ENFERMEDAD PULMONAR

“RESTRICTIVA”
► La Enfermedad Pulmonar Restrictiva (se caracteriza) por :
* Una limitación al flujo aéreo INSPIRATORIO
* Por q’ existen (RESTRICCIONES) q “impiden” q’ → los pulmones se expandan por completo.

► Las (Restricciones) aparecen por :

* El daño en el “propio” tejido pulmonar

► La cicatrización o inflamación de la estructura que recubre los pulmones:

* hace que estos se vuelven menos ↓ “elásticos” e “incapaces” de expandirse por completo
* y como (consecuencia) → la “capacidad pulmonar total” CPT disminuye ↓.

► Los SÍNTOMAS de las “Enfer. pulmonares Restrictivas incluyen :

* Respiración Entrecortada
* Sensación de Ahogo y
* Dolor en el Pecho.

► Principales (Enfermedades Pulmonares Restrictivas) son :

* Fibrosis Pulmonar / * Edema de pulmón / * Embolia Pulmonar

La Enfermedad Pulmonar Obstructiva : * se caracteriza por una

limitación del flujo aéreo espiratorio debida a un Daño en el
interior de la vía aérea. * En la espiración el aire se encuentra
con mayor resistencia producida por la obstrucción parcial o
completa de las vías respiratorias. - * Es ocasionada por : moco
espeso y secreciones pulmonares. * Los síntomas más
comunes son: aumento de las secreciones, tos y dificultad para
respirar sobre todo en situaciones de esfuerzo físico. *

Las Enfermedades Pulmonares Obstructivas más conocidas

encontramos: EPOC, bronquitis crónica, bronquiectasias .
enfisema.
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA
► La "ENFERMEDAD DIFUSA del Parénquima Pulmonar" :
* EXPRESA un “conjunto” de→ Procesos pulmonares
* Su “característica” común es : - La infiltración de Cél. Inflamatorias EN EL :
- Acumulación de Líquido Parénquima
- Formación de tej. Cicatriza! Pulmonar
* La “CONSECUENCIA” de estos “procesos patológicos” es :
- La “FIBROSIS” pulmonar difundida
Q’ Causa : - Retroceso Elástico Pulmonar ↑ (aumentado) y Q SE CONOCE
- Decremento ↓ de la (adaptabilidad pulmonar) COMO : “Enf. Pulmonar
Restrictiva”
► La “Enfermedad Difusa del Parénquima Pulmonar” se DENOMINA :
* Enfermedad pulmonar INTERSTICIAL
► El “intersticio pulmonar” :
* Es un (espacio anatómico)
* Limitado x : Membranas basales del “epitelío y el endotelio”
* NORMALMENTE contiene :
- “Células mesenquimatosas” (fFibroblaslos)
- Moléculas de matriz extracelular (Colágeno, Elastina, Proteoglucanos)
- Leucocitos Tisulares (Mastocitos y linfocitos.)

► Enfermedades pulmonares “INTERSTICIALES” :

* NO se “restringen” → SOLO al “intersticio”
* También comprenden : → (INFLAMACIÓN) del : - Epitelio alveolar y
- La Mucosa de las (vías respiratorias)
► LA FIBROSIS (resultante) :
* se observa en “todo” el → Parénquima Pulmonar
* con Efx → sobre la “Estructura y Función” de los Pulmones.

* Categorías de enfermedad
difusa del parénquima
pulmonar que suelen llevar a
enfermedad pulmonar
restrictiva.
PRESENTACIÓN CLÍNICA :
► LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA :
* se conoce como :
- Fibrosis Pulmonar INTERSTICIAL o
- Alveolitis Fibrosante Criptogénica
► Es una “enfermedad” :
* Rara → de origen “Desconocido”

► Se CARACTERIZA por :
* Inflamación Crónica de las (paredes alveolares)

► PRODUCIENDO :
* FIBROSIS y DESTRUCCIÓN → de la “Estructura Normal” de → los pulmones

► La “fibrosis” no solo OCASIONA :

* un (Defecto Restrictivo) con :
- Ventilación Alterada e
- Incremento del (trabajo de la respiración)
* También :
- Lesión Vascular => Destructiva y Obliterante
- Q’ puede ALTERAR : • La Perfusión Pulmonar y
• El Intercambio de → gases normales

