AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

Pósteres libres

ATENCIÓN PRIMARIA

P342
Detección rápida de alergenos predominantes por españa, llevando en muchas ocasiones implícito las
en Atención Primaria en niños con síntomas alérgicos peculiaridades e intereses de cada región.
Sandra Delgado Compte, Enriqueta Balagué Galitó, El estamento que paga estos servicios intenta frecuente-
Carme Palasí Bargalló, M.ª Amor Peix Sambola, mente captar los niños para que sean atendidos por el
Rut Gallego, Sílvia Silvestre Hernández servicio público, y dada la edad de esta población dia-
EAP Sardenya na, es en los servicios de pediatría donde con mayor fre-
cuencia se maneja la relación médico paciente pudiendo
Introducción: Se ha observado un incremento de las en- atraer o alejar al mismo.
fermedades alérgicas que ocasiona unproblema de salud Nos ha parecido que el servicio canario de salud no ha
pública con gran impacto en la calidad de vida de los en- instruido correctamente a los servicios de pediatría para
fermos y en el consumo de recursos sanitarios y sociales. tal labor y por ello, decidimos indagar en el nivel de cono-
cimientos sobre padican en dos centros de salud.
Objetivo: Diagnóstico rápido en niños con sospecha clíni-
ca de patología alérgica. Objetivos: Conocer el dominio del padican que existen en
los servicios de pediatría.
Metodo: Estudio descriptivo transversal de pacientes de 0 Identificar elementos de información carentes, para una
a 14 años con sospecha de patología alérgica a los que efectiva captación de pacientes.
se les ha practicado ImmunocapRapid en un centro de Sugerir alternativas que solventen los puntos deficitarios.
Atención Primaria de ámbito urbano. Periodo de estudio
de enero de 2010 a enero de [Link] es Método: Elaboramos y aplicamos una encuesta con ele-
una determinación cualitativa de anticuerpos IgE espe- mentos extraidos de la información colgada en la intranet,
cíficos mediante técnica flujo lateral. Es una priueba “in de manera que nada fuese rebuscado, ni se prestase a la
vitro” simple, senzilla, rápida, reproducible y de fácil in- interpretación. Se la aplicamos a enfermeras y pediatras
terpretación. de dos centros.
Tabulamos los resultados cruzando algunas variables.
Resultados: Se realizó ImmunocapRapid a 80 pacientes
(32 niñas) que se agruparon según la sintomatología pre- Resultados: De manera global el nivel de conocimientos
sentada. El 37,5% de las pruebas fueron positivas. De sobre padican es bajo, el comportamiento fué similar en
éstas el 3,3% presentaban síntomas digestivos, el 46,6& ambos centros. Los resultados fueron peores para enfer-
síntomas bronquiales, el 40% rinoconjuntivitis y el 10% mería. En puntos claves como informar a los padres los
eccemas. errores aumentaron. Se identificó la falta de infomación
De las 30 pruebas positivas, 20 dieron positivos a un sólo por parte de la gerencia como la causa de tan bajos co-
alergeno, 7 a dos alergenos y 3 a tres alergenos. Y la fre- nocimientos al respecto.
cuencia de éstos alergenos fue la siguiente: gato=5, pe-
rro=2, abedul=0, artemisia=0, parietaria=1, hierba timo- Conclusiones: El dominio sobre elementos básicos del
tea=1, ácaros=21, huevo=4 (un falso negativo), leche=2, funcionamiento del padican es deficiente en los servicios
cucaracha=0 y alternaria=[Link]: El mayor ren- de pediatría.
dimiento se ha observado en pacientes con sintomatolo- Todos los elementos contenidos en la investigación (ele-
gía respiratoria. En pacientes con sintomas digestivos y mentos de la encuesta) evidencian carencias en su cono-
dermatológicos el rendimiento de la prueba es menor po- cimiento, dignas de solucionar.
siblemente porque se utiliza como prueba de exclusión. Es necesario actualizar a los servicios de pediatría en re-
La inespecificidad de los síntomas y la accesiblidad de la ferencia al funcionamiento del padican.
prueba puede haber contribuido a la realización en ex-
ceso de ésta. P344
Obesidade e seus determinantes? Uma amostra
P343 de uma população pré-escolar
Nivel de conocimientos sobre el programa de atención Joaquina Antunes, Sandra Grilo, Rodolfo Feitor,
dental infantil en los servicios de Pediatría Nuno Andrade, Jorge Campos, Teresa Castro
Óscar González Ramos, M.ª del Mar Suarez Guadalupe, Hospital de São Teotónio
Carmen Rosa Sanchez Matías
Centro de Salud Orotava-Dehesa Introdução: O excesso de peso (EP) afecta negativamente
a saúde física e psicológica da criança, comprometendo
Introducción: Los programas padi surgieron como una a sua saúde futura. Em 2010, a OMS estimou que exis-
modalidad de concertaciones entre los servicios públicos tam mais de 42 milhões de crianças com idade inferior a
y privados. Con mayor o menor éxito se han extendido 5 anos com EP.

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Objectivos: Avaliar a prevalência de EP/obesidade e seus demográficos. O reconhecimento das “famílias de risco”
determinantes numa amostra de crianças em idade pré- permitirá ao profissional de saúde optimizar a sua inter-
escolar. venção preventiva relativa aos acidentes rodoviários.
Método Objectivos
Estudo observacional transversal das crianças com ida- Determinar factores sociodemográficos que influenciam
des entre os 5-6 anos até Agosto de 2011, inscritas na o transporte incorrecto de crianças no automóvel.
Unidade de Saúde Familiar Infante D. Henrique, Viseu.
Dados colhidos através da consulta do processo clínico, Metodo: Estudo prospectivo, realizado num centro de
avaliação antropométrica e entrevista presencial/telefónica saúde, com aplicação de questionário a pais que acom-
aos pais. Foram analisadas as variáveis: história pré-natal, panham crianças passiveis de utilizarem SR. Seleccio-
dados antropométricos, hábitos sono e alimentares, activi- naram-se os questionários que demonstraram utilização
dade física, ingestão de bebidas e alimentos doces, estado incorrecta de SR. Seleccionaram-se de forma aleatória,
nutricional dos pais, patologia familiar e local onde são feitas igual número de inquéritos do grupo da utilização correc-
as refeições. Tratamento estatístico: PASW Statistics 18®. ta e procedeu-se à sua análise individual.

Resultados: Foram incluídas no estudo 124 crianças, Resultados: De um total de 238, analisaram-se 178 ques-
sendo 50,8 % do sexo masculino. Verificamos uma ele- tionários, divididos por 2 grupos de 89 crianças: [Prote-
vada prevalência combinada de EP/obesidade (32,3%), cção Correcta] e [Protecção Incorrecta].
maior no sexo feminino. No grupo [Protecção Correcta], os inquiridos pertenciam
Os pais das crianças com EP/obesidade, têm mais fre- à raça caucasiana (80/89) e negra (9/89). A faixa etária
quentemente EP/obesidade (pai-84,2%; mãe:62,5%), mais frequente foi a de 20-30 anos (51/89) vs. 30-40
comparativamente aos pais das crianças com peso nor- anos (38/89). Em relação á escolaridade dos pais, o en-
mal (pai-60,3%; mãe:56,8%), diferença estatisticamente sino secundário foi o mais frequente (56/89), seguido do
significativa em relação ao IMC pai (p - 0,028). superior (17/89) e básico (16/89).
A prevalência de pré-HTA na amostra foi de 1,6%, sendo No grupo [Protecção Incorrecta] foram encontrados indi-
de 13,3% nas crianças obesas. viduos de raça caucasiana (75/89), negra (7/89) e cigana
Consomem diariamente bebidas doces, 46,6 % das (7/89). A faixa etária dos 20-30 anos foi a mais frequen-
crianças obesas e 21,4 % das crianças com peso nor- te (54/89) vs. 30-40 anos (35/89). A maioria dos pais
mal, diferença estatisticamente significativa (p – 0,037). pertenciam ao ensino secundário (43/89), seguidos de
Têm duas a quatro horas/dia de actividades sedentárias básico (31/89), primário (10/89), superior (4/89) e anal-
46,7 % das crianças obesas e 26,2 % das crianças com fabetismo (1/89).
IMC normal (p – 0,022). A protecção incorrecta deveu-se maioritariamente à inco-
As crianças com peso normal, 40,5 %, têm actividade rrecta utilização (64/89) vs. não utilização de SR (25/64).
física mais de duas horas/semana, sendo esta percenta- A não utilização de SR deveu-se principalmente a negli-
gem de 28% nas crianças com excesso de peso e 26,7% gência dos pais (15/25), desconhecimento da necessi-
nas crianças obesas. As diferenças encontradas não fo- dade de continuar a utilizar SR tendo em conta idade da
ram estatisticamente significativas (p – 0,371). criança (5/25) e falta de condições monetárias (5/25).

Conclusões: Cerca de 1/3 das crianças apresentaram EP Conclusões: A etnia cigana e baixas habilitações literá-
ou obesidade. Verificou-se existir uma associação entre o rias são factores de risco para o uso indevido de SR. A
EP/obesidade do pai e o das crianças. As crianças com negligência e a falta de informação dos pais constituem
EP/obesidade consomem mais bebidas doces e têm mais factores de risco para o uso indevido de SR. Não se pôde
actividades sedentárias. Estes dados vêm de encontro a estabelecer relação entre idade dos cuidadores com o
outros estudos, evidenciando a etiologia multifactorial uso indevido de SR.
da obesidade, que requer uma abordagem terapêutica
abrangente, incluindo, para além do doente, a família
e conviventes. É urgente a implementação de medidas
para combater esta epidemia. Com esta finalidade, os au-
tores, propuseram um protocolo de abordagem da obesi-
dade infantil na Unidade de Saúde Familiar.

p345
Protecção incorrecta de crianças em automóvel- Factores
associados
Marcos Martins Sanches, Joaquina Rosário,
Elisabete Oliveira, Rosa Feliciano
Unidade de Saúde Familiar São Domingos

Introdução: A incorrecta utilização dos Sistemas de Re-

tenção (SR) em crianças está associado a factores sócio-

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P346 recomienda realizar biopsia cutánea. La mayoría de los

Síndrome de la piel escaldada estafilocócica a propósito casos responden rápidamente al tratamiento antibiótico
de un caso intravenoso. Diagnóstico diferencial: Necrolisis epidérmi-
María Fournier Carrera, Marta Muñoyerro Sesmero, ca tóxica y síndrome de Stevens-Johnson.
Carolina González González, Venancio Martínez Suárez,
César Cosme Álvarez P347
Hospital Clínico Universitario de Valladolid Síndrome del Babuino: una dermatitis infradiagnosticada
Eduardo Ortega Rodríguez, Eduardo Vara Robles,
Introducción: El síndrome de la piel escaldada estafilocó- Mercedes Gómez Vázquez, Mónica de Luna Navarro
cica (SSSS) o enfermedad de Ritter, se manifiesta como Pediatría. ABS Nova Lloreda
un espectro de entidades ampollosas superficiales de la
piel causadas por las toxinas exfoliativas de [Link]. Introducción: El síndrome del Babuino es una erupción
Afecta fundamentalmente a neonatos y menores de cin- cutánea de distribución característica que aparece tras la
co años, relacionándose con la disminución de anticuer- exposición a diversas sustancias (clásicamente mercurio) y
pos maternos y la inmadurez renal como mecanismo de que es de evolución autolimitada. La distribución de las le-
aclaramiento de la toxina. Su severidad varía desde es- siones así como el antecedente de exposición ayudan a rea-
casas ampollas localizadas a la exfoliación generalizada. lizar el diagnóstico diferencial. Presentamos un caso clínico
con imágenes que ilustran las típicas lesiones cutáneas.
Caso clínico: Niña de 4 años. Antecedentes de interés:
Nevus melanocítico congénito facial y dermatitis atópica. Caso clínico: Niña de 18 meses que consulta por pre-
Remitida por su pediatra de Atención Primaria, con ca- sentar una erupción cutánea localizada en región glútea
rácter urgente, al Servicio de Dermatología, por aparición y parte inferior del abdomen, aparecida hace escasas
brusca de lesiones cutáneas, dolorosas, de comienzo horas. Cuatro días antes de presentar las lesiones ini-
en cara y cuello, con rápida generalización al resto del ció fiebre, dificultad respiratoria con estridor inspiratorio
tegumento. Febrícula e irritabilidad. No antecedente de diagnosticándose en urgencias de laringobronquitis y re-
cuadro infeccioso ni ingesta previa de fármacos. Explora- cibiendo corticoides orales más amoxicilina-clavulánico
ción: Presencia en la cara de áreas eritematosas, cubier- por sospecha clínica de sobreinfección respiratoria de
tas por una fina escama laminar y con fisuras radiales de vías bajas. La niña está afebril, con buen estado general
localización periorificial; múltiples y pequeñas erosiones, y sin signos de dificultad respiratoria ni estridor. Destacan
junto con alguna vesícula flácida y de contenido claro, en dos lesiones eritematosas maculo-papulares, en forma
la frente y en la región retroauricular. En el tronco, y de de placas sobrelevadas en ambos glúteos y otras lesiones
forma más intensa a nivel de los pliegues de cuello, axilas maculares confluentes en abdomen, no pruriginosas (ver
e ingles, eritema difuso de color rojo intenso con zonas imágenes 1 y 2). El caso se orientó inicialmente como
erosivas cubiertas de costra. Nikolsky positivo. Evolución posible reacción medicamentosa, pero al reinterrogar a
a amplias áreas denudadas en tronco y extremidades. la familia por el posible contacto con mercurio, ante la
No afectación de mucosas. Estudios complementarios: sospecha de síndrome del Babuino por la localización y
Hemograma y bioquímica: sin alteraciones. Biopsia: aspecto de las lesiones, confirmaron la rotura de dos ter-
Despegamiento capa córnea (ampolla subcórnea). He- mómetros de mercurio cuatro días antes de la aparición
mocultivos: negativos. Cultivo lesiones: negativo. Cultivos de las lesiones cutáneas. Las lesiones se resolvieron es-
faringe, fosas nasales y conjuntivas: flora bacteriana nor- pontáneamente a los tres días.
mal. Impresión diagnóstica: SSSS. Evolución: Hospitali-
zación para control estricto, antibioterapia intravenosa Discusión: El síndrome del Babuino se caracteriza por la
con cloxacilina y curas con antisèpticos. Evolución favo- aparición de lesiones cutáneas máculo-papulares erite-
rable, sin complicaciones hasta resolución completa del matosas que se localizan de forma simétrica en región
cuadro. glútea, tercio superior de muslos en su cara interna y
posterior, parte baja del abdomen y en ocasiones en otras
Conclusiones: Entidad poco frecuente pero potencial- flexuras mayores. Puede existir prurito y no hay sintoma-
mente fatal, aunque la mortalidad en niños es baja si se tología sistémica acompañante. Se asocia a la exposición
realiza un manejo adecuado. El cuadro comienza con de diversas sustancias, típicamente mercurio (tras rotura
malestar general, fiebre, irritabilidad y exantema eritema- de termómetros), níquel o diversos fármacos (penicilinas,
toso generalizado, doloroso, que progresa a la formación eritromicina, heparina, terbutalina, inmunoglobulinas o
de ampollas. Predominio en tronco, pliegues y zonas pseudoefedrina entre otros). En pocos días las lesiones
periorificiales. Fase exfoliativa posterior, produciéndose se resuelven espontáneamente. Estas características
descamación y costras alrededor de la boca y órbitas, ayudan a realizar el diagnóstico diferencial con otras en-
con fisuras radiales muy características. Signo de Nikols- tidades como exantemas virales, candidiasis, intertrigo,
ky positivo. Puede aparecer faringitis, conjuntivitis y ero- toxicodermias, dermatitis atópica o seborreica, e incluso
siones superficiales en los labios, pero sin afectación de el síndrome de piel escaldada estafilocócica.
mucosas intraorales ni genitales. Curación sin cicatriz. El
diagnóstico es clínico. Puede aislarse el germen en naso- Conclusiones: La distribución típica y las características
faringe o conjuntiva. En caso de dudas diagnósticas se de las lesiones cutáneas deben hacernos sospechar la

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posibilidad del síndrome del Babuino, por lo que hemos Resultados: Durante este periodo la población diana estu-
de interrogar activamente sobre la exposición a mercurio diada son 71 niños.
u otras sustancias, evitando así errores diagnósticos. 28 de ellos (39%) han acudido a todas los controles. 9
(12%) no acudieron a ninguna revisión. Estos últimos
P348 pertenecen a un nivel social muy bajo y 7 de ellos (77%)
Utilidad del Programa de Salud Infantil en los primeros son de raza gitana.
15 meses de vida en una Zona de Salud socialmente Las patologías detectadas aparecen en el gráfico.
deprimida Vacunas: A los 15 meses, 65 niños (91%) están correc-
Ana Cubero Santos, M.ª Angeles Madueño Garcia, tamente vacunados según el calendario de nuestra Co-
Guadalupe Membrillo Lucena, Inmaculada Cruz Obreo, munidad. De ellos, 30 (42%) faltaron a alguna cita y tu-
Macarena Hernandez Mart, María Apolo Sánchez vieron que ser rescatadas dosis perdidas posteriormente.
EAP EL Progreso Cobertura vacunal Antineumocócica: 26 % . Antirotavirus
4%.
Introduccion: El modelo actual de Promoción de la Salud 33 niños (47 %) precisan corrección de malos hábitos en
aplicado a la población Infantil y en el que se basan los la introducción de alimentación y/o higiene.
Programas de Salud de las diferentes Comunidades Au-
tónomas consiste en una serie de visitas programadas. Conclusiones: No hemos detectado en nuestra zona de
Tiene buena aceptación por parte de la sociedad, pero salud una mayor prevalencia de ninguna patología en
supone una importante carga de trabajo en las consultas comparación con estudios previos. Sí hemos detectado
de Pediatría de Atención Primaria. Algunos autores han una mayor necesidad de corrección de malos hábitos de
tratado de determinar el número óptimo de visitas que higiene e introducción de la alimentación, que atribuimos
permitiría una mayor eficiencia sin disminuir la calidad al bajo nivel sociocultural.
de dicho Programa. La cobertura vacunal, en lo referente a vacunas financia-
das, es alta. Sin embargo, para alcanzarla se consumen
Método: Se selecciona una cohorte de niños que cum- muchos recursos, ya que 30 niños (42%) faltaron a algu-
plen 15 meses en el primer semestre de 2011. Se revisa na cita y hubo que contactar con la familia para informar
retrospectivamente la Historia Clinica Informatizada y se de la necesidad de rescatar la dosis pérdida. Queda un
obtienen los datos correspondientes al Programa de Sa- porcentaje de nuestra población, mayoritariamente de
lud Infantil en las revisiones de 1, 2, 4, 6, 10 y 15 meses. raza gitana y nivel socioeconómico muy bajo y/o riesgo de
Variables estudiadas: edad, sexo, etnia, nivel socioeconó- exclusión social, a la que no captamos con el programa
mico, patologías detectadas, pruebas complementarias, actual y para los que tenemos que buscar estrategias que
derivaciones, estado vacunal, corrección de hábitos de hagan accesible el Programa.
alimentación e higiene.

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Cardiología

P349 aneurismas coronarios, pero aparecen alteraciones elec-

Aneurismas coronarios y sospecha de isquemia cardiaca trocardiográficas sugerentes de isquemia posteroinferior
en paciente diagnosticado de Kawasaki incompleto (onda Q patológica en II, III y avF). Se monitoriza, con
Rebeca Garrote Molpeceres, Elena Urbaneja Rodríguez, controles seriados de enzimas cardiacas normales, sin
Silvia Abad Arevalillo, Sara Rellán Rodríguez, cambios electrocardiográficos. Es valorado por el Servicio
Pilar Solis Sánchez, María Rosa del Real Llorente de Electrofisiología y diagnosticado de síndrome de pre-
Hospital Clínico Universitario de Valladolid excitación (vía accesoria posteroseptal izquierda), obser-
vándose ondas delta con maniobras vagales.
Introducción: La enfermedad de Kawasaki es una vascu-
litis de etiología desconocida. El 80% de casos aparecen Conclusiones: La enfermedad está definida por criterios
en menores de 5 años y el 20% se complican con aneu- clínico-analíticos, en ocasiones de difícil cumplimiento,
rismas coronarios (secuela más grave), pudiendo preve- retrasando diagnóstico y tratamiento, apareciendo impor-
nirse con tratamiento con gammaglobulina iv, reduciendo tantes secuelas cardiacas. esto ocurre frecuentemente
su incidencia al 5%. La frecuencia de isquemia/infarto en mayores de 5años, por su mayor incidencia de for-
cardiaco es del 0.01%. mas incompletas de enfermedad. Además, nuestro caso
demuestra que es posible asociar más de una alteración
Caso clínico: Varón, 5 años 11 meses, sin antecedentes cardiaca, al mismo tiempo, en un mismo paciente.
patológicos. Comienza con un cuadro de adenopatías la-
terocervicales bilaterales y fiebre discontinua, asociando P350
posteriormente hiperemia conjuntival bilateral y fisuras Cardiomegalia: gran fibroma intracardiaco
labiales. Se pauta inicialmente tratamiento con amoxicili- Gema Lozano Sánchez, PL. Martínez Martínez,
na, sustituída al 4ºdía por josamicina. Acude a Urgencias Victorio Cuenca Peiró, Juan Ignacio Zabala Argüelles,
por persistencia de fiebre e hipermia conjuntival bilateral, Antonio Urda Cardona, Antonio Jurado Ortiz
con menos adenopatías. Última deposición diarreica. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya
Exploración física: Tª:36.5ºC. Hiperemia conjuntival bilate-
ral exudativa. No exantemas, ni petequias, ni edemas pal- Introducción: Los tumores cardiacos primarios son muy
mo-plantares ni descamación de dedos. Adenopatías late- poco frecuentes en la edad pediátrica. Su incidencia va-
rocervicales bilaterales (1-2cm). ACP: rítmica, sin soplos. ría entre el 0,027 y el 0,08 %. El 90% son benignos en el
Abdomen y área perianal: normales. ORL: fisuras labiales. sentido de que no son invasivos, si bien pueden producir
alteraciones hemodinámicas graves debido a su locali-
Exploraciones complementarias: Analítica sanguínea: leu- zación. El fibroma es el segundo tumor más frecuente,
cocitosis con neutrofilia. PCR máxima: 30 mg/L y VSG: y se trata de un tumor de tejido conectivo que deriva de
88mm. Valor máximo plaquetario: 488.000. GOT: 66U/L. los fibroblastos. Su tamaño puede llegar a ser grande, y
Albúmina, hemoglobina y coagulación: normales. Sedi- lo más frecuente es que afecte al ventrículo izquierdo y
mento urinario, urocultivo, frotis faríngeo, exudado ocu- al septo interventricular. Los fibromas sintomáticos deben
lar, inmunoglobulinas, serologías víricas y coprocultivos: intervenirse quirúrgicamente, y en caso de ser irreseca-
negativos. Visto en oftalmología por exudado amarillento, bles debe considerarse el trasplante cardíaco.
se diagnostica conjuntivitis vírica, pautándose tratamien-
to tópico con medroxiprogesterona/cloranfenicol. Electro- Caso clínico: Niño de 14 meses remitido a consulta para
cardiograma normal. estudio de cardiomegalia. Hallazgo casual tras realización
de radiografía simple de tórax por sintomatología respira-
Evolución: Permanece ingresado 6 días, incluyendo den- toria inespecífica en días previos. Antecedentes perso-
tro del diagnóstico diferencial la posibilidad de enferme- nales: Embarazo gemelar controlado. Ecografías norma-
dad de Kawasaki. Ante incumplimiento de criterios (clí- les. RNPT 32 semanas, PAEG, 2º gemelar, APGAR 9/10.
nicos-analíticos), aparición del exudado conjuntival y dia- Ingreso en neonatología durante 24 días para ganancia
rrea se optó por no tratar con gammaglobulina y realizar ponderal, dado de alta sin otras incidencias destacables.
tratamiento sintomático. Ocho días después (19ºdía de No ingresos previos ni otros antecedentes.
enfermedad) presenta descamación en dedos de manos. Antecedentes familiares: Hermano gemelo con soplo
Se remite a cardiología infantil, realizándose una ecocar- funcional. Al ingreso se encontraba afebril, sin signos de
diografía que evidencia una dilatación difusa del tronco dificultad respiratoria, SatO2 basal 100%, FC 110 lpm,
común coronario izquierdo y sus dos ramas. Se diagnos- TA 95/49 mmHg, y a la exploración destacaban soplo sis-
tica Kawasaki incompleto, pautándose antiagregación tólico eyectivo audible en borde esternal izquierdo II/VI.
(ácido acetilsalicílico). Cinco meses después del inicio Resto de exploración normal. P. complementarias: hemo-
permanece asintomático, con regresión progresiva de los grama y bioquímica normales.

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Ecocardiograma: masa cardiaca de 4,2 x 2,0 cm, de mite la visualización de la zona más distal de la aorta
ecogenicidad similar al miocardio sin áreas quísticas ni por lo que se amplia estudio con angio-RM que confirma
sombra acústica, originada en septo interventricular iz- coartación en istmo aórtico (a 6 mm de la arteria subcla-
quierdo sin componente obstructivo; probable fibroma. via) con estenosis significativa y abundante circulación
TAC y RMN torácica: masa de gran tamaño, originada colateral. Tras corrección quirúrgica con éxito la paciente
en septo interventricular, heterogénea, sólida, sin signos presenta una buena evolución clínica.
de necrosis, calcificación ni quistificación interna, de 4,7
cm x 4,7 cm x 3,5 cm; hallazgos compatibles con fibro- Conclusiones: A pesar de que el estudio de HTA secun-
ma. ECG y Holter: normales. Pese a la dimensión de la daria incluye pruebas sofisticadas (eco doppler renal,
tumoración cardíaca, dada la ausencia de sintomatología otras pruebas de imagen, estudios bioquimicos y hormo-
clínica y de alteraciones electrocardiográficas, se decidió nales, etc.) es necesario recordar que una exploración
actitud expectante. física básica que incluya pulsos periféricos nos puede
Tras varios meses de seguimiento el paciente se encuen- orientar hacia el diagnóstico de una coartación de aorta
tra asintomático desde el punto de vista cardiovascular. y evitarnos la realización de estudios complementarios
complejos y costosos.
Conclusiones: Destacamos la importancia de tener en La coartación de aorta puede presentarse en niños ma-
cuenta los tumores intracardiacos en el diagnóstico di- yores acompañada de HTA y con escasa sintomatología.
ferencial de cardiomegalia, sobre todo ante la ausencia Al ser ésta una entidad que tiene tratamiento corrector
de signos clínicos de insuficiencia cardiaca. La ecocar- curativo es necesario que la incluyamos entre las prime-
diografía constituye una de las exploraciones de mayor ras patologías a descartar en el diagnóstico diferencial de
rendimiento diagnóstico. Independientemente del tama- la HTA en niños.
ño de los fibromas, si éstos no producen compromiso
hemodinámico ni arritmias, se debe mantener actitud P352
expectante. Diagnóstico de miocardiopatía no compactada
en el período neonatal: un hallazgo casual
P351 Ana Lucía Díez Recinos, Cristina Moreno Cantó,
Coartación de aorta: la clave está en los pulsos Yurena García Santos, Hipólito Falcón González,
Alba Alcaraz Hurtado, Ricard Del Alcazar Muñoz, Pedro Suárez Cabrera
Marta Sapiña Rico, Sarah Barrera Vázquez, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno
Javier Arce Gil, Guillem Pintos Morell Infantil de las Palmas
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol
Introducción: La miocardiopatía no compactada es un
Introducción: Las causas de hipertensión arterial (HTA) trastorno raro, clasificado como una alteración genética
en el niño varían en función de la edad. En los primeros primaria. Se caracteriza por una anomalía de la pared
meses y años de vida predominan las causas cardiovas- miocárdica con hipertrabeculación que producen un en-
culares, siendo en niños mayores la etiologia renal y la grosamiento del miocardio distribuido en dos capas de
esencial las más frecuentes. Este hecho no nos debe ha- miocardio compactado y no compactado.
cer olvidar que las enfermedades cardiovasculares pau-
cisintomáticas pueden ponerse de manifiesto tardiamen- Caso clínico: Paciente varón valorado por la unidad de
te, y hay que sospecharlas sobretodo en aquellos pacien- cardiología a los 21 días de vida por la presencia de so-
tes que presentan normalidad de los estudios básicos de plo sistólico II/VI en borde esternal izquierdo, sugerente de
laboratorio. funcional. Recién nacido a término, producto de parto eu-
tócico/cefálico, peso adecuado para edad gestacional, sin
Caso clínico: Niña de 6 años que ingresa para estudio de antecedentes de interés. Durante el estudio ecocardiográ-
HTA detectada en atención primaria con motivo de cefa- fico presenta una anatomía cardíaca normal con aumento
leas intermitentes. A su ingreso, presenta determinacio- de la trabeculación en ventrículo izquierdo, estableciendo
nes de presión arterial (PA) en extremidades superiores la sospecha de miocardiopatía no compactada. Durante la
con un rango entre 119-147/55-75 (> percentil99). A la evolución y ante la persistencia de los hallazgos se realiza
exploración física destacan pulsos débiles en extremida- una Resonancia Magnética, confirmándose el diagnósti-
des inferiores además de soplo sistólico 2/6 eyectivo en co. La función cardíaca tanto sistólica como diastólica ha
foco aórtico irradiado a yugulum, y chasquido sistólico en sido normal hasta el momento. Se encontraron hallazgos
foco aórtico, mesocardio y ápex. Destaca presión arterial similares en la madre y abuela materna, aunque el estudio
en extremidades superiores 30 mmHg mayor a la de ex- genético fue negativo. Como hallazgos adicionales el pa-
tremidades inferiores. Con la sospecha de HTA secunda- ciente fue diagnosticado posteriormente de reflujo vesico-
ria a coartación de aorta, se decide estudio de cardiopatía ureteral grado II-III bilateral, sin afectación de la función
congénita mediante realización de ECG y ecocardiogra- renal ni hipertensión arterial. Además fue valorado por of-
fía. En el ECG destacan signos de hipertrofia ventricular talmología, siendo diagnosticado de síndrome de Duane.
izquierda (HVI). En la ecocardiografía se observa ligera
HVI sin dilatación, además de válvula aórtica bicúspide Conclusiones: La miocardiopatía no compactada es una
sin valvulopatía asociada. La ventana ecocárdica no per- entidad de diagnóstico reciente probablemente debido a

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los avances tecnológicos. Se produce una afectación en permanece asintomático, sin cambios en ecocardiografía
la morfogénesis endomiocárdica que se presupone de y con ECG normal. Permanece actualmente a la espera
origen genético, aunque se han descrito casos esporá- de la intervención quirúrgica programada.
dicos. La prueba diagnóstica de elección es la ecocar-
diografía, y los criterios aceptados son la presencia de Conclusiones: Este caso clínico no refleja la presen-
una capa endocárdica no compactada (NC) con trabe- tación habitual de un cor triatrial en el recién nacido
culaciones y recesos, y una capa epicárdica compactada (disnea, estertores, soplo sistólico, hipertrofia grave de
(C) con una relación NC/C>2 en telesístole; localización ventrículo derecho y aurícula derecha, desviación del
en zona medio ventricular izquierda y ápex; presencia de eje a la derecha, edema pulmonar…) debido a la au-
flujo en doppler entre los recesos y la cavidad ventricular; sencia de obstrucción del retorno venoso pulmonar. Sin
y ausencia de otras anomalías cardíacas. La resonancia embargo, su tratamiento es necesariamente quirúrgico,
magnética tiene utilidad en la confirmación del diagnós- aunque puede diferirse la intervención hasta alcanzar
tico, utilizando criterios similares a los previamente men- una mayor edad. El registro de extrasístoles ventricula-
cionados. Las complicaciones más frecuentes son la dis- res debe ser indicación de realizar una ecocardiografía
función sistólica del ventrículo izquierdo no compactado, para confirmar que no exista ninguna alteración estruc-
fenómenos tromboembólicas y arritmias ventriculares. tural cardiaca.
Más de la mitad de los pacientes tienen una disfunción
sistólica al momento del diagnóstico, lo cual se relacio- p354
na con el tiempo de evolución. En nuestro paciente, al Insuficiencia mitral: Un mismo signo tres diagnósticos
realizarse el diagnóstico precozmente, no se objetiva una diferentes
disfunción en este momento. Sin embargo no es posible Marina Colom Seguí, Fernando García Algas,
en la actualidad predecir dicha evolución. M.ª Ángeles De la Fuente Sánchez, Lucía Lacruz
Pérez, Javier Lumbreras Fernández, Joan Figuerola Mulet
p353 Hospital Universitario Son Espases. Servicio de Pediatría.
Extrasístoles ventriculares como presentación Unidad de Cardiología Infantil
de cor triatrial en un recién nacido
Amaia Arbeloa Miranda, María Pavía Lafuente, Introducción: La insuficiencia mitral congénita es una
Raul Rodriguez Serrano, JM Galdeano Miranda, entidad rara en niños. Sin embargo, puede observarse
Iker Serna Guerediaga, Ainhoa Aguirre Conde asociada a otras patologías.
Hospital de Basurto Los hallazgos clínicos relevantes se observan en caso de
insuficiencia mitral severa y su evolución es más tórpida
Introducción: El corazón triauricular es una anomalía car- que en adultos.
diaca rara en la que la aurícula izquierda está dividida en Con este estudio pretendemos presentar tres etiologías
dos compartimentos por un tabique fibromuscular, que diferentes cuyo tratamiento específico va a variar la evo-
puede producir una obstrucción del retorno venoso pul- lución de la insuficiencia mitral.
monar.
Caso clínico: Se revisan tres casos de patologías infre-
Caso clínico: Recién nacido a término de peso adecuado cuentes en nuestra comunidad que presentan insuficien-
para la edad gestacional, ingresado en la unidad neonatal cia mitral como primera manifestación.
por enfermedad hemolítica del recién nacido que precisa 1. Recién nacido pretérmino que ingresa en la UCIN
fototerapia. Durante la monitorización cardiorrespiratoria por sospecha prenatal de cierre prematuro de foramen
continua se objetivan extrasístoles en el monitor que se oval con insuficiencia de válvulas aurículo-ventriculares
comprueban en el ECG presentando un origen ventricu- severa. En la exploración física presenta clínica de insu-
lar en rachas de bi-trigeminismo ocasional, con patrón de ficiencia cardíaca. En la radiografía de tórax se observa
bloqueo de rama derecha en V1 y eje inferior, compatible cardiomegalia. En la ecocardiografía destaca dilatación
con posible origen en tracto de salida de ventrículo iz- de ambas aurículas, el foramen oval cerrado, la persis-
quierdo. En ecocardiografía imagen de membrana que va tencia del conducto arterioso, así como una insuficiencia
desde el tabique interauricular (zona de secumdum) has- tricúspide y mitral moderada.
ta la pared posterior, presentando una perforación central A las 24 horas de vida se verifica además cierre del
de 4-5 mm compatible con un cor triatrial no obstructivo. conducto arterioso e hipertensión pulmonar severa con
Las venas pulmonares izquierdas y la inferior derecha aumento de severidad de la insuficiencia mitral. Precisa
drenan a la porción superior de la aurícula izquierda y prótesis mecánica.
la vena pulmonar superior derecha a la porción inferior 2. Lactante de 5 meses, sin antecedentes de interés, re-
de la aurícula izquierda, generando un leve aliasing a su mitido por su Pediatra al detectar un soplo cardíaco y
entrada. Así mismo, presenta un foramen oval permeable estancamiento ponderal. Se observa cardiomegalia radio-
y una estenosis pulmonar leve con una válvula pulmonar lógica a expensas de cavidades izquierdas. En la ecocar-
de aspecto displásico. Resto de la estructuras cardiacas diografía se sospecha un origen anómalo de la coronaria
normales. El recién nacido no presenta alteraciones he- izquierda desde la arteria pulmonar con disfunción ven-
modinámicas, ni hipertensión pulmonar. Evoluciona fa- tricular izquierda e insuficiencia mitral severa secunda-
vorablemente y se da de alta. En controles posteriores ria. Se remite para intervención quirúrgica.

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3. Lactante de 5 meses que ingresa por insuficiencia mi- da en la semana 39 de edad gestacional y en mesa de
tral y disfunción ventricular izquierda. En la exploración reanimación se precede a la intubación endotraqueal y
física destaca debilidad de pulsos en extremidades in- monitorización intensiva. A su llegada a UCIPyN se ini-
feriores e hipertensión arterial. En la ecocardiografía se cia infusión de drogas vasoactivas y ventilación mecánica
observa ligera hipertrofia y dilatación ventricular con in- invasiva.
suficiencia mitral moderada, flujo en arco aórtico normal • Cardiología infantil que diagnostica de situación funcio-
y continuo en aorta descendente. Ante la sospecha de nal de insuficiencia cardiaca de alto gasto con dilata-
coartación abdominal (vasculitis de Takayasu y/o cardio- ción de cavidades derechas, ductus arterioso con shunt
patía congénita) se realiza un angio-TAC y una resonan- D-I y aumento de presiones pulmonares de forma mo-
cia, confirmando la sospecha de arteritis de Takayasu. Se derada.
inicia tratamiento con corticoides, micofenolato y múlti- • Neurocirugía para plantear tratamiento curativo y se
ples hipotensores. Dada la mala respuesta se deriva para realiza angio-RMN con el siguiente informe: Gran dila-
angioplastia con buena respuesta inicial. tación de la vena prosencefálica media de unos
20x19x19mm (a,b,c). Dilatación de espacios subarac-
Conclusiones: La displasia de la válvula mitral, la vasculitis noideos y triventricular que sugiere hidrocefalia (d).
de Takayasu y el origen anómalo de la coronaria izquier- Imágenes de infarto reciente en territorio de arterias
da, pueden cursar con insuficiencia mitral severa. La ca- cerebrales anteriores.
pacidad de detección precoz a través de una exploración Posteriormente por HTPP en aumento se instaura trata-
física rigurosa y de las pruebas de imagen ofrece a nues- miento con Noi, sildenafilo y alprostadil sin mejoría. Se
tros pacientes la oportunidad de recibir un tratamiento instensifican uso de drogas vasoactivas y se añade milri-
específico, adecuado y precoz. nona al tratamiento. En las siguientes horas se instaura
hipoxemia refractaria, hipotensión y anuria produciéndo-
p355 se el éxitus a las 44 horas de vida sin posibilidad de tra-
Malformación la vena de galeno como causa tamiento curativo
de insuficiencia cardiaca neonatal
Rocío Rodríguez Belmonte, María José Ruiz Ramos, P356
Verónica Fernández Puentes, Antonio Jerez Calero, Membrana subaórtica aislada en lactante con síndrome
José Uberos Fernández Alagille-like
HU San Cecilio. UGC Pediatría Pablo Lobo Martínez, Ignacio Oulego Erroz,
Santiago Fernández Hernández, Jorge Martínez Sáenz
Introducción: La malformación aneurismática de la Vena de Jubera, Elena Hierro Delgado, Estibaliz Garrido García
de Galeno es una anomalía congénita rara (menos de Complejo Asistencial Universitario de León
1/25000 partos) que puede causar, entre otras graves
complicaciones, insuficiencia cardiaca de alto gasto en Introducción: La membrana subaórtica supone el 2,5%
el período neonatal. de las cardiopatías. Consiste en la proliferación y fibrosis
La Vena de Galeno en una gran vena única formada por del tejido endocárdico del tracto de salida del ventrículo
la unión de las dos venas cerebrales profundas y por la izquierdo (TSVI) que ocasiona obstrucción subaórtica.
vena basal posterior de Rosenthal. Se estima que la mal- Su tratamiento es generalmente quirúrgico mediante
formación aneurismática de ésta supone el 30% de las escisión de la membrana y el riesgo de recurrencia es
malformaciones vasculares en pediatría. alto (30%). Se considera cardiopatía adquirida ya que se
La mayoría de los casos no son diagnosticados hasta el desarrolla de forma postnatal, habitualmente en la ado-
tercer trimestre del embarazo y no dan sintomatología lescencia. Su ocurrencia durante el primer año de vida es
hasta después del nacimiento. En este momento aumen- excepcional en pacientes sin otro tipo de obstrucciones
tan las resistencias vasculares sistémicas y es cuando en cavidades izquierdas (complejo de Shone). En este
este shunt arterio-venoso formado intraútero, provoca un caso se describe la aparición y rápido desarrollo de una
aumento de flujo a través del mismo y con ello, un au- estenosis subaórtica por membrana en un paciente con
mento del retorno venoso a las cavidades cardiacas de- hepatopatía crónica colestásica (Alagille-like) en espera
rechas. Este cuadro puede progresar rápidamente a fallo de transplante hepático.
multiorgánico a pesar de un soporte médico intensivo.
En la última década las técnicas neuroquirúrgicas de em- Resumen: Paciente varón de 15 meses seguido en con-
bolización endoscópica de esta formación aneurismática sulta de cardiología por insuficiencia mitral mínima, que
han conseguido mejorar el pronóstico en pacientes se- fue remitido tras diagnostico de hepatopatía colestásica
leccionados mejorando la tasa de mortalidad que en la con hipoplasia de conductos biliares intrahepáticos y
pasado rondaba el 100% frente a las tasas del 20-50% fenotipo facial compatible con síndrome Alagille. Inicial-
que muestran las últimas series de la literatura actual. mente presentó estenosis leve de rama pulmonar izquier-
da que desapareció en controles posteriores. La lesión
Caso clínico: Recién nacido diagnosticado de forma pre- hepática progresa y entra en lista de transplante hepático
natal de Malformación Aneurismática de la Vena de Ga- a los 9 meses. Estudio genético JAG1 (20p12) negativo
leno con dilatación de cámaras cardiacas en los últimos para síndrome Alagille. En control rutinario cardiológico
controles ecográficos. Nace mediante cesárea programa- a los 12 meses se detecta estenosis subaórtica discre-

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ta (gradiente pico 40 mmHg) por membrana a4 mmde p357

plano valvular que ocasiona hipertrofia concéntrica del Taquicardia supraventricular en un hospital secundario,
ventrículo izquierdo con disfunción diastólica y dilatación ¿cuál es nuestra experiencia?: revisión de 15 años
de aurícula izquierda. Se revisan ecocardiografías previas Alfonso Ortigado Matamala, Gema Arriola Pereda,
sin observar obstrucción en TSVI. En los meses siguien- Ester Cid París, M.ªEliana Rubio Jiménez,
tes se observa un rápido desarrollo de estenosis severa Eva Pascual Bartolomé, Nerea López Andrés
retirándose al paciente de lista de espera de transplante. Servicio Pediatría, Hospital Universitario Guadalajara,
Debido a las características del paciente se decide reali- Universidad Alcalá
zar dilatación percutánea de la membrana con buen re-
sultado inicial pero con recidiva de la estenosis de grado Introducción: La taquicardia supraventricular (TSV)
severo a los 2 meses (gradiente pico 70 mmHg, medio es una taquicardia extremadamente rápida y regular
45 mmHg). (240+40lpm), generalmente de QRS estrecho. La TSV
puede estar causada por un mecanismo de reentrada o
Comentarios: Este caso destaca por el inusual y rápido por un aumento del automatismo. En pediatría el 80% es
desarrollo de una membrana subaórtica en un lactante por reentrada por vía accesoria auriculoventricular (sín-
pequeño. Hasta donde sabemos la ocurrencia de mem- drme de Wolff-Parkinson-White) o vía intranodal. Para
brana subaórtica ha sido descrita en un paciente con su diferenciación, el ECG basal es clave (preexcitación)
síndrome Alagille a la edad de 2 años. La estenosis del y en la taquicardia medir el intervalo VA.. El tratamiento
TSVI complica enormemente el manejo perioperatorio de la taquicardia depende de la situación hemodinámi-
en el transplante hepático (vasodilatación con riesgo ca (antiarrítmicos-cardioversión) y el tratamiento de la
de isquemia miocárdica), por lo que el tratamiento de vía accesoria es la ablación cn catéter (radiofrecuencia-
la lesión cardiaca suele hacerse antes. Aunque tradi- crioablación).
cionalmente la membrana subaórtica se considera una
lesión no susceptible de tratamiento percutáneo, exis- Objetivos: Conocer los casos de TSV en nuestra población
ten experiencias positivas crecientes y en pacientes se- pediátrica.
leccionados puede considerarse como una opción de
menor riesgo. Material y métodos: Estudio retrospectivo en un periodo
de 15 años (1997-2011) de todos los casos de TSV en el
Servicio de Pediatría de un hospital secundario y conocer
sus características clinico-epidemiológicas.

Resultados: Véase la tabla más abajo.

Tabla. Natalidad (1997-2011): 26571 nacimientos.

Ed/sex Motivo ECGBasal TtºTSV TtºMant Catet Evolución

Caso1 1d/H EcoFetal Normal Ad+Dig+Am Dig+Am No 3a:asintom,no Ttº

Caso2 1d/H Monitor Normal Ad+Flec Flec No 3a:asintom

Caso3 5d/H Malcolor Normal Ad+Dig+Am Flec 2a:ablac 9a:asintom,noTtº

Caso4 1m/M Malcolor WPWint Ad+Flec Flec No 2m:Monitor Domic

Caso5 2a/H [Link]ño Normal Ad+Am Flec+Propra No 3a:TSV con fiebre.

Caso6 6a/M Mareo Normal Am+Cardiov Amiod 3Cateter 15a:TSV tolerada

Caso7 6a/H DispMitral WPW no TSV No No 7a:asintom

Caso8 7a/H [Link] WPWint no TSV No No 8a:asintom

Caso9 7a/H Taquicar WPWint [Link] No 7a:ablac 8a:asintom

Caso10 7a/M Síncope Normal Holter:noTtº No 7a:ablac 8a:asintom

Caso11 12a/H [Link] WPW no TSV No No 15:asintom

Caso12 12a/H Síncope Normal Holter:noTtº No 12a:ablac 15a:asintom

Caso13 12a/H [Link] WPW Holter:noTtº No 12a:ablac 15a:asintom

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Conclusiones: ción con el inicio del cuadro, se ausculta un soplo car-

1. La frecuebcia de TSV ha sido de 1 caso por cada 2657 diaco sistólico y diastólico III/VI de reciente aparición. El
nacimientos (10 casos, H/M:7/3). paciente presenta el antecedente de varios procesos de
2. El síndrome de WPW apareció en el 33% de las TSV faringoamigdalitis en los últimos meses, todos ellos trata-
(3/10), y en 2/3 fue WPW intermitente. dos con penicilina. Se realiza ecocardiografía que mues-
3. La TSV en el 30% no precisó tratamiento (3/10) y solo tra engrosamiento de los velos de las valvulas mitrales y
un caso precisó cardioversión (10%). aórtica con insuficiencia moderada-severa de ambas vál-
4. El neonato-lactante precisó tratamiento de manteni- vulas y dilatación secundaria de la aurícula y el ventrículo
miento y los niños mayores curaron con la ablación de izquierdos. En el elecrocardiograma se observa un alar-
la vía accesoria (excepto un caso refractario). gamiento del intervalo PR y un BIRD. El paciente presen-
5. Se identificaron 3 casos de WPW sin evidencia de ta- ta un título de ASTO elevado, así como un frotis faríngeo
quicardia (50% de los WPW). positivo para Streptococo pyogenes. Se objetiva elevación
de los reactantes de fase aguda (PCR y VSG). Dado que
P358 la clínica y las pruebas complementarias del paciente son
Valvulopatía mitral y aórtica secundaria a probable fiebre compatibles con fiebre reumática , pues cumple 1 cri-
reumática terio mayor y tres menores de los criterios de Jones, se
Sara Viscor Zárate, Beatriz Chapi Peña, inició tratamiento con penicilina, que se mantiene en el
Mercedes Odriozola Grijalba, Laura Gil Ferrer, momento actual, así como tratamiento antiinflamatorio y
Ana Cabrejas Lalmolda, Dolores Garcia de la Calzada para la insuficiencia cardiaca. El paciente presentó una
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel evolución favorable con mejoría o resolución de todos los
Servet síntomas, excepto de la clínica cardiaca, presentando en
la actualidad ligera mejoría de la in suficiencia aórtica,
Introducción: Se presenta un caso de valvulopatía mitral y permaneciendo el mismo grado de afectación en la vál-
aórtica de aparición aguda en el contexto de una proba- vula mitral.
ble fiebre reumática. La fiebre reumática es una compli-
cación no supurativa que sucede a una faringoamigdalitis Conclusiones: Es importante conocer las caracteristicas
producida por Streptococo del grupo A. Es la principal de la fiebre reumática por ser una complicación impor-
causa de muerte cardiaca en las primeras cinco décadas tante de una patología tan frecuente como la faringoa-
de la vida en los paises en desarrollo, siendo por el con- migdalitis. A pesar de la baja incidencia de fiebre reumá-
trario su incidencia muy baja en los países desarrollados. tica en los países desarrollados, puede darse en nuestro
medio en población con problemas de malnutrición o ha-
Caso clínico: Se trata de un niño de cuatro años de ori- cinamiento, o en pacientes que hayan llegado reciente-
gen marroquí, que presenta artralgias, astenia, hiporexia mente de un país en desarrollo, en los que la frecuencia
y dolor abdominal de 3 semanas de evolución. En rela- de esta enfermedad es mucho mayor.

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Cirugía

P359 En este caso concreto el diagnóstico definitivo fue histo-

Diagnóstico diferencial de masa cervical prenatal lógico y la captación inicial de la gammagrafía se debe a
Raquel Rojo Díez, Julio Arturo Cerdá Berrocal, la vascularización de este tumor. Por tanto, no debemos
Carolina Corona Bellostas, Ana Rosa Tardáguila Calvo, olvidar los tumores de estirpe mesenquimal en el diag-
María Zornoza Moreno, Isabel Simal Badiola nóstico diferencial de masas cervicales neonatales.
Servicio Cirugía Pediátrica. Hospital Materno-Infantil
Gregorio Marañón P360
Divertículo de Meckel en un Hospital Terciario. Nuestra
Introducción: La región cervical está constituida por es- casuística en los últimos 10 años.
tructuras de distinta estirpe histológica, por lo que las María Murillo Murillo, María José Carbonero Celis,
masas en esta zona pueden tener distintos orígenes. José Luis Rubio Cordero, José Ramón Armas Padrón
El diagnóstico diferencial que se plantea ante un neonato Hospital Universitario Virgen Macarena
con hallazgo prenatal de masa cervical es amplio, inclu-
yendo los quistes branquiales, malformaciones vascula- Introducción: El divertículo de Meckel(DM) es una malfor-
res y linfáticas como el higroma quístico, fibromatosis o mación congénita gastrointestinal que afecta al 1-2% de
aquellas de naturaleza neoplásica como el neuroblasto- la población. En casi el 50% se encuentra mucosa hete-
ma o el rabdomiosarcoma. rotópica siendo la gástrica la más frecuente (23-50%),
seguida de la pancreática (5-16%) y excepcionalmente
Caso clínico: Se presenta el caso de un recién nacido a tejido biliar o colónico. Es sintomático en el 25% de los
término, con peso adecuado y diagnóstico prenatal por casos pudiendo debutar como un cuadro hemorrágico,
ecografía obstétrica de masa cervical derecha en la se- obstructivo, inflamatorio, perforativo o tumoral, siendo los
mana 32+3. Parto vía vaginal normal, no instrumental. 2 primeros los más usuales en la infancia.
Presenta tumoración en cara posterior del cuello, objeti-
vable a la palpación, de unos 4cm, indurada, no rodade- Método: Estudio retrospectivo desde Enero de 2000 a
ra y adherida a planos profundos. No presenta alteracio- Diciembre de 2011, de niños diagnosticados de DM,
nes en la coloración de la piel ni inclinación de la cabeza. por los servicios de Pediatría y Cirugía Pediátrica, en un
Aporta RMN prenatal dónde se observa dicha masa de- Hospital de tercer [Link] analizaron las siguientes va-
pendiente de la musculatura paravertebral de 4.7x3.5x2.7 riables: edad, sexo, sintomatología al diagnóstico,método
cm sin extensión intrarraquídea, ni mediastínica. diagnóstico,complicaciones postquirúrgicas y anatomía
El estudio postnatal recoge marcadores tumorales nor- patológica.
males; RMN con masa que se extiende desde hueso oc-
cipital hasta la segunda costilla, que desplaza los gran- Resultados: Se revisaron 9 pacientes entre 5 meses y
des vasos del cuello y con componente intraforaminal, y 13años (media de 5años y 4 meses)diagnosticados de
MIBG con positividad. DM. Siete fueron niños (78%) y 2 niñas (22%).Los signos
Se realiza biopsia abierta de la masa, con sospecha en clínicos más frecuentes al diagnostico fueron la obstruc-
diagnóstico anatomopatológico de tumor mesenquimal, ción intestinal(55%) causada por invaginación (40%) y
por lo que se realiza cirugía de exéresis parcialmente diverticulitis (11%); la hemorragia digestiva baja (22%)
completa de la masa cervical. El diagnóstico final de ana- seguida de dolor abdominal y/o vómitos (22%).
tomía patológica de la muestra es fibromatosis nodular El diagnostico se realizó por laparotomía en el 56% de
focal, con traslocación cromosómica para sarcoma nega- los [Link] Gammagrafía con 99m-Tc y la laparoscopia
tiva. La gammagrafía de control a los tres meses es ne- condujeron al diagnóstico en un 33% y 11% respectiva-
gativa y la paciente continúa en seguimiento por nuestro mente. Solo en uno de los casos(11%) hubo complica-
Servicio. ciones postquirúrgicas (fístula enterocutánea por dehis-
cencia de suturas).En la AP se halló mucosa de intestino
Conclusiones: El tratamiento que se plantea ante la pre- delgado en el 89% y solo en un caso (11%)se encontró
sencia de una masa cervical neonatal difiere según el mucosa gástrica en el [Link] todos los casos se confirmó
diagnóstico de sospecha, que debe basarse en la epide- el diagnóstico por anatomía patológica.
miología, la exploración física y las pruebas complemen-
tarias. Este diagnóstico incluye los tumores vasculares, Conclusiones: El DM es la anomalía congénita más común
la fibromatosis, los neuroblastomas y los sarcomas, y, del aparato gastrointestinal, que resulta de la incompleta
aunque la sospecha inicial es orientativa puede no ser el obliteración de la porción proximal del conducto onfalome-
diagnóstico final. sentérico, que normalmente ocurre entre la 5º y 6º semana

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de gestació[Link] en el sexo masculino (2.3:1), al Conclusiones: El quiste entérico de duplicación, a pesar

igual que en nuestro [Link] hemorragia digestiva es el de presentar una incidencia baja, es una anomalía con-
signo más frecuente en niños, seguido de la obstrucción génita que puede diagnosticarse en período neonatal,
intestinal. En nuestra revisión sin embargo, la obstrucción siendo difícil su diferenciación con el quiste mesentérico.
fue la más frecuente. Se encontró tejido heterotópico solo Para ello se requieren pruebas complementarias adicio-
en un paciente (11%), menor al resultados de otros auto- nales, precisándose en la mayoría de los casos cirugía
res (15-25%).Se asocia con frecuencia a anomalías con- para establecer el diagnóstico definitivo. La exéresis debe
génitas como bridas,malrotación intestinal,hernia inguinal/ realizarse siempre, dado el potencial de malignización
umbilical, onfalocele...En nuestra revisión solo en un caso que presentan en la edad adulta y la posibilidad de com-
se asoció a una hernia inguinal. En 8 de los casos se rea- plicarse con hemorragia digestiva, obstrucción intestinal
lizó cirugía al diagnóstico y sólo en uno de ellos se demoró e incluso perforación libre hacia peritoneo.
hasta presentar sintomatologí[Link] todos se realizó apen-
dicetomía profiláctica que actualmente está en discusión, P362
por ser factor riesgo para Colitis Ulcerosa. Hamartoma fibroso de la infancia de afectación genital
Cristina Montalvo Ávalos, Ángela Gómez Farpón,
P361 Cristina Granell Suárez, Nataliz Vega Mata,
Duplicación intestinal de diagnóstico en periodo Antonia López López, María Oviedo Gutiérrez
neonatal: presentación de un caso Servicio Cirugía Pediátrica del H. Universitario Central
Ana Belén Rodríguez Cejudo, Teresa Gallegos Miralles de Asturias
de Imperial, Victoria Jimenez Crespo, Silvia Parejo
Guisado, Gemma Calderón López, Israel Fernández Introducción: El Hamartoma fibroso de la infancia (HFI)
Pineda es una proliferación fibrosa subcutánea benigna infre-
Hospital Universitario Virgen del Rocío cuente, predominando en menores de 2 años y con
localización anatómica variable. De crecimiento rápido,
Introducción: La duplicación intestinal es una anomalía generalmente es asintomática, asemejando lesiones
congénita que consiste en la aparición de formaciones malignas de tejidos blandos.
quísticas en determinados segmentos intestinales. Pre-
senta una incidencia del 0,2% en niños (2/3 son diag- Caso clínico: Se presenta el caso de un varón de 9 me-
nosticados en los dos primeros años de vida y 1/3 en ses con una tumoración inguino-escrotal derecha de
período neonatal). Pueden encontrarse a lo largo de todo aparición aguda, compatible con una hernia inguinal
el tracto digestivo, siendo su localización más frecuente a incarcerada según la ecografía realizada en su hospital
nivel yeyuno-ileon (más del 40% de los casos). Debido a de origen. El paciente se encontraba asintomático, con
esta localización pueden ser facilmente confundidos con buena tolerancia oral y deposiciones regulares. Fue re-
quistes mesentéricos. A continuación presentamos diag- mitido a Urgencias para valoración por Cirugía Pediátri-
nóstico y manejo de un caso en una recién nacida. ca, apreciándose a la exploración física una tumoración
escrotal derecha para y supratesticular que se extendía
Caso clínico: Recién nacida diagnosticada prenatalmente hacia la base del pene, dejando el orificio inguinal ex-
de lesión anecogénica en mesogastrio. Embarazo y parto terno libre. La masa estaba bien delimitada, de unos 3
sin incidencias. Apgar 9/10/10. Peso al nacer 2495g y cm de diámetro, con una consistencia firme y elástica,
longitud 47cm. Exploración normal, con abdomen globu- móvil, no dolorosa y sin signos inflamatorios asociados ni
loso, blando y depresible, sin masas ni visceromegalias molestias a la manipulación física de la lesión. El testículo
a la palpación. En las primeras horas de vida se realiza derecho era de tamaño y consistencia normal. Una vez
radiografía de abdomen donde se aprecia silencio aéreo descartada mediante la historia clínica y la exploración
en flanco derecho con desplazamiento de asas intestina- física el diagnóstico de hernia inguinal incarcerada, el
les hacia la izquierda. A las 24 horas se realiza ecografía paciente fue seguido en consultas. La ecografía solicita-
abdominal en la que se visualiza gran masa abdominal da ambulatoriamente mostró una masa dependiente de
quística de 12 x 11 x 6 cm en lado derecho de hemiab- partes blandas hipoecogénica y vascularizada, sugerente
domen superior, que no presenta vascularización ni ta- de hemangioma.
bicación en su interior, atraviesa línea media y despal- La RNM determinó su composición grasa poco vascu-
za estructuras adyacentes sugiriendo el diagnóstico de larizada-descartando el diagnóstico previo de anomalía
quiste mesentérico vs. quiste entérico de duplicación. vascular- y de aspecto benigno, lo que permitió el se-
En TAC abdominal sin contraste no es posible diferenciar guimiento clínico expectante. A los 3 meses el paciente
entre ámbos diagnósticos. Se interviene quirúrgicamente se mantenía asintomático, con un sutil incremento del
a los 3 días de vida realizándose laparotomía mediante tamaño de la lesión a nivel ecográfico. Dada la accesibi-
incisión supraumbilical derecha, localizándose quiste de lidad a la lesión y la falta de regresión de la misma unido
duplicación intestinal a 60 cm de válvula ileocecal, pro- al estrés familiar, se decidió exéresis quirúrgica. Intrao-
cediéndose a su exéresis. Se realiza también apendicen- peratoriamente se apreció una masa, independiente del
tomía aséptica. Intervención y postoperatorio sin inciden- testículo derecho e íntimamente adherida a la cabeza
cias, iniciando alimentación enteral a las 48 horas y dada epididimaria, que ascendía hasta la base del pene al cual
de alta a los 8 días de la intervención. rodeaba, cruzando la línea media. Macroscópicamente

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su aspecto era irregular, de unos 3 x 2.5 cm de diáme- abdominales, la evolución clínica y el tamaño del defecto
tro y coloración blanco-grisácea. La pieza fue resecada herniario lo permitan.
en bloque. El estudio anatomo-patológico fue compatible
con HFI.
P364
Comentarios: Una correcta anamnesis y exploración física Heterotaxia visceral con poliesplenia, reporte de un caso
permiten catalogar en la mayoría de los casos las tumora- M.ª José Garcés Hernández, Jorge Alberto Cantu Reyes,
ciones inguino-escrotales pediátricas. El HFI es un tumor Karla Chavez Caraza, Mariano Macias Sepulveda
raro que debe tenerse en cuenta cuando un niño menor Hospital Regional Materno Infantil de Alta Especialidad
de 2 años presenta una masa sólida en la región axilar, de Secretería de Salud del Estado de Nuevo León
brazo, tórax o región inguino-genital. El tratamiento es la
exéresis completa de la lesión y el diagnóstico definitivo Introducción: Heterotaxia se define como la anormalidad
es únicamente posible tras su estudio histológico. en donde los órganos toraco-abdominales presentan una
distribución alterada con respecto al eje derecho o izquier-
P363 do del cuerpo. Se acompaña de múltiples malformacio-
Hernias traumáticas por manillar de bicicleta: manejo nes: cardiacas, intestinales, vasculares, pulmonares, he-
conservador frente a reparación quirúrgica páticas, pancreáticas y del sistema nervioso central.
Eloisa Díaz Moreno, M.ª Ángeles Muñoz Miguelsanz, Entre las malformaciones gastrointestinales asociadas es-
Esther Liceras Liceras, Miriam García Gómez, tán: estómago a la derecha, uniones mesentéricas falsas
Carmen Carreras Blesa, Mauro ALberto Padilla García que resultan en volvulus gástrico, malrotación intestinal,
Servicio Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario atresia duodenal o estenosis duodenal, asplenia o polis-
Virgen de las Nieves esplenia.

Introducción: La hernia abdominal secundaria a trauma- Caso clínnico: Masculino de 1 año de vida valorado en el
tismo por manillar de bicicleta es una entidad poco fre- servicio de urgencias por cuadro de tres días de evolu-
cuente. En el paciente pediátrico, puede ocurrir incluso ción con rinorrea hialina, tos seca y vómito de contenido
tras un traumatismo de intensidad leve y no suelen aso- gástrico. Además de referir dolor abdoinal tipo cólico e
ciar afectación intraabdominal. hiporexia en las últimas 24 horas. Con ausencia de eva-
cuaciones de 4 días de evolución. A su llegada se en-
Objetivos: El objetivo es proponer un manejo conservador contró somnoliento, con taquicardia, taquipnea y datos
dada la evidencia de cierre espontáneo y la evolución fa- de deshidratación severa y presentó vómito de contenido
vorable sin cirugía. biliar en dos ocasiones.
Exámen físico: abdomen distendido, depresible, doloroso
Método: Presentamos dos casos de hernias abdomina- a la palpación, con peristalsis aumentada, con palpación
les provocadas por el mismo agente causal: manillar de de masa en flanco derecho, sin visceromegalias, signo
bicicleta tras traumatismo accidental. Al ingreso ambos de rebote negativo. Anorecto sin alteraciones. Resto de
pacientes fueron evaluados mediante exploración física, exploración física sin alteraciones.
que evidenció contusión circular y hematoma localizados El abordaje diagnóstico incluyó: hemograma, electrolitos
en cuadrante inferior derecho e infraumbilical, respec- séricos, perfil bioquímico que fueron normales. En la ra-
tivamente. A la palpación presentaron dolor de intensi- diografía simple de abdomen se observó cámara gástrica
dad moderada, identificándose asa intestinal fácilmente en hipocondrio derecho, sin aire distal, sin asas dilata-
reductible. das, se sospecha malrotación intestinal.
Se realizó ecografía, sin evidenciar lesiones en órganos En ecografía abdominal se observaron múltiples ganglios
abdominales, apreciándose únicamente defecto de pa- linfáticos y una masa abdominal de 1.7 x 1.9 cm con
red abdominal de 1.5 cm de diámetro, con herniación de imagen en “donut”, sugestivo de invaginación intestinal.
asas intestinales sin compromiso vascular. Ante la estabi- Posteriormente presentó evacuación sanguinolenta. Se
lidad clínica y la ausencia de lesiones, se decide realizar decide manejo quirúrgico mediante laparotomía. Reporte
observación hospitalaria durante 5 días. quirúrgico con poliesplenia (6 bazos) de 1-2 cm de diá-
metro en cuadrante inferior derecho, malrotación intesti-
Resultado: El seguimiento de los pacientes se llevó a nal, colon libre de lado izquierdo y asa yeyunal realizando
cabo mediante exploración física y controles ecográficos efecto de pinza sobre asa mesentérica. Se realiza proce-
al mes, 3 y 6 meses. La evolución clínica fue favorable, dimiento Ladd y apendicectomía profiláctica.
sin signos de herniación ni sintomatología acompañante. Diagnóstico final: heterotaxia con poliesplenia e isomeris-
En las ecografías se aprecia disminución progresiva del mo izquierdo y malrotación intestinal incompleta asocia-
tamaño del defecto herniario. da a volvulus.

Conclusiones: El manejo conservador de las hernias trau- Conclusiones: El diagnóstico de heterotaxia visceral es
máticas abdominales secundarias a manillar de bicicleta, un gran reto, ya que es una enfermedad poco común,
se plantea como una opción alternativa a la reparación con múltiples manifestaciones clínicas dependientes de
quirúrgica clásica, cuando la ausencia de lesiones intra- la alteración anatómica con la que se acompañan. En-

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tre las más comunes se engloba la malrotación intesti- primeras horas de vida mediante reparación quirúrgica.
nal con volvulus. Este diagnóstico requiere alta sospecha Antiguamente, el manejo era diferente, mediante la apli-
diagnóstica, siendo los estudios de imagen determinan- cación tópica de antisépticos que favorecieran la epiteli-
tes para su diagnóstico, incluso se puede identificar en zación espontánea. Esto permitía el cierre quirúrgico en
ultrasonidos prenatales para un manejo temprano. Por el periodo de lactante, disminuyendo la morbimortalidad
lo que el manejo quirúrgico oportuno de las alteraciones de una cirugía en periodo perinatal.
gastrointestinales es determinante para el pronóstico fa-
vorable del paciente. Caso clínico: Presentamos mujer de 4 meses de edad de
otra nacionalidad (rumana) que durante estancia en Espa-
P365 ña acude a urgencias por ulceración de piel de hernia gi-
Medidas para evitar la tragedia de la impactación gante de pared abdominal con pérdida de derecho a domi-
de pilas de botón esofágica en la infancia cilio de las visceras intraabdominales. Había sido tratada en
Yolanda Martínez Criado, Mercedes Llempém López, su país de origen de forma ambulatoria mediante aplicación
Paula Méndez Abad, Ana Millán López, tópica de cremas antibioticas, pendiente de correción qui-
Juan Carlos de Agustín Asensio rúrgica a los dos años de edad. No había presentado clínica
Hospital Infantil Universitario Virgen Del Rocío abdominal en ningún momento. A la exploración presenta
defecto de pared abdominal de 6x8cm, parcialmente epite-
Introducción: La ingesta de pilas de botón (PB) represen- lizado pero ulcerado. Se decidió programar para reparación
ta menos del 2% de todos los cuerpos extraños, pero su quirúrgica del defecto de forma preferente no urgente. El
incidencia está incrementándose. Su impactación esofá- procedimiento quirúrgico consistió en abdominoplastia me-
gica produce daños, que pueden ser devastadores. diante colocación de malla reabsorbible subaponeurótica.
Nuestro objetivo es presentar 3 nuevos casos y el proto- Preferimos reparar el defecto con malla en lugar de cierre
colo de tratamiento seguido en nuestro centro. directo de la pared abdominal porque calculamos que la
reducción del contenido herniario habría ocasionado un
Método: Presentamos 3 niñas que acudieron por impac- aumento importante de la presión intraabdominal, que hu-
tación esofágica de cuerpo extraño, visualizando en la ra- biera condicionado sufrimiento intestinal, renal y hepático,
diografía PB impactadas con el “signo de doble halo” en además de dificultad para la ventilación. Tras la cirugía, la
tercio esofágico superior, medio y bajo. paciente se mantuvo 24 horas en UCIP hemodinámica-
El protocolo seguido incluye: mente estable con TA 70-40 mmHg sin soporte ionotrópico,
1. Radiografía de cuello, tórax y abdomen. con monitorización de la presión intraabdominal (menor de
2. Dosis altas de corticosteroides. 10 mmHg en todo momento), diuresis mayor de 1.5cc/kg/h
3. Inhibidores de la bomba de protones. y con ventilación SIMV+PS con PEEP 5, permitiendose la
4. Antibióticos. extubación a las 7 horas de la cirugía sin incidencias. A las
5. Endoscopia y extracción urgentes. Se coloca una son- 48 horas reinicia tolerancia oral, siendo dada de alta a los 4
da nasogástrica en el mismo acto. días de la cirugía. La paciente en el momento actual hace
vida normal y presenta una cicatriz con resultado estético
Resultados: En las tres pacientes de 3, 5 y 9 años, la bueno, con la peculiaridad de no presentar ombligo.
PB había estado impactada 10,3 horas (5-14) pero ya
tenían importante inflamación y necrosis de la mucosa Conclusiones: El hallazgo de un onfalocele no corregido
esofágica. quirúrgicamente en el periodo de lactante en España es
Se aplicó el protocolo especificado. excepcional pero posible debido al aumento de la inmi-
A los 8±2 días se inició alimentación oral tras estudio eso- gración. En estos pacientes la morbimortalidad perinatal
fagogástrico normal, el cual se repitió al mes descartando disminuye, a cambio de una pérdida de derecho a do-
estenosis tardía. micilio del contenido herniario, que puede ocasionar un
aumento excesivo de la presión intraabdominal durante
Conclusión: La adherencia a un protocolo diagnóstico y el cierre quirúrgico. Si esto ocurre, el cierre del defecto
terapéutico evita las complicaciones derivadas de la im- debe realizarse con malla biointegrable en lugar de cierre
pactación esofágica de las pilas de botón. directo de la pared abdominal.
Consideramos la imagen de doble halo patognomónica
de las PB. P367
Prolapso rectal como manifestación inicial
P366 de enfermedad celíaca
Onfalocele de tratamiento tardío María Oviedo Gutiérrez, Ángela Gómez Farpón,
María Zornoza, Carolina Corona, Ana Rosa Tardáguila, Cristina Granell Suárez, Antonia López López,
Raquel Rojo, Julio Cerdá, David Pelaez Cristina Montalvo Ávalos, Nataliz Vega Mata
Servicio de Cirugía Pediatrica, Hospital Gregorio Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario
Marañón, Madrid Central de Asturias

Introducción: El onfalocele es una malformación congéni- Introducción: El prolapso rectal (PR) predomina en niños
ta de la pared abdominal que actualmente se trata en las entre 1-3años, pudiendo ser idiopático o estar asociado

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a estreñimiento crónico, desnutrición con malabsorción, P368

como en la enfermedad celiaca (EC) o FQ, entre otros. El Pubertad precoz periférica por quistes foliculares
estudio y tratamiento de la causa subyacente es funda- Sonia Pérez Bertólez, Ana Isabel Jiménez Lorente,
mental, lo cual evita nuevos PR al corregir la enfermedad María José Carpio Linde, Mercedes González Mariscal,
de base, ya que el tratamiento quirúrgico ha demostrado Óscar López Moreiras, José Asensio García
un éxito relativo. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario
Virgen Macarena
Caso clínico: Presentamos en caso de una paciente mu-
jer de 2 años de edad con episodios de PR recidivante en Introducción: La pubertad precoz definida como la apa-
un corto periodo de tiempo, presentando 5 episodios que rición de caracteres sexuales antes de los 8 años en las
precisaron atención médica en urgencias de pediatría en niñas, en alrededor de 98% se produce por activación
un espacio temporal de un mes, requiriendo 2 reducción prematura de eje hipotálamo-hipófisis-gonadal y sólo 2%
manual bajo seda-analgesia, pese a la administración de corresponde a pseudopubertad de origen ovárico. De las
laxante pediátrico tras la primera visita. A la exploración causas ováricas, dos tercios obedecen a hiperfunción
la paciente presentaba un correcto desarrollo y estado ovárica, ya sea, como manifestación de un síndrome de
nutricional, con un peso de 12 kg (P50) y una talla de McCune-Albrigth o debido a quistes foliculares funcio-
87 cm (P50). El abdomen era blando, no distendido, sin nantes, siendo la causa tumoral una etiología infrecuente.
dolor a la palpación, con un tacto rectal normal tras la
reducción manual y un tono esfinteriano bueno. Caso clínico: Niña de 6 años con signos de pubertad pre-
Como único antecedente de interés refería un cuadro de coz desde los 15 meses (telarquia y pubarquia) y menar-
estreñimiento de 6 meses de evolución manejado con quia desde los 4 años. El único dato anormal en los aná-
medidas dietéticas. Al nacimiento había pesado 3,2 kg lisis de laboratorio fue el hallazgo de estradiol elevado.
y el gluten había sido introducido correctamente. En la Las pruebas de imagen mostraron dos pequeños quistes
familia existían varios parientes con enfermedades au- ováricos izquierdos (de 1 cm de diámetro). El resto de los
toinmunes, con la abuela paterna con enfermedad de estudios fueron normales. Se realizó la exéresis laparos-
Crohn, el abuelo paterno con DM tipo II y una tía y prima cópica de los quistes y la Anatomía Patológica confirmó
materna con EC. el diagnóstico de quistes foliculares.
La paciente fue inicialmente remitida a Cirugía Pediá-
trica, por lo que se solicitó valoración a Gastroenterolo- Conclusiones: El tratamiento quirúrgico de los quistes
gía Pediátrica con el fin de descartar una enfermedad ováricos en niñas prepúberes se indica cuando existe
subyacente, llevando a cabo estudios para descartar FQ, sintomatología asociada o no regresan espontaneamente
hipotiroidismo y enfermedad celiaca, con los siguientes tras 6 meses de seguimiento.
resultados:
P370
Hemograma Normales Tumoración cervical de aparición súbita
Buiquímica María del Pilar Talón Moreno, Ana Almansa García,
completa Luis Emilio Gómez Alcaraz, Jose Antonio Mula García,
Test del sudor Na+ 36mmol/l Carmen Nicolás Gómez, Oscar Girón Vallejo
Elastasa fecal 526µg/g heces Servicio Pediatria. Hospital Rafaél Méndez
TSH 4.32mU/l
Introducción: La región cervical es asiento de numerosas
T4L 1.30ng/dl
lesiones dada su riqueza anatómica. Las tumoraciones
Serología AutoAc antigliadina deamidada IgG>140U/ cervicales son motivo frecuente de consulta en pedia-
enfermedad ml antitransglutaminasa IgA 155U/ml
celiaca Inmunoglobulinas IgG,IgM,IgA: normales tría; la mayoría son benignas. Se dividen en congénitas,
Tipaje HLA-DQA1,DQB1 Y DQ8 positivo inflamatorias y adquiridas. La historia clínica (tiempo de
evolución, síntomas y signos asociados) así como la ex-
ploración física minuciosa (localización, signos inflamato-
Con el diagnóstico de EC se decidió retirar el gluten de la rios...) son fundamentales para su diagnóstico.
dieta, con lo que la paciente ha presentado una mejoría
del hábito deposicional tanto en frecuencia como en con- Caso clínico: Escolar de tres anos acude a servicio de ur-
sistencia, sin episodios de PR en los 3 últimos meses tras gencias de nuestro hospital por tumoración laterocervical
el cambio dietético derecha de 11 días de evolución, de aparición súbita,
no dolorosa, con aumento de tamaño en las últimas 24
Conclusiones: El PR puede ser la manifestación de una horas. Afebril. Ha recibido tratamiento con Amoxicilina-
enfermedad subyacente como la EC, por lo que ante epi- Clavulánico, durante 10 días sin mejoría. A la explora-
sodios repetidos de PR se debe tener un alto índice de ción física destaca tumefacción laterocervical derecha
sospecha y realizar las pruebas necesarias para descar- de 5 cm de diámetro, blanda, fluctuante, no dolorosa,
tar estas patologías de base, pudiendo indicar así el tra- sin eritema ni calor. Resto de exploración por órganos y
tamiento adecuado que conducirá con más eficacia a la aparatos normal. Se realizan pruebas complementarias:
resolución del PR. hemograma, bioquímica y coagulación normales; ecogra-

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fía cervical: formación quística laterocervical derecha, a Conclusiones: Las malformaciones linfáticas, previamente
descartar malformación linfática. conocidas como linfangiomas o higromas quísticos, son
raras malformaciones vasculares congénitas. Su incidencia
Adenopatías laterocervicales izquierdas. Ante este hallaz- real es desconocida. El 50% están presentes al nacimiento
go se contacta con cirujano infantil y se traslada a hospi- y el 90 % de los casos se manifiestan antes de los 2 años. Se
tal de referencia, para completar estudio y tratamiento. localizan frecuentemente en cabeza y cuello. Se clasifican
en macroquística, microquística y mixta, puediendo asociar
Resonancia magnética nuclear: masa laterocervical de- otras alteraciones vasculares. Se presentan como masas
recha, con extensión de pequeño componente quístico indoloras, cuyas complicaciones dependen de su tamaño
hacia base de la lengua, sugestiva de malformación vas- y localización. Clásicamente se han tratado mediante resec-
cular de bajo flujo de tipo mixto, con predomio de com- ción quirúrgica, pero en los últimos años se ha extendido la
ponente linfático y pequeño componente vascular. No esclerosis con distintas sustancias, entre ellas Doxiciclina,
signos de compresión de vía aérea. Bajo sedación y con- obteniendo buenos resultados, sobre todo en las lesiones
trol ecográfico se realiza escleroterapia con Doxiciclina, macroquísticas. Presentamos este caso por su infrecuencia
extrayéndose 38 ml de linfa, sin complicaciones. Dismi- y por la importancia de reconocerlo con la exploración físi-
nución progresiva del tamaño de la lesión. ca. En este caso, fue valorado en varias ocasiones previo al
diagnóstico, con la sospecha inicial de adenoflemón.

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Cuidados Intensivos

P371 de gammaglobulina específica, corticoides, ECMO o he-

¿Cuando sospechar tos ferina maligna? Importancia parinoterapia.
de la prevención
Carmen Carreras Blesa, Beatriz Ruiz Cobos, Conclusiones: La tosferina maligna afecta principalmente
Mónica Muñoz García, Catalina González Hervás, a menores de 3 meses. La presentación es atípica debien-
Esther Ocete Hita, Ana Abril Molina do ser sospechada para iniciar tratamiento precoz. Una
Servicio Pediatría Hospital Virgen las Nieves vez instaurada la HTP con fracaso cardiaco e hipoxemia
refractaria, la terapia tiene escaso resultado. La mejor for-
Introducción: La tosferina maligna combina neumonía, ma de reducir su incidencia es la prevención,con amplia
insuficiencia respiratoria, leucocitosis severa, alteracio- cobertura vacunal en adultos.
nes neurológicas e hipertensión pulmonar grave de rápi-
da evolución que produce la muerte en el 75% de casos P372
pese a tratamiento intensivo. Su incidencia está en au- Características de las neumonías ingresadas
mento. en nuestra Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos
Vanessa Fernández Iglesia, Cristina Iglesias Blázquez,
Caso clínico: Recién nacida de 23 días sin antecedentes Lizbely Dayana Moreno Duque, Laura Regueras Santos,
de interés. Madre con tos intensa. Consulta por fiebre de Juan Pablo Martínez Badás, Luis Javier Ferrero
38,3ºC de 24 horas, dificultad respiratoria leve, con Stc O2 de la Mano
93%. En RX de tórax infiltrado alveolo intersticial bilateral Complejo Asistencial Universitario de León
y condensación en lóbulo superior derecho. Analítica con
36.000 leucocitos (linfocitos 51%) PCR 14,4 mg/dl, PCT Introducción: La neumonía es un proceso infeccioso del
0’8 ng/ml. Ag VRS negativo. Ingresa en planta; a las 2 h parénquima pulmonar. Su tratamiento suele ser ambula-
aumenta dificultad respiratoria (Wood Downes:7 puntos), torio, pero el ingreso y terapia agresiva se hacen necesa-
FC 180 lpm y se traslada a UCIP; se instaura CPAP nasal rios en algunas ocasiones.
y tratamiento con cefotaxima, ampicilina y azitromicina,
PCR Bordetella pertussis positiva. A las 24 horas rápido Objetivos: Analizar las características de las neumonías
empeoramiento precisando intubación endotraqueal y V. ingresadas en nuestra Unidad de Cuidados Intenvivos
invasiva. A las 36 h hipoxemia e hipercapnia refractaria, Pediátricos (UCIP) desde su apertura, el 11 de enero de
leucocitosis 73.380 (linfocitos 51%) PCR 11,4mg/dl. En 2010, hasta el 11 de enero de 2012.
ecocardiografía se confrima hipertensión pulmonar su-
prasistémica con “colapso” de cavidades izquierdas. Se Método: Estudio observacional, descriptivo y retrospecti-
instaura ventilación de alta frecuencia y tratamiento con vo. Se recogieron datos de filiación de los pacientes, ca-
óxido nítrico, protaglandinas, sildenafilo, levosimendan, racterísticas clínicas, evolución y tratamiento.
adrenalina y dexametasona. Exitus a las 48 horas del in-
greso tras 3 PCR. Necropsia no autorizada. Resultados: Se incluyeron 24 pacientes (15 varones, 9
En la tosferina maligna la [Link] provoca neumonía mujeres), lo que supone un 5,7% del total de ingresos en
necrotizante y leucocitosis mediadas por sus toxinas, la unidad, con un promedio de edad de 3,7 años (ran-
con hipertensión pulmonar secundaria refractaria, de- go 1 mes-14 años). Seis pacientes presentaban patolo-
terminante de la evolución fatal. En lactantes su curso gía de base (síndrome de Down, encefalopatía, muco-
es atípico y debe sospecharse en primavera y verano, polisacaridosis tipo Hunter y obesidad). En 19 casos el
cuadros respiratorios, apneas, dificultad alimentación, motivo de ingreso fue la neumonía, mientras que en los
convulsiones y familiares con tos prolongada o intensa. 6 restantes ésta apareció como complicación a lo largo
Criterios de mal pronóstico: < 6 meses, mujeres, va- del ingreso. Todos los pacientes ingresaron en período
cunación incompleta, insuficiencia respiratoria aguda, invernal, con predominio del mes de enero, y el tiempo
hipoxemia, neumonía “multilobar”, hiperleucocitosis, medio de estancia fue de 10 días (rango: 2-60 días). La
taquicardia inexplicable, convulsiones e hipertensión afectación pulmonar fue derecha en 11 casos, izquier-
pulmonar. El tratamiento es con macrólidos, debe ins- da en 6 y bilateral o indeterminada en 7 pacientes. En
taurarse antes del desarrollo de I.R. grave, además de cuanto a las complicaciones asociadas al proceso neu-
soporte hemodinámico, respiratorio y antibioterapia de mónico, presentaron derrame pleural paraneumónico 9
amplio espectro. La leucoféresis o exanguinotransfu- pacientes, de los que 8 precisaron drenaje torácico, em-
sión, para disminuir los leucocitos o/y toxemia, es el úni- pleándose agente fibrinolítico en 5 pacientes. El resto de
co tratamiento que mejora el pronóstico, se recomienda comorbilidad asociada se describe en la tabla 1. Sólo 2
ante leucocitosis > 100.000/mm3 y rápido aumento de hemocultivos fueron positivos (estafilococo epidermidis,
leucocitos. No hay resultados concluyentes sobre el uso estreptococo pneumoniae), todos los Mantoux negativos

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Tabla 1: Comorbilidad asociada.

Síndrome distrés Neumonía Fístula Anemia hemolítica
Complicación Neumotórax Sepsis
respiratorio agudo necrotizante broncopleural por crioaglutininas
Número de
3 3 2 2 1 1
casos

y se detectó etiología neumocócica en 7 casos y etiología corticoideo tópico, mejorando la sintomatología progre-
atípico en uno. Todos los pacientes recibieron antibiote- sivamente lo que permite la suspensión de la terapia de
rapia intravenosa con B-lactámicos, asociando un ma- alto flujo al séptimo día.
crólido en 13 casos, Vancomicina en 4 y Clindamicina en
5 [Link] preciso el empleo de ventilación mecáni- Conclusiones: La estenosis de la apertura del seno piri-
ca convencional en 4 niños, ventilación no invasiva en 4, forme es una entidad rara debiéndose hacer diagnóstico
oxigenoterapia de alto flujo en otros 4 y oxigenoterapia en diferencial con la atresia de coanas. El diagnóstico es por
gafas nasales en el resto de pacientes. La evolución fue TAC donde se objetiva una apertura piriforme menor de 8
favorable en todos los casos. mm (en neonatos la medida normal es mayor de 11 mm).
El pronóstico de los pacientes es favorable, precisando
Conclusiones: Como era de esperar, los pacientes pediá- tratamiento conservador.
tricos con neumonía que requiere ingreso en UCIP pre-
sentan alta incidencia de comorbilidad y requieren trata- P374
miento específico, si bien la evolución es favorable en la Infección por pseudomonas aeruginosa en lactante
gran mayoría de los casos. inmunocompetente
Rocío Conchello Monleón, Raquel Garcés Gómez,
P373 Irene García Osés, Juan Pablo García Íñiguez,
Estenosis congénita de la apertura piriforme nasal Daniel Palanca Arias, Paula Madurga Revilla
como causa de distrés respiratorio en el recién nacido Hospital Infantil Miguel Servet
Sinziana Stanescu, César Pérez-Caballero Macarrón,
María Toledano Navarro, Ana Coca Pérez, Introducción: Las infecciones por Pseudomonas aerugi-
Elena Alvarez Rojas, José Luis Vásquez Martinez nosa se producen principalmente en pacientes con en-
Hospital Universitario Ramón y Cajal fermedades subyacentes que condicionan inmunodepre-
sión y generalmente tienen origen nosocomial. Sin em-
Introducción: La estenosis congénita de la apertura piri- bargo, en ocasiones, puede producirse infección adqui-
forme nasal es una entidad clínica poco frecuente que rida en la comunidad en pacientes previamente sanos.
produce una obstrucción de la vía aérea en el recién na-
cido. Clinicamente suele ser indistiguible de la atresia de Resumen del caso: Lactante de 10 meses de edad que
coanas. La tomografía computerizada confirma el diag- presenta cuadro de bronquiolitis febril de 5 días de evo-
nóstico de esta anomalía, demostrándo en detalle la al- lución con empeoramiento clínico progresivo y radiología
teración anatómica subyacente y aportándo información compatible con sobreinfección bacteriana, ingresa y se
sobre posibles anomalias asociadas. inicia tratamiento antibiótico con Cefotaxima intravenosa
y broncodilatador inhalado. A las 24 horas, dado el em-
Caso clínico: Lactante de sexo masculino de 29 días de peoramiento progresivo del cuadro respiratorio, se trasla-
vida que ingresa en nuestro centro por cuadro de difi- da a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Pre-
cultad respiratoria. Antecedentes de embarazo de curso senta patología pulmonar grave con patrón respiratorio
normal, parto pretérmino (semana 35+3), eutócico, Ap- mixto: síndrome de distrés respiratorio agudo con crisis
gar 9/10, peso adecuado para la edad gestacional (2740 de broncoespasmo, precisando soporte ventilatorio (ini-
g) y un periodo neonatal inmediato sin incidencias. La cialmente ventilación no invasiva, y en 2 horas, intuba-
madre refiere que desde el nacimiento ha presentado ción y ventilación mecánica convencional con necesidad
ligera dificultad respiratoria, con aumento de ruidos de de importante soporte ventilatorio). Mejoría respiratoria a
vías altas. Adecuada ingesta oral, sin aumento del dis- partir del cuarto día, que permite descenso progresivo de
trés con las tomas y con buena ganancia ponderal. Una la asistencia respiratoria hasta la extubación el noveno
semana antes del ingreso había sido valorado por el ORL día del ingreso, con ventilación no invasiva de rescate.
descartando atresía de coanas. Al ingreso presenta ta- Aislado metaneumovirus en aspirado nasofaríngeo como
quicardia (162 lpm) y polipnea (52 rpm) con tiraje sub- agente causal de la bronquiolitis, y Pseudomonas aeru-
costal e intercostal moderado, con progresivo aumento ginosa en hemocultivo y aspirado bronquial como res-
del trabajo respiratorio y desaturación. Precisa ingreso en ponsable de la sobreinfección bacteriana. Asocia cuadro
la Unidad de Cuidados Intensivos, iniciándose oxigeno- séptico, con inestabilidad hemodinámica en las primeras
terpia de alto flujo con mejoría de la sintomatología. Se 48 horas, con adecuada respuesta a expansión de vo-
realiza tomografía computerizada nasal y craneal que ob- lemia y a soporte inotropo con dopamina a dosis bajas
jetiva una estenosis de la apertura piriforme con diámetro (7 microgramos/kg/minuto). Además, se objetiva neutro-
de 5,8 mm, sin otras alteraciones. Se inicia tratamiento penia desde el inicio del cuadro, con recuperación pro-

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gresiva. Al obtener los resultados microbiológicos a las se mantienen estables, conectados a ventilación mecáni-
24 horas, se cambia pauta antibiótica para cobertura de ca invasiva sin precisar elevadas prestaciones. En el pri-
pseudomona (Ceftazidima asociada a Tobramicina). Ante mer caso, a los 5 días de su ingreso se realiza fibrobron-
infección por pseudomona, se completa estudio analítico coscopia sin encontrar lesión traqueal, procediéndose a
(poblaciones linfocitarias, cuantificación de inmunoglo- extubación. En el segundo caso, se realiza TAC a los 3
bulinas, estudio de enfermedad granulomatosa crónica), días de su ingreso no evidenciándose alteraciones en vía
que descarta alteración inmune. Se trata por tanto, de aérea, por lo que se extuba. No incidencias posteriores
un caso de infección por pseudomona adquirido en la en ninguno de los 2 casos.
comunidad, descrito en niños sanos en contexto de neu-
tropenia secundaria a un cuadro vírico. Conclusiones: La lesión traqueal constituye una entidad
infrecuente pero con elevada morbimortalidad. Debe sos-
Conclusiones: La sepsis por Pseudomonas aeruginosa pecharse en pacientes con enfisema subcutáneo, neu-
adquirida en la comunidad en pacientes previamente motórax y/o neumomediastino tras traumatismo cervical.
sanos es una entidad clínica rara, pero debe ser tenida El tratamiento suele ser conservador. Son necesarias me-
en cuenta cuando están presentes ectima gangrenoso, didas preventivas en el ámbito doméstico.
neutropenia o manifestaciones gastrointestinales. Estos
elementos pueden ayudar a seleccionar el tratamiento P376
antibiótico adecuado, punto fundamental, dado que la Masa cervical y parada cardiorrespiratoria
antibioterapia empírica de la sepsis adquirida en la co- Ana Isabel Jiménez Ortega, Manuela Fernández García,
munidad no incluye cobertura antipseudomona. En niños M.ª Ángeles Pérez Martín, Ignacio Mastro Martínez,
previamente sanos, la infección por pseudomona puede Elena García Esparza, Ester Pérez Suárez
ser la primera manifestación de un problema inmune no Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
diagnosticado, por lo que será importante realizar un es-
tudio completo de inmunidad. Introducción: En la práctica pediátrica habitual es fre-
cuente la necesidad de realizar adecuadamente el diag-
P375 nóstico diferencial de una masa cervical. Este caso pre-
Lesión traqueal secundaria a traumatismo cervical, tende recordar cómo actuar y destacar las posibles com-
a propósito de dos casos plicaciones derivadas de una masa cervical.
M.ª Angeles Castellar Reche, Elena Jiménez Buenavista,
Encarnación Bastida Sánchez, Cinta Téllez González, Caso clínico: Se presenta el caso de un varón de 15 años
José Díaz Manzano, Susana Reyes Domínguez que es trasladado desde su domicilio por los servicios
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (Hospital de urgencia por parada cardiorrespiratoria. El paciente
Universitario Virgen de la Arrixaca) presenta fiebre y odinofagia de 9 días de evolución. El
día del ingreso inicia dificultad respiratoria progresiva tras
Introducción: La lesión del árbol traqueobronquial es re- beber un vaso de agua, llegando a sufrir parada cardio-
lativamente infrecuente. Es de vital importancia la sospe- rrespiratoria. Es estabilizado en su domicilio y trasladado
cha diagnóstica para instaurar precozmente el tratamien- a la UCIP de nuestro hospital para continuar tratamien-
to y evitar así la aparición de complicaciones que podrían to. Como antecedentes personales de interés destaca:
comprometer la vida del paciente. asma episódica ocasional, mononucleosis infecciosa a la
edad de 7 años, portador de ortodoncia y extirpación de
Caso clínico: Presentamos 2 casos diagnosticados de una pieza dental un mes y medio antes del ingreso. No
lesión traqueal secundaria a traumatismo cervical en el tenía antecedentes familiares de interés. A su llegada a
último año. Se trata de dos niños de 3 (Caso 1) y 5 años la UCIP el paciente está afebril, con constantes vitales
(Caso 2), sin antecedentes familiares ni personales de normales. Llega sedoanalgesiado, intubado y conectado
interés, que consultan por traumatismo directo en región a ventilación mecánica convencional. En la exploración
cervical anterior tras golpearse accidentalmente con la física destacan conglomerados adenopáticos laterocer-
esquina de una mesa. En ambos casos, a su llegada a vicales aumentados de tamaño, de consistencia dura,
Urgencias, destaca a la exploración física regular estado adheridos a planos profundos, sin signos inflamatorios
general, coloración pálida de piel, hipoventilación gene- externos, siendo el resto normal. Se le realizan pruebas
ralizada bilateral, enfisema subcutáneo masivo a nivel de complementarias: análisis de sangre (leucocitos 23.430
cara, cuello y tórax, y pequeña equimosis en región cer- /mm3, 77% de neutrofilos y PCR 9,4 mg/dl), pruebas de
vical anterior. Precisan intubación y exploración otorrino- imagen (tomografía computerizada cervical en la que
laringológica. En el caso 1, se aprecia neumotórax dere- se observa conglomerado adenopático que se extiende
cho y parada cardiorespiratoria. Tras recuperación, en el desde la zona submandibular hasta el tórax por la zona
TAC (Tomografía Axial Computerizada) cervicotorácico se laterocervical desviando la vía aérea), biopsia (compati-
evidencia neumomediastino, neumotórax bilateral, ate- ble con proceso inflamatorio-infeccioso, sin observarse
lectasia completa bilateral, y enfisema subcutáneo, sin granulomas ni signos de malignidad) y PAAF de la lesión
conseguir localizar lesión en pared traqueal. En Cuidados (el material que se obtiene de ella se cultiva, creciendo
Intensivos Pediátricos se colocan 2 tubos de drenaje lo- cepas de Streptococcus pyogenes). Ante la sospecha de
grando expansión completa pulmonar. Ambos pacientes, etiología infecciosa de la masa, se instaura a su ingreso

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tratamiento antibiótico y se añade Penicilina al conocerse Conclusiones: El acúmulo del metabolito tóxico del para-
el resultado del cultivo del material de la PAAF. El pacien- cetamol en un hígado previamente dañado, incapaz de
te permanece afebril durante todo el ingreso y la masa conjugarlo y eliminarlo, puede provocar importante em-
cervical va progresivamente disminuyendo de tamaño peoramiento en la disfunción hepática. Debemos solicitar
y consistencia. Se establece el diagnóstico de absceso niveles de paracetamol ante todo fallo hepático agudo en
cervical profundo por Streptococcus pyogenes y parada pacientes que hayan recibido este fármaco previamente,
cardiorrespiratoria probablemente secundaria a compre- aunque sea a dosis adecuadas, considerando su toxici-
sión de la vía aérea por lo anterior. dad en función del tiempo transcurrido tras la adminis-
tración. Además, hay que destacar la importancia del
Conclusiones: Una de las principales causas de aparición tratamiento con N- acetil-cisteína en todo paciente con
de masa cervical en pediatría es la etiología infecciosa. fallo hepático agudo.
Dentro de ella no debemos olvidar que las infecciones
cervicales profundas pueden presentar complicaciones P378
graves y potencialmente letales como la obstrucción de Púrpura en paciente con coagulopatía
vía aérea. Eduardo Aguilar Perdiguer, Rocío Conchello Monleón,
Claudia Orden Rueda, Juan Pablo García Iñiguez,
P377 Daniel Palanca Arias, Paula Madurga Revilla
Paracetamol, ¿la gota que colma el vaso? Hospital Infantil Miguel Servet
Irene Amalia Garcia Oses, Rocio Conchello Monleón,
Raquel Garcés Gómez, Paula Madurga Revilla, Introducción: El objetivo de nuestra comunicación es pre-
Juan Pablo García Íñiguez, Daniel Palanca Arias sentar la evolución y plantear el diagnóstico diferencial de
Hospital Universitario Miguel Servet un paciente sin signos de infección grave que presenta
lesiones cutáneas purpúricas rápidamente progresivas
Introduccion: El fallo hepático agudo es una patología con datos analíticos de CID, explicando posteriormente
poco frecuente pero fatal en la infancia. La causa más en qué consiste la Púrpura fulminante idiopática.
frecuente es infecciosa, seguida de la tóxica, aunque a
menudo es difícil de establecer. El paracetamol es uno de Caso clínico: Varón de 2 años con rechazo marcha des-
los fármacos más utilizados en pediatría y pese a su gran de hace 4 días y fiebre en las últimas 48 horas. Ante-
seguridad es el agente más frecuentemente implicado en cedente faringoamigdalitis concluyendo antibiótico hace
el fallo hepático agudo, a pesar de ser utilizado a dosis 10 días. Presenta dos pequeñas lesiones purpúricas en
adecuadas. ambos muslos, calientes y dolorosas. Hemograma, bio-
química de orina y PCR normales. Actividad de Protrom-
Caso clínico: Lactante de 10 meses ingresada por cua- bina: 63% Posterior crecimiento rápidamente progresivo
dro de bronquiolitis febril de 5 días de evolución, con de lesiones con tendencia necrótica, persistiendo buen
complicación neumónica en tratamiento con Cefotaxima estado general, parámetros analíticos normales salvo hi-
intravenosa que presenta empeoramiento respiratorio pofirinogenemia. Ante sospecha coagulopatía ingresa en
progresivo por lo que se traslada a UCI-Pediátrica, donde UCI iniciando tratamiento con Vitamina K, fibrinógeno,
precisa soporte ventilatorio (inicialmente no invasivo y a Meropenem y Ceftazidima. Ante lesiones cutáneas de
las pocas horas invasivo). A su ingreso presenta estabili- carácter protrombótico y analítica sugestiva de coagulo-
dad hemodinámica, pero se objetiva fallo hepático agudo patía, se amplía estudio, evidenciándose déficit severo de
de origen desconocido. En las siguientes 24 horas inicia Proteína S, diagnosticándose de Púrpura fulminante idio-
cuadro de shock séptico, precisando expansión de vole- pática. Continúa tratamiento anticoagulante con heparina
mia y soporte inotropo con dopamina. Ante aislamiento de bajo peso molecular y trasfusiones de plasma fresco,
de Pseudomonas aeruginosa en hemocultivo se cambia suspendiéndose antibiótico al 4º día (hemocultivo nega-
pauta antibiótica por Ceftazidima y Tobramicina. Se inicia tivo). Tras dos semanas, inicia cuadro de disnea, hipoxia
tratamiento del fallo hepático agudo (N-acetil-cisteína, e HTA. Descartados tromboemoblismo pulmonar y trom-
Prostaglandina E1, vitamina K, neomicina y lactulosa), bosis renal mediante pruebas de imagen (gammagrafía
llegando a precisar hemodiafiltración veno-venosa con- perfusión pulmonar y eco-doppler renal), y ante cuadro
tinua durante 4 días. Se realiza estudio inmunológico, compatible con insuficiencia cardiaca congestiva por so-
metabólico y serologías de virus hepatotropos que resul- brecarga hídrica (secundario a transfusiones diarias de
tan negativos. Se analizan tóxicos en orina, obteniéndose plasma fresco) con edema agudo de pulmón e HTA, se
niveles de paracetamol tras 48 horas de la administra- inicia tratamiento diurético, antihipertensivo y soporte
ción de la última dosis (dosis adecuada a su peso), in- ventilatorio no invasivo (CPAP) con posterior resolución
dicador de posible toxicidad hepática por este fármaco. del mismo. Mejoría progresiva de lesiones cutáneas, ni-
De esta forma se atribuye el fallo hepático a una posible veles de Proteína S y de Título de Auto AC antiproteína S
reacción idiosincrásica del paracetamol favorecida por hasta normalización.
la hipoperfusión hepática secundaria al cuadro séptico,
desestimada la inestabilidad hemodinámica como causa Conclusiones: La púrpura fulminante es un síndrome
única suficiente para justificarlo, dado su carácter leve y agudo caracterizado por lesiones cutáneas extensas, pur-
más tardío. púricas y necróticas, rápidamente progresivas, con da-

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tos analíticos de CID. Se manifiesta en tres situaciones: con bloqueo auriculo-ventricular completo. Veintiocho
a) En recién nacidos con déficit congénito homozigoto pacientes (77,8 %) precisan expansión de volemia, y
de proteínas C o S (Purpura fulminante neonatal), b) en 24 necestian diurético (sólo el 25,6 % lo mantiene al
contexto de infección aguda grave y c) en ausencia de alta). Precisan transfusiones de hemoderivados 18 pa-
infección aguda, asociada a un déficit transitorio, gene- cientes. Siete (19,4 %) presentan coagulopatía tras la
ralmente autoinmune, de proteína S (púrpura fulminante intervención. Los pacientes permanecen en UCI una
idiopática). La púrpura fulminante idiopática afecta fun- mediana de 4 días (2-25).
damentalmnete a niños, 90% de los casos tras un in-
fección. Las lesiones cutáneas aparecen bruscamente y Conclusiones: El manejo postoperatorio de los pacientes
progresan con rapidez, pero, a diferencia de la púrpura intervenidos mediante CEC es complejo. Las cardiopatías
infecciosa, están ausentes los signos clínicos de sepsis. más frecuentemente intervenidas en nuestro hospital son
Estas manifestaciones clínicas junto a los datos analíticos defectos del tabique y la Tetralogía de Fallot. El bajo gasto
de CID, sugieren por si mismos el diagnóstico de púrpura cardiaco precisa expansión de volemia con frecuencia,
fulminante idiopática. Su evolución es variable, desde ca- pero generalmente, soporte inotropo sólo durante las pri-
sos benignos a elevada morbimortalidad por fenómenos meras horas. Es importante la retirada precoz de venti-
tromboembólicos sistémicos. lación mecánica para mejorar la precarga, y por tanto,
la función miocárdica. Las alteraciones del ritmo tras la
P379 cirugía cardiaca son, en su mayoría, transitorias, pero su
Revisión del postoperatorio cardíaco durante un año repercusión hemodinámica puede ser importante en las
en una unidad de cuidados intensivos primeras horas.
Raquel Garcés Gómez, Juan Pablo García Íñiguez,
Paula Madurga Revilla, Rocío Conchello Monleón, P380
Ana Abizanda Guillén, Irene García Oses Síndrome de Stevens-Johnson. A propósito de un caso
Hospital Infantil Miguel Servet María Hernández Herrero, Emma Duran Duque,
Lusmey Fernández Antuña, Clara Bras Boqueras,
Introducción: Los objetivos iniciales del tratamiento en Olga Calavia Garsaball, Pilar Turégano Fuentes
el postoperatorio de cardiopatía congénita por circula- Hospital Universitari Joan XXIII
ción extracorpórea (CEC) son: asegurar soporte hemo-
dinámico, regular la asistencia ventilatoria, disminuir la Introducción: El Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es
respuesta al estrés y el consumo de oxígeno, y optimizar una entidad poco frecuente de elevada morbimortalidad.
el estado metabólico. Es fundamental la valoración de La etiología es desconocida en un 25-50%. Los fármacos
los parámetros hemodinámicos, así como el resto de son la causa conocida más frecuente seguida de la infec-
sistemas. ciones y vacunas, entre otras.
Se presenta un caso de SSJ secundario a infección respi-
Método: Estudio epidemiológico descriptivo, retrospecti- ratoria por Mycoplasma pneumoniae.
vo, de pacientes ingresados entre enero y diciembre de
2011 en UCI Pediátrica tras corrección de su cardiopatía Caso clínico: Niño de 10 años que consulta por sinto-
estructural con técnicas que requieren CEC. matología respiratoria. En tratamiento con amoxicilina-
clavulánico, paracetamol e ibuprofeno. En la explo-
Resultados: Son 36 pacientes (18 mujeres) con edad ración se evidencia rash maculopapuloso en tronco,
media de 4 años (1 mes-13 años). 14 pacientes (38,9 conjuntivitis bilateral y aftas orales, además de signos
%) padecen defectos del tabique, 3 (8,3%) patología de distrés respiratorio con subcrepitantes en base de-
obstructiva valvular, 4 (11,1 %) combinan defectos recha. En menos de 12 horas las lesiones evolucionan
del tabique y patología obstructiva, 13 (36,1 %) car- a vesículas con desprendimiento epidérmico. Presenta
diopatías complejas, y 2 (5,6 %) hipoplasias ventri- lesiones anales, orales y genitales. Radiografía toráci-
culares. En 18 (50 %) se realiza cirugía para cierre ca con infiltrado intersticial y condensación en lóbulo
de cortocircuitos, en 13 (36,1 %) técnicas mixtas, en medio derecho. En analítica sanguínea destaca leu-
3 (8,3%) fístulas sistémico-pulmonares, y en 2 (5,6 cocitosis con neutrofilia y PCR 6 mg/dl, función renal,
%) reparación valvular. La mediana de tiempo de CEC hepática, iones, proteínas, gasometría y resto del he-
es de 120 minutos (35-275 minutos) y la de isque- mograma normal. Análisis de orina y PCR a virus res-
mia 57,5 minutos (10-116 minutos). El 90 % (32 pa- piratorios negativos. Serologías múltiples (Bordetella
cientes) precisaron drogas vasoactivas: 5 sólo durante pertussis, Chlamydia pneumoniae, Toxoplasma gondii,
la intervención, 11 menos de 4 horas, 10 de 4 a 24 Citomegalovirus, Coxiella burnetti, Parvovirus B19,
horas, y 5 más de 24 horas; con un VIS (Vasoactive VHB, VHC, VEB) negativas excepto IgM a Mycoplas-
Inotropic Score) medio de 14,52 (2-88). La ventilación ma pneumoniae positiva. Ingresa con perfusión endo-
mecánica se mantiene una mediana de 4 horas. El 40 venosa, dieta absoluta, protección gástrica, analgesia y
% presentan arritmias, la más frecuente el ritmo nodal claritromicina endovenosa. Se mantiene oxigenoterapia
(35,7 %), seguido de taquicardia nodal (21,5 %). Seis suplementaria, corticoesteriodes endovenosos y nebu-
pacientes precisaron marcapasos transitorio (máximo lizaciones con broncodilatadores. Se realizan cuidados
3 días), requiriendo marcapasos definitivo un paciente de la piel y mucosas con vaselina y antibióticos tópicos

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con buena respuesta clínica. Al décimo día de ingreso, Caso clínico: Se describe el caso de un paciente varón de
se decide alta hospitalaria con lesiones costrosas cutá- 13 años procedente de rumanía, con antecedente de ne-
neas residuales. En control en consultas externas buena fropatía lúpica diagnosticada en 2010 en su país de origen.
evolución, asintomático. Controlado desde Julio de 2011 en la unidad de nefrología
pediátrica de nuestro hospital. Acude por presentar de for-
Conclusiones: El 10-29% de casos de SSJ son secunda- ma súbita disnea de reposo, dolor costal derecho que au-
rios a infecciones por [Link]. Suelen ser menos menta con la inspiración y fiebre. En la exploración física se
severos y asociarse a menor tasa de complicaciones que objetivan taquicardia, taquipnea, tiraje subcostal y supraes-
los producidos por otras causas. ternal, hipoventilación bibasal y una saturación de oxígeno
La toma de medicamentos como AINEs o penicilinas basal del 95%. Ante la sospecha de tromboembolismo pul-
en estos pacientes con sintomatología inicial dificulta el monar se realiza determinación de dímero d que se en-
diagnóstico etiológico en los primeros días. contraba elevado, siendo de 1872 mcg/L. La radiografia de
El SSJ requiere un manejo multidisciplinar basándose tórax mostraba una elevación diafragmática, más derecha.
principalmente en la retirada del agente causal y medi- El estudio cardiológico evidenció un pequeño derrame peri-
das de soporte. cárdico ya conocido, así como taquicardia sinusal y patrón
Según estudios recientes, el tratamiento con corticoeste- s1q3t3 en el electrocardiograma. El tac pulmonar helicoi-
roides es controvertido por el riesgo de sepsis y solo debe dal evidenció trombosis pulmonar a nivel de ambas arterias
considerarse en casos severos, administrándose precoz- lobares inferiores. La ecografía doppler de extremidades
mente, a altas dosis y en un corto período de tiempo. no mostró signos de trombosis venosa. El paciente ingresó
Se puede considerar la administración de inmunoglobu- en la unidad de cuidados intensivos para una adecuada
linas, que han demostrado ser seguras, bien toleradas y monitorización, se administró de forma precoz tratamiento
eficaces, siempre y cuando se administren de manera anticoagulante con heparina sódica de bajo peso molecu-
temprana y a dosis altas. lar e inició posteriormente a las 48 horas tratamiento con
anticoagulantes orales (dicumarínicos). Inicialmente preci-
P381 só oxigenoterapia y ventilación mecánica no invasiva. La
Trombosis pulmonar en paciente afecto de nefropatía evolución posterior fue hacia una mejoría progresiva en la
lúpica dificultad respiratoria y taquicardia con control de las cifras
Ana Cabrejas Lalmolda, Claudia Orden Rueda, Elena de tensión arterial, quedando afebril sin presentar otras in-
Janer Subías, Marisa Justa Roldán, Juan Pablo García cidencias. Los estudios de hipercoagulabilidad detectaron
Iñiguez, Paula Madurga Revilla la mutación C677T en el gen MTHFR, así como un anticoa-
Hospital Infantil Miguel Servet gulante lúpico positivo moderado-débil.

Introducción: El lupus eritematoso sistémico es un des- Conclusiones: El tromboembolismo pulmonar es una

orden autoinmune crónico con afectación renal hasta entidad infrecuente y potencialmente letal. Este puede
en el 90% de las ocasiones. Bien debido al desarrollo tener lugar en el curso de una nefropatía lúpica. Los sig-
de un síndrome antifosfolípido o a un trastorno de hiper- nos mas frecuentes son disnea, dolor pleurítico y tos de
coagulabilidad secundario a la enfermedad puede tener aparición súbita. Un alto índice de sospecha garantizan
lugar un tromboembolismo pulmonar a lo largo de la el adecuado diagnóstico y tratamiento de forma precoz,
evolución. mejorando así el pronóstico.

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Educación Pediátrica

P382 muestra, con la posibilidad de que la escala utilizada no

Pilotaje estudio cuasi-experimental pre-post mejora sea la adecuada, teniendo en cuenta que la mayor parte
de la Inteligencia Emocional de los adolescentes de alumnos pertenecen a otras culturas (60 %), y, por
a través de la Sofrología. último, con que la intervención probablemente ha sido
Susana Agruña Fernández, Susana Chamizo Cuestas, muy pequeña.
Olga Rodrigo Pedrosa, Mari Carmen Farrando Sopeña,
Jordi Ibañez Figuera, Enric Velez Iglesias P383
ABS-Florida Sud Realización de un programa de educación sanitaria
para niños con asma desde atención primaria
Objetivos: El objetivo de este estudio es evaluar si la So- Juan Carlos Juliá Benito, Rafael Alfonso Gómez
frología mejora la Inteligencia Emocional(IE) en los ado- Centro de Salud de Alzira
lescentes.
Introducción: El asma es la enfermedad crónica de mayor
Método: El diseño utilizado fue cuasi-experimental pre- relevancia en la edad pediátrica, afectando a la calidad
post donde la variable independiente fue participar en las de vida del paciente y su familia. Todas las recomen-
sesiones de sofrología y, las variables dependientes el ni- daciones, guías y protocolos, establecen el papel de la
vel de “percepción”, de “comprensión” y de “regulación educación como elemento clave en el manejo y control
de las emociones”, antes y después de la intervención. de esta enfermedad. Por este motivo nos planteamos de-
El ámbito de estudio fue un Instituto de Secundaria de sarrollar un programa de educación sanitaria para niños
l’Hospitalet de Llobregat. Los participantes fueron un gru- con asma desde atención primaria, con el objetivo de au-
po de alumnos de 4º de la ESO. La intervención consistió mentar los conocimientos sobre la enfermedad, reforzar
en la realización, por parte de la enfermera de referencia la adhesión al tratamiento y favorecer su independencia
del Programa Salud Escuela (PSE), de 6 sesiones de so- y autocontrol, es decir, lograr que el niño asmático y su
frología de 1 hora de duración dentro del horario lectivo. familia alcancen su calidad de vida diana, aquella que
Para evaluar la intervención se pasó, antes y después tendrían si el niño no tuviera asma.
de la misma, una escala para cuantificar la IE, la ver-
sión castellana de la “Trait-Meta MoodScale” (TMMS- Método: Se seleccionan niños afectos de asma con eda-
24) y además, se pidió a los alumnos, al finalizar la des comprendidas entre 8 y 14 años que acuden a nues-
experiencia, que realizasen por escrito una valoración tra consulta y que no hayan participado con anterioridad
cualitativa dela misma. Para comparar las diferencias en ningún programa educativo sobre asma. Se progra-
en los niveles de IE, antes y después de la interven- man 5 charlas grupales, donde se explican a los niños
ción, se utilizó el Test de Wilcoxin fijando un error tipo y cuidadores los conocimientos esenciales del asma de
I del 0.05. un modo sencillo y participativo. Para poder hacer una
evaluación del programa se realiza antes un cuestio-
Resultados: La muestra final estuvo compuesta por 24 nario sobre conocimientos básicos de la enfermedad y
participantes (47 % hombres frente al 53 % de mujeres). un cuestionario de calidad de vida en niños con asma,
La puntuación media de la “percepción de las emocio- versión con actividades estandarizadas, que también se
nes” fue de 26.8 frente al 26.26 (p=0.557; p>0.05), la realizan tras la finalización del programa junto a una en-
puntuación media de la “comprensión de las emociones” cuesta de satisfacción. Posteriormente, en una segunda
fue de 35.44 frente a 35 (p=0.734; p>0.05) y, por último, fase se realiza un seguimiento individual del niño donde
la puntuación media de la “regulación de las emocio- se refuerza y corrige lo adquirido y se hace un plan de
nes” fue de 21.83 frente al 21.60 (p=0.757; p>0.05). En tratamiento consensuado.
cuanto a la valoración cualitativa realizada por los alum-
nos el 96 % manifestaron haber disfrutado mucho de la Resultados: Los resultados de los cuestionarios infor-
experiencia y un 46 % manifestaron además, aplicar lo maron de un incremento de los conocimientos básicos
aprendido en su vida cotidiana. de asma en todas las áreas preguntadas: asma/alergia,
tratamiento y asma/deporte. En los cuestionarios de ca-
Conclusiones: El grupo presenta puntuaciones adecua- lidad de vida se observa un incremento significativo en
das en la “percepción” y “comprensión” de las emo- las áreas de limitaciones en las actividades y síntomas.
ciones. Puntúan por debajo de lo deseable en la “regu- También apreciamos un mejor manejo de los diferentes
lación de las emociones”. No se han podido observar dispositivos inhaladores y cámaras. Por último, refieren
diferencias significativas en ninguna de las tres áreas que les ha parecido muy interesante el programa y que
antes y después dela intervención. Creemos que esto se sienten más seguros a la hora del tratamiento y mane-
puede estar relacionado con el pequeño tamaño de la jo de una crisis asmática.

