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Metabolismo y Síntesis del Hemo

Este documento resume el proceso metabólico del hemo en 3 etapas: 1) La biosíntesis de porfobilinógeno en la mitocondria a partir de glicina y succinil CoA. 2) La formación de protoporfirina III y su exportación al citosol. 3) La incorporación de hierro a la protoporfirina III para formar hemo, el cual se utiliza principalmente en la hemoglobina, mioglobina y otras proteínas. También describe los tipos principales de porfiria causados por defectos en este proceso metabólic

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Metabolismo y Síntesis del Hemo

Este documento resume el proceso metabólico del hemo en 3 etapas: 1) La biosíntesis de porfobilinógeno en la mitocondria a partir de glicina y succinil CoA. 2) La formación de protoporfirina III y su exportación al citosol. 3) La incorporación de hierro a la protoporfirina III para formar hemo, el cual se utiliza principalmente en la hemoglobina, mioglobina y otras proteínas. También describe los tipos principales de porfiria causados por defectos en este proceso metabólic

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BIBLIOGRAFIA: Química Biológica Antonio

Blanco 10° edición, Cap metabolismo del Hemo

Metabolismo del Hemo


Arias Ana Paula
Gonzalez Valentina
Kauffer Caterina
Lewinski Sofia
Vaccaro Macarena
PROCESO
En MITOCONDRIA
Succinil COA
Síntesis de ácido
Glicina y Succinil
δ-Aminolevulinato
COA
forman en 3 primeros
pasos
PROTOPORFINA III
Glicina y Succinil
COA
Son catalizadas
por
δ - aminolevulinatosintasa
Biosíntesis de Porfobilinogeno
CO2
2δ - aminolevulinicos se Salen al citosol por δ- δ - aminolevulinico
unen Aminolevulinato
Porforibinogen H2O
o sintasa deshidrasa
PORFOBILINOGENO
Sensibles a
metales pesados
Ingresa a MITOCONDRIA
Síntesis de Porfirina
4 PORFOBILINOGENO
Uroporfirinogeno Uroporfirinogeno
PROTOPORFIRINA III
III cosintasa I sintasa Ferroquelatasa
(se agrega Fe 2+)
Anillos
tetrapirrolicos HEMO
Uroporfirinogeno Uroporfirinogeno
III I 5%
85% 10% Hemo
1 descarboxilación Hemoglobina Mioglobina proteinas
6 CO2
2 oxidaciones
10 H
uroporfirinogeno
descarboxilasa
PROTOPORFIRINA
III
Formación de grupo HEMO
La porfiria es ocasionada por la acumulación
PORFIRIA excesiva de porfirina, una proteína que ayuda a la
hemoglobina a transportar el oxígeno en la sangre.

Por acción de agentes tóxicos y metales pesados.


PORFIRIA ADQUIRIDA
Aumentando la excreción de δ - aminolevulinato

Desequilibrio del uroporfirinogeno, el isomero I


PORFIRIA ERITROPOYETICAS
excede al III en cantidad
Excreta por orina y heces

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Se excreta gran cantidad de porfobilinogeno y


δ - aminolevulinato por orina

PORFIRIA CUTANEA TARDIA Alta concentración de porfirinas en hígado

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