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Actualización en Pediatría: Módulo 3

Este documento trata sobre tres temas principales: células madre, mielomeningocele y atención multidisciplinaria, sepsis neonatal y seguridad en la atención de pacientes. Incluye información sobre el banco público de sangre de cordón umbilical, la atención de pacientes con mielomeningocele de forma multidisciplinaria y aspectos relacionados a la seguridad del paciente.
Derechos de autor
© All Rights Reserved
Nos tomamos en serio los derechos de los contenidos. Si sospechas que se trata de tu contenido, reclámalo aquí.
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Actualización en Pediatría: Módulo 3

Este documento trata sobre tres temas principales: células madre, mielomeningocele y atención multidisciplinaria, sepsis neonatal y seguridad en la atención de pacientes. Incluye información sobre el banco público de sangre de cordón umbilical, la atención de pacientes con mielomeningocele de forma multidisciplinaria y aspectos relacionados a la seguridad del paciente.
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2014

Módulo 3
Células madres
Mielomeningocele. Atención multidisciplinaria
Sepsis neonatal
Seguridad en la atención de los pacientes

PRONAP 2014 • MÓDULO 3

PRONAP
Programa Nacional de Actualización Pediátrica
[Link] / [Link]: pronap@[Link]
Tel/Fax (54-11) 4821-8612 /19 internos 130 - 131 - 132 - 145
Av. Coronel Díaz 1971 - (C1425DQF) - Ciudad Autónoma de Buenos Aires - República Argentina
2014
Células madre

Módulo 3
Mielomeningocele. Atención multidisciplinaria
Sepsis neonatal
Seguridad en la atención de los pacientes

Dirección:
Dra. María Luisa Ageitos
Edición:
Dra. Lucrecia Arpi
Dra. Virginia Orazi
Dra. Roxana Martinitto
Procesamiento didáctico:
Lic. Claudia Castro
Lic. Amanda Galli
Apoyo Administrativo:
Fabiana Cahaud
María Laura Boria
Jazmín Kancepolski
Bárbara Rubino

PRONAP
Programa Nacional de Actualización Pediátrica
2

Comisión Secretaría de Consejo Asesor


Directiva SAP Educación Continua del PRONAP
Presidenta Secretaria de Medios y Período 2013-2015 Directores de Región
Dra. Ángela Spagnuolo Relaciones Comunitarias Secretario: Región Metropolitana
de Gentile Dra. Verónica S. Giubergia Dr. Carlos G. Wahren Dr. Leonardo Vázquez
Vicepresidente 1º Secretaria de Relaciones Vocales: Región Litoral
Dr. Jorge L. Cabana Dra. Mariana Dra. María Luisa Ageitos Dra. Judit Kupervaser
Vicepresidenta 2º Rodríguez Ponte Dr. Lucrecia Arpi
Región Pampeana Norte
Dra. Nélida C. Valdata Secretaria de Dr. Julio Busaniche
Dra. Stella Maris Torchia
Subcomisiones, Comités Dra. Silvia Castrillón
Secretaria General Región Pampeana Sur
y Grupos de Trabajo Dr. Guillermo Chantada
Dra. Stella Maris Gil Dra. Mariana González
Dra. Carlota J. Russ Dr. Juan Bautista
Tesorero Dartiguelongue Región Centro Cuyo
Dr. Omar L. Tabacco Secretaria de Regiones,
Dra. Silvia Marchisone Dra. Cristina Gatica
Filiales y Delegaciones
Pro-Tesorero Dra. Isabel Maza
Dra. María Eugenia Cobas Región Noreste
Dr. Walter O. Joaquin Dr. Fernando Torres
Argentino (NEA)
Vocal 1° Dr. Luis Urrutia
Secretario de Dra. Mónica Sprang
Dr. Daniel E. Stechina Dra. Nélida Valdata
Educación Continua Región Noroeste
Vocal 2° Dr. Juan Carlos Vassallo
Dr. Carlos G. Wahren Argentino (NOA)
Dra. Sandra I. Bufarini
Secretario de Dr. Humberto Guerrero
Actas y Reglamentos Vocal 3º Asesoras Pedagógicas:
Región
Dr. Mario H. Elmo Dra. Silvia Marchisone
Lic. Amanda Galli Patagónica Atlántica
Coordinadora Técnica Lic. Claudia Castro Dr. Héctor Tejada
Dra. Adriana Afazani
Región
Patagónica Andina
Dr. Luis Diaz Dellacasa

Equipo de apoyo profesional


Lucrecia Arpi, Silvia Castrillón, Cristina Ciriaci, Salomón Danon, Claudia Ferrario, Gabriela Giannini,
Roxana Martinitto, Isabel Maza, Ángela Nakab, Mónica Ohse, María Ernestina Reig, Luis Urrutia,
Ricardo Vicentino, Adriana Peralta, Liliana Villafañe.

PRONAP. Programa Nacional de Actualización Pediátrica: Módulo 3 - 2014 / Silvina Kuperman ... [[Link].].
1ª edición. Ciudad Autónoma de Buenos Aires: Sociedad Argentina de Pediatría, 2014.
140 páginas; 20x28 cm.
ISBN 978-987-3715-04-4
1. Pediatría. I. Kuperman, Silvina. CDD 618.92

Fecha de catalogación: 19/11/2014

Publicación de la Sociedad Argentina de Pediatría. Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación
Programa Nacional de Actualización Pediátrica (PRONAP). puede ser reproducida o transmitida en ninguna forma y por
Av. Coronel Díaz 1971 C1425DQF. ningún medio electrónico, mecánico, de fotocopia, grabación u
Ciudad Autónoma de Buenos Aires. otros, sin permiso previo por escrito de la
Teléfonos: (011) 4821-2318/2319/5033/8612, Sociedad Argentina de Pediatría.
internos: 130/131/132/145.
Las opiniones que se expresan en este libro
Fax directo: interno 132. son las de los autores y no necesariamente las
Correo electrónico: pronap@[Link] de la Sociedad Argentina de Pediatría.
Internet: [Link]
Diseño Editorial:
Horario de atención: Lunes a Viernes de 10 a 20 hs. Ami Galli • amigalli@[Link]
© Sociedad Argentina de Pediatría, 2014. Producción gráfica:
ISBN 978-987-3715-04-4 IDEOGRÁFICA • ideografica@[Link]
Hecho el depósito que marca la ley 11.723.
3

PRONAP Informa
4

13
Células madre. El banco público de
sangre de cordón umbilical
Dra. Silvina Kuperman

45
Mielomeningocele.
Atención multidisciplinaria
Dra. María Fernanda de Castro Pérez
Dra. Liliana M. Campmany

Sepsis neonatal
Dra. Cecilia Enfedaque 79
Seguridad en la atención de los pacientes
Dra. Nora Dackiewicz 107
4

PRONAP INFORMA
Este es el último Módulo del Curso 2014 y en este envío Ud. está recibiendo:

• Sueltos de Sepsis neonatal.

• Ficha de inscripción al PRONAP 2015.


En el Repositorio encontrará dos entrevistas con expertos grabadas en video:
1. Burn out por el Dr. Gustavo Cardigni, y
2. Esquema de vacunación incompleto, por la Dra. Claudia Ferrario.
• Además, en el repositorio también encontrará información sobre la
Enfermedad por el virus del Ébola.

Examen Final 2014

• El examen final se responderá electrónicamente en nuestro Campus Virtual de for-


ma segura, sencilla y rápida.
• El examen tiene 100 preguntas, cada una con tres opciones y una sola respuesta
correcta.
• El 60% de respuestas correctas es el nivel de exigencia establecido para la aproba-
ción del examen y obtener la certificación.
• El resultado del examen y la certificación estará en su poder antes del 30 de agosto
del 2015.
• Si en septiembre todavía no ha recibido el resultado y la certificación correspondien-
te al año 2014, comuníquese con la Secretaría del PRONAP.

Encuesta de Opinión 2014

• Responda con la mayor espontaneidad posible. Su experiencia personal y sus con-


sideraciones son muy importantes para el mejoramiento del programa.
5

Instrucciones para el envío on line de Encuesta, Trabajo en


Terreno y Examen Final

1. Acceda a nuestro campus virtual a través de [Link] o desde la página


de inicio de la SAP, al Sector PRONAP.

2. Seleccione lo que desea contestar: Examen Final, Encuesta de Opinión o Trabajo


en Terreno.

3. En el caso del examen puede hacerlo de una sola vez o ingresar la cantidad de ve-
ces que quiera para ir completando el instrumento en etapas. Si entra más de una
vez, guarde sus respuestas cada vez que termine la sesión. Guardar sin enviar.

4. Cuando finalice todo el cuestionario haga click en Enviar todo y terminar.


6

5. Verifique minuciosamente que todas las preguntas tengan su respuesta, ya que en


este nuevo sistema, pregunta que no se contesta se toma como incorrecta. De
todos modos, verá periódicamente un cuadro de diálogo recordándole que che-
quee si todas las respuestas están contestadas.

6. En la encuesta de opinión y trabajo en terreno debe cargar los datos de una vez
y enviarlo. En este caso no tiene la opción GUARDAR, debe completarlo y enviarlo
de inmediato. Haga click en el botón correspondiente: ENVIAR.

Ingreso al Campus Virtual

Debe tener un usuario creado en el campus virtual; si no lo tiene, cliquear en el banner


“Registrarse al campus” y seguir los pasos indicados.
Una vez creado el usuario y la clave e ingresado al campus, debe dirigirse, en el centro
de la pantalla, al banner “PRONAP”.
La primera vez que ingrese a este sitio con su usuario, el sistema le pedirá una contra-
seña de acceso.
Contraseña de acceso: repositoriopronap1112
Una vez que haya ingresado la contraseña de acceso y accedido satisfactoriamente al
área, no se le volverá a pedir dicha contraseña en esa computadora.

Fecha de entrega
- Trabajo en terreno (enviado en el Módulo 2)
- Examen final 30 de abril 2015
- Encuesta de opinión

Recuerde: No se aceptarán entregas después de esta fecha.

Voces de la red

Acabo de leer la anécdota del Maestro Gianantonio que inicia el módulo 1. Realmente
hermosa y que lo pinta tal cual siempre contaron los que lo conocieron personalmen-
te, que no es mi caso. La Medicina es Ciencia pero también es ARTE, arte de saber ver
y escuchar y eso es lo más importante para recordar de un verdadero MAESTRO.
¡¡UN GENIO!! Empezamos muy bien con el ciclo 2014. Un saludo, Graciela.
Muchas gracias de nuevo por la tarea que realizan con empeño y pasión. Valoro no
solo la idoneidad sino el esfuerzo. Saludos afectuosos, Marta.
Los temas, fascinantes. María.
Recibí el módulo 1. Muy lindo el diseño. El 1° tema (Acoso entre pares) muy bueno lo
que llevo leído. Interesante la forma de plantear los objetivos del módulo... más colo-
quial. También veo más práctica la forma de presentar en 3 entregas, todo el material
de estudio. Saludos y gracias a todos lo que hacen el PRONAP!!!, Marta.
7

Saludo a todo el equipo que tanto y tan silenciosamente trabaja para la pediatría ar-
gentina. Cordialmente, Elvio.

ENCUENTROS VIRTUALES

En el Encuentro Virtual (EV) se analizan situaciones clínicas, se comparten experien-


cias y se amplían algunos temas según el interés de los profesionales participantes.
Participar en el EV requiere aproximadamente unas 2 ó 3 horas semanales, en el mo-
mento que a Ud. le quede cómodo. Además de leer y escribir en la PC, necesitará algo
más de tiempo para lectura complementaria o búsquedas en Internet. Se desarrollan
en aproximadamente 5 semanas.

Los inscriptos son distribuidos en “aulas” (grupos) que son coordinadas por un tutor.
Los tutores son pediatras clínicos con experiencia docente.

Para poder participar es requisito indispensable tener acceso a una PC con banda
ancha 2 o 3 horas por semana.

• Durante los meses de octubre y noviembre de 2014 se realizaron los Encuentros


Virtuales correspondientes al Primer Turno del Curso 2014.

• En marzo-abril realizaremos el Segundo Turno. Se discutirán los mismos casos


clínicos que en el primer turno, correspondientes a la temática desarrollada en los
Módulos Nº 1 y Nº 2 de 2014.

Inscripción a EV (segundo turno)

• El encuentro virtual se llevará a cabo a partir del 9 de marzo.

• La inscripción se realiza en forma on line a través de la página web de la SAP, cli-


queando en el banner de “Inscripciones y trámites on line” antes del 28 de febrero.

• Recibirá por mail una confirmación de la inscripción.

CERTIFICACIÓN ANUAL PRONAP

- 250 horas si aprueba el examen final, presenta el trabajo en terreno y responde la


encuesta de opinión. Se suman 50 horas más en caso de haber realizado el En-
cuentro Virtual.

La Secretaría de Educación Continua asigna al PRONAP 18 créditos (20 créditos si


participa en un Encuentro Virtual).

Estos créditos son reconocidos por el CEP para la certificación y/o el Mantenimiento
de la Certificación de Médico Pediatra.
8

PRONAP 2015

INSCRIPCIÓN

• Desde 1° de diciembre 2014 hasta viernes 30 de abril de 2015.

• Acceda a aranceles preferenciales inscribiéndose antes del 31 de marzo 2015 y


cancelando el total antes del 30 de junio.

• La inscripción se puede realizar de dos formas diferentes:


a) Vía electrónica: desde [Link], solapa Inscripciones.
b) Enviar Ficha de inscripción (que se adjunta) por correo postal.

TEMAS 2015

Como es habitual, los temas han sido seleccionados según las sugerencias de los
inscriptos, las propuestas de la Secretaría de Educación Continua, la consulta a los
presidentes de Filiales y directores de Región. La decisión final ha estado a cargo de la
Dirección PRONAP y de la Comisión Directiva de la Sociedad Argentina de Pediatría.

Los temas podrán ser desarrollados con diferentes modalidades.

• Anemia.

• Colestasis neonatal.

• Comunicación.

• Disruptores hormonales.

• El niño respirador bucal.

• Errores frecuentes en Infectología.

• Farmacología: drogas y lactancia materna.

• Intoxicaciones graves en adolescentes.

• Niño mayor con fiebre.

• Preguntas frecuente en ortopedia y traumatología.

• Salud visual.

• Síndrome metabólico.

• Trastorno de integración sensorial.


9

CONTACTO

Si usted desea hacernos llegar sugerencias, temas u opiniones, puede hacerlo por
teléfono, carta, mail o participando de la lista de discusión del PRONAP.

Suscripción en: pronap@[Link]


Lista de discusión Acceso para suscriptos: pronap07@[Link]
En [Link]
Repositorio Contraseña: repositoriopronap1112
Ficha de inscripción 2015 En [Link], solapa Educación, opción PRONAP

RECUERDE INFORMAR CAMBIO DE DOMICILIO Y/O DE DIRECCIÓN ELECTRÓNICA

CONSULTAS, RECLAMOS Y OTRAS COMUNICACIONES

 CORREO ELECTRÓNICO: pronap@[Link]

 TELÉFONOS: De 10 a 20 horas: 011-4821-8612/2318/2319, internos 130/131/132

Fax directo: 011-4821-2319 interno 132

 CORREO POSTAL:
PRONAP 2014
Coronel Díaz 1971
(1425) Ciudad Autónoma de Buenos Aires
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11

HOMENAJE A UN MAESTRO DE LA PEDIATRÍA:


CARLOS A. GIANANTONIO
El tarot
No era habitual que Usted viniera a ver un recién nacido, así que cuando se comentó
que lo habían consultado para evaluar ese chiquito con un retraso de crecimiento tan
severo, muchos de nosotros nos acercamos, aún sin pertenecer al servicio.
Era un caso bastante claro. El chico había nacido pesando poco menos de 1.200
gramos, a pesar de tratarse de un embarazo de término y, para todos, la explicación
pasaba por el hecho de que la madre había fumado más de cuarenta cigarrillos diarios
durante el embarazo.
Era una mujer muy especial, que irradiaba un aire diferente y las enfermeras decían
que, entre otras cosas, tiraba el tarot.
Usted llegó cerca del mediodía y luego de los saludos, casi se disculpó por haber veni-
do, ya que Neonatología era algo que no dominaba demasiado.
Después fuimos hasta la incubadora donde estaba el chiquito. Era un manojito de piel
arrugada, pero muy vital.
—Parece muy inquieto –comentó Usted– ¿Tuvo alguna complicación hasta ahora?
—Ninguna –contestó alguien–. Lo único que le hace falta es engordar.
—¿Ustedes piensan que la única causa del bajo peso es el cigarrillo? –preguntó miran-
do al chiquito.
—En este caso es muy claro –le contestaron–. Las razones por las que un chico puede
nacer así son muchas, como los problemas de placenta, del cordón umbilical, de la
presión arterial de la madre, pero aquí están los cuarenta cigarrillos –concluyeron.
—Claro… –concedió Usted– pero: ¿es importante para el pronóstico del chico que sea
el cigarrillo o cualquiera de las otras causas?
Le confieso que en ese momento yo no entendía el rumbo de sus preguntas.
—En realidad, no –concedieron–. Finalmente, lo que el chico necesita es comida y
nada más.
—¿Vamos a mirarlo un poquito? –dijo, acercándose a la incubadora.
Después de examinarlo y mientras volvía a lavarse las manos, ponderó las bondades
del servicio y conversó un rato con todos, hasta que alguien avisó que la madre estaba
afuera.
Salimos al pasillo y los presentamos. Era una mujer alta, de cara angulosa y vestía de
negro, lo que acentuaba cierta palidez. La mujer tomó su mano entre las de ella y lo
miró recto.
—Quiero que sepa algo, doctor… –dijo–. He pedido que lo llamaran no sólo porque
pienso que Usted es un gran médico, sino porque creo que es un gran brujo.
Hubo un sobresalto en el grupo. Muchos de nosotros confesamos después que, en
12

su lugar, hubiéramos sentido una mezcla de alarma o de rechazo por una afirmación
semejante.
Usted sostuvo esa mirada y sonrió. La mujer preguntó entonces:
—¿Cómo encontró a mi chiquito, doctor?
—Lo encontré haciendo travesuras en la incubadora –contestó sin dejar de mirarla–.
Y por lo que me cuentan los doctores parece que es bastante movedizo.
Me pareció que la mujer había empezado a sonreír.
—Y Usted ¿cómo lo vio? –insistió ella.
—Lo vi bien –enfatizó Usted–. Tiene una carita muy graciosa.
La cara de la mujer comenzó a iluminase. Todos sabemos que un chico que tiene
retraso severo de crecimiento conserva apenas cierta redondez en los pómulos y eso
era lo que Usted había elogiado.
—¿Y por qué pesa tan poco? –volvió la mujer.
Usted la miró como midiendo la respuesta y luego habló:
—¡Las causas pueden ser tantas!!! –dijo sonriendo sin dejar de mirarla–. A veces la
placenta, a veces el cordón umbilical, otras un poco de presión o el cigarrillo, nunca
se sabe con exactitud –prosiguió, mientras la expresión de la mujer se suavizaba y yo
empezaba a entender el porqué de sus preguntas frente a la incubadora.
—Pero lo más importante –continuó Usted– es que ha recorrido este camino con su
mamá y a partir de ahora va a engordar hasta que se vaya a su casa.
Miré a la mujer, que parecía rejuvenecida. Usted seguía sonriendo cuando ella preguntó:
—Doctor, no quiero molestarlo más. ¿Cuándo se va a ir a casa mi hijo?
Después que Usted se fue del Servicio, hicimos una encuesta entre nosotros sobre lo
que hubiéramos contestado a esta pregunta.
Lo más frecuente fue, entre otras, “cuando tenga 37 semanas de edad gestacional,
cuando pese más de 2 kilos, cuando mantenga bien su temperatura, cuando succione
y se alimente adecuadamente” y las combinaciones posibles a esas opciones.
Usted simplemente volvió a mirarla a los ojos y devolvió la pregunta:
—¿Cuál es su día fatídico, señora?
—El viernes, doctor –respondió ella, sabiendo que había acertado al elegirlo a Usted.
—Entonces quédese tranquila –le escuché decirle– que cuando le demos el alta va a
ser un sábado.
La mujer tomó nuevamente su mano entre las de ella, lo besó emocionada y se fue.
Esto ocurrió hace algunos años y permanece guardado en mi memoria con cierta
impronta mágica. La misma magia que Usted derramaba para enseñarnos que pala-
bras como brujo, bebé travieso o día fatídico pueden abrirnos el camino hacia el otro y
permitirnos aliviar algún sufrimiento o brindar algún consuelo.
Dr. Daniel Gril 1

1. Gril Daniel; El mejor de los nuestros. Recordando a Carlos A. Gianantonio. FUNDASAP 1997.
Capítulo

CÉLULAS MADRE.
El Banco Público de
Sangre de Cordón umbilical

Dra. Silvina Kuperman


Jefa del Centro Regional de Hemoterapia.
Directora del Banco Público de Referencia Nacional de Sangre
de Cordón Umbilical.

A la Dra. Ana del Pozo quien gracias a su visión y


pasión inagotable, la Argentina cuenta con su
Banco Público de Referencia Nacional de Sangre de Cordón
Umbilical del Hospital de Pediatria J.P. Garrahan.
14 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

objetivos
Definir célula madre.
Diferenciar célula madre embrionaria de célula madre adulta.
Explicar en qué consiste el trasplante de células progenitoras hematopo-
yéticas (TCPH).
Identificar los diferentes tipos de TCPH.
Explicar qué es y para que se usa la sangre de cordón umbilical (SCU).
Describir los diferentes modelos de funcionamiento de los bancos de
sangre de cordón umbilical.
Puntualizar los pasos del proceso de obtención de SCU.
Aconsejar a las familias que consulten a dónde recurrir para obtener in-
formación sobre el tema.

esquema de contenidos
CÉLULAS MADRE

CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (CPH) PARA TRASPLANTE

Sangre periférica Médula ósea Sangre de cordón umbilical

Donante de CPH

Acreditación Bancos de Sangre de Cordón Umbilical

Público Emparentado o relacionado Privado


pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 15

INTRODUCCIÓN
Una célula madre es una célula con la capacidad de dividirse indefinidamente (auto-reno-
varse) dando lugar a células que conservan esta característica.

A su vez, y si se dan las condiciones y/o señales apropiadas, estas células son capa-
ces de dar lugar o diferenciarse en los diferentes tipos de células especializadas que
conforman un organismo. A diferencia de las células madre, estas células especializa-
das presentan funciones y formas características (tales como las células musculares,
epidérmicas o nerviosas).

Es posible clasificar a las células madre según su origen, denominando células madre
embrionarias a aquellas obtenidas durante los primeros estadios del embrión (blas-
tocisto). Esta célula madre embrionaria es pluripotente, pudiendo dar origen a las
distintas células derivadas de las tres capas embrionarias (ectodermo, endodermo y
mesodermo) y al tejido extraembrionario.

En contraposición, nos referiremos como células madre adultas a aquellas obte-


nidas de tejidos ya diferenciados (hígado, tracto gastrointestinal, páncreas, sangre
de cordón umbilical, médula ósea, bulbo olfatorio, córnea y retina, giro dentado del
hipocampo, etc.).

Estas células mantienen la capacidad de auto-renovación, al menos durante la vida


del organismo del cual se obtienen y, si se dan las señales correctas, pueden diferen-
ciarse en las células especializadas del tejido del cual provienen. A diferencia de las
células madre embrionarias, no ha sido posible aislar células madre adultas capaces
de diferenciarse a todos los distintos tipos de células que forman el organismo.

La célula madre por excelencia la constituye el óvulo fertilizado, una célula totipo-
tente, capaz de dar origen tanto a tejidos embrionarios como extraembrionarios. A
su vez, es posible aislar células totipotentes de la masa celular interna y de la cresta
germinal del embrión (durante un período acotado del desarrollo del embrión).

A medida que el desarrollo del organismo avanza, resulta más complicada la obten-
ción y caracterización de células madre.

Una diferencia fundamental entre las células madre embrionarias y las adultas es que
las células obtenidas de fuentes adultas (estroma de médula ósea, músculo, grasa,
tejido nervioso) presentan un potencial de diferenciación limitado. Además estas cé-
lulas presentan una duración en cultivo menor que el de las células embrionarias. Sin
embargo, debemos considerar que las condiciones experimentales usadas podrían no
ser óptimas para las células madre adultas.

En cuanto al uso de una u otra fuente (embrionaria vs. adulta) para terapias médicas,
es importante aclarar que el uso de células embrionarias se asocia con la posibilidad
de generar tumores y el riesgo de generar respuestas inmunes si se utilizarán de
fuente alogénica (de otro individuo).
16 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

En cambio, con células adultas no se ha visto ninguna tendencia a malignidad y se han


obtenido suficientes células para uso autólogo. Además, deben sumarse las conside-
raciones éticas que presentan las distintas fuentes que son actualmente parte de un
importante debate donde se contraponen diferentes posiciones científicas y religio-
sas/filosóficas.

EL TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS


HEMATOPOYÉTICAS
El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), consiste en la infusión
de precursores hematopoyéticos a un receptor que ha sido previamente acondicio-
nado para recibir el injerto y constituye una terapéutica útil, en ocasiones única, para
una gran variedad de enfermedades hematológicas y no hematológicas.

Se denominan células progenitoras hematopoyéticas a aquellas células madre adultas ca-


paces de diferenciarse para dar origen a las células maduras de la sangre (glóbulos rojos,
glóbulos blancos y plaquetas) y, de ese modo, ser capaces de repoblar la médula ósea.

A diferencia de las células troncales hematopoyéticas, éstas no tienen la capacidad de


auto renovarse. Sin embargo ambas son referidas como células progenitoras hemato-
poyéticas (CPH).

Son tres las fuentes a partir de las cuales se obtienen las células progenitoras hema-
topoyéticas:

la medula ósea (obtenida generalmente a través de la punción de la cresta


iliaca, en un ambiente quirúrgico y bajo anestesia),
la sangre periférica (previa estimulación con drogas estimulantes de la
hemopoyesis que permiten la movilización de las células desde su principal
ubicación –la medula ósea- hacia el torrente sanguíneo y colectadas bajo el
procedimiento de aféresis, y
la sangre de cordón umbilical y la placenta.

Según las características del donante de células progenitoras hematopoyéticas, los


tipos de trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) son alogénico,
singénico o autólogo.

a) Alogénico: efectuado entre individuos de una misma especie. El procedi-


miento implica la infusión de células progenitoras hematopoyéticas (CPH)
de un donante sano a un paciente que se ha sometido a un tratamiento de
acondicionamiento, que se administra previamente al trasplante.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 17

Incluidos en este tipo de trasplante, y de acuerdo a la disparidad entre el


donante y receptor de los antígenos HLA se encuentran las variantes:
• Trasplante relacionado o familiar idéntico: cada persona hereda un ha-
plotipo de cada uno de sus progenitores; por ello, la posibilidad teórica
de disponer de un hermano HLA idéntico es del 25%.
• Trasplante no relacionado: a través de la búsqueda de donantes de
células progenitoras hematopoyéticas (CPH) adultos y de unidades de
sangre de cordón umbilical en los registros del células progenitoras
hematopoyéticas
• Trasplante familiar haploidéntico: aún en fase experimental en Argenti-
na, en el que solo la mitad de los antígenos de histo-identidad son com-
partidos. Estos trasplantes de células progenitoras hematopoyéticas se
realizan en diferentes protocolos, mediando procesamiento complejo
del producto donado por un familiar, o mediante uso de tratamientos
médicos muy específicos que se asocian a la infusión. Es una elección
de tercera línea cuando no se posee un donante no relacionado disponi-
ble y la necesidad del trasplante es urgente.
b) Singénico: cuando el donante es un hermano gemelo univitelino.
c) Autólogo: las células progenitoras hematopoyéticas son del propio pacien-
te, obtenidas antes de usar el tratamiento en altas dosis.

Los candidatos a esta terapéutica son pacientes cuya médula deberá ser ablacionada o
destruida por altas dosis de quimioterapia durante el tratamiento para lograr eliminar la
neoplasia, o bien tratarse de una médula ósea dañada por agentes nocivos como radia-
ciones, tóxicos ambientales, químicos u otros. Este procedimiento también se realiza
con el propósito de prevenir el daño que producen algunas enfermedades genéticas
como por ejemplo el Síndrome de Hurler o la adrenoleucodistrofia, entre otras, median-
te el reemplazo de la médula del paciente por una médula genéticamente sana.

Las enfermedades que requieren un trasplante de células progenitoras hematopoyéti-


cas para su tratamiento son de origen oncológico, hematológico y no hematológicas;
las más frecuentes son las leucemias, la anemia aplástica, inmunodeficiencias, lin-
fomas, enfermedades hereditarias metabólicas; podemos también mencionar entre
otras, la osteopetrosis, que se caracteriza por la disfunción de los osteoclastos he-
redada en forma autosómica recesiva, y cuya única cura puede lograrse mediante el
trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH).

Es esencial conocer que no todas esas enfermedades pueden curarse con un trasplante de
CPH, la decisión debe tomarla el médico tratante y el equipo profesional de las unidades de
trasplante.
18 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

BREVE RESEÑA HISTÓRICA DEL TRASPLANTE


HEMATOPOYÉTICO
La era moderna del trasplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas (CPH) co-
menzó en la década de 1950, después de la introducción de la energía nuclear, en la
guerra en 1945; los estragos causados por ella en Hiroshima y Nagasaky impulsaron
la investigación vinculada al tratamiento de las víctimas mediante la infusión de médu-
la ósea.

Había sido postulado que una célula progenitora hematopoyética era aquella que tenía
la capacidad de restaurar el sistema hematopoyético de un animal sometido a irradia-
ción letal y la infusión de médula ósea en animales irradiados permitió confirmar esa
potencialidad celular.

Los investigadores de ese campo expusieron y publicaron que el daño producido en


animales por la irradiación podía revertirse con la infusión de médula o bazo de ani-
males no irradiados.

Estos experimentos pre-clínicos llevaron a realizar ensayos clínicos con humanos que
habían sido expuestos a radiaciones basándose en la utilización de médula ósea para
restaurar el sistema hematopoyético ablacionado.

Recién en 1959 Thomas público el primer engrafment (“engraftment”: que las células
del donante injertaron en la médula ósea del paciente) exitoso; la primera infusión de
médula ósea de un hermano gemelo a un paciente con leucemia que había sido some-
tido a radioterapia; el resultado de la infusión fue la reconstitución de la médula ósea
del paciente. Este caso demostró que la infusión de médula ósea protegió al paciente
de la radiación letal y le permitió reconstituir una serie hematopoyética sana.

En 1977 Thomas y un grupo de destacados especialistas publicaron los resultados de


100 trasplantes de médula ósea realizados en pacientes con leucemia aguda.

El avance de este tratamiento necesitó del progreso de otras ramas de las ciencias
médicas para ser considerada una práctica médica corriente.

Los avances que permitieron que el trasplante de médula ósea se convirtiera en una
terapia curativa corriente fueron de orden:

a) científico clínico y biológico


• Utilización de técnicas compatibilidad HLA.
• Terapia transfusional de sostén.
• Terapias antimicrobianas y antimicóticas.
• Regímenes de condicionamiento.
• Tratamiento de la enfermedad injerto contra huésped (EICH).
• Utilización de productos de célula progenitora hematopoyética de dife-
rentes fuentes y las combinaciones ensayadas.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 19

b) de gestión del producto a trasplantar


• El desarrollo e implementación de estándares para la obtención, proce-
samiento, conservación, transporte e infusión del producto a trasplan-
tar (célula progenitora hematopoyética de cualquier fuente).
• El desarrollo de registros de donantes de médula ósea, célula progenito-
ra hematopoyética de sangre periférica.
• Desarrollo de bancos públicos de sangre de cordón umbilical.
• La armonización internacional acerca de la calidad necesaria para que
un producto sea apto, basado ello en los resultados de la investigación
clínica comunicados.

OBTENCIÓN DE UN DONANTE APTO


Dado que en muchos casos de pacientes cuyas enfermedades solo pueden curarse
con el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas, y que solo menos del
30% de ellos tiene un donante compatible dentro de la familia (en Europa y [Link].
las familias tienen un número de hijos cada vez menor y, por lo tanto, se estrechan las
posibilidades), es muy auspicioso contar con todas las fuentes disponibles para que
los trasplantes puedan realizarse.

El equipo médico se enfrenta al desafío de conseguir un donante compatible familiar


o no familiar. Para tratar de dar una solución a esta problemática vinculada al trata-
miento de enfermedades hematológicas e inmunológicas con indicación de trasplan-
te de células progenitoras hematopoyéticas surgieron los registros de donantes y
bancos de sangre de cordón umbilical, siendo el primero el registro inglés denomina-
do Anthony Nolan. A partir de entonces se desarrollaron los registros de donantes y
sangre de cordón umbilical (SCU) a nivel mundial, que posteriormente se agruparon
en una red internacional denominada Bone Marrow Donors Worldwide (BMDW), cuyo
objetivo es proporcionar información centralizada sobre los fenotipos HLA y otros
datos pertinentes de los donantes no relacionados y unidades de sangre de cordón
umbilical, para que estos datos sean de fácil acceso para los médicos de pacientes
que necesitan un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.

En la actualidad reúne información proveniente de 74 registros de donantes de cé-


lulas progenitoras hematopoyéticas de 53 países y 47 bancos de sangre umbilical
de 32 países, ascendiendo a 24.379.096 donantes y unidades de sangre de cordón
(23.767.432 donantes de células progenitoras hematopoyéticas y 611.664 unidades
de sangre de cordón umbilical) inscriptas y disponibles para cualquier paciente del
mundo que las requiera.

El Registro Argentino (INCUCAI) y a través del mismo, el Banco Público de Referencia


Nacional de Sangre de Cordón Umbilical del Hospital de Pediatría JP Garrahan for-
man parte del Bone Marrow Donors Worldwide (BMDW).
20 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

Se debe señalar que, de acuerdo a la información de los registros internacionales, con esos
donantes solo pudo cubrirse las necesidades del 50% de los pacientes, y que muchas ve-
ces el donante registrado que resulta apto, por una variedad de razones (alrededor de 30%
de los llamados) no asiste cuando es convocado.

Este número aumenta en forma proporcional al aumento de registro de donantes


voluntarios de células progenitoras hematopoyéticas adultos y de donaciones de
Sangre de Cordón Umbilical (SCU) a los bancos públicos. Sin embargo es muy impor-
tante relatar el ejemplo que reporta el Hospital Fred Hutchinson en los [Link]., en el
que dice que 15.000 pacientes tienen necesidad de trasplante de células progenitoras
hematopoyéticas por año en ese país y que hasta 40% de ellos no logra un donante
compatible, y que conseguir ese donante se hace muy difícil entre las personas perte-
necientes a minorías étnicas y entre aquellas que son producto de mezclas raciales.

¿QUÉ ES LA SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL?


La sangre de cordón umbilical es una fuente valiosa de células madre capaz, en
condiciones apropiadas, de reconstituir las series celulares de la médula ósea. Son
las células troncales/madre que se necesitan muchas veces para los trasplantes de
células progenitoras hematopoyéticas.

