Rev Fed Arg Cardiol.

2015; 44(1): 12-24

Artículo de Revisión

Miocardiopatía hipertrófica: Valor del electrocardiograma para el

diagnóstico de los distintos tipos y para el diagnóstico diferencial
con el corazón de atleta
Hypertrophic cardiomyopathy: Value of electrocardiogram for the diagnosis of different
types and for differential diagnosis with athlete’s heart

Andrés Ricardo Pérez Riera1, Raimundo Barbosa Barros2

1
Facultad de Medicina de la Fundación ABC. Santo André. Sao Paulo, Brasil
2
Hospital Messejana Dr. Carlos Alberto Studart Gomes. Fortaleza, Brasil

I N F O R M A C I Ó N D E L A RT í C U L O RESúMEN

Recibido el 22 de diciembre de 2014 La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad miocárdica frecuente con expresión fenotípi-
Aceptado después de revisión el ca variable y la responsable de mayor número de muertes súbitas entre atletas jóvenes (<35 años).
17 de enero de 2015 En cualquier caso se manifiesta por hipertrofia miocárdica de variado grado y localización en
Online el 31 de marzo de 2015 ausencia de cualquier causa que pueda justificar dicha hipertrofia. En la gran mayoría de los
[Link] casos obedece a mutaciones en los genes que codifican las proteínas de la unidad contráctil del
miocardio: el sarcómero. La entidad se caracteriza por la tétrada: hipertrofia, desorganización
Los autores declaran no tener sarcomérica de los miocitos, fibrosis intersticial y grados variables de insuficiencia coronaria
conflicto de intereses consecuencia de enfermedad de microcirculación, disminución de capacidad vasodilatadora de
árbol coronario, compresión de los vasos septales y subepicárdicos, caída de presión media en la
raíz de la aorta por obstrucción dinámica en el tracto de salida del VI, dificultad compresiva en
el llenado coronario por la hipertrofia, aterosclerosis coronaria en mayores de 50 años y despro-
porción de oferta/demanda en favor de la última por aumento excesivo de la masa.
Palabras clave: Son indicadores de evolución ominosa, sobrevivientes de parada cardíaca, sincopales inexpli-
Miocardiopatía hipertrófica cados (no-neurocardiogénico) en portadores jóvenes, historia familiar de muerte súbita en pa-
sarcolémica rientes de primer grado, QRS fragmentado, hipertrofia extrema (≥30 mm), aneurisma apical,
Corazón de atleta episodios de taquicardia ventricular sostenida y no sostenida en el Holter en jóvenes, hipoten-
Electrocardiograma sión sistólica en la prueba de esfuerzo, fibrilación auricular aguda repetitiva, evolución hacia
Muerte cardíaca súbita cardiopatía dilatada, mutaciones genéticas sabidamente malignas, y las multigenéticas.

Hypertrophic cardiomyopathy: Value of electrocardiogram for the diagnosis of

different types and for differential diagnosis with athlete’s heart

ABSTRACT

Keywords: Hypertrophic cardiomyopathy is a frequent myocardial disease with variable phenotypic ex-
Sarcolemmal hypertrophic pression and responsible for the greatest number of sudden cardiac deaths among young athle-
cardiomyopathy tes (younger than 35 years). In any case, it manifests by myocardial hypertrophy of a variable
Athlete’s heart degree and location, in absence of any cause that may justify such hypertrophy. In most cases, it
Electrocardiogram is due to mutations in the proteins forming the contractile unit of the myocardium: the sarcome-
Sudden cardiac death re. The entity is characterized by a tetrad: hypertrophy, sarcomere disorganization of myocytes,
interstitial fibrosis and variable degrees of coronary insufficiency, a consequence of microcir-
culation disease, decrease of vasodilator capacity of the coronary tree, compression of septal
and subepicardial vessels, drop in medium pressure at the aortic root by dynamic obstruction

Autor para correspondencia: Dr. Andrés Ricardo Pérez Riera. Rua Sebastiao Afonso 885. CEP: 04417-100 Jardim Miriam. Sao Paulo, Brasil.
e-mail: riera@[Link]
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in the left ventricular outflow tract, compressive difficulty in coronary filling by hypertrophy,
coronary atherosclerosis in people older than 50, and offer/demand disproportion by excessive
increase in mass.
Among others, the following are indicators of a poor evolution: heart arrest survivor, presence
of unexplained (non-neurocardiogenic) syncopes in young carriers, family history of sudden
cardiac death in first-degree relatives, fragmented QRS, extreme hypertrophy (≥ 30 mm), apical
aneurysm, sustained VT episodes, non-sustained ventricular tachycardia in Holter in young
people, drop of systolic pressure in stress test, repetitive acute atrial fibrillation, evolution to
dilated cardiomyopathy, known malignant genetic forms, and the presence of multiple rare
variants of the genes that encode the proteins of sarcomeres

