Universidad Autónoma de Baja California

Facultad de Ciencias de la Salud

“Valle de las Palmas”

ACIDOSIS

NEFROLOGIA
TUBULAR RENAL
Dr. Juan Antonio Barbosa Salas
ALUMNA:
★ Pérez Pasillas
Paola Arlenn

471
 CONTENIDO

01 02 03

ANATOMIA REGULACIÓN RENAL DEL DEFINICIÓN

EQUILIBRIO ÁCIDO BASE

04 05 06

EPIDEMIOLOGIA CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICO

07

TRATAMIENTO
01 ANATOMIA
Arteriola
eferente glomérulo
APARATO YUXTAGLOMERULAR
Cápsula de
Tubo contorneado bowman
DISTAL

Tubo contorneado
Arteriola proximal
aferente

CORTEZA

MÉDULA

Tubo
colector
Asa de
Henle

Va a la vena
renal
Orina hacia
pelvis Red de capilares
TUBULO DISTAL TUBULO PROXIMAL
➔ 65% de la carga filtrada de Na+y agua y Cl-
★ Primer porción → mácula densa se reabsorben antes de alcanzar el asa de
— Parte contorneada: Henle.
● Reabsorbe la mayor parte de iones ➔ Posee elevada capacidad de reabsorción:
● Impermeable al agua y úrea. borde en cepillo, mitocondrias y laberinto
● 5% de la carga filtrada de NaCl- se de canales intercelulares y basales.
reabsorbe en la primera parte.

TUBULO
★ Segunda porcion: PROXIMAL
Celulas
1. Principales:
● Reabsorben sodio y agua
● Secretan potasio a la luz.

2. Intercalado tipo A:
● Reabsorben potasio TUBULO
DISTAL
● Secretan H+ a la luz tubular.
02 REGULACIÓN RENAL DEL EQUILIBRIO ÁCIDO BASE
FUNCIÓN DE LOS RIÑONES:

[Link]ón del bicarbonato

[Link]ón del exceso de

bicarbonato

[Link]ón de ácidos no volátiles

[Link]ón de los aniones

03 DEFINICION

Síndrome caracterizado por acidosis

metabólica hiperclorémica con función
glomerular normal o relativamente menos
deteriorada que la función tubular.
04 EPIDEMIOLOGIA

Tubulopatías + prevalentes En nuestro país el total de px

dentro de un grupo de con diagnóstico de ATR
01 enfermedades consideradas 02 primaria estaría entre 300 y
como raras o minoritarias. 400.

Hereditaria o
Esta patología se diagnostica
adquirida prevalencia
03 estimada de 0,46/10.000 04 en los primeros meses de
vida e incluso días.
habitantes.
05 CLASIFICACIÓN

HIPOPOTASEMICOS HIPERPOTASEMICAS

★ Tipo 1.- Clásica distal ★ Tipo 4. Hipoaldosteronismo

★ Tipo 2.- Clásica proximal ★ Dependiente de voltaje
 ACIDOSIS TUBULAR DISTAL (TIPO 1)

ETIOLOGIA:
Secreción alterada de H+ en la nefrona
distal, reduciendo la capacidad del riñón
para excretar la carga ácida diaria (50-100 *NUEVA APARICION:
mEq)
➔ Enfermedades autoinmunes (p. ej., enfermedad
➢ Retención progresiva de H+ de Sjögren y artritis reumatoide).
➢ Acidosis metabólica con brecha ➔ Hipercalciuria.
aniónica normal o hiperclorémica.

*FARMACOS:
➔ Isofosfamida
➔ Ibuprofeno solo o con codeina
➔ Tolueno
Causada por defectos de la excreción distal de
H+, de no tratarse puede caer a 10 mEq/l
 *HERENCIA:
FISIOPATOLOGIA:
➔ Mutaciones genéticas
○ Intercambiador cloruro-bicarbonato basolateral
■ Gen SLC4A1 ➔ Disminución de la actividad neta de la bomba
○ Hidrogeno ATPasa apical de protones.
■ Genes ATP6V0A4 y ATP6V1B1
○ ATP6V1c2 ❏ Disfunción en la H+ ATPasa
○ Frojheat Foxi1 ◔ Causa más común
◔ Afecta la capacidad de acidificar al máximo la
orina.
CLINICA:
❖ Pacientes suelen no poder acidificar el pH de su
orina por debajo de 5.5
➔ Hipocitraturia
➔ Calcificaciones renales con calcio
➔ Hipopotasemia por perdida renal ➔ Aumento de la permeabilidad a los iones de
◔ Parálisis muscular hidrógeno de la membrana luminal.
◔ Paro respiratorio
❖ Se necesita una membrana luminal distal
impermeable (Relativo) a H+ para mantener la
orina ácida.

