ENFERMEDADES

PULMONARES INTERSTICIALES
(EPID)
 INTERSTICIO PULMONAR

Red de fibras de tejido conectivo que le proporcionan un

adecuado sostén a la estructura pulmonar.

Weibel 1979:

• Peribroncovascular (rodea los haces broncoarteriales)

• Parenquimatoso (membranas basales del epitelio
alveolar y el endotelio capilar)
• Subpleural (debajo de la pleura visceral)
• Septos interlobulillares
Este espacio está ocupado por :
• macrófagos alveolares
• Fibroblastos
• miofibroblastos
• matriz constituida por colágeno
• fibronectina
• laminina
De causa conocida
• INFECCIONES
Tuberculosis, micosis, virales
 DEBIDO A EXPOSICION
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Polvos orgánicos
 ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA

AGUDA SUBAGUDA
CRONICA
 Neumoconiosis

• Conjunto de entidades patológicas que se producen por inhalación de

polvos inorgánicos generados tras la extracción de minerales.
 • Inhalación y depósito de partículas de sílice
Silicosis (mineros, cerámica, alfarería, ladrillos)
De causa conocida
• Medicamentos: bleomicina, ciclofosfamida, metotrexate, busulfán,
amiodarona.
• Inhalación de gases, humos, vapores y aerosoles.
• Radiaciones.
• Aspiración crónica de reflujo gastroesofágico.
• Edema pulmonar crónico.
• Neoplasias: linfangitis carcinomatosa, metástasis
• Enfermedades autoinmunes con afectación pulmonar: AR, Lupus,
Sjogren.
• EPID DE CAUSA DESCONOCIDA
Presentación clínica

• Pacientes con disnea de causa no explicada

• Tos seca
• Hemoptisis (vasculitis)
• Infiltrado intersticial difuso en la Radiografia de tórax.

• 5-10% son asintomaticos

Diagnostico
• Historia clínica inicial
• Historia ocupacional y antecedentes de exposición a agentes ambientales
orgánicos e inorgánicos, (asbestos, sílice, berilio, proteínas animales, hongos, etc.).
• Antecedentes de cáncer y radioterapia.
• Causas de posible inmunosupresión: HIV, administración de corticoides,
citostáticos, transplante de órganos, etc.
• Preguntar sobre enfermedades similares en la familia. La fibrosis pulmonar
idiopática y la sarcoidosis pueden presentarse en miembros de una misma familia.
• Hábito de fumar: la histiocitosis, neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis
respiratoria asociada a neumonía intersticial y el síndrome de Goodpasture se
presentan casi siempre en fumadores.
• Antecedentes de ingestión de drogas: por ejemplo amiodarona, bleomicina,
metrotexate, ciclofosfamida, etc.
Examen físico
• Crepitantes, hipocratismo digital, manifestaciones de enfermedades sistémicas, por ejemplo:
enfermedades del colágeno.
• Signos clínicos de hipertensión pulmonar.
• Laboratorio básico (hemograma, urea, creatinina, sedimento urinario,
proteinograma electroforético ).
Imagen
• Radiografia de tórax (RxTx) y revisión de radiografías previas.
 Edema pulmonar intersticial.
múltiples opacidades lineales
Estas líneas están
formadas por una combinación
de líneas septales largas (Kerley
A), y líneas septales periféricas
más cortas (Kerley B). En una
proyección lateral (B) las cisuras
interlobares son prominentes
(flecha) y representan edema
pleural.

(Tomado de Müller NL, Fraser

RS, Colman NC, Paré PD:
Radiologic Diagnosis of
Diseases of the Chest.
Philadelphia, WB Saunders,
2001.)

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA DE
ALTA RESOLUCION (TCAR)

• Godfrey H. Hounsfield (1967): equipo con la capacidad de obtener

múltiples imágenes axiales separadas y almacenar electrónicamente los
resultados (1979 PN).

• Unidades Hounsfield: escala cuantitativa utilizada en los estudios de

tomografía para describir los niveles de radiodensidad de los tejidos
humanos.
TCAR: CARACTERISTICAS

1. COLIMACION: 1-1.5 mm
2. Alta frecuencia espacial para reconstrucción nítida.
3. VENTANAS: Pulmonar: -600UH a -700H/1000UH
4. Mediastino, Hilio, pleura: 50 a 350UH
 5 patrones


Reticular

Nodular

Reticulonodular

Vidrio esmerilado

Panalización
 PATRON RETICULAR
RX

sombras lineales entrelazadas similares a una red.

