Semergen.

2011;37(8):436---440

[Link]/semergen

SITUACIONES CLÍNICAS

Síndrome de Ramsay-Hunt: ¿qué tratamiento precisa?

E. Arana-Alonso ∗ , M.S. Contín-Pescacen, A. Guillermo-Ruberte y E. Morea Colmenares

Servicio de Urgencias Rurales de Sangüesa, Sangüesa, Navarra, España

Recibido el 22 de octubre de 2010; aceptado el 4 de abril de 2011

Disponible en Internet el 14 de julio de 2011

PALABRAS CLAVE Resumen El síndrome Ramsay-Hunt asocia parálisis facial periférica acompañada de una erup-
Otalgia; ción vesicular en pabellón auricular o cavidad oral, causada por la afectación del ganglio
Parálisis facial; geniculado por el virus varicela-zóster. La afectación facial en el zóster ótico es inicialmente
Herpes zóster ótico más severa y con peor pronóstico de recuperación que la parálisis de Bell. El tratamiento precoz
de esta enfermedad suele incluir aciclovir intravenoso u oral, analgésicos, corticoides y medidas
de protección ocular; encaminado todo ello a mejorar el pronóstico de curación. Presentamos
un caso de síndrome de Ramsay-Hunt en una mujer de 65 años con mala evolución.
© 2010 Elsevier España, S.L. y SEMERGEN. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Ramsay-Hunt syndrome: What is the treatment?

Earache;
Facial paralysis; Abstract Ramsay-Hunt syndrome is peripheral facial palsy combined with a vesicular rash in
Herpes Zoster Oticus the pinna or oral cavity. It is caused by the varicella zoster virus infection of the geniculate
ganglion. Facial condition in the Zoster Oticus initially has a more severe and worse prognosis
of recovery from Bell’s palsy. Early treatment of this pathology usually consists of intravenous
treatment or oral acyclovir, analgesics, corticosteroids and eye protection measures, in order
to improve the probability of cure. We present a case of Ramsay-Hunt syndrome with a poor
outcome in a 65 year-old woman.
© 2010 Elsevier España, S.L. and SEMERGEN. All rights reserved.

Introducción otras localizaciones adyacentes1 . Representa un 7% de todas

las parálisis faciales periféricas.
El síndrome de Ramsay-Hunt consiste en una parálisis facial La presentación clínica es muy variada, lo que ha lle-
periférica, producida por el virus herpes zóster, acompañada vado a clasificarla en 4 estadios (clasificación clínica de
de un exantema eritematoso-vesicular que afecta al oído Ramsay-Hunt)2,3 . La forma clínica completa del herpes zós-
externo o cavidad oral ipsilateral y que puede extenderse a ter auditivo descrita por Ramsay-Hunt asocia un síndrome
infeccioso general, un síndrome sensitivo (otodinia, erup-
ción cutánea), a veces acompañado de la alteración del
∗ Autor para correspondencia. gusto de los dos tercios anteriores de la hemilengua, y una
Correo electrónico: [Link]@[Link] parálisis facial periférica de aparición posterior. A menudo
(E. Arana-Alonso). están presentes otros signos y síntomas como hipoacusia,

1138-3593/$ – see front matter © 2010 Elsevier España, S.L. y SEMERGEN. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/[Link].2011.04.002
Síndrome de Ramsay-Hunt: ¿qué tratamiento precisa? 437

Tabla 1 Clasificación clínica de Ramsay-Hunt

Estadio Clínica Secuelas
I Otalgia. Erupción de vesículas en territorio Posible neuralgia post-herpética
de nervio facial. Síndrome infeccioso
II Estadio I más parálisis facial periférica Posibilidad de secuela de parálisis facial
homolateral entre 35-44%
III (síndrome de Sicard) Estadio II más acúfenos, hipoacusia Acúfenos e hipoacusia irrecuperable
perceptiva y crisis vertiginosa
IV Afectación de otros pares craneales sobre Neuralgia en cara. Lesión oftálmica.
todo el V Afectación de pares IX y X, con dolores
faríngeos y vesículas en el hemipaladar, la
úvula y los pilares amigdalinos. Trastornos
de los nervios motores oculares y de los
nervios olfatorios
Tomada de Thomassin JM et al3 .