MANIFESTACIONES CLINICAS: Acidosis metabólica, desequilibrio aniónico normal,

hipopotasemia, hipomagnesemia (menos frecuente).
 ACIDOSIS TUBULAR DISTAL INCOMPLETA

★ Paciente no puede acidificar su orina, por lo que

persiste con un pH igual o mayor a 5.5.
★ Hay excreción de ácido neto normal y
bicarbonato plasmático en rango normal.

○ El ácido se mantiene normal por aumento de la

secreción de amonio.

MANIFESTACIONES CLINICAS:
➔ Hipocitraturia persistente.

➔ No se comprende totalmente
➔ Es consistente en: baja excreción de citrato, tasa alta de
excreción de amonio y reducción del pH del túbulo proximal.
➔ El túbulo proximal genera amoniaco y reabsorbe la mayor
parte del citrato filtrado.
 ACIDOSIS TUBULAR PROXIMAL

ETIOLOGIA
Disminución en la capacidad de reabsorción
de bicarbonato proximal, lo que ★ Comúnmente asociado con otros defectos en la
inicialmente produce pérdida de función tubular proximal que lateral la
bicarbonato y una caída en la concentración reabsorción de otros solutos como fosfato,
sérica de bicarbonato. glucosa, ácido úrico y aminoácidos.

*ADULTOS:

DATOS RELEVANTES ➔ Toxicidad relacionada con aumento de secreción

de cadenas ligeras de inmunoglobulina
monoclonal por gammapatías.
● Se autolimita ➔ Inhibidores de anidrasa carbónica ○
● El bicarbonato sérico se estabiliza entre 14-20 Acetazolamida y topiramato.
mEq/L ➔ Tenofovir y ifosfamida.
● La gravedad de la acidosis depende de la ➔ Trastornos inflamatorios.
gravedad del defecto y la capacidad de
reabsorber la mayor carga de bicarbonato
liberada por el túbulo proximal.
*NIÑOS: *GENETICA:
➔ ATR idiopática
➔ Ifosfamida ➔ Mutaciones
➔ Cistinosis ➔ NHE3 (Autosómica dominante).
➔ NBCe1 (Autosómica recesiva**).
➔ Anidrasa carbónica (autosómica recesiva)
◆ Se asocia a osteoporosis, calcificación
*PROXIMAL AISLADA: cerebral y discapacidad intelectual
➔ Síndrome de Fanconi
➔ Defectos hereditarios en los genes que dirigen ◆ Disfunción generalizada del túbulo proximal
la síntesis de los transportadores ◆ Absorción defectuosa de fosfato, ácido úrico,
transmembrana responsables de la acidificación glucosa y proteínas de bajo peso molecular.
proximal.
➔ Mutación en el gen SLC4A4.

*Adquirida asociada a síndrome de Fanconi:

*ADQUIRIDA AISLADA:
➔ Nefrotoxicidad por fármacos
➔ Inhibidores de la anhidrasa carbónica. ◆ Ifosfamida, ácido valproico, tenofovir y
otros inhibidores de la transcriptasa
inversa, incluido nucleósidos nucleótidos
➔ Gammapatía monoclonal
 FISIOPATOLOGIA

★ Desciende el HCO3- sérico y se filtra menos

HCO3-.
★ Se escapa menos HCO3- a la nefrona distal y
menos a la orina. MANIFESTACIONES CLINICAS:
★ El bicarbonato desciende a niveles que
‘’normalmente se recuperan por el T. proximal
afectado. ➔ Hipopotasemia modesta**.
★ Se entrega una carga de bicarbonato ´´normal´´ a ➔ Hipovolemia sutil.
la nefrona distal. ➔ Hiperaldosteronismo secundario.
★ Al estabilizarse el HCO3- plasmático, l ➔ Glucosuria renal (glucosuria con una
◆ Los túbulos colectores funcional con concentración sérica de glucosa
normalidad. normal)****.
◆ El pH de la orina puede reducirse a 5.3 ➔ Hipouricemia y/o aminoaciduria****.
o menos.
◆ Carga ácida diaria puede excretarse en
forma de amonio y ácido titulable.
 Formas hiperpotasémicas de ATR:
hipoaldosteronismo (tipo 4)

★ Aldosterona es la hormona más importante para regular la reabsorción de sodio en túbulos

distales.
Puede deberse a
● Síntesis inadecuada hormona:
➢ Defecto adquirido o heredado en síntesis suprarrenal o niveles reducidos de renina y/o
angiotensina II.

● Resistencia a su efecto en el riñón.

➢ Defectos estructurales o moleculares en las células principales.
➢ Fármacos que antagonista la aldosterona o inhiben su efecto por otros mecanismos.

➔ Se inhibe la amoniogénesis y reduce excreción de amonio en la orina.