INTRODUCCIÓN las enfermedades por almacenamiento de los niños mayo-

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una entidad mo- res y los adultos jóvenes pueden imitar la MCH. Un ejemplo
nogenética frecuente, compleja, heterogénea y con variable son las mutaciones relacionadas con el gen que codifica la su-
expresión genotípica y fenotípica. En la mayoría de los ca- bunidad γ-2-reguladora de la proteína quinasa activada por
sos, se expresa fenotípicamente en la adolescencia o en el AMP (PRKAG2) y el gen de la proteína de la membrana del
adulto joven pero puede ser vista a cualquier edad. La en- lisosoma asociada ligada al cromosoma X (LAMP2; enferme-
tidad es heredo-familiar autosómica poligénica dominante, dad de Danon) así como la enfermedad de Anderson-Fabry,
con alto grado de penetrancia (60% tiene relación familiar la cual es una enfermedad de depósito lisosómico genética
y 40% son esporádicos o por mutación “de novo”). Las for- ligada al cromosoma X, progresiva ocasionada por la defi-
mas heredadas tienen transmisión autosómica dominante ciencia o ausencia de la alfa-galactosidasa A (enzima lisoso-
por mutaciones que codifican las proteínas del sarcómero mal) resultando en depósito de glicoesfingolípidos en cora-
(unidad anátomo-funcional del músculo cardíaco) y sus zón con hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo (VI).
miofilamentos. Mutaciones en las proteínas del sarcómero2. Pueden afec-
Constituye la principal causa de muerte cardiaca súbita tar la β-miosina de cadena pesada, la miosina-unida a la
(MCS) en USA entre atletas jóvenes (<35 años) donde re- proteína C, actina, troponinas T e I, tropomiosina y tintin.
presenta ≈ el 35% de todos los casos de MCS (Figura 1). La La presencia de mutaciones múltiples ha sido identificada
incidencia de MCS entre atletas es de hasta 2,3 por 100.000 como marcador de riesgos mortalidad y grado de hipertro-
atletas por año1. fia3. La Tabla 1 muestra las mutaciones sarcoméricas y no
sarcoméricas identificadas, su frecuencia relativa y el feno-
tipo asociado.
La MCH se define por la presencia de un aumento en el
espesor de la pared ventricular (≥ 15 mm) de localización
variable, y no explicada por las condiciones de cargas anor-
males con cámaras ventriculares no dilatadas (con excep-
ción de la fase final en 5 a 10% de los casos) y en ausencia
de otra enfermedad cardiaca o sistémica capaz de producir
una magnitud de hipertrofia evidente en un determinado
paciente4.
La entidad se caracteriza por: hipertrofia ventricular, des-
organización sarcomérica de los cardiomiocitos, fibrosis in-
tersticial y frecuente insuficiencia coronaria.
La hipertrofia es de localización variable pudiendo ser del
VI y/o ventrículo derecho (VD) con gran diversidad mor-
Figura 1. fológica, hipertrofia asimétrica del septo obstructiva o no
Causas de muerte súbita arrítmica en atletas jóvenes (edad prome- obstructiva (90%) en comparación con la pared libre del VI
dio 17 años) (existen formas concéntricas o simétricas caracterizadas por
hipertrofia no selectiva, tanto del septo como de la pared
Observación libre del VI), con tamaño pequeño o normal de la cavidad
La ausencia de mutaciones genéticas sarcoméricas puede ventricular (95%), hipodiastolia, por aumento de masa y
explicarse por las limitaciones de las técnicas actuales en la rigidez ventricular responsable por compromiso de la dis-
detección de mutaciones en genes aún no identificados, y tensibilidad miocárdica (lusinotropismo) y consiguiente
en algunos casos, la hipertrofia es causada por otras enfer- disfunción diastólica ventricular.
medades que imitan el fenotipo de la MCH ([Link] En la fase tardía, el 5% al 10% de los pacientes evolucionan
[Link]). Los trastornos metabólicos o hacia dilatación y disfunción sistólica resultante de fibrosis
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TABLA 1.
Mutaciones sarcoméricas y no sarcoméricas identificadas, su frecuencia relativa y el fenotipo asociado.

I. Mutaciones sarcoméricas
Frecuencia en pacientes
Gen Proteína Fenotipo asociado
con el fenotipo de MCH
β-miosina de cadena
MYH7 25%–35% Variable
pesada
Miosina-unida a la
MYBPC3 20%–30% Variable, inicio tardío
proteína C
TNNT2 Troponina T 3%–5% Muerte súbita
Extremamente
TNNI3 Troponina I < 5%
heterogénea
Variable pronóstico,
TPM1 Tropomiosina 1α < 5%
muerte súbita
Regulatoria de la cadena
   MYL2 < 5% Miopatía esquelética
ligera de miosina.
Cadena ligera de la
    MYL3 Rara Miopatía esquelética
miosina esencial 3
    ACTC α-Actina Cardiaca 1 Rara Hipertrofia apical
    TTN Titin Rara Típica
Troponina C, lenta de
    TNNC1 esqueleto y músculos Rara Típica
cardiacos
α-Miosina de cadena
    MYH6 Rara Inicio tardío
pesada
II. Mutaciones no sarcoméricas (raras)
    CSRP3 Proteína LIM muscular Rara Inicio tardío
Miosina de cadena ligera
    MYLK2 Rara Inicio precoz
quinasa 2
    LDB3 LIM dominio de unión 3 Rara Principalmente sigmoidal
    TCAP teletonina Rara Típica, variable
Hipertrofia
Vinculina /
    VCL Rara medioventricular
metavinculina
Obstructiva
    ACTN2 α-actinina 2 Rara Principalmente sigmoidal
    PLN Phospholamban Rara Típica, variable
    MYOZ2 Myozenin 2 Rara Típica
    JPH2 Junctophilin 2 Rara Típica

miocárdica secundaria a microinfartos y posible coronario- tanto por la disfunción ventricular como por las arritmias.
patía asociada. Esta isquemia miocárdica puede ser secun- La Figura 2 muestra las principales posibles evoluciones
daria a: 1) enfermedad de microcirculación; 2) disminución clínicas de la MCH.
de capacidad vasodilatadora; 3) compresión de los vasos Los pacientes en fase final de MCH con severa ICC se aso-
septales y subepicárdicos; 4) disminución de presión media cian a sustratos genéticos variables, no distinguibles de los
en la raíz de la aorta por la obstrucción dinámica del tracto pacientes con larga evolución y fracción de eyección conser-
de salida del VI (TSVI); 5) dificultad compresiva en el lle- vada, con excepción de una mayor frecuencia de genotipos
nado coronario por hipertrofia; 6) aterosclerosis coronaria complejos con mutaciones dobles o triples en las proteínas
en pacientes de más de 50 años y 7) aumento excesivo de la que codifican el sarcómero5.
masa con la consiguiente desproporción oferta/demanda.
El sustrato anatomopatológico es un importante trastorno Prevalencia
celular septal (95%) e hipertrofia de la capa media con estre- Es la más común enfermedad hereditaria del corazón con
chamiento de la luz de los ramos intramurales responsables una prevalencia estimada en ≈ 2 de 1.000 adultos jóvenes6.
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La prevalencia de la MCH en atletas altamente entrenados aplicación de las estrategias de tratamiento, incluyendo el ali-
es extremadamente rara. El rastreamiento “screening” de vio de la obstrucción y la prevención de la MCS o un accidente
candidatos a atletas con ecocardiografía no es rentable. Sin cerebrovascular9.
embargo, la electrocardiografía es útil para detectar a aque-
llos que puedan tener la hipertrofia ventricular izquierda Los tipos morfológicos de MCH
patológica para su posterior ecocardiografía7. Formas obstructivas (MCH-FO)
• Septal asimétrica con obstrucción basal medio-sistólica
Ocurrencia según la edad y significado y gradiente en el tracto de salida del VI (TSVI): como
Personas jóvenes tienen formas más severas de MCH, sin resultado hay inducción al desplazamiento anterior de
embargo, la condición es observada a cualquier edad. En la hojuela anterior de la válvula mitral hacia el septo co-
general, MCH tiene un pico bimodal de ocurrencia. La pre- nocido en ecocardiografía como MAS: “systolic anterior
sentación más común es en la tercera década de la vida,
siendo que en la gran mayoría de los casos ocurre entre la
tercera y sexta décadas.
Los pacientes que tuvieron el diagnóstico en la infancia fue-
ron por lo general asintomáticos, tenían un historia familiar
desfavorable y una tasa de mortalidad anual de 5,9 %.
Aquellos cuyo diagnóstico ocurrió entre los 15 y 45 años,
tuvieron una tasa de mortalidad anual de 2,5 % y el síncope
fue el único marcador predictivo del pronóstico.
Los diagnosticados entre los 45 y 60 años, la disnea de esfuer-
zo y el dolor en el pecho fueron más comunes en los pacien-
tes que murieron, y la tasa de mortalidad anual fue del 2,6 %.
El poder predictivo de mal pronóstico de la historia y las
mudanzas en los síntomas durante el seguimiento tuvo ma-
yor poder predictivo que el patrón electrocardiográfico o
hemodinámico8. Figura 3.
Sexo es ligeramente más común en hombres que en muje- Diagrama que representa la Miocardiopatía Hipertrófica Forma
res; 3:2 (59%), sin embargo, el patrón de herencia genética es Obstructiva (MCH-FO). Abajo un corte longitudinal de un ecocar-
autosómico dominante, sin preferencias de sexo. Las muje- diograma transtorácico bidimensional de una MCH-FO.
res con MCH están insuficientemente representadas, tienen
edad más avanzada, y mayor predominio simpaticotónico y
mayor riesgo de progresión a la insuficiencia cardíaca avan- motion of mitral leaflets” (efecto Bernoulli). El septo tiene
zada o la muerte que los hombres, a menudo asociado a mayor espesor en la parte superior (basal) y disminución
obstrucción en el TSVI. Estas diferencias de género sugieren progresiva del mismo de la base a la punta (como nor-
que existan factores sociales, endócrinos, o genéticos que malmente). La Figura 3 muestra las características de la
puedan afectar el diagnóstico y el curso clínico. La sospecha MCH-FO y el aspecto del ecocardiograma bidimensional
más precoz HCM en las mujeres puede permitir la oportuna en el corte lateral.