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Conclusiones: La realización de un programa educativo autónomas sobre su enfermedad, ajustando algunos as-
para niños con asma permite que estos adquieran un alto pectos del tratamiento de acuerdo a un plan de acción
nivel de conocimientos sobre su enfermedad y por tan- previamente pactado, escrito y desarrollado bajo super-
to una mejora de su calidad de vida. Además se puede visión del médico.
conseguir el autocontrol, es decir, la toma de decisiones

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Endocrinología

P384 Conclusiones: La presencia de genitales ambiguos en un

Alteración de la diferenciación sexual causada recién nacido es una situación compleja que precisa la
por disgenesia gonadal mixta intervención de varios especialistas. La dificultad radica
M.ª Isabel Garzón Cabrera, Jerónimo Momblan de Cabo, en un diagnóstico temprano y correcto. En ocasiones, es
José Luis Gómez Llorente, Salvador Fernández Dozagarat, imprescindible la práctica de una biopsia gonadal.
Gema Martínez Espinosa, Antonio Bonillo Perales Los estudios de seguimiento más recientes concluyen
Servicio Pediatría, Hospital Torrecárdenas que la asignación correcta de sexo, la cirugía correctora
precoz y la ausencia de estigmatización social durante la
Introducción: La disgenesia gonadal mixta hace referen- niñez se relacionan con menos problemas a largo plazo
cia a un grupo de pacientes que presentan ambigüedad de identificación sexual.
de los genitales externos y cuyas gónadas consisten en
un testículo con grados variables de disgenesia en un P385
lado y una gónada fibrosa, indiferenciada, en el otro. Mu- Déficit hipofisario múltiple, presentación de 2 casos
chos presentan anomalías gonosómicas predominando y revisión de la literatura
el cariotipo 45X/46XY. Javier Remedios Muro, Yolanda Castaño Muñoz,
Jesús Gonzalez de Buitrago Amigo, Amparo López
Caso clínico: Recién nacido que presenta al nacimiento Lafuente, Antonio Polo Antúnez, Pedro Javier García
genitales ambigüos. Cuesta
Antecedentes personales: EG 39+3, PRN 2,700kg, AP- Hospital San Pedro de Alcántara
GAR 9/10, REA tipo 1.
Antecedentes familiares: madre de 19 años, primípara Introducción: El déficit hipofisario combinado afecta al
y primigesta. menos a 2 de los ejes hormonales. Descrita una amplia
Exploración física: genitales externos ambigüos, bolsas variabilidad fenotípica (inconstante o evolutiva). Desarro-
escrotales al inicio vacías, posteriormente se palpa góna- llo pobre de la silla turca hasta en el 50% de los casos.
da en bolsa escrotal derecha y dudosa izquierda. Hiper- RM: hipo/hiperplasia hipofisaria, Chiari, neurohpófisis
trofia de clítoris con hipospadias escrotal (Prader tipo IV). ectópica, interrupción del tallo hipofisario y otras malfor-
Datos complementarios: Ecografía: se identifica úte- maciones extrahipofisarias.
ro y vagina. En trayecto inguinal derecho se visualiza
estructura ovoidea de 1,2 cm de longitud (teste). En Caso clínico:
canal inguinal izquierdo se encuentra otra estructura Caso 1. Motivo de consulta: retraso ponderoestatural.
ovoidea que parece presentar folículo de 3mm que Edad: 2 años y 3 meses. Longitud: 76,6cm (-4,18DE).
puede corresponder a ovario. Cistouretrografía retró- Peso: 9,6kg (-2,6DE). AF: talla diana 176 cm, resto sin
grada: se visualiza vagina, útero y estructura que pue- interés. AP: término. Antropometría neonatal normal. Ex-
de corresponder a trompa derecha. Unión de uretra ploración física normal. Pruebas metabólicas normales.
y vagina a nivel distal. Cariotipo 35 metafases 45 X y Desarrollo psicomotor normal. Pruebas complementarias:
5 metafases 46 X, +MAR. Gen SRY positivo. Estudio IGFI e IGFBP3 disminuidas. Edad ósea de 6 meses para
hormonal (al nacimiento): 17-OH progesterona: 49ng/ una edad cronológica de 2 años y 3 meses. Pico máxi-
ml, posteriormente 6,46ng/ml, actividad de renina mo de GH tras test de hipoglucemia insulínica y cloridina
plasmática 19,3 ng/ml/h, FSH 0,5mU/ml, LH 0,1mU/ oral: 2,0ng/ml. T4L disminuida con TSH normal. Cortisol
ml, testosterona 12,08 Nmol/l, DHEAs 107,9mcg/dl, y ACTH normal. RM craneal: hipoplasia hipofisaria, apla-
ACTH 84,3 pg/ml. Controles seriados de sodio y pota- namiento de la silla turca y neurohipófisis ectópica. Evo-
sio en sangre normales, sodio en orina: el primer día lución: tratamiento con GH recombinante con evolución
63 mEq/l. Testosterona nmol/l/ng/dl: basal 4,09 (117), favorable y levotiroxina. Seguimiento en neuropediatría
día 7 11,31 (325), día 14 10,62 (306). DHT ng/ml: día por cefalea y macrocefalia. Actualmente 13 años. EO: 11
7 10,45 (45). Cociente T/DHT 7. Anatomía patológica: años y 6 meses. Peso: 49,3kg (P75). Talla: 147cm (P3-
cintilla gonadal izquierda: cambios involutivos con tú- 10). PC: 58,9cm (>P97). Tanner II. Testes 4cc.
bulos seminíferos disgenéticos. Gónada derecha: testí- Caso 2. Motivo de consulta: estancamiento ponderoestatu-
culo con tubos seminíferos disgenéticos y cambios de ral. Edad: 2 años y 11 meses. Longitud: 85,4cm (-2,8DE).
tipo estroma ovárico. Peso: 13,8kg (-0,57DE). AF: talla diana 171cm, resto sin
Evolución: se decide asignación de sexo femenino, se interés. AP: postérmino. Parto: cesárea por fracaso de
hace laparotomía exploratoria por cirugía pediátrica con inducción. Antropometría neonatal normal. Pruebas me-
gonadectomía bilateral. Posteriormente, a los 2 años de tabólicas normales. Ingreso neonatal por taquipnea tran-
edad se realiza movilización del seno urogenital y clito- sitoria y defectos congénitos (macrocefalia, facies tosca,
roplastia. pliegues palmares y plantares profundos). Pruebas com-

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plementarias: IGFI e IGFBP3 disminuidas. Cariotipo:46XY. Actualmente nuestra paciente tiene 11 años y 3 meses
Edad ósea de 8 meses para una edad cronológica de 2 y tiene una talla de -2DE, ha comenzado el desarrollo
años y 11 meses. Ausencia de elevación de GH tras es- puberal y está pendiente de comenzar tratamiento con
timulación con hipoglucemia insulínica y cloridina oral. hormona de crecimiento.
Función tiroidea, ACTH y cortisol normal (déficit evolutivo).
RM craneal: no se visualiza adenohipófisis, aplanamiento Conclusiones: La deformidad de Madelung es el rasgo
de la silla turca, neurohipófisis ectópica. Evolución: leve re- clínico más característico de la discondrosteosis de Leri-
traso psicomotor. Sigue tratamiento con GH recombinante, Weill, su aparición es progresiva y es más evidente en la
levotiroxina e hidroaltesona. Seguimiento por neuropedia- pubertad debido a la efecto de los estrógenos y el cierre
tría por macrocefalia. Actualmente 9 años y 4 meses. EO: de las epífisis. Su presencia está relacionada hasta en
7 años. Talla: 139cm (P75-90). Peso: 37,7kg (P90-97). un 50% con deficiencias en el gen SHOX. La ausencia
PC: 59,6cm (>P97). Tanner I. de malformaciones esqueléticas en los primeros años
es habitual de ahí que el seguimiento de pacientes con
Conclusiones: El déficit de GH constituye una minoría del talla baja idiopática sea fundamental, para identificar
total de consultas por hipocrecimiento. Su diagnóstico, ya aquellos que pudieran asociar alteraciones de esta re-
sea aislado o en combinación con otros déficits, obliga a gión genética.
la realización de RM craneal. Destaca la macrocefalia en
los 2 casos presentados, si bien este halazgo no se rela- P387
ciona habitualmente al déficit hipofisario múltiple. Hipertransaminasemia como forma de debut
de un panhipopituitarismo adquirido
P386 Rocío Porcel Chacón, Yolanda Pérez de Eulate Bazán,
Haploinsuficiencia del gen SHOX: a propósito de un caso Pilar Ortiz Pérez, Leopoldo Tapia Ceballos,
Emma Lara Orejas, Julia Jensen Verón, M.ª José Bravo Sayago, Javier Alvarez Aldeán
Elena Piñero Martínez, José Luis Ruibal Francisco Hospital Costa del Sol
Hospital Universitario Infanta Cristina
Introducción: El panhipopituitarismo o insuficiencia hi-
Introducción: La talla es un rasgo que resulta de la inte- pofisaria múltiple (IHM) es el síndrome que resulta del
racción a lo largo del proceso de crecimiento, de factores déficit global y combinado que afecta a todos los ejes
genéticos y ambientales. Sin embargo una pequeña parte hormonales de la hipófisis anterior en el que la función
de los fracasos del crecimiento están justificados por una de la neurohipófisis puede o no permanecer intacta. Las
alteración en un único gen. formas adquiridas pueden presentarse en cualquier mo-
El gen SHOX, localizado en la región pseudoautosómica mento de la vida y su causa más frecuente son los tu-
(PAR 1), de los cromosomas X e Y codifica una proteína mores del área hipotálamo-hipofisaria, entre ellos el cra-
que actúa como factor de trascripción del crecimiento neofaringioma y el germinoma. La sintomatología inicial
esquelético. Su deficiencia en heterocigosis asocia un fe- va a depender del grado de déficit hormonal, del número
notipo variable de talla baja que engloba desde pacientes de hormonas alteradas y de la rapidez de instauración
con estatura baja como único rasgo (talla baja idiopática) del cuadro, que al ser habitualmente de forma lenta y
hasta pacientes con malformaciones esqueléticas carac- progresiva, condiciona cierta demora en el diagnóstico,
terísticas (Discondrosteosis de Léri-Weill) sobre todo en ausencia de síntomas neurológicos.

Caso clínico: Paciente de 8 años y 11 meses remitida Caso clínico: Niña de 13 años de edad en estudio por
para estudio por talla baja. dolor abdominal epigástrico y en hipocondrio derecho
Antecedentes personales: peso y longitud al nacimiento de 6 meses de evolución. Astenia progresiva, palpación
en el percentil 3 para la edad gestacional. Antecedentes hepática dolorosa, no telarquia ni pubarquia. Analítica-
familiares, talla materna 151 cm, talla paterna 172cm. mente destaca una hipertransaminasemia leve. Estudio
No consanguinidad ni enfermedades. de hepatopatía por virus hepatotropos, autoinmuni-
Exploración física: Peso: 24.4kg (p10-25) Talla: 115cm dad, enfermedades metabólicas y celiaquía negativos.
(-2.3 DE), talla diana 155 (p25). Fenotipo con cara trian- Eje tiroideo con TSH ligeramente elevada 5.17 mU/ml
gular, orejas de implantación límite, mamilas separadas. (vn 0.40-4.5) y tiroxina libre (T4L) baja 0.78 ng/dl (vn
Impúber. Resto normal. 0.85-1.8). Ante la sospecha de hipotiroidismo de origen
Pruebas complementarias: hemograma, bioquímica y central, se realiza estudio del resto de hormonas hipo-
perfil tiroideo normal, IGF1, IGFBP3 normales. Anticuer- fisarias (GH, LH, FSH, ACTH). Se determina también
pos celiaquía negativos. el cortisol libre con valores muy bajos (0.8 mcg/dl). En
Radiografía ambas manos: Deformidad de Madelung la resonancia magnética (RM) cerebral se visualiza una
(acortamiento e incurvación del radio), edad ósea acorde masa en la línea media con afectación selar, suprase-
con la cronológica. Serie ósea: exostosis leve de la tibia lar e hipotalámica con afectación de tercer ventrículo,
proximal. ventrículos laterales y extensión a parénquima cerebral
Cariotipo sangre periférica: 46XX. sugiriendo como primera opción diagnóstica tumor ger-
Estudio molecular gen SHOX: deleción en heterocigosi- minal pineal.
dad del exón 3.

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Conclusiones na y hormona tiroidea.

1. En el estudio diagnóstico de hipertransaminasemia
es necesario solicitar dentro de la batería de pruebas Comentarios: El PHP congénito es una patología con
complementarias un eje tiroideo, en el que no basta expresividad clínica variable en función de los ejes hor-
con la determinación única de TSH sino que es nece- monales afectados. Ante una hipoglucemia en un recién
sario obtener también los niveles de T4L. nacido varón se debe valorar siempre la presencia de
2. Ante un hipotiroidismo de origen central debemos rea- micropene para orientar precozmente el diagnóstico. Es
lizar estudio del resto de hormonas hipofisarias (ACTH, muy importante interpretar los resultados hormonales en
GH, LH, FSH) y RM cerebral para descartar procesos función de la edad y contexto en el que se realizan (pre-
ocupantes de espacio del área hipotálamo-hipofisaria, sencia o ausencia de hipoglucemia). Es necesario un ini-
causa más frecuente de de IHM adquirida. cio precoz del tratamiento (hidrocortisona y tiroxina) para
3. La ausencia de síntomas neurológicos no excluye el disminuir las secuelas neurológicas y cognitivas.
diagnóstico de procesos expansivos del sistema ner-
vioso central. P389
Hipotiroidismo primario por tiroiditis crónica autoinmune
P388 en niña de 2 años
Hipoglucemia persistente como debut Elena Ramírez Quintanilla, Dolores Martos Martínez,
de panhipopituitarismo congénito Emilio García García, Elena García Victori
Rocío Conchello Monleón, María Sánchez Erce, Hospital Infantil Virgen del Rocío
Laura Gil Ferrer, Mercedes Odriozola Grijalba,
Raquel Garcés Gómez, Jose Ignacio Labarta Aizpún Introducción: La tiroiditis autoinmune (TA) es la causa
Hospital Infantil Miguel Servet más frecuente de hipotiroidismo y de enfermedad tiroi-
dea en niños y adolescentes en un área con buen aporte
Introducción: El panhipopituitarismo (PHP) se define de yodo. En edades pediátricas es más frecuente en la
como el déficit de GH acompañado de la deficiencia de adolescencia y rara en menores de 5 años, con casos
una o más hormonas hipofisarias (TSH, ACTH, FSH, LH aislados en lactantes, siendo en este grupo de edad las
y prolactina). La incidencia en niños es menor a 3 ca- principales causas de hipotiroidismo la disgenesia tiroi-
sos por millón y año. Se expone el caso de un lactante dea y dishormogénesis, siendo detectado en el cribado
que presentó hipoglucemias recurrentes cuyo diagnós- neonatal.
tico se obtuvo tras objetivar micropene en la explora-
ción física. Caso clínico: Niña de 2 años sin tiroidopatía familiar con
cribado neonatal normal cuyos síntomas aparecieron a
Caso clínico: Varón de origen marroquí nacido a término los 18 meses, consistentes en retraso del crecimiento,
tras cesárea por presentación podálica. Apgar 6/8; peso apatía, juego escaso, retraso del lenguaje, estreñimiento
de recién nacido 3160 g (p25-p50), longitud 47 cm (< e inapetencia.
p3). Antecedentes familiares: padres primos hermanos Exploración física: Peso 11500 gr (p3), talla78,5 cm
y primo paterno fallecido a los 30 años por encefalopa- (p<3), escaso lenguaje, pelo ralo, abdomen globuloso y
tía no filiada. En las primeras 12 horas de vida presenta lentitud en movimientos. Tiroides no palpable. Explora-
varios episodios de cianosis e hipotonía coincidiendo con ción neurológica normal. (Figura 1)
hipoglucemia de 19 mg/dl. En la exploración física desta-
ca hipoactividad, hipotonía axial y dificultad para la suc- Figura 1. Antes del diagnóstico
ción. Estudio neuro-metabólico normal, con adecuado
control posterior de las glucemias, siendo diagnosticado
de encefalopatía aguda e hipoglucemia precoz transito-
ria. A los 3 meses de vida presenta hipoglucemia severa
en contexto de una bronquiolitis. En la exploración desta-
ca micropene. En el estudio hormonal coincidiendo con
hipoglucemia se observa cortisol (15,65 mcg/dl) y GH
(2,18 ng/ml) disminuidos con valores de insulina (2 mU/
ml) normales. Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensi-
vos Pediátricos precisando ventilación no invasiva duran-
te 4 días, detectándose hipoglucemias sin cetonemia de
forma repetida. Se realiza estudio metabólico compatible
con defecto de la cetogénesis que no se confirma en el
estudio genético. Se completa estudio endocrinológico
objetivándose ausencia de respuesta en el test LHRH
(aumento de LH de 0,27 a 0,46 mUI/ml), T4 libre (0,54
ng/dl), IGF-1 (17,6 ng/ml), IGF-BP3 (1,1 mcg/ml) bajos
y prolactina (76,86 ng/ml) aumentada. Se diagnostica de
PHP congénito iniciándose tratamiento con hidrocortiso-

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Pruebas complementarias: Se inició protocolo de estudio importancia de solicitar una función tiroidea dentro de
para fallo de medro encontrando: Colesterol (326 mg/dl) la batería de pruebas en el estudio del fallo de medro,
a expensas de la fracción LDL (250 mg/dl). Los demás ya que su diagnóstico y tratamiento precoz es esencial
datos bioquímicos incluido proteinograma e inmunoglo- para prevenir daño neurofisiológico, ya que la hormona
bulinas fueron normales. Hemograma normal, sin datos tiroidea es crítica en la normal maduración del sistema
de anemia-trombopenia de origen autoinmune. Estudio de nervioso central del feto y niño.
celiaquía negativo. Estudio de función tiroidea: TSH 2375
mcU/ml, Tiroxina libre indetectable, anticuerpos antitiroi- P390
deos positivos (antitirogloblina 223 U/ml y antiperoxidasa Importancia de la historia familiar en el diagnóstico
514 U/ml) y tiroglobulina 38,50 ng/ml. Como parte del es- de hiperglucemia en la infancia
tudio de fallo de medro se realizó sedimento de orina, uro- Maria Ribes González, Anna Miralles Puigbert,
cultivo, coprocultivo y estudio de parásitos en heces sien- Isabel Ruiz Langarita, María Artigas Clemente,
do negativos. Concluido los resultados analíticos se realizó Jesús María Garagorri Otero, María Gloria Bueno Lozano
ecografía tiroidea y estudio de audición siendo normales. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa
Se inició tratamiento con levotiroxina a 50 mcgs/día consi-
guiendo a los 15 días y al mes: TSH 11,42 y 0,59 mcU/ml Introducción: La hiperglucemia es un motivo de consulta
y tiroxina libre 2,20 y 1,88 ng/dl respectivamente. relativamente frecuente en la infancia. Datos recientes
Clínicamente al mes de empezar el tratamiento mejoró el revelan que entre 22 y 26 niños menores de 15 años de
lenguaje y su aspecto era más despierto. La talla al mes cada 100.000 padece algún tipo de diabetes en España.
y nueve meses fue respectivamente 79,8 cm y 89,9 cm El correcto tratamiento de estos pacientes condicionará
(-2,53 sds) y el peso al año 12700gr. Velocidad de creci- su calidad de vida tanto a corto como a medio y largo
miento de 10,5 cm/año (+3,76 sds) (Figura 2) plazo, por lo que es necesario un diagnóstico correcto en
estos pacientes. El objetivo del estudio es recordar que
Figura 2, Evolución del peso y la talla no toda hiperglucemia mantenida en la infancia corres-
ponde a una Diabetes Mellitus (DM) tipo 1.

Método: Revisión retrospectiva de los últimos 6 años de

las historias clínicas de pacientes que consultan en la
consulta en el servicio de Endocrinología Pediátrica por
hiperglucemia mantenida en el tiempo.

Resultados: De entre todos los pacientes remitidos por

hiperglucemia, cuatro fueron diagnosticados de Diabe-
tes MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) tipo
2. Conviene resaltar que en el 100% de los casos se
encontraron familiares diagnosticados de otros tipos de
diabetes (DM tipo 2 y un caso de diabetes gestacional); y
que aunque en un principio no se conocían antecedentes
de diabetes monogénicos, en el transcurso del estudio
del paciente se identificaron hiperglucemias en familia-
res con un patrón de herencias autosómico dominante.
Todos los pacientes fueron confirmados posteriormente
mediante estudio genético.
En la actualidad, tres de los cuatro pacientes controlan
adecuadamente sus niveles de glucemia con tan solo
cambios en el estilo de vida, mientras que uno de ellos
ha requerido tratamiento farmacológico con Metformina
(debido al mal cumplimiento de las medidas indicadas)
para alcanzar valores normales de glucemia y lograr re-
ducir la clínica derivada de la hiperglucemia mantenida.
Los datos de los pacientes en el momento del diagnóstico
se muestran en la Tabla 1.

Conclusiones: Ante una hiperglucemia mantenida en el

tiempo, y que además, cursa sin cetosis, se deben tener
en cuenta las diabetes de tipo monogénico (MODY). Una
historia clínica dirigida a identificar otros casos familiares
nos orientará sobre la existencia de este tipo de diabetes,
Conclusiones: Aunque el hipotiroidismo primario por TA que se confirmará mediante estudio genético; evitando
en niños menores de 3 años es raro hay que destacar la así errores diagnósticos y tratamientos innecesarios.

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Tabla 1. Datos de los pacientes al diagnóstico

Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4

Sexo Varón Mujer Varón Varón
Edad 3 años 9 años 10 años 11 años
IMC 15,29 kg/m2 (P25) 15,97 kg/m2 (P25) 14,4 kg/m2 (P10) 24,04 kg/m2 (P80)
Glucemia basal 106 mg/dl 120 mg/ml 139 mg/ml 119 mg/ml
Glucemia tras SOG 112 mg/dl 168 mg/dl - 273 mg/dl
Insulina basal <2 UI/ml 20,8 UI/ml 2,81 UI/ml 13 UI/ml
Insulina tras SOG 3,64 UI/ml 105 UI/ml - 101 UI/ml
HbA1c 5,6% 5,6% 6,6% 6,4%
Péptido C 0,6 ng/ml 1,2 ng/ml 0,61 ng/ml 2,57 ng/ml
Mutación genética pArg36Trp Ser441Trp pGln347X pArg36Trp
Anteced. familiares Sí Sí Sí Sí

P391 superior en obesos y adolescentes. 42 casos sedentarios

Insulinorresistencia en pacientes con sobrepeso (43.7%), 37 practicaban deporte ocasional (38.5%) y 17
y obesidad (17.7%) activos. En sedentarios se demostró correlación
Alba Faus Pérez, Cristina del Castillo Villaescusa, con aumento índice aterogénico, HTA y PCR ultrasensi-
Pilar Codoñer Franch, Raquel Simó Jorda, Julia Fujkova, ble. 53 casos (55.2%) presentaban acantosis y 35% aso-
Cristina Castillo Rukoz ciaba estrías. El pliegue tricipital, bicipital, subescapular
Hospital Dr Peset y porcentaje masa grasa superiores en niñas. La circun-
ferencia de cintura abdominal e índice cintura/cadera
Introducción: El incremento de obesidad en la población se correlacionó con hipercolesterolemia, hipertrigliceri-
infantojuvenil y su asociación con resistencia insulina, in- demia e HTA. 20 casos presentaban alteración metabo-
tolerancia glucosa, hipertensión arterial y dislipemia hace lismo lipídico (20.8%), siendo más prevalente aumento
necesario un seguimiento estricto e inicio de medidas colesterol total. 17 con aumento de índice aterogénico
preventivas de forma temprana. (17.7%) y 18 hipertrigliceridemia (18.7%), con predomi-
nio, estos últimos, en adolescentes. 7 presentaban hiper-
Objetivo: Estimar la prevalencia de insulinorresistencia transaminasemia. HTA en 20 casos (20.8%), siendo más
en pacientes con sobrepeso y obesidad y su valoración frecuente aumento TA sistólica. PCR ultrasensible>3 en
antropométrica, perfil metabólico y riesgo cardiovascular. 28 casos (29.1%), siendo superior en obesos (57.1%) y
niños (57%).
Método: Estudio prospectivo basado en 234 pacientes
con sobrepeso y obesidad con edades entre 5 -16 años Conclusiones:
en los años 2008 a 2011. Las determinaciones fueron 1. Destacar alta prevalencia de insulinorresistencia en
realizadas con los sujetos en ropa interior y sin zapatos. pacientes con sobrepeso y obesidad y su relación con
Para la impedanciometría se utilizó Tanita (Type BC- dislipemia, HTA y aumento PCR ultrasensible.
418MA) y los pliegues cutáneos fueron medidos con ca- 2. La circunferencia de la cintura puede ser útil para
libre Harpender. identificar a pacientes con riesgo de dislipemia e hi-
pertensión arterial.
Resultados: Se estudiaron 234 pacientes, 118 niños
(50.5%) y 116 niñas (49.5%). La edad media de 13.6 P392
años (rango 5 -16), 126 pacientes escolares (53.8%) y Llanto persistente en paciente con inmovilización
108 pacientes adolescentes (46.1%). La prevalencia prolongada
de obesidad fue de 39.7%, superior en niños, 74 casos Patricia Vivar del Hoyo, Maria Isabel Arias Sánchez,
(79.5%), con predominio en adolescentes. 2 niños pre- Elena Borrego Sanz, Enrique Palomo Atance,
púberes, 2 niñas pubertad adelantada y 1 caso de ovario Violeta Román Barba
poliquísitco. Hospital General Universitario de Ciudad Real
La prevalencia de insulinoresistencia fue del 41% (96
casos), no encontrando diferencias en cuanto a edad Introducción: La inmovilización prolongada propia de las
de presentación ni sexo. 70 casos sin alteración de la enfermedades neuromusculares graves produce un de-
glucemia (72.9%), 20 con alteración glucosa en ayunas fecto en la mineralización ósea, siendo una de las princi-
(20.8%) y 3 con alteración tolerancia glucosa (3.1%). pales causas de osteoporosis secundaria en la infancia.
12 pacientes tratados con Metformina (12.5%). 2 ado- Su presencia puede asociarse a dolores óseos persisten-
lescentes con síndrome metabólico. El índice HOMA fue tes y a fracturas sin traumatismo previo (fracturas de baja
superior a 3.16 en todos los casos, media de 5.9, siendo energía o patológicas).

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Caso clínico: Niño de 7 años que presenta llanto persis- 21’64%, término 67’05%, postérmino 12’94%. Lactan-
tente y quejido intenso en las últimas 12 horas, acompa- cia materna 63’52%, 6’04±4’78 meses. Españoles el
ñándose de deformidad en rodilla izquierda. No refiere 88’8%. Remitidos por un médico 85’7% (76%primaria,
antecedente traumático. Está diagnosticado de citru- 24%especialista). Edad de inicio 5’1±3’2años, tiempo
linemia por déficit de argininosuccínico sintetasa con medio evolución 4’78años. Pico de incidencia al año de
encefalopatía grave secundaria a hiperamoniemia en el edad, con acumulo entre 4-6años. El 75% sí desayunaba
período neonatal. En ningún momento ha tenido deam- lácteos, ocasionalmente hidratos, sin fruta. No picoteaba
bulación autónoma. En la exploración física destaca el 17’9%, consume zumos envasados 67’9%, consumo de
llanto intenso con la rodilla izquierda en flexión con ligera bollería en el 39’3%. Sólo el 33’7% consumía frutas-ver-
tumefacción. Se realiza radiografía ósea del miembro in- duras. El 52’9% hacía sólo la gimnasia obligatoria. Pre-
ferior izquierdo, observándose una fractura femoral su- sentaban acantosis 24’5%, estrías 15’3% y bocio 1%. No
pracondílea que recibe tratamiento conservador con fé- se encontró alteración de la función tiroidea ni hipercor-
rula inguinopédica. En los 12 meses posteriores presenta tisolismo. Todos tenían el perímetro de cintura >P90 con
otras tres fracturas sin antecedente traumático (en tibia TA normal. Alteración en el lipidograma en el 8’4%; 3 ca-
izquierda, fémur derecho y tibia derecha). Ante la sospe- sos de esteatosis y ningún caso con AGA, ATOG o DM2.
cha de una alteración del metabolismo óseo es remitido El 48’61% presentaba un HOMA [Link] a
a consulta de Endocrinología Pediátrica, donde se reali- revisión el 85’3% (41’6%engordaron, 52’3%adelgazaron,
za densitometría ósea, presentando un Z-score inicial de 5’95%sin cambios). No siguieron pautas 37’8%, dieta
-5,45 DE para edad y sexo (en rango de osteoporosis) sin 23’5%, ejercicio 6’1% y ambas 32’7%. El último valor de
alteraciones del metabolismo fosfocálcico. Se inicia tra- IMC en SDS 2’93±1’95. El antecedente familiar de obesi-
tamiento con Alendronato oral (10 mg/dia), presentando dad se relaciona con obesidad en la infancia (P<0’010).
una evolución favorable, sin fracturas óseas en los últi- La optimización del tratamiento (asociación de restricción
mos tres años y último control de densitometría de -1,89 calórica y aumento de la actividad física) y el número de
DE para edad y sexo. visitas mejora el IMC (P<0’001). Al relacionar el grado de
obesidad con el resto de los parámetros (PRN, lactancia,
Conclusiones: La inmovilización prolongada debido a en- nacionalidad, separación, alimentación...) no se encon-
fermedades crónicas puede ser una causa importante de traron diferencias estadísticamente significativas.
osteoporosis secundaria en la infancia y ésta a su vez una
causa importante de fracturas espontáneas, por lo que Conclusiones: En nuestra pequeña serie sólo se ha en-
ante un episodio de irritabilidad persistente en un pacien- contrado relación entre el grado de obesidad y el ante-
te con movilidad reducida se debe incluir la posibilidad cedente familiar; pero no con otros parámetros, a dife-
de una fractura ósea en el diagnóstico diferencial. rencia de lo descrito en la literatura. La motivación de
En pacientes pediátricos con osteoporosis, los bifosfona- los pacientes obesos es escasa, la dedicación de más
tos por vía oral han demostrado una mejoría tanto clínica tiempo por visita y la disminución del espacio entre visi-
como densitométrica, disminuyendo el número de frac- tas mejorarían los resultados.
turas y mejorando la calidad de vida.
P394
P393 Potomanía en un niño con alteraciones conductuales
Obesidad infantil en la comarca de Aranjuez Laura Gutiérrez Pascual, Raquel González Sánchez,
María Elena Cabezas Tapia, Mireya Orío Hernández, Lorena Magallares García, Natalia Rivero Jiménez,
Enrique Sanz Teillechea, Clara García-Bermejo García, Luis Salamanca Fresno, Isabel González Casado
Rubén Moreno Sánchez, Carlos García-Vao Bel Sevicio Endocrinología Pediátrica Hospital La Paz
Hospital del Tajo
Introducción: El craneofaringioma es un tumor derivado
Introducción: La prevalencia de la obesidad está aumen- de la bolsa de Rathke que representa hasta un 10 % de
tando debido a los cambios en el estilo de vida poblacio- los tumores intracraneales en la infancia. Aunque de cre-
nales. España es uno de los países con mayor incidencia cimiento lento, e histológicamente benigno, es una lesión
en la población infantil (20%). Sus repercusiones en la que por su localización se comporta de forma agresiva,
salud exigen medidas preventivas y terapéuticas. Se han dejando frecuentemente secuelas neuroendocrinas.
estudiado las características etiológicas, sociales, clíni-
cas, analíticas, así como la evolución de la obesidad. Caso clínico: Varón de 12 años sin antecedentes perso-
nales ni familiares de interés, excepto trastorno obsesivo-
Método: Estudio descriptivo retrospectivo, incluyéndose compulsivo transitorio a los 6 años de edad. Refieren
los pacientes menores de 15 años con IMC>P 95, (Orbe- cuadro de dos años de evolución de polidipsia con poliu-
gozo 2004) entre junio de 2008 y junio de 2010. ria y enuresis, siendo diagnosticado de potomanía. En los
meses posteriores al inicio de estos síntomas aparecen
Resultados: De los 303 pacientes remitidos, 98 cumplían una hipersomnia diurna excesiva, con mal rendimiento
los criterios, edad media 9’8±2’92 años. Presentaban al escolar, cefaleas ocasionales e intolerancia al frío. En un
menos un progenitor obeso el 38’8%, separación proge- control inicial presenta TSH y T4L en rango normal, con
nitores 30’6%. El PRN en SDS 0’28±1’27. Prematuros controles posteriores también normales, pero sólo con

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realización de TSH. Se realiza estudio polisomnográfico - Mapa óseo: osteopenia a nivel de costillas, manos y
y de latencias múltiples del sueño, evidenciándose hiper- pies, epífisis en copa en metatarsianos y metacarpia-
somnia diurna patológica, por lo que inicia tratamiento nos así como afectación de la trabeculación ósea a
con metilfenidato, sin clara mejoría. dichos niveles.
Finalmente se realiza una RMN cerebral, en la que se - TAC craneal: calcificaciones frontales bilaterales, en
objetiva un craneofaringioma quístico gigante. Es el es- núcleos lenticulares y en menor medida en región pa-
tudio hormonal presenta un hipotiroidismo central (TSH rietal y cabeza de caudados. Adelgazamiento cortical
5.4 mUI/mL, T4L 0.78 ng/dL), diabetes insípida central en calota, leve osteopenia generalizada.
e hiperprolactinemia (96 ng/ml). En la campimetría se Evolución: Tras ingreso se inicia tratamiento con calcio
evidencia además una hemianopsia temporal bilateral. intravenoso y posteriormente con calcitriol y suplemen-
Se realiza extirpación completa vía transcraneal, por las tos de calcio vía oral. Seguimiento en consultas externas.
grandes dimensiones de la lesión, sin incidencias. En la Precisa añadir l-tiroxina por aumento progresivo de TSH.
actualidad se encuentra en tratamiento hormonal sustitu- Estudio molecular del gen GNAS halla mutación en exón-
tivo por hipopituitarismo, y presenta secuelas motrices y intron 4 de novo lo que confirma el diagnóstico de sos-
de tipo conductual en contexto de un síndrome hipotalá- pecha.
mico secundario a la intervención.
Diagnóstico: Pseudohipoparatiroidismo tipo 1A.
Conclusiones: A pesar de la clínica que presentaba el pa-
ciente no se realizó una prueba de imagen hasta pasados Conclusiones: Presentamos este caso de pseudohipopa-
24 meses del inicio de los síntomas. Los antecedentes ratiroidismo como paradigma de este grupo heterogéneo
obsesivo-compulsivos del niño pudieron influir en el retra- de enfermedades. Discutimos su fisiopatología en el con-
so del diagnóstico, al orientar la polidipsia y los cambios texto de su compleja genética.
de comportamiento hacia patología psiquiátrica. Aunque
este tipo de tumor suele manifestarse con estancamiento P396
estatural o clínica de hipertensión intracraneal, existen ca- Pubertad precoz central en niña de 3 años
sos con sintomatología más inespecífica y larvada, como Beatriz Gil Peñafiel, María Mayordomo Serna,
éste. Un mal rendimiento escolar de nueva aparición, la José M.ª Martos Tello, M.ª Aranzazu Escribano Muñoz,
hipersomnia o la enuresis nocturna secundaria, pueden Elisabet Cava Almohalla, Antonio Gutiérrez Macías
constituir el primer síntoma de estos tumores. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca

P395 Introducción: La pubertad precoz es un trastorno consis-

Pseudohipoparatiroidismo tipo IA tente en la aparición de los caracteres sexuales secun-
Beatriz Gil Peñafiel, Maria Mayordomo Serna, darios antes de los 8 años en niñas y de los 9 años en
José M.ª Martos Tello, M.ª Aranzazu Escribano Muñoz, niños. En las niñas se caracteriza por aparición de botón
Luis Castaño (Vizcaya), Antonio Gutiérrez Macías mamario junto con pubarquia y/o axilarquia y aceleración
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca del crecimiento. En los últimos años se ha descrito un
adelanto en la edad de inicio de la pubertad, en general
Introducción: El pseudohipoparatiroidismo (PHP) es un en niñas, y en concreto en la población inmigrante. Pre-
grupo heterogéneo de enfermedades endocrinas que se sentamos el caso de una paciente de 3 años de edad con
caracterizan por la presencia de hipocalcemia, hiperfos- pubertad precoz central, sus datos clínicos, analíticos e
foremia y aumento de las concentraciones de Paratohor- iconográficos.
mona (PTH). Exponemos un caso de reciente diagnóstico
de la forma más paradigmática de esta enfermedad. Caso clínico:
Motivo de consulta: Escolar de 3 años y 10 meses re-
Caso clínico: Escolar de 7 años y 6 meses que acude a mitida a consulta por telarquia desde el año y medio de
urgencias por episodio convulsivo generalizado. vida, también presenta pubarquia desde los dos años y
Antecedentes: alergia al huevo seguida por Alergología. aumento de flujo vaginal. No olor apocrino, ni axilarquia.
Exploración física: P:22.7 kg(-0.88 DE), T:121 cm(-1 Sin alteraciones neurológicas.
DE), PC:51 cm(-0.55 DE), facies redondeada y con ras- Antecedentes familiares: origen marroquí. Madre 21
gos toscos, manos y pies pequeños con braquidactilia. años, menarquia a los 11 años y GAV: 3-2-1. Padre de
Exploraciones complementarias: 24 años, sano. Talla diana 160 +/-5 cm.
• En urgencias: Antecedentes personales: gestación controlada sin inci-
- Ca total 5 mg/dl, Ca iónico 0.77 mMol/l, fósforo 9.5 dencias, parto a las 35 semanas que precisó ingreso por
mg/dl y magnesio de 1.38 mg/dl. prematuridad sin otros datos de interés.
• En planta: Exploración física: P:18.4 kg(0.72 DE), T:110.2 cm(1.88
- PTH basal: 330 pg/ml (vn: 9-65), 25 y 1-25 DOH DE), Estadio de Tanner 3-4 con axilarquia grado 1, pubar-
VitD3 normales; Calciuria y Fosfaturia de 24 horas en quia grado 2-3 y telarquia grado 4-5, mácula hipercrómi-
límites normales. ca en muslo izquierdo y soplo sistólico I-II/VI, siendo el
- ECG: QTc 489 ms. resto de la exploración normal.
- Valoración oftalmológica sin alteraciones.

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Exploraciones complementarias: 7,27 (1,13 SDS), con una edad ósea de 2,33 SDS, una
• Edad ósea: 7 años. (Pronóstico de talla adulta: 154.8 talla para la edad ósea de -1,1 SDS y un pronóstico de
+/-5 cm). talla inicial en -0,92 SDS. En este grupo la talla evolucio-
• Ecografía pélvica: útero con evidencia de línea endome- na desde 1,2 SDS al inicio de tratamiento hasta 0,79 SDS
trial, longitud de32 mm, diámetro cuerpo-cuello 12/9, al final, y la ganancia de pronóstico es de 4,52 cm. La
ovario derecho de 23x16x17 mm, ovario izquierdo de ganancia de talla en las pacientes no tratadas fue de 2,8
20x16x17 mm con folículos periféricos sin presencia de cm en las pacientes con pubertad precoz y de 3,58 cm
folículos dominantes. en las pacientes con pubertad adelantada.
• Test de estímulo con análogo de GnRh: LH basal 2.3
mUI/L y estradiol basal 31 pcg/ml con un pico de LH a Conclusiones: El tratamiento con análogos de LHRH se
los 180 minutos de 21.2 mUI/L. asocia con una mejoría significativa del pronóstico de
• RM (centrada en hipotálamo-hipófisis): sin evidencia crecimiento tanto en el grupo de pacientes con pubertad
de lesiones. precoz como en el de pubertad adelantada, si bien no se
Diagnóstico: Pubertad Precoz Central Idiopática han encontrado diferencias significativas al comparar la
Evolución: Inicia tratamiento con análogos de GnRh. Sin ganancia de talla en las pacientes tratadas y no tratadas.
complicaciones hasta el momento actual.
P398
Conclusiones: Presentamos un caso clínico de pubertad Raquitismo carencial: una enfermedad emergente
precoz central en una niña inmigrante de corta edad Laura Cabrera Morente, Mº Eugenia Villanueva Martínez,
como paradigma de esta alteración de la cronobiología. Gabriela Martinez Moya, Marta De Toro Codes,
Discutimos la necesidad de la realización de resonancia M.ª del Mar Tirado Balagué, Jesús de la Cruz Moreno
magnética contrastándolo con la bibliografía revisada y Complejo Hospitalario de Jaén
justificamos la necesidad de inicio y el objetivo del trata-
miento frenador según los distintos protocolos. Introducción: El raquitismo nutricional es la manifesta-
ción clínica del déficit grave y prolongado de Vitamina D.
P397 Es una enfermedad emergente entre inmigrantes asiáti-
Pubertad precoz y pubertad adelantada. evaluación cos y árabes en países europeos. La primera infancia y
de la eficacia del tratamiento con análogos de GHRH la pubertad son períodos críticos para su manifestación
Ana Cabrejas Lalmolda, Ana Abizanda Guillén, clínica, debido al aumento de las demandas óseas de
María Sánchez Erce, Laura Gil Ferrer, calcio. La etiopatogenia se debe a diversos factores, los
José Ignacio Labarta Aizpun, Esteban Mayayo Dehesa principales son una menor exposición solar y deficiente
Hospital Infantil Miguel Servet. Zaragoza ingesta de productos ricos en calcio. La sintomatología en
el adolescente es escasa. Se caracteriza por: hipocalce-
Objetivos: Valorar los resultados del tratamiento con aná- mia, hipofosfatemia, fosfatasa alcalina y paratohormona
logos de LHRH sobre el pronóstico de crecimiento en un elevadas y niveles disminuidos de vitamina D 25(OH).
grupo de pacientes diagnosticadas de pubertad precoz y La radiología suele ser normal, salvo en estadios más
puertad adelantada. evolucionados. Debe hacerse un diagnóstico diferencial
con enfermedad renal, hepática, malabsorción intestinal
Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 46 niñas o toma de anticonvulsivantes. El tratamiento se basa en
diagnosticadas de pubertad precoz o pubertad adelanta- vitamina D y recomendaciones dietéticas.
da y controladas en la Unidad de endocrinología pediatri-
ca de nuestro hospital, de las cuales fueron tratadas con Caso clínico: Niño de 13 años, de origen pakistaní, de
análogos de GNRH 27 y 19 no recibieron tratamiento. piel oscura, que reside en España desde hace 4 años.
Variables auxológicas analizadas: edad cronológica (ec), Consulta al Pediatra por cansancio, dolor en extremida-
edad ósea (eo), pronóstico de crecimiento (pc). des inferiores y falta de memoria, realizándose estudio
neurológico normal. En análisis sanguíneo mostró: Fosfa-
Resultados: N=46 niñas. Del total de pacientes 27 reci- tasa Alcalina 718 U/L (283-487U/L), Ca 9,3 mg/dl (8,1-
bieron tratamiento con una duración media del mismo 10,4 mg/dl), P 2,5 mg/dl (2,7-4,5 mg/dl), PTH 318,4 pg/
de 26,4 meses. La edad media de inicio de la pubertad ml (15-88 pg/ml), Vit D 25 OH < 4 ng/ml (12-54 ng/ml).
fue de 8,12 años con un mínimo de 3,4 (-7,08 SDS) y Ferropenia. Destacaba ingesta escasa de productos lác-
un máximo de 9,65 (-1,02 SDS). Dentro del grupo de teos y alimentación rica en arroz. La exploración física
pacientes con pubertad adelantada tratadas, la edad cro- fue normal, salvo discreto rodete en muñecas y tobillo
nológica de inicio de la pubertad fue de 9 años (0,52 izquierdo y genu valgo. RX: Metáfisis de huesos largos
SDS),la edad ósea al inicio de la misma se situaba en 1,1 ensanchadas. La administración de vitamina D y modifi-
SDS, la talla para la edad ósea en -1,8 SDS y el pronóstico caciones en su dieta normalizaron los parámetros analíti-
inicial en -2,08 SDS. La talla evolucionó desde -0,59 SDS cos mejorando su sintomatología.
previo al tratamiento hasta -0,82 tras finalizar el mismo,
y la ganancia de pronóstico de talla expresada en cm fue Conclusiones:
de 4,7. El grupo de pacientes con pubertad precoz tra- • Debe tenerse en cuenta ésta patología en la población
tadas inicia la pubertad a la edad cronológica media de indopakistaní investigando síntomas y signos clínicos y

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realizando una encuesta alimentaria y de exposición media -2,22±2,81DE, y 12 (50%) no mejoraron media
solar. Δ +0,57±0,42DE. Al año, 9 niños (37,5%) mejoraron su
• El fenómeno migratorio puede aumentar la prevalencia IMC media Δ -2,33±3,04DE, en 15 (62,5%) se observó
de enfermedades prácticamente olvidadas, como el ra- empeoramiento media Δ +0,78±0,76DE. A los dos años,
quitismo, en nuestro país. sólo mejoraron 6 niños ( 24%) media Δ -4,25±3,69DE;
• La detección de un caso de raquitismo en una familia empeoraron 18 (75%), media Δ+1,76±1,13DE. Durante
implica realizar un estudio de deficiencia de vitamina D el seguimiendo, un niño desarrolló hipotiroidismo sub-
en el resto (fundamentalmente en la madre y herma- clínico, tres hiperinsulinismo, y uno hipertrigliceridemia.
nos). Antecedentes familiares de obesidad 66,6% en el grupo
• Señalar la importancia de su diagnóstico, ya que con el que mejoró frente al 50% en el otro.
tratamiento mejoran sus manifestaciones clínicas, y se
evita el riesgo de fracturas por osteoporosis en la vida Conclusiones
adulta. 1) La pérdida de peso es más evidente en el control a los
6 meses, posteriormente muchos pacientes vuelven a
P399 sus hábitos dietéticos y recuperan peso.
Seguimiento y evaluación de pacientes pediátricos 2) La adolescencia constituye una edad difícil para con-
con sobrepeso y obesidad seguir una adecuada adherencia al tratamiento y
Ana Esther García - Ballesteros Navas, Irene Hurtado cambio de hábitos.
Muñoz, Saioa Jiménez Echevarria, María Jesús Ceñal 3) El antecedente de obesidad familiar no ha influido en
Gonzalez Fiero, Lidia Brea Prieto, Beatriz del Pozo la evolución de nuestros pacientes.
Menéndez
Hospital de Móstoles
P400
Introducción: La obesidad es una de las patologías con Síndrome de Turner en paciente con diagnóstico previo
mayor incidencia en la población pediátrica. Se está de enfermedad celíaca
convirtiendo en un problema de salud pública, que de- María Mayordomo Serna, Beatriz Gil Peñafiel,
terminará futuras estrategias y protocolos de manejo del José M.ª Martos Tello, Daniel Calvo Martínez,
síndrome metabólico con la consiguiente repercusión en Lydia Irles Díaz, Antonio Gutiérrez Macías
la calidad de vida. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca

Objetivos: Evaluación y comparativa de datos analíticos, Introducción: El síndrome de Turner es una cromosomo-
clínicos y antropométricos de pacientes con sobrepeso y patía descrita por la pérdida total o parcial de un cromo-
obesidad. soma X, siendo característica clínica más importante la
talla baja.
Métodos: Estudio observacional, retrospectivo, de 26 pa-
cientes seguidos en la consulta de Obesidad entre 2005 Caso clínico: Escolar de 5 años y 3 meses que acude a
y 2009. Análisis estadístico con Spss20 de diferencias de consulta por talla baja.
índice de masa corporal (IMC), tratamientos, anteceden- Antecedentes familiares: Sin interés. Talla diana 165,3
tes personales y familiares, actividad fÍsica previa, hábi- ±5 cm (0,22 DE)
tos alimentarios, controles hormonales y bioquímicos. Antecedentes personales: Antecedentes perinatales sin
interés. PN 3160 gr, L:51 cm. Seguimiento en consulta
Resultados: Analizamos 24 casos, 66,6% mujeres y de Nefrología infantil por dilatación pielocalicial izquierda
33,3% varones, edad media de 9,6 años (3-14). Antece- resuelta. Valorada en oftalmología infantil por despigmen-
dentes familiares: 54% obesidad; 12,5% diabetes, 8,3% tación en iris considerándolo variante de la normalidad.
HTA, 8,3% diabetes gestacional. Antecedentes perso- Remitida a Gastroenterología infantil a los 9 meses por
nales: 2 niños (8,3%) fueron prematuros y gemelares; 1 estancamiento ponderal, presenta hormonas tiroideas en
(4,15) bajo peso y 3 (12,5%) peso elevado para la edad valores normales, destaca anticuerpos de enfermedad
gestacional. El 87,3% recibieron lactancia materna. En- celíaca positivos (Ac antitransglutaminasa IgA 155 U/ml),
fermedades previas: 5 (20,8%) hipotiroidismo subclíni- y biopsia yeyunal con atrofia parcial de vellosidades, por
co; 4(16,7%) asma, 1 (4,1%) hiperglucemia y 1 (4,1%) lo que se diagnostica de enfermedad celiaca y se inicia
SAHS. Realizaba ejercicio el 20,8%, dieta inadecuada dieta exenta de gluten.
el 100%. 3 niños (12,5%) presentaban hipercolestero- Exploración física: P 15 kg (-1.49 DE) T 101 cm (-2.39
lemia, resto analítica normal. Evolución: Al inicio todos DE), VC: 6,1 cm/año (-0,6 DE). Frente amplia, pterigium
los niños recibieron recomendaciones sobre alimenta- mínimo, mamilas algo separadas, cúbito valgo, uñas con
ción y actividad física. Sólo 14 % (58,3%), mantuvie- estriación longitudinal, nevus pigmentados múltiples en
ron dichas pautas hasta el final del seguimiento. En 10 tronco. Resto normal.
pacientes (41,6%) se requirió pautar dieta hipocalórica Exploraciones complementarias:
acorde con su edad. Uno precisó tratamiento con levo- • Edad ósea: 4 años y 6 meses.
tiroxina y tres con metformina. En el control antropomé- • Cariotipo alta resolución: 86.5% de las metafases con
trico a los 6 meses, 12 niños (50%) mejoraron su IMC monosomía del cromosoma X; en el 13,5% restante 46

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XXr (cromosoma X en anillo), confirmado mediante la velocidad de crecimiento. Todos los síntomas mejoran
FISH. con el tratamiento del hipotiroidismo con levotiroxina.
• ORL: Audiometría normal.
Evolución y tratamiento: Iniciado recientemente Caso clínico: Femenina de 11 años con historia de pu-
tratamiento con análogos de GH. Mantiene dieta sin bertad precoz y menarquia a los 6 años, ciclos menstrua-
gluten. les cada 3 meses; talla baja y retraso psicomotor. Examen
Diagnóstico: Síndrome de Turner. Enfermedad celíaca físico: fascies toscas, voz grave. Peso 23 kg (<p5), talla
100.5 cm (<p5). Macroglosia, dentadura decidua con
Conclusiones: Presentamos este caso como ejemplo múltiples caries. Tiroides no palpable. Abdomen globoso,
claro del procedimiento diagnóstico a realizar ante una masa palpable en cuadrante inferior derecho, dura, mó-
talla baja. Consideramos tan importante la realización de vil, no dolorosa, de aproximadamente 9x11 cm. Genita-
Ac. Antitransglutaminasa como la solicitud de cariotipo les: femeninos, no clitorimegalia. Telarquia IV, no galacto-
en niñas con talla <P3 sobre todo ante la presencia de rrea, no pubarquia, no axilarquia. Genu-valgo bilateral de
dismorfias. Por último, justificamos la asociación de predominio izquierdo. Piel seca y acartonada. Pruebas
estas entidades por la mayor incidencia de trastornos complementarias: TSH> 75 µUI/L; T4: 1.99 µg/dl; T3<
autoinmunes en el Sindrome de Turner. 40 ng/dl; estradiol 1634 pg/L; LH 0.37 U/L; FSH 14.4
U/L; prolactina> 150 ng/L; anticuerpos antitiroglobulina
P401 y antimicrosomales negativos. Ultrasonido abdominal:
Síndrome de Van Wyk-Grumbach útero de 8.1x5.6x4.4 cm, ambos ovarios con múltiples
Lesby Espinoza Colindres, Guillermo Villatoro Godoy, formaciones quísticas, derecho mide 9.3x7.1x6.1 cm, iz-
Sonia Guadalupe Martínez Mejía quierdo mide 7.1x7.9x5.1 cm. Ultrasonido tiroideo: esca-
Endocrinología Pediátrica, Departamento de Pediatría, so tejido tiroideo en lóbulo derecho 0.34x 0.37 cm. IRM
Hospital Escuela cerebral: masa intra y supraselar de 2x2.1 cm, compati-
ble con macroadenoma hipofisiario. Se inició tratamiento
Introducción: El síndrome de Van Wyk-Grumbach es la con levotiroxina; 4 meses después la función tiroidea se
asociación de hipotiroidismo severo y pubertad precoz, normalizó, hubo aceleración de la velocidad de creci-
además puede cursar con hiperprolactinemia, galac- miento (4.9 cm en 4 meses), disminución del tamaño de
torrea, quistes ováricos y menstruación precoz. La alta los ovarios y normalización de los niveles de prolactina.
concentración de tirotrofina (TSH) actúa como “FSH
like” sobre el receptor de hormona folículo estimulante Conclusiones: El hipotiroidismo congénito es una enfer-
(FSH), esto favorece la aparición de quistes ováricos, con medad que rara vez puede diagnosticarse clínicamente
el consiguiente incremento en la producción de estradiol, de forma temprana, debido a que sólo el 5% de los ca-
lo que estimula aparición de sangrados menstruales y sos presentan manifestaciones antes de los 3 meses de
aumento del tamaño mamario. Es la única forma de pu- edad. Entre más tardío es el diagnóstico y el inicio del
bertad precoz que se acompaña de enlentecimiento de tratamiento, mayor es el grado de retraso mental y la pre-
sencia de secuelas.

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Errores innatos en el metabolismo

P402 P403
Enfermedad de Pompe. A propósito de un caso Fallo hepático en lactante diagnosticado
Sara Viscor Zárate, Ana Abizanda Guillén, de hepatoblastoma
Malva Díez Muñoz, Paula Madurga Revilla, Miryam Triana Junco, [Link] Díaz Fernandez, Ele-
Juan Pablo García Iñiguez, Javier López Pisón na Alonso Villán, Libertad Latorre Navarro, Yolanda de
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel la Casa Ventura, Paloma Jara Vega
Servet Hospital Uviversitario La Paz

Introducción: La forma infantil clásica de enfermedad de Introducción: Los tumores hepáticos malignos son raros
Pompe es una muy rara y grave enfermedad de depósito en la infancia. De éstos, el hepatoblastoma supone más
lisosomal de herencia autosómica recesiva. La existencia del 60%. Se manifiesta como masa asintomática en ni-
de tratamiento enzimático sustitutivo (TES) ha cambiado ños menores de 3 años, generalmente sin patología he-
su manejo. pática subyacente.

Caso clínico: Varón de 10 meses sin antecedentes fa- Caso clínico: Lactante de 8 meses que acude derivado de
miliares ni personales de interés. Consulta por fiebre, otro centro para tratamiento, con diagnóstico de hepato-
tos y disnea en las últimas 48 horas. Ingresa en UCIP blastoma epitelial fetal que no ha respondido a 5 dosis
por importante compromiso respiratorio, en contexto de de quimioterapia y que presenta, durante el último mes,
bronquiolitis por VRS, que fue empeorando durante las alteración de la coagulación que precisa trasfusiones
primeras horas de ingreso precisando soporte ventilatorio frecuentes. Analítica al ingreso: GOT 24U/ml, GPT 27U/
no invasivo (BIPAP). A la exploración destaca: actitud en ml, GGT 152U/ml, amonio 134mg/dl, bilirrubina 1,2mg/
libro abierto, ausencia de movimientos espontáneos, hi- dl, AFP: 141.447 ng/ml. En la anatomía patológica de
potonía generalizada, arreflexia e hipomimia facial; soplo la resección realizada de un nódulo hepático se objetivó
sistólico III/VI, aspecto distrófico. No hepatomegalia. Ra- atipia hepatocitaria y transformación pseudoacinar, con
diografía de tórax: cardiomegalia. ECG: PR corto, signos nódulos de aspecto cirrótico en la periferia y expresión
de hipertrofia ventricular. Ecocardiografía: severa miocar- masiva de AFP. El hallazgo de nódulos de regeneración
diopatía hipertrófica. Elevación de enzimas musculares en la biopsia, junto con la coagulopatía (TP 23%, díme-
(CK: 1500 UI/L). EMG: intensa actividad de denervación ro D 2000 e INR 3,1) y la hipofosforemia concomitante
y abundantes descargas repetitivas. Se constata que des- (2,2mg/dl), obligó a descartar un error innato del meta-
de los 7-8 meses presentaba: disminución de la fuerza bolismo de las proteínas. En la cromatografía de aminoá-
en extremidades inferiores, pérdida de bipedestación con cidos y ácidos orgánicos presentaba niveles elevados de
apoyo, sedestación inestable y dificultad para la alimen- tirosina y metionina, realizándose entonces cuantifica-
tación. Pese a la mejoría del cuadro respiratorio agudo, ción de succinilacetona en orina (764 mmol/mol de crea-
persistía la dependencia de soporte ventilatorio. Se inició tinina) y confirmándose el diagnóstico de Tirosinemia tipo
TES tras la confirmación de enfermedad de Pompe me- 1. Se inició tratamiento con NTBC, mejorando progresi-
diante determinación de la actividad alfa-glucosidasa áci- vamente la coagulopatía así como la función hepática y
da. Presento mejoría discreta, ya desde antes del inicio renal, presentando entonces una situación estable para
del TES, aunque sigue precisando ventilación mecánica afrontar el trasplante hepático.
no invasiva durante el sueño.
Comentarios: El hepatoblastoma no cursa con fallo he-
Conclusiones: El TES es seguro y está bien establecida su pático, por lo que ante una coagulopatía mantenida,
indicación. La eficacia se relaciona con su instauración debemos hacer diagnóstico diferencial con otras cau-
precoz, aumentando la supervivencia libre del respirador. sas de fallo hepático agudo (galactosemia, tirosinemia,
La continuación del tratamiento, de elevado coste econó- hemocromatosis neonatal o fructosemia). La asociación
mico, se reevalúa en función de la evolución mediante entre la tirosinemia y el hepatocarcinoma es ampliamen-
parámetros establecidos. Las enfermedades raras exigen te conocida. Sin embargo, es excepcional que coexistan
una permanente actualización y las opciones de diagnos- tirosemia y hepatoblastoma.
tico y tratamiento una precoz y rápida actualización.

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P404 correspondientes a Acidemia Propiónica, 1 Acidemia

Trastornos congénitos del metabolismo: Acidemias Metilmalónica y 1 Aciduria Argininosuccínica. 4 de los
Orgánicas y Aciduria argininosuccínica en nuestra casos fueron registrados en mujeres y sólo 1 de ellos en
Unidad durante los últimos 10 años un varón. Además el diagnóstico se realizó en el primer
Rocio Rodríguez Belmonte, Maria Luisa Fernández año de vida de todos ellos con manifestaciones precoces
López, Belén Sevilla López, Riccarda Tesse, en todos ellos. Se describen múltiples complicaciones
Oliver Valenzuela Molina, Antonio Jerez Calero clínicas afectando a todos los órganos y aparatos como
Hospital Universitario San Cecilio convulsiones, parálisis cerebral infantil, sepsis graves e
incluso fulminantes, coma hiperamoniémico… Llama la
Introducción: Existen hasta 100 tipos de trastornos me- atención la aparición de acrodermatitis acidémica, un
tabólicos congénitos con una incidencia global de hasta trastorno de la piel de características similares a la acro-
1/2.000 recién nacidos. dermtitis enteropática sin respuesta a suplementación de
Muchos de los trastornos metabólicos congénitos se Zinc hasta en 2 de ellos.
diagnostican en recién nacidos o lactantes cuyas prime- El tratamiento fue precoz en todos los casos con restric-
ras horas, días o semanas de vida transcurrieron dentro ción proteica, corrección del medio interno y suplemen-
de la normalidad. tación de aminoácidos o vitaminas según el caso.
Dentro de estos trastornos, las Acidemias Orgánicas de El desenlace fue fatal en 4 de los pacientes documen-
cadena ramificadas (Acidemia Isovalérica, Acidemia Pro- tados con múltiples secuelas neurológicas en el caso de
piónica y Acidemia Metilmalónica) así como la Aciduria la paciente superviviente a los 3 años de vida que por
Argininosuccínica, un defecto congénito del ciclo de la cambio de residencia no disponemos de datos sobre su
urea, se suelen presentar como cuadros de dificultad estado actual pero hasta el momento presentaba paráli-
para la alimentación, vómitos, somnolencia, hipotonía… sis cerebral infantil tipo coreo-atetosis con varios ingresos
con hiperamoniemia de forma frecuente. hospitalarios.

Método: Se realiza una revisión retrospectiva de la causís- Conclusiones: Las manifestaciones clínicas de los tras-
tica en nuestra Unidad de Pediatría con Acidemias Orgá- tornos congénitos del metabolismo suelen ser muy
nicas o Aciduria como criterios de búsqueda. inespecíficas y en ocasiones coincidiendo con eventos
Se analiza la edad de presentación y diagnóstico, com- agudos graves por lo que es importante mantener un
plicaciones clínicas, tratamientos y evolución clínica de elevado índice de sospecha ante estos trastornos. Aun-
estos pacientes. que su pronóstico suele ser dramático, como vemos en
nuestra serie, llegar a un diagnóstico del caso índice es
Resultados: En los últimos 10 años y con los criterios de crucial para el consejo familiar en embarazos posterio-
búsqueda seleccionados encontramos 5 casos diagnos- res ya que la herencia en estos trastornos en autosómi-
ticados en nustra Unidad de Pediatría siendo 3 de ellos ca recesiva.

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Gastroenterología y Nutrición

P405 complicaciones.
Acalasia en niños: a propósito de tres casos
Reyes Álvarez García-Rovés, Blanca Toledo del Castillo, P406
Carmen Martínez López, Nelia Navarro Patiño, Aumento de incidencia de enfermedad celiaca
David Peláez Mata, César Sánchez Sánchez y enfermedad inflamatoria intestinal en Navarra.
Hospital Gregorio Marañón ¿Casualidad o causalidad común?
Ana Herrero Varas, Sada Elena Zarikian Denis,
Introducción: La acalasia es un trastorno esofágico de Verónica Etayo Etayo, Isabel San Martín García,
causa desconocida, que cursa con dificultades para la Elena Aznal Sáinz, Félix Sánchez-Valverde Visus
deglución debidas a una alteración en el peristaltismo Complejo Hospitalario de Navarra
esofágico y a la ausencia de relajación del esfínter eso-
fágico inferior (EEI). El tratamiento de elección es quirúr- Introducción: La incidencia de enfermedad inflamatoria
gico, si bien en algunos casos puede valorarse la terapia intestinal (EII) y de enfermedad celiaca (EC) en nuestro
farmacológica. medio ha sufrido un incremento progresivo en los últi-
mos años. Puede deberse a cierta similitud entre ambas
Método: Estudio retrospectivo descriptivo mediante la re- entidades, ya que son enfermedades autoinmunes que
visión de casos diagnosticados de acalasia entre Agosto comparten algunos mecanismos etiopatogénicos y tienen
de 2005 y Diciembre 2011 en pacientes menores de 18 la mucosa intestinal como órgano diana.
años.
Método: Se revisa el número de pacientes diagnosticados
Resultados: Recogimos 3 pacientes varones de 7, 14 y 16 de EII y EC en el periodo 1984-2009.
años. Todos referían una clínica de disfagia, inicialmente Se calcula la incidencia mediante Densidad de Inciden-
para sólidos y progresivamente para líquidos, asociada a cia /100.000 niños menores de 15 años (DI) en quinque-
pérdida ponderal, de entre 6 y 12 meses de evolución. nios (1984-1988, 1989-1993, 1994-1998, 1999-2002,
El paciente más joven refería además vómitos, facilidad 2003-2009).
para el atragantamiento y tos nocturna ocasional. La ana-
lítica fue normal. Todos ellos presentaban imágenes su- Resultados
gestivas de acalasia en el tránsito esofagogástrico, siendo Se aprecia un aumento claro de la DI en ambas patolo-
la manometría esofágica la prueba de confirmación. En gías en el periodo analizado, multiplicándose el número
uno de los pacientes se realizó además endoscopia alta de casos diagnosticados por 6.5 veces en la EII y por
en la que se visualizaba un pseudodiverticulo y restos ali- 12.9 en la EC.
menticios. Uno de los pacientes recibió tratamiento mé- La DI de EII va aumentando progresivamente desde 0.55
dico con nifedipino sin mejoría, realizándose finalmente casos/ 100.000 en el periodo 84-88, hasta 3.27 casos
cirugía en los 3 mediante miotomía de Heller asociada para el periodo 2003-2009.
a funduplicatura (2 tipo Dor y1 Nissen). Uno de los pa- La DI de la EC pasa de 3.99 casos/100.000 en el periodo
cientes precisó dilatación endoscópica por estenosis, si 84-88 a 51.8 casos/100.000 en el periodo 03-09.
bien ninguno presentó complicaciones postquirúrgicas y
la evolución posterior de los 3 fue satisfactoria con reso- Conclusiones: La incidencia de EC y EII ha aumentado
lución completa de la clínica. claramente en nuestro medio en el periodo estudiado.
En la EC, este aumento puede deberse a una búsqueda
Conclusiones: La acalasia es un trastorno neuromotor in- clínica de la enfermedad más intensiva, pero es probable
frecuente en la población pediátrica. Es fácil sospecharlo que ciertos factores desencadenantes propios de nuestra
ante una clínica sugestiva; Sin embargo en ocasiones los sociedad compartan etiopatogenia en ambas entidades
síntomas pueden ser similares a los del reflujo gastroeso- clínicas.
fágico en el niño pequeño o presentarse como vómitos de
repetición o neumonías por aspiración en el niño escolar P407
o adolescente. Las características imágenes radiológicas Colangite esclerosante primária: uma manifestação rara
del esófago dilatado con el afilamiento distal “en cola de de doença de Crohn
ratón” pueden orientar nuestra sospecha, aunque la con- Cristina Novais, Sónia Melo Gomes, Sara Azevedo,
firmación diagnóstica nos la dará la manometría. El trata- Ana Isabel Lopes, Anabela Bicho
miento de elección es controvertido dada la ausencia de Centro Hospitalar Oeste Norte
series amplias pediátricas que avalen la superioridad de
unas u otras terapias. El más eficaz parece ser quirúrgico Introdução: A doença inflamatória intestinal é uma
con una alta tasa de resolución de los síntomas y escasas doença crónica, idiopática, acompanhada por manifes-

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tações extra-intestinais em cerca de 1/3 dos casos. Entre Se han analizado diversas variables como edad al diag-
as manifestrações hepato-biliares encontra-se a colangi- nóstico, sexo, clínica, datos de laboratorio (ceruloplasmi-
te esclerosante primária (CEP), caracterizada por infla- na, cobre en orina y perfil hepático), estudios de imagen,
mação e fibrose progressiva das vias biliares. biopsia hepática con cuantificación de cobre en tejido
hepático, tratamiento y evolución.
Caso clínico: Adolescente, sexo feminino, 15 anos, com
antecedentes familiares de beta-talassémia minor, in- Resultados: La edad al diagnóstico de los pacientes estu-
ternada para estudo de anemia grave detectada na se- diados (n=2, varones) es de 10 y 6 años. El primer pa-
quência de astenia e palidez cutânea com dois meses ciente presentó hipertransaminasemia y dolor abdominal
de evolução. Clinicamente apresentava perda ponderal, con ceruloplasmina disminuida, cupruria elevada (tras
diarreia crónica desde há vários meses, com 9 deje- administración de D-penicilamina) y ecografía hepatobi-
cções diárias, ocasionalmente misturadas com sangue, liar discreto aumento de ecogenicidad hepática. Concen-
precedidas de cólica abdominal e episódios de incon- tración intrahepática de cobre de 367 mcg/g. El estudio
tinência fecal. Analiticamente destacava-se anemia fe- genético demostró mutaciones asociadas al gen ATP-7B
rropénica grave (Hb-6,5g/dl), aumento da HbA2; parâ- y vitamina B6. Tratado con D-penicilamina con evolución
metros de fase aguda, transaminases, fosfatase alcali- clínica y analítica favorable. El segundo paciente presen-
na e gama-glutamil transferase aumentados; pesquisa tó hipertransaminasemia aislada sin clínica acompañan-
de sangue oculto nas fezes positiva; anticorpos ANA, te. Como antecedente familiar destacaba abuela paterna
c-ANCA e anti-transglutaminase positivos. Efectuou afecta de hemocromatosis. Se hizo estudio genético a
ecografia abdominal que revelou dilatação marcada da la familia, resultando el padre portador de la mutación
vesícula, vias biliares e hepatoesplenomegalia. A colo- del gen S65C. Ecografía hepatobiliar normal. Las cifras
noscopia revelou pancolite extensa com envolvimento de ceruloplasmina (en cuatro determinaciones) fueron
do ileon terminal, compatível com doença de Crohn. Por normales. Cupruria elevada tras administración de D-
suspeita de CEP, realizou colangiorressonância que evi- penicilamina. Concentración intrahepática de cobre 333
denciou ligeira dilatação das vias biliares intrahepáticas mcg/g. Estudio genético no concluyente, por no hallar las
e da via biliar principal, com diminuição progressiva de mutaciones más frecuentes de esta enfermedad. Pen-
calibre, sugestiva de CEP em fase inicial. Iniciou dieta diente de iniciar tratamiento con acetato de zinc.
semielementar, terapêutica com prednisolona, azatio-
prina, messalazina e ácido ursodesoxicólico, com evo- Conclusiones: Los dos pacientes han presentado hiper-
lução clínica favorável. transaminasemia. El primero, además, con sintomato-
logía vaga e inespecífica como abdominalgia y malestar
Conclusão: Os autores pretendem destacar a importância general, mejorando clínicamente con D-peniciliamina. En
da suspeição clínica e do diagnóstico de CEP através de el segundo paciente fue más laborioso llegar al diagnósti-
colangioressonância, pois embora rara, é uma doença co debido por una parte a los antecedentes familiares de
progressiva, que acarreta um agravamento do prognós- hemocromatosis y por otra a las cifras de ceruloplasmina
tico, pela necessidade de transplante hepático em es- normales, datos que se describen en 5-10% de los pa-
tadios avançados e diminuição da esperança média de cientes con enfermedad de Wilson.
vida.
P409
P408 Estenosis pilórica secundaria a ingesta de cáustico
Enfermedad de Wilson en edad pediátrica. A propósito de Rosa María García Ortega, Miguel Matamala Morillo,
dos casos Cristina Pérez Aragón, Patricia Rodriguez Campoy,
Jorge García Moreno, Miren Eizmendi Bereciartua, Jose Antonio Blanca García, Iñigo Tuduri Limousin
Miren Satrustegi Aritziturri, Nuria Chaves Caro, Hospital Universitario Puerta del Mar
Francisco Javier Eizaguirre Arocena
Hospital Universitario Donostia Introducción: La estenosis esofágica es la principal se-
cuela de la ingesta de cáusticos. Sin embargo, entre un
Introducción: La enfermedad de Wilson (EW) es un tras- 10 y un 30% de los casos se puede encontrar compro-
torno hereditario autosómico recesivo en el metabolismo miso a nivel gástrico, pudiendo dar lugar a un síndrome
del cobre, caracterizado por una mutación en el gen ATP- de retención secundario. Presentamos el caso de un
7B, causando un fallo en su excreción, lo que condicio- niño que desarrollo una estenosis pilórica por lesiones
na un acúmulo de cobre tanto en hígado como en otros cicatriciales tras la ingesta accidental de un cáustico
tejidos. ácido, presentando un síndrome pilórico.

Objetivo: Describir las características epidomiológicas, Caso clínico: Niño de 3 años, sin antecedentes de in-
clínicas y evolutivas y la respuesta al tratamiento. terés, que acude por ingestión accidental de ácido sul-
fúrico hacía 5 horas, presentando vómito hemático. Se
Método: Estudio descriptivo a través de la revisión de his- observan lesiones en mucosa lingual y faringe, sin otros
torias clínicas de pacientes con sospecha de enfermedad hallazgos. Se realiza endoscopia digestiva, observándose
de Wilson en los últimos 2 años en nuestro servicio. en esófago (2/3 inferiores), mucosa blanca, necrotizada y

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esfacelada, con erosiones lineales y circunferenciales. En diagnóstico diferencial con el objetivo de llegar al diag-
cardias zonas denudadas, mucosa gástrica necrotizada nóstico.
(esofagitis cáustica grado III de Savary-Miller y gastritis
aguda erosiva). Se monitoriza y administra fluidoterapia, Caso clínico: Niña de 3 años, previamente sana, que
antibioterapia, analgesia y protección gástrica, iniciándo- acude a Urgencias por irritabilidad y adormecimiento
se nutrición parenteral total. Al 8º día se inicia tolerancia desde hacía 2 días. A la exploración presenta constantes
con líquidos, introduciéndose progresivamente dieta tri- normales, sin alteraciones a la exploración física, salvo
turada, siendo dado de alta. llanto frecuente. La analítica sanguínea muestra eleva-
A los 9 días del alta reingresa por vómitos alimenticios ción de transaminasas, junto con hiperamoniemia y al-
(alimentación con líquidos y purés), sin disfagia. Ex- teración de la coagulación, y con el diagnóstico de fallo
ploración física normal. En estudio gastroduodenal se hepático agudo ingresa en UCI-P. Se inicia tratamiento
objetiva estenosis severa del canal pilórico, impidiendo dirigido a disminuir la cifra de amonio, y se comienza
el tránsito gastroduodenal; y en la ecografía abdominal estudio etiológico, solicitando serologías de virus hepa-
engrosamiento de la pared del canal pilórico. Se inicia totropos, niveles de tóxicos, anticuerpos para enferme-
antibioterapia con cefotaxima, fluidoterapia, protección dades autoinmunes y parámetros metabólicos. La clínica
gástrica y dieta absoluta con SNG abierta, con nutrición mejora progresivamente, con descenso de las cifras de
parenteral toral. En TAC abdominal aparece estenosis transaminasas y amonio, y mejoría de la coagulación, y
del canal pilórico, con dilatación gástrica, y en endosco- la paciente es dada de alta, pendiente de resultados de
pia digestiva gastritis aguda en remisión y obstrucción enfermedades metabólicas, siendo el resto de pruebas
total del tracto de salida gástrico. Se realiza mediante complementarias negativas. Es controlada de forma am-
laparotomía anastomosis en diamante entre estómago y bulatoria, permaneciendo asintomática, hasta un mes
1ª porción duodenal, sin resección del tejido, colocan- después del alta, cuando se constata nuevamente irrita-
dose sonda transpilórica para nutrición enteral. A las bilidad, observando en la analítica sanguínea importante
24 horas se inicia nutrición enteral a débito continuo elevación de amonio, junto con hipertransaminasemia y
con hidrolizado de proteínas por sonda transpilórica de alteración de la coagulación. Ingresa nuevamente con
forma creciente. En estudio gastroduodenal a la semana tratamiento de descontaminación hepática, mejorando la
de la intervención observamos paso de contraste a tra- clínica y la analítica en 4 días. Tras ello se recibe resulta-
vés del píloro. Se inicia dieta oral con líquidos y purés, do de ácidos orgánicos en orina, que muestra elevación
con buena tolerancia. de ácido orótico, lo que lleva al diagnóstico de déficit de
Se da de alta con dieta a base de líquidos y purés. En OTC. Actualmente la paciente se encuentra asintomáti-
revisión endoscópica se aprecia en antro pilórico cuerpos ca, con dieta hipoproteica y tratamiento con arginina y
extraños (puntos de sutura), sin otras alteraciones. citrulina.

Conclusiones: Existe amplia información respecto a las Conclusiones:

lesiones esofágicas producidas por la ingesta de cáus- • Importancia del diagnóstico precoz con el fin de iniciar
ticos. En nuestro caso, lo atípico es la severa lesión pi- tratamiento dirigido a evitar los efectos tóxicos del amo-
lórica que posteriormente produjo estenosis cicatricial, nio.
ocluyendo completamente el paso del contenido gástrico • En el fallo hepatico agudo es necesario llevar a cabo un
al duodeno. amplio diagnóstico diferencial, que incluya procesos
infecciosos, autoinmunes, tóxicos y enfermedades me-
tabólicas.
P410 • Importancia de insistir en que se debe llevar a cabo una
Fallo hepático agudo como presentación de déficit dieta hipoproteica en esta enfermedad para evitar nue-
de ornitin transcarbamilasa vos episodios de hiperamoniemia.
Isabel San Martín García, Arantxa Mosquera Gorostido,
Raquel Urabayen Alberdi, Ana Herrero Varas, P411
Verónica Etayo Etayo, Elena Aznal Sáinz Fiebre recurrente en enfermedad de crohn pediátrica
Complejo Hospitalarnio de Navarra Elizabeth Rúa Hernández, Gemma Castillejo,
Joaquín Escribano, Alberto Vicente Quesada,
Introducción: El déficit de ornitin transcarbamilasa Javier Martín de Carpi, Víctor Vila
(OTC) es un trastorno del ciclo de la urea que se here- Hospital Universitari Sant Joan
da por transmisión ligada al X parcialmente dominan-
te. La sintomatología se deriva del acúmulo de amonio Introducción: La enfermedad de crohn(EC) es un tras-
en el organismo, que no puede degradarse a través del torno inflamatorio intestinal crónico de origen descono-
ciclo de la urea. En los varones la clínica de hiperamo- cido que puede afectar cualquier segmento del tracto
niemia suele presentarse en los primeros días de vida y gastrointestinal desde la boca hasta el ano con carácter
puede ser de evolución fatal, siendo las manifestacio- discontinuo, tiende a manifestarse por primera vez entre
nes habitualmente más leves en las mujeres afectas. los 15 y 30 años, aunque los últimos estudios hablan de
En caso de que la manifestación inicial se trate de un un incremento en la incidencia entre los 0 y 15 años. La
fallo hepático agudo, debe llevarse a cabo un amplio clínica puede ser atípica en la población pediátrica.

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Se presenta el caso de una niña cuya sintomatologia pri- Resultados: En el período A fueron hospitalizados por
mordial fue fiebre recurrente con escasa sintomatología GEA 141 pacientes < 2 años. Los lactantes ≤ 1 año cons-
digestiva asociada. tituían el 60.2%. El 57.4% eran mujeres y el 42,6% varo-
nes. El pico de máxima incidencia ocurrió en los meses
Caso clínico: Niña de 7 años sin antecedentes de inte- de enero-marzo, con un 48,2% de los casos. El 35.5% de
rés que consulta por clínica de anorexia y dolor abdomi- las muestras de heces fueron positivas para rotavirus, el
nal inespecífico de 1 mes y medio de evolución que se 7.4% adenovirus, 3,7% Salmonella, 1.2% Campylobacter
autolimita. Posteriormente inicio de fiebre recurrente de y 1.2% Yersinia. El 33.3% de los pacientes hospitalizados
39,5°C sin foco asociado, con febrícula diaria vespertina, con GEA presentaron deshidratación leve-moderada, de
no diarrea, no vómitos o productos patólogicos en heces. las cuales en el 85.7% el agente causal fue el rotavirus.
Presenta pérdida de 10kg de peso desde el inicio de la La estancia media hospitalaria fue de 3 días. En el perío-
clínica y astenia mantenida. do B se hospitalizaron por GEA 68 pacientes < 2 años, los
En la exploración física descata palidez con resto de la ≤ 1 año constituían el 44,8%. El 52,9% fueron mujeres y
exploración anodina, analíticamente se evidencia anemia el 47,1% varones. La mayor incidencia ocurrió en marzo
microcítica hipocrómica con ferropenia, trombocitosis, y abril (50% de los casos). El 45,6% de las muestras de
VSG y PCR aumentados e hipoalbuminemia. heces fueron rotavirus positivo, 2,9% adenovirus, 2,9%
PPD y serologías virales negativas, radiografía de tórax y Salmonella, 2,9% Campylobacter y 1,5% enterovirus. Un
ecocardiograma normal, TAC abdominal adenopatías me- 20,6% estaban vacunados frente a rotavirus, y de éstos,
sentéricas reactivas, endoscopia esofagogastroduodenal el 64,3% presentó coprocultivo negativo. El 39,7% de los
muestra leve eritema en la 2a porción del duodeno, fibro- pacientes hospitalizados con GEA tuvieron deshidrata-
colonoscopia desde el recto hasta el fondo cecal ulceras ción leve-moderada, de las cuales el 25,8% fue debida
de 3-5mm alternando con mucosa normal, íleon muestra al rotavirus. La estancia media hospitalaria fue de 5 días.
leve eritema y 3 lesiones ulceradas, biopsia compatible.
Con diagnóstico de EC se inicia nutrición enteral exclu- Conclusiones: La incidencia de GEA por rotavirus en
siva con formula polimérica y azatioprina, con buena nuestro medio es similar a la descrita en otras series. Ob-
respuesta, pudiendo iniciar alimentación habitual a las servamos que, desde la introducción de la vacuna, ha
6 semanas. disminuido el número de ingresos por GEA y la gravedad
de éstas, pero no el porcentaje de casos infectados por
Conclusiones: Los síntomas iniciales de la EC en la edad rotavirus. Debido a la pequeña muestra de vacunados,
pediátrica pueden ser sutiles e inespecificos retrasando no existe significación estadística. La continuación del es-
el diagnóstico. Sólo el 25% de la población pediátrica tudio, permitiría confirmar los resultados obtenidos.
cursa con la triada típica del adulto de dolor abdominal,
diarrea y disminución de peso, por lo tanto se debe tener P413
presente la EC dentro del diagnóstico diferencial frente a Gastropatía hipertrófica pierdeproteínas asociada
un niño con síntomas sistémicos como fiebre y pérdida a infección aguda por citomegalovirus
de peso, como en el caso de nuestra paciente. Teresa Esclapés Giménez, Patricia Cárdenas López,
Marina Álvarez Beltran, Ariana Rufach García,
P412 Marc Tobeña Rué, Mercé Boronat Rom
Gastroenteritis aguda en niños hospitalizados Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil,
menores de 2 años en nuestro hospital Vall d´Hebron
tras la introducción de la vacuna frente a rotavirus
Ana Izquierdo Martín, Patricia Barros García, Introducción: La enfermedad de Ménétrier (EM) o la
Ofelia Fernández de la Cruz, Antonio Polo Antúnez, gastropatía hipertrófica pierdeproteínas (GHPP) es una
Pedro García Cuesta, María José López Rodríguez causa inusual de enteropatía pierdeproteínas y presenta
Hospital San Pedro de Alcántara unas características distintas a la del adulto con etiología,
clínica y pronóstico diferentes. Se trata de un proceso
Introducción: La gastroenteritis aguda (GEA) es un motivo benigno y autolimitado que, en la mayoría de los casos,
importante de consulta en la edad pediátrica, siendo el se asocia a la infección por Citomegalovirus (CMV).
rotavirus un agente causal frecuente. En 2008 se reco-
mendó la inclusión de la vacuna frente al rotavirus en el Caso clínico: Varón de tres años, sin antecedentes de in-
programa de vacunación. terés, con vómitos, dolor abdominal cólico, deposiciones
dispépticas y fiebre de 3 días de evolución. La explora-
Objetivos: Conocer y comparar las características de la ción física revelaba edema palpebral, de manos y pies.
GEA en MÉTODOS: Estudio retrospectivo de las historias La analítica mostró hipoalbuminemia (2.2 g/dL) e hipo-
de los niños de 1 a 24 meses, hospitalizados por GEA en gammaglobulinemia (IgG 89 mg/dL, IgA 20 mg/dL, IgM
el año 2005 (período A) y desde Octubre 2009-Octubre 27 mg/dL) con hemograma, función renal y hepática nor-
2010 (período B). Variables analizadas: edad, sexo, asis- males. Se descartó pérdida proteica de origen renal. Ante
tencia a guardería, vacuna, gravedad, grado de deshidra- la sospecha de enteropatía pierdeproteínas se realizó la
tación, fecha de ingreso, estancia hospitalaria y resultado determinación de alfa 1 antitripsina en heces que resultó
del coprocultivo. elevada (2.72 mg/g). La ecografía abdominal no mostró

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hallazgos significativos, aunque en la fibrogastroscopia padres refieren dificultad para introducción de la alimen-
se observaron unos pliegues gástricos aumentados de tación. A la exploración destaca escasa conexión con el
tamaño en cuerpo gástrico y antro pilórico, con normali- medio e irritabilidad marcada. Piel de aspecto edematoso
dad de mucosa duodenal. El estudio anatomopatológico con lesiones eritematosas intensas, craqueladas, en zona
de la biopsia gástrica mostró una hiperplasia glandular y occipital, región perianal, cara y cuello que posteriormente
foveolar compatible con gastropatía hipertrófica. El estu- se generalizan. Durante su ingreso aparece fiebre. En ana-
dio microbiológico no identificó bacilos de Helicobacter lítica se objetiva anemia microcítica con hipoproteinemia
(HP) aunque la hibridación in situ y la PCR para CMV re- (proteínas totales 2,9 g/dl) y discreto aumento de transa-
sultaron positivas permitiendo realizar el diagnóstico de: minasas. No se observan alteraciones en los niveles séri-
Ménétrier-like asociado a infección por CMV. Se realizó cos de vitaminas y zinc. Se recibe Staphylococcus aureus
tratamiento de soporte mediante dieta hiperproteica, res- sensible a oxacilina en exudado perianal, conjuntival y he-
tricción salina, infusión de seroalbúmina y diuréticos. La mocultivo. Se trató la infección con antibioterapia parente-
evolución fue favorable observándose una normalización ral según antibiograma. Ante la hipoproteinemia y clínica
progresiva de los niveles séricos de proteínas, albúmina e asociada se pensó en malnutrición calórico proteica y se
inmunoglobulinas a las 3 semanas. pautó tratamiento dietético con adecuado aporte calórico
y suplementos de polivitaminas y zinc. Se observó mejoría
Conclusiones: progresiva de las lesiones cutáneas hasta su completa re-
• La GHPP es una entidad a valorar en diagnóstico dife- solución y negativización del hemocultivo.
rencial de la enteropatía pierdeproteínas.
• Aunque la ecografía abdominal puede ser de gran ayu- Conclusiones: El kwashiorkor se caracteriza clínicamen-
da en la valoración de la hipertrofia de pared gástrica la te por fallo de medro, irritabilidad y letargia, asociando
realización de una fibroendoscopia con visualización de frecuentemente edema, alteraciones del cabello y der-
pliegues y biopsia gástrica es esencial. matitis. Es necesario hacer el diagnóstico diferencial con
• El estudio etiológico obliga a descartar infección por HP dermatitis atópica, exantemas virales, síndrome de piel
y CMV. La técnica de elección para estudio de CMV es escaldada estafolocócica, acrodermatitis enteropática
hibridación in situ o la PCR de la biopsia gástrica, no por déficit de zinc, tiña o histiocitosis de células de Lan-
siendo útil la serología para ello. gerhans. Con frecuencia la malnutrición calórico proteica
• El tratamiento etiológico se indica en pacientes HP po- asocia déficit de zinc, por lo que se deben determinar sus
sitivos. En pacientes CMV positivos, está indicado gan- niveles séricos y suplementarlo en caso de ser necesario.
ciclovir en casos de: inmunodepresión, neonatos o au- Es importante sospecharlo ante cuadros de desnutrición
sencia de mejoría tras 2 semanas de tratamiento con- y dermatitis, especialmente en pacientes con restricción
vencional. proteica,ya que su diagnóstico y tratamiento precoz me-
joran el pronóstico.
P414
Kwashiorkor en lactante afecto de Aciduria glutárica tipo I P415
Marina Medina Navarro, Carmen Carreras Blesa, Lactancia materna: prevalencia, duración y factores
Miguel Ángel Delgado Jiménez, Carmen Martínez asociados a su abandono
Peinado, Inmaculada Medina Martínez, José Maldonado Sonia Lacasa Maseri, Jose Manuel Jiménez Hinojosa,
Lozano Juan Pedro López Siguero, Maria del Mar Serrano
Servicio Pediatría Hospital Virgen las Nieves Martín, Antonio Urda Cardona, Antonio Jurado Ortiz
Hospital Regional Universitario Carlos Haya
Introducción: La aciduria glutárica tipo I es una enfer-
medad hereditaria rara en la que se produce una alte- Introducción: La OMS recomienda la lactancia materna
ración en el metabolismo de los aminoácidos esenciales (LM) exclusiva durante los primeros 6 meses de la vida
lisina y triptófano, por un déficit de la encima glutaril CoA y acompañada de otros alimentos hasta los 2 años, al
deshidrogenasa. El aumento de ácido glutárico produce estar científicamente demostrados sus beneficios tanto
degeneración neurológica. El tratamiento con carnitina y en madres como en lactantes a corto y largo plazo. Sin
restricción proteica protege del daño neurológico a estos embargo España mantiene una de las tasas de LM más
pacientes. Ante lesiones dermatológicas, especialmente bajas del mundo, por lo que resulta importante identificar
en pacientes con dietas restrictivas, debemos incluir la los factores que influyen en su abandono.
manutrición en el diagnóstico diferencial a pesar de su
baja incidencia en países desarrollados. Objetivos: Conocer la prevalencia y duración de la lac-
tancia materna en la población pediátrica de nuestro en-
Caso clínico: Paciente de 10 meses diagnosticado de aci- torno (hospital público), así como describir los factores
duria glutárica tipo I, que ingresa por presentar exantema asociados al abandono de la misma.
progresivo de una semana de evolución. Asocia conjuntivi-
tis y deposiciones líuidas. A su llegada en tratamiento con Método: Estudio observacional longitudinal prospectivo
amoxicilina, mupirocina e hidrocortisona tópica, además con muestra de 308 niños nacidos (RN) durante los meses
del habitual con carnitina y baclofeno. Sigue dieta restric- de abril-junio del año 2007 en el Hospital Materno-Infantil
tiva sin lisina ni triptófano por su patología de base y los (Málaga). El reclutamiento fue al azar, siendo los criterios

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de exclusión los niños grandes/pequeños para su edad Resultados: En 18 pacientes se inicia tratamiento con
gestacional o aquellos que precisaron ingreso neonatal y ranitidina (B-RH2) (2mg/kg/12h), sin desaparición de la
de inclusión, la firma de un consentimiento informado. Se sintomatología, por lo que se sustituye el tratamiento por
realizó seguimiento de los niños hasta 36 meses con moti- pantoprazol (IBPs) (0.5mg/kg/12h), consiguiendo resolu-
vo de un estudio auxológico (muestra total de 429 sujetos). ción completa de la clínica. Cuatro inician tratamiento con
pantoprazol, siéndoles efectivo y en 3 casos remiten los
Resultados: Se han incluido un total de 308 lactantes. En el síntomas al usar ranitidina desde el inicio. Como efectos
80,52% (248) se inició alimentación con LM desde el na- secundarios observamos taquifilaxia en los tratados con
cimiento y el 19,48% restante (60) lo hicieron con fórmula ranitidina, lo que obliga a aumentar la dosis en función
artificial. La duración media de LM (exclusiva o mixta) fue del aumento de la tolerancia y estreñimiento sintomático
de 100 dias (14-360). De los RN que recibieron LM, el en 3 de ellos. No se observaron efectos secundarios en
16,53% lo hicieron menos de 1 mes, el 36,29% de 1 a los tratados con pantoprazol.
3 meses, el 16,13% de 3 a 6 meses y el 30,24% res-
tante más de 6 meses. Por tanto, el 30,24% la mantiene Conclusiones: Antes de iniciar el tratamiento del RGE es
hasta los 6 meses o más Los factores relacionados con el importante diferenciar entre el regurgitador feliz, que no
abandono de la misma fueron: hipogalactia en 33,12%, precisa tratamiento y mejora con la edad y la ERGE. Ac-
introducción de la alimentación complementaria 16,56%, tualmente, los supresores de ácido son los fármacos de
voluntad materna 8,76%, patología mamaria (mastitis, primera línea en la ERGE. Diversos metaanálisis en niños
grietas, pezón invertido, herida-cicatriz), 7,24%, incor- y adultos han mostrado mayor eficacia en el tratamiento
poración al medio laboral 5,52%, APLV 2%, tratamiento de la esofagitis por RGE de los IBPs a las 2 semanas de
farmacológico materno 1%, sin especificar en un 25,65%. tratamiento, frente a los B-RH2 a las 12 semanas. Así
mismo, se ha observado que la ranitidina presenta más
Conclusiones: En nuestro medio tenemos un alto porcen- efectos secundarios que los IBPs, entre los que destacan:
taje de inicio de la LM. Sin embargo tan sólo algo menos de incremento de infecciones respiratorias, estreñimiento,
un tercio de estos la mantienen hasta al menos 6 meses, disminución del ritmo de la contractilidad cardiaca, alte-
sin cumplir por tanto las recomendaciones de la OMS. En raciones neurológicas y taquifilaxia. En nuestro estudio,
cuanto a los factores conocidos que inducen al abandono observamos mayor eficacia de los IBPs, con ausencia de
de la lactancia materna destaca en primer lugar la hipoga- efectos secundarios.
lactia, presente hasta en un tercio de los casos.
P417
P416 Malformaciones digestivas: revisión y casuística
Los inhibidores de la bomba de protones, un tratamiento en nuestro centro hospitalario
a tener en cuenta en la enfermedad por reflujo Oliver Valenzuela Molina, Pilar Tortosa Pinto,
gastroesofágico en lactantes Rocío Rodríguez Belmonte, Inmaculada Rodríguez
Nerea Aznárez Sanado, Lorena García Blanco, Quesada, Riccarda Tesse, Antonio Jerez Calero
Ana Herranz Barbero, María del Rosario Vélez Galarraga, UGC Pediatría, Hospital Universitario San Cecilio
Alejandra Alonso Caprile, Reyes López de Mesa
Clínica Universidad de Navarra Introducción: Las malformaciones digestivas son cuadros
de anomalías congénitas que se caracterizan por su impor-
Introducción: La regurgitación está presente en 75% de los tancia en la morbilidad neonatal. Suponen hasta un 18,6%
lactantes a los 4 meses de vida y persiste en un 15 % a los de las malformaciones en el organismo. Son poco frecuen-
7 meses de edad. La enfermedad por reflujo gastroesofági- tes, pero importantes en su variedad; su prevalencia es de
co (ERGE) presenta síntomas específicos: regurgitaciones, 12/10.000 nacidos vivos y se distribuyen de igual forma por
náuseas y/o vómitos y manifestaciones secundarias: ane- raza y sexo. Son más frecuentes en prematuros, crecimien-
mia, disfagia, cólicos, irritabilidad, retraso estaturoponde- to intrauterino retardado y bajo peso al nacimiento.
ral, dolor epigástrico, pirosis, procesos respiratorios cróni-
cos, etc. La prevalencia de ERGE en lactantes es 8 % y la Métodos: Se realiza una revisión de los casos de malfor-
mayoría se resuelve entre el 1er-2º año de vida. maciones digestivas diagnosticados en nuestro centro
hospitalario en los últimos 10 años teniendo en cuenta
Objetivo: Comparar la eficacia de los bloqueantes de los variables como sexo, factores de riesgo obstétrico, co-
receptores H2 de la histamina (B-RH2) y los inhibidores morbilidades y edad al diagnóstico, comparando además
de la bomba de protones (IBPs), ambos supresores del la incidencia con el número de nacimientos anuales en
ácido, como tratamiento farmacológico de la ERGE. nuestro centro y el número de ingresos anuales a cargo
de nuestro servicio de neonatología.
Métodos: Revisamos la historia clínica de 25 lactantes, de
3 días a 4 meses de edad, que presentaban regurgitación Resultados: En los últimos 10 años se han diagnosticado
y/o vómitos asociado a irritabilidad, rechazo de las tomas en nuestro centro hospitalario 25 casos de malformacio-
y en muchos casos, retraso ponderal y que recibieron nes digestivas, distribuyéndose por orden de frecuencia en
tratamiento farmacológico empírico con B-RH2 y/o IBPs, atresias y estenosis intestinales, atresias esofágicas con o
durante 1-12 meses. sin fístula traqueoesofágica, malformaciones anorrectales,

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megacolon agangliónico, hernia diafragmática, estenosis ción de cuerpo extraño ni lesiones en cavidad oral. Duran-
hipertrófica de píloro y linfangiomatosis intestinal. La fre- te la exploración refiere dolor retroesternal creciente. Ex-
cuencia es de 2-4 casos anuales y suponen aproximada- ploraciones complementarias: Niveles de litio en sangre:
mente un caso de cada mil nacidos vivos en nuestro cen- Normales en 2 controles. Rx tóraco-abdominal: Imagen
tro. Destacar que cinco de los casos fueron diagnosticados sugestiva de pila de botón a nivel de tercio medio esofági-
prenatalmente, todos ellos en los últimos cinco años. co (figura 1). Evolución: Se realiza endoscopia digestiva
en la que se extrae pila de botón de 2 cm diámetro y 3.2
Conclusiones: Las malformaciones digestivas constituyen mm espesor (figura 2), bajo la cual se descubre imagen
una entidad poco frecuente, pero se deberán descartar negruzca compatible con quemadura que ocupa > 50%
mediante la exploración física en las primeras horas de de la circunferencia esofágica, con lesiones erosivas a su
vida del neonato y ante la presencia de vómitos persisten- alrededor (figura 3). Se decide ingreso, instaurándose tra-
tes, distensión abdominal u otros signos compatibles. Por tamiento iv con antibiótico, corticoide y protector gástrico,
otra parte, el diagnóstico prenatal va adquiriendo cada dejando al paciente a dieta absoluta, con colocación pos-
vez más importancia para el despistaje de estas malfor- terior de SNG para nutrición enteral, y control evolutivo de
maciones, permitiendo así aplicar una actitud terapéutica las lesiones con endoscopias digestivas seriadas. Dado de
precoz y adecuada con el fin de evitar complicaciones y alta a los 15 días, con buena tolerancia oral y ausencia de
mejorar el pronóstico del paciente. lesiones en la última endoscopia realizada. Se recomienda
seguimiento en Digestivo Infantil, para valorar posibles se-
P418 cuelas y solicitar esofagograma de control.
Manejo de la ingestión de cuerpos extraños en Pediatría:
pilas de botón Conclusiones: La mayor parte de casos graves relaciona-
Elena Urbaneja Rodríguez, Rebeca Garrote Molpeceres, dos con la ingestión de pilas de botón se relacionan con
Silvia Abad Arevalillo, Marianela Marcos Temprano, pilas de litio de 2 cm de diámetro (mayor voltaje y capa-
José Manuel Marugán de Miguelsanz, Carmen Calvo citancia), que casualmente, es la encontrada en nuestro
Romero paciente. Una pila de botón localizada a nivel esofágico
Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario es indicación de extracción endoscópica urgente. A nivel
gástrico existen diferentes opciones de manejo, desde
Introducción: La ingestión de cuerpos extraños es un pro- actitud conservadora a extracción endoscópica. A nivel
blema frecuente en Pediatría. Su riesgo depende del ta- intestinal se recomienda actitud expectante con compro-
maño, forma y composición del objeto ingerido, así como bación de su eliminación en las heces. Cabe destacar la
del lugar del tubo digestivo en el que queda alojado. Un importancia de una prevención adecuada, así como la
10-20% de los cuerpos extraños requieren extracción conveniencia de una actuación médica temprana.
endoscópica y menos del 1% algún tipo de intervención
quirúrgica. Mención especial requieren las pilas de botón, P419
potencialmente dañinas en el tracto GI, con mecanismos Masa abdominal: en ocasiones, un diagnóstico
patogénicos bien establecidos, que causan importantes diferencial complejo
complicaciones (quemaduras, fístulas y perforación). Vanesa Crujeiras Martínez, Angela Sánchez Castro,
Carlos García Magán, Jose Luis Iglesias Diz,
Caso clínico: Varón de 4 años 8 meses, sin antecendentes Fernando Alvez Gonzalez
de interés. Somatometría: Peso 20.3 kg (Pc 90), talla 117 Hospital Clínico Universitario de Santiago
cm (Pc > 97). Acude a Urgencias por ingestión accidental de Compostela
de pila de botón de mando a distancia de TV media hora
antes. No sintomatología asociada. No ingesta de líquidos. Introducción: La tuberculosis intestinal (TBI) es causada
Exploración física: Constantes normales, buen estado ge- por el Mycobacterium tuberculosis y en menor medida
neral, ACP: normal, abdomen: normal, ORL: no visualiza- por Mycobacterium bovis, que tienen predilección por

Figura 1. Radiografía de tórax mostrando Figura 2. Pila de botón de litio Figura 3. Endoscopia digestiva
una pila de botón. tras la extracción. con lesiones esofágicas.

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el ileon. La Enfermedad de Cronh (EC) es de causa idio- peso de 4 kilos (kg) y desmenuza los alimentos hasta
pática. Tanto la TBI como la EC son transtornos crónicos conseguir su consistencia líquida describiendo ella mis-
granulomatosos con similitudes que hacen que la dife- ma la situación como “mi mente piensa que al comer
renciación entre ambas sea difícil, al mismo tiempo que me voy a asfixiar”. Antecedentes personales y familiares
importante, por las enormes consecuencias que se pue- sin interés. A la exploración física destaca escaso paní-
den producir por su diagnóstico erróneo. culo adiposo, peso 36.4 kg (p25), talla 147.6 cms (p50-
75), IMC 16.7, Indice waterlow (peso) 87.2%. Exámenes
Caso clínico: Presentamos una niña de 9 años que acude complementarios normales. Es diagnosticada de fobia al
por dolor abdominal de una semana de evolución a nivel atragantamiento y tratada con antidepresivos inhibidores
de hipogastrio y fosa ilíaca derecha junto con deposicio- selectivos de la recaptación de serotonina (sertralina) sin
nes diarreicas y pérdida de apetito. Afebril. En la explora- éxito, y actualmente sigue terapia cognitivo-conductual.
ción física destaca una masa de consistencia pétrea en Caso nº 2: Paciente mujer de 7 años que acude por-
fosa íliaca derecha. Se realiza ecografía de abdomen y que en el último mes solo ingiere alimentos líquidos, con
TC donde se detecta engrosamiento de la pared de ileon pérdida ponderal de3 kg. Dos semanas antes del inicio
distal, ciego y colon derecho, adenopatías patológicas del cuadro tuvo un episodio de atragantamiento cuando
mesentéricas en fosas ilíacas y hepatoesplenomegalia. comía una pera. Antecedentes personales y familiares sin
Ante la sospecha de lesión neoplásica se realiza biopsia interés. A la exploración física peso23 Kg(p25-50), talla
de apéndice y ganglios mesentércios compatible con lin- 120 cms (p50), IMC 15.9, Indice waterlow(peso) 104%.
fadenitis granulomatosa necrotizante. Como datos analí- Exámenes complementarios normales. Es diagnosticada
ticos presenta hemograma, función hepática y renal nor- de fobia al atragantamiento y actualmente en terapia cog-
mal, ferropenia y aumento de PCR. ANCA negativo, oro- nitivo-conductual ha recomenzado, poco a poco, a ingerir
somucoide 208 mg/dL y calprotectina 274 mg/kg. Des- alimentos sólidos.
pistaje de tuberculosis negativo. En la ileocolonoscopia
se evidencia una válvula ileocecal engrosada y múltiples Conclusiones
úlceras polimorfas a nivel de ileon y ciego. La anatomía • El miedo al atragantamiento es una entidad infradiag-
patológica de las biopsias realizadas fue compatible con nosticada por su desconocimiento. A veces se desen-
colitis granulomatosa sugestiva de E.C a nivel de ileon. cadena por episodios de atragantamiento, faringitis,
esofagitis, etc., aunque en otras ocasiones no si identi-
Conclusiones: Muchas patologías pueden presentarse fica evento detonante.
cómo una masa abdominal (TBI, EC, linfoma…), por ello, • Hay que hacer el diagnóstico diferencial con disfagia
ante éste tipo de paciente debemos tener en cuenta to- mecánica y anorexia nerviosa.
dos los posibles diagnósticos desde el inicio, ya que cada • La importancia de su diagnostico precoz es porque
uno requiere un tratamiento diferente. existe comorbilidad con otros trastornos psiquiátricos y
En nuestra paciente, el diagnóstico no resultó de la biosp- dado que su evolución es favorable, requiere un apoyo
sia inicial y fue preciso realizar una ileocolonoscopia para nutricional y psicológico precoz.
arrojar luz sobre el caso. En ocasiones no resulta sencillo •
identificar la etiología de una masa abdominal, y es en P421
éstos casos cuando es preciso emplear todos los medios Pancreatitis post-colangiopancreatografía retrógrada
disponibles. endoscópica con evolución a pseudoquiste pancreático
Ana Maria Pérez Pascual, Roger García Puig,
P420 Idoia Grange Sobe, Cristina Molera Busoms,
Miedo al atragantamiento: Una entidad poco frecuente Noemí Magro Benito, Jaume Margarit Mallol
en pediatría Hospital Universitari Mútua Terrassa
Esther Pozo García, Alicia Castañeda Heredia,
Patricia Cerrudo Borges, Raquel Ferrera García, Objetivo: Revisar los casos diagnosticados en los últimos
Mónica Ruiz Pons, Ramón Alberto Alonso 5 años en nuestro hospital, las pruebas de imagen reali-
Servicio de Pediatría,Hospital Universitario Nuestra zadas, su tratamiento y su posterior evolución.
Señora de Candelaria
Método: Revisión de los casos diagnosticados de pan-
Introducción: Los desórdenes alimentarios constituyen creatitis en nuestro servicio de Urgencias de Pediatría en
un problema frecuente en pediatría. El miedo al atra- niños entre 0-14 años, entre el 2007-2011. Se analizaron
gantamiento o “choking phobia”, es una entidad poco las siguientes variables: edad, sexo, síntomas, exámenes
conocida cuya prevalencia está aumentando. Se carac- complementarios y tipo de tratamiento.
teriza por un intenso miedo a atragantarse, evitando in-
gerir alimentos sólidos o líquidos, sin patología orgánica Resultados: Presentamos 5 casos, 4 varones y una mu-
subyacente. jer, con rango de edad entre los 6 y los 14 años (media
de 10.5 años). Todos presentaban clínica compatible, con
Caso clínico: pruebas de laboratorio con aumento de amilasas (valores
Caso nº 1: Paciente mujer de 12 años que acude por- entre 481.2-2045 U/L, con una media de 1167.7U/L), en
que en los últimos 2 meses ha sufrido una pérdida de tres de ellos con aumento de transaminasas (valores entre

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40.8-351 UI/L, con una media de 168.15 UI/L). El diag- parenteral. La TAC de control realizada muestra presen-
nostico por imagen se realizó en todos los casos mediante cia de colección peripancreática de 7 cm de diámetro
ecografía, además en 2 casos se realizó TC abdominal y en compatible con pseudoquiste pancreático, así como per-
4 casos colangio-resonancia magnética. La etiología fue en sistencia de litiasis biliar, decidiendo actitud expectante.
3 casos liatiásica (dos de ellos con estudios posteriores ge- Las analíticas muestran mejoría progresiva de las cifras
néticos positivos), y los dos restantes idiopática, no se aso- de amilasa. Previo al alta se instaura dieta de protección
ció en ningún caso a ingesta de fármacos ni enfermedades biliar con buena tolerancia. Controlada de forma ambu-
sistémicas/infecciosas. El tratamiento en todos los casos latoria al mes del alta, la paciente se encuentra asinto-
se siguió con dieta absoluta, perfusión de mantenimiento mática, mostrando la ecografía abdominal resolución del
(con necesidad de nutrición parenteral en 3 de los casos), pseudoquiste pancreático, con páncreas normal. En el
analgesia y antibioterapia en 3 de los casos y necesidad de momento actual se encuentra pendiente de colecistecto-
realización de CRPE en dos de los casos. mía por persistencia de múltiples litiasis en vesícula biliar.

Conclusiones: La pancreatitis es una enfermedad con Conclusiones:

una baja incidencia, posiblemente infra-diagnosticada, • Aunque la técnica de elección para el diagnóstico y se-
por ello es importante ante un paciente con clínica com- guimiento de la pancreatitis es la TAC, la ecografía es la
patible (dolor abdominal y vómitos) tener un alto grado técnica de elección ante la sospecha y el control de un
de sospecha clínica, que puede confirmarse mediante pseudoquiste.
una simple analítica sanguínea. Para el estudio etiológico • La mayoría de los pseudoquistes pequeños (< 6 cm) pue-
deberemos realizar pruebas de imagen. De esta forma den desaparecer de forma espontánea, por lo que en la
podremos realizar un diagnostico precoz y tratamiento mayor parte de los casos se prefiere una actitud expec-
adecuado, evitando las reconsultas y posibles complica- tante. En caso de necesidad de tratamiento, el drenaje
ciones derivadas de un retraso diagnostico-terapéutico. percutáneo o endoscópico de los pseudoquistes ha sus-
tituido al drenaje quirúrgico en la mayoría de los casos.
P422
Pancreatitis post-colangiopancreatografía retrógrada P423
endoscópica con evolución a pseudoquiste pancreático Síndrome emético: no siempre un proceso benigno
Isabel San Martín García, Carlos Andrés Sesma, autolimitado
Victoria Díez Bayona, Raquel Urabayen Alberdi, María del Mar Tirado Balagué, Laura Cabrera Morente,
Verónica Etayo Etayo, Elena Aznal Sáinz Aurora Pérez Parras, Ana Arévalo Garrido,
Complejo Hospitalario de Navarra Eugenia Villanueva Martínez, Jesus De la Cruz Moreno
Complejo hospitalario Jaén. Hospital maternoinfantil
Introducción: La pancreatitis aguda es la enfermedad
pancreática exocrina más habitual en los niños, y su Introducción: El vómito se define como expulsión forzada
frecuencia va en aumento. Los traumatismos abdomi- de contenido gástrico por la boca. En ocasiones consti-
nales, los cálculos biliares o microlitiasis y la toxicidad tuye el síntoma principal de enfermedades benignas. Los
farmacológica son las causas más frecuentes, pudiendo vómitos cíclicos son una entidad relacionada, caracteri-
observarse también tras procedimientos invasivos. La zada por episodios estereotipados de vómitos recurren-
pancreatitis aguda grave es poco frecuente en la edad tes, explosivos e inexplicables, separados por intervalos
pediátrica. La clínica de pancreatitis incluye dolor ab- de completa normalidad sin etiología demostrable. Pre-
dominal intenso, vómitos y fiebre. El pronóstico en los sentamos 2 casos en los que los vómitos fueron la forma
niños con pancreatitis aguda no complicada es bueno, de presentación de patología orgánica importante, en
con recuperación en 4-5 días. En caso de persistencia estos la batería de pruebas diagnósticas inicial no arrojó
de la sintomatología, o aparición de masa tras el episodio significación patológica alguna.
agudo, se debe sospechar un pseudoquiste pancreático,
siendo éste una evolución infrecuente de la pancreatitis. Casos clínicos
Caso 1: Niña de 4 años estudiada por cuadro emético
Caso clínico: Paciente de 13 años, sin antecedentes de intermitente. Pruebas analíticas normales. Transito gas-
interés, que en los últimos 5 meses presenta episodios troesofágico e intestinal, ecografías abdominales y endos-
de dolor abdominal, hematuria y vómitos, objetivando copia digestiva alta (EDA) normales. Acude a urgencias
colelitiasis en la ecografía abdominal. Se realiza colangio- en repetidas ocasiones por episodios autolimitados de
pancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP), llevan- vómitos y dolor abdominal. En todas las ocasiones he-
do a cabo esfinterotomía y colocación de prótesis a nivel mograma y bioquímica normales. Ecografía abdominal
duodenopancreático. A las 12 horas del procedimiento normal. Transito esofagogástrico e intestinal informado
comienza con dolor abdominal intenso y vómitos, y en la como normal. Exploración física: regular estado general,
analítica sanguínea se aprecia elevación de amilasa séri- deshidratación leve. Resto normal. Hemograma: leucoci-
ca y de parámetros infecciosos. Se realiza TAC abdomi- tosis con neutrofilia. Bioquímica normal. PCR 262 mg/L.
nal, que muestra alteraciones compatibles con pancrea- Ecografía y tomografía computerizada sugieren en esta
titis grado D de balthazar. Se mantiene a dieta absoluta, ocasión malrotación intestinal. En laparotomía se halla
con analgesia y antibioterapia, iniciando alimentación malrotación intestinal con bandas de Ladd, procedién-

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dose a su liberación. Posteriormente buena evolución, un niño con acalasia esofágica con síntomas digestivos
permaneciendo asintomática. y respiratorios de larga evolución en el que la edad y la
Caso 2: Niño de 6 años estudiado por sospecha de sín- ausencia de disfagia inicial contribuyeron al retraso diag-
drome de vómitos cíclicos. Pruebas analíticas normales. nóstico.
Transito gastroesofágico e intestinal, ecografías abdomi-
nales y EDA normales. Acude a urgencias por cuadro Caso clínico: Paciente varón de 13 años, sin anteceden-
emético y dolor abdominal, más intenso en las últimas tes patológicos de interés, que desde los 7 años presen-
24 horas. Exploración física sin hallazgos relevantes. He- ta vómitos postpandriales, dolor retroesternal ocasional
mograma y bioquímica normales. Ecografía abdominal: y tos nocturna persistente sin mejoría a pesar de trata-
masa en flanco izquierdo de 7x3,2x8 cm de consistencia miento empírico en varias ocasiones con corticoides,
sólida, localizada entre polo inferior de riñón izquierdo, broncodilatadores inhalados y omeprazol. En los últimos
psoas y vasos iliacos comunes sin signos de obstrucción dos meses refiere, además, disfagia para sólidos. La
ni hidronefrosis. TAC abdominal constata la existencia exploración física era normal. Al paciente se le habían
masa de densidad grasa que sugiere lipoma intraperito- realizado los siguientes exámenes complementarios: He-
neal. Cirugía Infantil procede a la extirpación del lipoma mograma, bioquímica básica, perfil hepático, reactan-
apreciando malrotación intestinal con colon ascendente y tes de fase aguda, estudio de coagulación: dentro de la
procediéndose a desvolvulación. Tras intervención buena normalidad. Coprocultivo, urocultivo, parásitos en heces:
evolución, permaneciendo asintomático. normales. Sangre oculta en heces: negativa. Rx de tórax y
ecografía abdominal: sin hallazgos. Esofagograma barita-
Conclusiones: do: esófago proximal dilatado, estrechamiento a modo de
• La presencia de síndrome emético debe alertar al pe- pico de pájaro en la unión esófago-gástrica con escasez
diatra que tratará de diferenciar entre un proceso be- de paso de contraste al estómago. Ante este hallazgo y
nigno autolimitado o la forma de presentación de una la sospecha clínica de acalasia, se realiza manometría
enfermedad grave relevante. Debe establecer un com- esofágica en la que se encontró ausencia de relajación
plejo diagnóstico diferencial y no asumir que se trata del esfínter esofágico inferior con pobre peristaltismo
siempre de patología benigna. El hecho de no encontrar esofágico, confirmándose el diagnóstico. El paciente fue
causa en un primer momento no debe evitar que se sometido a corrección quirúrgica mediante laparoscopia
sigan descartando etiología orgánica en cada crisis. con endoscopia intraoperatoria compatible con acalasia,
• El tratamiento difiere en cada caso, quedando contrain- realizándose miocardiotomía de Heller con técnica anti-
dicado el uso de antieméticos en anomalías intestinales rreflujo (tipo Dor-Thal) con necesidad de reintervención
estructurales o emergencias quirúrgicas, por ello insisti- con neumodilatación a los 4 meses por estenosis de la
mos en la importancia de un diagnóstico minucioso. unión esofágo-gástrica. La evolución posterior fue favora-
ble, con remisión de la sintomatología, comprobándose
P424 en tránsito esofagogastroduodenal de control una mayor
Síntomas respiratorios y digestivos recurrentes. Acalasia relajación del esófago distal y un paso adecuado de con-
esofágica, una entidad a tener en cuenta traste al estómago.
Amparo Sangil González, Isabel López Martínez,
Raimundo Beltrá Picó, Daniel González Santana, Conclusiones
Juan Carlos Ramos Varela, Luis Peña Quintana 1) La acalasia es un trastorno poco frecuente en la edad
Unidad de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición pediátrica.
Pediátrica. Hospitam Materno Infantil de Canarias 2) En ausencia de disfagia y ante la presencia de signos
digestivos y respiratorios inespecíficos el diagnóstico
Introducción: La acalasia esofágica es una enfermedad puede retrasarse enormemente.
caracterizada por la ausencia de relajación del esfínter 3) Los datos radiológicos son altamente sugestivos de
esofágico inferior y disminución de la motilidad esofágica, acalasia, pero es recomendable la realización de ma-
lo que condiciona una dilatación progresiva del esófago nometría esofágica para confirmar el diagnóstico.
y la aparición frecuente de disfagia, dolor torácico y re- 4) El tratamiento quirúrgico disminuye exitosamente la
gurgitaciones. Se trata de una enfermedad infrecuente sintomatología.
y poco común en la edad pediátrica con escasos casos 5) Son secuelas posteriores al tratamiento el RGE, esofa-
descritos antes de los 15 años. Se presenta el caso de gitis leve o zonas de estenosis.