Aunque las células progenitoras hematopoyéticas fueron identificadas en la sangre


de cordón umbilical en 1974 por Knudtzon S. y colaboradores, y más tarde G. Prindull,
B. Prindull, and N. Van Der Meulen, pasaron varios años para completar los estudios
que llevaron a Hal Broxmeier y colaboradores a demostrar que la sangre del cordón
umbilical (SCU) y la placenta contienen un alto número de células madre capaces de
desarrollar toda la línea celular hematopoyética al ser implantadas (producción de
engrafment), como fue posteriormente publicado.

Este conocimiento llevó a Broxmeier, junto a Elianne Gluckman a realizar el primer


trasplante de células progenitoras hematopoyéticas de SCU en el Hospital S. Louis
de Paris en 1988 que además, resultó exitoso. El paciente, afectado con anemia de
Fanconi, fue trasplantado con sangre de cordón umbilical de una hermana y, aun hoy,
sobrevive libre de enfermedad.

Dado que la sangre de cordón umbilical contiene CPH aptas para el trasplante, una
vez conocida esa aptitud se crearon los primeros bancos públicos en el mundo: en
1992 se establecieron casi al mismo tiempo, bancos públicos de Sangre de Cordón
Umbilical en Dusseldorf, Nueva York y Milán, posibilitando la realización de trasplan-
tes de células progenitoras hematopoyéticas de sangre de cordón umbilical no empa-
rentados. Como mencionamos anteriormente obtener donantes compatibles es más
difícil entre miembros de minorías raciales y mezclas raciales.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 21

A pesar del escepticismo inicial con que los algunos médicos dedicados a trasplan-
te recibieron esa propuesta para el abordaje del trasplante de células progenitoras
hematopoyéticas en leucemias, la sangre de cordón umbilical se ha convertido en una
de las fuentes más comunes para la realización de los trasplantes de células progeni-
toras hematopoyéticas alogénicos.

Uso de la Sangre de Cordón Umbilical en afecciones


hematológicas/oncológicas
A partir de los resultados satisfactorios del primer trasplante de SCU se sucedie-
ron numerosos trasplantes hematopoyéticos que usaron como fuente de células
progenitoras hematopoyéticas a la sangre de cordón umbilical. Más aun, luego de
la demostración de la sobrevida a largo plazo de trasplante de células progenitoras
hematopoyéticas con sangre de cordón umbilical, en niños con leucemia y en adultos
comparable con la de los que recibieron trasplantes de donantes no emparentados.

Hasta el presente se han realizado más de 30.000 trasplantes de células progeni-


toras hematopoyéticas de cordón umbilical. En los [Link]. más de la mitad de los
trasplantes de células progenitoras hematopoyéticas no relacionados se realizan con
sangre de cordón umbilical y, en la Argentina, según informe del Registro Nacional
de Donantes de células progenitoras hematopoyéticas del INCUCAI del julio de 2014,
el 30% de los trasplantes con donantes no familiares se realiza con sangre de
cordón umbilical. Esta fuente se emplea para el tratamiento de una gran variedad de
enfermedades cuyo número continúa creciendo año tras año.

Comparación de la sangre de cordón umbilical con otras


fuentes de células progenitoras hematopoyéticas
Los resultados clínicos utilizando SCU son muy alentadores y ya no existen dudas
acerca de la capacidad de las células presentes en la sangre del cordón umbilical para
regenerar a largo plazo la médula ósea. Es así que se recomienda que la búsqueda de
donante de células progenitoras hematopoyéticas incluya desde el inicio la sangre de
cordón umbilical.

A diferencia de los trasplantes de células progenitoras hematopoyéticas con médula


ósea o sangre periférica, el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas reali-
zado con sangre de cordón umbilical no requiere una perfecta compatibilidad para el
éxito del trasplante.

Las células progenitoras hematopoyéticas de sangre de cordón umbilical son menos


maduras, poseen telómeros más largos, lo que les otorga una mayor potencialidad
para proliferar. Están disponibles en los bancos cuando se las requiere y su colección
no implica riesgos para la madre ni para el recién nacido (RN), siempre que se respe-
te la modalidad del parto establecida, y ofrecen un menor riesgo de transmisión de
infecciones y menor riesgo relativo en la incidencia de enfermedad de injerto contra
huésped.
22 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

Entre las desventajas se encuentran: la celularidad limitada al contenido de la unidad,


la posibilidad de transmisión de enfermedades genéticas no detectables (para evitar-
lo, algunos bancos de sangre de cordón umbilical establecen dentro de sus políticas,
el seguimiento del recién nacido hasta el año de la donación), la limitación de no con-
tar con una nueva dosis de células progenitoras hematopoyéticas como podría suce-
der cuando se trata de donantes voluntarios de células progenitoras hematopoyéticas
es otra de las desventajas.

En la actualidad se está generalizando, la utilización de dos (2) unidades de sangre de


cordón umbilical para superar la barrera que impone su uso, el limitado número de células
nucleadas totales (CNT) que contiene una unidad.

Esta estrategia ha mejorado los resultados de los trasplantes en los adultos con enfer-
medades hematológicas. Solo una de las dos (2) unidades que se infundan será la res-
ponsable de la hematopoyesis sostenida y ese proceso, que se inicia con la infusión de
dos unidades de donantes diferentes y finaliza con el engrafment definitivo de una de
ellas, deja todo un campo de investigación sobre el proceso biológico del engrafment
a partir de la hipótesis de una competencia entre ambas unidades infundidas.

M. Fernández en un escenario específico resalta la ventaja del uso trasplantes hema-


topoyéticos con una unidad de sangre de cordón umbilical acompañados de la co-in-
fusión de células progenitoras hematopoyéticas movilizadas de un donante voluntario
adulto, que comparte o no un haplotipo HLA con el receptor. La infusión de un “terce-
ro” acelera los tiempos de aparición de neutrófilos y plaquetas en el paciente trasplan-
tado, mientras se produce el prendimiento definitivo de la unidad de sangre de cordón
umbilical. Este “tercero” actuaría como un puente que permite disminuir la mortalidad
temprana asociada al trasplante.

Se han propuesto otros abordajes para superar la barrera de la insuficiente celulari-


dad de las unidades de sangre de cordón umbilical para la realización de trasplantes
en adultos. Una de las tácticas es expandir las células progenitoras hematopoyéticas
ex vivo mediante la aplicación de citoquinas específicas con el fin de incrementar el
número de Células Nucleadas Totales (CNT) y CD34 positivas.

El éxito de estos procedimientos puede conferirle la potencialidad de alcanzar un nú-


mero de células suficiente para cada paciente.

Otras estrategias son, la infusión de las células progenitoras hematopoyéticas en


la médula ósea en lugar de hacerlo por vía venosa, y las modificaciones de los pro-
gramas de condicionamiento para el trasplante; siendo todas ellas, maniobras que
permitirían realizar un mayor número de trasplantes exitosos con sangre de cordón
umbilical.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 23

MODELOS DE FUNCIONAMIENTO DE LOS BANCOS


DE SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL
Banco Público de Sangre de Cordón Umbilical

El propósito de estos bancos es proveer productos de células progenitoras hematopoyéti-


cas a quien lo necesite sea cual fuere su condición y ubicación en el mundo.

Hoy los bancos públicos de sangre de cordón umbilical son un componente esencial del
sector de la salud pública que provee células progenitoras hematopoyéticas para los
pacientes que no poseen un donante familiar histocompatible. Esos bancos también de-
sarrollan proyectos de investigación y promueven la implementación de nuevas tecnolo-
gías en un campo completamente dinámico y como tal, variable.

Para que los bancos funcionen como tales, brindando un servicio público al que lo
necesite, es necesario que haya una coordinación en el nivel nacional que mantenga la
información sobre las unidades disponibles en los bancos públicos (en nuestro país es
el INCUCAI) y una coordinación internacional que se mantenga en comunicación con la
nacional.

Actualmente en Argentina existe un único Banco Público de Sangre de Cordón Umbilical.

El Banco Público de Referencia Nacional de Sangre de Cordón Umbilical del Hospital


de Pediatría J.P. Garrahan tiene sus antecedentes en el año 1995 cuando inició sus
actividades como Banco Relacionado, para familias de niños atendidos en el hospital y
con potencial necesidad de un trasplante.

En el año 2005, el Hospital de Pediatría JP Garrahan inaugura las actividades del Ban-
co Público de Argentina, bajo la dirección de la Dra. Ana Emilia del Pozo. Las unidades
preservadas en él se encuentran disponibles a través del Registro Nacional de Donan-
tes de células progenitoras hematopoyéticas del INCUCAI y comunicadas al BMWD
para todo paciente argentino o de otro país que las requiera. Ese mismo año el Banco
Público obtuvo la habilitación del INCUCAI para su funcionamiento.

La relevancia estratégica del Banco de Sangre del Cordón Umbilical Público, es la de


contar con unidades compatibles genéticamente con nuestra población de pacientes,
los que se encuentran escasamente representados en los registros internacionales,
que contienen unidades en su mayoría de poblaciones caucásicas.

En nuestro banco, el 37% de las donaciones corresponde a argentinos o extranjeros


descendientes de pueblos originarios de América y el 56% latinoamericanos con ances-
tros europeos. Esto es uno de los objetivos primordiales del Banco, porque realizando
búsquedas en los grandes bancos europeos o de [Link]. la posibilidad de encontrar un
donante compatible para pacientes de esas etnias es sumamente improbable. Hasta el
momento, se inscribieron 13.792 madres donantes y se colectaron 11.334 unidades de
las cuales se procesaron 6.522 y finalmente se criopreservaron 4.003 unidades.
24 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

El New York Blood Center’s National Cord Blood Program ha desarrollado una planifi-
cación para colectar donaciones de sangre de cordón umbilical de las minorías étni-
cas. Lograron que de 53.000 donaciones, 18% son de raza negra, 22% son descen-
dientes de hispanos y 13-15% multirraciales (incluye asiáticos), constituyendo estas
minorías casi el 50% de las colecciones realizadas.

En la publicación más reciente sobre la probabilidad de encontrar un producto de cé-


lulas progenitoras hematopoyéticas compatible para ser trasplantado en los [Link].,
hicieron el análisis utilizando un modelo que tiene en cuenta el HLA, que les permitió
segmentar por razas o grupos étnicos, así como la disponibilidad de donantes adultos
y de sangre de cordón umbilical. El modelo utilizado les permitió saber que la mayo-
ría de los pacientes candidatos a trasplante de células progenitoras hematopoyéti-
cas tendrían un donante compatible o mínimamente incompatible. Sin embargo hay
pacientes que no tienen un donante apto y el estudio confirma que esto varía según
grupos raciales y étnicos, siendo los blancos descendientes de europeos los que más
probabilidades tienen (75%) y los negros del sur o de América Central los que menos
probabilidades tienen (16%). Las probabilidades de otros grupos resultaron interme-
dias en el estudio.

Es menor el número de pacientes que tiene una unidad de sangre de cordón umbilical
histoidéntica, pero es crítico señalar que la compatibilidad de un paciente con la san-
gre de cordón umbilical no familiar es menos crítica que con la de la medula ósea de
un donante no familiar. Es así, que es posible utilizar con éxito una unidad de sangre
de cordón umbilical que tenga incompatibilidad con el receptor en uno o dos locus.
Unidades con esas características están disponibles para el 80% de los pacientes de
20 años de edad o mayores, sin tener en cuenta la raza o antecedentes étnicos, según
los investigadores, quienes insisten en señalar que a partir del apoyo del Estado a los
bancos públicos de SCU aumentó el acceso al producto de células de progenitoras
hematopoyéticas necesario para los trasplantes.

Los programas de sangre de cordón umbilical que convocan a donantes de sangre de


cordón umbilical de la mayor diversidad ha hecho posible obtener unidades compati-
bles para un gran número de pacientes que antes estaban excluidos.

Banco Emparentado o Relacionado de Sangre de Cordón


Umbilical
El almacenamiento en estos bancos está dirigido a pacientes que lo necesitan en la
familia. Estos permiten que familias con un niño que padece una enfermedad tratable
con trasplante hematopoyético almacene la sangre de cordón umbilical de un herma-
no del paciente para su potencial uso futuro. Cuando el banco público relacionado del
hospital Garrahan inició sus actividades en 1995 solo cubría a pacientes del hospital,
pero desde 1999 amplió el programa a todo el país. Si la unidad colectada es com-
patible con el hermano enfermo, se evitan dos cosas: la espera necesaria para que
el recién nacido tenga un peso suficiente para poder ser sometido a la extracción de
médula ósea para el trasplante y todos los procedimientos invasivos que involucra esa
extracción (anestesia general y, a veces, transfusiones al donante).
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 25

La única razón que no solo justifica, sino que indica la guarda familiar, es la existencia en la
familia de un niño enfermo, potencialmente candidato a trasplante o en el caso en que uno
de los padres del niño por nacer comparta antígenos de HLA con el cónyuge.

Hasta la actualidad se han incorporado al Banco Relacionado del Hospital de Pedia-


tría Garrahan 570 familias que se enrolaron por tener un hijo con una enfermedad
potencialmente candidata al trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. De
esas 570 familias, solo no pudo hacerse la colecta en 40 por causas de diversa índole,
relacionadas fundamentalmente con los procesos de información y transporte, los
que tomados como eventos adversos dentro del programa de calidad, permitieron
establecer medidas para evitar la repetición. Dentro de las unidades colectadas 20
fueron trasplantadas (en su mayoría en el Hospital Garrahan). La enfermedad de ma-
yor prevalencia entre los pacientes trasplantados fue la leucemia aguda linfoblástica,
seguida de aplasia medular, síndrome de inmunodeficiencia combinada severa, enfer-
medad de Wiskot Aldrich y talasemia mayor.

Banco Privado de Sangre de Cordón Umbilical


Una vez conocidas las propiedades hematopoyéticas de la sangre de cordón umbilical
surgió la idea de crear bancos de sangre de cordón umbilical familiares con el propósi-
to de uso autólogo (objetivo de los bancos comerciales), pero la evidencia relacionada
con la baja posibilidad de uso en las familias y el carácter genético de las enfermeda-
des candidatas a trasplante de CPH, sumado a la posibilidad de que las condiciones
que darán lugar a enfermedades como las leucemias, ya están en la sangre del cordón
umbilical del recién nacido, hicieron que en los medios académicos se desestimaran
esos emprendimientos, recomendando en cambio la donación a los bancos públicos.

Con la aparición de los bancos familiares con propósitos de guarda autóloga como
una alternativa comercial para familias que desearan colectar la sangre de sus hijos
recién nacidos, aparece la problemática ética relacionada con esos emprendimientos.
En ese sentido varios países europeos, como Francia, Bélgica, España e Italia, prohi-
bieron la instalación de los bancos privados.

Asimismo el Grupo Europeo de ética en ciencia y nuevas tecnologías produjo un docu-


mento en el que recomendaba fuertemente la guarda de la sangre de cordón umbilical en
Bancos Públicos.

Es pertinente comentar la nota editorial de la publicación de la Sociedad Canadiense


de Medicina (CMAJ por sus siglas en inglés) en relación a la guarda pública de sangre
de cordón umbilical en la que dan 10 razones para sostener los bancos públicos me-
diante la donación de sangre de cordón umbilical, siendo la primera de ellas la equi-
26 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

dad en el derecho a recibir una unidad cuando esta es necesitada, las ventajas que
posee la sangre de cordón umbilical para las minorías étnicas y las mezclas raciales,
el menor costo para disponer de esas unidades, la importancia del desarrollo de in-
vestigación e intercambio de conocimiento activo a partir de la participación en la red
internacional de bancos de sangre de cordón.

Asimismo, la declaración de la Sociedad Americana de Trasplante de Médula Ósea en


relación a la colecta y conservación de sangre de cordón umbilical para uso personal,
contiene las siguientes pautas:

1. La donación pública debe estimularse.


2. La probabilidad de uso de la propia unidad es muy pequeña, difícil de cal-
cular pero es probablemente tan baja como 0,04 % (1:25.000) a 0,0005
(1:200.000) en los primeros 20 años de vida, por lo cual la guarda personal
no se recomienda.
3. La colecta de sangre de cordón umbilical familiar es recomendada cuando
un miembro de la familia tiene una enfermedad potencialmente tratable
con TCPH. En el caso de guarda de sangre de cordón umbilical de un hijo
para uno de los padres solo es recomendada cuando los padres comparten
antígenos del sistema HLA

Las principales recomendaciones de la Sociedad Americana de Pediatría son:

Desalentar el almacenamiento para uso autólogo en bancos con fines de


lucro, dado que la mayoría de las patologías eventualmente tratables ya
están presentes en la propia sangre del donante.
Alentar el almacenamiento cuando la sangre es donada a un banco sin fines
de lucro para uso público.
Asegurar que los bancos cumplan con los estándares de habilitación desa-
rrollados por agencias estatales (FDA, [Link].) o de organizaciones profe-
sionales (Foundation for the Accreditation of Celular Therapy).
Alertar a las familias acerca de los mensajes engañosos que pueden difun-
dir las empresas privadas para obtener “clientes”.

Las instituciones públicas o privadas que realizan almacenamiento de sangre de


cordón umbilical deben efectuar la promoción teniendo en cuenta la vulnerabilidad
emocional de la embarazada, su familia y amigos; proveer información precisa sobre
los posibles beneficios y limitaciones del almacenamiento alogénico y autólogo; no
realizar la recolección en partos complicados; no alterar la rutina del parto (por ejem-
plo: tiempo de clampeo del cordón). Los profesionales involucrados deben declarar
sus conflictos de intereses. Los bancos públicos deben orientar sus esfuerzos hacia la
inclusión de las minorías étnicas sub-representadas.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 27

La Red Ibero-Americana de Trasplantes, constituida por representantes de la OPS, de


los Ministerios de Salud de la región y España, en su declaración de consenso del año
2005 recomendó a los países miembros no permitir el desarrollo de bancos comercia-
les y alentar el desarrollo de los públicos.

Por ultimo en el ámbito local, La Comisión Asesora de Terapias Celulares y Medicina


Regenerativa del Ministerio de Ciencia, Tecnología e Innovación Productiva de la Na-
ción emitió también una declaración respecto del tema.

Pero a pesar de la falta de respaldo académico los bancos con fines autólogos y de
carácter comercial continuaron su crecimiento, habiendo una seria discusión sobre
el tipo de producto que se almacena ya que como es con carácter autólogo o privado,
algunos no observan las normas de calidad y estándares establecidos, por lo cual,
muchos de los productos guardados no serían aptos para el trasplante.

EL PROCESO DE OBTENCIÓN DE LA SANGRE DE


CORDÓN UMBILICAL
La sangre de cordón umbilical se encuentra dentro de la placenta y de las venas del
cordón umbilical de los niños recién nacidos (y aunque es un concepto muy repetido,
la sangre placentaria así como la placenta y el cordón umbilical, se desechan después
del parto). Con el propósito de obtener unidades para el trasplante de células proge-
nitoras hematopoyéticas esta sangre se colecta en el momento del nacimiento. Es
muy importante señalar que si se respeta el proceso natural del parto y los criterios
establecidos para la oclusión oportuna del cordón umbilical, la colecta de sangre no
produce ningún daño al paciente ni a la madre.

Promoción de la donación
La información para la donación (promoción de la donación) debe iniciarse en estadios
tempranos del embarazo, pero nunca antes de la vigésima semana y es recomendable
que la firma del consentimiento informado se realice antes de la fecha estimada de
parto y no cuando ya se inició el trabajo, dado que las condiciones de la madre en ese
momento no garantizan que la información sea apropiada.

Consentimiento informado

A pesar de que la sangre del cordón umbilical y la placenta son consideradas “material
biológico de descarte”, debe obtenerse el consentimiento informado para su donación.
28 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

Es esencial que la familia donante esté claramente informada acerca del objetivo de su
donación y del carácter público de la conservación así como de la disponibilidad para
su uso en los registros internacionales y por lo tanto, por cualquier paciente que nece-
site las células que se colectan. También es importante que los donantes sepan que
la guarda efectiva de la sangre donada dependerá de las características del producto
colectado, entre las cuales se encuentran la identificación apropiada del producto y
los documentos acompañantes durante la colecta y transporte, el tiempo transcurrido
entre la colecta y la llegada de la unidad al centro de procesamiento, el cumplimiento
de la cadena de frio durante el transporte, el volumen, el número y tipo de células que
contenga, su viabilidad, los resultados de los estudios para detectar infecciones (vira-
les, parasitarias y bacterianas) que se realizan en la unidad de procesamiento.

Elegibilidad de la familia donante


Se realiza en base a su deseo de donar y a una entrevista de antecedentes oncológi-
cos, genéticos e infecciosos de los padres, hermanos, abuelos y tíos. Los aspectos
relacionados con la elegibilidad y consecuente selección de las donantes con el pro-
pósito de evitar la transmisión potencial de enfermedades familiares a los receptores
de estos productos, exigen la realización de un cuestionario relacionado con enfer-
medades oncológicas y genéticas en la familia, así como una entrevista tendiente a
descartar conductas asociadas con riesgo de transmisión de infecciones virales (VIH,
Hepatitis B y C, HTLV 1 y 2), bacterianas y, en nuestro país, una encuesta epidemioló-
gica para evitar las parasitarias potencialmente transmitidas en forma vertical (enfer-
medad de Chagas).

Técnicas de colecta
1. In útero, se realiza dentro de la sala de parto mientras la placenta se encuentra aún
dentro del útero (antes del alumbramiento). En este caso la colecta es realizada
por el médico obstetra o personal obstétrico, siempre que el parto se desarrolle sin
urgencias. La colecta debe iniciarse inmediatamente después de realizado el clam-
peo del cordón umbilical. Cabe destacar que no deben modificarse las prácticas
del parto debido a la indicación de colecta de sangre de cordón umbilical. Deben
seguirse las políticas institucionales y recomendaciones profesionales en cuanto al
tiempo óptimo de clampeo del cordón umbilical.

2. Ex-útero, se realiza una vez producido el alumbramiento retirando la placenta de la


sala de parto.

Sea cual fuera la técnica seleccionada deben asegurarse tres aspectos críticos que
son: el adecuado volumen (el volumen colectado con la viabilidad, encontrando que
esta aumenta cuando el volumen es mayor de 120 mL y que disminuye cuando lo
colectado es menor a 60 mL), la asepsia del sitio de punción y la identificación de
la unidad y etiquetado apropiado (se debe seguir las indicaciones de los estándares
que regulan la actividad y a nivel internacional las reglas de ISBT128 para Bancos de
cordón umbilical).
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 29

Transporte
El banco público estableció una red de colecta en sitios remotos del país para maximizar
la diversidad genética de nuestras unidades. Para garantizar la calidad del producto y
su viabilidad celular se debe asegurar el control de la temperatura durante el transporte
y, para eso, se utiliza un método validado con registro continuo de la temperatura que
permite detectar los desvíos que pudieran afectar a la calidad de la unidad.

La logística del transporte debe garantizar que las unidades lleguen en tiempo para
poder almacenarlas en menos de 36 horas.

Preparación de la unidad
La preparación de la unidad, mediante el procesamiento, puede realizarse siguiendo
diferentes métodos. Hay manuales y automatizados, ambos incluyen la reducción de
contenido de glóbulos rojos y del plasma de la unidad colectada originalmente. Lo que
se conserva es el buffy coat que es la capa que contiene las células mononucleares
con potencialidad hematopoyéticas. Las unidades deben ser manipuladas en ambien-
tes que aseguren la esterilidad del producto (laboratorios con aire filtrado y cabina
de flujo laminar) realizándose cultivos de todas las unidades previo a la guarda, si los
cultivos bacterianos resultan positivos, las unidades son descartadas.

Almacenamiento y Conservación de las unidades


La conservación se realiza en tanques de nitrógeno líquido a temperaturas de menos
196 oC. Antes de sumergir las unidades ya preparadas en nitrógeno líquido es necesa-
rio realizar el descenso programado de la temperatura de cada unidad que se guarda.
Hay numerosos estudios en curso y algunos ya publicados que analizan la potencia de
las unidades de sangre de cordón umbilical en relación al tiempo de criopreservación
y a las variaciones de las temperaturas a las que las unidades estuvieron expuestas
antes y durante su conservación. Los resultados de algunos estudios muestran el alto
impacto que estas variaciones podrían tener.

Evaluación de la calidad del producto


En lo que hace a la potencia del producto, la misma está vinculada fundamentalmente
al número total de células mononucleares que contiene la unidad por Kg de peso del
paciente receptor, al recuento de células CD34+, el estudio de viabilidad celular y a la
capacidad de generar in vitro unidades formadoras de colonias.
30 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

LA IMPORTANCIA DE LA ACREDITACIÓN DEL


BANCO DE SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL
Con la creación de los primeros bancos públicos de sangre de cordón umbilical fueron
dándose los primeros pasos para estandarizar esos productos, tomando como mode-
lo el procesamiento publicado por el Dr. Pablo Rubinstein del New York Blood Center
de [Link].

Mientras tanto fueron desarrollándose normas específicas para definir y conducir las
políticas, procesos y procedimientos para el funcionamiento de los bancos de sangre
de cordón umbilical en todo el mundo, siendo pioneras las establecidas por la Funda-
ción para la Acreditación de Terapias Celulares (FACT por sus siglas en inglés). FACT
realizó convenios con Netcord (Red de información sobre trasplantes de SCU) y desa-
rrollaron estándares internacionales. El principal objetivo de Netcord-FACT es desa-
rrollar estándares de calidad de las prácticas médicas y de laboratorio para la colecta,
el almacenamiento y la liberación de las unidades de SCU para su uso. Su meta es que
los resultados en el producto celular logren la consistencia necesaria y la más alta
calidad de la unidad que se infunde como trasplante. Estos estándares se aplican en
forma idéntica para la colecta alogéneica, no relacionada y para los bancos privados.

En el año 2001 la Asociación Americana de Bancos de Sangre (AABB por sus siglas
en inglés) publicó los primeros estándares para Bancos de Sangre de Cordón, y en los
últimos años los armonizó con los de FACT.

En nuestro banco optamos por la Acreditación de la Asociación Americana de Bancos


de Sangre. Recibimos la primera Acreditación en mayo de 2010 y en el año 2012, la
segunda. A través de este logro aseguramos que las unidades criopreservadas en el
Banco, tienen características homologables en lo relacionado a seguridad, potencia,
eficacia y calidad, con otros Bancos del mundo y nos permite poner a disponibilidad
nuestras unidades a través de registros internacionales para ser utilizadas por todo
paciente (tratado en Argentina o en otro país) que las requieran.

En Argentina el Registro de Donantes de CPH del INCUCAI publicó en el año 2004,


con el asesoramiento de un grupo de expertos, los primeros estándares para los
bancos de sangre de cordón umbilical. Siendo así el primer país de nuestra región
(centro y Sudamérica) en poseer estándares que deben ser respetados y cumplidos
para poder operar con la habilitación sanitaria correspondiente. Estos estándares
cubren lo que NetCord plantea como necesidad de calidad para que el producto que
se trasplante contenga la celularidad, viabilidad y potencia necesarias para lograr el
resultado esperado.

En el año 2010 la FDA estableció los estándares de trabajo basados en buenas prác-
ticas de manufactura en los laboratorios, y estrictos programas de Garantía de la
Calidad que deben cubrir los tres grandes procesos de los bancos: la colecta, el ban-
queo y la liberación de unidades. El cumplimiento de esa normativa es crítico para el
ingreso de unidades de países fuera de los [Link]., y para unidades que deben pasar
de un estado a otro dentro de los [Link]. Dadas las dificultades que muchos bancos
tuvieron para cumplir esas normas en lo inmediato, se estableció un IND (“IND”: hace
referencia al protocolo de investigación de una nueva droga o tratamiento) que debía
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 31

ser cumplido en el término de un año. El Banco Público de SCU del Hospital Garrahan
logró la obtención del IND y el registro en la FDA en febrero de 2011 y fue renovado en
2013. El cumplimiento de esas normas de calidad nos habilita para el ingreso de las
unidades de nuestro banco en los [Link].

USO DE LA SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL PARA


ENFERMEDADES NO HEMATO ONCOLÓGICAS
Es muy importante el avance que se realiza en la investigación básica y clínica acerca
de la potencialidad no hematopoyética de la sangre de cordón umbilical, atribuyéndole
la posibilidad de desarrollar otras líneas celulares.

Un descubrimiento significativo producido en la primera década del siglo XXI fue el


aportado por el equipo de Yamanaka y col., que comunica por primera vez la trans-
formación de una célula somática en una embrionaria. Con cuatro factores conocidos
(Oct3/4, Sox2, c-Myc and Klf4) por la biología de las células madre embrionarias,
lograron reprogramar fibroblastos de un ratón que se comportaron funcional y mole-
cularmente como células madre embrionarias. En los últimos años numerosos grupos
de investigadores han desarrollado células reprogramadas de ratones y humanos, ca-
paces de dar lugar a tejidos diversos, músculo cardíaco, células del sistema nervioso,
retina, entre otros. Recientemente un grupo de investigadores del Banco de Sangre
y Tejidos de Barcelona publicó sus resultados en la obtención de células iPS a partir
de SCU. Lo importante de estos avances es que las iPS’s no solo son potencialmente
útiles para la medicina regenerativa sino también como modelo in vitro para conocer
los mecanismos de enfermedades, como la disqueratosis congénita, y la enfermedad
de la mácula ligada a la edad (AMD por sus siglas en inglés) entre otras.

Recientemente fue comunicada la posibilidad de curación de la infección por VIH me-


diante el trasplante hematopoyético. El uso de sangre de cordón umbilical que posea
linfocitos genéticamente resistentes a la infección ha sido propuesto como una posi-
ble terapia para pacientes con SIDA. Se sabe que la presencia de ese tipo de confor-
mación genética (resistencia al VIH) tiene una prevalencia conocida dependiendo de la
etnia, de modo que ha sido propuesto que los Bancos de Sangre de Cordón Umbilical
analizaran sus unidades para conocer si poseen unidades con esas propiedades y que
pudieran estar disponibles para ese uso. El alelo responsable de la resistencia a la
infección VIH es el CCR5D32.

Algunos han desarrollado líneas celulares mesenquimales a partir del SCU, y por otra
parte, las células madre mesenquimales son utilizadas en la co-infusión con unidades
de SCU en el trasplante de CPH para mejorar el anidamiento (o homing) de las células
infundidas para repoblar la médula ósea ablacionada, pero también se postulan como
útiles en algunos protocolos experimentales de generación de tejidos no hemopoyéti-
cos y definitivamente se utilizan ya en el tratamiento de la enfermedad injerto contra
huésped. Las fuentes de estas células son diferentes tejidos y entre ellos se encuen-
tran el endotelio y la gelatina de Wharton del cordón umbilical.
32 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

Se han realizado y continúan realizándose ensayos clínicos de seguridad y factibilidad


del uso de SCU en pacientes con hipoxia perinatal y en pacientes con parálisis cere-
bral, y actualmente se están realizando estudios en diferentes escenarios en los se
postula un daño inmunológico cerebral como el planteado en algunos pacientes con
autismo. En ese sentido el BSCU del Hospital Garrahan junto con la Maternidad Sar-
dá, se encuentran llevando a cabo el protocolo de infusión de “Células autólogas de
la sangre del cordón umbilical para la encefalopatía hipóxica-isquémica” de reciente
aprobación por el INCUCAI.

No se ha demostrado que la sangre de cordón umbilical contenga una población


“única” de células madre que no se encuentre presente en otros tejidos adultos como
la médula ósea –de donde se puede colectar mayor cantidad de células, mediante
punción del hueso ilíaco o movilización con factores de crecimiento hematopoyéti-
co– y en cualquier momento de la vida del individuo. La mayoría de las enfermedades
para las cuales la medicina regenerativa constituiría una indicación potencial ocurren
en pacientes mayores de 50 años (E. de Alzheimer, E. de Parkinson) y dado que es
imposible predecir cuál será el tratamiento de esas enfermedades dentro de 50 años,
se carece de evidencias significativas que permitan promover la conservación de SCU
con fines autólogos eventuales.
33

autoevaluación

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados


1. Una diferencia fundamental entre las células madre embrionarias y las adultas es que las células obteni-
das de fuentes adultas presentan un potencial de diferenciación limitado.

V F
2. El uso de células madre adultas de fuente alogénica se asocia con la posibilidad de generar tumores.
V F
3. Las fuentes a partir de las cuales se obtienen las células progenitoras hematopoyéticas son la médula
ósea, la sangre periférica, la sangre de cordón umbilical y la placenta

V F
4. Se denomina trasplante singénico a aquel en el que el donante es un hermano gemelo univitelino.
V F
5. La sangre de cordón umbilical es una fuente valiosa de células madre capaz, en condiciones apropiadas,
de reconstituir las series celulares de la médula ósea.

V F
6. El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas realizado con sangre de cordón umbilical no re-
quiere, para ser exitoso, una perfecta compatibilidad.

V F
7. Las células progenitoras hematopoyéticas de sangre de cordón umbilical ofrecen un mayor riesgo de
transmisión de infecciones y de incidencia de enfermedad de injerto contra huésped.

V F
8. El propósito de los bancos públicos de SCU es proveer productos de células progenitoras hematopoyé-
ticas a quien lo necesite sea cual fuere su condición y ubicación en el mundo.

V F
9. La sangre de cordón umbilical se encuentra dentro de la placenta y de las venas del cordón umbilical de
los niños recién nacidos.

V F
10. La colecta de sangre de cordón no representa ningún peligro para el bebé ni para la madre.
V F
34

autoevaluación

Responda las siguientes consignas


Caracterice los siguientes conceptos:
1. Célula madre.
................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

2. Células madre embrionarias.


................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

3. Células madre adultas.


................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

4. Células progenitoras hematopoyéticas.


................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

5. Mencione por lo menos tres enfermedades que requieren para su tratamiento un trasplante de células
progenitoras hematopoyéticas.

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

6. Explique ¿cuál es la utilidad de un banco emparentado o relacionado de SCU?


................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................
35

autoevaluación

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


1. Ud. recibe la consulta de María, de 24 años, que recibió información sobre los bancos de sangre de cor-
dón. Desea realizar la colecta. ¿Cuál es la recomendación que Ud. le daría?

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

2. Celeste y Pedro consultan porque tienen temor de no aprovechar y guardar SCU del bebé que están
esperando, por si este hijo tiene algún tipo de enfermedad que requiera un trasplante posterior. ¿Cuál es
la recomendación que Ud. le ofrece?

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................
36 Silvina Kuperman • células madre. El Banco Público de Sangre de Cordón umbilical

CONCLUSIONES
Cuando la guarda de la sangre de cordón umbilical es realizada en un banco público
como el que funciona en el Centro Regional de Hemoterapia, Banco Público de Sangre
de Cordón Umbilical de Referencia Nacional del Hospital Dr. JP. Garrahan, el procedi-
miento es gratuito para la familia donante y está destinada a cualquier paciente que
la necesite y para la cual resulte apta, en Argentina o en cualquier lugar del mundo. La
donación es completamente altruista. Todos los procedimientos operativos del banco
público se realizan dentro de las Buenas Prácticas de Manufactura, estando habilitado
por la autoridad local, el INCUCAI. Asimismo, está acreditado y aprobado por las entida-
des de referencia internacionales (Advancing Transfusion for Cellular Therapies World-
wide, Bone Marrow Donor Worldwide, National Marrow Donor Program de [Link].).