náuseas, vómitos, dolores neurálgicos o erupción en hemi- Juicio clínico, evolución y tratamiento
cara por afectación de V par craneal, acúfenos, vértigo y
nistagmo debido a la afectación del VIII par craneal por La paciente acude de nuevo a urgencias extrahospitalarias a
proximidad del ganglio geniculado. Más raramente está aso- los 3 días del inicio de la sintomatología por presentar dolor
ciado a los pares IX y X, con dolores faríngeos y vesículas en urente en hemicara izquierda y parálisis facial periférica
el hemipaladar, la úvula y los pilares amigdalinos4,5 . Tam- (tabla 1) y grado VI de House-Brackmann (tabla 2) aso-
bién pueden encontrarse asociaciones con trastornos de los ciada a lesiones ampollosas en pabellón auricular izquierdo
nervios motores oculares y de los nervios olfatorios. (figs. 1 y 2). No hay vesículas en ninguna otra localiza-
Presentamos el caso clínico de una mujer de 65 años, que ción otorrinolaringológica. Ante la sospecha de síndrome de
como único antecedente personal de interés presentaba una Ramsay-Hunt se inicia tratamiento con aciclovir oral, meta-
hipertensión arterial en tratamiento con enalapril, afectada mizol oral, lágrimas artificiales y medidas de protección
de una parálisis facial asociada a herpes zóster ótico. Se ocular.
diagnostica de síndrome de Ramsay-Hunt, con una afecta- A los 6 días del inicio de la sintomatología, acude de
ción inicial grado VI en la clasificación de House-Brackmann, nuevo a urgencias extrahospitalarias por malestar gene-
presentando una evolución tórpida de la enfermedad. La ral, astenia, cefalea occipital opresiva, febrícula (37,8 ◦ C)
edad avanzada, la hipertensión arterial y el grado avanzado y sensación de inestabilidad inespecífica sin giro de objetos.
de afectación de la paciente son datos de mal pronóstico.
La paciente firma el consentimiento para realizarle las foto-
grafías.

Caso clínico

Motivo de consulta y enfermedad actual

Mujer de 65 años que acude a servicio de urgencias extrahos-

pitalarias por otalgia izquierda con irradiación a cuello de
horas de evolución. No refiere sintomatología de otro tipo.

Exploración física

Buen estado general. Oído izquierdo: tímpano normal.

Conducto auricular externo: eritematoso. Signo del trago
negativo. Oído derecho: normal. Faringe normal. Afebril.
Ante la exploración física inespecífica de la paciente se
decide iniciar tratamiento analgésico con ibuprofeno 600 mg Figura 1 Se observan las lesiones ampollosas en pabellón auri-
cada 8 h y vigilar la evolución. cular. (Fotografía propia; de 15 x 6 cm, sensibilidad a 8 Pix).
438 E. Arana-Alonso et al

Tabla 2 Clasificación de House-Brackmann9

Grado Exploración Disfunción Puntuación Motilidad
I Normal Normal 8/8 100%
II Ligera debilidad muscular. En reposo simetría normal. Leve 7/8 80%
No sincinesias, ni contracturas ni espasmos faciales
III Diferencia clara entre ambos lados sin ser desfigurante. Moderada 5-6/8 60%
Incompetencia para el cierre palpebral completo; hay
movimiento de región frontal, asimetría de la comisura
bucal en movimientos máximos. En reposo, simetría
y tono normal
IV Debilidad y/o asimetría desfiguradora. En reposo Grave 3-4/8 40%
simetría y tono normal. No hay movimiento de región
frontal; imposibilidad para cerrar el ojo totalmente.
Sincinesias. Espasmo facial
V
Tan sólo ligera actividad motora perceptible. En reposo Severa 1-2/8 20%
asimetría
VI No hay movimiento facial. Pérdida total del tono Total 0/8 0%
Nota: Clasificación de House-Brackmann. Evaluación clínica de la motricidad facial. Movimiento máximo de comisura bucal 4/4 y frente
fruncida 4/4. Resultado de 0/8 a 8/8.
Tomada de Darrouzet V et al9 .

Debido a la evolución tórpida de la enfermedad, se decide electrofisiológico a los 9 días del inicio de la parálisis facial:
derivar a la paciente a servicio de urgencias hospitalarias «No se obtienen respuestas motoras directas ni respuestas
para valoración e ingreso en otorrinolaringología. Durante el reflejas dependientes del nervio facial izquierdo. Ausen-
ingreso se inicia tratamiento con corticoides orales durante cia de actividad electromiográfica espontánea y voluntaria.
9 días en pauta descendente. Se realiza el primer estudio Estudio compatible con afectación severa del nervio facial
izquierdo. No hay datos de buen pronóstico, si bien aún no
puede determinarse un mal pronóstico dada la precocidad
del estudio».
El estudio electrofisiológico se repite tras un mes de
rehabilitación: «Respecto a estudio anterior, persiste ausen-
cia de respuestas motoras dependientes del nervio facial
izquierdo. Ha aparecido actividad espontánea electromio-
gráfica de desnervación sin signos patentes de reinervación.
En conjunto, datos de mal pronóstico».
Al mismo tiempo es valorada por el servicio de oftal-
mología por la imposibilidad de oclusión del ojo izquierdo
quedando programada para intervención quirúrgica.