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Genética y Dismorfología

P425 cimiento, para obtener los mejores resultados desde el

Acrocefalosindactilia tipo I o Síndrome de Apert punto de vista funcional, estético y psicosocial.
Natalia Fernández Suárez, Miguel Ángel Fernández
García, Cristina Ulloa Seijas, María Isabel Taboada P426
Perianes, José Luis Fernández Trisac, Manuel Gallego BNAR síndrome: nariz bífida, anomalías anorrectales
Pastoriza y renales
Centro Materno Infantil Teresa Herrera (CHUAC) Alba Faus Pérez, Teresa Aracil Pedro, Leyre Martí Martí,
David Ainsa Laguna, Ana Pineda Caplliure,
Introducción: Se trata de una acrocefalosindactilia que Amparo Sanchis Calvo
afecta a 1/150.000 recién nacidos. Se debe a la mutación Hospital Dr Peset
del gen FGPR2 (cromosoma 10), que codifica la proteí-
na del receptor 2 del factor de crecimiento fibroblástico. Introducción: Las malformaciones anorrectales se pre-
Su herencia es autosómica dominante aunque la mayo- sentan en uno de cada 5000 RN vivos. Es frecuente su
ría de casos son secundarios a mutaciones “de novo”. asociación con fístulas rectouretrales o rectovestibulares
Se caracteriza por una fusión prematura de las suturas así como otras anormalidades genitourinarias en un 50%
craneales (craneosinostosis) que ocasiona dificultades de los casos. Así mismo, pueden formar parte de un sín-
para el crecimiento cerebral, presión intracraneal y suele drome polimalformativo más complejo como el caso que
asociarse a retraso mental moderado y alteraciones en se presenta.
la visión y/o audición. Además presentan sindactilia par-
cial o completa (ósea y/o subcutánea) en manos y pies Caso clínico: Recién nacida a término que ingresa a las
e hipoplasia del tercio medio facial. A veces se acom- 44 horas de vida procedente de maternidad por malfor-
paña de otras malformaciones como atresia esofágica o mación anal y ausencia de deposición en las últimas 24
cardiopatías congénitas. El tratamiento requiere cirugía horas. Los padres son procedentes de Pakistán y con-
temprana (craneosinostomía), antes de 6 meses, para sanguíneos (primos hermanos). En la exploración física
evitar las complicaciones derivadas por la craneosinos- se observa atresia anal incompleta con pequeño orificio
tosis y una intervención multidisciplinar de fisioterapeu- en posición anterior a un centímetro de genitales, no aso-
tas, logopedas, psicólogos, traumatólogos, neurólogos, ciando fístulas. Presenta fenotipo peculiar con vestíbulo
ortodoncistas, etc; así como el uso de diferentes aparatos nasal estrecho bilateral con septum hipoplásico, punta
ortopédicos. nasal bífida y orejas de implantación baja, sin hipertelo-
rismo.
Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido En las primeras 24 horas de vida realiza cuatro meconios
fruto de un embarazo controlado de una mujer de 34 y desde entonces mancha zona perinanal sin realizar de-
años sana, con un hijo sano. No presenta riesgo de infec- posición completa. Lleva lactancia materna presentando
ción ni se reconocen factores teratogénicos. Nace a tér- buena succión con pérdida de peso del 10%. Buena to-
mino mediante parto finalizado con ventosa, con Apgar lerancia oral sin vómitos. Mantiene buena diuresis. Lla-
5/8, precisando reanimación con intubación orotraqueal, ma la atención valor de creatinina sérica 1.18mg/dl a las
administración de O2 en PPI, masaje cardíaco y tres dosis 48 horas de vida. Se realiza ecografía renal evidencian-
de adrenalina intratraqueal, con buena recuperación. En do agenesia renal derecha. Ante atresia anorrectal en el
la exploración física destaca turribraquicefalia, hipertelo- contexto de síndrome malformativo se solicita cariotipo y
rismo, puente nasal hundido, pabellones auriculares de se traslada para valoración quirúrgica.
implantación baja, asimetría facial, paladar ojival, sindac- Existen nueve casos similares en descendencia de fami-
tilia completa de manos con uña única (“en cuchara de liares consanguíneos procedentes de Egipto, Afganistán
sopa”) y sindactilia parcial de pies. Se mantuvo estable y Pakistán. Todos compartían un fenotipo similar con na-
hemodinámica y respiratoriamente, iniciando adecuada riz bífida, atresia anorectal y agenesia renal uni o bilate-
tolerancia oral, diuresis y meconiorrexis en primeras 24 ral (BNAR). Se identificó mutación homocigota en gen
horas y es dado de alta a los pocos días, a seguimiento FREM 1 en cromosoma 9p22.3, catalogando este sín-
por Neurología, Neurocirugía, Traumatología, Rehabilita- drome como Al Gazali 2002. Mutaciones en dicho gen,
ción y Dismorfología. son responsables del síndrome MOTA (Manitoba oculo-
trichoanal), caracterizado por criptoftalmos, colobomas
Conclusiones: Es importante pensar en esta entidad fren- en párpados, anoftalmia o microftalmia, alteraciones en
te a niños con malformaciones que incluyan craneosi- la raíz del pelo y estenosis anal. El gen FREM 1 forma
nostosis y sindactilia. Su detección temprana es funda- parte de un complejo proteico en el que se incluyen otras
mental, ya que el tratamiento por parte de los diferentes dos proteínas de la matriz extracelular, FRAS1 y FREM2,
especialistas debe comenzar desde el momento del na- mutaciones de carácter recesivo constituyen Síndrome

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Fraser (criptoftalmos, sindactilia, anormalidades genita- P428

les pudiendo asociar agenesia renal). Estos tres síndro- Craneosinostosis. riesgo vital por obstrucción
mes (BNAR, MOTA y Fraser) comparten características de vía aérea
fenotípicas con distinta intensidad formando parte del Miryam Triana Junco, Libertad Latorre Navarro,
complejo clínico FRAS-FREM, siendo distintivo de nues- Marta González Gallardo, Marta García Fernández
tro caso la ausencia de alteraciones oculares. de Villalta, Ana Méndez Echevarría, Francisco José
Climent Alcalá
Conclusiones: Hospital Universitario La Paz
1. La atresia anorrectal es una malformación congénita
relativamente frecuente que requiere valoración qui- Introducción: Las craneosinostosis son defectos congéni-
rúrgica de forma temprana. tos que causan el cierre prematuro anormal de una o más
2. Tiene especial relevancia su asociación con otras alte- suturas. Los trastornos genéticos comúnmente asociados
raciones genitourinarias, pudiendo formar parte de un con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon,
complejo sindrómico de mayor envergadura. Apert, Carpenter, Chotzen y Pfeiffer. Los síndromes de
Pfeiffer y Apert son dos trastornos AD producidos por
P427 mutaciones en los genes FGFR1 o FGFR2 cuyas inciden-
Craneosinostosis en paciente con síndrome de muenke cias son 1/100000-200000 RNV. Presentamos dos casos
Hèctor Climent Antolí, Amparo Rubio Soriano, ocurridos en nuestro hospital en los últimos 24 meses.
Raul Silvestre Beneyto, Tania Sempere Serrano,
M.ª Angeles Llacer Ortiz, Pascual Escrivá Tomás Casos clínicos:
Virgen de los Lirios Caso 1: Lactante de 2 meses trasladado para valoración
de malformación craneal. Durante los primeros días de
Introducción: El síndrome de Muenke (SM) fue descri- vida permaneció ingresado en UCIP por distrés respi-
to por primera vez en 1997, con frecuencia de 1 cada ratorio que precisó intubación y ventilación mecánica.
30.000 recién nacidos vivos. Se trata de un síndrome Posteriormente fue trasladado a su domicilio con oxige-
que afecta a la forma del cráneo y cara, y con ocasio- noterapia, presentando pausas de apnea.
nales anomalías sensoriales y extracraneales. Se ha A la exploración destaca cráneo con aspecto de trébol,
descrito una mutación Pro250Arg en el gen FGFR3. frente amplia, exoftalmos bilateral y paladar ojival. Respi-
Patrón de trasmisión: herencia dominante, de poca ración bucal. Presenta apneas con desaturación y bradi-
penetrancia y expresividad variable. El diagnóstico di- cardia que precisan ingreso en UCIP. Se diagnostica de
ferencial debe incluir los síndromes de Crouzon y Apert atresia de coanas y apnea obstructiva, realizándose una
entre otros. El seguimiento debe contemplar evaluacio- traqueostomía. Presenta hidrocefalia progresiva que re-
nes sobre el neurodesarrollo, audición, oftalmológicas y quiere VDVP. Durante su estancia se realiza avance tercio
esqueléticas. medio facial que mejora vía aérea así como remodelación
craneal.
Caso clínico: Paciente de un mes de vida, remitido a Los hallazgos en la exploración física y en las pruebas
consultas externas para estudio de moldeamiento crá- complementarias orientaban hacia un S. Pffeifer, confir-
neo-facial (braquicefalia). Es fruto de la primera ges- mándose mutación S347C en el exón 8 del gen FGFR2.
tación no complicada, de una madre joven, sana, sin
antecedentes familiares. Parto a término por cesárea, Caso 2: RNPT (33+2) de PAEG que presenta dificultad
neonatal normal y lactancia materna. Presentaba fas- respiratoria inmediata precisando intubación tras el na-
cies hipopsíquica, frente amplia, nariz prominente y cimiento. A la exploración destaca hipertelorismo, pro-
hundimiento del arco supraciliar. TSH normal. TAC cra- tusión ocular, frente plana amplia, occipucio plano, cra-
neal: sinostosis coronal bilateral. Intervenido (neuroci- neosinostosis y sindactilia. Con dichos hallazgos, junto
rugía) a los 6 meses de vida. Estudio genético se iden- con las exploraciones complementarias, se diagnostica
tifica mutación en el gen FGFR3. Evolución desarrollo de Síndrome de Apert (Acrocefalosindactilia tipo I).
psicomotor global normal. Tras la extubación, presenta numerosas pausas de apnea
obstructivas. Es diagnosticado de atresia de coanas y a
Conclusiones: El SM es una entidad relativamente infre- los 45 días de vida se realiza una traqueostomía. A los 8
cuente, que ocasionalmente se acompaña de craneosi- meses de vida, la craneosinostosis es intervenida y a los
nostosis. Presentamos un caso, cuyo seguimiento se ini- 11 se realiza un remodelamiento craneofacial. A los 2
cia a muy temprana edad, sin constancia de malforma- años de vida se cierra la traqueostomía y actualmente no
ciones cráneo-faciales en la família, ni manifestaciones precisa soporte respiratorio.
extracraneales, y revisión de la literatura. Este diagnóstico
debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de las Conclusiones: El [Link] tipo 2 presenta cráneo en tré-
craneosinostosis, a pesar de su baja frecuencia, ya que bol, proptosis ocular, hipertelorismo, hidrocefalia y retra-
nos permitirá el asesoramiento del desarrollo neurológico so en el desarrollo. El [Link] presenta también proptosis
y la anticipación de problemas neurosensoriales y mus- ocular, así como hipoacusia, grados variables de retraso
culo-esqueléticos. mental y malformaciones gastrointestinales y cardiacas.
Ambos pueden asociar atresia o estenosis de coanas,

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siendo ésta una de las complicaciones con mayor riesgo Conclusiones: El síndrome uña-rótula puede aparecer
vital. Las malformaciones craneofaciales son responsa- asociado a malformaciones del SNC, ya que delecciones
bles del 34% de indicaciones de traqueostomías. Desta- mayores que incluyan al gen LMX1B, podrían afectar
camos la importancia de una intervención multidisplinar a genes que participen de algún modo en el desarrollo
temprana con especial énfasis en la detección precoz de cortical, constituyendo un síndrome de genes contiguos.
los problemas respiratorios. Las bases de datos obtenidas de las nuevas técnicas de
diagnóstico genético constituyen una útil herramienta
P429 diagnóstica.
Delección 9q33.3q34.11: Asociación de malformaciones
del desarrollo cortical y síndrome uña-rótula P430
Miguel Ángel Delgado Jiménez, Rafael Martínez Diagnóstico neonatal del Síndrome de Phelan-McDermid.
de la Ossa Sáenz-López, Laura Serrano López, A propósito de un caso
Susana Roldán Aparicio, José Luis Barrionuevo Porras, Ma Juana Rubio Perez, Adalgisa De Caro,
Luisa María Arrabal Fernández Francisco Javier Pena Lamelas, Joaquin Rueda,
Hospital Materno-Infantil Granada Eleonora Cossio, Rodolfo Giniger
Hospital La Vega
Introducción: El síndrome uña-rótula es una enfermedad
rara de herencia autosómica dominante, con algunos ca- Introducción: El Síndrome de Phelan-McDermid es una
sos de mutación de novo (20%), cuyo gen implicado es microdeleción del cromosoma 22q13 caracterizada por
el LMX1B, localizado en la región 9q 34.1. Cursa con hipotonía, retraso global del desarrollo, crecimiento nor-
displasias osteoarticulares en rodillas, codos y pies (sien- mal o acelerado, ausencia o retardo severo del lenguaje y
do representativos la distrofia o agenesia de rótula y los rasgos dismórficos menores. Debido a la ausencia de una
pies equinovaros), y displasia en uñas. Pueden aparecer forma clínica claramente identificable y diagnóstico por
asimismo alteraciones en la pigmentación del iris. Hasta estudios genéticos, el síndrome es probablemente infra-
un 50% de los pacientes asocian problemas renales, con diagnosticado siendo su verdadera incidencia descono-
evolución a insuficiencia renal crónica en un 5% de ca- cida. La forma clínica de presentación más conocida son
sos. No hay descritos en la literatura casos de asociación los trastornos del lenguaje. La deleción ocurre con igual
con malformaciones cerebrales. frecuencia en ambos sexos.

Caso clínico: Paciente de 7 años de edad en seguimien- Caso clínico: Recién nacido de madre primigesta sin
to en consulta de neurología infantil desde los 6 meses antecedentes patológicos al igual que el padre que sólo
por retraso psicomotor. Asocia desde los 5 años crisis presenta sindáctila en ambos pies como rasgo familiar. El
parciales complejas. Exploración: Buen estado general. embarazo fue controlado. Al tercer mes presentó catarro
Aspecto macrosómico. Macrocefalia. Hipertelorismo. común y herpes gestacional en el quinto mes. Recibió
Heterocromía de ambos iris. Comisura bucal en V in- Paracetamol y Dexclorfeniramina maleato. Refiere los pri-
vertida. Manos pequeñas. Pies pequeños equinovaros. meros movimientos fetales a las 21 SG. El nacimiento se
Hipoplasia ungueal en las 4 extremidades, con surcos realiza por cesárea a las 38 SG por preeclampsia presen-
transversales y longitudinales. Agenesia ungueal en pri- tando buena adaptación neonatal.
mer dedo de mano derecha. Exploración neurológica: Examen físico se caracteriza por: hipotonía axial, cráneo
Hipopsiquismo grave. Hipotonía global. Sedestación con dolicocefalica con asimetría posterior, frente aplana-
y sostén cefálico inestables. Fuerza disminuida. ROT da. Cuello corto, piel redundante en nuca e implantación
débiles. Pruebas complementarias: Hemograma y bio- de pelo en límites normales. Orejas de implantación baja,
química general normales. CPK 79 U/L. Sistemático de cara aplanada con mejillas prominentes y retromicrog-
orina normal. Estudio metabólico completo con perfil natia. Paladar abovedado. Nariz pequeña, filtrum largo
tiroideo: Normal. Cariotipo de alta resolución: Normal. y microstomia. Hipertelorismo, epicantus, hendidura
Genética Prader Willi: Negativa. Sondas subteloméricas: palpebral antimongoloide. El tronco presenta mamilas
Normales. CGH-array 60k: Delección 9q33.3q34.11, hipoplásicas, lateralizadas y de disposición asimétrica.
que incluye el gen LMX1B. Pruebas de imagen: RM Miembros largos con mayor envergadura que longitud,
craneal: Áreas de desorganización cortical compatible manos y pies grandes y gráciles. El pulgar de las ma-
con tejido displásico, en contigüidad con la cortical in- nos de forma tiende a estar aducido sin sobrepasar línea
sular posterior izquierda. Serie ósea: Ausencia bilate- media. Pies en talo-valgo con sindáctila parcial del 2º y
ral de rótulas. EEG: Lentificación generalizada de ritmo 3er dedo y surco plantar profundo. Bolsas escrotales con
basal con abundante actividad epileptiforme multifocal pliegues profundos y pene largo con abundante piel. Piel
centro-temporo-parietal derecha y central. EMG normal. con hoyuelos supraespinosos y en codos. Pterigium axi-
PEATC normales. lar. , reflejos arcaicos presentes.
El paciente recibe tratamiento de la epilepsia parcial sin- Se realizó estudio genético molecular mediante array
tomática con oxcarbacepina y levetiracetam, con buen de hibridación genómica comparada (CGH-array) en
control de crisis, así como rehabilitación y estimulación muestra de sangre periférica concluyendo: 23 cambios
continuada por retraso psicomotor grave de carácter es- en el número de copia: 22 benignas (11 deleciones y
tático. 11 duplicaciones) y 1 deleción causal. “Patrón genético

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compartible con la fórmula cromosómica: 46,XY, arr cgh mico completo: Delección Xp 11.3-11.4. En el momento
22q13.2q13.3. La deleción de 8,24 MB en la región cro- actual, con 10 meses de edad corregida es seguida en
mosómica 22q13.2q13.3 se ajusta a la sospecha de Sín- consultas externas de pediatría y atención temprana de
drome de Phelan-McDermid (OMIN#606232).”Se realizó forma interdisciplinar, presenta un claro retraso del desa-
ecocardiograma donde se aprecia Persistencia del Duc- rrollo, leucocoria con ceguera del ojo derecho y pérdida
tus Arterioso sin repercusión hemodinámica. auditiva de 20 dB en OI y de 50 dB en OD.

Conclusiones: Durante la etapa neonatal, el síndrome de Conclusiones: El diagnóstico de esta enfermedad se

Phelan-McDermid debe ser considerado en los casos de establece con la combinación de resultados clínicos y
hipotonía de causa desconocida en especial si se asocia genética molecular. Es importante establecer un ade-
a rasgos dismórficos. Describimos un caso con algunas cuado consejo genético. Las manifestaciones clínicas
características fenotípicas de la deleción 22q13. son muy variables, incluso en miembros de la misma
familia, lo que indica que posiblemente estén implica-
P431 dos factores epigenéticos o productos génicos adicio-
Enfermedad de Norrie; una entidad que también afecta nales.
a mujeres
Cristina López Muinelo, Concepción Olga Vilas P432
Vázquez, Belén Pérez Mourelos, Sandra Yañez Mesía, Hipotonía Neonatal secundaria a Síndrome
Esther Vázquez López, Isabel López Conde de Prader-Willi: a propósito de un caso
Hospital Lucus Augusti Lorena González Rodríguez, Leticia Reis Iglesias,
Raquel Martínez Lorenzo, María de las Nieves Balado
Introducción: La enfermedad de Norrie es un trastorno Insunza, Ana Isabel Villares Porto-Domínguez,
genético raro causado por mutaciones en el gen NDP, Montserrat Berrocal Castañeda
localizado en el brazo corto del cromosoma X. Herencia Complexo Hospitalario Universitario de Ourense
recesiva ligada a X, siendo posible la mutación de novo. (CHUOU)
Usualmente sólo afecta a varones. Las mujeres no suelen
demotrar clínica, comportándose como portadoras. En Introducción: La hipotonía neonatal generalizada se defi-
algún caso sí se ha visto mujeres afectadas por la sín- ne como la disminución patológica del tono postural en las
tomatología típica de la enfermedad; esto puede expli- cuatro extremidades, el tronco y el cuello durante el primer
carse por la inactivación del otro cromosoma X. Entre las mes de vida extrauterina. El enfoque diagnóstico se basa
distintas manifestaciones clínicas destacan la afectación en establecer la causa de la hipotonía: afectación del SNC,
ocular(que lleva a ceguera), pérdida auditiva, retraso psi- enfermedad sistémica o metabólica o bien trastorno neu-
comotor , así como un fenotipo variable. romuscular entre otros. Son fundamentales para ello una
adecuada anamnesis y una meticulosa exploración física
Caso clínico: RN mujer que ingresa en Neonatología del paciente.
por prematuridad. Antecedentes obstétrico-maternos: El síndrome de Prader-Willi (SPW) puede presentarse en
2ªgestación, madre sana de 33 años. Embarazo con- periodo neonatal con hipotonía muscular generalizada
trolado, que cursó con diabetes gestacional. SGB des- como único signo clínico por lo que su estudio genético
conocido. Serologías TORCH: Rubéola inmune, resto debe ser una de las pruebas diagnósticas a realizar.
negativo. Diagnosticada de CIR en 3er trimestre. Parto
vaginal a las 35+6 sem. Apgar 9/10. Exploración físi- Caso clínico: Presentamos una Recién nacida a término
ca: peso 1.960g(p10-50), longitud 43cm(p10-50), PC que ingresa en UCI neonatal por depresión neonatal y
28.5cm(p<3). Aspecto morfológico pretérmino, bue- BPEG. Fruto de 4º embarazo controlado y curso normal
na vitalidad, pletórica, facies peculiar (asimetría ocular de madre sana (secundípara) de 44 años. Amniocentesis
con microftalmia derecha, orejas de implantación baja, 46XX. Cesárea a las 39+5 semanas de EG por registro
frente estrecha, labios en arco de cupido), dedos cor- cardiotocográfico anómalo. APGAR 4-6-9 a los 1,5 y 10
tos, pliegue palmar único en mano izq, paladar blando minutos respectivamente.
fisurado, fontanela pequeña, a punta de dedo, resto nor- A la exploración física destacaban: peso 2330 g (p<3).
mal. Pruebas complementarias: hemograma, bioquímica Afectación leve del estado general. Hipotonía muscular
sanguínea y urinaria, serología CMV, ecografía transfon- generalizada (posición “en libro abierto”). Diámetro bi-
tanelar, ecografía abdominal y RMN cerebral: sin alte- frontal pequeño. Facies peculiar con ojos almendrados,
raciones relevantes. Ecocardiograma: FOP con mínimo paladar ojival, manos y pies pequeños, genitales feme-
shunt. PEATC: no se consiguen respuestas reproducibles ninos hipoplásicos. Sinergias y automatismos presentes
a máxima intensidad en ninguno de los dos lados. PEV: y simétricos con Moro incompleto. Escasa respuesta a
no se consiguen respuestas reproducibles en ninguno de estímulos y débil reflejo de succión.
los dos lados. IC oftalmología: ojo derecho: coloboma de Entre las pruebas complementarias realizadas cabe des-
polo posterior que afecta a nervio óptico y zona macular; tacar: ecografía cerebral normal, screening metabólico
ausencia de retina y coroides en la zona. Microftalmia. neonatal sin alteraciones, estudio de aminoácidos en
Serie ósea: fractura clavicular derecha y arqueamiento sangre y ácidos orgánicos en orina sin alteraciones.
de la izq. Cariotipo constitucional:46 XX. Estudio genó- El estudio genético demostró una delección del gen

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

SNRPN de alelo paterno (en la región crítica 15q11-13), aumento bilateral de ambos sistemas pielocaliciales; eco-
que confirma el diagnóstico del síndrome. grafía inguinoescrotal sin alteraciones groseras; y RMN
sin alteraciones cerebelosas.
Conclusiones: El SPW es un trastorno de causa genética Interconsultas realizadas con: cardiología, donde se diag-
que se caracteriza por retraso mental, talla baja, obesi- nostica FOP con cortocircuito I-D; oftalmología, blefarofi-
dad e hipogonadismo en niños mayores, con fenotipo mosis moderada, hipoplasia papilar en ambos ojos, fon-
muy variable. En el RN, el diagnóstico es muy infrecuente do de ojo hipopigmentado con imagen en sal y pimienta
y debe sospecharse en aquel con hipotonía generalizada, compatible con corioretinitis inespecífica; ortopedia in-
escasez de movimientos espontáneos e hipogonadismo. fantil, ambos pulgares incluidos y en resorte; y por último
En el caso expuesto, el hipogonadismo es menos eviden- seguimiento por cirugía infantil, pendiente de interven-
te por tratarse de una mujer. El diagnóstico precoz del ción de fisura palatina y labio leporino.
síndrome contribuirá al mejor desarrollo de estos niños
que requieren una estimulación precoz adecuada y una Conclusiones: Gracias a la medicina fetal podemos rea-
atención multidisciplinar. Además la posibilidad de diag- lizar diagnóstico precoz de ciertas patologías que nos
nóstico rápido de la que disponemos actualmente brinda permiten proporcionar un adecuado consejo genético,
la oportunidad de ofrecer a las familias un diagnóstico así como ofrecer a los padres información sobre el pro-
prenatal para un futuro embarazo. nóstico del paciente.

P433 P434
Microdeleción 3q26 asociada a malformaciones físicas Presentaciones clínicas poco frecuentes en el síndrome
Maria Isabel Cubero Millán, Maria José Ruiz Ramos, de Microdeleción 22q11
Ana Belen Hidalgo Calero, Laura Moreno García, Raquel Segovia Ortí, Víctor Aguado Lozano,
Mercedes Lorenzo Liñan, Verónica Fernández Puentes Purificación Marín Reina, Antonio Pérez Aytés,
Hospital Clínico San Cecilio María Gormaz Moreno, María Ramón Redal
Unidad de Dismorfología y Genética Reproductiva.
Introducción: Gracias a las nuevas técnicas y al avance Servicio de Neonatología. Grupo de investigacion
del diagnóstico prenatal se abre un nuevo campo para los en Perinatologia. Instituto de Investigacion Sanitaria
pediatras, que no solo nos va a permitir realizar consejo Hospital La Fe. Hospital Universitario y Politécnico La Fe
genético a los padres, sino establecer el diagnóstico de
entidades clínicas hasta ahora desconocidas. A propósito Introducción: El Síndrome de Microdeleción 22q11 pre-
de un caso presentamos una microdeleción del cromo- senta con frecuencia cardiopatía congénita, lo que uni-
soma 3q26 asociada a diversas malformaciones. Otras do a otros signos típicos (hipocalcemia, fisura palatina,
deleciones en distintas regiones de este mismo gen ya facies características...) suele llevar a la sospechadiag-
han sido previamente descritas en la literatura. nostica. No obstante existe una gran variabilidad en sus
manifestaciones clínicas, por lo que no todos los casos
Caso clínico: Recién nacido de madre de 40 años de se presentan al pediatra con los rasgos típicos y carac-
edad, que cursa embarazo coseguido por fecundación terísticos.
in vitro, en seguimiento por medicina fetal por CIR, fisura
palatina, criptorquidia derecha e hipoplasia cerebelosa. Método: Presentamos tres pacientes con microdeleción
Se realiza cariotipo fetal que es normal, y microarray don- 22q11 con formas de presentación clínica poco frecuen-
de se detecta microdeleción del cromosoma 3 de signifi- tes.
cado incierto (3q26.33-q27.1).
Nace varón en semana 41 de gestación, con Apgar 5/9 Resultados: En la tabla I se resumen los datos clínicos y
que precisa reanimación tipo 3, con un peso de 2260 genéticos más relevantes de los tres pacientes:
gramos (p3). A la exploración física presenta: implanta-
ción baja de pabellones auriculares y de cuero cabelludo, Conclusiones
blefarofimosis, epicantus, raíz nasal amplia, labio lepori- El Síndrome de microdelecion 22q11 es la microdelecion
no izquierdo, paladar blando ausente con fisura palatina, más frecuente con una frecuencia calculada de 1/4000
tórax estrecho con mamilas separadas, mancha mon- nacidos vivos. La sospecha clínica suele hacerse a partir
gólica, mechón en fosita lumbar, implantación baja de de cardiopatía congénita de tipo conotruncal (75% ca-
cordón umbilical, manos con ambos pulgares incluidos y sos) y presencia de otros signos típicos: alteraciones velo-
desviación en ráfaga cubital, ambos pies en varo reduc- palatinas (70%), déficit linfocitos-T (65%), hipocalcemia
tible, micropene, criptorquidia derecha y hernia inguinal por hipoparatiroidismo (35%) y rasgos craneofaciales
reductible derecha. Las analíticas, cultivos y serologías característicos (> 95%). Se dan sin embargo, presen-
realizadas durante su ingreso son normales. taciones menos frecuentes, con cardiopatía ausente o
Pruebas de imagen realizadas: radiografía de tórax, don- mínimamente sintomática, con leve déficit tímico y pa-
de se evidencian 13 pares de costillas y escoliosis de- ratiroideo, que hacen más difícil su sospecha diagnos-
recha; ecografía trasfontanelar, con asimetría de ventrí- tica. Las actuales técnicas de CGH-array hacen posible
culos laterales, quiste coroideo e hiperecogenicidad de el diagnóstico precoz en los centros donde se emplean
la sustancia blanca periventricular; ecografía renal, con como técnica genética de primera instancia, sin embargo

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TABLA 1
Caso Motivo estudio de Edad al diagnóstico y test
Diagnóstico clínico inicial Datos clínicos
microdeleciones genético empleado
1 Secuencia de Protocolo diagnóstico de nuestro 1 mes MLPA Displasia renal
Oligoamnios Servicio bilateralCardiopatía …
NOPoblaciones linfoc …
NormalesHipoparatiroidismo
… SI
2 Talla baja (posible Protocolo diagnóstico de: Talla 3 ½ años array-CGH 44kb Fisura submucosa
Displasia ósea: baja + retraso lenguaje paladarFacies característica
Hipocondroplasia?) del 22q11Cardiopatía …
NOPoblaciones linfoc …
NormalesHipoparatiroidismo
… NO
3 Polimalformado Protocolo diagnóstico de nuestro 1 mes MLPA Polidactilia post-axial 4
(síndrome Bardet-Biedl?) Servicio miembros Agenesia Renal
DchaCardiopatía: CIV +
CIAHemivertebra D5-
D6Poblaciones linfoc …
NormalesHipoparatiroidismo
… NO
MLPA: Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification

esto no siempre es posible en todos los centros y el diag- sentación difiere de lo habitual, con franco predominio
nóstico puede retrasarse en casos no típicos como los del sexo masculino. Con frecuencia existen asociaciones
que presentamos. Es necesario mantener un alto índice malformativas a otros niveles, estando presentes incluso
de sospecha, idealmente mediante protocolos diagnósti- en las formas más complejas, y destacando las costo-ver-
cos, ya que el diagnóstico precoz nos permitirá ofrecer un tebrales y uro-genitales. En la inspección anal, la mayoría
manejo multidisciplinar para el tratamiento precoz de las de los pacientes presentaba fositas sacras u orificio cie-
distintas manifestaciones clínicas, así como el necesario go. El aumento de la incidencia es circunscrito a nuestra
apoyo y asesoramiento genético a la familia. provincia, al no haberse detectado mayor número de ca-
sos en el resto de la Comunidad Autónoma. Ningún fac-
P435 tor predisponente, relacionado con las malformaciones
Rápido incremento en la incidencia de ano imperforado: anorrectales en la literatura, es común a todos los casos.
análisis epidemiológico, del patrón de presentación
y del manejo inicial Conclusiones: Es necesaria una detallada exploración peri-
Noemi Auxiliadora Fuentes Bolaños, Enrique Galán neal en todo recién nacido. Se ha de tener en cuenta la po-
Gómez, Lara Santiago Arribas, Carolina Moreno Hurtado, sibilidad de ano imperforado asociado a fístula perineal, al
Beatriz Palomino Vasco, Isabel M.ª Ceballos Rodríguez ser una de las formas de presentación más frecuentes. En
Hospital Materno Infantil. Complejo Hospitalario In- los casos de malformación anorrectal, la labor del pediatra
fanta Cristina es imprescindible por la alta sospecha de anomalías aso-
ciadas. Se recomienda, en las primeras horas de vida, la
Introducción: Las anomalías anorrectales constituyen un manipulación cuidadosa del recién nacido hasta descartar
amplio espectro malformativo congénito, en las cuales el la presencia de anomalías costo-vertebrales. Además del
ano y/o el recto no se desarrollan correctamente. control de diuresis, evitando inicialmente el sondaje vesi-
En España, la incidencia es de un caso por cada 10 mil re- cal, dada la asociación a alteraciones uro-genitales.
cién nacidos vivos, con una tendencia lineal decreciente. Hemos detectado un aumento en el número de casos de
En 2011, en nuestra provincia, hemos detectado la mayor malformaciones anorrectales en nuestra provincia no ex-
incidencia registrada hasta el momento en el territorio na- plicado por causas conocidas hasta el momento. Por ello,
cional: 14 casos por cada 10 mil recién nacidos vivos. proponemos una actitud de vigilancia a nivel nacional,
además del estudio exhaustivo de nuevos casos, a fin de
Objetivos: En esta comunicación pretendemos exponer detectar, en caso de existir, una causa emergente.
los resultados del estudio de este acúmulo de casos.
P436
Método: Hemos utilizado el protocolo propuesto por el Secuencia de Pierre Robin completa. Revisión
Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congé- de la causística en nuestra Unidad de Pediatría
nitas, que consiste en: analizar la frecuencia en el perio- RocÍo Rodríguez Belmonte, Mónica Natalia Strate
do anterior, definir el patrón de presentación, identificar Pezdirc, Alejandra Riestra Gómez, Belén Sevilla Pérez,
el área geográfica, examinar las historias clínicas y, por Laura Marín López, Antonio Jerez Calero
último, analizar la presencia o no de los factores relacio- Hospital Universitario San Cecilio
nados descritos en la literatura.
Resultados: La incidencia en el periodo anterior fue de 2 Introducción: El síndrome o secuencia de Pierre Robin
casos por 10 mil recién nacidos vivos. El patrón de pre- es una anomalía congénita del 1er arco branquial en la

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

que se asocia micrognatismo, glosoptosis y hendidura o pseudosindactilia, amputaciones, múltiples alteraciones

fisura palatina. craneofaciales, viscerales, de la pared corporal y abor-
El origen de la anomalía se centra en el desarrollo de tos espontáneos. El rango de incidencia es de 1: 1200 a
una mandíbula hipoplásica. En la mayoría de los casos 1: 15000. La patogenía es desconocida destacando dos
la malformación mandibular es un defecto secundario a teorías, exógena donde la ruptura prematura del amnios
la hipomovilidad orofacial prenatal. Los recién nacidos parece la etiología y la endógena como defecto germinal,
afectos, presentan dificultades para coordinar la succión, disrupción vascular y alteraciones en la morfogénesis.
deglución y la respiración, dificultades en el inicio de la
alimentación, malformaciones esofágicas motoras, así Caso clínico: Recién nacido masculino de madre sana
como síncope vagal. secundigesta, embarazo controlado, a término de 38 se-
Tiene una prevalencia de 10/10.000 nacimientos cuando manas. Durante la gestación destaca oligoamnios y pla-
se trata de la forma aislada. centa previa. Conociéndose prenatalmente la presencia
Se desconoce la causa exacta de esta malformación de pie equinovaro izquierdo.
orofacial pero sí sabemos que puede ser parte además Al nacer destaca a la exploración alteraciones estructu-
otros muchos síndromes genéticos hasta el 50% de las rales en las extremidades no conocidas prenatalmente:
ocasiones, por lo que ante el diagnóstico clínico de esta pseudosindactilia en mano izquierda, anillo de constric-
secuencia de Pierre Robin, debemos descartar otras mal- ción en tercer y cuarto dedo de mano derecha, además
formaciones. de pie equinovaro izquierdo.

Método: Realizamos una revisión descriptiva retrosèctiva Conclusiones: De acuerdo con los principales autores que
de la causística de esta secuencia en 10 años. describen este síndrome, el diagnóstico que es clínico
Analizamos las características clínicas de cada caso, debe incluir al menos dos de los siguientes criterios: ani-
malformaciones asociadas y conductas terapéuticas lle- llo de constricción simple, superficial o profundo, anillo
vadas a cabo en cada ocasión y evolución posterior. de constricción con deformidad distal; fusión de partes
distales; amputaciones digitales congénitas y pseudosin-
Resultados: En los últimos 10 años encontramos 4 ca- dactilia. Nuestro caso cumple fielmente estos criterios.
sos con secuencia completa de Pierre Robin siendo 2 de En cuanto a la posible etiopatogenía, podríamos destacar
ellas en mujeres y 2 en varones. El diagnóstico fue clínico la presencia de oligoamnios y placenta previa, acorde a
siendo el más reciente de ellos observado de forma pre- la teoría exógena. El tratamiento postnatal dependerá del
natal. En todos ellos se llevó a cabo un estudio amplia- tipo de lesiones, el cual debe ser realizado por un equipo
do de malformaciones congénitas incluyendo cariotipo, multidisciplinar, en nuestro caso, neonatólogos, cirujanos
fondo de ojo y estudio cardiológico entre otras explora- plásticos, traumatólogos y psicólogos para la familia y el
ciones. Entre las complicaciones evolutivas aparecieron propio niño.
trastornos de la audición (50%) incluyendo hipoacusia
bilateral congénita en uno de los casos. Llaman también P438
microcefalia, obesidad y trastornos oculares en otro de Síndrome de heterotaxia: asplenia-poliesplenia.
los pacientes documentados. En otro caso se halló meta- Presentación de tres casos
tarso aducto con alteración congénita de caderas. Arantxa Gil Cabañas, David Gómez Andrés,
Javier Rodríguez Contreras, Antonio Cartón Sanz,
Conclusiones: El pronóstico de esta secuencia en nues- Marta García Fernández de Villalta,
tra serie fue favorable. La glosoptosis, junto con los pro- Francisco Climent Alcalá
blemas de alimentación y respiratorios, generalmente se Hospital Universitario La Paz. Servicio de Pediatría
corrigieron durante los dos primeros años de vida con el General
propio crecimiento de la mandibula. El paladar hendido
se corrigió mediante cirugía que en algunos casos preci- Introducción: Los síndromes de heterotaxia se caracteri-
só reintervención. Sin embargo, el riesgo persistente de zan por la presencia de anomalías de lateralidad visceral
otitis, hipoacusia de transmisión, dificultades fonéticas y/o venosa incluyendo la falta total de asimetría visceral
así como otras alteraciones congénitas hacen necesario (isomerismo) así como anomalías del bazo (asplenia o
el seguimiento por parte de un especialista. poliesplenia). La mayoría asocia cardiopatía congénita y
otras malformaciones, ninguna patognomónica. Presen-
P437 tamos tres casos seguidos en la actualidad en nuestro
Síndrome de bridas amnióticas. Casos inesperados hospital.
Salvador Ariza Aranda, Delia Valverde Montoro,
Silvia Luque Perez, Ana Roldan Mateo, Casos clínicos:
Enrique Salguero García Caso 1: Lactante varón, 16 meses, isomerismo derecho
Hospital Materno Infantil de Málaga. HRU Carlos Haya con asplenia. Cardiopatía compleja (ventrículo único,
continuidad vena cava inferior-ácigos, defecto de co-
Introducción: El síndrome de bridas amnióticas se consi- jines endocárdicos, estenosis pulmonar severa, doble
dera un error en la morfogénesis del tipo disrupción que arco aórtico). Fístula sistémico-pulmonar en periodo
presenta un espectro que incluye anillos de constricción, neonatal. Tras cirugía presenta infarto en territorio de

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ACM y trombosis de los senos venosos. Estenosis tra- Casos clínicos

queal. Mantiene tratamiento con amoxicilina profiláctica Caso clínico 1: Varón, primera gestación. Madre 29
y vacunación antineumocócica correcta. Retraso psico- años. Embarazo controlado. Parto en semana 36, eutó-
motor en la actualidad en mejoría con tratamiento reha- cico. Peso al nacimiento 2660g, Apgar 9/10. Reingreso
bilitador. a los 6 días de vida por ictericia y pérdida ponderal del
Caso 2: Preescolar varón, 2 años, isomerismo derecho 12%. Lactancia artificial. Dificultad para completar to-
con asplenia. Cardiopatía compleja (situs ambiguo, VCI mas y succión débil. A la exploración: desviación nasal
drenando en AI, VCSD drenando en AD, VCSI drenando por moldeamiento, mínima hernia epigástrica, hipotonía
a la izquierda, doble salida de vasos en D-malposición axial, escasa actividad espontánea y llanto débil. Por per-
aórtica, canal AV común completo tipo A de Rastelli, es- sistencia de la clínica neurológica, se solicita ecografía y
tenosis pulmonar severa). Fístula sistémico-pulmonar en resonancia nuclear magnética cerebral, siendo normales.
periodo neonatal, doble Glenn a los 11 meses. Tras la Cariotipo: 46, XY, del(22)(22q13-qter).
cirugía sufre infarto masivo en territorio de ambas ACP Caso clínico 2: Varón, segunda gestación madre 38
y cerebelosas posteriores, incluyendo cerebelo, pedún- años. Hermana, 4 años, vive sana. Embarazo controla-
culos cerebrales, protuberancia y tálamos, en relación a do. Cribado de aneuploidias en semana 12: Riesgo alto.
trombo en tronco de arteria pulmonar. Actualmente te- Biopsia corial semana 14: No se obtiene cariotipo por
traparesia espástica en tratamiento con baclofeno y re- escaso crecimiento. Ecografía fetal semana 20: Dentro
habilitación, con escasa mejoría. Malrotación intestinal, de la normalidad. No se realiza nueva prueba invasiva.
cirugía a los 6 meses. Criptorquidia izquierda. Ingresos Cesárea en semana 36 por oligoamnios. Apgar 9/9. PN
frecuentes por infecciones respiratorias. Mantiene trata- 2360g. Ingreso por ictericia. No rasgos dismórficos. Al
miento con amoxicilina profiláctica y vacunación antineu- alta, lactancia artificial, completa las tomas lentamente.
mocócica correcta. Consulta a los 6 meses por retraso en hitos del desarro-
Caso 3. Escolar mujer, 10 años, isomerismo izquierdo y llo. Pruebas de neuroimagen normales. Cariotipo: 46, XY,
poliesplenia. Cardiopatía compleja (aurícula única, con- del(22)(22q13-qter).
tinuación cava inferior-hemiácigos, defecto de cojines
endocárdicos, insuficiencia mitral moderada), corrección Conclusiones: El síndrome Phelan-McDermid (P-McD) es
quirúrgica a los 18 meses. Atresia de vías biliares (Kasai un síndrome de microdelecion poco frecuente (unos 50
a los 2 meses). Síndrome de intestino corto secundario a casos publicados) pero bien definido clínica y citogené-
enterocolitis necrotizante en periodo neonatal con buena ticamente. Asocia rasgos dismórficos sutiles e hipotonía
adaptación en el momento actual. Desarrollo psicomotor neonatal, que es el signo clínico habitual de debut, como
y ponderoestatural adecuado para su edad. Estable des- ocurrió en nuestros casos. Es llamativo que el casos 1 fue
de el punto de vista cardiológico y hepático, sin datos de dado de alta normal dela Maternidady el caso2, apesar
colestasis. de la sospecha intraútero de aneuploidia y el ingreso en
Neonatología, se diagnosticó por el estudio de hipotonía.
Conlusiones: El pronóstico de los pacientes con Sín- La microdelecion suele ser detectable en cariotipo con-
drome de Heterotaxia es muy variable y se encuentra vencional, pero se han descrito casos de microdelecio-
relacionado no sólo con la gravedad de la cardiopatía nes de hasta 90 kb. El déficit neurológico se atribuye a
congénita si no también con otros factores. Son pacien- la delecion del gen SHANK3. En los casos de hipotonía
tes con problemas complejos de salud que requieren neonatal o en lactantes < 6meses de etiología descono-
su integración y la vigilancia de otras complicaciones cida, aún en ausencia de rasgos dismórficos llamativos,
como las digestivas y las infecciosas. En el caso de debería considerarse el estudio por CGH-array.
asplenia es fundamental la profilaxis antibiótica con
amoxicilina, la correcta vacunación frente a bacterias P440
encapsuladas y el tratamiento antibiótico agresivo en Síndrome de Olmsted, una alteración inusual
caso de infección. y severa de la queratinización
Alfredo Blanco del Val, Paloma de Pablo Sanmartín,
P439 M.ª José Martín Sierra, Eduardo López de Ayala Casado,
Síndrome de microdeleción 22q13.3: una cromosomopatía M.ª Carmen Gómez Velasco, Rosa M.ª Pérez del Olmo
con escasos rasgos dismórficos Centro de Salud
Purificación Marín Reina, Reyes Claramunt Alonso,
Antonio Pérez Aytés Introducción: El Sindrome de Olmsted es una patología
Hospital Universitario y Politécnico La Fe inusual caracterizada por la combinación de queratoder-
ma mutilante palmoplantar bilateral y placas de hiper-
Introducción: El síndrome de delecion 22q13.3 (síndro- queratosis periorificiales.
me de Phelan-McDermid) se caracteriza por presentar El primer caso fue descrito por H.C. Olmsted en 1927 y
rasgos dismórficos leves, hipotonía, déficit intelectual va- desde entonces se han descrito en torno a 41 casos (31
riable y retraso importante del lenguaje. El signo clínico artículos) en la literatura internacional.
más constante y precoz es la hipotonía neonatal. Se pre- El síndrome de Olmsted se diagnostica por la clínica, ma-
sentan 2 casos de delecion de 22q13 que se debutaron nifestándose de forma temprana en la infancia presen-
de así. tando una evolución lenta pero progresiva.

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Se cree que puede transmitirse genéticamente con ca- La presentación clínica es muy variable, observándose
rácter autosómico dominante ligado al cromosoma X y diferentes grados de extensión y de severidad de los de-
con menor expresión en el sexo femenino, aunque la fectos. Pueden verse asociadas alteraciones cardiacas
mayoría de los casos descritos tienen una presentación (dextrocardia), anomalías renales y riesgo de neoplasias.
espontánea y puede haber más de un modo de transmi- Presentamos el caso de un recién nacido diagnosticado
sión hereditaria. recientemente en nuestro servicio.
En su diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta
diversas formas de queratodermia palmoplanar. Caso clínico: Recién nacido a término sin antecedentes
Estos pacientes presentan una alta susceptibilidad de de- familiares de interés, fruto de gestación sin incidencias,
sarrollar tumores epidérmicos. salvo consumo materno de tabaco.
Al nacimiento se aprecia hipoplasia de pared costal iz-
Caso clínico: Varón procedente de un embarazo de 38 quierda con movimiento paradójico, hipoplasia de mami-
semanas de edad gestacional controlado en el que no se la y defecto longitudinal en miembro superior ipsilateral
realizó amniocentesis, padres de mediana edad sanos, con aplasia de 4º y 5º dedos así como de sus metacarpos
hermano varón de 2 años sano, no encontrándose his- correspondientes y de los huesos cubitales del carpo (fi-
toria familiar de alteraciones similares en ninguna de las gura 1) .
dos ramas.
A la exploración perinatal destacaba la presencia de hi- Figura 1. Defecto del miembro superior izquierdo.
perqueratosis palmoplantar con distrofia ungueal, pelo
en cuero cabelludo ralo y lanoso. Según pasan los prime-
ros meses de vida a los hallazgos anterioes se asocia la
aparición de placas bilaterales simétricas de hiperquera-
tosis en palmas y plantas, fisuras ventrales en las falan-
ges distales de los dedos de las manos, hiperqueratosis
en todos los dedos de manos y pies, así como lesiones de
hiperqueratosis peribucal.
Se realiza estudio complementario oftalmológico y ORL.
Con el diagnóstico de sospecha de síndrome de Olmsted
se incia tratamiento oral con retinoides, presentando en
el momento actual una remisión parcial de las lesiones.

Conclusiones: El síndrome de Olmsted tiene un curso pro-

gresivo a lo largo de los años, llegando a ser el quedatoder- Se realiza estudio radiológico apreciándose hipoplasia de
ma tan extremadamente grueso que puede interferir con 3º, 4º, 5º y 6º costillas izquierdas, escoliosis dorsal con
la marcha, las fisuras de los dedos pueden cicatrizar en hemivértebras D8, D5 y probable fusión de D2 y D3 (fi-
bandas constrictoras llegando a automutilar las falanges gura 2), confirmándose también el defecto de la mano
y las lesiones periorificiales tienen una evolución variable. izquierda con presencia de 4º metacarpo (figura 3).
El tratamiento de este síndrome es complejo, no existien-
do un tratamiento completamente efectivo, habíendose Figura 2. Radiografía de tórax.
mostrado los retinoides orales efectivos en algunos casos.

P441
Síndrome de Poland, presentación de un caso clínico
Marta Martínez González, Leyre López Villanueva,
Ana Posada Ayala, Virginia Martínez Jiménez,
Sandra Montoro Chavarrias, Raquel Martin del Rey
Fundación Jiménez Diaz

Introducción: El síndrome de Poland es una alteración

musculoesquelética congénita muy poco frecuente y de
carácter esporádico, siendo más frecuente en hombres y
con poco riesgo de recurrencia familiar.
Se caracteriza por ausencia o hipoplasia unilateral de
la pared torácica (musculo pectoral, glándula mamaria,
mamila, costilla o cartílago) y anomalías diversas en la
extremidad superior ipsilateral.
La etiopatogenia es desconocida, siendo la teoría más
aceptada la interrupción vascular de la arteria subclavia
o de sus ramas. Otros factores de riesgo son el consumo
de tabaco y otros tóxicos durante la gestación

55
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Figura 3. Radiografía del miembro superior izquierdo. prominente ó curva, cejas arqueadas y pobladas, orejas
de implantación baja, oblicuidad antimongoloide de las
hendiduras palpebrales, retromicrognatia), hirsutismo y
lo más característico es la presencia de pulgares anchos
en manos y pies. (Figuras 1 y 2).

Figura 1.

Se completa estudio realizándose ecografía abdominal y

cerebral, normales y ecocardiografía con hipertrofia de
ventrículo derecho e insuficiencia tricuspídea moderada,
pendiente control evolutivo. Figura 2.
Actualmente tiene cuatro meses, en seguimiento por el
servicio de traumatología con control clínico y radiológico
de escoliosis con posibilidad de tratamiento ortopédico
próximo.

Conclusiones: La ausencia de la porción esternocostal

del músculo pectoral mayor es el denominador común
del síndrome de Poland, pudiendo asociarse a un amplio
espectro de anomalías y coexistir con otros síndromes,
lo que hace importante el estudio completo de estos pa-
cientes.
En la mayoría de los casos estas deformidades suponen
solo un defecto estético, pero pueden derivar en impor-
tantes alteraciones funcionales, requiriendo entonces tra-
tamiento quirúrgico.
El síndrome o secuencia de Poland es una patología in-
frecuente pero con un amplio espectro de presentación
y variable comorbilidad, lo que hace muy importante su Caso clínico: Lactante de dos meses de edad, ingresado
estudio exhaustivo y tratamiento multidisciplinar. en la Unidad de Lactantes tras 25 días en UCIP por bron-
coespasmo grave.
P442 Antecedentes personales: primer hijo de padres de 35 y
Síndrome de Rubinstein-Taybi 25 años, sanos y no consaguíneos. Embarazo controlado
Ana María Fita, José Vicente Serna Berna, Pedro Mar- y normoevolutivo, parto por cesárea, nacido a término de
tínez Pastor, María del Carmen Vicent Castelló, Amelia 40 semanas, peso 2900 gr adecuado a la edad gestacio-
Herrero Galiana nal. Ingresado al mes de vida por episodio de bronquioli-
Hospital General Universitario de Alicante tis, y al mes y medio de vida por crisis de sofocación por
reflujo gastroesofágico.
Introducción: El Síndrome de Rubinstein-Taybi es una Antecedentes familiares: sin interés.
enfermedad genética, mutisistémica de expresión clíni- Al examen físico presenta peso 5,1 kg (P10), talla 58
ca variable. La mayoría de los casos son esporádicos. La cm (P25), PC: 38 cm (P3). Facies dismórfica (hipertelo-
incidencia es de 1/125000 nacidos vivos. Un 25% de rismo, nariz prominente con raíz nasal ancha, microre-
los casos presentan una microdelección de la región trognatia), paladar ojival, pulgares manos y pies anchos y
16p13.3 del cromosoma 16 en el gen que codifica la pro- cortos, criptorquidia y hernia inguinal derecha, hipotonía
teína ligadora del factor de transcripción CREB. Los ni- axial y de la cintura escapular, nistagmo horizontal, no
ños afectos presentan dismorfia facial (microcefalia, nariz fijación de la mirada.

56
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En la radiografía de manos y pies (Figura 3) se objetiva P443

engrosamiento de falanges distales del primer dedo en XX é um rapaz? Caso clínico de um 46,XX SRY negativo
ambas manos y pies. El electroencefalograma muestra Duarte Rebelo, Patrícia Dias, Graça Oliveira
una actividad cerebral lentificada y desestructurada para Hospital de Santa Maria
su edad. El estudio genético confirma la microdelección
del cromosoma 16. Introduçâo: A reversão sexual associada a 46,XX com SRY
(região determinante do sexo) negativo constitui uma pa-
Figura 3. tologia do desenvolvimento sexual rara, cuja etiologia se
desconhece. Clinicamente, pode decorrer com ambigui-
dade sexual ou completo desenvolvimento dos genitais
de sexo masculino, sendo todos os indivíduos afectados
inférteis.

Caso clínico: Apresentamos o caso clínico de criança de

16 meses de idade, filho de pais não consanguíneos,
com diagnóstico pré-natal de Síndrome de Dandy-Walker.
Nascido de termo, apresentava fenótipo masculino, so-
matometria normal e ausência de dismorfias.
Para determinar a causa da malformação do sistema
nervoso central foi realizado o cariótipo em sangue pe-
riférico que concluiu 46,XX. Análise de hibridação por
fluorescência in situ para o locus do SRY realizada em
Conclusiones: El diagnóstico del Síndrome de Rubinstein- sangue periférico e fibroblastos da mucosa bucal foi ne-
Taybi es fundamentalmente clínico (hasta un 75% de los gativa para SRY. Análise molecular para sequências SRY
casos no presentan la mutación citada). Se asocia a di- e DYZ3 realizada em sangue periférico foi igualmente ne-
versas malformaciones (cardíacas, oculares, tumorales, gativa. Doseamentos hormonais normais (hidroxiproges-
óseas, genitourinarias, cerebrales y digestivas), retraso terona, delta-4-androstenodiona, hormona adrenocorti-
ponderoestatural y psicomotor. Lo más característico y lo cotrófica e testosterona) excluíram hiperplasia congénita
que obligaría a descartar este síndrome son la presencia da supra-renal. Assim, concluiu-se tratar-se de caso de
de pulgares anchos en manos y pies. El pronóstico es reversão sexual masculino associado a 46,XX com SRY
variable y necesita un equipo multidisciplinar en su trata- negativo.
miento y seguimiento. Histologia de biopsia testicular demonstrou secreções tu-
bulares constituídas apenas por células de Sertoli. Carió-
tipo e pesquisa molecular de SRY realizados em células
de cultura de tecido gonadal foram concordantes com
diagnóstico 46,XX com SRY negativo.

Conclusôes: Salienta-se a importância de um bom diag-

nóstico pré-natal e acompanhamento clínico subsequen-
te desta condição.

57
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Infectología

P444 P445
¿Debemos poner tratamiento a todos los hijos de madre ¿Patología importada de Costa de Marfil?
con serología positiva para sífilis aunque sean de bajo Ana Belén Segura Serrano, Elena Maluenda Díaz,
riesgo? Marta Zabala Vélez, María Lozano Ayala,
María del Mar García Romero, Aroa García Duarte, Yoana Yerro Chocarro, Isabel Sáenz Moreno
Francisco Javier Aracil Santos, María Dolores Montero, Hospital San Pedro
María De la Calle, Walter Alfredo Goycochea Valdivia
Hospital Universitario La Paz. Hospital Infantil Introducción: La tuberculosis cutánea sólo constituye
el 1% de los casos de tuberculosis extrapulmonar. En
Objetivos: Valorar el seguimiento al que han sido someti- la edad pediátrica se ha observado mundialmente una
dos los pacientes pediátricos con tests serológicos positi- mayor incidencia en niños menores de 10 años. Aun-
vos para sífilis, detectados mediante cribado gestacional que sigue siendo una patología rara, hay que tenerla
o posteriormente al nacimiento, en un hospital terciario presente.
de Madrid.
Caso clínico: Niño de 11 meses. Bultoma preesternal de
Método: Realizamos un estudio observacional retrospec- 3x2 cm, de consistencia gomosa y límites bien definidos,
tivo, entre enero de 2008 y agosto de 2010, incluyendo con piel eritematoso-violácea, no caliente, no fluctuan-
a los pacientes pediátricos con alguna prueba serológica te, no doloroso de 1 mes de evolución. En tratamiento
positiva para sífilis (cualquier test treponémico o no tre- con amoxicilina-clavulánico oral. Afebril. Antecedentes
ponémico positivo). Los pacientes se clasifican en cuatro personales: origen Costa de Marfil, en España 4 meses.
grupos: sífilis segura o muy probable, posible, improba- Evolución: a su ingreso se pauta antibioterapia empírica
ble o muy improbable, en función de la clínica, los resul- (amoxicilina-clavulánico) y tratamiento antiinflamatorio
tados serológicos maternos y del paciente y el tratamien- (metilprednisolona) parenterales. A las 48 horas se pro-
to durante la gestación. Consideramos un seguimiento duce ulceración espontánea de la lesión y drenaje de ma-
completo aquel en el que se realizaron serologías hasta terial purulento caseoso, quedando abierta con bordes
su negativización o confirmación de la infección. necróticos (figura 1).

Resultados: Fueron incluidos 66 pacientes (53% niños y Figura 1. Úlcera abierta.

47% niñas). El motivo por el que se estudió al paciente
fue cribado gestacional positivo en un 92% de los ca-
sos, embarazo no controlado en el 8% y otros motivos
en <1%. Sólo el 76% de los pacientes se citaron para
control. No se citaron algunos niños con diagnóstico de
sífilis improbable o muy improbable. De los pacientes ci-
tados sólo acudieron a control un 35%. De los que inician
seguimiento, sólo un 26% lo completaron hasta la ne-
gativización de los anticuerpos. La mayoría de los casos
estudiados se clasificaron como sífilis improbable 71% o
muy improbable 9%. Sólo 3 pacientes presentaban sífilis
segura o muy probable.

Conclusiones: Hasta una cuarta parte de los pacientes

con serología inicial positiva no fueron citados para con-
trol. De los que fueron citados, la mayor parte no acude
a control o no finaliza el seguimiento. Ante la alta tasa
de pérdidas y seguimiento incompleto, nos planteamos Ante sospecha de granuloma por micobacteria, se deci-
que todos los pacientes con sífilis improbable o muy im- de limpieza y desbridamiento de la úlcera para toma de
probable deberían recibir tratamiento con al menos una muestras e inicio de tratamiento empírico con Rifampici-
dosis de penicilina G benzatina antes del alta, tal como na, Claritromicina y Etambutol (figura 2). Tras diagnóstico
recomiendan algunos autores. definitivo se añade Isoniazida hasta completar 6 meses
de antibioterapia. Presenta cicatrización sin incidencias,
con curación completa de la lesión.

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Figura 2. Úlcera tras intevención quirúrgica. des nódulo-necrótica es más frecuente en niños, como
ocurre en este caso, con predilección por codos, rodillas,
muslos, glúteos y tronco. En la literatura médica, no se
describe una pauta de tratamiento establecida, recomen-
dándose un total de 6 meses. En nuestro caso se pautó
Isoniazida, Rifampicina y Etambutol 2 meses, seguido de
Isoniazida y Rifampicina hasta un total de 6 meses, sien-
do exitoso permitiendo la curación con adecuada cicatri-
zación de la lesión.

P446
Abscesos hepatoesplénicos como hallazgo guía
en el diagnóstico de la Enfermedad por arañazo de gato
Pablo Cid Galache, Alejandro Ramírez Arredondo,
Ricardo Pérez Iáñez, Rosa Briones Pascual,
Jesús Casas Gómez, José María Gómez Vida
UGC Pediatría y Neonatología Hospital de Motril

Pruebas complementarias: Hemograma: leucocitos Introducción: La enfermedad por arañazo de gato es la

12.000 (N 20%, L 67%). PCR negativa. Serologías (HBV, bartolenosis más frecuente. Se piensa en ella ante la
VHC, VIH, Rosa de Bengala, Lyme, VEB, CMV, VHS I/II, presencia de adenitis regional crónica o subaguda en ni-
Parvovirus B19 y Leishmania): negativas. Coprocultivo y ños y adolescentes tras una inoculación cutánea. Existen
estudio de parásitos y virus en heces: negativo. Mantoux: manifestaciones atípicas en un 20% de casos que pue-
negativo. Radiografía de tórax: normal. Ecografía: quiste den afectar a cualquier órgano, siendo la más frecuente
en región esternal, en reloj de arena hacia parte poste- la aparición del síndrome óculo-glandular de Parinaud.
rior, con material ecogénico en su interior. TAC torácico Otras manifestaciones clínicas atípicas son la presencia
(figura 3): Tumoración en línea media de pared toráci- de afectación ósea (osteomielitis principalmente) y cu-
ca anterior en tejido celular subcutáneo por delante del tánea. EL hallazgo de hepatoesplenomegalia secundaria
esternón de 9 x 23 mm de características quísticas. No a microabscesos focales es una manifestación clínica
penetra en planos profundos, sin alteración en las estruc- poco frecuente sobre la que queremos llamar vuestra
turas musculares y óseas de la pared torácica. Cultivo atención.
exudado lesión: negativo. Tinción auramina en exudado
lesión: positiva. Cultivo biopsia de la lesión: M. tuberculo- Caso clínico: Paciente previamente sana de 7 años que
sis resistente a Pirazinamida. Diagnóstico: Tuberculides ingresa por síndrome febril prolongado de 3 semanas de
nódulo-necrótica por Mycobacterium tuberculosis. evolución sin otro síntoma acompañante. A la exploración
en el ingreso no se aprecian adenomegalias, ni hepatoes-
Figura 3. TAC torácica. plenomegalia, ni signos de picadura o arañazo. En su
evolución en planta aparece como único dato llamativo
el desarrollo de una hepatoesplenomegalia moderada,
que se confirma en la ecografía abdominal visulizándose
igualmente lesiones nodulares tanto en hígado como en
bazo. Se realiza TAC abdominal confirmándose la exis-
tencia de microabscesos en ambos órganos. Se solicitan
serologías infecciosas compatibles con hallazgo clíni-
co llegando como único dato positivo la serología para
Bartonella henselae. El resto de protocolo diagnóstico de
fiebre de orígen desconocido fue negativo. Se instaura
tratamiento con azitromicina con excelente respuesta y
desaparición de la fiebre. En control ecográfico posterior
se confirma la desaparición de microabscesos hepatoes-
plénicos.

Conclusiones: La aparición de microabscesos hepatoes-

plénicos es una manifestación clínica poco frecuente en
la Enfermedad por arañazo de gato. Sin embargo ante la
Conclusiones: La primoinfección cutánea por Mycobac- aparición de una fiebre de orígen desconocido y desarrollo
terium tuberculosis es excepcionalmente inusual, ob- de hepatoesplenomegalia, la Enfermedad por arañazo de
servándose en pacientes inmunodeprimidos. Nuestro gato es una entidad a incluir dentro del diagnóstico dife-
caso es un paciente inmunocompetente. La tuberculi- rencial posible.

59
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P447 P448
Artrite séptica da articulação temporomandibular, Artritis de rodilla como única manifestación
um diagnóstico a equacionar de la enfermedad de Lyme
Georgina Monteiro, Sofia Aires, Elisabete Santos, Cristina López Muinelo, Miriam Prat Roibás,
Gabriela Laranjo, Cristina Faria Belén Pérez Mourelos, Sandra Yañez Mesía,
Centro Hospitalar Tondela Viseu, EPE Lucía Guitián Mediero, Carmen María Almuíña Simón
Hospital Lucus Augusti
Introdução: A apresentação de uma artrite na criança
varia consoante a sua idade, local de atingimento e Introducción: La enfermedad de Lyme está producida por
agente causal. A artrite bacteriana ocorre mais frequen- la espiroqueta Borrelia Burgdorferi; la cual se transmite a
temente na infância (cerca de 50% dos casos em indiví- través de la picadura de garrapata del género Ixodes; aun-
duos menores de 20 anos), com uma incidência estima- que este hecho con frecuencia no se relata. La fase tardía
da entre os 5 a 37 casos por 100.000. As crianças com de la enfermedad tiene como manifestación más caracte-
menos de 3 anos1-3 e o sexo masculino (masculino vs rística la artritis de grandes articulaciones(principalmente
feminino 1,2 -2/1) são mais atingidas2,4,5. Embora mais la rodilla). En ocasiones se presenta de forma aislada, sin
frequente nos adultos, a artrite séptica da articulação que hayan existido manifestaciones de los estadíos pre-
temporomandibular (ATM) é uma etiologia a considerar vios de la enfermedad y ello puede dificultar el diagnósti-
perante um quadro febril e sinais inflamatórios localiza- co si no se tiene un alto índice de sospecha. El pronóstico
dos à região. suele ser favorable, pero en un 10-20% el curso de la
enfermedad es crónico.
Caso clínico: Criança do sexo feminino, 5 anos de ida-
de, trazida ao Serviço de Urgência Pediátrico por qua- Caso clínico: Niño de 7 años procedente del medio rural,
dro de febre com 5 dias de evolução associada a otalgia que ingresa por un cuadro de 2-3 días de evolución de
bilateral, dor na hemiface esquerda e tosse escassa. Ao dolor en rodilla derecha que se acompaña de tumefacción
exame objectivo: metade inferior da hemiface esquer- y calor desde el día del ingreso, así como febrícula. No
da ligeiramente edemaciada, sem rubor ou calor, dor à antecedente traumático ni claro antecedente de picadura.
abertura da boca e à palpação da ATM esquerda; ade- Exploración física: Lesiones de dermatitis atópica genera-
nopatias cervicais bilaterais, a maior com 1 cm, pouco lizadas, tumefacción y calor en rodilla derecha (30 cm),
dolorosas; orifaringe: hiperemiada sem hipertrofia ou peloteo rotuliano, limitación de la flexo-extensión. Rodilla
exsudado. Otoscopia e região retroauricular: sem alte- izquierda normal (28 cm). Resto sin interés. Pruebas com-
rações. Não visualizadas cáries dentárias. Antecedentes plementarias: 10.100 leucocitos (N71%), PCR 26.5mg/l.
de uma convulsão febril. Sem antecedentes familiares Bioquímica Líquido sinovial: 33.600 células (85%PMN),
de relevo. Iniciou estudo com: Hemograma: 15,4x10^9 glucosa 60 mg/dl. Cultivo líquido sinovial: negativo. Sero-
leucócitos/L, 84,7% neutrófilos, 7,1 % linfócitos, he- logías: positiva para Borrelia Burgdorferi (confirmado con
moglobina: 10,3 g/dl, Plaquetas: 209x10^9/L; ALT/AST: Western-Blot). PCR líquido sinovial: negativo. Ecografía de
14/28 UI/L; PCR: 35,3 md/dL; Serologias CMV e EBV rodilla dcha: abundante derrame localizado mayoritaria-
imune; Rx tórax, Rx seios perinasais e articulação tem- mente en la bursa suprarrotuliana y moderada cantidad
poromandibular (ATM) esquerda: sem alterações visua- en receso gastrocnemio-semimembranoso. RMN rodilla
lizáveis; Ecografia hemiface e região cervical esquerda: dcha: moderado derrame articular sobre todo en bursa
várias adenopatias bilaterais mais abundantes à esquer- suprarrotuliana. Adenopatías en región poplítea. Alteración
da; Ecografia articulação ATM esquerda: achados su- de la señal del músculo poplíteo, compatible con miositis,
gestivos de artrite séptica da ATM (infiltração inflamató- los hallazgos sugieren como primera posibilidad diagnós-
ria dos tecidos moles envolventes associada a natureza tica artritis de Lyme. Inicialmente se establece tratamiento
exuberante e desorganizada do sinal de doppleer que con Cloxacilina +cefotaxima IV durante 8 días, además de
sugeria situação infeciosa). Instituída terapêutica com tto antiinflamatorio. Tras resultados de pruebas comple-
Cefuroxime e.v. que completou 11 dias em regime de mentarias se decide alta hospitalaria con amoxicilina oral
internamento. À data da alta sem alterações clínicas durante 1 mes. Asintomático tras 2 meses de seguimiento.
analíticas e imagiológicas.
Conclusiones: Ante una monoartritis de rodilla entre los
Conclusôes: Pretende-se com este caso chamar a distintos diagnósticos diferenciales debemos tener en
atenção para a valorização da clínica que nos con- cuenta la artritis de Lyme, incluso como única manifes-
duziu a um diagnóstico de localização pouco comum tación dentro de la Borreliosis. Es necesario corroborar
e pouco equacionado entre crianças. Apesar da apa- mediante Western-Blot, los resultados serológicos positi-
rente ausência de porta de entrada, cáries ou trau- vos o dudosos obtenidos por técnicas de ELISA o inmu-
matismo precipitantes, a ecografia articular concluiu nofluorescencia indirecta, dado que existen un 10% de
pela existência de um processo infecioso. A pronta ac- falsos positivos. Se ha utilizado la PCR en muestras de
tuação terapêutica nestes casos previne complicações líquido sinovial pero todavía no está lo suficientemente
ainda mais graves como osteomielite e consequente estandarizada ni validada. En ocasiones las pruebas de
disfunção de uma articulação indispensável à coorde- imagen son valiosas, pero en la mayoría de las ocasiones
nação oral sistemática. los hallazgos son inespecíficos.

60
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P449 1 a 5% dos casos pode complicar-se de bacteriémia tran-

Artritis séptica de cadera por Haemophilus influenzae sitória. As crianças abaixo dos 12 meses de idade, com
tipo f: a propósito de un caso patologia imunodepressora ou alterações do tracto gastro-
Carlos Andrés Sesma, Arantxa Mosquera Gorostidi, intestinal (antibioterapia, hipocloridria ou infecção por ro-
Ana Herrero Varas, Victoria Díez Bayona, tavirus), apresentam maior risco para o desenvolvimento
Laura Moreno Galarraga, Serafín García Mata de bacteriémia. O presente estudo tem como objectivo
Complejo Hospitalario de Navarra–B caracterizar os casos de bacteriémia a SNT e identificar
possíveis factores de risco.
Introducción: La artritis séptica de cadera es una infec-
ción aguda, predominantemente de etiología bacteria- Método: Estudo descritivo retrospectivo dos casos de
na. A pesar de que el patógeno principal en cualquier bacterémia a SNT internados num hospital de nível 2,
grupo de edad es Staphylococcus aureus, existen otros entre 1999 e 2011. Avaliaram-se as apresentações clíni-
micoorganismos potencialmente patógenos. Describimos cas, aspectos epidemiológicos, laboratoriais e terapêuti-
un caso de una paciente con artritis séptica de cadera ca, com base nos registos dos processos clínicos.
por agente causal infrecuente (Haemophilus influenzae
tipo f). Resultados: Em 256 casos identificados de GEA a SNT, 9
casos complicaram-se de bacteriémia, cursando o quadro
Caso clínico: Paciente de 18 meses con fiebre, cojera, actitud clínico com febre (n=9), diarreia (n=9), por vezes muco-
antiálgica, dolor y limitación a la movilización pasiva y activa sanguinolenta (n=2) e vómitos (n=7). O tempo de evolução
de cadera izquierda. En analítica sanguínea, elevación de antes do internamento foi superior a 7 dias em 5 crianças.
reactantes de fase aguda y hemocultivo negativo, radiografía A mediana das idades foi 2,1 anos (4 meses - 14 anos),
ósea sin alteraciones y ecografía de caderas con distensión com 2 casos em lactentes com < 12 meses. Foi identifica-
de cápsula articular y contenido ecogénico intraarticular. Se do um contexto de pequeno surto no infantário em 1 caso.
realiza artrocentesis obteniéndose líquido sinovial purulento, A mediana do total de leucócitos foi de 11500/μL (mínimo
se envía muestra para bioquímica y cultivo y se inicia antibio- 3100/μL; máximo 15500/μL) e da Proteína C Reactiva de
terapia parenteral empírica con Cefotaxima y Cloxacilina. Los 1,2 mg/dL (mínimo 0,1 mg/dL; máximo 34,9 mg/dL). Em
resultados del líquido sinovial son compatibles con artritis 7 crianças (77,8%) identificaram-se factores de risco para
séptica y el cultivo es positivo para Haemophilus influenzae. bacteriémia: idade < 12 meses (n=2), antibioterapia prévia
Para determinar un posible fracaso vacunal (paciente va- (n=2), patologia crónica imunodepressora (imunodeficiên-
cunada correctamente para su edad) se tipifica la bacteria, cia severa combinada e talassodrepanocitose) (n=2), co-
que resulta ser tipo f. Ante los resultados del cultivo se sus- infecção a rotavirus (n=1). Os serótipos identificados foram
pende Cloxacilina endovenosa y se continúa con Cefotaxima S. enteritidis (n=8) e S. typhimurium (n=1). 7 crianças
parenteral con vigilancia evolutiva del cuadro. Tras cumplir fizeram antibioterapia com duração entre 10 e 14 dias, a
10 días de antibioterapia endovenosa y 14 días de antibiote- maioria com cefalosporina de 3ª geração; o teste de sensibi-
rapia oral (con Amoxicilina-Clavulánico), la evolución ha sido lidade antibiótica (TSA) encontrou resistências ao trimetro-
satisfactoria (movilidad completa, no dolorosa sin cojera en pim-sulfametoxazol, à norfloxacina (1 caso cada) e 1 caso
la marcha y sin secuelas en técnicas de imagen realizadas de multirresistência na S. typhimurium (às cefalosporinas
con posterioridad al cumplimiento del tratamiento). de primeira, segunda e terceira geração e trimetropim-sul-
fametoxazol). A evolução foi favorável em todos os doentes.
Conclusiones: A pesar de la mayor frecuencia de Sta-
phylococcus aureus como patógeno principal causante de Conclusões: A bacteriémia a SNT correspondeu a 3,5%
artritis sépticas, es aconsejable siempre que se pueda rea- dos casos de GEA. Atingiu preferencialmente crianças
lizar cultivo antes del inicio de la antibioterapia para des- em risco e com isolamento de s. enteritidis. A maioria
cartar otros microorganismos de etiología más infrecuente. das estirpes encontradas foram sensíveis aos antibióticos
El resultado positivo del cultivo del líquido sinovial para mais utilizados; alertamos, no entanto, para o isolamento
Haemophilus influezae obliga a tipificar la bacteria para de uma estirpe multirresistente, num país em que a re-
descartar o confirmar un fracaso vacunal. A pesar de la sistência conhecida às cefalosporinas de 3ª geração se
menor frecuencia epidemiológica los serotipos de Haemo- tem mantido baixa.
philus influenzae diferentes al b deben tenerse en cuenta
en la etiología de las artritis sépticas en edad pediátrica. P451
Bacteriemia por Salmonella con resistencia de alto nivel
P450 en paciente oncológico
Bacteriémia a salmonella não tifóide: experiência Cristina Gómez Rodríguez, Angela Hurtado Mingo,
de um hospital de nível 2 Ignacio Gutiérrez Carrasco, Jose Antonio Lepe Jiménez,
Carolina Albuquerque, David Lito, Marta Correia, Diana Olaf Neth, Ignacio Obando Santaella
Pignatelli, Florbela Cunha, Catarina Dâmaso Servicio Infectología Pediátrica e Inmunodeficiencias.
Hospital Vila Franca de Xira H. Infantil Virgen del Rocío

Introdução: A manifestação mais comum da infecção por Introducción: La emergencia de resistencias de alto nivel
salmonella não tifóide (SNT) é a gastroenterite (GEA). Em en Salmonella sp pueden plantear un problema en el

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Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

tratamiento de las infecciones por gérmenes en pacien- Métodos: Estudio descriptivo de pacientes ingresados
tes de alto riesgo. entre enero de 2007 y diciembre de 2011. Se analizan:
edad, sexo, etiología confirmada mediante técnica de
Objetivos: Describir un paciente oncológico con bacte- detección rápida de antígenos virales en aspirado naso-
riemia por Salmonella enteritidis con resistencias a ce- faríngeo (VRS y no VRS), presencia de complicaciones
falosporinas de tercera generación por resistencias tipo y sus características (días previos y totales de ingreso,
AmpC. Este tipo de cepas se han indentificado de forma temperatura máxima y duración de la fiebre).
ocasional en nuestro país en aislamientos entéricos de-
bido a blaCMY-2 y DHA-1, ambos en relación con plás- Resultados: Conseguimos datos de 288 pacientes (51.7%
midos. niños, 48.3% niñas), edad media de 2.8 meses. Los ca-
sos VRS suponen un 61.5%, otros agentes un 36.5% y
Caso clínico: Paciente mujer de 5 años con neuroblas- en un 2% no se determinó. La estancia media es 5.33
toma de alto grado recidivado que ingresa por neutrope- días, presentando pródromos una media de 2.44 días.
nia febril y afectación del estado general. En la analítica La temperatura máxima media es 36.9?C y la duración
destaca un recuento leucocitario de 1610/mm3 con una media de la fiebre 0.66 días.
cifra absoluta de neutrófilos de 500/mm3. Se instauró Hubo complicaciones en un 22.8% (neumonía 11.1%,
al ingreso tratamiento empírico con meropenem y en la OMA 2.4%, pielonefritis 2%, y otras 7.3% - sospecha de
historia previa se reflejaba antibioterapia previa en los bacteriemia 5.2%, gastroenteritis 2.1% -), siendo 65.6%
3 meses anteriores. Se detectó en hemocultivo Salmo- VRS positivos y 36.4% VRS negativos, en un caso (0.01%)
nella enterica serogrupo B12(4,5) resistente a cefalos- no hubo aspirado. El 100% de las pielonefritis se dio en
porinas de tercera generación y que fenotípicamente VRS. No obtuvimos ningún hemocultivo positivo. La media
mostraba mecanismo de resistencia AmpC (pendiente de días de ingreso fue 6.83 y presentaron síntomas una
de estudio genotípico). La respuesta clínica fue excelen- media de 2.47 días antes. La temperatura máxima media
te; se mantuvo en tratamiento antibiótico parenteral con fue 38.2?C y la fiebre duró 1.86 días de media.
meropenem durante 8 días y, posteriormente con cipro-
floxacino oral hasta completar una pauta de 15 días. La Conclusiones: En nuestra serie la neumonía supone la
evolución clínica, desde el punto de vista infeccioso, fue principal complicación, con mayor incidencia a la des-
buena, permaneciendo afebril y sin recurrencias pos- crita (11.1% vs 4%). La OMA es la segunda, aunque por
teriores. debajo a lo esperado (2.4% vs 20-50%), aunque la posi-
ble aparición posterior al alta no se registró. Las compli-
Conclusiones: Este es el primer caso de bacteriemia caciones en pacientes VRS sí asemejan lo que relatan los
por Salmonella productora AmpC, descrito en pacien- metaanálisis, las pielonefritis con un 3% vs 1-5%. Al no
tes pediátricos y que ocurrió en un paciente oncológico. confirmarse ninguna bacteriemia la prevalencia real fue
Debemos vigilar la posible diseminación de este tipo de nula (0% vs <1-2%).
resistencias de alto nivel, que pueden comprometer el
tratamiento antibiótico, especialmente en pacientes de P453
alto riesgo. Brote nosocomial de sarampión
Vicente Posadas Blázquez, Rosana Guaita Calatrava,
P452 Andrea Togo, Jose Vicente Arcos Machancoses,
Bronquiolitis y complicaciones: coincidencias Marta Trujillo Quintela, Manuel Martínez Pons
y divergencias de nuestra casuística con la literatura Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario
Idoia Grange Sobe, Emiliano Mora Muñoz,
Sergi Navarro Vilarrubí, Nagore Español Roca, Introducción: En junio de 2011 se notifica un brote de sa-
Roger Garcia Puig, Anna Vinaixa Vergés rampión en la ciudad de Valencia, vinculado a población
Hospital Universitario MutuaTerrassa de etnia gitana. Inicialmente queda restringido al ámbito
familiar hasta el 15 de agosto. Aquí se produce la primera
Introducción: La bronquiolitis constituye la causa más fre- transmisión a un médico de nuestro hospital. Dos meses
cuente de enfermedad (3-10%) y hospitalización (2-15% después se notifican otros 24 nuevos casos relacionados.
de los afectados) en el lactante. El VRS es el principal El brote se define como nosocomial.
agente etiológico (60- 80%). Los pródromos son sínto- Nuestro objetivo es describir este brote nosocomial. Ana-
mas catarrales de uno a tres días acompañados o no de lizamos los parámetros de edad, sexo, estado vacunal y
fiebre habitualmente no superior a 38.3?C. Las compli- puesto desempeñado. También evaluaremos las medi-
caciones infecciosas no son despreciables: otitis media das de control aplicadas y su repercusión en la evolución
aguda (20-50%), neumonía (4%) e infección bacteria- del brote.
na en los pacientes VRS positivos [pielonefritis (1-5%)
y bacteriemia (<1-2%)]. Nuestro objetivo es conocer la Métodos: Consideramos los casos de sarampión, relacio-
tasa de complicaciones infecciosas presentes en los ni- nados con el brote nosocomial, declarados a través del
ños ingresados con bronquiolitis en nuestro servicio los Sistema de Vigilancia Epidemiológica. Contamos con la
últimos 5 años y comparar su incidencia con los datos colaboración de los Servicios de Riesgos Laborales y Pre-
de la literatura. ventiva del hospital.

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

Resultados: De los 24 casos declarados se confirman 21. tivo fue positivo siendo el germen más frecuentemente
(El 75% por laboratorio y el 24% restante por vínculo epi- aislado el Stafilococcus Aureus. En todos los casos se
demiológico) realizó al ingreso determinación de Proteína C Reactiva
La media de edad de los afectados es de 28,4 años. Den- (media 7,5 mg/dl y rango 0-25,5 mg/dl) y velocidad de
tro de los afectados hay 13 trabajadores de nuestro hos- sedimentación (media: 52 mm/h y rango 7-84 mm/h).
pital (7 médicos, 3 enfermeras y 2 auxiliares de enferme- El tratamiento antibiótico intravenoso empírico em-
ría y 1 administrativo). Los 8 restantes no son sanitarios pleado fue la combinación de Cloxacilina con Cefotaxi-
En el 52% de los casos (61.5% en el personal sanitario) ma con una duración media de tratamiento de 15 días
no se conocía el estado inmunitario para el sarampión. (rango: 8-21 días). La evolución de todos los pacientes
Tan solo un sanitario puede documentar una dosis de TV. fue favorable independientemente de la duración del
Los servicios de Preventiva y Riesgos Laborales inicia una tratamiento.
promoción de vacunación entre el personal de urgencias
no inmunizados con edad entre los 20 y 45 años. Sola- Conclusiones:
mente 22 trabajadores acudieron al servicio de Preventi- 1. Las infecciones osteoarticulares son relativamente in-
va para vacunarse. frecuentes en la infancia y cuando ocurren afectan
generalmente a niños menores de 5 años.
Conclusiones: Llama la atención el pobre seguimiento 2. El Stafilococcus Aureus es el germen más frecuente en
de las medidas de control del brote de sarampión en- todos los grupos de edad (70-90%).
tre personal sanitario, especialmente de los facultativos. 3. Los últimos estudios recomiendan realizar tratamien-
Creemos que la razón es la escasa percepción del riesgo. tos antibióticos intravenosos cortos (3-4 días) y si pre-
No hay un registro fiable de la protección inmunitaria de sentan buena evolución pasar a vía oral hasta com-
nuestros trabajadores. La mayoría de los afectados des- pletar 3 semanas.
conocían si habían estaban protegidos contra el saram- 4. La prueba diagnóstica mas sensible es la gammagrafia
pión. y la más específica la RMN.
Por esto, parece que el fin del brote se debe a la evo- 5. El tratamiento intravenoso empírico recomendado es la
lución natural más que a las medidas iniciadas tras la combinación de Cloxacilina mas Cefotaxima.
alerta.
Debe ser una prioridad conocer el estado inmunitario del P455
personal sanitario y, en caso necesario, actualizar los ca- Diagnóstico diferencial de adenopatías cervicales:
lendaros vacunales. fascitis nodular de localización atípica
Los sanitarios no protegidos, especialmente en pediatría, Beatriz del Rey Hurtado de Mendoza,
somos un arma de doble filo. Estamos más expuestos y, Ana M.ª Angulo Chacón, Nerea Lacámara Ormaechea,
además podemos convertirnos en eslabones de la cade- M.ª José Cilleruelo Ortega, Roi Piñeiro Pérez,
na de transmisión de las infecciones. Marta Taida García Ascaso
Hospital Universitario Puerta De Hierro-Majadahonda
P454
Controversias en el manejo diagnóstico-terapéutico Introducción: La fascitis nodular es una entidad clínica
de las infecciones osteoarticulares poco frecuente englobada dentro de las lesiones tumo-
Noelia Guerrero Moreno, Carmen Santana Escalante, rales del tejido fibroso. Se caracteriza por el desarrollo,
Celia Perez Serralvo, Paloma Díaz Moreno, habitualmente entre la tercera y quinta década de la vida,
Margarita Rodríguez Benjumea, de una masa solitaria de crecimiento rápido, generalmen-
Eduardo García Soblechero te de causa reactiva y comportamiento clínico benigno.
Hospital Juan Ramón Jimenez Histológicamente tiene características pseudosarcomato-
sas debido a su hipercelularidad y su actividad mitótica,
Objetivos: Descripción del manejo diagnóstico-terapéuti- por lo que es importante hacer un diagnóstico diferencial
co de la infecciones osteoarticulares en niños ingresados con otras entidades de comportamiento clínico maligno.
en nuestro hospital durante el periodo 2010-2011. Su localización más habitual es en miembros superiores
y la menos frecuente en el territorio maxilofacial, siendo
Método: Se describen una serie de variables recogidas en lo más frecuente en este caso en piel de la cara, glándula
una base de datos confeccionada con niños ingresados parótida, mucosa oral, labial y lengua. El tratamiento de
por infecciones osteoarticulares durante los años 2010- elección es la escisión completa y la recurrencia es rara.
2011.
Se han recogido 11 casos de infecciones osteoarti- Caso clínico: Paciente de 14 años sin antecedentes de
culares durante el periodo 2010-2011; en niños con interés. Acude al servicio de urgencias tras la aparición
edades comprendidas entre 1-12 años. La infección de una masa en región supraclavicular izquierda de 48
osteoarticular más frecuente es la artritis séptica (8 horas de evolución. Presenta a la exploración física una
casos) seguida de la osteomielitis (3 casos). La locali- adenopatía de 2 x 2.5 cm a nivel supraclavicular izquier-
zación más frecuente de artritis fue la rodilla(6 casos). do, adherida a planos profundos, dolorosa a la palpación
Las pruebas de imagen realizadas fueron la ecografía, y sin ulceración de la piel circundante. Los estudios ana-
gammagrafia y RMN. En 4 de los 11 casos el hemocul- líticos, serológicos, prueba tuberculínica y radiografía de

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Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

tórax fueron normales. Se realiza ecografía cervical que (77,78%) y signos meníngeos (64,8%). Resultados ana-
muestra lesión de 2x3 cm en hueco supraclavicular iz- líticos: Leucocitos:12.445 células/ mm³ (9.475-14.475);
quierdo, heteroecogénica, con áreas anecogénicas en PMN: 7446 células/mm³ (9475-14.475), PCR: 10 mg/L
su interior, con buena transmisión del sonido. El estudio (2,17-23,95). Citoquímica de LCR: 69 leucocitos/ mm³
Doppler muestra vascularización periférica, adyacente a (35-240), de los cuales PMN el 65% (0,46-0,83), proteí-
la lesión. Bajo control ecográfico se realiza punción aspi- nas: 34,5 mg/dL (22-53) e índice glucorraquia/glucemia
ración y toma de material para estudio anatomopatológi- 0,6 (0,53-0,64). El 87% de los casos tenían Score de Bo-
co, que se informa como proliferación fibroblástica con yer modificado menor de 3. La PCR y/o cultivo para En-
depósitos de colágeno sin criterios de malignidad, ima- terovirus fue positivo en 34 casos (63%). No observamos
gen compatible con fibromatosis. Con el diagnóstico de diferencias en el análisis de las características epidemio-
fibromatosis supraclavicular sugestiva de fascitis nodular, lógicas ni clínicas de los dos subgrupos. Los pacientes
se decide tratamiento expectante. La evolución de la pa- con PCR positiva para Enterovirus ingresaron con menos
ciente fue buena, con desaparición total de la lesión en frecuencia (91,1% vs 95%, p <0.01), y recibieron menos
el transcurso de 2 meses. Los controles analíticos y eco- antibióticos (11,7% vs 30%, p <0.01). No observamos
gráficos efectuados 6 meses más tarde fueron normales. diferencias estadísticamente significativas en el Score de
Boyer menor de 3 (88,3% vs 84,2, p NS) ni tiempo de
Conclusiones: ingreso (46 horas vs 58 horas, p NS), en los dos grupos
• La aparición de lesiones nodulares en fosa supraclavi- respectivamente.
cular debe orientar siempre al diagnóstico de una lesión
tumoral, debiendo realizarse estudio inmediato en to- Conclusiones: Los enterovirus fueron la causa más fre-
dos los casos. cuente de meningitis aséptica en nuestro estudio. En
• La fascitis nodular es una entidad poco frecuente, que nuestra serie observamos que los pacientes en los que se
requiere siempre el diagnóstico diferencial con lesiones identificó Enterovirus como causa etiológica, ingresaron
tumorales. menos tiempo y recibieron menos antibióticos, con una
• Aunque su comportamiento es habitualmente benigno, asociación estadísticamente significativa.
se han descrito casos en que se comporta como lesión
pretumoral, por lo que se recomienda seguimiento de P457
los pacientes a largo plazo Enfermedad invasiva por Streptococcus pyogenes.
Una patología emergente
P456 Miriam Lorente Cuadrado, Teresa Montero Cebrián,
Diagnóstico y tratamiento de las meningitis asépticas: Pilar Talón Moreno, María José Ayala Paterna,
estudio retrospectivo 2006-2011 Eva Cascales Alcolea, José Pablo Mazuelas Teatino
Eva M.ª Navarro Villalba, Natalia Alonso Pérez, Hospital Rafael Méndez
Belén Sagastizabal Cardelús, Beatriz Soto Sánchez,
Isabel García-Bermejo, José Tomás Ramos Amador Introducción: La enfermedad invasiva por Streptococcus
Hospital Universitario de Getafe pyogenes se define por el aislamiento del germen en una
localización estéril del organismo y comprende varias en-
Introducción: La etiología más frecuente de meningitis tidades: síndrome de shock tóxico, fascitis necrotizante,
aséptica es Enterovirus. El diagnóstico específico, rápi- bacteriemias e infecciones focales (empiema, meningi-
do, es fundamental. En este estudio se analizan los casos tis). Los factores predisponentes son alteraciones de la
de meningitis aséptica en nuestro hospital y se comparan barrera cutánea y enfermedades subyacentes. La inci-
las características de las meningitis por Enterovirus con dencia ha aumentado en los últimos años sobre todo por
respecto al resto de meningitis asépticas. la aparición de cepas de mayor virulencia.

Método: Estudio descriptivo retrospectivo de las meningi- Método: Estudio retrospectivo de los casos de enferme-
tis asépticas en niños menores de 15 años entre noviem- dad invasiva estreptocócica diagnosticados en nuestro
bre del 2006 y diciembre del 2011 en nuestro hospital. hospital entre abril de 2006 y julio de 2011.
Desde septiembre del 2010 está disponible en nuestro
hospital PCR a tiempo real para Enterovirus (GeneX- Resultados: Se diagnosticaron 6 casos: tres bacteriemias
pert®). Se describieron las características epidemiológi- y tres shocks tóxicos (uno con empiema pleural y otro
cas, clínicas, analíticas y la evolución de los pacientes. con fascitis necrotizante). La edad media fue de 4 años y
Los resultados fueron analizados con programa estadís- el sexo predominante el femenino (5:1). Entre los facto-
tico SPSS 15. Los resultados de variables continuas se res predisponentes destacaron: un caso de varicela y una
han expresado en medianas (rango intercuartílico) y las picadura, no encontrándose en los demás niños ningún
categóricas en porcentaje. factor de riesgo. Entre los síntomas y signos predominan-
tes encontramos que la fiebre y los síntomas gastrointes-
Resultados: 54 pacientes fueron incluidos, 19 mujeres tinales aparecen en todos los casos y el exantema cutá-
(35,2%). La edad al diagnóstico fue de 60 meses (41,7- neo en cinco. Un caso tenía lesiones de varicela y distrés
78,16). La clínica más frecuente fue: vómitos (81,5%), respiratorio; otro caso, signos inflamatorios en el pie por
fiebre (79,3%), cefalea (79,3%), rigidez de nuca una picadura. Todos los casos presentaban leucocitosis,

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

neutrofilia y PCR elevada. En tres casos se encontró coa- parcialmente reactiva y sin actividad epileptiforme entre-
gulopatía y en una paciente, un derrame pleural masivo mezclada. La RM muestra en la convexidad parietal de-
en la radiografía de tórax. El Streptococcus pyogenes se recha de localización subcortical una imagen nodular de
aisló en el líquido del empiema pleural y en la sangre de 7 mm con halo ligeramente hiperintenso y punto central,
cinco pacientes, siendo negativo en el hemocultivo de la “lesión en diana” con captación en anillo tras la adminis-
fascitis necrotizante, donde se aisló únicamente en una tración de contraste. Se acompaña de edema vasogénico
flictena. Dos casos precisaron ingreso en UCI: el derrame con efecto masa sobre la circunvoluciones adyacentes.
pleural para colocación de drenaje y la fascitis necroti- Instauramos tratamiento con corticoides, albendazol y
zante por hipotensión refractaria a volumen que requirió valproico durante 4 semanas, quedando el paciente asin-
dopamina. Todos los pacientes recibieron tratamiento tomático, sin secuelas neurológicas, con desaparición de
con cefalosporinas de 3ª generación, añadiéndose clin- la imagen descrita previamente y mejoría del EEG.
damicina a los casos de shock tóxico. La paciente de la
fascitis necrotizante precisó inmunoglobulinas y fascioto- Conclusiones: La finalidad de este trabajo es alertar sobre
mía, con posterior injerto cutáneo. La evolución fue favo- la emergencia de enfermedades infecciosas poco fre-
rable en todos nuestros pacientes. cuentes en nuestro medio hasta la actualidad debido a la
corriente migratoria poblacional.
Conclusiones: Aportamos estos casos para alertar del Con un tratamiento adecuado esta entidad tiene un pro-
aumento de incidencia de enfermedad invasiva estrep- nóstico favorable, con formación de nódulos calcificados
tocócica, recordando la importancia de un diagnóstico de que sólo ante la persistencia de sintomatología requieren
sospecha temprano, con el fin de iniciar lo más precoz- tratamiento.
mente posible la antibioterapia y las medidas intensivas
de soporte necesarias. De nuestros pacientes, sólo dos P459
presentaban factores de riesgo, lo que nos hace pensar, Estudio descriptivo sobre la bronquiolitis aguda
tal y como se ha evidenciado en la literatura, que pudie- en nuestra área sociosanitaria
ran estar implicados serotipos de mayor virulencia, con Dayana García Arufe, M.ª Luísa González Durán,
capacidad de producir exotoxinas y alterar la función fa- Sara Pereiro Fernández, M.ª Xesús Lemos Bouzas,
gocítica. Débora Cañizo Vázquez, José Ramón Fernández Lorenzo
Servicio de Pediatría. CHUVI
P458
Enfermedades emergentes producto de la globalización Introducción: La bronquiolitis es la infección aguda del
Raquel Díaz Conejo, Laura Janeth Durán Ducón, tracto respiratorio inferior más frecuente en niños meno-
Jéssica Hayedee Guadarrama Orozco, res de 2 años y es la causa de hospitalización principal en
M.ª Jesús Caldeiro Díaz, Adriana Denicia Guevara, lactantes de esta edad. El virus respiratorio sincitial (VRS)
Luis Alberto Covarrubias Díaz es el agente causal dominante. Los objetivos son; descri-
Hospital Nuestra Señora del Prado bir la clínica y las etiologías más frecuentes en nuestro
centro, determinar la hospitalización media de nuestros
Introducción: La neurocisticercosis es una infestación del pacientes y su relación con distintas variables, así como
sistema nervioso central por la forma larvaria del helminto los fármacos más utilizados y su eficacia terapéutica,
intestinal Taenia solium. Supone un gran problema sani- comparar resultados de las distintas pruebas comple-
tario en países en vías de desarrollo, pero su prevalencia mentarias y valorar la necesidad de su realización de
se ha incrementado en Europa debido a la globalización. forma rutinaria, determinar la respuesta al palivizumab
Se contagia por ingestión de los huevecillos presentes en y, cuantificar los pacientes hospitalizados que precisaron
agua o alimentos o por autocontaminación. Se disemina cuidados intensivos.
por vía sanguínea pudiendo demorarse varios años hasta
la aparición de la clínica. Los síntomas dependen de la Método: Estudio descriptivo, retrospectivo, de los pacien-
localización de los quistes y de la respuesta del huésped, tes menores de 2 años hospitalizados en nuestro cen-
siendo las más graves las que ocurren en el SNC, que tro durante el año 2010 con diagnóstico de bronquiolitis
cursan con convulsiones, alteraciones de la conducta, hi- aguda. El análisis estadístico se realizó mediante el pro-
drocefalia entre otras. Al respecto presentamos un caso grama SPSS19.
clínico seguido en nuestro servicio.
Resultados: El estudio incluye a 129 pacientes. La media
Caso clínico: Niño de 8 años de origen nicaragüense, re- de edad es de 5.7 meses, con predominio del sexo mas-
sidente en España desde hace 3 años, sin antecedentes culino (1.6/1). El 74.6% residían en zonas urbanas. Los
de interés que presenta episodio de movimientos tónico- meses de mayor incidencia fueron desde el mes de oc-
clónicos de miembro superior derecho, junto con disar- tubre a marzo. El VRS estaba implicado en el 50% de los
tria seguido de desconexión del medio de segundos de casos. La clínica más frecuente era dificultad respiratoria
duración. Posteriormente periodo de somnolencia postic- (84.5%) con sibilancias (61.2%) y/o crepitantes (54.3%).
tal. Exploración normal. Entre las pruebas complemen- La media de hospitalización fue de 5.89 días. La PCT>2
tarias destacan analítica completamente normal, EEG: ng/ml se asoció de forma estadísticamente significativa a
actividad lenta focal centro-parieto-temporal persistente la aparición de condensación en la radiografía de tórax.

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La respuesta a salbutamol fue más favorable en los ma- apnea en tres casos, uno de los cuales hizo una parada
yores de tres meses que en los menores de esta edad cardiorespiratoria que precisó ventilación mecánica. No
(p<0.05). La hospitalización fue más prolongada en las falleció ningún caso.
bronquiolitis en las que estaba implicado el VRS y en los
lactantes mayores de tres meses (p<0.05). Conclusiones: El cultivo específico para Bordetella per-
tussis fue menos sensible que la PCR en el diagnóstico
Conclusiones: La bronquiolitis aguda es una enfermedad de Tos ferina. El 46% de los casos de Tos ferina estaban
que afecta predominantemente a varones y menores del correctamente vacunados por edad (más de 3 dosis y
año de vida. La etiología más frecuente es el VRS, siendo menos de 4 años de la última dosis). Ante estos datos,
la clínica predominante la dificultad respiratoria, seguido se abre un interesante campo de estudio que permita
de síntomas catarrales, fiebre o febrícula y rechazo de explicar el motivo de la aparición de casos de Tos ferina
la alimentación. Las pruebas complementarias son ines- en la población pediátrica con una immunidad vacunal
pecíficas en la mayoría de las ocasiones, por lo que no adecuada.
está justificado realizarlas de manera rutinaria. La PCT
sirve de ayuda para decidir la necesidad de realización P461
de radiografía de tórax. El tratamiento con salbutamol es Evolucion temporal del empiema pleural neumocócico
más efectivo en los mayores de tres meses que en los en niños de un hospital terciario de Madrid en el periodo
menores de esta edad. La edad mayor de tres meses, 1998-2009
así como el VRS se asocian a estancias hospitalarias más Felipe González Martínez, M.ª Luisa Navarro Gómez,
prolongadas. Jesús Saavedra Lozano, M.ª del Mar Santos Sebastián,
M.ª Isabel González Sánchez, Teresa Hernández-
P460 Sampelayo Matos
Estudio epidemiologico de los casos de tos ferina Hospital General Universitario Gregorio Marañón
diagnosticados en nuestro centro durante el año 2011
Neus Roca, Valentí Pineda, Ana Pérez, Adrián Ranera, Introducción: Streptococcus pneumoniae (SP) continua
Thais Murciano, Silvia Capilla siendo el principal microorganismo productor de empie-
Hospital de Sabadell ma pleural. Tras la introducción de la vacuna antineu-
mocócica heptavalente (VNC7) algunos estudios descri-
Introducción: A pesar de la vacunación sistemática frente ben un incemento de esta forma clínica. El objetivo del
a Tos ferina, esta infección continúa siendo un problema trabajo es describir los aspectos epidemiológicos, clínicos
de salud pública. El objetivo de este estudio es describir y microbiológicos de los pacientes diagnosticados de em-
los casos de Tos ferina (0-17 años) diagnosticados du- piema pleural por SP en el periodo 1998-2009.
rante el 2011 en nuestro centro.
Método: Estudio retrospectivo (1998-2004) y prospectivo
Método: Se han seleccionado los casos clínicamente su- (2005-2009) de los pacientes con empiema pleural pro-
gestivos de Tos Ferina que han sido confirmados, con ducido por SP en niños. Se analizaron los periodos desde
PCR y/o cultivo del aspirado nasofaríngeo en medio de 1998 hasta 2001 (P1) previo a la comercialización de la
Charcoal enriquecido con cefalexina positivos a Bordete- VNC7, del 2002 al 2005 (P2), con una cobertura vacunal
lla pertussis. Desde el 1 de Enero hasta el 31 de Diciem- del 40%, y a partir del 2006 (P3) en el que la VNC7 fue
bre del 2011 se han recogido datos epidemiológicos, incorporada al calendario vacunal de Madrid, con una
clínicos, microbiológicos y de tratamiento de los casos. cobertura superior al 95%.
Se ha interrogado específicamente acerca del estado va-
cunal de todos los casos. Resultados: Se incluyeron 22 pacientes con empiema
pleural durante todo el periodo de estudio. Se produjo
Resultados: Se han diagnosticado de Tos ferina por Bor- un incremento significativo de la incidencia de empiema
detella pertussis 26 casos. La máxima incidencia de pleural tras la introducción de la VNC7 de 0.95, 2.35 y
la enfermedad se registró entre los meses de Agosto y 7.19 casos por 100.000 urgencias pediátricas de P1 a
Octubre. La edad media de los casos detectados fue de P2 y P3, respectivamente, lo que supone un incremento
2 años y 9 meses (Rango: 18 días- 14 años), 12 casos de P1 a P3 de un 750%. Esto produce, que en P3, el
menores de 6 meses, 8 entre 8 meses y 5 años de edad empiema pleural (23%), junto con la neumonía bacterié-
y 6 mayores de 5 años. El 23% de los casos no estaban mica (33%), convierte a las formas respiratorias (56% de
vacunados (no habían iniciado la vacunación por edad), los casos) en la principal forma clínica de presentación
otro 23% habían recibido menos de 3 dosis de vacuna y de la enfermedad neumócocica invasora. Afecta con más
el 54 % llevaban 3 o más dosis, el 14% de ellos hacía más frecuencia a niños mayores de 2 años (64%). Los sero-
de 4 años que habían recibido la última dosis. El 38% de tipos implicados con más frecuencia son: 1 (32%), 19A
los casos, tenían familiares con tos compatible con Tos (13%), 5 (13%), 3 (9%), seguido de los serotipos 6A, 6B,
ferina. Los casos con PCR positiva en los que también 7F, 14 y 15C. El 96% de los aislamientos presentan una
se ha realizado cultivo, éste ha sido positivo en el 42%. CMI para penicilina < de 2 µg/ml, detectando un caso
Ingresaron 7 niños (27%), 5 de los cuales estuvieron en con CMI de 4 µg/ml, producido por el serotipo 14 en P2,
UCI-P una media de 13 días. Aparecieron episodios de siendo por lo tanto la mayoría de los aislamientos sensi-

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bles a penicilina. Las vacunas antineumococicas amplia- Conclusiones: La hepatotoxicidad es la reacción adversa
cas 10 y 13 valentes permitirían evitar el 60% y 86% de más frecuente en el tratamiento de la tuberculosis. Ante
los casos de empiema pleural, respectivamente. una hepatotoxicidad leve no es necesaria la modificación
del tratamiento. Ante una hepatotoxicidad moderada-gra-
Conclusiones: Desde la introducción de la VNC7 se ha ve debemos suspender tratamiento hasta normalización
producido un incremento del empiema pleural por SP, analítica y reiniciar o plantear pautas alternativas (figura
debido al incremento de serotipos que presentan afinidad 1). Llama la atención la mayor frecuencia de aparición de
por el tejido respiratorio. El 56% de los casos se produ- hepatotoxicidad en las formas diseminadas.
cen en menores de 2 años. El serotipo 1 es el implicado
en un tercio de los casos. Las vacunas 10 y 13 valentes Figura 1.
permitirán ampliar el porcentaje de serotipos productores
de empiema pleural.

P462
Hepatotoxicidad. Reacción adversa más frecuente
en el tratamiento de la tuberculosis.
Paula Jaenal Leiva, Belén Jordano Moreno,
Jose Manuel Rumbao Aguirre, Jesús Pradas Chía
Hospital Universitario Reina Sofía

Introducción: La incidencia de la Tuberculosis(TBC) está

aumentando en nuestro medio, debido a la inmigración,
a la aparición de cepas multirrestistentes y al mayor nú-
mero de inmunodeprimidos; y con ello, la necesidad de
plantear tratamientos más agresivos. La hepatotoxicidad H: isoniazida; R: rifampicina; Z: pirazinamida; S: estreptomicina;
es el efecto secundario más frecuente. Si bien en su ma- E: etambutol: Q: quinolona; Cs: ciclosterina.
yoría es leve y no necesita modificación del tratamiento,
en ocasiones puede determinar el cese temporal o incluso P463
la retirada del mismo y el empleo de pautas alternativas. Hidatidosis en pacientes pediátricos. A propósito
de un caso
Casos clínicos Anna Parra Llorca, M.ª Elena Carazo Palacios,
Caso 1. Niño de 3 años diagnosticado de TBC miliar y José Vicente Arcos Machancoses, Javier Martín Benlloch,
microabscesos hepáticos compatibles con tuberculomas. Tania Moratalla Jareño, Ana Ort
Se inicia tratamiento con cuatro fármacos: Isoniacida+ Hospital Universitario y Politécnico La Fe
Rifampicina + Pirazinamida + Etambutol, apareciendo
hepatotoxidad a los 3 días de inicio del tratamiento, con Introducción: La hidatidosis humana es una antropo-
valores de AST: 213 U/L, ALT: 301 U/L, GGT: 425 U/L. Se zoonosis producida por Echinoccocus Granulosus. En
suspende el tratamiento durante 1 semana, mejorando el España, las regiones más afectadas son Castilla y León,
perfil hepático: AST: 55 U/L, ALT: 185 U/L, GGT: 313 U/L, Aragón, Castilla la Mancha, Extremadura y la Cuenca Me-
y reintroduciendose el tratamiento de forma gradual. Al diterránea, con registros anuales de 150 - 200 casos. En
alta: AST: 51 U/L, ALT: 39 U/L, GGT: 97 U/L. los últimos años, debido a la inmigración, asistimos a un
Caso 2. Niño de 14 meses con diagnostico de TBC miliar número creciente de casos importados, entre los que los
y meningitis tuberculosa. Se inicia tratamiento con cua- niños, aunque poco frecuentemente, pueden estar afec-
tro fármacos: Isoniacida + Rifampicina + Pirazinamida tados.
+ Etambutol y con corticoides. A los 6 días de inicio de
tratamiento desarrolla hepatotoxidad: AST: 224 U/L, ALT: Caso clínico: Niño de 12 años procedente del Magreb.
151 U/L, GGT: 110 U/L. Se retiraron los cuatro fármacos Consulta por dificultad respiratoria con el ejercicio des-
durante 6 días, presentando: AST: 66 U/L, ALT: 96 U/L, de hacía 3 años. Asocia tos y expectoración de mayor
GGT: 238 U/L, reintroduciendo tratamiento. Al alta: AST: intensidad en los últimos meses junto a empeoramiento
35 U/L, ALT: 15 U/L, GGT: 11 U/L. clínico en la última semana, que precisa broncodilata-
Caso 3. Niño de 3 años que presenta TBC miliar, TBC dores, corticoterapia y oxigenoterapia. A la exploración
abdominal y adenitis tuberculosa. Se inicia tratamiento física presenta signos de desnutrición, palidez, distrés
con cuatro fármacos: Isoniacida + Rifampicina ++ Pirazi- moderado e hipoventilación en hemitórax derecho. La
namida + Etambutol. A las 48 horas, se detecta elevación radiografía de tórax muestra una imagen quística en pul-
de enzimas hepáticas: AST: 525 U/L, ALT: 193 U/L, GGT: món derecho con visualización del “signo del nenúfar”,
1082 U/L. Se suspende tratamiento, y se realiza nuevo estableciéndose la sospecha de quiste hidatídico que se
control a los 2 días, habiendo respondido favorablemen- confirma con TAC. La ecografía abdominal muestra un
te: AST: 51 U/L, ALT: 86 U/L, GGT: 953 U/L, esperando 3 quiste a nivel hepático. Analítica de sangre: eosinofilia de
días hasta reintroducir progresivamente la medicación. Al 9,3%, IgE específica: 1.182 U/ml, Hemaglutinación In-
alta: AST: 21 U/L, ALT: 15 U/L, GGT: 241 U/L. directa Q.H. 1/80. Se inicia tratamiento con Albendazol

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pre y postquirúrgico durante 6 meses, realizándose quis- asintomático. La exploración física es normal. Se repite
tectomía pulmonar y seguimiento ecográfico del quiste ecocardiograma que no es sugestivo de endocarditis y
hepático. se suspende la antibioterapia. La gota gruesa y PCR para
Plasmodium son negativas, así como las serologías a
Conclusiones: Las larvas de Echinoccocus son las cau- Dengue, Brucella, Leptospira, Mycoplasma, Fiebre Q,
santes de la enfermedad hidatídica. En su ciclo biológico, VIH, CMV, VEB, VHB, VHC, Parvovirus y hongos regio-
el perro es el hospedador definitivo y el ganado, funda- nales. Se repite Mantoux que es de 0mm. La tinción de
mentalmente ovino, es el principal hospedador interme- Ziehl y PCR de M. tuberculosis en esputo y orina son
diario. Los humanos pueden convertirse en hospedado- negativas, así como los estudio de inmunidad celular, hu-
res intermediarios al ingerir inadvertidamente huevos de moral y autoinmunidad. A los 2 meses continúa asinto-
Echinoccocus procedentes de perros infectados. El con- mático, pero persiste nódulo apical izquierdo y aparece
tagio ocurre fundamentalmente en la infancia, al jugar adenopatía parahilar, sugestivo de patología infecciosa.
con perros o ingerir verduras o aguas contaminadas con Se repite estudio de hongos regionales obteniendo sero-
los huevos del parásito, desarrollando quistes en órganos logía positiva para Histoplasma capsulatum. Se diagnos-
diversos. Por su lento crecimiento (1cm/año) se suelen tica de nódulo pulmonar residual en probable contexto
diagnosticar en niños mayores o adultos. El diagnóstico de infección pasada por Histoplasma capsulatum. No
diferencial en la infancia incluye malformaciones ade- recibe terapia específica. Se mantiene asintomático a los
nomatoideas quísticas, quistes broncogénicos, abcesos, 8 meses del inicio del cuadro.
hemangiomas hepáticos, neoplasias, tuberculosis, así
como otras infecciones por hongos, amebas o nocardias. Conclusiones: Histoplasma capsulatum causa enferme-
La clínica depende de la localización de los quistes, siendo dades graves en enfermos inmunodeprimidos, pero debe
sintomáticos por compresión o rotura de los mismos. Se ne- ser tenido también en cuenta en el diagnóstico diferen-
cesita un alto índice de sospecha para su diagnóstico, que cial de cuadros febriles prolongados sin focalidad o con
se apoya en imágenes y pruebas serológicas, útiles para mo- afectación pulmonar en pacientes inmunocompetentes
nitorizar el seguimiento. Observamos escasa sensibilidad de provenientes de áreas endémicas. La serología suele po-
la Hemaglutinación Indirecta para sospechar hidatidosis. La sitivizarse tardíamente. Como en nuestro caso, la enfer-
cirugía, es de elección en caso de localización pulmonar de medad en pacientes con inmunidad normal, suele ser
los quistes, siendo más controvertida en otros órganos. Las autolimitada y no precisa tratameinto específico.
guías actuales continúan recomendando tratamiento médi-
co previo y postintervención con Albendazol. P465
Impacto de la vacuna neumocócica heptavalente
P464 en la enfermedad invasora por neumococo
Histoplasmosis pulmonar en paciente inmunocompetente en la población de Móstoles
Carmen Vázquez Ordóñez, Belen de la Rosa Roch, Paola Catalina Morales Betancourt, Miguel Ángel Roa
Jesús Fortún, Ana de Blas Zapata, Sinziana Stanescu, Francia, Lidia Brea Prieto, Irene Hurtado Muñoz,
Enrique Otheo de Tejada Saioa Jiménez Echevarría, Fabiola Guerrero Alzola
Hospital Ramon y Cajal Hospital Universitario de Móstoles

Introducción: Histoplasma capsulatum es un hongo di- Introducción: La enfermedad invasora por neumococo
mórfico endémico en América y parte de Asia y Africa. (EIN) sigue siendo una enfermedad grave en la pobla-
El espectro clínico de la histoplasmosis es amplio: desde ción pediátrica pese a la vacunación con la vacuna hep-
asintomático o autolimitada a la diseminación. El diag- tavalente (PVC7). Con la introduccción de la PVC7 en el
nóstico es clínico, radiológico y microbiológico (antígeno, calendario vacunal de la comunidad de madrid se ha dis-
serologías, cultivo). Presentamos el caso de un paciente minuido la incidencia total de la enfermedad, aunque ha
inmunocompetente con histoplasmosis pulmonar. aumentado la EIN por los serotipos no cubiertos.