La sangre comúnmente llamada de cordón umbilical es la sangre que queda en la


placenta y en el cordón umbilical una vez nacido el bebé. La colecta se realiza una vez
que el bebé ha nacido y se ha cortado el cordón umbilical. Para obtener la sangre se
efectúa una punción en la vena del cordón umbilical antes del alumbramiento o sea,
mientras la placenta está todavía dentro del útero.

La colecta de sangre de cordón no representa ningún peligro para el bebé ni para la madre.

En ningún momento se toma ninguna muestra de sangre del recién nacido. La sangre
de cordón umbilical contiene "células progenitoras hematopoyéticas" (CPH) pero son
comúnmente conocidas como "células madre".

Los trasplantes de médula ósea constituyen parte del tratamiento de numerosas en-
fermedades hematológicas, inmunológicas, oncológicas y metabólicas.

Debido a su alto contenido en células progenitoras hematopoyéticas, la sangre de


cordón umbilical puede ser utilizada como fuente alternativa, en lugar de la médula
ósea, en un procedimiento de trasplante. La existencia de Bancos de Sangre de Cor-
dón permite que las unidades sean almacenadas a muy baja temperatura (criopreser-
vadas) inmediatamente luego de ser colectadas. Por lo tanto, su disponibilidad para
trasplante es inmediata.

Debido a su "inmadurez", las células progenitoras contenidas en la sangre de cordón


provocan menos reacciones inmunológicas (rechazo) en el receptor luego de ser
trasplantadas. La sangre de cordón umbilical tiene menor probabilidad de contener
agentes infecciosos que pueden representar un riesgo de contagio para los pacientes
trasplantados.

El éxito de un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas depende funda-


mentalmente de la compatibilidad antigénica entre las células del donante y del recep-
tor. Esta compatibilidad está determinada por los llamados antígenos leucocitarios
humanos. La probabilidad que un paciente que necesita un trasplante de células pro-
genitoras hematopoyéticas encuentre un donante compatible entre los miembros de
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 1 37

su familia es de sólo entre un 25 y un 30%. En aquellos casos en que no se encuentra


un donante emparentado compatible, se realiza una búsqueda en los registros inter-
nacionales de donantes voluntarios. Este proceso puede demandar varios meses y, si
bien se localizan donantes compatibles para aproximadamente el 50% de los pacien-
tes, esta probabilidad depende fundamentalmente del grupo étnico al que pertenece
el paciente.

La existencia de bancos públicos de sangre de cordón umbilical proporciona dos ven-


tajas fundamentales: 1) Aumento de la oferta de células progenitoras hematopoyéti-
cas con diferente perfil antigénico. 2) Disponibilidad inmediata de las unidades.

En la Argentina y en algunos otros países del mundo existen compañías privadas


que ofrecen guardar la sangre de cordón umbilical pero sólo para su uso en el recién
nacido o en un miembro de su familia. Recomiendan el almacenamiento de esa san-
gre como un "seguro biológico" que permitiría en un futuro realizar tratamientos de
enfermedades que actualmente no tienen cura. Especialistas de la comunidad médica
y científica de todo el mundo afirman que la guarda de sangre de cordón umbilical
en bancos privados para un potencial uso futuro en la familia carece de justificación
médica.

LECTURAS RECOMENDADAS
Bone Marrow Donor [Link]://[Link]/[Link]?id=97 (acceso Julio
2014).

INCUCAI (Instituto Nacional Central Único Coordinador de Ablación e Implante), Argenti-


na. Resolución 069/09. Normas para la actividad de captación, colecta, procesamiento,
almacenamiento y distribución de Células Progenitoras Hematopoyéticas (CPH) prove-
nientes de la sangre de cordón umbilical y de la placenta para uso autólogo eventual.

Recomendación para el uso de sangre de cordón umbilical. Destinado a equipos de


salud perinatales Dirección Nacional de Salud Materno Infantil: Dres. Ana Speranza,
Celia Lomuto e Ignacio Asprea. Banco Nacional de Células Madre, Hospital “Prof. Dr. J. P.
Garrahan”. Ana del Pozo. Sociedad Argentina de Pediatría: Marcela E. Gutiérrez (Comité
Hematología) y Patricia Bellani (CEFEN). Federación Argentina de Sociedades de Gineco-
logía y Obstetricia: Leonardo Kwiatkowski. Arch Argent Pediatr 2008;106(1):69-70.

Rubinstein P, Dobrila L, Rosenfield R, Adamson JW, Migllaccio G, Migliaccio AR, Taylor P,


and Stevens CE. Processing and cryopreservation of placental/umbilical cord blood for
unrelated bone marrow reconstitution. Proc. Nati. Acad. Sci. USA. 1995;(92):10119-10122.

Takahashi, K., and Yamanaka, S. Induction of pluripotent stem cells from mouse embryo-
nic and adult fibroblast cultures by defined factors. Cell. 2006;126(4):652-5.

Thomas ED, Bukner CD, Banaji M, Clift RA, Fefer A, Flournoy N, Goodell BW, Hickman RO,
Lerner KG, Neiman PE, Sale GE, Sanders JE, Singer J, Stevens M, Storb R, Weidan PL.
One hundred patients with acute leukemia treated by chemotherapy, total body irradia-
tion, and allogeneic marrow transplantation. Blood 1977 Apr;49(4):511-33.
38

clave de respuestas

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados


1. Verdadero.
2. Falso. Con el uso de células adultas no se ha visto ninguna tendencia a malignidad y se han obtenido su-
ficientes células para uso autólogo. En cuanto al uso de células embrionarias para terapias médicas, sí se
asocia con la posibilidad de generar tumores y el riesgo de generar respuestas inmunes si se utilizarán
de fuente alogénica (de otro individuo).

3. Verdadero.
4. Verdadero.
5. Verdadero.
6. Verdadero.
7. Falso. Las células progenitoras hematopoyéticas de sangre de cordón umbilical son menos maduras, po-
seen telómeros más largos, lo que les otorga una mayor potencialidad para proliferar. Están disponibles
en los bancos cuando se las requiere y su colección no implica riesgos para la madre ni para el recién
nacido (RN), siempre que se respete la modalidad del parto establecida, y ofrecen un menor riesgo de
transmisión de infecciones y menor riesgo relativo en la incidencia de enfermedad de injerto contra
huésped.

8. Verdadero.
9. Verdadero.
10. Verdadero.

Responda las siguientes consignas


1. Una célula madre es una célula con la capacidad de dividirse indefinidamente dando lugar a células
que conservan esta característica. También en determinadas condiciones son capaces de dar lugar o
diferenciarse en los diferentes tipos de células especializadas que conforman un organismo. La célula
madre por excelencia la constituye el óvulo fertilizado, una célula totipotente, capaz de dar origen tanto
a tejidos embrionarios como extraembrionarios.

2. La clasificación de las células madre según su origen, denomina células madre embrionarias a aquellas
obtenidas durante los primeros estadios del embrión (blastocisto). Esta célula madre embrionaria es
pluripotente, pudiendo dar origen a las distintas células derivadas de las tres capas embrionarias (ecto-
dermo, endodermo y mesodermo) y al tejido extraembrionario.
39

clave de respuestas

3. Las células madre adultas son aquellas obtenidas de tejidos ya diferenciados (hígado, tracto gastroin-
testinal, páncreas, sangre de cordón umbilical, médula ósea, bulbo olfatorio, córnea y retina, giro den-
tado del hipocampo, etc.). Estas células mantienen la capacidad de auto-renovación, al menos durante
la vida del organismo del cual se obtienen y, si se dan las señales correctas, pueden diferenciarse en las
células especializadas del tejido del cual provienen.

4. Se denominan células progenitoras hematopoyéticas a aquellas células madre adultas capaces de di-
ferenciarse para dar origen a las células maduras de la sangre (glóbulos rojos, glóbulos blancos y pla-
quetas) y, de ese modo, ser capaces de repoblar la médula ósea. A diferencia de las células troncales
hematopoyéticas, éstas no tienen la capacidad de auto renovarse. Sin embargo ambas son referidas
como células progenitoras hematopoyéticas (CPH).

5. Las enfermedades que requieren un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas para su tra-
tamiento son de origen oncológico, hematológico y no hematológicas; las más frecuentes son las leu-
cemias, la anemia aplástica, inmunodeficiencias, linfomas, enfermedades hereditarias metabólicas;
podemos también mencionar entre otras, la osteopetrosis, que se caracteriza por la disfunción de los
osteoclastos heredada en forma autosómica recesiva, y cuya única cura puede lograrse mediante el
trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH).

6. El almacenamiento en estos bancos está dirigido a pacientes que lo necesitan en la familia. Estos permi-
ten que familias con un niño que padece una enfermedad tratable con trasplante hematopoyético alma-
cene la sangre de cordón umbilical de un hermano del paciente para su potencial uso futuro. Si la unidad
colectada es compatible con el hermano enfermo, se evita la espera necesaria para que el recién nacido
tenga un peso suficiente para poder ser sometido a la extracción de médula ósea para el trasplante y
todos los procedimientos invasivos que involucra esa extracción.
40

clave de respuestas

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


1. Le recomienda que ingrese a la página web del Banco Público e Cordón Umbilical del Hospital Garrahan
(único banco público en el país) y envíe un mail o se comunique por teléfono para recibir información
acerca de las Maternidades del país en las que se puede realizar la donación. [Link]
ar/nosotrosdonamos/[Link]

2. Almacenar estas células en forma privada, para uso personal o familiar no constituye ninguna garantía
para terapias futuras ya que la unidad puede no resultar apropiado utilizarla para una enfermedad par-
ticular, no ser adecuada para otro miembro de la familia (por no ser compatible, por ejemplo), o bien
ante el eventual caso de ser necesitada, el contenido en células madre guardadas podría no ser suficien-
te o apto para el tratamiento indicado. Actualmente, las células madre de sangre de cordón umbilical
poseen cualidades terapéuticas similares a las de médula ósea: solo pueden ser utilizadas para tratar
enfermedades de la sangre. No existe evidencia clínica que muestre que estas células sean eficaces en
el tratamiento de otras enfermedades como Parkinson, Alzheimer, diabetes, entre otras. Almacenar la
sangre de su propio hijo solo es aconsejado cuando la familia posee otro niño que tiene o ha tenido una
enfermedad que pudiera ser tratada con trasplante de médula ósea.
pronap 2014 • modulo 3 • capitulo 1 41

ASPECTOS ÉTICOS RELACIONADOS CON


LA DONACIÓN DE CÉLULAS DE SANGRE
DEL CORDÓN UMBILICAL
Susana E. Sommer
Bióloga. Integrante de COMEST (Comisión mundial de ética de los
conocimientos científicos y de las tecnologías) de UNESCO.
Profesora en de Bioética en la Ciencia en la Facultad de Ciencias
Exactas y Naturales, UBA.
Miembro de la Comisión Asesora de Medicina Regenerativa y Terapias
Celulares del MINCYT.
Autora de De la cigüeña a la probeta; Genética, clonación y bioética;
Por qué las vacas se volvieron locas; Según pasan los años; La vejez
como un momento de la vida entre otros libros y numerosos artículos
y capítulos relacionados con los aspectos éticos de la reproducción
asistida, la genética y la biotecnología en publicaciones nacionales y
extranjeras.

INTRODUCCIÓN
La recolección de células de la sangre del cordón umbilical (un material que en el
pasado era descartado 1) implica, tal como ocurre en la donación de órganos y tejidos
que unos individuos suministran su material biológico para beneficio de otros. En este
caso, los donantes son niños recién nacidos, por lo que es imprescindible el consenti-
miento de la madre como en toda práctica que afecta a menores.

Los aspectos éticos de la donación de órganos y tejidos están relacionados con el con-
trol y propiedad del cuerpo humano y llevan implícito valores tales como el altruismo,
la equidad, la justicia, maximizar la salud y el bienestar, la reciprocidad y la solidaridad
y requiere un adecuado consentimiento para protección de los donantes.

Una cuestión igualmente importante es la que concierne a la elección del lugar que
será depositario de estas células. La opción es entre bancos públicos (para uso de
todos) como lo es el hospital Garrahan o bancos privados (para beneficio del individuo
y/o su familia) y los intereses y significados asociados a estas alternativas2 .

1. Burgio GR, Gluckman E, Locatelli F. Ethical reappraisal of 15 years of cord-blood transplantation. The Lancet
2003(361);January 18.

2. Petrini C and Farisco M. Informed consent for cord blood donation. A theoretical and empirical study. Blood
Transfus Jul 2011;9(3):292–300. doi: 10.2450/2010.0083-10.
42 Susana E. Sommer • ASPECTOS ÉTICOS RELACIONADOS CON LA DONACIÓN DE CÉLULAS DE SANGRE DEL CORDÓN UMBILICAL

CONSENTIMIENTO INFORMADO
El consentimiento informado es un requisito formal ineludible en la procuración de ór-
ganos o tejidos y es una práctica usual en la mayoría de los países. Los puntos claves
para el consentimiento informado son los mismos que se utilizan para la participación
como voluntarios sanos en protocolos de investigación en seres humanos o los que
rigen para la donación de otras partes del cuerpo humano. Es decir, la información
debe ser completa, donde además del procedimiento, deben constar las implicacio-
nes, los eventuales riesgos y deben quedar claro quiénes serán los eventuales benefi-
ciarios. La iniciativa de donar, como ocurre con los servicios tradicionales de bancos
de sangre se asienta en la comprensión de que alguna persona (niños o adultos)
podría necesitar asistencia de un banco público de células de cordón, es decir todos
son potenciales receptores.

Dentro del marco ético del consentimiento algunos de los interrogantes son:

a) ¿Quién dará el consentimiento? Generalmente es la madre en nombre del


bebé.
b) ¿Cuál es el objeto del consentimiento? Debe incluir información sobre la
recolección y el almacenamiento, además de los usos posibles.
c) ¿Cómo se obtiene? La madre debe ser adecuadamente informada, dispo-
ner del tiempo necesario para su comprensión y el consentimiento debe ser
por escrito.
d) ¿Quiénes están calificado para aceptarlo? Hay varias respuestas posibles,
las enfermeras, los médicos, la administración del hospital.
e) ¿En qué momento debe darse? Aunque las respuestas pueden ser varias,
debe tenerse en cuenta que un consentimiento informado requiere re-
flexión por lo que debe evitarse solicitarlo justo antes del parto3.
El consentimiento debe ser producto de una decisión libre y sin coerción, y donde no
exista oferta de incentivos para la donación. Pero tiene la particularidad, como ocurre
en los casos de donación de médula ósea por niños, que los donantes son muy jóve-
nes y no pueden evaluar las consecuencias de la donación y dar un consentimiento
informado.

Antes de obtener el consentimiento de la madre o de ambos padres es necesario


proveer la mayor información posible tanto acerca del destino que se dará al material
biológico obtenido como sobre los estudios que se realizaran para detectar eventua-
les enfermedades infecciosas o genéticas trasmisibles por la donación. En este caso,
como en tantas otras situaciones son los padres los que deben decidir por sus hijos.
Al igual de lo que sucede con los bancos de sangre, la iniciativa de donar está asen-
tada en la comprensión de que cualquiera podría necesitar el beneficio de un banco
público de células de sangre de cordón4 .

3. Petrini C. Umbilical cord blood collection, storage and use: ethical issues. Blood Transfus 2010;8:139-48 DOI
10.2450/2010.0152-09.

4. Busby, H. The meanings of consent to the donation of cord blood stem cells: perspectives from an interview
based study of a public cord blood bank in England. Clinical Ethics 2010;5:22-2.
pronap 2014 • modulo 3 • capitulo 1 43

La proliferación de biobancos 5 en la última década genera nuevos desafíos en cuanto


a privacidad y discriminación, entre otros 6 . Actualmente es motivo de debate la re-
formulación de los consentimientos informados para la protección de datos como el
acceso a la información del material biológico y los eventuales usos ulteriores de la
misma.

BANCOS PÚBLICOS VS. BANCOS PRIVADOS


Una de las razones que han hecho posible el éxito de los trasplantes de células del
cordón umbilical es la existencia de una red de bancos. Como ya se mencionó, existen
dos tipos de bancos, los públicos y los privados.

Este es un tema que merece una amplia discusión dado las presiones que reciben
las familias para que tomen un “seguro biológico” en momentos de especial vulne-
rabilidad como son los relacionados con el embarazo y el parto. También debemos
mencionar que podrían existir ciertos “conflictos de interés” en este tipo de recomen-
daciones. Un conflicto de interés es aquella situación en la que el juicio del indivi-
duo –concerniente a su interés primario– y la integridad de una acción, tiende a estar
indebidamente influenciado por un interés secundario, de tipo generalmente económi-
co o personal.

Es interesante recordar que la Academia Americana de Pediatría, aconseja no depo-


sitar en bancos privados, aún en casos de un eventual uso autólogo como inmunode-
ficiencias de origen genético o algunas enfermedades adquiridas de la médula ósea.
Además de señalar que los futuros padres pueden ser influenciados, manipulados, o
coaccionados para guardar las células en los bancos privados en el momento del naci-
miento, dado el estado emocional en que se encuentran7.

Los bancos públicos proponen la donación entre donantes no relacionados, y en ese


caso las células provienen de la donación voluntaria de mujeres que dan a luz bebés
sanos y a término. Los bancos privados, por el contrario, son entidades de carácter lu-
crativo y sólo almacenan donaciones derivadas por los obstetras para el uso del bebé
o alguien de su familia. Algunas cuestiones relacionadas con la publicidad 8 , otras que
tienen que ver con la responsabilidad en caso de quiebra económica o cierre por otras
razones, además de los interrogantes asociados al destino del material biológico en
caso de cesar el pago del almacenamiento merecen ser examinadas.

Una propuesta muy interesante para resolverla necesidad de optar entre bancos
públicos y privados, es la que sugiere que la disyuntiva planteada se puede interpre-
tar como la opción entre ser una “buena madre” o un “buen ciudadano”. En el primer

5. Cadigan RJ, Lassiter D, Haldeman K, Conlon I, Gail ER, Henderson E. Neglected ethical issues in biobank manage-
ment: Results from a U.S. study. Life Sciences, Society and Policy 2013;9:1 doi:10.1186/2195-7819-9-1.

6. Hofmann B, Solbakk JH, Holm S. Analogical Reasoning in Handling Emerging Technologies: The Case of Umbilical
Cord Blood Biobanking. AJOB November/December 2006;(6):6.

7. American Academy of Pediatrics. Cord Blood Banking for Potential Future Transplantation. Pediatrics 2007;
119:165-170.

8. Fadel H. Cord Blood Banking: Ethical Considerations. JIMA 2009;(42).


44 Susana E. Sommer • ASPECTOS ÉTICOS RELACIONADOS CON LA DONACIÓN DE CÉLULAS DE SANGRE DEL CORDÓN UMBILICAL

caso, el de la buena madre, la decisión conduce aguardar las células en un banco pri-
vado, priorizando a los propios en concordancia con ciertos principios neoliberales, y
como forma de lograr un “seguro biológico” individual. Por el contrario, si se piensa en
términos ser un “buen ciudadano” y el objetivo es promover los beneficios a la socie-
dad, la opción es confiar en el banco público 9. Esto evidenciaría una postura solidaria,
centrada en el bienestar de la sociedad más que en las necesidades individuales o
familiares.

En resumen, la sangre de cordón es una fuente valiosa de células hematopoyéticas, y


se ha demostrado su utilidad en numerosas ocasiones y no existen objeciones mora-
les o éticas asociadas a su uso si se tienen en cuenta los requisitos necesarios.

9. Porter M, Kerridge IH, Christopher FC, Jordens. "Good Mothering” or “Good Citizenship”? Conflicting Values in
Choosing Whether to Donate or Store Umbilical Cord Blood. Bioethical Inquiry 2012;(9):41-4.
Capítulo

MIELOMENINGOCELE.
ATENCIóN MULTIDIsCIPLINARIA

Dra. María Fernanda de Castro Pérez


Médica pediatra. Principal en clínica pediátrica Hospital
Nacional de Pediatría J. P. Garrahan. Integrante del grupo
interdisciplinario de atención de pacientes con mielomeningocele
(MMC) del Hospital Garrahan desde 2006.

Dra. Liliana M. Campmany


Coordinadora Consultorios Externos del Hospital Garrahan.
Integrante del grupo interdisciplinario de atención de pacientes
con MMC del Hospital Garrahan desde 2006.

Queremos hacer nuestro más profundo agradecimiento a la


Dra. Carol Burek médica uróloga infantil, a la Dra. Beatriz López
oftalmóloga infantil y a la Lic. Psicopedagoga Adriana Favale
por sus aportes en este capítulo. Y a todos los miembros de
nuestro equipo por trabajar incansablemente en el cuidado de
estos niños durante todos estos años.
46 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

objetivos

Recordar la epidemiología del mielomeningocele.

Identificar las principales manifestaciones clínicas del mielomeningocele.

Prevenir las comorbilidades.

Valorar la necesidad de trabajo en equipo interdisciplinario.

Acompañar al paciente y a la familia en los diferentes aspectos relaciona-


dos con la enfermedad en la vida cotidiana (sexualidad, escolaridad).

Incentivar el inicio del trámite de discapacidad durante la internación


neonatal.

Realizar la correcta transición a la atención a servicios de adultos.

Realizar la prevención de esta patología indicando ácido fólico a todas las


mujeres en edad reproductiva.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 47

esquema de contenidos

MIELOMENINGOCELE

Manifestaciones clínicas Comorbilidades

Obesidad / Alergia al látex


Neurológicas / Oftalmológicas Lesiones en la piel: úlceras por presión
Ortopédicas / Urológicas Osteoporosis y fracturas patológicas
Intestinales / Crecimiento y desarrollo Daño renal
Infección urinaria y bacteriuria asintomática

Cuidados pediátricos

Escolaridad Sexualidad Adherencia al tratamiento

Rol del equipo interdisciplinario


48 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

INTRODUCCIÓN
El mielomeningocele (MMC) y otros defectos congénitos del tubo neural se producen
como consecuencia de fallas en el proceso embriológico de formación de la estructu-
ra precursora del sistema nervioso central durante la 3ra. a 4ta. semana de gestación.

Según el nivel anatómico, los defectos del tubo neural se dividen en los que:

comprometen las estructuras craneales: anencefalia y encefalocele. La


mayoría de éstos incompatibles con la vida.
involucran la columna vertebral: espina bífida (EB).

El mielomeningocele (MMC) es la forma más frecuente y grave de espina bífida.

Se define como la herniación de las envolturas meníngeas, y de la médula espinal y/o


raíces nerviosas a través de un defecto óseo en la columna vertebral. La localización
más frecuente es la región lumbosacra y el compromiso neurológico depende del nivel
y la extensión de la lesión.

En nuestro país, desde hace algunas décadas, la mejoría en los tratamientos neuro-
quirúrgicos y en el cuidado neonatal, han generado un aumento de la sobrevida, y
como consecuencia, un incremento en la población de niños y adolescentes con MMC.

EPIDEMIOLOGÍA
Los defectos congénitos del tubo neural (DCTN) son una de las malformaciones con-
génitas severas más frecuentes. Cada año nacen en el mundo de 300.000 a 500.000
niños afectados. Estos defectos congénitos constituyen el grupo de las alteraciones
prevenibles por ácido fólico.

La mayoría se presenta en forma aislada. Se los considera de origen multifactorial,


con componentes ambientales y genéticos. En éstos la incidencia varía según la re-
gión geográfica, etnia, nivel socioeconómico, historia familiar de defectos congénitos
del tubo neural, factores maternos como diabetes, estado nutricional, hipertermia
durante el primer trimestre de gestación, uso de teratógenos (carbamacepina, ácido
valproico, metotrexato, isotretinoína).

Solo un pequeño porcentaje de recién nacidos tiene asociadas otras malformaciones


mayores en órganos de distintos sistemas (por ejemplo cardiopatía congénita, malfor-
mación anorrectal, fisuras orales).

Una minoría corresponde a defectos del tubo neural determinados por anomalías
cromosómicas (síndrome de deleción 22q, 11, trisomía 13 y 18) o desórdenes de gen
único (como el síndrome de Meckel, Waardenburg, Joubert y otros).
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 49

En nuestro país, el Registro nacional de anomalías congénitas (Renac), informa las


siguientes prevalencias por cada 10.000 recién nacidos:

Anencefalia 3,60 (IC 95% 2,9-4,3).


Encefalocele 1,91 (IC 95% 1,5-2,5).
Espina bífida 6,4 (IC 95% 5,5-7,4).
Se estima que el riesgo de recurrencia de un DCTN en un próximo embarazo, para una
pareja con un hijo previo afectado, es cercano al 2-5%.

DIAGNÓSTICO PRENATAL
La detección prenatal de los DCTN puede hacerse en base a distintos estudios. La
mayor sensibilidad y especificidad se logra combinando ambos métodos:

1) Alfa fetoproteína en suero materno: el máximo poder discriminativo está


entre las 16 y 18 semanas, con una sensibilidad de 88% para la anencefalia
y de 79% para la espina bífida abierta.
2) Ecografía obstétrica: el signo del limón (pérdida de la convexidad normal
de los huesos frontales) y el signo de la banana (producido por el desplaza-
miento caudal del cerebelo) se asocian a la presencia de espina bífida y se
visualizan durante el segundo trimestre de gestación.
La resonancia magnética nuclear obstétrica, puede plantearse ante el diagnóstico
prenatal, pudiendo informar además de otros defectos asociados.

El diagnóstico prenatal contribuye a decidir la vía de nacimiento, la elección adecuada


del lugar del parto y a la organización del equipo que recibirá al recién nacido con este
defecto congénito. Permitirá además brindar una preparación y apoyo adecuado a la
familia. En algunos países se ofrece la cirugía fetal para casos seleccionados de mielo-
meningocele.

RECOMENDACIONES GENERALES PARA EL MANEJO


NEONATAL
La atención desde el período neonatal debe realizarse en ambiente libre de látex.

La cirugía correctora debe programarse para ser realizada lo más precozmente posible,
dentro de las 48 horas del nacimiento. Si el paciente debe ser trasladado, debe ser esta-
bilizado y acondicionado previamente. Para el traslado colocar al niño en la incubadora
en posición prona. Higienizar con suero fisiológico tibio y cubrir el defecto con plásti-
co estéril (bolsas de sonda nasogástrica u otro elemento). Estas medidas evitarán la
contaminación con materia fecal, la evaporación y se disminuirá el riesgo de infección.
50 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Colocar un aro de gasa estéril alrededor de la lesión para evitar el desplazamiento del
material herniado. Sólo la piel alrededor del defecto se limpia con desinfectantes tibios
(iodopovidona al 10%). Si el saco herniario está roto, se iniciará tratamiento antibiótico.

Previo al egreso del servicio de neonatología planificar: el seguimiento, los controles


urológicos, neuroquirúrgicos y ortopédicos, el tratamiento de rehabilitación y exáme-
nes complementarios.

Educar a los padres en las recomendaciones y controles necesarios. Advertir sobre


las complicaciones, apoyar a la familia y estimular el vínculo con su bebé. Educar so-
bre prevención de la alergia al látex.

Al alta los padres deberán estar capacitados para realizar el cateterismo intermitente
limpio y se indicará profilaxis antibiótica hasta completar la evaluación urológica.

Incentivar el inicio del trámite de discapacidad desde la internación neonatal.

La familia debe recibir asesoramiento sobre el riesgo de recurrencia de DCTN, y re-


comendaciones sobre el uso de ácido fólico.

PREVENCIÓN CON ÁCIDO FÓLICO


Numerosos estudios epidemiológicos han demostrado la relación entre bajas ingestas
de ácido fólico y defectos congénitos del tubo neural (DCTN). Como factores gené-
ticos han sido identificadas mutaciones en los genes que codifican enzimas involu-
cradas en el metabolismo del ácido fólico. De la conjunción entre este metabolismo
alterado y el déficit nutricional de ácido fólico resultarían la mayoría de los DCTN.

En concordancia con estos estudios, en el año 2002 se promulgó en nuestro país


la ley 25.630 de prevención de anemias y defectos del tubo neural. Esta ley exige la
fortificación con ácido fólico (0,22 mg de ácido fólico/100 gramos de harina) de las
harinas de trigo destinadas a consumo. Con el fin de disminuir al máximo los casos
prevenibles por ácido fólico se recomienda además que:

Todas las mujeres en edad reproductiva reciban 0,4 mg/día de ácido fólico
en adición a una dieta rica en folato.
Mujeres en mayor riesgo de gestar niños con defectos del tubo neural, reci-
ban dosis mayores de ácido fólico: 4-5 mg/día (embarazo previo afectado,
historia familiar, diabetes insulino-dependiente, ingestión de anticonvulsi-
vantes u otros fármacos competidores del ácido fólico).

La ingesta suplementaria de ácido fólico debe iniciarse desde un mínimo de 4 semanas


antes y mantenerse hasta 12 semanas post concepción.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 51

MIELOMENINGOCELE
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A partir del defecto inicial en el cierre del tubo neural, se desarrollan las anomalías
asociadas del sistema nervioso central como, hidrocefalia y la Malformación de
Arnold-Chiari. También las secuelas ortopédicas, urológicas, intestinales, del creci-
miento y desarrollo y diversas comorbilidades.

MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
El MMC se presenta al nacimiento como una tumoración quística, en forma de saco,
cubierta por una capa de tejido parcialmente epitelizada, o como una placoda neu-
ral plana. La mayoría de los niños tiene hidrocefalia asociada a una malformación de
Chiari tipo II. Se describirán:

Hidrocefalia.
Malformación de Arnold-Chiari.
Médula anclada.
Hidrocefalia. El 90% presenta hidrocefalia. En el 20% está presente en el nacimien-
to y el resto la desarrolla días o meses después del cierre quirúrgico del defecto. Los
signos y síntomas de presentación son irritabilidad, rechazo del alimento, vómitos,
aumento del perímetro craneano, fontanela llena, diastasis de suturas, estrabismo.

Luego del cierre del defecto, los pacientes deben ser controlados con medición del
perímetro craneano y ecográficamente en forma semanal durante los primeros dos
meses. Posteriormente se podrán espaciar los controles de acuerdo a la evolución. Si
se constata hidrocefalia progresiva, la conducta neuroquirúrgica habitual es la colo-
cación de una válvula de derivación ventrículo peritoneal.

La Malformación de Arnold-Chiari consiste en la disgenesia del cuerpo calloso, una


fosa posterior pequeña con desplazamiento caudal del cerebelo dentro del canal
cervical y la elongación del 4to. ventrículo, asociada a hidrocefalia. En los casos más
severos pueden presentarse alteraciones estructurales del tronco encefálico. Habi-
tualmente la malformación de Chiari es asintomática.

En los casos sintomáticos, los signos y síntomas varían según la edad de presentación.

Durante los primeros meses de vida, hasta un tercio de los lactantes pueden presentar
signos de compresión del tronco cerebral y disfunción de pares craneales bajos, como:

Obstrucción del tracto respiratorio superior por parálisis de las cuerdas


vocales.
Estridor.
Cianosis.
Llanto débil.
52 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Alteraciones deglutorias y respiratorias.


Regurgitación nasal.
Alteraciones de la frecuencia respiratoria y cardíaca.
Debilidad de miembros superiores.
Opistótomos.

La aparición de cualquiera de estos signos requiere evaluación neuroquirúrgica urgente.

En los niños mayores los síntomas tienden a ser más insidiosos: dolor occipital, ataxia,
debilidad y espasticidad de miembros superiores, disminución de la destreza manual
y cambios en la escritura.

El Arnold-Chiari puede asociarse a siringomielia y presentarse con alteraciones senso-


riales y atrofia de las manos, escoliosis y dolor cervico-dorsal.

La médula anclada es una causa importante de deterioro y aparición de signos y


síntomas neurológicos. Normalmente, el cono medular asciende por el crecimiento
normal desde L4 a L2 entre el nacimiento y la pubertad. En los niños con MMC las
adherencias entre la médula anormal y el tejido cicatrizal, que pueden quedar como
consecuencia de la cirugía realizada al nacimiento, impiden este ascenso normal pu-
diendo provocar daño isquémico.

Los signos clínicos comúnmente aparecen entre los 6 y 12 años, e incluyen deterioro
de la marcha, dolor lumbar en la zona de la cicatriz o en las piernas, espasticidad, in-
cremento de la escoliosis, deformidad progresiva de los pies, y deterioro de la función
vesical o intestinal. El dolor lumbar típicamente empeora con la actividad y alivia con
el reposo. La resonancia magnética nuclear (RMN), los estudios urodinámicos y elec-
trofisiológicos colaboran con el diagnóstico. La adopción de una conducta quirúrgica
debe decidirse en forma interdisciplinaria. El beneficio de la cirugía es fundamental-
mente el alivio del dolor y puede detener el deterioro neurológico.

ALTERACIONES OFTALMOLÓGICAS
La estrecha relación que tiene el normal desarrollo visual con la integridad del sistema
nervioso central es el eje de evaluación ya que el diverso compromiso neurológico de
cada paciente determinará su capacidad visual en el futuro.

Los cuatro puntos esenciales de la evaluación oftalmológica son:

1) Movimientos oculares: observar que no presente ninguna forma de estrabis-


mo, si se presenta en forma aguda nos advertirá de una disfunción valvular.
2) Fondo de ojo: para determinar compromiso del nervio óptico ya sea por la
presentación de edema (disfunción valvular aguda) o de atrofia en los casos
más severos y evolutivos de la hidrocefalia; esto nos dará idea del futuro
compromiso visual de este niño.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 53

3) Actitud visual o agudeza visual: cuando la edad del paciente o su estado


cognitivo permita cuantificarla.
4) Refracción: ya que observamos en este grupo de pacientes frecuente nece-
sidad de uso de anteojos por presentar astigmatismos de alto valor.
Los controles planificados se harán durante el primer año de vida al 1°; 3°; 6° y 12 me-
ses de vida, luego cada 6 meses y a partir de los 3 años, anualmente, siempre valoran-
do el examen visual dentro del contexto clínico de cada paciente.

Figura 1. Alteraciones oftalmológicas de los pacientes con MMC

Disfunción valvular Hidrocefalia

Edema de papila Atrofia óptica= Pérdida visual

Agudo Paraítico Esencial


Corrección óptica
Evitar Ambliopía

Ojo seco Ulceras neuroparaíticas


Uso crónico de oxibutinina

Fuente: Dra. Beatriz López. Curso de actualización de Mielomeningocele.


Hospital Garrahan, 2011.