➔ La hiperpotasemia y acidosis metabólica son más leves.
➔ La corrección reduce gravedad de acidosis metabólica, y si no hay otros factores contribuyentes,
la revierte.
 Formas hiperpotasémicas de ATR: Acidosis
tubular renal dependiente de voltaje

★ Entrega de sodio distal reducida como resultado de:

◆ Ingesta reducida de sodio.
◆ Mayor reabsorción de sodio en el túbulo proximal.
➔ Defecto heredado o adquirido en transporte de sodio en células principales.
06 DIAGNOSTICO
La presencia de acidosis tubular renal (ATR)
distal o proximal se debe considerar en:

- Paciente con acidosis metabólica con

➔ pH de la sangre
brecha aniónica normal (hiperclorémica)
➔ pH de la orina
que de otro modo no se explicaría
➔ Análisis de orina
➔ Cultivo de orina (solo si
está indicado)
➔ Estimación urinaria de
amonio
 Función renal normal + mecanismos de acidificación
pH normales que desarrolla acidosis metabólica = pH
urinario < 5.3

Acidosis tubular renal

distal Acidosis tubular renal
proximal
● pH en orina persistente > 5.5
● pH variable
- ORINA:
➔ se elevará de manera
inapropiada si los px se
tratan con álcali
- SANGRE:
➔ Al disminuir HCO3- sérico, se
reabsorbe el filtrado por la
nefrona distal y se puede
reducir a 5.3 o menos el pH
 Estimación urinaria de amonio

Brecha osmolar urinaria Brecha anionica urinaria

AOSM Gap= Osm m - Osm Calc AG U = (Na + K) - (Cl- )

Osm= 2 (Na+ + K+) + glucosa/18 + BUN/2.8 Ag u: Brecha aniónica urinaria
Osm Calc (osmolaridad calculada) (U, mEq/L

DISTAL PROXIMAL

● -HCO3- sérico estabilizado en 10 mEq/l ● HCO3- sérico: 12-20 mEq/L

● pH persistente de 5.5 o superior ● pH urinario apropiado a la dieta
● Na en orina >25 mEq/L ● Posterior a carga ácida, el pH de orina puede
● Excreción de amonio en orina: >25 mEq/l reducirse a 5.3 o menos
07 TRATAMIENTO Dosis en adultos:
➔ <16 mEq/L de HCO3- sérico:
◆ Inicial: 30 mEq de HCO3- o citrato 4 veces al dia
(120 mEq al dia)
ATR DISTAL
➔ >16 mEq/L HCO3 - sérico:
➔ Terapia alcalina: ◆ Inicial: 40 mEq HCO3- o citrato 2 veces al dia
Su objetivo es lograr (80 mEq en total)C
concentración sérica de
HCO3- de 22-24 mEq/L
➔ Potasio
○ Previo a álcali: Dosis en niños:
hipopotasemia grave o ➔ Inicial: 4-10 mEq/kg por dia en dosis divididas
sintomática ◆ 1 mEq/kg cuatro veces al dia o 2 mEq/kg dos
○ Concomitante veces al día
HCO3- se mide cada semana y se ajusta dosis
según respuesta
Los niños requieren control más frecuente, ya que
las necesidades cambian a
intervalos cortos.
07 TRATAMIENTO Dosis
➔ Inicial
◆ 10-15 mEq/kg por día de álcali en dosis
ATR PROXIMAL dividida

- Alcali ➔ Si no se logra corregir HCO3- a valor de >22

- Diureticos mEq/l a pesar de dosis alta de álcali:

◆ Diurético tiazídico en dosis bajas

● 25 mg de hidroclorotiazida
◆ Diurético ahorrador de potasio (para
hipopotasemia
● Amilorida o espironolactona
 REFERENCIAS
★ Emmet, M. Palmer, B., & Sterns. R. Etiología y diagnóstico de la acidosis tubular
renal distal (tipo 1) y proximal (tipo 2). Up to date. [Internet] 2021 [Consultado
2023 noviembre]. Disponible
en:[Link]
ximal-type-2-renal-tubular-acidosis?csi=389e869f-f96f-4f4a-94cd-ec48a76e5d7c&source
=contentShare
★ Emmet, M. Palmer, B. Sterns, R. Tratamiento de la acidosis tubular renal distal
(tipo 1) y proximal (tipo 2). Up to date. [Internet] 2022 [Consultado 2023
noviembre]. Disponible
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renal-tubular-acidosis?csi=e6debe51-b589-4e2a-bc84-a93c09e6fc87&source=contentSh
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★ Emmet, M., Palmer, B., Kelepouris, E., Forma, J. Resumen y fisiopatología de la
acidosis tubular renal y el efecto sobre el equilibrio de potasio. Up to date.
[Internet] 2021 [Consultado 2023 noviembre].Disponible
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-acidosis-andthe-effect-on-potassium-balance?csi=fef8d4d9-c428-4073-9539-537bc99f5
997&source=contentShare