1.

GENERALIDADES
En función de su movilidad, podemos clasificar a las articulaciones en:
• Fibrosas: sinartrosis o inmóviles (suturas craneales), sindesmosis (unión tibioperoneana) y gonfosis (dientes con mand/max)
• Cartilaginosas: anfiartrosis o poco móviles: sincondrosis (cartílago hialino) en la placa epifisaria o sínfisis (discos
intervertebrales: hay 23, más altos en columna lumbar, recubiertos por cartílago en su cara ósea, sólo vascularizados en niños)
• Sinoviales: las +f, diartrosis con gran movilidad, como las interapofisarias vertebrales, atloaxoidea y sacroilíacas.
El cartílago más abundante es el hialino, formado ppalmente por agua, a diferencia del resto (elástico, fibroso), formados ppalmt
por colágeno tipo II, además es avascular y aneural, nutriéndose a través del líquido sinovial. Los condrocitos viven en un medio
acidótico e hipóxico, nutriéndose por glucolisis anaerobia y creando peptidoglicanos: proteínas + GAG (muy hidrófilos).
La membrana sinovial reviste la cara interna de la cavidad articular excepto donde hay cartílago hialino; se compone de:
sinoviocitos A (fagocitosis), B (síntesis de hialurónico) y líquido sinovial (ultrafiltrado del plasma, con albúmina y pocos PMN), no
contribuye a la estabilidad de la articulación. Tanto los meniscos, como la cápsula, ligamentos, huesos y membrana sinovial, están
compuestos de colágeno tipo I. Encontramos meniscos en: ATM, esternoclavicular, acromioclavicular y radiocubital distal.
SEGÚN EDAD SEGÚN SEXO DOLOR
Jóvenes Ancianos Femenino Masculino Mecánico Inflamatorio
LES, EA, gonococo RM<30 min RM>30 min
PR, arteritis temporal, artrosis, LES (10:1), Gota
(<35 sí, >45 no) ↓reposo ↑reposo
Paget (caucásicos), microcrista- AR, Sjögren Espondiloartropatías
Schönlein-
linas y hombro de Milwaukee (6:1) Behçet ↑movimiento ↓movimiento
Henoch
Describirán artritis como calor, tumefacción o ↑ de
tamaño articular, de lo contrario, será artralgia
Simétrica Asimétrica
MMSS AR
MMI Espondiloartropatía
cero- y gota

En 2019, la forma más frecuente de artritis psoriásica es la POLIARTICULAR (la oligoarticular lo era allá por 2007)
En una monoartritis aguda, debemos realizar artrocentesis (30-40cc); CI si celulitis subcutánea (CIr en anticoagulación). Mientras
que la biopsia sinovial se reserva para monoartritis crónica no filiada, del líquido haremos BQ, microscopía (cristales, células),
GRAM (si es negativo no descarta diagnóstico) y cultivo para confirmar. Si dudas un poco: antibioterapia i.v siempre (cloxa+ceftriaxona)
Si sospecha de SARM, empíricamente vanco+ceftriaxona. Si prótesis<6m: epidermidis, si >6m: aureus
Normal Mecánico: artrosis, trauma Inflamatorio Infeccioso
Color Claro, transparente Turbio Purulento, opaco
Viscosidad Viscoso Poco viscoso Nada viscoso (no produce hialurónico)
↓
Glucosa Normal = plasma ↓↓↓
(<60 o <50% de la plasmática)
>50.000*
<2.000 2.000-50.000*
0-200 Crónicas (TBC, Brucella, hongos):
Células Artrosis AR, Reiter, gota: posible más
normalmente menos
Mononucleares 25-90% PMN >90% PMN
Proteínas ↑ ↑↑↑
Normal: 1-2 g/dl
Láctico Líquido poco E ↑

ANA: se detecta por IFI sobre células Hep2, en: LES inducido>LES>EMTc>esclerosis sistémica>Sjögren
DNA-ss · Inespecífico La (SS-B)
· Sjögren (↑E que RO)
· LES: ↑con actividad renal y peor PX · Lupus neonatal,
DNA-ds Ro (SS-A) · LES: ↓ riesgo nefritis
(es el único que sirve para seguir) LCSA
Topoisomerasa
Sm · LES: los + E · ESC difusa
(anti-Scl-70)
Histona · Lupus farmacológico > LES Centrómero · ESC limitada
RNP · EMTC > LES, Raynaud Anti-Jo1 · Síndrome antisintetasa
FR: Son Ac IgM (también IgG, IgA, pero ↓fr) contra Fc de la IgG y se detectan con RIA y ELISA. No E de la AR y pueden encontrarse
en sujetos sanos (1-5%) y ↑ con la edad. Sólo el 30% de sujetos FR+ tiene AR y, en el momento del diagnóstico, 70% de los
pacientes con AR tiene FR-IgM+ (lo que significa que el 30% de las AR es seronegativa). Anti CCP = de S pero más S para AR.
Anticuerpos anticitoplasmáticos: antipéptido citrulinado, ↑E de AR (98%), identificando formas agresivas (80%)

Pruebas de imagen: la placa simple no vale para situaciones agudas, salvo si debuta con disnea o sintomatología abdominal o
fractura. Con la ecografía podemos valorar articulaciones profundas (cadera) y la inflamación sinovial, si está activa será doppler+
y nos conviene ↑ la medicación. Podemos valorar la cortical del hueso (y abscesos subperiósticos), erosiones, fracturas de
metacarpianos (que sólo veríamos radiológicamente por el callo de fractura), aunque el TAC es la técnica que mejor valora el
hueso. RMN es de elección para la columna y muy usada en hueso, pues muestra el edema óseo y, por tanto, la inflamación: de
elección en osteomielitis vertebral para valorar la formación de absceso epidural, e incluso sinovitis villonodular pigmentada.
La gammagrafía ósea es la técnica de elección para metástasis óseas y osteomielitis, suele ser con 99mTc y ↑E si se marcan
leucocitos con In111 (siendo esta última de elección para detección precoz de osteomielitis), mientras que el Ga-67 se utiliza para
infecciones y procesos neoplásicos. No es útil para la osteoporosis.
En todas las enfermedades reumatológicas tratamos por afectación clínica y no por enfermedad.