MANIFESTACIONES ORTOPÉDICAS
La mayoría de estos pacientes presentan alteraciones ortopédicas secundarias a
la lesión medular y nerviosa. La repercusión clínica se correlaciona con el nivel
lesional; a partir de este concepto anatómico se clasifican los niveles funcionales, los
cuales orientan en sus capacidades, en el tratamiento y el pronóstico de ambulación
futura.
54 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Tabla 1. Clasificación funcional de la Sociedad Argentina de Neuroortopedia

Metámera Músculo Equipa- Logro


SANeO comprome- principal Acción miento funcional
tida activo
Nivel 0 Abdominales/ Estabilizar el Ortésis largas/ Sedestación
Torácico TVIII-TXII Espinales tronco reciprocador estable sin
asistencia

Nivel I Psoas Flexión de


Lumbar L I, Psoas/ cadera Ortésis largas Flexión activa
superior LI-LII Aductores Aducción de de caderas
caderas

Cuádriceps Extensión de
Nivel II rodilla Extensión
Lumbar L III, Ortésis cortas activa de
medio LIII-LIV Cuádriceps/ Estabiliza rodillas en
Isquiotibiales rodilla en bipedestación
bipedestación

Tibial anterior Flexión dorsal Ortésis supra - Bipedestación


Peróneos y plantar maleolares activa en
Nivel III Gemelos puntas de pies
Lumbar bajo LV - SI
Sacro S2,S3,S4,S5
Sin déficit Movilidad Sin Marcha
motor de completa de equipamiento normal
MMII MMII

Fuente: L. Díaz M. Mielomeningocele enfoque clínico. Rehabilitación del paciente con


mielomeningocele. Boletín del departamento de docencia e investigaciones del
Instituto de Rehabilitación psico-física. Julio, 2005.

La clasificación funcional se corresponde con el tipo de deambulación (Hoffer):

Deambulador comunitario: camina dentro y fuera del hogar para la mayoría


de las actividades con o sin ortesis (más de 500 metros).
Deambulador doméstico: camina solo dentro del hogar o escuela, hasta 50
metros con equipamiento y uso de silla de ruedas para movilizarse fuera del
hogar.
Deambulador no funcional: solo se para en las actividades del gimnasio y en
kinesiología.
No deambulador: usa siempre silla de ruedas.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 55

El seguimiento ortopédico debe incluir la evaluación motora, rangos de movilidad articular,


la deformación de la columna, la integridad de la piel y los cambios evolutivos.

Tabla 2. Lesiones neuroortopédicas más frecuentes

Subluxaciones, luxaciones o contracturas en su mayoría secundarias


al disbalance muscular. La habilidad de deambular depende de la
Lesiones de la cadera presencia de los músculos psoas y cuádriceps indemnes. Actual-
mente no se indica el tratamiento quirúrgico de la cadera con fines
de deambulación.
En flexión o contracturas en extensión, deformidad en valgo, inesta-
Lesiones de las rodillas
bilidad de rodilla en la bipedestación y dolor.
Equino varo y deformidades del calcáneo frecuentemente desde
el nacimiento. Uno de los objetivos del tratamiento es que los pies
sean plantígrados de manera que el paciente pueda bipedestar o
Lesiones de los pies
deambular sobre ellos. Esto se puede lograr con yesos u ortésis en
los primeros meses de vida o con tratamiento quirúrgico definido
por el especialista.

Alteraciones de la columna
Entre el 50 y el 90% de los pacientes con MMC tienen alteraciones en su columna.

Sus causas son:

Malformación de los cuerpos vertebrales.


Disbalance muscular de tronco.
Inserciones musculares anómalas.
Deformidades de la cadera.
Angulación pélvica.
Hidrosiringomielia.
Estas alteraciones producen síntomas que afectan la calidad de vida, la conexión con
el entorno, su imagen corporal, la estabilidad de la cabeza, la nivelación de la pelvis, la
sedestación, causan incapacidad ventilatoria restrictiva, dolor, alteraciones alimenta-
rias por compresión del estómago y dificultad para las transferencias.

Semiología: Maniobra de Adams. En los pacientes no deambuladores evaluar el pa-


ciente sentado sobre un plano rígido, valorar zonas dolorosas de apoyo, costillas con
pelvis, isquiones y úlceras en las zonas cifóticas.
56 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Exámenes: Rx de columna dorso lumbosacra frente y perfil al inicio del seguimiento y


luego si clínicamente encontramos alteraciones del eje de la misma. RMN columna a
criterio del especialista.

Ejes del tratamiento neuroortopédico en pacientes con MMC


Rehabilitación kinésica: centrada en lograr la mejor funcionalidad posible, mantener
el mayor rango de movilidad, prevenir contracturas y posturas anómalas. En pacien-
tes no deambuladores debe centrarse en mejorar la postura del tronco, lograr trans-
ferencias, reforzar la musculatura de los miembros inferiores, bipedestación pasiva,
independencia en las actividades de la vida diaria y desplazamiento independiente.

Tratamientos ortésicos: el equipamiento depende de la edad, la etapa madurativa,


el nivel funcional, la alineación de los miembros inferiores, de la columna y las condi-
ciones de los miembros superiores. Están indicadas para mejorar la funcionalidad de
las articulaciones, evitar progresión de deformidades, compensar debilidad muscular,
estimular la propiocepción, proveer estabilidad y proteger articulaciones. El corset
generalmente no aporta beneficios ya que no evita el progreso de la deformación. Sus
efectos adversos son la compresión del tronco y las úlceras por decúbito.

Tratamiento quirúrgico: debe ser evaluado según los objetivos que se pretendan
lograr para ese paciente y en el momento oportuno, debe valorarse en el contexto glo-
bal del paciente, su edad, su función pulmonar y con todo el equipo interdisciplinario.
Está orientado a minimizar deformaciones y maximizar la funcionalidad y la movilidad
con el menor riesgo de complicaciones.

ALTERACIONES UROLÓGICAS
El paciente con MMC se presenta, casi invariablemente, con vejiga neurogénica (VN).
Se define la vejiga neurogénica como la disfunción del tracto urinario inferior (TUI)
debida a una lesión neurológica que compromete los centros reguladores de la unidad
vesicoesfinteriana. El tipo específico de VN varía considerablemente entre pacientes y
no puede predecirse por el nivel del defecto espinal.

El tracto urinario inferior cumple las funciones de almacenamiento y eliminación de ori-


na. Su inervación depende del sistema nervioso autónomo (simpático y parasimpático)
y del sistema nervioso somático. La función de coordinación de los sistemas autonómi-
co y somático es ejercida por centros superiores corticales y del tronco cerebral.

Evaluación urológica inicial


Todo niño con MMC debe ser evaluado urológicamente, aun aquellos sin alteración
neuroortopédica.

La evaluación urológica completa dará el diagnóstico del tipo específico de vejiga


neurogénica y en relación a éste, el riesgo de deterioro nefro-urológico secundario y el
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 57

tratamiento indicado. El pronto inicio del tratamiento en el paciente de alto riesgo ha


resultado en una reducción en la incidencia de daño renal.

La evaluación debe hacerse mediante estudios por imágenes y funcionales:

a. Ecografía renal y de vías urinaria.


b. Cistouretrografía miccional (CUGM).
c. Función renal con determinación de creatinina.
d. Estudio urodinámico completo: es la evaluación funcional por excelencia.
Brinda información sobre la capacidad de almacenar y vaciar la orina. Nos
permite hacer diagnóstico del tipo de disfunción, iniciar precozmente el
tratamiento indicado para ese paciente y chequear su efectividad. La uro-
dinamia debe ser realizada a partir de las 6 semanas del cierre del defec-
to. En centros de alta complejidad, la CUGM y la urodinamia son reempla-
zados por la videourodinamia.

Seguimiento

El paciente con vejiga neurogénica requiere control urológico de por vida.

El tipo de disfunción vesical y su repercusión sobre el tracto urinario superior condi-


ciona la frecuencia y el tipo de controles a realizar.

A modo orientativo se puede recomendar el siguiente esquema:

Ecografía renal y de vías urinarias: cada 3-4 meses durante el 1º año de


vida, cada 6 meses hasta los 2 años y luego anual.
Estudio urodinámico completo: anualmente, si bien esto aplica hasta los 5
años, recomendamos realizarla anualmente hasta completar el seguimien-
to pediátrico.
CUGM: se repetirá en el paciente con reflujo vesico ureteral (RVU), previo a
cirugía urológica.
Siempre debe recordarse que la lesión neurológica en el MMC es un proceso dinámi-
co, en el cual pueden ocurrir cambios especialmente en los tres primeros años de vida
y durante los picos de crecimiento.

Tratamiento
Los objetivos desde el punto de vista urológico son preservar la función renal y vesical
y brindar continencia socialmente aceptable.

Los hallazgos urodinámicos son los que indican el tipo de intervención necesaria.
58 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

La indicación de cateterismo intermitente limpio (CIL) y medicación anticolinérgica


para reducir la presión intravesical disminuyen radicalmente la posibilidad de dete-
rioro del tracto urinario superior. Además, cuando el CIL se indica tempranamente es
más fácil de aprender para los padres y de aceptar para el niño.

El CIL debe ser comenzado después del nacimiento en todos los niños, especialmente en
aquellos con signos de obstrucción del tracto de salida.

El CIL es la primera elección de tratamiento para vaciar la vejiga en forma adecuada y


segura. Es además de sumo valor para mejorar la continencia.

Para el procedimiento se utilizan catéteres de un calibre que varía con la edad del
niño. La frecuencia del CIL es indicada por el urólogo, generalmente se realiza cada
3-4 horas, las complicaciones son infrecuentes y generalmente se vinculan a un mal
entrenamiento.

Durante los primeros años de vida resulta sumamente beneficioso implementar ade-
más el Cateterismo Continuo Nocturno (CCN).

Las medicaciones más utilizadas para disminuir la presión intravesical son los antico-
linérgicos como la oxibutinina y la tolterodina.

La profilaxis antibiótica se indica durante los primeros meses de vida, hasta que los
padres se familiaricen con la técnica de CIL y se complete la evaluación urológica
inicial. Luego deberá ser suspendida, a menos que el niño tenga reflujo vésico ureteral
(RVU), hidronefrosis o infección urinaria recurrente.

En pacientes con mala respuesta al tratamiento médico pueden plantearse las si-
guientes opciones quirúrgicas:

Vesicostomía: puede ser una opción en los primeros meses y fundamen-


talmente en pacientes con episodios reiterados de pielonefritis o sepsis a
pesar del tratamiento inicial adecuado.
Inyección endoscópica intradetrusor de toxina botulínica Tipo A: es una
nueva alternativa de tratamiento en pacientes con vejigas hiperactivas y de
alta presión refractaria al tratamiento con anticolinérgicos. El efecto de la
toxina es transitorio y se requiere reinyectar para mantener el efecto tera-
péutico deseado.
Cistoplastia de ampliación con segmentos intestinales: se ha convertido en
una práctica común para disminuir la presión e incrementar la capacidad
de la vejiga, convirtiéndola en un reservorio de buena capacidad y baja pre-
sión, eficaz para el almacenamiento de orina.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 59

Incontinencia urinaria
Los intentos iniciales de adquirir continencia se realizan mediante el tratamiento con-
servador con anticolinérgicos y CIL. Cuando el componente vesical es el responsable,
por alta presión o hiperactividad, puede estar indicada la inyección de toxina botulíni-
ca o la cistoplastia de ampliación. Cuando el mecanismo esfinteriano es deficiente, los
tratamientos sobre el cuello vesical serán los indicados: sling procedimiento quirúrgi-
co sobre el cuello vesical con aponeurosis o protésico, inyecciones de abultamiento,
esfínter urinario artificial. En muchos pacientes estos dos componentes fallan (detru-
sor y esfínter) y requieren tratamientos quirúrgicos combinados para su resolución.

MANIFESTACIONES INTESTINALES
La mayoría de los pacientes con MMC presentan intestino neurogénico, manifestán-
dose con constipación e incontinencia fecal. La afectación neurológica produce
alteraciones variables en la motilidad intestinal. Aún los pacientes con defectos más
bajos, sin compromiso motor en miembros inferiores, pueden presentar alteraciones
de la sensibilidad rectal e incontinencia fecal, ya que el esfínter anal externo (volunta-
rio) recibe inervación del segmento S2-S4.

La constipación y la incontinencia pueden empeorar el funcionamiento urológico,


aumentar el riesgo de infecciones urinarias y perineales, provocar impactación fecal y
a largo plazo aumentar el riesgo de cáncer de colon y afectar negativamente la calidad
de vida y la inserción social.

Con los objetivos de que el niño mantenga un ritmo evacuatorio regular (mínimo de 3
deposiciones semanales) y alcance pseudocontinencia fecal debemos instituir trata-
miento precoz y sostenido en el tiempo del intestino neurogénico.

Hablamos de pseudocontinencia y no de continencia ya que habitualmente el niño no tiene


verdadero control voluntario de la defecación.

La estrategia de tratamiento debe plantearse “Paso a Paso”:

Alimentación rica en fibras y abundantes líquidos. Agregar laxantes


Primeros 2 a 3 años osmóticos si el manejo dietético resulta insuficiente para prevenir la
constipación.
Se iniciará en el entrenamiento de los hábitos evacuatorios según la
Preescolar
edad.
Mantener indicaciones de dieta, líquidos laxantes y el entrenamien-
Escolares y adolescentes
to en los hábitos evacuatorios.
60 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

En pacientes seleccionados en los que, con estas medidas iniciales, no se logre pseu-
docontinencia, se planteará el uso rutinario de enemas retrógrados (los enemas de
uso común). Como tratamiento de elección en pacientes motivados, que no respon-
dieron al tratamiento habitual de la incontinencia fecal se planteará el tratamiento
quirúrgico para la realización de enemas anterógrados (botón de Chait). Botón de
Chait es un procedimiento quirúrgico que crea una comunicación entre la piel y la luz
del ciego, mediante la colocación de un botón de gastrostomía. A través de esta vía se
hacen enemas que lavan el colon en forma anterógrada. Su utilización adecuada pre-
viene pérdidas intestinales por períodos que varían de paciente a paciente (entre 12 y
48 horas). Permiten un manejo independiente del intestino neurogénico.

Consideraciones especiales sobre la constipación


Dieta: es importante que el niño con MMC aprenda a comer adecuadamen-
te. Desde la introducción de la alimentación semisólida debe insistirse en la
ingesta de fibras.
Líquidos abundantes facilitan que las heces adquieran mayor volumen.
Lácteos: el exceso en la ingesta favorece la constipación.
Laxantes: son indicados los laxantes osmóticos como lactulosa y polie-
tilenglicol. La respuesta es buena si se indican en dosis adecuadas. Esta
dosis una vez establecida debe ser mantenida en forma prolongada. El uso
de vaselina está contraindicado en pacientes con trastorno deglutorio.
Enemas: indicadas en pacientes con impactación fecal, hasta lograr desim-
pactación.

Como corolario es fundamental hacer una evaluación y tratamiento individualizado de


cada paciente. Siempre deben considerarse la edad, maduración, nivel cognitivo, mo-
tricidad, uso o no de silla de ruedas, nivel de actividad, motivación del niño y la familia,
y la respuesta individual a cada estrategia de tratamiento. La mayoría de los niños con
MMC requieren adaptaciones arquitectónicas para el uso adecuado del baño.

Algunos niños logran mantenerse pseudocontinentes mediante el uso regular de


enemas retrógrados. Ocasionalmente niños mayores utilizan tampones anales para
concurrir a la pileta, o hacer deporte. Los resultados son variables.

EVALUACIÓN DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO


Para la evaluación del crecimiento se requiere la evaluación antropométrica y la inter-
pretación de las mediciones. El paciente con MMC requiere consideraciones especia-
les ya que las lesiones osteoarticulares pueden producir errores severos de medición.

Peso para edad: valora la totalidad de la masa corporal (masa grasa + masa muscu-
lar). Estos pacientes tienen hipotrofia muscular por debajo del nivel lesional, por lo
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 61

tanto al percentilarlos en las tablas adecuadas podríamos estar subvalorando su masa


grasa y considerar normal un niño con sobrepeso y obesidad.

Talla para edad: refleja el crecimiento longitudinal del paciente. Son múltiples las lesio-
nes que presentan estos pacientes que pueden alterar su talla. (Ver algoritmo de talla).

Figura 2. Algoritmo de evaluación de talla

Longitud corporal en decúbito supino: en pacientes con dificultades para la bipe-


destación.

Envergadura: es la distancia existente entre los puntos dedales de la mano derecha


y de la mano izquierda cuando las extremidades superiores están en máxima exten-
sión y tomada con la regla a la altura de los hombros. En pacientes sanos, tiene buena
correlación con la talla a partir de los dos años de vida. Es de utilidad en pacientes con
MMC para discriminar causas de baja talla, especialmente en pacientes con niveles to-
rácicos y lumbares donde hay franco deterioro del crecimiento de miembros inferiores
y curvaturas de tronco. La envergadura se percentila en las tablas de talla para edad.
62 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Perímetro cefálico para edad: es importante como signo de crecimiento global y


seguimiento de la hidrocefalia.

Porcentaje de Peso /Talla: es el peso real x 100 / peso teórico.

Índice de Masa Corporal/edad (IMC) tiene alta correlación con la adiposidad y con el
riesgo cardiovascular.

Velocidad de crecimiento en peso y talla: es muy importante que cada paciente


tenga su curva y correlacionarla “intrapaciente” en el tiempo para valorar su creci-
miento.

Pliegues corporales, perímetros braquial y de cintura: miden la grasa corporal to-


tal y su distribución central o periférica. En estos pacientes la disminución de la masa
muscular genera acumulación de grasa central y esta tiende a localizarse por debajo
del nivel lesional.

Pubertad precoz. Sucede en alrededor del 12% de los pacientes con MMC. Más fre-
cuente en niñas con antecedentes de hipertensión endocraneana perinatal. Es fun-
damental la detección temprana y evaluación conjunta con el endocrinólogo. Evaluar
cada caso para decidir el tratamiento de inhibición del eje.

COMORBILIDADES
SOBREPESO Y OBESIDAD

El sobrepeso/ obesidad está registrado en más del 50% de los pacientes con MMC.

Los pacientes con mielomeningocele poseen un menor nivel de actividad física y con-
tenido muscular. Esto los hace más vulnerables de padecer sobrepeso y obesidad.

Como la grasa es metabólicamente menos activa que el músculo los requerimientos


calóricos de estos niños son habitualmente menores que los indicados para la po-
blación general y pueden requerir reducciones de hasta el 50% en el aporte calórico
habitual para la edad.

La valoración nutricional se realiza a través de indicadores nutricionales:

Subjetivos: historia nutricional, antecedentes perinatales, antropometría


al nacimiento, lactancia materna, incorporación de alimentación sólida,
recordatorio alimentario, examen físico y la distribución grasa, signos de
carencia o sobrepeso. También la escala visual que es la impresión clínica
que surge de la observación del paciente.
Objetivos: datos antropométricos, métodos de evaluación de la compo-
sición corporal (impedanciometría y DEXA (Dual X rayabsorbimetry) no
usados en la práctica clínica: datos bioquímicos: hemograma, hepatogra-
ma, proteinograma, lipidograma, glucemia, ácido úrico, calcio, fósforo y
fosfatasa alcalina.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 63

Prevención y abordaje inicial de sobrepeso y obesidad


Hacer diagnóstico precoz: el peso y el IMC que corresponde a las tablas
generales muchas veces no es aplicable a niños con MMC ya que subestima
su masa grasa.
Favorecer la actividad física y el desarrollo de músculo metabólicamente
activo.
Hacer recomendaciones de alimentación saludable.

Recomendaciones nutricionales
Alto aporte de frutas y verduras diarias.
Ingesta láctea acorde a recomendaciones, en mayores de 2 años descre-
mados.
Uso de aceites vegetales en vez de grasas animales.
Uso de panes con granos.
Consumo de carnes magras y pescados.
Uso de jugos y alimentos con azucares refinados.
No más de 2 g por día de sodio.
Complicaciones de la obesidad: lesiones en la piel, aumento del riesgo quirúrgico y
cardiovascular, síndrome metabólico, hipertensión arterial, apnea de sueño, progre-
sión del daño renal, daño hepático.

El 35% de los pacientes con MMC y obesos desarrollan síndrome metabólico, esto implica
mayor riesgo que la población general.

ALERGIA AL LÁTEX
Estos pacientes constituyen una población particularmente predispuesta a presentar
reacciones de hipersensibilidad al látex mediadas por Ig E. La prevalencia de sensibi-
lización al látex es del 1 al 2% en la población general, mientras que en pacientes con
MMC alcanza el 20 al 67%. El riesgo de estos pacientes de presentar una reacción
anafiláctica en quirófano es 500 veces mayor que el de grupos controles.

Como factores patogénicos que se relacionan con un incremento del riesgo han sido
implicados: la exposición repetida y/o una predisposición genética, los antecedentes
personales de atopía, el número de cirugías previas, el contacto reiterado con látex a
través de las mucosas gastrointestinal y urogenital.
64 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Las manifestaciones clínicas de las reacciones de hipersensibilidad mediadas por IgE


pueden manifestarse en forma localizada (como la urticaria de contacto) o en forma
sistémica (prurito, conjuntivitis, estornudos, broncoespasmo, anafilaxia).

Estos pacientes pueden no haber tenido manifestaciones clínicas en exposiciones


previas y presentarlas en una exposición ulterior, incluso en forma de reacción sisté-
mica severa de tipo anafilaxia.

La realización de pruebas de prick test no está estandarizada, las pruebas y la medi-


ción sérica de Ig E específica tiene una sensibilidad y especificidad variable, 50 a 90%
y 80 a 87% respectivamente.

La recomendación actual es: no exponer al látex a pacientes con MMC desde el nacimiento,
independientemente de que hayan o no presentado síntomas de sensibilización. La ausen-
cia de sensibilización actual no descarta el riesgo de sensibilización ulterior.

El paciente que haya presentado manifestaciones de alergia debe ser provisto de una
placa identificadora y ser evaluado por un médico alergista. Debemos recomendar a
todos los pacientes con MMC que deben evitar el contacto con productos como chu-
petes, tetinas, globos, bombitas de agua, productos de buceo, preservativos, etc. que
contengan látex. Los padres deben informar sobre este riesgo a otros profesionales
para que eviten el contacto con látex (extracciones de sangre, exámenes odontológi-
cos o ginecológicos, vacunación).

LESIONES EN LA PIEL
Alrededor del 50% de los pacientes las presentan en algún momento de su vida. Las
mismas pueden ser: escaras, úlceras, quemaduras, maceración.

La más frecuente es la úlcera por decúbito o presión. La misma se genera por la


presión que ejercen ortesis, yesos, zapatos inapropiados o prominencias óseas sobre
una piel sin sensibilidad y con lesiones tróficas. En niños pequeños que no deambulan
pero que gatean o se desplazan por arrastre es común encontrar lesiones en rodillas,
zona glútea o dedos de los pies. Las úlceras por quemaduras siguen en frecuencia a
las de presión debido a la insensibilidad de sus miembros.

Las úlceras por presión se producen cuando se interrumpe la irrigación sanguínea a


la piel durante más de dos o tres horas, como consecuencia de la presión ejercida por
los huesos y el plano duro del soporte. Esto provoca un aplastamiento de los vasos
sanguíneos disminuyendo el aporte de oxígeno y nutrientes a esa zona sometida a
presión y ocasionando una necrosis tisular. A medida que la piel se deteriora, se forma
la úlcera, que primero se presenta como zona enrojecida en piel intacta, que no pali-
dece al presionar y luego adopta un color amarronado. La piel comienza a adelgazar-
se, comprometiéndose tanto la epidermis como la dermis, y se observa una pequeña
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 65

úlcera superficial. Tiempo después, se pierde por completo el espesor de la piel, se ve


afectado el tejido celular subcutáneo y la úlcera crece superficialmente y en profundi-
dad. En un último estadio la úlcera adquiere un tamaño considerable, con gran des-
trucción de piel, músculo y hasta hueso.

Como medidas preventivas se aconsejan: inspección diaria de piel (usando el espejo


para la zona perineal), enseñarle a los pacientes y sus padres a reconocer las lesiones
en el primer estadio, el control de ortesis, evitar calor, frío y sobrepeso, mantener el
periné limpio y seco. Favorecer ejercicios, marcha o traslado en silla, rotación de posi-
ción cada 4 horas.

Las complicaciones son la infección de la piel y el hueso.

El método más eficaz para tratar las úlceras por presión es la prevención, minimizar
los factores de riesgo, instaurar medidas posturales, extremar la limpieza y eliminar
las condiciones que favorecen su aparición.

El elemento fundamental para la cura de estas lesiones es eliminar el apoyo y la presión


sobre la piel dañada. Ningún tratamiento local ni cura plana es efectiva si persiste la com-
presión tisular.

OSTEOPOROSIS Y FRACTURAS PATOLÓGICAS


La osteoporosis afecta a estos pacientes en hasta un 50%. La causa más frecuente es
la inmovilidad y la falta de carga sobre los miembros inferiores.

Los factores de riesgo a nivel torácico o lumbar alto son: no deambuladores, falta de
sensibilidad, obesidad, sexo femenino, insuficiencia renal, actividad física reducida,
uso de antiepilépticos o corticoides.

Fracturas patológicas
Alrededor del 30% de estos pacientes tiene alguna fractura en los miembros inferio-
res, el 25% tiene más de una fractura a lo largo de su vida, es frecuente en obesos no
deambuladores y la causa subyacente más importante es la osteoporosis.

Los mecanismos más frecuentes son:

Espontáneo 64%
Por inmovilización por yeso 20%
Por transferencias 11%
Caídas 5%
Localización más frecuente en metáfisis o diáfisis de extremidades insensibles, en
general fémur y tibia.
66 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Es importante sospechar fractura patológica en paciente que presentan calor, rubor, au-
sencia de dolor y deformidad del miembro y, a veces, crepitación.

La prevención de las fracturas consiste en asegurar el aporte adecuado de vitamina


D y calcio con la dieta, evitar períodos prologados de inmovilidad (post quirúrgicos),
favorecer la actividad física y la bipedestación, cuidar los miembros inferiores en las
transferencias o traslados.

En relación al tratamiento de la osteoporosis, por el momento no hay consenso so-


bre el uso de bifosfonatos en esta población, se debe trabajar sobre factores de riesgo
y las medidas preventivas.

DAÑO RENAL
Más del 90% de los niños con MMC nacen con riñones normales. Sin embargo el
daño renal en pacientes con MMC es frecuente y se adquiere en forma secundaria a la
disfunción del tracto urinario inferior, el reflujo vesicoureteral (RVU) y las infecciones
urinarias recurrentes (IUR). El deterioro renal puede ser minimizado con un adecuado
y precoz tratamiento urológico.

La aparición de enfermedad renal crónica debe ser pesquisada en forma periódica,


especialmente si tienen RVU y/o IUR. Para diagnosticar los estadios iniciales de la
insuficiencia renal son necesarios estudios por imágenes como el centellograma renal
con ácido dimercapto succínico (DMSA). La proteinuria puede ser útil, pero difícil de
interpretar en niños con ampliaciones vesicales o con infección urinaria. La elevación
de la creatininemia, es un hallazgo tardío, solo presente en los estadios más avanza-
dos de la insuficiencia renal. En los pacientes en que se constate daño renal deberá
realizarse control periódico con el nefrólogo quien implementará los tratamientos
adecuados a cada estadio.

La mayoría de los pacientes con MMC que llegan a la insuficiencia renal crónica deben ser
interpretados como un fracaso del tratamiento.

INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO Y BACTERIURIA ASINTOMÁTICA


La bacteriuria asintomática (BA) está presente en 60 a 70% de los pacientes con
vejiga neurogénica en cateterismo intermitente limpio (CIL) y debe diferenciarse de la
infección del tracto urinario (ITU).
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 67

Se define como portador de ITU al paciente con MMC que se presente con 2 o más
síntomas (fiebre 38°C, dolor abdominal, dolor lumbar, aparición o empeoramiento de
incontinencia, dolor en el cateterismo o al orinar, orina turbia o maloliente) + 100 000
unidades formadoras de colonias/ml, de un único microorganismo y + 10 leucocitos
por campo en la microscopía.

La bacteriuria asintomática no debe tratarse con antibióticos. El paciente con MMC no


requiere urocultivos periódicos de control.

Indicaciones de urocultivo: pacientes sintomáticos, cuadros febriles sin causa aparen-


te, previa a estudios como CUGM, urodinamia y previa a procedimientos quirúrgicos.

CUIDADO PEDIÁTRICO
El niño con mielomeningocele como cualquier otro niño requiere controles pediátricos
periódicos generales acorde a su edad, con evaluación del crecimiento, desarrollo y
maduración. Es rol del pediatra estimular la lactancia y el apego madre/hijo. Luego
hacer indicaciones nutricionales contemplando adaptaciones a su patología de base.
Indicar las vacunas del calendario oficial y en pacientes con mayor riesgo de compli-
caciones respiratorias (cifoescoliosis, obesidad mórbida, enfermedad renal crónica)
vacunar a partir de los 2 años con vacuna neumococcica 23 valente y continuar con
antigripal anual.

El pediatra además de trabajar con el niño enfermo debe incluir en el cuidado a sus padres
y hermanos y reforzar los aspectos sanos del paciente y su familia.

El pediatra que participe en la atención de un paciente con MMC en conjunto y con


apoyo de los especialistas deberá:

Indicar ácido fólico para prevención de recurrencia.


Asesorar sobre alergia al látex.
Trabajar para prevenir la obesidad y la constipación.
Indicar el abordaje inicial de la pseudocontinencia fecal.
Realizar el seguimiento de la función renal y derivación oportuna.
Diagnosticar intercurrencias, complicaciones y comorbilidades.
Abordar temas como sexualidad, independencia, socialización.
68 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Asesorar en derechos de discapacitados, pensión y cobertura de obra


social [Link]
discapacidad-cud-territorio-nacional_t552
Facilitar los tratamientos de rehabilitación y psicopedagógicos.
Participar en la educación del paciente y su familia.
Reforzar el control periódico por especialistas-urología-ortopedia-neuro-
cirugía.
Fijar en conjunto con especialistas las prioridades del seguimiento y trata-
miento.
Ayudar a mantener la adherencia a los tratamientos.
Asegurar la inserción escolar.
Facilitar el trabajo interdisciplinario.
Trabajar en la transición a instituciones de adultos.

ESCOLARIDAD

El tipo de escolaridad adecuada a cada paciente dependerá de su nivel cognitivo para lo


cual es fundamental realizar una evaluación psicopedagógica precoz.

La mayoría de estos niños presentan un coeficiente intelectual (CI) que oscila en un


rango entre normal promedio y fronterizo/ limítrofe. Estos niveles son aptos para el
ingreso a la escolaridad común.

En las evaluaciones cognitivas los niños frecuentemente presentan: trastornos aten-


cionales y memorísticos, en la comprensión del lenguaje, en las funciones viso espa-
ciales, en la coordinación oculo-manual, en la resolución del cálculo aritmético y en
interpretación de los problemas matemáticos, así como también en la comprensión
de textos.

La evaluación precoz y el seguimiento psicopedagógico permitirán:

Asesorar en relación al tipo de escolaridad: escuela común, plan de integra-


ción, escuela especial, escuela de irregulares motores.
Identificar en el niño sus fortalezas y debilidades para implementar estrate-
gias que favorezcan su desempeño escolar.
Hacer adecuaciones curriculares si fuera necesario, de contenido o de forma.
Orientar a la familia y a la comunidad educativa.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 69

Con frecuencia se advierten dificultades para la inserción en las escuelas debido a


limitaciones motoras de los pacientes, a la presencia de válvula de derivación, a la
incontinencia urinaria y fecal. Es responsabilidad del equipo tratante brindar informa-
ción a la escuela sobre esta patología, la situación de cada niño, sus potencialidades
y necesidades. También es responsabilidad de la sociedad y las autoridades brindar
ámbitos y políticas de integración adecuadas.

SEXUALIDAD
La sexualidad en pacientes con mielomeningocele suele implicar dificultades para los
pacientes, sus padres y el equipo de salud.

Debemos enfatizar que estos pacientes conservan el deseo sexual, siendo su respuesta
genital variable en función del nivel lesional.

Circunstancias que interfieren en la sexualidad: problemas con la continencia fecal


y/o urinaria, alteración de la imagen corporal, alteraciones de la sensibilidad, disfun-
ciones genitales (erección, eyaculación, lubricación), dificultades en la movilidad, re-
tardo mental, baja autoestima, falta de independencia, dificultades en la socialización,
escasa y tardía información sexual.

Cuidados particulares antes de la relación sexual: uso de preservativos libres de lá-


tex, medidas para la prevención de embarazo y enfermedades de transmisión sexual,
vaciamiento de la vejiga y evacuación intestinal previos, utilización de lubricantes.

Los pacientes con discapacidades tienen más riesgo de sufrir abuso sexual, el equipo
de salud debe trabajar en la prevención.

Ante esta problemática se recomienda trabajar interdisciplinariamente con urólogos,


psicólogos, ginecólogos y sexólogos para abordar las disfunciones genitales, brindar
asesoramiento genético e indicar ácido fólico.

ADHERENCIA AL TRATAMIENTO
La adherencia se define como un proceso de cuidado activo y responsable en el que
el paciente trabaja para mantener su salud en estrecha colaboración con el personal
sanitario.

El tratamiento crónico en estos pacientes implica: cateterismo vesical, dieta para pre-
venir la obesidad, constipación y en algunos casos para el cuidado del riñón, hábitos
intestinales para lograr pseudocontinencia, tomar medicación, realizar kinesiología,
actividad física, en muchos casos tratamientos psicopedagógicos y psicológicos para
afrontar dificultades escolares y de afrontamiento de la enfermedad respectivamente.
70 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

Concurrencia a controles médicos y estudios rutinarios.

¿Cómo colaborar para que paciente y la familia puedan sostener el tratamiento en el


tiempo? Puede ayudar el conocimiento de la enfermedad, haciendo partícipes a los
adolescentes de su cuidado, escucharlos, informándoles los beneficios del tratamien-
to y las consecuencias negativas de su no cumplimiento.

TRANSICIÓN A LA ATENCIÓN EN SERVICIOS DE ADULTOS


La transición se define como el “Pasaje planificado de los adolescentes y adultos jóve-
nes con enfermedades crónicas del cuidado orientado hacia el niño al del adulto”.

El paso de la infancia a la edad adulta es un período de cambios, donde el paciente


debe abandonar el ambiente protegido de la infancia para alcanzar confianza en sí
mismo e independencia.

Los pasos para una transición eficiente son:

Preparación: asegurarse de que el adolescente esté preparado para mane-


jar el cuidado de su salud de la manera más independiente posible.
Planificación: anticiparse a los requisitos para la transición y aclarar las
responsabilidades de quiénes harán qué y cuándo (tanto jóvenes, padres
como médicos). Quién va a ser su clínico de cabecera, urólogo, traumatólo-
go y neurocirujano entre otros.
Implementación: asegurar una transición gradual desde pediatría a los ser-
vicios de adultos, generando espacios de trabajo conjunto.

Los obstáculos para una transición efectiva suelen ser los siguientes:

Paciente adolescente: etapa de rebelión; período de grandes cambios y


desafíos; inseguridad frente al cambio; falta de confianza en los nuevos
cuidadores; enfermedad e incapacidad graves: conducta dependiente/
inmadurez.
Familia: fuertes lazos con el equipo pediátrico, cambiar su rol de dependen-
cia, empoderamiento del cuerpo del niño, necesidad de control y sobrepro-
tección por dar libertad y facilitar autonomía.
Pediatra: lazos afectivos muy fuertes con el paciente y la familia; ambiva-
lencia con respecto a la transferencia, creencia de mejor calificación de las
unidades pediátricas por falta de experiencia en los equipos de adultos.
Médicos de adultos: poco conocimiento y experiencia con las “enferme-
dades pediátricas”; resistencia a asumir nuevas responsabilidades; temor
al aumento de carga laboral; resistencia a recibir pacientes severos com-
plejos; dificultad en enfrentar a familiares y pacientes que tienen un vasto
conocimiento de la enfermedad.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 71

ROLES DEL EQUIPO INTERDISCIPLINARIO


En 1995 en Estados Unidos nace el concepto de NANEAS “Niños, niñas y adolescentes
con necesidades especiales de atención en salud”.