Perfil pronóstico y posibles evoluciones

Síncope / Disfunción Disfunción Fibrilación Benigna

Muerte diastólica sistólica en la auricular y estable
súbita fase tardía derrame longevidad

Isquémia miocárdica. Regurgitación mitral. Obstrucciones: TSVI/

MVO. Fibrosis. Aneurisma. Dusfunción autónoma. Arritmias
Figura 2.
Perfil pronostico y posibles evoluciones.
16 A. R. Pérez Riera et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2015; 44(1): 12-24

Miocardiopatía hipertrófica formas no obstructivas (MCH-

FNO)
En estas variantes el VI no presenta la normal progresiva
disminución del espesor de la pared libre desde la base a
la punta.
Variantes
• Septal asimétrica sin obstrucción: la más frecuente (60-
70% de los casos). Espesor septal ≥15 mm. Relación sep-
tum / pared posterior libre ≥1,314.
• Apical (CMH-Ap): septum con mayor grosor en la punta.
Representa el 3% de todos los casos de MCH en [Link]. y
el 10% en el Japón, “MCH japonesa”15.
• Lateral y / o póstero-lateral del VI en la pared libre.
• Concéntrica o simétrica: (≈ 20% de los casos).
• Del ventrículo derecho (VD): Se diagnostica cuando dos
Figura 4. o más segmentos del VD están hipertróficos cuando al
Diagrama que muestra la morfología ventricular en la Miocardio- menos en dos mediciones de la pared VD se registra más
patía Hipertrófica Obstructiva Medio-Ventricular (MCH-OMV). de dos desviaciones estándar de la media registrada en
los individuos normales. Con el uso de estos criterios,
McKenna et al16 observaron hipertrofia del VD en 44% de
73 pacientes con MCH. Mediante el uso de la resonancia
magnética cardiaca (RMC), la masa de VD se ve aumen-
tada en la mayoría de los casos.

La Tabla 2 muestra un diagrama comparativo entre la for-

ma obstructiva y las no obstructivas de MCH.
El ECG en la miocardiopatía hipertrófica y su valor como
herramienta en la búsqueda del corazón de atletas.
Las MCS entre jóvenes atletas por enfermedad cardiaca son
raras, pero reciben una considerable atención mediática y
de forma intermitente impulsan debates sobre la detección
precoz antes de la participación en los deportes. La Asocia-
ción Americana del Corazón (AHA) y la Sociedad Europea
de Cardiología (ESC) están de acuerdo en realizar examen
clínico previo en todos los candidatos a atletas; sin embar-
Figura 5.
go, no están de acuerdo sobre los recursos a ser empleados.
Diagrama que muestra las formas de miocardiopatía hipertrófica
En cuanto la AHA recomienda apenas la historia clínica
no obstructiva (MCH-FNO).
y el examen físico, la ESC recomienda siempre asociar un
electrocardiograma. El enfoque de la AHA es pragmático
y relativamente más barato, pero tiene poca sensibilidad
en la detección de enfermedades cardiacas potencialmente
fatales porque la mayoría de los atletas portadores de en-
• Obstructiva Medio-Ventricular (MCH-OMV): esta es fermedades cardiacas son asintomáticos y el examen físico
una forma rara que eventualmente conduce a la forma- identifica sólo la minoría en riesgo de MSC. La inclusión
ción de aneurisma apical (presente en 9,4% de los ca- del ECG de acuerdo con las recomendaciones de la ESC
sos).10 El diagnóstico se confirma cuando el pico del gra- mejora la sensibilidad para la detección de enfermedades
diente medio-ventricular es ≥ 30 mmHg. La angiografía cardíacas graves subyacentes, pero se asocia con una tasa
muestra un aspecto típico en reloj de arena11. Esta rara de falsos positivos inaceptablemente alta, en parte debido
variante, cuando asociada a aneurisma apical predispo- a la coincidencia entre las manifestaciones eléctricas del
ne la aparición de TV monomórfica sostenida12. Esta va- corazón de atleta y las miocardiopatías. Para los atletas
riante con frecuencia muestra sobre posición de fenotipos jóvenes con ECGs normales, la ecocardiografía contribu-
con la MCH apical (MCH-Ap) con aneurisma apical13. La ye mínimamente para el diagnóstico de las enfermedades
Figura 4 muestra la localización de la obstrucción en la cardíacas graves. Dadas las complejidades en la detección
MCH-OMV. cardiaca de los atletas jóvenes la realización de ECG debería
La Figura 5 muestra un diagrama de las principales formas ser obligatoria y no voluntaria y llevada a cabo por médicos
de MCH-FNO. altamente experimentados que entienden profundamente
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TABLA 2.
Diferencias entre la miocardiopatía obstructiva y no obstructiva.