ES CORTICOIDES

(>30). Pulsos MTPD: <250mg/día

Dosis bajas (15), medias (30) y altas
Oculares · Catarata, glaucoma
CV · HTA, IC
GI · Úlcera, pancreatitis, hemorragia
· Cushing exógeno (causa +f), trastornos menstruales, impotencia, retraso crecimiento
Endocrino · Addison en supresión brusca (dosis acumuladas >7,5 mg suprimen el eje)
· Diabetes metaesteroidea (DM bien controlado que se va, se trata con insulina)
· Miopatía, osteoporosis (causa +f de osteoporosis 2º, prevenir si >2 meses de tto),
ME
· Osteonecrosis avascular
Neuropsiquiátricos · HTIC benigna, convulsiones, psicosis corticoidea (dosis altas)
Dermatológicos · Acné, hirsutismo, fragilidad capilar, estrías, mala cicatrización
Otros · Retraso en hipersensibilidad retardada y ↑ de la susceptibilidad a infecciones
MTX: aftas, alopecia, hematológicos, hepáticos, neumonitis

Los FAMES biológicos son iv o sc y actúan muy rápido, por lo que los usamos en situaciones agudas o refractariedad a los clásicos.
Siempre hay que hacer un despistaje de TBC con: Mantoux (+booster, pues suelen estar ID) + placa de tórax.
Si mantoux+ y placa de tórax normal, mantenemos profilaxis con INH 6-9M, a los 15 días de tomarse la profiláxis, inicio el fármaco
biológico. También hacemos serología de HVB, HCV. En AR/psoriásica podemos emplear casi todos ellos de 1º elección.
Los inhibidores de las jak kinasas (tofacitinib, baricitinib) son v.o.
Rituximab Anti-CD20
Tocilizumab Anti-IL6R
Infliximab Anti-TNF I.v
Adalimumab, golimumab,
certolizumab, etanercept Anti-TNF sc
Ustekinumab Anti IL12/23
Secukinumab Anti IL17-A
Abatacept Anti-CTLA4
Anakinra Anti-IL1R Ar, AIJ, autoinflamatorias
Apremilast Anti-PDE4
Canakinumab Anti IL-1β AIJ
Mepolizumab Anti IL-5 Posible aprobación Churg-Strauss
Tofacitinib y baricitinib Anti JAK-1 y JAK-2 (ambos) AR moderada grave en intolerancia o
falta de respuesta a ≥1 FAME
FAMES CLÁSICOS, indicaciones principales -->
Recordar que ni AZP ni MFM sirven para tratar artritis, la ciclosporina es muy útil para
los uveítis

ADITIVA Reactiva (Reiter) MIGRATORIA Gonococo

Bechet: aftas oro Hipercolesterolemia familiar
genitales crónicas Whipple: de grandes artic.
Si agudas --> ETS Manifestación más precoz

ANAS a títulos >1/80 (a mayor dilución, más concentrado) son normales en la población general y no son específicos de enf.
autoinmunes (infección, linfoma, hepatitis autoinmune, FPI). No fluctúan ni negativizan siguiendo el curso de la enfermedad
(excepto antiDNA-ds). Interesantes para el screening con cuadro clínico adecuado (y no viceversa).
- AntiDNA (en el nucléolo)
- Anti ENA (en el citoplasma): Ro, La, Sm, Slc70. El anti-JO1 es el único anti-ENA que está fuera de la membrana nuclear
(aunque anti Ro también podría hacerlo de manera excepcional)

Síndrome antisintetasa
- AtiJO1+
- EPID: fibrosis pulmonar
- Raynaud: se produce por los cambios bruscos de temperatura, no por el frío en sí, también por el calor brusco.
- Manos de mecánico: sequedad y descamación del pulpejo de los dedos

Artritis erosivas: “BORREGO PSORIÁSICO”

- BOrrelia bugdoferi (enfermedad de Lyme) y séptica
- REumatoide (artritis) y EA
- REiter
- GOta
- Psoriásica (artritis)

Asociaciones míricas
• Malabsorción + artralgias + fiebre à Enfermedad de WHIPPLE
• Fiebre + rash asalmonado + artritis à Enfermedad de STILL
• Hiperferritinemia (>1000) + esplenomegalia à Enfermedad de STILL
• Fiebre + eritema erisipeloide en MMII + serositis + artritis à FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR
• Paciente con espondilitis anquilosante + ojo rojo à Uveítis Anterior Aguda
• AR con síndrome nefrótico à amiloidosis
• AR con lesión en hueco poplíteo à quiste de Baker
• Artrosis que afecta sólo a muñecas (sin IFD) à Cristales de PIRROfosfato cálcico
• Bursitis séptica à S. Aureus
 VASCULITIS Ambas por depósito de IC. PAN clásica también
afecta arteriolas, respetando capilares y vénulas
Pueden ser de grandes vasos (aorta y sus ramas principales, antes
de entrar a órganos), medianos y pequeños (arterias, arteriolas,
vénulas y capilares intraparenquimatosas). Pueden ser:
Granulomatosas Necrotizantes
Arteritis de la temporal PAN
Arteritis de Takayasu PAM
Wegener y Churg-Strauss

El diagnóstico es histológico (biopsiando un órgano clínicamente

afectado), pero también puede ser clínico (Bechet, Kawasaki) o por
técnica de imagen (Takayasu, aislada del SNC).