Surge el modelo de atención interdisciplinario como el más efectivo y eficiente para su


cuidado. Este permite centrar el cuidado en el niño y su familia.

El trabajo interdisciplinario crea un espacio de atención que permite entre todos los
profesionales establecer prioridades, definir evolución de la enfermedad y generar
estrategias de seguimiento y tratamiento. De esta manera la familia recibe un nivel
de información homogéneo, integral. Los pediatras debemos ser los promotores del
trabajo en equipo.

La atención interdisciplinaria del paciente crónico se basa en tres ejes:

1. Asistencia del paciente.

2. Educación del paciente y su familia.

3. Capacitación continua del equipo de salud.


72

autoevaluación

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados


1. La mayoría de los niños con mielomeningocele (MMC) tiene afección de múltiples órganos y sistemas
y presenta discapacidades que dependen del nivel lesionar y de la calidad de atención de la salud que
recibe.

V F
2. El MMC es la forma más frecuente y grave de espina bífida.
V F
3. El 90% presenta hidrocefalia.
V F
4. Los signos clínicos de médula anclada aparecen en los tres primeros años de vida.
V F
5. Entre el 50 y el 90% de los pacientes con MMC tienen alteraciones en su columna.
V F
6. El uso de corset desde la aparición de las alteraciones previene la deformación de la columna.
V F
7. El cateterismo intermitente limpio (CIL) debe ser comenzado después del nacimiento en todos los niños,
especialmente en aquellos con signos de obstrucción del tracto de salida.

V F
8. La mayoría de los pacientes con MMC presentan intestino neurogénico, manifestándose con constipa-
ción e incontinencia fecal.

V F
9. El sobrepeso/ obesidad está registrado en más del 50% de los pacientes con MMC.
V F
10. No se debe exponer al látex a pacientes con MMC desde el nacimiento, independientemente de que
haya o no presentado síntomas de sensibilización.

V F
11. Alrededor del 50% de los pacientes presentan en algún momento de su vida lesiones en la piel.
V F
73

autoevaluación

12. La osteoporosis afecta a estos pacientes en hasta un 50%.


V F
13. La mayoría de los pacientes con MMC que llegan a la insuficiencia renal crónica deben ser interpretados
como un fracaso del tratamiento.

V F
14. La bacteriuria asintomática no debe tratarse con antibióticos. El paciente con MMC no requiere urocul-
tivos periódicos de control.

V F
15. La mayoría de los niños con MMC presentan un coeficiente intelectual (CI) que oscila en un rango entre
normal promedio y fronterizo/ limítrofe lo que es apto para el ingreso a la escolaridad común.

V F

Responda las siguientes consignas


1. Explique ¿cuál es la indicación de ácido fólico recomendada para prevenir los casos de MMC?
................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

2. Mencione en qué momentos evolutivos se debe indicar la consulta con el oftalmólogo y cuáles son los
objetivos de los controles.

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

3. Explique qué indicaciones nutricionales le daría a la familia de un niño con MMC para prevenir:
A. la constipación ..............................................................................................................................................

B. la obesidad .....................................................................................................................................................
74

autoevaluación

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


1. María es una niña de 6 años con MMC y vejiga neurogénica en cateterismo intermitente limpio (CIL) que
usted controla periódicamente en su consultorio.

Durante el fin de semana, consultó en una guardia en buen estado general, por presentar fiebre de 24
horas de evolución y catarro de vías aéreas superiores. Su hermana de 4 años, presentaba un cuadro
similar. El médico de guardia, indicó tratamiento sintomático para ambas y solicitó a María un examen
de orina y urocultivo.

Concurre a su consultorio, 3 días después, con los resultados. La orina completa muestra 8 leucocitos
por campo y el urocultivo tomado por cateterismo, 100.000 colonias de E. Coli sensible a cefalexina.

¿Cuál de las siguientes es la conducta más apropiada?

a) Indicar 7 a 10 días de cefalexina.

b) Repetir el urocultivo, ya que la niña se encuentra asintomática.

c) No indica ningún tratamiento, ni solicita ningún examen adicional.

d) Suspender el cateterismo intermitente.

2. Juan es un paciente de 14 años, con MMC nivel lumbar alto. En una sesión de hidroterapia su profesor
constata deformidad del muslo derecho y una zona de enrojecimiento en el tercio inferior. El paciente se
encuentra en buen estado general, afebril y sin dolor. Consulta por guardia, donde además constatan
crepitación de la zona. Se indica iniciar tratamiento con cefalexina. A las 48 hs vuelve a consultar por
persistencia de los síntomas.

Identifique cuál de las siguientes opciones es la correcta.

a) Rotación de antibiótico, asumiendo como celulitis resistente a la cefalexina.

b) Realización de Rx de fémur para descartar fractura.

c) Internación, policultivos y tratamiento antibiótico, endovenoso.

d) Continuar con cefalexina y controlar en 48 hs.


pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 75

CONCLUSIONES
La mayoría de los niños con MMC tiene afección de múltiples órganos y sistemas y
presenta discapacidades que dependen del nivel lesionar y de la calidad de atención
de la salud que recibe.

La atención interdisciplinaria es el modelo mas eficiente para seguir a estos pacientes, ge-
nerando un ámbito de acompañamiento que contemple al paciente, a todos los integrantes
de la familia, a todas sus necesidades, de manera integral y personalizada.

Para su atención e integración social adecuada es necesaria la participación activa del


niño, la familia, el equipo de salud, el ámbito educativo y la sociedad toda.

Los pediatras debemos liderar el cambio, hacia un modelo de atención integral, que
contemple a la familia y permita desarrollar al niño todo su potencial.

LECTURAS RECOMENDADAS
Grupo Asesor sobre Defectos del Tubo Neural. Dirección Nacional de Maternidad e
Infancia. Ministerio de salud de la Nación. Recomendaciones para los Servicios de neo-
natología ante el diagnóstico de Mielomeningocele. [Link]
a=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&cad=rja&uact=8&ved=0CBsQFjAA&url=ht
tp%3A%2F%[Link]%2Ffundacion%2Fdocumentos%2F0000000978.
pdf&ei=keYvVIOeOLiHsQS_kIDYDQ&usg=AFQjCNFDruk6yJ9rMLkDQ7viYDL2yxqQjg

Leibold SR. Achieving Continence with a Neurogenic Bowel. Pediatr Clin N Am 2010;57:
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Sandler A D. Children with Spina Bifida: Key Clinical Issues. Pediatr Clin N Am 2010;57:
879–892.

Woodhouse CRJ. Myelomeningocele: neglected [Link] Nephrol 2008; 23:1223-31.


76 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA
Bauer SB. Neurogenic bladder: etiology and assessment. Pediatr Nephrol 2008;23:541-55.

Burek C y Campmany L. Manejo Urológico del paciente con Mielomeningocele. GAP


2011. [Link]
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Groisman B, Bidondo MP, Barbero P, Gili JA, Liascovich R y Grupo de Trabajo RENAC.
RENAC: Registro Nacional de Anomalías Congénitas de Argentina. Arch Argent Pediatr
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Hoffer J. Spinal Cord Med 2007; 30(Suppl 1):S158–S164.

Majed M, Nejat F, El Khashab M, Tajik P, et al. Risk factor for latex sensitization in young
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2003;25(11):959–65.
77

clave de respuestas

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados


1. Verdadero.
2. Verdadero.
3. Verdadero.
4. Falso. Los signos clínicos comúnmente aparecen entre los 6 y 12 años, e incluyen deterioro de la marcha,
dolor lumbar en la zona de la cicatriz o en las piernas, espasticidad, incremento de la escoliosis, deformi-
dad progresiva de los pies, y deterioro de la función vesical o intestinal.

5. Verdadero.
6. Falso. El corset generalmente no aporta beneficios ya que no evita el progreso de la deformación y pre-
senta efectos adversos: compresión del tronco y úlceras por decúbito.

7. Verdadero.
8. Verdadero.
9. Verdadero.
10. Verdadero.
11. Verdadero.
12. Verdadero.
13. Verdadero.
14. Verdadero.
15. Verdadero.

Responda las siguientes consignas


1. Para disminuir al máximo los casos prevenibles por ácido fólico se recomienda que:
- Todas las mujeres en edad reproductiva reciban 0,4 mg/día de ácido fólico en adición a una dieta rica
en folato.

- Mujeres en mayor riesgo de gestar niños con defectos del tubo neural, reciban dosis mayores de ácido
fólico: 4 – 5 mg/día (embarazo previo afectado, historia familiar, diabetes insulino-dependiente, inges-
tión de anticonvulsivantes u otros fármacos competidores del ácido fólico).

La ingesta suplementaria de ácido fólico debe iniciarse desde un mínimo de 4 semanas antes y mante-
nerse hasta 12 semanas post concepción.
78

clave de respuestas

2. Los controles planificados se deben hacer: durante el primer año de vida al 1°; 3°; 6° y 12 meses de vida,
luego cada 6 meses y a partir de los 3 años, anualmente, siempre valorando el examen visual dentro del
contexto clínico de cada paciente.

Los puntos esenciales de la evaluación oftalmológica son:

- Movimientos oculares: observar que no presente ninguna forma de estrabismo, si se presenta en for-
ma aguda nos advertirá de una disfunción valvular.

- Fondo de ojo: para determinar compromiso del nervio óptico ya sea por la presentación de edema
(disfunción valvular aguda) o de atrofia en los casos más severos y evolutivos de la hidrocefalia, esto
nos dará idea del futuro compromiso visual de este niño.

- Actitud visual o agudeza visual: cuando la edad del paciente o su estado cognitivo permita cuantificarla.

- Refracción: ya que observamos en este grupo de pacientes frecuente necesidad de uso de anteojos
por presentar astigmatismos de alto valor.

3. Es importante que estos niños aprendan a comer correctamente. Favorece la lactancia materna exclusi-
va desde el nacimiento.

A. Desde la introducción de la alimentación semisólida debe insistirse en la ingesta de fibras. Abundan-


tes líquidos facilitan que las heces adquieran mayor volumen. Recordar que la ingesta de lácteos en
exceso favorece la constipación. Laxantes: son indicados los laxantes osmóticos como lactulosa y
polietilenglicol. La respuesta es buena si se indican en dosis adecuadas. Esta dosis una vez estableci-
da debe ser mantenida en forma prolongada. El uso de vaselina está contraindicado en pacientes con
trastorno deglutorio.

Enemas: indicadas en pacientes con impactación fecal, hasta lograr desimpactación.

B. Alto aporte de frutas y verduras diarias. Ingesta láctea acorde a recomendaciones, en mayores de 2
años descremados. Uso de aceites vegetales en vez de grasas animales. Uso de panes con granos.
Consumo de carnes magras y pescados. Uso de jugos y alimentos con azucares refinados. No más de
2 g por día de sodio.

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


1. María: c).
2. Juan: b).
Capítulo

Sepsis Neonatal

Dra. Cecilia Enfedaque


Neonatóloga e infectóloga.
Médica de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del
Hospital de Niños R. Gutiérrez.
Coordinadora del Proyecto de Prevención de Bacteriemias
Neonatales organizado por SAP y UNICEF.
80 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

objetivos

Definir sepsis neonatal.

Identificar las manifestaciones clínicas y realizar diagnóstico precoz.

Comprender que la atención del recién nacido es siempre urgente.

Administrar el tratamiento antibiótico empírico inmediatamente.

Implementar estrategias para prevenir sepsis neonatal: adecuado control


de embarazo y parto, promover la lactancia y la higiene en el hogar y, en
los centros asistenciales, el control de las infecciones asociadas al cuida-
do de la salud,

esquema de contenidos
SEPSIS NEONATAL

Sepsis precoz
Epidemiología Sepsis tardía
Patogenia Sepsis grave
Shock séptico

Manifestaciones clínicas Diagnóstico

Diagnósticos diferenciales
Prevención

Tratamiento
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 81

La atención del recién nacido siempre es urgente.


Introducción
Los grandes avances en los cuidados neonatales durante los últimos veinte años han
permitido una mejora en la supervivencia de prematuros y recién nacidos (RN) de
muy bajo peso. Sin embargo las infecciones severas siguen constituyendo una de las
principales causas de mortalidad en el período neonatal. Son responsables de apro-
ximadamente un 36% de los cuatro millones de muertes anuales de RN alrededor del
mundo siendo estas cifras 3 a 20 veces superiores en países en vías de desarrollo
(OMS, 2008). Las tasas de infección varían según la región geográfica, recursos eco-
nómicos y sanitarios, riesgos maternos y fetales, pero continúa siendo un problema
grave tanto en países ricos como pobres.

En nuestro país, según datos de la Dirección de Estadísticas e Información en Salud


del Ministerio de Salud de la Nación (Estadísticas Vitales, información básica 2011),
la mortalidad infantil es de 11,7‰ nacidos vivos (8.878 muertes de menores de 1
año). La mortalidad neonatal (de 0 a 28 días) contribuye con aproximadamente el
65% (5.751; 7,59‰) de las muertes en el primer año de vida, la mayoría de las cuales
ocurre en la primera semana de vida (4.087; 5,39‰), con una notable variabilidad de
la misma entre diferentes provincias. Dentro de las causas de muerte en el período
neonatal se encuentra en primer lugar “los trastornos relacionados con la duración de
la gestación y crecimiento fetal” (1075; 18,69%) y luego en orden de frecuencia “la di-
ficultad respiratoria del RN” (901; 15,67%) y “otras malformaciones congénitas” (809;
14,07%). La sepsis bacteriana ocupa el cuarto lugar (8,89%, 511 muertes).

Cabe destacar que el 61% de las defunciones neonatales en nuestro país son por
causas reducibles, contándose la sepsis bacteriana entre una de ellas. Además, el im-
pacto de la morbilidad de la sepsis, más difícil de estimar, es muy importante ya que
contribuye a aumentar los días de internación en las Unidades de Cuidado Intensivo
Neonatal (UCIN) y las secuelas sobre todo en el neurodesarrollo, todo lo cual convier-
te a su prevención y manejo correcto en un desafío.

El período neonatal es riesgoso con múltiples oportunidades para la exposición a


microorganismos patógenos. Los sitios potenciales de exposición incluyen el útero, el
canal de parto, la UCIN, los procedimientos invasivos, el equipo de salud, la familia y la
comunidad. Además de estos múltiples sitios de exposición y de los modos de trans-
misión de la infección, los neonatos son relativamente inmunocomprometidos. Los
prematuros son los más predispuestos a las infecciones invasivas porque la respuesta
inmune fetal comienza aproximadamente a las 24 semanas y se completa recién des-
pués del nacimiento y además el pasaje de inmunoglobulinas maternas comienza en
la semana 34 de gestación. La hospitalización prolongada, los procedimientos invasi-
vos, la falta de alimentación enteral y la utilización de antibióticos de amplio espectro
debido al incremento de los microorganismos multirresistentes, incrementan el riesgo
de este grupo de neonatos que llegan a tener una tasa de infección de hasta el 20%.

El sitio más frecuente de infección en el recién nacido es el torrente sanguíneo (bac-


teriemia) con o sin un foco demostrable de infección y con una alta morbimortalidad.
Por lo tanto la rápida identificación del neonato con sepsis es fundamental para iniciar
tratamiento antibiótico precoz y disminuir sus secuelas.
82 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

El reconocimiento de la sepsis neonatal (SN) es difícil ya que otras condiciones no


infecciosas presentan síntomas similares (sobre todo en prematuros) y no existen test
diagnósticos óptimos. El cultivo positivo de un microorganismo en la sangre nos da un
diagnóstico de certeza pero la confirmación tarda por lo menos 24 horas y no siempre
es posible el aislamiento. Por lo tanto se debe usar una combinación de datos clínicos,
factores de riesgo y el laboratorio para identificarla en forma precoz.

Debido a las dificultades en el diagnóstico y a la posibilidad de una mala evolución


rápida sin tratamiento, todos los neonatos con sospecha de sepsis son medicados
inmediatamente con antibióticos (ATB) empíricos. Esto hace que se realicen hasta 20
tratamientos por cada infección comprobada bacteriológicamente y por consiguiente
se incrementan los riesgos asociados al uso inapropiado de ATB: toxicidad, aumento
de los días de internación, desarrollo de microorganismos multirresistentes, etc.

Definición

Se define sepsis neonatal como un cuadro clínico de infección, con bacteriemia compro-
bada o no, y asociada a diferentes manifestaciones de respuesta inflamatoria sistémica,
durante el primer mes de vida.

La sepsis grave es una infección asociada a falla multiorgánica y se denomina shock


séptico cuando el cuadro se relaciona con trastornos hemodinámicos e hipotensión
de tal envergadura que no responden adecuadamente al tratamiento.

Epidemiología
La incidencia de la sepsis neonatal varía según se trate de países desarrollados o en
vías de desarrollo, oscila entre 1 a 20‰ nacidos vivos y presenta una mortalidad en-
tre 5 a 50%. Ambas son mayores cuando menor es la edad gestacional (EG).

Se reconocen dos formas clínicas de sepsis neonatal: precoz y tardía.

Sepsis precoz (SP): se presenta durante las primeras 72 horas de vida y se relaciona
con complicaciones que ocurren durante el embarazo, el parto y el nacimiento (Tabla 1).

Los microorganismos involucrados son casi siempre transmitidos verticalmente de la


madre al feto y el curso clínico es grave con una mortalidad elevada. Suelen presen-
tar dificultad respiratoria y shock como signos predominantes. La tasa de meningi-
tis asociada es de 1%. Los esfuerzos realizados los últimos años para la detección y
tratamiento de las madres colonizadas por el Streptococcus agalactiae o estreptoco-
co beta hemolítico del grupo B (EGB) han disminuido notablemente la incidencia de
sepsis precoz por este microorganismo, pero continua siendo aún el más frecuente.
En los RN pretérminos se observa un incidencia mayor de Escherichia coli, con alta
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 83

mortalidad, pero entre ambos microorganismos son responsables del 70% de los
casos de SP. Los otros patógenos asociados con menor frecuencia son Listeria mo-
nocytogenes, otros Streptococcus (pyogenes, viridans, pneumoniae), Enterococcus y
Haemophilus influenzae no tipificable.
En Estados Unidos de Norteamérica el National Institute of Child Health and Human
Development (NICHD) Neonatal Research Network (NRN) estima que la incidencia ge-
neral de sepsis precoz es de 0,98‰ nacidos vivos (mortalidad 16%), 0,49‰ por EGB
(mortalidad 9%) y 0,28‰ por E. coli (mortalidad 20%). En nuestro país se reportaron
tasas de enfermedad precoz por EGB de 0,3 a 1,3‰ nacidos vivos con una mortalidad
del 13 al 50%. Las tasas son mayores a menor edad gestacional.

Sepsis tardía (ST): se presenta después de las 72 horas de vida. Los microorganis-
mos patógenos suelen provenir del ambiente que rodea al recién nacido, hospitalario
o de la comunidad, y entre los factores de riesgo se encuentran los procedimientos
invasivos en la UCIN (catéteres centrales, ventilación mecánica, cirugía), el uso inapro-
piado y prolongado de ATB, la falta de alimentación por vía oral, el uso de inhibidores
de la bomba de protones o bloqueantes H2, la incorrecta higiene de manos en su aten-
ción y otras deficiencias en las normas de prevención de las infecciones asociadas al
cuidado de la salud (Tabla 1). Suele ser una enfermedad menos grave, con una morta-
lidad más baja que la sepsis precoz y presenta más asiduamente signos de infección
focal. La más frecuente es la sepsis de adquisición intrahospitalaria. La incidencia de
meningitis es de un 5 a 10%.

Tabla 1. Principales factores de riesgo asociados a la sepsis neonatal


Sepsis precoz Colonización materna con Estreptococo del grupo B
Corioamnionitis
Ruptura prolongada de membranas > 18 horas
Infección materna del tracto urinario
Embarazo múltiple
Prematurez
Sepsis tardía Procedimientos invasivos (catéteres centrales, ventilación asistida, cirugía)
Uso prolongado de antibióticos
Uso de bloqueantes H2 o inhibidores de la bomba de protones
Enterocolitis necrotizante
Prematurez

En la sepsis tardía predominan los microorganismos de adquisición intrahospitalaria


en la UCIN siendo el más frecuente el Staphyloccoccus epidermidis sobre todo en los
prematuros y en aquellos con accesos vasculares centrales. También se observan
Enterobacterias (E. coli, Klebsiella, Enterobacter), Staphylococcus aureus, Pseudomo-
na aeruginosa, Acinetobacter baumanii y especies de Cándida. Cada UCIN tiene una
flora predominante particular que depende del tipo de pacientes que atiende y de las
84 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

modalidades terapéuticas y de prevención. Es muy importante su conocimiento para


guiar el tratamiento empírico inicial. Según el reporte del semestre enero-julio 2013
del programa VIHDA (Vigilancia de la Infecciones Hospitalarias de Argentina), en la
bacteriemia asociada a catéter central, el microorganismo más frecuentemente halla-
do fue el Staphyloccoccus coagulasa negativo (54%), seguido por el Staphylococcus
aureus (12%) y la Klebsiella pneumoniae (9%).
En ocasiones, en pacientes no hospitalizados aparecen ST debidas a microorga-
nismos adquiridos en el canal de parto como el EGB, la Listeria monocytogenes, el
Herpes simplex (HSV) o en la comunidad (Staphylococcus aureus, Streptoccoccus
pneumoniae, E. coli). La sepsis y meningoencefalitis en el período neonatal también
pueden ser causadas por Enterovirus y Adenovirus. El HSV puede causar una infec-
ción devastante y debe tenerse presente en todo RN con síntomas y signos de sepsis
especialmente después de las 72 horas de vida.

Las tasas de sepsis tardía varían con la EG. La NICHD, Neonatal Research Network re-
portó que 21% de los RN < de 1500 g desarrollan uno o más episodios de bacteriemia
durante su internación: 58% en los RN de 22 semanas, 20% en los de 28 semanas de
EG. Estas tasas varían además considerablemente con las condiciones socioeconómi-
cas y las prestaciones del sistema de salud.

En nuestro país el sistema VIHDA reporta, entre otros datos, las tasas de las bacterie-
mias neonatales asociadas al cuidado de la salud de 40 UCIN de todo el país. Las tasas
de bacteriemias asociadas al uso de catéter central son para el primer semestre de
2013 de 10,73‰ días catéter para los menores de 1000 g, de 7,26‰ para los de 1001 a
1500 g, de 6,42‰ para los de 1501 a 2500 g y de 7,52‰ para los mayores de 2500 g.

Patogenia
La sepsis neonatal resulta de las interacciones complejas entre el agente infeccioso y la
respuesta de un huésped especialmente condicionado por su reducida capacidad inmuni-
taria y la inmadurez de sus barreras naturales (piel y mucosas).

El sistema inmune se desarrolla durante los primeros años de vida. Los neonatos,
especialmente los prematuros, tienen una inmunidad “naive” y falta de pasaje trans-
placentario de inmunoglobulinas que recién comienza a ser efectiva a las 34 semanas
de EG. Sin embargo son capaces de montar un control suficientemente efectivo de
la infección. Las características fundamentales de la inmunidad neonatal son: 1) su
capacidad de respuesta está casi exclusivamente mediada por la inmunidad innata,
2) la vulnerabilidad del sistema no reside en la falta de sus componentes sino como
esos componentes son funcionalmente regulados, 3) la interrelación entre inmunidad,
metabolismo y microbiota es crítica para determinar cómo responden a la infección.

Falta aún mucho por saber sobre los mecanismos de homeostasis de la respuesta
inmune en el RN, pero las diferencias fundamentales en la respuesta innata del huésped
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 85

se deben a la regulación en la producción de citoquinas en respuesta al reconocimiento


de patógenos. Hay una disminución en la producción de interleuquina 12 (IL), de factor
de necrosis tumoral α (TNF α), Interferón (IFN) tipo I y de IFN g y un aumento de las IL
1β, 6, 23 y 10. Todo esto tiene como consecuencia un sistema innato hiperactivo con
una relativa hiporespuesta de la inmunidad adaptativa. Se observa disminución de la
expresión de antígenos de clase 2 en los monocitos, y en general en las células inmunes
existe menor actividad quimiotáctica, de migración, de opsonización, de la habilidad
fagocítica y respuesta oxidativa y menor actividad de los natural killers (NK).

La inmunidad adaptativa tiene un rol crítico en las etapas tardías de la respuesta


inmune. Durante los primeros meses de vida los anticuerpos (Ac) tipo Inmunoglobuli-
na (Ig) G provienen de la madre que los transfiere transplacentariamente en el tercer
trimestre del embarazo, por consiguiente hay deficiencias relacionadas con la EG y la
experiencia antigénica materna. Los Ac tipo Ig A son transferidos también por la ma-
dre durante el amamantamiento. La lactancia materna provee una parte importante
de las defensas pasivas del RN que incluyen Ac secretorios, moduladores inflamato-
rios (citoquinas y complemento), leucocitos, enzimas antimicrobianas, prebióticos y
lactoferrina que compite por los depósitos de hierro en detrimento de las bacterias.
Además produce una alteración en la respuesta de los receptores Toll-like y promueve
el desarrollo de células T en el intestino del neonato. Los niños alimentados con leche
humana desarrollan menos gastroenteritis, infecciones respiratorias, otitis y enferme-
dades atópicas. La falta de alimentación con leche humana compromete seriamente
la inmunidad de los neonatos.

Las células T en el útero tienen su actividad disminuida para poder tolerar los Antíge-
nos (Ag) propios y los de la madre. En el RN continúan con un punto de corte de ac-
tivación alto y se regula preferentemente hacia la respuesta T2 y T reguladora con la
consiguiente disminución de la respuesta T1 (citotóxica). Falta el “switch” isotípico en
la producción de Ac y hay una memoria disminuida (debido a la limitada exposición a
patógenos) lo que reduce su habilidad para responder en forma efectiva a la infección.
La disminución de la inmunidad celular incrementa el riesgo de las infecciones cau-
sadas por patógenos intracelulares como Listeria, Salmonella, Herpes simplex virus
(HSV), Citomegalovirus y Enterovirus.

El crecimiento y desarrollo óptimo del RN depende de la rápida acumulación de nu-


trientes postnatales. Cuando por alguna razón esto no ocurre (por ejemplo interna-
ción en la UCIN) ellos deben producir su propia glucosa y lípidos particularmente para
las necesidades del SNC. La hipoglucemia es una complicación muy común sobre
todo en la población más vulnerable de prematuros y bajo peso al nacer.

También para poder desarrollar una respuesta inmune efectiva a la infección es vital la
homeostasis de hidratos de carbono y lípidos. Se observó que la hiperglucemia puede
inducir respuestas de citoquinas proinflamatorias in vitro y que la infección induce no
solamente el catabolismo sino una serie de respuesta regulatorias que priorizan nive-
les de sustrato cruciales para restaurar la homeostasis. El resultado es una deficiencia
neta de proteína y energía. Cada vez es más claro que inmunidad y metabolismo están
muy conectados y que existen mecanismos que comparten recursos y regulación
cruzada sobre todo en los pasos metabólicos de lípidos y carbohidratos.
86 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

El otro punto importante es el desarrollo de la microbiota intestinal que es influida por


el tipo de parto, tiempo y tipo de alimentación y uso de ATB. La microbiota tiene un
papel fundamental en la inmunomodulación de las células intestinales para regular las
respuestas y contribuir a la homeostasis del sistema inmune.

Los RN que permanecen en las UCIN colonizan su intestino y piel con los microorganismos
de ese medio ambiente, de gran poder patógeno y muchas veces multirresistentes a los
ATB, especialmente si se alimenta con leches artificiales en su totalidad.

La inmadurez de las barreras naturales es otro factor muy importante en la patoge-


nia de la sepsis. Antes de la semana 32 el estrato córneo está poco desarrollado y la
piel es frágil, muy permeable y fácilmente traumatizable. La piel madura rápidamente
después del nacimiento y al llegar a las 2 semanas postnatales está bien desarrollada
independientemente de la edad gestacional (EG). La acidez gástrica también se en-
cuentra disminuida en el neonato con el potencial sobredesarrollo de enterobacterias.

Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la sepsis en el RN varían e incluyen desde cuadros
subclínicos hasta síntomas graves de compromiso sistémico o focal. Dependen del
tiempo de exposición, el tamaño del inóculo, el estado inmunitario, la virulencia del
agente y la respuesta del RN a la invasión. Estos signos no son específicos y pueden
ser asociados con otras enfermedades neonatales no infecciosas como el síndrome
de dificultad respiratoria, desórdenes metabólicos, hemorragia intracraneal, parto
traumático, cardiopatías congénitas, etc.

Cuando un lactante menor a 30 días consulta en forma ambulatoria por presentar cualquie-
ra de los siguientes síntomas y signos: rechazo del alimento, fiebre o hipotermia, dificultad
respiratoria, taquicardia, bradicardia, alteración de la coloración de la piel, etc., se lo debe
atender en forma prioritaria y urgente. No hay que perder tiempo solicitando un hemograma
y/o una orina completa para descartar o confirmar la sepsis. Si en el lugar de consulta no
se lo puede atender en forma integral (internación, cultivos y medicación antibiótica) se lo
debe derivar sin demoras.
Si por cualquier circunstancia existen dudas sobre los signos de alarma (fiebre versus
sobrecalentamiento, rechazo del alimento versus mala técnica alimentaria, etc.) se lo debe
mantener en observación el tiempo suficiente para poder tomar una decisión. No olvidar
que el primer diagnóstico es clínico.
Debe realizarse ante todo un minucioso análisis de los antecedentes, con un prolijo interrogato-
rio a la madre y un examen físico sistemático y seriado que incluya observación, auscultación y
palpación para obtener la máxima información. Los cambios en los hallazgos entre un examen y
el siguiente proveen información importante acerca de la presencia y evolución de la sepsis.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 87

Casi todos los sistemas pueden estar comprometidos: respiratorio, cardiovascular,


gastrointestinal, sistema nervioso central (SNC), sangre, metabolismo. (Tabla 2).

La dificultad respiratoria es el signo más frecuente de sepsis en todo el período neo-


natal, suele ser muy similar a los signos de la enfermedad de membrana hialina (tanto
en el cuadro clínico como en la radiología) y a otros trastornos respiratorios de causa
no infecciosa. Se observa en forma más frecuente en la sepsis precoz. La apneas son
muy comunes en los neonatos sépticos y siempre es un signo de alarma aunque tam-
bién pueden deberse a prematurez o trastornos metabólicos.

La fiebre (temperatura axilar ≥ 37,5° o rectal ≥ 38°) sólo está presente en un 50% de
los RN sépticos, pero un 15% tienen hipotermia o inestabilidad térmica, por lo tanto,
sólo un tercio de estos pacientes no tiene alteraciones de la temperatura. Esto obli-
ga a que todos los RN con alteraciones térmicas sean evaluados ya que puede ser el
único signo de infección. Asimismo debemos tener en cuenta que puede encontrarse
hipertermia en otros trastornos no infecciosos como deshidratación, intoxicación por
medicamentos (salicilatos, atropínicos, neurolépticos), intoxicaciones por infusiones
caseras (Borraja, Chamico y Payco), hemorragia cerebral, temperatura ambiental
elevada o exceso de abrigo. Cuando hay sobrecalentamiento, el tronco y las extremi-
dades están uniformemente calientes mientras que en la fiebre el tronco está caliente
y las extremidades frías.

El shock es otro de los signos frecuentes de sepsis. Se observa en especial en la


sepsis temprana por Estreptococo grupo B (EGB) pero también en las producidas por
bacilos Gram negativos. Los signos clínicos de shock son los habituales: mala perfu-
sión periférica (relleno capilar mayor de 3 segundos), reticulado cutáneo, hipotensión,
oliguria, apnea, dificultad respiratoria, taquicardia. La presencia de shock en el cua-
dro inicial se relaciona con mayor mortalidad.

La función autonómica del miocardio está gravemente afectada durante la sepsis. Se


debe a la acción de las toxinas bacterianas que inducen la liberación de mediadores
proinflamatorios que interfieren los mecanismos de señalización, el control cerebral,
la neurotransmisión y directamente al cardiomiocito, lo cual provoca disminución de
la contractilidad, aumento de la frecuencia cardíaca, disminución de la variabilidad y
aparición de desaceleraciones importantes en la frecuencia cardíaca. La taquicardia,
aumento constante de la frecuencia cardíaca por encima de 160 latidos por minuto,
es un signo muy común en RN con sepsis temprana. La bradicardia, menos de 100
latidos por minuto, se instala más tarde con la progresión del shock y la depresión
miocárdica. Es un signo de peor pronóstico.

Más de un tercio de los RN con sepsis presenta alteraciones gastrointestinales


que incluyen: distensión abdominal, residuo gástrico o bilioso, vómitos, rechazo del
alimento y diarrea. La distensión abdominal y los vómitos o residuo bilioso son los
signos más importantes y aunque no suelen ser suficientes, siempre merecen una
evaluación detallada. En las formas de instalación lenta, el rechazo al alimento y la in-
tolerancia, manifestada a veces en forma sutil como residuo lácteo pueden ser signos
precoces y siempre deben ser tenidos en cuenta.

La letargia y la irritabilidad son inespecíficos pero se encuentran en la mitad de los


neonatos con sepsis. Son más frecuentes en los niños con meningitis donde también
se pueden asociar convulsiones e hipotonía.
88 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

Las alteraciones de la piel no son frecuentes en la sepsis bacteriana. Las petequias


están asociadas a trombocitopenia. El escleredema suele presentarse en la sepsis
grave, en especial cuando no hubo respuesta al tratamiento o el diagnóstico fue tar-
dío. Es más frecuente en la sepsis por bacilos Gram negativos.

La hepatomegalia moderada no es un hallazgo infrecuente pero es un signo poco sen-


sible y de escaso valor. La esplenomegalia se asocia más a infecciones intrauterinas.

Hipoglucemia, hiperglucemia, acidosis metabólica e ictericia son todas alteraciones


metabólicas que comúnmente acompañan el síndrome de sepsis neonatal. Los RN
tienen un incremento de los requerimientos de glucosa debido a la infección y ade-
más tienen deteriorada su nutrición. La acidosis metabólica es debida a la conversión
hacia el metabolismo anaerobio con producción de ácido láctico. Cuando los neonatos
están hipotérmicos o no son mantenidos en un adecuado medio ambiente térmico, los
esfuerzos para regular la temperatura corporal pueden causar acidosis metabólica.
La ictericia ocurre en respuesta a una glucuronización hepática disminuida causada
por disfunción hepática e incremento de la destrucción de eritrocitos.