Forma obstructiva (MCH-FO) Formas no obstructivas(MCH-FNO)

Septo interventricular con mayor espesor en su
Septo con mayor espesor en la parte inferior
parte basal
Pared libre con progresiva disminución del espesor Pared libre sin disminución o con disminución
de la base a la punta(apical) normal del espesor de la base a la punta
Significativa mayor disfunción diastólica y sistólica Significativa menor disfunción diastólica y sistólica
evaluados por el eco tisular evaluados por el eco tisular

de electrocardiología y de la adaptación cardiovascular al congestiva. Eventualmente es resultado de obstrucción en

ejercicio intensivo17. el tracto de salida del VD (Síndrome de Berhaim obstruc-
En la MCH – principal causa de MCS entre atletas jóvenes ción TSVD).
- el ECG se encuentra alterado en el 93% de los casos. Las al- Intervalo PR: puede ser normal corto (seudo o verdadero
teraciones de la repolarización ventricular y el patrón de hi- WPW) o prolongado. Bloqueos AV de diversos grados y
pertrofia ventricular izquierda (HVI) son los hallazgos más hasta bloqueo AV total temporario o permanente pueden
comunes (81% y 62% respectivamente). Esta gran prevalen- ser observados como consecuencia de la terapia ablativa. La
cia de alteraciones del ECG señala que cualquier paciente presencia de intervalo PR corto sin onda delta y QRS ancho
con ECG inusual e inexplicable debería ser sospechoso de asociado a arritmias supraventriculares y ventriculares con
CHM incluso aquellos con examen físico normal como ocu- hipertrofia concéntrica del VI debe hacer sospechar de en-
rre en las formas no obstructivas18. fermedad de Andreson-Fabry21.
La presencia de disfunción del nódulo sinusal con bradicar-
Ritmo dia sinusal, fibrilación auricular, aleteo auricular, intervalo
Sinusal en la mayoría de los casos. El mantenimiento del PR corto (seudo WPW), bloqueo de rama derecha disturbio
ritmo sinusal es crucial para la capacidad funcional de los de conducción intra e infraHis, y eventual miocardiopatía
pacientes portadores de MCH. En aproximadamente 10% hipertrófica asimétrica puede estar asociada a mutación mi-
puede registrarse fibrilación auricular (FA) paroxística agu- sense (Arg302Gln) en el gen PRKAG222.
da consecuencia de disminución de la complacencia ventri- SÂQRS: entre 0º y +90º en las FNO. SÂQRS entre 0º y –90º se
cular con aumento de la presión diastólica final del VI (Pd2 observa en el 30% de los casos.
del VI) y/o asociación con insuficiencia mitral lo que lleva
a aumento de la presión media intra-auricular izquierda y Complejos QRS
propensión a FA. En un estudio la FA fue común, con una Dividimos los criterios de sobrecarga ventricular en dos
prevalencia del 22% en 9 años de seguimiento. Se asoció grandes grupos:
con mayor mortalidad, mayor riesgo de derrame cerebral -Criterios directos o mayores de sobrecarga ventricular:
y la discapacidad funcional severa, particularmente en pa- a. Criterio de voltaje
cientes portadores de la forma obstructiva, En aquellos con b. Criterios basados en el ensanchamiento del ángulo
≤ 50 años, la aparición de FA crónica tuvo una evolución be- QRS/T
nigna en 35% de los pacientes19. El uso de un enfoque mul- c. Criterios basados en el aumento del tiempo de activa-
timodal pudo identificar predictores de fibrilación auricular ción ventricular.
paroxística (FAP) en pacientes portadores de MCH. Se ob- -Criterios menores o indirectos de SVI
servó que una mayor duración de la onda P en la ortogonal
Z combinado con un diámetro antero-posterior aumentado a. Criterios de voltaje
de AI determinado por la ecocardiografía 2D colorida dis- -Para la hipertrofia ventricular izquierda (HVI):
criminan los pacientes portadores de la aurícula izquierda • Índice de Sokolow y Lyon: S de V 1 + R de V5 ≥ 35 mm o
es predictor de mayor tendencia a FA paroxística20. 3,5 mV en adultos mayores de 30 años, ≥40 mm entre 20
y 30 años y >60 mm entre 16 y 20 años de edad y >65 mm
Onda P entre 11 y 16 años de edad.
El patrón de sobrecarga auricular izquierda (SAI) es ob- • Índice de Cornell (CI) 21: CI = R de aVL + S de V3 > de 28
servado en aproximadamente 20% de los casos y es con- mm en hombres o> 20 mm en las mujeres indicar HVI.
secuencia del aumento de la Pd2 del VI por disminución -Para Hipertrofia Ventricular Derecha (HVD): Índice de
de la complacencia del VI frecuentemente asociado a insu- Sokolow-Lyon para la VD: Voltaje de la R en V1 + profundi-
ficiencia mitral. El patrón de sobrecarga biauricular (SBA) dad de la S en V5 y/o V6 ≥10,5 mm. Observación: la HVD
puede ser visto en la fase dilatada con insuficiencia cardíaca sólo es detectable en el ECG si la pared del VD, desarrolla
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un hipertrofia mayor que la masa del VI, lo cual en adultos Seudo onda delta en la parte inicial de la rampa ascenden-
requiere un largo período (el ECG en adultos es un levocar- te de las R (“slurred QRS upstroke mimicking delta waves”)26.
diograma). Eventual presencia de patrón de seudo infarto.
b. Criterios basados en el ensanchamiento del ángulo
QRS/ST-T. Fragmentación del QRS
Está presente en aproximadamente el 85% de los casos, La presencia de fragmentación del QRS (fQRS) es un mar-
tanto en los sintomáticos cuanto en los asintomáticos en cador de arritmias fatales27.
cualquier de sus formas, sean ellas obstructivas o no. Sin Criterios menores o indirectos de SVI.
embargo, en pacientes más jóvenes este patrón de repolari- • Aumento en la duración de la onda P ≥110 ms en adultos
zación se observa en menor porcentaje (60% de los casos). o ≥90 ms en niños menores 12 años.
El ángulo QRS / ST-T >100 (puede llegar a los 180º) ha sido • Onda P bimodal (P mitrale) en II con el segundo pico ma-
denominado por Cabrera patrón sistólico23 y en la literatura yor que primero y distancia entre ambos ≥ 40 ms.
anglosajona “left ventricular strain pattern”. • Criterio de Morris de sobrecarga auricular izquierda:
En las precordiales derechas se observa elevación del seg- componente negativo final de la onda P en I ≥0,03 mm/s:
mento ST de concavidad superior, de más de 0,1 mV, se- producto de la duración del componente negativo final
guido por onda T positiva. En las precordiales izquierdas expresado en segundos por la profundidad expresado en
se observa depresión del segmento ST de convexidad su- milímetros. Valores superiores a 0,03 mm/s constituyen
perior, seguido por una onda T negativa asimétrica con la un criterio de elevada sensibilidad para SAI.
parte descendente más lenta que la ascendente. BCRI: luego de cirugía de Miotomía / Miomectomía trans-
Nota: En el sistema de puntuación de Romhilt-Estes para valvar (80% de los casos). A seguir mostramos los ECGs de
SVI (1968) la presencia de “strain pattern” le confiere un va- una adolescente portadora de una forma grave obstructiva
lor de 3 puntos, y si está en uso de digital apenas 1 punto. no responsiva a fármacos en dosis optimizadas en la cual
c. Tiempo de activación ventricular en V5-V6 (≥50 ms): se optó por el abordaje quirúrgico aórtico trans-valvar con
también conocido como deflexión intrinsecoide o “R-peak miotomia/miectomia. Los ECGs a seguir muestran el pa-
time”, se define como el tiempo transcurrido desde el inicio trón antes y después de la cirugía.
del QRS al pico de la onda R. BCRD: luego de inyección de alcohol absoluto en la primer
arteria perforante septal de la arteria descendente anterior
Otros hallazgos directos (DA) en la ablación percutánea septal transluminal;
Ondas Q importantes de seudo infarto, de menor duración La Figura 6 muestra el ECG de una adolescente de 13 años
(<40 ms) y profundas. Ondas Q en jóvenes con ausencia de portadora de MCH-FO severa no respondedora a fármacos y
historia de IM (24). Estas ondas Q son consideradas anor- programada para cirugía de miectomia / miotomia transval-
males si están presentes en dos o más derivaciones conti-
guas con una profundidad mayor que la tercera parte de
la onda siguiente y con una duración siempre < 40 ms; es
decir, profundas y estrechas y localizadas en la pared lateral
alta (I y aVL), lateral baja (V5-V6) y en la pared inferior (II,
III y aVF).
La presencia de la onda Q así como la alteración de la re-
polarización ventricular son las características del ECG que
más discriminan los portadores de mutaciones del sarcó-
mero con o sin HVI.
La MCH es una causa común de ondas Q prominentes no Figura 6.
causadas por infarto. Un análisis retrospectivo confirma las ECG de una adolescente de 13 años portadora de MCH-FO severa
características de las ondas Q y su discordancia con las on- no respondedora a fármacos y en grupo funcional III o IV a pesar
das T en la MCH. De esta forma, en 41 de 44 casos con on- de uso de medicación a dosis optimizadas.
das Q prominentes (como parte de complejos QRS de tipo
QS o Qr donde la amplitud de la Q es > que la onda R que
le sigue), la onda T fue positiva. Este señal electrocardio- var aórtica. La Figura 7 muestra el ECG de la misma paciente
gráfico característico probablemente responde a hipertrofia después de la miectomia / miotomia transvalvar aórtica.
septal asociada a stress de pared (ondas Q con ondas T po- Arritmias: 85% TSV-NS (30%), FA (10%) extra-sístoles ven-
sitivas y elevación del segmento ST), lo cual es inverso al triculares frecuentes (>10/h) en 20%, aisladas, pareadas,
patrón clásico de la HVI con repolarización tipo “strain”25. (25%) polimórficas (20%), TV-NS y TV-S. La presencia de
Eventual ondas R de voltaje aumentada en precordiales de- TV no sostenida, TSV no sostenida y la edad <40 años son
rechas indica hipertrofia septal por aumento del vector del elementos independiente predictores de síncopes28. La pre-
septo medio. En estos casos aparecen concomitantemente sencia de TVNS está asociada a un significativo aumento de
ondas Q profundas no anchas en V5 y V6. MCS en pacientes jóvenes (< 30 años) portadores de MCH.
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Resumen de los principales hallazgos en la MCH