Mediano vaso Pequeño vaso ANCA+

PAN clásica p-AM Churg-Strauss (GEPA) Wegener (GPA)
Epidemiología
♂ 40-50 años ♂ >65 años ♂=♀ 40-50 años ♂ 40-50 años
70%. Isquemia sin GN con No isquemia. Sí GNRP GNRP III -frec y grave 75%, no presente al dx
Riñón HTA y proteinuria no III: hematuria y Lo F: pulmón > Fys, sin tratamiento,
nefrótica, dolor testicular raro sedimento anómalo mononeuritis puede dar GNRP III
ORL (98%): rinorrea
Rinitis alérgica purulenta, OMA, nariz
(vs crónica en Wegener), silla de montar, encías,
NUNCA asma refractario.
Pulmón Capilaritis. Lo +G es estenosis traqueal
ANCAS hemorragia alveolar Infiltrados bilat. subglótica, proptosis,
migratorios y no esclerouveítis granular y
cavitados dacriocistitis
c-AVITADOS (95%)
Mononeuritis múltiple Secuencial y asimétrica (+f) + típica
Púrpura palpable (F)
Piel Nódulos, livedo reticularis e isquemia digital
Musculoesquelético Inespecíficos, con artralgias no deformantes
Digestivo Típico el dolor abdominal Dolor isquémico, difuso (dd con angor) u órgano-específico
Corazón y SNC
Asocia VHB (30%)>VHC>tricoleucemia // asoc. más débil
1. BIOPSIA cutánea con p-ANCA (50-80%) p-ANCA (<50%) c-ANCA los +SyE, pero las
PMN y necrosis fibrinoide c-ANCA posible eosinofilia tisular y decisiones se toman con
(inespecífica) no aneurismas periférica (>1000 cc/ml) la clínica.
Diagnóstico 2. ARTERIOGRAFÍA con
microaneurismas Biopsia con necrosis, Biopsia
parcheados en la granulomas y eosinof. -Pulmón (+R): vasc y gran
bifurcación de arteriolas Vía [Link]: no vasc, sí gran
profundas (renal) Riñón: GN, no gran

TRATAMIENTO

Si hay un brote durante el mantenimiento:

retratamiento con la terapia inicial

EEAA CICLOFOSFAMIDA
v.o es más potente y tóxica, y menos por vía endovenosa
mensual, pues alcanza una dosis acumulada inferior
- Mielodisplasia y pancitopenia
• En enfermedad leve intentamos no poner cf
- Leucopenia (intentamos mantener >3000), si aparece:
(e.g sinusitis crónica incipiente en Wegener)
↓ dosis y frec. de adm. y neutropenia (intenta >1500)
• Rituximab en ANCA+
- Cistitis hemorrágica y ca vesical
Inducción, si R/intolerancia a cf
- Toxicidad gonadal (es alquilante)
Mantenimiento, sobre todo
- Infecciones (como todos los inmunosupresores)
Si coexiste con VHB, tratar
 ANCA (PAN clásica nunca tendrá ANCA)
P-ANCA (perinuclear): elastasa, MPX C-ANCA (citoplasmático): proteinasa-3
PAM, GEPA, GPA S y E para Wegener (>90%)
Tb: CU y Crohn (x-ANCA), hepatitis autoinmune, LES, LES inducido, También: PAM, policondritis recidivante, algunas GN
polimiositis, AIJ, espondiloartritis, vasculitis por cocaína (elastasa) mesangiocapilares

El Wegener, al contrario que el granuloma de la línea media, no presenta destrucción cutánea ni ósea

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES/ de la temporal/ enfermedad de Horton

Afecta a vasos de gran y mediano calibre, con predilección por ramas de la carótida externa y +F que las anteriores vasculitis
Típico de mujeres >55años caucásicas, siendo excepcional en afroamericanas. Descrita agregación familiar con HLA-DR4. Cursa:
• Cefalea hemicraneal pulsátil de reciente comienzo y refractaria a analgesia, dolor del cuero cabelludo, nódulos subcutáneos
o ausencia de pulso. Claudicación mandibular, pérdida de gusto o dolor en la lengua. También clínica vascular sistémica.
• La amaurosis es la complicación más grave, por oclusión de arterias oculares u orbitarias que puede convertirse en una NOIA,
causando ceguera permanente si no se administra tratamiento precoz.

La polimialgia reumática es una periartritis de cintura escapular y pelviana (en las que observamos bursitis y sinovitis ecográfica).
Son la rigidez y el dolor las que impiden a los pacientes moverse, pues no hay debilidad muscular (ni miositis, por eso no ↑ CPK ni
altera EMG o biopsia muscular). Si bien el 50% de los pacientes con ACG la sufren, en la mayoría de ocasiones no se asocia a la
ACG (de hecho, es +f que la propia ACG). El diagnóstico será clínico (RFA y eco). Se trata con D↓ de corticoides (15mg/d), con
respuesta espectacular, pero con recidivas al ↓ la dosis.