► La FIBROSIS pulmonar idiopática (SE PRESENTA) con :

* Inicio “insidioso” de → DISNEA progresiva
* Se “acompaña” por → Tos seca y persistente
* NO hay → (Fiebre) NI (Dolor torácico)
► EN LA (FIBROSIS PULMONAR) se observa :
* Cianosis Digital
* Dedos en→ palillo de tambor

►Cuando → La enfermedad PROGRESA : (en etapas + tardías de la fibrosis)

* La DISNEA → empeora (y sucede incluso en Reposo)
* LA HIPERTENSIÓN PULMONAR (creciente) lleva a : - Insuficiencia del Hemicardio Der.
- Edema Periférico.
ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGÍA :
► LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA:
* Se presenta entre : 50 – 70 años
* Es “Predominante” en : VARONES
* Se desconoce el → Agente Causal
► Cuando se evalúa a un PX q tiene :
* Enfermedad “difusa” del parénquima pulmonar
* Se consideran → Causas Alternativas
* Porq pueden (Alterar) las opciones para : Evaluación o Tratamiento

fisiopatológIa :
► SE DESCONOCE :
* El (FENÓMENO ADVERSO) 1RIO q lleva a → La Respuesta Fibrótica
* Incluso en : las (Enfer. Parenquimatosas Difusas) de→ causa conocida

► EVENTOS celulares q (MEDIAN y REGULAN) :

* El (Proceso inflamatorio) y la (Respuesta fibrótica)
* En la : - FIBROSIS pulmonar idiopática
- y otras Enfermedades “Difusas” del (parénquima pulmonar)
* INCLUYE :
1) Lesión Tisular inicial
2) Lesión y Activación “Vasculares” con ; - Aumento ↑ de la permeabilidad
- Exudación de “Proteínas plasmáticas” al (Espacio
Extravascular)
- Trombosis y Trombólisis variables
3) Lesión y Activación → “Epiteliales” con :
- Pérdida de la “integridad de barrera” /y Liberación de “Mediadores Proinflamatorios”
4) Incremento ↑ de la (Adherencia de Leucocitos)
- Al (Endotelio Activado)
- CON : Tránsito de (Leucocitos activados) hacia → el intersticio
5) LESIÓN y PROCESOS de REPARACIÓN (continuos) q se caracterizan por :
- Alteraciones de las “poblaciones de células”
- y aumento de la “producción” de matriz.
► MEDIAN los EVENTOS (inflamatorios y fibroticos) de “FPI”:
* células efectoras
* células blanco y
* sus “productos” específicos

► El EVENTO FISIOPATOLÓGICO INICIAL en

(La Fibrosis pulmonar idiopática) es :
* Lesión y Activación del → Epitelio y Endotelio ALVEOLARES

► Las Cél. Epiteliales (tipo I ) :

* se “PIERDEN” y
* Se (REMPLAZAN) por → células “tipo II” en proliferación.

► Las Cél. Epiteliales de las (vías respiratorias) PARTICIPAN EN :

* El Reclutamiento y
* Activación DE : Cel. Inflamatorias
Como : • Neutrófilos y
• Linfocitos
► El (Reclutamiento) y (Activación) de :
* Neutrófilos y Linfocitos
* También está “mediado” X: La lesión y la activación del “Endotelio Vascular”
* Esto ocurre X’ medio de : - La acción de múltiples (citocinas)
- y Despliegue de (moléculas de adhesión celular)
tanto en cél. epiteliales como en leucocitos

► Los Fibroblastos también se “activan” X estas (citocinas proinflamatorias locales)

* CON “proliferación” en : - El intersticio
- La submucosa
- y la luz alveolar
► FUNCIÓN DOBLE de los (Fibroblastos)
1) incrementan ↑ “eventos inflamatorios” locales => Mediante su : Liberación de “Citocinas”
2) Mientras (Producen) → Moléculas de Matriz (COLAGENO) => q’ se involucra en la “FIBROSIS tisular”

► La Perpetuación de este “MODELO” de :

* Activación y Proliferación → de Fibroblastos - SE PRODUCE bajo influencia de :
* y el “aumento ↑” del (Depósito de matriz de tejido) (Cel. Inflamatorias)
• Linfocitos / Macrófagos alveolares /
Neutrófilos / Mastocitos y Eosinófilos

► Datos histológicos :
*PREDICEN : “ANORMALIDADES fisiológicas” q’ → se vinculan con Enf. difusa del parénquima pulmonar.
► El proceso de :
* Lesión y Formación → de (Tejido Cicatrizal) de los pulmones
* NO es “uniforme” o “sincrónico”
► LA (FPI) :
* Es un (proceso NO homogéneo)
* CON: Areas de → Lesión” y Fibrosis (intensas)
* Q’ están → (entremezcladas) con pulmón preservado.