• Bradicardia sinusal
• Patrón de sobrecarga ventricular izquierda: por criterios
de voltaje y de repolarizacíon ventricular (“strain pat-
tern”) así como el criterio indirecto de SAI y aumento del
tempo de activación ventricular, deflexión intrinsecoide
o “R-peak time”.
• Alteración de repolarización ventricular.
• Eventual sobrecarga auricular izquierda o vía auricular.
• Intervalo PR normal, corto o prolongado.
• Eventual onda R de voltaje aumentada em precordiales
Figura 7. derechas.
ECG de la misma adolescente a los 15 años post-cirugía de miecto- • Ondas R prominentes en precordiales derechas y medias.
mia / miotomia transaórtica. • Seudo onda delta en la parte inicial de la rampa ascenden-
te d las ejes (“slurred QRS upstroke mimicking delta waves”)26.
• Eventual presencia de patrón de seudo infarto.
• La presencia de fragmentación del QRS (fQRS) es un
marcador de arritmias fatales27.
La relación entre MS y la periodicidad de los eventos, la • Eje eléctrico del QRS puede ser normal con extremo des-
duración y la FC de la TVNS no estuvo asociada a mayor vío a la izquierda o desviado a la derecha.
taza de MS29. • Patrón de bloqueo completo del ramo izquierdo es la re-

TABLA 3.
Elementos para el diagnóstico diferencial entre el corazón de atleta y la MCH.

Corazón de atleta MCH Hipertrofia ventricular patológica

Historia Personal y familiar Ausente Puede estar presente *
Examen físico Normal Puede estar alterado **
Respuesta de la presión arterial sistólica
Respuesta de la presión arterial al ejercicio Normal normal o reducida
Ocasionalmente arritmias
Simétrica, pero
Localización Asimétrica, pero puede ser simétrica
puede ser asimétrica
Isquemia relativa Ausente Presente
Relación de los componentes miocíticos/no Aumento desproporcional del componente
Mantenida
miocíticos no miocítico (fibrosis remodelado)
Ciclo energético Aeróbico Anaeróbico
Sistema renina-angiotensina-aldosterona Normal. Aumentado
Norepinefrina Normal. Aumentado
Peptideo natriurético atrial Normal. Puede estar aumentado
Función de bomba Normal. Puede estar deprimida
Tendencia a la
Frecuente taquiarritmia
Frecuencia cardiaca bradicardia sinusal
por predominio simpático
por vagotonía
Presión diastólica final del VI (Pd2) Normal Aumentada
Presión arterial pulmonar y
Normal Puede estar aumentada
presión venosa central
Predominancia
Sistema nervioso autónomo Predominancia simpática
parasimpática
Simétrica, sin embargo Asimétrica, sin embargo puede ser
Localización de la hipertrofia
puede ser asimétrica simétrica
Isquemia relativa Ausente Presente
20 A. R. Pérez Riera et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2015; 44(1): 12-24

Cavidad VI: Frecuentes arritmias

56-70mm ventriculares complejas

MCD Miocarditis

Corazón Zona Miocardiopatía

de atleta gris

MCH
CMH
C/DAVD

Ondas T invertidas Espesor de la pared

en las precordiales del VI: 13-15mm

Figura 8.
Diagrama comparativo entre corazón de atleta y las miocardiopatías. MCD: miocardiopatía dilatada; C/DAVD: cardiomiopatía-displasia
arritmógena del ventrículo derecho.