Diagnóstico: son sugerentes la ↑RFA (alfa-2 globulinas y VSG >50, es px), anemia de trastornos crónicos (que responde al tto) y
↑FA (70%). La ecografía no es diagnóstica, lleva bastante tiempo y muestra un halo hipoecoico reduciendo el flujo vascular.

La BIOPSIA de la arteria afectada es OBLIGATORIA, aunque si hay amaurosis es prioritario administrar GC y hacer la biopsia después
(hay un margen de 1 mes/2s hasta que los GC negativicen el resultado de la biopsia, ↓ la inflamación y persistiendo la disrupción
de la lámina elástica interna). La afectación es parcheada, por lo que una biopsia negativa con clínica sugerente nos sigue
manteniendo el diagnóstico de presunción (será de confirmación si responde al tratamiento con biopsia negativa, o positiva sin
más). Muestra infiltrado MONOnuclear, granulomas, proliferación de la íntima, disrupción de la elástica y células gigantes.

Tto: si afectación ocular, 3 bolos de 1g de metilprednisolona durante 3 días seguidos para continuar con 1mg/kg/d durante, al
menos, 1 año (aunque no a dosis altas todo ese año). Alivian los síntomas y previenen las complicaciones oculares. En formas
refractarias y para ahorrar corticoides, es de elección el MTX, tocilizumab (anti-IL6) también se ha probado útil.

A estas ancianas se les dará profilaxis para prevenir la osteoporosis independientemente del resultado de la DMO con Ca 2+ y vD
(si por dieta no resulta suficiente) junto con bifosfonatos y AAS a dosis antiagregantes por los fenómenos de microtrombosis.
Seguimos al paciente por clínica (lo mejor), VSG (válido, pero no es lo mejor) y PCR.

Corticoides mg/kg/día + calcio y vitamina D + bifosfonatos + AAS

Arteritis de Takayasu
Inflamación crónica de la aorta y sus ramas principales con síntomas isquémicos y lesiones aneurismáticas. Típico en mujeres <40
años asiáticas y sudamericanas (brasileiras). Puede haber síntomas en cualquier parte del cuerpo (suele ser supradiafragmática):

• Subclavia (>90%): claudicación de MMSS, asimetría de pulsos radiales o TA en ambos brazos (10-20 mmHg), así como soplos
• Carótida: alteraciones visuales (diplopía, amaurosis) y déficits hemisféricos transitorios o establecidos (AIT o ictus)
• Abdominal: dolor abdominal, N/V
• Arco y raíz aórtica: IAo (y [Link]) e ICC con afectación de coronarias (<10%) e IAM, esto último es lo menos frecuente. Si
auscultamos por detrás, hay soplo de hiperaflujo y Pemberton + (tb bocio torácico y sd. robo de la subclavia)
• Renales: HTA y ↓ función renal

El gold standard para dgco es la arteriografía, aunque ahora también se usan angio-RM, TC o PET, mostrando estenosis u oclusiones
con dilataciones postestenóticas aneurismáticas y circulación colateral. La biopsia no se suele realizar al ser afectación visceral,
pero los hallazgos son superponibles a la ACG. Pemberton + (también en bocio torácico y sd. robo de la subclavia)

El tratamiento se realiza igual que el anterior (sin tanto énfasis en la profilaxis de la osteopenia) y realizando cirugía y radiología
vascular en estenosis ya establecidas (sobre todo, pacientes crónicos), se hace en más en jóvenes con la inflamación controlada.

DD de ACV en pte joven: Takayasu, cardiopatías embolígenas (mixoma), disección carotídea, síndrome de
hipercoagulabilidad (antifosfolípido) o vasoespasmo por cocaína
Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)/ Púrpura anafilactoide
Afecta a población infantil, aunque puede encontrarse a cualquier edad, siendo más frecuente en varones y nivel socio-ec↓ y en
primavera. Ocurre tras una infección de vías respiratorias altas por IC formados por IgA, histológicamente similar a otras vasculitis.

GN asintomática con hema-

turia y proteinuria leves.
Es raro el deterioro
(hematuria macroscópica,
↓FR, sd. nefrótico e IRC).

Destaca el edema escrotal

Manifestación inicial y más

constante, en MMII y
nalgas , respetando la
pared abdominal y no
trombopénica

Más frecuente artralgias, siendo la artritis migratoria y no erosiva (como LES)

La ↑ IgA sérica es rara y no hay coagulopatía ni alteración plaquetaria Por vasculitis, de tipo cólico con N/V ± diarrea/ estre-
El curso es benigno, con brotes autolimitados. Se indica reposo ñimiento o rectorragia. La invaginación es poco usual
y corticoides limitados en el tiempo si hay artritis o dolor abdominal
intenso. Es raro que se cronifique, y su FP en este caso sería la afectación renal corticorresistente

Diagnóstico diferencial de SHU vs Schönlein-Henoch

SHU Schönlein-Henoch
Antecedentes Diarrea Infección respiratoria
Clínica Daño renal, HTA, letargia Púrpura palpable, dolor abd, artr, GN
Vasculitis No Si
Trombopenia. Anemia hemolítica microangiopática, No trombopenia. ↑IgA (rara), proteinuria y
Analítica coagulación normal, proteinuria y hematuria hematuria