Caso clínico: Niño de 14 años con residencia habitual Objetivos: Revisión retrospectiva de los casos de EIN en
en El Salvador, donde ingresa por fiebre de 10 días de nuestra población en un periodo de 4 años (2007-2011)
evolución con cefalea retro-orbitaria y mialgias. Gota
gruesa y serología Dengue: negativas. Se realiza TC cra- Método: Estudio observacional descriptivo retrospectivo
neal, diagnosticándose de sinusitis maxilar y se comien- de 12 casos tipificados por cultivo positivo o reacción en
za tratamiento con ertapenem. Los cultivos de sangre, cadena de la polimerasa (PCR) para neumococo ingresa-
orina y heces son negativos y el Mantoux de 0mm. Por dos en nuestro hospital.
persistencia de la fiebre a las 48h se realizan: TC abdo-
minal con leve hepatomegalia, TC pulmonar con nódulo Resultados: Se recogieron 12 casos desde el 2007 al
apical izquierdo de 10mm de diámetro y ecocardiograma 2011; 11 (91.6%) de ellos confirmados con cultivo y 1
con fibrosis e insuficiencia aórtica leve. Se modifica la (8,4%) con PCR. La distribución por edad fue de 33,3%
antibioterapia a imipenem y vancomicina por sospecha niños menores de 12 meses, 8,3% entre los 13-24 me-
de endocarditis. Queda afebril a los 5 días y se trasla- ses, 33,3% entre los 25-59meses, y 25% mayores de 59
da a España. En nuestro centro se encuentra afebril y meses. El serotipo más frecuente fue el 19A con 5 casos

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(41.7%), siguiendo el 1 con 2 (16,7%), y los 3, 25A y conjuntival sin secreción; resto de exploración normal.
5 con 1 caso cada uno (8,3%). Las manifestaciones de Pruebas complementarias: Hemograma y bioquímica
EIN, fueron bacteriemia primaria (25%), neumonía bac- normales. Proteína C reactiva 7,8 mg/L. Sistemático de
teriémica (25%) y derrame pleural no complicado (25%) orina normal, citoquímico en LCR normal. Hemocultivo,
seguido de meningitis (16,7%) y derrame pleural compli- urocultivo y cultivo de LCR negativos. Serología de sa-
cado (8,3%). Sólo hubo un caso de bacteriemia prima- rampión IgM positiva, IgG negativa. Evolución: Ingresa
ria por el 19A en una paciente vacunada con la vacuna para vigilancia y tratamiento sintomático. A las 48 horas
13-valente (PVC13). El 60% de los casos producidos por comienza con fiebre de hasta 39ºC y empeoramiento res-
el 19A presentaron resistencia a penicilina, dentro de es- piratorio con infiltrado radiológico. Completa 7 días de
tos 20% asociado a cefalosporinas de tercera generación antibioterapia con respuesta favorable.
y 20% a claritromicina. Caso 2: Recién nacido de 27 días de vida sin antece-
dentes de interés. Madre diagnosticada de sarampión
Conclusiones: Los serotipos más frecuentemente encon- (IgM positiva). A las 48 horas recibe gammaglobulina
trados fueron el 19A y el 1 respecitvamente; resultados im, siguiendo revisiones posteriores. Nueve días después
similares a los encontrados en la comunidad de Madrid, del diagnóstico materno comienza con exantema céfalo-
en el mismo periodo de tiempo, aunque en nuestro caso caudal, leve rinorrea y rechazo parcial de tomas. No se
predomina el 19A. observa fiebre ni conjuntivitis. En la exploración presenta
La forma de presentación de EIN en menores de 1 año exantema maculopapuloso confluente, que afecta a todo
fue la bacteriemia primaria y meningitis, predominando el cuerpo incluyendo palmas y plantas. Resto normal.
las formas respiratorias en mayores de 12 meses. Tras unas horas en observación se da de alta con control
No hallamos EIN por serotipos incluidos en la PVC7, lo clínico 24 horas después y evolución sin complicaciones.
que permite concluir que la inclusión de esta vacuna en
el calendario, ha sido una medida eficaz para disminuir Conclusiones:
la EIN por los serotipos cubiertos en nuestra población. 1. El recién nacido es un paciente de riesgo de saram-
Debemos continuar la vigilancia epidemiológica para de- pión complicado
terminar los serotipos emergentes y formas de presen- 2. Destaca la utilidad de la profilaxis pasiva con inmuno-
tación con la vacuna PVC13 ya que incluye 4 de los 5 globulina im para prevenir formas graves de la enfer-
serotipos aislados en este estudio. medad
3. Es importante hacer estudio de contactos para detec-
P466 tar población de riesgo e instaurar medidas de profi-
Importancia de la profilaxis pasiva del sarampión laxis adecuadas.
en población de riesgo
Beatriz Agúndez Reigosa, Lucía Sentchordi Montané, P467
Cristina Muñoz López, Mario Pérez Butragueño, Infección por Staphylococcus aureus; una localización
Salomé Albi Rodríguez, Clara Molina Amores poco habitual
Hospital Infanta Leonor Cristina López Muinelo, Belén Pérez Mourelos,
Miriam Prat Roibás, Lucía Guitián Mediero,
Introducción: El sarampión es una enfermedad exante- Esther Vázquez López, Carmen María Almuíña Simón
mática aguda producida por un virus ARN de la familia Hosital Lucus Augusti
Paramyxoviridae. Es altamente contagiosa y se transmite
por vía respiratoria desde cuatro días antes de la apari- Introducción: La infección purulenta de la articulación
ción del exantema hasta cuatro días después. A pesar de sacroíliaca en la infancia es una entidad muy poco fre-
la vacunación desde 1978, continuan apareciendo bro- cuente, representa aproximadamente el 1.5% de las ar-
tes en toda Europa en los últimos años, principalmente tritis supuradas en el niño. Con frecuencia lleva a errores
entre personas no vacunadas y menores de 15 meses. diagnósticos y terapéuticos. El comienzo es agudo en un
En el recién nacido se distinguen dos formas de transmi- tercio de los pacientes y en raras ocasiones se encuentra
sión: transplacentaria (cuando desarrollan la enfermedad antecedente traumático. Numerosas enfermedades reu-
en los primeros diez días de vida) y postnatal. La admins- máticas pueden asociarse con afección de la articulación
tración de gammaglobulina está indicada para disminuir sacroilíaca, por lo que es fundamental establecer la etio-
la gravedad del cuadro en caso de contacto en las prime- logía específica.
ras 144 horas postexposición.
Caso clínico: Varón de 8 años. AP: Sin interés relaciona-
Casos clínicos: Describimos dos casos de sarampión en do. AF: Abuela materna: [Link]. Tío materno: Espondi-
menores de un mes y su diferente evolución clínica. litis anquilosante HLA B27 positivo. Tía materna: Artritis
Caso 1: Recién nacida de 18 días de vida sin antece- idiopática juvenil.
dentes de interés que ingresa por cuadro de 24 horas de Consulta por un cuadro de 3 días de evolución de fe-
evolución de fiebre, exantema, tos, rinorrea y rechazo de brícula y dolor a nivel de muslo y nalga izquierda, que
tomas. Madre diagnosticada de sarampión una semana ha empeorado en las últimas 24 horas con aparición de
antes. Al ingreso presenta BEG, exantema macular eri- fiebre elevada e impotencia funcional para la deambu-
tematoso en tronco que borra a la presión e hiperemia lación. A la exploración física destaca: Fiebre(39.9ºC).

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Afectado estado general, pálido y sudoroso. Dolor intenso e 3 Espondilodiscites. 57% dos doentes eram do sexo
a la movilización de miembro inferior izquierdo. Lassegue masculino e 66% tinham idade inferior a 6 anos. As ar-
y Fabere positivos. Dolor a la flexión anteroposterior de ticulações mais atingidas foram a tíbio-társica (24,5%),
tronco, reflejado en muslo izquierdo. Ante la sospecha de o joelho (22,6%) e a coxo-femural (18,9%). 92,4% dos
foco infeccioso óseo(osteomielitis, artritis séptica...)se ini- doentes apresentavam dor, 58,4 % impotência funcional
cia cobertura antibiótica con Cloxacilina y Cefotaxima IV. e 56,6% febre. Verificou-se leucocitose com neutrofilia
Pruebas complementarias: Hemograma:11.100leucocit em 32,0% dos casos. Todos os doentes realizaram radio-
os(N76%). Bioquímica: PCR 109.9mg/l, VSG 58 mm y grafia simples, 27 doentes realizaram ecografia, apresen-
PCT 0.14 ng/ml. Ecografía de caderas y muslo, Rx co- tando 63,0% derrame articular e 22,2% espessamento
lumna dorsolumbar y TAC lumbosacro: normales. Gam- da sinovial. A TC/RMN foi realizada em 13 doentes e a
magrafía ósea:aumento de captación a nivel de sacroi- cintigrafia óssea em 9. Realizou-se artrocentese em 22
líaca izq. RMN lumbosacra: hiperseñal con realce de la casos. A hemocultura foi positiva em 18 casos, tendo
interlínea articular y del hueso subcondral adyacente con sido identificado Staphylococcus aureus em 50 %. To-
mínimas erosiones óseas sin evidencia de destrucción de dos os doentes iniciaram terapêutica antibiótica empírica
la articulación ni colecciones periarticulares, hallazgos ajustada posteriormente se necessário. Na maioria das
compatibles con sacroileítis izq. Hemocultivo: [Link] crianças verificou-se evolução favorável; houve uma reci-
meticilin-sensible. Analítica ordinaria: HLA-B27, FR, diva e duas artrites que evoluíram para osteomielite.
ANA: negativos. Evolución lenta pero satisfactoria, actitud
en decúbito supino con flexo de cadera izquierda durante Conclusões: Os dados obtidos estão de acordo com os
9 días, inicia bipedestación y marcha a los 17 días de da literatura, havendo uma predominância das infecções
ingreso. Tras mantener cloxacilina IV 20 días, asociada osteoarticulares no sexo masculino, sendo o Staphylo-
a Cefotaxima los 6 primeros días, se decide alta con tra- coccus aureus o microorganismo mais frequentemente
tamiento AB domiciliario hasta completar 3 semanas y implicado.
fisioterapia, permaneciendo asintomático a partir del mes
del alta hospitalaria. P469
Mastoiditis aguda complicada: a propósito de dos casos
Conclusiones: La sacroileítis infecciosa afecta principal- Luisa Barón González de Suso, Salvador Piris Borregas,
mente a varones entre los 7 y los 14 años de edad. Debe- Marta Flores Fernández, Estefanía Barral Mena,
mos pensar en este diagnóstico ante un cuadro febril que María Berenguer Potenciano, Elisa Giangaspro Corradi
asocie dolor a nivel de la región glútea, siendo caracterís- Hospital Universitario 12 de Octubre
tico un signo de Fabere positivo. Destaca la utilidad de la
Gammagrafía para la localización de afecciones óseas no Introducción: La mastoiditis aguda es la complicación
totalmente esclarecidas. grave más frecuente de la otitis media aguda. Tiene ca-
pacidad de producir manifestaciones externas, en cuyo
P468 caso se denomina mastoiditis complicada. Se presentan
Infecções osteoarticulares em idade pediátrica: dos casos de mastoiditis complicadas.
casuística de 11 anos
Joaquina Antunes, Sofa Aires, Nuno Andrade, Casos clínicos:
Gabriela Laranjo, Elisabete Santos, Cristina Faria Caso 1: Niño de 27 meses que acude a urgencias con
Hospital de São Teotónio crisis parcial compleja que afecta a hemicuerpo dere-
cho, en el contexto de cuadro febril no filiado tratado
Introdução: As infecções osteoarticulares, são infecções con amoxicilina durante una semana. Se realiza TAC
bacterianas potencialmente graves, em que o sucesso cerebral sin contraste informado como sin alteraciones
do tratamento e prevenção de eventuais sequelas, está y se hospitaliza iniciando tratamiento con ácido valprói-
dependente do diagnóstico precoce e terapêutica ade- co. Al día siguiente reinicia fiebre y 24 horas después
quada. presenta otorrea izquierda, iniciándose tratamiento con
amoxicilina-clavulánico IV. Por decaimiento y afectación
Objectivos: Caracterizar a experiência relativamente a del estado general, sin nuevas crisis, se hace punción
esta patologia no Hospital de São Teotónio, Viseu, nos lumbar que es normal, se cambia tratamiento a cefo-
últimos 11 anos. taxima y cloxacilina IV y se pide TAC de mastoides y
senos paranasales. En dicha prueba se objetiva otomas-
Método: Estudo descritivo e retrospectivo dos proces- toiditis aguda complicada con absceso cerebral tempo-
sos clínicos de crianças/adolescentes internados, com o ral izquierdo, modificándose el tratamiento antibiótico:
diagnóstico de infecção osteoarticular, entre 1 de Janei- cefotaxima, vancomicina y metronidazol IV y progra-
ro de 2000 e 31 de Dezembro de 2010. Analisaram-se mándose cirugía para evacuación del absceso y apertu-
variáveis demográficas, clínica, exames complementares ra de mastoides. Posteriormente se aisla en pus ótico y
de diagnóstico, terapêutica e evolução. cerebral Streptococcus pneumoniae (MIC a penicilina
1 y MIC a cefotaxima 0.5).
Resultados: Foram diagnosticados 53 casos de infecções Caso 2: Niño de 23 meses que inicia cuadro febril, 24
osteoarticulares: 43 Artrites sépticas, 7 Osteomielites horas después presenta tumefacción eritematosa re-

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troauricular izquierda y posteriormente tumefacción he- pectivamente. Os sinais de irritação meníngea (rigidez da
mifacial y de ambos párpados del ojo izquierdo, sin prop- nuca, sinal de Kernig e/ou Brudzinski positivos) estavam
tosis, quemosis ni afectación de movimientos oculares. presentes em 68,9% dos casos. Constatou-se leucóci-
Consultan en urgencias, se solicita TAC de mastoides y tose e aumento da Proteína C reactiva em 78 e 80%,
se diagnostica de otomastoiditis aguda complicada con respectivamente. A hemocultura foi positiva em 21 casos
absceso subperióstico temporo-cigomático, celulitis fa- (46,7%), dos quais 10 meningococos e 7 pneumococos.
cial y preseptal. Ingresa con cefotaxima y clindamicina IV O exame citoquímico do líquor mostrou proteinorráquia ≥
y se programa drenaje quirúrgico de la colección. Se aisló 100mg/dL em 78% e glicorráquia ≤ 30mg/dL em 53%.
en pus ótico Staphilococcus aureus meticilin-sensible. A cultura de líquor foi positiva em 84% dos casos (os
De enero de 2007 a enero de 2012 se atendieron en microrganismos mais frequentes foram o meningococos
un hospital terciario 56 mastoiditis (11’2 casos/año), de (21) e o pneumococos (10)). Em 40% a antibioterapia
las cuales fueron complicadas 36 (64’28%): 24 absce- empírica foi a associação de Ceftriaxone com Ampicilina
sos subperiósticos retroauriculares (66’66%), 5 perios- e Ceftriaxone isoladamente em 35,7%. Em 9 casos foi
titis (13’88%), 2 trombosis de seno venoso (5’55%), 2 administrada Dexametasona. Em 16 crianças verifica-
abscesos subperiósticos temporo-cigomáticos (5’55%), 1 ram-se complicações agudas, sendo as mais frequentes
parálisis facial periférica (2’77%), 1 absceso en conducto as convulsões e a instabilidade hemodinamica (37,5%
auditivo externo (2’77%) y 1 absceso cerebral (2’77%). e 25%, respectivamente). Foi constatada hipoacusia
numa criança e uma hemiparesia sequelar. Ocorreram
Conclusiones: La mastoiditis agua es un proceso grave 6 transferências para o Hospital Central de referência e
cuyo diagnóstico es eminentemente clínico y que se um óbito.
complica en un elevado porcentaje de casos. Deberá so-
licitarse prueba de imagen si impresiona de gravedad, la Conclusôes: A abordagem da criança com Meningite
evolución no es favorable, el diagnóstico es dudoso o hay Bacteriana requer elevado índice de suspeita. O exame
sospecha de complicación. Es fundamental hacer una citoquímico do líquor mostrou-se valioso na destrinça
exploración física y neurológica cuidadosa y estar aten- entre meningite vírica e bacteriana. Obteve-se isolamen-
to a signos y/o síntomas que orienten hacia una posible to etiológico numa percentagem considerável de casos,
complicación. sendo o meningococos o mais frequente.

P470 P471
Meningites Bacterianas? Revisão Casuística Meningitis por Haemophilus influenzae: una etiología
de um Hospital Distrital a tener en cuenta a pesar de una correcta vacunación
Catarina Resende, Elisabete Santos, Gabriela Laranjo, Virginia Martínez Jiménez, Ana Belén Jiménez Jiménez,
Cristina Faria, Fátima Simões Sandra Montoro Chavarrías, Natalia Cerdeira Barreiro,
Hospital São Teotónio Lara Babín López, Ana Posada Ayala
Fundación Jiménez Díaz
Introdução: A meningite bacteriana é uma importante
causa de morbilidade e mortalidade em crianças, apesar Introducción: Haemophilus influenzae tipo b (Hib) ha sido
dos avanços diagnósticos e terapêuticos. Os agentes etio- la principal causa de meningitis en la infancia hasta la in-
lógicos mais frequentes são a Neisseria meningitidis e o troducción de su vacuna. El programa de vacunación ha
Streptococcus pneumoniae. eliminado prácticamente esta infección en los países que
la administran. Sin embargo, a pesar de la disminución
Objectivos: Caracterizar a população de crianças com de su incidencia, debemos seguir teniéndolo en cuenta.
meningite bacteriana, avaliando dados clínicos, analíti- A continuación presentamos un caso de una niña con
cos e terapêuticos. meningitis por Hib correctamente vacunada.

Método: Estudo retrospectivo dos dados obtidos da análi- Caso clínico: Niña de 9 años que consulta en urgencias
se dos processos clínicos dos doentes internados com o por cefalea holocraneal que no cede con analgesia, vómi-
diagnóstico de meningite bacteriana, no período de 1 de tos, lumbalgia y fiebre alta de 3 días de evolución. Ante-
Janeiro de 2000 a 31 de Dezembro de 2010. cedentes de interés: linfangioma facial derecho congéni-
to, esclerosado en varias ocasiones (última 4 años antes).
Resultados: Ocorreram 45 internamentos. Verificou-se Ingreso a los 7 años por meningitis neumocócica, con
maior incidência nos meses de Outono e Inverno (71%). estudio de inmunidad normal. Correctamente vacunada.
A grande maioria das crianças tinha menos de 2 anos Presenta regular estado general, exoftalmos (por linfan-
(66,7%), com uma média de idades de 2,6 anos e uma gioma), amígdalas hiperémicas, linfangioma en paladar y
mediana de 12 meses. Apenas 2 crianças não estavam rigidez de nuca. Se realizó análisis de sangre (leucocito-
vacinadas contra o Hib e 45% não tinham vacina anti- sis con neutrofilia importante), TAC craneal (sinusopatía
meningocócica (representando diagnósticos prévios à maxilar derecha además de la malformación citada, sin
introdução da vacina no PNV). O principal sintoma à otras alteraciones), y punción lumbar (Gram con abun-
apresentação foi a febre (100%), associado a vómitos, dantes leucocitos polimorfonucleares), iniciándose tra-
prostração e cefaleias em 62,2%, 35,6% e 28,9%, res- tamiento con cefotaxima intravenosa. Febril durante las

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primeras 48 horas, detectándose crecimiento en líquido leucorraquia (71/uL; PMN 52% MN 42%) con hiper-
cefalorraquídeo de Hib sensible a cefotaxima. Se mantie- proteinorraquia (1.2g/L) e hipoglucorraquia (7.7mg/dL).
ne este tratamiento durante 10 días, con desaparición de Ante la sospecha de meningitis tuberculosa, se reali-
la fiebre y buena evolución. za RMN cerebral que muestra múltiples nódulos con
Dado su antecedente de meningitis y su malformación, realce (sugestivos de tuberculomas) y una hidrocefalia
se realiza RMN y TAC de senos paranasales buscando arreabsortiva secundaria. Se inicia tratamiento oral con
fístulas o comunicaciones causantes de la meningitis de 4 tuberculostáticos. Dada la clínica neurológica se de-
repetición, sin éxito. Igualmente, se realiza estudio de riva a la UCI-P donde se coloca drenaje ventricular ex-
inmunidad completo (gammaglobulinas monoclonales, terno y se añade cortisona al tratamiento. El Quantiferon
proteinograma, estudio inmunofenotípico con recuento del plasma y el Elispot del LCR son positivos; los antíge-
celular y subpoblaciones celulares, subclases de IgG, nos de TBC, el Gram y la baciloscopia son negativos. La
complemento (C5 y C9), serología para VHB, VHC y VIH, PCR a micobacterias es negativa; el cultivo LJ del LCR
respuesta vacunal), que resulta normal. está pendiente.

Conclusiones: Presentamos un caso de meningitis por Conclusiones: Aunque la incidenciade la tuberculosis

Hib en una paciente correctamente vacunada y en la que meníngea en pediatría es muy baja en la actualidad, hay
no se encuentran factores de riesgo tras ser estudiada, que destacar que casi todos los casos se producen en
encontrando sólo un foco de sinusitis. niños menores de 5 años y la gran mayoría de éstos en
Pacientes con factores predisponentes o patología de lactantes y menores de 2 años.
base (fístulas, inmunodeficiencias...) tienen mayor riesgo La forma de presentación subaguda, la corta edad de la
de meningitis por cepas de Hib, así como en pacientes mayoría de los niños afectados y la posible anergia del
con un foco primario de infección, teniendo éstos un me- PPD pueden hacer retrasar el diagnóstico de meningitis
jor pronóstico. Sin embargo, a pesar de haber disminuido tuberculosa. Por lo tanto se requiere que el clínico piense
de forma importante los casos de meningitis por Hib tras en ella para poder diagnosticarla y tratarla precozmente,
la introducción de la vacuna, todavía tenemos que tener- reduciendo su elevada morbimortalidad.
lo en cuenta en pacientes como la presentada, con un
foco primario de infección sin otros factores de riesgo. P473
Nuevas recomendaciones vacunales para el sarampión;
P472 revisión casos de sarampión en 2011
Meningitis tuberculosa: una enfermedad a recordar Celia Pérez Serralvo, Margarita Rodríguez Benjumea,
Ana Maria Pérez Pascual, Elena May Llanas, Elisabeth Gómez Santos, Paloma Díaz Moreno,
Emiliano Mora Muñoz, Marta García Bernal, Noelia Guerrero Moreno, M.ª del Mar Román del Río
Alicia Sanclemente Carrasquer, Robert Cilveti Portillo Hospital Juan Ramón Jiménez
Hospital Universitari MútuaTerrassa
Objetivos: Analizar los casos de Sarampión que se han re-
Introducción: La meningitis tuberculosa es una enferme- cogido en nuestra provincia durante el año 2011. Estudio
dad muy grave, con alta tasa de morbilidad y mortalidad. de la necesidad de impantacion de nuevas recomenda-
En la actualidad es una patología muy poco frecuente en ciones vacunales del 2012.
pediatría, por lo que consideramos interesante presentar
este nuevo caso clínico como recordatorio de su existen- Método: Estudio descriptivo restrospectivo de los casos
cia en una época en que su prevalencia ha disminuido de Sarampión de nuestra provincia durante el año 2011.
tanto.
Resultados: De los 64 casos sospechosos de Sarampión
Caso clínico: Niña de 14 meses derivada a urgencias por que se han recogido en 2011, fueron confirmado 29. Las
su pediatra por síndrome febril de 7 días de evolución, pruebas diagnósticas empleadas fueron la Reacción en
con irritabilidad, hiporexia y, en las últimas 36 horas, vó- Cadena de la Polimerasa y la determinación de la IgM
mitos. Antecedentes personales: nacida en Catalunya, plasmática. El de menor edad presentaba 7 semanas; un
con padres de origen marroquí; ha presentado bronqui- 48,27% de éstos eran menores o iguales a 15 años de
tis de repetición en los últimos 5 meses. La radiología edad. De los 29 casos confirmados, 11 de ellos refirieron
de tórax es patológica (atelectasia derecha) y el PPD es haber estado en contacto con otros casos de Sarampión.
negativo. Está pendiente de realizar TAC torácico. Viaje 5 pacientes de los 64 casos sospechosos, tenían la va-
reciente a Marruecos hace 6 meses. cunación completa (2 dosis) sin confirmarse el diagnós-
A la exploración física, está febril y destaca un regular es- tico en ninguno de los casos; 13 pacientes presentaban
tado general, ligera irritabilidad, mala perfusión, empas- 1 sola dosis vacunal, presentando la enfermedad 3 de
tamiento nucal; pupilas y PC normales. Glasgow 14/15. ellos; 30 casos no habían recibido ninguna dosis, con-
Tendencia a la bradicardia con TA normal. El resto de la firmándose de éstos 16 casos; y en 16 caos se desco-
exploración por aparatos es anodina. nocía el estado vacunal, presentando la enfermedad en
Pruebas complementarias: analítica sanguínea con he- 9 casos. La mayoría de los casos confirmados no habían
mograma normal, hiponatremia de 123 mmol/L y alca- sido vacunados o se desconocía el estado de vacunación.
losis respiratoria. Se realiza PL donde en el LCR destaca Ademas observamos 10 casos de pacientes menores de

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18 años y mayores de 15 meses, que debían de tener al men implicado con mayor frecuencia fue Staphylococcus
menos, la primera dosis puesta y no la presentaban; y 3 aureus en aquellos con cultivos positivos (8/9; 88.9%),
casos mayores de 3 años que debían tener las 2 dosis y ninguno meticilin resistente. Se aisló también Streptococ-
no la presentaron. cus pyogenes en uno de los pacientes. La sensibilidad del
hemocultivo fue del 55.5% (5/19). La mediana de estan-
Conclusiones: En los últimos años se están produciendo cia hospitalaria fue de 11 días (rango 3-17). Sólo se detec-
brotes de Sarampión en España y otras regiones Euro- taron en 3 de los casos complicaciones en la fase aguda
peas, espacialmente en aultos jóvenes, debido a la baja por contigüidad, tipo abscesos subperiósticos y piomiosi-
covertura vacunal y en menores de 15 meses de edad tis. No están descritas complicaciones a largo plazo, así
que au´n no han recibido la primera dosis vacunal En como secuelas. En el periodo 2010-2011 la frecuencia de
nuestro estudio detectamos 7 casos de Sarampión en casos es mucho mayor que el periodo anterior (9.9/19).
menores de 15 meses y 4 casos en menores de 12 me- La rentabilidad diagnóstica de los cultivos es también
ses; Si hubiéraos administrado la primera dosis vacinal a mayor, siendo la bacteriología positiva en el 47.3% en el
los 12 meses habríamos disminuido la posibilidad de que periodo 2010-2011 versus el 35.3% de la década previa.
aparecieran los 3 casos hallados entre 12 y 15 meses. En lo referente a pruebas de imagen y características de-
Las nuevas recomendaciones aconsejan adelantar la pri- mográficas y clínicas no existe distinción.
mera dosis vacunal a los 12 meses de edad. Una úni-
ca dosis no inmuniza al 100%, por lo que es necesa- Conclusiones: Hemos detectado un importante aumento
rio admisnitrar una segunda dosis. La segunda dosis se de la incidencia de osteomielitis en el último año conti-
recomienda preferiblemente a los 2 .Hemos detectado nuando con la tendencia observada en el periodo 2000-
algunos casos de retraso en el calendario vacunal, lo cual 2010, con un mayor aislamiento de S. aureus y no aso-
indica la necesidad de implantar medidas para impedir ciada a la aparición de SAMR.
este hecho.
P476
P474 Pensemos en malaria
Osteomielitis aguda. Comparación de casos del año 2011 Patricia Alcaraz Casquillo, María Mayordomo Serna,
con la década previa Ana Menasalvas Ruíz, Asunción Iborra Bendicho,
Cristina Gómez Rodríguez, Maria Soledad Camacho José María Olmos, Santiago Alfayate Miguelez
Lovillo, Yolanda Castillo Reguera, Angela Hurtado Mingo, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
Olaf Neth, Ignacio Obando Santaella
Unidad de Enfermedades Infecciosas Pediátricas Introducción: La malaria es una enfermedad con una im-
e Inmunología, Hospital Universitario Virgen del Rocío portante morbimortalidad, especialmente en niños me-
nores de 5 años, en zonas endémicas, principalmente
Objetivo: Comparar las características clínicas, radiológi- en los países de África Subsahariana. En nuestro medio
cas, bacteriológicas y evolutivas de la osteomielitis aguda se ha observado un aumento de casos importados en
entre pacientes pediátricos ingresados en un hospital ter- población inmigrante y en turistas procedentes de zonas
ciario durante el periodo comprendido entre diciembre endémicas.
2009-diciembre 2011 y el periodo 2000-2010.
Objetivos: Revisar los casos de malaria ingresados en
Método: Se realizó un estudio retrospectivo mediante re- nuestra unidad durante el año 2011.
visión de historias clínicas de los pacientes menores de
15 años diagnosticados de osteomielitis aguda. Se definió Métodos: Recogida de datos epidemiológicos, clínicos y
osteomielitis aguda como la asociación de al menos dos evolutivos de las historias clínicas de los pacientes < 11
de las siguientes: hemocultivo o cultivo óseo positivo; pus años, ingresados por malaria en nuestro centro.
en el aspirado óseo; cuadro clínico compatible; hallazgos
radiológicos sugestivos de osteomielitis aguda, y resolu- Resultados: Cuatro pacientes (2 niños y 2 niñas), con una
ción con tratamiento antibiótico adecuado. edad media de 5 años (rango 1.5-9 años), ingresados en
nuestra unidad. Todos eran hijos de padres de origen sub-
Resultados: 19 niños fueron diagnosticados de osteomieli- sahariano. En los cuatro pacientes existía el antecedente
tis aguda en el periodo 2010-201. La relación varón/mujer de un viaje a sus países de origen (África Occidental),
fue de 1,4:1. La edad media fue de 68.3 ± 41 meses. La con regreso a nuestro país en las últimas dos semanas y
afectación de miembros inferiores fue la más frecuente estancias entre 1 y 6 meses. Ninguno había recibido pro-
(14/19; 73.7%) con especial relevancia del fémur (4/14; filaxis correcta antipalúdica. Plasmodium falciparum fue
28.6). En la radiología simple el hallazgo de esclerosis la especie identificada en todos los casos, con un rango
con reacción perióstica se halló en un 33.3% de los ca- de parasitemia entre el 1-20%. Todos los pacientes con-
sos (4/12). Otras pruebas de imagen realizadas fueron la sultaron por fiebre y síntomas gastrointestinales (vómitos
gammagrafía (7/19 con una sensibilidad de 71.4%), to- y/o diarrea); los cuatro presentaban hepatomegalia y 3
mografía computarizada (5/19 con una positividad para esplenomegalia; un paciente presentó convulsiones. Dos
un 60%) y resonancia magnética (con resultados compa- habían sido diagnosticados de gastroenteritis en los días
tibles en el 100% de aquellos en que se realizó). El gér- previos a su ingreso. Las cifras de hemoglobina fueron

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< 9mg/dl, y dos casos requirieron transfusión de hema- nivel de metatarsianos (2º-3º-4º-5º) y cuñas además de
tíes por cifras de hemoglobina < 6mg/dl. Dos de nues- celulitis. Se realiza analítica de control a los 10 días de
tros pacientes presentaron trombopenia grave (plaquetas ingreso con hemograma, bioquímica con PCR y VSG nor-
< 50.000) sin sangrado. La mitad cumplían criterios de males. Se mantiene antibioterapia i.v presentando buena
malaria complicada (uno por el grado de parasitemia y evolución clínica durante su hospitalización.
otro por presentar convulsiones, anemia grave e hiperpa-
rasitemia). Todos recibieron tratamiento con quinina más Conclusiones
clindamicina con evolución favorable. Es importante realizar un diagnóstico precoz, por lo que
se debe sospechar ante la afectación de partes blandas
Conclusiones: Es obligado siempre descartar malaria en y realizar las exploraciones complementarias indicadas
cuadros febriles en pacientes procedentes de áreas en- para iniciar el tratamiento antibiótico dirigido. Cada vez
démicas. están aumentando más los casos descritos de osteomie-
Los niños hijos de inmigrantes habitualmente no reciben litis causadas por SAMR lo cual resulta importante para
profilaxis correcta, por lo que constituyen el principal el abordaje terapéutico.
grupo de riesgo, pudiendo presentar cuadros de malaria
muy grave. P477
Pericarditis aguda: causa inusual de enfermedad
P475 tuberculosa
Osteomielitis con afectación poliostótica en pie María Toledano Navarro, Ana Coca, Jesús Fortún,
Lucía Guitián Mediero, Sandra Yáñez Mesia, Sinziana Stanescu, César Pérez-Caballero, Elena Álvarez
Belén Pérez Mourelos, Esther López Vázquez, Hospital Ramón y Cajal
Roberto Pérez Pacín, Jose Luis Fernández Iglesias
Hospital Universitario Lucus Augusti Introducción: La incidencia de infección tuberculosa en
paises desarrollados presenta un incremento progresivo.
Introducción: Entre las afectaciones extrapulmonares por micobacte-
La osteomielitis es una inflamación del hueso causada ria tuberculosa se encuentra el derrame pericárdico que,
por una infección. Existen tres tipos: por diseminación aunque es poco frecuente (4%), presenta una elevada
hematógena (la más frecuente), por presencia de un foco mortalidad (40%). Un diagnóstico precoz que permita el
contiguo de infección o una infección subyacente como inicio rápido de la la terapia antituberculosa es primordial
la celulitis (más raro en niños) o secundario a insuficien- para prevenir la morbi-mortalidad asociada en estos pa-
cia vascular. Es más frecuente en niños y en menores de cientes .
5 años. El gérmen más frecuente es el S. Aureus. La afec-
tación suele ser monoostótica, afectando principalmente Caso clínico: Mujer de 17 años diagnosticada de Síndro-
a huesos largos. me de Rett. Antecedente de infecciones respiratorias y
atelectasias de repetición en campo pulmonar izquierdo
Caso clínico en los últimos 2 años. Ingresa en nuestra unidad con
Niña de 7 años que acude a nuestro centro por presen- diagnóstico de derrame pleuro-pericárdico masivo y ate-
tar absceso en región latero-externa de pie izquierdo con lectasia completa secundaria del pulmón izquierdo en el
celulitis secundaria hasta tercio inferior de pierna izquier- contexto de cuadro de cuarenta y ocho horas de evolución
da. Había tenido un ingreso previo 3 semanas antes por de fiebre, disnea y taquicardia. A su ingreso se realiza
cefalohematoma en el que se había evidenciado eczema drenaje pericárdico guiado por ecografía, obteniéndose
retroauricular con erosiones por rascado del que se hizó 400 ml de contenido sero-hemorrágico, con leucocitosis
cultivo aislandose S. Aureus meticilin sensible tratándose (1030/mcL) de predominio linfocitario-monocitario, glu-
con antibiótico tópico. cosa normal, hipoproteinemia y niveles elevados de LDH
(1113 UI/L) y ADA (44 UI/L) Se inicia antibioterapia con
A su llegada al servicio de urgencias cuentan aparición 4 Levofloxacino y Piperacilina-Tazobactam. Tras el resulta-
días antes, de una lesión puntiforme en zona externa del do positivo de la PCR para micobacteria tuberculosa en
pie, eritematosa tratada por su pediatra con Amoxicilina- líquido pericárdico se inicia triple terapia antituberculosa.
Clavulánico por vía oral. Refieren que a las 24 horas de Se completa estudio de extensión de tuberculosis con:
comenzar el cuadro la niña recibe un traumatismo en el 1.- Fibrobronscoscopia para muestra respiratoria (BAL:
pie. El día del ingreso se realiza hemograma con leuco- lavado bronco-alveolar) y 2.- TAC torácico, objetivándo-
citos de 15.100 con resto normal así como bioquímica se la existencia de adenopatías axilares y mediastínicas
con PCR de 56.1 mg/L. Se realiza Rx. de pie izquierdo en patológicas, por lo que se realiza punción-aspiración con
donde no se evidencian alteraciones, se recoge hemocul- aguja fina (PAAF) de adenopatía por eco-endoscopia. El
tivo que resultó negativo y se procede a drenaje de abs- Mantoux fue negativo, así como los cultivos en medio de
ceso por parte del servicio de cirugía general. Se ingresa Lowestein (líquido pericárdico, BAS y PAAF) y la PCR
con cobertura antibiótica (Amoxicilina- Clavulánico), ro- en BAS y muestra de PAAF. Mejoría clínica progresiva y
tándose antibiótico a Vancomicina i.v tras aislamiento en desaparición de las adenopatías patológicas en TAC de
cultivo del absceso de SAMR y se solicita RMN en la que control después de un mes. Actualmente la paciente se
se encuentran hallazgos compatibles con osteomielitis a encuentra finalizando la terapia antituberculosa.

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Conclusiones: Aunque el diagnóstico definitivo de enfer- Comentarios: Ante la inespecificidad y curso subagudo
medad tuberculosa depende del aislamiento en cultivo de la clínica resulta necesario pensar en tuberculosis pe-
de la micobateria tuberculosa, en casos de difícil diag- ritoneal al encontrarnos ante ascitis exudativa no filiada
nóstico la PCR para micobacteria tuberculosa, con eleva- y sospechar una enfermedad subyacente. Las inmuno-
do valor predictivo positivo, puede servir de ayuda para deficiencias primarias no son tan raras, se presentan
realizar un diagnóstico de sospecha que conlleve el inicio a cualquier edad y pueden presentar un solo episodio
de un tratamiento antituberculostático precoz. infeccioso en su vida. Sospechar deficiencia de IL-12/
IFNγ en pacientes con infecciones diseminadas o graves
P478 por Micobacterias. Las inmunodeficiencias primarias se
Peritonitis crónica por complejo Mycobacterium diagnostican en el laboratorio, pero se sospechan en el
tuberculosis. A propósito de un caso ámbito clínico.
Idaira del Pino Alemán Cruz, Sonia Guadalupe Martínez
Mejía, María Hernández Apolinario, Elena Colino Gil, P479
María Teresa Angulo Moreno, Jesús Poch Páez Piomiositis ¿Una infección tropical emergente en nuestro
Complejo Hospitalario Universitario Materno-Insular medio? Revisión de dos casos
de Canarias Cristina Notario Muñoz, Maria Lorenzo Ruiz,
Rafael Peñalver Penedo, Marta Soria Lopez,
Introducción: La peritonitis tuberculosa es una rara ma- M.ª Mercedes Bueno Campaña, Alberto Barasoain Millán
nifestación de la infección por Mycobacterium tubercu- Hospital Universitario Fundación de Alcorcón
losis, poco habitual en adolescentes y niños. El riesgo
aumenta en situaciones como cirrosis, VIH, inmunode- Introducción: La piomiositis primaria es una infección
ficiencia, diabetes mellitus, tratamiento con anti-TNF y aguda y purulenta, rara en nuestro medio y de mayor
corticoides, enfermedad maligna subyacente y diálisis incidencia en países tropicales. Afecta habitualmente a
peritoneal. Los síntomas habitualmente están presentes músculos de miembros inferiores de adolescentes, que
varios meses antes de establecer el diagnóstico debido realizan ejercicio físico frecuente. Debido a su asociación
a la clínica inespecífica, siendo lo más común encontrar con bacteriemia por Staphafilococcus aureus y a su cur-
ascitis, dolor abdominal y fiebre. so larvado, será imprescindible un alto índice de sospe-
cha para llegar a su diagnóstico.
Caso clínico: Varón de 13 años que refiere dolor ab-
dominal de 48 horas de evolución, vómitos, hiporexia, Casos clínicos:
astenia y fiebre. En exploración física destaca dolor en Caso 1: Niño de 13 años con dolor progresivo y dificultad
flanco derecho con Blumberg positivo. Ingresa para tra- para la flexión en rodilla izquierda sin signos inflamatorios
tamiento quirúrgico tras apreciar en ecografía de ab- y fiebre de dos días. Sin trauma ni infección concomi-
domen un apéndice cecal inflamado con abundante tante. Había estado jugando al tenis antes del inicio de
líquido libre intraabdominal, sugestivo de peritonitis. El la clínica. Dolor a la palpación en hueco poplíteo hasta
diagnóstico postquirúrgico es apendicectomía en blan- inserción isquiotibial. Analítica, radiografía y ecografía de
co, ascitis no filiada y síndrome febril. En estudio de caderas, rodillas y fémur izquierdo normales. Se realiza
ascitis se aprecia discreta elevación de IgM e IgG, y ni- RMN que presenta edema en la inserción de músculos
vel mínimo de albúmina 2270 mg/dL. Evoluciona con semitendinoso y bíceps, sin signos de osteomielitis y ha-
ascitis a tensión, tras punción aspiración con aguja fina llazgos compatibles con miositis. Se instaura tratamiento
se obtiene un líquido con características inflamatorio- con cefazolina intravenosa por crecimiento de Sthaphilo-
infecciosas y se coloca catéter de drenaje, retirado al coccus aureus en el hemocultivo, y después cefadroxilo
8º día. En TAC abdominal se aprecia colección pélvica oral a las 48 horas con resolución total de la clínica al alta
homogénea con captación parietal difusa que es dre- hospitalaria.
nada y se inicia antibioterapia empírica que se mantien Caso 2: Niño de 15 años con coxalgia izquierda de 2
durante 10 días tras aislarse Enterococcus faecalis y días de evolución que irradia a cara posterior de muslo
Bacteroides grupo fragilis. En las ecografías de con- ipsilateral sin infecciones recientes ni relaciones sexuales
trol se evidencian adenopatías mesentéricas y engrosa- de riesgo. Fiebre y escalofríos de inicio hace 24 horas.
miento con aumento de la ecogenicidad del mesenterio, Analítica con PCR y VSG normales que se duplicaron a
procediendo a su biopsia. Al mes del ingreso se aísla en las 48 horas de ingreso. Radiografía, ecografía y gam-
el cultivo del líquido ascítico Mycobacterium sp., ini- magrafía de cadera normales sin signos de osteomilelitis.
ciando tratamiento con Isoniazida, Rifampicina, Pirazi- RMN que objetiva signos de miositis de musculo ilio-
namida y Estreptomicina, hasta obtener antibiograma. psoas con una pequeña colección purulenta adyacente.
Se solicita estudio inmunológico, obteniendo la prueba Completa 5 días de cloxacilina intravenosa y hasta 8 días
de Quantiferon-TB-γ Gold negativa junto con Mantoux con amoxicilina-clavulánico oral en domicilio con mejoría
de 0mm, lo que hace sospechar una inmunodeficiencia progresiva y desaparición de la clínica.
por déficit en el sistema IL-12-IL23/IFNγ. Se completa
2 meses de Pirazinamida y 12 meses de Rifampicina e Conclusiones: La piomiositis es una infección cuya pato-
Isoniazida. El estudio inmunológico revela una inmuno- genia se desconoce y donde el daño muscular asociado
deficiencia combinada no filiada. al ejercicio parece tener gran relevancia. Aunque es una

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rara enfermedad, deber ser considerada dentro del diag- reservando únicamente la gammagrafía para aquellos ca-
nostico diferencial de patología musculo-esquelética en sos que se sospeche afectación multifocal. El tratamiento
niños, ya que, su incidencia, incluso en nuestro medio, habitual se basa en la combinación de antibioterapia y
ha aumentado. El asentamiento del Staphilococcus au- drenaje quirúrgico, pero el uso del tratamiento antibióti-
reus sobre un área muscular previamente dañada sue- co exclusivo está descrito en la literatura. Éste debe ser
le ser el origen de esta patología. La RMN es la prue- prolongado si se decide no realizar drenaje inicial, siendo
ba de elección para llegar a su identificación, ya que, la lo más recomendado mantenerlo hasta después de tener
ecografía y el TAC no suelen presentar alteraciones. Un un control analítico normal junto con una comprobación
diagnostico precoz y un tratamiento antibiótico adecuado por RMN de la desaparición o disminución significativa
determinan una evolución favorable pudiendo evitar así de los abscesos.
la aparición de complicaciones.
P481
P480 Piomiositis como complicación músculo-esquelética
Piomiositis aguda paravertebral: a propósito de un caso de la varicela
y revisión de la literatura Ángela Periáñez Vasco, Katty Pamela Guzmán Laura,
Víctor Sanmartín Sánchez, Collazo Vallduriola Iris, Jose Antonio Porras Cantarero, M.ª de las Nieves Velasco
Lourdes García Rodríguez, Sheila Tubio Gómez, Forte, Dolores Falcón Neyra
Anna Cabot Dalmau, Roser Díez Martín H. U. V. del Rocío
Hospital de Mataró - Consorci Sanitari del Maresme
Introducción: La piomiositis es una complicación bacte-
Introducción: La Piomiositis Aguda (PMA) es una infec- riana del músculo esquelético que puede derivar en la
ción bacteriana del músculo esquelético poco frecuente formación de abscesos o áreas de necrosis. Es propia
en la edad pediátrica. Su diagnóstico requiere un alto ín- de los climas tropicales y ocurre predominatemente en
dice de sospecha ya que su presentación clínica puede varones. El microorganismo causal mas frecuente es
ser insidiosa, conllevando ello a un retraso en el inicio del el Estafilococco Aureus. Como factores predisponentes
tratamiento y como consecuencia, una peor evolución. destacan los traumatismos, lesiones cutáneas, enferme-
dades inmunosupresoras y la malnutrición. Presentamos
Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 8 años, el caso de un niño que durante la varicela presentó como
sin antecedentes personales ni patológicos de interés, complicación una piomiositis, infección grave y poco fre-
que consultó por dolor lumbar y fiebre de 12 horas de cuente.
evolución. Refería un traumatismo en la región sacrococ-
cigea 2 días antes. En urgencias se realizó analítica, que Caso clínico: Niño de 5 años de edad, sin antecedentes
evidenció una discreta leucocitosis con neutrofília, PCR personales de interés, con lesiones de varicela en fase cos-
de 53 mg/dl y VSG de 22 mm/h; y radiografía de raquis, trosa, que comienza hace 2 días con fiebre alta (39,9ºC),
que no mostró lesiones óseas pero si una rectificación impotencia funcional y dolor en el miembro inferior de-
con pérdida de la lordosis lumbar. En la exploración des- recho. A la inspección presenta una postura antiálgica
tacaba un dolor selectivo a la palpación de L4, sin signos (rotación externa, flexión y abducción de la cadera), tu-
inflamatorios subyacentes, y una posición antiálgica. El mefacción de los 2/3 inferiores del muslo con zonas eri-
resto de la exploración por aparatos fue normal. Ante la tematosas aisladas. A la palpación 2/3 inferiore del muslo
sospecha de espondilodiscitis aguda se inició tratamiento empastados, dolorosos y calientes. Movilización activa de
antibiótico con cloxacilina ev previa recogida de hemo- la cadera muy dolorosa. No peloteo rotuliano. Analítica con
cultivos y se solicitó RMN, que mostraba una marcada 22.500 Leucocitos/mL (79,4% neutrófilos, 10% linfocitos
intensidad de señal en la musculatura paravertebral lum- y 10% monocitos), 402.000 plaquetas/mL, PCR 126 mg/L
bar y microabcesos sin afectación osteoarticular, compa- y CPK 65 mU/mL. Se realiza artrocentesis y ecografía de
tible con piomiositis aguda paravertebral. El estudió de caderas que fueron normales. Mediante ecografía doppler
extensión fue negativo. Los hemocultivos fueron positivos se descartó trombosis venosa profunda de miembro in-
a S. Aureus. Se mantuvo el tratamiento con cloxacilina ferior derecho. En la gammagrafía ósea, fase precoz, se
endovenosa presentando una buena evolución clínica, observó leve aumento difuso de la captación en el muslo
analítica y radiológica, dándose de alta a los 25 días con derecho, siendo la fase ósea normal. La RM con contraste
antibioterapia oral con cefadroxilo hasta completar 8 se- reveló áreas de captación no homogéneas que delimita-
manas de tratamiento. En la posterior RMN de control se ban formaciones irregulares correspondientes a áreas de
constató una total resolución del proceso. necrosis-abscesificación a nivel de grupos musculares
anteriores de muslo derecho, compatibles con piomiositis
Conclusiones: La PMA es una enfermedad típica de paí- de muslo derecho. Tras recibir antibioterapia intravenosa
ses tropicales, aunque se ha descrito también en zonas (cefotaxima, cloxacilina y clindamicina) y oral (cefadroxilo)
templadas asociándose a factores de riesgo y/o inmuno- durante 21 dias evoluciona favorablemente a la resolución
supresión. El S. Aureus es el principal microorganismo completa y sin secuelas funcionales.
implicado. El traumatismo previo ha sido clásicamente
un factor predisponente, así como el ejercicio muscular Conclusiones: La piomiositis postvaricelosa es una com-
intenso. La prueba diagnóstica más sensible es la RMN, plicación infrecuente de la varicela cuyo agente causal

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mas frecuente es el S. Pyogenes, su patogénesis es podemos encontrar complicaciones como neumonías,

desconocida. Su diagnóstico requiere un alto índice de encefalitis, mielitis, Sd. Guillain Barre, Sd. de Reye,…
sospecha dadas las semejenazas clínicas con la artritis además de la rabdomiólisis y fallo renal agudo presen-
séptica de cadera y la osteomielitis cotiloidea o de fémur. tes en nuestra paciente. La mortalidad pediátrica es de
La prueba mas sensible y específica para detectarla es < 5%.
la RM debido a que en fases iniciales la ecografía y el Mialgias, fiebre y vómitos son síntomas gripales comunes
TAC pueden aportar muchos falsos negativos. Su trata- con la rabdomiólisis, por lo que nos pueden confundir en
miento se basa en la antibioterapia intensiva y en casos el diagnostico. Una alta sospecha clínica y un tratamiento
de evolución tórpida puede ser necesaria la evacuacion precoz son importantes para evitar futuras complicacio-
percutánea o quirúrgica del material purulento. La buena nes.
evolución del cuadro dependerá en gran medida de la
instauración precoz de la antibioterapia correcta. P483
Sacroileítis piogena, una rara causa de lumbalgia
P482 Cristóbal Melián Fernández, Guillermo Reyes Abreu,
Rabdomiólisis con fallo renal agudo secundario Leticia Díaz González, Alejandro Cobo Costa,
a virus influenza b Juan Pedro González Díaz, Roque Abián Montesdeoca
Laura Cuesta Herraiz, M.ª Adelaida Cardona Barberan, Melián
Aina M.ª Aguiló Sabaté, Neus Rodríguez Zaragoza, Complejo Hospitalario Universitario de Canarias
Pere Genaro Jornet, Jaume Rosal Roig
Hospital de Tortosa Verge de la Cinta. Servicio Introducción: La sacroilítis piógena se define como la in-
de Pediatria. fección bacteriana de la articulación sacroilíaca origina-
da, bien por la penetración directa del germen, la exten-
Caso clínico: Niña de 8 años que acude a urgencias por sión desde un foco infeccioso cercano o por la disemina-
fiebre, vómitos, debilidad muscular y mialgias generali- ción hematógena. Es una afección inusual en pediatría
zadas de 24 horas de evolución. Se realiza analítica san- (menos del 2% de las artritis sépticas), siendo el germen
guínea en la que destacan GOT 3060UI/l, GPT638 UI/l, causal más frecuente el S. aureus. Nuestro objetivo es
PCR de 41 mg/l, CK >800UI/l y LDH 5020 UI/l. Hemo- comunicar 2 casos clínicos de lumbalgia y cojera oca-
grama y función renal normales. A las 48 horas del ingre- sionados por sacroileítis piógena dada su rareza a estas
so presenta oligoanuria , HTA y niveles máximos de CK edades.
de 141900 UI/l y LDH de 11830UI/l, además de niveles
de mioglobina en suero de 31800µgr/l. Tira reactiva de Casos clínicos: Presentamos el primer caso como una
orina: eritrocitos+++, leucocitos+, nitritos- proteínas+++. niña de 9 años que cursa con dolor en región lumbosacra
Sedimento: células de epitelio escamoso, cilindros granu- derecha y cojera de 14 días de evolución, que empeora
losos, morfología eritrocitaria: 60% dismorficos, 40% iso- a la movilización. Asocia fiebre de hasta 40ºC. EF: Tume-
mórficos . ECG normal. Recibe tratamiento sintomático, facción paravertebral derecha con temperatura aumenta-
reposo y fluidoterapia con mejoría clínica y analítica pro- da; flexión pasiva y rotación interna de la cadera derecha.
gresiva. El estudio etiológico confirma infección por Virus Maniobra de Fabere positiva y compresión directa sobre
Influenza B (PCR positiva en moco nasofaríngeo). crestas ilíacas dolorosa. Analítica: leucocitos 17.900/
mm3, neutrófilos 11.530/mm3, PCR 81.4 mg/L. Rx: rare-
Conclusiones: Se define rabdomiólisis como situación de facción de línea articular sacroilíaca. iRM: sacroileítis con
necrosis muscular con niveles de CK en suero 5 veces afectación del músculo psoas y pisiforme, absceso para-
superior a los normales, en ausencia de infarto miocárdi- vertebral y osteomielitis sacra. En el cultivo por punción-
co. Aunque la mioglobinuria es frecuente, su ausencia no aspiración articular se aisla Staphylococcus aureus. Se
excluye el diagnóstico. La etiología en la infancia es diver- inicia tratamiento con Clindamicina endovenosa durante
sa: infecciones (39%), traumatismos (26%), enfermedad 2 semanas y oral las 3 siguientes, con buena evolución
el tejido conectivo (5%), ejercicio intenso, drogas-tóxicos, clínica y remisión completa del cuadro.
defectos musculares genéticos y enzimáticos, enferme- El segundo caso, la paciente de 18 meses presenta co-
dad metabólica o neuromuscular. La infección es la cau- jera y dolor en miembro inferior derecho de 14 días de
sa más frecuente en niños, asociándose en ocasiones a evolución, asociando fiebre de hasta 38.7ºC. EF: presen-
cuadros gripales (Virus Influenza A y B). Otros gérmenes ta postura antiálgica en semiflexión de cadera, dolor a la
asociados serian: CMV, Coxsackie, VHS y Legionella. Los rotación interna y externa de cadera derecha, a la com-
mecanismos implicados serían el daño muscular directo presión de articulación sacroilíaca. Analítica: leucocitos
por la invasión del germen y la acción inmuno-mediada 18.300/mm3; neutrófilos 11.490/mm3; PCR 67.2 mg/L;
desencadenada. La triada clínica típica es mialgia, debi- VSG 97 mm/hora. Eco de caderas: ligero engrosamiento
lidad muscular y coluria, pero esto se presenta en menos de la sinovial. iRM: sacroileítis derecha con importante
del 10% de casos. El tratamiento con fluidoterapia ha de- edema en ambos lados de la articulación y tumefacción
mostrado ser eficaz en la prevención de complicaciones. de partes blandas adyacentes. Recibe antibioterapia em-
El Virus gripal Influenza B afecta a niños especialmente. pírica endovenosa (cloxacilina y ceftriaxona). Tras 7 días
A diferencia del Influenza A, aparece en cualquier época de tratamiento se evidencia mejoría clínica y analítica,
del año y causa enfermedad más leve. A pesar de ello, decidiéndose pasar a la vía oral.

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Conclusiones: Ante un dolor de localización lumbar, prin- presentando síndrome de distrés respiratorio agudo ni
cipalmente en el contexto de un proceso febril, debemos deterioro renal.
considerar dentro del diagnóstico diferencial la sacroi-
leítis piógena. Para establecer el diagnóstico inicial nos Conclusiones: Nuestro paciente fue diagnosticado de
ayudamos de la analítica y las pruebas de imagen, sien- SSTsp ya que cumplía los criterios diagnósticos A1+ B
do la más específica la iRM. El definitivo se obtiene con (1+2). Además presentaba otras manifestaciones clíni-
el aislamiento del germen. El tratamiento se basa en la cas no incluidas en los anteriores criterios: afectación
combinación de anti-inflamatorio y antibioterapia, entre 4 neurológica y afectación cardiaca.
y 6 semanas. Se aconseja la utilización de la vía endove- En este caso existía el antecedente de infección por vari-
nosa durante 2 semanas o hasta normalizar la PCR. cela, lo cual se describe en el 16% de los casos de SSTsp
en pediatría.
P484 Dada la alta mortalidad del cuadro, resulta esencial su
Shock tóxico estreptocócico postvaricela: una entidad diagnóstico y tratamiento precoz para mejorar el pronós-
infrecuente pero potencialmente letal en pediatría tico de la enfermedad.
Marita Lardón Fernández, Verónica Fernández Puentes,
Raquel Romero García, Oliver Valenzuela Molina, P485
Carlos Cuevas Espejo, Francisco Moreno Madrid Síndrome de Lemierre variante otogénica:
Hospital Universitario San Cecilio a propósito de dos casos
Silvia Parejo Guisado, Ana Belén Rodriguez Cejudo,
Introducción: El síndrome de shock tóxico (SST) es un Borja Croche Santander, Peter Olbrich, Olaf Neth,
cuadro grave e infrecuente en pediatría. Clásicamente se Ignacio Obando Santaella
asocia a la infección por Staphylococcus aureus produc- Hospital Universitario Virgen del Rocío
tor de exotoxina. Sin embargo, desde 1985 se describen
cuadros clínicos graves con características del SST en Introducción: Justificación: El síndrome de Lemierre re-
los que el germen aislado es el Streptococcus pyogenes presenta una de las infecciones supurativas de cabeza
(SSTsp), aumentando en la última década la incidencia y cuello de mayor gravedad. Asocia tromboflebitis supu-
de las infecciones estreptocócicas invasivas. rada de yugular interna, bacteriemia y posible infección
El diagnóstico del SSTsp es clínico y microbiológico. El a distancia metastásica. En aproximadamente 82% de
tratamiento antibiótico de elección es la penicilina/cefa- casos se asocian a infecciones por bacterias anaerobias
losporina de tercera generación asociada a clindamicina del género Fusobacterium. Objetivo: Describir dos casos
(por su acción inhibitoria de la síntesis proteica y produc- de Síndrome de Lemierre en relación a foco otogénico
ción de toxinas). La mortalidad del SSTsp varía entre un que ilustran respectivamente sobre la potencial gravedad
30% y un 70%. y dificultades de manejo de este tipo de pacientes.

Caso clínico: Niño de 2.5 años con cuadro febril de 5 días Casos clínicos
de evolución acompañado de lesiones dérmicas compa- • Niña de 2 años que ingresa por fiebre, otalgia y afecta-
tibles con varicela, que en las últimas 24 horas asocia ción del estado general. Se evidencia otitis media supu-
anorexia, dolor e impotencia funcional de brazo izquier- rada y datos clínicos compatibles con sepsis. Permane-
do. Se decide su ingreso en planta por cuadro de varicela ce en UCIP durante 36 horas. Recibe antibioterapia
asociado a artritis reactiva. empírica con cefotaxima y clindamicina IV, realizándo-
A las 48 horas desde su ingreso, se traslada a UCIP por se miringotomía. En hemocultivo se identifica Fusobac-
empeoramiento del cuadro clínico, presentando mal terium nucleatum por lo que se inicia antibioterapia con
estado general, fiebre elevada, taquicardia mantenida, penicilina (42 días totales de antibioterapia). En TAC
hipotensión, aumento de dolor en extremidad superior imágenes compatibles con tromboflebitis de vena yugu-
e inferior, irritabilidad alternada con episodios de som- lar interna, por lo que recibió anticoagulación con he-
nolencia, palidez cutánea y extremidades calientes, con parina. Buena evolución sin presentar secuelas ni recu-
perfusión periférica mantenida. rrencias posteriores.
En las exploraciones complementarias destacan: analí- • Niña de 3 años que ingresa con fiebre y otalgia derecha
tica con plaquetopenia (128000/mm3), leucocitosis con iniciada 3 semanas antes, que había sido tratada de
neutrofilia, PCR 20 mg/dl, PCT 6 ng/ml, coagulopatía (ac- forma secuencial con ciprofloxacino ótico, amoxicilina y
tividad de protrombina: 55%, fibrinógeno: 620.4 mg/dl, cefixima vía oral. En las 48 horas previas al ingreso tor-
dímero D: 34 mg/L) y disfunción hepática (GOT: 87 U/L tícolis, supuración ótica, edema y eritema retroauricular
y GPT: 90 U/L); hemocultivo positivo a S. pyogenes; EEG y afectación del estado general. Se diagnostica de va-
con importante lentificación difusa de la actividad de fon- riante otogénica de síndrome de Lemierre, presentando
do; y ecocardiograma en el que se evidencia insuficiencia OMA supurada y mastoiditis complicada con absceso
mitral moderada. subperóstico, trombosis de seno sigmoideo y vena yu-
Se inicia expansión con suero fisiológico y se instaura gular interna y osteomielitis necrotizante de hueso tem-
tratamiento antibiótico intravenoso con cefotaxima y clin- poral. Se realizó mastoidectomía radical precoz con
damicina iv. La evolución clínica es favorable. Se norma- limpieza ósea y drenaje de absceso. Se aisló Fusobac-
liza tensión arterial sin precisar drogas vasoactivas, no terium necrophorum en material del absceso. Recibió

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tratamiento IV seguido de oral con amoxicilina-clavulá- funcionalidad del nervio hasta un 86% a los 7 meses de
nico hasta completar 7 semanas con recurrencia pos- seguimiento.
terior de la fiebre y aumento de reactantes de fase agu-
da, por lo que requirió retratamiento antibiótico durante Conclusiones: El síndrome de Ramsay- Hunt es una tría-
un total de 3 meses. En este segundo ciclo recibió ini- da clínica que siempre presenta todos los síntomas de
cialmente de nuevo amoxicilina-clavulánico, pero tras manera simultanea, siendo lo más frecuente la aparición
fracaso clínico con nueva recurrencia de fiebre durante de parálisis facial a las 48 horas de presentarse la erup-
la antibioterapia se cambio el tratamiento a metronida- ción vesículo-costrosa. Por ello debemos tener un alto
zol. nivel de sospecha ya que el diagnóstico temprano y la
intervención temprana con aciclovir y corticoides puede
Conclusiones: El manejo del síndrome de Lemierre y sus maximizar la recuperación total de la parálisis facial. Es
variantes, especialmente en los casos más complicados un entidad infrecuente en niños y su diagnóstico es fun-
supone un auténtico reto terapéutico en el que hay que damentalmente clínico
combinar cirugía agresiva precoz con antibioterapia pro-
longada. La duración del tratamiento y el uso de heparina P487
no están estandarizadas y deben individualizarse en fun- Sintomatología inespecífica, su asociación fue clave
ción de la respuesta clínica y gravedad inicial del cuadro. para el diagnóstico
Lucía M.ª Escribano Gómez, Neus Jordá Sirera,
P486 Lucía Igual Estellés, Eva M.ª Gonzalez Barbera,
Síndrome de Ramsay-Hunt: a propósito de un caso M.ª Desamparado Pérez Tamarit
María Hernández Apolinario, Sonia Guadalupe Martínez Hospital Universitario La Fe
Mejía, Jesús Poch Paez, Elena Colino Gil,
Idaira Alemán Cruz Introducción: La Enfermedad Granulomatosa Crónica
Hospital Materno Infantil Las Palmas (EGC) es un desorden genético, ligado a X en el 70% de
los casos, que desencadena ausencia o malfunción de
Introducción: El síndrome de Ramsay-Hunt se produce las células fagocíticas, y secundariamente, infecciones
por una reactivación del virus varicela-zoster en el ganglio graves bacterianas y/o fúngicas recurrentes, y formación
geniculado, caracterizándose por la asociación de paráli- de granulomas.
sis facial periférica, erupción vesículo-costrosa en pabe- Mucho se ha avanzado en su conocimiento desde que
llón auricular y conducto auditivo externo, e hipoacusia fue descrita por primera vez en 1950 como infecciones
neurosensorial por afectación cocleovestibular. Repre- graves recurrentes, adenopatías, hepatoesplenomegalia
senta la segunda causa de parálisis facial no traumática. e hipergammaglobulinemia en varones. Sin embargo, de-
bido a su infrecuencia (1/220.000-500.000) no se suele
Caso clínico: Niña de 11 años de edad con lesiones vesí- incluir como diagnóstico posible, y es por ello por lo que
culo-costrosas en región mandibular y pabellón auricular exponemos un caso ilustrativo.
derecho de 6 días de evolución, asociado a dolor intenso,
habiéndose diagnósticado 4 días antes como herpes zos- Caso clínico: Varón de 14 meses que durante interven-
ter, en tratamiento con paracetamol y aciclovir vía oral, ción de masa hepática, evidenciada previamente por
sin mejoría del dolor, agregándose vómitos incoercibles. prueba de imagen y siendo sugestiva de hamartoma, se
Al examen físico, además de las lesiones descritas, des- halla un conglomerado de adenopatías abscesificadas en
taca papulas y vesículas tipicas de varicela dispersas en hilio hepático. En cultivo se aísla Serratia marcenscens,
el resto del cuerpo y decaimiento generalizado. Antece- iniciando antibioticoterapia con Piperacilina-Tazobactam.
dente de varicela a las 3 semanas de vida. A la exploración destaca regular estado general, palidez
A su ingreso se instaura tratamiento con aciclovir intra- cutánea y exantema micropapular pustuloso en cara y
venoso por compromiso extenso e intolerancia oral, y miembros inferiores. En exploración complementaria, se
analgesia con mejoría del dolor. Al segundo día de hos- objetiva hipertransaminasemia y anemia microcítica e
pitalización se objetiva ataxia cerebelosa con incapaci- hipocrómica. Antecedentes personales: 5 episodios de
dad para deambular, parálisis facial periférica derecha, adenitis en ángulo mandibular derecho, precisando an-
hipoestesia en hemicara derecha, persistencia de vó- tibióticoterapia; estancamiento ponderal a partir de los 6
mitos, y mareo intenso; ante la sospecha de cerebelitis meses; a los 7 meses, aparición de dermatitis pustular y
se decide aumentar dosis de aciclovir, con mejoría pro- granulomatosa en región facial y miembros inferiores, y
gresiva del dolor, lesiones cutáneas y desaparición de la muguet persistente a pesar de tratamiento antifúngico;
ataxia, pero persistencia de la hipoestesia, parálisis facia a partir de los 8 meses de edad, anemia ferropénica, en
periférica y aparición de hipoacusia ipsilateral, por lo que tratamiento con hierro oral sin éxito, e hipertransamina-
se agrega tratamiento corticoideo, lágrimas artificiales y semia persistente, con pruebas de imagen sugestivas de
oclusión ocular intermitente. Al alta hospitalaria continúa hamartoma. Antecedentes familiares: sin interés.
seguimiento por ORL, se realiza audiometria objetiván- Dada la localización de las adenopatías abscesificadas en
dose hipoacusia neurosensorial y electroneurografía del hilio hepático, el germen aislado y los antecedentes del
nervio facial derecho con funcionalidad del 24%; mejo- paciente, además del tratamiento del proceso infeccioso
ría progresiva de la parálisis facial y recuperación de la agudo, se plantea la sospecha de EGC. Por ello se solicita

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el test de Nitroazul de tetrazolio (NBT) al paciente y sus adyacente y dolor a la manipulación, aparición de signos
padres, que confirmó el diagnóstico: el paciente presen- inflamatorios, supuración y fiebre por lo que consultan
taba mutación del gen CYBB en cromosoma X y la madre en Urgencias. Aunque no convive con animales refieren
era portadora de gen CYBB. visita a granja de conejos en semanas previas. Ante la
La actitud con el paciente fue completar tratamiento con sospecha de QC se inicia tratamiento con Griseofulvina
antibiótico endovenoso, se inició profilaxis con Itracona- oral y al no poder descartar sobreinfección bacteriana in-
zol e Interferón Gamma, y se solicitó consejo genético. gresa para antibioterapia IV (clindamicina). En escamas
cutáneas se observan hongos filamentosos compatibles
Conclusiones: La EGC es una patología infrecuente, pero con tiña microspórica y en cultivo de material purulento
que se debería considerar ante pacientes con infecciones se aisla TM.
recurrentes, por microorganismos catalasa positivos, y
formación de granulomas. El diagnóstico precoz permite, Conclusiones: El QC es una entidad de diagnóstico in-
por un lado, la introducción de tratamiento profiláctico frecuente, no obstante debe ser tenida en cuenta ante
mejorando la supervivencia y la calidad de vida, al evitar lesiones eritemato-descamativas de cuero cabelludo con
infecciones letales; y por otro, la posibilidad de consejo signos inflamatorios, dado que su diagnóstico precoz evi-
genético. ta las complicaciones y frena la transmisión.
La observación directa de escamas es una técnica no in-
P488 vasiva y de bajo coste que resulta de gran ayuda para
Tiña capitis: posible causa de ingreso el diagnóstico diferencial evitando el uso prolongado de
Alexandra Regueiro García, Ángela Sánchez Castro, antibióticos IV.
Carlos García Magán, M.ª Miriam Puente Puig,
Carmen Curros Novo, Elena Virginia Rodrigo Sáez P489
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago Tos ferina en pacientes hospitalizados y complicaciones
Julián Martínez-Villanueva, Enrique Villalobos Pinto,
Introducción: La tiña capitis es un micosis superficial Julia Cano Fernández, Patricia Flores Pérez,
producida por hongos dermatofitos, capaces de invadir Marciano Sánchez-Bayle
y colonizar el estrato córneo de piel y cuero cabelludo. Hospital Infantil Niño Jesús
Existen dos formas de presentación: no inflamatoria e in-
flamatoria o Querion de Celso (QC). El QC es secundario Introducción: La tos ferina sigue teniendo un gran im-
a una reacción por hipersensibilidad a la infección der- pacto a nivel del número de ingresos hospitalarios y en
matofítica y cursa como una masa sobreelevada indura- potenciales consecuencias graves para la salud de pa-
da con pústulas foliculares, fiebre y adenopatías locales, cientes no vacunados.
que se resuelve con alopecia cicatricial. Describimos los
casos de QC que precisaron ingreso en nuestro Centro en Objetivos: Nuestro objetivo es estudiar aquellos casos de
los últimos 5 años. tos ferina ingresados, analizando diferentes variables a
nivel clínico, epidemiológico y analítico en los tres últimos
Casos clínicos: años.
Caso 1: Lactante de 10 meses, ingresa con lesión re-
troauricular izquierda de unos 5x5 cm, tumefacta, erite- Método: 85 pacientes ingresados con el diagnóstico de
matosa, exudativa, supurativa, con caída de pelo y des- tos ferina, según criterios del CDC, entre 2008 y 2011.
camación; acompañada de adenopatías laterocervicales
y fiebre. Resultados: Se estudian 39 niños y 46 niños, con una
Ante la sospecha inicial de absceso se pauta tratamien- media de 2 meses de edad, con una estancia media de
to antibiótico con clindamicina IV y se extraen muestras 7,4 días. Se objetiva un progresivo aumento del número
para cultivo de exudado. Al observarse abundantes der- de ingresos desde 2008.
matofitos se instaura tratamiento empírico con Griseoful- Tras regresión lineal múltiple se encuentra asociación en-
vina oral. Se confirma el diagnóstico de QC al aislarse tre la estancia hospitalaria y el número de cayados, ele-
Tricophytom mentagrophites (TM). En secreción de abs- vación dela PCR, saturación baja de oxígeno, presencia
ceso se aisla Enterobacter cloacae, por lo que se comple- de apnea y cianosis.
ta antibioterapia IV. En cuanto a la mortalidad, falleciendo 2 pacientes, se
Caso 2: Niña de 10 años, presenta tumefacción dolo- realiza regresión logística encontrando una asociación
rosa eritemato-descamativa en región parieto-occipital entre ésta y el número de leucocitos totales, linfocitos y
izquierda por lo que consulta en Urgencias. Se plantea cayados, así como con reactantes de fase aguda comola
el diagnóstico diferencial entre QC y absceso subcutáneo PCRo la procalcitonina, en el análisis de sangre realizado
e ingresa para tratamiento antibiótico empírico (cefazo- al ingreso.
lina). Se aisló en muestra de exudado, pelo y escamas
TM por lo que recibió tratamiento con Griseofulvina oral Conclusiones: Encontramos relación en nuestra muestra
durante 6 semanas. entre la mayor estancia hospitalaria y variables clínicas,
Caso 3: Lactante de 16 meses, presenta lesión desca- tales como la presencia de apnea o cianosis, variables
mativa en región parietal derecha, tumefacción de piel epidemiológicas como la ausencia de ninguna dosis de

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vacuna anti-pertussis, y variables analíticas tales como la Conclusiones: La trombosis de seno venoso es una en-
elevación de PCR o el aumento de los cayados. tidad a tener en cuenta en todo proceso infeccioso de
Las complicaciones y/o de mortalidad se relacionan en oído medio, precisa una alta sospecha clínica para su
nuestra muestra, además de lo anterior, con la leucocito- diagnóstico y tratamiento precoz. Esto ha hecho posible
sis y linfocitosis, la elevación de procalcitonina, y la coin- un descenso importante de la morbimortalidad asociada
fección con otros virus (VRS y/o adenovirus). esta grave entidad.

P490 P491
Trombosis de seno venoso como complicación de otitis Tuberculosis abdominal mixta, a propósito de un caso
media aguda (OMA): a propósito de un caso Manuela Díaz Suárez, Eduardo Martínez-Boné Montero,
Alicia Torralbo Carmona, Fátima Camacho Díaz-Criado, Mercedes Mier Palacios, Virginia Cantos Pastor,
Lola Falcón Neyra, Cristina Ridruejo Ramírez, Carmen Gaya Sánchez, Jose Antonio Millán Zamorano
Ana Belen Rodríguez Cejudo, Macarena Anchoriz Hospital Infanta Elena
Esquitino
HUV Rocío Introducción: La TBC abdominal es una manifestación
rara en la infancia, lo cual supone retraso en el diagnós-
Introducción: La trombosis de seno venoso es una com- tico la mayoría de las veces. La sintomatología es inespe-
plicación muy poco frecuente de la OMA en la actualidad. cífica, siendo el gold estándar del diagnóstico la triada:
Su incidencia es de 3-4 casos por millón de habitantes. contacto con adulto con TBC activa, Mantoux positivo y
Clínicamente se caracteriza por fiebre, cefalea, vómitos, hallazgos clínicos y radiológicos compatibles. Presenta-
compromiso de pares craneales y un estado tóxico-infec- mos un caso de TBC abdominal mixta (ganglionar y me-
cioso generalizado. La mayor parte de las complicaciones sentérica) en un lactante sin afectación pulmonar.
de la OMA son de origen infeccioso y para su desarrollo
influirán factores como la existencia de bacteriemia, la Caso clínico: Lactante de origen boliviano que ingresa por
agresividad del germen causal, la resistencia bacteriana fiebre de 2 semanas de evolución, previamente fiebre in-
al tratamiento, la correcta instauración del mismo y fac- termitente 10 días, dolor abdominal intermitente, vómitos
tores dependientes del individuo como su estado inmu- alimentarios aislados, deposiciones blandas, disminu-
nológico. ción del apetito y pérdida de 5 kg en el último mes. En
la exploración física destacan palidez grisácea de la piel
Método: Revisión del caso a partir de la historia clínica y abdomen abombado (diámetro 56cm) principalmente a
digital. expensas de hemiabdomen superior, masa palpable en hi-
pocondrio-vacío derechos (12 x 12 cm); resto normal. Exá-
Resultados: Niña de 3 años que acude a urgencias por menes complementarios: Hemograma: leucocitosis con
trismus, cefalea frontal, fiebre de alto grado y vómitos de desviación a la izquierda, trombocitosis y anemia microcíti-
repetición. Diagnosticada 36 horas antes de adenoiditis y ca; proteína C reactiva e IgE elevadas, resto de bioquímica
OMA seguía tratamiento con amoxicilina-clavulánico oral general: normal. Urocultivo: E. Coli positivo. Mantoux posi-
(80/10 mg/kg/día) con buen cumplimiento. tivo (20 mm de induración). Radiografía de tórax: normal.
A la exploración presentaba además de trismus, paresia TAC pulmonar: normal. Ecografía y TAC abdominales: do-
del VI par craneal derecho, adenopatías submandibula- ble sistema excretor izquierdo con leve dilatación calicial,
res aumentadas de tamaño, amígdalas hiperémicas con marcada hepatoesplenomegalia, moderada cantidad de
exudado sin asimetría ni protusión de pilares o paladar líquido libre entre asas, aumento de densidad de la grasa
blando y en la otoscopia derecha tímpano eritematoso mesentérica y engrosamineto difuso peritoneal; se apre-
abombado. Las pruebas complementarias revelan leuco- cian 3 imágenes compatibles con adenopatías necrosadas
citosis con neutrofilia y una Proteína C Reactiva de 277 en el contexto de una peritonitis tuberculosa. Controles
mg/L. En la angio-RMN se constató una trombosis del posteriores: mejoría-normalización. Tránsito gastroesofá-
seno transverso, sigmoideo y yugular interno derechos, gico y enema baritado de colon: normales. Punción lum-
así como ocupación del oído medio adyacente. bar: normal, cultivo negativo. Micobacterias en aspirados
Inició tratamiento antibiótico con cefotaxima y metroni- gástricos: negativo. Estudio de heces: negativo. Evolución
dazol intravenosos a dosis habituales y se realizó mirin- clínica: presentó fiebre los primeros días, hasta el inicio de
gotomía de oído derecho de forma urgente mejorando tratamiento antibiótico de la ITU. Tras lectura del Mantoux
el estado de la paciente. La antibioterapia intravenosa y el conocimiento de que su tía (su cuidadora) tiene TBC
se mantuvo durante 4 semanas de ingreso hospitalario. pulmonar, se completa estudio personal y familiar y se ini-
Tras su recuperación ad integrum, se dio alta hospitalaria cia tratamiento con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y
continuando con tratamiento con amoxicilina-clavulánico etambutol. Posteriormente la evolución ha sido favorable,
oral (80/10 mg/kg/día) durante 4 semanas. De forma di- con mejoría de la anemia, curva de peso, buen apetito,
ferida se realizó intervención quirúrgica (adeno-amigda- disminución del perímetro abdominal y desaparición de la
lectomía). masa en hipocondrio-vacío derechos.

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Conclusiones: Queremos destacar este caso ante la rare- 2. Obtuvimos resultados similares a los descritos en la
za del mismo en nuestro medio y en países desarrollados, literatura respecto a la sensibilidad de la baciloscopia
la no participación pulmonar, la buena respuesta al tra- y rentabilidad del cultivo gástrico.
tamiento, la necesidad de fórmulas magistrales para los 3. Es una enfermedad transmisible cuya tasa de cura-
niños y la importancia de la administración supervisada ción con tratamiento alcanza el 100%.
para un buen cumplimiento por ser un problema de sa- 4. La morbimortalidad está relacionada con la edad, la
lud personal y pública. precocidad del diagnóstico, la sensibilidad de la cepa
y el tratamiento precoz; por lo que es necesario un
P492 abordaje universal para el control de esta grave epi-
Tuberculosis infantil: su erradicación continua siendo demia.
un reto
Irene Rivero Calle, Pilar Galán del Río, P493
Manuel Arturo Paz Lovera, Nuria Nieto Gabucio, Tuberculosis pulmonar: importancia de la radiología
Lucía Llorente Otones, Maria José Rivero Martín e indicaciones de estudio por tomografía. A propósito
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de 5 casos
Fuenlabrada Lluís Subirana Campos, Alejandro Casquero Cossío,
Núria Wörner Tomasa, Teresa Tórtola Fernández,
Introducción: La tuberculosis infantil constituye el 11% Fernando A. Moraga Llop, Anna Fàbregas Martori
del total de casos de tuberculosis en el mundo, siendo Servicio de Urgencias de pediatría del Hospital
determinantes causas como la pobreza, coinfección VIH, Universitario de la Vall d’Hebrón
multirresistencia y diseminación. Además, la edad pediá-
trica presenta características especiales como mayor pro- Introducción: La incidencia de tuberculosis está aumen-
gresión de infección a enfermedad, problemas diagnósti- tando en nuestro país en los últimos años a causa de los
cos y limitación terapéutica. El objetivo de este trabajo es flujos migratorios, siendo importante el incremento de ca-
describir los casos de tuberculosis detectados en nuestro sos de tuberculosis en la población pediátrica. Se están
hospital desde su apertura. presentando en dicha población imágenes radiológicas
que hacía años que no se observaban y se aíslan bacilos
Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospecti- de Koch resistentes a los antituberculosos de primera lí-
vo de pacientes menores de 14 años con diagnostico de nea.
tuberculosis pulmonar de abril de 2004 hasta diciembre
de 2011, analizándose características epidemiológicas, Objetivo: Destacar la importancia de la interpretación ra-
clínicas, analíticas, evolutivas y tratamiento recibido. diológica de las imágenes en tuberculosis para llegar a
un correcto diagnóstico y tratamiento. Dar a conocer la
Resultados: Se incluyeron un total de 19 pacientes (58% iconografía que se está volviendo a presentar en el pa-
mujeres). La incidencia acumulada fue de 0.8 pacien- ciente pediátrico con tuberculosis pulmonar. Discutir el
tes/1000 habitantes/año. El rango de edad osciló entre 6 papel de la tomografía computarizada en el diagnóstico
meses y 14 años, con una media de 62 meses. El 63,2% de tuberculosis.
eran de nacionalidad española, con progenitores extran-
jeros en el 52,6%. Detectamos el contacto en 10 casos, Métodos: Revisión retrospectiva de 5 casos confirmados
todos familiares directos y la mitad de éstos procedentes de tuberculosis diagnosticados en el Servicio de Urgen-
de un país endémico. cias durante un periodo de 4 meses (octubre2011 aene-
El 63,2% presentaba clínica respiratoria, los restantes ro 2012) .
fueron diagnosticados mediante estudio de contactos. El
mantoux fue mayor de 10mm en el 73,7%. Todos pre- Resultados: Los resultados se muestran en la taba 1
sentaron radiografías de tórax patológicas. El cultivo de
jugos gástricos fue empleado en el 89,5%, resultando Conclusiones:
positivo en el 47% de los pacientes. En los restantes se • La radiografía de tórax continúa siendo fundamental en
recogió muestra de esputo. la primera aproximación diagnóstica ante la sospecha
El tratamiento farmacológico fue terapia combinada con de tuberculosis.
3 fármacos en el 84,2% de los casos, hasta el 2009 en • El TC de tórax resulta de gran utilidad para completar el
que se emplearon 4 fármacos. No se detectaron resis- estudio de enfermedad tuberculosa, aunque su uso de-
tencias. bería limitarse a determinados subgrupos de pacientes:
El 100% evolucionó favorablemente a la curación com- sospecha de reactivación, mala evolución clínica o
pleta, persistiendo secuelas radiológicas en 3 pacientes. duda diagnóstica en la radiografía simple.
• Se observa un incremento de imágenes radiológicas
Conclusiones: atípicas en el paciente pediátrico correspondientes a
1. La incidencia de tuberculosis permanece estable de- presentaciones más evolucionadas (diseminación
bido a la inmigración, los viajes a países endémicos y broncógena).
las adopciones internacionales lo que queda reflejado
en nuestro estudio.

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Caso Procedencia
Edad P/R Clínica PPDmm Microbiol. Rx tórax TC tórax Resistencias
primario familiar
15a P Síndrome 10 Bacilífero PCR Condensación LID, Condensación con Compañero Pakis-tan No
constitucional + Cultivo + infiltrados en ambos cavernas en ambos de la
y fiebre lóbulos superiores lóbulos superiores y escuela
LID con diseminación
bronquial. Adenopatías
hiliares y paratraqueales.
Calcificación subcarinal y
paratraqueal y LSD.
5m P Bronquitis 25 No bacilífero Condensación LMD. Conglomerado Padre Barce-lona No
obstrucitva. PCR +Cultivo Adenopatías hiliares. adenopático hiliar
Estudio de + derecho con atelectasia
contactos LMD. Adenopatías
paratraqueales y
subcarinales. Granuloma
LSI
14a P Dolor torácico 45 Bacilífero PCR Infiltrado LSI perihiliar Condensación LII con Desco- Came-rún No
y tos. Afebril +Cultivo + (pequeño) dilatación bronquial, nocido
cavitación y diseminación
bronquial. Adenopatías
paratraqueales e hiliares
15a R Tos, fiebre No Bacilífero PCR Condensación LSI Condensación pulmonar No(primo- Ecua-dor INH
sudoración + Cultivo + en LSI, bronquiectasias infec-ción RIFEstreptEtiona
nocturna cilíndricas ydiseminación Ecuador
bronquial una caverna y
un granuloma calcificado
8a R Dolor torácico No No bacilífero Aumento densidad LSI Adenopatías caseificadas No(primo- Barce-lona Pendte(no R en
y fiebre PCR –Cultivo paratraqueales. infec-ción: caso prima-rio)
pdte Calcificaciones madre)
paratraqueales e hiliares
izqGranuloma calcificado
LSI
P: primoinfección; R: reactivación

P494 Resultado: Se recogieron 457 pacientes, diagnosticados

Virus Respiratorio Sincitial y Bronquiolitis: de Bronquiolitis VRS + mediante test rápido,con edad
análisis de 10 años media de 11 semanas, presentando un 20,6% factores
Irene Alías Hernández, Begoña Hernández Sierra, de riesgo (16%prematuridad, 9%Displasia Broncopul-
Francisco Giménez Sanchez, M.ª del Mar Fernández monar, 3% cardiopatías). Tomaban Lactancia materna
Martínez, Miguel Sánchez Forte, Antonio Bonillo Perales únicamente un 37,3%, y habían recibido profilaxis con
Hospital Torrecárdenas palivizumab un 2%.Los principales motivos de ingre-
so fueron la dificultad respiratoria (59,7%), rechazo de
Introducción: La bronquiolitis es la infección del tracto alimentación (21,3%), y episodios de apnea (12,1%).La
respiratorio inferior más frecuente en menores de 2 años, neumonía fue la complicación más frecuente, presente
producida por el Virus Respiratorio Sincitial(VRS) hasta en un 9,6%. El 61,4% requirieron oxigenoterapia suple-
en el 70% de los casos. Constituye la principal causa de mentaria durante una mediana de 4,6 días, y un 18,8%
ingreso en lactantes, especialmente en aquellos con fac- presentaron insuficiencia respiratoria de los cuales un
tores de riesgo. 7% ingresaron en UCI con Ventilación mecá[Link] los
años 2009-2011, con la aparición de la nueva variante
Objetivos: de gripe A, un 2% presentaron coinfección por la mis-
1) Determinar los principales aspectos clínico-epide- [Link] analizar la tendencia de los casos durante estos
miológicos de las bronquiolitis VRS+, ingresadas en diez años, observamos que en 2005, 2006, 2010 y 2011
nuestro hospital, en los últimos 10 años, analizando aumentó el número de casos (11,2%, 12%, 16,8% y
motivo de ingreso, factores de riesgo, coinfecciones, 14,9%, respectivamente, con referencia a otros años).
complicaciones, e ingreso en UCI.
2) Valorar si existen diferencias significativas de un año Conclusiones: La hospitalización por Bronquiolitis VRS
a otro. positivo tiene lugar fundamentalmente en lactantes me-
3) Compr obar si los cambios terapéuticos que han te- nores de 3 meses, por dificultad respiratoria, pausas de
nido lugar en los últimos años han logrado mejores apnea y rechazo de la alimentación. La complicación
resultados. más frecuente es la neumonía. Llama la atención, el au-
mento en el número de ingresos en los dos últimos años,
Método: Estudio descriptivo retrospectivo de 457 pacien- así como la mayor severidad en el año 2010.
tes hospitalizados por Bronquiolitis VRS+, durante los
años 2001-2011.

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Inmunología y Alergia

P495 se encuentra asintomática y no requiere ningún trata-

Déficit del receptor ? Beta 1 de la interleukina 12. miento específico.
Variabilidad fenotipica en la misma familia
Elena Cobos Carrascosa, Encarnación López Ruzafa, Conclusiones: Ante infecciones por micobacterias y/o
M.ª José Pérez Ortega (Comunicador Principal), salmonella se debe sospechar una inmunodeficiencia
Rafael Galera Martínez, Francisco Lendínez Molinos, primaria con mutaciones del circuito IL-12/IL-23/ INF-g.
Manuel Martín González Estos dos casos en hermanas apoyan los hallazgos más
C.H. Torrecárdenas recientes publicados en referencia a una mayor pene-
trancia del déficit de IL12Rβ1, y expresados fenotípica-
Introducción: El déficit del receptor β 1 dela Interleukina mente de forma diferente en una misma familia.
12 (IL-12RB1) es uno de los 5 raros defectos genéticos
que conforman el síndrome de susceptibilidad mende- P496
liana a las infecciones micobacterianas (MSMD), el cúal Enterocolitis inducida por proteínas alimentarias
predispone a graves infecciones por bacterias intrace- en una consulta de alergia
lulares. Su herencia es autosómica recesiva y tiene una M.ª Concepción Moreno Algarra (Comunicador Principal),
penetrancia incompleta. A continuación se presentan 2 Candelaria Muñoz Román, José Luis Corzo Higueras,
casos de hermanas con la misma alteración genética y Antonio Jurado Ortiz
diferentes formas de expresión clínica. Sección alergia pediatría

Casos clínicos: Introducción: La enterocolitis inducida por proteína ali-

Caso 1: Escolar de 4 años que ingresa por estancamiento mentaria o FPIES (Food Protein Induced Enterocolitis
pondoestatural, diarrea sanguinolenta, fiebre vespertina Syndrome) es un cuadro de alergia alimentaria no Ig E
y astenia prolongada. Antecedentes familiares (AF): con- mediada de la que no se conocen todos los mecanismo
sanguinidad padres. Antecedentes personales (AP): púr- fisiopatológicos. El principal alimento descrito es la leche
pura de Schonlein-Henoch y infección aguda por VEB. seguido de la soja y el arroz. Se manifiesta como vómitos
Se realizó panendoscopia digestiva siendo el diagnóstico persistentes, decaimiento y palidez, horas después de la
histológico de colitis crónica granulomatosa. Cumplien- ingestión. Puede ser tan intenso que asemeje un cuadro
do criterios de Oporto (2005), comienza tratamiento es- de sepsis. La mayoría de los pacientes alcanzan toleran-
pecífico de enfermedad de Crohn. La evolución inicial cia al cumplir los tres años de edad, siguiendo durante
fue favorable, pero tras 2 meses de tratamiento requirió este tiempo, dieta de exclusión.
ingreso por cuadro séptico por S. enteritidis grupo D.
Tras el alta vuelve a ingresar en dos ocasiones más por Objetivos: El objetivo de este estudio es revisar los casos
infecciones sistémicas causadas por el mismo germen. diagnosticados en dos años en la consulta de alergia de
Dada la evolución tórpida se decide ampliación del es- nuestro hospital y ver su incidencia con respecto al resto
tudio inmunológico y reevaluación endoscópica. En el de alergias alimentarias.
estudio microbiológico se asila Mycobacterium genaven-
se. Paralelamente la paciente es diagnosticada de déficit Método: Estudio descriptivo observacional que incluye a
de IL 12Rβ1. Inicia entonces tratamiento con interferón todos los pacientes diagnosticados de FPIES en la con-
gamma recombinante (INF-g), tratamiento antitubercu- sulta de alergia pediátrica entre enero de 2010 y diciem-
lostático y antibioterapia (ATB) profiláctica. A pesar de bre de 2011, usando revisión de historias clínicas.
la terapia farmacológica y nutricional agresiva, persiste
en la actualidad un estado de malnutrición moderada y Resultados: Se incluyeron un total de 11 casos, 5 niños y
escaso control de la infección micobacteriana. 6 niñas, con edades al diagnóstico entre los 4 y los 16 me-
Caso 2: Paciente de 9 años que ingresa para estudio ses, de un total de 416 casos de alergia alimentaria. En 8
de adenitis cervical, sin otra clínica acompañante. AF: pacientes el alimento desencadenante fue el pescado, un
hermana con sospecha de inmunodeficiencia primaria, caso con pollo y dos con leche de vaca. Sólo en dos casos
pendiente de estudio específico. AP: púrpura de Schon- existían antecedentes de atopia o alergia. Previo al diag-
lein-Henoch. Se realizó biopsia ganglionar filiándose nóstico tuvieron entre 1 y 5 episodios, precisando acudir
Salmonella enteritidis. Una vez conocido el defecto de a urgencias 4 de los pacientes. Los síntomas presentes en
receptor IL12Rβ1 en la hermana, son determinados en la todos ellos fueron los vómitos intensos, entre 30 minutos y
paciente, detectando la misma enfermedad. Se tomaron 4 horas de la ingesta, y el decaimiento. Otros síntomas fue-
muestras de jugos gástricos aislándose una micobacteria ron diarrea ( 5/12 pacientes) e hipotonía ( 2/12 pacientes).
atípica pendiente de filiar. Se inició tratamiento con INF- En todos los pacientes se realizó en consulta, prick test al
g, ATB y antituberculostáticos. La paciente actualmente alimento causante e Ig E específica, resultando negativas

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ambas. Sólo un caso tolera ya el alimento desencadenan- fue el pescado ya que problablemente los casos con le-
te, al realizarse provocación en consulta dos años más tar- che, se hayan diagnósticado en consulta de digestivo.
de del diagnóstico. El resto de pacientes está pendiente de Ningún paciente precisó ingreso. Todos ellos tuvieron las
dicha provocación cuando cumplan la edad. pruebas inmunológicas negativas y el diagnóstico se basó
en la clínica y dichos resultados, sin realizar biopsia in-
Conclusiones: FPIES supuso un 2.6% del total de prime- testinal.
ras consultar de alergia alimentaria. La más importante

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Nefrología

P498 Sugerimos monitorizar el bicarbonato sérico durante el

Acidosis tubular distal renal por topiramato. A propósito tratamiento con Topiramato, especialmente en pacientes
de un caso pediátricos, así como en trastornos respiratorios o insufi-
Marisela Guido Ferrer, Elena Pérez González, ciencia renal.
Mariano Marín Patón, Concepción Zamorano Lacalle,
Francisco Freire Domínguez, José José Gonzalez Hachero P499
Hospital Universitario Virgen Macarena Acidosis tubular renal distal incompleta
con nefrocalcinosis detectada tras hallazgo
Introducción: El Topiramato es un antiepiléptico, usado casual de hipercalciuria
también en el trastorno bipolar, dolor neuropático y mi- Ana Belén Zayas García, Jessica Guarino Narváez,
grañas. Su excreción renal es del 70%. Secundariamen- Beatriz Guerrero Montenegro, Pablo Víctor de Diego
te puede producir, entre otros, acidosis metabólica por Fernández, David Barajas de Frutos, Beatriz Bravo
pérdida renal de bicarbonato y acúmulo de CO2 a nivel Mancheño
cerebral, por su efecto inhibidor de la anhidrasa carbó- Hospital Materno Infantil Virgen de las Nieves
nica (renal y la localizada en neuroglía, mielina y plexo
coroideo). Introducción: La acidosis tubular renal distal (ATRd) se
produce como resultado del defecto en la acidificación
Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 9 años urinaria distal. Los pacientes con ATRd suelen presen-
con historia de ausencias complejas secundariamente tar un síndrome poliuria-polidipsia junto con retraso del
generalizadas en tratamiento inicial con Valproato-Oxcar- crecimiento. Existe una forma incompleta (ATRdi) en la
bacepina-lamotrigina, sustituido después por levatirace- cual no existe acidosis metabólica acompañándose de un
tam-Topiramato (10 mg/kg/día) desde hace 3 años. Peso defecto de la capacidad de acidificación renal con elimi-
25,5 kg, (P10); talla127 cm(P25), TA 98/73. nación urinaria de amonio normal. Estos pacientes por
Consultan con Nefrología por presencia mantenida de lo general no presentan los síntomas clásicos de ATRd,
acidosis. Exámenes complementarios mostraron: He- diagnosticándose en la mayoría de las ocasiones por ha-
mograma y coagulación basal normales. Urea 29 mg/dl, llazgo casual de hipercalciuria.
Creat 0,5 mg/dl, ClCr 113,61 ml/min. Na 141 mEq/l, K
3,9 mEq/l, Cl 108 mEq/[Link]: pH 7,11, PCO2 59,4, PO2 Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 8
22,4, HCO3 21,9, EB- 6,1 años, estudiada por un eritema nodoso de repetición,
Sedimento urinario: Ph 9, nitritos, leucocitos, proteínas, en la que se detecta, de forma casual, una hipercalciu-
cuerpos cetónicos negativo. Cr O 38,1 mg/dl, Nao 146 ria que en controles posteriores se confirma tras indicar
mEq/l, KO 68 mEq/l, Clo 110 mEq/l. Bicarbonatoo: 18 una dieta con restricción moderada de lácteos. Como
mmol. antecedentes familiares la madre presenta cólicos re-
El anión GAP fue siempre normal (entre 11-14).Seguía nales desde la infancia, no estudiados. En la actualidad
manteniendo una acidosis metabólica hiperclorémica la niña no presenta síntomas nefrourológicos siguiendo
anión GAP normal. Al administrarse bicarbonato, man- una curva de crecimiento normal. Se realiza ecografía
tuvo tendencia a la acidosis, aunque en menor grado co- renal observándose nefrocalcinosis bilateral. Entre los
rrigiéndose el pH al suspender Topiramato. Control tras hallazgos analíticos destaca hipocitraturia e hipercal-
retirada de topiramato pH 7,34, PCO2 34, PO2 68, HCO3 ciuria con electrolitos (incluyendo magnesio) y metabo-
21,9, EB-3. lismo fosfocálcico normal. Ausencia de acidosis meta-
bólica. Ante la sospecha de ATRdi, se realiza prueba
Conclusiones: La acidificación de la orina tiene lugar en de acidificación urinaria con furosemida en la que se
los túbulos distal y colector a través de la reabsorción re- pone de manifiesto el defecto de acidificación urinaria.
sidual de bicarbonato, titulación del anión fosfato divalen- La prueba de alcalinización posterior, confirmó el tras-
te con H+ y la acumulación de amoniaco intracelular que torno. Dado estos resultados se inicia tratamiento con
capta Hidrogeniones. La anhidrasa carbónica forma el citrato potásico.
bicarbonato intracitoplásmico y proporciona los H+ nece-
sarios para el proceso de acidificación. El topiramato, al Conclusiones: En la práctica clínica actual es cada vez
igual que la Acetazolamida, es un potente inhibidor de las más frecuente el estudio de niños con clínica diversa a
isoenzimas II y IV de la Anhidrasa Carbónica (AC), sien- los que se les descubre como hallazgo casual, al estudiar
do éste el mecanismo atribuido al desarrollo de acidosis la bioquímica urinaria, alguna anomalía metabólica, es-
metabólica con su uso. Es importante evitar el uso con- pecialmente la hipercalciuria. La importancia de la detec-
comitante de otros inhibidores de la misma, pues pudiera ción de nefrocalcinosis, con el daño renal que conlleva,
además producir mayor incidencia de cálculos urinarios. nos conduce a reflexionar sobre la necesidad de hacer

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pruebas de imagen, al menos en las hipercalciurias per- ma, así como poliuria, deshidratación y nefrocalcinosis
sistentes y elevadas. precoz.
La presentación puede ser inespecifica, lo que implica
P500 la imporatancia del diagnóstico de sospecha, lo cual nos
Acidosis tubular renal: etiología rara para sintomatología hace incluirlo dentro del diferencial en lactantes con des-
frecuente medro y acidosis, sin otra etiólogía aparente.
Cristina Muñoz Archidona, Javier Francisco Viada Bris,
Cecilia Pérez Fernández, Verónica Sánchez Escudero P501
Hospital Universitario Severo Ochoa Acidosis tubular tipo iv a propósito de un caso clínico
Esther Bragado Alcaraz, M.ª José Olmos Jiménez,
Introducción: El fallo de medro resulta del fracaso para Francisco José Chicano Marín, Manuel Jesús Cuenca
mantener un patrón establecido de crecimiento y desa- Burgos, José Valverde Molina, M.ª Pilar Diez Lorenzo
rrollo madurativo que responda adecuadamente a la pro- Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Los Arcos
visión de las necesidades nutricionales del lactante. del Mar Menor
Clásicamente, el desmedro se ha caracterizado como
orgánico (cuando podemos explicar la etiología) o no or- Introducción: El primer mes de vida vómitos y estanca-
gánico. miento ponderal pueden ser la primera manifestación
de diferentes patologías (estenosis hipertrófica de piloro,
Caso clínico: Mujer de 24 días de vida,recién nacida a hiperplasia suprarenal congénita, reflujo gastroesofágico,
término, de peso adecuado a la edad gestacional y riesgo infección urinaria…). Como pediatras debemos saber in-
de infección congénita por citomegalovirus, sin otros an- terpretar los signos de alarma y orientar las exploraciones
tecedentes de interés, que acude remitida por su pedia- complementarias, porque pueden enmascarar patologías
tra por presentar pérdida ponderal de 100 gramos en los poco habituales como en nuestro caso. Presentamos el
últimos 4 días, sin recuperación del peso al nacimiento caso de un lactante de 21 días de vida con diagnóstico
pese a la alimentación con lacatancia materna suple- de Acidosis tubular tipo IV o pseudohipoaldosteronismo.
mentada.
A destacar: regurgitaciones ocasionales, sin fatiga duran- Caso clínico: Recién nacido, varón de 21 días de vida,
te la ingesta, ni sudoración ni cianosis. No rechazo de sin antecedentes familiares ni perinatales de interés, que
las tomas aunque aparentemente pierde interés por las consulta por estancamiento ponderal y vómitos progre-
mismas precozmente. Aumento marcado de diuresis. sivos desde la primera semana de vida sin rechazo de
No otra sintomtología asociada. No toma ninguna medi- tomas. Afebril. Deposiciones normales. A la exploración
cación. presenta estabilidad hemodinámica, destacando mucosa
Se ingresa para estudio con juicio clínico de pérdida pon- oral algo pastosa, resto normal.
deral, acidosis metabólica y deshidratación. Iniciamos En urgencias solicitamos hemograma, bioquímica y ga-
fluidoterapia intravenosa a necesidades basales más un sometría venosa, destacando una acidosis metabólica
4-5% de déficit calculado y sumplementos de bicarbo- severa (ph 7.19 pCO2 47,2 mmHg, HCO3 17.2, EB -11,
nato. lactico 2.2) con hiponatremia hasta 101 mEq/L e hiper-
Dada la determinación de citomegalovirus en orina ne- potasemia 8,8 mEq/L. De cara a orientar la etiología se
gativa y que no se objetivó mejoría a nivel analítico se solicita Na en orina (62mEq/L).
completó estudio con determinaciones en sangre y orina Ante la sospecha de hiperplasia suprarrenal congénita se
de iones, presentando anion gap en plasma de 12 (nor- inicia tratamiento con hidrocortisona y realizamos repo-
mal), y un hiato aniónico en orina positivo, con pH 8 y sición hidroelectrolitica. Progresivamente conseguimos
con presencia de hipopotasemia y ligera hipercloremia, recuperación de la hiponatremia con desaparición de la
estableciéndose el diagnóstico de presunción de acidosis acidosis metabólica.
tubular renal distal tipo I. El resultado del estudio hormonal muestra niveles eleva-
Posteriormente se confrimó tras presentar hipercalciuria dos de cortisol basal >100 ug/dl (VN 9.3-26) y aldostero-
y ecografía renal con signos de nfrocalcinosis. na 343 pg/ml (VN 7-150), con 17 OHPG normal para la
Se reinició corrección de acidosis metabólica por vía oral edad(47 ng/ml), por lo que replanteamos el diagnóstico
con suplementos de bicarbonato sódico y potasio, con diferencial hacia una acidosis tubular tipo IV por la pre-
lenta y progresiva mejoría de la analítica. sencia de acidosis hiperclorémica con potasio elevado en
A lo argo del ingreso presenta una mejoría de la curva orina y ph urinario ácido, que es confirmada posterior-
de peso y poliuria confirmada, mateniéndose ésta al alta. mente.
Dada la evolución favorable del cuadro clínico y analítico
se decidió el alta, indicando suplementar tomas con ci- Conclusiones: La acidosis tubular tipo IV o pseudohipoal-
trato sódico potásico. dosteronismo es una enfermedad rara de carácter here-
ditario, su forma más frecuente el pseudohipoaldotero-
Conclusiones: Entre las tubulopatías se incluye la aci- nismo tipo I es de carácter AD y su forma típica de pre-
dosis tubular renal tipo I, síndrome caracterizado por sentación es en la primera infancia con fallo de medro,
la pérdida de bicarbonato, sin afectación de la función pérdida de peso, vómitos, deshidratación, pérdida salina
glomerular, siendo el retraso ponderal el principal sínto- renal, hiperpotasemia, hiponatremia y acidosis metabó-

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lica con gran aumento de la renina y aldosterona plas- Conclusions: Most of the children with VUR had a pre-
mática. Se caracteriza por falta de respuesta a la acción vious UTI and most of them started prophylactic antibio-
de la aldosterona en el túbulo renal. El diagnóstico dife- tic. The imaging exams performed showed abnormalities
rencial de un recién nacido con vómitos, estancamiento that improved after the surgical correction. It was only
ponderal, tras confirmar la historia y los datos clínicos possible to know the exact surgical result in 6 children.
mediante una anamnesis rigurosa, de debe realizar un However, the UTI rate decreased more than 50%.
estudio gasométrico con iones. Si existe hiponatremia e
hiperpotasemia se debe iniciar siempre tratamiento con P503
hidrocortisona por la posibilidad de encontrarnos con Estancamiento ponderal: la importancia del diagnóstico
una HSC, pero sin olvidar que otras entidades pueden precoz
debutar del mismo modo. Ana Posada Ayala, Elisa M.ª Gutiérrez Moreno,
Marta Martínez González, Lara Babin López,
P502 Virginia Martínez Jiménez, Paula Fernández
Children with vesicoureteral reflux submitted to surgical Fundación Jiménez Díaz
correction: our experience
Filipa Correia, Marta Santalha, Angela Dias, Introducción: El estancamiento ponderal es un motivo de
Cristina Ferreira, Cláudia Tavares consulta frecuente en atención [Link] mayoría de
Centro Hospitalar do Alto Ave las veces es debido a patologías banales,pero en otros
casos puede ser el reflejo de una patología crónica grave.
Introduction: Urinary tract infection (UTI) is a common
problem in children and it may be related to vesicoure- Caso clínico: Lactante de 7 meses con retraso ponde-
teral reflux (VUR). The most serious consequences of roestatural de 3 meses de evolución, con descenso de
reflux nephropathy are hypertension and impaired renal percentil. Hallazgo de glucosa en orina 500 mg/dl en
function. The aim of this study was to characterize the varias muestras con glucemias normales. Diagnosticado
children referred to surgical correction and their follow up. de infección de orina por enterococo, recibió tratamiento
con cefixima durante 14 días, tras lo cual persiste gluco-
Method: We analyzed the medical and surgical data of suria con urocultivo negativo y hallazgo de acidosis me-
children with VUR diagnosed in our hospital who were tabólica en la gasometría capilar (HCO3: 17,8 mmol/l).
submitted to surgical correction between the 1st of AP: Embarazo normal. Parto eutócico a término. Sin in-
January of 2007 and the 31st of December of 2011. cidencias desde el nacimiento. Peso RN:3.400 Kg(p25-
50), talla:49 cm(p25).
Results: A total of 23 children with VUR were submit- AF: sin interés
ted to surgical correction, 52% boys and 48% girls. The EF: Peso: 6,480Kg (p<3); Talla:66 cm(p10); PC: 44cm (p
mean age in the first appointment was 22 ± 29 months 25). Regular estado nutricional, escaso panículo adiposo,
and the average pre-operative follow-up period was 16 craneotabes y rosario costal. Resto normal.
± 18 months. The main reasons for performing a voi- Pruebas:
ding cystourethrogram (VCU) were: UTI (70%), post- • Analítica de sangre: ácido úrico 1,1 mg/dl, Fósforo 2,4
natal hydronephrosis (13%) and antenatal hydrone- mg/dl con glucemia, creatinina, proteínas, albúmina,
phrosis (9%). VUR was moderate (grade II and III) in transaminasas, iones, PTH, vitamina D normales.
11 patients and severe (grade IV and V) in 12. Eighty • Orina: hipercalciuria, hiperfosfaturia, glucosuria y pro-
seven percent of the children had a febrile UTI before teinuria con hiperaminoaciduria generalizada (Sindro-
the surgery. There were 95% of children on prophylactic me de Fanconi).
antibiotics and 34% on oxibutinin. The renal ultrasound • Analítica: nivel de cistina intragranulocitaria: 2,4
showed alterations in 78% and the renal dimercapto- • Estudio genético: homocigoto para la mutación (delec-
succinic acid scintigraphy (DMSA) had abnormalities in ción 57Kb en gen CTNS del cr 17p). Estudio genético
95%. As risk factors for UTI, phimosis was detected in familiares: ambos padres y hermanos heterocigotos
22% and constipation in 13%. Nearly one fifth of the para la mutación.
children had familiar history of renal disease (VUR in Diagnóstico: CISTINOSIS
8%). It was performed an endoscopic surgery in 86%
of the cases. Thirty five percent had postoperative com- Conclusiones: La cistinosis es una enfermedad AR con
plications, mainly VUR relapse (26%) and UTI (13%). incidencia 1/200 000 RN vivos (2000 casos en el mundo,
After the surgery, 78% of children were on prophylactic 54 de ellos en España). Se caracteriza por la acumula-
antibiotics and 48% on oxibutinin. Only 6 children went ción de aminoácido cistina dentro de los lisosomas, que
VCU after the surgical correction: 3 were improved and cristaliza e induce a la apoptosis, afectando a todas las
3 remained unchanged. From the 12 children that per- células del organismo especialmente en riñón (fallo re-
formed DMSA, 50% showed improvements. The mean nal a los 10 años de edad) y globo ocular (acumulo de
postoperative follow up time was 30 ± 23 months. Du- cristales en la córnea con ceguera y retinopatía). Otras
ring this period, pyelonephritis was detected in 35% of manifestaciones: diabetes mellitus, hipotiroidismo, hipo-
the children. Microalbuminuria was detected in 13% of gonadismo primario, calcificaciones cerebrales, desmie-
the patients. linización, miopatía con fallo respiratorio.