Tabla 2. Síntomas y signos de sepsis neonatal


Taquipnea > 60 respiraciones por minuto
Apnea: cesación de la respiración por más de 20 segundos
Respiratorios
Aumento de la necesidad de soporte respiratorio o desaturación < 85%
Cianosis
Bradicardia < 100 latidos por minuto
Taquicardia > 160 latidos por minuto
Palidez, mala perfusión periférica (relleno capilar > 3 segundos)
Cardiovasculares Piel moteada
Hipotensión
Hipertensión pulmonar
Shock
Alteraciones Hipotermia t° rectal < 36,5° C o axilar < 36° C
térmicas Hipertermia t° rectal > 38° C o axilar > 37,5° C
Vómitos
Intolerancia alimentaria (residuo gástrico > 30% del volumen ingerido)
Digestivas Anorexia / Rechazo del alimento
Distensión abdominal
Hepatomegalia / Esplenomegalia
Acidosis (ph < 7,25)
Metabólicas Alteraciones de la glucemia: hipo-hiperglucemia
Hiperbilirrubinemia
Neurológicas Irritabilidad, letargia, hipotonía, convulsiones
Anemia, petequias, púrpura
Hematológicas
Alteraciones de la coagulación, coagulación intravascular diseminada
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 89

El comienzo puede ser agudo, grave, con shock séptico o sutil, insidioso con sólo unos
pocos síntomas. En la sepsis precoz los RN suelen tener dificultad respiratoria y shock
como signos predominantes. En la sepsis tardía en general los síntomas son sutiles y
la instalación es más lenta.

Si el médico, la madre o enfermera a cargo del paciente definen que el RN tiene “mal
aspecto” o que “no lo ven bien”, puede esto sólo ser un signo de alarma para pensar
en sepsis. Es importante tener siempre un alto índice de sospecha ya que el cuadro
clínico puede tener una evolución rápidamente desfavorable, a veces en pocas horas,
y la pronta instalación del tratamiento disminuye su gravedad.

Diagnóstico
El diagnóstico precoz de sepsis es un desafío porque las manifestaciones clínicas
son inespecíficas y pueden ser atribuidas a otras entidades no infecciosas y los tests
de laboratorio no son definitorios. El único diagnóstico de certeza lo da la presencia de
microorganismos en el hemocultivo y debido a que en general presentan un número
elevado de unidades formadoras de colonias (ufc), la tasa de positivización es alta (80
a 90%). Este porcentaje puede disminuir por la administración de ATB intraparto a la
madre o por las limitaciones para obtener un buen volumen de sangre para cultivo,
sobre todo en los más pequeños.

En todo RN con sospecha de sepsis es mandatorio realizar una pronta evaluación, deriva-
ción oportuna si corresponde y la instalación rápida del tratamiento ATB. No se debe de-
morar con estudios si la institución no está preparada para su atención integral. El rechazo
del alimento, pecho o mamadera es un signo precoz de gran importancia a considerar en
un RN para sospechar sepsis.

Se deben tomar hemocultivos, cultivo de líquido cefalorraquídeo (LCR), cultivo de


orina (en general después del 3° día de vida) y cultivo de cualquier otra región o zona
con presunta infección (pústula, articulación, etc.). La radiografía de tórax sólo estaría
indicada si tiene dificultad respiratoria. Si se sospecha infección por herpes simplex
se deben tomar hisopados de las lesiones de piel o conjuntiva y realizar reacción en
cadena de la polimerasa (PCR) en LCR y sangre. Se completa el estudio inicial con
hemograma completo y Proteína C reactiva (ProtCR) cuantitativa (Figura 1).
90 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

Figura 1. Algoritmo de diagnóstico y tratamiento de la sepsis neonatal

Hemograma y Prot CR. Iniciar ATB empírico a dosis de meningitis

Hemocultivo de control
a las 48 horas

*Con cultivos negativos y persistencia


de los síntomas considerar etiología viral:
Enterovirus, CMV, HSV.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 91

Debido a las dificultades para realizar un diagnóstico precoz sólo con la clínica y a que
los cultivos tardan al menos 24 horas, es que se han investigado otros tests para apoyar
o descartar este diagnóstico en forma temprana. Entre los mismos encontramos: índi-
ces hematimétricos (leucocitosis, leucopenia, neutropenia, índice cayados/ neutrófilos
totales, etc.), reactantes de fase aguda (Proteína C Reactiva o Prot CR, amiloide A sé-
rico), procalcitonina, citoquinas (IL6, IL8, IL10) y antígenos leucocitarios (CD64, CD11).
La PCR también se está comenzando a usar para diagnóstico de Ag bacterianos en el
suero. Además se encuentra en estudio un índice de frecuencia cardíaca que evaluaría,
mediante el monitoreo continuo, las modificaciones que se producen (disminución de
la variabilidad y largas desaceleraciones transitorias) 24 horas antes del inicio de los
síntomas. Se describirá brevemente el valor de cada una de ellos.

Hemocultivo: es el patrón de oro para el diagnóstico de sepsis y no se deben adminis-


trar ATB sin realizarlo previamente. La mejor opción para obtener la muestra de sangre
es la punción de una vena periférica. Debe realizarse una adecuada antisepsia de la piel
con alcohol o clorhexidina frotando desde el centro a la periferia en dos fases y dejando
secar luego, para que actúe el producto. El volumen óptimo es de 1 ml, pero se pueden
obtener 0,5 ml con buen rendimiento ya que en la sepsis neonatal el número de ufc es
alto. Deben tratar de realizarse siempre 2 hemocultivos de sitios de punción diferentes,
se utilizarán frascos de hemocultivo pediátrico y es útil registrar en el mismo los ml
obtenidos para una mejor interpretación de los resultados. Los sistemas automatizados
de cultivo ofrecen la ventaja de poder tener resultados más rápidos.

El aislamiento de un microorganismo patógeno en la sangre nos confirma el diagnósti-


co. En el caso de los contaminantes comunes de la piel, como lo es el Staphylococcus
coagulasa negativo, se requieren 2 hemocultivos positivos, 1 hemocultivo más punta
de catéter positivos o 1 hemocultivo más otro cultivo de fluido habitualmente estéril
positivo, con idéntica tipificación y antibiograma, para confirmar infección. Con un
solo hemocultivo positivo no puedo diferenciar infección de contaminación. Contribu-
ye también a confirmar infección el aislamiento precoz (antes de las 24 horas) y el re-
cuento alto de ufc (mayor a 50). Hacer este diagnóstico diferencial es muy importante
ya que este microorganismo es responsable de más del 50% de las bacteriemias en la
UCIN y una de las causas más importantes de uso inapropiado de ATB.

Cultivo de LCR: a todo RN con sospecha de sepsis se le debe realizar una punción
lumbar porque el cultivo positivo de LCR es el único parámetro que confirma menin-
gitis en el neonato y por lo tanto permite realizar una terapia antibiótica más racional.
Los pacientes en este grupo etario, con cultivo positivo en el LCR pueden tener en un
40% hemocultivo negativo y en un 12 % recuento celular en el citoquímico menor a 21
glóbulos blancos por ml, por lo tanto la meningitis neonatal puede ocurrir en ausencia
de bacteriemia y con LCR normal. En el caso de que las condiciones clínicas impidan
realizar una punción lumbar se deben colocar los ATB a dosis de meningitis.

Urocultivo: es raro el cultivo de orina positivo en la sepsis precoz. En la sepsis tardía


que ocurre en la UCIN el porcentaje de foco urinario es del 2 al 10%, mientras que en
el neonato no internado es una de las primeras causa de bacteriemia (50%).

Debe realizarse por punción suprapúbica o por sondaje vesical con técnica estéril y
recordar que los valores de punto de corte son distintos para las diferentes técnicas.
92 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

Hemograma: a diferencia de los niños mayores el recuento de glóbulos blancos no pre-


dice con exactitud la infección en los neonatos. En estudios multicéntricos se observó
que la leucopenia, la neutropenia así como el valor alto (>0.2) del índice I/T (neutrófilos
inmaduros sobre neutrófilos totales) se asocian significativamente con infección pero
su sensibilidad y especificidad son bajas. La neutropenia se puede observar también
con hipertensión materna, asfixia perinatal, hemorragia intraventricular. La trombocito-
penia se asocia frecuentemente con sepsis en especial en la candidiasis invasiva, pero
es de aparición tardía y tiene también baja sensibilidad y especificidad. La combinación
de varios de estos test tampoco pudo mejorar la predicción de la enfermedad.

Aun cuando el hemograma aporta poco para el diagnóstico de sepsis debe solicitarse
porque la neutropenia constituye un elemento de gravedad y puede requerir de trata-
mientos especiales. Lo mismo sucede con la trombocitopenia.

Proteína C Reactiva (Prot CR): es una reactante de fase aguda asociada con daño
tisular que se produce en el hígado estimulado por la liberación de IL6 por los macró-
fagos. Comienza a aumentar a las 6 horas, alcanza su pico a las 24 horas, se mantiene
alta mientras la infección no se controla y desciende cuando se resuelve. Su valor
cuantitativo tiene relación con el monto del tejido dañado. En los RN la medición seria-
da durante 24-48 h aumentaría la sensibilidad de este test, sugiriendo si es persisten-
temente negativa la ausencia de infección (valor predictivo negativo de 99%).

Los valores aumentados son más difíciles de interpretar especialmente para el diag-
nóstico de la sepsis precoz ya que la fiebre o la hipertensión materna, el uso prena-
tal de corticoides y el distrés fetal también causan elevación de la ProtCR, así como
el stress quirúrgico y las inmunizaciones. Estudios adicionales muestran que la EG
modifica la cinética, teniendo los prematuros una respuesta menos elevada y más
corta si se los compara con RN sanos de término. También se observaron variaciones
fisiológicas en los niveles en sangre durante los primeros días de vida. Por lo tanto la
ProtCR debe ser usada como parte de un grupo de tests diagnósticos y no en forma
aislada. Se define como patológico a un valor > 10 mg/l.

Procalcitonina: aumenta también en los tejidos como respuesta a la infección. A


diferencia de la ProtCR se eleva más precozmente. Un valor por encima de 2,4 ng/ml
tiene una sensibilidad de 62% y una especificidad de 84% en el diagnóstico de sepsis
neonatal. Se necesitan más estudios para su uso en la práctica clínica.

La proteína de unión a manosa (mannose binding lectin, MBL): también se pro-


duce en el hígado en etapas tempranas de la infección y tiene la capacidad de activar
el sistema de complemento por la vía de las lectinas aumentando la opsonización y
mejorando la fagocitosis. Se observó que el desarrollo de sepsis se asoció con nive-
les descendidos de MBL y con la presencia de una variante genómica específica. En
estudios recientes valores bajos de MBL se asociaron con sepsis a Gram negativos,
mientras que el descenso de otra proteína, la H-Ficolina (que también activa la vía del
complemento) lo sería con la sepsis a microorganismos Gram positivos. Aún faltan
estudios para su uso en neonatología.

Citoquinas: durante los últimos años se han estudiado múltiples citoquinas con el
objeto de realizar un diagnóstico precoz de sepsis que incluyeron a las IL6, IL8, IL10
y TNF-α. Las IL 6 y 8 aumentan rápidamente con la infección pero pronto normalizan
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 93

sus niveles en suero (antes de las 24 horas) lo cual limita su potencialidad como mar-
cadores de infección. Se está evaluando una combinación de perfiles de citoquinas
que podría mejorar la utilidad de las mismas.

Antígenos de superficie leucocitarios: los Ag de superficie CD64 en neutrófilos y


CD11 en neutrófilos-monocitos se elevan en las primeras etapas de la infección por ac-
tivación de los leucocitos por las bacterias. Aparecen primero que la ProtCR y tendrían
mucho potencial en el diagnóstico de sepsis precoz. En la actualidad su alto costo
impide su utilización en la práctica clínica.

Técnicas moleculares: debido al tiempo que tardan los cultivos se estudió la sensibi-
lidad y especificidad de PCR convencional y en tiempo real. En la actualidad no cum-
plen los estándares para poder reemplazar a los cultivos con la desventaja además
que no nos brindan la sensibilidad ATB. Podrían cumplir un rol si se obtienen junto con
los cultivos y en los casos en que la madre recibió ATB intraparto.

Técnicas genómicas y proteómicas: identificarían los genes que regulan la res-


puesta del huésped y las proteínas producidas por ellos. Hay algunos estudios que
sugieren que un score basado en la proapolipoproteína CII y una variante del amiloide
sérico sería útil para discontinuar ATB en RN con sospecha de sepsis. Se necesitan
más estudios para validarlo.

Diagnósticos diferenciales
Son muchos y muy variados los diagnósticos diferenciales de la sepsis neonatal, des-
de cardiopatías congénitas hasta alteraciones congénitas del metabolismo. Se enu-
meran los más frecuentes:

• Acidosis metabólica • Enterocolitis necrotizante


• Obstruction intestinal • Síndrome de aspiración de meconio
• Coartación de la aorta • Pericarditis bacteriana
• Hernia diafragmática congénita • Malfor. congénitas pulmonares
• Neumonía congénita • Hipoplasia pulmonar
• Fallo cardíaco congestivo • Secuestro pulmonar
• Enfermedad hemolítica del RN • Síndrome de distrés respiratorio
• Enfermedad hemorrágica del RN • Ventrículo único
• Hipoglucemia • Infección del tracto urinario
• Corazón izquierdo hipoplásico • Hemorragia intracraneana
• Encefalopatía hipóxico isquémica • Meningitis bacteriana /viral
• Atresia pulmonar con • Errores congénitos del metabolismo
septum ventricular intacto
• Hipertensión pulmonar persistente del RN
94 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

Tratamiento
Cuando se sospecha sepsis neonatal el tratamiento debe ser instituido en forma
inmediata ya que por la relativa inmunosupresión del huésped, puede tener una evo-
lución rápidamente desfavorable, a veces en pocas horas, y la pronta instalación del
mismo disminuye su gravedad.

Un vez internado lo primero que se debe hacer es mantenerlo con una temperatura
adecuada, colocarle una vía endovenosa y estabilizarlo hemodinámicamente. Rápida-
mente después se procederá a policultivarlo (2 hemocultivos, urocultivo y cultivo de
LCR) y a realizar hemograma, ProtCR (si el inicio de los síntomas lleva más de 8 horas)
y otros tests de laboratorio de acuerdo a lo que requiera cada paciente. Inmediata-
mente de realizados los cultivos se indicará el ATB empírico.

Tratamiento de sostén
Se debe monitorear temperatura, saturación pre y post ductal, presión sanguínea,
electrocardiograma continuo, ph arterial, diuresis, glucemia y calcemia. Los objeti-
vos son mantener un relleno capilar menor a 2 seg, pulso normal sin diferencia entre
centrales y periféricos, extremidades calientes, diuresis >1 ml/kg/h, sensorio normal,
saturación de O2 entre 90 a 95 % con una diferencia entre la pre y posductal < al 5%.

Las acciones a realizar son mantener la vía aérea, ventilación y oxigenación adecua-
das. Considerar ARM y colocación de vías centrales venosas y/o arteriales. Estar
atento a los parámetros hemodinámicos para comenzar resucitación con fluidos e
inotrópicos.

Antibióticoterapia
Tratamiento empírico: Debe iniciarse prontamente ya que esto asegura una mejor
evolución y disminución de la mortalidad. Está determinada por los agentes etioló-
gicos más frecuentes, su tasa de sensibilidad y sus propiedades cinéticas. Las dosis
deben ajustarse por edad gestacional y cronológica, y de acuerdo a las función renal
y hepática de los neonatos. Se debe usar en general terapia combinada que cubra en
forma amplia los posibles microorganismos involucrados Gram negativos y positivos.

Sepsis temprana: Se debe usar ampicilina o penicilina más gentamicina. No se ha


demostrado que sustituir esta última por cefalosporinas de 3° generación tenga una
mayor eficacia que la combinación anterior. Por otro lado las cefalosporinas son inac-
tivas contra Listeria y Enterococcus sp y su uso rutinario se asocia con la aparición de
bacilos Gram negativos multirresistentes.

Las indicaciones para el uso de ATB empíricos en la prevención secundaria de la sep-


sis por EGB en neonatos de madres colonizadas se limitan, según las guías del Cen-
tres for Disease Control (CDC) del año 2010, a todos los RN sintomáticos y a aquellos
cuyas madres presentan antecedente de corioamnionitis, previa toma de cultivos.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 95

Sepsis tardía intrahospitalaria: No existe un tratamiento empírico aplicable en


forma general, ya que cada UCIN tiene una epidemiología propia. Es necesario el
conocimiento de los microorganismos más frecuentes en cada lugar y su sensibilidad
antibiótica para elegirla. En general el Staphylococcus coagulasa negativo (SCN) es el
agente más frecuente en la sepsis tardía (>50%) sobre todo en aquellos con catéter
venoso central y en prematuros y es en más del 80 - 90% resistente a la oxacilina.
Dan cuadros leves de muy buena evolución, sólo 1% da sepsis fulminante. Le siguen
en frecuencia el S. aureus y el Enterococcus (20%), los bacilos Gram negativos (BGN)
(20%) y la Cándida (10%). Si el paciente se encuentra grave o en shock recordar que
los agentes etiológicos involucrados pueden ser Staphylococcus aureus (SA) o bacilos
Gram negativos especialmente Pseudomona aeruginosa.

A modo de guía se sugieren los siguientes tratamientos empíricos:

En paciente con catéter venoso central (CVC) que se encuentra estable,


sin trastornos hemodinámicos, debe incluirse tratamiento combinado que
cubra cocos Gram positivos y BGN: cefalotina o vancomicina (si existe alta
incidencia de SCN o SA meticilino resistente) más aminoglucósido (AG).
En aquel paciente grave, con trastornos hemodinámicos, vancomicina más
piperacilina-tazobactam o ceftazidime o vancomicina más meropenem
si hay aislamientos de BGN con Beta lactamasas de espectro extendido
(BLEE).
Sepsis tardía extrahospitalaria: cuando el RN adquiere la infección en la comunidad
el tratamiento empírico de elección es ampicilina más gentamicina.

Tratamiento definitivo
A las 48 horas con cultivos negativos, paciente asintomático o con síntomas atribuibles
a otra entidad y/o 2 valores de ProtCR cuantitativa ≤ 10 mg/l (tomadas después de las 8
horas de inicio del cuadro y con 24 horas de diferencia) se pueden suspender los ATB.

Con hemocultivo positivo, tratar según microorganismo aislado y adecuar ATB con el
espectro más reducido según la sensibilidad del antibiograma y foco clínico.

Los Staphylococcus coagulasa negativo y los Staphylococcus aureus deben ser tra-
tados con vancomicina sólo si son oxacilina resistentes. Los Staphylococcus aureus
meticilino sensible (SAMS) pueden ser tratados con cefalotina, clindamicina según
sensibilidad del ATBgrama. La trimetoprima sulfametoxazol (TMS) no puede ser usa-
da en menores de 1 mes. Recordar que estos últimos ATB no pasan meninges. Para los
enterococos se debe utilizar en general ampicilina más un aminoglucósido, por que la
sinergia de ambos ATB es necesaria, si es resistente a la ampicilina se utilizará vanco-
micina.

Las cefalosporinas de 3° generación como cefotaxima, ceftriaxone y ceftazidima tienen


actividad muy buena contra los bacilos Gram negativos y penetran bien el LCR. La cefta-
zidima y la piperacilina son eficaces contra las infecciones por Pseudomonas. Es impe-
rativo suspender los tratamientos empíricos con cefalosporinas de 3° generación antes
de las 72 horas si no se confirma infección, ya que son inductores potentes de BLEE.
96 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

Los carbapenemes son de elección para los microorganismos productores de BLEE


que son resistentes a la mayoría de los antibióticos como las cefalosporinas de 3°
generación. Han aparecido actualmente en las UCIN Klebsiella pneumoniae produc-
toras de carbapenemasa (KPC) y Acinetobacter baumanii multirresistentes que son
sólo sensibles al colistín, ATB cuyas dosis, seguridad y eficacia no están bien definidas
en RN. Para la Cándida el tratamiento de elección es la anfotericina B y el fluconazol si
las especies son sensibles.

Es muy importante tener en cuenta en los neonatos con cultivos negativos y persis-
tencia de los síntomas de sepsis, la etiología viral. En prematuros con antecedentes de
trasfusiones de glóbulos rojos, el citomegalovirus (CMV) adquirido postnatal, puede
dar un cuadro similar a la sepsis bacteriana. También se debe tener en cuenta el virus
de herpes simplex y los enterovirus, sobre todo en los que la adquieren en la comuni-
dad. Ante la sospecha de infección por HSV se debe iniciar rápidamente tratamiento
con aciclovir.

El catéter venoso central (CVC) se debe retirar siempre que se aísle de los hemo-
cultivos Cándida, Staphylococcus aureus, Enterococcus o BGN. Con aislamiento en
hemocultivo de Staphylococcus coagulasa negativo (SCN) y con el paciente a estable
se puede dejar el catéter. Controlar con nuevos hemocultivos a las 48 horas de trata-
miento efectivo, si estos son negativos, el catéter venoso central puede permanecer.
Si por el contrario persisten positivos retirar el catéter. Cuando el paciente con sepsis
está grave, con trastornos hemodinámicos, retirar siempre el catéter asegurando una
buena vía endovenosa para su tratamiento.

Se debe realizar siempre nuevos hemocultivos de control a las 48 horas de iniciado


el tratamiento con ATB en el paciente con sepsis comprobada bacteriológicamente,
para asegurarse que se negativicen con el tratamiento instituido. Si persisten positi-
vos retirar los catéteres, controlar si las dosis de los ATB y la elección del mismo son
las adecuadas, descartar colecciones o focos a distancia (endocarditis, tromboflebi-
tis, colecciones articulares u óseas, etc.) y si es necesario drenarlas quirúrgicamente.
Siempre es necesaria en los pacientes con mala evolución o con microorganismos
multirresistentes la consulta con el infectólogo.

Una consideración especial merece el uso de vancomicina. Son necesarios más estu-
dios para obtener datos sobre la dosis óptima, su eficacia y seguridad, sobre todo en
prematuros. Tiene una gran variabilidad farmacocinética en este grupo etario, por lo
que es necesario su dosaje en plasma para asegurarse un tratamiento correcto. Los
niveles bajos de vancomicina en sangre (a pesar de una dosis “teórica” correcta para
un germen sensible) es una de las causas de falla terapéutica.

Duración del tratamiento ATB: sepsis por SCN 7 días (con permanencia del catéter
10 días) y para el resto de los microorganismos 14 días. Si tiene meningitis con ais-
lamiento de cocos Gram positivos 14 días y si es por bacilo Gram negativos 21 días.
En el caso de sepsis por cándida es necesario medicar durante 21 días debido a las
dificultades para descartar compromiso meningoencefalítico.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 97

El uso apropiado de los ATB salva vidas y reduce complicaciones. Su uso indiscriminado in-
crementa la aparición de cepas multirresistentes, de infecciones diseminadas por Cándida
y de enterocolitis necrotizante (ECN).

Están aumentando en las UCIN los reportes de enterococos resistentes a la vancomi-


cina, microorganismos productores de BLEE (E. coli, Klebsiella, Enterobacter) y Acine-
tobacter, Pseudomonas y Serratias resistentes a todos los ATB generalmente usados
en la UCIN. En el reporte del programa VIHDA del semestre enero-junio de 2013 se
observó que el 76% de los Staphylococcus aureus y el 93% de los Staphylococcus
coagulasa negativo (SCN) eran resistentes a la meticilina y con respecto a la Klebsiella
pneumoniae 40% eran resistentes a las cefalosporinas de 3° generación y 3% resis-
tentes a los carbapenemes.

La causa más común de uso inapropiado es la continuación de los ATB con cultivos
negativos o la persistencia más allá de 48 horas de las profilaxis quirúrgicas, seguido
de la falta de descalamiento de los mismos una vez que se identifica el microorganis-
mo y la sensibilidad ATB. Es necesario que cada institución establezca programas de
educación y elabore guías para evitar los daños asociados al mal uso de los ATB.

Prevención
La sepsis neonatal es una de las causas más importante de mortalidad en este grupo
etario por lo tanto es necesario realizar todos los esfuerzos necesarios para su pre-
vención. El buen control del embarazo y del parto continúa siendo el factor más im-
portante para la prevención de la sepsis temprana. Es necesario el screening universal
en la semana 35 a 37 para detectar la colonización materna por Estreptococo Grupo B
(EGB) y usar la profilaxis intraparto con penicilina o ampicilina, por lo menos 4 horas
antes de que nazca el bebé, en aquellas madres colonizadas. También se podría usar
PCR para EGB en el momento del parto para aquellas no testeadas previamente, que
aunque aún debe mejorarse la sensibilidad y especificidad de esta prueba. Por otro
lado, el reconocimiento temprano de la corioamnionitis y el correcto tratamiento de la
embarazada disminuyen la transmisión materno-fetal de microorganismos.

Cuando el RN es dado de alta es prioritario informar a la madre sobre los signos de alarma
de sepsis y que la consulta debe ser urgente en caso de presentarlos. Tenemos que poner
énfasis que en el hogar la prevención pasa por la higiene en su atención y la alimentación a
pecho, que es la única que le ofrece protección inmunológica y nutrientes específicos para
el desarrollo del SNC.
98 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

Para la sepsis tardía intrahospitalaria todos los esfuerzos deben dirigirse en primer lu-
gar a que se cumpla una apropiada higiene de manos por parte del personal de salud.
Es muy importante además que existan guías y recomendaciones para la correcta
inserción y cuidado del catéter venoso central, el manejo de la ventilación mecánica y
el uso adecuado de ATB. Debe existir un programa de control de infecciones hospita-
larias que brinde educación continua, monitoree todos los procedimientos invasivos y
nos dé información sobre las tasas de infección, los microorganismos involucrados y
su sensibilidad ATB.

Las otras dos estrategias muy importantes son el cuidado meticuloso de la piel del RN y la
alimentación precoz con leche humana que favorece el desarrollo de una microbiota que
disminuye el riesgo de infección y, además, si se estimula la presencia de las madres en el
servicio de neonatología y el contacto piel a piel podrán excretar en su leche (por el circuito
entero mamario) Ac contra los microorganismos nosocomiales de esa UCIN.

El rol de la leche de su propia madre es muy importante desde el punto de vista in-
munológico, vincular y con nutrientes específicos para el desarrollo del SNC pero si
eso no es posible una segunda opción es la LH de banco. También es necesario el uso
restringido de bloqueantes H2 e inhibidores de la bomba de protones.

Una variedad de otras intervenciones han sido estudiadas para prevenir la sepsis
neonatal entre las que se encuentran el uso de lactoferrina, anticuerpos monoclonales
antiestafilocóccicos, inmunoglobulina endovenosa, factores estimulantes de colonias
de granulocitos-macrófagos, glutamina, probióticos y la profilaxis con fluconazol para
la candidiasis invasiva. El uso de inmunoglobulina endovenosa, factores estimulantes
de colonias y glutamina no han demostrado utilidad en disminuir la mortalidad y las
secuelas. El uso de anticuerpos monoclonales antiestafilocóccicos parecía atractivo
dado el alto porcentaje de RN afectados, pero faltan estudios multicéntricos que los
avalen. La lactoferrina es una proteína de la leche humana con un rol importante en la
inmunidad innata. Los estudios de su uso con o sin Lactobacillus Rhammosus GG han
demostrado disminuir la incidencia de sepsis bacteriana y fúngica pero falta respon-
der algunas preguntas sobre la dosis correcta y el riesgo de enterocolitis necrotizante
(ECN). Hay bastante evidencia sobre el uso de probióticos para la prevención de la
ECN pero para la sepsis neonatal los trabajos son pequeños y contradictorios. La
principal dificultad residiría en la falta de estandarización y regulación en el uso de
los mismos especialmente si van a ser usados en < de 1000 g. La profilaxis con fluco-
nazol 3 mg/kg 2 veces por semana, las primeras 6 semanas de vida, ha demostrado
ser eficaz en reducir el número de infecciones severas por cándida en los menores de
1000 g y es una práctica recomendada en las unidades con alta tasa de candidiasis
invasiva.
99

autoevaluación

Responda las siguientes consignas


1. Defina los siguientes términos
Sepsis neonatal:

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

Sepsis grave:

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

Shock séptico:

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

Sepsis precoz:

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

Sepsis tardía:

................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................

2. Enumere por lo menos 5 medidas prevención para sepsis neonatal.


................................................................................................................................................................................

...............................................................................................................................................................................
100

autoevaluación

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados


1. La prematurez es un factor de riesgo tanto para sepsis precoz como tardía.
V F
2. En la sepsis tardía predominan los microorganismos de adquisición intrahospitalaria en la UCIN siendo
el más frecuente el Staphyloccoccus epidermidis.

V F
3. Las manifestaciones clínicas de la sepsis del recién nacido son graves e incluyen compromiso sistémico
o focal.

V F
4. El signo más frecuente de sepsis en todo el período neonatal es la dificultad respiratoria.
V F
5. Las alteraciones de la temperatura están presentes en el 50% de los RN sépticos.
V F
6. La presencia de shock al inicio del cuadro se relaciona con mayor mortalidad.
V F
7. El rechazo al alimento (pecho o mamadera) es un signo precoz a considerar en un RN con sospecha de
sepsis.

V F
8. El hemocultivo es el patrón de oro para el diagnóstico de sepsis.
V F
9. La presencia de foco urinario (cultivo de orina positivo) es frecuente en la sepsis precoz.
V F
10. Cuando se sospecha de sepsis neonatal el tratamiento debe ser instituido inmediatamente.
V F
101

autoevaluación

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


1. Juan Bautista es un es un RN pretérmino de 30 semanas de EG, tiene actualmente 25 días y se encuen-
tra internado desde su nacimiento en una UCIN. Requirió 10 días de ventilación mecánica y se encuentra
actualmente con un CVC por donde recibe nutrición parenteral. Comenzó hace 10 horas con distensión
abdominal y un registro de temperatura axilar de 38° C.

a. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y cuáles son las medidas a implementar?


................................................................................................................................................................................

A las 48 horas el paciente se encuentra afebril, en buen estado general, tolerando la vía oral. En el hemo-
grama tenía un recuento leucocitario de 14.000/mm3 y una Prot CR de 5mg/l. Los cultivos arrojaron los
siguientes resultados: Cultivo de orina y LCR negativos, hemocultivos 1 de 2 positivos para un Staphylo-
coccus epidermidis que cultivó a las 36 horas.
b. ¿Qué conducta debe tomar?
................................................................................................................................................................................

En la UCIN deciden continuar con vancomicina por las dudas.

c. ¿Qué piensa de esa conducta? ¿Qué consecuencias podría tener?


................................................................................................................................................................................

2. Marcos es un RN de 10 días de vida que concurre a la guardia en verano por presentar fiebre de 1 día
de evolución, rechazo del alimento y somnolencia. En la guardia le bajan la temperatura y como no le en-
cuentran un foco de infección lo mandan a su casa y le dicen a la mamá que vuelva a control en 24 horas.
Le aseguran que la causa de todo es el excesivo calor ambiental.

a. ¿Está de acuerdo con ese planteo? ¿Es adecuada la conducta?


................................................................................................................................................................................

El bebé regresa al hospital a las 8 horas en mal estado general, con mala perfusión periférica y escasa
respuesta a los estímulos. Ingresa a la UCIN donde requiere expansión con fluidos e inotrópicos y ven-
tilación mecánica. Se policultiva y medica con ampicilina más gentamicina. En el LCR y en la sangre se
aísla E. coli resistente a la ampicilina.

b. ¿Cuál es el diagnóstico del paciente? ¿Realizaría algún cambio en la conducta terapéutica?


................................................................................................................................................................................
102 Cecilia Enfedaque • Sepsis Neonatal

Conclusiones
La sepsis neonatal continúa siendo una causa significativa de mortalidad y morbi-
lidad. En nuestro país es la cuarta causa de muerte neonatal (511 muertes/año), es
considerada reducible y debe ser una de nuestras metas del milenio.

El diagnóstico precoz y certero de la sepsis neonatal y el tratamiento inme-


diato disminuyen la mortalidad y las secuelas y ayuda al uso racional de los
ATB.

El RN no debería esperar turno, su atención es siempre urgente.

La prevención constituye la columna fundamental donde debemos apo-


yarnos para enfrentar este desafío. El control adecuado del embarazo y el
parto reduce la incidencia de la sepsis precoz.

Dentro de las estrategias para prevenir la sepsis tardía de origen comuni-


tario lo más importante es promover la alimentación a pecho, las medidas
de higiene en el hogar y en la atención del bebé y enseñar a las madres los
signos de alerta para una consulta rápida.

Para prevenir la sepsis tardía Intrahospitalaria se requiere adherencia a las


políticas de control de la infección intrahospitalaria como: higiene correcta
de las manos, manejo adecuado de los catéteres venosos centrales y de
otros procedimientos invasivos y el uso apropiado de ATB, siempre soste-
niendo la alimentación precoz con leche humana.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 3 103

Lecturas recomendadas
Borghesi A, Manzoni P et al. New Possibilities of Prevention Infection in Newborns. Jour
of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine 2011;24(5 (2):28-30.

Camacho-Gonzalez Andres, Spearman Paul W, Stoll Barbara J. Enfermedades infec-


ciosas neonatales-Evaluación de Sepsis neonatal. Clínicas Pediátricas de Norteamérica
2013;Abr60(2):367-389.

Cipolla D et al. Prevention of Nosocomial Infections and Surveillance of emerging resis-


tances in NICU. Jour of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine 2011;(5 (1):23-26.

Fairchild Karen D, Polin Richard A. Infecciones asociadas al cuidado de la salud en las uni-
dades de cuidado intensivo neonatal. Clínicas Perinatológicas de Norteamérica 2010; 37.

Garges H and Daniel B. Neonatal Meningitis: What is the Correlation Among CFS Cul-
tures, Blood Cultures and CSF Parameters? Pediatr 2006; 117: 1094-1100.

Randis Tara M, Polin Richard. Early Onset Group B Estreptococcal Sepsis. New Recom-
mendations from de Centres for Disease Control and Prevention. Arch Dis Fetal Neonatal
2012;97:F 291-294.

Shane A and Stoll Barbara. Neonatal Sepsis: Progress Towards Improve Outcome. Jour
Infect 2014;Jan 68:Suppl 1-524-32.

Tripathi N et al. Antibiotic Use and Misuse in NICU. Author manuscript. Clin Perinatol
2012 March;39(1):61-68. doi:10.1016/[Link].2011.12.003.

Páginas web de referencia


Recomendaciones/guias CDC [Link]/groupbstrept/guidelines/[Link]

NICHD Neonatal Research Network [Link]/research/supported/Pages/nrn.


aspx

Programa VIHDA [Link]


104

clave de respuestas

Responda las siguientes consignas


1. Se define Sepsis Neonatal como un cuadro clínico de infección, con bacteriemia comprobada o no, y aso-
ciada a diferentes manifestaciones de respuesta inflamatoria sistémica, durante el primer mes de vida.
La sepsis grave es una infección asociada a falla multiorgánica y se denomina shock séptico cuando el
cuadro se relaciona con trastornos hemodinámicos e hipotensión de tal envergadura que no responden
adecuadamente al tratamiento.

Sepsis precoz (SP): se presenta durante las primeras 72 horas de vida y se relaciona con complicaciones
que ocurren durante el embarazo, el parto y el nacimiento. Sepsis tardía (ST): se presenta después de
las 72 horas de vida. Los microorganismos patógenos suelen provenir del ambiente que rodea al recién
nacido, hospitalario o de la comunidad.