gla después de la miotomia / miectomía septal transaór- fQRS puede ser un promisorio patrón de detección pre-
tica (cirugía de Morrow)30. coz de aneurisma apical discinético39.
• Patrón de bloqueo completo del ramo derecho es predo- • VI con hipertrofia extrema (≥30 mm).
minante (≈70% de los casos)31. • Presencia de aneurisma apical.
• Bloqueo AV completo transitorio o definitivo pude obser- • Síncopes recurrentes en jóvenes.
varse después de la inyección de alcohol absoluto en la • Uno o más episodios de TV sostenida.
primera perforante septal de la DA32. • Registro de taquicardia ventricular no sostenida en el
• Ondas T gigantes y profundamente invertidas son carac- Holter en jóvenes.
terísticas de la cardiomiopatía hipertrófica apical33. • Respuesta anormal de la presión sistólica (caída) en la
• Prolongación de los intervalos QT/QTc que señala signi- prueba de esfuerzo.
ficativa asociación de asincronía mecánica y disfunción • Fibrilación auricular aguda repetitiva.
del VI34. La prolongación del QTc es un predictor clínico • Evolución hacia cardiopatía dilatada en etapa tardía.
de la terapia adecuada de CDI en la MCH. • Formas genéticas malignas (Arg403, Arg453Cys, Arg-
• En una cohorte de bajo riesgo de pacientes sometidos a 719Trp).
ablación septal con alcohol, en el que se realizó un mo- • Presencia de múltiples raras variantes de los genes que
nitoreo continuo, TV sostenida o FV dentro de 30 días se codifican las proteínas de los sarcómeros40.
observó apenas en 7% de los casos, mientras que TV/FV
se observó antes de la ablación septal con alcohol. Durante La Miocardiopatía Obstructiva Medio-Ventricular (MCH-
largo plazo de seguimiento, no se observó TV sostenida OMV) es una variante rara de MCH que ocurre en el 1%
o FV >30 días después de la ablación septal con alcohol35. de los pacientes portadores de esta entidad. Puede estar
• Episodios de TV monomórficos sostenidos son raros y se complicada de aneurisma apical como en el presente caso41.
observan en la forma con obstrucción medio ventricular Se caracteriza por hipertrofia asimétrica en la parte media
asociada a aneurisma apical36. del septo ocasionando elevados gradientes de presión in-
traventricular entre la parte media y baja de la cavidad del
Marcadores de riesgo en la MCH37; 38 VI. Los pacientes complicados con aneurisma apical por
• Sobreviviente de parada cardíaca. necrosis del VI representan un importante subgrupo clínico
• Síncope inexplicado (no-neurocardiogénico) en portado- poco reconocido y potencialmente fatal por ocasionar ten-
res jóvenes. dencia a TV monomórfica sostenida. La patogénesis de la
• Historia familiar de muerte súbita en parientes de primer necrosis miocárdica apical es desconocida, habiéndose su-
grado. gerido ser secundaria al aumento de la postcarga y de la
• Presencia de QRS fragmentado (fQRS). La presencia de presión apical como consecuencia de la obstrucción medio-
 A. R. Pérez Riera et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2015; 44(1): 12-24 21

ventricular. Otras causas propuestas de aneurisma apical es • Gradiente en reposo >30 mm Hg (predictor de pronóstico
la presencia de enfermedad de microcirculación asociada a sombrío)5.
disminución de la reserva del flujo coronario, por compre- • Historia familiar positiva de MCS en parientes de primer
sión de su lecho, debido por stress de pared, disminución grado.
de la presión de perfusión coronaria debido a la obstrucción • Registro de síncope relacionado al evento de TV sostenida.
medio-ventricular, espasmo, y estrechamiento de la luz co- • Registro de TV sostenida monomórfica
ronaria42. La compresión mecánica de la arteria coronaria • ECG basal con fragmentación del QRS (fQRS)45. La fQRS
puede llevar a infarto agudo por espasmo y enfermedad de es definida como aquel complejo QRS no ancho (<120 ms)
microcirculación consecuencia del stress de la pared mio- con múltiples muescas en la R y S o, como en este caso,
cárdica durante la sístole en forma aguda como observaron con un patrón trifásico RSR’ adicionando una R en ausen-
Mohiddin y Fananapazir durante la angiografía de los va- cia de BCRD46. La fQRS señala la presencia de un miocar-
sos coronarios en 40% de los casos ocasionando tendencia a dio con cicatrices y su simple presencia se constituye en
micro trombos y ruptura de placa que pueden resultar en la un marcador no invasivo de eventos potencialmente fata-
formación del aneurisma apical. les47. Ha sido descripta en la enfermedad coronaria48, car-
El tratamiento de estos pacientes no tiene consenso pero los diomiopatía dilatada no isquémica con QRS estrecho49,
β-bloqueantes son las drogas de primera línea. Ha sido pro- CMH27, cardiomiopatía/displasia arritmógena del VD50,
puesto el implante de marcapasos de doble cámara asocia- sarcoidosis cardíaca51, síndrome de Brugada52, síndrome
do a ablación percutánea del circuito arritmógeno pero la adquirido del QT prolongado53. En este último caso es un
evolución a largo plazo todavía es una incógnita. marcador de la aparición de Torsade de Pointes54.
Es importante decir ante el implante del CDI, debe ser se-
guido de la adición de tratamiento farmacológico o abla- Valor del ECG para el diagnostico de los distintos tipos
ción con radiofrecuencia. Lim y colaboradores43 describen miocardiopatía hipertrófica y para el diagnóstico diferen-
el tratamiento ablativo en un caso que fue capaz de abolir cial con el corazón de atleta.
el foco de la TV. En el deportista existen manifestaciones electrocardiográ-
Kono y colaboradores44 describieron en 2001 el caso de una ficas que no deben ser motivo de preocupación porque
mujer de 60 años de edad con una CMH MVO asociada a forman parte del así llamado patrón ECG del corazón de
un aneurisma apical y TV sostenida. Minami y colaborado- atleta, es decir si presentes no es necesario pesquisar de-
res10 investigaron la prevalencia, características clínicas y el bemos quedarnos tranquilos, ellas son: Bradicardia sinusal:
pronóstico de MCH MVO. (presente en >50% de los casos), arritmia sinusal física o respi-
ratoria muy frecuente, bloqueo AV de primer grado. (Se observa
Son marcadores de riesgo para muerte súbita cardíaca los en el 5% al 30% de los casos en atletas, en cuanto que en no
siguientes: atletas en apenas 0,65%), eventual FA en practicantes de enduro
• Espesor de la pared >30 mm. o deportes de resistencia, bloqueo AV de segundo grado Mobitz

TABLA 4.
Diferencias ecocardiográficas entre el corazón del atleta y la MCH.