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El diagnóstico se establece por el nivel de cistina intra- neoplasias en la edad pediátrica. En más de 2/3 de los
granulocitaria: >1 nmol cistina/mg proteína en sangre y el pacientes es asintomático, debutando como una masa
análisis genético (alteración gen CTNS). La visualización abdominal palpable. La hematuria es una forma infre-
de cristales de cistina en la córnea es patognomónico. Es cuente de presentación, encontrándose en un 15% de
posible el diagnóstico prenatal (elevación de cistina en los casos. En nuestro caso, fue, además un episodio ais-
células líquido amniótico o vellosidad corial). lado, si bien la paciente presentaba además tensiones
Existe un tratamiento específico: colirio de cisteamina (6- arteriales en el límite alto, sin otros signos característicos
12 aplicaciones/día)+cisteamina oral (cada 6 horas rigu- de esta patología.
rosamente incluso durante la noche). Hasta ahora se ha Aunque la etiología tumoral es infrecuente en las hema-
mostrado eficaz para frenar las manifestaciones clínicas, turias infantiles, su peso diagnóstico y el valor pronóstico
excepto a nivel renal aunque sí retrasa el trasplante a la de una detección precoz obliga a la sospecha inicial y el
2º década de la vida. establecimiento de un seguimiento exhaustivo y realiza-
ción precoz de pruebas de imagen en ausencia de otras
P504 causas que lo justifiquen.
Hematuria autolimitada como signo clínico de tumor
de Wilms: a propósito de un caso P505
M.ª del Pilar Pérez Segura, Elena Díaz Velázquez, Hematuria macroscópica de causa infrecuente:
María Sanz Fernández, Pilar Arias Hidalgo, casos clínicos
Lucía Llorente Otones, M.ª Teresa Penela Vélez José M.ª Valle T-Figueras, Sara Chocron, Álvaro Madrid
de Guevara Aris, Luis Enrique Lara Moctezuma, José L. Nieto Rey,
Hospital Universitario de Fuenlabrada. Ramón Vilalta Casas
Hospital Universitario Vall d’Hebron
Introducción: La hematuria es un signo clínico frecuente
en Pediatría. Requiere un extenso diagnóstico diferen- Introducción: La hematuria macroscópica es un hallazgo
cial. Es necesario no minimizar su significado aún en ca- poco frecuente en la población general, con una preva-
sos autolimitados y acordar un seguimiento del paciente lencia de 0,13 a 0,41%. En una proporción importante de
para establecer los controles y estudios complementarios los casos, se llega al diagnóstico mediante la anamnesis y
que debemos realizar. exploraciones complementarias simples. Las causas más
frecuentes en pediatría incluyen la infección urinaria, la
Resumen del caso: Niña de 3 años de edad, sin ante- hipercalciuria, uropatías malformativas, litiasis, trauma-
cedentes de interés, traída al servicio de Urgencias por tismos y las glomerulonefritis agudas. Sin embargo, no
orinas oscuras en el contexto de un cuadro catarral sin se deben obviar otras etiologías que aunque son infre-
fiebre. No refería síndrome miccional ni traumatismo cuentes, requerirán un estudio exhaustivo para llegar a
previo. En urgencias se realizó analítica de sangre (he- su diagnóstico.
mograma, bioquímica y coagulación) sin alteraciones,
sistemático de orina donde se objetivó hematuria +++, Objetivos: Presentamos una serie de 7 casos clínicos
proteinuria + y leucocituria ++ y urocultivo, pendien- que tienen especial interés por corresponder a cuadros
te en el momento del alta. Como único hallazgo en de hematuria macroscópica que presentan un abordaje
exploración física presentaba tensión arterial en p90- diagnóstico y terapéutico particular.
95. Fue dada de alta con el diagnóstico de sospecha
de infección urinaria, con indicación de seguimiento Resultados: Trataremos la presentación, diagnóstico,
en consultas de atención primaria para resultados de manejo y evolución de 7 pacientes que debutaron con
cultivos (estéril) y control de hematuria y tensión arte- hematuria macroscópica con los siguientes diagnósticos:
rial. Se solicitó ecografía renal de forma ambulatoria Cistitis hemorrágica infecciosas, de los cuales 3 casos
preferente y se citó en consultas de nefrología para fueron por Poliomavirus (BK y JC) y 2 casos de origen pa-
resultados. En atención primaria se tomó la TA en dos rasitarios secundarios a Esquistosomiasis, el sexto caso
ocasiones (en p90-95) y únicamente se objetivó la au- correspondió a Cistitis eosinofílica y el último caso fue
sencia de nuevos episodios de macrohematuria. No se secundario a factores anatómicos como es el Síndrome
repitió la hematuria macroscópica desde el momento de Cascanueces.
del alta. A los 3 meses se realizó ecografía renal am-
bulatoria, donde se objetivó gran tumoración sólida en Conclusiones: Tras descartar las causas más frecuen-
fosa renal derecha. Se realizó resonancia magnética tes de hematuria macroscópica, se debería valorar cada
abdominal, diagnosticándose de tumor de Wilms. Al caso en base a una completa historia clínica, sin obviar
diagnóstico presentaba hipertensión arterial moderada su contexto epidemiológico e indagar sobre otras posibles
y metástasis pulmonares. etiologías. Esto nos permitirá orientar las exploraciones
complementarias que se consideren adecuadas según
Conclusiones: El tumor de Wilms es el tumor renal ma- la sospecha clínica y ofrecer la solución terapéutica más
ligno más frecuente en la infancia. Supone el 5% de las adecuada.

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P506 caso no se pudo confirmar, la peliosis esplénica es ex-

Hematuria y quistes esplénicos, ¿dos entidades tremadamente rara, pero puede asociarse a nefropotía
diferentes? por Ig A.
Nuria Conde Cuevas, David García Aldana,
Elena Pérez González, Mercedes González Mariscal, P507
Gonzalo Ariel Guarda Muratori, Ana Fernández-Teijeiro Litiasis renal úrica en lactante con vómitos frecuentes
Álvarez y oliguria
Hospital Universitario Virgen Macarena M.ª Belén Hernández Rupérez, Andrés Alcaraz
Romero, Lucía Belén Ortiz San Román,
Introducción: El diagnóstico final de lesiones esplénicas Reyes Álvarez García Rovés, Raydel Rodríguez Caro,
se basa en el estudio anatomopatológico sin embargo la Olalla Álvarez Blanco
presencia de signos asociados puede orientar el diagnós- Hospital General Universitario Gregorio Marañón
tico. Aunque la hematuria raramente se relaciona con
lesiones esplénicas, se ha descrito la peliosis asociada a Introducción: La litiasis úrica representa un pequeño
nefropatía por Ig A. porcentaje de las litiasis en la infancia, siendo la hi-
peruricosuria el principal factor asociado que puede
Caso clínico: Niño de 10 años que tres días después de deberse a enfermedades tumorales, genéticas o secun-
un cuadro de odinofagia y fiebre presenta hematuria ma- daria a deshidratación crónica y acidosis. Los cálculos
croscópica. Antecedentes personales: inmunizaciones son radiotransparentes y el diagnóstico debe sospe-
según calendario vigente, no refiere viajes al extranjero, charse ante orina persistentemente ácida con cristales
ni contacto con animales ni traumatismos abdominales. de urato.
Exploración física: buen estado general, esplenomegalia
de dos centímetros bajo el reborde costal, sin hepatome- Caso clínico: Lactante de cuatro meses que acude a
galia y sin dolor a la palpación. urgencias por coluria y oliguria. Presentaba vómitos
Exploraciones complementarias: hemograma con frotis frecuentes desde el nacimiento y tomaba fórmula ar-
de sangre periférica, pruebas de coagulación, creatini- tificial antirreflujo desde el mes de vida. En el último
na, urea, ionograma, transaminasas, bilirrubina, inmu- mes poca ganancia ponderal con rechazo parcial de
noglobulinas, C3, C4, anticuerpos ANA normales;PPD tomas y líquidos. La exploración física fue normal. Se
negativo, radiografía de tórax sin hallazgos; serologías objetiva hematuria macroscópica y en el sedmiento de
para Echinococcus granulosus, VIH, VHB, VHC, CMV, orina cristales de oxalato cálcico. En la analítica reali-
VEB negativas; sedimento y cultivo de orina: descar- zada presentaba: Cr 0.3 mg/dl, urea 15 mg/dl, ácido
tan la infección de orina y confirman la hematuria de úrico 3.5 mg/dl, Na 138 mmol/l, K 5 mmol/l, Ca 1 mg/
origen glomerular. No presenta proteinuria, filtrado glo- dl, P 5.1 mg/dl, Mg 2.3 mg/dl y equilibrio ácido base
merular normal. Ecografía abdominal: bazo aumenta- normal. La radiografía de abdomen no mostró calci-
do de tamaño (16cm) con dos lesiones quísticas, una ficaciones y la ecografía objetivó una imagen hipere-
en polo superior de 10 cm y otra en polo inferior de cogénica de 6 mm de diámetro con sombra sónica
4,3x3,4cm. RM abdominal muestra ambos quistes con posterior en riñón derecho compatible con litiasis. En
contenido hemorrágico en su interior; tras contraste in- sedimentos repetidos persiste hematuria y abundan-
traveoso no realza la pared ni los septos intraquísticos, tes uratos amorfos. El estudio metabólico de orina de
resto de abdomen sin anomalías. Con los datos de la 24 horas (sondaje) realizado en una escasa muestra
anamnesis y las pruebas complementarias se estable- concentrada de 60 ml con una osmolaridad de 729
ció el siguiente diagnóstico diferencial:quiste epider- mosm/l fue: Ca/Cr 0.18, calciuria 53 mg/1.73m2/día,
moide/epitelial, linfangioma, hemangioma y peliosis Mg/Cr 0.22, magnesiuria 68 mg/1.73m2/día, úrico/Cr
asociada a nefropatía por Ig A. Dado el tamaño del 1.59, uricosuria 473 mg/1.73m2/día. La PTH, 25-OH-
quiste de polo superior y el riesgo de rotura se pro- vitamina D, cistatina C y estudio de aminoácidos y áci-
cedió a la realización de esplenectomía reglada. En dos grasos en orina fueron normales. Ante la situación
el mismo acto quirúrgico se realizó biopsia renal. El de escasa ingesta y oliguria se mantuvo hidratación
estudio anatomopatológico demostró glomerulonefritis intravenosa. Se realizó un tránsito gastroduodenal que
proliferativa mensagial con depósitos de Ig A (enfer- confirmó reflujo gastroesofágico severo. Tras inicio del
medad de Berger) y dos quistes esplénicos epiteliales tratamiento antirreflujo, notable mejoría clínica aumen-
no parasitarios de contenido fibrino-hemático. No se tando el volúmen de diuresis y desapareciendo la he-
confirmó la sospecha de peliosis. maturia. En ecografía de los 9 meses no se apreciaba
La nefropatía evoluciona en brotes, sin hipertensión ar- la imagen de litiasis renal.
terial, pero con proteinuria que responde a corticoides.
Conclusiones: Todas las pruebas realizadas que podrían
Conclusiones: Ante la coincidencia de dos entidades justificar una etiología de la litiasis úrica fueron normales,
clínicas se debe considerar su posible relación para por lo que se trata de un caso infrecuente de litiasis renal
poder orientar las pruebas y el tratamiento a realizar. por ácido úrico secundaria a un reflujo gastroesofágico
La esplenectomía reglada está indicada en las lesio- no tratado con vómitos frecuentes, escasa ingesta hídri-
nes mayores de cinco centímetros. Aunque en nuestro ca crónica y una fórmula antirreflujo concentrada que

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conllevó a una hiperconcentración del escaso volúmen Se hace estudio oftalmológico que muestra gran excava-
urinario. ción papilar no compatible con coloboma y sin presencia
Debemos pensar en nefrolitiasis en situaciones con es- de depósitos.
caso volúmen urinario por la concentración de la orina Al alta, realiza seguimiento en oftalmología y nefrología
y los factores promotores de litiasis. Ante litiasis en la infantil desde donde se ha ampliado estudio familiar y se
infancia se debe efectuar una evaluación etiofisiopato- han solicitado pruebas de diagnóstico molecular.
lógica y metabólica para el correcto diagnóstico y trata-
miento. Conclusiones: La importancia de realizar un diagnóstico
precoz en la hipomagnesemia familiar con hipercalciu-
P509 ria y nefrocalcinosis, radica en la posibilidad del consejo
Nefrocalcinosis en lactante. Tras la sospecha genético, dado que no existe un tratamiento etiológico
de un caso de hipomagnesemia familiar eficaz y que la evolución natural lleva a la insuficiencia
con hipercalciuria y nefrocalcinosis renal terminal.
Silvia Yévenes Ruiz, Judit Barrena Crespo, Elena Codina
Sampera, Aina Sánchez Mateo, Josep Quilis Esquerra, P510
Santiago Rodríguez Alsina Resistencia transitoria a la aldosterona
Consorci Sanitari de Terrassa en el curso de infección del tracto urinario
Daniela Pascale, María Fernández Díaz, Silvina Natalini,
Introducción: La hipomagnesemia familiar con hipercal- Sergio Bugarini, Paula Touza Pol, Isabel Llana Martin
ciuria y nefrocalcinosis es una entidad poco frecuente de Hospital Madrid Torrelodones
gran importancia clínica, dada su habitual evolución a
insuficiencia renal crónica. Introducción: El pseudohipoaldosteronismo secundario
Se debe a la alteración en la reabsorción de magnesio y transitorio ocurre como consecuencia de la resistencia
calcio en el segmento grueso del asa de Henle, por una del túbulo distal a la acción de la aldosterona en niños
mutación en el gen PCLN1 que codifica una de las princi- con infecciones del tracto urinario y/o uropatía obstruc-
pales proteínas encargadas de la reabsorción paracelular tiva.
de ambos cationes.
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente de 7
Caso clínico: Lactante de 10 meses que ingresa por sín- semanas de vida que acude a urgencias por cuadro de
drome febril, sospecha de infección de tracto urinario fiebre (máximo 38,6ºC) de 36 horas de evolución y esca-
(tercer episodio) y antecedentes de nefrocalcinosis bila- sa ganancia ponderal sin otro síntoma asociado.
teral diagnosticada a los 7 meses de edad. Exploración física: Peso 4056 gr. TA 94/48 (54) mmHg;
Antecedentes personales: embarazo bien controlado sin FC. 180 lpm. Aspecto distrófico. Discretamente decaído
antecedentes perinatológicos de interés y correcto desa- con cutis marmorata aunque buena perfusión . Resto de
rrollo pondoestatural y psicomotor. Hermano con hidro- exploración por aparatos normal
nefrosis bilateral grado II resuelta y abuela con agenesia Pruebas complementarias:
renal. Hemograma: 16540 leu (63N/21L/14M)
Exploración física por aparatos normal, constantes vitales Bioquímica sangre: Creatinina 0.19mg/dl, Urea 24mg/dl,
correctas. Exploraciones complementarias: tira de orina Na 119mmol/L, K 7.04 mmol/L, Calcio total10.60 mg/dL,.
por bolsa colectora con leucocituria, hematuria y relación Osmolaridad 265,35 mmol/kg
albúmina/creatinina 115mg/g (compatible con microal- PCR 29.46 mg/l.
buminuria). Sedimento patológico con urinocultivo (ne- Gasometría: pH 7.32, , Bicarbonato -15,5, Eb - 9.5.
gativo) por sondaje y bolsa colectora. Analítica sanguínea Sistemático orina (sondaje): 500 leu/mcl, nitritos positivo,
con 13.980 leucocitos de predominio linfomonocítico, sin densidad 1015, pH 6, eritrocitos 250/mcl.. Sedimento
alteraciones en serie roja ni plaquetar. PCR 30 mg/L y orina: 10-15 hem/c, 10-15 leu/c bacteriuria. Iones urina-
VSG de 26 mm. rios: Na 21 mmol/l, K 21.44 mmol/l.
Pese a la negatividad de los cultivos, el paciente sigue EKG: Ondas t picudas.
presentando leucocituria y microhematuria con microal- Dado los resultados objetivados y por la sospecha de in-
buminuria, atribuyéndose a una probable nefritis tubu- fección urinaria , iniciamos tratamiento con ampicilina y
lointersticial asociada a la nefrocalcinosis. gentamicina intravenosas (iv) y corrección de la hiper-
Tras descartar ITU se completa estudio donde destaca: calemia con bolos de gluconato cálcico iv y resin-calcio
hipomagnesemia 1,3 mg/dl (excrección fraccional de rectal. Así mismo iniciamos corrección de hiponatremia
magnesio del 20%), hipermagnesuria 5,7mg/Kg/dia (v.n e ingresa en UCIN.
< 3) e hipercalciuria 7,8 mg/Kg/día (v.n < 4) sin alcalosis Ante la evidencia de hiperkalemia con hipontremia y aci-
metabólica ni hipopotasemia. Filtrado glomerular por talla dosis metabólica asociada, y dada la frecuencia y grave-
de 91 mg/ml/min, oxaluria y citraturia normal y PTH lige- dad de la hiperplasia suprarrenal congénita en pediatría,
ramente aumentada (10.6 pmol/L). Con estos resultados realizamos estudio hormonal con los siguientes resulta-
se realiza diagnóstico de hipomagnesemia familiar con dos:[Link] progesterona; Desoxicortisol; normales. Eje
hipercalciuria y nefrocalcinosis. renina angiotensina-aldosterona (SRAA): aumentado

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En la ecografía abdominal se objetiva hidronefrosis iz- dios hormonales: Cortisol y ACTH normales; aldosterona
quierda grado IV/V e hidrouréter III/II secundario a me- (>250000 pg/ml) y renina (13,3 ng/ml/hora) elevados.
gauréter primario . Ante el cuadro clínico se planteó el diagnóstico diferen-
Tras recibir resultado de urinocultivo ([Link]) se mantiene cial de pseudohipoaldosteronismo versus Síndrome de
tratamiento intravenoso 8 días siguiendo pauta oral domi- Bartter.
ciliaria con cefuroxima acorde a antibiograma Al noveno día se pasan aportes de sodio a vía oral aso-
La evolución es favorable permaneciendo estable sin al- ciándolo a glucosa; aparece alcalosis metabólica hipopo-
teraciones electrocardiográficas y con constantes en ran- tasémica e hiperpotasiuria; requiriendo reposiciones de
go. La normalización de iones tiene lugar a las 36 horas potasio de hasta 2,2 mEq/kg/día vía oral. Ecografía de
del ingreso. Se constata adecuado progreso ponderal. control: riñones aumentados de tamaño y nefrocalcinosis
Evolución: CUMS y DMSA normales bilateral.
Ante estos hallazgos orientamos el diagnóstico hacia un
Conclusiones: Ante un lactante con infección urinaria y Síndrome de Bartter Neonatal.
alteración del medio interno se debe sospechar la posibi- Se realiza estudio genético molecular para Bartter tipo 2
lidad de pseudohipoaldosteronismo secundario que: (KCJN1) (pendiente) y niveles de PGE2 en orina de mic-
• Ocurre en ocasiones durante infecciones del tracto uri- ción que es normal.
nario en pacientes con uropatía asociada Al mes de vida inició tratamiento con Indometacina (0,1
• Se corrige al tratar la infección de base mg/kg/día); con mejoría de la poliuria, disminuicón de
• Se asocia a un aumento del SRAA con normalidad del aportes orales de sodio, potasio y líquidos con buena ga-
eje corticoadrenal. nancia ponderal.
• Precisa seguimiento interdisciplinario por pediatría y
urología infantil Conclusiones: El Síndrome de Bartter Neonatal cursa con
poliuria neonatal, polihidramnios y prematuridad. Puede
P511 presentarse con hiperpotasemia y deshidratación impor-
Síndrome de bartter neonatal con hiperpotasemia tantes, confundiéndose inicialmente con pseudoaldoste-
transitoria ronimso tipo I.
Astrid Puente Goytizolo, Sara García Guixot, Puede cursar con niveles elevados de PGE2 en orina;
Marta Gómez García, Irene Tarjuelo García, en nuestro caso dicho estudio no fue concluyente; la
Federico Hawkins Carranza, Marta Melgosa Hijos determinación se realizó en orina de micción; no en
Hospital Universitario La Paz orina de 24 horas. Sin embargo, el tratamiento con in-
dometacina fue exitoso; permitiendo disminuir lo apor-
Introducción: El Síndrome de Bartter, se caracteriz por hi- tes de sodio, potasio, líquidos y una ganacia ponderal
peraldosteronismo, tensión arterial normal, alcalosis me- aceptable.
tabólica hipopotasémica e hipostenuria. Existen varios ti-
pos de Síndrome de Bartter; los tipos I y II son de presen- P512
tación antenatal con polihidramnios y poliuria neonatal. Síndrome hipertensivo-hiponatrémico en un prematuro
Presentamos un caso de Síndrome de Bartter Neonatal Elba Clots Figueras, Alejandra Manchola Linero,
que cursó inicialmente con hiperpotasemia planteándose Georgina Moron Cazalilla, Julia Arroyo Moñino,
el diagnóstico diferencial con pseudoaldosteronismo. Susana Larrosa Capacés, Joaquín Escribano Subías
Hospital Universitari Sant Joan de Reus
Caso clínico: Recién nacido pretérmino (31 semanas)
con polihidramnios desde el segundo trimestre; que Introducción: Caso clínico de un recién nacido prematuro
requirió 5 amniocentesis evacuadoras (11 litros). Es- con hipertensión arterial y, paradójicamente, síndrome
tudio de imágenes intrauterina: Ecografías prenatales: de pérdida salina coincidentes en el tiempo.
vejiga distendida; Resonancia Mágnetica: normal. Se-
rología en sangre materna y líquido amniótico para in- Caso clínico: Recién nacido prematuro de 30+6 semanas
fecciones connatales: negativas. Cariotipo: masculino, de edad gestacional de bajo peso (1990 g).
normal. Requiere ventilación mecánica hasta el 15 día de vida
Cesárea por bradicardia fetal. Peso: 1737 grs (p50). por enfermedad de membrana hialina complicada con
Asistencia con CPAP las primeras 36 horas de vida. Ra- fuga de aire y hemorragia pulmonar. Se cateterizan vasos
diografía de tórax normal; descartándose atresia esofá- umbilicales al ingreso que se retiran el 6º y el 8º día res-
gica. pectivamente.
Desde el nacimiento poliuria entre 6 y 9 ml/kg/día; con El 7º día presenta tensiones arteriares superiores al per-
signos importantes de deshidratación; máxima pérdida centil 90 por edad gestacional, hiponatremia refractaria
de peso del 16,7% al tercer día. A las 36 horas de vida: al tratamiento ( con aportes máximos de 30 mEq/Kg/día),
hiponatremia con hipernatriuria; hipocloremia con hiper- natriuresis aumentada y poliuria. Se realiza ecografía
cloruria; hipostenuria; equilibrio ácido-base nomal e hi- doppler renal que resulta normal.
perpotasemia con excreción en orina normal. Requiere Se inicia tratamiento con captopril con normalización
reposiciones elevadas de sodio (hasta 20 mEq/kg/día) progresiva de la natremia y de la natriuresis, dejando de
y de líquidos (hasta 222 ml/kg/día) intravenosos. Estu- necesitar aportes el 20º día, y con estabilización progresi-

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va de la tensión arterial. El tratamiento se suspende a los pedicelos de los podocitos, ensanchamiento irregular de
58 días de vida. la membrana basal y depósitos dispersos de fibrillas de
colágeno. Los pacientes pueden desarrollar proteinuria
Conclusiones: El síndrome hipertensivo-hiponatrémico en rango nefrótico y evolucionar hacia la insuficiencia re-
ha sido poco descrito en la literatura neonatal. Se ha nal terminal en el 5-10% de los casos.
relacionado con neonatos prematuros de bajo peso con
una función renal inmadura y una resistencia relativa a P514
la aldosterona, lo que explica las pérdidas aumentadas Trombosis de la vena renal en nefropatía lúpica tipo II
de sodio en orina; asociando al mismo tiempo isque- Ana M.ª Prieto del Prado, Vicente Santa-María López,
mia renal unilateral con el consiguiente aumento de Marta Correa Vela, Francisco de la Cerda
la natriuresis en el riñón contralateral. El efecto de los Hospital Virgen del Rocío
IECA sobre el sistema renina-angiotensina-aldosterona
y aportes de sodio adecuados son clave para su reso- Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
lución. enfermedad autoinmune, multisistémica. La incidencia
es de 0,5-0,6/100000, con predominio en sexo femenino
P513 y mayores de 10 años. La nefropatía lúpica ocurre en el
Síndrome uña rótula. Mutación de novo no descrita 20-80% de los casos de LES y es un determinante im-
previamente portante del pronóstico. Las manifestaciones clínicas de
Naira Álvarez Martín, Verónica Gómez Rodríguez, las nefropatías suelen ocurrir entre los primeros 6 y 36
Víctor García Nieto, M.ª Isabel Luis Yanes, meses de la enfermedad.
M.ª José Gamundi, Imma Hernan La trombosis de la vena renal se relaciona con estados
Hospital Nuestra Señora de Candelaria de hipercoagulabilidad secundarios a síndrome nefrótico.
Los pacientes pueden debutar con hematuria macroscó-
Introducción: El síndrome uña-rótula es un trastorno pica y dolor lumbar.
pleiotrópico de herencia autosómica dominante causado
por mutaciones en el gen LMXB1. Está caracterizado por Caso clínico: Paciente de 11 años con antecedentes
la tetrada clínica de displasia ungueal (98%), hipoplasia personales de LES, de reciente diagnóstico, y nefropatía
o aplasia de las rótulas (74%), limitación funcional de lúpica tipo II con índice de actividad moderado y bajo
los codos (70%) y la presencia de cuernos ilíacos (70%, índice de cronicidad. Realiza tratamiento con Prednisona
patognomónico). La asociación con lesión renal es fre- y ciclofosfamida por mal control de la nefropatía. Ingresa
cuente. por dolor abdominal que se inicia en fosa renal derecha
y se irradia a hemiabdomen derecho, disminución de
Caso clínico: Niña de 8 años y 3 meses de edad remitida diuresis y hematuria de características glomerulares. A
a nuestra consulta por proteinuria marcada. Al nacimien- la exploración, regular estado general, destaca edema de
to, destacó el bajo peso al nacer junto con la presencia miembros inferiores, abdomen y zona suprapúbica con
de rasgos dismórficos como pies zambos, artrogriposis fóvea. Abdomen distendido, ascitis, blando, depresible.
leve en codos, macrocefalia e hipoplasia ungueal. Ausen- Dolor a la palpación en hemiabdomen derecho, con de-
cia de antecedentes familiares de interés. En la explo- fensa. Blumberg positivo. Puño percusión renal derecha
ración clínica actual se apreció una baja estatura, ma- positiva.
crocefalia con frente muy prominente, sinofridia y cejas Se comprueba ecográficamente abdomen quirúrgico.
muy pobladas, filtrum nasal ancho con labio superior Ante la presencia de signos de irritación peritoneal y sus
fino, hendiduras antimongoloides, narinas antevertidas, antecedentes se solicita ecodoppler y TAC abdominal,
hipertelorismo, hipoplasia ungueal de los dedos de las visualizándose trombosis de la vena renal derecha. Se
manos y ausencia de ambas rótulas. No se objetivaron inicia tratamiento con enoxaparina. En control ecográfico
edemas. En las exploraciones complementarias se obser- al alta con confirmación de trombosis de vena renal de-
vó hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia y proteinuria recha y parcial de la vena cava inferior. En ecodoppler de
en rango nefrótico (proteína/Cr: 6’73 mg/mg). La función control evolutivo se observa recanalización parcial de la
glomerular es normal. Se realizó una secuenciación de vena renal, siendo más evidente trombo endovascular en
los exones del gen LMX1B y se detectó la mutación en su unión a la vena cava inferior.
heterocigosis c.728G>C (p.Trp243Ser), no descrita pre-
viamente. Conclusiones: La trombosis de la vena renal es una enti-
dad poco común en la edad pediátrica. La evolución sue-
Conclusiones: El gen LMXB1 codifica la proteína LMX1B, le ser favorable con la instauración de anticoagulación de
un factor de transcripción implicado en la configuración forma precoz. Sin embargo, hay muy poca evidencia en
normal del eje dorso ventral y de la membrana basal glo- anticoagulación pediátrica. Sería necesario plantearse la
merular durante el desarrollo embrionario. Morfológica- profilaxis con enoxaparina en pacientes con nefropatía en
mente, la lesión renal consiste en un borramiento de los el contexto de enfermedad lúpica.

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P515 Caso 2: lactante de 9 meses que ingresa por sospecha

Tubulopatías por resistencia hormonal: a propósito de pielonefritis aguda para tratamiento. En analítica des-
de dos casos taca hiponatremia, hiperpotasemia, con aldosterona de
M.ª José Ayala Paterna, Laura Martínez Marín, 2100 pg/ml y estudio hormonal del eje córtico-suprarre-
M.ª José Romero Egea, José Antonio Mula García, nal y tiroideo normales. A nivel nefrourológico se consta-
Miriam Lorente Cuadrado, M.ª del Pilar Talón Moreno ta: urocultivo positivo a Enretococcus Faecalis, lesiones
Hospital Rafael Mendez compatibles con pielonefritis aguda en DMSA y reflujo
vesicoureteral izquierdo grado 2 en la CUMS. Presenta
Introducción: El pseudohipoaldosteronismo tipo 1 (PHA- una progresiva mejoría clínica, con normalización analíti-
1) es un síndrome poco frecuente que se debe a una ca y descenso de cifras de aldosterona en control al año
resistencia tubular renal primaria o adquirida a la acción y medio de su ingreso. Peso < p3.
de la aldosterona. Se caracteriza por hiponatremia, hi-
perkaliemia y acidosis metabólica con elevación de la Conclusiones: En cada uno de los casos, los hallazgos
aldosterona y renina. Presentamos dos casos clínicos de iniciales analíticos llevan a plantearse un amplio abanico
reciente diagnóstico de PHA-1. de posibilidades diagnósticas: insuficiencia renal e hiper-
plasia suprarrenal inicialmente en el primero, deshidrata-
Casos clínicos: ción o SIADH también en el segundo, que fueron descar-
Caso 1: recién nacida pretérmino (35+3 semanas), con tados de forma consecutiva. La mejoría progresiva junto
antecedentes familiares de madre y hermano con age- con los hallazgos clínicos, analíticos y radiológicos, nos
nesia renal unilateral que, en el curso de su ingreso por permiten sospechar el PHA - 1 secundario. Aunque la
prematuridad, presenta a los 11 días de vida, síndrome etiología aún es desconocida (prostaglandinas o sistema
febril compatible con bacteriémia de origen urinario. En kinina-kalicreina, TGF-beta...) se han descrito casos aso-
ecografía renal se constata agenesia rena izquierda. Pos- ciados a causa obstructiva, reflujo y causa infecciosa, sin
teriormente presenta poliuria, acidosis metabólica, hipo- descartar la forma primaria en el primer caso. Con ésta
natrémia e hiperpotasemia. Recibe tratamiento sustitu- comunicación queremos llamar la atención sobre ésta
tivo y se realiza estudio endocrino y renal confirmando patología que pasa desapercibida en algunas ocasiones.
acidosis tubular renal tipo IV. Peso < p3.

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Neonatología

P516 pasa sistemáticamente en el RN sano. Quizás sería con-

¿Primum non nocere? Perforación gástrica en la atresia veniente realizar un estudio prospectivo sobre los riesgos/
de esófago beneficios del paso de la SNG en el RN sano como medio
Ángela Gómez Farpón, Cristina Montalvo Ávalos, para evitar diagnosticar tardíamente a los pacientes con
María Oviedo Gutiérrez, Nataliz Vega Mata, AE y así prevenir este tipo de complicaciones.
Reyes Fernández Montes, Víctor Álvarez Muñoz
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario P517
Central de Asturias Análisis casuístico de sepsis nosocomial en UCIN
en un periodo de 5 años
Introducción: La perforación gástrica (PG) en la atresia de Laura Alonso Romero, Antonio Benjumea Gutiérrez,
esófago (AE) con fístula tráqueo-esofágica distal (FTE) es Mercedes Miranda Díaz, Alejandro Aller García,
una complicación rara, con un pronóstico nefasto. Gene- Inmaculada Galvez Aguilar, Antonia M.ª Leal Ramírez
ralmente esta entidad está asociada a prematuridad, AE Hospital Virgen de Valme
con FTE distal, EMH y el uso de ventilación asistida.
Objetivo: Estudio de los casos de sepsis nosocomial en el
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente periodo neonatal en la Unidad de Neonatología de nues-
mujer, resultado de una gestación de 35 semanas, con tro hospital.
ecografías prenatales normales y peso de 2100 g. A
las 2 horas de vida, y concomitantemente a su primera Método: Realizamos un estudio observacional de tipo ho-
toma, experimentó un episodio de desaturación y bra- rizontal y retrospectivo, donde se recogen todos los casos
dicardia con cianosis, comenzando con distress. En ese de sepsis nosocomial diagnosticados durante el periodo
momento fue diagnosticada de AE por imposibilidad de comprendido entre enero de 2006 a diciembre de 2010.
progresión de la SNG comprobada radiográficamente.
La Rx mostró asimismo un patrón algodonoso bilateral Resultados: Se diagnosticaron 36 casos de sepsis noso-
y abundante gas abdominal, por lo que se decidió asis- comial, Afectó a 24 hombres y 12 mujeres, con una EG
tencia respiratoria, conectándola a CPAP, con requeri- media de 30,8 semanas, con un peso medio de 1.541
mientos progresivamente mayores de las necesidades gramos, y una edad media al inicio de los síntomas de
de O2 por distensión abdominal franca. A las 12 horas 13,6 días. Entre los gérmenes detectados en los hemo-
de vida la Rx evidenció un neumoperitoneo a tensión. cultivos, destacan los Gram positivos en el 55,5 % de
En ese instante se conectó a VM modo SIMV y se de- los casos (Estafilococos epidermidis en 7 casos, Esta-
cidió intervención quirúrgica urgente. El plan inicial de filococos aureus en 8 casos, Enterococos fecales en 3
realizar una toracotomía y ligadura de la FTE tuvo que casos, y Estreptococos viridans en 2 casos). Gram ne-
ser replanteado por inestabilidad respiratoria franca. Fi- gativos en el 39 % de los casos ( Enterobacter cloacae
nalmente se efectuó en neonatología una laparotomía, en 6 casos, E. Coli en 3 casos, Klebsiella en 3 casos y
evacuando un importante neumoperitoneo procedente Proteus M. en 2 casos, ), y Hongos en el 5,5% de los
de 2 PG, cierre de las mismas y gastrostomía. Dada la casos ( Candida albicans en 2 casos). La evolución fue
falta de mejoría clínica, se desestimó la toracotomía y favorable en 29 casos ( 80,5 %) y desfavorable en 7 ca-
ligadura de la FTE y se ligó el cardias vía abdominal sos ( con 2 casos de Enterocolitis Necrotizante, 2 casos
para impedir la fuga aérea. Al 3º día de vida, y una vez de Colestasis hepatobiliar ,un caso de hidrocefalia, y 2
estabilizada, se intervino mediante toracotomía (sección casos de exitus).
y cierre de la FTE, anastomosis esofágica) y laparoto- La tasa de sepsis nosocomial neonatal ha sido de 1,90
mía (sección de la ligadura de cardias). Su evolución por mil recién nacidos vivos, y del 16,25 % en recién
fue lenta pero satisfactoria. Actualmente la paciente, nacidos menores de 1.500 g.
con un año de edad, presenta un RGE controlado con
tratamiento médico y progresiva ganancia ponderal con Conclusiones: La sepsis nosocomial en el periodo neona-
ingesta completa por boca. tal en nuestro Hospital está en rango similar a los Hos-
pitales españoles, tanto por su incidencia, como por los
Conclusiones: La PG es un suceso grave. El control de la gérmenes causantes. Aún así, sigue siendo primordial
fuga aérea es el principal objetivo, por lo que en pacien- realizar mejororas en la atención sanitaria de los gran-
tes muy inestables que no puedan someterse a toracoto- des prematuros ( lavados de manos, cuidado de las vía
mía y ligadura de la FTE, la ligadura temporal del cardias centrales, etc.), para tratar de disminuir esta incidencia,
puede ser una alternativa. Actualmente, y siguiendo las mediante el programa de Bacteriemia Cero.
recomendaciones de la AEPED y la SEN, la SNG no se

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P518 vómitos biliosos, irritabilidad, anorexia, fiebre, leucocito-

Apendicitis neonatal: a propósito de un caso sis), por lo que hay que tenerla presente ante estos datos
Silvia Arriola Rodríguez-Cabello, Ana Pérez Santos, en el neonato.
Sergio Benito Fernández, Isabel de las Cuevas Teran,
Ricardo Galvan Robles, Ernesto de Diego García P519
Servicio de Pediatria del Hospital Universitario Atresia de esófago tipo I: complicaciones
Marqués de Valdecilla postquirúrgicas
M.ª del Mar Agut Agut, M.ª Victoria González Cortés,
Introducción: La apendicitis neonatal es una entidad Carolina González Miño, Antonio Pérez Iranzo,
rara pero que tiene alto riesgo de perforación y evolu- Claudia Patricia Morais Ramos Bochard
ción hacia la peritonitis, llegando a ser más frecuen- Hospital General de Castellón
te la perforada (74%) que la no perforada (26%). Sin
embargo, la perforación no explica la alta mortalidad. Introducción: La atresia de esófago es un trastorno congé-
Suele verse en neonatos a término, preferentemente nito caracterizado por la discontinuidad de la luz esofági-
varones. Acompaña ocasionalmente a enfermedad de ca que puede asociarse o no a una fístula traqueoesofági-
Hirschprung, fibrosis quística o enterocolitis necroti- ca. El long gap esta caracterizado por una distancia entre
zante. cabos esofágicos lo suficientemente grande como para
imposibilitar la realización de una anastomosis primaria
Caso clínico: Neonato varón, a término, de peso ade- termino-terminal.
cuado para la edad gestacional, con embarazo y parto
normales, sin antecedentes de interés, que a los 18 días Caso clínico: Prematura diagnosticada al nacimiento
de vida presenta, en las últimas 36 horas, períodos de de atresia esofágica tipo I con long gap. Antecedentes
irritabilidad alternandos con períodos de decaimiento, prenatales: Polihidramnios. Con 4 días, se le realiza
rechazo de la alimentación (lactancia materna exclusi- una gastrostomia para alimentación enteral y estímulo
va) y algún vómito aislado. En éstas 36 horas no deposi- trófico gástrico. Con 47 días, se le practica una eso-
ción, última normal. Afebril en su domicilio. Exploración fagogastroplastia y piloroplastia, siendo extubada el
física al ingreso: febrícula, regular estado general, que- segundo día postintervención. El tercer día postinter-
jumbroso, palidez cutánea, mala perfusión periférica y vención presenta un hidroneumotórax, se sospecha
abdomen blando, distendido, que impresiona de dolo- una dehiscencia de suturas. Al retirar el drenaje, se
roso a la palpación, sin signos de peritonismo. Se realiza produce un empeoramiento requiriendo reintubación
ecografía abdominal donde se aprecia líquido peritoneal y colocación de nuevo drenaje, no se visualiza fuga
escaso, sin signos de obstrucción ni perforación. Hemo- y se mantiene una actiud expectante. Tras 24 horas,
grama con recuento de leucocitos normal y desviación empeora radiológicamente y, ante la posibilidad de
izquierda y PCR alta por lo que se inicia antibioterapia fallo completo de la sutura se indica toracotomia ur-
empírica (Ampicilina y Tobramicina) previa recogida de gente. Durante la intervención no se encuentra fuga,
cultivos. Se deja a dieta absoluta con sueroterapia en- dejando drenaje con aspiración contínua; se extuba el
dovenosa. Mejoría inicial del estado general y de la PCR. sexto día postintervención. A los diez días, presenta
A las 72 horas empeoramiento clínico, con abdomen empeoramiento clínico y analítico con supuración mu-
doloroso a la palpación y leve defensa; y analítico (leu- cosa por el drenaje, evidenciándose fuga en la sutura
cocitosis con persistencia de la desviación izquierda y superior. A los 74 días de vida, se produce distensión
aumento de la PCR). Se repite ecografía: líquido libre abdominal, ante la sospecha de perforación intestinal,
peritoneal en flanco izquierdo con abundante fibrina y se reinterviene, practicándosele una resección ileal
aumento del persitaltismo en intestino proximal con di- con anastomosis termino-terminal. Tras esta cuarta
latación y aumento del contenido líquido de algún asa intervención, el drenaje torácico siguió siendo produc-
de yeyuno. Valorado por cirugía pediátrica, se decide tivo apreciándose una fístula traqueo-esofago-pleuro-
laparotomía exploradora donde se aprecia un apéndi- cutánea que se trató de forma conservadora. A los 85
ce cecal emplastonada y perforada en la base y buena días de vida (38 tras la esofagogastroplastia)se objetiva
coloración del resto del intestino. Se realiza apendicec- resolución espontánea de la fístula. Tras ello, perma-
tomía y limpieza peritoneal. Informe anatomopatológico: nece estable y evoluciona favorablemente hasta el alta.
apendicitis aguda gangrenosa perforada con intensa pe- Actualmente, sigue contoles en la consulta de cirugía
riapendicitis. Se cambia antibioterapia a Meropenem en pediátrica con buena evolución aunque con escasa ga-
el postoperatorio. Nutrición parenteral durante 3 días; nacia ponderal.
posteriormente alimentación oral con buena tolerancia
y ritmo y características normales de las deposiciones. Conclusiones: Destacamos el manejo conservador de la
Evolución posterior favorable, alta a los 15 días del in- dehiscencia de suturas como primera opción, así como
greso. una atención cuidadosa, en el postoperatorio inmedia-
to, de estos pacientes prolongando la intubación durante
Conclusiones: El principal factor relacionado con la mor- 6-8 días para mantener una relajación muscular evitándo
talidad (70%) es el retraso en el diagnóstico debido a la tensión en la pared esofágica. Por último, incidimos en
la inespecificidad de los síntomas (distensión abdominal, el elevado riesgo de desnutrición y alteraciones digestivas

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que tienen estos pacientes, por lo que requieren un es- P521

trecho seguimiento. Caso clínico: secuencia anemia-policitemia en gemelos
de etiología espontánea, nueva entidad de transfusión
P520 feto-fetal
Características socioculturales, perinatales Víctor Aguado Lozano, Raquel Segovia Ortí, Leyre Perez
y nutricionales de los recién nacidos de bajo peso Sukia, Ana Gimeno Navarro, Blanca Gascó La Calle,
en Aragón Isabel Izquierdo Macián
Mercedes Odriozola Grijalba, Gerardo Rodríguez Servicio de Neonatología Hospital U. y P. La Fe,
Martínez, Laura Gil Ferrer, Pilar Samper Villagrasa, Valencia.
Mireia Biosca Palmies, Jose Luis Olivares López
Departamento de Pediatría de la Facultad de Medicina. Introducción: La transfusión feto-fetal, resultado de un in-
Universidad de Zaragoza tercambio sanguíneo desequilibrado a través de anasto-
mosis placentarias en embarazos gemelares monocoria-
Introducción: Existen numerosos factores maternos, pla- les, incluye un grupo heterogéneo de enfermedades. La
centarios, fetales y nutricionales que han sido relaciona- más conocida, el Síndrome de transfusión feto-feto, se
dos con el bajo peso al nacer. Los neonatos con bajo peso diagnostica por oligoamnios en el donante y polihidram-
para su edad gestacional (BPEG) tienen un mayor riesgo nios en el receptor. Con motivo de su tratamiento intraú-
de déficit de crecimiento y de desarrollo postnatal. El ob- tero con láser se ha descrito recientemente una nueva
jetivo es analizar epidemiológicamente las características entidad, conocida como “secuencia anemia-policitemia
obstétricas, perinatales y nutricionales de los nacidos con en gemelos”, que también tiene una etiología espontá-
BPEG en Aragón. nea. Se define por una diferencia de Hb entre gemelos
>8 g/dl al nacimiento, y uno o ambos de los siguientes:
Método: Se trata de un estudio descriptivo de una mues- cociente del total de reticulocitos donante/receptor >1.7
tra representativa de la población de recién nacidos ara- y/o anastomosis arterio-venosas, con diámetro <1mm,
goneses. SE divide la muestra en dos grupos: BPEG y en ausencia de secuencia oligoamnios-polihidramnios.
peso adecuado al nacer. Se analizan comparativamente Su reciente descripción exige nuevos estudios para co-
entre ambos grupos los factores prenatales, sociales y nocer su patogenia, complicaciones, y manejo del recién
postnatales relacionados con el desarrollo desde el naci- nacido.
miento hasta los 6 meses de edad.
Caso clínico: Se presenta un caso clínico de etiología
Resultados: Los nacidos con BPEG en nuestra mues- espontánea de secuencia anemia-policitemia en geme-
tra representan un 5,88% del total. La talla materna es los.
significativamente menor en el grupo de bajo peso, al Embarazo espontáneo, gemelar monocorial biamniótico,
igual que la ganancia ponderal gestacional, sin existir controlado, sin criterios antenatales de transfusión feto-
diferencias significativas en la edad o el IMC materno fetal, y sin patología antenatal. Parto eutócico. EG: 32
pregestacional. No se han encontrado diferencias en semanas.
la población de madres extranjeras ni en el nivel so-
ciocultural entre ambos grupos. Un factor importante Evolución:
es el tabaquismo materno durante la gestación, encon-
trando un 32,3% de madres fumadoras en el grupo de 1.ª GEMELA. DONANTE 2.ª GEMELA. RECEPTOR
BPEG frente a un 18% en el de peso adecuado al nacer Apgar: 9/10. Reanimación: no. Apgar: 8/9. Reanimación:
(p=0,03). Los recién nacidos con BPEG presentan sig- PN: 1525g. O2 PP + CPAP. PN:
nificativamente más tasa de parto por cesárea (37,2% 1800g.
vs 20,5%). En cuanto a la lactancia recibida, se observa 1.- HIPOGLUCEMIA 1.- HIPOGLUCEMIA
menor prevalencia de lactancia materna exclusiva en ASINTOMÁTICA.2.- ANEMIA ASINTOMÁTICA.2.-
los niños con BPEG hasta los 4 meses (p<0,001), igua- CONNATAL:Hto 33.5%. Hb: DISTRÉS RESPIRATORIO
11.1g/dl. Eritroblastos: 3.9%. TRANSITORIO. 3.-
lándose posteriormente. El peso, longitud, perímetros, Corregida con EPO + Fe POLIGLOBULIA: Hto
y cociente peso/longitud continúan siendo menores en oral. 3.- INSUFICIENCIA 73.5%. Hb: 25.4g/
los BPEG 6 meses tras el nacimiento, manteniendo una RENAL (Cr 1.73mg/dl) con dl. Eritroblastos:
ganancia ponderal mensual similar que los que nacie- HIPERPOTASEMIA (máximo 2.6%. Corregido con
ron con un peso adecuado. 7.2mEq/L) e HIPOCALCEMIA exanguinotransfusión
(mínimo 5.6mg/dl). Se resolvió parcial. 4.- SD. APNEICO-
con tratamiento médico. 4.- SD. BRADICARDICO. 5.-
Conclusiones: Existe un importante porcentaje de recién w APNEICO.5.- INTOLERANCIA SOPLO FUNCIONAL.6.-
nacidos con BPEG en nuestro medio. Esta condición DIGESTIVA TRANSITORIA.6.- ICTERICIA NO INMUNE:
confiere riesgos a corto y a largo plazo en relación con su CARDIOMEGALIA .7.- ICTERICIA tratada con fototerapia.
potencial de crecimiento postnatal y a los hábitos nutri- NO INMUNE: tratada con
fototerapia.
cionales. El tabaquismo materno es un factor importante
asociado al BPEG.

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La evolución fue favorable en ambas gemelas, las cua- impulso nervioso en la vía auditiva de forma bilateral.
les fueron dadas de alta a los veintisiete días de vida sin El fenotipo característico junto a las malformaciones
patología. descritas nos orienta al diagnóstico de síndrome de
Apert o acrocefalosindactilia.
Conclusiones: Esta nueva entidad es un hallazgo pre-
natal poco frecuente. Sin embargo, su incidencia pa- Conclusiones: El síndrome de Apert es un síndrome des-
rece estar aumentando, por lo que se recomienda su crito en 1906, similar al Cruzon, con una prevalencia de
screening antenatal y postnatal. Requiere un manejo 15,5/1.000.000 de recién nacidos. Suele ser un trastor-
correcto de la pluripatología que puede conllevar, pues no esporádico aunque puede ser autosómico dominan-
tiene consecuencias a nivel de distintos órganos. De- te, asociado a la mutación del gen FGFR2. Además de
berá considerarse la afectación neurológica, cardiovas- sindactilia, puede presentar malformaciones cardiacas,
cular, digestiva o renal. Aconsejamos especialmente vi- auditivas y del SNC. Produce una calcificación progre-
gilar siempre la función renal en el donante, midiendo siva con fusión precoz de los huesos de manos, pies y
la diuresis y realizando niveles seriados de creatinina columna cervical, causando gran alteración de la mo-
sérica. vilidad. El tratamiento es quirúrgico, principalmente in-
Nuevos estudios son necesarios para conocer en pro- dicado por complicaciones neurológicas asociadas (hi-
fundidad las consecuencias, y el manejo óptimo de las drocefalia, hipertensión intracraneal, atrofia del nervio
mismas. óptico), y debe realizarse de forma precoz. Es esencial
un equipo multidisciplinario craneofacial para el segui-
P522 miento de los niños afectados. El diagnóstico prenatal
Craneosinóstosis congénita es imprescindible para realizar un correcto asesora-
Mercedes Odriozola Grijalba, Inés Galé Ansó, miento genético.
Ana Cabrejas Lalmolda, Irene García Osés,
Ana Abizanda Guillén, Victor Rebage Moisés P523
Hospital Infantil Miguel Servet. Zaragoza Crisis convulsivas y malformaciones capilares cutáneas
en recién nacido a término
Introducción: La craneosinóstosis se define como el cie- Lorena Magallares García, Natalia Rivero Jiménez,
rre prematuro de una o varias suturas craneales. Pue- Raquel González Sánchez, Begoña Huete Hernani,
den ser primarias, por alteraciones del desarrollo cra- Alejandro Ávila Álvarez, José Quero Jiménez
neal, o secundarias a un fracaso del crecimiento cere- Hospital Universitario La Paz
bral. Las primarias aparecen en 1/2000 recién nacidos,
formando parte de un síndrome genético en un 10-20% Introducción: Las convulsiones neonatales pueden ser
de los casos, tal como los síndromes de Apert, Cruzon, la primera manifestación neurológica de un síndrome
Carpenter, Chotzen o Pfeiffer. Se hace evidente al na- polimalformativo. Su adecuada diferenciación etio-
cer presentando una deformidad craneal con borde patogénica y su diferenciación con otros trastornos
óseo prominente, siendo diagnóstica la Rx craneal. SE paroxísticos deben ir a acompañadas de una completa
ha demostrado que existen mutaciones familiares en el anamnesis y exploración física. Presentamos el caso
gen del receptor del factor de crecimiento fibroblástico de un neonato con crisis convulsivas en la primera
(FGFR) asociadas a tipos fenotípicamente específicos semana de vida.
de craneosinóstosis.
Caso clínico: Recién nacido a término macrosómico. So-
Caso clínico: Recién nacido varón que nace tras ce- matometría al nacimiento: peso al nacimiento de4,010
sárea elctiva en la 33 SEG, por HTA materna, CIR y kg(p>90), Talla53 cm(p>90), perímetro cefálico 35cm
doppler patológico. Peso al nacer: 1430 gramos (p10- (p75).
p25). Nace vital, con esfuerzo respiratorio, Apgar 7/10, A los 5 días de vida consulta por episodio aparente de
pero presenta cianosis acra que mejora tras CPAP na- atragantamiento. A su llegada a nuestro hospital pre-
sal. A la exploración física presenta craneosinóstosis senta desviación de la comisura labial a la izquierda con
de sutura coronal con sutura sagital abierta y fontanela movimientos tónico-clónicos de miembros superiores,
anterior amplia que desciende hasta raíz nasal. Frente perímetro cefálico de 39,5cm (p>99), malformaciones
abombada muy prominente. Sindactilia de mano de- capilares cutáneas, asimetría de miembros inferiores,
recha, y de segundo y tercer dedos de pie derecho. hiperlaxitud articular, aumento de espacio entre dedos,
Codo derecho rígido en 110º de extensión, que sugiere surcos plantares prominentes, macrodactilia, hipertelo-
sinóstosis radiocubital. La serie ósea muestra una al- rismo y raíz nasal ancha con abombamiento frontal. Se
teración morfológica craneal por sinóstosis de suturas realiza ecografía cerebral donde se objetiva hemorragia
parietooccipitales y esclerosis de las frontoparietales, triventricular con coágulo en ventrículo izquierdo que
mano derecha con 3 metacarpianos, 3 falanges proxi- desplaza línea media. En monitor de función cerebral
males y 4 distales, y mano izquierda con 4 metacarpia- se observan crisis eléctricas continuas con respuesta
nos. En la exografía transfontanelar se observa hipere- parcial a anticomiciales. Se decide colocación de dre-
cogenicidad periventricular y los potenciales auditivos naje ventricular externo. En resonancia magnética no se
tronculares muestran alteración de la transmisión del hallan malformaciones vasculares pero presenta mal-

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formación chiari tipo I. Estudio de hipercoagulabilidad controlado frente al 94% que presentan el resto de las
negativo. A los 60 días de vida se realiza septostomía nacionalidades.
con colocación de drenaje ventrículo-peritoneal evolu-
cionando favorablemente. Cuando la madre presenta patología, en el 44% de los
casos el recién nacido también presenta patología. El
Conclusiones: El síndrome Macrocefalia-Malformación español frente al resto de las nacionalidades, ofrece lac-
vascular capilar es una genodermatosis rara descrita en tancia materna exclusiva en el 60% de los casos frente
1997. Se han documentado más de 100 casos de causa a 50 % del resto de nacionalidades, sin que haya dife-
desconocida. Su diagnóstico se establece en base a la rencias estadisticamente significativas al combinar estas
clínica: macrocefalia, lesiones vasculares, que consisten variables.
en manchas en vino de Oporto reticuladas o confluen-
tes, malformaciones capilares centrofaciales, hipotonía Conclusiones:
neonatal, retraso psicomotor, hidrocefalia normotensiva y • La etnia más numerosa es la raza magrebí, dada la cer-
crecimiento asimétrico. Aunque se han descrito también cania geográfica.
malformaciones vasculares a otros niveles, no ha sido • La patología más frecuente en el embarazo esla Diabe-
previamente reportada su asociación con hemorragia in- tesgestacional, y trastornos tiroideos. La patología más
traventricular. frecuente al alta es la ictericia, seguido de los proble-
mas traumatológicos y cardiológicos, como en otras
P524 referencias bibliográficas.
De la maternidad al alta. Características • El 60% dan lactancia materna exclusiva , un porcenta-
de los recién nacidos je bajo si se compara con las tasas de otros hospitales
Raquel Amo Rodríguez, Gemma Martínez Espinosa, y que habria que mejorar.
José Galván Espinosa, Rosario Jiménez Liria,
Javier Díez Delgado Rubio, Antonio Bonillo Perales P525
Hospital Torrecárdenas Déficit de antitrombina III asintomático en paciente
pretérmino
Introducción: Describir las características epidemiológi- Maria Isabel Sevilla Castellanos, Paola Isabel Navas
cas y clínicas de los pacientes que se atienden en ma- Alonso, Paula Santos Herraiz, M.ª del Pilar Rojo
ternidad; dada la gran variedad de etnias que atiende Portolés, Marta González-Valcárcel Espinosa,
nuestro hospital. Jorge Cuesta Tovar
Hospital Virgen de la Salud. Servicio de Pediatría
Método: Estudio transversal en el año 2011, se registran
los datos de los recién nacidos antes del alta durante 1 Introducción: La antitrombina (AT) es un potente inhi-
semana por cada trimestre del año. Se recogen las varia- bidor fisiológico del sistema de coagulación, regulador
bles: procedencia, embarazo controlado o no, la existen- principalmente de la actividad de trombina y de otros
cia de patología materna o no, tipo de patologías, prema- factores (IXa, Xa, XIa y XIIa). El déficit congénito de AT
turidad, bajo peso, realización del protocolo de strepto- está asociado con riesgo incrementado de tromboembo-
coco b-agalactie, parto múltiples, tipo de parto, patología lismos venosos. El recién nacido sano tiene bajas con-
del recién nacido, tipo de lactancia al alta, y se analizan centraciones plasmáticas de AT, alcanzando un rango
con SPSS. normal a los 6 meses de edad aproximadamente. La
actividad de AT es aún más baja en el neonato crítica-
Resultados: La mayoría son españoles (69.8%), le si- mente enfermo.
guen la raza magrebí (14%) y en el mismo porcentaje
la sudamericana y paises del este (5,2%).Embarazo Caso clínico: Recién nacido pretérmino (33+2semanas de
controlado en el 97,2%. El 15,1% presentan enferme- edad gestacional) ingresado en Unidad de Cuidados In-
dades maternas (diabetes gestacional, trastornos tiroi- tensivos Neonatal por prematuridad y distrés respiratorio
deos).El 2,8% son prematuros de < 37 semanas de inmediato.
gestació[Link] 4,4% pesan menos de 2500g. Se realiza Antecedentes familiares: Madre 33 años. GAV: 2/0/3.
cultivo del streptococco y es negativo en el 80% de los Embarazo previo gemelar a término; segundo gemelo
casos, en el 14,7% es positivo y de éstos en el 65% (4 años actualmente) con sufrimiento fetal (Apgar 3/10,
se realiza protocolo de forma correcta para el control reanimación tipo III) presentó clínica neurológica (cri-
de streptococo b- agalactie. El 4,8% son embarazos sis convulsivas y mal estado general) al 7º día de vida
múltiples. Partos eutócicos son 71,4%, seguidos de con diagnóstico de trombosis de seno venoso sagital y
cesáreas en el 18,1%. La patología más frecuente la venas cerebrales profundas, hemorragia talámica bila-
ictericia (15,5%), seguida de la traumatológica, car- teral, núcleo lenticular y hemisferio cerebeloso derecho,
diaca, y renales. Al alta dan lactancia materna exclusi- recibió tratamiento antiagregante desde el primer hasta
va (60%). Un 15% de los recién nacidos se derivan a segundo año de vida. Realizado estudio de trombofilia
consultas externas, la más frecuente maternidad (3%), objetivándose déficit de AT en dicho paciente (39%),
seguida de cardiología (2,5%) y después hematología hermana gemela (51%) y padre (46%), ambos asinto-
y nefrología. El 98% de los españoles, tienen embarazo máticos.

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Antecedentes personales: Embarazo controlado. Ecogra- ptosis, angiomas faciales, orejas de implantación baja,
fías fetales y serologías normales. Exudado vaginorrectal narinas antevertidas con aumento de la distancia naso-
para Streptococo agalactiae desconocido. Parto inducido labial, retromicrognatia, alveolos dentarios hipertróficos,
por oligoamnios severo. Reanimación tipo I. Peso al na- clinodactilia del 5º dedo de ambas manos, sindactilia
cer: 1.880 gr. Apgar: 8/9. del 2º y 3º dedos de ambos pies, implantación baja del
Evolución: hemodinámicamente estable, requiriendo 1º dedo en los cuatro miembros. Como despistaje de
soporte respiratorio con CPAP nasal durante 5 días por otras malformaciones se solicita ecografía abdominal
clínica de taquipnea transitoria. Controles ecográficos (normal), ecocardiograma (posible agenesia de vena
transfontanelares y abdominales normales. Exploración cava inferior y foramen oval permeable), ecografía ce-
clínica y neuroconductual adecuada para su edad gesta- rebral (ventriculomegalia lateral grado I). Dudosa crisis
cional. Se determina la actividad de AT, con niveles anor- convulsiva por lo que se realiza EEG (escasa organiza-
males (1er día de vida 26% y 6º de 16%) solicitándose ción del trazado). Estancamiento del perímetro cefálico
estudio genético donde se objetiva deficiencia tipo IIc de por lo que se realiza RMN (confirma la ventriculome-
antitrombina pleiotrópica, con mutación puntual en he- galia, no otras alteraciones). No alteraciones analíticas
terocigosis en exón 5, responsable del cambio M251V, sanguíneas que justifiquen la clínica. Ante la sospecha
que posiblemente incremente la transformación a forma clínica de síndrome de Smith-Lemli-Opitz se solicita ci-
latente no funcional. fras de colesterol (Colesterol total < 50mg/dl) iniciándo-
se tratamiento sustitutivo con colesterol oral. Se remite
Conclusiones: La incidencia de trombosis en edad pe- muestra para estudio bioquímico específico: niveles au-
diátrica es más frecuente en el neonato. Algunos facto- mentados de 7-deshidrocolesterol (614.05 micromol/L,
res predisponentes son la asfixia fetal, infección, hiper- valores normales entre 0.74 y 1.3micromol/L). Se deriva
viscosidad sanguínea o el uso de catéteres umbilicales. a hospital terciario para realizar gastrostomía y finalizar
No se ha determinado la importancia de las trombofi- estudio genético.
lias hereditarias como factor de riesgo independiente
de trombosis neonatal. En el déficit de AT la severidad Comentario: El síndrome de Smith-Lemli-Opitz es una
varía entre individuos y familias, sin correlación con el enfermedad rara autosómica recesiva debido a una al-
grado de defecto, por tanto es importante un estudio teración en la síntesis de colesterol por el déficit de
exhaustivo de estos pacientes. El manejo terapéutico 7-deshidrocolesterol-reductasa (DHC). Los pacientes
debe individualizarse, concluyendo que los pacientes presentan colesterolemia baja (causa desmielinización)
asintomáticos sin riesgo añadido no son candidatos a y acumulación de DHC que resulta tóxico. La clínicas
tratamiento profiláctico. es muy variada (pudiendo retrasar el diagnóstico) por lo
que debemos sospecharlo en todo neonato con dificultad
P526 para la succión y anomalías típicas de este síndrome. Se
Dificultad para la alimentación debe iniciar tratamiento con colesterol oral y no retrasarlo
en un neonato con malformaciones menores hasta la confirmación bioquímica.
Patricia Manzanares Blázquez, María Sanz Fernández,
Nuria Nieto Gabucio, Susana de las Heras Ibarra, P527
Josefa Barrio Torres, María José Rivero Martín El uso de retinoides en el tratamiento del feto arlequín:
Hospital Universitario de Fuenlabrada a propósito de un caso clínico
Marcos Linés Palazón, Mireia Giménez San Andrés,
Introducción: La dificultad en la alimentación oral es un Raquel Jordán Lucas, Susana Hernández Pérez,
problema relativamente frecuente en los neonatos, la Fátima Camba Longueira, Félix Castillo Salinas
mayoría por prematuridad o bajo peso aunque también Hospital Vall d’Hebron
por anomalías bucofaciales y/o trastornos neurológicos,
pudiéndose tratar de un síntoma asociado a un determi- Introducción: El feto arlequín es la forma de presenta-
nado síndrome. ción más grave de las ictiosis congénitas. Es un defecto
congénito raro de herencia autosómica recesiva de mal
Caso clínico: Neonato mujer pretérmino (36 semanas pronóstico con una elevada mortalidad en el período neo-
de edad gestacional) de bajo peso con sospecha de re- natal. El uso de retinoides orales, a pesar de la poca ex-
traso de crecimiento intrauterino y escasos movimien- periencia publicada, puede mejorar la supervivencia de
tos fetales por lo que se realizó un cariotipo (46,XX). los pacientes.
Cesárea por presentación podálica, líquido amniótico
teñido, APGAR 10/10. Riesgo de transmisión verti- Caso clínico: Recién nacido prematuro de 31+4/7 sema-
cal de VHB. A la exploración presenta fisura palatina nas, fruto de una segunda gestación poco controlada de
(causando problemas de succión y precisando alimen- padres consanguíneos. Amenaza de parto prematuro con
tación por sonda nasogástrica). Desde su nacimiento amniorrexis de 40 horas de evolución, recibe maduración
tiene hipotonía, llanto débil y fenotipo peculiar, se repite incompleta de corticoides con 1 única dosis. Parto eutó-
cariotipo (46,XX). No hay mejoría clínica significativa, cico, con test de Apgar 8/8, se intuba y ventila en Sala
definiéndose de forma más evidente las malformacio- de Partos.
nes: cuello corto, hendiduras palpebrales estrechas con

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Presenta fenotipo compatible con feto arlequín donde de edades extremas maternas y la existencia de una
destaca ectropion bilateral de párpados superiores y alta tasa de primiparidad. Todas las gestantes comple-
eclabium muy llamativos. Piel de aspecto brillante, con taron un correcto seguimiento del embarazo. Ningu-
hiperqueratosis, de aspecto cuarteado, con fisuras poco na madre presentaba historia de infertilidad o abortos
profundas. Deformidad de manos y pies con retraccio- previos, tampoco refirieron consumo de tóxicos duran-
nes de dedos sin sindactilia. Micropene y criptoquídea te el embarazo. Dos mujeres presentaron durante la
bilateral. gestación patología que se ha asociado a la aparición
Se mantiene intubado y requiere parámetros ventilatorios de ACVIP, una de ellas preeclampsia y otra varicela.
agresivos, se aisla en incubadora con humedad alta del Respecto a los factores fetales, dos niños presentaron
95% y se realizan curas tópicas con vaselina/parafina es- CIR, uno de ellos asociado a oligoamnios, lo que se
téril 2 veces al día. Requiere un elevado aporte de líqui- ha relacionado con el desarrollo de la patología. No
dos endovenosos y se compensan las diselectrolitemias. hubo ningún caso de embarazo múltiple. En cuanto
Se instaura tratamiento antibiótico y se inicia tratamiento a las ecografías prenatales realizadas, dos de los ni-
con acitretina oral con mejoría progresiva de la piel a lo ños presentaron datos patológicos en el estudio: uno
largo de su estancia. En el momento de la redacción de cardiopatía compleja y otro una discreta ventriculome-
este caso, permanece ingresado. Ha padecido sepsis re- galia, este último caso, es el único en el estudio de
petidas a estafilococo plasmocoagulasa negativo y una ACV isquémico prenatal. El estudio macroscópico de
aspergilosis invasiva. la placenta reveló áreas de infarto en dos de ellas, no
se observó en ninguno de los casos patología relacio-
Conclusiones: El feto arlequín es una forma de ictiosis nada con el cordón umbilical. La incidencia de partos
congénita de muy mal pronóstico con escasa superviven- instrumentados fue de 18%, significativamente menor
cia más allá de las 6 semanas sin tratamiento sistémico. al 33% que se recoge en la literatura. Se dio un caso
El manejo clínico supone un importante reto por la alta de ACVIP con cesárea electiva, la incidencia de este
incidencia de infecciones y la dificultad de mantener un evento con este tipo de parto es rarísima.
correcto equilibrio hidrolectrolítico. El único tratamiento
conocido que puede mejorar la evolución de estos pa- Conclusiones: La etiología de los ACVIP permanece en
cientes son los retinoides, a pesar de la poca experiencia muchos aspectos desconocida y aunque existen factores
en su uso en el período neonatal. de riesgo claramente asociados a su presencia, solo al-
guno de los pacientes estudiados presentaba algún factor
P528 que pudiera hacer sospechar previamente la presencia
Factores de riesgo para los accidentes cerebrovasculares de esta patología.
isquémicos en el recién nacido a término
Sara Viscor Zárate, Irene García Oses, Rocío Conchello P529
Monleón, Ana Cabrejas Lalmolda, Víctor Rebage Fascitis necrotizante por mastitis en recién nacido
Moises, M.ª Pilar Samper Villagrasa a término
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Elena Conde Puertas, Carmen Carreras Blesa,
Servet M Angeles Muñoz Miguelsanz, Francisco Javier Pacheco
Sánchez-La Fuente, Estefanía Martín Álvarez,
Introducción: La patología isquémica cerebral repre- José Antonio Hurtado Suazo
senta una parte importante de la neurología neonatal. Hospital Materno-infantil Virgen de las Nieves
A pesar de su baja incidencia, los accidentes cerebro-
vasculares isquémicos perinatales (ACVIP), suponen Introducción: La fasctitis necrotizante es una infección
una fuente importante de morbilidad, especialmente bacteriana de la piel, tejido celular subctutáneo y fas-
en el recién nacido a término (RNT). El objetivo del cias, con alta mortalidad. En neonatos las causas más
estudio es conocer la epidemiología de los factores frecuentes son onfalitis, balanitis, mastitis, complicacio-
maternos, fetales y perinatales que influyen en esta pa- nes postoperatorias, enterocolitis o monitorizacion inva-
tología, en una unidad de neonatología de un hospital siva.
de tercer nivel.
Caso clínico: Recién nacido a término de 8 días que
Método: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo ingresa procedente de urgencias con sospecha de obs-
mediante revisión de historias clínicas de los casos de trucción intestinal. Como antecedentes de interés pre-
ACVIP en el periodo de 21 años, comprendido entre Ene- senta bolsa rota de 26 horas con analítica normal a las
ro de 1990 y Junio de 2011. Se recogieron datos de 55 6 horas de vida. Peso al nacimiento de 3680 gramos.
variables referentes a las características maternas, fetales Historia de ausencia de deposiciones en las últimas 48
y perinatales. horas, sin vomitos asociados. A la exploración presenta
mal estado general, distensión y dolor abdominal impor-
Resultados: Durante el periodo de tiempo estudiado 17 tante, eritema intenso e induración en región abdominal
recién nacidos presentaron un ACVIP, lo que supone y torácica hasta axilas. Radiografía y ecografía abdomi-
una incidencia de 8.1 por cada 100.000 nacidos vivos. nales normales. Analítica con leucopenia y plaquetope-
Respecto a las variables maternas destaca, la ausencia nía, PCR32 mg/dl, TPTA alargado. Se realiza laparotomía

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exploradora urgente con hallazgos sugerentes de íleo cardiopulmonar enérgica, ventilación mecánica o ca-
paralítico. Durante la intervención sale material purulen- teterización umbilical.
to a través de glándula mamaría derecha, recogiendose
muestra para cultivo; sospechando fascitis secundaria a Caso clínico: Recién nacida prematura (32 semanas
mastitis. Ingresa en UCI neonatal con shock séptico. Se EG, 1457 g de peso) que ingresa a las 5h de vida por
inicia tratamiento con meropenem y vancomicina. En sospecha de atresia esofágica. Antecedentes maternos
hemocultivo crece E. coli y enterococo faecalis y en exu- sin interés. 2 abortos previos, un hermano sano. Am-
dado mamario [Link] sensibles a antibioterapia. Precisa niocentesis evacuadora por polihidramnios. Amenaza
apoyo inotropo, diuréticos, ventilación mecánica y tras- de parto prematuro. Finaliza mediante cesárea urgen-
fusiones de plaquetas por plaquetopenia persistente. te. Presentación cefálica. Apgar 8/9/9. No se practican
Desarrolla edema y anasarca con hiponatremia severa técnicas de reanimación. Al ingreso presenta hemoglo-
de hasta 114 mmol/L que se corrige en las siguientes 48 bina de 14g/dl y plaquetopenia ligera (118.000/microl).
horas. Presenta varias crisis convulsivas que ceden con Estudio de coagulación normal. Rx tórax: Enfermedad
midazolam. En EEG se observa actividad epileptiforme membrana hialina grado II. Ecografía cardíaca normal.
por lo que se inicia tratamiento con fenobarbital consi- Llega a nuestro centro intubada orotraquealmente, con
guiendo buen control. Ecografía transfontanelar normal. sonda de aspiración continua y nutrición parenteral.
Cultivo LCR negativo. Presenta buena evolución clínica Se confirma diagnóstico de atresia esofágica tipo III,
y analítica. La lesión cutánea se extiende, apareciendo y se procede a intervención quirúrgica a las 24h de
despegamiento de la piel y tejido celular subcutáneo, vida. La intervención transcurre sin incidencias. A los
ulceración y necrosis de la superficie abdominal has- 30 minutos de su regreso a UCIN, sufre cuadro de de-
ta fascias. Se realizan lavados y curas oclusivas de las terioro brusco con bradicardia extrema y desaturación,
lesiones en espera de evolución y valoración de trata- precisando maniobras de reanimación cardiopulmonar
miento quirúrgico. avanzada prolongada, sin obtener respuesta. En Rx de
tórax urgente se aprecia neumotórax a tensión dere-
Conclusiones: La fascitis necrotizante neonatal es infre- cho, procediéndose a su drenaje, aunque continúa
cuente y su curso a menudo es fulminante. Se manifiesta sin producirse respuesta por lo que finalmente resulta
por edema, eritema, signos inflamatorios y afectación sis- éxitus. Como causa inmediata de éste se considera el
témica. La lesión cutánea evoluciona rápidamente apare- neumótórax, aunque el informe de necropsia aporta la
ciendo celulitis, ampollas y necrosis. Los cultivos suelen causa definitiva: “Shock hemorrágico con hemoperito-
ser polimicrobianos siendo las bacterias más frecuente- neo debido a hematoma subcapsular hepático exten-
mente aisladas [Link], [Link] y enterococos, y entre so, sin evidencia de lesión en el parénquima hepático
los anaerobios clostridios y bacteroides. Un alto índice subyacente. Neumotórax drenado. Perforación del bol-
de sospecha, acompañado de tratamiento de soporte y són esofágico superior”.
cobertura antibiótica apropiada suponen la clave del pro-
nóstico. Existe controversia en cuanto a la cirugía precoz Comentarios: Presentamos un raro caso de hematoma
y desbridamiento de las lesiones frente a un tratamiento subcapsular hepático en una recién nacida prematura
conservador. de muy bajo peso, con desenlace fatal. Consideramos
que dicha lesión hepática pudo estar ya presente al
P530 nacimiento, dada la cifra de hemoglobina al ingreso,
Hematoma subcapsular hepático en límites bajos de la normalidad. Sin embargo es ob-
como hallazgo necrópsico en prematuro vio que la lesión bien pudo verse agravada por la in-
intervenido de atresia esofágica tervención, la situación del catéter umbilical y por las
Alba Corrales González, M.ª Esther García Rodríguez, enérgicas técnicas de reanimación que precisó poste-
Elisa García García, Antonio Pérez Sánchez, riormente.
Juan José Borrero Martín, Antonio Pavón Delgado
Unidad de Neonatología. Hospital Universitario P531
Virgen del Rocío Hidrops fetal asociado a taquicardia paroxística
supraventricular: a propósito de un caso
Introducción: Los hematomas subcapsulares hepáticos Yolanda Castaño Muñoz, Javier Remedios Muro,
son raramente descritos en neonatos. Suelen ser asin- M.ª Jesús López Cuesta, José Antonio Lozano
tomáticos, y aparecer como hallazgo casual en forma Rodriguez, María Dolores Peña Martín,
de pequeños hematomas en pruebas de imagen ruti- Ignacio Arroyo Carrera
narias. Sin embargo, presentan una incidencia supe- Hospital San Pedro de Alcántara
rior al 15% en estudios necrópsicos. Los escasos que
presentan repercusión clínica, lo hacen en forma de Introducción: El hidrops fetal se define como una exce-
anemia de causa inexplicada o distensión abdominal siva acumulación de líquido extracelular en dos o más
progresiva. Se han descrito como factores de riesgo localizaciones con edema subcutáneo y polihidramnios.
para desarrollar un hamatoma subcapsular hepático la Incidencia: 1/1500 a 1/3800 embarazos con gran dis-
prematuridad, partos de nalgas, dificultosos o prolon- minución desde la introducción de la inmunoglobulina
gados, coagulopatías, trombocitopenia, reanimación anti- D. Origen no inmune en el 90% de los casos. De las

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causas cardiovasculares (15-26%) la taquicardia supra- Método: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes
ventricular es una de las más frecuentes. Presentamos diagnosticados de hiperbilirrubinemia que precisaron
un caso de hidrops fetal secundario a taquicardia supra- exanguinotransfusión, del año 2006 al 2011. En ese pe-
ventricular. ríodo un total de 635 pacientes con ictericia precisaron
fototeràpia.
Caso clínico: Segundo embarazo, madre 30 años de
edad. No historia familiar. No consanguinidad. Serolo- Resultados: Se incluyeron un total de 18 casos. El 60%
gía Torch negativa. A las 29 y 31 semanas se detectan eran hijos de madres Norte-Africanas. Como antece-
extrasístoles fetales con corazón estructuralmente nor- dentes obstétricos el 12% había presentado diabetes
mal sin hidrops. Parto a las 32 semanas. Apgar 1’=6, gestacional y ningún caso corioamnionitis. Un 27’7%
5’=9. Peso 2925 g (>P90), hidrops, resto fenotipo nor- de madres tenían Rh negativo y el 22,2% presentaron
mal. Talla: 44 cm (P 50-75). Perímetro cefálico 32 cm coombs indirecto positivo. El 66’6% fueron partos eutó-
(P 75-90). Hb 15,3 g/dL, hto 47%, plaquetas 272000, cicos, la mayoría de ellos espontáneos, y sólo un 11%
leucocitos 13400 (N 65%, L 25%, M 8%). Grupos san- inducidos con oxitocina. La media de edad gestacional
guíneos madre e hijo A, Rh positivo. Coombs negativo. fue entre 37 i 39 SG, con un percentil medio de peso
Proteínas 4 g/dL. Función hepática normal. PCR nega- p50 i p75, con un 22’2% de prematuridad. En cuanto
tiva. Serología Parvovirus B19, herpes, adenovirus, co- al grupo sanguíneo el 83’3% presentaron incompatibi-
xsackie negativas. ADN CMV orina negativo. Electrocar- lidad de grupo y 5’5% de Rh con la madre. Entre los
diograma al ingreso normal. Ecocardiograma -doppler 18 pacientes, sólo se registró un caso de sepsis vertical
normal. Ecografía abdominal: ascitis. Ecografía cerebral confirmada y un caso de parto traumático con hemato-
y torácica: normal. Cariotipo: normal. Screening de me- mas. En el momento del diagnóstico un 33’3% recibían
tabolopatías congénitas negativo. Evolución: Ventilación lactancia materna exclusiva. La media del hematocri-
mecánica durante 62 horas. No inestabilidad hemodi- to al diagnóstico fue del 39% y de bilirrubina del 26’5
námica. Desaparición progresiva de los edemas: pérdi- mg/dll. La media de días de vida al diagnóstico fue de
da ponderal del 30% respecto al nacimiento al 6º día de 3’1 días, con una exploración neurológica alterada en
vida. Desde el segundo día de vida múltiples episodios el 22’2% de los pacientes. En el 100% de los casos se
de taquicardia paroxística supraventricular de QRS es- realizó fototerapia y en el 44’4% se administró gamma-
trecho. Mal control inicial pese a diversos antiarrítmi- globulina. No se observaron complicaciones derivadas
cos: ADP, digoxina, flecainida y propanolol. Alta a los de la técnica d’exanguinotransfusión. El 83’3% de las
dos meses de vida tras una semana sin episodios con icterícias fue por isoimmunización ABO/Rh, un 22’2%
flecainida (4,5 mg/kg/día) y propanolol ( 3 mg/kg/día). por anemia hemolítica no isoimmune y un 5’5% por
Exploración física normal. sepsis y deshidratación. Un 5’5% fue exitus. En cuanto
a secuelas a largo plazo, un11’7% presentaron un RMN
Conclusiones: cerebral alterada y un 11’7% unos potenciales auditivos
• El hidrops fetal es una patología rara pero grave y de alterados.
etiopatogenia multifactorial. Importante diagnosticar la
causa ya que determina el pronóstico y ayuda a prede- Conclusiones:
cir futuras recurrencias. • Las cifras de bilirrubina en los recién nacidos experi-
• El manejo debe realizarse en un hospital terciario y re- mentan un aumento hasta el 5º día de vida por lo que
quiere actuación multidisciplinar. el alta precoz de los recién nacidos sanos comporta
cierto riesgo, especialmente en aquellos grupos de po-
P532 blación en los que el seguimiento se puede ver compro-
Hiperbilirrubinemia y exanguinotransfusión. metido.
Epidemiologia e incidencia en una unidad neonatal • Importante conocer estas situaciones y asegurar una
y UCI pediátrica de un hospital provincial detección precoz para evitar la necesidad de exangui-
Sandra Murga Cabero, Mireia García Cuscó, Borja notransfusión y continuar disminuyendo la incidencia
Guarch Ibàñez, Anna Duran Núñez, Dolors de encefalopatia hiperbilirrubinémica.
Casellas Vidal, Lluís Mayol Canals
Hospital Universitari Doctor Josep Trueta P533
Hipoplasia olivopontocerebelosa y afectación celular
Introducción: La hiperbilirrubinemia es un hallazgo fre- del asta anterior. A propósito de un caso.
cuente durante los primeros días de vida pero sólo un pe- Adela Rodríguez Barba, Pilar Rojas Feria,
queño porcentaje precisa algún tratamiento. La exangui- Beatriz Muñoz Cabello, Elisa García García,
notransfusión se reserva como último recurso terapéutico Marta González Fernández-Palacios,
cuando los niveles de bilirrubina pueden comprometer el Antonio Losada Martínez
pronóstico neurológico. Hospital Universitario Virgen del Rocio

Objetivos: El objetivo de nuestra revisión es conocer la Introducción: La hipoplasia pontocerebelosa (PCH)

incidencia y la epidemiologia de los pacientes sometidos engloba a un grupo de enfermedades neurodege-
a exanguinotransfusión en nuestro centro. nerativas de aparición temprana en el período neo-

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[Link] incidencia de cada grupo es desconocida. P534

hasta la fecha se han descrito 7 tipos de PCH, to- Ictiosis congénita hereditaria: manejo inicial
dos ellos tienen en común signos de hipoplasia ce- y evolución posterior de dos casos clínicos
rebelosa y de protuberancia,microcefalia progresi- Carmen Nicolás Gómez, M.ª Teresa Montero Cebrián,
va y distintos grados de afectación a nivel cerebral. Rosa M.ª Salinas Guirao, M.ª José Ayala Paterna,
Recientes estudios realizan hipótesis sobre su base Ana Almansa García, Nelson Paul Contreras Corletto
genética,la cual parece que radica en una mutación Hospital Rafael Méndez
a nivel de los genes que codifican la proteína ARN-
[Link] tipo 1 se caracteriza por hipoplasia ce- Introducción: Las ictiosis son un grupo de trastornos
rebelosa más afectación neuronal del asta anterior congénitos de la queratinización marcados por una
de la mé[Link] pacientes muestran una hipoto- gran variabilidad y caracterizados por la producción de
nía global desde el nacimiento,paresia,alteraciones escamas visibles en gran parte de la superficie de la
oculares,disfagia,insuficiencia respiratoria,retraso psi- piel. Sus formas clínicas en el neonato incluyen des-
comotor, contracturas musculares congénitas y suelen de manifestaciones exclusivas cutáneas hasta su ma-
fallecer en el primer año de [Link] diagnóstico actual- nifestación más grave: feto arlequín. Se presentan a
mente se realiza con las pruebas de neuroimagen, continuación dos casos clínicos de ictiosis congénita
neurofisiología y anatomía patoló[Link] tratamiento hereditaria.
hasta la fecha es sintomático.
Casos clínicos:
Caso clínico: Neonato a término sin antecedentes fa- Caso 1: Recién nacido pretérmino con rasgos dismór-
miliares de interés,que ingresa en neonatología prode- ficos. Antecedentes familiares destacados: dos herma-
cente de paritorio por distrés respiratorio leve, rasgos nas con sequedad importante de piel. Abuelos con-
dismórficos e hipotonía global. A la exploración desta- sanguíneos. A la exploración física destaca: epífora,
ca: coloración subcianótica, llanto agudo, estridor,raíz aspecto barnizado, envuelto por una membrana quera-
nasal ancha, hipotonía axial,escasa motilidad espon- tinosa apergaminada. Distorsión de rasgos faciales con
tanea; reflejos neonatales primarios y osteotendino- eclabion y apertura permanente de la boca. Ectropion
sos ausentes. Succión débil, ligera polipnea y tiraje bilateral, pabellones auricularesl de implantación baja,
subcostal. Maniobra de Ortolani y Barlow imposible raiz nasal hundida y telorismo. Fisuras a nivel abdomi-
de realizar por limitación en la abducción de caderas. nal, erosiones en región inguinal y retracción a nivel ar-
Desviación cubital de ambas manos, aracnodactilia ticular. Edema palmo-plantar. Actitud y postura truncal
con hipertonía de las falanges e imposibilidad de ex- forzada.
tensión completa. Criptorquidia bilateral. Durante su Caso 2: Recién nacida a término, prima hermana del
ingreso, continuó con el mismo grado de hipotonía y caso anterior, que presenta al nacimiento una capa
la exploración se mantuvo constante, alimentándose húmeda espesa, blanquecina, que recubre la superfi-
mediante sonda nasogástrica. cie corporal. A las tres horas de vida, se observa evolu-
Pruebas complementarias: ción hacia una membrana de aspecto apergaminado,
• Fibrobroncoscopia:laringomalacia. brillante, con formación de escamas, adheridas por el
• CPK:normal. centro y libres en la periferia, generalizadas, que bo-
• Impedanciometría:reflujo gastroesofágico. rran las líneas de la piel y fisuras con restos serohemá-
• Estuio genético:descarta Prader Willi, Steiner y Werding ticos a nivel inguinal y muñecas. No otras malforma-
Hoffman. ciones evidentes. Exámenes complementerios norma-
• Ecografía de caderas, abdominal y cerebral: normal. les en ambos casos. En caso 1: radiografías y estudio
• Fondo de ojos sin alteraciones. genético normal. En ambos: ingreso en incubadora,
• RMN cerebral: hipoplasia cerebelosa difusa simétrica. con humedad elevada, control hidroelectrolítico, curas
• Electromiograma y electroneurograma: grave polineuro- con antibiótico tópico, emolientes y medidas de asep-
patía axonal motora. sia. Evolución favorable con descamación y mejoría de
• Estudio metabólico:normal. las lesiones al alta.
• Biopsia muscular:atrofia muscular neurógena severa.
Conclusiones:
Conclusiones: Ante un neonato en el que se asocia hi- • El diagnóstico de la ictiosis se basa fundamentalmente
potonía de origen periférico,contracturas musculares en el aspecto clínico. Realizar una minuciosa historia
congénitas e hipoplasia del cerebelo debe tenerse en familiar y la posibilidad de estudio genético molecular
cuenta como posible diagnóstico la hipoplasia pontoce- va a permitir en muchos casos el diagnóstico de certeza
rebelosa. y la posibilidad de consejo genético.

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• En el tratamiento y manejo, aparte de los problemas Se realiza EEG que muestra paroxismos centrotem-
cosméticos, hay que tener en cuenta los derivados de porales derechos y actividad de fondo deficiente. En
la alteración de la piel, como fisuras, sangrado, altera- la RMN se hallaron lesiones multifocales en ambos
ción de la temperatura, trastornos hidroelectrolíticos y hemisferios, tanto en sustancia blanca como gris de
posibilidad de infecciones, siendo los pilares básicos la aspecto necrotizante, algunas con cavitación y hemo-
hidratación, asepsia cuidadosa, lubricación y queratoli- rragia.
sis. Se administra ampicilina, gentamicina y aciclovir hasta
• El pronóstico es individualizado, precisando un segui- descartar etiología infecciosa. Precisa fenobarbital para
miento multidisciplinar posterior. En nuestro caso, am- el control de la convulsiones.
bos pacientes se encuentran actualmente asintomáti- Dada la evolución de las lesiones cutáneas, la afectación
cos. neurológica se diagnostica IP. Los hallazgos en el fondo
de ojo y la biopsia cutánea reafirman el diagnóstico. Se
P535 realiza estudio genético.
Incontinencia pigmenti: a propósito de un caso
Roser Martínez Mas, Alba Gallardo Calero, Conclusiones:
Yolanda Castilla Fernández, Aïda Garcia Martínez, • La IP es una enfermedad poco frecuente que suele de-
Cristina Copons Fernández, Félix Castillo Salinas butar con manifestaciones cutáneas, siendo la distribu-
Servicio de Neonatología, Hospital Universitari ción lineal de las lesiones muy característica.
de la Vall d’Hebron, Universitat Autònoma • Puede acompañarse de afectación retiniana y del SNC.
de Barcelona Por ello, ante una paciente niña con lesiones cutáneas
sugestivas y alteración neurológica o visual, debemos
Introducción: La Incontinencia Pigmenti (IP) es un tras- pensar en IP como posible diagnóstico, siempre des-
torno neurocutáneo raro (1/50.000 recién nacidos) de cartando la infección por herpes virus o bacteriana y
origen genético (mutaciones del gen IKBKG (NEMO), teniendo en cuenta la mastocitosis en el diagnóstico
Xq28) de herencia dominante ligada al X y un porcentaje diferencial.
de mutaciones espontáneas del 80%. Incluye manifesta-
ciones cutáneas, dentarias (80%), ungueales (40%), reti- P536
nianas (35%) y de sistema nervioso central (SNC) (30%) Incotinencia pigmenti. Un diagnóstico
entre las más frecuentes. a tener en cuenta en las lesiones vesiculo-ampollosas
del neonato
Caso clínico: Recién nacida a término de 4 días de vida Elena Ramírez Quintanilla, Elena García Victori,
que ingresa por presentar movimientos clónicos inicial- Raúl de Lucas
mente de hemicuerpo derecho y que posteriormente Hospital Infantil Virgen del Rocío
alterna o presenta simultáneamente en el otro lado del
cuerpo (convulsiones clónicas multifocales) junto con Introducción: La incontinencia pigmenti (IP) es un tras-
exantema eritemato-papuloso presente desde el naci- torno infrecuente con herencia dominante ligada a X.
miento sin otra sintomatología acompañante. Requiere un enfoque multidisciplinar para el correcto
manejo de la misma. El diagnóstico recae principalmente
Antecedentes: en la clínica cutánea, ayudada de estudios histológicos
• Padres sanos, no consanguíneos. No antecedentes fa- y genéticos. Es importante tenerla en cuenta en el diag-
miliares de IP. nóstico diferencial de las lesiones vesiculo-ampollosas
• Parto distócico (espátulas), APGAR 9/10, peso3690 g. del neonato.
• Riesgo de infección por rotura prolongada de membra-
nas con screening negativo. Caso clínico: Recién nacido pretérmino (33 semanas),
• Desde el nacimiento presenta exantema limitado a ex- mujer, G1A0P0, madre sana de 28 años. Los primeros
tremidades superiores e inferiores eritemato-descama- días de vida presenta lesiones compatibles con mela-
tivo con pústulas, orientado inicialmente como melano- nosis pustulosa. A los 12 días estas lesiones presentan
sis pustulosa. signos de impetiginización y mala evolución a pesar del
tratamiento.
Exploración física: exantema en tronco y extremidades Exploración física: múltiples lesiones vesiculoampollo-
eritemato-papuloso, con zonas costrosas de distribución sas tensas, con base eritematosa, agrupadas y distri-
lineal. Hiperreflexia y clonus bilateral agotable, hipertonía buidas siguiendo las líneas de Blaschko en miembros
de extremidades. Resto normal. inferiores, escasas lesiones en tronco, la cara respeta-
Se descarta etiología infecciosa (Hemocultivo y cultivo da. Las vesículas presentan coloración amarillenta con
de LCR; PCR a VHS1, 2, VVZ, enterovirus en LCR y san- contenido seroso. Resto de la exploración física normal
gre; VHS 1 y 2 en lesiones cutáneas; CMV en orina), (Figuras 1 y 2).
metabolopatías, intoxicación y trastornos hidroelectro-
líticos.

105
Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

Figura 1. Lesiones en los miembros inferiores. Langerhans, mastocitosis y enfermedades ampollosas

autoinmunes.
• La realización de cultivos virales, bacteriológicos, test
de Tzanck, biopsia cutánea y estudio de inmunofluo-
rescencia son imprescindibles para descartarlas.
• Estadio verrugoso: incluiría el nevo epidérmico lineal y
el liquen striatus. Tanto la clínica como la histología
serán necesarias para diferenciarlos.
• Tercer estadio, o hiperpigmentado, incluye las enfer-
medades que siguen las líneas de Blaschko y presen-
tan en la histología incontinencia de pigmento, como
la hipermelanosis nevoide lineal y en remolinos.
• Los principales diagnósticos diferenciales con el es-
tadio atrófico, son el mosaicismo pigmentario y la
hipoplasia dérmica focal. La clínica cutánea cursa
con resolución espontánea, el tratamiento es sólo de
apoyo.
• Importante efectuar un diagnóstico y tratamiento pre-
coz de la patología dentaria, realizando controles ra-
Figura 2. Lesiones en el mimebor superior. diológicos a partir de los dos años, exploración neuro-
lógica en el momento del diagnóstico, recomendándo-
se controles oftalmológicos con mayor periodicidad el
primer año.

P537
Infección vertical precoz por Streptococo del grupo B
en nuestro hospital
Yolanda Pérez de Eulate Bazán, Rocío Porcel Chacón,
César Ruiz García, Jesús Ríos Hurtado,
Fernando Fernández Sánchez, Javier Alvarez Aldeán
Servicio de Pediatría

Introducción: El estreptococo grupo B (SGB) se conside-

ra el principal agente causal de infección bacteriana de
transmisión vertical en ausencia de medidas de preven-
ción en los países desarrollados. El principal factor de
riesgo para la transmisión vertical es el estado de coloni-
zación vaginal materna.

Pruebas complementarias: Hemograma: eosinofilia. He- Metodo: Revisión de las historias clínicas de los neonatos
mocultivos y cultivos del exudado de vesículas negativos. menores de siete días con aislamiento de SGB en el he-
Ecografía transfontanelar, evaluación neurológica y fondo mocultivo en el periodo desde Enero del 2010 a Diciem-
de ojo normales. bre del 2011. Se analizó el estado de colonizacion ma-
Biopsia de las lesiones con estudio histológico: infiltrado terna, la presencia de factores de riesgo adicionales de
compuesto por eosinófilos perivasculares e intersticiales transmisión vertical del SGB, la realización de profilaxis
en diversos puntos de la epidermis. Poca espongiosis. antibiótica intra o postparto, los diagnósticos clínicos, y la
La paciente fue diagnosticada de IP. sensibilidad antibiótica en el hemocultivo.

Conclusiones: Resultados: El total de partos fue de 6632 en este pe-

• Trastorno multisistémico hereditario, dominante ligado [Link] ocho aislamientos de SGB en los hemocul-
a X (Xq28). tivos. La colonización materna por SGB fue positiva en
• La clínica consta de cuatro estadios: vesiculoso, con 3/8 casos, desconocida en 2 y falsamente negativa en
lesiones en tronco y miembros, verrucoso, hiperpig- 3. No se realizó profilaxis antibiótica (penicilina) intra-
mentado, con lesiones en zonas acras, y atrófico. parto en ningún paciente, si postparto (penicilina in-
• Se acompaña de afectación dentaria y neurooftalmoló- tramuscular en primera hora de vida) en 4/8 neonatos.
gica. Esta última marca el pronóstico y suele presentar- Factores de riesgo adicionales: presentes en 2/8 RN
se durante el primer año de vida. (en un caso corioamnionitis y en otro amniorexis 18
• Diagnóstico diferencial según estadio: estadio 1 o in- hs).Presentaron sintomas tres de los pacientes, des-
flamatorio: infección herpética, impétigo ampolloso, tacando irritabilidad (presente en todos ellos) aunque
eritema tóxico natorum, histiocitosis de células de sólo uno de ellos tuvo meningitis. Uno de los pacientes

106
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

mostró elevación de reactantes sin clínica. Cuatro ni- tenían antecedentes de abortos previos en anteriores
ños estuvieron asintomáticos y con reactantes negati- gestaciones, siendo éstos más frecuentes en los PEG
vos. más severos (p = 0,024). Las patologías maternas
Los 3 pacientes con sepsis clínica presentaron sínto- crónicas más frecuentes fueron el asma, el hiporti-
mas en las primeras 24 horas y los reactantes mos- roidismo y la infertilidad. Las patologías gestacionales
traban cifra media de 11 mg/[Link] los pacientes fueron: hipertensión arterial aislada o preeclampsia
con datos clínicos o biológicos de sepsis completaron (21%), infección del tracto urinario (10,13%), diabetes
antibioterapia con ampicilina con buena evolución. El gestacional (3,68%), hipotiroidismo (2,3%) y anemia
antibiograma de los pacientes no mostró resistencia a ferropénica (2,3%). Los tratamientos recibidos durante
[Link] el seguimiento, ninguno de los pacientes la gestación fueron: corticoides (9,2%), antihiperten-
con bacteriemia no tratadas presentó infección tardía sivos (7,8%) y antibióticos (11,5%). Recibieron áci-
EGB. do fólico el 31,8%, yodo el 25,8 %, hierro el 25,3% y
el 2,8% vitaminas. No se encontraron diferencias en
Conclusiones: ambos grupos ni en el caso de la patología materna
• Podemos optimizar el screening EGB en nuestra área pregestacional, ni gestacional, ni en cuanto a los tra-
con las siguientes estrategias: realización de pruebas tamientos ni suplementos nutricionales recibidos. Eran
de biología molecular complementarias al medio grana- fumadoras durante la gestación el 36,9 % de las ma-
da, cumplimiento de profilaxis intraparto en pacientes dres, observándose una mayor frecuencia en los PEG
con factores riesgo adicionales, realización de pruebas más severos. (p= 0,01). Se sospechó crecimiento in-
de deteccion rápida EGB intraparto. trauterino retardado por ecografía prenatal en el 29 %
• En nuestro medio la profilaxis postparto en la primera de los embarazos, detectándose los PEG más severos
hora de vida con penicilina intramuscular al recién na- de forma significativa (p=0,003).
cido se ha mostrado una práctica segura y eficaz.- El no
tratamiento de las bacteriemias verticales asintomaticas Conclusiones: Los antecedentes de abortos en gesta-
no se asoció a complicaciones. ciones anteriores se relacionaron con un menor tamaño
neonatal. El tabaco influye de manera importante en la
P538 severidad del PEG. La ecografía prenatal es un método
Influencia de los factores maternos y ambientales útil para predecir la severidad del PEG.
en los recién nacidos pequeños
para la edad gestacional P539
Alba Corrales Santos, Adriana Torrado Chouciño, Lesiones vesiculosas de distribución blaschkoide
Maravillas Santos Tapia, Gonzalo Rivas Costa, en un recién nacido
Rosaura Leis Trabazo, Ramón Fernández Prieto Lorena Nélida Magallares García, Natalia Rivero Jiménez,
Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Profesor Raquel González Sánchez, Paloma López Ortego,
Novoa Santos Raúl De Lucas-Laguna, José Quero Jiménez
Hospital Universitario La Paz
Introducción: El recién nacido pequeño para la edad ges-
tacional (PEG) es aquel cuyo peso y/o longitud al nacer se Introducción: La incontinencia pigmenti es una ge-
sitúa por debajo de 2 desviaciones estándar para su edad nodermatosis infrecuente, que ocurre en 1 de cada
gestacional y sexo. El objetivo del trabajo es determinar la 50.000 recién nacidos. Es una enfermedad con un
influencia de los factores maternos y ambientales en los patrón de herencia dominante ligado al X con expre-
recién nacidos en nuestro área sanitaria que cumplan los sividad variable. La mutación identificada en estos
criterios de PEG. pacientes se localiza en el gen NEMO o modulador
esencial de factor nuclear ?B (Xq28). En dicha entidad
Método: Se realizó un estudio transversal incluyéndo- se pueden identificar defectos en estructuras deriva-
se a todos los PEG nacidos en nuestro centro entre das de la hoja ectodérmica como piel, dentición, pelo,
enero del 2000 y diciembre del 2009. Se recogieron uñas y tejido nervioso y ocular. Un número importante
las variables relativas a los antecedentes maternos de enfermedades, incluido el Herpes simple neonatal,
y de la gestación, los datos relativos al parto, sexo y deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial.
somatometría del recién nacido. Se realizó un análi- Un abordaje multidisciplinar es importante en estos
sis descriptivo de la muestra y un análisis bivariado pacientes debido a la frecuente afectación multisisté-
comparando los niños PEG que se encontraban entre mica de la incontinencia pigmenti para así evitar se-
los percentiles 3 y 10 con los que se encontraban por cuelas, sobretodo a nivel oftalmológico y del sistema
debajo del percentil 3. nervioso central, a largo plazo.

Resultados: Se obtuvieron 217 pacientes. La edad ma- Caso clínico: Recién nacida pretermino de 33 semanas
terna media fue 30,23 años +/- 5.86 y la talla media de edad gestacional, segunda gemela de embarazo ge-
fue de 161 cm +/- 7,19 cm, sin hallarse en ningún melar bicorial y biamniótico, secundario a fecundación
caso diferencias estadísticamente significativas en fun- in vitro (2 óvulos). Entre los antecedentes personales
ción de la severidad del PEG. El 21,2 % de las madres de interés presentó enfermedad de membrana hialina

107
Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

precisando dos dosis de surfactante, ventilación me- vacuolar, compatible con lupus eritematoso neonatal.
cánica y CPAP. Se identifican lesiones vesiculo-pus- La inmunofluorescencia directa no evidencia depósi-
tulosas de distribución lineal, desde el nacimiento, en tos de complemento ni inmunoglobulinas. Resto de
miembros y tronco con evolución tórpida e impetigini- la exploración y la analítica normal incluyendo perfil
zación, a pesar de tratamiento tópico con clorhexidina hepatorrenal y hematológico. El lupus neonatal se pro-
y bacitracina. Se realiza biopsia cutánea compatible duce por paso transplacentario de anticuerpos mater-
con incontinencia pigmenti. Ante el diagnóstico se nos desde la semana 16. Es más frecuente en niñas
remite a la paciente al servicio de oftalmología para y afecta entre 1:12.000-20.000 nacidos vivos. El 50%
seguimiento, presentando desprendimiento de retina de las madres padece alguna enfermedad autoinmu-
a los 3 meses que precisó tratamiento con laser. La ne, el otro 50% están asintomáticas pero con mayor
paciente no presentó clínica neurológica durante su riesgo de desarrollarla a futuro. La manifestación más
ingreso y se realizaron dos ecografías cerebrales y un temible, que se ve en 50% de los pacientes, es el blo-
EEG con resultado normal. Se confirmó en estudio ge- queo AV completo. Tiene una mortalidad de hasta el
nético mutación en gen NEMO del cromosoma X trans- 20% aún con implantación de marcapasos definitivo.
mitido vía paterna. A los 3 meses de edad las lesiones El 50% de los pacientes presenta manifestaciones der-
cutáneas estaban resueltas. matológicas aisladas, de las cuales la presentada por
nuestra pacientes es la más clásica, pero existen al
Conclusiones: La incontinencia pigmenti es una enferme- menos 4 otras variantes. Aproximadamente un 10%
dad multisistémica que precisa un enfoque multidiscipli- presenta clínica dermatológica y cardíaca. Otros po-
nar para un correcto manejo de la misma. El diagnostico sibles hallazgos menos frecuentes son: hematológicos
en el momento actual se establece gracias a la clínica (anemia, leucopenia, trombopenia), gastrointestinales,
cutánea ayudada por los hallazgos histológicos y el aná- neurológicos.
lisis molecular del gen NEMO. Esto último es importante
debido a que muchos casos no se identifican al naci- Conclusiones: Por la importancia que tiene su detección
miento, sino en estadios avanzados o cuando aparecen precoz, tanto para el recién nacido como para la madre,
anomalías en la dentición, lo que nos obligará a realizar debemos familiarizarnos con el lupus neonatal. Comuni-
un diagnóstico retrospectivo. cando este caso pretendemos ayudar a que esta enfer-
medad poco frecuente forme parte del inventario diag-
P540 nóstico de más compañeros.
Lupus neonatal: a propósito de un caso
Manuel Paz Lovera, Leticia Lesmes Moltó, P541
Bárbara Muñoz Amat, Patricia Manzanares Blázquez, Mastitis neonatal por bacterias poco frecuentes
Ana Mohedas Tamayo, Diaz Velazquez Elena Esther Pozo García, Inmaculada Hernández Sanjuán,
Hospital Universitario de Fuenlabrada Monica Rivero Falero, Lorenzo Martín Fumero,
Nuria Ramos Santana, Belen Higueras
Introducción: Durante el período neonatal es especial- Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Nuestra
mente importante para el pediatra distinguir lo banal de Señora de Candelaria
lo que puede ser amenazador. La maduración incomple-
ta, estructural y funcionalmente, de todos los órganos y Introduccion: La mastitis neonatal es una inflamación
sistemas, hacen del neonato un ser especial. Por ser lo del tejido mamario secundaria a un proceso infeccioso,
más accesible a la vista de padres y médicos, la piel del más frecuentemente provocada por Estafilococo Aureus
recién nacido se somete a un escrutionio importante des- y relacionada con infecciones maternas, manipulaciones
de el minuto 0, y se suele colmar de las más variadas mamarias, etc. De predominio en sexo femenino y en las
manifestaciones, casi siempre benignas es verdad, pero dos primeras semanas de vida. Con un diagnóstico y an-
debemos saber reconocer aquellas que tienen un signifi- tibioterapia empírica precoz, el pronóstico es excelente.
cado más trascendente. Tras realizar una revisión de mastitis neonatal en los úl-
timos cinco años en nuestra unidad, hemos encontrado
Caso clínico: Niña que presenta desde los 20 días solo dos casos.
de vida lesiones papuloeritematosas en tronco, con
crecimiento centrífugo hasta tener morfología anular. Casos clinicos
Estables en número. Antecedentes: Parto eutócico, a Caso nº 1: Neonato mujer de 14 días que presenta fiebre
término. Ingreso en neonatos por 3 días por deshidra- de hasta 39.5ºC (axilar) y rechazo de la alimentación. An-
tación leve. Lactancia artificial. Madre: Sindrome de tecedentes personales: gestación a término, peso al na-
Sjögren, ANA, anti-Ro y anti-La positivos. En el hos- cer 3600 gr, parto por cesárea por sospecha de pérdida
pital donde nació no se le comentó nada acerca de de bienestar fetal, Apgar 9/10, no factores de riesgo de
este antecedente. Exploración: placas anulares de infección, lactancia materna exclusiva y no refiere histo-
borde eritematoso activo, no descamativas y centro ria de manipulación de la zona mamaria. A la exploración
eritematogrisáceo. Electrocardiograma: normal. An- física presenta tumefacción mamaria derecha con rubor,
ticuerpos antinucleares: 1/320, patrón moteado fino/ calor e impresiona de dolorosa a la manipulación, resto
nucleolar. Anatomía patológica: dermatitis de interfase anodino. Exámenes complementarios: destaca hemogra-

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

ma con desviación a la izquierda, aumento de reactantes Método: Se estudiaron a 140 recién nacidos con edad
de fase aguda (PCR 7,5 mg/dl) y cultivo de exudado ma- gestacional (EG) ≤ 32 semanas y peso al nacimiento ≤
mario positivo a Escherichia Coli. Desde su ingreso se 1500 gramos ingresados en nuestra Unidad de Cuidados
instaura antibioterapia empírica endovenosa (ampicilina Intensivos Neonatales entre los años 2008 y 2011.
y cefotaxima), con desaparición de signos inflamatorios y
evolución favorable. Resultados: La EG media fue de 28.77 semanas (IC
95% 28.39-29.15) y el peso al nacimiento medio fue
Caso nº 2: Neonato varón de 9 días que presenta fiebre de 1120.81 gramos (IC 95% 1074.10-1167.51). De los
de hasta 38ºC (axilar) y rechazo de la alimentación. Ante- 140 recién nacidos incluidos en el estudio, el 87.9%
cedentes personales: gestación a término, peso al nacer sobrevivió y el 12.1% falleció. El 73.8% presentó enfer-
3340 gr, parto eutócico, Apgar 9/9, no factores de riesgo medad de membrana hialina (3.8% tipo I; 33.1% tipo
de infección, lactancia materna exclusiva, sin historia de II; 22.6% tipo III y 14.3% tipo IV). Se describe neumo-
manipulación de la zona mamaria. A la exploración física tórax en el 7.1% de los casos y hemorragia pulmonar
destaca tumefacción mamaria derecha con rubor, calor en un 3.6%. El 45.6% fue diagnosticado de displasia
e impresiona de dolorosa a la manipulación, resto nor- broncopulmonar (28.4% leve, 11.2% moderada y 6%
mal. Exámenes complementarios: destaca aumento de severa). Un 21.7% de estos pacientes precisaron cor-
reactantes de fase aguda (PCR 5,9 mg/dl) y hemocultivo ticoides, un 29.9% diuréticos, un 12.6% broncodilata-
positivo a Estafilococo Epidermidis, resto normal. Desde dores y 4.2% oxígeno domiciliario. El 19.7% presentó
su ingreso se instaura antibioterapia empírica endoveno- enterocolitis necrotizante (13.6% grado 1, 3.8% grado
sa (cloxacilina y cefotaxima) siendo sustituída por vanco- 2 y 2.3% grado 3). El 23.9% fue diagnosticado de duc-
micina según sensibilidad del antibiograma. Permanece tus arterioso persistente (DAP). El 28.1% de los DAP
afebril, con desaparición de los signos inflamatorios y fue tratado con ibuprofeno, un 25% con indometacina,
evolución favorable. un 28.1% se resolvió sin tratamiento y un 9.4% precisó
tratamiento quirúrgico. El 7.2% de los casos presentó
Conclusiones: sepsis neonatal precoz, 34.5% sepsis neonatal tardía,
• La mastitis neonatal es una entidad rara en nuestro me- 14.4% infección fúngica, 9.4% infección de orina y
dio (2/20.000 RN). 1.4% meningitis. Las pruebas de neuroimagen mostra-
• El agente causal más frecuente descrito en la literatura ron hemorragia intraventricular en el 21.5% de los ca-
es el Estafilococo Aureus. No obstante, nuestros dos sos (6.7% grado 1, 8.1% grado 2, 3% grado 3 y 3.7%
casos están ocasionados por bacterias poco comunes, grado 4) y leucomalacia periventricular en el 7.5%. Se
aunque descritas en la literatura. describe retinopatía del prematuro en el 38.4% de los
• Los síntomas de alerta en neonatos hace que lleguemos casos (17 % grado 1; 2.7% grado 2; 8% grado 3 y
al diagnóstico y tratamiento precoz de la infección, pre- 10.7% categoría plus).
sentando buen pronóstico. Sin embargo, hay que reali-
zar un seguimiento estrecho ante la posibilidad de com- Conclusión: A pesar de la importante mejora de la asis-
plicaciones como abscesos que requieran drenaje qui- tencia perinatal, la morbimortalidad neonatal es aún ele-
rúrgico para su resolución. vada en los recién nacidos pretérminos, existiendo una
gran variación dependiente del peso y EG.
P542
Morbimortalidad de los recién nacidos prematuros P543
de menos de 1500 gramos: nuestra casuística Nevo melanocítico congénito gigante. ¿Qué debemos
Marita Lardón Fernández, Inmaculada Rodríguez saber?
Quesada, Laura Moreno García, Raquel Romero García, Teresa Cacharrón Caramés, Esther Nóvoa García,
Antonio Jerez Calero, José Uberos Fernández Patricia Álvarez González, Jose Luis Fernández Trisac,
Hospital Universitario San Cecilio Jesús Del Pozo Losada
Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña
Introducción: Se constata un incremento de las tasas de
prematuridad en España en los últimos 20 años. Gra- Introducción: Se define como nevo melanocítico con-
cias a los avances experimentados en asistencia post- génito, las lesiones que están presentes desde el na-
natal, se ha producido un aumento espectacular de la cimiento o aparecen durante el primer año de vida.
supervivencia de los recién nacidos de peso muy bajo De acuerdo a su tamaño se dividen en: nevo melano-
al nacer, especialmente en los de menos de 1500 gra- cítico congénito pequeño (NMCP), diámetro menor de
mos. Ello ha contribuido a que el número total de niños 1.5 cm, mediano (NMCM) de 1.5 a 20 cm, o gigante
con problemas en relación a la prematuridad se haya (NMCG), con un diámetro mayor de 20 cm. Los NMCG
incrementado. cubren extensas áreas del cuerpo y se denominan ne-
vus vestimenta cuando recuerdan una prenda por su
Objetivo distribución anatómica.
Analizar la morbimortalidad de los recién nacidos de me- Los NMCG son muy poco comunes y su incidencia se
nos de 1500 gramos. estima 1 de cada 500.000 nacidos. El riesgo de ma-
lignización se incrementa en: sexo masculino, menor

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Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

edad, mayor tamaño, localización en región paraverte- oral. En estos periodos se han analizado los recién na-
bral y lesiones satélites múltiples, presentándose és- cidos que ingresaron en la Unidad Neonatal con clínica
tas últimas en la mayoría de los casos. Parte de su de sangrado. Se excluyeron los menores de 37 sema-
importancia radica en su asociación con la melanosis nas. Las variables estudiadas fueron: edad gestacional,
neurocutánea, proliferación excesiva de células melá- peso, sexo, Apgar en el primer minuto de vida, tipo de
nicas en las leptomeninges, más frecuente cuando el nacimiento, tratamiento materno con anticonvulsivantes,
nevo se localiza sobre el eje posterior y tiene más de alimentación, estudio de coagulación, motivo de ingreso
20 lesiones satélites asociadas, como el caso que nos y vía de administración de la primera dosis de vitamina
ocupa. K. Los datos se analizarán con el programa estadístico
SPSS versión 15.
Caso clínico: Recién nacido a término, sin antecedentes
perinatales relevantes. Nace con un peso de 3.740 gr y Resultados: Durante los dos periodos nacieron 19.550
en la exploración física presenta una formación névica niños, ingresando en la Unidad 1.755 niños. Del total de
melanocítica oscura, de bordes irregulares y superficie nacidos, 17.795 niños que permanecieron en la Sala de
áspera y rugosa, con un tamaño aproximado de 25 x 22 Maternidad recibieron vitamina K oral. Ingresaron en la
cm, que afecta a espalda y flancos (25% de la superfi- Unidad 66 recién nacidos por presentar sangrado. De
cie corporal). Asimismo presenta múltiples (más de 20) estos, hasta la fecha, se han analizado un tercio del total,
lesiones melanocíticas satélite, de pequeño tamaño, dis- con los siguientes resultados: la edad gestacional media
tribuídas principalmente en miembros inferiores. A pesar fue de 278 días; el peso medio fue 3.186 gramos; el 77%
de la ausencia de síntomas neurológicos, se realizó RMN de los casos fueron del sexo masculino y el 23% feme-
que no evidenció alteraciones. Fue sometido a los 16 días nino; la puntuación de Apgar media en el primer minuto
de vida a curetaje de las lesiones sin presentar compli- fue de 6,3; el tipo de nacimiento fue en el 30% eutócico,
caciones. 30% ventosa, 7,6% fórceps, 7,6% cesárea programada
y 23% cesárea urgente; el 100% de las gestantes no to-
Conclusiones: maron tratamiento anticonvulsivante; la alimentación fue
• Los NMCG son lesiones premalignas, con un riesgo es- en el 23% de los casos lactancia artificial, 23% materna
timado de transformación en melanoma del 3-5%. exclusiva y 54% mixta; la coagulación estuvo alterada en
Cuando aparece un melanoma sobre un NMCG, el 15% de los casos, normal en 77,4% y desconocida en
60% de las veces ocurre en la infancia. 7,6%; en el 100% de los casos se había administrado
• En los neonatos, los NMCG pueden presentar erosiones vitamina K , en 53,8% se administró intramuscular y en
y ulceraciones, pero estos cambios no indican ninguna 46,2% oral.
malignidad.
• Las opciones terapéuticas son múltiples. Cuando se de- Conclusiones:
cide intervenir, la elección de la técnica depende de la • La seguridad de la administración de vitamina K oral es
precocidad con la que se produce la consulta dermato- alta, dado que del porcentaje de niños que la recibieron
lógica. (91,02 %) solo 0,2% presentó sangrado. Los recién na-
• El curetaje, técnica empleada en este caso, sólo puede cidos que ingresaron directamente en la Unidad Neo-
llevarse a cabo en las primeras semanas de vida, cuan- natal recibieron vitamina K intramuscular (8,98 %) y
do la mayoría de las células névicas se encuentran en presentaron sangrado 2,2%.
la parte más superficial de la dermis. Por este motivo, • Los recién nacidos ingresados con sangrado, que pre-
se recomienda la valoración precoz por parte del espe- sentaban alteración de coagulación habían recibido vi-
cialista. tamina K por vía intramuscular.