2. Buen control del embarazo y del parto, screening universal en la semana 35 a 37 para detectar la colo-
nización materna por Estreptococo Grupo B (EGB) y usar la profilaxis intraparto con penicilina o ampi-
cilina, por lo menos 4 horas antes de nazca el bebé, en aquellas madres colonizadas. Reconocimiento
temprano de la corioamnionitis y el correcto tratamiento de la embarazada disminuyen la transmisión
materno-fetal de microorganismos.

Al alta informar a la madre sobre los signos de alarma de sepsis y que la consulta debe ser urgente en
caso de presentarlos. En el hogar la prevención pasa por la higiene en la atención y la alimentación a
pecho del RN.

Para la sepsis tardía intrahospitalaria, en primer lugar, apropiada higiene de manos por parte del perso-
nal de salud. Es muy importante además que existan guías y recomendaciones para la correcta inserción
y cuidado del catéter venoso central, el manejo de la ventilación mecánica y el uso adecuado de ATB.
Debe existir un programa de control de infecciones hospitalarias que brinde educación continua, moni-
toree todos los procedimientos invasivos y de información sobre las tasas de infección, los microorga-
nismos involucrados y su sensibilidad ATB.

Cuidado meticuloso de la piel del RN y la alimentación precoz con leche humana de su propia madre o de
banco.

Uso restringido de bloqueantes H2 e inhibidores de la bomba de protones.

La profilaxis con fluconazol 3 mg/kg 2 veces por semana, las primeras 6 semanas de vida, ha demostra-
do ser eficaz en reducir el número de infecciones severas por Cándida en los menores de 1000 g y es una
práctica recomendada en las unidades con alta tasa de candidiasis invasiva.
105

clave de respuestas

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados


1. Verdadero.
2. Verdadero.
3. Falso. Las manifestaciones clínicas de la sepsis en el RN varían e incluyen desde cuadros subclínicos
hasta síntomas graves de compromiso sistémico o focal.

4. Verdadero.
5. Falso. Si bien la fiebre sólo está presente en un 50% de los RN sépticos, un 15% tienen hipotermia o ines-
tabilidad térmica por lo tanto sólo un tercio de estos pacientes no tiene alteraciones de la temperatura.

6. Verdadero.
7. Verdadero.
8. Verdadero.
9. Falso. Es raro el cultivo de orina positivo en la sepsis precoz. En la sepsis tardía que ocurre en la UCIN el
porcentaje de foco urinario es del 2 al 10%, mientras que en el neonato no internado es una de las prime-
ras causa de bacteriemia (50%).

10. Verdadero.

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


1. Juan Bautista
a. El diagnóstico más probable es sepsis y por lo tanto primero hay que estabilizar al paciente, luego
policultivarlo (2 hemocultivos, cultivo de orina y LCR) y realizarle un hemograma y una ProtCR cuanti-
tativa. Por último se lo medicará con ATB empírico de acuerdo a la epidemiología de su UCIN.

b. El resultado de esos cultivos descarta infección y estando el paciente asintomático y con ProtCR < 10
mg/l se debe suspender los ATB. Si quiero asegurarme puedo repetir otra ProtCR.

c. La conducta es inadecuada porque el RN no tiene sepsis. Las consecuencias son aparición de microor-
ganismos multirresistentes, candidiasis invasiva, ECN y toxicidad del ATB.

2. Marcos
a. Todo niño con síntomas sospechosos de sepsis debe ser internado, policultivado y medicado. Sólo el
resultado de los cultivos y la evolución me dirán si la causa es infecciosa o no.

b. Tiene una sepsis con foco meníngeo. Debo asegurarme que reciba un ATB adecuado al microorganis-
mo, que pase a meninges y con dosis de meningitis.
Capítulo

SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN
DE LOS PACIENTES
Dra. Nora Dackiewicz
Médica pediatra.

Directora Asociada de Atención Pediátrica del


Hospital de Nacional de Pediatría J. P. Garrahan.

Presidenta de la Subcomisión de
Calidad y Seguridad del Paciente de la SAP.
108 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

objetivos
Comprender el concepto de seguridad en la atención del paciente.

Describir los diferentes aspectos que intervienen en la cultura de la se-


guridad.

Explicar el concepto de eventos adversos.

Identificar las áreas críticas para la seguridad del paciente.

Analizar el estado de situación de la seguridad en su propia organización


y proponer acciones para el mejoramiento.

esquema de contenidos

SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

Cultura de la seguridad

Eventos adversos Áreas críticas

Infecciones hospitalarias
Procesos de medicación
Procedimientos quirúrgicos
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 109

INTRODUCCIÓN
El interés en el error en medicina y la seguridad en la atención existió desde los albo-
res de la medicina, como lo expresa la frase “Primero no dañar”, atribuida a Hipócra-
tes (siglo V AC), pero cobró un especial auge desde el informe del Institute of Medicine
de [Link]. (IOM) en 1999, en el que se difundió que el número de muertes de pacientes
internados en hospitales de [Link]. causadas por errores en la atención se asemeja a
la caída de un avión Jumbo por día.

En 1999 el IOM publicó el informe “To err is human”, que posteriormente fue analizado
por Lucian Leape y colegas y publicado en The New England Journal of Medicine. En
él se destacaban cifras alarmantes de muertes por errores médicos (entre 48.000 y
98.000 muertes al año en [Link]. por errores en la atención médica).

Este documento señalaba que el 90% de estas muertes eran debidas a fallas del siste-
ma y de los procesos, más que a negligencia de los profesionales.

El informe fue elaborado a partir la publicación de investigaciones realizadas en la dé-


cada del ´90, (estudios multicéntricos retrospectivos Harvard I y II), que mediante la
revisión de historias clínicas demostraban que aproximadamente el 3% de los pacien-
tes internados sufrían daños e incluso muerte no relacionados con su enfermedad,
sino debido a cuidados médicos inadecuados.

Casi simultáneamente se publicaron estudios en Australia, Reino Unido y Canadá, en


los que se reportaban daños causados por errores durante la atención médica.

Todos los estudios coincidieron en que las actividades con mayor riesgo de ocurrencia
de error en la atención médica son los procesos de medicación y las cirugías.

Por otra parte, las infecciones hospitalarias y asociadas al cuidado de la salud en


general cobraron cada vez mayor importancia como eventos prevenibles, por lo que
están consideradas actualmente como daños evitables de la atención médica. Las
conclusiones fueron que existía un riesgo considerable de daño a los pacientes en
los procesos de atención médica y que era necesario tomar medidas para prevenirlo,
evitarlo o minimizarlo.

A partir de esta toma de conciencia, en el año 2002, la 55ª Asamblea Mundial de la Sa-
lud redactó una resolución sobre seguridad de los pacientes.

Esta resolución exhortaba a los Estados Miembros a prestar mayor atención a la


inocuidad, a establecer y fortalecer sistemas basados en la ciencia para mejorar la
seguridad y la calidad de la atención de salud, incluyendo el monitoreo de medicamen-
tos, equipo médico y tecnología; e instaba a la OMS a tomar la delantera en desarrollar
acciones y diseñar estrategias a nivel mundial.

Dos años después, en octubre de 2004, la OMS puso en marcha una Alianza Mundial
para la Seguridad del Paciente. Su meta era consolidar y coordinar las iniciativas mun-
diales y nacionales para mejorar la seguridad del paciente.

La OMS ha informado que al menos 50% de todo el equipo médico es inseguro y que
el 77% de los casos notificados de falsificación de medicamentos o uso de drogas sin
110 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

control ocurre en los países en desarrollo. Esto subraya la necesidad crítica de tomar
medidas eficaces, visibles y concertadas para reducir el número creciente de efectos
adversos en la atención de salud y su repercusión sobre las vidas de los pacientes.

Desde la creación de la Alianza, la OMS ha desarrollado múltiples iniciativas para la


difusión del problema y a favor de la mejora de la seguridad en la atención, y ha lanza-
do dos campañas o retos internacionales que siguen vigentes: “Una atención limpia es
una atención segura” y “Cirugía segura salva vidas”.

Simultáneamente, desde múltiples países e instituciones en [Link]., Europa, Austra-


lia y Asia se han desarrollado estrategias para construir sistemas seguros, que han
tomado como ejemplo a las industrias que operan con alto riesgo, en las que es nece-
sario un minucioso chequeo de procesos, como la aviación y las industrias nucleares.

La seguridad del paciente se define como la ausencia de lesiones prevenibles producidas


en la atención médica1.

La seguridad en la atención debe entenderse como un derecho de los pacientes


indefectiblemente unido al derecho a la salud, y como una responsabilidad u obliga-
ción de las Instituciones de salud: todo paciente tiene el derecho a una atención
médica segura, que no agregue riesgos a los inherentes a su enfermedad.1

El gran desarrollo científico-tecnológico de los últimos 50 años ha convertido a la


atención médica en un proceso complejo, que ya no puede sostener su eficacia en
base a responsabilidades individuales de los profesionales y que, consecuentemente,
requiere de un avanzado sistema de estandarización de procedimientos y verificación
en tiempo real de las acciones y los resultados. Velar por la seguridad del paciente
se ha convertido en una tarea frente a la que ningún profesional ni institución puede
mostrarse indiferente.

La seguridad del paciente como disciplina añade al compromiso personal una cultura
que implica a la comunidad íntegra (gobiernos, instituciones de salud, profesionales y
pacientes) en el mantenimiento de sistemas de prevención, construcción y cuidado de
la salud.

Las instituciones de salud tienen el deber de velar por la seguridad de los pacientes en
forma integral, garantizando que todos los medios y procedimientos de diagnóstico y
tratamiento sean lo más seguros posibles, así como la idoneidad de los profesionales
que en ellas se desempeñan.

1. Definición de la 55ª Asamblea Mundial de la Salud.


Metas propuestas del programa:
1. Identificar los errores.
2. Mitigar efectos.
3. Aprender.
4. Prevenir futuros eventos nocivos consecuencia de los errores.

Errar es humano, pero no aprender de los errores es imperdonable.


pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 111

Es imprescindible que la seguridad en la atención ocupe un lugar de privilegio en la


organización y la gestión de las instituciones de salud, en el marco de una adecuada
gestión de calidad.

ENFOQUE DE LA SEGURIDAD CENTRADO EN EL


SISTEMA
Para construir sistemas de atención seguros es necesaria la búsqueda, análisis y solu-
ción de los distintos determinantes del error.

Según James Reason (profesor de psicología de la Universidad de Manchester) el


error humano puede ser analizado de dos maneras: con un enfoque centrado en las
personas y con un enfoque centrado en el sistema. Cada uno tiene un modelo causal,
pero esencialmente, una filosofía diferente del manejo del error. Comprender estas
diferencias es fundamental para la aplicación en la práctica clínica.

El enfoque centrado en la persona se focaliza en la falibilidad humana, culpándola de


“olvidos, falta de atención o debilidad moral”. Este enfoque no analiza la multicausali-
dad de los eventos, no es efectivo para evitar la reiteración de los mismos y contribuye
a esconder los errores por temor al castigo.

El enfoque centrado en el sistema, por el contrario, se concentra en las condiciones


bajo las cuales los individuos trabajan, y trata de construir barreras de defensa para
evitar los errores o mitigar sus efectos. Tiene una mirada proactiva enfocada en la
prevención en lugar del castigo.

Las organizaciones altamente confiables reconocen que intentar controlar la variabili-


dad humana es importante para prevenir errores, intentan identificar esa variabilidad
y están constantemente preocupadas por la posibilidad de fallas.

Reason propone un modelo “sistémico o centrado en el sistema” en el cual las defen-


sas, barreras o salvaguardas tienen una posición clave.

Los sistemas de alta tecnología tienen muchas barreras de defensa: algunas son
tecnológicas (alarmas, barreras físicas, cierres automáticos), otras se apoyan en las
personas (cirujanos, anestesistas, pilotos, operadores de vuelo) y otras dependen de
procedimientos y controles administrativos. La finalidad de todas ellas es proteger a
las víctimas potenciales y valores materiales de accidentes. Aún en caso de alcanzar
un alto nivel de efectividad en las defensas, siempre existirán zonas débiles.

En un mundo ideal todas las barreras defensivas estarían intactas. En la realidad, sin
embargo existen “agujeros” como en un queso suizo, aunque a diferencia del ejemplo
del queso, estos agujeros o debilidades están continuamente abriéndose, cerrándose
o cambiando de lugar.

En la Figura 1 se muestra que la presencia aislada de estos agujeros no es causa habi-


tual de accidentes, éstos ocurren cuando varios agujeros se alinean permitiendo una
trayectoria de oportunidad de accidente, que convierte las amenazas en daño.
112 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

Figura 1. Modelo del “queso suizo” de los accidentes en las organizaciones

Fuente: Reason J. BMJ 2000;320:768-770.


Los “agujeros” en las defensas aparecen por dos razones: por fallas activas y por fa-
llas latentes. Prácticamente todos los eventos adversos ocurren por una combinación
de ambos.

Las fallas activas son actos inseguros cometidos por personas en con-
tacto directo con los pacientes o el sistema. Pueden tomar una variedad
de formas: errores, violación o infracción de procedimientos, lapsus, etc.
Las fallas activas tienen impacto directo en la integridad de las defensas, y
generalmente tienen una historia causal que se extiende hacia atrás en el
tiempo y a través de los niveles del sistema.
Las condiciones latentes son fallas estructurales que existen dentro del
sistema. Se originan en el diseño del sistema y en la gestión clínica diaria.
Pueden provenir de decisiones equivocadas o con capacidad de introducir
fallas en el sistema. Las condiciones latentes tienen dos tipos de efectos
adversos: pueden conducir a error en el lugar de trabajo (por ejemplo equi-
pos inadecuados, fatiga, inexperiencia, falta de capacitación) o bien pueden
ser generadores de agujeros de larga duración, o debilidad en las defensas
(alarmas no confiables, indicadores sin utilidad, procedimientos engorro-
sos, diseño de procesos deficientes). Las condiciones latentes, como el
término sugiere, pueden permanecer dormidas por años, hasta que se
combinan con alguna falla activa y se gatilla la oportunidad de un accidente.
A diferencia de las fallas activas, las fallas latentes pueden ser identificadas
y remediadas antes de que un evento adverso ocurra.

No se puede cambiar la condición humana, pero se pueden cambiar las condiciones en las
cuales los seres humanos trabajan.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 113

1. CULTURA DE LA SEGURIDAD

Para mejorar la seguridad de los sistemas es preciso aprender de los propios errores. Los
errores y/o eventos adversos tienen que traducirse en información útil que pueda antici-
parlos y/o prevenirlos en el futuro.

Sólo así es posible identificar las causas que los originan y desarrollar estrategias
para evitar que se repitan. Para ello es necesario crear una cultura profesional no
punitiva que deseche la idea de culpabilidad y favorezca la comunicación y el análisis
de los errores.

En el ámbito sanitario, esto supone un enorme cambio cultural, puesto que tradicio-
nalmente el sector médico y la sociedad han asumido que los profesionales sanita-
rios son «perfectos», es decir que los errores son inaceptables o están asociados a
negligencia. Por ello, en el ámbito de la medicina siempre se ha tendido a encubrir los
errores por temor al desprestigio profesional y a posibles sanciones. De hecho, ac-
tualmente, a diferencia de lo que ocurre en otros sectores, las instituciones sanitarias
no suelen disponer de protocolos de actuación que especifiquen qué hacer y cómo
manejar los errores en caso de que se produzcan, ni suelen establecer cauces para
comunicar y analizar constructivamente la información sobre errores, ni, lo que es
más importante, disponen de estructuras para buscar soluciones e introducir mejo-
ras con el fin de prevenir que vuelvan a ocurrir errores similares.

Por otra parte, existen también otras barreras, impuestas por los sistemas legales,
que suponen quizás el mayor obstáculo para el desarrollo de los programas de co-
municación y análisis de errores. En este sentido es importante trabajar sobre la
normativa de procesos de cada institución, de forma que se garantice la protección
y la confidencialidad de la información, con el fin de evitar los lógicos temores de los
profesionales a verse involucrados en juicios por mala praxis. Esta adecuación de las
normativas institucionales constituye un paso determinante para impulsar la notifica-
ción de errores.

En las organizaciones altamente confiables que gestionan actividades de riesgo, el reporte


de errores es imprescindible.
Sólo comunicando los errores se puede aprender de ellos.

Sin embargo, por todo lo expuesto no es sencillo el reporte del error en medicina.

Comprender esto, conduce a una gestión de riesgos proactiva en lugar de reactiva.

Cultura: el concepto de cultura organizacional ha sido definido y utilizado de muy


diversas maneras. La definición más influyente es la de Edgar Schein, uno de los au-
tores que mayor difusión ha dado al concepto. Según Schein, la cultura de una orga-
nización se construye a partir de las presunciones y creencias básicas que comparten
114 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

los miembros. Ellas operan en forma inconsciente, definen la visión que los miembros
de la organización tienen de ésta y de sus relaciones con el entorno y han sido apren-
didas como respuesta a los problemas de subsistencia en el entorno y a los propios de
la integración interna de la organización.

¿A qué se debe el creciente interés por la cultura?

Hoy existe una urgente necesidad de que los organismos de asistencia sanitaria re-
planteen sus procesos de trabajo y definan la seguridad como un objetivo institucional
de máxima relevancia. No obstante, es evidente que no se pueden aplicar cambios
duraderos e importantes en una organización sin replantear de forma satisfactoria su
cultura. La cultura de una organización es la manifestación de una serie de premisas
interiorizadas por sus miembros y de compromisos que todos comparten y asumen
en temas como la interacción entre seres humanos, instituciones y entornos. Estas
premisas les permiten encontrar vías comunes para interpretar las situaciones y darle
un sentido a su existencia profesional y personal. Se expresan de muchas formas,
a través de valores, creencias, actitudes, comportamientos, lenguaje, costumbres,
objetivos, directivas y funcionamiento de la organización. La cultura da un sentido de
identidad y establece un vínculo esencial entre los miembros de una organización y su
misión, y se considera un factor determinante del éxito o fracaso de la misma. Fortale-
ce el compromiso con los objetivos institucionales y aporta orientación para entender
y reforzar las pautas de comportamiento. La cultura no es estática, sino el resultado
de interacciones dinámicas entre los distintos integrantes de una institución.

Por tanto, una cultura de seguridad es aquella que integra la máxima hipocrática
básica de "no causar daño" en la misma fibra de la identidad de la organización, que la
incorpora a sus normas y funcionamiento y la sitúa como misión prioritaria fundamen-
tal. Dicha misión se define mediante principios corporativos formales y se pone en co-
nocimiento de sus miembros en forma de principios rectores que gobiernan el trabajo
de la organización y se aplican a sus prácticas diarias. Una cultura de seguridad es la
que nace del esfuerzo colectivo de una institución para encaminar la totalidad de los
elementos culturales hacia los objetivos de seguridad, incluidos los de sus miembros,
sistemas y actividades laborales.

A continuación se describen algunas características especiales que influyen en la cul-


tura de seguridad en el contexto actual.

Fuerzas externas
En [Link]. se pusieron en marcha “fuerzas externas” que favorecieron la creación de
una cultura de la seguridad, impulsadas por los dos informes del Instituto de Medicina
estadounidense titulados “To err is human: Building a safer health system” y “Cros-
sing the quality chasm: A new health system for the 21st century”.
Desde el 1 de julio de 2001, los hospitales reconocidos o acreditados por la Comisión
Conjunta de Acreditación de Organizaciones Sanitarias (JCAHO, Joint Commission
on Accreditation of Healthcare Organizations) de Estados Unidos, cuentan con nue-
vas normativas que exigen mayores responsabilidades respecto a la seguridad de los
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 115

pacientes y la reducción de riesgos. La JCAHO enfrentó a los hospitales al desafío de


reconocer y admitir la existencia de cualquier vulnerabilidad en sus sistemas organi-
zativos que pudiera poner en peligro la seguridad. Los nuevos estándares evidencian
la necesidad de generar una cultura favorable al aprendizaje y al uso compartido de
lo aprendido a partir de los propios errores, tanto en el seno de la organización como
entre organizaciones.

En países como el nuestro, donde no existe una exigencia externa obligatoria en este
sentido, es necesario enfatizar el papel esencial de los directivos de las institu-
ciones en el estímulo de un entorno favorable al aprendizaje, en la necesidad de
que exista colaboración interdisciplinaria y comunicación entre los miembros de
las organizaciones, y en la incorporación de las prioridades de seguridad del pacien-
te al nuevo diseño de la totalidad de los procesos, funciones y servicios organizativos
relevantes.

Lo que se pretende es que estas iniciativas de seguridad del paciente tengan repercu-
sión en la estructura formal de los hospitales y su entorno, con el apoyo de sus direc-
tivos y el compromiso de los recursos institucionales necesarios.

Principios éticos
A lo largo de los años, las organizaciones profesionales han desarrollado códigos
éticos que han servido como directrices para sus miembros, donde se exponen las
pautas que deben seguir en la toma de decisiones y cuál debe ser su comportamiento
en el desempeño de su trabajo. Estos principios constituyen los valores esenciales y
los objetivos principales de cada profesión. Nacida de las tradiciones propugnadas
por el juramento hipocrático, la máxima de “no dañar” debe guiar la sensibilidad ética
de los facultativos.

Evolución de la cultura
La cultura de una organización surge de su ideología fundacional, que define un
sentido de misión y una visión. Con el paso del tiempo, como consecuencia de la
interacción de una organización con el entorno, la mayor eficacia de ciertos valores y
prácticas hacen que algunos de éstos se impongan sobre otros. A la conformación de
una cultura contribuyen también las interacciones entre los miembros que integran
la organización y el propósito que éstos atribuyen a sus múltiples acciones y a los
acontecimientos. La suma de todo ello genera el espíritu que subyace a la cultura de
la institución. Los elementos que contribuyen a transmitir y sostener la cultura son el
uso de declaraciones de principios, símbolos, casos que se transmiten, jerga, ceremo-
nias y rituales, el ejercicio del liderazgo, el proceso de socialización de los miembros y
la definición de objetivos.

Un liderazgo sólido contribuye a darle forma a la visión de la organización y a llevarla


a la práctica.
116 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

La seguridad como prioridad organizativa


Una de las características dominantes de las organizaciones con una adecuada cultu-
ra de la seguridad es la convicción de su importancia, y el compromiso con la misma
como una prioridad organizativa.

Para ello es imprescindible contar con:

a) Liderazgo: se define como el arte de lograr el cambio a través de la gente. Un buen


líder aporta los estímulos necesarios para la consecución de los objetivos. Los líde-
res inspiran a sus equipos a través del ejemplo, las buenas prácticas de gestión y el
sentido de responsabilidad moral. Según los especialistas en cambio organizativo,
no se pueden producir transformaciones significativas en una institución sin la capa-
cidad, compromiso y ejemplo conductor de los directivos.

Los auténticos líderes predican con el ejemplo y logran sus objetivos de seguridad aportan-
do ellos mismos el comportamiento que esperan obtener del resto.

b) Compromiso visible: con la mejora de la seguridad y los procesos. Si existe en la


organización un compromiso expreso con la seguridad, que se pone de manifiesto
en las acciones de los directivos, en el entorno de trabajo y en los comportamientos
de sus miembros, es más probable que se establezca una mentalidad receptiva a la
seguridad y se apliquen prácticas de trabajo más seguras.
c) Integración de prioridades de seguridad: la seguridad debe ser la característica
dominante de todos los ámbitos de alto riesgo, incluyendo el de la asistencia sa-
nitaria. La seguridad no se puede abordar como un añadido más en el proceso de
toma de decisiones, sino que debe ocupar una posición central en el mismo en todos
los niveles. Los temas relativos a la seguridad del paciente deben figurar entre los
elementos normales de la agenda, para ser discutidos e implementados a todos los
niveles y que la seguridad se constituya en una prioridad permanente.
d) Responsabilidad compartida: los directivos deben volver a definir lo que significa
la responsabilidad compartida, eliminando toda posible connotación negativa. No
tiene sentido perder el tiempo señalando con el dedo a otros culpables. La respon-
sabilidad de identificar y revelar las debilidades del sistema susceptibles de generar
condiciones poco seguras recae en todos y cada uno de los miembros de una insti-
tución, permitiendo así mejorar los procesos y evitar errores.
Cuanto mayor es la solidaridad y sentimiento de pertenencia, mayor es la voluntad
que muestran las personas por compartir responsabilidades para conseguir los objeti-
vos de seguridad.

Incertidumbre médica
Existe consenso respecto a que la incertidumbre siempre está presente en la práctica
médica y que va asociada con frecuencia a cierta imprecisión. Sin embargo, las acti-
tudes que desarrollen los médicos en respuesta a esta incertidumbre pueden ahogar
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 117

una cultura de la seguridad. En lugar de encontrar formas eficaces de gestionar la in-


certidumbre y de estar abiertos a discutir métodos para prevenir errores evitables, la
respuesta puede consistir en ocultar esta incertidumbre e intentar justificar el error.
Una mayor comprensión de esta realidad fomentará un análisis permanente y más de-
tenido de los conocimientos y prácticas, así como la reducción continua y al máximo
posible del espacio para la incertidumbre.

Entre las estrategias para gestionar de forma proactiva la incertidumbre médica están el
estímulo para la capacitación continua del personal como una responsabilidad de la insti-
tución y el diseño de programas de formación profesional.

Esta formación debe incluir cursos sobre seguridad del paciente, colaboración, comu-
nicación, aprendizaje basado en problemas, práctica basada en evidencias y técnicas
para investigar y aprender de los errores.

Colaboración y comunicación interdisciplinaria


La colaboración en la asistencia al paciente es más importante que el mantenimiento
de fronteras o roles profesionales. Se debe fomentar el trabajo en equipo para impul-
sar la colaboración y comunicación interdisciplinaria como estrategia para evitar erro-
res en organizaciones que pretenden contar con una cultura de seguridad. El trabajo
interdisciplinario tiene como efecto igualar las relaciones de poder entre los integran-
tes del equipo, limando las jerarquías. La relación de cooperación se amplía también
a los pacientes y sus familias, permitiendo a todos los participantes mantener una
posición activa en el proceso de planificación de la asistencia sanitaria. La buena
comunicación facilita los procesos de planificación, toma de decisiones, resolución
de problemas y establecimiento de objetivos, además de promover la responsabilidad
compartida en la asistencia al paciente. La colaboración que se obtiene mediante la
cooperación y comunicación se traduce en resultados positivos para el paciente.

Si bien es cierto que la comunicación no puede ser impuesta ni surge simplemente


de una decisión organizativa, se puede estimular una cultura de colaboración e inter
disciplina a través de la jerarquización de actos participativos como ateneos, grupos
de trabajo, grupos interdisciplinarios de seguimiento, etc.

Aprendizaje organizativo
La seguridad se ha descrito como el resultado final de un proceso de aprendizaje or-
ganizativo en el que participan todos los integrantes de una institución que trabaja de
forma colectiva en la consecución de este fin.

Un entorno abierto y sin castigos: el castigo fomenta el ocultamiento de los errores,


lo que evita que se produzca el análisis necesario para descubrir y corregir las causas
118 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

subyacentes. Un entorno en el que el objetivo principal del análisis de los aconteci-


mientos adversos no sea castigar el error humano, sino conocer las debilidades del
sistema, sirve para mejorar el aprendizaje en áreas críticas.

La creación de un entorno de aprendizaje está basada en el conocimiento de la natu-


raleza de sistemas complejos. Aunque, por una parte, los sistemas brindan una si-
nergia que favorece la obtención de resultados que un solo individuo no podría nunca
conseguir, también se sabe que crean subproductos no deseados y condiciones de
poca seguridad que tampoco se pueden atribuir al comportamiento de un individuo.

Una organización jamás podrá mejorar los procesos, si piensa que su gente es el problema.

Pensamiento flexible
El pensamiento flexible es imprescindible para conocer las causas del error, porque la
confluencia de factores que favorecen situaciones proclives a errores surge continua-
mente. La certeza sobre los tipos de problemas que deben afrontar las organizaciones
nunca es absoluta, ni sobre cuál es la mejor manera de resolverlos o sobre quiénes
participan en el proceso de investigación. A medida que las organizaciones adquieren
un mayor conocimiento sobre seguridad, deben también abrir su base conceptual a
principios de diseño seguro, incluyendo conceptos como simplificación de procesos y
diseño de procedimientos para una recuperación rápida frente a los errores. Un pen-
samiento flexible permite a las organizaciones aprender considerando cómo utilizar lo
que ya se sabe para ir más allá del pensamiento actual.

Aprender a aprender
El aprendizaje organizativo no es un proceso fácil, sino que requiere un esfuerzo im-
portante. El potencial con el que una organización cuenta para aprender se ve reforza-
do si:

se otorga mayor importancia al tiempo empleado en la obtención de una


solución a largo plazo de los problemas;
se amplía el abanico de resultados y pasa a incluir problemas importantes
como la seguridad, la calidad y la mejora de los sistemas;
existe una preocupación por el impacto de los problemas sobre una pobla-
ción más amplia, que incluya a pacientes, personal, visitantes y a toda la
comunidad;
la organización está abierta a romper con prácticas ancladas en la costum-
bre y a adoptar una visión más abarcativa de las interdependencias entre
individuos, equipos, tareas, sistemas y elementos culturales.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 119

Integración de conocimientos basados en evidencias


A pesar de la importancia creciente que se otorga al aporte de evidencias en respaldo
de ciertas prácticas, todavía existe una marcada disparidad entre la calidad media de
la atención sanitaria prestada y la que se podría prestar.

Uno de los objetivos de una organización de asistencia sanitaria comprometida con el


aprendizaje debe ser mejorar el equilibrio entre conocimiento científico y práctica clínica.

El objetivo de una medicina basada en evidencias no es influir en los juicios clínicos


sólidos o constituirse en obstáculo a la innovación, sino estandarizar pasos críticos en
el proceso de asistencia que está demostrado que mejoran los resultados.

A pesar de que se sabe que la diversidad de las prácticas clínicas contribuye a compli-
car los sistemas y favorece la comisión de errores, dicha diversidad sigue producién-
dose por varias razones, entre ellas la resistencia a renunciar a patrones habituales, el
deseo de los profesionales de conservar su autonomía, paradigmas anticuados sobre el
trabajo médico, o bien simplemente falta de disposición de la organización al cambio.

Y, aunque las organizaciones muestren buena voluntad a la hora de adoptar un deter-


minado modelo, existen problemas reales al traducir estos modelos a la práctica, por
la necesidad de adaptarlos a las circunstancias locales. Para ello es necesario tener
en cuenta factores como recursos disponibles, capacidades internas, preferencias de
los pacientes, infraestructura de implementación y aplicabilidad a todos los subgru-
pos de pacientes.

Interacción entre cultura de la calidad y cultura de la seguridad


La creación de una cultura de seguridad puede ser una tarea más fácil para una orga-
nización que ya cuenta con una dinámica de mejora continua de la calidad. Los hospi-
tales con un programa de mejora de calidad pueden encontrarse con menos barreras
para la implementación de iniciativas de seguridad porque ambos enfoques tienen
una filosofía y una metodología similares. El enfoque de Calidad supone la considera-
ción de los procesos de trabajo y la interacción entre sus participantes. Capacita a los
profesionales que prestan atención sanitaria a aplicar una mirada crítica sobre ciertos
aspectos de la calidad de la asistencia como, por ejemplo, su eficacia. El objetivo de
este ejercicio es descubrir deficiencias en la calidad, analizar los procesos subyacen-
tes que contribuyen a estas deficiencias y rediseñar estos procesos para eliminar
las posibilidades de error, o al menos mitigarlas. Una herramienta eficaz es el mode-
lo conocido como PDCA (siglas de “Plan-Do-Check-Act”, es decir “planificar, hacer,
verificar, actuar”) que hace uso de un aprendizaje inductivo que analiza los cambios y
evalúa la eficacia de los mismos en escenarios de trabajo real. Este modelo de apren-
dizaje a pequeña escala puede aplicarse después a un modelo de aprendizaje a gran
escala. Las organizaciones con mayor grado de eficacia son aquellas que se centran
en la prevención de errores y en la búsqueda de enfoques innovadores que mejoren
120 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

la calidad. La integración ideal de ambas culturas consiste en adoptar la seguridad


como el aspecto principal de la calidad y combinar técnicas de calidad y seguridad en
una estrategia organizativa integral.

2. EVENTOS ADVERSOS
El aprendizaje más importante y más buscado en el campo de la seguridad en la aten-
ción es cómo prevenir el daño a los pacientes durante los procesos de diagnóstico,
cuidados y tratamiento.

Está comprobado que la mayoría de los problemas y errores no derivan de factores


aislados, casuales o inconexos, sino de sistemas débiles, que suelen tener vías comu-
nes que pueden ser estudiadas y corregidas.

Aunque cada evento es único, existen patrones o semejanzas que pueden ser estudia-
dos en función del riesgo. Si los incidentes no se reportan, es imposible analizarlos y
prevenir su recurrencia.

Los sistemas de reporte de eventos tienen como objetivo aprender a partir de las
fallas y volcar ese aprendizaje en la mejora de la seguridad.

Es necesario aclarar que aún no existe una terminología común que permita saber
que todos estamos hablando de lo mismo. No existe aún, en el ámbito local, una pues-
ta a punto de la taxonomía en seguridad que permita comprender los alcances de
cada palabra, tratando de evitar connotaciones legales.

Tomando como base bibliográfica al “Harvard Medical Practice Study”, un evento


adverso es “un daño causado por la atención médica (no por la enfermedad de base)
que prolonga la hospitalización, produce una incapacidad al alta o ambas”.
Aún sin consenso en la definición, nos estamos refiriendo a eventos que produjeron
daño al paciente, que no derivaron de la enfermedad de base y que pudieron haberse
evitado. Además, existe también la preocupación por todas aquellas fallas o errores
que, aunque no se pusieron de manifiesto, no contaban con las barreras adecuadas
para evitarlos.

Estos son las que James Reason llamó “errores latentes”.

Los errores activos (aquellos que han ocurrido, pudiendo o no haber dañado al pacien-
te), así como los errores latentes, deben ser investigados en los procesos de atención,
para poder introducir barreras que impidan su ocurrencia.

Un sistema o ámbito seguro es aquel cuyo diseño impide, o por lo menos pone barreras a la
posibilidad de errores.