Hallazgos Ecocardiográficos
Crecimiento proporcional Pérdida de la relación espesor
Diámetro ventricular
entre el diámetro y el espesor de paredes / diámetro diastólico
Espesor de las paredes
de las paredes. Aurícula Aumento frecuente de la aurícula
Tamaño de la aurícula izquierda
izquierda normal. izquierda.
Espesor del septo interventricular* < 13 mm > 15 mm
Diámetro diastólico final VI† > 70 mm < 54 mm1
Normal Anormal
Función diastólica
(proporción E:A >1) (proporción E:A <1)
Hipertrofia septal Simétrica Asimétrica predomina
Movimiento Anterior Sistólico o MAS
(“Systolic Anterior Motion” (SAM))
Ausente Característico
de la hojuela anterior de
la válvula mitral Eco modo-M
Regresión de la sobrecarga
Efecto del descondicionamiento63 Sin regresión de la sobrecarga
ventricular izquierda en ≈ 80%
ventricular izquierda
de los casos
22 A. R. Pérez Riera et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2015; 44(1): 12-24

TABLA 5.
Anormalidades electrocardiográficas comunes y no comunes en atletas64.

# Grupo 1 ## Grupo 2
Anormalidades electrocardiográficas comunes Anormalidades electrocardiográficas no comunes
Bradicardia sinusal: > 50% de los casos Sobrecarga auricular izquierda
Extremo desvío del SÂQRS hacia la izquierda en el plano
Arritmia sinusal fásica o respiratoria
frontal; tipo bloqueo divisional ántero-superior izquierdo
Fibrilación auricular en la práctica de deportes de Desvío del eje QRS a la derecha en el plano frontal,
resistencia tipo bloqueo divisional póstero inferior izquierdo
Bloqueo AV de primer grado. Se observa en el 5% al
Pre-excitación ventricular tipo Wolf-Parkinson-White
30% de los casos (en no atletas, 0,65%)
Bloqueo AV de segundo grado tipo I o Wenckebach:
Patrón de bloqueo completo de rama derecha o bloqueo
10% (en no atletas <1 en 30.000 o 0,003%), y desaparece
completo de rama izquierda
durante el ejercicio y la atropina
QRS con muesca en rampa ascendente de la onda S en
V1 o bloqueo incompleto de la rama derecha en el 15% Onda Q patológica ≥40 ms
de los atletas
Patrón de repolarización precoz benigno Patrón de repolarización precoz maligna
Criterios de voltaje aislado para hipertrofia ventricular
Intervalos QT prolongados (LQTS) o cortos (SQTS)
izquierda
Patrón posible de hipertrofia ventricular derecha:
Ondas T invertidas en ≥ 2 derivaciones consecutivas
RV1+SV5 >10,5 mm del 18% al 69% de los casos

tipo I o Wenckebach presente hasta en el 10% de los casos atletas • Intervalos QT prolongados (LQTS) o cortos (SQTS).
y apenas <1 en 30.000 o 0,003%en no atletas. Se caracteriza por • Patrón Brugada tipo 1.
desaparecer durante el ejercicio y la atropine, QRS con muesca en • Patrón de BIRD con ángulo entre la rampa ascendente de
rampa ascendente de la onda S en V1 o patrón de BIRD se observa la S o la descendente de la R’ en V1-V2 de ápice arre-
en el 15% de los atletas, patrón de repolarización precoz benigno dondeado y ángulo >56 grados (diferencia entre un BIRD
está presente en 70% de los casos, criterios de voltaje aislado para inocente y un patrón Brugada tipo 2 en silla de montar).
HVI / SVI (ejemplo Skolow Lyon +) eventual posible patrón de • Ondas T invertidas en ≥2 derivaciones consecutivas.
HVD / SVD: RV1+SV5 >10,5 mm entre el 18% y el 69% de los La Figura 8 es un diagrama donde se compara al corazón
casos. La presencia de cualquiera de estas manifestaciones electro- de atleta con las miocardiopatías, mostrando las llamadas
cardiográficas no debe hacernos pensar en patología subyacente zonas grises.
entre atletas. La Figura 9 muestra el registro de un ECO en el modo M
¿Cuándo debemos sospechar la existencias de cardiopatía donde destaca el movimiento anterior sistólico de la hojue-
con el ECG?. la anterior de la válvula mitral.
En presencia de: La Tabla 3 muestra los elementos para el diagnóstico di-
• Patrón de sobrecarga auricular izquierda por P de du- ferencial entre el corazón de atleta y la MCH y la Tabla 4
ración ≥120ms o por componente negativo final lento y las diferencias entre el corazón del atleta y la MCH por los
profundo en V1 (criterio de Morris). hallazgos ecocardiográficos.
• Desvío del eje del QRS a la izquierda entre -30 y -90 gra-
dos tipo bloqueo fascicular antero-superior izquierdo o Evaluaciones periódicas: cada 2 años
a la derecha en ausencia de biotipo longuilineo, SVD, o • Meticulosa historia clínica personal y familiar. Debe in-
infarto lateral. cluir interrogatorio en referencia a muerte súbita en fa-
• Patrón de repolarización ventricular tipo sobrecarga sis- miliares jóvenes (< 45 años de primer grado). Así como
tólica de Cabrera o “stress pattern” en las derivaciones iz- procurar saber de la existencia de MCH, C/DAVD, cana-
quierdas o inferiores. lopatías, sordez central, etc. Importante historia de soplo
• Presencia de pré-excitacion ventricular tipo WPW. desde el nacimiento. Valorizar las quejas como palpita-
• Patrón de bloqueo avanzado o completo de ramo izquier- ciones, precordialgia, disnea, presíncope y síncope (pre-
do o derecho. sente en aproximadamente 30% de los casos en la MCH28,
• Presencia de bloqueo incompleto de ramo izquierda. así como el uso de drogas legales (tabaco, alcohol) e ilega-
• Presencia de onda Q patológica (≥40 ms). les. Historia reciente de virosis puede hacer sospechar de
• Patrón de repolarización precoz maligna. miocarditis. Historia de cardiopatía congénita o cirugía
 A. R. Pérez Riera et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2015; 44(1): 12-24 23