Discusión

La sintomatología inicial del síndrome de Ramsay-Hunt

puede manifestarse de forma inespecífica pudiendo retrasar
el diagnóstico y con ello el inicio de tratamiento. La sospe-
cha clínica inicial y el seguimiento de los pacientes son la
clave para un diagnóstico e inicio de tratamiento de forma
precoz.
La evolución de la clínica es rápida. Inicialmente puede
aparecer un síndrome infeccioso general (semejante a un
estadio gripal que asocia malestar general y febrícula de
38 ◦ C que desaparece en una semana) y otodinia (dolor
intenso con sensación de ardor). De 2 a 4 días después
del comienzo del dolor, aparece la erupción vesiculosa
Figura 2 Parálisis facial periférica donde destaca la caída de en pabellón auricular, conducto auditivo externo, trago y
la comisura de la boca en lado izquierdo y la imposibilidad de cara externa de membrana timpánica y la parálisis facial
cerrar el párpado, además del borramiento de las arrugas de la (figs. 1 y 2)6 . La erupción herpética, caracterizada por la
frente. (Fotografía propia; de 15 x 6 cm, sensibilidad a 8 Pix). presencia de pequeñas vesículas transparentes sobre un
Síndrome de Ramsay-Hunt: ¿qué tratamiento precisa? 439