La TCAR muestra:
• opacidades lineales intralobulillares
• engrosamiento irregular de los tabiques interlobulillares.

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
Figura 2. Imagen TCAR localizada en el pulmón
derecho que muestra un típicopatrón reticular
debido al engrosamiento del intersticio intralobular
(flechas).
 LOBULILLO SECUNDARIO

• Porción de pulmón pequeña

rodeada por tabiques de tejido
conjuntivo.
(INTERLOBULILLARES). se
continúan con el intersticio
pleural
• Contienen venas pulmonares
y vasos linfáticos
• Contiene de 3-5 bronquiolos
terminales,
• Tiene forma de poliedro
irregular
• Diámetro va desde 1 hasta
2,5 cm.

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
Lobulillo secundario

• Desde un punto de vista radiológico:

El lobulillo secundario de Miller es la unidad fundamental de
estructura pulmonar
1) es la unidad anatómica más pequeña que se puede
identificar con claridad en la TCAR.
2) la evaluación de la distribución de las alteraciones de su
interior puede ser útil para el diagnóstico diferencial de las
enfermedades pulmonares.

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
PATRON NODULAR

RX:
OIT: 1980
• p = diámetro igual o inferior a 1,5 mm
• q = diámetro superior a 1,5 mm e igual o inferior a
3 mm
• r = diámetro superior a 3 mm e igual o inferior a 10
mm
TAC: opacidades redondas de menos de 1 cm de diámetro

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
DISTRIBUCION ANATOMICA
• perilinfática: sarcoidosis y carcinomatosis linfangítica.
• aleatoria: infección y carcinoma metastásico.
• centrolobulillar difusa: neumonitis por hipersensibilidad y
bronquiolitis respiratoria
• centrolobulillar parcheada: bronquiolitis infecciosa.

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
PATRON RETICULONODULAR

• Opacidades lineales interconectadas da lugar a un patrón reticular.

• La orientación de algunas opacidades lineales paralelas al haz de
rayos X produce un componente nodular adicional que da lugar a un
patrón reticulonodular.
• También puede estar producido por la presencia de nódulos
superpuestos a un patrón reticular.

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
ETIOLOGIA
• Sarcoidosis
• Histiocitosis de células de Langerhans
• Carcinomatosis linfangítica.

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
VIDRIO DESLUSTRADO
• Opacidad no asociado a borramiento de las marcas vasculares
subyacentes.
• Si están borrados los vasos se debe utilizar el término consolidación.*

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
• La combinación de atenuación en vidrio esmerilado y de reticulación
superpuesta se conoce como patrón en «empedrado».

Fraser et al, Fundamentos de las Enfermedades del torax, tercera edición, capitulo uno.
*
PANALIZACION
*TCAR
• patrón reticular con múltiples quistes de tamaño similar,
normalmente entre 3 y 10 mm, que comparten sus paredes y se
disponen en 2 o más filas contiguas confiriendo un aspecto en panal
de abeja.
• Tiene una localización subpleural, parcheada, de predominio en bases
y bilateral.

A. Giménez Palleiro, T. Franquet /RevisiónPatrones radiológicos en la enfermedad pulmonar

intersticialAna Semin Fund Esp Reumatol. 2013;14(4):97–105
SERAM 2012 / S-1370
PATOLOGÍA DEL INTERSTICIO PULMONAR: conociendo la anatomía, comprendiendo la semiología
PATRON QUISTICO
• Imágenes redondeadas de paredes finas (1 a 3
mm de grosor), bien definidas y con aire en su
interior .

A. Giménez Palleiro, T. Franquet /RevisiónPatrones radiológicos en la enfermedad pulmonar

intersticialAna Semin Fund Esp Reumatol. 2013;14(4):97–105
NEUMONIAS
INTERSTICIALES
IDIOPATICAS
• Laboratorio pulmonar: . Espirometría pre y post broncodilatadores. .
Gases en sangre en reposo y ejercicio . Difusión de monóxido de
carbono (DLCO) siempre que sea posible.
• Evaluación inmunológica: anticuerpo antinuc1ear (ANA), factor
reumatoideo (FR) y dosaje de complemento (C3 y C4).
• Fibrobroncoscopía con biopsias transbronquiales múltiples (en
prácticamente todos los pacientes, excepto evidencias de enfermedad
terminal o diagnóstico obvio por los métodos previos).