Vasculitis predominantemente cutáneas/ leucocitoclásticas/ de hipersensibilidad

Son las vasculitis más frecuentes y menos graves de todas, pues no afectan a vísceras y cursan con púrpura palpable (al contrario
que la púrpura trombopénica, que presenta máculas y no pápulas). La biopsia cutánea muestra leucocitoclastia (restos nucleares
de PMN en la pared vascular), algo que comparte con la vasculitis IgA, presentando infiltración monocítica si se cronifica. Se trata
identificando el antígeno causal de la hipersensibilidad (infección, fármacos). Dos de ellas tienen características peculiares:
• Vasculitis urticariforme: edema y habones persistentes (>24h, diferencia con urticaria simple), dejando púrpura residual.
• Eritema elevatum diutinum: crónica, con pápulas y placas eritematovioláceas en zonas de extensión. Pueden asociar LES,
AR, EII, γ-patías monoclonales. Se trata con sulfona.

Síndrome de Bechet: crónica y recidivante que afecta a varones jóvenes de la “ruta de la seda” (turcos, japoneses…), en
los cuales es más agresiva. Se asocia a HLA-DR5 y B51. El diagnóstico es clínico: criterio 1 indispensable + otros 2 (2,3,4):
1. Úlceras orales dolorosas (al menos 3 episodios/año) que no dejan cicatriz. 1º manifestación, presente/contado 100%
2. Úlceras genitales no dolorosas que sí dejan cicatriz, o foliculitis (80%), eritema nodoso (50%) o rash acneiforme
3. Afectación de polo posterior: UP (suele ser bilateral) o panuveítis con ceguera en el 20% (la +g). UA aislada infrecuente.
4. Fenómeno de patergia: formación de una pústula a las 72h de la inyección de suero salino intradérmico.
Otra clínica: artritis no erosivas de rodilla y tobillo, trombosis (TVP, TEP, afecta vénulas), aortitis, aneurismas. En el SNC pasa TODO:
meningitis linfocitaria crónica (también con PMN, como la química), HTiC, afectación parenquimatosa con alteración del
comportamiento, inflamación ileocecal, vasculitis de las pulmonares.
Tratamiento
Úlceras y artritis Colchicina
Leve: corticoides + AINE Uveítis UA: tópico. UP: sistémico (ciclosporina ± anti-TNF)
Grave: corticoides D↑ + extra --> Flebitis // Trombosis/aneurisma AINE // CD↑ + ahorrador
Si refractario a todo: anti-TNF
Vasculitis crioglobulinémica: No todos los enfermos con crioglobulinas la sufrirán. Las crioglobulinas son Ig que
precipitan reversiblemente con el frío y se disuelven con el calentamiento.
IgM IgG Enf. asociadas
Tipo I mono - Mieloma, Waldeström
VHC (90%), LES, AR, Sjögren, infecciones (VIH, VHB)
MIXTAS

Tipo II
(tipo FR)
Tipo III poli Hepatopatías, procesos linfo- proliferativos

La manifestación clínica más frecuente es cutánea, en forma de vasculitis purpúrica de MMII (trombopénica, necrotizante) o de
fenómenos de exposición al frío: Raynaud, acrocianosis o livedo reticularis. También se pueden presentar artralgias, mononeuritis
múltiple y GN (MC- 1, GNRP-2).

La analítica muestra crioglobulinas, FR+ y ↓ complemento, la confirmación es histológica. Se trata la enfermedad desencadenante.
Si es grave: C+Is ± plasmaféresis. Si refractario: Rituximab.

Falta buerger que irá en cardiología.

Kawasaki o síndrome linfomucocutáneo [ya lo daremos en pediatría]

- Primeros 5 años de vida
- Fiebre, adenopatías, conjuntivitis y lengua aframbuesada, descamación de los dedos: ceden con GGIV y AAS
- Aneurismas coronarios a largo plazo

Vasculitis aislada del SNC:

- Arteriolas cerebrales de forma difusa, que genera cefalea y focalidad
- Arteriografía y biopsia cerebral (obligatoria, postmortem para descartar Creutzfeld-Jacob, una EDO)
- Mal px y mala respuesta a tratamiento

ACTUALIZACIÓN SIMULACROS
- No hay datos concluyentes de que los ANCA no se relacionen con actividad en las vasculitis ANCA+ [preguntado en
MIR y confirmado por la profesora Zulema Rosales]. Sin embargo, en clase se dijo que los c-ANCA eran de utilidad para
seguir la afectación renal>pulmonar en el Wegener, si se positivizaban una vez negativizados.
- La vasculitis por AR se produce en pacientes con afectación grave y prolongada.

Ravi Vazirani Ballesteros

 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

♀
Genética: HLA DR-2/3, B8, ↓ del C (C1q es el +E), por eso pueden 1. ↓ modul. LTCD8, ↑ modul. LTCD4, alteración apoptosis, ↑ innata
2. Hiperactivación LB y producción de daño tisular por Ac e IC (HSIII)
presentarse con CH50↓ a pesar de C3 normal
Ambiental: UV, fármacos, infecciones
10:1 CD8 alterados en LES, CD4 alterados en AR
Estrógenos: edad fértil, ACO (usar barrera), embarazo