P544 P545
Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del recién Profilaxis en la Bronquiolitis aguda neonatal,
nacido con vitamina K vía oral ¿es necesaria en prematuros mayores de 32 semanas?
Macarena Moreno Balsera, Mercedes Granero Asencio, Celia Pérez Serralvo, Eduardo García Soblechero,
María Santano Gallinato Noelia Guerrero Moreno, Paloma Díaz Moreno,
Hospital Universitario Virgen Macarena Elisabeth Gómez Santos, M.ª del Mar Román del Río
Hospital Juan Ramón Jiménez
Objetivos: analizar la efectividad de la profilaxis frente a la
enfermedad hemorrágica del recién nacido con la admi- Objetivos:
nistración de vitamina K vía oral. 1) Describir los casos ingresados por bronquiolitis duran-
te la campaña otoño invernal 2009-2010, con crite-
Método: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se analiza- rios de profilaxis con Palivizumab.
ron dos periodos, 2007-2009 y 2009-2011, en ambos 2) Estimar el gasto en Palivzumab que hubiera sido ne-
la vitamina K a los niños sanos se administró vía oral, cesario para cubrir a toda la población nacida entre
en el primer periodo sólo se administró una dosis en las las 32+1 - 35 semanas de gestación con factores de
primeras 24 horas de vida y en el segundo se adminis- riesgo mayores.
tró una segunda dosis a los 7 días de vida, también vía

110
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

Método: Estudio descriptivo transversal de los casos in- fusiforme y de presentación mas tardía. La ecografía es el
gresados por bronquilitis durante el año 2009-2010 y método diagnóstico de elección, siendo en ocasiones el
estudio de seguimiento de todos los niños nacidos entre único procedimiento realizado previo a la cirugía, acom-
las 32+1 y 35 semanas de gestación nacidos en las 10 pañándose casi siempre de la realización de colangio-
semanas previas y 10 primeras semanas de la estación grafía intraoperatoria y de biopsia hepática, que además
VRS y que tuvieran un hermano mayor de 14 años. Para de distinguir el tipo de quiste descartará la presencia de
el seguimiento se realizó una consulta telefónica mensual complicaciones.
de Noviembre a Marzo en la que se recogía el peso del
niño. En caso de ingreso se recogieron aquellas variables Caso clínico: Recién nacido de 39 semanas y peso ade-
que pudieran servirnos para estimar el coste total de su cuado con diagnóstico prenatal ecográfico en semana 24
estancia hospitalaria. de imagen quística abdominal, inicialmente compatible
con quiste mesentérico. Al nacimiento destaca a la explo-
Resultados: De los 102 niños ingresados por bronquio- ración la palpación de masa de 3 cm de diámetro en hi-
litis aguda, 8 de ellos tenían criterios de profilaxis con pocondrio derecho en ausencia de ictericia. La ecografía
Palivizumab. En 4 de ellos la profilaxis se llevó a cabo, abdominal y gammagrafía HIDA- Tc99 son compatibles
siendo todos ellos VRS negativo. Otros 4 casos no te- con quiste de colédoco extrahepático con dilatación de
nían profilaxis realizada. En 2 de ellos el VRS fue ne- vía biliar. En control analítico destacaba bilirrubina total
gativo, pero en los otros 2 casos resultó positivo ( un de 4.9 mg/dl y GGT de 226 U/L. A los 20 días se realiza
caso de cardiopatía hemodinámicamente significativa quistectomía con hepático-yeyunostomía en Y de Roux,
y un prematuro de 34 semanas con factores de ries- comprobándose por colangiografía la resección completa
go mayores). Se contabilizaron 48 niños nacidos de y la ausencia de lesiones residuales. En la biopsia se ha-
32+1 a 35 semanas de gestación durante el período llaron datos de infiltrado crónico en ausencia de signos
de inclusión en el estudio de seguimiento. De ellos tan de displasia. La evolución fue favorable, encontrándose
solo 26 tenían hermanos mayores. De estos últimos, en la actualidad asintomático y en seguimiento por Gas-
tan solo uno requirió ingreso durante 7 días por bron- troenterología.
quiolitis moderada sin complicaciones; estimándose
un coste de dicho ingreso en 3620 Euros. Sin embargo Conclusión: El establecimiento rutinario de la ecografía
el coste del Palivizumab que hubiera sido preciso para prenatal ha aumentado la prevalencia del diagnóstico
la cobertura de los 26 nños habría ascendido a 55993 prenatal del quiste de colédoco. La existencia de esta
Euros. dilatación quística intrautero confirma su naturaleza
congénita, aunque no descarta la implicación de otras
Conclusiones: A pesar de la eficacia demostrada de la etiologías de tipo adquirido, sobre todo en las formas fu-
profilaxis mediante el uso del Palivizumab en determi- siformes. El diagnóstico precoz de esta malformación,
nados grupos de riesgo, continúa existiendo controversia que únicamente se manifiesta clínicamente en el 5% de
entre diversos estudios coste-efectividad en prematuros los neonatos afectos, permite llevar a cabo su extirpación
mayores de 32 semanas. Es necesario revisar si las indi- quirúrgica temprana con el objetivo de evitar la aparición
caciones actualmente vigentes son realmente coste efec- de complicaciones como la colangitis, la cirrosis biliar y
tivas con estudios de alta calidad. el colangiocarcinoma

P546 P547
Quiste de colédoco: importancia del diagnóstico prenatal Recién nacido con diagnóstico de síndrome de charge
M.ª José Lorente Sánchez, Álvaro Mula Antón, atípico: a propósito de un caso
Antonio Jesús Castellanos Alcarria, Juan José Quesada Gloria M.ª Quesada Trujillo, M.ª Ángeles Santos Mata,
López, Francisco Valero García, Jose Luis Roqués Priscila Zamora Reed, Serafín Rodríguez López,
Serradilla María Muñoz Cabeza, Joaquín Ortiz Tardío
Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Hospital Jerez de la Frontera
Virgen de la Arrixaca
Introducción: El síndrome de CHARGE es una enferme-
Introducción: El quiste de colédoco es una rara entidad dad compleja que reúne en la misma persona varias
consistente en la dilatación congénita de la vía biliar intra alteraciones congénitas. El acrónimo CHARGE hace
o extrahepática, pudiendo afectar incluso al parénquima referencia a sus principales características: coloboma,
hepático. Su etiología es desconocida aunque la teoría defectos cardíacos, atresia de coanas, retraso del cre-
mas aceptada apunta a la existencia de reflujo de trip- cimiento y el desarrollo, anomalías genitales y/o urina-
sina intraútero hacia el colédoco, debido a la presencia rias y anomalías auditivas. Alrededor del 40% de los
de anomalías de la unión biliopancreática. De predomino niños con CHARGE tienen parálisis facial y hasta un
femenino, presenta una incidencia de 1 caso por cada 30% presentan trastornos deglutorios. Su incidencia es
50.000 recién nacidos vivos en Europa, siendo tres ve- aproximadamente 1:10000 RN. En el 60-70% de estos
ces mas frecuente en países asiáticos. Mientras que la pacientes se ha identificado la mutación del gen CHD7
ictericia es el signo mas frecuente en las formas preco- (región 8q12). La mayoría son mutaciones de novo y
ces, el dolor abdominal predomina en los de morfología en menor número autosómicas dominantes. Se presen-

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Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

ta un paciente afectado de síndrome de CHARGE con buindo para o aumento da morbilidade e mortalidade no
estudio genético confirmativo. período neonatal. O objectivo deste trabalho foi avaliar os
casos de sépsis associadas a CVC durante o ano de 2010
Caso clínico: Recién nacido de sexo masculino, 34 se- e comparar com anos anteriores.
manas de edad gestacional. Peso al nacimiento: 2470
g. Talla: 47 cm. Producto único de segunda gestación. Método: Estudo descritivo restrospetivo dos casos de
Padres sanos, no consanguíneos. Cesárea urgente por sépsis associadas a CVC que ocorreram na UCIN de
desprendimiento prematuro de placenta. Líquido amnió- um hospital de nível 3, pertencente a uma Unidade de
tico claro. Apgar 6/9/9. Ingresa en nuestra unidad por referenciação Materno-Fetal, que não recebe pós-cirur-
dificultad respiratoria y episodios de apnea. gicos.

Exploración: Buen estado general. Fontanela anterior Resultados: No período de estudo ocorreram 11 casos de
normotensa. Cráneo normoconfigurado. Fenotipo dis- sépsis associada a CVC em 9 recém-nascidos (RN), co-
mórfico: pabellones auriculares de implantación poste- rrespondendo a uma densidade de incidência de sépsis
rior, levemente displásicos; filtrum largo; labio superior de 18/1000 dias CVC. A idade gestacional mediana dos
fino. Auscultación cardiorrespiratoria: buena entrada de RN foi de 28 semanas. Quanto ao peso de nascimento,
aire bilateral, Silverman 1. Soplo sistólico II/VI. Pulsos 50% tinham muito baixo peso. A sépsis associou-se a
palpables. Abdomen normal. Genitales externos masculi- catéter venoso umbilical 33% e a cateter central de in-
nos, hipoplásicos, teste izquierdo no palpable. Hipotonía serção periférica em 67%. Os agentes isolados foram os
axial marcada. Reflejos propios presentes. Evolución: Al seguintes: Staphylococcus coagulase-negativos 4 casos,
inicio de la alimentación oral se aprecia buena succión Staphylococcus aureus 3 casos; Enterobacter species 3
con deglución ineficaz, saliendo contenido alimenticio casos e Candida albicans 1 caso. A sépsis ocorreu após
por coanas. A los 9 días de vida experimenta empeora- um tempo de permanência de CVC mediano de 5 dias,
miento clínico coincidiendo con neumonía aspirativa. Se sendo que 3 casos ocorreram nas 48h após a remoção
diagnostica de comunicación interauricular e interventri- do CVC.
cular, trastorno de la motilidad faringoesofágica y criptor-
quidia entre otros. Otoemisiones acústicas y potenciales Conclusôes: Os resultados do presente estudo estão de
auditivos negativos. Retraso psicomotor. Estudio genéti- acordo com o que se encontra descrito na literatura so-
co: confirma mutación CHD7. Estudios en progenitores: bre a sépsis associada a CVC em unidades de cuidados
normales. intensivos neonatais. O conhecimento sobre a incidência
de sépsis associada a CVC, os gérmens mais frequente-
Conclusión: El síndrome de CHARGE es de difícil diag- mente envolvidos e o seu perfil de resistência aos antimi-
nóstico, dada la variabilidad en su presentación, re- crobianos são fundamentais para melhorar a qualidade
quiriendo la actuación de un equipo multidisciplinar. dos cuidados prestados.
Frecuentemente los pacientes no presentan todas las
malformaciones que contiene el acrónimo, catalogán- P549
dose de CHARGE atípico o incompleto. Destacamos la Sepsis neonatal precoz. Epidemiología y clínica
presentación clínica de nuestro paciente, con trastorno en nuestro medio
deglutorio, cardiopatía y sordera. La importancia de la María Sánchez Erce, Pilar Samper Villagrasa,
sospecha clínica es fundamental previa a la confirma- Víctor Rebaje Moisés, Eduardo Aguilar Perdiguer,
ción. La mutación en el gen CHD7 se identifica en 2/3 Sara Viscor Zárate, Mercedes Odriozola Grijalba
de los casosy en los restantes se cree que puede deber- Hospital Universitario Miguel Servet
se a heterogeneidad genética. La identificación de mu-
taciones permite establecer el diagnóstico de certeza, Introducción: La sepsis neonatal precoz se caracteriza
lo que, junto con el mejor conocimiento del síndrome, por la presencia de signos o síntomas de infección sisté-
han conllevado un aumento de diagnósticos en la última mica que aparece en las primeras 72 horas de vida. Son
década. causadas por microorganismos localizados en el canal
del parto, contagiándose al final de la gestación o en el
P548 momento del parto. La sepsis neonatal continúa siendo
Sépsis associada a cateteres venosos centrais numa una de las principales causas de mortalidad y morbilidad
Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais no ano de neonatal en nuestro medio. Nuestro objetivo es conocer
2010 la epidemiología y características de ésta para poder dis-
Cristiana Carvalho, Sónia Regina Silva, minuir su incidencia.
M.ª Eulália Afonso
Maternidade Dr. Daniel de Matos Método: Estudio descriptivo retrospectivo realizado me-
diante la revisión de las historias clínicas de recién naci-
Introdução: Os cateteres venosos centrais (CVC) são in- dos ingresados en nuestra unidad entre enero de 2007 y
dispensáveis numa unidade de cuidados intensivos neo- diciembre de 2010, con diagnóstico de sepsis neonatal
natais (UCIN). A sépsis associada aos CVC é uma das precoz. Los datos obtenidos se han analizado mediante
causas mais frequentes de infecção nosocomial, contri- el programa estadístico SPSS 17.0.

112
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

Resultados: En el periodo de tiempo estudiado, se han normalización de éste. Acidosis metabólica que com-
ingresado 4175 recién nacidos, 35 de ellos diagnos- pensa con polipnea y respiración superficial, hasta que
ticados de sepsis neonatal precoz con hemocultivo claudica precisando intubación. A la espera de resul-
positivo (incidencia de 8,28‰). Un 57,72% de sexo tados analíticos, presenta empeoramiento brusco con
massculino y un 52,45% pretérminos, con un peso aumento de las necesidades ventilatorias, observándo-
medio de 2298,6g. La clínica de presentación más se imágenes radiológicas con exudados dispersos que
frecuemte ha sido distrés respiratorio (20%), inesta- persisten durante al menos 1mes. Se inicia tratamiento
bilidad hemodinámica (14,28%) o ambas (17,14%). con Piperacilina-Tazobactam durante 14 días sin ob-
Como factores de riesgo maternos destacan la rotura servarse mejoría evidente. Posteriormente inicia cuadro
prematura de membranas (42,85%), la corioamnioni- séptico con afectación severa del estado general, fiebre,
tis materna (22,9%) y la fiebre intraparto (17,1%). El alteración del estudio de coagulación, anemia y pla-
microorganismo causal más frecuentemente aislado quetopenia que precisan transfusión de hemoderivados
en hemocultivo ha sido Escherichia coli (22,9%), se- y oligoanuria. PCR 220 mg/L. Se sustituye la antibiote-
guido de Enterococcus (20%) y Streptococcus aga- rapia por Meropenem y Vancomicina ante la sospecha
lactiae (14,5%). En cuanto a la sensibilidad antibiótica de sepsis nosocomial. Empeoramiento progresivo preci-
en el antibiograma, Escherichia coli es sensible en el sando drogas inotrópicas y ventilación de alta frecuen-
100% de los casos a cefotaxima y en el 75% a gen- cia. Hemocultivo negativo. PCR Pneumocystis negati-
tamicina. Enterococcus y Streptococcus agalactiae va. Citoquímica y cultivo LCR negativos. Se añaden al
son sensibles a ampicilina en el 100% de los casos. El tratamiento Anfotericina B liposomal y Ampicilina para
tratamiento empírico más utilizado ha sido ampicilina cubrir hongos y Leuconostoc. Llega cultivo aspirado tra-
aociado a gentamicina (82,9%). Un 51,4% ingresaron queal positivo a Chryseobacterium meningosepticum,
en la unidad de cuidados intensivos neonatales y fue- sensible a la combinación Rifampicina + Vancomicina,
ron éxitus un 8,6%. con sensibilidad intermedia a Levofloxacino y resistente
al resto de antimicrobianos analizados, incluídos Car-
Conclusiones: Dada la gran morbimortalidad de la sepsis bapenems. Se inicia esta combinación y se mantiene
neonatal precoz en nuestro medio, es esencial tener un durante 10 días, con evolución claramente favorable,
protocolo de profilaxis antibiótica intraparto y ejercer una permitiendo extubación, y desapareciendo el infiltrado
especial vigilancia a los recién nacidos con factor de ries- radiológico. Simultáneamente a su aislamiento en as-
go infecciosos. pirado traqueal, se aisla Chryseobacterium meningo-
septicum en frotis de erosiones perianales. Cultivos de
P550 control tras el tratamiento negativos.
Sepsis-neumonía por Chryseobacterium meningosepticum
en neonato inmunocomprometido tratado exitosamente Conclusiones:
con Vancomicina + Rifampicina • Chryseobacterium meningosepticum puede producir
M. Esther García Rodríguez, Pilar Rojas Feria, infecciones graves en pacientes inmunodeprimidos.
Gemma Calderón López, Gloria Hernández Ruiz, • En nuestro caso no se produjo afectación meníngea
Jesús Ruíz, Antonio Losada Martínez (mortalidad superior al 50%).
Unidad de Neonatología. Hospital Universitario Virgen • Fue tratada exitosamente con la combinación Vancomi-
del Rocío cina + Rifampicina guiados por el buen resultado in
vitro, aunque actualmente la mayoría de los autores
Introducción: Chryseobacterium meningosepticum, tam- recomiendan la combinación quinolona + cotrimoxazol
bién conocido como Flavobacterium meningosepticum, y desechan el uso de Vancomicina.
es un bacilo Gram negativo aerobio no fermentador que
se encuentra en plantas, suelo y sistemas de agua, in- P551
cluyendo el entorno hospitalario. Prematuros e individuos Shunt porto-cava sistémico congénito intrahepático
inmunocomprometidos son especialmente susceptibles como causa de colestasis neonatal. A propósito
a este microorganismo. Así, es temido por haber sido de un caso
descritas infecciones de tipo sepsis-meningitis de mane- Adela Rodríguez Barba, Pilar Rojas Feria,
ra epidémica en prematuros ingresados en unidades de Ana Isabel Garrido Ocaña, Alejandro Rodríguez
cuidados críticos neonatales. Martínez, Marta González Fernández-Palacios,
Antonio Losada Martínez
Caso clínico: Ingresa neonato a término con 4 días de Hospital Universitario Virgen del Rocío
vida procedente de traslado externo por sospecha de
metabolopatía (hiperamoniemia, acidosis, hipoglucemia Introducción: Los shunts congénitos portositémicos son
severa acompañada de crisis convulsiva y letargia pro- unas malformaciones vasculares raras que pueden de-
gresiva), por posible necesidad inminente de técnicas rivar en graves complicaciones para el paciente. En mu-
de depuración extrarrenal). A su llegada, se mantiene a chos casos están en relación con colestasis neonatal,t
dieta absoluta con nutrición parenteral total y restricción umores benignos o malignos de hígado, síndrome he-
proteica (0,5 g/kg/día), ritmo elevado de glucosa iv y patopulomonar, hipertensión de la arteria pulmonar y
cofactores. No llega a precisar quelantes del amonio por encefalopatía portosistémica. Se diferencian en dos

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grandes grupos según sean intra o extrahepáticos y momento en que se produce la torsión, pero en el pe-
el tratamiento será distinto en ambos grupos. El trata- riodo neonatal suele ser asintomática y constituir un
miento es quirúrgico o endovascular para el cierre de hallazgo clínico casual a la exploración en el momento
los extrahepáticos, mientras que los intrahepáticos,sin del nacimiento. El manejo de la torsión testicular neo-
más lesiones asociadas,cierran espontáneamente en natal es controvertido.
los primeros dos años de vida. El diagnóstico se realiza
mediante técnicas de imagen: ecografía, TAC o angio- Caso clínico: Se presenta el caso de un recién naci-
RMN. do de 39 semanas de edad gestacional, parto eutócico
cefálico, PN 3.710 gramos, Apgar 9/9, sin evidencia
Caso clínico: Recién nacido varón, sin hallazgos fami- de alteración escrotal en ecografías prenatales, que al
liares ni obstétricos de interés, que ingresa procedente primer día de vida presenta tumefacción, aumento de
de consultas externas de neonatología para estudio de volumen y equimosis de ambos escrotos. La ecografía
colestasis con deposiones no acólicas(bilirrubina directa testicular constata alteración difusa y heterogénea de la
=3,7mg/dl). La exploración a su ingreso era normal sin arquitectura testicular bilateral y en el estudio Doppler
hepatomegalia y lo único que destacaba era una colo- se observa ausencia de flujo sanguíneo en ambos tes-
ración ictérico-bronceada. Los datos analíticos fueron: tículos (Figura1). Todos estos hallazgos son sugestivos
GOT: 87 U/l; GPT: 41 U/l; fosfatasa alcalina: 610 U/l; GGT: de torsión testicular bilateral. Se realiza intervención
172 U/l; bilirrubina total: 12 mg/l; bilirrubina directa: 3,7 quirúrgica urgente detectándose torsión testicular bi-
mg/l. Estudio de coagulación normal. Resto de pruebas lateral extravaginal, con signos de necrosis en ambos
analíticas (alfa 1 antitripsina, ácidos biliares, serología testículos. Se practicó orquidectomía bilateral con bue-
VHB, CMV, herpervirus, VEB, parvovirus B19, metabolis- na evolución postoperatoria. El examen histopatológico
mo del hierro, proteinograma, inmunoglobulinas, tripsina confirmó la existencia de necrosis hemorrágica en am-
inmunorreactiva) resultaron negativas. Como prueba de bos testículos y edema focal. Tanto la exploración como
imagen se realizó una ecografía abdominal que sugirió la la ecografía y la anatomía patológica sugieren la forma
presencia de un shunt portosistémico intrahepático, que sincrónica de la torsión.
fue confirmado con una angioRMN. Se descartó atresia
de vías biliares al realizar gammagrafía hepática que fue Figura 1. Ecografía testicular. Alteración difusa.
normal. El paciente fue dado de alta en tratamiento con
ácido ursodesoxicólico y vitamina K y fue remitido a con-
sultas externas de digestivo para seguimiento evolutivo
de su lesión.

Conclusiones: El shunt porto-sistémico congénito intrahe-

pático es una causa de colestasis nenonatal rara, habién-
dose descrito tan sólo cinco casos de ellos en la literatu-
[Link] hay que descartar previamente otras causas
más comunes de colestasis neonatal.

P552
Torsión testicular bilateral sincrónica en un recién
nacido
Amparo Sangil González, Desiderio Reyes Suárez,
Francisco Domínguez Ortega, Gloria González Azpeitia,
Carmelo Tejera Ramírez Conclusiones:
Servicio Neonatología. Hospital Universitario Materno • Destacar que el diagnóstico es fundamentalmente
Infantil de Canarias clínico, que se complementa con exámenes de ima-
gen.
Introducción: La torsión testicular perinatal, es una enti- • Enfatizar la importancia del meticuloso examen clínico
dad rara, que se define como la torsión que se produce de los genitales del recién nacido para un diagnóstico
entre el período prenatal y el mes de vida. La mayoría precoz y un tratamiento oportuno.
de los casos son unilaterales y se producen intraútero,
lo que conlleva una tasa de pérdida testicular impor- P553
tante. La presentación bilateral es mucho menos fre- Tratamiento con eritropoyetina en la isoinmunización
cuente, con pocos casos publicados en la bibliografía anti-E: a propósito de un caso
mundial. La forma neonatal es distinta a la de edades Alejandra Vercher Grau, Marta Ballbè Blasi,
posteriores, ya que la túnica vaginal no está bien unida Lucía Pascual Estruch, Consuelo Vázquez Gomis,
a la pared escrotal, con lo que la torsión incluye todo Leonor Rico Moncho, Fernando Vargas Torcal
el testículo y se produce típicamente en su localización Servicio de Pediatría. Hospital General Universitario
extravaginal. Los mecanismos que producen la torsión de Elche
continúan siendo desconocidos. La clínica depende del

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Introducción: Recién nacida con anemia hemolítica por do fototerapia ni nuevas transfusiones desde entonces.
isoinmunización anti-E tratada en eritropoyetina (EPO). Control analítico previo al alta: bilirrubina 4’7 mg/dl,
Hb 11’7 gr/dL, Hto 36%, y exploración física dentro de
Caso clínico: Recién nacida pretérmino (34 SG) / peso la normalidad. Se cita en consultas externas de Neo-
adecuado para la edad gestacional (2.055 gramos), natología para continuar tratamiento con EPO y control
que a las 14 horas de vida presenta hiperbilirrubine- clínico hasta los 3 meses (en que persiste el riesgo
mia en rango de fototerapia. Se trata de un embara- de hemólisis). Se realizan controles seriados de he-
zo controlado en la consulta de alto riesgo obstétrico moglobina, hematocrito y bilirrubina, con disminución
por detectarse anticuerpos antieritrocitarios anti-E en progresiva de la bilirrubina manteniéndose estables el
el primer trimestre (último control a las 33 semanas resto de parámetros.
de gestación con titulación (1/4.096). Gestación fina-
lizada por cesárea a las 34 semanas por sospecha de Conclusiones:
desprendimiento de placenta (Apgar 7/9/10), por lo • No hay una recomendación general de tratar con EPO
que ingresa en Neonatos por prematuridad. Se instau- las anemias tardías por isoinmunización, pero según
ra tratamiento con fototerapia a las 14 horas de vida estudios recientes publicados resulta útil su administra-
(bilirrubina de 7’2 mg/dL) ante isoinmunización anti-E ción para evitar la necesidad de transfusión y reingreso
con titulación de anticuerpos 1/300, siendo necesario hospitalario.
dicho tratamiento hasta en 5 ocasiones. A los 17 días • En nuestro caso, la paciente evolucionó de manera fa-
de vida, ante signos clínicos de persistencia de anemia vorable, precisando únicamente una transfusión al ini-
hemolítica (hepatoesplenomegalia, soplo sistólico), cio de dicho tratamiento.
con valores de bilirrubina de 13’9 mg/dL y hemoglobi- • Destacar que la isoinmunización anti-E es una entidad
na de 7’6 gr/dl se inicia tratamiento con EPO a 250 UI/ poco frecuente en la cual es difcil predecir el compor-
Kg/3 veces por semana, hierro y ácido fólico. A los 20 tamiento clínico y la severidad de la enfermedad, ya
días de vida, ante Hb de 6’3 g/dL se realiza transfusión que se ha observado una disparidad importante entre
de concentrado de hematíes a 20 ml/kg; no precisan- los títulos de anticuerpos y el nivel de anemia.

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Neumología

P554 • La etiología es desconocida, pero puede estar asociada

Anemia aguda de etiologia poco frecuente. Consideración en un 25% a otras patologías como APLV, enfermedad
diagnóstica celíaca o enfermedades autoinmunes.
Marisela Guido Ferreras, Antonio Domínguez, • El cuadro clínico en su forma aguda más frecuente en
Fernando Picchi, María José Carbonero, niños mayores se presenta con tos, hemoptisis y ane-
Guadalupe Borja, Guadalupe Pérez mia.
Hospital Virgen Macarena • La forma insidiosa como en nuestra paciente y en lac-
tantes se presenta con astenia, anemia y retraso pon-
Introducción: Hablamos de anemia cuando existe una doestatural.
disminución de la cifra absoluta de hemoglobina con- • Su diagnóstico se sospecha por la historia clínica, ra-
siderados normales para un sujeto. La anemia es la diografía y TAC pulmonar que se confirma mediante la
afectación hematológica mas frecuente en edad pediá- demostración de macrófagos cargados de hemoside-
trica siendo la anemia ferropénica la más prevalente, rina mayor del 20% en el LBA, también pueden de-
por alimentación deficiente y/o infecciones recidivan- mostrarse en esputo o líquido de lavado gástrico reali-
tes. zado cuando no es posible realizar fibrobroncoscopia
y LBA.
Caso clínico: Niña de 19 meses que ingresa por presen-
tar palidez-cutáneo mucosa, tos y disnea de esfuerzo de P555
48 horas de evolución. Antecedentes previos sin interés. Asociación de dos malformaciones poco frecuentes:
Exploración física: buen estado general, piel y mu- Hernia Diafragmática derecha e hiperplasia tímica
cosas pálidas. Auscultación pulmonar normal. Ta- de localización atípica
quicardia con soplo sistólico III/VI. Abdomen blando Laura Serrano López, Miguel Ángel Delgado Jiménez,
sin visceromegalias. Buen estado nutricional. Resto Eloísa Díaz Moreno, Alfredo Valenzuela Soria,
de exploración normal. Exámenes complementarios: Laura Zamorano Bonilla, Ricardo Fernandez Valadés
Hemograma: Hb 6.06 g/dL, VCM 66.6 FL, Hto 22.5%, Unidad de Neumología Pediátrica. HU Virgen
reculocitosis 5%, haptoglobina 5 mg %, plaquetas de las Nieves
326000, hierro sérico 13 μg/dL ferritina 48 ng/ml.
Ante el diagnóstico de anemia se realiza: Bilirrubina Introducción: Las hernias diafragmáticas congénitas
total 0.58 mg/dl, frotis de sangre periférica anisocitosis (HDC) constityen una patología neonatal con alta mor-
con miccrocitosis. Electroforesis de hemoglobina nor- bi-mortalidad, suele requerir tratamiento quirúrgico pre-
mal. Screening de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa coz. Su localización más habitual es izquierda (80-90%)
normal, bioquímica, PCR y transaminasas normales. por defecto en la porción posterolateral del diafragma
Sedimento de orina normal. Sangre oculta en heces (hernia Bochdalek), siendo menos frecuente en el lado
negativo. derecho (10-15%) o bilaterales (5%). Las masas torá-
Anticuerpos ANA IFI, ANCA, antimitocondriales negati- cicas son poco frecuentes en la infancia y más en el
vos. Alfa 1 antitripsina normal. IgA antitransglutamina- primer año de vida. En esta época las lesiones más ha-
sa negativos. Ecografía abdominal leve esplenomegalia. bituales localizadas en mediastino medio y posterior son
Gammagrafía con Tc 99 descarta divertículo de Meckel lesiones quísticas (congénitas o no), tumores de origen
Radiografía de tórax infiltrado micronodular bilateral. TAC neurogénico, lipomas, linfomas u otras malformaciones
pulmonar lesiones de condensación en zonas medias congénitas (secuestro pulmonares, anomalías vascula-
y basales bilaterales, zonas en vidrio esmerilado. Fibro- res). La presencia de tejido tímico en esta localización
broncoscopia se observa mucosa friable de fácil sangra- es excepcional.
do, obteniendo líquido sanguinolento en LBA. Estudio de
macrófagos cargados de hemosiderina mayor de 90%. Caso clínico: Recién nacido a término sin antecedentes
Diagnóstico hemosiderosis pulmonar idiopática. obstétricos de interés, diagnosticado HDC derecha en
Inicia tratamiento con hierro y corticoides vía oral (1mg/ las primeras horas de vida al presentar dificultad res-
kg/d). Actualmente a los 6 meses se mantiene buena piratoria progresiva. Es intervenido a las 24 horas sin
evolución y controles periódicos clínicos y analíticos. presentar complicaciones significativas, se mantiene
asintomático desde el punto de vista respiratorio. A los
Conclusiones: 6 meses ante un cuadro de dolor abdominal se realiza
• La HPI es una enfermedad de baja incidencia (0.25/ radiografía de tórax y abdomen, apreciándose conden-
millón de habitante), caracterizada por hemorragias sación uniforme en LSI. En ese momento está asinto-
pulmonares con posterior depósito de hemosiderina en mático desde el punto de vista respiratorio. Ante la sos-
el parénquima pulmonar. pecha de malformación congénita se realiza TC toráci-

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co donde se idnetifica una lesión quística de 6x3.8x3.5 que no. El 35,9% precisó ingreso en UCIP, y de ellos,
cm en LSI, adyacente a mediastino medio y posterior. prácticamente todos precisaron drenaje de derrame
Diagnóstico radiológico: Quiste broncogénito. Se realiza pleural. La estancia media de permanencia hospitalaria:
intervención quirúrgica, comprobándose en la biopsia 12,4 días. Durante el ingreso, el 35,9% de los pacientes
intraoperatoria que la lesión estaba compuesta por teji- presentaron insuficiencia respiratoria aguda. En el 30,8%
do tímico sano. Se realizó resección parcial para liberar el agente aislado fue Neumococo, seguido de Mycoplas-
la compresión del LSI y se mantuvo en su mayor parte ma pneumoniae (7,7%). La complicación más frecuente
el timo sano. fue el derrame pleural (94,8%), asociado a otras en algu-
nos de los casos. En el 13,5% se realizó toracocentesis
Conclusiones: La hiperplasia tímica suele ser un hallazgo diagnóstica, y en un 37,8% se realizó drenaje continuo
casual y suele cursar de forma asintomática, y en pocos y administración de uroquinasa. El 5,1% de los casos
casos con clínica relacionada con la compresión medias- se asoció a neumonía necrotizante, e igual porcentaje
tínica. La radiología simple suele mostrar una imagen tí- para neumatocele. La bacteriemia estuvo presente en el
pica, en forma de vela de barco, o con ensanchamiento 12,8%. El estudio inmunológico se realizó en el 33,3%
mediastínico. En ocasiones aparecen imágenes distintas de los casos. Los antibiótico más utilizados fueron Ce-
que nos pueden confundir con otras patologías. En nues- fotaxima (61,5%), y Clindamicina ( 46,2%), seguido de
tro caso la asociación con otras malformaciones congé- Ampicilina (41%).
nitas y la localización en mediastino medio-posterior hizo
confundir el diagnóstico prequirúrgico. De hecho si el Conclusiones:
diagnóstico clínico y radiológico hubiera sido de hiper- • Las complicaciones asociados a las neumonías son
plasia tímica, se podría haber adoptado una actitud ex- cada vez más frecuentes, por lo que conocerlas, diag-
pectante. nosticarlas y tratarlas correctamente es fundamental
para evitar la alta morbimortalidad asociada.
P556 • La complicación más habitual es derrame pleural, y el
Complicaciones de la neumonía: Revisión de los casos Neumococo el agente aislado más frecuentemente.
presentados en nuestro hospital durante los años 2010 • El antibiótico que más se utilizó fue Cefotaxima, si bien
y 2011 desde la realización de un nuevo protocolo hospitalario
Ana María Campos Martínez, María Victoria Jiménez a mediados de 2011 sobre el tratamiento de la neumo-
Cabanillas, Laura Serrano López, Beatriz Guerrero nía complicada, el uso de Ampicilina se ha extendido
Montenegro, Miguel Ángel Delgado Jiménez, en numerosos casos.
José Antonio Martín García
Hospital Universitario Virgen de las Nieves P557
Derrame pleural paraneumónico en pediatría:
Introducción: Las neumonías adquiridas en la comuni- nuestra casuística en los últimos 10 años
dad son la principal causa de morbilidad en los países Marita Lardón Fernández, Guillermo Cañadas
desarrollados y la primera causa de mortalidad infantil de la Fuente, Oliver Valenzuela Molina,
mundial. En los últimos años ha aumentado el núme- Aida Ruiz López, Jose Uberos Fernández,
ro de complicaciones asociadas, aumentando también Adulfo Sánchez Marenco
el número de hospitalizaciones. El conocimiento de las Hospital Universitario San Cecilio
mismas, así como el establecimiento de una actitud te-
rapéutica adecuada ayuda a reducir la morbimortalidad Introducción: Se ha producido un aumento de la inciden-
de esta patología. cia del derrame pleural paraneumónico (DPP) en los últi-
mos años. Aproximadamente un 40% de las neumonías
Método: Estudio descriptivo en el que se presentan 39 que precisan hospitalización en niños se complican con
casos de neumonías complicadas ingresadas en nues- derrame pleural y el 0.6-2% evolucionan a empiema. Sin
tro hospital de enero de 2010 a diciembre de 2011, embargo, la mayoría de los datos actuales pertenecen a
analizando los siguientes parámetros: sexo, edad, va- series americanas ya que disponemos de pocos estudios
cunación antineumocócica, estancia media hospita- sobre este tema en nuestro medio.
laria, ingreso en UCIP, etiología, tipo de complicación:
insuficiencia respiratoria, derrame pleural y empiema, Objetivos: Analizar la incidencia en nuestra unidad del
necrosis, neumatocele, bacteriemia/sepsis; realización DPP así como los antecedentes personales, las caracte-
o no de estudio inmunológico y actitud terapéutica. Los rísticas epidemiológicas y clínicas, los hallazgos del labo-
datos han sido analizados con el programa estadístico ratorio y el tipo de derrame.
SPSS 15.0.
Método: Se realizó un estudio retrospectivo de los DPP in-
Resultados: De los casos presentados, la incidencia fue gresados en nuestra unidad entre los años 2001 y 2011.
similar en varones que en mujeres, aumentando en la
franja de los 5 a los 11 años. El 38,4% seguía vacuna- Resultados: Durante el período del estudio, 59 pacien-
ción antineumocócica heptavalente (en algunos de ellos tes ingresaron en nuestra unidad con el diagnóstico
la última dosis fue vacuna trece valente), frente al 43,6% de DPP. Se evidencia un aumento de la incidencia en

117
Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

los últimos 5 años acumulándose el mayor número complementarias: Radiografía ánteroposterior (Rx AP)
de casos en los años 2007 (22.0%) y 2009 (20.3%), de tórax: hipoplasia lóbulo superior derecho ( LSD) y
sobre todo en los meses de invierno (35.6%) y otoño lóbulo inferior derecho (LID); RM y angio-TAC: hipo-
(30.5%). La edad media fue de 4.5 años (rango de 0 a plasia- agenesia de arteria pulmonar derecha y DVPA,
14 años) y el 57.6% fueron varones. Un total de 11 pa- hacia vena cava suprahepática, hipoplasia de LSD y
cientes (18.6%) tenían enfermedad de base (el 13.6% LID. Fibrobroncoscopia: bronquio de LSD en fondo de
patología respiratoria crónica). Sólo el 31% recibió al- saco, ausencia de pirámide basal derecha, resto nor-
guna dosis de vacuna antineumocócica. La duración mal. Dadas las infecciones respiratorias reiteradas, se
media de los síntomas antes de ser ingresados fue de decide embolización de arteria aferente del secuestro
6.37 días. La media de la temperatura axilar máxima pulmonar basal derecho, permaneciendo asintomática
alcanzada fue de 39.4 ºC. El 72.9% asociaba tos, un desde entonces.
32.2% dolor toraco-abdominal, un 27.1% vómitos y/o Caso 2: hermana del caso previo. Lactante de 3 meses,
diarrea y un 66.1% dificultad respiratoria. El 42.5% de con ductus persistente y comunicación interventricular
los pacientes (25) recibieron antibiótico previo siendo remitida a nuestro hospital para valoración de distrés.
los dos antibióticos más usados la amoxicilina (13.6%) Exploración física: afectación del estado general, pali-
y la amoxicilina clavulánico (10.2%). La media de días dez mucocutánea. Auscultación cardiopulmonar: estri-
de antibiótico previo fue de 1.5. Analíticamente, la cifra dor inspiratorio, hipoventilación en hemitórax derecho,
media de leucocitos al ingreso fue de 18.138 (74.8% espiración alargada con sibilancias, soplo sistólico I/VI
neutrófilos) con una proteína C reactiva media de 27.4. en borde paraesternal derecho. Polipnea, tiraje subcos-
El 96.6% de los derrames eran tipo exudado locali- tal y supraesternal; hepatomegalia. Pruebas comple-
zándose la mayoría en el hemitórax izquierdo (33.3%). mentarias: Rx AP tórax: hipoplasia pulmonar derecha,
Según la clasificación de Light, la mayoría pertenecían desplazamiento de estructuras mediastínicas hacia he-
a la clase 1 (28.8%) y clase 5 (25.4%), con un 8.5% mitórax derecho. Fibrobroncoscopia: traqueomalacia,
de empiemas. bronquios de LSD y lóbulo medio terminados en fondo
de saco, estenosis bronquio principal izquierdo. TAC de
Conclusiones alta resolución torácico con contraste: agenesia pulmo-
• Destaca la baja cobertura vacunal antineumocócica en nar derecha, secuestro pulmonar, desplazamiento de-
nuestro medio (sólo el 31%). recho de estructuras mediastínicas; pulmón izquierdo
• Se hace indispensable realizar nuevos estudios tras va- hiperinsuflado con atelectasias segmentarias. Se reali-
rios años desde la introducción de la vacuna antineu- zó embolización y extirpación del secuestro pulmonar,
mocócica tridecavalente (VNC13) ya que cabe esperar colocación de prótesis intratorácica derecha y cierre
un descenso de la incidencia de DPP. percutáneo del ductus. Posteriormente presentó varios
episodios de insuficiencia respiratoria grave, falleciendo
P558 con 9 meses de vida.
Formas clínicas del síndrome de cimitarra
Rocío Pedraz de Juan, María del Mar Núñez Cárdenas, Conclusiones
Isabel María Delgado Pecellín, Mercedes Llempén • Presentamos dos casos intrafamiliar de SC. Ambos ca-
López, María Torres Rico, Juan Pedro González sos presentaron clínica y evolución diferentes.
Valencia • La presentación a edades tempranas suele presentar
Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío peor pronóstico por las malformaciones asociadas.
• El diagnóstico de sospecha suele realizarse con la Rx
Introducción: El Síndrome de la Cimitarra (SC) se caracte- AP de tórax.
riza por drenaje venoso pulmonar anómalo (DVPA), total • La angioTAC o angioRM ayudan a confirmar el diagnós-
o parcial, generalmente derecho. Es infrecuente, pudien- tico permitiendo identificar anomalías asociadas.
do asociar otras malformaciones. La presentación clínica • Es fundamental un diagnóstico precoz y realización de
puede ser muy variable, desde asintomático hasta insufi- estudio complementarios para descartar anomalías
ciencia cardiorrespiratoria [Link]án descritas dos for- asociadas.
mas, la “infantil” y la “adulta”.
P559
Casos clínicos: Granuloma endotraqueal como manifestación rara
Caso 1: niña de 4 años derivada a nuestro Hospital de enfermedad tuberculosa
para valoración de hipoplasia pulmonar derecha y M.ª del Mar Núñez Cárdenas, Rocío Pedraz de Juan,
dextrocardia diagnosticada con 2 años en el contexto Isabel Delgado Pecellín, Lidia Santaló González,
de neumonías de repetición. Antecedentes familiares: Javier Gallego Borrego, Cristina Remón García
madre malformación de Dandy Walker y enfermedad Hospital Infantil Virgen del Rocío
de Von Willebrand. Antecedentes personales: emba-
razo con amenaza de aborto por placenta previa. Ex- Introducción: La incidencia de la tuberculosis (TBC) en
ploración física: se ausculta hipoventilación en base niños en nuestro medio se estima alrededor de 30 por
pulmonar derecha, latido cardíaco audible en hemi- 100.000 habitantes. La TBC endobronquial(TBCEB)
tórax derecho. Resto exploración normal. Pruebas puede ser secundaria a la progresión de un foco prima-

118
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

rio adyacente o a secreciones infectadas. Es infrecuen- P560

te, altamente contagiosa y puede comprometer la luz Malformación adenomatoidea quística. A propósito
bronquial. Algunos autores han descrito la aparición de de dos casos de diagnóstico tardío
granulomas endobronquiales a los 2-3 meses del inicio Laura Pilar Marín López, Inmaculada Rodríguez
del tratamiento antituberculoso, causando obstrucción Quesada, María Laura Moreno García,
de la luz bronquial y aumentando el riesgo de desarrollo Óliver Valenzuela Molina, Rocío Rodríguez Belmonte,
de complicaciones como bronquiectasias postubercu- Adulfo Sánchez Marenco
losis. Hospital Universitario San Cecilio

Caso clínico: Lactante de 9 meses con TBC pulmonar Introducción: La malformación adenomatoidea quís-
(TBCP) diagnosticada en el contexto de síndrome fe- tica pulmonar (MAQ) se considera un trastorno del
bril prolongado. Antecedentes familiares: tía materna desarrollo embrionario que afecta a los bronquiolos
conviviente diagnosticada de TBCP en tratamiento con y a los espacios terminales, de modo que no se for-
4 fármacos (isoniazida, rifampicina, etambutol y pirazi- man los alveolos terminales y el tejido pulmonar de la
namida). Pruebas complementarias realizadas: primer zona afectada adopta un aspecto quístico adenoma-
mantoux 0 mm y radiografía ap tórax normal motivo toso. La lesión se comunica con el árbol bronquial y
por el cual inicia quimioprofilaxis primaria (isoniazida). habitualmente recibe vascularización de la circulación
Consulta en otro Centro Hospitalario donde se le realiza pulmonar. Se trata de una enfermedad poco común
interferón gamma (40,42 UI/ml) y TAC pulmonar que (1:10.000-1:35.000).
objetiva una imagen de condensación en lóbulo supe- Presenta una serie de rasgos anatomopatológicos comu-
rior derecho, diagnosticándosele de TBCP, iniciando nes y otros diferenciadores en los cuales se basa su cla-
tratamiento con 4 fármacos. A los dos días del inicio sificación. Es posible su diagnóstico prenatal aunque la
del tratamiento comienza con estridor espiratorio, mo- confirmación requerirá el estudio anatomopatológico de
tivo por el cual la remiten a nuestro Hospital. Ante la la lesión. El tratamiento es quirúrgico.
sospecha de posible granuloma endobronquial se rea- Se presenta una actualización de esta enfermedad a pro-
liza fibrobroncoscopia(FBC), objetivándose a nivel del pósito de dos casos clínicos.
tercio distal de tráquea una tumoración blanquecina y
friable que obstruye la luz traqueal un 90%, con estruc- Casos clínicos
tura anatómica de ambos árboles bronquiales norma- Caso 1: Se presenta el caso de un niño de 22 meses de
les. Ante el gran tamaño del granuloma endotraqueal vida que acude al servicio de urgencias por fiebre ele-
se realiza resección de la tumoración mediante bron- vada de 6 días de evolución junto con tos, mucosidad
coscopia rígida y se inicia tratamiento con prednisolona y anorexia, en tratamiento con azitromicia, desde hacía
(2mg/Kg/día). El estudio anatomopatológico de la lesión 48 horas. En la radiografía de tórax realizada se eviden-
resecada muestra lesiones granulomatosas compatibles cia imagen quística con nivel hidroaéreo. La tomografía
con TBC. Cultivo de lavado broncoalveolar, PCR de my- axial computerizada muestra cavidades intrapulmonares
cobacterias y Zielh Neelsen pendiente de resultados adyacentes en lóbulo inferior derecho, con nivel hidroaé-
(estaba ya con antituberculosos). Segundo mantoux 6 reo en su interior. Se inicia antibioterapia intravenosa con
mm. A la semana del inicio de corticoides se observa amoxicilina clavulánico y clindamicina. Finalmente, a los
ausencia completa del estridor espiratorio, motivo por 6 meses se procede a resección quirúrgica de lóbulo in-
el cual se suspenden, permaneciendo un mes más tar- ferior derecho. La anatomía patológica confirmó el diag-
de asintomática. Al conocer la sensibilidad del esputo nóstico de MAQ tipo I.
se retira etambutol y se decide completar 2 meses con Caso 2: El segundo caso se trata de un pre-escolar de
isoniazida, rifampicina y pirazinamida y 4 meses con dos años y medio que ingresa por neumonía. Tras 8 días
isoniazida y pirazinamida. de tratamiento intravenoso se procede al alta. Posterior-
mente presenta procesos febriles recurrentes, se realiza
Conclusiones: radiografía de tórax de control que muestra niveles hi-
• Ante la sospecha de TBCEB está indicada la realización droaéreos por lo que se realiza TAC torácico siendo diag-
de FBC precozmente, tanto con fines diagnósticos nosticada de MAQ. Ha seguido revisiones en servicio de
como terapéuticos. neumología infantil. Actualmente la paciente tiene 15
• El estridor espiratorio nos debe hacer pensar en patolo- años y ha sido dada de alta del servicio de pediatría sin
gía de la vía aérea traqueal o bronquial. haber presentado complicación y sin haber precisado in-
• Está indicado el uso de corticoides sistémicos en los tervención quirúrgica.
casos de TBCEB para evitar complicaciones tales como
estenosis bronquial o bronquiectasias postTBC.

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Conclusiones: Comentarios
• La malformación adenomatoidea quística es una enti- • Los factores de riesgo identificados en nuestra serie
dad poco frecuente y menos fuera del período perina- coinciden con los descritos en la literatura (VM, cirugía
tal, pero es importante pensar en ella en niños con sin- torácica, parto distócico, encefalopatía…).
tomatología respiratoria e imágenes radiológicas que • Observamos un predominio de parálisis adquirida y de
puedan sugerirla, puesto que son posibles los diagnós- afectación unilateral –izquierda- de acuerdo con lo des-
ticos tardíos. crito por la mayoría de los autores.
• Debemos abogar por un tratamiento quirúrgico sin de- • Ante un paciente con estridor y los antecedentes men-
mora, a pesar de que en ocasiones la enfermedad es cionados resulta de especial interés la realización de
muy bien tolerada por el paciente. una exploración endoscópica para descartar una posi-
• A pesar de una buena terapia es imprescindible el se- ble parálisis de cuerdas vocales.
guimiento de estos niños por el riesgo de malignización • Consideramos que el abordaje terapéutico debe ser in-
posterior descrito en la literatura. dividualizado para cada caso, debiendo considerarse la
cirugía laríngea en casos de insuficiencia respiratoria
P561 grave.
Parálisis de cuerdas vocales
Gema Lozano Sánchez, V Fernández Romero, P562
Pilar Caro Aguilera, Antonio Urda Cardona, Pneumonia recorrente num Lactente
Antonio Jurado Ortiz Maria Inês Mascarenhas, Catarina Silvestre,
Hospital Materno-Infantil Carlos Haya António Figueiredo, Rosário Ruivo, Graciete Bragança
Departamento de Pediatria-Hospital Prof. Doutor
Introducción: La parálisis de cuerdas vocales constituye Fernando Fonseca EPE
una de las causas de estridor en el niño. Puede ser de
naturaleza congénita o adquirida. La forma congénita re- Introdução: A pneumonia recorrente pode traduzir uma
presenta el 10-20% de las anomalías congénitas larín- grande diversidade de patologias nomeadamente imu-
geas. La etiología más frecuente es la idiopática; otras nodeficiência primária ou secundária, fibrose quística
etiologías identificadas son enfermedades neurológicas, ou malformações congénitas. A sua investigação implica
parto distócico y cirugía torácica. Su diagnóstico precisa uma anamnese e exame objectivo cuidados e exames
de la visualización directa de la laringe, en ventilación complementares orientados. O diagnóstico é essencial
espontánea, mediante endoscopia flexible. para o tratamento apropriado e para minimizar o risco de
lesão pulmonar irreversível.
Métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pa-
cientes menores de 14 años diagnosticados, mediante Caso clínico: Os autores descrevem o caso de uma
exploración endoscópica, de parálisis de cuerdas vocales criança do sexo masculino com 2 anos de idade e ante-
desde Enero2000 aDiciembre de 2011 en nuestro cen- cedentes familiares e pessoais irrelevantes.
tro. Aos seis meses de idade é internado por febre e polip-
neia; a radiografia mostrava imagem de hipotransparên-
Resultados: Se incluyeron 11 pacientes con edades cia homogénea no lobo superior direito (LSD). Apesar do
comprendidas entre 1 día y 7 años. Predominio del sexo tratamento com penicilina endovenosa (ev) a resposta
femenino (8/11). Antecedentes personales: ventilación clínica e radiológica é lenta, com necessidade de anti-
mecánica (VM) prolongada (8/11), cirugía torácica bioticoterapia ev durante 3 semanas. Tem alta com re-
(5/11), prematuridad (3/11), encefalopatía (3/11), par- solução da imagem radiológica, orientado para consulta.
to distócico (1/11), papilomatosis laríngea tratada con Considerando a evolução arrastada realizada prova de
láser (1/1). 10/11 de los pacientes presentaron estridor suor e doseamento de imunoglobulinas séricas, que não
inspiratorio como signo inicial. En todos los casos se apresentam alterações.
realizó broncoscopia flexible, objetivándose los siguien- Mantem-se assintomático até aos 14 meses, altura
tes hallazgos: parálisis de cuerdas vocales (7/11), pare- em que é novamente internado por pneumonia com a
sia de cuerdas vocales (4/11), Otros hallazgos secunda- mesma localização. Durante o internamento é realizada
rios fueron: laringo/traqueomalacia (2/11), sinequia de broncofibroscopia que não revela alterações estruturais e
comisura anterior de cuerdas vocales (2/11). La afecta- TC-toracica que descreve consolidação extensa no LSD e
ción fue unilateral en 6/11 -5/6 izquierda- y bilateral en imagens sugestivas de pneumatocelos. Tem alta após 21
5/11. El diagnóstico fue parálisis congénita en 4/11 de dias de antibioticoterapia ev.
los casos y adquirida en 7/11 de los casos. Evolución: Repete TC torácica, em ambulatório,seis meses após o
4/11 pacientes precisaron intubación y conexión a VM, segundo internamento,que revela malformações quísti-
y en 2, de los que precisaron VM, se realizó traqueos- cas no LSD compatíveis com malformação adenomatoide
tomía. Mejoría clínica (2/11), pérdida de seguimiento quística pulmonar. Foi submetido a lobectomia total do
–procedencia de otro centro- (2/11), persistencia del lobo superior direito aos 24 meses de idade encontrando-
estridor sin compromiso respiratorio en la actualidad se actualmente assintomático.
(5/11), éxitus en 2 casos, secundario a patología de
base (encefalopatía, meningitis neonatal grave).

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

Conclusôes: A malformação adenomatóide quística pul- submetido a pleurodese e ressecção pulmonar atípica
monar (MAQP) é uma anomalia rara com uma incidência por videotoracoscopia, sendo visível pequena quanti-
de 1 para 25000-35000 gestações. Corresponde a 25% dade de líquido turvo e bolhas subpleurais. Sem novas
das malformações pulmonares e geralmente é diagnos- recidivas após a alta.
ticada ecograficamente no período pré-natal; mais rara-
mente, o diagnóstico é feito após o nascimento habitual- Conclusões:
mente no contexto de infecção respiratória recorrente • A investigação nos casos de pneumotórax espontâneo é
com a mesma localização. No presente caso, apesar de fundamental para a exclusão de causas secundárias
uma TC torácica inicial em fase aguda de doença não ter desta patologia.
sido conclusiva, o elevado grau de suspeição conduziu à • A recorrência do pneumotórax é frequente, mesmo após
sua repetição e ao diagnóstico definitivo. O tratamento é a colocação de dreno torácico, sendo importante o segui-
sempre cirúrgico. mento destes doentes e a devida referenciação em caso
de recidiva para realização de terapêutica cirúrgica.
P563
Pneumotórax espontâneo recorrente: 2 casos clínicos P564
Ana Carolina Viveiro, María Manuel Zarcos Riesgo de desarrollo de asma y atopia en niños
Serviço de Pediatria do Hospital de Santo André, ingresados por bronquilitis
Centro Hospitalar Leiria-Pombal Alba Palacios Arroyo, María Pavía Lafuente,
Ane Zurutuza Bengoa, Silvia Devesa Mendez,
Introdução: O pneumotórax espontâneo é raro e oco- M.ª Angeles Villar Alvarez, Jose Javier Elorz Lambarri
rrefrequentemente em adolescentes ou adultos jovens. Hospital de Basurto
A causa subjacente é geralmente a ruptura de bolhas
subpleurais apicais. A terapêutica conservadora desta Introducción: Tanto en metaanálisis como en estudios
patologia apresenta elevada recorrência. Os autores des- recientes de cohorte, los lactantes ingresados por un pri-
crevem dois casos clínicos de dois adolescentes do sexo mer episodio de bronquiolitis parecen tener un elevado
masculino de 16 e 17 anos, respectivamente, que reco- riesgo de continuar con episodios recurrentes de bron-
rreram ao serviço de urgência por dor torácica. coespasmo y asma. En algunas cohortes (Sigurs) se re-
fiere una predisposición a desarrollar atopia. En muchos
Casos clínicos: No primeiro caso o adolescente apre- de estos estudios el porcentaje de pérdidas de niños que
sentava dor torácica com 2 semanas de evolução e, ao evolucionan bien puede ocasionar un sesgo en estas es-
exame objectivo, não eram observáveis sinais de dificul- timaciones Con la intención de valorar la evolución de
dade respiratória, mas à auscultação constatou-se uma estos pacientes en nuestro medio, por medio de encues-
diminuição do murmúrio vesicular no vértice esquerdo. ta telefónica y datos de la historia clínica, hemos reali-
A radiografia de tórax evidenciou um pneumotórax de zado un estudio trasversal de los que niños que fueron
pequenas dimensões, tendo sido internado para tera- ingresados, a una edad inferior a un año, por un primer
pêutica conservadora e estudo etiológico. Notados es- episodio de bronquiolitis.
tigmas compatíveis com síndrome de marfan (longilí-
neo, hiperlaxidão ligamentar, sinal de walker e steinberg Método: Muestra de 136 niños de 7´6 años (± 0,7 DS)
positivos), com confirmação posterior por estudo gené- que fueron ingresados por un primer episodio de bron-
tico. Teve alta clinicamente bem, mas 4 meses depois quiolitis a una edad de 2 meses (mediana) (Q1 1mes-
verifica-se recidiva do pneumotórax, com dimensões Q3 6 meses). 85 (62,5%) eran niños. 75 (55,1%) fueron
semelhantes, pelo que é encaminhado para a cirurgia VSR+.
cardio-torácica, onde é submetido a pleurodese e res-
secção pulmonar atípica por videotoracoscopia, sendo Resultados: 83 (61%) estaban diagnosticados de asma
visualizáveis pequena quantidade de líquido pleural e por su pediatra. 72 (52,9%) tomaba tratamiento de fondo
bolhas. Posteriormente em consulta de rotina é cons- para el asma. 43 (33,8%) habían presentado algún epi-
tatado pneumotórax à direita, o que motiva nova pleu- sodio de asma el año previo. 15 (11%) habían acudido a
rodese. urgencias por alguna reagudización asmática y 16(12%)
Osegundo caso trata-se de um jovem fumador com habían recibido algún ciclo de corticoide. 36 (26,5%) te-
toracalgia diraita com 2 semanas de evolução e agra- nían pruebas alérgicas positivas. 30(22,1%) tenían rinitis
vamento na semana anterior à vinda à urgência. Ao alérgica y 54 (39,7% dermatitis atópica.
exame objectivo apresentava-se eupneico e na auscul-
tação pulmonar verificou-se uma diminuição dos sons Conclusiones: En nuestro medio, los niños ingresados
respiratórios à direita. A radiografia torácica revelou por un primer episodio de bronquiolitis es una población
pneumotórax de pequenas dimensões, quie resolveu que tiene un riesgo elevado (mayor que el referido en la
após punção aspirativa, tendo tido alta assintomático. literatura) de desarrollar asma, rinitis alérgica, dermatitis
Cerca de 1 mês após a alta é constatada recidiva do atópica y el riesgo de sensibilización a aeroalergenos es
pneumotórax, de menores dimensões, tendo sido re- parecido al referido por Sigurs.
ferenciado à consulta de cirurgia cardio-torácica. Foi

121
Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

P565 P566
Síndrome de Ondine e ictiosis: una rara asociación Trastorno del comportamiento como manifestación
Mercedes Llempén López, Paula Méndez Abad, de síndrome de apnea/hipopnea del sueño
Isabel Delgado Pecellín, Juan Pedro González Valencia, Rubén Moreno Sanchez, Fernando González Torralba,
José Bernabeu Wittel Clara García-Bermejo Garcia, Enrique Sanz Tellechea,
Servicio Neumología Pediátrica-Hospital Universitario M.ª Elena Cabezas Tapia, Carlos María Garcia-Vao Bel
Virgen del Rocío Hospital del Tajo

Introducción: El síndrome de Ondine (SO) o hipoven- Introducción: Los trastornos del comportamiento son una
tilación central congénita es una enfermedad rara, en importante causa de consulta y de consumo de recursos
la cual el control autonómico de la respiración se en- sociales en la infancia. Deterioran la socialización y au-
cuentra alterado. Esta entidad se ha visto asociada a mentan el riesgo de padecer retraso escolar y consumo
anomalías digestivas y oculares. Presentamos el caso de tóxicos. El diagnóstico es fundamentalmente clínico
de un niño de 2 años, con SO e ictiosis, una asociación y debe realizarse de forma precoz puesto que el paso
de dos enfermedades genéticas no reportada anterior- del tiempo empeora el pronóstico. No son una entidad
mente. simple, sino el resultado de la interacción de diferentes
tipos de vulnerabilidad psicobiológica y de muchos tipos
Caso clínico: Neonato que ingresa a las 2 horas de vida diferentes de estresores ambientales.
por hipotonía y cianosis. A la exploración se evidencia El Síndrome de Apnea/Hipopnea del Sueño (SAHS) con-
respiración superficial con hipoventilación generaliza- siste en la aparición de episodios repetidos de pausas
da, lesiones descamativas asociadas a intensa xerosis respiratorias durante el sueño con interrupción de la ven-
en miembros inferiores y criptorquidia derecha. Du- tilació normal y el patrón normal del sueño como conse-
rante los primeros meses de vida presenta episodios cuencia de una alteración anatómico-funcional de la via
de apnea durante el sueño que requieren CPAP noc- aérea superior. A pesar de ser una patología infradiagnos-
turna y que la familia no realiza de forma constante. A ticada, es el trastorno respiratorio más frecuente durante
los 19 meses de edad sufre parada cardiorespiratoria el sueño. Las complicaciones del SAHS incluyen enure-
que precisa reanimación cardiopulmonar avanzada, sis, cefaleas, trastornos del comportamiento, personali-
ingreso en unidad de cuidados intensivos y traqueos- dad y aprendizaje, fallo de medro e incluso hipertensión
tomía. El estudio genético confirma la mutación en el pulmonar.
gen PHOX2B asociado a SO. Las lesiones en la piel
asociadas a una historia familiar positiva, son compa- Caso clínico: Remitida a Neurologia infantil paciente de
tibles con ictiosis recesiva ligada al X. Actualmente el 7 años por cefalea y problemas de aprendizaje. Presenta
paciente tiene 2 años de vida, precisa BIPAP nocturna episodios de desconexión del medio, dejando de escribir
y sigue tratamiento con retinoides para su genoderma- y no recuerda cosas. EF y E Neurológica normales. Ante
tosis. sospecha de migraña sin aura con componente tensional
y problemas de aprendizaje se solicita analitica (normal)
Conclusiones: y EEG (asimetría interhemisférica en regiones posteriores
• La fisiopatología exacta del SO no se encuentra clara- con menor amplitud en área parietoocipital derecha sin
mente definida. Se ha establecido su origen genético, actividad epileptiforme). Ante la sospecha de lesión orgá-
un defecto en el gen PHOX2B, presente en nuestro pa- nica se amplia el estudio con RMN (normal).
ciente, que debutó clínicamente con hipoventilación Evolución: Mal rendimiento escolar. Cefalea y dolor ocu-
central y signos de disfunción del sistema nervioso ve- lar izqdo. Muy despistada, dificultad para centrarse, im-
getativo. pulsiva, cambios de humor, pierde objetos, rompe cosas.
• Este gen codifica un factor de transcripción que se Valorada por psicologo del colegio, sin alteraciones. En
encuentra en el sistema nervioso central y periférico, anamnesis destaca ronquidos frecuentes y posibles pau-
y que juega un rol importante en la migración de la sas de apnea.
cresta neural y el desarrollo del sistema nervioso auto- Es derivada a Neumologia Infantil donde refieren, aparte
nómico. de lo anterior, que duerme en posturas raras, se despier-
• Además se puede asociar con relativa frecuencia a en- ta cansada. en EF destaca hipertrofia amigdalar III/IV.
fermedad de Hirschsprung y anomalías oculares. Ante sospecha de SAHS se solicita Poligrafia respiratoria
• La ictiosis recesiva ligada al X, producida por ausencia nocturna (PGR) con ingreso hospitalario: registro basal
de la enzima sulfatasa esteriodea, no se ha visto asocia- durante 7 horas, con saturación basal de 96%, media de
da previamente a esta enfermedad. 96% y mínima de 88%. Se registraron 61 apneas obs-
• Ambas entidades son producidas por defectos genéti- tructivas, 3 mixtas y 139 centrales, 0 hipopneas. Indice
cos, uno en el cromosoma 4 y otro en el X, y dado que de Apnea/Hipopnea de 29.
presentan una fisiopatología distinta, es probable que Es diagnosticada de Síndrome de Apnea/Hipopnea del
sean una asociación casual en este paciente. sueño grave y remitida a ORL. Actualmente pendiente de
tratamiento quirurgico (adenoamigdalectomia).

122
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

Conclusiones: El SAHS debe formar parte importante del • O rápido diagnóstico permite orientar precocemente
diagnostico diferencial en cualquier trastorno del com- uma situação que poderá ser fatal se não for orientada
portamiento. atempadamente.

P567 P568
Tromboembolia pulmonar, um diagnóstico a pensar Utilidad del cribado de tuberculosis en pacientes
Georgina Monteiro, Sofia Aires, Elisabete Santos, hospitalizados con neumonía adquirida en la comunidad
Gabriela Laranjo, Cristina Faria Rafael Peñalver Penedo, Diana Mazagatos Angulo,
Centro Hospitalar Tondela Viseu, EPE María Lorenzo Ruiz, Daniel Natera de Benito
Hospital Universitario Fundación Alcorcón
Introdução: Os fenómenos tromboembólicos, apesar
de serem muito mais frequentes na população adulta, Introducción: La tuberculosis sigue siendo una de las po-
têm vindo a aumentar na idade pediátrica, estimando- sibilidades etiológicas al diagnosticar una neumonía ad-
se uma incidência de cerca de 0,49 por 10.000 ano quirida en la comunidad. Su incidencia está sufriendo un
para todas as criança e cerca de 1.1 por 10.000 ado- repunte al alza y posee tratamiento específico. Por ello es
lescentes entre os 15 e 17 anos, nos Estados Unidos1. una práctica habitual en nuestro medio, incluido nuestro
Se em muito se devem à morbilidade após tratamen- centro, la realización de prueba de tuberculina con téc-
tos terciários e a patologia subjacente (trombofilias), nica de Mantoux (PT) a todos los pacientes ingresados
existe também um aumento crescente de morbilida- con diagnóstico de neumonía. Nos planteamos la utilidad
des relativas a hábitos de consumo, que antecipam clínica de esta práctica.
doenças previamente mais comuns entre os adultos.
A obesidade, hipertensão arterial, sedentarismo e con- Objetivos: Como objetivo primario se planteó evaluar la
sumo de contracetivos orais propiciam esta situação. utilidad de realizar una PT a todo paciente ingresado con
A tromboembolia pulmonar (TEP) tem uma apresen- diagnóstico de neumonía. Como objetivo secundario se
tação clínica muito variável e inespecífica e pode ter intentó definir las características clínicas y epidemiológi-
um desfecho fatal. cas de los pacientes que hicieran más probable un resul-
tado positivo en la PT.
Caso clínico: Adolescente do sexo feminino, 13 anos de
idade, que recorreu à urgência pediátrica por toracalgia Método: Estudio retrospectivo de los pacientes menores
súbita à direita, irradiada ao ombro homolateral e disp- de 16 años dados de alta en nuestro centro entre los años
neia acompanhante, com 1,5 dias de evolução. Sem 2000 y 2005, con diagnósticos de Neumonía, Bronco-
outra sintomatologia associada, nomeadamente tosse, neumonía y Tuberculosis Pulmonar. Mediante análisis de
febre ou traumatismo prévio. À entrada apresentava-se la historia clínica informatizada se recogieron caracterís-
queixosa e com respiração entrecortada. A saturação de ticas clínicas, analíticas y epidemiológicas de dichos pa-
O2 era de 98% e o murmúrio vesicular encontrava-se cientes. Se definieron dos grupos de pacientes en base a
diminuído no 1/3 inferior do hemitórax direito. Tratava- los criterios de Castillo y col. para neumonías, aquellas de
se de uma adolescente obesa, com índice de massa probable origen bacteriano (NPOB) y de probable origen
corporal (IMC) de 35, sem antecedentes prévios de re- no bacteriano (NPONB).
levo. Negou toma de contraceptivos orais. Dos antece-
dentes familiares a salientar a avó paterna e o pai com Resultados: La muestra obtenida fue de 301 pacien-
história de tromboflebites e a irmã de 19 anos com défi- tes, con una mediana de edad de 2 años. Se realizó
ce de antitrombina 3 e antecedentes de TEP e trombose PT al 69,6% (208/301) de los pacientes, de los cuales
venosa profunda. Pela suspeita de TEP/Pneumotórax ou un 3,8% (8/208) obtuvieron resultado positivo. Uno de
eventual pneumonia, realizou Rx do tórax, hemograma, los pacientes a los que no se le realizó la PT presentó,
tempos de coagulação (TP,APTT,protrombinémia) e ga- a los 15 días en su Centro de Atención Primaria, un
simetria que não revelaram alterações. Verificou-se uma resultado positivo. No hubo diferencias respecto a la
elevação nos D-dímeros de 1040 ng/mL e a angio TC positividad de la PT en los pacientes según la probable
identificou imagem compatível com tromboembolismo etiología (NPOB: 4,7% [8/172] vs NPONB 4,0% [1/25],
pulmonar. O ecocardiograma foi normal. Iniciou anti- p=1.0). No se hallaron datos radiológicos o clínicos que
coagulação com evolução favorável. Estudo investiga- permitieran realizar una asociación estadísticamen-
cional em curso. te significativa. Sólo la presencia de convivientes con
tuberculosis pulmonar activa multiplicó por 50,14 (IC:
Conclusôes: 6,57-382.5) el riesgo de presentar un resultado positi-
• Com a apresentação deste caso pretende-se chamar à vo en la PT. Un 1,5% (3/197) de los pacientes que no
atenção para esta temática, face à prevalência crescen- convivían con enfermos con TBC activa fueron positivos
te de casos, especialmente entre adolescentes. en la PT.

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Conclusiones: • Sin embargo, su ausencia no excluye esta posibilidad.

• Los pacientes que obtuvieron un resultado positivo en la Dado que la prueba es de sencilla realización y presen-
PT no presentaban características clínicas específicas ta un buen índice coste-beneficio, se debe mantener la
que permitieran sospechar enfermedad tuberculosa. recomendación de realizar la PT a todo paciente diag-
• Dentro de los datos epidemiológicos, sólo tener convi- nosticado de neumonía.
vientes con enfermedad tuberculosa activa presenta
una fuerte asociación.

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Neurología

P569 P570
A propósito de un caso: síndrome de Miller Fisher Accidente vascular cerebral en Pediatría, a propósito
Salvador Piris Borregas, Luisa Barón González de un caso
de Suso, Estefanía Barral Mena, María Berenguer Cristina Vidal Tommasini, Marta Nicolás López,
Potenciano, Alba Palacios Cuesta, Marta Flores Lusmey Fernández Antuña, Ester Parada Ricart,
Fernández Francisco Javier Batlle Caravaca
Hospital Universitario 12 de Octubre Hospital Juan XXIII

Introducción: Para su diagnóstico, el síndrome de Gui- Introducción: Los accidentes cerebrovaculares (AVC)
llain Barré requiere debilidad progresiva en más de constituyen una patología rara en la infancia. En los últi-
un miembro y arreflexia osteotendinosa univesal. Pero mos años se estima una incidencia de 3 casos/100.000
ciertas variantes asocian otros criterios a tener en cuen- niños al año, una mortalidad del 10% y una morbilidad
ta, tal y como se describe en el caso clínico que se importante con más de 25% de recidivas y 70% de se-
propone. cuelas neurológicas.
Es una patología infradiagnosticada debido a su inci-
Caso clínico: Niña de 2 años consulta por marcha ines- dencia y una clínica menos evidente en la edad pediá-
table. Quince días antes inició dolor en muslo derecho. trica.
Hace 2 meses neumonía pendiente de seguimiento. La forma de presentación más frecuente del AVC isqué-
EF: buen estado general sin alteraciones a la exploración mico es la hemiplejia, mientras que el hemorrágico se
general. Neurológico: mentalmente normal para su edad; puede presentar como cefalea y alteración del nivel de
pares craneales normales; balance muscular conserva- conciencia. Hasta 33% de los AVC arteriales se preceden
do; arreflexia global; sistema sensitivo normal; coordina- de accidentes isquémicos transitorios no diagnosticados
ción sin dismetría; marcha atáxica truncal con aumento previamente.
de base de sustentación. La etiología es múltiple y en la mayoría de los casos no
Ingresó para estudio: hemograma y bioquímica norma- se encuentra. Cabe destacar las causas cardíacas, he-
les. Cuantificación de inmunoglobinas normales. LCR: 6 matológicas, infecciosas, metabólicas, malformaciones
céls/ mL, 20 hematíes/mL, 0,56 proteínas g/L, glucosa arteriovenosas, vasculitis y la hipertensión arterial.
64 mg/dL, PCR VHS y enterovirus negativas. Serología El manejo de esta patología está muy discutido, siendo
mycoplasma IgG positiva, IgM negativa. Serología Bruce- lo más recomendable una evaluación individualizada y
la, CMV, Borrelia y toxoplasma negativa. Electromiogra- multidisciplinar.
ma: prolongación de latencias proximales con bloqueos
de conducción por desmielinización. Caso clínico: Paciente de 14 años natural de Colombia
A pesar de no presentar oftalmoparesia, se trató como sin antecedentes de interés que acude por dos episo-
una variante incompleta de síndrome de Miller Fisher, dios de parestesias en hemicuerpo derecho y disartria
administrándose a la niña inmunoglobulinas intravenosas de pocos segundos de duración sin otra sintomatología
(2 mg/Kg), mejorando clínicamente. acompañante.
Se realiza glicemia, analítica general, despistaje de tóxi-
Conclusiones cos en orina, EEG y TAC craneal que son normales y se
• Algunos rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico ingresa bajo observación.
del síndrome Guillain Barré son la progresión de la de- A las 24 horas presenta nuevo episodio de características
bilidad, relativa simetría, alteraciones sensitivas leves similares seguido de parálisis de hemicuerpo derecho,
asociadas, afectación de algún par craneal (oculomoto- facial central derecha, disartria y agitación que desapa-
res, debilidad facial), inicio de recuperación en 2-4 se- rece en pocos minutos tras administración de diazepam
manas y disfunción autonómica variable. endovenoso. Posteriormente permanece asintomático
• Las variantes clínicas del síndrome incluye la forma durante 72 horas, realizando entonces nuevo episodio de
aguda desmielinizante (85% de los casos), la forma características similares, con hemiplejia derecha, paráli-
aguda axonal (motora y sensitiva o motora pura), y sis facial derecha y disartria persistentes. Se realiza nue-
síndrome de Miller Fisher (oftalmoparesia, ataxia y vo EEG que es normal, nuevo TAC craneal que muestra
arreflexia) que a menudo se presenta de forma incom- lesiones hipodensas en nucleos basales izquierdos y RM
pleta. cerebral donde se objetivan infartos isquémicos agudos
en córtex parietal y en núcleos basales izquierdos, con
angioRM normal.

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Se realiza estudio etiológico: punción lumbar, estudio se- % (2 casos); con clínica: 2 decaimiento, apatía, tenden-
rológico, inmunológico, metabólico y de trombofilia nor- cia al sueño, cefalea; con localización anatómica: 2 senos
males, doppler vascular intracraneal con mínimo shunt venosos (1 vena yugular). Factores causales: Heterocigo-
derecha-izquierda con ecocardiografía y estudio de tron- sis C677T MTHFR: 42 % (3 casos); probable Sd Antifos-
cos supraaórticos normales. Se inicia tratamiento antia- folípido: 28 % (2 casos); coagulopatía de consumo: 42 %
gregante y anticoagulante profilácticos. (3 casos: déficit Prot C, S, Antitrombina III; foramen oval
Posteriormente ha presentado una mejoría clínica pro- permeable (1 caso); síndrome down, canal AV interveni-
gresiva, persistiendo en la actualidad leve paresia facial do, I. mitral (1 caso); probable infección: serología dudo-
derecha. sa B. Burgdorfer (1 caso). Tratamiento: Anticoagulación
fase aguda: 86% (6 casos): 2 TSV y resto hasta descartar
Conclusiones: origen cardioembólico, disección arterial. Antiagregación:
• El AVC en pediatría es una patología rara, sin embargo 14 % (1 caso). Secuelas: 1 caso marcha segador, 1 caso
debido a su gran morbimortalidad es necesario identifi- claudicación brazo izquierdo, sin limitación fuerza. Exi-
carla rápidamente. tus: 1 caso por trombosis masiva recidivante.
• Por ello debemos incluirlo en el diagnóstico diferencial
de cualquier paciente que presente clínica neurológica Conclusiones:
y diagnosticarla precozmente para garantizar un ade- • Patología poco frecuente en pediatría aunque con ele-
cuado tratamiento y profilaxis secundaria. vada morbimortalidad.
• La clínica es la clave diagnóstica; muy importante el
P571 diagnóstico precoz.
Accidentes cerebrovasculares en pediatría. Nuestra • Guías práctica clínica para su manejo.
experiencia en los últimos años • En general, nuestra experiencia no difiere de la encon-
Miriam Aragón Ramírez, Patricia Rodríguez Campoy, trada en la bibliografía.
M.ª Teresa Dominguez Coronel, Miriam Ley Martos,
María Jesús Salado Reyes, Roberto Corral Merino P572
Hospital Universitario Puerta del Mar Características clínicas y epidemiológicas de la epilepsia
rolándica. Experiencia en nuestro centro en los últimos
Introducción: Los accidentes cerebrovasculares repre- 5 años
sentan una patología poco frecuente en pediatría, con María Rivera Peña, Naroa Peris Serrano,
una incidencia de 2-3/100.000/año. Constituye una de Tamara Intxausti Apraiz, Amaia Arbeloa Miranda,
las diez primeras causas de mortalidad infantil, con una Cynthia Ruiz Espinoza, M.ª Ángeles Fernández Cuesta
elevada morbilidad de hasta un 55% en algunas series. Hospital de Basurto
La clínica es la clave diagnóstica, siendo necesaria prue-
bas de neuroimagen para su confirmación. El manejo te- Introducción: La Epilepsia Benigna de la Infancia con
rapéutico es controvertido aunque existen guías de prác- Puntas Centrotemporales(EBICT),conocida también
tica clínica para ello. como Epilepsia Rolándica, descrita ya hace más de 5
décadas,sirve como ejemplo clásico de epilepsias parcia-
Objetivos: Describir las características epidemiológicas, les benignas y demuestra cómo no en todas las epilep-
etiológicas, clínicas, de neuroimagen, evolución, trata- sias deben emplearse fármacos antiepilépticos,pudiendo
miento, complicaciones y seguimiento de los niños ingre- ser éstos,en ocasiones,un factor responsable del empeo-
sados por accidentes cerebrovasculares en los últimos ramiento de las mismas.
cuatro años.
Objetivo: Analizar de forma retrospectiva los siguientes
Métodos: Estudio unicéntrico, retrospectivo y descriptivo. datos en la población a estudio: edad, sexo, anteceden-
Revisión de todas las historias clínicas de los niños ingre- tes personales, antecedentes familiares (historia de las
sados por accidentes cerebrovasculares en los últimos convulsiones febriles y/o epilepsia en familiares de primer
cuatro años. Se recogen los siguientes datos: sexo, edad, y segundo grado), edad de inicio y fin de las crisis, tipo
motivo de consulta, clínica, pruebas de neuroimagen, de crisis y horario de aparición de las mismas, caracte-
factores etológicos, tratamiento, complicaciones y secue- rísticas electroencefalográficas, realización de exámenes
las. complementarios, medicación, rendimiento escolar y co-
morbilidades, en el período comprendido entre diciem-
Resultados: Edad media: 5 años. Mediana: 3 años. Sexo: bre de 2005 y diciembre de 2010. La intención es faci-
Varón 86 % (6 casos), mujer: 14 % (1 caso). ACV isqué- litar su sospecha diagnóstica en la práctica clínica diaria
micos: 70 % (5 casos); con clínica: 2 hemiparesia, 2 pa- y analizar los datos evolutivos. Para ello hemos revisado
rálisis facial, 1 debilidad de miembros superiores, 2 ce- 36 historias clínicas de pacientes diagnosticados de epi-
falea (1 con escotoma, 1 con tortícolis); con localización lepsia rolándica, extraídas de la base de datos de nuestro
anatómica: 3 ACM, 2 PICA (1 ACP). ACV trombóticos: 30 hospital.

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Resultados: La edad media al diagnóstico es de 6. 7 años. Conclusiones:

El 76% fueron diagnosticados en edad escolar, con ma- • La espina bífida oculta comprende un amplio grupo de
yor prevalencia del sexo masculino(72%). En el 16% de trastornos derivados de un defecto en el cierre del tubo
los pacientes existían antecedentes familiares de epilep- neural.
sia en la infancia y otro 16% habían presentado crisis • Podría verse alguna de sus manifestaciones en hasta
febriles en alguna ocasión. En cuanto a la semiología de un 10% de la población.
las crisis,un 78% presenta crisis parciales simples exclu- • Generalmente es asintomática, pero la presencia de un
sivamente durante el sueño, caracterizadas por contrac- meningocele o una médula anclada puede manifestar-
ciones hemifaciales con desviación ocular y/o cefálica, se como una alteración en el control de esfínteres o en
sialorrea, sonidos guturales;en un 22% la crisis motora la marcha.
se extiende a un hemicuerpo o se generaliza. En el mo- • Son frecuentes las alteraciones en la piel suprayacente
mento del estudio sufren una única recurrencia un 5% como nevus, senos dérmicos, lipomas, hipertricosis o
de los pacientes de la muestra, recurrencias esporádi- una depresión a nivel de la columna lumbosacra.
cas un 66% y frecuentes hasta un 19%. En 5 pacientes • Los defectos de cierre del tubo neural se suelen produ-
se realizaron pruebas de imagen, RMN o TC craneal y cir durante las primeras semanas de gestación.
7 pacientes recibieron fármacos anticonvulsivantes por • Los avances tecnológicos y mejoría de la calidad asis-
tórpida evolución. Se han analizado también comorbilida- tencial han permitido una prevención primaria y secun-
des, como retraso del desarrollo psicomotor,trastornos de daria de esta patología, con un diagnóstico prenatal
lenguaje y aprendizaje, encontrándose en 6 pacientes. precoz.
Se ha observado una elevada asociación con el Trastorno • Esto ha permitido disminuir su incidencia en últimos
de Déficit de Atención e Hiperactividad. años, siendo hoy en España de 1 caso por cada 1000
nacimientos.
Conclusiones: La epilepsia rolándica constituye un sín- • La peculiaridad de nuestro caso reside en que nuestra
drome epiléptico específicamente pediátrico que afecta paciente recibió un diagnóstico tardío, debido proba-
preferentemente a varones en edad escolar. Su secuen- blemente a la falta de controles durante la gestación, y
cia semiológica es bastante característica, y es impres- a la ausencia de sospecha de esta patología en el diag-
cindible documentar paroxismos centrotemporales para nóstico diferencial de las alteraciones cutáneas en eda-
su diagnóstico. Su pronóstico clásicamente se ha descri- des tan tardías.
to como excelente; sin embargo, dado que algunos pa- • El tratamiento quirúrgico no debe demorarse, lo que
cientes cursan una evolución atípica y/o una afectación radica en la importancia de establecer un diagnóstico
cognitiva sería conveniente mantener un riguroso control precoz.
evolutivo.
P574
P573 Displasia septo-óptica: espectro clínico
Diagnóstico tardío de un meningocele: a propósito a través de la revisión de 5 casos
de un caso Sonia Lareu Vidal, Andrea Sariego Jamardo,
M.ª del Pilar Pérez Segura, Elena Díaz Velázquez, Ramón Gutiérrez Martínez, Ángela Meilán Martínez,
Nuria Nieto Gabucio, Miguel Angel Zafra Anta, Reyes Fernández Montes, Ignacio Málaga Diéguez
Lucía Llorente Otones, M.ª Teresa de Santos Moreno Hospital Universitario Central de Asturias
Hospital Universitario de Fuenlabrada
Introducción: La displasia septo-óptica (SOD) es un
Introducción: Las alteraciones cutáneas son un motivo trastorno congénito muy poco frecuente, estimándose
frecuente de consulta en Pediatría, y obligan a realizar una incidencia de 1 cada 10.000 nacidos vivos. Clási-
un amplio diagnóstico diferencial. En ocasiones traducen camente el diagnóstico es clínico y se establece cuando
patología potencialmente grave. están presentes dos de las siguientes características:
hipoplasia del nervio óptico, alteraciones endocrinológi-
Caso clínico: Niña de 9 años, natural de Paraguay, remiti- cas hipofisarias y defectos de la línea media. Su etiolo-
da desde su centro de salud por lesión congénita en región gía no está clara aunque se ha demostrado una mayor
dorsolumbar asintomática. A la exploración física presen- prevalencia en hijos de madres jóvenes o con abuso de
ta una placa sobreelevada de 10x3cm de diámetro de drogas/alcohol durante la gestación. En menos de un
consistencia blanda cubierta por piel normal, con lesión 1% el origen es genético (mutaciones SOX2 y HESX1).
central tuberosa e hipertricosis. Exploración neurológica El espectro clínico es muy variable, predominando el
normal. En resonancia magnética se objetiva anomalía de hipopituitarismo, las alteraciones visuales y el retraso
fusión de elementos posteriores y sacros con cono me- del desarrollo psicomotor (DPM). Revisamos nuestra
dular descendido, protusión de meninges con líquido ce- casuística con esta patología.
falorraquídeo, sin contenido neural, sugestivo de disrafia
espinal oculta con meningocele lumbar y médula trabada. Casos clínicos
Fue derivada al servicio de Neurocirugía del hospital de Caso 1: Paciente de 4 años con amaurosis de origen no
referencia, donde se intervino sin complicaciones ni se- filiado. Antecedentes de prematuridad, hipotonía y pro-
cuelas neurológicas posteriores. blemas visuales. Asocia retraso del DPM, especialmente

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en área del lenguaje. RMN normal en nuestro centro. Se de agitación y desconexión del medio. La imagen de
solicita RMN (3T) en centro externo: ausencia del sep- resonancia magnética craneoencefálica no mostró le-
tum pellucidum, marcada atrofia de nervios ópticos, atro- siones. En el electroencefalograma se observó trazado
fia hipofisaria y displasia hipocampal. Sospecha de déficit de fondo discretamente lentificado y mal integrado glo-
de GH pendiente de confirmación. balmente. El estudio del LCR reveló pleocitosis con pre-
Caso 2: paciente remitido con 2 meses por microftalmía dominio linfocitario, PCR positiva para VH 6 así como
derecha. RMN cerebral: holoprosencefalia, agenesia del presencia de anticuerpos contra el receptor NMDA. En
cuerpo calloso y septum pellucidum, microftalmía. Aso- repetidas exploraciones no se detectó presencia de te-
cia leve retraso del desarrollo y rasgos TEA. ratoma de ovario. Se trató con ganciclovir, corticoeste-
Caso 3: paciente controlado desde los 4 años por sospe- roides y dos tandas de gammaglobulina. Inicialmente
cha de SOD, con antecedentes de PCI tipo hemiplejia iz- la mejoría fue muy discreta por lo que se añadió Rituxi-
quierda y déficit cognitivo. RMN que muestra hipoplasia mab. Posteriormente se apreció una lenta pero continua
de ambas vías ópticas, agenesia parcial del cuerpo callo- recuperación. Al cabo de un año de seguimiento no ha
so, trastorno de la migración neuronal y displasia cortical. presentado recidivas y la paciente se ha reintegrado en
Desarrollo de epilepsia focal sintomática y trastorno de sus actividades habituales.
conducta, con rasgos TEA.
Caso 4: paciente de 4 años sin antecedentes de interés Conclusiones
remitido desde Oftalmología (controlado por estrabismo) • En el diagnóstico diferencial de niños y adolescentes
para estudio de amaurosis derecha. RMN cerebral con con clínica psiquiátrica es imprescindible descartarpa-
hipoplasia de nervio óptico y bulbo olfatorio derechos y tología somática susceptible.
ausencia del septum pellucidum. • Las encefalitis autoinmunes representan un proceso
Caso 5: paciente de año y medio controlado desde el clínico de difícil diagnóstico.
nacimiento por hendidura labio-palatina bilateral. Asocia • Su sospecha y tratamiento precoz pueden modificar
estrabismo convergente, ausencia de epitelio pigmenta- favorablemente el pronóstico del paciente.
rio de la retina y papilas hipoplásicas. Presenta braquice- • En este caso no se describió tumoración asociada pu-
falia e hipotonía, con leve retraso del DPM. RMN cerebral diendo relacionarse la infección por VH 6 como proba-
no concluyente: ausencia parcial de septum pellucidum, ble desencadenante del proceso autoinmune.
vías ópticas y cuerpo calloso no valorables por el tipo de
secuencia realizada. P576
Encefalopatía epiléptica asociada a infección
Conclusiones: por Mycoplasma pneumoniae
• Actualmente se tiende a considerar la SOD como un Paula García Casas, César Pérez-Caballero Macarrón,
espectro clínico complejo y heterogéneo. Sinziana Stanescu
• Es preciso profundizar en el conocimiento de su etiolo- Hospital Universitario Ramón y Cajal
gía y elaborar nuevos algoritmos diagnósticos que per-
mitan una detección precoz de la enfermedad y un Introducción: Las infecciones del sistema nervioso central
mejor manejo de estos pacientes. (SNC) por Mycoplasma pneumoniae, aunque infrecuen-
tes, se asocian a una alta morbimortalidad, con secue-
P575 las importantes en un porcentaje elevado (23%). Se han
Doctor, mi hija parece que esté poseida descrito dos tipos de mecanismos patogénicos: daño di-
Gonzalo Herráiz Gastesi, Verónica Rosel Moyano, recto o por mediación inmune.
Marta Arqued Navaz, Elena Muñoz Jalle,
Jesús Fleta Zaragozano, África Jiménez Vidal Caso clínico: Niña de cuatro años de edad con clínica
Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa de cuatro días de fiebre, odinofagia y lesiones cutáneas,
asociando en las últimas horas disminución del nivel
Introducción: La presencia de anticuerpos dirigidos con- de conciencia, presentando una crisis tónico-clónica
tra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA) se ha aso- generalizada que cede tras administración de diace-
ciado recientemente a una forma grave de encefalitis pam y fenitoína. A su ingreso palidez mucocutánea y
aguda. Se ha descrito principalmente en mujeres jóve- pápulas eritematovioláceas descamativas en tronco y
nes con teratoma de ovario, aunque puede presentarse miembros inferiores. No signos de irritación meníngea
en ausencia de tumor subyacente. El tratamiento inmu- ni focalidad neurológica. La auscultación cardiopulmo-
nomodulador y la exéresis precoz del tumor, en caso nar y la exploración abdominal son normales. En la
de que éste se detecte, son claves para la remisión del exploración complementaria destaca unos leucocitos
cuadro. de 6.700/uL (neutrófilos 32%, linfocitos 55%), PCR de
27.7 mg/L y Procalcitonina de 1.02 ng/ml. Resto de
Caso clínico: Mujer de 12 años de edad con trastorno la analítica normal. Punción lumbar con 4 leucocitos/
progresivo del comportamiento que ingresó en Pedia- uL, glucosa 51 mg/dL, proteínas 34.7 mg/dL. El TAC
tría-Escolares derivada desde Psiquiatría Infantojuvenil craneal yla RNMfueron normales, no visualizándose
para descartar organicidad. Durante los días siguientes, lesiones desmielinizantes.
presenta fluctuaciones en el nivel de conciencia, crisis

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Evolución tórpida con crisis generalizadas de difícil con- observando que los episodios previamente descritos, de
trol, a pesar de la combinación de anticomiciales (diace- 2 segundos de duración, se relacionan con actividad
pam, midazolam, ácido valproico, fenitoína, fenobarbital, paroxística punta-onda hipervoltada generalizada, de
propofol), necesitando inducirse coma barbitúrico duran- predominio frontocentral de 2-3 segundos de duración,
te seis días. Posteriormente crisis comiciales frecuentes tras estímulos táctiles en región craneofacial y estímulos
que precisa reajustar terapia anticonvulsivante. La serolo- auditivos fuertes e inesperados. El EEG basal en vigilia
gía sérica frente a Mycoplasma pneumoniae fue positiva no muestra alteraciones, y la resonancia magnética ce-
para IgM y negativa para IgG con seroconversión a las rebral muestra pequeñas áreas de gliosis con afectación
3 semanas, con PCR e IgM a Mycoplasma en LCR ne- parcial de la cabeza del núcleo caudado izquierdo. Se
gativas. En LCR las bandas oligoclonales mostraron pro- instaura tratamiento con valproato (25 mg/kg/día) con
ducción intratecal de IgM, con negativización al mes. El buena evolución clínica, al disminuir la frecuencia de
resto de serologías, PCR en suero y LCR, cultivos, estudio crisis durante el mes posterior.
de autoinmunidad en suero (anticuerpos antineuronales,
antiGAD, antiNMDA, antiIA2), estudio de neurotransmi- Conclusiones:
sores en LCR y estudio de enfermedades metabólicas • Posibilidad de que la EMRL sea una entidad infradiag-
fueron negativos. nosticada por confundirse con una respuesta excesiva
Ante hallazgos compatibles con activación inmunitaria se al sobresalto.
administra ciclo de megadosis de corticoides (30 mg/kg), • Diagnóstico diferencial con otros síndromes epilépticos
tratamiento con gammaglobulina, realizándose varias se- que cursen con mioclonías (sd. de lennox-gastaut, sd.
siones de plasmaféresis. Al alta presenta una situación de west, epilepsia mioclónica atónica o epilepsia mio-
basal de encefalopatía moderada-severa con regresión clónica severa del lactante): desarrollo psicomotor nor-
psicomotora. Seis meses después la paciente tiene una mal, sensibilidad a estímulos acústicos y táctiles, au-
ligera mejoría neurológica con crisis convulsivas aisladas. sencia de crisis tónicas y atónicas y actividad lenta en
En el control de RNM se objetiva una atrofia cortical difu- el EEG...
sa como único hallazgo. • Con las características clínicas y EEG del paciente, se
orienta haciala EMRL, obteniendo una respuesta favo-
Conclusiones: rable al tratamiento con valproato al ceder las crisis.
• Las infecciones del SNC por Mycoplasma pneumoniae
deben sospecharse en pacientes con afectación neuro- P578
lógica con mala evolución. Faringitis y alucinaciones ¿casualidad o causalidad?
• La existencia de una respuesta inmune inespecífica Blanca Hernández Macho, Jose García Velázquez,
exagerada explicaría, en nuestro caso, un posible me- Lucía García Blázquez, Santiago David Calleja López,
canismo patogénico Ana Isabel Valladares Díaz, Cristina de las Heras
• Considerando su naturaleza autoinmune, las terapias Díaz-Varela
con corticoides, plasmaféresis o gammaglobulina, son Hospital General de Segovia
una opción de tratamiento, no existiendo estudios con-
cluyentes sobre su beneficio. Introducción: El síndrome PANDAS (pediatric autoin-
mune neuropsychiatric disorders associated with Strep-
P577 tococcus) es una rara entidad descrita recientemente y
Epilepsia mioclónica refleja del lactante de la que se conoce poco. Se asocian síntomas neurop-
Isabel San Martín García, Sada Elena Zarikian Denis, siquiátricos (tics, alteraciones obsesivas-compulsivas o
Elena Delgado Fuentes, Verónica Jiménez Serrano, del comportamiento) de inicio abrupto, con infecciones
Raquel Urabayen Alberdo, María Eugenia Yoldi Petri por Estreptococo betahemolítico del grupo A o pyogenes.
Complejo Hospitalario de Navarra Presentamos el caso de una paciente que manifestó por
primera vez síntomas neuropsiquiátricos alarmantes,
Introducción: La epilepsia mioclónica refleja del lactante coincidiendo con una infección faríngea por Streptococ-
(EMRL) puede ser considerada como una variante de la cus pyogenes.
epilepsia mioclónica benigna del lactante, aunque para
varios autores se trata de un nuevo síndrome epiléptico Caso clínico: Paciente de 6 años enviada para ingreso
idiopático estímulo-sensorial. desde Psiquiatría infantil por presentar alucinaciones
auditivas y síntomas de compulsión de daño a sus pa-
Caso clínico: Lactante de 9 meses de edad, sin antece- dres, de 3 días de evolución. Aparecieron bruscamen-
dentes familiares ni personales de interés, con desarro- te, con patrón episódico. Descritas por los padres con
llo psicomotor normal para su edad, que es derivado a precisión, son valoradas como tales por el psiquiatra.
la consulta de neuropediatría por presentar episodios Asocia fiebre alta en las últimas horas y dos episodios
consistentes en caída cefálica, versión ocular y eleva- de hipertonicidad aislados, de unos segundos de dura-
ción de extremidades superiores, desencadenadas por ción. Antecedentes personales: enfermedad celiaca y
estímulos auditivos intensos o táctiles, siempre en si- varicela pasada. A la exploración únicamente destacan
tuaciones de sorpresa. La exploración neurológica es aspecto febril y faringe hiperémica. Exploración neuro-
anodina. Se realiza vídeo-electroencefalograma (EEG), lógica normal. En el hemograma se objetiva leucocitosis

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con desviación izquierda. PCR 1,5 mg/dl y bioquímica mentos punta onda irregulares. RM craneal que muestra
normal. LCR de características normales. TC craneal y fistula pial de localización frontal izquierda. Se realiza
fondo de ojo sin hallazgos. EEG: brotes paroxísticos bi- angiografía con fines diagnósticos y terapéuticos. Se rea-
laterales de ondas theta y agudas de gran voltaje, sin liza mediante acceso arterial y posteriormente, aborda-
signos de focalidad, por lo que se inicia tratamiento je arterial y venoso, ambos sin éxito. Se interviene para
empírico con aciclovir intravenoso. Ante la persistencia resección. Actualmente asintomática tras la cirugía. No
de fiebre, elevación de PCR a 4,5 mg/dl, e incremento presenta déficit neurológico postquirúrgico.
de leucocitosis, se recoge frotis faríngeo y se inicia tra-
tamiento empírico con ceftriaxona intravenosa. La RM Conclusiones
cerebral no presentó alteraciones. Cuatro días después, • Importancia a de la exploración física y las pruebas de
ya afebril y en ausencia de síntomas neuropsiquiátri- imagen ante el diagnostico de crisis epilépticas sinto-
cos, el EEG de control muestra un trazado normal. Los máticas, que han ayudado a realizar el diagnostico del
parámetros analíticos infecciosos se habían normaliza- caso.
do. ASLO 730 UI/ml, inmunoglobulinas y complemen- • El tratamiento endovascular de los shunts AV es de pri-
to normales. En el frotis faríngeo crece Streptococcus mera elección. Si no es terapéutico, se realiza la cirugía.
pyogenes. El hemocultivo y el estudio virológico del LCR La oclusión de la conexión directa arteria-vena vía en-
resultaron negativos. Actualmente, en seguimiento en dovascular o cirugía es lo más importante.
consulta de Neurología infantil, la paciente permanece • El objetivo terapéutico es obtener un desarrollo neuro-
asintomática. lógico normal.

Comentarios: En nuestra paciente existe una clara rela- P580

ción temporal entre ambos eventos, síntomas neuropsi- Formas de presentación de la Adrenoleucodistrofia ligada
quiátricos y patología infecciosa, con mejoría clínica evi- al X a propósito de dos casos
dente al tratar la faringitis. Por otro lado no hemos podido Mikel Lambarri Eizaguirre, Beatriz Pacho del Castaño,
identificar ninguna otra causa que pudiera provocar es- Ainhoa García Ribes, Gema Grau Bolado,
tos síntomas tan dramáticos e infrecuentes a esta edad. Maria Jesús Martínez González,
Por estos motivos nos ha parecido de interés comunicar Naiara Olabarrieta Hoyos
la asociación descrita en nuestra paciente. Unidad de Neuropediatria. Hospital de Cruces

P579 Introducción: La adrenoleucodistrofia ligada al X (ALD-

Fístula arteriovenosa pia , un diagnóstico infrecuente X) es un trastorno peroxisomal debido a una mutación
en pediatría. A propósito de un caso que altera el metabolismo de los ácidos grasos de cade-
José Antonio Porras Cantarero, María José Moreno na muy larga (AGCML), acumulándose en determinados
Valera, Ángela Periañez Vasco, Alejandro González tejidos: SNC, células de Leydig y corteza adrenal. Posee
Garcia, Maria Torres Rico, Katty Pamela Guzman un espectro de fenotipos que incluye formas cerebrales
Hospital Universitario Virgen del Rocío infantiles, adrenomieloneuropatía y el Síndrome de Addi-
son. La mutación es común (gen ABCD1). En la infancia,
Introducción: Las malformaciones vasculares cerebra- lo habitual son las formas cerebrales infantiles en varones
les (MVC) con shunt son una patología infrecuente en entre 4 y 8 años; debutan con trastornos de aprendizaje/
pediatría y son debidas a un anormal desarrollo de las conductuales y posteriormente clínica neurológica de-
arteriolas-capilares que existen entre una arteria y una ficitaria. Para el diagnóstico es útil la cuantificación de
vena. Las MVC con shunt pueden ser de tipo fistuloso AGCML, precisando confirmación con el estudio de la
(entre ellas, la fístula arteriovenosa (FAV) pial o dural) o mutación. El 50% de las portadoras presentan un cuadro
de tipo plexiforme. Las FAV representan una anormal co- de adrenomieloneuropatía like. El tratamiento es contro-
municación entre una arteria y una vena sin intervención vertido.
de un nido capilar y se localizan en el interior de la pía Presentamos dos casos de ADL-X con debut y evolución
madre. Pueden ser adquiridas o congénitas. muy diferentes.

Caso clínico: Niña de dos años y dos meses, que pre- Casos clinicos:
senta caídas bruscas al suelo de 20 días de evolución. Caso 1: Niño de 6 años derivado a neuropediatría por
No presenta ningún antecedente familiar de interés y dificultades académicas, y torpeza motora progresiva de
como antecedente personal, es un embarazo gemelar 4 meses de evolución. En la exploración presenta un tras-
por fecundación in vitro, bicorial biamniótico. Desarrollo torno visual, una apraxia constructiva y reflejos derechos
pondoestatural y psicomotor normal. Varicela diez días exaltados. RMN cerebral: imagen de leucodistrofia bila-
antes de presentarse el cuadro. La madre refiere, hace teral y simétrica en ambas zonas occipito-parietales. Se
20 días caídas al suelo, hacía el lado derecho, en dos o solicitan AGCML, estudio de función suprarrenal y biop-
tres ocasiones durante el día. No pérdida de consciencia. sia de piel confirmándose el diagnóstico de ADL-X, for-
Exploración física normal. Exploración neurológica: leve ma infantil cerebral con insuficiencia adrenal. Se realizó
temblor a movimientos voluntarios finos y ligera inesta- trasplante de médula ósea. En 3 años ha evolucionado
bilidad. Resto normal. EEG en privación de sueño: ele- a tetraparesia espástica severa y epilepsia secundaria.

