INSTITUTO DE EDUCACIÓN SUPERIOR PRIVADO “HUANCAYO”
Dermatomiositis
PROFESOR:
LIC. TEC. M. PERCI LIMA
ALUMNA:
Hinojosa Gómez Katherine
V SEMESTRE
FISIOTERAPIA Y REHABILITACIÓN
DERMATOMIOSITIS
La dermatomiositis es una enfermedad sistémica que se caracteriza fundamentalmente por la
presencia de alteraciones inflamatorias de piel y músculo estriado. En ciertos casos constituye
un síndrome paraneoplásico, por lo que su diagnóstico obliga a una exhaustiva búsqueda de la
probable asociación con un cáncer. Presentamos tres casos de dermatomiositis asociados a
neoplasias, dos mujeres con cáncer ginecológico y un varón con cáncer de estómago. Una de
las mujeres también presentaba un síndrome mielodisplásico. En dos casos la dermatomiositis
fue posterior al diagnóstico del cáncer y en uno los hallazgos fueron simultáneos.
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel y el músculo. Se
incluye dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas o miositis idiopaticas, que son un
grupo heterogeneo de enfermedades musculares de etiología desconocida que se caracterizan
por la aparición progresiva de debilidad muscular e inflamación
PATOLOGÍA
El diagnóstico de dermatomiositis se confirma con una biopsia muscular. Hay dos hallazgos
microscópicos clásicos en la dermatomiositis:
Presencia de linfocitos B y linfocitos T en infiltrados perivasculares;
Atrofia de fibras musculares perifasciculares.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La presentación clínica de la dermatomiositis se caracteriza por una miopatía acompañada de
una afección cutánea, sin embargo, en el 56% de los pacientes las afecciones dermatológicas
pueden preceder a la miopatía, debido a esto no se establece un patrón clínico único.
HALLAZGOS DERMATOLÓGICOS
Pápulas de Gottron
Las Pápulas de Gottron es la manifestación clínica más común en la dermatomiositis, se
observa en el 70% de pacientes que acuden por esta patología. son lesiones eritematosas
planas o elevadas que confluyen alrededor de los nudillos, codos o rodillas. 2Las lesiones
eritematosas son pequeñas al inicio de la enfermedad, pero, a medida que se desarrolla la
dermatomiositis estas crecen hasta formar placas eritematosas de color violáceo acompañado
de una ligera zona de descamación, el conjunto de todos los síntomas se conoce como signo
de Gottron.
Eritema Heliotropo
Signo típico de la dermatomiositis, aparece en la región frontal, párpados y región maxilar,
el eritema ocasionado por la dermatomiositis es de color rojo - violáceo, por lo general se
acompaña de edema y, se va tornando más intenso a medida que pasan las horas.
HALLAZGOS MICROSCÓPICOS
Secciones cruzadas de músculo revelan fascículos musculares con pequeñas y rotas fibras
musculares poligonales en la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales normales y
de tamaño uniforme.
Agregados de maduros linfocitos con núcleos negros y pequeños y escaso citoplasma se ven
alrededor de los vasos. De manera no común, se distinguen otras células inflamadas.
La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están
presentes en aproximadamente iguales números.
MECANISMO
Se conjetura que el mecanismo es complementario de daño en vasos microscópicos con atrofia
muscular e inflamación linfocítica secundaria en tejidos con isquemia.
DIAGNÓSTICO
La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías comunes, con inflamación
linfocítica predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular característica hace a esta
distinción trivial.
Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes miopatías inflamatorias, pero
puede ayudar algunas diferencias frecuentemente presentes. 5Las vacuolas de borde
de miositis de inclusión corporal (IBM) está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se
caracteriza por inflamación difusa o en parches de las fascies musculares, u patrón azaroso de
atrofia muscular, y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras fibras musculares
aparentemente viables
CLASIFICACIÓN DE LA DERMATOMIOSITIS
Tipo Características
Manifestaciones cutáneas compatibles con dermatomiositis con
DM clásica evidencia de debilidad muscular proximal durante los 6 primeros meses
desde la afectación cutánea
DM clínicamente
amiopática Engloba las 2 formas siguientes
Manifestaciones cutáneas compatibles con dermatomiositis durante 6
DM hipomiopática
meses sin evidencia clínica o de laboratorio de miopatía
Manifestaciones cutáneas compatibles con dermatomiositis sin
debilidad muscular subjetiva durante más de 6 meses pero con
DM hipomiopática
evidencias de miositis subclínica en la biopsia muscular, elecromiograma
o anormalidad en los enzimas musculares
DM juvenil Dermatomiositis de cualquier tipo que aparece antes de los 18 años
TRATAMIENTO
Alta dosis de Prednisolona
Metotrexato (complicación: puede causar enfermedad pulmonar intersticial).
Gamma globulina intravenosa
Azatioprina
Ciclofosfamida
CONCLUSIÓN
La dermatomiositis es una entidad con lesiones cutáneas características y afectación muscular
variable, existiendo incluso formas amiopáticas, que se puede relacionar con otras
afectaciones sistémicas. Esta enfermedad constituye la miopatía inflamatoria más frecuente en
la infancia. La patogenia resulta mal conocida. Si bien cada vez se conocen más factores
predisponentes, los aspectos autoinmunes todavía permanecen en estudio, detectándose en
los últimos tiempos varios anticuerpos específicos.