·· Soplo sistólico crescendo / decrescendo que comienza

después S1 que se escucha mejor en la punta y borde
esternal izquierdo, meso, tele o holosistólico frecuen-
temente irradiado al borde inferior del esternón, axilas
pero no a la base del cuello. Se intensifica con la manio-
bra de Valsalva.
·· Se detecta soplo diastólico precoz de insuficiencia aór-
tica en 10% de los casos.
• Las pruebas no invasivas complementarios:? (Sólo en ca-
sos seleccionados Sin consenso entre los investigadores
de [Link]. y europeos).
La Tabla 5 compara las anormalidades ECG comunes y no
comunes en atletas.
Figura 9.
Registro Eco modo M que muestra el movimiento anterior sistólico MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL
(MAS) “Sistolic Anterior Motion” (SAM) de la hojuela de la válvula Principales manifestaciones electrocardiográficas
mitral (flecha) asociado con MCH. Metodología recomendada para Se caracteriza por ondas T gigantes negativas (≥1,0 mV 10
la detección de los pacientes en riesgo. mm) de V2 a V5 en las precordiales. Esta variedad de MCH
es más comun entre japoneses de que en norteamericanos
(15% en Japón frente a 3% en los Estados Unidos)56. La sig-
nificativa polaridad negativa de la T obedece a un despla-
zamiento atrás y a la derecha del vector ST/T. Esa negati-
cardíaca. Rubéola y lupus materno, exposición a tóxicos,
vidad se hace más conspicua con el pasar del tiempo57. La
fármacos o ambientales (ej.: PCA en hypoxia). Es muy im-
prevalencia en el mundo occidental de la MCH-Ap es de
portante la participación de los padres en la anamnesis
aproximadamente 0,02 to 0,2% y constituye 8% de todos los
porque la omisión informativa ocurre en cerca del 30% al
casos. En Japón, constituye 25% de todos los casos58.
40% de los examinados después de los cuestionamientos
La prueba de esfuerzo puede disminuir la profundidad de
posteriores, con los padres55.
las ondas T59. Tres hipótesis han sido sugeridas para ex-
plicar las ondas T negativas: 1) isquemia subendocárdica
apical; 2) desorganización celular apical; 3) mayor duración
del potencial de acción de las células hipertrofiadas, con re-
Figura 10.
polarización más lenta60. Eventualmente se observan ondas
Típico ECG de MCH-Apical. Profundas ondas T negativas (>10
R prominentes en las precordiales y la profundidad de las T
mm) de V2 a V6, I, aVL y II. Patrón sistólico de SVI. Fuerzas ante-
progresivamente disminuye. En aquellos pacientes que de-
riores prominentes en pared anterolateral.
sarrollan aneurisma apical con coronarias normales suelen
ser observados TV-NS o TV-S. La figura 24 muestra un caso
típico de MCH-Ap.
• Examen físico: obligatorio para cualquier candidato.
Debe incluir la evaluación antropométrica: peso, edad,
estatura, FC, TA, porcentaje de grasa corporal (panícu-
los), perímetros. Nos permite determinar el grado de de-
sarrollo del niño o adolescente, identificación y caracteri-
zación de soplos en posición de pie y supine. Así como la
aptitud musculoesquelética.
·· Normal en aquellos sin gradiente y asintomáticos espe-
cialmente en la variante apical.
·· Impulso apical desplazado lateralmente, intenso y de
mayor extensión.
·· Cuarto ruido cardíaco (B4) palpable consecuencia de la
vigorosa contracción auricular ocasionando eventual Figura 11.
impulso apical doble. Ecocardiograma transtorácico bidimensional y ventriculografía
·· Eventual onda A prominente en el pulso yugular que izquierda. Vista apical 4-cámaras muestra la hipertrofia de la pun-
refleja la disminución complacencia de VD. ta con obliteración baja del VI. En la ventriculografía izquierda el
·· Cuarto ruido audible. signo del “As de espadas” patognomónico de la MCH-Apical8.
·· S2 con desdoblamiento paradójico (en pacientes con VD = ventrículo derecho; AD = aurícula derecho; AI = aurícula
importante gradiente del TSVI). izquierda; VI = ventrículo izquierdo.
24 A. R. Pérez Riera et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2015; 44(1): 12-24

La Figura 10 muestra un típico ECG de un paciente porta- 15. Petrou E, Kyrzopoulos S, Sbarouni E, et al. Mid-ventricular hypertrophic
dor de MCH-Ap. obstructive cardiomyopathy complicated by an apical aneurysm, present-
ing as ventricular tachycardia. J Cardiovasc Ultrasound 2014; 22 (3): 158-9.
La Figura 11 muestra el patrón del ecocardiograma transto-
16. Minami Y, Haruki S, Hagiwara N. Phenotypic overlap in hypertrophic
rácico bidimensional y ventriculografía en el paciente por- cardiomyopathy: Apical hypertrophy, midventricular obstruction, and
tador de MCH-Ap. apical aneurysm. J Cardiol 2014; 64 (6): 463-9.
El diagnóstico se basa en los siguientes elementos. 17. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al. American College of Cardi-
• Ondas T gigantes negativas de V2 a V4; ology / European Society of Cardiology clinical expert consensus docu-
ment on hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College
• Curso benigno y síntomas más leves (puede no ser be-
of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Doc-
nigno); uments and the European Society of Cardiology Committee for Practice
• Aspecto en ás de espadas en la ventriculografía izquierda; Guidelines. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 1687-713.
• Ausencia de gradiente intraventricular. 18. Hebbar P, Matin Z, Bissett J. Progressive T wave changes without risk fac-
El diagnóstico diferencial se plantea con tumores apicales, tors: what is the diagnosis? J Ark Med Soc 2011; 108: 116-7.
19. McKenna WJ, Kleinebenne A, Nihoyannopoulos P, et al. Echocardio-
trombos apicales, corazón no compactado y endomiocar-
graphic measurement of right ventricular wall thickness in hypertrophic
diofibrosis, coronariopatía divertículo apical, falso tendón cardiomyopathy: relation to clinical and prognostic features. J Am Coll
del VI61,62. En atletas, en la diferenciación de la hipertrofia Cardiol 1988; 11 (2): 351-8.
en “zona gris” del VI, con la miocardiopatía hipertrófica, 20. Sharma S, Merghani A, Gati S. Cardiac Screening of Young Athletes Prior
el tamaño de la cavidad VI parece ser el criterio más fiable to Participation in Sports: Difficulties in Detecting the Fatally Flawed
Among the Fabulously Fit. JAMA Intern Med. 2014 Nov 10. doi: 10.1001
con un valor de corte de <54 mm. Otros criterios, incluyen-
/ jamainternmed.2014.6023. [Epub ahead of print].
do disfunción diastólica del VI, la ausencia de inversión de 21. Savage DD, Seides SF, Clark CE, et al. Electrocardiographic findings
la onda T en el electrocardiograma, y la historia familiar in patients with obstructive and non-obstructive hypertrophic cardiomy-
negativa, ayudan en el diagnóstico diferencial63,64. La inci- opathy. Circulation 1978; 58 (3 Pt 1): 402-8.
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titivos jóvenes ha disminuido sustancialmente en la región
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del Véneto, en Italia, desde la introducción de un programa 23. Girasis C, Vassilikos V, Efthimiadis GK, et al. Patients with hypertrophic
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