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Actualmente recibe tratamiento sintomático y ácido val- con omeprazol y ranitidina. El desarrollo psicomotor era
proico. Su madre, heterocigota, presenta una adrenomie- normal.
loneuropatía con escasa sintomatología. Antecedentes familiares: llamaba la atención el hecho de
Caso 2: Varón de 4 años que consulta en urgencias por que el padre había presentado durante el periodo de lac-
astenia y vómitos de un mes; exploración física anodina tante episodios de “temblor” generalizados en relación
salvo hiperpigmentación cutáneo-mucosa. Se constatan con estrés que fueron cediendo progresivamente con la
una hiponatremia ypotasemia en límite alto de la norma- edad.
lidad, confirmando posteriormente una insuficiencia su- La exploración física y neurológica era normal.
prarrenal con aumento de los AGCML. La mutación del Para su diagnóstico se realizaron las siguientes prue-
gen ABCD1 confirma el diagnóstico. La RMN cerebral bas complementarias: hemograma, bioquímica san-
y PEAT fueron normales al debut, se repiten semestral- guínea (CPK, glucemia, gasometría venosa, amonio,
mente. Actualmente continua asintomático, recibe trata- ionograma) que fueron normales. La resonancia mag-
miento sintomático y dieté[Link] madre, heterocigota, nética craneal fue normal. Un electroencefalograma
está asintomática. (EEG) que se había realizado previamente (no realizó
episodios paroxísticos durante el registro) había sido
Conclusiones: normal. Se repite un video-EEG en el que se objeti-
• La ADL-Xpresenta amplia variedad fenotípica. varon dichos episodios paroxísticos sin correlato elec-
• Debemos tener en cuenta que ni las anomalías analíti- troencefalográfico.
cas ni la mutación permiten predecir la presentación Ante la sospecha de discinesias paroxísticas no cine-
clínica ni su evolución al diagnóstico. siogénicas se decide iniciar tratamiento con oxcarbace-
• El tratamiento es aun controvertido existiendo “reco- pina.
mendaciones” para la realización de trasplante o trata-
miento dietético. Conclusiones: Las DPNC se caracterizan por episodios de
• La RNM y los PEAT son útiles para la monitorización y distonía o coreoatetósicos que se inician en los prime-
toma de decisiones respecto al tratamiento en las for- ros meses de vida, en ocasiones de herencia autosómica
mas asintomáticas. dominante y que van disminuyendo con la edad. En los
TPNE, el registro de los episodios paroxísticos mediante
P581 video-EEG, en los que no se observa correlato electroen-
Las crisis tónicas en un lactante: ¿son siempre cefalográfico, permite su diagnóstico y distinguirlos de las
diagnóstico de epilepsia? crisis epilépticas.
Macarena Castro Gómez, Elena Sobrino Fernández,
Miriam García Abós, Jara Gaitero Tristán, P582
Víctor Soto Insuga, Luis González Gutierrez-Solana Mucopolisacaridosis tipo II (MPS-II). Síndrome de Hunter.
Importancia del diagnóstico precoz
Introducción: Los trastornos paroxísticos no epilépticos Noelia Guerrero Moreno, José Sierra Vázquez,
(TPNE) son cuadros caracterizados por episodios de Cristina Tierra Burguillos, María Ángeles Delgado Rioja
aparición brusca, de breve duración que tienen en co- Hospital Juan Ramón Jiménez
mún el no ser epilépticos. Son mucho más frecuente en
la infancia (incidencia 10%) que los cuadros de etiología Introducción: La MPS II (síndrome de Hunter) es una
epiléptica (incidencia 0,8-1%). Un correcto diagnóstico enfermedad rara, 30 casos en España (Hunter Outcome
diferencial es fundamental para evitar ansiedad paterna, Survey). Se debe a una mutación, inserción, delección
pruebas complementarias y tratamientos antiepilépticos en el gen 12S del cromosoma Xq28; responsable de la
de larga duración. Entre los TPNE de inicio en el periodo síntesis de la enzima lisosomal iduronato-2-sulfatasa im-
de lactante hay que destacar las discinesias paroxísticas plicada en el catabolismo de los glucosaminoglucanos
no cinesiogénicas (DPNC). dermatán y heparán-sulfato, los cuales se acumulan en
los lisosomas de las células del organismo (SNC, cardia-
Caso clínico: Niña de 19 meses que desde los 8 meses co, sistema esquelético, sensorial, ocular y ORL). Heren-
de edad presenta episodios paroxísticos de pronación de cia recesiva ligada al cromosoma X. Existen dos formas
antebrazo y extensión de muñeca de miembro superior de presentación clínica, una grave y precoz y otra leve de
derecho, al igual que extensión bilateral y flexión bilateral presentación tardía.
de ambas rodillas y pies. Son diarios con una frecuencia El objetivo de este caso es dar a conocer esta enferme-
de 10-12 episodios al día, aparentemente no dolorosos, dad rara y su importancia en el diagnóstico precoz para
en ocasiones de una hora de duración y en otras los pre- instaurar el tratamiento enzimático (idursulfasa).
sentaba a modo de salvas; no aparentemente relaciona-
dos con ayuno. Caso clínico: Niño de 15 meses que consulta por ma-
Antecedentes personales: parto prematuro a las 36 se- crocefalia. Antecedentes personales y familiares sin in-
manas de edad gestacional, que no precisó reanima- terés.
ción y un periodo neonatal normal. Ingresó al mes de Exploración: facies peculiar, macrocefalia (PC 50,5 cm),
vida por un episodio de apnea diagnosticado de reflujo frente abombada, arco ciliar prominente, hipertelorismo,
gastroesofágico severo por lo que recibió tratamiento nariz evertida y ancha, filtro largo. Exploración neurológi-

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ca normal. Edad madurativa 14-15 meses. Hepatoesple- Niña de 5 años que consulta por fiebre moderada, ce-
nomegalia. falea y parálisis facial periférica izquierda. Dos semanas
Pruebas complementarias: antes del cuadro actual había presentado varicela. Entre
• RMN craneal: dilatación de los espacios de Virchow- las pruebas realizadas destaca un LCR con 890 células
Robin, imágenes parcheadas en sustancia blanca (T2- (94%L), y glucoproteinorraquia normal, serología de virus
FLAIR). varicela zóster positiva y PCR para virus herpes simple y
• Mapa óseo: disostosis múltiple. virus varicela zóster negativas. Ante la posibilidad de pa-
• Ecografía abdominal: hepatoesplenomegalia. rálisis facial postvaricelosa se inicia tratamiento con cor-
• Estudio ORL y oftalmológico: normal ticoide y antiviral IV con resolución completa de la clínica
• Estudio cardiológico: insuficiencia mitral moderada. en 2 semanas.
• Estudio metabólico: Test de Berry positivo. Disminución Niño de 8 años con disartria, disfagia y diplopia de 4 días
de la actividad enzimática iduronosulfatasa. de evolución asociando cefalea occipital. A la exploración
Evolución: Después del tratamiento enzimático con idur- presenta alteración de los siguientes pares craneales: VI
sulfasa a los 25 meses de edad se observa disminución dcho, IX, X y XII, añadiendo posteriormente un VII izq.
de la hepatoesplenomegalia sin cambios en la alteración Se descarta patología estructural por neuroimagen, así
cardiaca. La exploración neurológica es normal y el estu- como patología infecciosa, neuromuscular y autoinmune.
dio psicológico (inventario de desarrollo BATELLE): edad Es tratado empíricamente con corticodes e Ig. En una 2ª
madurativa total de 24 meses. prueba de imagen se constata una alteración paquime-
ningea temporobasal e insuflación del esfenoides, siendo
Conclusiones: diagnosticado de leucemia B.
• Enfermedad rara (1/330000 RN).
• La facies y la neuroimágen son los signos guías para el Conclusiones: Ante una clínica de neuropatía aislada de
diagnóstico. pares craneales se debe descartar patología estructural
• El tratamiento enzimático precozevita el deterioro neu- intracraneal (tumor, accidente vascular), pero sin dejar
rológico, no una vez establecido este. (la enzima no de realizar otros estudios para descartar etiologías infec-
atraviesa la barrera hematoencefálica). Disminuye la ciosa y tumoral extracraneal.
patología hepática, ORL y ocular y no es eficaz en la
cardiaca y la ósea. P584
Panencefalitis esclerosante subaguda: una entidad fatal
P583 a tener en cuenta en la actualidad
Neuropatía de pares craneales: no siempre patología Sara Barrera Vázquez, Alba Alcaraz Hurtado,
intracraneal M.ª del Mar Martinez Colls, Raquel Merino Amigo,
Eneritz Lizarralde Atristain, Estíbaliz Sainz, Montserrat Montraveta Querol,
Otilia Martinez-Múgica Barbosa, Naiara Olabarrieta Agustí Rodríguez-Palmero Seuma
Hoyos, M.ª Jesús Martínez González, Hospital Universitario Germans Tries i Pujol
Miguel Ángel Vázquez Ronco
Hospital Universitario de Cruces Introducción: La Panencefalitis esclerosante subaguda
(PEES) es una enfermedad neurológica poco frecuente
Introducción: En el estudio etiológico de la parálisis de en nuestro medio pero de pronóstico infausto. Se trata
pares craneales hay que descartar patología estruc- de una encefalitis crónica secundaria a la infección per-
tural intracraneal (salvo la parálisis del VII par, más sistente en el SNC de una forma mutante del virus del
frecuente y conocida), lo que supone la realización de sarampión, que se manifiesta tras un periodo de latencia
una prueba de imagen. Es bien sabido que otras pa- asintomático, años después de la infección.
tologías como los procesos infecciosos pueden causar Cursa con deterioro neurocognitivo progresivo y trastor-
una clínica similar, por lo que no debemos olvidarlos nos del movimiento de difícil control, evolucionando a la
en el diagnóstico diferencial inicial. Presentamos tres muerte en menos de 3 años en la mayoría de casos.
casos de neuropatía aislada de pares craneales con La incidencia varía en función de la zona geográfica y es
etiología no tan habitual. inversamente proporcional a la cobertura con la vacuna
antisarampión: baja en países desarrollados y máxima en
Casos clínicos: Niño de 3 años que ingresa por cuadro países de Oriente Medio.
catarral febril, asociando diplejia facial, faringolalia y des-
viación de la lengua hacia la izquierda. Por laringoscopia Caso clínico: Niño de 8 años, natural de Calcuta, adop-
directa se observa parálisis de cuerda vocal izquierda. tado a los 3 años. Consultó por mioclonías de una se-
Tras descartar patología estructural por neuroimagen y mana de evolución de extremidad superior izquierda que
dado el cuadro infeccioso concomitante se realiza estu- progresivamente aumentaron en frecuencia e intensidad,
dio microbiológico encontrándose serología y PCR posi- generalizándose a las cuatro extremidades. Además, re-
tivas para virus Epstein Barr (tanto en sangre como en ferían disminución del rendimiento escolar en los últimos
LCR). Se trata con antiviral y corticoide IV, con mejoría meses y disartria en los días previos. Como antecedentes
progresiva de los síntomas y recuperación completa a los destacaba infección por sarampión a los 9 meses, vari-
7 meses de seguimiento. cela a los 11 meses e infección crónica por virus de la

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hepatitis B, con correcto desarrollo neurocognitivo hasta Caso clínico: Niña de 5 años, sin antecedentes de in-
el inicio del cuadro. terés, que consulta en dos ocasiones en el servicio de
El electroencefalograma muestra un patrón periódico Urgencias Pediátricas por cefalea occipital intermitente
continuo formado por complejos de ondas agudas-on- moderada y cervicalgia que interrumpe el sueño y su ac-
das lentas bifásicas generalizadas de 0,5-1 [Link] tividad habitual y en ocasiones se acompaña de vómitos.
RMN con espectroscopia muestra alteración de la sus- No presenta fiebre ni refiere traumatismo ni procesos
tancia blanca subcortical bilateral simétrica con signos infecciosos previos. A la exploración física presenta leve
de edema en la cortical insular bilateral. En el estudio de tortícolis izquierdo. El resto de la exploración, incluída
LCR y plasma se detectan bandas oligoclonales y niveles neurológica, es normal. En el hospital se realiza analítica
altos de anticuerpos antisarampión, siendo más elevados completa, fondo de ojo y TAC craneal, que resultan com-
en LCR. pletamente normales, siendo remitida a domicilio para
El resultado de las exploraciones complementarias, junto control ambulatorio.
con la clínica, apoya el diagnóstico de PEES. Se realiza Debido a la persistencia de la cefalea y el aumento de
tratamiento sintomático de las mioclonías con anticomi- intensidad del tortícolis es derivada de nuevo al Servicio
ciales y se inicia tratamiento antiviral con isoprenosina de Urgencias donde se realiza TAC cervical que muestra
con mejoría parcial de los síntomas en el momento ac- una subluxación rotatoria atloaxoidea tipo II según clasi-
tual. ficación de Fielding y Hawkins. Se instaura tratamiento
con collarín blando, ibuprofeno y relajantes musculares,
Conclusiones mejorando parcialmente los síntomas. Ha continuado se-
• El sarampión es una enfermedad exantemática benigna guimiento por Neurocirugía en otro Centro donde ha sido
en su fase aguda pero puede dar lugar a una enferme- tratada con tracción cervical dos semanas sin mejoría,
dad neurológica fatal al cabo de unos años. nuevo collarín 3 semanas y actualmente con halo cer-
• Dado el aumento de población inmigrante procedente vical.
de zonas donde el sarampión es una enfermedad en-
démica y también a los brotes surgidos en los últimos Conclusiones: Ante un tortícolis en la infancia que no
años en la población autóctona menor de un año, es evoluciona favorablemente con tratamiento sintomá-
importante incluir la PEES en el diagnóstico diferencial tico es importante descartar causas potencialmente
de los trastornos del movimiento con deterioro neuro- graves. El Síndrome de Grisel es una entidad poco fre-
cognitivo. cuente pero típica de la infancia. El diagnóstico precoz
• Es importante hacer una correcta anamnesis y tener un determina su pronóstico. En caso de sospecha debe-
alto índice de sospecha para evitar exploraciones com- mos realizar pruebas de imagen, radiografía cervical
plementarias innecesarias. y/o TAC cervical. El manejo del síndrome de Grisel es
conservador (antiinflamatorios, relajantes musculares,
P585 collarín cervical, tracción simple) o quirúrgico en caso
Síndrome de Grisel de mala evolución, aunque para este no existen crite-
Ana Hortal Benito-Sendín, Rosalía Elices Crespo, rios unificados.
María del Carmen Mendoza Sánchez,
Aránzazu Hernández Fabián, Teresa de la Calle Cabrera, P586
Javier López Ávila Síndrome de Miller-Fisher, a propósito de un caso
Hospital Clínico Universitario Aitana García González, Lusmey Fernández Antuña,
Maria Vázquez Gómez, Ester Parada Ricart,
Introducción: El tortícolis es una patología relativa- Clara Bras Boqueras, Olga Calavia Garsaball
mente frecuente en la infancia. Los antecedentes, el Hospital Joan XXIII
tiempo de evolución y la sintomatología acompañante
nos pueden ayudar a descubrir su etiología. Habitual- Introducción: El síndrome de Miller-Fisher (SMF) es una
mente se trata de un proceso banal que evoluciona variante del síndrome de Guillain-Barré caracterizado
favorablemente sin complicaciones. Sin embargo, a por la triada clásica de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.
veces son necesarias pruebas de imagen para realizar Algunos casos pueden cursar con afectación encefálica
el diagnóstico diferencial con procesos potencialmente (encefalitis de Bickerstaff) y su diagnóstico es funda-
graves. La subluxación atloaxoidea no traumática (Sín- mentalmente clínico. En el 60% de los casos encontra-
drome de Grisel) es una causa poco frecuente de tor- mos disociación albúmino-citológica en líquido cefalora-
tícolis que puede tener consecuencias importantes si quídeo (puede ser normal en la primera semana) y los
no se realiza un diagnóstico temprano. El antecedente anti- GQ1b IgG están presentes en hasta el 90% de los
de proceso inflamatorio o infeccioso en la región de la pacientes.
cabeza y/o cuello o de cirugía en región cervical, nos
puede alertar sobre su existencia y así poder hacer un Caso clínico: Paciente de 3 años que acude a Urgen-
diagnóstico y tratamiento precoz que mejore conside- cias por fiebre de 8 días de evolución en el contexto de
rablemente el pronóstico. cuadro catarral, con empeoramiento clínico y marcha
inestable las últimas 24 horas. Como antecedente de in-
terés su abuela padecía esclerosis múltiple. En la explo-

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ración destaca irritabilidad importante alternando con Método: Se ha realizado un estudio observacional retros-
somnolencia, marcha inestable con aumento en la base pectivo de los pacientes diagnosticados de síndrome de
sustentación, pares craneales conservados, sin nistag- West entre el 1 de enero de 2006 y el 31 de diciembre de
mus ni dismetría y reflejos osteotendinosos ausentes, 2011, mediante revisión del historial clínico.
aunque difíciles de valorar por la escasa colaboración
de la paciente. Se solicita hemograma y bioquímica Resultados: Se han diagnosticado trece casos de sín-
(destacando únicamente leucocitosis), tóxicos en orina drome de West a lo largo de cinco años, observándo-
(negativos), serologías a VIH, Mycoplasma pneumoniae, se una razón varón: mujer de 1,2. El 69% tiene algún
Parvovirus B19, Herpes Virus tipo I y II, Ebstein-Barr, antecedente personal de patología (cardíaca, digestiva
Citomegalovirus, Virus Varicela Zóster, Adenovirus, sa- o neurológica) de los cuales tres cuartas partes, han
rampión y parotiditis (negativas), punción lumbar (ci- presentado crisis convulsivas previas. Éstas han sido,
tobioquímica normal, PCR Herpes Virus tipo I y II, En- en su mayoría, generalizadas, persistiendo un elec-
terovirus, Virus Varicela Zóster, Ebstein-Barr y Tuber- troencefalograma alterado en el 42.9% de los casos. La
culosis negativas) y TAC craneal normal. Inicialmente, mediana de edad de presentación del síndrome de West
se orienta como encefalitis viral y se inicia tratamiento ha sido de 7 meses [2-20]. La etiología sintomática (sín-
empírico con aciclovir. A las 48 horas aparece oftalmo- drome neurocutáneo, cromosomopatía, infección, ACV
plejía (ptosis bilateral, parálisis III, IV y VI bilateral) y o displasia cortical) representó un 69.2% de los casos
evoluciona hacia un rechazo total de la deambulación frente a la criptogénica, sin que pudiera identificarse
e incluso de la sedestación, constatándose arreflexia. una patología predominante. El 61.5% de los pacien-
Se realiza RNM cerebral (normal) y EMG (velocidades tes presentaba retraso psicomotor y el 76.9% presen-
de conducción motora y sensitivas disminuidas). Ante taba alteraciones en la RNM cerebral en el momento
estos hallazgos, se sospecha SMF, se inicia tratamiento del diagnóstico. El tiempo pasado desde el inicio de los
con gammaglobulina inespecífica endovenosa y se de- espasmos a la instauración del tratamiento fue inferior
riva al centro de referencia con UCI-P. Los anticuerpos a 72 horas en el 53.8% de los pacientes. El tratamiento
anti-Gangliósidos resultaron negativos. La evolución de de elección fue la Vigabatrina, objetivándose respuesta
la paciente fue favorable con recuperación completa a clínica y electroencefalográfica en todos los casos. Ésta
los dos meses. se produjo mayoritariamente en la primera semana de
tratamiento. Tan sólo 1 caso presentó recaída, con bue-
Conclusiones: na respuesta al tratamiento con ACTH. Se ha observado
• El SMF tiene una baja incidencia (0.09/100.000 habi- que en el 61.5% de los niños persisten crisis convulsi-
tantes/ año). vas diferentes a los espasmos infantiles con evolución
• En el diagnóstico diferencial hay que incluir patologías a otros tipos de epilepsia y el 69.2% presentan retra-
tales cómo meningoencefalitis, cerebelitis, esclerosis so psicomotor en el seguimiento. No se han detectado
múltiple, mielitis transversa, botulismo, poliomielitis, efectos secundarios al tratamiento.
ACV, enfermedad de Lyme.
• El tratamiento de elección es la gammaglobulina ines- Conclusiones:
pecífica endovenosa. La plasmaféresis suele emplearse • Se ha observado una incidencia de síndrome de West
como alternativa. de 0.5/1000 niños en nuestra área sanitaria, superior a
• El pronóstico suele ser bueno, pero el potencial riesgo otras series descritas en la literatura.
de complicaciones obligan a estar alerta acerca de esta • La alta respuesta a la Vigabatrina justifica su utilización
entidad. como fármaco de primera elección en nuestra área.
Esta alta respuesta se ha relacionado con el inicio pre-
P587 coz del tratamiento.
Síndrome de west: aspectos epidemiológicos y clínicos • Durante el seguimiento, se ha objetivado una alta per-
Sara Pereiro Fernández, Cristina Melcón Crespo, sistencia de crisis convulsivas sin hipsarritmia en el
Diana Álvarez Demanuel, Marta Lorenzo Martínez, electroencefalograma, asociándose estos casos a retra-
Manuel Óscar Blanco Barca, María del Mar Portugués so en el desarrollo psicomotor.
de la Red
Servicio de Pediatría. Complexo Hospitalario P588
Universitario de Vigo Síndrome Neuroléptico Maligno en la Edad Pediátrica
Ana Belén Segura Serrano, Emmanuela Lodosa Ayala,
Introducción: El síndrome de West es una epilepsia de- Elisa De Miguel Esteban, Elena Maluenda Díaz,
pendiente de la edad caracterizada por: espasmos infan- Marta Zabala Vélez, Bibiana Riaño Méndez
tiles, hipsarritmia y retraso o detención en el desarrollo Hospital San Pedro
psicomotor.
Introducción: El síndrome neuroléptico maligno (SNM) se
Objetivo: El objetivo de nuestro estudio es describir las produce debido al uso de neurolépticos. Es raro en la
características epidemiológicas y clínicas de los pacien- infancia. La mayoría de casos ocurren en adultos, pero
tes con síndrome de West en nuestra área sanitaria. puede aparecer en niños y adolescentes, por ello debe
ser una entidad a tener en cuenta, sobre todo en los que

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padecen enfermedades psiquiátricas o retraso mental, paciente. En el periodo neonatal es frecuente que sean
en los que se ha observado una mayor incidencia. secundarias a alteraciones metabólicas como hipogluce-
mia e hipocalcemia. En niños mayores, la mayoría de las
Caso clínico: Niño de 10 años que ingresa por episodio epilepsias son de causa genética o secundaria a lesiones
de agresividad, agitación y desorientación. estructurales, siendo muy excepcionales las crisis secun-
Antecedentes personales: Trastorno de déficit de aten- darias a hipocalcemia. Presentamos un niño de 13 años
ción e hiperactividad desde los 3 años en tratamiento con crisis epilépticas como forma de debut de pseudohi-
con Metilfenidato y Risperidona. Retraso cognitivo leve. poparatiroidismo.
Trastorno conductual en tratamiento con Oxcarbazepina
iniciado 18 días antes, coincidiendo con aparición de ur- Caso clinico: Niño de 13 años y 8 meses, que presen-
ticaria pruriginosa y fiebre. Administración de Haloperidol ta una convulsión tónico-clónica generalizada de 15
las horas previas. minutos de duración. Valorado en Hospital Comarcal
Exploración física: Aceptable estado general. Placas se realizó: analítica normal, EEG con actividad paroxís-
eritemato-violáceas reticulares por toda la superficie cor- tica generalizada de polipunta y punta onda favoreci-
poral, en cara, extremidades y glúteos. Abdomen: hepa- das por la hiperventilación y fotoestimulación, y EKG
tomegalia de 4 traveses. Resto normal. con QTc en el límite alto de la normalidad. No ante-
Evolución: A su ingreso, se administra nueva dosis de cedentes familiares neurológicos conocidos. Valorado
Haloperidol y Diazepam parenterales. A las 12 horas en Neuropediatría, exploración neurológica y EEG en
presenta episodio de agitación intensa con ideación de- vigilia fueron normales. EEG tras privación de sueño:
lirante, con respuesta verbal lenta e inapropiada, rigidez paroxismos irritativos bilaterales de predominio en re-
generalizada manteniendo una postura fetal, con temblor giones anteriores. RM cerebral: normal. Es diagnosti-
de las 4 extremidades, diaforesis, mutismo e hipertermia cado de primer episodio convulsivo generalizado sin
(38,5 ºC). Se administra Biperideno y Diazepam, y ante recibir tratamiento anticomicial. No presentó recurren-
la sospecha de SNM ingresa en UCIP. Persiste febril y cias críticas y los EEG fueron normales. Valorado por
con fluctuación del nivel de conciencia, precisando IOT Cardiología se diagnostica de QTc en el límite alto de
e VMI durante 48h, evolucionando favorablemente al re- la normalidad tras estudio cardiológico completo (EKG,
tirar todos los fármacos y tras administración de Dantro- Ecocardiograma, holter, prueba de esfuerzo). Al año
lene endovenoso. del primer y único evento presenta una segunda con-
Pruebas complementarias: Hemograma: linfomonoci- vulsión generalizada de 3 minutos. En Urgencias, la
tosis. Bioquímica: CPK 2471 GOT 198 GPT 147 LDH analítica fue normal y la TAC objetiva calcificaciones
1966. Resto normal. en ganglios de la base. Se inició tratamiento con ácido
Diagnóstico: Síndrome neuroléptico maligno secunda- valproico. Dentro del diagnóstico diferencial de las cal-
rio al uso de Haloperidol. Reacción adversa a Oxcarba- cificaciones de ganglios de la base se realiza estudio
zepina. del metabolismo del calcio objetivando: Ca 6.50 mg/dl
(8.1-10.4), P 7.11 mg/dl (2.7-4.5) y PTH 621.9 pg/ml
Conclusiones: (10-65). Es diagnosticado por Endocrinología de pseu-
• La incidencia del SNM es muy baja. dohipoparatiroidismo completando estudio e iniciando
• En la edad pediátrica destacan los que ocurren asocia- tratamiento con calcio y vitamina D. Pendiente de es-
dos con Haloperidol, como ocurre en nuestro caso, tudio genético. No recurrencias tras supresión del tra-
aunque se han descrito casos asociados a preanestési- tamiento anticomicial y EEG normales.
cos o antieméticos.
• Se desconoce su etiopatogenia y su diagnostico es clí- Conclusiones:
nico. • Los trastornos del metabolismo del calcio son una cau-
• El tratamiento, es nuestro caso fue la retirada del fárma- sa poco frecuente de crisis epilépticas en un niño fuera
co y la administración de dantrolene, pero puede ser del periodo neonatal.
necesario el uso de bromocriptina asociada o no. • No obstante, en un paciente con convulsiones debe
• Debemos tener presente el SNM porque cada vez es descartarse la presencia de hipocalcemia.
más frecuente el uso de estos fármacos en Pediatría, y • Esta puede manifestarse con síntomas neurológicos
porque si el diagnóstico no es precoz, podríamos en- como tetania, parestesias, calambres, irritabilidad o
contrar consecuencias fatales, incluso la muerte. convulsiones y puede dar lugar a la aparición de calci-
ficaciones cerebrales en los ganglios basales.
P589 • No existe una evidencia clara sobre si las calcificacio-
Crisis epilépticas como forma de debut nes pueden causar crisis epilépticas. En el pseudohipo-
de pseudohipoparatiroidismo paratiroidismo, el tratamiento con calcio y vitamina D
Sonia Martínez González, Amaia Vela Desojo, controla las crisis epilépticas.
María Jesús Martínez González
Pediatría Atención Primaria. Centro de Salud Leioa

Introducción: La etiología de las crisis epilépticas es va-

riada dependiendo fundamentalmente de la edad del

135
Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

P590 HIV grado III y 3 de las grado IV precisaron para su

Dilatación de espacios aracnoideos como signo control una derivación ventrículo peritoneal. En ecogra-
de buen pronóstico en la Hidrocefalia Posthemorrágica fías cerebrales seriadas se valoró la presencia o no de
del recién nacido pretérmino dilatación de los espacios aracnoideos corticales, consi-
María Jesús Martínez González, derando que éstos estaban dilatados significativamente
Sonia Martínez González, Julio Alvarez Pitti, cuando podía constatarse que la amplitud de la cisura
Jose María Prats Viñas interhemisferica mostraba un tamaño trasversal máximo
Unidad de Neuropediatría. Hospital de Cruces igual o mayor al doble de la luz del seno longitudinal
superior. Se recogieron 14 pacientes con dilatación de
Introducción: La presentación de hidrocéfalo tras una he- los espacios aracnoideos corticales y 11 sin ella. La evo-
morragia intraventricular (HIV) del prematuro es frecuen- lución de los mismos demuestra que la necesidad de
te en niños por debajo de las 32 semanas de gestación. utilizar un drenaje ventrículo peritoneal no fue necesaria
Tiene un pronóstico desfavorable siendo progresiva en en los que tenían espacios aracnoideos corticales dilata-
el 35% de los casos. El objetivo de nuestro trabajo fue dos (0/14) versus los que no los tenían (3/11). En 3 de
analizar la evolución del hidrocéfalo en los prematuros las 5 HIV grado IV fue necesaria la derivación ventrículo
con HIV que cursan con dilatación ventricular (HIV grado peritoneal. Los niños que tenían espacios aracnoideos
III y IV) e intentar identificar que factores influyen en su dilatados tuvieron una mejor evolución clínica durante
compensación o en la necesidad de colocar derivación el seguimiento neurológico.
ventrículo-peritoneal.
Conclusiones
Método: Estudio descriptivo retrospectivo de todos los re- • La constatación de espacios aracnoideos amplios en las
cién nacidos pretérminos (RNPT) con HIV con dilatación primeras semanas de vida mediante ecografía cerebral
de las cavidades ventriculares seguidos en consultas de fue un signo de buen pronóstico en el hidrocéfalo tras
Neuropediatría. HIV del prematuro.
• La estabilización de la dilatación ventricular parece es-
Resultados: Estudiamos 30 RNPT, edad media gestacio- tar relacionada con la dilatación de los espacios arac-
nal 29 semanas (24-35) y con HIV con dilatación ven- noideos corticales y de la evolución en algunos casos
tricular. Esta fue aislada en 25 casos (HIV grado III) y hacia un cuadro de Hidrocefalia Externa Benigna.
asociada a lesión parenquimatosa unilateral (HIV grado • La función de los espacios aracnoideos de la convexi-
IV) en 5. Durante su ingreso recibieron diversos trata- dad cerebral parece tener gran trascendencia para
mientos para intentar controlar y mejorar su dilatación comprender algunos comportamientos peculiares de la
ventricular. En seguimiento en Neuropediatría, 3 de las hidrocefalia.

136
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

Oncohematología

P591 Conclusiones
Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes • Se trata de un caso típico de AHAIAC clínica y analíti-
Cristina Giménez Grau, Pablo Ignacio Manzanera García, camente.
María José Forniés Arnau, Nieves Picó Alonso, • Se descartó Síndrome de Evans ante plaquetas norma-
Fernando Aleixandre Blanquer, Isabel Ortiz Septién les y, en controles posteriores, Esferocitosis hereditaria
Hospital general de Elda ante test de resistencia osmótica eritrocitaria negativo y
evolución favorable de la anemia.
Introducción: Se comunica un caso de anemia hemolítica • La etiología más probable en este caso es secundaria a
autoinmune por anticuerpos calientes (AHAIAC), el tipo infección por Parvovirus y/o Mycoplasma, pudiendo ser
de anemia hemolítica autoinmune más común en edad idiopática o estar asociada a otras enfermedades au-
pediátrica. toinmunes, por lo que continúa en seguimiento sin re-
caídas por el momento.
Caso clínico: Niña de 13 años, previamente sana, con
fiebre de 39 ºC de 24 h, sensación de mareo, palidez P592
cutánea y un vómito. EF: REG, Glasgow 15, palidez ic- Aplastamiento vertebral e hipercalcemia
térica, lengua saburral, quejumbrosa, mínima espleno- como forma de debut de leucemia linfoblástica aguda
megalia, tensión arterial 85/50 mmHg, FC 114 lpm y sin Inmaculada Olga Alonso Rueda, Cristina Rodríguez
foco de la fiebre. PC: Hb 6.2g/dl, Hto 16.6%, reticuloci- Outon, David García Aldana, Juan Andrés Conejero,
tos 2%, BT 2.22 mg/dl (directa 0.56 mg/dl), leucocitos Francisco Vela Casas, Ana Fernández-Teijeiro Álvarez
y plaquetas normales. PCR 0.9 mg/l, PCT 0.11 mg/ml. Hospital Universitario Virgen Macarena
LDH 1136 UI/L, Hierro 274 µg/dl, Ferritina 788 ng/ml,
Transferrina 235 mg/dl, Sat de transferrina 86%, Hapto- Introducción: El aplastamiento vertebral y la dorsalgia son
globina 11 mg/dl, C3 54 mg/dl, C4 3.5 mg/dl; GOT, GPT, formas de presentación raras de la leucemia pediátrica.
complemento CH-50, FR, TSH, T4 libre, ANA y Anti- La Leucemia Linfoblástica Aguda(LLA) puede ocasionar
DNA normales. Frotis de sangre periférica: abundantes dolor de espalda importante sin otros síntomas sistémi-
esferocitos, esquistocitos aislados y policromatofilia, sin cos acompañ[Link] la hipercalcemia poco fre-
blastos ni alteraciones de serie blanca ni plaquetaria. cuente en la edad pediátrica,aquella asociada a procesos
Coombs directo: positivo. IgG positivo. C3d negativo. malignos es inusual y cuando se presenta generalmente
Eluido positivo. No se identificó ningún anticuerpo. Gru- se debe a destrucción ósea directa por el tumor o por
po A Rh+, pruebas cruzadas pretransfusionales nega- metástasis o bien a la liberación de factores líticos.
tivas. Serología Parvovirus B19 y M. pneumoniae IgM
positivas; serología VHB, VHC, Toxoplasma, CMV y VEB Caso clínico: Niño de 5 años con dolor en flanco, cadera
negativas. G6PDH normal. Aspirado y biopsia MO nor- derecha y dolor lumbar de aumento progresivo en seis
mal. Estudio de autoinmunidad: IgG 659 mg/dl, IgA e semanas de evolución que condiciona limitación fun-
IgM normales. Leve ascenso de anti-tiroglobulina 47.4 cional. En tratamiento con enemas por estreñimiento,
UI/ml [0-34], anti-microsomales 43.7 UI/ml [0-12], pocos días antes de su ingreso inicia clínica de astenia,
antirreceptor TSH <1. Rx tórax y Ecografía abdominal anorexia y sudoración. Ingresa por cuadro agudo de vó-
normales. Ecocardiografía normal. Se inició tratamiento mitos con impotencia funcional del miembro inferior de-
con bolo de SSF y metilprednisolona iv 2mg/kg. Pos- recho (MID) e incontinencia urinaria. Exploración física:
teriormente al sospechar AHAIAC se trasfundieron dos Afectación del estado general, afebril; dolor localizado en
unidades de concentrado de hematíes con fenotipo Rh hemiabdomen derecho sin masas palpables, peristaltis-
compatible sin ascenso de la Hb pasadas 24 horas, por mo disminuído; dolor a la palpación en cadera derecha
lo que se trasladó a Oncología Infantil donde se trató con movilización pasiva normal; tono, fuerza y reflejos
con gammaglobulina inespecífica iv 0.8 g/kg/día y nue- osteotendinosos conservados en miembros inferiores.
vas transfusiones para remontar datos analíticos. Se Exploraciones complementarias: hemograma 8500 leu-
diagnosticó finalmente de AHAIAC probablemente se- cocitos/mm3 (34S, 62L), Hto 38%, Hgb 13 g/dl, plaque-
cundaria a infección por Parvovirus y/o Mycoplasma por tas 140000/mm3, ecografía abdominal y Rx de caderas
lo que se trató con Claritromicina vo. Fue dada de alta normales, TC caderas:disminución de la densidad ósea
a los 14 días con tensión arterial 107/66mmHg, FC 91 difusa; gammagrafía ósea: actividad osteogénica incre-
lpm, exploración normal y analítica prácticamentenor- mentada en columna dorsal y lumbar. Se completa el
malizada con Hb 9.5g/dl, reticulocitos 14.7%. Continúa estudio con hemograma:9200 leucocitos/mm3 (23 S, 74
en seguimiento por Hematología Infantil con controles L), Hto 38%,Hgb 13 g/dl plaquetas 114000/mm3, VSG
normales. 25.0 mm, urea-s 24 mg/dl, creatinina 0.7 mg/dl, ácido

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Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

úrico 10 mg/dl, Fosfatasa alcalina 333 U/L, LDH 345 • El segundo caso, una niña de 11 años y 6 meses, que
U/L, fósforao 3.3 mg/dl, calcio 14.6 mg/dl, Calcio corre- presenta una sensación de taponamiento nasal y ocu-
gido 14.8 mg/dl, PTH < 3 pg/ml, P1NP 125.6 ng/ml, B- pación oído derecho de cinco meses de evolución.
Crosslaps 1.08 ng/ml, ferritina 185 ng/ml, hierro sérico En las exploraciones se observa descenso del paladar y
86 pg/dl, transferrina 188 mg/dl, TSH 1.19 mcUI/ml, grandes adenomegalias duras infraauriculares bilaterales
25(OH)D 34.1 ng/ml. En los días siguientes presenta en el primer caso y voz nasal, adenomegalias bilaterales
incremento progresivo de la calcemia hasta 15.9 mg/dl, y masa rosada en el fondo de la cavidad nasal en el se-
por lo que ingresa en UCI-P, donde recibe tratamiento gundo.
con calcitonina, pamidronato, corticoides y furosemida. En el estudio de extensión del primer caso, el PET-TAC
Con la sospecha de LLA, el frotis de sangre periférico muestra una afectación linfática prevertebral derecha, la-
muestra 22% de blastos y el mielograma confirma el terocervical bilateral y mediastinica. El tumor primario se
diagnóstico de LLA tipo B común por lo que inicia tra- localiza en cavum y rinofaringe izquierda. En el segundo
tamiento según protocolo SHOP 2005-riesgo estándar. caso, se observa masa nasofaríngea paramedial derecha,
Ante la presencia mantenida de estreñimiento y dolor con afectación ganglionar laterocervical bilateral. Se esta-
intenso referido en flanco derecho se realiza RM de ab- dían en T3N3MO y T3N2MO.
domen y columna:aplastamiento de muro posterior D6 La carga viral del VEB al diagnóstico es de 10.533 y 313
sin compromiso medular. Con desaparición del dolor y copias/ml respectivamente. Tras el primer ciclo de qui-
corrección de la calcemia en la primera semana de tra- mioterapia, las cifras descienden a 6.996 y 157 copias/
tamiento, confirmado índice DNA: 1.1 continua quimio- ml.
terapia de alto riesgo. Durante inducción hipertensión Ambos reciben protocolo de tratamiento COG ARAR
arterial con función renal y ECO Doppler renal normales 0331 con 5-fluaracilo y cisplatino, y posterior radioterapia
que requiere tratamiento antihipertensivo. Portador de con cisplatino concomitante.
corsé ortopédico durante los tres primeros meses, tras
un año de tratamiento el paciente prosigue quimiote- Conclusiones:
rapia de mantenimiento y tratamiento antihipertensivo • Se constata la importancia etiológica del VEB en el CNF.
con actividad física normal. A su vez, los niveles de ADN del VEB circulante son
útiles para screening, respuesta al tratamiento, pronós-
Conclusiones: tico y predictor de recurrencia.
• Ante la presencia de dolores óseos persistentes, fractu- • De ahí radica la importancia del desarrollo de una va-
ras vertebrales y/o hipercalcemia de origen desconoci- cuna contra el VEB.
do se debe sospechar el diagnóstico de LLA. • Se observa un descenso en la carga viral y, a pesar de
• Como en nuestro paciente, la quimioterapia posibilita el que nos encontramos en un estadio avanzado, el pro-
control de la sintomatología en las primeras semanas nóstico es favorable dada la buena respuesta al trata-
de tratamiento. miento.
• Ante una adenopatía laterocervical, los diagnósticos
P593 diferenciales a plantear son procesos infecciosos, pro-
Carcinoma nasofaríngeo, un cáncer muy infrecuente cesos tumorales (linfomas) y proceso metastásicos
en pediatría. A propósito de dos casos (rabdomiosarcoma, neuroblastoma, angiofibroma,
José Antonio Porras Cantarero, Vanesa Granados Prieto, carcinoma tiroideo y carcinoma nasofaríngeo), princi-
Mercedes Llempen López, José Ignacio Gutiérrez palmente.
Carrasco, Eduardo Quiroga Quintero, • A pesar de la escasa frecuencia del CNF, es llamativo la
Vicente Santamaría López aparición de estos dos casos en dos semanas de dife-
Hospital Universitario Virgen del Rocío rencia en la misma aérea geográfica.

Introducción: El carcinoma nasofaríngeo (CNF) es una P594

enfermedad rara dentro de la edad pediátrica y represen- Cuando duele, duele de veras... El niño
ta el 1% de los cánceres pediátricos. La epidemiología con drepanocitosis
varía en función de la zona del mundo. Histológicamente, Isabela Oltean, Isabel Sanchez Bueno, Sophie Jullien,
se diferencian tres tipos. Los pacientes pediátricos sue- M Dolors Casellas Vidal, Anna Duran Nuñez,
len tener la variante tipo III, linfoepitelioma o carcinoma Lluis Mayol Canals
indiferenciado. Los factores implicados en su desarrollo Hospital Universitario Josep Trueta
son genéticos y ambientales (infección virus Epstein-Barr
[VEB]). Introduccción: La drepanocitosis es una hemoglobi-
nopatía estructural, frecuente en población de origen
Casos clínicos: africano y raza negra, en la que los cambios morfológi-
• El primer caso es una niña de 12 años con una adeno- cos y físicos producidos en los eritrocitos son causa de
megalia laterocervical izquierda, obstrucción y voz na- episodios vasooclusivos a nivel de diferentes órganos y
sal de tres meses de evolución. Se biopsia y se informa tejidos.
como metástasis de carcinoma no microcítico.

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

Objetivo: El objetivo de este estudio es analizar la fre- cientes sin patología previa las infecciones por este virus
cuencia en nuestro medio de las complicaciones agudas son asintomáticas o benignas y autolimitadas siendo rara
o crónicas que puedan aparecer en los pacientes con la aplasia en estos [Link] este motivo, se presenta
drepanocitosis. el caso poco frecuente de un niño, previamente sano,
con eritroblastopenia secundaria a infección por parvo-
Metodo: Se realiza un estudio descriptivo de los pacientes virus B19.
diagnosticados de drepanocitosis homocigota que han
consultado en el servicio de urgencias de nuestro centro Caso clínico: Varón de 7 años que consulta en el Servicio
durante los últimos 5 años y que siguen controles en las de Urgencias por astenia y vómitos con grandes esfuer-
consultas externas de hematología pediátrica. zos. Refiere encontrarse en tratamiento con sulfato ferro-
so desde hacía 3 meses por hallazgo de su pediatra de
Resultados: Se analizaron un total de 17 niños con eda- Centro de Salud de Hb 9,5g/dL. El paciente presentaba
des entre 3 y 14 años que han acudido al servicio de regular estado general y soplo pansistólico II/VI, además
urgencias. No hubo diferencia entre ambos sexos y la de adenopatías laterocervicales rodaderas. El resto de
nacionalidad de origen más frecuente fue Gambia (54%), la exploración física era normal. Se solicita hemograma
seguida de Senegal (30%) y Marruecos (11,7%). donde destacaba Hb 4,7g/dL y reticulocitos 0.32%. Las
Se registraron 90 visitas, con 61 ingresos hospitalarios. series plaquetar y leucocitaria así como la bioquímica con
Los motivos de presentación fueron en la gran mayoría LDH fueron normales. Se ingresa para estudio y trata-
de ellos el dolor óseo (23%), fiebre (25,5%), dolor ab- miento con transfusión de hematíes. La punción-biopsia
dominal (28,8%) y síndrome torácico agudo (31%). Han de medula ósea mostró celularidad de series mieloide
necesitado transfusiones hemáticas en algún momento y megacariocítica normales, con stop de eritroblastos y
durante su estancia hospitalaria 4 de los pacientes , un presencia de precursores de serie roja (proeritroblastos
solo niño ha presentado una crisis hemolítica. La explo- gigantes con inclusiones nucleares), con cariotipo 46 XY
ración cardiaca (ECG, Eco-Doppler) ha detectado una sin anomalías citogenéticas de tipo clonal. La serología
dilatación ventricular izquierda en una niña de 13 años. para parvovirus B19 (valoración de anticuerpos IgG e
Dentro de los complicaciones crónicas, una niña de 13 IgM antiparvovirus en suero por enzimoinmunoanálisis)
años con infartos renales bilaterales precisó además una fuer positiva, así como la PCR para DNA viral en médula
colecistectomia por colelitiasis bilar y un caso presentó ósea lo cual confirmó la sospecha etiológica planteada
una alteración del flujo sanguíneo cerebral. En cuanto a en el estudio de medula ósea. Ante la buena evolución
la profilaxis, 5 pacientes (29%) no realizan ningún tipo del paciente con cifras de Hb 10.8 g/dl y desaparición
de tratamiento, y 2 de ellos (11,7%) no tienen una pauta de la sintomatología tras transfusión de concentrado de
vacunal completa hematíes en dos ocasiones se da el alta con seguimiento
favorable en consultas de hematología pediátrica durante
Conclusión: dos años.
• La concentración de Hb F constituye un factor de gran
importancia pronostica de la anemia. Conclusiones
• La incorporación del diagnóstico precoz, la educación • Tras una amplia búsqueda bibliográfica se constata lo
sanitaria y las posibilidades terapéuticas ha significado infrecuente de esta presentación nosológica destacan-
una sensible mejora en el pronóstico y calidad de vida do lo inusual del caso por tratarse de un niño previa-
en los pacientes afectados de drepanocitos homocigó- mente sano que presenta una anemia arregenerativa
tica. Sin embargo, seguimos asistiendo casos con com- severa por parvovirus B19.
plicaciones graves en pacientes poco controlados. • En estos casos el hallazgo de pronormoblastos gigantes
en el aspirado de médula ósea ayuda a establecer el
P595 diagnóstico aunque es necesaria serología específica
Eritroblastopenia secundaria a virus parvovirus B19 para la confirmación diagnóstica.
en paciente previamente sano
Amparo Sangil González, M.ª del Carmen Pérez Peñate, P596
María Sandiumenge Durán, Isabel López Martínez, Estudio de anemia ferropénica en edad infantil.
Cristina Moreno Cantó A propósito de un caso
Servicio de Oncohematología Pediátrica. Hospital Mireia Tirado Capistros, Montserrat Torrent Espanyol,
Universitario Materno Infantil de Canarias Isabel Badell
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
Introducción: El virus parvovirus B19 es un patógeno re-
lacionado con diferentes manifestaciones clínicas, como Introducción: La anemia ferropénica es la anemia más
anemia crónica en pacientes inmunodeprimidos y crisis frecuente en la infancia, siendo su causa más frecuen-
aplásicas transitorias en pacientes con anemias hemolí- te el aumento de los requerimientos para el crecimien-
ticas crónicas subyacentes (deficiencias enzimáticas de to. La anemia ferropénica por aumento de las pérdidas
los eritrocitos, esferocitosis hereditaria, talasemias, ane- es más frecuente en la población adulta, de forma se-
mia falciforme, hemoglobinuria paroxística nocturna y cundaria a sangrados, poco frecuente en edad pediá-
anemia hemolítica autoinmunitaria). Sin embargo, en pa- trica.

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Caso clínico: Paciente femenina de ocho años que in- P597

gresa en nuestro centro para estudio de anemia. Como Ganglioneuroblastoma de presentación atípica: diarrea
antecedentes patológicos destacan prematuridad mo- crónica
derada con retraso del crecimiento intrauterino y en- Concepción Moreno Algarra, Olga Escobosa Sánchez,
terocolitis necrotizante que requirió resección intestinal Victor Manuel Navas López, Tomas Acha García,
amplia. Javier Blasco Alonso, Antonio Urda Carmona
Acude a Urgencias por astenia, sensación distérmica y Hospital Regional Universitario Carlos Haya
coloración pálido-ictérica progresiva de piel y mucosas
en los últimos tres meses acompañada de dolor abdomi- Introducción: El ganglioneuroblastoma es un tumor hete-
nal inespecífico esporádico con deposiciones frecuentes rogéneo de la familia de los neuroblastomas, que presen-
de color y consistencia normales, sin otra sintomatología ta características tanto del neuroblastoma clásico como
acompañante. del ganglioneuroma.
Se realiza analítica sanguínea que muestra hemoglobi- La forma de presentación clínica es la detección de masa
na de 54g/L con volumen corpuscular medio de 59,6fL, abdominal pero en ocasiones se presentan como síndro-
manteniéndose el resto de líneas sanguíneas en valores me paraneoplásico, complicando el diagnóstico.
dentro de la normalidad. El estudio metabólico de hie-
rro muestra patrón de anemia ferropénica. Se objetiva Caso clínico: Paciente de 20 meses con cuadro desde
sangre oculta en heces, por lo que se realiza estudio de los 7 meses de deposiciones líquidas alternantes con
hemorragia digestiva. Estudio de celiaquía y alfa-1-an- normales, en número de cinco o seis al día junto con
titripsina negativos. Tránsito esófago-gastro-duodenal e marcada distensión abdominal e irritabilidad. Antece-
intestinal con cambios secundarios a cirugía íleo-cólica dentes personales sin interés. Exploración física: peso:
con buen pase de contraste a nivel de la anastomosis 10,850 kg (z, −1,3); talla: 82 cm (z, −1,23).Buen es-
descartando posible oclusión. En gammagrafía con he- tado general con abdomen distendido, blando y de-
matíes marcados se observa posible sangrado activo de presible, no doloroso, sin palparse masas ni viscero-
pequeña intensidad en yeyuno distal e íleo proximal, por megalias. Resto normal. Se estudia cuadro de diarrea
lo que se realiza gastroscopia con biopsia duodenal y crónica en consulta de digestivo, donde se realizan Ig
colonoscopia hasta 60 cm de margen anal, que resultan E específica de leche y fracciones, estudio celiaquía,
normales. coprocultivo y parásitos, (FENIR) de 24 horas y elasta-
Mejoría de la anemia tras tratamiento con hierro. De for- sa y alfa1-antitripsina, que fueron negativos. Durante
ma ambulatoria se realiza estudio con cápsula endoscó- todo su seguimiento tuvo buena ganancia pondoesta-
pica para valoración de la zona de intestino no visualizado tural y fue dado de alta para seguimiento por su pe-
previamente, que muestra múltiples úlceras en duodeno diatra. Cumplidos los 5.2/12 años persiste el cuadro
e íleo, algunas de ellas con contenido hemático, orien- de diarrea y se detecta estancamiento pondoestatural
tándose como posible síndrome de sobrecrecimiento realizándose nuevo hemograma y estudio tiroideo con
bacteriano. resultados normales. Se realiza ecografía donde se
Se inicia tratamiento antibiótico profiláctico con rifaximi- visualiza masa suprarrenal derecha con calcificacio-
na alternado con metronidazol, con recuperación progre- nes. Se completó estudio con RMN y TC abdominal.
siva de la anemia y disminución de los requerimientos La gammagrafía MIBG mostró captación aislada de
de hierro. glándula suprarrenal derecha. Los valores analíticos
de lactato deshidrogenasa, ferritina y enolasa neural
Conclusiones específica resultaron normales. Péptido vasoactivo in-
• El síndrome de intestino corto es una entidad compleja testinal (VIP) de 81,5 pmol/l.
como resultado de la pérdida de gran porción del intes-
tino delgado de forma congénita o adquirida tras resec- Conclusiones:
ción intestinal por patologías como vólvulos intestinales, • La diarrea crónica es una manifestación muy infrecuen-
enterocolitis necrotizante, etc. te de patología tumoral, siendo el neuroblastoma el más
• Su clínica más frecuente es la malabsorción intesti- descrito.
nal de nutrientes y electrolitos, produciendo déficits • El 1-3% de éstos producen VIP y generalmente se trata
nutricionales con retraso en el desarrollo pondoesta- de tumores diferenciados de buen pronóstico. No todos
tural, así como anemia macrocítica por dicha malab- provocan diarrea y en algunos casos puede presentarse
sorción. como un cuadro grave conocido como síndrome WDHA
• Aún así, se debe pensar también en la posibilidad del (Watery Diarrhoea- Hypokaliemia-Achlorhydria).
síndrome de sobrecrecimiento bacteriano como cau- • El deterioro del paciente apareció a los 4 años de segui-
sante de úlceras intestinales con su consecuente san- miento manifestándose como estancamiento ponderal
grado. sin afectación del estado general ni alteraciones hi-
droelectrolíticas, siendo en este caso primordial la rea-
lización de ecografía abdominal. Para el seguimiento se
usaron VIP, catecolaminas y ecografía abdominal.

140
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

P598 • Tras estabilización clínica deben relizarse estudios de

Hemotórax masivo secundario a Linfoma Linfoblastico imagen y analíticos que ayuden a llegar al diagnóstico
María Torres, Gema Ramírez, Pedraz Rocío, etiológico (AFP, BHCG, LDH, ácido úrico, etc.).
Ana M. Prieto, Catalina Marquez • Los linfomas linfoblásticos representan un 20% de los
Servicio Oncología Infantil HUVR LNH. La mayoría crecen rápidamente produciendo sín-
tomas por su efecto masa, siendo raro que originen un
Introducción: La incidencia de hemotórax espontáneo en hemotórax.
pediatría es bastante baja, y escasamente está relaciona-
do con enfermedades malignas. Es importante la edad, P599
localización y síntomas asociados para el diagnóstico. Histiocitosis de células de Langerhans con afectación
Entre las distintas causas que pueden desencadenarlo, pulmonar y ganglionar
destacan enfermedades infecciosas, vasculares, trastor- Alba Corrales González, Joaquín Reyes Andrade,
nos de coagulación, complicación de neumotórax y las José Ignacio Gutiérrez Carrasco, Ángela de la Caridad
neoplasias. Dentro de estas últimas, la posibilidad de García Martínez, Juan Diego Carmona Ponce,
metástasis o tumor a nivel mediastínico, es mayor que Alicia Torralbo Carmona
la de un tumor primario pulmonar. Se han descrito ca- Hospital Universitario Virgen del Rocío
sos secundarios a lesiones óseas benignas (osteocondro-
mas) o malignas (sarcoma de Ewing), a tumores medias- Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans
tínicos (tumores germinales principalmente) y a tumores (HCL) es una enfermedad de afectación multisistémica
primarios pulmonares (blastoma pulmonar), así como a infrecuente que puede simular clínicamente diversas en-
lesiones metastásicas (tumores germinales, osteosarco- tidades, haciendo difícil en ocasiones su diagnóstico. La
mas, etc.). Aunque en los linfomas son frecuentes los demora diagnóstica hace que el tratamiento se instaure
derrames pleurales al diagnóstico, el hemotórax masivo tardíamente, oscureciendo el pronóstico y la superviven-
al debut es poco usual. cia.
La HCL con afectación pulmonar es más frecuente en
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 8 la edad adulta y está asociada al consumo del tabaco.
años que consulta por dolor torácico de 7 días de evolu- En la edad pediátrica tenemos que pensar en ella ante
ción (en tratamiento con antiinflamatorio), acompañado un cuadro respiratorio (puede simular una neumonía o
en las últimas horas de vómitos, mal estado general y tuberculosis) que presenta una evolución tórpida y una
dolor mesogástrico. A su ingreso presenta afectación del escasa respuesta a los tratamientos habituales.
estado general, con palidez cutáneo-mucosa, adecuada Las pruebas complementarias por excelencia son la TC
hidratación (aunque sensación de sed) y taquipnea. Afe- y la biopsia pulmonar, ésta última indispensable para el
bril, frecuencia cardiaca 140 spm, tensión arterial 50/30 diagnóstico etiológico.
mmHg. A la auscultación ausencia de ventilación en he-
mitórax izquierdo. Abdomen con empastamiento en flan- Objetivo: Aumentar el nivel de conocimiento sobre esta
co izquierdo, levemente doloroso. enfermedad con el fin de aumentar nuestra sospecha e
En pruebas complementarias destaca hemoglobina de iniciar de forma precoz las pruebas diagnósticas y el tra-
6,6 mg/dl y LDH de 933 UI/l. Coagulación, bioquimica tamiento.
con ácido úrico, alfafetoproteína (AFP) y betaHCG nor-
males. Caso clínico: Varón de 6 años de edad procedente de
Radiografía de tórax: velamiento del hemitórax izquierdo, Paraguay en cuyos antecedentes personales destacan
desplazando mediastino. repetidos episodios de bronquitis desde los 7 meses de
TAC toracoabdominal: hemotórax izquierdo con lesión edad, tres cuadros de gastroenteritis severas por rotavi-
ocupante de espacio heterogénea y engrosamiento pleu- rus (el último postvacunación) y repetidos cuadros de
ral sin alteraciones esqueléticas ni abdominales. faringoamigdalitis con mala respuesta a antibioterapia.
Al ingreso requiere expansores de volumen y transfu- En su país de origen inicia cuadro febril de larga evo-
sión de concentrado de hematíes, con posterior estabi- lución junto a disnea nocturna, artralgias y exantemas
lidad hemodinámica. Se realiza toracocentesis, no sien- inespecíficos de forma intermitente. Se diagnostica de
do el líquido pleural diagnóstico. Se realiza biopsia de neumonía tratándose con antibioterapia intensiva sin
la tumoración con diagnóstico de Linfoma linfoblástico obtener respuesta clínica. Es trasladado a centro de
T. Aspirado y biopsia de médula ósea, así como LCR referencia en Argentina, donde le realizan multitud de
sin infiltración. Se inicia quimioterapia según protocolo pruebas complementarias destacando eosinofilia del
EURO LB02. 12%, anemia microcítica e hipocroma y un aumento
progresivo de RFA. Realizan TC pulmonar que resulta
Conclusiones: compatible con neumopatía intersticial y adenomegalias
• La presencia de hemotórax espontáneo en edades mediastínicas, la biopsia pulmonar no aclara el diagnós-
pediátricas es infrecuente, siendo mayor en adoles- tico etiológico.
centes. En este momento deciden traslado a nuestro centro. El
• A pesar de su escasa relación con patología maligna es cuadro clínico lleva una evolución de 8 meses con per-
importante incluirla dentro del diagnóstico diferencial. sistencia de la fiebre y disnea de esfuerzo progresiva,

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además destaca un aumento en la ingesta de líquidos Conclusiones:

y distensión abdominal. Se realiza mapa óseo normal, • Considerando la alta toxicidad del MTX y la existencia
TC toraco-abdominal donde se objetivan múltiples ade- de polimorfismos genéticos para la metabolización dela
nomegalias e imágenes pulmonares granulomatosas MTHFR, destacamos la importancia de conocer la ge-
no calcificadas. Se realiza biopsia pulmonar que da el nética del paciente, antes del inicio del MTX. La intoxi-
diagnóstico de HCL. En este momento es derivado al S. cación pudo haberse evitado.
de Oncología Pediátrica para iniciar tratamiento y segui- • En casos de intoxicación grave por MTX, las medidas
miento del paciente. correctoras habituales para la eliminación del fármaco
no suelen ser eficaces, por lo que destacamos el papel
Conclusiones: fundamental de la carboxipeptidasa sobre la hidrólisis
• La HCL con afectación pulmonar se debe considerar en del fármaco, reduciendo los niveles de forma rápida y
el diagnóstico diferencial de cuadros multisistémicos eficaz.
con afectación del parénquima pulmonar.
• Ante cuadro clínico compatible con HCL con afectación P601
pulmonar, la biopsia es muy recomendable, dando el Las apariencias engañan
diagnóstico etiológico en la mayoría de los casos. Jessica Guarino Narváez, M.ª Teresa Romero Paniagua,
Emilia Urrutia Maldonado, M.ª José Moreno García,
P600 M.ª José Ortega Acosta, Julio Romero González
Importancia de la genética en la farmacodinamia Unidad Oncohematología HMI Virgen de las Nieves
del metotrexate
María Isabel Garzón Cabrera, Begoña Hernández Introducción: El cáncer es poco frecuente en la infancia
Sierra, María Angeles Vázquez López, y su diagnostico supone gran impacto emocional,siendo
Francisco Lendínez Molinos, Moisés Leyva Carmona, fundamental un adecuado diagnóstico diferencial. Esto
Antonio Bonillo Perales puede resultar difícil, pese a los avances en pruebas de
Servicio de Pediatría, Hospital Torrecárdenas imagen o incluso por ellas. Presentamos 4 casos deriva-
dos a Oncohematología Pediátrica con el diagnóstico de
Introducción: El metotrexate (MTX) es un fármaco am- presunción de enfermedad neoplásica, en los que contra
pliamente usado en Oncología infantil. Utilizado a alta todo pronóstico el diagnóstico definitivo fue diferente; po-
dosis presenta elevada toxicidad, precisando monitori- sible gracias al abordaje multidisciplinar.
zación estrecha de los niveles sanguíneos tras su infu-
sión. Individualmente, existen polimorfismos genéticos Casos clínicos
de la enzima metilentetrahidrofolatoreductasa (MTH- Caso 1: Niño de 13 años con sospecha de linfoma por
FR) implicada en su metabolización, que afecta a la fiebre prolongada y síntomas constitucionales. Radio-
eficacia del tratamiento, toxicidad y efectos secunda- grafía torácica: ensanchamiento mediastínico y adeno-
rios inmediatos y tardíos. Presentamos un caso clínico patías hiliares, confirmándose en TAC y PET. Elevación
de acetilador lento de MTX que condicionó intoxicación de reactantes de fase aguda yvelocidad sedimentación
aguda y provocó una situación de riesgo vital para el globular; microbiología negativa incluida tuberculosis.
paciente. La biopsia descartó malignidad, compatible con linfa-
denitis granulomatosa tipo sarcoidótico. Se diagnóstico
Caso clínico: Varón de 5 años diagnosticado de leuce- de sarcoidosisiniciándose corticoterapia, evolución fa-
mia linfoblástica aguda, incluido en protocolo SEHOP LA- vorable.
2005 AR. En fase de consolidación, recibe 1ª dosis de Caso 2: Niño de 10 años derivado por tumoración in-
MTX (5g/m2) en perfusión de 24 horas, con hidratación guinal, asociando dolor e impotencia funcional. Eco-
alcalina 12 horas antes, función hepática y renal normal. grafía y RMN: lesión nodular heterogénea, edema
Los niveles de MTX a las 26 y 30 horas del comienzo del perilesional y vascularización interior, sugiriendo sar-
tratamiento (120 y 44 µmol/L respectivamente), eviden- coma de partes blandas. TAC torácico, gammagrafía
ció una vida media de eliminación de 1,8 horas. Se inició y PET-TAC sin otras lesiones, impresionando el PET
rescate con folínico a las 36 horas (15 mg/m2/6h). Sin origen benigno (miositis), confirmádose con biopsia;
cambios clínicos ni problemas en la administración del evolución favorable.
rescate, los niveles a las 48 horas fueron de 13,81µmol/L Caso 3: Niña de 4 años con sospecha de enfermedad
(altamente tóxicos). La creatinina se elevó a 1,8 mg/dl. No linfoproliferativa, por fiebre prolongada y esplenomega-
se detectó toxicidad hepática. Se aumentó el rescate con lia. Ecografía:esplenomegalia con focos hipoecogénicos
folínico según normograma de Bleyer (100mg/m2/3h) y y adenopatías mesentéricas, confirmándose en RMN.
se forzó la eliminación del fámaco intensificando la hidra- PET-TAC: hipercaptación del bazo sugiriendo linfoma.
tación, administrando diuréticos y recibiendo resincoles- Estudio microbiológico, analíticas y aspirado de médula
tiramina. A las 72 h los niveles fueron de 11,36 µmol/L. sin alteraciones. Seguimiento: disminución progresiva
Cumpliendo criterios de administración de carboxipep- de la esplenomegalia y su captación en PET, indicando
tidasa (MTX > 10 µmol/L a las 48 h), no disponible en etiología infecciosa-inflamatoria en resolución. Asinto-
nuestro centro, recibe 50 U/Kg a las 96 h, consiguiendo mática.
niveles no tóxicos.

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Caso 4: Niño de 4 años con [Link] y cardiopatía que Parvovirus B19 (de origen materno), VIH y RPR negati-
presenta hemiparesia derecha y vómitos, sin fiebre ni vos. El cultivo fue negativo y en la biopsia había hallaz-
elevación de reactantes de fase aguda. TAC craneal: gos histológicos e inmunohistoquímicos (tinción CD1a,
lesión adyacente al ventrículo lateral con área central S100)compatibles con histiocitosis de células de Lan-
hipodensa y edema perilesional con efecto masa. Mar- gerhans. Se suspende tratamiento antifúngico y se soli-
cadores tumorales negativos. Biopsia estereotáxica: ma- cita estudio de extensión (analítica más completa, eco-
terial purulento sin células malignas diagnosticándose grafía abdominal, radiografía de tórax y serie ósea…). A
de absceso cerebral. Rehistoriando, semanas antes se los 45 días de vida comienza con dificultad respiratoria
sometió a una extracción dentaria sin realizar profilaxis en contexto de cuadro catarral; exudado nasal para VRS
de endocarditis. positivo. Se realiza radiografía de tórax: afectación in-
tersticial difusa bilateral, pinzamiento de ambos senos y
Conclusiones: afectación alveolar de LM y LSD por lo que se inicia tra-
• El diagnóstico del cáncer supone a veces un reto requi- tamiento antibiótico empírico y por empeoramiento clí-
riendo colaboración de múltiples especialidades. nico se traslada a UCIP donde se terminó de completar
• En los casos presentados todo hacía suponer que los el estudio, presentando una histiocitosis de células de
pacientes sufrían enfermedades neoplásicas, por lo Langerhans con afectación multisistémica (afectación
que fueron trasladados a Oncología con todo lo que cutánea, pulmonar y mucosa). Actualmente recibe la
suponía para las familias, tanto psicológico como en segunda fase del tratamiento quimioterápico.
pronóstico.
• En algunos de ellos se llegó al diagnóstico de certeza Conclusiones:
gracias a múltiples pruebas complementarias. • La histiocitosis de células de Langerhans es una proli-
• En otros sólo fue posible en el estudio histológico. feración clonal anormal que se acumulan en piel y hue-
• Una adecuada historia clínica siempre es fundamental so principalmente en forma de lesiones granulomatosas
pues puede cambiar la orientación inicial. Destacamos aunque también afecta a otros órganos.
que pese a los medios disponibles aún hoy las aparien- • Tiene una baja prevalencia, la mayoría de casos son
cias pueden engañar. leves y asintomáticos.
• La tinción específica con CD1a, S100 y la presencia de
P602 gránulos de Birbeck en el citoplasma es característica.
Lesiones cutáneas atípicas en un lactante Las formas multisistémicas tienen mal pronóstico (mor-
Patricia Manzanares Blázquez, Irene Rivero Calle, talidad 60%).
María Pilar Pérez Segura, Lucía Llorente Otones, • No se ha descrito en la literatura lesiones mucosas
M.ª del Mar Ballesteros García, Ana Mohedas Tamayo como las que presentaba esta paciente.
Hospital Universitario de Fuenlabrada
P603
Introducción: Las lesiones cutáneas en lactantes son Leucemia aguda y síndrome de Down: experiencia
frecuentes y la mayoría banales. Algunas plantean un de un centro
diagnóstico diferencial amplio incluyendo neoplasias que Carmen Gómez Santos, Fernando Carceller Lechon,
obliga a realizar biopsia para establecer un diagnóstico Isabel Martínez Romera, Manuela Fernández García,
definitivo. Blanca Herrero Velasco, Luis Madero López
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Caso clínico: Recién nacida a término de peso adecua-
do sin antecedentes familiares/perinatales de interés. Introducción: El síndrome de Down (SD) es un trastorno
Consulta al mes de vida por lesiones en mucosa oral y genético debido a la presencia de una copia extra (com-
en tronco de aparición gradual desde hace unos días. pleta o parcial) del cromosoma 21. El SD se asocia a una
En la mucosa oral gingival presenta placas blanqueci- mayor incidencia de diversas patologías, entre ellas las
nas bien delimitadas, simétricas, adheridas a la muco- leucemias agudas. El pronóstico de los niños con Leuce-
sa y no infiltradas. Por la superficie corporal incluidas mia Linfoblástica Aguda (LLA) y SD es ligeramente peor
palmas y plantas presenta micropápulas eritematosas que en aquellos pacientes sin SD; mientras que los niños
agrupadas, algunas levemente umbilicadas y lesiones con Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) y SD tienen
costrosas superficiales amarillentas. La paciente está mejor pronóstico respecto a los que no tienen SD. Asi-
asintomática, afebril, adecuada ganancia ponderal con mismo el SD predispone a una mayor toxicidad por la
lactancia materna exclusiva. Se biopsian y se recoge quimioterapia. Nuestro objetivo es describir las caracte-
cultivo para hongos. Se realiza analítica con perfil clí- rísticas y la evolución de los niños con leucemia aguda y
nico básico y serología infecciosa; hasta la espera de SD en nuestro centro.
resultados de pauta tratamiento antifúngico. En la ana-
lítica encontramos tromobocitosis con monocitosis y eo- Método: Se realizó una búsqueda retrospectiva de todos
sinofilia, el resto del hemograma, coagulación, función los niños con diagnósticos de LLA o LMA y de SD evalua-
hepatorrenal, gasometría con iones fue normal. La sero- dos en nuestro centro entre 1996 y 2011. Se analizaron
logía compatible con infección pasada por VEB, CMV y los datos recogidos mediante el programa SPSS15.

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Resultados: De un total de 718 casos de leucemia aguda desaparece con dosis repetidas de FVIIar. Se mantuvo
(566 LLA; 152 LMA), 15 niños tenían SD (2%). De los tratamiento con factor VIII y acido tranexámico durante
cuales 8 tenían LLA (1’4% LLA) y 7 tenían LMA (4’6% 11 días, hasta la resolución completa del cuadro.
LMA). La neutropenia postquimioterapia fue la toxicidad Antecedentes personales: Atresia de esófago intervenida
más habitual, condicionando una elevada incidencia de en periodo neonatal, que precisó plasma. Hemivértebras.
infecciones (6 casos de bacteriemia/shock séptico; 5 ca- Ectasia renal leve. Cariotipo normal. Hematomas tras va-
sos de neumonía; 1 caso de infección fúngica invasora; cunas. Gingivorragia con pérdidas dentarias. Epistaxis
1 caso de absceso intraorbitario). De los 4 exitus, 1 fue que precisó factor VIII de pureza intermedia.
por recaída de LLA post-trasplante alogénico; y el resto Antecedentes familiares: Padre y madre con EVW tipo 1.
(2 LLA; 1 LMA) fallecieron en el contexto de infecciones Estudio de coagulación: TPTA 59.6 segundos. PFA-100>
tras quimioterapia. 300 segundos. FVW Act. Colágeno 0%. FVW antigénico
0%. FVW Cofactor Ristocetina 0. Factor VIII coagulativo
Conclusiones 5-10. Grupo sanguíneo O negativo.
• Las leucemias agudas en niños con SD tienen un com-
portamiento biológico distinto de aquellas no asociadas Conclusiones:
a SD. • Destacamos la eficacia del FVIIar para controlar la he-
• La toxicidad por quimioterapia en niños con SD se rela- morragia mucosa y poder retirar el taponamiento orofa-
ciona con mayor incidencia de infecciones que condi- ríngeo y la ventilación mecánica a nuestra paciente con
cionan en gran medida el pronóstico de estos pacien- EVW tipo 3.
tes. • Su uso debe ser racional debido a su elevado coste,
• Por este motivo el seguimiento de los niños con leuce- basado en la gravedad clínica y la respuesta al trata-
mia aguda y SD debe realizarse con protocolos adapta- miento convencional.
dos en unidades especializadas. • La falta de respuesta clínica de nuestra paciente podría
deberse a la presencia de inhibidores del FVW, así
P604 como a la agresividad de los procedimientos realizados
Manejo diagnóstico y terapéutico de hemorragia faríngea para controlar la hemorragia.
en un caso de enfermedad de Von Willebrand tipo 3
Eugenia Villanueva Martínez, M.ª José Simonet Lara, P605
Ana Belén López García, Irene Peláez Pleguezuelos, Miofibromatosis infantil, una entidad infradiagnosticada
Isabel Sánchez Sánchez, Jesús De la Cruz Moreno Carlos Iglesias Gómez, Juan Francisco Pascual
Complejo Hospitalario de Jaén (Hospital Materno Gázquez, Ana Galera Miñarro, Mar Bermúdez Cortés,
Infantil) José Luis Fuster Soler
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
Introducción: La enfermedad de Von Willebrand (EVW)
tipo 3 es la forma clínica más rara y grave de EVW; se Introducción: La miofibromatosis infantil es una rara en-
hereda de forma autosómica recesiva y se caracteriza por tidad (1/400.000) caracterizada por la proliferación de
un déficit cuantitativo absoluto de factor de Von Wille- fibroblastos y miofibroblastos, que dan lugar a tumores
brand (FVW). únicos o multicéntricos. Carece de etiología conocida y el
El factor VII activado recombinante (FVIIar) está indica- tipo de herencia se encuentra en discusión. En ocasiones
do en hemorragias graves y cirugía mayor en pacientes cursa de modo asintomático y autolimitado, dificultando
con inhibidores del FVW, y se ha utilizado en episodios así el diagnóstico de casos familiares. Las lesiones pue-
hemorrágicos graves que no ceden con otros procedi- den aparecer a cualquier edad, 90% en menores de 2
mientos. años y hasta un 60% congénitas.

Caso clínico: Niña de 6 años diagnosticada de EVW tipo 3 Caso clínico: Neonato de 19 días asintomático, que con-
que consulta por sangrado oro y nasofaríngeo en sábana sulta por aparición de masa paravertebral derecha de
de 24 horas de evolución en el contexto de un proceso unos 5x3cm. A la exploracion presenta además una le-
infeccioso febril de vías altas, que no cede con antifibri- sión nodular preauricular derecha de 1cm de diámetro,
nolíticos (ácido tranexámico oral). Precisa transfusión de dura y sin cambios de coloración superficial, otra lesión
concentrado de hematíes por anemia (Hb 8,2gr/dl) con de características similares en hemiabdomen derecho de
repercusión hemodinámica. unos 2x3cm y 3 pequeñas manchas café con leche en
Se indica taponamiento posterior de fosas nasales y oro- región maxilar e hipocondrio derecho y región lumbar iz-
faríngeo ante la persistencia y gravedad del sangrado, a quierda.
pesar de iniciar tratamiento sustitutivo con factor VIII de El estudio ecográfico mostró una masa sólida de proba-
pureza intermedia. ble origen muscular a nivel paravertebral derecho, que se
Ingresa en Cuidados Intensivos Pediátricos con ventila- extendía desde D9-L2 de 4.9x1.4x2.7cm y se introducía
ción mecánica, con extubación fallida al 4º día por per- entre las apófisis espinosas sin invadir el canal. En radio-
sistencia del sangrado al retirar taponamiento, que no grafía de tórax destacaba una lesión nodular de bordes
cede con transfusión de plaquetas y plasma. Se extuba bien definidos de 6mm en campo medio de pulmón de-
al 6º día, con mantenimiento del sangrado mucoso que recho sugestiva de metástasis.

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Se realizó RM abdominal donde se confirmó el hallazgo En TAC toraco-abdominal se aprecia gran masa paraver-
anterior, presentando tanto la lesión paravertebral como tebral hipodensa desde C4 hasta L1. Dada la compleji-
la de músculo recto anterior similares características. El dad del caso, se decide completar estudio con RMN que
examen patológico de la masa confirmó el diagnostico de informa masa de características plexiformes con extensa
miofibromatosis infantil. infiltración perivascular, medistínica, hepática y retrope-
Ante este diagnóstico, junto con la ausencia de clínica, ritoneal que provoca severa escoliosis dorsal secundaria.
se decidió actitud expectante y control evolutivo, eviden- Anatomía patológica: tumor neural compatible con neu-
ciándose la desaparición del nódulo pulmonar y estabili- rofibroma plexiforme.
dad del resto de lesiones. Presentado el caso en el comité de tumores de forma
multidisciplinar, se descarta posibilidad de tratamiento
Conclusiones quirúrgico por el riesgo de la intervención, y radioterápico
• Debemos sospechar el diagnóstico de miofibromatosis por edad y características del neurofibroma. Se decide
infantil ante un paciente menor de 2 años, que presen- iniciar tratamiento con imatinib oral (350mg/m2/día). La
te tumoraciones subcutáneas solitarias o multicéntricas tolerancia al tratamiento ha sido buena y la RMN a los 3
en su economía. meses muestra estabilidad de la lesión sin aparición de
• Ante este diagnóstico es preciso descartar afectación síntomas.
visceral, situación en la cual, hay que valorar la indica-
ción de tratamiento quirúrgico o quimioterápico (vin- Conclusiones
blastina y metotrexato), dependiendo de la localización, • La neurofibromatosis I puede afectar a cualquier órga-
características y sintomatología relacionadas con las no, y dado su carácter evolutivo existe posibilidad de
lesiones. aparición de nuevas manifestaciones ; por ello, es fun-
• En la mayoría de los casos esta enfermedad es autoli- damental el control periódico y detección precoz de
mitada y tiende a la regresión espontánea sin necesi- posibles complicaciones, lo que mejora el pronóstico de
dad de tratamiento, por lo que la actitud expectante y las mismas.
el control evolutivo parece ser el manejo correcto en • Los neurofibromas gigantes, por su localización y tama-
ausencia de complicaciones. ño pueden originar importantes [Link] tra-
tamiento de elección es la resección, siendo difícil y
P606 controvertido el manejo de los casos irresecables, como
Neurofibroma plexiforme gigante en un caso el de nuestra paciente. Existen series pediátricas que
de neurofibromatosis tipo I muestran que el tratamiento prolongado con imatinib
Inmaculada Medina Martínez, María José Granados mesilato provoca regresión de las lesiones.
Prieto, Emilia Urrutia Maldonado, María José Moreno • Por último, queremos destacar la importancia del con-
García, María José Ortega Acosta, Mónica Muñoz sejo genético al tratarse de una enfermedad autosómi-
García ca dominante con alta penetrancia.
Hospital Universitario Virgen de las Nieves
P607
Introducción: La neurofibromatosis tipo I es una enfer- Neurotoxicidad subaguda por metotrexate (MTX):
medad autosómica dominante con alta penetrancia que a propósito de dos casos de leucemia linfoblástica
compromete el desarrollo de las células de la cresta neu- aguda (LLA)
ral. El neurofibroma es el tumor más común siendo la Rocío Ramírez Pérez, David García Aldana,
variedad plexiforme casi patognomónica de esta enfer- Nuria Conde Cueva, M.ª Dolores Lluch Fernández,
medad, con una expresividad clinica variable y en ocasio- Antonio Martínez de Sancha, Ana Fernández-Teijeiro
nes, presencia de complicaciones tempranas. Álvarez
Presentamos un caso de neurofibroma gigante irreseca- Servicio de Onco-Hematología Pediátrica
ble estudiado en nuestro hospital.
Introducción: La neurotoxicidad subaguda inducida
Caso clínico: Paciente mujer de 7 años diagnosticada de por MTX puede aparecer días o semanas tras su ad-
neurofibromatosis tipo I a los 2 años de edad que consul- ministración sistémica o [Link] se
ta por dolor de espalda progresivo desde hace 7 meses y manifiesta con síntomas fluctuantes de ACVA. La pato-
aparición de bultoma en región dorsal. génesis se asocia con la homeostasis del folato pero el
Antecedentes familiares: padre y hermana con neurofi- mecanismo específico es desconocido y posiblemente
bromatosis I con manchas café con leche y neurinomas multifactorial.
subcutá[Link] paterna con la misma enfermedad Caso 1: Niña de 15 años, LLA muy alto riesgo (MAR)
fallecida por IAM. (bcr-abl+) en tratamiento según Protocolo SHOP-
Exploración: existencia de numerosas manchas cafe con [Link] semana tras administración de 3º
leche, de 0.5-10 cm de distribución universal con predo- ciclo de MTX de fase de consolidación (5g/m2,TIT)
minio en tronco. Masa paravertebral derecha dorsolum- presenta cefalea y vómitos de 12 horas de evolución
bar no dolorosa a la palpación. Escoliosis severa dorsal y posteriormente dificultad del habla y paresia del
de convexidad derecha y curva compensadora dorsolum- miembro superior derecho(MSD). Exploración físi-
bar izquierda. No síntomas neurológicos asociados. ca: Glasgow 15/15,parálisis facial periférica derecha,

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fuerza MSD 3-4/5 con reflejos miotáticos profundos P608

ausentes,coordinación, marcha y fondo de ojo norma- Osteartropatía Hipertrófica. Importancia de la evaluación
les, resto negativo. Exploraciones complementarias: global de un paciente
hemograma, bioquímica y coagulación normales con Vanesa Crujeiras Martínez, Raquel Ares Paredes,
dímeros D elevados; niveles de MTX<0.3 mmol/L; TC Rebeca Saborido Fiaño, Manuel Fernandez Sanmartín,
cerebral y eco-Doppler de troncos supraaórticos sin Manuel Vazquez Donsión, Jose Miguel Couselo
hallazgos. Sanchez
Tras mejoría inicial, a las 36 horas se objetiva reagu- Hospital Clínico de Santiago de Compostela
dización. A las 48 horas del inicio del cuadro la RM
cerebral muestra área oval (12mm) con semiología Introducción: La osteoartropatía hipertrófica es un sín-
de restricción de la difusión en centro semioval iz- drome que se caracteriza por presentar dedos en pa-
quierdo. lillos de tambor, reacción perióstica a nivel de huesos
Al tercer día recupera fuerza en 4 miembros persis- largos y poliartritis. Puede ser primariao secundaria a
tiendo paresia del VII par derecho que desaparece enfermedades pulmonares, cardíacas o gastrointestina-
progresivamente. Con evolución posterior favorable, la les. La causa más frecuente de la OH secundaria en
RM cerebral al mes muestra resolución casi completa adultos son las neoplasias intratorácicas. En niños es
de la lesión descrita. Aunque inicialmente se redujo poco habitual y en general asociada a enfermedades
la dosis de MTX en los ciclos siguientes, la paciente pulmonares crónicas.
toleró la administración de la dosis completa de MTX
en un ciclo previo al TPH alogénico de donante no em- Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 11
parentado. años con los antecedentes de dermatitis atópica y asma
Caso 2: Niño de 5 años, LLA de alto riesgo (AR), tra- leve que consulta por acropaquias y episodios presinco-
tamiento según Protocolo SHOP-2005-AR. Nueve días pales de 3 meses de evolución. Refiere además prúrito
tras administración de 3º ciclo de MTX de fase de con- intenso, cansancio, sudoración nocturna y fiebre de pre-
solidación (5g/m2, TIT) presenta disartria y desviación dominio vespertino en las últimas semanas. No presen-
de la misura [Link]ón física: Glasgow15/15, taba pérdida de peso. En la exploración física destacaba
paresia central VII par izquierdo y paresia proximal del palidez cutánea, lesiones papulosas en dorso de ambos
miembro superior izquierdo(MSI). pies, disminución del murmullo vesicular en hemitórax
Exploraciones complementarias: hemograma, bioquí- izquierdo, dactilitis en ambas manos y tumefacción arti-
mica y caogulación normales, dímeros D normales; ni- cular dolorosa a la movilización de rodillas y tobillos, sin
veles de MTX<0.3mmol/L; TC cerebral normal. A las signos inflamatorios. Se realizó radiografía de tórax en la
24 horas de su ingreso recupera fuerza en MSI y a las que se evidencia ensanchamiento del mediastino ante-
36 horas desaparece paresia facial sin tratamiento. A rosuperior y medio con masa pulmonar adyacente en ló-
las tres semanas en la RM cerebral: foco de hiperin- bulo inferior izquierdo. El análisis de sangre fue normal
tensidad de señal en secuencias de potenciación T2 excepto una VSG de 53 mm en la 1ª hora. En la serie
que restringe la difusión en sustancia blanca subcorti- ósea presenta reacción perióstica en 1º metacarpiano y
cal parietal derecha. Con evolución posterior favorable, cúbito, que afecta a toda la longitud del hueso y focal en
la RM cerebral de control a los dos meses muestra la difiasis tibial, peronea y 1º metatarsiano, compatible con
desaparición de la imagen previamente descrita. El pa- osteoartropatia hipertrófica.
ciente continúa tratamiento de mantenimiento sin com- Se realizó biopsia de masa mediastínica con diagnós-
plicaciones. tico de linfoma de Hodgkin clásico tipo esclerosis no-
dular.
Conclusiones: El estudio de extensión mostró afectación supradiafrág-
• En la mayoría de los casos la sintomatología de la neu- matica; mediastínica y pleuropulmoanr adyacente a la
toxicidad subaguda por MTX es autolimitada y en gene- misma (estadio IIBE). Recibió tratamiento quimio-radio-
ral sin secuelas. terápico, con remisión de la enfermedad de Hodgkin y
• Confirmada la recuperación neurológica se puede normalización clínica de los signos de osteoartropatía hi-
reanudar la administración de dosis altas de MTX. Se pertrófica
necesitan más estudios para definir la fisiopatología, los
factores genéticos predisponentes y la necesidad de Conclusiones: El diagnóstico de osteoartropatía hipertró-
tratamiento. fica, entidad infrecuente en niños, debe alertarnos de la
posibilidad de patología tumoral intratorácica.

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P609 Portador de collarín tipo Minerva por su inestabilidad

Plasmocitoma óseo solitario cervical en adolescente cervical, una vez colocado el halo cervical se admistra
Nuria Conde Cuevas, David García Aldana, radioterapia (dosis total 46 Gy). Objetivada en RM pos-
Antonio Martínez de Sancha, Ricardo González tradioterapia lesión tumoral hipercaptante que deses-
Cámpora, Enrique M. Ocio, Ana Fernández-Teijeiro tructura cuerpo vertebral-C1 en su totalidad, con masa
Álvarez de partes blandas a nivel de articulación atloaxoidea
Hospital Universitario Virgen Macarena que, junto apófisis odontoides, producen una impre-
sión basilar e impronta sobre la unión bulbomedular,
Introducción: El plasmocitoma solitario (PS) es una co- se procede a resección del resto tumoral y fijación de
lección de células plasmática malignas sin evidencia de la columna, confirmándose ausencia de actividad de
afectación sistémica, una enfermedad muy rara en pa- células plasmáticas. El paciente continua en remisión
cientes jó[Link] PS representa 5-10% de las neopla- completa seis meses tras completar tratamiento, con
sias de células plasmáticas y puede presentarse como seguimiento clínico y biológico estrecho.
una lesión ósea única (plasmocitoma solitario óseo)
(PSO) o extramedular(plasmocitoma extramedular soli- Conclusiones:
tario).El tratamiento de elección es radioterapia que per- • El PSO es un diagnóstico infrecuente en pacientes jóve-
mite control local en >80% de los [Link] embargo nes.
se necesita un seguimiento estrecho puesto que >50% • Un estudio patológico, bioquímico y genético exhausti-
de los pacientes con PSO puede desarrollar mieloma vo junto con el estadiaje tumoral es fundamental. La
múltiple. radioterapia constituye el tratamiento de elección.

Caso clínico: Adolescente de 14 años con dolor cer- P610

vical de un año de evolución con RM cervical normal. Recidiva extracraneal de ependimoma anaplásico.
Sin mejoría con antiinflamatorios y fisioterapia, en los A propósito de un caso
últimos tres meses tumoración cervical derecha cre- Laura Gil Ferrer, Ascensión Muñoz Mellado,
ciente, discretamente dolorosa, sin síndrome consti- Carmen Rodriguez-Vigil Iturrate, Ana Carboné Bañeres,
tucional acompañante. Exploración física: Buen esta- David Fustero de Miguel, Pilar Sanz de Miguel
do general; tumoración laterocervical derecha desde Unidad de Oncohematología. Hospital Infantil Miguel
región submandibular hasta 1/3 inferior del cuello y Servet.
región cervical posterior, discretamente dolorosa sin
otros signos inflamatorios; dolor a la apertura de la ca- Introducción: Los ependimomas representan el 10% de
vidad bucal. Exploraciones complementarias: RM ce- todos los tumores primarios del sistema nervioso central
rebral-cervical: tumoración originada en espacio para- (SNC) pediátricos, y son el 3º tumor cerebral más fre-
vertebral derecho a la altura de C1-C2 que se extiende cuente en la infancia. Su máxima incidencia es en me-
de perivertebral por espacio prevertebral y posterover- nores de 5 años. El 90% son intracraneales y dos tercios
tebral hacia región paravertebral izquierda; radiografía infratentoriales. Los ependimomas pediátricos suelen
de tórax, TC tóraco-abdominal, gammagrafía ósea y presentar mayor agresividad que en el adulto, con una
serie esquelética normales; PET-TAC tóraco-abdominal supervivencia del 50-60% a los 5 años del diagnóstico.
(FDG): no se aprecian depósitos significativos del tra- No suelen metastatizar fuera del SNC, siendo las recidi-
zador en la región cervical sugestivos de malignidad. vas predominantemente locales.
Tras una primera biopsia fallida, la segunda muestra
confirma discrasia de células plasmáticas con patrón Caso clínico: Varón de 5 años que presenta, en las úl-
monoclonal compatible con plasmocitoma; estudio in- timas 3 semanas, cefalea occipito-parietal de predo-
nmunohistoquímico: Positivo CD138, IgG, cadena cor- minio matutino, tortícolis, sensación de inestabilidad,
ta lambda (monoclonalidad por técnica de hibridación mareo y pérdida de peso, con vómitos esporádicos los
in situ); negativo para desmina, actina de músculo liso, últimos días. En neuroimagen se objetiva tumoración
MyoD1, ALK, S100, CD99, CD1a, IgM, IgG4, cadena en hemisferio cerebeloso derecho que comprime el 4º
corta kappa; genética molecular: t(4; 11), p53y reor- ventrículo y provoca hidrocefalia triventricular. En las
denamiento IgH negativos. Biopsias de médula ósea: primeras horas del ingreso requiere colocación de dre-
< 5% de células plasmáticas con genética molecular naje ventricular externo por empeoramiento de la clínica
negativa. Proteína de Bence Jones negativa. Protei- de hipertensión intracraneal, con rápida mejoría de los
nograma normal. Inmunofijación: ausencia de bandas síntomas. Al 6º día se realiza exéresis de la tumoración,
monoclonales. Hemograma, bioquímica, marcadores cuya anatomía patológica es compatible con ependimo-
tumorales y serologías negativos. Objetivada la inva- ma anaplásico grado III de la OMS. El estudio de exten-
sión del canal medular con compresión medular se sión fue negativo. Se administra tratamiento coadyuvan-
instauró corticoterapia para evitar la mielopatía com- te con radioterapia y quimioterapia, permaneciendo el
presiva. Descartado un proceso inflamatorio fibrosan- paciente clínicamente asintomático desde el punto de
te como enfermedad por IgG4 o un tumor miofibro- vista neurológico, encontrándose libre de enfermedad
blástico inflamatorio, y confirmado el diagnóstico de al finalizar el tratamiento. A los 8 meses del diagnósti-
plasmocitoma, se inició dexametasona 40 mg/semana. co se objetiva imagen sugestiva de hematoma en lecho

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quirúrgico, por lo que se realiza PET con metionina que Ante la posibilidad de etiología infecciosa se pauta an-
resulta normal. Dos meses más tarde aparecen dos tu- tibioterapia intravenosa, no apreciándose datos analí-
moraciones a nivel cervical posterior indoloras que pre- ticos, reactantes de fase aguda, ni gammagrafía ósea
sentan un rápido aumento de tamaño, y cuya ecografía compatibles con proceso infeccioso, siendo el PPD ne-
y resonancia magnética son sugestivas de recidiva tu- gativo. Se decide entonces actitud expectante y control
moral. Se extirpan quirúrgicamente y se confirma anato- ecográfico seriado, que objetiva disminución progresiva
mopatológicamente que se trata demetástasis de epen- de la lesión.
dimoma anaplásico, iniciándose radioterapia localizada Ante los hallazgos clínicos y radiológicos se valora la po-
en la zona de la recidiva. Posteriormente requiere nueva sibilidad de SELSTOC y la buena evolución posterior apo-
exéresis de los implantes y tratamiento quimioterápico yaría este diagnóstico.
con temozolamida y etopósido, pese a lo cual los tu-
mores cervicales continuán aumentando de tamaño. En Conclusiones:
las siguientes semanas el paciente presenta síntomas • Se debe sospechar SELSTOC ante un lactante con
de hipertensión intracraneal en aumento, realizándose una masa de localización esternal de rápido creci-
prueba de neuroimagen que confirma la progresión in- miento, con hallazgos ecográficos típicos (apariencia
tracraneal de la enfermedad. Es éxitus a los 19 meses en forma de mancuerna), junto con la ausencia de
del diagnóstico inicial. síntomas generales y resolución espontánea en po-
cos meses.
Conclusiones • Una actitud conservadora junto con un seguimiento es-
• El ependimoma pediátrico presenta un comportamien- trecho podrían evitar intervenciones diagnósticas inva-
to más agresivo que en adultos. sivas y un tratamiento innecesario.
• Las recidivas suelen ser localizadas en el sistema ner-
vioso central. P612
• Las metástasis extracraneales son excepcionales, sien- Síndrome de Kinsbourne como presentación
do éstas más frecuentes en el subtipo anaplásico. de neuroblastoma
• Existen pocos casos descritos en la literatura, y con evo- Arantxa Mosquera Gorostidi, Sergio Aguilera Albesa,
lución desfavorable. Diana Martínez Cirauqui, Carlos Andrés Sesma,
Noelia Ulibarrena Ascarza, Javier Molina Garicano
P611 Complejo Hospitalario de Navarra
SELSTOC: una entidad poco conocida
Alexandra Regueiro García, Rebeca Saborido Fiaño, Introducción: La encefalopatía de Kinsbourne o síndro-
Ángela Sánchez Castro, Carmen Curros Novo, me opsoclono-mioclono-atáxico (SOMA) es frecuente-
Elena Virginia Rodrigo Sáez, M.ª Miriam Puente Puig mente parainfeccioso o paraneoplásico (principalmente
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago secundario a tumores derivados de la cresta neural). Sin
embargo, rara vez se presenta como la primera manifes-
Introducción: Los tumores esternales en la infanciason ra- tación clínica tumoral. Se expone un caso de neuroblas-
ros y alarmantes. SELSTOC (Self-limiting sternal tumors toma que debutó con síndrome de Kinsbourne incomple-
of childhood) es un tumor localizado en región esternal to junto a infección por Mycoplasma pneumoniae, que
propio de la infancia, de etiología desconocida cuya pre- pudo actuar como trigger.
sentación aguda provoca un amplio despliegue diagnós-
tico. Conocer las características clínicas y radiológicas de Caso clínico: Niña de 23 meses, previamente sana, que
esta entidad, puede prevenir la realización de pruebas acude a urgencias por alteración de la marcha progre-
diagnósticas innecesarias. siva (aumento de base de sustentación e inestabilidad)
de 4 semanas de evolución asociado a irritabilidad e
Caso clínico: Paciente de 20 meses ingresada por infec- insomnio. La exploración física confirma la ataxia sin
ción respiratoria, con hallazgo incidental de lesión erite- otras alteraciones. Constantes normales salvo discreta
matosa dolorosa a la palpación en tercio inferior del ester- hipertensión arterial en repetidas tomas. Ante la sos-
nón, sin antecedente de traumatismo previo. pecha de patología cerebelosa, se realiza TAC craneal
Se realiza radiografía de tórax (normal) y ecografía de la que resulta normal pero tras la sedación desarrolla sa-
lesión que evidencia aumento de partes blandas ante- cudidas oculares rápidas multidireccionales (opsoclo-
riores y posteriores al apéndice xifoides compatible con nus). Ingresa para estudio de Síndrome de Kinsbourne
hematoma. incompleto (opsoclonus-ataxia). Se realiza radiografía
Una semana después se aprecia aumento de la lesión de tórax y ecografía abdominal, normales. Tóxicos en
confirmada por ecografía. Se realiza RNM torácica que orina negativos. Analítica de sangre: aumento de ALT,
muestra masa de partes blandas a nivel del tercio inferior LDH y Enolasa, con serología de Mycoplasma positiva,
del esternón que se introduce dentro de la cavidad torá- iniciándose tratamiento con macrólido. En la medición
cica, “en reloj de arena”, con tinción homogénea tras la de catecolaminas en orina muestra aumento de ácido
administración de contraste. vanilmandélico. En el estudio del LCR presenta hiper-
tensión leve junto aumento de banda monoclonal sin
hiperproteinorraquia ni pleocitosis. Se realiza RM cra-

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neomedular, normal, con estudio neurofisiológico (po- e induración vulvar. Edema en raíz de miembros infe-
tenciales evocados de tronco y electroencefalograma) riores. Ausencia de movilidad de región proximal de
que no mostró alteraciones. Se solicita gammagrafía miembros inferiores. En resonancia magnética abdo-
I-123-MIBG encontrando captación en glándula supra- minal se objetiva gran tumoración sólida con quistes de
rrenal izquierda compatible con [Link] RM y origen sacrococcígeo de 12x7x9cm de extensión intra-
TC abdominal confirman la presencia de lesión nodular pélvica, glútea bilateral e intrarraquídea que condicio-
paravertebral izquierda. Se procede a extirpación qui- na ureterohidronefrosis grado III bilateral. En analítica
rúrgica siendo la anatomía patológica compatible con se objetiva ascenso de LDH (1126 U/l), alfafetoprotei-
neuroblastoma poco diferenciado sin infiltración de mé- na (33350 ng/ml) y B-HCG (1 mU/ml). Se procede a
dula ósea ni amplificación del oncogén MYCN iniciando exéresis del tumor intrarraquídeo y sacrococcígeo con
tratamiento según protocolo dela SIOP. Debido a la per- resección de recto, uretra y vagina, y realización de
sistencia de la ataxia se inicia tratamiento endovenoso colostomía y vesicostomia. En estudio anatomopatoló-
con dexametasona y posteriormente con gammaglobuli- gico se objetiva teratoma inmaduro infiltrante de cavi-
nas mensuales. Actualmente la paciente es seguida en dad intramedular, abdominal y serosa de colon. Como
consulta de Oncología con evolución favorable tanto del complicación tras la intervención desarrolla una fístula
neuroblastoma como de la ataxia. vesico-dorsal y vaginal que se resuelve posteriormente.
Al mes de la intervención se realiza resonancia abdo-
Conclusiones: minal de control donde se aprecian restos tumorales
• El neuroblastoma es un tumor maligno derivado de las en suelo pélvico afectando musculatura de periné, sin
células de la cresta neural embrionaria siendo éste el existencia de masa que desplace órganos. En control
tumor sólido extracraneal pediátrico más frecuente. analítico se observa descenso de alfafetoproteina y B-
• Las manifestaciones clínicas son diversas, pero la apa- HCG. Actualmente en controles en consultas externas
rición de Síndrome de Kinsbourne en primer lugar es de nuestro hospital.
infrecuente.
• Por otro lado, dado que la patogenia de dicho síndrome Conclusiones
parece ser inmunológica, se han descrito casos de etio- • El teratoma se presenta como una masa tumoral en el
logía parainfecciosa. período neonatal.
• En nuestro caso coincidieron dos agentes etiológicos • Está considerado como una patología benigna, pero su
como posibles desencadenantes, aunque la asociación ubicación, histología y grado de recidiva determinan su
Mycoplasma pneumoniae-SOMA no ha sido estudiada malignidad.
en profundidad. • Debido a que estos pacientes son propensos a desarro-
llar neoplasias, se recomienda el tratamiento quirúrgi-
P613 co, independientemente del tipo histológico, seguido de
Teratoma sacrococcígeo. A propósito de un caso observación clínica.
Maria José Moreno Valera, Pilar Rojas Feria, • La supervivencia postoperatoria libre de enfermedad es
Carmen Macías Díaz, Teresa Gallegos Miralles cercana al 100%. Si existe recidiva hay que reintervenir
de Imperial, José Antonio Porras Cantarero, y proporcionar tratamiento quimioterápico.
Antonio Losada Martinez
Hospital Universitario Virgen del Rocío P614
Tumor carcinoide en divertículo de Meckel invaginado
Introducción: El teratoma sacrococcígeo es un tumor Sílvia Burgaya Subirana, Marta Mínguez Vinardell,
ubicado en la base del cóccix. Tiene una incidencia de Zulema Lobato Salinas
1/40000 recién nacidos. Es una neoplasia que se origi- Hospital Sant Joan de Déu. Althaia. Xarxa assistencial
na de células pluripotenciales y está compuesta de una
amplia variedad de tejidos extraños al sitio anatómico del Introducción: El divertículo de Meckel es la anomalía con-
cual surgen. Aproximadamente el 69 % de los teratomas génita más frecuente del tubo digestivo (0,3-4%). Puede
neonatales aparecen en la región sacrococcígea. Predo- presentar complicaciones como invaginación o maligni-
mina en el sexo femenino, pero en el sexo masculino la zación (tumores carcinoides [31,5%]).
degeneración maligna es más frecuente. Son mayormen-
te maduros o inmaduros en combinación con elementos Caso clínico: Niño de 5 años que consulta por dolor ab-
maduros. dominal y disminución de la ingesta de una semana de
evolución. No vacunación de Triple Vírica.
Caso clínico: Neonato de 7 días de vida que ingresa Exploración física: Triángulo de evaluación pediátrica:
procedente de traslado externo por masa tumoral ab- estable. Constantes normales. Normohidratado, palidez
dominal. Gestación no controlada de 35 semanas de mucocutánea. Soplo sistólico II/VI. Resto de exploración
edad gestacional. Parto eutócico precisando reanima- anodina.
ción al nacimiento. Al ingreso destaca abdomen glo- Exploraciones complementarias: Analítica sanguínea:
buloso y distendido por masa intraabdominal grande Hemoglobina 7,5 g/dL, Hematocrito 24,1%. VCM 58,8.
que continua a pelvis, sacro y genitales externos con HCM 18,2 pg. Reticulocitos 1,06%. Reticulocitos absolu-
intenso edema y tumefacción blanquecina en introito tos 43.000. Leucocitos 8700. PCR <1 mg/dL. T. Coombs

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directo: negativo. Plaquetas: 455.000. LDH 498 U/l. Fe- rencia por dolor abdominal brusco. Se realiza ecografía
rritina 2 ng/mL. Resto de parámetros normales. Sedimen- abdominal que muestra invaginación intestinal ileo-ileal.
to de orina (normal). Se realiza intervención quirúrgica que muestra invagina-
Se decide ingreso para estudio de anemia. Se realiza ción intestinal de un divertículo de Meckel, resecándose
ecografía abdominal (normal), coprocultivo (normal), y realizándose estudio anatomopatológico. Se objetiva
parásitos en heces (negativo), Guayac (postivo). Ag. tumor carcinode de 1,4cm con compromiso de serosa
[Link] en heces (negativo), estudio de hemoglobinas en divertículo de Meckel invaginado.
(normal), coagulación (normal), Ac. Antitransglutami-
nasa (negativo), Vit B12 y ác.fólico (normal), proteínas, Conclusiones:
albúmina, colesterol y triglicéridos (normales), gam- • La gammagrafía con Tc99 tiene capacidad para captar
magrafia Tc99, fibrogastroscopia y gammagrafía con mucosa gástrica y suele utilizarse para el diagnóstico de
leucocitos marcados normales. Ante la normalidad de divertículo de Meckel.
las pruebas se decide alta hospitalaria con hierro oral • El 50% de éstosl no presentan mucosa ectópica por lo
y seguimiento en consultas externas (CCEE). Se soli- que la gammagrafía será falsamente negativa.
citia colonoscopia y cápsula endoscópica (normales). • El tumor carcinoide es poco frecuente en niños.
Guayacs practicados reiteradamente positivos. Cierta • La localización més común es el apéndice, seguido del
mejoría con hierro oral (Hemoglobina 9,9-11 g/dL, He- intestino delgado.
matócrito 30,4-33,1%, VCM 82 fL, ferritina 5 ng/mL), • La mayoría son asintomáticos y benignos por lo que
IgE proteínas de leche de vaca negativo. Mientras se suele tratarse de hallazgos casuales y la extirpación qui-
estudia en nuestro centro, acude a un hospital de refe- rúrgica suele ser suficiente.

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Pediatría Hospitalaria

P617 Conclusiones:
¿Un cribado metabólico normal descarta • Presentamos este caso por el reto diagnóstico y la im-
una fibrosis quística? portancia del diagnóstico final, diagnosticándose al her-
Esther Bragado Alcaraz, Maria José Olmos Jiménez, mano de la misma enfermedad.
Francisco José Chicano Marín, José Valverde Molina, • Un cribado metabólico normal, no debe alejar nuestra
Maria Pilar Diez Lorenzo, Maria Dolores Pastor Vivero sospecha clínica y ante datos fenotípicos sugestivos,
Servicio de Pediatria. Hospital Universitario Los Arcos debemos realizar métodos diagnósticos que descarten
del Mar Menor anormalidad del gen regulador de conductancia trans-
membrana de la Fibrosis Quística (CFTR).
Introducción: En nuestra Región, incluimos el analisis de • El debut clínico se explicó por un hiperaldosteronismo
la tripsina inmunorreactiva (TIR) desde Febrero’07 en hiperreninémico (PseudoBarter) secundario a la expo-
el cribado metabólico neonatal. El protocolo diagnostico sición a altas temperaturas en un paciente con FQ con
incluye TIR/TIR-ADN-test sudor. La elevación de la TIR pérdidas a través del Sudor.
ocurre en pacientes con Fibrosis Quística (FQ) e insufi- • Las mutaciones de nuestro paciente son leves, no aso-
ciencia pancreática. ciadas a enfermedad pulmonar ni insuficiencia pan-
Presentamos un caso recientemente diagnosticado en creática lo que explica las cifras de TIR neonatales.
nuestra unidad que debutó con una alcalosis metabólica
y presentaba cribado metabólico normal. P618
Anemias hemolíticas, causa de ingreso en pediatría
Caso clínico: Lactante de 11 meses, sin antecedentes Fatima Parra Plantagenet-Whyte, Luis Miguel García
de interés, ingresado en verano por decaimiento, recha- Blanco, Juan Cruz Len, Juan Ignacio Montiano Jorge,
zo alimentario, vómitos y deposiciones diarreicas dos Concepción Salado Marín, Zuriñe García Casales
semanas de evolución. Presentaba alcalosis metabólica Hospital Universitario de Alava. Sede Hospital
hiponatrémica, hipoclorémica, hipokaliemia y kaliuresis Txagorritxu
moderadas, hiperaldosteronismo hiperreninemico y ci-
fras de TA normales. Introducción: Las anemias hemolíticas no son la etio-
AF: Padres jóvenes y sanos. Hermano preescolar, bron- logía más frecuente de anemia en la edad pediátrica,
quitis de repetición desde inicio de guardería. sin embargo, han de estar en nuestro diagnóstico dife-
AP: Embarazo, parto y periodo neonatal, normales. Cri- rencial ya que su presentación brusca hace que pre-
bado metabólico neonatal (incluye TIR) normal. cisen ingreso hospitalario para la valoración evolutiva,
Evolución: Se comportó como una alcalosis metabólica el tratamiento y el diagnóstico etiológico. Presentamos
respondedora a reposición hidroelectrolitica con mejoría tres casos de anemia hemolítica, ingresadas en el año
progresiva clínica y analítica precisando mantenimiento 2011.
de suplementos iónicos tras el alta.
El estudio etiológico obligaba el diagnóstico diferencial Casos clínicos:
con Síndrome de Bartter (pérdidas iónicas tubulares). La Caso 1: varón de 23 meses remitido por su pediatra para
herramienta más importante para determinar si la etio- valoración por palidez en el contexto de un cuadro ca-
logía es renal, es la presencia Cloro urinario. Cuando la tarral. En el estudio nos encontramos con LDH elevada,
causa es extra-renal, el riñón es capaz de reabsorber este haptoglobina disminuida, Coombs directo polivalente po-
ión y encontraremos cifras de Cl disminuidas en la orina. sitivo (IgG, IgA y C3d) y serología positiva a CMV(IgM),
Contrariamente, la presencia de kailiuresis es constante diagnosticándose de Anemia Hemolítica Autoinmune,
en esta situación (las células del Túbulo distal se llenan con buena respuesta a corticoides.
de potasio y pasa al lumen tubular). No sirviendo para el Caso 2: mujer de 2 años y medio con cuadro de fiebre,
diagnóstico diferencial. subictericia conjuntival y anemia. Con haptoglobina dis-
La función renal fue normal, salvo cifras de Cl disminui- minuida, Coombs directo e indirecto negativos y serolo-
das y kaliuresis leve. Descartada las causas renales, de- gías negativas. Se halla una Hemoglobina fetal del 5,5%
bíamos comprobar si asociaba pérdidas digestivas (iones y esferocitos en la morfología, diagnosticándose de Esfe-
en heces normales) o a través del sudor (FQ). Tras reali- rocitosis.
zar varios test de sudor (cifras de Cl 40-45 mEq/L: valores Caso 3: varón de 20 meses con anemia y cuadro de fie-
límite obtenidos por conductancia), solicitamos estudio bre de 24 horas de evolución, subictericia conjuntival
genético diagnósticandose finalmente de FQ (L206W/ y orinas colúricas. El Coombs es negativo, la LDH está
R334W), suficiencia pancreática. elevada y la haptoglobina disminuida. En la anamnesis

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refieren la ingesta de habas y posteriormente obtenemos ingresos. En la gammagrafía pulmonar realizada a los
una glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6-PD) disminui- tres meses, no se objetivan defectos de captación que
da, por lo que diagnostica de Fabismo. El cuadro es au- pudieran justificar hipoplasia pulmonar. Ante la pre-
tolimitado. sencia de síntomas de RGE, se decide estudio con
tránsito baritado, donde se observa ausencia de plie-
Conclusiones: Las anemias hemolíticas se clasifican en gues esofágicos, aumento de diámetro y anomalías en
Congénitas y Adquiridas. En el caso1 estamos ante una el peristaltismo, por lo que solicitamos una manometría
anemia hemolítica adquirida con anticuerpos positivos rectal con el fin de descartan un posible aganglionis-
y con una infección por CMV como desencadenante. El mo, informándose como normal. Una vez confirmada
caso2 se trata de un defecto congénito de membrana, la enfermedad por reflujo gastroesofágico, se realiza
cuya hemólisis se ha podido desencadenar por el cuadro funduplicatura tipo Nissen y gastrostomía.
infeccioso acompañante. El caso3 es una eritroenzimo- A pesar de una exploración neurológica inicialmente
patía congénita de la vía de la pentosa-fosfato cuya he- normal, a los cinco meses presenta hipotonía axial con
mólisis se desencadena por diversas causas, en nuestro hipertonía de extremidades, observándose alteraciones
caso, la ingesta de habas. Todos estos procesos requie- ventriculares con signos de hidrocefalia en la ecografía
ren ingreso hospitalario dado que la evolución es incierta, cerebral. Valorado por el servicio de Neurocirugía, se
no sabiendo hasta dónde llegará la hemólisis ni qué ne- descarta la necesidad de válvula de drenaje.
cesidades van a requerir. Los tres casos precisan segui-
miento por hematología infantil. Conclusiones
• El síndrome de Matthew-Wood es una entidad muy
P619 poco frecuente pero con unos hallazgos clínicos muy
Anoftalmia e hipoplasia pulmonar: síndrome de Matthew- característicos que debe conocer el pediatra.
Wood • En casos sospechosos se deben descartan otras mal-
Nerea Itza Martín, Beatriz Vacas del Arco, formaciones asociadas, fundamentalmente cardiacas.
Sonia del Pozo Arribas, Teresa del Rosal Rabes, Se debe realizar estudio y consejo genético dado el mal
Elena Vallespín, Jillian Casey, et al. pronóstico de la enfermedad.
Hospital Universitario La Paz
P620
Introducción: El síndrome de Matthew-Wood es un tras- Artritis séptica. Revisión de nuestra casuística
torno polimalformativo caracterizado por anoftalmia o mi- Luis Miguel García Blanco, Juan Cruz Len Aguilera,
croftalmia grave e hipoplasia pulmonar, pudiendo asociar Juan Ignacio Montiano Jorge, Concepción Salado
asimismo anomalías faciales, cardiacas y diafragmáticas. Marín, Eduardo Ayerdi Salazar, Sonia Sanchez
Su incidencia es menor de un caso por cada millón de de Antonio
recién nacidos vivos. La mayoría de casos descritos se Hospital Universitario de Álava-Sede Txagorritxu
deben a una mutación recesiva STRA6, asociados a alte-
raciones potencialmente graves, aunque se han observa- Objetivo: Analizar las características epidemiológicas, clí-
do variantes esporádicas debido a un defecto de embrio- nicas, analíticas, microbiológicas y evolutivas de los niños
génesis al inicio de la gestación con mayor esperanza de con diagnostico de Artritis Séptica (AS) ingresados en el
vida. Exponemos el caso de un lactante de cinco meses servicio de pediatría de nuestro hospital.
diagnosticado en la unidad de pediatría de un hospital
terciario. Método: Estudio descriptivo retrospectivo, tras revisión de
historias clínicas, de pacientes ingresados con diagnosti-
Caso clínico: Recién nacido a término, octavo hijo co de AS, desde Enero 2005 a Diciembre 2011.
de padres no cosanguíneos, sin antecedentes obsté-
tricos de interés, con anoftalmia bilateral. Ingresado Resultados: En el período estudiado ingresaron 8 niños
en periodo neonatal por distrés respiratorio y sospe- con diagnostico de AS, el 62,5% de ellos, varones, la
cha radiológica de hipoplasia pulmonar. A los pocos media de edad fue de 3 años (rango 2 meses-10 años),
días, se diagnostica de parálisis diafragmática izquier- aunque en la distribución por edad el 75% afectó a me-
da con eventración intestinal, siendo intervenido qui- nores de 2 años. La época del año de mayor ingreso por
rúrgicamente al mes de edad. Ante estos hallazgos se esta patología fueron los meses de Diciembre y Febrero
valora la posibilidad de síndrome polimalformativo de con un 25% de los ingreso cada uno. El tiempo de evo-
Matthew-Wood, solicitándose estudio genético (actual- lución media previa al ingreso fue de 3 días, el 100% de
mente pendiente de resultado, aunque con cariotipo los pacientes presentó fiebre y el 87,5% dolor e impo-
y arrays normales). En estudios ecocardiográficos se tencia funcional, y ninguno de ellos había recibido trata-
aprecia CIV con presiones pulmonares suprasistémi- miento antibiótico previo. Las articulaciones mas afec-
cas, por lo que se instaura tratamiento vasodilatador tadas fueron cadera, rodilla y hombro, comprendiendo
con sildenafilo, mejorando progresivamente la hiper- un 25 % de los casos respectivamente. El estudio ana-
tensión pulmonar y los defectos septales. Coincidiendo lítico reveló leucocitosis (≥ 12.000/mm3) en sangre en
con infecciones respiratorias, presenta crisis de hipe- el 75% de los pacientes, PCR elevada (≥ 30 mg/L) en
rreactividad bronquial y desaturaciones con múltiples el 50%, hemocultivo positivo en un 25%. Cultivo de lí-

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quido articular, realizado en 4 de los 8 niños, detectó ingresos) las edades fueron 3,3 ± 4,4 años y 4,3 ± 4,2
desarrollo bacteriano en el 50% de los casos. Los gér- años (p=0,01).
menes aislados fueron S. Pneumoniae, [Link]ógenes y K. El diagnóstico principal correspondió a alteraciones del
Kingae. El paciente en el que se aisló S. Pneumoniae aparato digestivo en el 30% de los casos (entre ellas,
había sido vacunado con 4 dosis de VCN-7V, y el sero- dos apendicitis) y del aparato respiratorio en el 25%.
tipo aislado fue el 15-C, no incluido en la vacuna. En el La estancia media de los niños ingresados fue de 3,2 ±
37,5 % se realizó drenaje quirúrgico recibiendo todos 4,8 días frente a 1,2 ± 1,8 días en los pacientes de alta
antibioterapia endovenosa hasta normalización clínica voluntaria (p<0,001). La tasa de altas voluntarias al año
y analítica con una media total de tratamiento de 25 ha sido de 3,7 ± 1,7 casos por cada 1.000 niños ingre-
días (rango 12-42). Un paciente con artritis de cade- sados. Se encontraron diferencias por meses (p=0,001)
ra presenta cojera residual, normalidad funcional en el siendo más frecuentes en julio y diciembre. Respecto a
resto de los casos, estando un paciente pendiente de la tendencia a lo largo de los años, se observan dos pun-
evolución. tos de ruptura, y así existe un primer periodo creciente
entre los años 1993-1999 con un porcentaje anual de
Conclusiones cambio de 26,5%, uno segundo decreciente con un
• La Artritis Séptica constituye una patología poco fre- porcentaje anual de cambio de -30,7%, entre los años
cuente en nuestro medio. 1999 – 2002 y uno tercero creciente con un porcentaje
• Afecta en general a lactantes y niños pequeños con anual de cambio de 7,7%, entre los años 2002-2010
localización en grandes articulaciones. (p<0,05).
• La sospecha clínica junto a datos analíticos justifican
los procedimientos diagnósticos y terapéuticos, así Conclusión:
como el tratamiento antibiótico enérgico y prolongado • Las altas voluntarias son poco frecuentes en nuestro
con la finalidad de evitar complicaciones infecciosas en medio.
el período agudo y secuelas a largo plazo. • Se solicitan más en julio y diciembre y hemos encontra-
do un cambio de tendencias a lo largo del periodo de
P621 estudio.
Características epidemiológicas de las altas voluntarias
pediátricas en nuestro medio P622
Maria de la Cruz González Torroglosa, M.ª Luisa Ariza Causa infrecuente de convulsiones de inicio neonatal:
Sánchez, María Teresa Cantero Tejedor, Síndrome de Ohtahara
Esther M:ª Maldonado Ruiz, Alfonso Peña Valenceja, Silvia Abad Arevalillo, Rebeca Garrote Molpeceres,
Jesús María Andrés de Llano Marianela Marcos Temprano, Elena Urbaneja
Complejo Asistencial de Palencia Rodríguez, Selma Váquez Martín, José Vicente Martínez
Robles
Introducción: El alta voluntaria es un derecho que utilizan Servicio de Neonatología
las familias cuando no están de acuerdo con la atención
sanitaria a sus hijos. Introducción: Las convulsiones neonatales constituyen
una patología que afecta al 1% de los recién nacidos
Objetivo: Evaluar las características de los pacientes que, a término. En la mayoría de los casos corresponden a
estando ingresados, solicitan el alta voluntaria. procesos benignos, como las convulsiones neonatales
familiares benignas, pero en un pequeño porcentaje son
Método: Se obtuvieron todos los registros de niños me- debidas a encefalopatías epilépticas neonatales, de muy
nores de 15 años ingresados en nuestro Hospital entre mal pronóstico.
los años 1993 y 2010, ambos inclusive. La información
clínica se obtuvo del Conjunto Mínimo Básico de Datos Caso clínico: Recién nacido varón, sin antecedentes
(CMBD) a través dela Clasificación Internacional de En- familiares de epilepsia, procedente de un embarazo y
fermedades (CIE9-MC). La población diana a mitad de parto sin incidencias, con somatometría adecuada al
periodo correspondía a 20.000 niños. Se realizó un aná- nacimiento, que presenta, a las 48 horas de vida, dos
lisis de regresión de Joinpoint para valorar la tendencia a episodios de crisis convulsivas parciales consistentes
lo largo del tiempo. en clonias de extremidad superior derecha, lateraliza-
ción cervical izquierda y nistagmus horizontal, de un
Resultados: De 36.758 ingresos se realizaron 135 al- minuto de duración. A la exploración física destaca
tas voluntarias lo que supone 4 casos por cada mil la ausencia de rasgos dismórficos, está hiporreactivo,
ingresos en menores de 15 años y un 2 por mil en el con actitud corporal anormal (flexión exagerada de ex-
periodo neonatal (p=0,013). La relación varón a mujer tremidades superiores y extension media de las inferio-
fue de 1/1 sin que existieran diferencias entre grupos res), hipotonía de eje, con hipertonía de extremidades,
(p=1). La edad media de los niños fue de 2,9 ± 4,3 y ausencia de sostén cefálico, pulgar izquierdo adduc-
años en los niños con alta voluntaria frente a 3,5 ± to, ausencia de reflejos arcaicos y ROT abolidos. La
2,9 años en el grupo que no la solicitó (p=0,9) y si analítica sanguínea y de LCR, gasometría venosa, he-
excluimos el periodo neonatal (el 19% de todos los mocultivo, urocultivo y cultivo de LCR con PCR de vi-

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rus herpes, y ecografía transfontanelar, son normales. solicita TAC craneal que evidencia pansinusitis aguda
Los EEG realizados de forma repetida corresponden a con osteomielitis frontal, empiema subgaleal y epidural
un “patrón de brote-supresión”. Ante la persistencia de 9 cm, que se confirman posteriormente en RMN. Se
continua de las crisis, fundamentalmente de semio- inicia tratamiento con cefotaxima, metronidazol y dexa-
logía tónica, a pesar de tratamiento con fenobarbital, metasona. Se realiza craneotomía urgente y evacuación
se realiza estudio metabólico en sangre, orina y LCR, de la colección purulente, presentando buena evolu-
RMN cerebral, fondo de ojo y cariotipo, resultando ción postoperatoria. En cultivo de muestra quirúrgica:
asimismo normales. Tras iniciar ensayo terapéutico estreptococo anginosus.
con cofactores (piridoxina, ácido folínico y biotina) sin Segundo caso: Varón de 10 años que presenta dolor
éxito, y con la sospecha diagnóstica de encefalopatía en ceja y párpados izquierdos, seguidos de cefalea
epiléptica infantil precoz (Síndrome de Ohtahara) se frontoparietal tratados con amoxicilina clavulánico
establece tratamiento con levetiracetam y vigabatrina, ante la sospecha de sinsusitis aguda. Consultan nue-
persistiendo las crisis de forma continua y con deten- vamente por aparición de tumoración frontal y fiebre.
ción del desarrollo psicomotor (hipotonía axial persis- Destaca a la exploración edema palpebral en ojo iz-
tente). A los 2 meses y 13 días de vida presenta epi- quierdo, sin enrojecimiento ni crepitacíon. En hemo-
sodio aparentemente letal recuperado, en relación con grama: leucocitosis con 68% neutrofilos y PCR 3,5mg/
probable atragantamiento, y a los 2 meses y 28 días dl. En TAC craneal se evidencia sinupatía con empie-
fallece tras apnea respiratoria. En el estudio necrópsi- ma epidural y abceso prefrontal. Inicia tratamiento
co únicamente se evidencia una hiperaminoacidemia con cefotaxima, vancomicina, metronidazol y dexame-
en fluidos corporales, no concluyente. tasona. Se procede a craneotomía con evacuación de
empiema y cirugía endonasal. En cultivo de exudado
Conclusiones: operatorio: Sstreptococo anginosus. Evolución favora-
• La encefalopatía epiléptica neonatal agrupa dos cua- ble posterior.
dros clínicos de pronóstico muy desfavorable, como
son el Síndrome de Ohtahara y el de Aicardi. Conclusiones:
• Aunque clásicamente se relacionan el primero de ellos • Las complicaciones intrancraneales de la sinusitis son
con patología estructural del SNC y el segundo con pro- infrecuentes (1/10.000 sinusitis), pero deben tenerse
blemas metabólicos, en la mayoría de los casos el ori- en cuenta por su elevada morbimortalidad.
gen es criptogénico y el pronóstico infausto, con crisis • Son más frecuentes en adolescentes y en varones.
mioclónicas y tónicas rebeldes a tratamiento anticon- • La etiología habitualmente es polimicrobiana predomi-
vulsivante, falleciendo los pacientes en el primer año de nando estreptococos alfa y beta hemolíticos, bacteroi-
vida. des y anaerobios; en particular estreptococo del grupo
milleri, en el cual se incluye estreptococo anginosus,
P623 encontrado en los dos casos descritos.
Complicaciones intracraneales secundarias a sinusitis: • Una adecuada actitud terapeútica precoz, tanto médi-
empiema epidural y tumor de Pott. Presentación ca como quirúrgica, mejoran el pronóstico de estas
de dos casos complicaciones, disminuyendo la morbimortalidad
Elena Conde Puertas, Ana Campos Martinez, asociada.
Juan Luis Santos Perez, Reyes Sanchez Tallón,
Marina Medina Navarro, Beatriz Ruiz Cobos P624
Hospital Materno-Infantil Virgen de las Nieves Deficiencia de vitamina d y raquitismo en poblaciones
de riesgo: a propósito de dos casos
Introducción: Las complicaciones intracraneales supura- Naia Arantzamendi Artola, Nerea Barcena Rousse,
tivas de la sinusitis se desarrollan por extensión direta Amaya Rodríguez Estevez
de los senos paranasales o por vía hematógena. Aunque Hospital Universitario Cruces
infrecuentes, su morbimortalidad es alta. El empiema
epidural es la más frecuente y su presentación suele ser Introducción: El crecimiento normal del hueso y su mi-
insidiosa. El tumor de Pott es una tumoración de partes neralización requieren un aporte adecuado de calcio y
blandas y supone una rara complicación. En la mayoría fosfato. La deficiente mineralización del hueso provoca
de casos la afectación es polimicrobiana. raquitismo y/o osteomalacia. En el raquitismo se altera
la mineralización del cartílago de crecimiento. El ra-
Casos clínicos quitismo carencial causado por deficiencia de vitamina
Primer caso: Varón de 13 años con fiebre de 10 días de D es excepcional en la actualidad en nuestra socie-
evolución asociada a cefalea frontal y rinorrea. Diagnos- dad. Sin embargo, se ha observado un aumento de su
ticado de sinusitis, inicia tratamiento con claritromicina, incidencia en los últimos años fundamentalmente en
debido a antecedentes de rash con amoxiclina. Consul- ciertas minorías étnicas Se ha sugerido que factores
ta a los 6 días por persistencia de la fiebre, tumoración dietéticos (dietas vegetarianas o macrobióticas), lac-
frontal y dolor, evidenciándose tumefacción frontal de tancia materna exclusiva prolongada, incremento del
3x4 cm, eritematosa, caliente y blanda. En hemogra- factor de protección solar, la piel oscura (el aumento
ma: leucocitosis sin neutrofília y PCR 11,9 mg/dl. Se de melanina reduce la fotosíntesis de vitamina D) o

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

determinados hábitos culturales podrían estar detrás P625

de este repunte. Derrame pericárdico en anorexia nerviosa
Caso 1: Lactante de 20 meses procedente de Bolivia Jorgina Vila Soler, Enrique Pérez Martínez,
remitida para valoración de talla baja y curvatura tibial Ariadna Campos Martorell, Marc Tobeña Rue,
bilateral. Embarazo y parto normales. Peso natal 3340gr, Mercè Boronat Rom, Antonio Carrascosa Lezcano
longitud 47cm, perímetro craneal 34.5cm. Desarrollo Hospital Universitari Vall D’Hebrón
psicomotor: deambulación a los 18 meses, resto normal.
CIV controlada en Cardiología. Exploración física: delga- Introducción: La anorexia nerviosa es un trastorno de la
da, tez morena, prominencia frontal, fontanela anterior conducta alimentaria y actualmente es la tercera enfer-
cerrada, metáfisis anchas en muñecas y curvatura tibial medad más prevalente entre los adolescentes. Se asocia
bilateral. Analítica en tabla 1. a alteraciones orgánicas secundarias a la falta de ingesta,
Radiología: afectación metafisaria a nivel de todas las algunas muy bien definidas (bradicardia, hipotensión…)
metáfisis de huesos largos, con ensanchamiento, y as- y otras menos conocidas, como la que exponemos a con-
pecto de cúpula tinuación.
Con el diagnóstico de raquitismo carencial se inicia tra-
tamiento con vitamina D3 4000 U/día y calcio 40mg/kg/ Caso clínico: Adolescente mujer de 14 años con antece-
día. Tras tres meses de tratamiento, normalización de los dente familiar de artritis reumatoide en abuelo paterno.
parámetros analíticos y radiológicos, persistiendo incur- Presenta episodios sincopales de 2 años de evolución
vación de tibias y fémures. coincidiendo con ejercicio físico, junto a trastorno de la
Caso 2: Mujer de 13.7 años post-menárquica que pre- conducta alimentaria de tiempo de evolución no clara-
senta hipocalcemia asintomática con hipocalciuria, mente definido, pérdida objetivada de 6 quilos de peso
diagnosticada en el estudio de un cuadro de gastri- en los últimos 3 meses y amenorrea los 2 últimos meses.
tis. Procede de Pakistán y acude a consulta vestida Permanece asintomática en todo momento (sin disnea,
con ropa tradicional cubriendo completamente cuerpo astenia o dolor torácico). Un año antes de consultar a
y cabello. Ingesta de lácteos 750 ml/día. Exploración nuestro centro es diagnosticada, de forma casual en una
física: peso 50.9 kg (P49); talla 149.5 cm (P3).Tez revisión deportiva, de derrame pericárdico leve que se
morena. Desarrollo puberal IV Tanner. No signos de confirma mediante resonancia magnética (RM). Se de-
raquitismo. Analítica en tabla 1. Se inicia tratamiento cide actitud expectante con controles ecocardiográficos
con Vitamina D3 16000 UI 3 días/semana y calcio oral trimestrales, que no muestran grandes cambios. Al año
1000 mg/día. se repite nueva RM que muestra derrame pericárdico
crónico masivo acompañado de derrame pleural bilateral
Conclusiones y opacidad pulmonar en lóbulo inferior izquierdo con pro-
• En los últimos años se ha observado un incremento de bable adenopatía en hilio izquierdo. Se ingresa para estu-
la incidencia de deficiencia de vitamina D y raquitis- dio. A la exploración física al ingreso destaca frecuencia
mo. cardíaca de 50 latidos por minuto, temperatura corporal
• Los pediatras deben mantener un alto índice de sospe- de 36ºC e índice de masa corporal de 15.3 Kg/m2 (-1.5
cha especialmente en poblaciones de riesgo. DE), aspecto desnutrido y tonos cardíacos apagados;
resto de la exploración por aparatos anodina. Se repiten
estudios de imagen que confirman la presencia de de-
Tabla 1. rrame pericárdico sin repercusión hemodinámica, y no
se visualizanlas imágenes patológicas pleuropulmonares
ni otras alteraciones relevantes. A nivel analítico se reali-
Caso 1 Caso 2
za estudio hormonal, infeccioso e inmunitario en los que
Ca total(mg/dl) 9 7.7 destaca niveles de T3 baja sin otros hallazgos de interés
Ca ión (mg/dl) 4.36 4.08 (proteínas, albúmina, iones, etc. dentro de la normalidad)
y RM cerebral que es normal. Tras el resultado de las
Fósforo(mg/dl) 3.8 2.5
exploraciones complementarias y revisión de la literatu-
Magnesio(mg/dl) 2.1 2.24 ra se diagnostica de derrame pericárdico secundario a
FAU/L 1246 530 anorexia.
PTH int(pg/ml) 191 227
Conclusiones
25-OHD(ng/ml) <7 <7 • Hasta un 30% de pacientes con anorexia nerviosa pre-
Ca(o)/Cr(o) 0.02 0.03 sentan derrame pericárdico crónico asintomático.
• Éste se ha asociado a bajo índice de masa corporal,
hospitalizaciones prolongadas y niveles de T3 bajos, sin
otras alteraciones analíticas características.