fondo rojo, es un signo de sospecha muy útil para el manejo 8 h entre 7 y 10 días, seguido de un tratamiento por vía oral
del paciente. durante 7 días.
La parálisis facial de causa herpética presenta peor pro- La prescripción de corticoides en la parálisis facial por
nóstico de recuperación que la parálisis idiopática o de Bell7 . herpes zóster sigue siendo un tema controvertido. No todos
Los factores de buen pronóstico en relación específicamente los autores están de acuerdo con el tratamiento combinado
con la parálisis facial zostérica son la aparición de la pará- de antivirales y corticoides debido a que podría incre-
lisis posterior a la erupción, la aparición de movimiento mentarse el riesgo de producir complicaciones como la
antes de 2 semanas y el inicio de tratamiento antes de 72 h. encefalitis herpética7,10 . En el caso del síndrome de Ramsay-
Se consideran factores de mal pronóstico: parálisis de alto Hunt, el tratamiento con corticoides (generalmente bien
grado en escala de House-Brackmann, rápida evolución, pre- tolerado y con potente acción antiinflamatoria) permite
sencia de ojo seco y el inicio de tratamiento transcurrido luchar contra los síntomas ya que las lesiones histológicas
las primeras 72 h. En relación con las características pro- son esencialmente inflamatorias11 .
pias del paciente, la edad avanzada, la diabetes mellitus, Si bien la administración de corticoides en una enfer-
el vértigo y la hipertensión arterial son factores de peor medad viral aguda puede parecer contradictoria, el tiempo
pronóstico. entre la infección y el inicio precoz del tratamiento
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Ramsay- corticoideo suele disminuir los riesgos en un paciente
Hunt son más severas y de peor pronóstico que las formas inmunocompetente12 .
idiopáticas. Aproximadamente solo un 20-30% de los casos Para Bhupal13 existe una clara evidencia en el trata-
presentará una recuperación total, frente a más del 70% de miento precoz del síndrome de Ramsay-Hunt empleando
la parálisis de Bell1,8 . Las complicaciones que puede producir terapia antiviral asociada a corticoides orales con el objetivo
esta enfermedad viral son potencialmente graves como ata- de minimizar complicaciones.
xia cerebelosa, mielopatía inflamatoria, meningoencefalitis Debido a que no existe consenso en el tratamiento com-
y neuralgia post-herpética. binado de esta enfermedad y que el tratamiento debe
La evaluación clínica de la motricidad facial se cuantifica instaurarse de forma precoz debemos valorar de forma
con la escala de House-Brackmann9 , siendo una herramienta individualizada (valorando riesgo/beneficio) los factores de
útil para cuantificar de forma objetiva la evolución de los peor pronóstico propios de cada paciente (edad avanzada,
pacientes. Cuando es posible, es útil realizar la primera diabetes mellitus, vértigo e hipertensión arterial) y los fac-
exploración física y estadificar la motricidad al tercer día, tores de mal pronóstico específicamente de la parálisis
al séptimo día y al duodécimo día, al final de la fase aguda, facial zostérica (parálisis de alto grado en escala de House-
para comprobar si la evolución se ha estabilizado y valorar Brackmann, rápida evolución, presencia de ojo seco e inicio
la existencia de secuelas, su posible evolución y el nivel de de tratamiento transcurridas las primeras 72 h), el inicio del
gravedad. tratamiento con terapia combinada.
El paciente con parálisis facial grado II/III House-
Brackmann puede ser manejado desde atención primaria Consentimiento informado
con revisión preferente en otorrinolaringología. La mejora
del cuadro se define por la recuperación funcional con el Los autores han obtenido el consentimiento informado de
tratamiento dentro de los primeros 7-10 días y por la ausen- los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este docu-
cia de complicaciones como conjuntivitis, sincinesias, úlcera mento obra en poder del autor de correspondencia.
corneal, blefarospasmo y ectropión de párpado inferior.
Si en la reevaluación el paciente se mantiene clasificado
en el mismo grupo o presenta empeoramiento debe remi- Conflicto de intereses
tirse al tercer nivel para realizar tratamiento conjunto
con otorrinolaringología, oftalmología y rehabilitación. El Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
paciente afectado con grado IV-VI House-Brackmann se
debe derivar directamente a urgencias hospitalarias para Bibliografía
ser manejado exclusivamente desde el tercer nivel asisten-
cial. 1. Raboso García-Baquero E, Fragola Arnau C. Urgencias ORL:
El tratamiento habitual de esta enfermedad en urgen- Parálisis facial periférica. Lab Menarini. 1999;4:47---56.
cias extrahospitalarias consiste en aciclovir oral (en las 2. Yen TL, Driscoll CL, Lalwani AK. Significance of House-
primeras 72 h del inicio de la sintomatología), analgésicos, Brackmann facial nerve grading global score in the set-
corticoides orales (iniciados desde el momento del diagnós- ting of differential facial nerve function. Otol Neurotol.
tico: prednisona 1 mg/kg/día repartida en 2 dosis entre 3 y 2003;24:1118---22.
5 días y continuar con pauta descendente hasta completar 3. Thomassin JM, Braccini F, Paris J, Zandotti C, Marciano S,
10 días de tratamiento) y medidas de protección ocular1,8 . De Bisschop G. Herpes zóster auditivo. Encyclopédie Médico-
Chirurgicale. París: Elsevier; 2001. p. 3---4.
No existe evidencia de que la rehabilitación o la rehabili-
4. Gilchrist JM. Seventh cranial neuropathy. Semin Neurol.
tación asociada a corticoides mejoren el pronóstico de la
2009;29:5---13.
enfermedad. 5. Meyer PM, Bühlmann U, Goetschel P. Peripheral facial palsy
El famciclovir y el valaciclovir están indicados en la pre- accompanied by a vesicular rash on the ear and hard palate.
vención del dolor asociado al herpes zóster auditivo en el Praxis. 2010;99:61---5.
adulto inmunocompetente mayor de 50 años. Los pacientes 6. Nakatani H, Yamakawa K, Hamada M, Takeda T, Kakigi A,
inmunodeprimidos o en tratamiento quimioterápico preci- Iwai M. Initial lesions in Bell’s palsy and Ramsay-Hunt syn-
san aciclovir por vía intravenosa en dosis de 10 mg/kg cada drome. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2010;71:105---11.
440 E. Arana-Alonso et al

7. Ikeda M, Abiko Y, Kukimoto N, Omori H, Nakazato H, Ikeda K. 10. Porter S. Do antiviral agents effectively treat Ramsay Hunt
Clinical factors that influence the prognosis of facial nerve syndrome? Evid Based Dent. 2008;9:116.
paralysis and the magnitudes of influence. Laryngoscope. 11. Ramsey MJ, DerSimonian R, Holtel MR, Burgess LP. Corti-
2005;115:855---60. costeroid treatment for idiopathic facial nerve paralysis: a
8. Murakami S, Hato N, Hourichi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. meta-analysis. Larincoscopa. 2000;110:335---41.
Treatment of Ramsay Hunt syndrome with aciclovir- 12. Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Cortisteroids
prednisone: significance of early diagnosis and treatment. Ann as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt syndrome
Neurol. 1997;41:353---7. (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane
9. Darrouzet V, Houliat T, Lacher Fougere S, Bébéar JP. Paráli- Database Syst Rev. 2008:3.
sis faciales. Encyclopédie Médico-Chirurgicale. Paris: Elsevier; 13. Bhupal HK. Ramsay Hunt syndrome presenting in primary care.
2002. p. 4. Practitioner. 2010;254:33---53.