La afectación +f es del estado general, seguido de las musculoesqueléticas (artralgia y mialgias en un 95%). La artritis es crónica y
simétrica, intermitente y no erosiva, pero sí deformante (aunque reductible) por destrucción tendinosa como la artropatía de
Jaccoud (10%, no específica) con desviación cubital en ráfaga, deformidad en “cuello de cisne” de los dedos y pulgar “en Z”. También
la osteonecrosis aséptica la complicación más grave: cursa con artralgia sin artritis (el dolor de cadera puede referirse a la rodilla),
por lo que priorizamos RMN sobre artrocentesis como 1º prueba a realizar. En estos casos, haremos ddx entre: LES, SAF y
corticoides D↑. También nódulos subcutáneos y mialgias>miopatías inflamatorias (GC>HCQ),
• Hematológicas (85%): +f anemia de trastornos crónicos > Coombs directo sin AH [transfusión] > AHAI (lo más grave) [cortis],
↓ de las 3 series: leucopenia y linfopenia (ambos cuando existe actividad) y trombopenia, todas ellas sin gran déficit funcional,
adeno y esplenomegalia. Trombopenia + AHAI = Síndrome de Evans, muy característico de LES
• Cutáneas (80%): la afectación de manos respeta los nudillos, al contrario que las pápulas de Gottron de la dermatomiositis
Manifestaciones Acompañan al brote sistémico Cicatriz
AGUDAS Rash malar, respeta surco
cara, áreas fotoexpuestas Rash fotosensible Sí No
Lupus bulloso, NET
No (clínica leve, leucopenia,
SUBAGUDAS Anular policíclico ANA 80%) No
Tronco y extremidades Psoriasiforme Ro, La+: clínica articular (pero sí hipopigmentación)
persistente, ↑E de Sjögren
CRÓNICAS Discoide No (si, excepcionalmente,
cara Paniculitis lúpica evoluciona a sistémico: buen px) Sí (±alopecia cicatricial)
• Neuropsiquiátricas (60%): +f sd cognitivo leve, psicosis lúpica (diferenciar de psicosis esteroidea: ocurre en las primeras
semanas de corticoides a D↑ y cede con su retirada) y crisis convulsivantes. Estas dos últimas se tratan con inmunosupresores.
Puede acompañarse de vasculitis retiniana o mielitis transversa. El diagnóstico de neurolupus es clínico.
• Cardiopulmonares (60%): recordamos que la causa +f de infiltrado pulmonar en estos pacientes es la infecciosa
Pulmonares Cardiacas Paciente lúpico con disnea
Leves (las +f) Pleuritis + DP (LES=Left) Pericarditis ➔ Descartar infección
Grave Neumonitis basal Miocarditis Paciente lúpico con dolor torácico
Otras HTP, sd. pulmón encogido y Endocarditis aséptica de ➔ Descartar IAM (↑RCV)
hemorragia alveolar Libman-Sacks
• Renales (50%): GN por IC. Controlamos función renal y sedimento urinario en todas las visitas, si no --> proteinuria/creatinina
--> Cr en sangre (a partir de IV) --> BIOPSIA: si observamos esclerosis, fibrosis o atrofia, el daño no es reversible (todavía es reversible
con necrosis). Nefritis + anti-DNA es dx de LES por sí solo. Si activo: GC sin esperar a la biopsia. Si no activo: observación.
• Las manifestaciones GI (la más grave: vasculiis intestinal, suele ser 2º a fármacos) y vasculares son poco frecuentes (30%).

El diagnóstico se realiza por la clínica y análisis de sangre con reactantes y anticuerpos. Los criterios de clasificación son 17, y
necesitamos que cumplan 4, de los cuales, al menos 1 tiene que ser clínico y otro inmunológico. Son +S y -E que los anteriores, quitando
peso a lo cutáneo (aunque tengas todas las lesiones cutáneas, valen un punto).

- Eritema malar (lupus cutáneo A/SA: los descritos y

rash maculopapular lúpico, lupus cutáneo crónico:
sólo discoide)
- Serositis (pleuritis o pericarditis)
- Úlceras orales
- Neurológico: “todo menos cefalea” (Convulsiones,
psicosis, mononeuritis múltiple, mielitis, neuropatía
craneal/periférica, SCA)
- Sangre (AHAI, leucopenia <4000 o linfopenia <1000,
plaquetopenia <100.000)
- Alopecia no cicatricial
- Artritis (Sinovitis de ≥ 2 articulaciones: derrame o dolor y rigidez matutina de >30m)
· Renal (Proteinuria/creatinuria de 24h ≥500 mg y/o cilindros hemáticos)
- Inmunológico (ANA+, A/DNA, A/Sm, A/fosfolípido, ↓C: C3, C4 o CH50, Coombs directo sin anemia hemolítica)

Los Ac-antiPL son los descritos en SAF, con anticardiolipina a títulos intermedios/altos, ambos: IgA, IgG, IgM, o VDRL falsamente +
 ↑antiDNAds y ↓C: afectación renal y cerebral, peor px
Específicos Anti-Ro ↓riesgo de nefritis (mayor morbimortalidad)
Parámetros de VSG, PCR
actividad Inespecíficos Anemia de trastornos crónicos
Alteraciones del sedimento