► En (ETAPAS TEMPRANAS) de FPI :

* La “infiltración” de estructuras alveolares X (Leucocitos)
* Acompaña a la : “Hiperplasia Epitelial” (tipo II) en “Placas en
los alvéolos”
♦ La “DESTRUCCIÓN” del: Epitelio Alveolar (normal) da por resultado :
* Cambio de la “producción” y “recambio” de → Surfactante
* CON : Aumento ↑ de la (tensión superficial alveolar) ) => en zonas afectadas
♦ Seguido por :
* Leucocitosis tisular
* Mayor ↑ “proliferación” de Fibroblastos
* y Formación creciente de (Tej. cicatrizal)
♦ Se encuentra :
* Incremento ↑ de nro de “LINFOCITOS” (predominantemente Cél. T y Mastocitos)
* En : - Intersticio Alveolar
- Regiones Submucosas
* HAY : Aumento del (Depósito) de → Colágeno y Elastina
► EN (ETAPAS TARDIAS) DE FPI :
* Se observa : - Destrucción Alveolar (progresiva)
* CON :
- Areas Grandes de fibrosis
- Espacios aéreos residuales (revestidos X epitelio cúbico)
* Esto “aparece” en las (radiografías) como :
- imágenes en PANAL DE ABEJAS
* Con esta (Destrucción Alveolar) :
- El “Lecho Vascular” acompañante está → OBLITERADO en placas.
► Esta “Lesión Pulmonar” induce :
* Retroceso elástico “incrementado” ↑
* poca (adaptabilidad pulmonar)
* Intercambio de Gases → alterado
* Anormalidades “vasculares” pulmonares.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS :
SÍNTOMAS Y SIGNOS :

1. Tos :
♦ Con la “DEFORMACIÓN” Bronquial y Bronquiolar :
* Q’ acompaña al (Daño Fibrótico) de las → unidades respiratorias terminales
* Sucede : irritación crónica de las (vías respiratorias)
* Causando : TOS CRÓNICA
♦ Si bien las Cél. epiteliales (Quedan Lesionadas) :
* NO se observa : - (Hipersecreción) de moco
- NI una (tos productiva)

2. Disnea y Taquipnea :
►FACTORES q’ (contribuyen) a la (Disnea) → en la “Fibrosis Pulmonar” :
* CON : - La Fibrosis del “parénquima pulmonar”
- y una Reducción de los (efectos normales) del SURFACTANTE
* SE REQUIERE :
- Mayor ↑ presión de (Distensión) para la “inspiración”

► Los ESTÍMULOS aumentados ↑ provenientes de :

* Fibras C
* En (paredes alveolares) Fibróticas o (Receptores de estiramiento) de pared del tórax
* DETECTAN : La (Fuerza incrementada ↑)
para “INFLAR los “pulmones” (-) menos adaptables

► El Lecho Capilar (DISMINUIDO) y (ENGROSADO) de la membrana capilar :

* Contribuyen a : - La Limitación de la (Difusión) y
- Al Aumento ↑ de la HIPOXIA (con el ejercicio)
► En la “Enfermedad Grave” :
* El intercambio de gases → Alterado
* CON : Desproporción V/Q
* PUEDE : producir “Hipoxia” (incluso en reposo)
► LA TAQUIPNEA :
* Es la “consecuencia” de la → HIPOXIA
→ y el “impulso” incrementado ↑ manifiesto X “estímulos” de
receptores sensoriales pulmonares.
►LA RESPIRACIÓN (Rápida y Superficial) :
* Reduce ↓ el (trabajo de la ventilación)
* ANTE => el Retroceso elástico pulmonar (aumentado ↑)
3, Crepitación Inspiratoria :
► HAY : Crepitación inspiratoria : - Seca
- Fina y Difusa
► REFLEJA :
* La (ABERTURA) en la “inspiración” de : Unidades Respiratorias
* Q’ están (colapsadas) debido a → La Fibrosis
→ y la Pérdida del surfactante normal.