No debe estar basado en voluntades individuales, sino en el diseño preventivo de barre-


ras ante fallas que pueden ocurrir, ya que el error es inherente a la conducta humana.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 121

Múltiples estudios retrospectivos fueron realizados con el objetivo de medir los even-
tos adversos en distintas poblaciones de hospitales generales. Los resultados fueron
variados, pero se utilizaron metodologías diferentes, con distintos objetivos (en algu-
nos casos la selección se tomó de reclamos legales y en otros a partir de búsqueda de
eventos adversos para evaluar la seguridad).
El estudio IBEAS, (Prevalencia de Efectos Adversos en hospitales de Latinoamérica,
2009), fruto de la colaboración entre la Alianza Mundial para la Seguridad del Pacien-
te de la Organización Mundial de la Salud (OMS), la Organización Panamericana de la
Salud (OPS) y el Ministerio de Sanidad y Política Social de España y los países México,
Perú, Argentina, Costa Rica y Colombia, representa la revisión más cercana a nuestra
realidad. En este estudio se encontró una prevalencia de eventos adversos de 10,5%,
de los cuales el 60% se consideraron evitables. Los eventos adversos más frecuen-
tes fueron las infecciones hospitalarias (neumonía intrahospitalaria, infección de la
herida quirúrgica, sepsis y bacteriemia), los eventos relacionados con errores de
medicación y los relacionados con procedimientos.
El reporte de eventos adversos es una práctica no sencilla de implementar y requiere
de una cultura de seguridad institucional afianzada.
La Alianza para la Seguridad de los Pacientes/ OMS lanzó en el 2005 las “Guías para
el reporte de eventos adversos y sistemas de enseñanzas”.
Los conceptos clave son:

El objetivo fundamental de los sistemas de reporte es aprender de los erro-


res para mejorar la seguridad de los pacientes.
El reporte debe ser seguro: los individuos que reportan no deben ser casti-
gados.
El reporte es valioso en función de la generación de una respuesta cons-
tructiva: esto significa como mínimo devolver una respuesta en función de
los datos analizados. Idealmente, esta respuesta debería incluir recomen-
daciones para mejorar los procesos involucrados.
El análisis, aprendizaje y difusión de las lecciones aprendidas requiere cono-
cimiento y experiencia, además de recursos humanos y económicos.
Los receptores de la información deben ser capaces de analizarla, disemi-
narla, hacer recomendaciones para la mejora y un seguimiento de la imple-
mentación de las mismas.
Surge de todo lo anterior que el reporte de eventos requiere de la existencia de una
cultura de la seguridad en todos los ámbitos de la organización: en primer lugar los
que reportan deben estar alertas a las posibles fallas, para denunciarlas con ánimo
de evitar su recurrencia, por otra parte, los que reciben la información deben estar
formados en el tema que analizarán, así como en la metodología de la mejora de la
calidad, para poder hacer un análisis adecuado –idealmente en conjunto con los invo-
lucrados en la falla- y en base al mismo, redactar recomendaciones de mejora. Estas
recomendaciones deben ser evaluadas una vez que fueron aplicadas.

Todo el proceso debe darse con el aval de la conducción de la organización y siempre,


con el objetivo de mejorar.
122 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

3. ÁREAS CRÍTICAS

Cada organización de salud debe hacer un diagnóstico de situación para comenzar a traba-
jar en seguridad, ya que las prioridades tienen que ver con la realidad propia.

Sin embargo, existen problemas comunes y esquemas básicos.

En el año 2007, la Organización Mundial de la Salud convocó a un grupo de expertos


internacionales –entre los cuales estaba JCI (Comisión Conjunta Internacional, que
trabajó en el tema desde el 2002)–, y lanzó 9 propuestas para contribuir a la seguri-
dad en la atención de los pacientes. Las mismas representaban a la luz de las investi-
gaciones, las prioridades sobre las cuales comenzar a trabajar.

1. Medicaciones que se parecen y tienen nombre parecido (“look alike sound


alike medication names”).
2. Identificación de pacientes.
3. Comunicación adecuada en los pases de pacientes.
4. Procedimiento correcto en el sitio correcto del cuerpo.
5. Control de soluciones hidroelectrolíticas.
6. Aseguramiento de la adecuación de la medicación en los pases de pacien-
tes de diferentes sectores.
7. Cuidado especial en las conexiones de catéteres y tubos.
8. Utilización adecuada de medicación inyectable.
9. Lavado de manos para prevenir infecciones relacionadas con la atención
sanitaria.
Es esperable que las prioridades cambien en la medida que se generan soluciones y
surjan nuevos riesgos o amenazas con el advenimiento de nuevos equipamientos y
tecnologías.

Actualmente las infecciones hospitalarias, la seguridad en los procesos de medicación


y la seguridad en los procesos quirúrgicos constituyen la mayor parte de los riesgos
relacionados con la atención.

A continuación se desarrollan nociones sobre seguridad en estos tres temas.

Infecciones hospitalarias
Infecciones relacionadas con la atención sanitaria

Cada año, el tratamiento y la atención de cientos de millones de pacientes en todo el


mundo se complica a causa de infecciones contraídas durante la asistencia médica.
Como consecuencia, algunas personas padecen enfermedades más graves que la
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 123

enfermedad de base. Algunas deben permanecer más tiempo en el hospital, otras


quedan discapacitadas por largos periodos y otras mueren. Además del costo en vidas
humanas, esta situación genera una carga económica adicional importante para los
sistemas de salud.

Las infecciones relacionadas con la atención sanitaria –infecciones hospitalarias o no-


socomiales– representan uno de los principales problemas de seguridad del paciente.
Se producen por numerosas causas relacionadas tanto con los sistemas y procesos
de atención como con comportamientos individuales.

Para abordar este reto en todo el mundo, la Alianza Mundial por la Seguridad del Pa-
ciente y los expertos asociados han formulado estrategias de bajo costo que ayudan a
disminuir las infecciones relacionadas con la atención sanitaria.

Este es el primer Desafío o reto de la OMS en Seguridad del paciente: “Una atención
limpia es una atención más segura” (Clean care, safer care).
Los objetivos de este programa son: fomentar la toma de conciencia respecto a la
repercusión de las infecciones relacionadas con la atención sanitaria; lograr que los
países se comprometan a dar prioridad a la disminución de las infecciones relaciona-
das con la atención sanitaria; examinar la aplicación de las nuevas directrices de la
OMS sobre la higiene de las manos en la atención sanitaria.

¿Por qué "SAVE LIVES"?

El 5 de mayo de 2009 la iniciativa SAVE LIVES: Clean your hands, fue lanzada por el
programa de la Seguridad del Paciente de la Organización Mundial de la Salud (OMS),
como parte del Primer Reto del programa “Una atención limpia es una atención más
segura”.

El objetivo es incrementar la toma de conciencia alrededor del mundo de la importan-


cia de la higiene de manos para reducir las infecciones asociadas a la atención sani-
taria (IAAS). La OMS tiene la intención de hacer cada 5 de mayo una jornada mundial
dedicada a esta campaña, para llamar la atención acerca de las mejoras en la práctica
de higiene de manos. Una higiene de manos apropiada es uno de los métodos más
simples y eficaces para disminuir las IAAS. No obstante, el personal sanitario omi-
te esta práctica en un 60% de las situaciones en las que es necesaria. SAVE LIVES:
Clean your hands tiene el objetivo de invertir esta costumbre y estimular al personal
sanitario a realizar mejoras en sus prácticas de higiene de manos, contribuyendo así a
reducir la propagación de las IAAS.

La OMS ha proporcionado material en diferentes idiomas para ser utilizado en todo el


mundo como soporte para esta campaña, recalcando y explicando el enfoque de las
5 Recomendaciones sobre la higiene de manos, que pueden obtenerse para su utiliza-
ción a partir del sitio web de la Alianza para la Seguridad del Paciente de la OMS
124 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

Figura 2. Los 5 momentos para la higiene de manos

ANTES DE REALIZAR
UNA TAREA LIMPIA
O ASÉPTICA

1
ANTES DEL
CONTACTO
DIRECTO CON
EL PACIENTE
2 4 DESPUÉS DEL
CONTACTO
CON EL PACIENTE

3 DESPUÉS DE

5
EXPOSICIÓN DESPUÉS DEL
A FLUÍDOS CONTACTO
CORPORALES CON EL ENTORNO
DEL PACIENTE

Fuente: OMS

La OMS propone las siguientes estrategias para sus estados miembros:

Promover la adhesión al lavado de manos como un aspecto prioritario de la atención


en salud que requiere apoyo, liderazgo y recursos administrativos y financieros.

Adoptar las recomendaciones de las Directrices de la OMS sobre higiene de las manos
en la Atención Sanitaria (borrador avanzado), en particular la aplicación de estrate-
gias multimodales y multidisciplinarias, que deben incluir:

Acceso a alcohol gel para frotarse las manos en el punto de atención al


paciente.
Acceso a un suministro continuo de agua segura en todas las canillas y las
instalaciones necesarias para llevar a cabo la higiene de manos.
Educación de los trabajadores de la salud en las técnicas correctas de hi-
giene de manos.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 125

Visualización de recordatorios de higiene de manos en el lugar de trabajo.


Medición del cumplimiento de higiene de las manos a través del monitoreo
de observación y retroalimentación de desempeño a los trabajadores de la
salud.

Seguridad en los procesos de medicación


En 1989 un panel de expertos convocados por la Joint Commission on Accreditation of
Health Care Organizations (JCHCO) definió el sistema de utilización de medicamentos
como el conjunto de procesos interrelacionados cuyo objetivo común es la utilización
de los medicamentos de forma segura, efectiva, apropiada y eficiente.

En un proceso ideal, los médicos harían la prescripción diariamente, el farmacéutico


clínico validaría las medicaciones (dosis, vía de administración, duplicidad terapéutica,
antagonismo con otros medicamentos, etc.) y las autorizaría para ser elaboradas y
dispensadas por la farmacia. Esta sería la primera barrera, porque los errores o posi-
bles errores detectados serían comunicados al médico y corregidos. En la Farmacia
los técnicos prepararían y dispensarían las medicaciones, constituyendo la segunda
barrera, en la que se detectarían los posibles errores cometidos por el farmacéutico
cuando cargó la información o por los médicos prescriptores (si pasaron inadvertidos
para el farmacéutico).

La existencia de farmacéuticos clínicos es un paso clave en la seguridad del proceso, pero


aún no se encuentra disponible en muchas instituciones.

Luego los medicamentos serían distribuidos a cada sala, donde serían recibidos por
los enfermeros. Este es un punto crítico de reaseguro: debido a que generalmente es
un solo enfermero el que recibe toda la medicación difícilmente revise exhaustivamen-
te la pertinencia de la totalidad de los medicamentos. En el siguiente paso los enfer-
meros prepararían cada una de las medicaciones a la hora indicada constituyendo una
nueva barrera para posibles errores en los pasos anteriores (error en la dosis, en el
medicamento, etc.) y una vez preparada la bandeja administrarían las medicaciones
prescriptas. Un error en este paso repercute directamente en el paciente, generando
desde un daño insignificante hasta la muerte.

Este es el paso más vulnerable, porque carece de barreras de contención.


Si los padres y/o los pacientes participaran, sabiendo qué medicaciones recibe, cuánto, a
qué hora y por qué vía, se agregaría aquí otra barrera protectora.
126 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

El último paso del proceso sería el monitoreo del paciente en busca de reacciones ad-
versas, para notificarlas posteriormente a la comunidad hospitalaria. El seguimiento
debería ser llevado a cabo por enfermeros, médicos y farmacéuticos.

En un gran número de instituciones se carece del control del farmacéutico clínico, y


el proceso de medicación está limitado a la prescripción por parte del médico, y la
preparación y administración por parte del enfermero.

Resulta obvio que el sistema de utilización de los medicamentos en un hospital es un


proceso muy complejo, con numerosos componentes y sub procesos. Por ello, ningu-
na medida por sí sola resolverá el problema de los errores de medicación y garantiza-
rá la seguridad del sistema. Es preciso analizar y mejorar todas las etapas que cons-
tituyen el proceso de medicación con la colaboración de todos los profesionales que
intervienen y adaptarlo a las posibilidades de cada institución.

Como dice Lucian Leape: “la seguridad está hecha de muchas pequeñas cosas
que en conjunto consiguen hacer una gran diferencia”.
Distintas organizaciones, como el Institute for Safe Medication Practices (ISMP), la
American Hospital Association (AHA), el Institute for Healthcare Improvement (IHI),
la Joint Comission on the Acreditation of Healthcare Organizations (JCAHO), la Ame-
rican Society of Health-System Pharmacist (ASHP) o la Massachussets Coalition for
Patient Safety, así como muchas asociaciones de farmacéuticos, han propuesto prác-
ticas, recomendaciones o estándares para prevenir errores de medicación, muchas
de ellas accesibles a través de sus respectivas páginas Web.

La siguiente es una lista que resume las recomendaciones generales para disminuir
los errores de medicación:

1. Adoptar una cultura de seguridad enfocada en la mejora del sistema, que


incluya la implementación de un programa voluntario de notificación de
errores.
2. Estandarizar la prescripción médica. Evitar abreviaturas.
3. Estandarizar otros procedimientos: horarios de administración, límite de
dosis, envasado y etiquetado, almacenamiento, etc.
4. Estandarizar equipos de trabajo.
5. Suministrar los medicamentos intravenosos de alto riesgo preparados
desde la farmacia.
6. Desarrollar protocolos de uso y procedimientos especiales para manejar los
medicamentos de alto riesgo.
7. Asegurar la disponibilidad de asistencia farmacéutica.
8. Incorporar un farmacéutico clínico al equipo asistencial.
9. Hacer accesible la información más relevante sobre el paciente en todas las
unidades asistenciales.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 127

10. Asegurar la disponibilidad de información actualizada sobre medicamentos.


11. Educar a los pacientes sobre su tratamiento.
12. Establecer un sistema de distribución de medicamentos en dosis unitarias.
13. Establecer la prescripción electrónica, y de ser posible, asistida.
14. Implementar nuevas tecnologías que permitan mejorar los procesos de
dispensación y administración.

Seguridad en los procesos quirúrgicos


A partir del 2008, la Alianza Mundial para la Seguridad de los Pacientes lanzó la se-
gunda iniciativa para mejorar la seguridad en la atención: “Cirugía segura salva vidas”,
como parte de los esfuerzos de la OMS para reducir en el mundo el número de muer-
tes y complicaciones quirúrgicas y post-quirúrgicas.

El resultado de esta iniciativa, con el asesoramiento de expertos, fue la elaboración de


una Lista de Verificación de Seguridad que tiene como objetivo reforzar las prácti-
cas de seguridad ya aceptadas en el ámbito quirúrgico.

Se ha comprobado que las prácticas inadecuadas de seguridad en anestesia, las


infecciones quirúrgicas evitables y la comunicación deficiente entre los miembros del
equipo quirúrgico son problemas comunes y tienen como consecuencia complicacio-
nes potencialmente mortales y en gran parte previsibles, para los pacientes de hospi-
tales de todo el mundo.

La cirugía es a menudo el único tratamiento que puede aliviar la discapacidad y redu-


cir el riesgo de muerte por enfermedades comunes.

Cada año millones de personas son objeto de tratamiento quirúrgico debido a lesiones
traumáticas, complicaciones del embarazo, tumores, etc. Si bien los procedimientos
quirúrgicos tienen el objetivo de salvar vidas, las cirugías no seguras pueden causar
daños considerables y esto tiene implicancias sumamente importantes para la salud pú-
blica. Tan sólo la mortalidad por anestesia general puede llegar a ser tan alta como una
de cada 150 cirugías en algunas partes del África subsahariana. Las infecciones y otras
morbilidades postoperatorias también representan un problema gravísimo en el mundo.

La OMS ha emprendido una serie de iniciativas globales y regionales para abordar la


seguridad quirúrgica:

1. La Iniciativa Global para la Emergencia y Atención Quirúrgica Esencial y las


Directrices de Atención Traumatológica Básica, centradas en el acceso y la
calidad.
2. El Segundo Reto Mundial para la Seguridad del Paciente: “Cirugía segura
salva vidas” se refiere a la seguridad de la atención quirúrgica. La OMS
comenzó a trabajar sobre este desafío en enero de 2007.
128 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES

El objetivo de este desafío o reto es mejorar la seguridad de la atención quirúrgica en


todo el mundo mediante la definición de un conjunto básico de normas que se pueden
aplicar en todos los Estados miembros. Grupos de expertos internacionales revisaron
la literatura y las experiencias de médicos de todo el mundo, llegando a la conclusión
que son cuatro las áreas esenciales en las que las se pueden hacer mejoras dramáti-
cas en la seguridad de la atención quirúrgica, a saber:

prevención de la infección del sitio quirúrgico,


anestesia segura,
seguridad en los equipos quirúrgicos,
evaluación de los servicios quirúrgicos.
El Segundo Reto Mundial de la Seguridad del Paciente tiene como objetivo mejorar la
seguridad de la cirugía y reducir las muertes y las complicaciones de cuatro maneras
principales:

a. proporcionando información sobre el papel y los patrones de seguridad de la cirugía


para médicos, administradores de hospitales y funcionarios de salud pública;
b. definiendo un conjunto mínimo de medidas uniformes, o "estadísticas vitales quirúr-
gicas", para la vigilancia nacional e internacional de la atención quirúrgica;
c. identificando un conjunto simple de normas de seguridad quirúrgica que pueden
recopilarse en una lista de verificación para su uso en salas de operaciones yque
pueden aplicarse en todos los países;
d. evaluando y difundiendo medidas de la check list en los sitios piloto en cada región de
la OMS, en un principio, y luego en los hospitales del mundo.
La lista de verificación o check list quirúrgica es una herramienta que permite, de
manera rigurosa y sistemática, seguir paso a paso todos y cada uno de los puntos
detallados en una planilla, en la que figuran las cuestiones indispensables que deben
ser tenidas en cuenta para poder realizar una cirugía segura.

La lista divide la operación en tres fases correspondientes a un período


concreto de tiempo en el curso de una operación:
- El anterior a la inducción de la anestesia:
ENTRADA
- El posterior a la inducción de la anestesia y anterior a la incisión:
PAUSA QUIRÚRGICA
-El anterior a la salida del paciente de quirófano:
SALIDA
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 129

La Lista OMS de verificación de la seguridad de la cirugía se elaboró para ayudar a los


equipos quirúrgicos a reducir daños al paciente. La Alianza Mundial para la Seguridad
del Paciente trabajó con numerosas personas de todas las regiones de la OMS con
amplia experiencia en cirugía, anestesia, enfermería, enfermedades infecciosas, epi-
demiología, ingeniería biomédica, sistemas de salud, mejora de la calidad y otros cam-
pos conexos, además de pacientes y grupos de defensa de la seguridad del paciente.
Entre todos identificaron una serie de controles de seguridad que pueden efectuarse
en cualquier quirófano. El resultado es esta Lista de verificación o check list, que pre-
tende consolidar prácticas de seguridad ya aceptadas y fomentar una mejor comuni-
cación y trabajo en equipo entre varias disciplinas (Véase la Figura 3).

La Lista de verificación no es un instrumento normativo ni de política oficial; está pen-


sado como una herramienta práctica y fácil de usar para los interesados en mejorar la
seguridad de las cirugías y reducir el número de complicaciones y de muertes evitables.

La elaboración de la Lista de verificación se basó en tres principios.

El primero fue la simplicidad. Una lista exhaustiva de normas y directrices podría me-
jorar la seguridad, pero la exhaustividad dificultaría su uso y difusión y probablemente
se encontraría con una resistencia considerable. El atractivo de la simplicidad no es
desdeñable. Las medidas poco complicadas son más fáciles de establecer y pueden
tener efectos profundos en un amplio abanico de entornos.

El segundo principio fue la amplitud de aplicación. De haberse centrado en un entor-


no concreto con determinados recursos hubieran cambiado las cuestiones debatidas
(por ejemplo, los requisitos mínimos de equipamiento en entornos con escasos recur-
sos). Sin embargo, el objetivo es abarcar todos los ambientes y entornos, desde los
más ricos hasta los más pobres. Además, en todos los entornos y ambientes se produ-
cen fallos que pueden evitarse con soluciones comunes.

El tercer principio fue la mensurabilidad. Un elemento clave del segundo reto es la


medición del impacto. Deben seleccionarse instrumentos de medida significativos,
aunque sólo se refieran a procesos indirectos, y que sean aceptables y cuantificables
por los profesionales en cualquier contexto.

Si se cumplen los tres principios (simplicidad, amplitud de aplicación y mensurabi-


lidad) es posible que se logre aplicar la Lista de verificación con éxito. La inclusión de
cada medida en la Lista de verificación está basada en pruebas clínicas o en la opinión
de expertos de que dicha inclusión reducirá la probabilidad de daño quirúrgico grave
evitable y probablemente no conlleve lesiones ni costos irrazonables.

Muchas de las medidas individuales ya son práctica habitual aceptada en centros de


todo el mundo, aunque raras veces se cumplen en su totalidad. Por consiguiente, se
estimula a los departamentos de cirugía de todo el mundo a utilizar la Lista de verifica-
ción y a examinar el modo de integrar de forma sensata estas medidas esenciales de
seguridad en el procedimiento operatorio normal.

La siguiente es la lista propuesta por la OMS como base para ser adaptada y modifica-
da según las características especiales de cada organización en la que deba ser imple-
mentada:
130 Nora Dackiewicz • SEGURIDAD EN LA ATENCIÓN DE LOS PACIENTES
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 131

Como ejemplo, la lista de verificación modificada y adaptada para el Hospital de Pe-


diatría J.P. Garrahan, en vigencia desde enero del 2010.
132

autoevaluación

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados


1. La seguridad del paciente se define como la ausencia de accidentes o lesiones prevenibles producidos
en la atención médica.

V F
2. Una cultura de seguridad es aquella que integra la máxima hipocrática básica de "no causar daño" en
la misma fibra de la identidad de la organización, que la incorpora a sus normas y funcionamiento y la
sitúa como misión prioritaria fundamental.

V F
3. El aprendizaje más importante y más buscado en el campo de la seguridad en la atención es cómo
prevenir el daño a los pacientes durante los procesos de diagnóstico, cuidados y tratamiento.

V F
4. Los sistemas de reporte de eventos tienen como objetivo aprender a partir de las fallas y volcar ese
aprendizaje en la mejora de la seguridad.

V F
5. Tanto los errores activos (aquellos que han ocurrido, pudiendo o no haber dañado al paciente), como
los errores latentes, pueden y deben ser investigados en los procesos de atención, para poder introdu-
cir barreras que impidan su ocurrencia.

V F
6. Los eventos adversos más frecuentes son las infecciones hospitalarias, los eventos relacionados con
errores de medicación y los relacionados con procedimientos quirúrgicos.

V F

Responda las siguientes consignas


1. Explique brevemente los dos enfoques a través de los cuales puede ser analizado el error humano en la
atención de pacientes.

................................................................................................................................................................................

2. Defina fallas activas y fallas o condiciones latentes.


................................................................................................................................................................................
133

autoevaluación

3. Defina evento adverso.


................................................................................................................................................................................

4. Una cultura de seguridad en las instituciones está influida por múltiples aspectos y factores. Le propo-
nemos que lea el siguiente cuadro e identifique en qué medida se dan estas condiciones o tendencias
en la institución en la que usted ejerce la pediatría. Este ejercicio puede hacerlo solo o en grupo, con
sus compañeros de trabajo.

A: Casi siempre/Existe / B: A veces / C: Nunca/No existe

A B C
Existen principios éticos compartidos y observados por todos los profesionales
de la institución.
Existe una visión de la organización y se lleva a la práctica por todos.
Todos están convencidos de la importancia de la cultura de la seguridad.
Existe un compromiso con esa cultura que se manifiesta como prioridad
organizativa.
El líder de la organización inspira a los demás a través de su ejemplo, de las
buenas prácticas de gestión y del sentido de responsabilidad moral.
Existe en la organización un compromiso explícito con la mejora de la seguridad.
La seguridad es la característica dominante en todos los ámbitos de alto riesgo.
La responsabilidad de identificar y exponer las debilidades del sistema (que
pueden generar fallas en la seguridad) es responsabilidad de todos los
miembros de la institución.
Existen programas sistemáticos de formación en diferentes temas tendientes a
disminuir la incertidumbre médica aplicada al diagnóstico y tratamiento.
Se fomenta el trabajo en equipo para impulsar la colaboración y la
comunicación interdisciplinaria.
Se utiliza un sistema de reporte de efectos adversos.
El entorno de trabajo es abierto, no punitivo en el que el objetivo principal de
develar y analizar el error es el mejoramiento.
La institución cuenta con un programa de mejora de la calidad.

Le proponemos que revise su puntuación en el cuadro anterior, que identifique los tres o cuatro proble-
mas prioritarios y que proponga alguna estrategia de mejoramiento.

................................................................................................................................................................................
134

autoevaluación

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


1. Usted hace una guardia por semana en un servicio de Pediatría. A la entrada hay un office de Enferme-
ría con un lavatorio y luego un pasillo al que dan 5 habitaciones con 4 camas cada una, cada habitación
tiene un baño completo.

El servicio tiene dos médicos de planta que trabajan de 8 a 12, un médico de guardia por día y residen-
tes. Hay además entre 3 y 4 enfermeros por turno.

En el pase de guardia nota que hay seis niños, que ingresaron por diversas causas, y que en el transcurso
de la internación comienzan con fiebre, diarrea y vómitos (no relacionados con el motivo de ingreso).

A) Desde el punto de vista de la seguridad: ¿Cómo define la situación?

................................................................................................................................................................................

................................................................................................................................................................................

B) ¿Qué medidas de bajo costo propondría para mejorar esta situación? Mencione 10

................................................................................................................................................................................

................................................................................................................................................................................

2. Usted ingresa a trabajar a un hospital general, en el servicio de pediatría. A los pocos días le llama la
atención la frecuencia con la que ocurren errores de medicación. Sin embargo, nota que estos errores
no llaman la atención de los otros miembros del equipo, que parecen “acostumbrados” a que ocurran.

El hospital cuenta con una farmacia central con dos farmacéuticos, a cargo de todas las compras y de
enviar a los servicios la medicación solicitada.

En la sala hay una carpeta de indicaciones donde hay una o varias hojas por cada paciente. Cuando
ingresa un paciente el residente escribe de puño y letra una hoja de indicaciones y la coloca allí. Cada
mañana se revisa la hoja del paciente, se modifica si hay cambios y si no, se escribe “continúa con igua-
les indicaciones”, la firma y la fecha.

Si hay que pedir algo el enfermero envía la hoja a la farmacia y cuando recibe la medicación (en enva-
se cerrado) la prepara y la administra. Hay una heladera donde se guarda la medicación que requiere
refrigeración y una estantería donde se acomoda por orden alfabético lo que no requiere frío.

En este proceso ¿qué medidas simples de mejora sugiere implementar en el corto plazo para disminuir
los errores de medicación? Mencione 10.

................................................................................................................................................................................

................................................................................................................................................................................
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 4 135

CONCLUSIONES
a. La seguridad en la atención debe entenderse como un derecho de los
pacientes indefectiblemente unido al derecho a la salud y como una res-
ponsabilidad u obligación de las Instituciones de salud: todo paciente tiene
derecho a una atención médica segura, que no agregue riesgos a los inhe-
rentes a su enfermedad.
b. Es necesario que las instituciones de salud reconozcan que la asistencia
sanitaria es compleja y los errores pueden dañar a los pacientes, por lo que
se impone un cambio en la cultura institucional, respaldado por los directi-
vos, a favor de la seguridad de los pacientes y los trabajadores.
Se debe trabajar para mejorar el equilibrio entre conocimiento científico y
práctica clínica.
c. Las áreas críticas en las que se debe priorizar el interés son la prevención
de las infecciones hospitalarias, los procesos de medicación, quirúrgicos, y
de diagnóstico.

LECTURAS RECOMENDADAS
Kohn LT, Corrigan JM, Donaldson M, eds. Institute of Medicine (IOM) Report - To Err Is
Human: Building a Safer Health System. Washington, DC: National Academy of Scienc-
es; 1999.

España. Mejorando la Seguridad del Paciente en los Hospitales: de las Ideas a la Acción.
(Traducción de la documentación del Sistema Sanitario de Universidad de Michigan: Pa-
tient Safety Toolkit) [Link]
Mejorando_Seguridad_Paciente_Hospitales.pdf

Reason J. Human error: models and management. BMJ 2000;320:768-770 (18 March).

World Alliance for patient safety WHO. Draft Guidelines for Adverse Event Reporting and
Learning Systems. From information to action. 2005. [Link]
events/05/Reporting_Guidelines.pdf

WHO. Patient safety. Launch of nine Patient Safety Solutions. 2 May 2007. [Link]
[Link]/mediacentre/news/releases/2007/pr22/en/

Manual de aplicación de la lista OMS de verificación de la seguridad de la cirugía 2009:


la cirugía segura salva vidas. Organización Mundial de la Salud. Seguridad del Paciente.
Una alianza mundial para una atención más segura.

Guía de aplicación de la estrategia multimodal de la OMS para la mejora de la higiene de


las manos.
[Link]
trategia_multimodal_OMS_HM.pdf
136

clave de respuestas

Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados


Todos los enunciados son verdaderos.

Responda las siguientes consignas


1. El error humano puede ser analizado de dos maneras: con un enfoque centrado en las personas y con un enfoque
centrado en el sistema. El enfoque centrado en la persona se focaliza en la falibilidad humana, culpándola de
olvidos, falta de atención o debilidad moral. Este enfoque no analiza la multicausalidad de los eventos, no es efec-
tivo para evitar la reiteración de los mismos y contribuye a esconder los errores por temor al castigo. El enfoque
centrado en el sistema, por el contrario, se concentra en las condiciones bajo las cuales los individuos trabajan,
y trata de construir barreras de defensa para evitar los errores o mitigar sus efectos. Tiene una mirada proactiva
enfocada en la prevención en lugar del castigo.

2. Las fallas activas son actos inseguros cometidos por personas en contacto directo con los pacientes o el sistema.
Pueden tomar una variedad de formas: errores, violación o infracción de procedimientos, lapsus, etc. Las fallas
activas tienen impacto directo en la integridad de las defensas, y generalmente tienen una historia causal que se
extiende hacia atrás en el tiempo y a través de los niveles del sistema. Las condiciones latentes son fallas estruc-
turales que existen dentro del sistema. Se originan en el diseño del sistema y en la gestión clínica diaria. Pueden
provenir de decisiones equivocadas o con capacidad de introducir fallas en el sistema. Las condiciones latentes
tienen dos tipos de efectos adversos: pueden conducir a error en el lugar de trabajo o bien pueden ser generado-
res de agujeros de larga duración, o debilidad en las defensas. Las condiciones latentes, como el término sugiere,
pueden permanecer dormidas por años, hasta que se combinan con alguna falla activa y se gatilla la oportunidad
de un accidente. A diferencia de las fallas activas, las fallas latentes pueden ser identificadas y remediadas antes
de que un evento adverso ocurra.

3. Un evento adverso puede ser definido como un daño causado por la atención médica (no por la enfermedad de
base) que prolonga la hospitalización, produce una incapacidad al alta o ambas. Aún sin consenso en la defini-
ción, nos estamos refiriendo a eventos que produjeron daño al paciente, que no derivaron de la enfermedad de
base y que pudieron haberse evitado.

4. Este ejercicio no tiene clave. Fue formulado para promover la reflexión sobre estos aspectos.
137

clave de respuestas

Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


1. A) Hay un alto índice de infección nosocomial o intrahospitalaria.
B) Medidas de prevención:

• Asegurarse de que hay alcohol gel accesible en todas las habitaciones.


• Asegurarse del funcionamiento adecuado del lavatorio y de que tiene todos los elementos para un
correcto lavado de manos.
• Repasar las recomendaciones de OMS de higiene de manos con todos los trabajadores de salud
de todos los turnos (los 5 momentos, técnica correcta).
• Colocar carteles recordatorios visibles sobre higiene de manos.
• Implementar algún modo de medición del cumplimiento y retroalimentación de la higiene de manos.
• Enfatizar con el personal, los padres y los pacientes las medidas de higiene para evitar conta-
minación fecal-oral (lavado de manos antes de comer y luego de ir al baño o cambiar pañales,
no compartir utensilios, no guardar comida fuera de la heladera ni envases abiertos, no guardar
biberones con leche, limpieza de biberones y chupetes).
• Revisar los circuitos o procesos de cambiado y descarte de pañales.
• Extremar las medidas de higiene de la unidad-paciente (el paciente y todo lo que está en contacto
con él: cama o cuna, pies de suero, saturómetros, monitores).
• Reforzar la limpieza de toda la unidad: habitaciones, baños, pasillos, mostradores.
• Descartar toxoinfección alimentaria proveniente de la cocina (¿los niños afectados comieron lo
mismo? ¿hay casos en otros servicios del hospital?) Si hay posibilidades de que así sea revisar
todo el circuito de compra, preparación, almacenamiento y distribución de alimentos.

2. Medidas que se pueden tomar:


• Rehacer las indicaciones de TODOS los pacientes TODOS los días.
• Escribirlas a máquina, sin abreviaturas, con el nombre genérico de los medicamentos, dosis (en mg),
vía de administración, dilución (cuánto y con qué, si corresponde), ritmo de infusión (en ml/hora, si
corresponde), intervalo, fecha, hora y firma.
• Que el médico de planta supervise y rubrique las indicaciones de sus pacientes hechas por el residente.
• Repasar la indicación con el enfermero a cargo del paciente.
• Que los pacientes estén identificados con nombre, apellido y fecha de nacimiento (o Nº de historia
clínica o DNI).
• Que cada paciente tenga su hoja de indicaciones con nombre, apellido y fecha de nacimiento (o Nº
de historia clínica o DNI) junto a su cama.
138

clave de respuestas

• Trabajar con enfermería para que verifiquen la indicación y la identidad del paciente antes de admi-
nistrar medicación. Incluir a los padres en este paso.
• Que haya algún contenedor o caja identificado con nombre, apellido y fecha de nacimiento (o Nº de
historia clínica o DNI) con la medicación de cada paciente.
• Estandarizar los horarios de administración de medicamentos.
• Hacer un pase con cada turno de enfermería, con énfasis en las indicaciones de cada paciente.
La Convención de 25
los Derechos del Niño años
Este año se celebra el
25º Aniversario de la
Convención de los Derechos
del Niños adoptada por la
Asamblea General de las
Naciones Unidas el 20 de
noviembre de 1989. Es el
instrumento internacional más
ratificado a nivel mundial y el
hito más importante para la
vida de todos los niños, niñas y
adolescentes, ya que marcó el
inicio de una nueva era centrada en su bienestar y necesidades.

La Convención establece derechos para todas las personas menores


de 18 años, independientemente de su etnia, religión, género, origen
social o cualquier otra condición y es considerada la declaración más
completa de los derechos del niño que jamás se haya realizado.

En ella se incluyen estándares mínimos relacionados con la


supervivencia, el desarrollo, la protección, la no discriminación y la
participación e incorpora el principio del interés superior del niño
entendido como una consideración primordial a la hora de tomar
decisiones que les afecten y que deben primar para garantizar un
desarrollo integral y una vida digna.

Sociedad Argentina
PRONAP 2014 de Pediatría
Esta tirada de 6.100 ejemplares fue impresa en diciembre de 2014 en

Tte. Gral. J.D. Perón 935 (C1038AAS)


Ciudad de Buenos Aires • Telefax: 4327-1172 •
ideografica@[Link]
2014

Módulo 3
Células madres
Mielomeningocele. Atención multidisciplinaria
Sepsis neonatal
Seguridad en la atención de los pacientes

PRONAP 2014 • MÓDULO 3

PRONAP
Programa Nacional de Actualización Pediátrica
[Link] / [Link]: pronap@[Link]
Tel/Fax (54-11) 4821-8612 /19 internos 130 - 131 - 132 - 145
Av. Coronel Díaz 1971 - (C1425DQF) - Ciudad Autónoma de Buenos Aires - República Argentina

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