En lupus inducido por fármacos la clínica es leve (antidnads-: no pulmón/riñón) con ANA+ obligatorio (pueden permanecer + durante
meses) ± antihistona (no siempre, pero desde luego no tiene antiDNAds, ni antiSM). Inicia de forma abrupta, meses tras la
exposición y se produce por: PROCAINAMIDA > HIDRALAZINA, INH, clorpromacina, anti-TNF. Se trata con retirada del fármaco +
corticoides sintomáticos + HCQ. Estos fármacos no producen ↑ lupus inducido en pacientes con LES.
• Pronóstico: al principio predominan brotes (RIÑÓN > SNC), al final ↑RCV y tumores. La infección siempre está ahí. La
mortalidad a los 10 años del LES en nuestro medio 5-7%, globalmente del 25%. Damos profiláxis antiTB y vacunaciones.
Las serositis serán graves si dan disfunción de órgano (e.g PO2 baja). Afectación ocular leve (conjuntivitis) o grave (coriorretinitis)

LEVE (generales: fiebre AINE± corticoide D↓ (más efectivo que el AINE), HCQ SSZ, MTX, leflunomida (articular)
artritis, serosas) Belimumab (anti-BLyS): si articulares refractarias al tto (mejor subir la dosis de AINES)

CUTÁNEAS: Fotoprotección, corticoides tópicos (LCA: v.o) (triamcinolona) ± HCQ v.o. NINGÚN LES sin HCQ: ahorra corticoide y ↓RCV

GRAVES (neurológica, renal) Corticoides D↑ ± HCQ ± Rituximab, CF, MF … (cf+GC es muy efectiva en GN lúpica IV o GNPD)
Las trombosis, manifestaciones neuropsiquiátricas y afectación renal avanzada no responden a GC. En este último caso el tto debe
dirigirse hacia las manifestaciones extrarenales. La diálisis de estos pacientes no presenta peor px que si hubieran entrado por
otra GN (sin embargo, el trasplante recidiva el doble que en otras patologías).

Lupus y embarazo: si bien la mortalidad es normal en las pacientes con LES, hay mayor riesgo de complicaciones fetales (st si los
Ac-antiPL+ o nefritis activa), por lo que se aconseja gestación en enfermedad inactiva (fertilidad normal, natalidad ↓). Los
corticoides de vida media-larga están CI (DEBE), salvo para tratar miocarditis o bloqueo cardiaco fetal. La HCQ ↓nº brotes y
↑pronóstico. El MTX está CI. Se pueden observar reagudizaciones en el postparto (al ↑ de nuevo los niveles de estrógenos).
Lupus neonatal: <5%, en antiRo(SSA)/antiLa(SSB)+, tanto en mujeres que los tengan por Sjögren o LES, como > sanas. Cursa con
lesiones cutáneas similares al LECS que ceden a los 6 meses (se negativizan los Ac), bloqueo AV permanente (no requiere MCP) y
alteración hematológica (e.g trombopenia, no trombosis). Es excepcional la enfermedad autoinmunitaria en edad adulta.
LCSA, presenta afectación del SNC, pero menos frecuente, puede ser Ro+
Ravi Vazirani
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
Trombofilia (+f ) mediada por Ac. antiPL (detectables en población general); es 1º si aparece aislado y 2º si lo hace en el seno
de una enfermedad (e.g LES). Destacan las siguientes manifestaciones clínicas:
• Trombosis: +f venosas (TVP en MMII) y arteriales (st en SNC), pues son Ac contra los PL de la membrana plaquetaria.
• Abortos: +f en 1º trimestre (al igual que las mujeres sanas) y ↑E a partir de la semana 12
• Otras manifestaciones: livedo, valvulopatía, migraña, artralgia y/o artritis, trombopenia o anemia hemolítica, así como
FP en VDRL para la sífilis.
• SAF catastrófico: emergencia por afectación tromboembólica y disfunción de ≥ 3 órganos. Puede ser forma de debut.
↑TP, TTPa, trombopenia y microangiopatía trombótica, pero no ↑ fibrinolisis (≠CID). Suele ser refractario a la
anticoagulación, por lo que se añaden IGIV. Aborto + antiPL= TRATAMOS (manga ancha)

El diagnóstico requiere, al menos, 1 criterio clínico y otro analítico (si sólo este, SAF posible o probable):
Manifestaciones clínicas Manifestaciones analíticas
• Trombosis arterial o venosa (profundas) En ≥2 ocasiones con, al menos, 12 semanas de diferencia
• Abortos: • Ac. Anticardiolipina IgG o IgM (los +f, se miden por ELISA)
o ≥ 3 consecutivos antes de la semana 9 • Anticoagulante lúpico (da más gravedad)
o ≥ 1 antes de la semana 10 • Anti-B2-glicoproteína ↑ (IgG o IgM)
o ≥ 1 antes de la semana 34 por eclampsia/preeclampsia ↑VPP para enfermedad (si no tienes trombo, lo tendrás)
Anticoagulante lúpico: defecto de coagulación en el que un TTPA↑ (tiempo de cefalina), no corrige con plasma fresco (como sería
de esperar si hubiera un déficit de factores de coagulación). El tratamiento depende de las manifestaciones clínicas:

No embarazadas Embarazadas
Ac sin clínica Nada o AAS (si 3 Ac +, LES asociado, o embarazo)
Ac con clínica (trombosis ± abortos previos) Anticoagulación (v.o) indefinida 2,5-3,5 HBPM ± AAS
 04. ARTRITIS POR MICROCRISTALES
HIPERURICEMIA: >7mg/dl, aunque no todos desarrollarán la artritis
" >40ª, los estrógenos son FP al ser uricosúricos.
#
DX: artrocentesis à líquido inflamatorio, a la luz polarizada, cristales
Generalidades
alargados e intraneutrofílicos con birrefringencia fuertemente negativa
(paralelos= amarillos, perpendiculares=azules) que lo confirman
Idiopática (estrés físico), dieta, alcoholismo (hiperlactacidemia), ejercicio, obesidad
↑ síntesis ↑ recambio celular: mielo/linfoproliferativas, hemólisis, rabdomiólisis, Paget, psoriasis, PVera
10% Alteraciones enzimáticas: déficit HGPRT: Lesch-Nyhan=entera (+clínica neurológica), Kelley-
Seegmiller=parcial, ↑PRPP sintetasa
ET
Idiopática. Renal: IR, poliquistosis renal (la excepción al resto de nefropatías), hipotiroidismo,
↓ excreción hiper-PTH, saturnismo, acidosis (láctica por alcohol o cetoacidosis), diabetes insípida.
90% Fármacos: diuréticos (causa +fr, st tiazidas), salicilatos (<2g/d, pues a >2 es uricosúrico),
antituberculosos (E, Z), ciclosporina A (trasplantados renales), niacina, ác. nicotínico, L-Dopa
· 90% nunca clínica, 10 % al cabo de
Asintomática · No tratamiento ni artrocentesis
muchos años
1. Reposo + frío
Monoartritis aguda ± fiebre ± leucocitosis ±
2. AINES D↑ (st si DM), mantener 3-4/días
Artritis gotosa aguda ↑ RFA
tras desaparición de inflamación. Si fracaso o
1ª MTTF (podagra)> · Desencadenantes: abuso dieta, OH,
CI (IR, HTA, HDA) --> corticoides ± infiltración).
rodilla, tobillo, tarso fármacos, traumas, post-CX, patología
3. Colchicina v.o (EA GI en el 80%, hematoló-
intercurrente, cambio uricemia (↑/↓)
gicos y hepáticos)
Es autolimitada · ¡Los niveles de hiperuricemia pueden
4. ALOPURINOL: ni ponerlo, ni cambiar dosis
ser normales!
del que lleve puesto. NO TOCAR.
Tofos: granulomas que no drenamos, en 1ºMTF, manos, Aquiles, piel de codo y oreja. En la rx
hay erosión ósea “en sacabocados”. Con colchicina profiláctica antes de iniciarlo (durante 6-12m)

Gota intercrítica
Cuadros

y tofácea crónica

Gota tofácea de larga evolución

Urato · Alopurinol, febuxostat
IRC por depósito intersticial
Nefropatía Quimioterapia à lisis tumoral · Hidratación + furosemida
Ácido
FRA (reversible) por depósito tubular · Bicarbonato
úrico
Índice ác úrico/Cr en orina de 24h >1 · Alopurinol/rasburicasa
· Ca-antag y IECA/ARAII
HTA por gota ·
· CI diuréticos
Alcalinizar: citrato K, bicarbonato,
·
acetazolamida
Nefrolitiasis ·
· Hiperuricemia: alopurinol
· Dieta hipoproteica
Si te dan la uricosuria ↓ con FR normal, dale el uricosúrico, porque no está produciendo más (alopurinol), sino eliminando –
 PIRROFOSFATO CÁLCICO
AncianAs: >75 Frecuente e incidental (asintomático)
· HiperPTH 1ª: Ca, P, PTH
Si <50a · Hemocromatosis: ferritina, ST, (2º y 3ºMCF, simula AR)
Epidemiología
DD metabólica (4H) · Hipofosfatasia: FA
o hereditaria · HipoMg: Mg . Hipotiroidismo? RRomboidales

· Ocronosis: afectación axial, simula EAnquilopoyética

Aguda: pseudogota
· Líquido inflamatorio y condrocalcinosis CARPO
Monoartritis Aguda
CLX Rodilla Hombro, codo,
Crónica: ≅ a la · Líquido mecánico
carpo y tobillo,
artrosis · Radiografía y tratamiento: similar a la artrosis lugares ≠ artrosis

· RX: condrocalcinosis (doble contorno = línea radio-opaca intraarticular)

DX
· Artrocentesis: romboidales (o rectangulares) con birrefringencia débil + (paralelos=azul)
TX · El mismo. AINE + reposo ± colchicina ± CC IL

Ni hidroxiapatita cálcica ni oxalato han caído en los últimos 15 años

HIDROXIAPETITA
Generalidades · Ancianos, rodilla/hombro
· Asintomática +f
· Monoartritis: aguda (líquido inflamatorio) o crónica (líquido mecánico)
CLX
· Periartritis calcificante: tendinitis, bursitis
· Artropatía destructiva: hombro Milwaukee (♀ & >60a, rotadores)
%
· RX: calcificación
DX
· Artrocentesis: no birrefringentes, usamos tinción de calcio (rojo con alizarina) o M/E
TX · AINE + reposo ± colchicina ± CC IL El tto agudo es el mismo para todas las microcristalinas

Enfermedad por cristales de oXalato cálcico (producto de la degradación de vitamina C): La mayoría es 2º a insuficiencia renal en
diálisis, se depositan en rodillas y manos causando condrocalcinosis, con forma bipiramidal y birrefringencia fuertemente
positiva a la luz polarizada.

- El rojo de alizarina tiñe calcio (tanto hidroxiapatita, como prifosfato cálcico).

- Causas raras de artritis por microcristales: glucogenosis 3, 5 y 7, déficit de glucosa 6 fosfatasa, déficit de fructosa-1
fosfato aldolasa (estas dos últimas, junto con el alcoholismo, tienen doble mecanismo de ↑síntesis y ↓secreción).