4, Dedos en “Palillo de Tambor” :

► Los (Dedos) de :
* Las Manos y Pies → en palillo de tambor
* son un DATO frecuente
* se desconoce → La causa

5. Examen Cardiaco :
► El (Examen Cardiaco) revelar :
* Evidencia de : “Hipertensión pulmonar”
* Con : “Ruido de Cierre” de la (válvula pulmonar) (P2) prominente.
► Se “acompaña” de:
* (sobrecarga o descompensación) → del Hemicardio Der.
* CON : - Presión venosa Yugular (alta ↑)
- soplo de regurgitación tricuspídea
- Un tercer 3 ruido cardiaco (S3) del lado derecho.
Estudios de Imágenes :
► Datos Radiográficos (característicos) :
♦ Volúmenes Pulmonares → pequeños
♦ Con : Densidades aumentadas ↑ (+) Prominentes en (la
periferia) de los pulmones
► La “FIBROSIS” q (RODEA) a :
♦ Espacios aéreos “pequeños” expandidos
♦ se observa como : imágenes en (PANAL DE ABEJAS)

► Cuando hay HIPERTENSIÓN PULMONAR :

♦ Las (Arterias pulmonares centrales) → se agrandan
♦ La (Destrucción Vascular periférica) suscit “atenuación” rápida de vasos
→ Fuera de las “Regiones hiliares”
a
PRUEBAS DE “FUN. PULMONAR” :
► La Fibrosis Pulmonar “PRODUCE” :
* Un Modelo Ventilatorio (Restrictivo)
► CON : Reducciones de :
* TLC ↓
* FEV ↓
* FVC ↓
** DLCO ↓ (se reduce ↓ de manera progresiva) en Fun. de la
“ obliteración fibrótica” de los capilares pulmonares.
► MANTIENE : una relación :
* FEV / FVC (FEV1%) “preservada” o incluso “incrementada” ↑
► El aumento ↑ del (Retroceso Elástico) ocasiona :
* índices de “Flujo Espiratorio” → (Normales a incrementados)
* cuando se ajustan→ para el “Volumen pulmonar”

GASES EN “SANGRE ARTERIAL” :

► La HIPOXEMIA :
* Es (FR) en la : Fibrosis Pulmonar
* Se produce X un: ☻ Espacio Muerto fisiológico aumentado ↑
☻ Ventilación X minuto relativamente fija
* Esto “conduce” a :
☻ Aumento ↑ de “áreas”
☻ con “Desproporción” de V/Q tanto (alta como baja)
► El “Deterioro” de la => (Difusión) de gases :
* Empeora con la → “Gravedad de la Fibrosis”
* Contribuye :
- A la “Desaturación” → Inducida por ejercicio
- pero “causa” menos ↓ Hipoxia en (Reposo)
salvo en presencia de “Enfer. grave”

► DURANTE EL (EJERCICIO) :
* El incremento del gasto cardiaco ↑ (GC)
* Disminuye ↓ el “tiempo” de → Tránsito para la (sangre)
- Através de “lechos capilares” alveolares
- Aumentando ↑ la “limitación de la carga de oxigeno” de la Hemoglobina.
* También hay :
- Decremento de la PC02 arterial
- consecuencia de : incremento ↑ de la (ventilación)
- Bajo los : estímulos de “hipoxia” y “fibrosis pulmonar.”

► Durante :
* Etapas + tardías de => la “Fibrosis pulmonar” o “ejercicio”
* Cuando :
- El “Retroceso Elástico” pulmonar y
- El “Trabajo de la Respiración” Aumentados ↑
* Evitan : Ventilación Apropiada
* La PaC02 → se incrementa ↑ X (arriba de lo normal)

► La HIPERCAPNIA :
* signo grave
* implica : incapacidad para → mantener (ventilación alveolar) adecuada
* como resultado de : Fracción de “ventilación” desperdiciada (VD/ VT) alta o trabajo de la
respiración excesivo.