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P626 encuentran en aumento como consecuencia de la in-

Drepanocitosis y B-Talasemia: a propósito migración tomando en consideración el origen geográ-
de un caso clínico fico y descendencia de nuestros pacientes (África, In-
Alejandra Riestra Gómez, Isabel Cubero Millán, dia, Caribe, Mediterráneo y Medio Oriente) para la
Inmaculada Rodríguez Quesada, orientación del diagnostico.
Natalia Strate Pezdirc, M. Luisa Fernández López, • De esta misma manera consideramos que deberían es-
Marita Lardon Fernández tablecerse a nivel nacional screening neonatales para
Hospital Universitario San Cecilio su detección precoz.

Introducción: La anemia drepanocítica (AD) es la he- P627

moglobinopatía estructural más frecuente, causada Eritrodermia descamativa de curso agudo,
por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemog- a propósito de un caso
lobina S. La hemoglobina S determina la forma de los Yanira Castillo Ávila, M.ª Isabel Martínez de Pablo,
glóbulos rojos, especialmente cuando las células están Santiago Bassas Bresca, Ramón Clapés Ferrán,
expuestas a bajos niveles de oxígeno, aumentando la José Luis Reyes Alayo, Álvaro Díaz Conradi
viscosidad sanguínea y obstruyendo fácilmente pe- Fundación Hospital de Nens de Barcelona
queños vasos que causan microinfartos en múltiples
tejidos. Introducción: La eritrodermia es una entidad clínica
Algunas AD pueden cursar además con otro tipo de he- que se define como la aparición de eritema cutáneo
moglobinopatía: β-talasemia, lo que condiciona una ate- difuso generalizado afectando, al menos, a un 90% de
nuación de síntomas y retrasar la edad de presentación la superficie corporal. Puede estar o no acompañada
de la enfermedad. de descamación. El diagnóstico diferencial es amplio
(procesos infecciosos, inflamatorios, neoplásicos, ic-
Caso clínico: Lactante de 18 meses que acude a urgen- tiosiformes, etc) y no siempre es posible hallar signos o
cias por presentar vómitos de dos días de evolución, síntomas clínicos que nos orienten hacia el diagnóstico
decaimiento y fiebre de 39ºc. Dentro de sus anteceden- etiológico. Las complicaciones más frecuentes son las
tes personales destaca prematuridad de 28 semanas infecciosas, alteraciones del equilibrio hidroelectrolíti-
que requirió ingreso durante 55 días sin incidencias; co y el retraso del crecimiento. La mortalidad en los
dentro de los antecedentes familiares destacan padres casos de eritrodermia infantil es elevada, llegando al
de origen marroquí con consanguinidad (primos her- 16 %, sobre todo en los casos asociados a inmuno-
manos). A su exploración se evidencia palidez cutánea deficiencias, procesos neoplásicos o síndromes ictio-
mucosa acentuada y hepatoesplenomegalia, el resto es siformes.
compatible con la normalidad. Exámenes complemen-
tarios: hemograma con 19700 leucocitos con predomi- Caso clínico: Varón de 14 meses de edad de padres
no de PMN y hemoglobina en 3.9 gr/dl y Hcto 12.2%, no consanguíneos, con clínica de 6 días de evolución
reticulocitos de 31.2%. La formula revela anisopoiqui- de lesiones cutáneas descamativas, pruriginosas, de
locitosis, anisocromia, punteado basofilo, dianocitos, progresión centrífuga de forma diseminada por todo su
eliptocitos y dacriocitos, con 40% de eritroblastos. La cuerpo respetando solamente islotes de piel sana en
bioquímica presenta elevación de parámetros infeccio- zona genital. Queratodermia palmoplantar. Se estable-
sos. En vista de la situación se ingresa en UCI pediátrica ce un amplio diagnóstico diferencial de la eritrodermia
para despistaje séptico, instaurándose antibioterapia IV descamativa en la infancia. El paciente ingresa con tra-
y se extraen muestras para ampliación del estudio he- tamiento antipirético, antihistamínico, fluidoterapia y
matológico, incluyendo electroforesis de hemoglobina, cloxacilinaparenteral por sospecha de síndrome piel es-
posteriormente se trasfunde concentrado de hematíes. caldada estafilocócica. Al alta continua con tratamiento
Manteniéndose en todo momento hemodinámicamente tópico corticoideo asociado a queratolítico y antihistam-
estable. Se solicitan serologías ampliadas que incluyen nico oral. Debido a la lenta mejoría se añade acitetrina
Ag. plasmodium que resultaron negativas. Se realizo oral (5 mg/d). Semanas después el paciente presentaba
ecografía abdominal que evidencia imagen hipogénica importante mejoría de su eritema y descamación, re-
de 2x4 cm en polo inferior del bazo correspondiente a ducción de la queratodermia y desaparición del prurito,
infarto esplénico. con buena tolerancia de la medicación. El diagnóstico
Finalmente se diagnostica de Hemoglobina S en un 35%, histopatológico final es: Pitiriasis rubra aguda o exante-
con hemoglobina fetal aumentada y mutación homocigo- mática
ta para β- talasemia.
El estudio a los padres demostró que ambos eran hetero- Conclusiones:
cigotos para Hb S y β-talasemia. • La eritrodermia descamativa en el lactante presenta un
amplio diagnóstico diferencial.
Conclusiones: • Los hallazgos de las exploraciones complementarias en
• La importancia del caso radica en que los pediatras ocasiones sólo avalan el diagnóstico clínico de sospe-
debemos permanecer constantemente actualizados cha, precisandoun estudio anatomopatológico para lle-
tanto de la patologías locales como de aquellas que se gar al diagnóstico definitivo.

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• La pitiriasis rubra aguda precisa un soporte hidroelec- • El diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado son
trolítico y antibiótico parenteral en sus estadíos iniciales fundamentales para evitar complicaciones graves como
ya que se trata de un proceso con posible riesgo vital en la perforación esofágica.
su inicio.
P629
P628 Espondilodiscitis cervical como causa de tortícolis
Esofagitis eosinofílica grado III en adolsecente en el lactante
con múltiples alergias alimentarias Inmaculada Bodegas, Eliana Lopes-Santos,
Lucía Rodríguez-Cuitiño, Inmaculada Bodegas, Lucía Rodriguez-Cuitiño, Lucrecia Medina,
Eliana Lopes-Santos, Fernando Cabañas, Fernando Cabañas, Ignacio Alvarez
Diego Juzgado, María Angustias Salmerón-Ruíz Hospital universitario Quirón Madrid
Hospital Universitario Quirón Madrid
Introducción: La espondilodiscitis en la infancia en una
Introducción: La Esofagitis Eosinofílica es una entidad enfermedad poco frecuente que puede cursar con gran
infrecuente en la infancia. El objetivo de este trabajo variedad de síntomas dependiendo la edad del paciente
es presentar un caso clínico de Esofagitis Eosinofílica y su localización . El objetivo de este trabajo es presentar
Grado III en un paciente que debutó con episodio de un caso clínico de espondilodiscitis cervical infantil ,que
impactación alimentaria asociado a múltiples alergias debutó como un cuadro de tortícolis de curso insidioso,
alimentarias. destacandola importancia de la sospecha clínica y las
pruebas de imagen para el diagnóstico precoz y el trata-
Caso clínico: Paciente de catorce años de edad que in- miento eficaz de esta entidad clínica.
gresó a nuestro hospital por cuadro de impactación ali-
mentaria tras ingesta de lentejas, con sensación de cuer- Caso clínico: Paciente de 11 meses de edad ,sin ante-
po extraño en esófago persistente tras seis horas de su cedentes patológicos de interés, que presentacuadro de
ingesta. Refería haber presentado un par de episodios tortícolis izquierda de 2 meses de evolución . El lactante
similares autolimitados los últimos dos años. permanecióafebril en todo el proceso con excepción de
Se realizó Endoscopia Digestiva alta, objetivándose a la cuadro febril autolimitado en contexto catarralel mes pre-
exploración un calibre esofágico muy disminuido que vio al ingreso hospitalario.
imposibilitaba el paso de un endoscopio diagnóstico ul- Al inicio de cuadro consultóen otro centro hospitalario
trafino de 4,9 mm; produciéndose desgarros mucosos realizándoseecografía de cuello que visualizaba imáge-
moderados a su paso, además se observaron signos de nes de pequeñas adenopatías laterocervicales,ecografía
corrugación esofágica . Estos hallazgos sugieren una Eso- cerebral y radiografía de columna cervical que resultaron
fagitis Eosinofílica tipo III. En la biopsia esofágica se ob- normales .
servó intensa eosinofilia de la mucosa, característica de Acudió a nuestro hospitalpara valoración traumatológi-
Esofagitis Eosinofílica. ca, a las 4 semanas de inicio del cuadro de tortícolis,
Las pruebas de alergia cutáneas fueron positivas para: indicándose resonancia magnética (RM) cervical que
leche de vaca, arroz, cebada maíz y las Inmunoglu- mostró imagen de hiperseñal en secuencia T2 a nivel
bilnas E específicas sanguíneas fueron positivas para: C4-C5 con edema óseo de platillos vertebrales adya-
leche de vaca, legumbres, maíz, arroz, centeno, ceba- centes, compatibles con espondilodiscitis cervical. Se
da, kiwi y manzana. Se excluyeron esos alimentos de realizóal ingreso analítica completa con pruebas reu-
la dieta. matológicas, hemocultivo, serologías para brucella, sal-
Se inició tratamiento con Fluticasona inhalada deglutida monella ,antígeno de neumococo en orina y mantoux
aquinientos microgramos cadadoce horas que se man- que resultaron negativos y se inició tratamiento empí-
tuvo por doce semanas .Se mantuvo en dieta absoluta rico con cloxacilina y cefotaxima por vía intravenosa.
porveinticuatro horas y después se realimentó con dieta se mantuvo bierapia hasta hemocultivo y serologías
líquida, bien tolerada, que se mantuvo por ocho sema- negativas y posteriormente solo cloxacilina intravenosa
nas, evolucionando satisfactoriamente, manteniéndose hasta 12 días. La evolución clínica fue satisfactoria,con
asintomático, lo que permitió posteriormente progresar a mejoría progresiva de la movilidad del cuello. Se man-
dieta blanda. tuvo al alta tratamiento con cloxacilina oral 6 semanas.
En control ambulatorio después terminar tratamiento
Conclusiones: oral,seconstatónormalidad clínica con recuperación
• La esofagitis eosinofílica debe sospecharse ante cua- completa de la movilidad del cuello. LaRM cervical re-
dros de impactación alimentaria, el diagnóstico precisa petida a los 3 meses de la primera mostró desaparición
endoscopia digestiva alta y pruebas de alergia, ya que de hipereseñal y edema óseo a nivel C4-C5
con frecuencia se asocian a alergias a alimentos habi-
tuales. Conclusiones:
• El tratamiento con corticoides inhalatorios deglutidos y • La espondilodiscitis cervical infantil es una entidad in-
dietético , con exclusión de alérgenos y con textura lí- frecuente y difícil de diagnosticar,que requiere alta
quida al inicio, suele ser efectivo. sospecha clínica y pruebas de imagen como RM cer-
vical.

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• El debút agudo de tortícolis en pacientes previamente Comentarios

sanos debe hacernos sospechar patología a nivel • Estamos ante una gastropatía pierde-proteínas, ya que
cervical,cómo en el caso que nos ocupa , e iniciar la alfa-1 antitripsina en heces fue positiva.
tratamiento conantibioterapia intravenosa para evitar • La anatomía patológica confirmaría el diagnóstico de
complicaciones (osteomielitis) .En general y así lo gastropatía hipertrófica pierde proteínas, pero no lo ex-
constatamos en nuestropaciente, tiene evolución favo- cluye.
rable. • Por tanto, debemos sospechar GHPP en todo niño que
comience de forma brusca con edemas e hipoproteine-
P630 mia, habiendo descartado enfermedad hepática o re-
Gastropatía Hipertrófica Pierde Proteínas (GHPP) nal, y realizando un diagnóstico diferencial con otras
Aida Sánchez Rodríguez, Joaquín Gómez Vázquez enfermedades pierde proteínas.
Hospital Universitario Reina Sofía
P631
Introducción: La GHPP se define como la versión infan- Hemangioma infantil. A propósito de un caso
til de la enfermedad de Mènetrier. Esta entidad clínica Sheila Ingerto Docampo, Carla Portela Táboas,
es autolimitada y transitoria con una duración media de M.ª Teresa Gonzalez López, Santiago Andrés Fernández
entre 2 y 18 semanas1, requiriendo solo tratamiento de Cebrian, José Luis García Rodríguez
mantenimiento, sintomático y en algunos casos reposi- Complejo Universitario Ourense
ción con albúmina. Los casos con anatomía patológica
atípica, son los que presentan un curso clínico más tór- Introducción: Los hemangiomas infantiles(HI) son los
pido. tumores vasculares endoteliales más frecuentes en la
Es una patología poco conocida cuya clínica es muy va- infancia. Presentan una edad media de aparición de
riable, pero siempre están presentes la hipoproteinemia y 2 semanas donde se observan lesiones equimóticas o
la hipoalbuminemia. telangiectásicas, posteriormente se inicia la fase proli-
La etología es desconocida, aunque se ha relacionado ferativa hasta los 9-12m donde se transforma en pla-
a diversos estímulos dietéticos, farmacológicos, tóxicos, cas o tumores de color rojo intenso y superficie lisa o
inmunológicos, reacciones alérgicas y sobre todo infec- lobulada duplicando su tamaño. Tras esta fase inician
ciosos. un período de estabilización para pasar finalmente a
Se han descrito más de 50 casos, entre 7 meses y 18 la fase de regresión. Se clasifican según el grado de
años5. infiltración; superficial, profundo o mixto. Los tumores
profundos carecen de expresión cutánea en la fases
Caso clínico iniciales presentando deformidad externa o palpándo-
Niña de 2 años que consulta por presentar edemas pal- se una masa. La localización más frecuente es cabeza
pebrales, de miembros inferiores y genitales de 6 días y cuello, seguido del tronco y extremidades. El fármaco
de evolución, distensión abdominal en las últimas 24 de elección en su tratamiento es el propanolol con-
horas. siguiendo disminuir las secuelas y acortar el tiempo
Antecedentes personales: 2 días de fiebre previos a la de desaparición. Está indicado cuando existe riesgo
aparición de los edemas. Antecedentes familiares: primo de afecctación ocular, viscerales que comprometan la
materno con enfermedad celíaca. vida, rápido crecimiento que distorsionen la anatomía
Exploración: edemas palpebrales y de miembros inferio- y se resolverán con secuelas, afectación de vía aérea
res con signo de la fóvea positivo, abdomen distendido y/o causen ICC. Dentro de los fármacos empleados
de 53cm de diámetro con oleada ascítica sin megalias, previamente estan los corticoides, el INF alfa 2a o2b
y en la auscultación se aprecian crepitantes en ambos subcutáneo, viscristina y/o ciclofosfamida. Dentro de
hemitórax. los efectos adversos del B-Bloqueante se encuentran
Cuantificación de proteínas en orina: proteinuria míni- la hiperreactibilidad bronquial, la hipoglucemia, la hi-
ma sin microalbuminuria que no justificaba los edemas. potensión y la bradicardia.
En el resto de pruebas complementarias se encontraron
unas proteínas totales de 3.2., investigación de alfa-1 Caso clínico: Lactante de 3 meses que presenta tu-
antitripsina en heces positiva (0.71mg/g heces húme- moración tóraco-axilar derecha con aspecto externo
das) y serología positiva Ig M e IgG para citomegalovirus. de la piel normal, por lo demás asintomática. En la
La evolución fue favorable durante su hospitalización, exploración destaca una tumoración en hemitórax de-
presentando en todo momento buen estado general, afe- recho anterior y región supraclavicular de consistencia
bril, requiriendo reposición con albúmina (1g/kg de peso) blanda, no pursatil, mal delimitada sin alteraciones
en dos ocasiones, al 2º y 4º día de ingreso, recuperándo- en la coloración ni temperatura de la piel. Se solicita
se los niveles de proteínas totales y albúmina de forma ecografía torácica-doppler donde objectivamos tumo-
progresiva durante el resto del ingreso. ración vascular. Posteriormente se realiza resonan-
Finalmente se realiza una endoscopia digestiva con biop- cia magnética nuclear donde se observa tumoración
sia de estómago y duodeno, se observa: pliegues aumen- vascular derecha de crecimiento en línea axilar con
tados de tamaño y mucosa friable, estudio anatomo-pato- extensión cráneo-caudal cercana a los 10 cm, antero-
lógico normal y PCR para citomegalovirus positiva. posterior máxima de 4,5 cm en la región axilar inferior,

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límite superior se localiza en la región supraclavicular. globulinemia. Inmunoglobulina IgG: 4070 mg/dl, In-
Crecimiento intratorácico a través de la parrilla costal, munoglobulina IgA: 572 mg/dl, Inmunoglobulina IgM:
en el vértice del hemitórax derecho y en la región más 340 mg/dl. Cobre, ceruloplasmina y alfa 1 antitripsi-
superior de la línea axilar. Se trata de una lesión com- na: normales. Metabolismo férrico: normal. Hormonas
patible con hemagioma en fase proliferativa. Resto de tiroideas y anticuerpos antitiroideos TPO: negativos.
estudios, ecocardiografía, ecografía abdominal, analí- Estudio de autoinmunidad: ANAs positivos, Ac anti-
tica (incluido hormonas tiroideas, Dimero D y fibrinó- SSA-Ro: > 500 UI/ml, Ac anti-SSB-La: 233 UI/ml, Ac
geno) entro de la normalidad. Se decide derivación a anti-actina: 18.8 U, resto negativos. Estudio de coagu-
centro de referencia para realización de diagnóstico di- lación: déficit factorial vitamina K dependiente com-
ferencial mediante biopsia y determinación de GLUT, patible con disfunción hepática. Ecografía abdominal:
que no se consideró necesario. Se inicia tratamiento normal. Ecografía de cuello: infiltración de ambas
con propanolol (2 mg/kg/día) con monitorización sin glándulas parótidas. Se realiza colangiorresonancia in-
incidencias observándose disminución del tumor a los formada como colangiopatia asociada. Con los datos
15 días de tratamiento. obtenidos y ante la sospecha de hepatitis de probable
etiología autoinmune se realiza biopsia hepática per-
Conclusiones: cutánea tras corrección del trastorno de coagulación
• Dentro del diagnóstico diferencial se encuentran las con vitamina K. Dicha biopsia confirma el diagnóstico
malformaciones vasculares y los tumores vasculares de de hepatitis autoinmune tipo 1/Sdr de superposición
diferentes grados de malignidad. por lo que se inicia tratamiento con prednisona oral,
• El propanolol ha cambiado la terapéutica de los HI, in- azatioprina y acido ursodesoxicólico, con descenso
dicándose monitorización al inicio del tratamiento, ali- progresivo de las transaminasas. Ante la presencia de
mentación frecuente e historiar acerca de antecedentes 4 criterios positivos (anticuerpos, sensación de cuer-
de atopia. po extraño ocular, ecografia compatible e inflamación
parotidea recurrente) es diagnosticada así mismo de
P632 síndrome de Sjögren.
Hepatitis autoinmune asociado a síndrome de Sjögren
Tamara Intxausti Apraiz, Alba Palacios Arroyo, Conclusiones:
Helena Lorenzo Garrido, Izaskun Anguiano San Juan, • La hepatitis autoinmune es una causa poco frecuente
Maria Pavia Lafuente, Ane Zurutuza Bengoa de hepatopatía en niños.
Hospital Universitario de Basurto • Suele presentarse con clínica inespecífica y ser diag-
nosticada en fases muy avanzadas.
Objetivo: Presentar un caso clínico de hepatitis autoinmu- • La presencia de otras enfermedades autoinmunes aso-
ne diagnosticado dentro del estudio realizado por paroti- ciadas o la existencia de las mismas en familiares de 1º
ditis recurrente. grado deben alertarnos sobre ellas.
• La respuesta al tratamiento inmunosupresor suele
Caso clínico: Niña de 13 años que es enviada a las ser muy buena pero con gran tendencia a la recu-
consultas de gastroenterología infantil por hipertransa- rrencia.
minasemia detectada dentro del estudio analítico por
episodios recurrentes de inflamación de glándulas sa- P633
livares. Hernia hiatal y arco aórtico derecho asociado a arteria
Ancedentes familiares: subclavia izquierda aberrante en lactante con vómitos
• Madre afecta de hipotiroidismo autoinmune (anticuer- de repetición
pos antitiroideos TPO positivos), anemia perniciosa au- Elba Clots Figueras, Alberto Vicente Quesada, Elisabet
toinmune (anticuerpos anti-células parietales y anti- Guijarro Casas, Cristina Marimon Blanch, Joaquín Es-
factor extrínseco positivos), cirrosis biliar primaria (anti- cribano Subías
cuerpos anti-centrómero y anti mitocondriales M2 posi- Hospital Universitari Sant Joan de Reus
tivos). Neuropatía motora multifocal (anticuerpos anti
GM1 IgM positivos). Introducción: Los anillos vasculares representan menos
• Tia (rama materna): anemia perniciosa autoinmune del 1% de todas las malformaciones cardiovasculares
(anticuerpos anti-células parietales positivos). congénitas. A pesar de su rareza su conocimiento es de
Exploración física: Buena coloración de piel y muco- gran interés clínico ya que pueden ser causa de síntomas
sas. Portadora de aparato de ortodoncia. Sequedad digestivos o respiratorios de repetición a pesar del trata-
ocular. Abdomen doloroso a la palpación en borde he- miento habitual.
pático. No masas ni megalias. No signos de irritación
peritoneal. Caso clínico: Lactante de 16 meses que ingresa para
Pruebas complementarias: GOT: 1430 U/L, GPT: 1411 estudio de vómitos alimentarios de repetición desde los
U/L, GGT: 77 U/L, amilasa 156 U/L, fosfatasa alcalina primeros meses de vida. Asocia disfonía desde el naci-
319 U/L. Serologías de virus hepatotrófos (VHA, VHB, miento, bronquitis de repetición, anemia normocítica-
VHC) negativos. CMV, Toxoplasma, Herpes simplex 1 y normocrómica y retraso pondoestatural.
2, VVZ, VEB: negativos. Proteinograma: hiperganma-

159
Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

En la exploración física se detecta soplo sistólico eyecti- Al ingreso: peso: 5,9kg(P<3), talla 64cm(P<3), PC: 42
vo en mesocardio (II/VI), realizándose ecografía cardía- cm(P3). Curva plana en peso y PC. Mal estado gene-
ca que muestra imagen retro-auricular izquierda, sólida, ral, irritable, con relleno capilar lento y cutis marmorata.
redonda, sin movimiento ni vascularización. Se amplía Hiperpigmentación acra y en flexuras. Neurológico: se
el estudio con tránsito esófago-gástrico-duodenal, que aprecia una leve hipotonía, tendencia al sueño, apenas
muestra dilatación del 1/3 distal del esófago con irregu- fija la mirada, con aceptable respuesta a estímulos y re-
laridad de la pared a este [Link] se rea- flejos osteotendinosos normales. Tras la ampliación del
liza TC torácico que evidencia un arco aórtico derecho estudio se transfunde concentrado de hematíes. A las
asociado a arteria subclavia izquierda aberrante, esó- pocas horas del ingreso desarrolla un cuadro séptico pro-
fago dilatado afectando a los dos tercios inferiores con ducido por Klebsiella Oxytoca que se aísla tanto en orina
abundante contenido alimentario y múltiples atelecta- como en sangre, con buena evolución.
sias pulmonares. Se coloca una vía central y se realiza aspirado de mé-
Se realiza gastroscopia que muestra hernia hiatal por dula ósea bajo anestesia. Obtenemos un déficit de
deslizamiento conherniación de toda la cavidad gástrica Vitamina B12, iniciando tratamiento sustitutivo intra-
y esofagitis grado III. muscular, con favorable respuesta. La niña no tiene
anticuerpos ni contra el factor intrínseco (Fi), ni contra
Conclusiones: células parietales. Antes de pensar en otras posibles
• El 0’1% de la población puede tener un arco aórtico causas (déficit congénito de Fi, falta de receptor intes-
derecho y aproximadamente la mitad de estos casos se tinal, déficit de transportador de B12 o no respuesta
pueden asociar a una arteria subclavia izquierda abe- en la célula diana…) se amplía el estudio a la familia
rrante que nace a nivel de la aorta descendente y reco- encontrando en la madre y en la abuela una anemia
rre la cara posterior del esófago y tráquea pudiendo perniciosa. En el seguimiento se demostró que con
causar compresión a este nivel. una dieta equilibrada la paciente mantiene niveles de
• En el caso que se presenta, tanto la malformación car- B12 por lo que se diagnóstica de Anemia Megaloblásti-
diovascular como la hernia hiatal podrían ser causa de ca carencial. A los seis meses el desarrollo neurológico
la clínica abdominal, otorrinolaringológica y respiratoria es muy aceptable.
del paciente; pero al analizar las imágenes obtenidas no
se observa compresión importante por parte del defec- Conclusiones:
to cardiovascular sobre otras estructuras, hecho que • Destacar la dificultad del diagnóstico al presentar la
permite suponer que la clínica del lactante estava cau- madre una anemia subclínica no diagnosticada.
sada por la hernia hiatal y la esofagitis secundaria. • El déficit de B12 produce una afectación de las tres
series por ser cofactor de importantes vías metabólicas
P634 claves para la síntesis de ADN y el desarrollo del siste-
Lactante con pancitopenia y mal estado general ma nervioso central (aumento de Homocisteína y de
Luis Miguel García Blanco, Fátima Parra Plantagenet- Ac. Metilmalónico) de ahí la importancia de un trata-
Whyte, Sonia Sánchez de Antonio, Juan Ignacio miento agresivo y precoz con B12, que puede no evitar
Montiano Jorge, Concepción Salado Marín, las posibles secuelas.
Intzane Ocio Ocio
Hospital Universitario de Alava. Sede Hospital P635
Txagorritxu Linfangioma quístico retroperitoneal
Cristian Torres Díaz, María Dolores Pérez García,
Introducción: Presentamos un caso de anemia con im- Mattia Soffritti, Esteban Gonzalez Díaz,
portante compromiso para el paciente y de pronóstico Inés Melián Domínguez
incierto. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno
Infantil
Caso clínico: Mujer de 9 meses que ingresa desde la
consulta de neuropediatría donde, por su mal estado Introducción: Los linfangiomas son malformaciones
general, solicitan una analítica urgente y se le diagnosti- congénitas hamartomatosas del sistema linfático que
ca de pancitopenia: (Hgb: 5,6 g/dl, Hcto: 16.9%, VCM: afectan predominantemente a la piel y al tejido subcu-
104 fl), (Neutrófilos: 200/mm³) y (plaquetas: 114.000 táneo, con tendencia a crecer a no ser que se extir-
mm³). pen de forma completa en sus etapas iniciales. Se ve
Antecedentes personales: ingresada a los seis meses por más frecuentemente en pacientes pediátricos siendo su
dermatitis atópica sobreinfectada y gastroenteritis por ro- presentación clínica muy variable. El linfangioma me-
tavirus, con hemograma normal. Al alta fue derivada a la sentérico es poco frecuente, siendo la localización mas
consulta de neuropediatría por mal seguimiento con la frecuente la región cervico-facial en un 75%, seguida
mirada. A los 9 meses, toma casi exclusivamente leche por la región axilar (20%), menos frecuente es la retro-
materna, por rechazo de la complementaria. peritoneal.
Antecedentes familiares: madre, no vegetariana, diag-
nosticada de Hipotiroidismo por tiroiditis de Hashimoto y Caso clínico: Niña de 20 meses de edad sin antece-
la abuela materna en estudio por anemia. dentes patológicos de interés, acude por presentar un

160
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

cuadro de 3 días de vómitos de carácter alimenticio en con alteraciones estructurales de la uretra, divertículos o
número de 2 al día asociado a dolor abdominal genera- enfermedades metabólicas, están aumentando su inci-
lizado que cedía tras el vómito. Afebril. La exploración dencia en la edad pediátrica. Varias hipótesis apuntan en
física era anodina con buen estado general, abdomen su génesis hacia cambios en la dieta y estilos de vida. Es
blando y depresible sin masas ni megalias no doloroso importante su detección temprana y un correcto abordaje
a la palpación. para evitar el deterioro de la función renal, la aparición
Analítica y radiografia de abdomen normales. de complicaciones y mejorar la calidad de vida de estos
En la ecografía se detectó una masaquística multiseptada pacientes.
de un flanco al otro desde región infrahepática hasta la
región suprapúbica y un riñón en herradura. Caso clínico: Niña de 6 años que acude a consultas de
La tomografía computarizada identificó una masa ab- nefrología infantil por disuria y hematuria intermitente de
dominopélvica de localización intraperitoneal, de com- tres meses de evolución, alternando incontinencia y re-
ponente quístico, con septos múltiples en su interior de tención urinaria y analíticas de orina patológicas sin me-
13,9 x 5,4 cm de tamaño en probable relación con lin- joría con tratamiento antibiótico. Antecedentes persona-
fangioma quístico y atelectasia subsegmentaria a nivel de les: enuresis nocturna, no infecciones urinarias previas.
segmentos posteriores del lóbulo inferior derecho. Exploración física: normal. Exploraciones complemen-
La paciente fue intervenida quirúrgicamente mediante la- tarias: analítica sanguínea e iones normales; urianálisis:
paroscopia, a través de la cual se apreciaba linfangioma intensa piuria, bacteriuria y proteinuria total de 302 mg/
multiquístico mesentérico que comprometía 18 cm de in- dl. Nitritos +++. Glucosa negativo. Función renal en orina
testino delgado medio. Se liberó el mesenterio patológico de 24 horas: aclaramiento de creatinina 58 ml/min/m2.
y se procedió a la reconstrucción mediante anastomosis Cistatina C 0,87 mg/l (equivalente a un filtrado glomerular
término-terminal. Buena evolucion postquirurgica. de 115 ml/min/1,73m2). Urocultivo positivo para Proteus
Mirabillis.
Conclusiones: Pruebas de imagen: ecografía abdominal que muestra
• Lo linfangiomas retroperitoneales no producen un cua- dilatación pielocalicial. Cistografía uretro-miccional se-
dro clínico típico. riada (CUMS): vejiga de llenado no uniforme (peristal-
• En ocasiones los síntomas son debido a la presencia tismo de lucha) y obstáculo calcificado en el trayecto
de una masa quística que al crecer comprime estruc- uretral que solo permite el paso de una sonda fina,
turas adyacentes y provoca con más frecuencia dolor sospechándose cálculo uretral gigante. Uro-resonan-
abdominal, nausea o vómito como en el caso de cia magnética nuclear: vejiga hipertrófica y dilatación
nuestra paciente, llegando incluso a la obstrucción uretral con cálculo gigante que deforma la anatomía
intestinal, torsión quística o rotura de la misma, aca- uretro-vesical.
bando en el desarrollo de una peritonitis en los peo- Se realiza cistoscopia donde se aprecia una masa litiásica
res casos. que se extiende desde el meato uretral vulvar hasta el
• El diagnóstico de esta patología suele realizarse me- interior de la vejiga y comprime ambos uréteres. Ante los
diante ecografía y tomografia siendo al estudio hallazgos, la paciente es intervenida por abordaje supra-
histopatológico el que nos aporta el diagnostico de- púbico, extrayéndose un cálculo amarillo-rojizo granular
finitivo. duro de 7 cm, 58 x 25 x 21 mm y 34 gramos, compuesto
• El tratamiento de elección es el quirúrgico, salvo en por ácido úrico y fosfato cálcico. Queda como secuela in-
localizaciones en las que por riesgos de lesión de continencia urinaria por incompetencia del cuello e ines-
estructuras vasculares, nerviosas o por malos resul- tabilidad vesical en el estudio urodinámico. Pendiente de
tados estéticos se podrían emplear alternativas como cirugía.
la escleroterapia con OK 432 o bleomicina, y radio-
terapia. Conclusiones:
• Ante un cuadro de ITU intermitente y de larga evolu-
P636 ción, debemos tener presentes etiologías no frecuentes
Litiasis uretral como causa de estenosis urinaria. que cronifiquen la sintomatología.
A propósito de un caso • En estos pacientes es necesiario emplear pruebas com-
Alberto Vieco García, Ángela Llaneza Martín, plementarias que descarten malformaciones de la vía
David Llanos Pérez, Antonio Ruiz Ollero, excretora y otras alteraciones.
Fernando Rivilla Parra • La litiasis de localización y tamaño infrecuentes son una
Hospital Clínico San Carlos posibilidad diagnóstica.
• Presentamos el caso de una paciente con una litiasis
Introducción: Aunque los cálculos uretrales son infre- excepcional por su ubicación y dimensiones.
cuentes en niños y se observan más en varones adultos

161
Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

P637 En pediatría la dosis recomendada es de 10-20 mg/kg

Metahemoglobinemia asociada a dermatosis ampollosa (en menores de 40 kg).
Ig A lineal La tinción dental es un efecto secundario que puede pre-
Carolina Burgos Gonzalez, María Henar Rojo sentarse excepcionalmente.
Sombrero, Raquel Checa Rodriguez, Descripción de un caso clínico y comunicación al Siste-
José María de Cea Crespo ma Español de Farmacovigilancia.
Hospital Severo Ochoa
Caso clínico: Niño de 8 años y de 25 kg de peso que
Introducción: La dermatosis Ig A lineal es una enferme- ingresa por un cuadro de dolor abdominal y febrícula
dad vesículo-ampollosa adquirida, de etiología descono- (37.1° C); en la exploración se apreciaba dolor locali-
cida, que cursa con depósitos de IgA lineal en la zona de zado en fosa iliaca derecha con maniobras apendicu-
la membrana basal dermoepidérmica. Es infrecuente y lares positivas; en la ecografía abdominal, se obser-
su evolución variable, respondiendo generalmente al tra- vaban hallazgos compatibles con apendicitis aguda
tamiento con sulfonas. complicada.
El niño es intervenido quirúrgicamente el 19 de enero
Caso clínico: Niño de 3 años que, desde hace 3 meses, 2011 cursando el postoperatorio con fiebre a pesar del
presenta lesiones vesiculosas periorales de forma inter- tratamiento antibiótico con Amoxicilina-Ácido Clavuláni-
mitente. En los últimos 5 días presenta fiebre elevada, vó- co 150mg/kg/ 24 horas intravenoso (iv) (del día 19 de
mitos y dolor en zona inguinal y tercio superior del tronco, enero al 20 de enero), continuando con 100 mg/kg/24
apareciendo lesiones vesiculosas a ese nivel , con base horas desde el 20 de enero al 27 de enero; se asoció
eritematosa (1). Gentamicina 5 mg/kg/24 horas iv desde el 20 de enero
Se realiza estudio complementario completo con resul- al 27 de enero.
tado normal y biopsia cutánea indeterminada. Tras des- Ante la persistencia de febrícula, se solicitó nueva eco-
cartar déficit de Glucosa 6-P-deshidrogenasa, se inicia grafía abdominal el día 28 de enero, detectándose un
tratamiento con sulfonas. A los 7 días de su inicio pre- absceso residual subhepático, por lo que se sustituyó el
senta irritabilidad, exantema generalizado, fiebre, disnea tratamiento antibiótico por Imipenem 15 mg/kg/6 horas
y cianosis perioral (2) con SatO2 85%,sin responder a iv, desde el 28 de enero al 5 de febrero.
oxigenoterapia, objetivándose una metahemoglobina de Así mismo recibió tratamiento con Omeprazol 10 mg/24
29,2%. horas iv (desde el 19 de enero al 24 de febrero) y Nolotil
Se suspende tratamiento con sulfonas y se inicia perfu- 20 mg/kg /6-8 horas iv (desde el 19 de enero al 5 de
sión de azul de metileno a 2 mg/kg iv, normalizándose la febrero).
situación clínica y analítica. El niño presentó pigmentación dental azulada y poste-
Es diagnosticado de Dermatosis Ampollosa, probable Ig riormente marronácea, de inicio el día 1 de febrero con
A lineal y Metahemoglobinemia secundaria a tratamiento progresiva desaparición en las semanas posteriores has-
con sulfonas. ta la resolución total el 9 de abril de 2011 (duración de
Evolución favorable con tratamiento corticoideo. 68 días). La madre comunicó dicho hallazgo al personal
médico y ante la sospecha de efecto adverso se notificó
Conclusiones: el caso con la cumplimentación de la “tarjeta amarilla”.
• Ante un tratamiento poco usual en pediatría, por una
patología de escasa prevalencia, debemos conocer y Conclusiones: El análisis de la secuencia temporal del
estar alertas ante aparición de posibles efectos adver- tratamiento farmacológico usado en este caso: Amoxici-
sos. lina-Ácido Clavulánico, Gentamicina e Imipenem, hacen
• La metahemoglobinemia tóxica es una patología grave, sospechar que el Imipenem es el implicado en la tinción
que puede ser mortal si no se establece un diagnóstico dental según el algoritmo del Sistema Español de Farma-
y tratamiento adecuado. covigilancia.

P638 P639
Notificación de un caso de tinción dental asociado Osteomielitis aguda. Revisión de nuestra casuística
a tratamiento con imipenem Juan Cruz Len Aguilera, Sonia Sánchez de Antonio,
Elena Martinez Cuevas (Vizcaya), Beatriz Cuevas Ruiz, Concepción Salado Marín, Juan Ignacio Montiano Jorge,
Angel Albarran Hernandez Eduardo Ayerdi Salazar, Luis Miguel García Blanco
Hospital Universitario Cruces Hospital Universitario de Álava- Sede Txagorritxu

Introducción: Imipenem–cilastatina es un antibiótico B- Objetivo: Analizar las características clínicas, analíticas,

lactámico de amplio espectro asociado a la cilastatina, radiológicas, microbiológicas y evolutivas de los niños
inhibidor del metabolismo renal que aumenta su concen- con diagnostico de osteomielitis aguda (OA), ingresados
tración. en el servicio de pediatría de nuestro hospital.
Las indicaciones principales del tratamiento son infeccio-
nes intrabdominales, genitourinarias, osteo-articulares, Método: Estudio descriptivo retrospectivo, tras revi-
piel y tejidos blandos, endocarditis y sepsis. sión de historias clínicas, de pacientes ingresados

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

con diagnostico de OA, desde Enero 2005 a Diciem- cm de alto, 30 cm de largo y 40 cm de ancho. Tras la
bre 2011. parada cardiorrespiratoria y maniobras de reanimación
cardiopulmonar avanzada realizadas en el hospital se
Resultados: Ingresaron un total de 13 pacientes con recuperó el ritmo cardíaco tras 15 minutos en asisto-
diagnóstico de OA en el período estudiado, el 46,2% lia. La evolución posterior del paciente fue satisfactoria
de ellos, varones, media de edad de 4,7 años, (rango 1 presentando únicamente una hipotonía axial que me-
mes a 11 años), la época del año de mayor ingreso por joró en el transcurso de las semanas. En la resonancia
esta patología fue el mes de septiembre con un 30,8% magnética craneal realizada a los 10 días del suceso se
de los casos. El 77% de los pacientes presentó fiebre evidenciaron lesiones en glóbulo pálido bilaterales así
antes del ingreso con un media de 2,9 días de duración como de sustancia blanca, compatibles con el sustrato
(rango 1-10), el 100% refería dolor e impotencia funcio- hipóxico-isquémico. Tras el evento también se realizó
nal (media de duración de 8 dias). En el 92,4% de los electrocardiograma en reposo con intervalo QT en el
casos se vio afectado un solo hueso, con compromiso límite alto de la normalidad, con posterior prueba de
de huesos largos en el 66,6% (por orden de frecuencia: estimulación con isoproterenol normal y ecocardiografía
tibia proximal o distal, fémur distal o proximal y humero sin anomalías estructurales. Se realizó asimismo des-
proximal). La afectación de huesos planos se localizó pistaje de enfermedades metabólicas y electroencefalo-
a nivel del calcáneo fundamentalmente (75%) y pubis grafía que fueron normales. Ante la normalidad de las
(25%). Se registró un caso de osteomielitis multifocal exploraciones complementarias y al no encontrar una
(7,6%) con afectación de pubis-talón. En cuanto a los causa que justifique la PCR, se plantea como probable
datos analíticos: presentaron leucocitosis (≥ 12.000/ etiología de la misma la asfixia torácica al encontrarse
mm3) el 61,5% de los pacientes, PCR elevada (≥ 30 atrapado al niño en una caja rígida de reducidas dimen-
mg/L) el 75% (rango 36-188). Se solicitó hemocultivo siones en posición genupectoral.
en 12 casos, siendo positivo en 4 (25%); los gérmenes
aislados fueron S. Aureus (75%) y S. Pyógenes (25%). Conclusión: Es preciso revisar el material de recreo en
Solo un paciente (7,6 %) requirió drenaje quirúrgico; las guarderías y demás centros infantiles (incluyendo
todos recibieron antibioterapia endovenosa hasta nor- hospitales) para intentar prevenir eventos como el ci-
malización de la PCR con un rango de días totales de tado.
tratamiento de 21 a 42. En 9 de los 10 pacientes en los
que se realizó gammagrafía ósea resultó ser diagnosti- P641
ca; en los restantes la radiología simple y/o ecografía y/o Ptiriasis liquenoide et Varioliforme Aguda (PLEVA),
Resonancia fueron patológicas. Solamente el paciente una entidad poco frecuente en Pediatría
con afectación del fémur proximal, de 14 meses de Nadezhda Camacho Ordóñez, Jesus Mario Altuzar
edad, presentó coxa vara como secuela. Gordillo, Monica Patricia Escobedo Torres,
Lorena Hernández Delgado, Irma Jimenéz Escobar
Conclusiones: La incidencia de Osteomieltis Aguda es Hospital General “Manuel Gea González”. Universidad
relativamente infrecuente en la infancia, afecta general- Nacional Autonóma de México
mente a niños menores de 5 años y es difícil de recono-
cer en sus fases precoces. Es de destacar la importancia Introducción: La ptiriasis liquenoide es una entidad di-
de un diagnóstico precoz cuando existe sospecha clínica fícil de diagnosticar, clasificar y tratar. Tiene potencial
bien fundamentada. El tratamiento adecuado y enérgi- para evolucionar a linfoma cutáneo o a una presenta-
co obtiene en general buenos resultados. Un abordaje ción ulceronecrotizante, los cuales conllevan un riesgo
inadecuado puede dar lugar a secuelas potencialmente significativo de mortalidad. Se presenta en múltiples
irreversibles. variantes como la pitiriasis liquenoide y varioliforme
aguda (PLEVA), la pitiriasis liquenoide crónica (PLC),
P640 y enfermedad febril ulceronecrotizante: enfermedad
Parada cardiorrespiratoria por asfixia torácica de Mucha-Habermann (FUMHD). La clasificación de
dentro de una caja de juguete en un niño de 17 meses estas presentaciones, como partes separadas es dis-
Antoni Muntaner Alonso, Sebastián González Peri cutible en vista de la superposición clínica e histopa-
Hospital Universitario Vall d’Hebrón tológica.
En este trabajo describiremos el caso de un niño de 6
Objetivo: Presentar un caso de parada cardíaca en una años de edad con pitiriasis liquenoide y varioliforme agu-
guardería tras paro respiratorio por asfixia torácica dentro da (PLEVA), las características más importantes de la
de una caja de juguete. entidad y los puntos clave que debe conocer el médico
pediatra.
Caso clínico: Presentamos un paciente de 17 meses
previamente sano, sin antecedentes familiares ni perso- Caso clínico: Paciente con cuadro de 2 meses de evo-
nales relevantes, que presentó una parada cardiorrespi- lución con dermatosis diseminada en tronco anterior y
ratoria (PCR) de etiología incierta mientras permanecía posterior, cara, piel cabelluda y raíz de extremidades.
en la guardería. El paciente fue hallado inconsciente Caracterizada por costras hemáticas y hemorrágicas.
en el interior de una caja de madera de juguete de 50 Se diagnóstica mediante biopsia ptiriasis liquenoide et

163
Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

varioliforme (PLEVA). Se maneja con esteroide y anti- kg/dia en pauta descendente, pero ante la persisten-
biótico. Ingresa por evolución tórpida y riesgo de so- cia de plaquetopenia intensa se administró dosis única
breinfección, con fiebre (sin foco evidente), malestar de IgG iv y, ante la no mejoría, se utilizó Ig ANTID sin
general, mialgias, artralgias y ampollas hemorrágicas. conseguir elevar los niveles plaquetarios. Se decidió alta
Por el ataque al estado general y lesiones ulcerone- domiciliaria con tratamiento corticoideo (cifra plaque-
cróticas se diagnóstica enfermedad de mucha-haber- tas de 7.000) y revisiones cada 48-72h. En una de las
mann. revisiones en consulta se cuantifica descenso de cifras
de plaquetas (5.000/ml) por lo que reingresa, adminis-
Conclusiones: trando bolus de corticoides a 30 mg/kg/dia con malos
• La ptiriasis liquenoide es una dermatosis adquirida, resultados, manifestando la corticoresistencia de nues-
idiopática e infrecuente. tra paciente. En cuanto al diagnostico etiológico se so-
• El pediatra debe estar alerta para establecer el diagnós- licitaron serologías (víricas y bacterianas), anticuerpos
tico. (antiplaquetarios, ANAs y ENAs) y subpoblaciones linfo-
• La mejor herramienta disponible es la historia clínica. cíticas. Los resultando se recibieron normales a excep-
• El diagnóstico oportuno permite tener un seguimiento ción de las serologías, resultando positivo para [Link],
adecuado. confirmándose posteriormente con el test del aliento.
• El mecanismo patogénico detrás de pitiriasis liquenoide Ante estos resultados se inició tratamiento con triple te-
no está claro a pesar de las reacciones de hipersensibi- rapia (Omeoprazol, Claritromicina y Metronidazol, dada
lidad o infecciosas relacionadas, el más aceptado es un la alergia a amoxicilina de nuestra paciente). El control
trastorno linfoproliferativo. postratamiento con test de aliento resultó negativo en
• El diagnóstico se fundamenta en la clínica y se confirma dos ocasiones, apreciando una elevación evidente de
por el examen histopatológico que debe incluir las si- las cifras plaquetarias, alcanzando valores normales un
guientes características: reacción vascular linfocítica en mes tras la negativización del test. Actualmente conti-
la dermis, extravasación eritrocitaria superficial, edema núa en revisiones en consulta sin haber precisado nue-
dérmico, paraqueratosis, disqueratosis, hiperplasia vo ingreso ni hallarse descenso en la cifra de plaquetas.
psoriasiforme, desaparición difusa de la interfaz der-
moepidérmica queratinocitos necróticos. Conclusiones: La asociación entre HP y PTI no es fre-
• El diagnóstico diferencial más importante de la forma cuente. Ante PTI crónica con mala respuesta a los trata-
aguda es la varicela pero la persistencia de lesiones mientos convencionales está justificada la investigación
durante más de 2 semanas, la ausencia de fiebre (no de HP y su tratamiento si la infección se confirma, pu-
siempre) y la falta de prurito (no siempre) deben hacer diendo resolverse el cuadro clínico como mostramos en
pensar fuertemente en esta posibilidad. nuestro caso.
• Las terapias más importantes son la fototerapia, los an-
tibióticos sistémicos y corticoides tópicos. P643
Revisión de los casos de infección del tracto urinario
P642 por Pseudomona aeruginosa en pacientes
Púrpura trombocitopénica inmune secundaria a H. pylori menores de 14 años
Laura Moreno García, Mercedes Lorenzo Liñán, Zoraima Martinez Martos, Marisela Emerita Guido
Inmaculada Rodriguez Quesada, Francisco Moreno Ferrera, María José Carbonero Celis, Fernando Picchi
Madrid, Emilio Del moral Romero Rodriguez, Josefa Garcia Botia, Jesus Machuca
Hospital Universitario San Cecilio Barcena
U.G.C. Pediatria Hospital Universitario Virgen
Introducción: El Helicobacter pylori (HP) es el agente Macarena
causal de infección crónica en la infancia más frecuen-
te a nivel mundial. Se manifiesta con dolor abdominal Introducción: Revisión de los casos diagnosticados de
epigástrico o periumbilical de forma más frecuente, exis- infección del tracto urinario (ITU) por Pseudomona
tiendo escasa asociación con ulcus gastro-duodenal en aeruginosa en menores de 14 años en los 2 últimos
la edad pediátrica. El diagnóstico se realiza a través de años. La infección por [Link] es una patología
endoscopia con biopsia y cultivo, aunque en el control poco frecuente, en ocasiones de tipo nosocomial, que
post-tratamiento se emplean técnicas no invasivas (test hay que plantearse ante ITU con tratamiento antibiótico
de aliento con urea marcada, detección de antígenos en previo.
heces). El tratamiento se instaura cuando existe infección
activa junto con sintomatología, empleando triple terapia Objetivos: Conocer la incidencia de ITU por [Link]
durante 1-2 semanas. en un hospital de 3º nivel, comprobar si estos pacientes
tienen una patología nefrourológica asociada y si padecen
Caso clínico: Paciente mujer de 10 años de edad con algún tipo de inmunodeficiencia congénita o adquirida.
cuadro petequial de 48h de evolución y plaquetopenia Material y método: Estudio descriptivo retrospectivo en el
de 3.000 plaquetas. Ingresó en sala de pediatría bajo que se incluyen los niños de 0-14 años diagnosticados
sospecha de PTI, aplicando el tratamiento propues- de ITU por [Link] que han estado hospitalizados
to por la SEHOP. Comenzó con corticoterapia a 4 mg/ o han acudido a consultas externas de HUVM, realizán-

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dose diagnóstico de la infección mediante urocultivo. Se El pronóstico es bueno con tratamiento rehabilitador si
han estudiado variables clínicas y epidemiológicas y la el diagnóstico es precoz, precisando en ocasiones trata-
incidencia de hospitalización. miento quirúrgico.

Resultados: Se han diagnosticado 8 pacientes en 10 Caso clínico: Niña de 6 años con cervicalgia contínua
episodios distintos de ITU. Los pacientes de sexo mas- acompañada de tortícolis de un mes de evolución con
culino fueron 8 (100%). Requirieron ingreso hospi- lateralización e inclinación lateral de la cabeza sin res-
talario en el contexto de una ITU 4 pacientes (50%). puesta a antiinflamatorios ni rehabilitación. No ante-
Menores de 1 año fueron 7 (88%) de los cuales 2 de cedentes traumáticos. Faringoamigdalitis febril hace 3
ellos menores de 1 mes (25%), menores de 5 años 1 semanas tratada con antibióticos. Antecedentes per-
(12%) entre 5-14 años no hubo ningún caso. Tenían sonales: sin interés. Antecedentes familiares: hermana
malformaciones asociadas 6 niños (75%) de las cua- 11 años: escoliosis, abuela materna: artrosis, fibro-
les destacan: dilatación pielocalicial 4 de ellos (50%), mialgia, osteoporosis. Exploración física: Peso 18,5 kg.
hipoplasia renal 1 (12%), hidroureteronefrosis 2 niños Talla 115 cm. PC: 52 cm. Buen estado general. Buen
(25%), reflujo vesicoureteral 1 (12%), estenosis de la color. Inclinación y lateralización de la cabeza hacia la
unión ureteropiélica 2 (25 %), intervención quirúrgica derecha con imposibilidad para la movilidad activa. In-
correctora (neoureterocistostomía con resección de di- tenso dolor cercical con la movilización pasiva. Se pal-
vertículo vesical) 1 (12 %). Las manifestaciones clíni- pan ambos esternocleidomastoideos contracturados.
cas más frecuentes fueron fiebre en 5 pacientes (62%), Orofaringe: hiperémica, amígdalas hipertróficas. Resto
fiebre y disuria en 1 (12 %) y sospecha de sepsis en exploración física incluida neurológica normal. Prue-
2 (25 %). No presentaban antecedentes de ITU 2 ni- bas complementarias: Hemograma, bioquímica, perfil
ños (25%), infección previa por [Link] 2 (25 %) de los renal, hepático, lipídico y tiroideo normales. Estudio de
cuales 1 había sido una pielonefritis aguda, 2 de ellos autoinmunidad: ANA, anti- DNA y factor reumatoideo
presentaban ITU de repetición (25%), antecedentes de negativo. PCR normal. Rx cervical: posible subluxa-
PNA por Klebsiella spp 1 (12%). De los 8 niños, 1 de ción atloaxoidea. TAC cráneo-cervical: distancia de 4
ellos presentaba infecciones ORL de repetición sin tener mm entre el borde superior del arco anterior del atlas
un estudio de inmunidad y otro tenía valores de IgA en y apófisis odontoides. La distancia entre el tercio me-
límites inferiores de la normalidad (25mg/dl), el resto, 6 dio y borde inferior del arco anterior es ≤2 mm. Resto
niños, no presentaban estudios inmunológicos ni clínica normal.
sugestiva (75%). Con el diagnóstico de subluxación atloaxoidea tipo I de
Fielding se deriva al servicio de Neurocirugía de referen-
Conclusiones: cia. Reducción de la luxación con posterior colocación
• En los últimos 2 años en nuestro hospital 8 pacientes de collarín cervical de triple apoyo (tipo Philadelphia)
han padecido ITU por P. aeruginosa. mantenido durante 3 semanas junto con tratamiento
• En la mayoría de los casos se asocia malformación rehabilitador durante un mes con excelente evolución,
urinaria asociada, la más frecuente dilatación pieloca- manteniendo exploración física normal a los dos meses
licial. del episodio.
• La práctica totalidad de los pacientes no tienen realiza-
do estudio de inmunidad. Comentario: El síndrome de Grisel es una patología rara
en pediatría que se debe tener en cuenta en el diagnósti-
P644 co diferencial de la tortícolis con el fin de realizar un diag-
Síndrome de Grisel como causa de tortícolis nóstico y tratamiento precoz y así evitar complicaciones
de larga evolución: a propósito de un caso neurológicas y estéticas.
Yolanda Castaño Muñoz, Javier Remedios Muro,
José Luis García Jiménez, Marcela Ochoa Brito, P645
Alejandro Rodríguez Martín Trombosis venosa profunda como manifestación clínica
Hospital Campo Arañuelo de hipoplasia vena cava inferior
Ana de Blas Zapata, César Pérez-Caballero Macarrón,
Introducción: El síndrome de Grisel se define como una Jose Luis Vázquez Martínez, Ana Coca Pérez,
subluxación atloaxoidea no traumática asociada a un Elena Álvarez Rojas, Sinziana Stanescu
proceso inflamatorio en cabeza y/o cuello. Afecta prin- Hospital Universitario Ramón y Cajal. Servicio
cipalmente a la población pediátrica (68% de los casos de Pediatría
en menores de 12 años y 90% en menores de 21 años).
La causa más frecuente e la cirugía de cabeza y/o cuello Introducción: Las anomalías congénitas de la vena
seguido de infecciones respiratorias altas y de trauma- cava inferior (VCI) son infrecuentes. Suelen cursar de
tismos. El diagnóstico es principalmente clínico confir- manera asintomática, diagnosticándose de manera ca-
mándose con estudio radiológico; siendo el TAC cráneo- sual o durante el estudio etiológico de una trombosis
cervical el patrón de oro. Es importante el diagnóstico venosa profunda en un paciente joven. La etiología es
diferencial con otras causas de tortícolis como son ano- desconocida siendo la hipótesis de una trombosis in-
malías óseas, tumores, traumatismos, oftalmopatías etc. traútero aislada la más aceptada. Es característico el

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desarrollo de una circulación colateral a través de las P646

venas toraco-lumbares, pélvicas y abdominales que Tumoración frontal de aparición brusca
puede ocasionar sintomatología previa a la típica de en una adolescente
la trombosis venosa profunda de los miembros infe- Cristina Durán Aparicio, Saioa Vicente Santamaría,
riores. El diagnóstico es clínico-radiológico, siendo la Pablo Rojo Conejo
tomografía computerizada (TC) con contraste o la an- Hospital 12 de Octubre
gio-resonancia magnética (RM) la técnica diagnóstica
de elección. El tratamiento es sintomático con terapia Introducción: Se describe un caso con evolución com-
anticoagulante para prevenir fenómenos trombóticos. plicada de una patología relativamente frecuente en
La duración del mismo no está bien establecida. El niños.
pronóstico suele ser favorable.
Caso clínico: Niña de 13 años, sin antecedentes de
Caso clínico: Niña de 13 años de edad que consulta interés para el proceso actual, que acude por cefalea
por lumbalgia y dolor de miembros inferiores de cua- frontal, de comienzo orbitario derecho, afebril y sin otros
tro días de evolución. En las últimas horas sensación síntomas. Diagnosticada y tratada de sinusitis aguda
de tumefacción de extremidades inferiores y clínica de con clínica típica(fiebre, tos, rinorrea y cefalea) diez días
claudicación, acompañándose de hematomas y arañas antes.
vasculares sin factor desencadenante. Afebril. No dis- A la exploración destaca una tumefacción frontal dolo-
nea, palpitaciones, ni ninguna otra sintomatología. No rosa de 5x6 cm, sin signos de fluctuación, que según
fumadora. No ingestión de fármacos. No fenómenos la paciente apareció esa misma mañana. La exploración
trombóticos familiares. A la exploración presenta un neurológica es normal.
edema bilateral que deja fóvea en ambas extremida- Tras valoración por otorrinolaringología se realiza TAC
des inferiores hasta tercio medio, acompañándose de craneal y de senos urgente, que se informa como: si-
arañas vasculares prominentes y hematomas en cara nusitis aguda fronto-etmoido-maxilar izquierda com-
anterior de miembros inferiores y región suprapúbica. plicada con osteomielitis del hueso frontal y absceso
Pulsos pedios palpables. Signo de Lasségue positivo. subperióstico (tumor hinchado de Pott), y un empiema
Se realizó eco doppler observándose una trombosis epidural frontal en contacto estrecho con la hoz del ce-
venosa bilateral. En TC toracoabdominal con contras- rebro.
te se objetivó una vena cava filiforme no replecionada Con el diagnóstico mencionado se interviene de urgencia
compatible con el diagnóstico de hipoplasia de vena para realización de trepano frontal y drenaje de ambos
cava inferior pre hepática y se observó, así mismo, una abscesos. Se pauta tratamiento corticoideo 5 días y se
circulación colateral venosa secundaria. Se descartó inicia tratamiento antibiótico intravenoso con cefotaxima
patología asociada en el resto del estudio de imagen. y clindamicina, que posteriormente se cambia a levo-
Se realizó estudio de trombofilia (homocisteína, an- floxacino y metronidazol vía oral hasta completar un total
titrombina III, proteína C, resistencia a la proteína C de 5 semanas.
activada, proteína S libre, anticuerpos anticardiolipídi- Se realizó TAC postoperatorio de control, y RMN progra-
cos inmunoglobulinas G y M, A2 antiplasmina, plas- mada a las 7 semanas de la intervención, en ninguna de
minógeno y fibrinógeno) que resultó normal. Se inició las pruebas de imagen se identifican colecciones y no
tratamiento anticoagulante con heparina en perfusión, existe desviación de la línea media.
sustituyéndose posteriormente por acenocumarol y En las muestras recogidas de los abscesos se cultivó
medias de compresión. Cuatro meses después la pa- Eikenella corrodens junto con flora mixta anaerobia.
ciente permanece en tratamiento anticoagulante sin La evolución de la paciente fue favorable, con alta hos-
reaparición de la sintomatología. pitalaria a los 14 días, sin presentar clínica neurológica
en ningún momento del ingreso ni en revisiones poste-
Conclusiones: riores.
• La trombosis ilíaca bilateral es una patología rara en la
edad pediátrica que obliga a descartar alteraciones Conclusiones:
anatómicas de la vena cava. • Se estima que entre el 6 y el 13% de las infecciones
• La técnica de imagen de elección el la TC con contras- víricas de vía aérea superior en niños se complican con
te o angio-RM. El tratamiento es sintomático con terapia sinusitis bacteriana secundaria.
anticoagulante. • Incluso en la era antibiótica la sinusitis bacteriana agu-
da puede progresar intracranealmente, sobre todo en
niños mayores y adolescentes, que tienen desarrollado
el seno frontal.
• Una de las complicaciones, rara aunque puede presen-
tarse, es el tumor hinchado de Pott que se define como
tumoración frontal y absceso subperióstico, con osteo-
mielitis del hueso frontal subyacente.

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• Es frecuente que en el momento del diagnóstico ya decide ingreso realizándose analítica y serologías nor-
exista extensión intracraneal, como en nuestro caso. males y RMN con hallazgos compatibles de celulitis,
• Debe sospecharse sinusitis complicada ante signos de sin respuesta a tratamiento antibiótico intravenoso. En
irritación meníngea, déficits neurológicos focales, cefa- linfogammagrafía se aprecia alteración de circulación
lea persistente, etc. linfática a nivel cervical izquierdo, con retención del ra-
• Se realizará prueba de imagen para confirmar y el diofármaco en ganglios yugulares internos. Se le diag-
tratamiento, en la mayoría de los casos, es cirugía y nóstica de linfedema secundario a proceso inflamatorio
antibioterapia prolongada lo más precozmente posi- local (acné). Posteriormente, recibe tratamiento presen-
ble. tando mejoría del edema y reaparición con el abandono
del mismo.
P647
Una causa infrecuente de edemas localizados Conclusiones:
en la infancia: linfedema primario y secundario • El interés de la exposición de estos 2 casos es la baja
Nerea Lacámara Ormaechea, Jacobo Cela incidencia de ambas presentaciones y la dificultad
Alvargonzález, Marta Taida García Ascaso, Roi Piñeiro diagnóstica en la edad pediátrica, así como que en am-
Pérez, Agustín López López, María José Cilleruelo bos casos son varones.
Ortega • El diagnóstico diferencial abarca diversas patologías
Hospital Universitario Puerta de Hierro como celulitis/erisipela, enfermedad reumatológica,
traumatismo, trombosis o insuficiencia venosa profun-
Introducción: El linfedema primario se debe a alteracio- da por lo que una presentación atípica puede inducir a
nes del sistema linfático presentes desde el nacimiento errores diagnósticos y motivar la realización de más
que pueden manifestarse en diferentes edades de la pruebas complementarias.
vida (congénito, precoz o tardío). Existe una hipopla-
sia, aplasia del sistema linfático o incompetencia del P648
sistema valvular linfático. Afecta aproximadamente a Una forma de presentación atipica de alergia
1.15/100.000 personas siendo más frecuente en mu- a las proteinas de la leche de vaca
jeres y en edad prepuberal. Se presenta como tume- Ana Moreira Echeverría, Carlos Manuel Mengotti,
facción indolora de miembros inferiores, aunque puede Angel Moral García
afectar también a la cara o genitales. La etiología perma- Hospital Sant Joan de Deu Martorell
nece desconocida aunque se están investigando causas
genéticas. Introducción: La alergia a las proteínas de la leche de
El linfedema secundario se debe a obstrucción o in- vaca (APLV) es la alergia más frecuente durante el pri-
filtración de los linfáticos por tumores, inflamación mer año de vida con una incidencia entre 0,5-3% y
(acné, rosácea, psoriasis, sarcoidosis), infecciones edad media de presentación a los 3 [Link] ma-
(linfangitis recurrente), obesidad o sobrecarga del nifestarse por un amplio abanico de síntomas, siendo la
sistema venoso. La causa más frecuente en países no clínica más frecuente la cutánea, respiratoria y digesti-
desarrollados es la filariasis y en países desarrollados, va pudiendo en ocasiones debutar como una reacción
el iatrogénico. anafiláctica.
La linfogammagrafía isotópica objetiva la velocidad del
tránsito por los canales linfáticos y consitituye la prueba Caso clínico: Neonato de 21 días de vida, consulta
diagnóstica de elección. por vómitos y aumento del ritmo deposicional en las
72 horas previas a la consulta. Fruto de una primera
Casos clínicos gestación controlada que cursó sin incidencias. Sero-
Caso 1: Niño de 11 años en seguimiento en consul- logías maternas negativas. Parto vaginal. Peso al naci-
ta de Pediatría General con diagnóstico de linfedema miento 2745g. Lactancia artificial desde los 11 días de
primario congénito que afecta a extremidades inferio- vida por falta de medro. No antecedentes familiares
res y región escrotal con linfogammagrafia compatible. de atopia.
Evolutivamente, se objetiva enteropatía pierdeproteínas Exploración física: triángulo de evaluación pediátrica:
por sospecha de linfangiectasia intestinal junto con aspecto anormal, respiración anormal, circulación anor-
hipogammaglobulinemia y linfopenia de CD4 pero sin mal. Coloración grisácea, distrofico, mala perfusión pe-
infecciones secundarias. Actualmente, pendiente de riférica. Pulsos periféricos dé[Link]ón mode-
estudio genético por sospecha de síndrome linfedema y rada. Peso 3010g, FC 160/m, FR 54/m, Sat 02 96%, Ta
distiquiasis (gen FOXC2). Recibe tratamiento diario con 72/42 mm Hg. Abdomen distendido, no doloroso. Geni-
benzopironas, profilaxis antibiótica con fenoximetilpeni- tales masculinos hipospadias distal. Resto de exploración
cilina y drenajes linfáticos. normal.
Caso 2: Niño de 13 años que consulta en el Servicio de Exploraciones complementarias: Hemoconcentración.
Urgencias por edema palpebral intermitente, indoloro Leucocitos con desviaciación a izda. Acidosis metabó-
de 4 meses de evolución que no responde a tratamien- lica, urea 11,6 mmol/l, creatinina 1 mg/dl, iones, PCR,
to antibiótico oral, corticoide antihistamínico ni colirios amonio, lactato y osmolaridad normales. Sedimento de
antibióticos pautados por el Servicio de Oftalmología. Se orina patológico. Ecografía de abdomen normal. Cultivos

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de sangre, orina y hecesnormales. Antígenos virales en Objetivos: Estudiar la validez de la medición de PA por
heces negativos. oscilometría en urgencias pediátricas comparada con la
Tratamiento: A su ingreso se inicia reposición con vo- esfigmomanometría clásica.
lumen, bicarbonato. Frente al diagnóstico presuntivo
de sepsis , tratamiento antibiótico con ampicilina y ce- Métodos: Un único observador midióla PA a 156 niños
fotaxima. A las 48 horas se reintroduce lactancia con que acudieron a urgencias en un periodo de 19 días
leche sin lactosa , aumentando el número de deposi- (enero 2012), antes de cualquier procedimiento. Primero
ciones. Ante la sospecha de manifestación grave de la presión sistólica (PAS) y diastólica (PAD) por oscilome-
una APLV se realiza Prick Test y se cursa IgE específica tría, y seguidamente sin conocer resultados, por esfig-
a proteínas de la la leche, ambos estudios resultaron momanometría (Riester). En ambas técnicas se usaron
positivos, lo que junto con la clínica confirmaron el manguitos acoplables ajustados a la edad. El paciente
diagnóstico. Fue dado de alta con fórmula elemental estaba relajado en decúbito supino. El niño menor de 24
con desaparición de las diarreas, ganancia ponderal y meses fue tallado en decúbito y el resto en bipedesta-
mejoría clínica. ción. Se analizaron 82 varones y 74 mujeres con edades
entre 17 días de vida y 14 años. El procesamiento y aná-
Conclusiones: lisis de datos se realizó mediante el paquete estadístico
• Destacar el creciente aumento de esta patología en SPSS 15.0. Para todas las pruebas se aceptó un valor de
nuestro medio. significación del 5%. La mediana de edad muestral fue
• Ante un neonato con afectación gastrointestinal, acido- 4,2 años (rango intercuartílico 1,3-9,1). Se compararon
sis metabólica, falla de medro, debe incluirse en el las medias de PAS y PAD entre ambos grupos mediante
diagnóstico diferencia de sepsis a las metabolopatías, la prueba t de Student para muestras apareadas.
inmunodeficiencias sin olvidar a la APLV, siendo impor-
tante realizar el estudio de esta última en el momento Resultados: Medias: PAS por oscilometría(o) 109,9 +/-
de la descompensación. 13,3 mmHg, frente a PAS por esfigmomanometría(e)
• El diagnóstico precoz y la dieta exenta de proteínas de 112,6 +/- 14,4 (p=0,036). PAD(o) 68,6 +/- 12,2 frente
la leche de vaca conlleva una ráìda recuperación y a PAD(e) 67,37 +/- 12,3 (p=0,356). El coeficiente de
buen pronóstico. correlación intraclase (CCI), proporción de variabilidad
total debida a la variabilidad entre sujetos y no entre las
P649 medidas, fue bajo para PAS (CCI=0,346; IC95%:0,202-
Validez de las mediciones de presión arterial en niños: 0,476; p<0,001), y muy bajo para PAD (CCI=0,087;
oscilometría versus esfigmomanometría IC95%:0,071-0,240; p=0,140). El gráfico Bland y Altman
Alberto Vieco García, Zarife Daoud Pérez, muestra mala concordancia entre ambas medidas. Del
Diego López de Lara total de la muestra, el 62,8% en PAD y el 58,3% en PAS
Hospital Clínico San Carlos presentaron diferencias absolutas en las mediciones en-
tre ambos métodos >=10 mmHg.
Introducción: Obtener mediciones válidas de presión ar-
terial (PA) es fundamental, dada la discrepancia entre Conclusiones:
métodos existentes, para el diagnóstico de hipertensión • No existe sobreestimación ni infravaloración sistemáti-
arterial en la infancia, patología con alta morbi-mortali- ca de PAS o PAD por oscilometría.
dad cardiovascular. En niños, se define por edad, sexo • La validez de la oscilometría es baja para medir PAS y
y percentil de talla del paciente. La Sociedad Europea muy baja para PAD.
de Hipertensión establece como único método validado • La oscilometría no es recomendable para medir la PA
para medir la PA la auscultación por ruidos de Korotkoff. en niños.
Sin embargo, el más utilizado en hospitales es la oscilo-
metría.

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Pediatría Social

P650 Método:
Estudio prospectivo para diagnosticar la enfermedad Participantes: 524 adolescentes residentes en España,
celiaca en niños con Síndorme de Down edades: 14-19 años (media 16,7), ambos sexos (58,8%
Jesús García Pérez mujeres).
Hospital Universitario Niño Jesús Instrumento: Diseñado en base a cuestionarios previa-
mente utilizados. Incluye variables sociodemográficas y
Objetivo: El objetivo de este estudio era estudiar el efecto conductas de salud: se midió (escala likert 5 puntos) la
de la estrategia de un estudio prospectivo para un diag- frecuencia de consumo de:
nóstico precoz de enfermedad celiaca (EC) en niños con 1. Hamburguesas
Síndrome de Down (SD). 2. Patatas fritas
3. Dulces/golosinas
Método: Se tomaron muestras de 155 niños con SD así 4. Frutas
como muestras del antígeno humano leucocitario (HLA) 5. Ensaladas
DQ2/8 independientemente se hicieron tests de anti- 6. Reducción del consumo de grasas
cuerpos de antigliadina y antiendomisio. Se realizazó una Procedimiento:
biopsia intestinal para confirmar el diagnóstico de enfer- Los participantes fueron seleccionados de la red social
medad celiaca. Tuenti y cumplimentaron online el cuestionario alojado
en una web.
Resultados: De los datos obtenidos se concluye que Análisis de datos: Se Utilizó el paquete SPSS 15.0. Se
existe una prevalencia de enfermedad celiaca en niños realizó un análisis factorial de componentes principales
con SD del 5,2% (10 veces mayor que la población en con rotación varimax. Las diferencias de edad y sexo se
general). evaluaron mediante chi cuadrado.

Conclusiones: Se recomienda tipificar el HLA DQ2/8 en el Resultados:

primer año de vida y realizar un cribado serológico si los Patrones alimentarios: Las tres primeras variables que-
HLA DQ2/8 fueron positivos a la edad de 3 años. daron agrupadas en un factor etiquetado “hábito ali-
El conocimiento precoz del HLA DQ2/8 negativo puede mentario social pasivo” (factor 1), debido a que son
asegurar a los padres que sus hijos no tienen riesgo de consumos potenciados por la publicidad que los adoles-
enfermedad celiaca. centes incorporan a su alimentación de forma no reflexi-
va. Las tres restantes en un segundo factor que, debido
P651 a que suponen una decisión personal de incrementar
Hábitos alimentarios en adolescentes según edad y sexo estos consumos, fue etiquetado “hábito alimentario per-
Josefa Magdalena Borrero Hernández, sonal activo” (factor 2).
José Carlos León Jariego, Francisco José Garrido Diferencias de edad y sexo: Los consumos agrupados
Aguilera, Verónica López Orta en el factor 1 disminuyen significativamente su frecuen-
Universidad de Huelva cia conforme aumenta la edad. También se observó una
ligera disminución, sin llegar a ser estadísticamente sig-
Introducción: Numerosos estudios epidemiológicos han nificativa, de los riesgos asociados al factor 2.
evidenciado que conductas alimentarias como la elevada Las chicas consumen con más frecuencia frutas, verdu-
ingesta de grasas o el bajo consumo de fibras incrementa ras y reducen el consumo de grasas.
la morbimortalidad.
Analizar el origen de los patrones de riesgo alimentario Conclusiones:
y estudiar su evolución en distintas etapas de la adoles- • Los hábitos alimentarios de los adolescentes pueden
cencia y según el género, aportará información relevante agruparse en dos factores etiquetados como “social pa-
para la promoción, prevención e intervención en este im- sivo” y “personal activo”
portante campo de Salud Pública. • La dieta saludable basada en una mayor ingesta de fru-
tas y ensaladas y menor consumo de grasas, es más
Objetivos: frecuente en las chicas y permanece estable a lo largo
• Describir la prevalencia de conductas alimentarias en de la adolescencia
adolescentes. • El riesgo asociado a un comportamiento “social pasivo”
• Estudiar su posible asociación factorial. disminuye con la edad
• Analizar diferencias de edad y género en los hábitos
alimentarios.

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Psiquiatría y Medicina del Adolescente

P652 Conclusiones: La mayoría de los adolescentes son ca-

Adolescentes en urgencias, su autonomía paces de realizar una anamnesis completa y fiable sin
Victoria Trenchs Sainz de la Maza, Ana Isabel Curcoy el apoyo de un adulto; sin embargo, buena parte de
Barcenilla, Asier Apodaca Saracho, Luciana Rodríguez ellos prefiere estar acompañado durante la visita mé-
Guerineau, Carles Luaces Cubells dica.
Hospital Sant Joan de Déu
P653
Objetivos: La transición al modelo adulto desde el pediatra
1. Valorar la información que son capaces de aportar los Maria Angustias Salmeron Ruiz, Jose J Casas Rivero
adolescentes por si solos en la consulta médica. Hospital Infantil La Paz
2. Averiguar la preferencia de acompañamiento en la vi-
sita. Introducción: La excelencia en el cuidado de la salud
se logra cuando la persona, a cada edad, recibe la
Método: Estudio prospectivo. Durante dos años (2010- atención médica óptima y adecuada a su desarrollo
2011) dos residentes de pediatría realizan una en- madurativo. La mayoría de los niños y adolescentes
cuesta estructurada a todos los adolescentes (12 a normales consiguen llegar a la edad adulta, los afecta-
18 años) que atienden en Urgencias. Se excluyen los dos por enfermedades complejas y graves sobreviven y
adolescentes que por su patología de base no son ca- pueden necesitar una transición más compleja al mo-
paces de valerse por si mismos, aquellos que requie- delo “adulto”.
ren atención médica inmediata y los que presentan
barrera idiomática. Antes de iniciar la visita se solicita Caso clínico: Se presenta un caso que ilustra las dificul-
al acompañante del menor la posibilidad de realizar la tades de muchos pacientes en su transición al modelo
encuesta con el paciente a solas. Una vez obtenido el adulto.
consentimiento, se le realizan una serie de preguntas Paciente mujer de 19 años de edad remitida por su mé-
sobre el motivo de consulta (sintomatología, duración y dico. A.P. retraso madurativo desde el nacimiento, con 4
tratamiento) y también sobre la preferencia de realizar años se diagnostica de retraso psicomotor y del lenguaje,
la visita médica solo o acompañado. Tras la encues- secundario a afectación prenatal, con afectación de mi-
ta, se hace pasar a la consulta al acompañante y se gración neuronal y atrofia ventricular izquierda.
le repiten las preguntas sobre el motivo de consulta. RMM: polimicrogiria frontal interhermisférica y escasa
Posteriormente se contrastan las respuestas entre ado- sustancia blanca.
lescente y acompañante para determinar la autonomía EEG: Registro hipoactivo sin actvidad paroxística.
del paciente en la visita. Se considera que el adoles- CI: 61. Con 13 años se diagnostica de TDAH iniciando
cente es autónomo si todas sus respuestas coinciden tratamiento con Menilfenidato con clara mejoría.
con las de su acompañante o bien, si la única infor- A los 14 años pasa a adultos, sin seguimiento.
mación de la que se dispone es la que él aporta (el A los 19 años, en Consulta de Medicina de la Adolescen-
acompañante “no sabe”). cia, se diagnostica de trastorno oposicionista desafiante,
TCA, ansiedad, depresión y empeoramiento del TDAH,
Resultados: Se realiza la encuesta en 279 (2.8%) de las retraso psicomtor. Se reinicia Metilfenidato y tratamiento
9883 consultas de adolescentes a Urgencias de Pedia- psicológico con excelente respuesta.
tría. El 51.3% son mujeres. La edad media es 14.5 (DE
1.5) años. El 22.2% son inmigrantes. La madre es el Conclusiones:
acompañante más frecuente (73.8%). En el 93.9% se • Es necesario asegurar el acceso al sistema sanitario de
objetiva coincidencia entre las respuestas del adoles- forma ininterrumpida y adecuado al desarrollo de la
cente y su acompañante en la sintomatología referida, persona, desde la adolescencia a la época adulta.
en el 89.6% en su duración y en el 71.7% en su tra- • La coordinación del paciente, familia y profesionales
tamiento. Sólo aporta información el adolescente en el sanitarios es básica para determinar el momento ideal
2.2%, el 4.7% y el 6.8% respectivamente. Se considera de esta transición, normalmente entre los 18-21 años
que el adolescente es autónomo en el 78.9% (IC95% de edad.
74.1-83.4%) de los casos. El 51.6% (IC95% 45.8- • Una adecuada transición reduce costes y permite la no
57.4%) prefiere estar acompañado durante la visita. interrupción del tratamiento.
No se observan diferencias significativas en autonomía
y preferencia de acompañamiento según sexo, edad u
origen del paciente.

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P654 68% que a transferência deve ocorrer ≤18A. Conside-

Transição para a medicina do adulto - a visão ram o melhor momento para transferir quando se ad-
da pediatria quire autonomia/maturidade 92% e quando se atinge
Rita Coutinho, Ester Pereira, Pascoal Moleiro determinada idade 31%. Na transferência, 65% acha
Centro-Hospitalar Leiria-Pombal que deve ser realizado resumo clínico actualizado,
59% contactada pessoalmente a MA, 53% efectuada
Introdução: A passagem do adolescente com patologia consulta conjunta e 18% alternada com a MA. Do QA:
crónica para a medicina do adulto (MA) é simultanea- a maioria (93%) referiu preparar a transferência ante-
mente o fim inevitável e o início de uma nova etapa. A cipadamente, preparando e efectuando ≤18A, respec-
forma como é realizada e encarada influencia a saúde do tivamente, 74% e 57%. Reportaram transferir quando
adolescente e o tratamento da doença crónica. há autonomia/maturidade 73% e se atinge determina-
da idade 64%. São práticas frequentes a realização
Objectivo:Conhecer: do resumo clínico (84%), o contacto pessoal com a
1) A opinião dos médicos das áreas da Pediatria e outras MA (50%) e a realização de consulta alternada (23%).
especialidades relativamente à transição/transferên- Sentem que a MA não está preparada para o segui-
cia do adolescente com patologia crónica para a MA e mento do adolescente: 81% QO e 49% QA. Dos 216
2) Formas de actuação. médicos, apenas 4% referiu existir no local de trabal-
ho um protocolo formal para a transição. Consideram
Método: Estudo transversal descritivo, baseado em 2 “muito/extremamente importante” que seja adequada-
questionários electrónicos anónimos disponíveis de mente realizada 88%.
20/07 a 10/08/2011, um de opinião (QO) e outro relativo
à actuação (QA). Conclusôes: A opinião geral reconhece a pertinência do
tema, bem como a necessidade de preparar e de fazer
Resultados: Responderam 216 médicos, 75% do sexo uma adequada transferência. Contudo não existe unifor-
feminino, idade média 40±12A, 90% Pediatria (QO – midade nas formas de actuação nem protocolos institu-
n=130, 50% especialistas; QA – n= 86, 87% especia- cionais de transição do adolescente com patologia cróni-
listas). Do QO: a quase totalidade (99%) é de opinião ca para a MA, podendo condicionar em última análise o
que se deve preparar a transferência antecipadamen- sucesso do trabalho iniciado aquando da idade pediátri-
te, 93% que a preparação deve ser iniciada ≤18A e ca e que se pretende que tenha continuidade.

171
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Radiología

P655 mento plantean dificultades de interpretación o no se han

Gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico obtenido.
marcado con tecnecio 99: importancia de esta técnica
en el estudio del síndrome febril sin foco, a propósito P656
de un caso Importancia de la ecografía en el diagnóstico
Iria Vazquez Pigueiras, Mabel Rocío Mendoza Durán, de las parotiditis agudas
Lucía Pascual Estruch, Elisa Climent Forner, Natalia Cerdeira Barreiro, Ana Posada Ayala,
Ignacio Izquierdo Fos, Fernando Vargas Torca Elisa María Gutiérrez Moreno, Marta Repolles
Hospital General Universitario de Elche Cobaleda, María Molinelli Barranco,
Ricardo Escorihuela Esteban
Introducción: Hablamos de fiebre sin foco (FSF) cuando Fundación Jimenez Diaz. Capio Sanidad. UA Madrid
la Tª es mayor de 38ºC con menos de 72 horas de evo-
lución, sin objetivar origen tras anamnesis y exploración Introducción: Las tumoraciones agudas del ángulo man-
minuciosa. Existen diferentes algoritmos de manejo se- dibular (TAM) pueden deberse a un aumento del tamaño
gún edad, criterios clínicos y analíticos. Como pruebas de la glándula parotídea, por infección, malformación,
complementarias de primer nivel realizamos hemogra- obstrucción, etc; la parotiditis epidémica o “paperas”
ma, bioquímica con PCR y Procalcitonina, sedimento, ra- aun siendo excepcional sigue presente en brotes epi-
diografía de tórax y análisis microbiológico de diferentes démicos. Por otra parte, hay procesos extraparotídeos
muestras orgánicas, que orientarán la etiología. En caso como adenitis reactiva, adenoflemon, quistes,causas
necesario debemos recurrir a otras técnicas de segun- tumorales o linfoproliferativas, etc; que por tener una
do nivel como la gammagrafía renal (DMSA), método de forma de presentación muy parecida a los procesos pa-
elección para la detección del daño intraparenquimatoso rotídeos, precisan identificación para tratarse correcta-
agudo o crónico, situación nada despreciable ya que el mente. El objetivo de este estudio es analizar la utilidad
5-6% de las FSF tienen como causa subyacente una in- de la ecografía para el diagnostico diferencial de estos
fección urinaria. procesos.

Caso clínico: Niña de 5 años con fiebre de 42 h de evolu- Método: Estudio de caracter retrospectivo que se basa en
ción, máxima de 41ºC con escalofríos, sin otra sintomato- las historias clínicas de 31 pacientes que consultaron en
logía. Exploración física sin foco evidenciable. Realizada el Servicio de Pediatría a lo largo de 2,5 años por TAM
analítica a las 30 horas de fiebre con leucocitos 17.480/ unilateral o bilateral. Se realizó ecografía de la zona del
mmc (neutrófilos 88.4%, linfocitos 4.7%), PCR 277.9 ángulo mandibular en 26 pacientes utilizando un equipo
mg/l, Procaltonina 37.03 ng/ml, radiografía de tórax nor- Toshiba Apio realizando cortes de ambas parotidas me-
mal, tira reactiva de orina negativa. Se recoge hemocul- diante sonda lineal de alta frecuencia, valorando tamaño,
tivo y recibe una dosis de antibioticoterapia parenteral. eco estructura y la presencia de calcificaciones o adeno-
Por persistencia de la fiebre se realiza nuevo control a patías.
las 42 horas de fiebre: leucocitos 30.160/mmc (neutró-
filos 76%, linfocitos 10%, cayados 8%) y PCR 426 mg/l. Resultados: Los datos ecográficos, epidemiológicos y
Sedimento de orina normal. Se ingresa y se continúa con de tiempo de evolución se muestra en la tabla. Los
antibioticoterapia intravenosa, quedando afebril tras 2 tres grupos diagnósticos hallados fueron: parotiditis
días pero persistiendo alteraciones analíticas (al 7º día recurrente en 15 pacientes (48%), parotiditis aguda
PCR 154.4 mg/l). Resultando urocultivo y hemocultivo en 9 (30%) con un caso de “paperas” y adenitis en 7
negativos, con ecografía abdominal normal, se solicita (22%) siendo el grupo que mostró una duración media
gammagrafía renal que muestra asimetría por menor ta- del proceso significativamente mayor. Los datos eco-
maño de riñón derecho, hipocaptación en polo superior graficos más relevantes fueron: aumento de tamaño,
sin afectación de la silueta renal, leve insuficiencia renal alteraciones en la ecogenicidad y adenopatías intrapa-
relativa derecha, riñón izquierdo normal. Diagnóstico de rotídeas. En tres pacientes con parotiditis recurrente
Pielonefritis Aguda. se evidenció sobre infección. En los 7 pacientes diag-
nosticados de adenitis la glándula parotídea no mostró
Conclusiones: Aunque la DMSA no se recomienda como alteraciones.
exploración rutinaria en la FSF, sí que constituye una op-
ción a tener en cuenta en aquellos pacientes pediátricos Conclusiones: La ecografía permite separar el grupo de
con elevación de reactantes de fase aguda, en los que las adenitis (22%) y aportadatos sobre la localización y
tras las exploraciones iniciales no se ha encontrado el extensión de la afectación parotídea así como permite ex-
origen de la fiebre y/o en los que el urocultivo y/o sedi- cluir otras patologías. Dada la corta evolución de algunos

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Tabla 1.

PAROTIDITIS
PACIENTES PAROTIDITIS AGUDA ADENITIS
RECURRENTE

N=31 N=15 (48%) N=9 (30%) N=7 (22%)

Edad Media (DS) 6,2 años (±3,5) 6,3 años (±5) 10 años (± 5,6)

Sexo: Masc./Fem. 9/6 5/4 4/3

Triple Virica 15(100%) 8 (89%) 7 (100%)

Ecografía parotídea 12(80%) 7 (78%) 7 (100%)

Aumento de tamaño 8 (66%) 5 (100%) 0

Ecogenicidad heterogénea 8 (66%) 2 (40%) 1 (14%)

Adenopatías intraparotídeas 10 (83%) 4 (80%) 5 (71%)

Ectasia ductal 1 (8%) 1 (20%) 0

Calculos u otros procesos 0 0 0

Duración del cuadro 3,84 días (± 1,4) 7,5 días (± 3,94) 12,8 (± 8,9)

de estos procesos seria deseable contar con esta técnica de causa infecciosa se decide iniciar tratamiento con
en la urgencia o de forma preferente. Cloxacilina [Link] estudios complementarios se realizan
radiografía y ecografía de pierna,hemograma, bioquími-
P657 ca y estudio reumatológico que resultan normales; VSG
Miosistis osificante circunscrita a muslo de 37 mm. Se realiza gammagrafíaen la que se objetiva
Miriam Prat Roibás, Alba Manjón Herrero, imagen en donut,reborde hipercaptanteconárea central
Sandra Yáñez Mesía, Cocepción Olga Vilas Vázquez, hipocaptantea nivel de región posterior de fémurproxi-
Consuelo Calviño Costas, Jose Luis Fernández Iglesias mal derecho. Se decidecompletar estudio con RMN que
Hospital Lucus Augusti sugiere como primera posibilidad diagnóstica miositis
osificante a descartar otras como osteosarcoma o tumor
Introducción: La miositis osificante es una metaplasia neurogénico(neurofibroma o shwanoma).El TACconfirma
ósea localizada en partes blandas, no neoplásica. La etio- el diagnostico de miositis osificante, por lo que sesuspen-
logía es desconocida aunque puede asociarse a trauma- de antibioterapia, manteniéndoseanalgesia conIbupro-
tismos previos. Es una patología infrecuente en los niños feno. Presenta mejoría clínica progresiva con limitación
y se da en la 2ª o 3ª década de la vida. Las localizacio- mímima de la movilidad del miembro.
nes más frecuentes son en extremidades (muslo, cadera,
hombro, brazo) y suele aparecer de manera unilateral. Conclusiones: La miositis osificante porla clínica dedolor
y la localización en tejidos blandos, es importante hacer
Caso clínico: Niña de 12 años de edad con dolor en mus- el diagnostico diferencial con patología tumoral maligna
lo derecho de 3 días de evolución, que aumenta con los en particular con osteosarcoma yconprocesosinfeccio-
movimientos produciendo claudicación del miembro. A sos. El diagnostico fundamental es radiológico. El tra-
la exploración física presenta febrícula, induración dolo- tamiento al inicio es conservador, reservando la cirugía
rosa y profunda en región posterior de muslo derecho. como última posibilidad por las consecuencias a nivel
No refiere antecedente traumático. Ante la posibilidad funcional.

173
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Reumatología

P658 Conclusiones:
Anemia aplásica como primera manifestación • Descartadas las causas mas frecuentes de anemia en
de lupus eritematoso sistémico la infancia, se deben considerar las enfermedades au-
Beatriz Ruíz Cobos, Mónica Muñoz García, toinmunes, como el LES, ya que es el gran imitador que
Emilia Urrutia Maldonado, Carmen Carreras Blesa, puede simular otras enfermedades.
Elena Conde Puertas, Beatriz Bravo Mancheño • En ocasiones, es el curso clínico y el seguimiento, a
Unidad de Oncohematología Infantil través de una buena historia clínica, los que nos darán
las claves del diagnóstico.
Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una • El control clínico-analítico periódico y una buena adhe-
enfermedad de base genética y de patogenia autoinmu- rencia al tratamiento son fundamentales para lograr
me, de evolución crónica y poco frecuente en la infancia. una evolución satisfactoria en una enfermedad crónica
Se estima que el 10-20% de los LES se inician en la pri- con frecuentes complicaciones.
mera o segunda década de la vida.
P659
Caso clínico: Niña de 11 años que ingresa por presen- Artritis reactiva a infección por Virus Respiratorio
tar desde hace un mes decaimiento, cansancio y pa- Sincitial. Presentación de dos casos
lidez. Fiebre de hasta 38.5 ºC la última semana. Sin Ana María Campos Martínez, María Teresa Romero
antecedentes de interés. En la exploración destacan Paniagua, Inmaculada Medina Martínez,
palidez cutáneo-mucosa, adenopatías laterocervicales Pablo Víctor de Diego Fernández, David Barajas
y submandibulares pequeñas, rodaderas, no dolorosas de Frutos, Beatriz Bravo Mancheño
y soplo sistólico grado II/VI en borde esternal izquier- Hospital Universitario Virgen de las Nieves
do. En hemograma de ingreso: Hemoglobina 4.4 g/
dl, Hematocrito 12.9%, VCM 103.2 fl. Serie blanca y Introducción: La artritis reactiva es un proceso inflama-
plaquetas normal, sin presencia de blastos. Bioquími- torio articular con líquido sinovial estéril, secundario a
ca con bilirrubina, metabolismo hierro, cobre, plomo y infecciónes de tipo gastrointestinal, génito-urinario o
vitamina B12, fólico, serologías, hemocultivo y sangre respiratorio, de pocas semanas de duración. Se cree
oculta en heces normales. Test de coombs negativo. que es el resultado de una reactividad cruzada entre
Ecografía cervical: adenomegalias reactivas inflamato- antígenos infecciosos y estructuras articulares. Las in-
rias. Médula Ósea (MO): incremento de megacariocitos, fecciones respiratorias constituyen una causa frecuen-
relación mielo-eritroide 83/1, marcada eritroblastopenia te en la infancia, habiéndose implicado el Mycoplasma
y secuencia madurativa normal. PCR VEB positiva en y diferentes virus. Presentamos dos casos de artritis
MO. Se inicia tratamiento corticoideo que se suspende relacionados con el Virus Respiratorio Sincitial (VRS),
por ausencia de respuesta. Acude a revisión y refiere, pues no hemos encontrado esta asociación en la lite-
tras exposición solar, exantema papuloso pruriginoso y ratura.
eritema en mejillas. Ante la sospecha de enfermedad
autoinmune se solicitan autoanticuerpos siendo positi- Casos clínicos:
vos: ANA >1/320 y antiRo >100. Inicia tratamiento con Caso 1: niña previamente sana de 17 meses que pre-
hidroxicloroquina con buena tolerancia y respuesta he- senta inflamación de rodilla derecha de tres semanas
matológica y cutánea. de evolución, asociado a signos catarrales, sin fiebre.
El diagnóstico de LES en la infancia es poco frecuente, Pruebas complementarias: el antígeno y PCR en aspi-
presenta un pico de incidencia en la pubertad y en el rado nasofaríngeo resultó ser positivo a VRS. Hemogra-
sexo femenino. Los signos y síntomas de presentación ma y bioquímica sanguínea, inmunoglobulinas y com-
suelen ser inespecíficos, aunque son más frecuentes fie- plemento normales, excepto ligera elevación de GOT
bre y adenopatías. La anemia suele ser leve-moderada y GPT. PCR 1,9 mg/dl, VSG 40 mm/h, ASLO 4 U/ml,
y normocrómica normocítica. En la edad pediátrica se Factor reumatoide (FR) 7 U/ml, ANAs y HLA B27 ne-
presenta con características de enfermedad más aguda gativos. Serología de Mycoplasma penumoniae, Chla-
y grave que en el adulto, predominando manifestacio- mydia, Brucella, Parvovirus B19, Virus Epstein Barr,
nes nefrológicas, neurológicas y/o hematológicas; lo que Citomegalovirus, Hepatitis A, B y C negativas. En la
conlleva la necesidad de tratamientos inmunosupresores artrocentesis se obtuvo líquido de aspecto inflamatorio,
habitualmente enérgicos y prolongados para mejorar el con tinción de Gram y cultivo negativos. Se le admi-
pronóstico. nistró infiltración de corticoides, con buena evolución
posterior.
Caso 2: varón de 10 meses, previamente sano, con ar-
tritis de tobillo derecho de dos semanas de evolución,

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en contexto de cuadro catarral sin fiebre. Pruebas com- normales: prueba del sudor, marcadores de celiaquía,
plementarias: el antígeno y PCR en aspirado nasofarín- estudios de alergias e intolerancias alimentarias, y de in-
geo resultó positivo a VRS. Hemograma y bioquímica munidad.
sanguínea, inmunoglobulinas y complemento normales. Durante su ingreso se normalizan las glucemias y remiten
PCR 0,3 mg/dl, VSG 15 mm/h, ASLO 10U/ml, FR 1 U/ las crisis de dolor abdominal, pero rehistoriando a la fa-
ml, ANAs y HLA B27 negativos. Serología de Citome- milia destaca que todos los episodios de dolor abdominal
galovirus, Virus Epstein Barr, Mycoplasma, Chlamydia, se acompañan de fiebre elevada los tres días previos al
Brucella, Parvovirus B19, y Hepatitis A, B y C negati- comienzo del dolor.
vas. En la artrocentesis el líquido fue también de ca- Ante la presencia de cuadros de dolor abdominal re-
racterísticas inflamatorias, con tinción de Gram y culti- currente y periódica, siempre precedida de fiebre, se
vo negativos. Se administró infiltración con corticoides plantea la posibilidad de que el cuadro se trate de una
con buena evolución posterior y sin reactivaciones. La Fiebre Periódica Recurrente con serositis abdominal
exploración oftalmológica fue normal en ambos casos. acompañante. Solicitamos estudio genético de Fiebre
En ningún caso se realizó determinación para VRS en Recurrente en el que aparecen dos mutaciones para el
líquido sinovial. gen de mevalonato quinasa, compatibles con el diag-
nostico de Síndrome de Hiper IgD. En este síndrome es
Conclusiones: frecuente apreciar también esplenomegalia en los epi-
• La artritis asociada a infección de vías respiratorias altas sodios agudos.
es un proceso frecuente.
• Descartada la artritis séptica, hay que tener en cuenta Conclusiones: Un cuadro recurrente y periódico de fiebre
los agentes etiológicos de la infección respiratoria. y dolor abdominal, que tiene su inicio antes del año de
• Destacamos el VRS como causa de artritis reactiva y edad es muy sugestivo de un déficit de mevalonato qui-
también la posibilidad de determinar antígenos especí- nasa o síndrome de Hiper IgD.
ficos para virus en líquido sinovial. Los síndromes de fiebre recurrente incluyen un grupo
muy amplio de enfermedades de difícil diagnóstico en las
P660 que la clave es la sospecha clínica.
Crisis recurrentes y periódicas de dolor abdominal
Macarena Castro Gómez, Johanna Villalobos Reales, P661
David Andina Martínez, Elena Blanco Iglesias, Enfermedad de Kawasaki refractaria a tratamiento
Javier Álvarez-Coca González, Jorge Martínez Pérez Cristina Mota Liñares, Sabela Fariña Nogueira,
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús Adriana Rodríguez Vidal, Isabel Martínez Soto,
Manuel Bravo Mata, Manuel López Rivas
Introducción: Queremos comunicar una paciente de dos Complejo Hospitalario Universitario de Santiago
años y medio de edad con episodios recurrentes de dolor
abdominal desde antes del año de vida. Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una
vasculitis aguda multisitémica y autolimitada, complicada
Caso clínico: Niña de 2,5 años que acude a urgencias por el desarrollo de aneurismas coronarios, hasta el 15-
por crisis de dolor abdominal que se acompañan de su- 25 % de los casos no tratados vs. 5 % de los que reciben
doración, palidez y encogimiento de piernas de unos inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Más de un 10 % de
minutos de duración, refiriendo múltiples crisis de do- los pacientes con EK son refractarios al tratamiento, lo
lor en los últimos dos días. Previamente tuvo fiebre de que implica un riesgo mayor de aneurismas coronarios.
hasta39ºCde 3 días de duración, desapareciendo justo Se considera EK refractaria la persistencia o recurrencia
al comenzar el dolor abdominal. La exploración física es de fiebre ≥ 36 horas después de finalizar la infusión de la
normal salvo que se palpa un bazo blando a1,5 cmde primera dosis de IGIV.
reborde costal.
En urgencias se solicita ecografía de abdomen que es Caso clínico: Varón de 25 meses que ingresa por fie-
normal, a excepción de una esplenomegalia leve, y una bre persistente y exantema máculopapuloso de 12 días
analítica de sangre y orina normales (hemograma, gaso- de evolución. Refieren asimismo edema de manos y
metría, bioquímica y serologías VHB, VHC, VHA, CMV y pies con descamación del pulpejo de los dedos de las
toxoplasmosis), destacando únicamente una hipogluce- manos en los últimos 2 días. En la exploración física
mia de 43 mg/dl, con cetonemia. Ingresa para estudio destaca intensa irritabilidad, exantema máculopapu-
por sospecha de posible metabolopatía. loso generalizado, descamación del pulpejo de dedos
Como antecedentes destacan: más de 10 ingresos por de manos, hepatomegalia y esplenomegalia. En las
bronquitis asmática, 3 neumonías en hemitórax derecho, exploraciones complementarias se objetiva anemia,
múltiples episodios de crisis de dolor abdominal de minu- leucocitosis, neutrofilia, trombocitosis, elevación reac-
tos de duración, cada 1-2 meses, que precisan atención tantes de fase aguda, hiponatremia, hipoalbuminemia
en urgencias con ecografías normales salvo esplenome- y piuria estéril, siendo la exploración cardiológica al
galia en alguna ocasión. Estos episodios ocurren desde ingreso normal. Ante estos hallazgos se diagnostica de
antes del año de edad. Ha sido estudiada en Gastroen- EK incompleto (día + 12 de fiebre) y se administra IGIV
terología y Neumología con estudios complementarios (2 g/kg) y ácido acetilsalicílico (80 mg/kg/día), persis-

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tiendo la fiebre a las 36 horas de finalizar la infusión complemento C3-C4, estudio oftalmologico: normal.
de IGIV, por lo que se decide administrar una segunda Pruebas de imagen:ecografia de rodilla izquierda: li-
dosis de ésta, sin obtener respuesta clínica ni modifi- quido articular con aumento de tejidos blandos y de
cación de datos analíticos. El día + 18 y 19 de fiebre la vascularización, RNM: artrosinovitis de rodilla con
recibe bolus de metilprednisolona iv (30 mg/kg/dosis), gran afectación bursal y restos de hemosiderina, en
remitiendo la fiebre durante 72 horas. En el ecocardio- control posterior: datos compatibles con hemangioma
grama de control (día + 20) se evidencian 2 ectasias sinovio-capsular antero medial con deposito de hemo-
en ambas coronarias. Dada la recurrencia de la fiebre siderina. Durante su evolución, se realiza artrocentesis,
y datos analíticos de actividad inflamatoria, el día + 24 obteniendose liquido hemorrágico e iniciandose trata-
se infunde infliximab (5 mg/kg), sin obtener respuesta miento antiinflamatorio, posteriormente fue derivada a
alguna, ante lo cual el día + 31 y 32 se aplican 2 nue- centro especializado para valoracion e intervención de
vos bolus de metilprednisolona iv, remitiendo la fiebre dicha patoloía.
durante 72 horas. Posteriormente reaparece fiebre de
nuevo, coincidiendo con aumento de parámetros de Conclusiones:
actividad inflamatoria. Desde el día + 41 está afebril, • Aunque es una posibilidad rara, debemos plantearnos
normalizándose progresivamente los leucocitos, pla- el diagnostico de HS, en niños con dolor articular unila-
quetas y PCR y persistiendo ectasia coronaria izquier- teral, limitación de la movilidad, derrame articular he-
da en el ecocardiograma. mático o masa palpable.
• El diagnóstico de orientación se basa en la clinica y
Comentarios: La EK refractaria a tratamiento supone un pruebas de imagen (siendo la RNM la prueba de elec-
desafío para el pediatra y mayor riesgo de desarrollo de ción), confirmándose anatomopatológicamente. El tra-
patología coronaria para el paciente. En este caso el reto tamiento de elección es la resección artroscópica.
ha sido todavía mayor, dada la dilatada duración de los
síntomas y la ausencia de respuesta a tratamiento con P663
fármacos de segunda línea. Lupus Eritematoso Sistémico complicado por infección
criptocócica del sistema nervioso central
P662 Antonio Juan Ribelles, José Vicente Arcos
Hemangioma de la sinovial como causa infrecuente Machancoses, Mar Agut Agut, Laura Fernández Silveira,
de artritis juvenil Ana Ortí Martín, Inmaculada Calvo Penadés
M.ª del Mar Roman del Rio, M.ª Teresa Ferrer Castillo, Servicio de Reumatología Infantil. Hospital
Elisabeth Gomez Santos, Ana Isabel Garrido Ocaña, Universitario y Politécnico La Fe
Manuel Riesco Diaz
Hospital Juan Ramón Jiménez Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es
una enfermedad crónica autoinmune que condiciona
Introducción: El hemangioma de la sinovial (HS),es un un estado de inmunosupresión humoral y celular per-
tumor benigno raro (1%). Ocurre en las articulaciones, manente. Por un lado la inmunodepresión es implícita a
bursas y vainas tendinosas. Es unilateral y la articulación la enfermedad (incluyendo entre sus criterios diagnós-
más afectada es la rodilla. Es común en niños y adultos ticos la leucopenia) y de forma sobreañadida es secun-
jóvenes con clinica de dolor, limitación de la movilidad, daria al tratamiento esteroideo e inmunosupresor que
derrame articular hemático o masa palpable, en ocasio- requiere.
nes asintomático. Se clasifican según el tipo (localizado o Debido a la inmunodepresión los pacientes con LES son
difuso) y localización (yuxtaarticulares, intraarticulares o susceptibles de contraer infecciones y gran parte de la
mixtos). El estudio mediante ecografía y resonancia nu- morbimortalidad de la enfermedad es atribuída a ellas.
clear magnetica (RNM), nos da la impresión diagnósti- Presentamos caso clínico de infección oportunista del
ca, siendo la visión artroscópica y la anatomia patológica sistema nervioso central por criptococo.
las que nos confirman el diagnóstico. El tratamiento de
elección es la extirpación simple y no se recomienda la Caso clínico: Mujer de 10 años diagnosticada de lupus
radioterapia. eritematoso sistémico con artropatía degenerativa bilate-
ral de articulación coxofemoral y osteoporosis. En trata-
Caso clínico: Niña de 20 meses, sin antecedentes per- miento con prednisona, metrexato y micofenolato. A los
sonales de interés, con clínica de gonalgia y artritis siete años de evolución de la enfermedad consulta en
inespecifica de repetición de rodilla izquierda en los urgencias por vómitos incoercibles, cefalea y fiebre de
últimos 9 meses. A la exploración fisica: leve tumefac- pocas horas de evolución. Asocia desde hace unas se-
cion de rodilla izquierda no dolorosa con flexo de 5º, manas dificultad para la marcha con sensación de ines-
reductible. Pruebas complementarias: bioquimica, he- tabilidad y temblor de miembros inferiores.
mograma, coagulación,serologia infecciosa, inmunog- A su ingreso presenta hiperreflexia osteotendinosa e
lobulinas, proteinograma, velocidad de sedimentacion imposibilidad para la bipedestación y marcha. Rom-
globular (VSG), proteína C reactiva (PCR), anticuerpos berg dificultoso con lateralización derecha y dolor en
antinucleares, HLA-B27, factor reumatoide, anticuer- región cervical posterior. Ante clínica neurológica se
pos antinucleares, péptido cíclico citrulinado ( CCP), realiza resonancia magnética cerebral que objetiva

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hidrocefalia comunicante e infartos cerebelosos. Por autoinmune. Menos del 20% de los casos se presentan
sospecha inicial de toxicidad se retira micofenolato y antes de los 16 años. Las manifestaciones son diversas,
se realiza punción lumbar obteniendo líquido cefalo- pudiendo ser agudas, incluso de riesgo vital, o de inicio
rraquídeo (LCR) compatible con tuberculosis que uni- gradual. Presentamos un caso de LES avanzado debido
do a contacto tuberculoso previo hace que se inicie al rechazo familiar de la atención médica.
tratamiento tuberculostático. Las pruebas diagnósticas
para tuberculosis y serologías víricas son negativas. Caso clínico: Niña de diez años, que acude a urgencias
Ante ausencia de mejoría se repite punción lumbar y por lesión eritematosa fotosensible en región malar de
en cultivo de LCR crece Criptococcus Neoformans. Se tres semanas de evolución, con vesículas, pápulas, des-
inicia terapia antifúngica con Anfotericina B y 5-Fluo- camación local y signos de sobreinfección. Febrícula de
citosina con mejoría clínica progresiva hasta la recu- 37.5oC los días previos, y artralgias intermitentes. Ha
peración total. seguido tratamiento homeopático. Se pauta antibiotico-
terapia oral por sobreinfección de lesiones. No sigue ca-
Conclusiones: lendario vacunal. Se solicita estudio analítico completo
• Las infecciones oportunistas son enfermedades que y valoración por dermatología infantil, a quienes impre-
afectan a pacientes con alteración del sistema inmu- siona de LES versus impétigo ampolloso o celulitis im-
nitario y éstas deben considerarse en individuos con petiginizada. Al recibir estudios analíticos (leucopenia,
LES. anemia, trombopenia, disminución de C3 y C4, ANA +,
• La criptococosis es una infección fúngica adquirida Anti-DNA +, resto de anticuerpos negativos y proteinu-
por vía aérea que en pacientes inmunocomprometidos ria en rango no nefrótico) junto a la clínica de erupción
puede diseminar y penetrar la barrera hematoencefá- malar, erupción discoide, fotosensibilidad y artritis, se
lica produciendo infección cerebral. Sus manifestacio- establece diagnóstico de LES. Se comunica a la fami-
nes clínicas (cefalea, vómitos, fiebre…) constituyen lia necesidad de acudir para estudio y valoración por
un cuadro inespecífico que puede confundirse con reumatología infantil. Rechazan seguimiento y refieren
progresión neurológica del LES. Es por ello que ante preferir alternativas de tratamiento fuera de la medicina
un cuadro neurológico subagudo en paciente con LES convencional. A las tres semanas acude nuevamente a
debe hacerse un buen diagnóstico diferencial descar- urgencias por empeoramiento de las lesiones con im-
tando infecciones oportunistas, dada la importancia portante afectación cutánea (figura 1), que se ha gene-
de un adecuado tratamiento precoz. ralizado, ulceras bucales, astenia, hiporexia y diarrea.
Aceptan ingreso para completar estudio y recibir trata-
P664 miento. Se inicia corticoide endovenoso y antibioterapia
Lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso oral, con mejoría evidente de las lesiones cutáneas a
Sada Zarikian Denis, Raquel Urabayen Alberdi, las horas. Posteriormente se añade cloroquina al tra-
Carlos Andrés Sesma, Eva Rupérez García, tamiento. Se solicita ecocardiograma, sin alteraciones.
Inmaculada Nadal Lizabe, Javier Molina Garicano Se niegan a recibir vacunas. Se comenta la necesidad
Complejo Hospitalario de Navarra de realizar biopsia renal a la que rechazan, cediendo
posteriormente. En la biopsia se evidencia nefropatía lú-
Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es pica clase I. Se realiza biopsia cutánea compatible con
una enfermedad de causa desconocida y de naturaleza lupus eritematoso subagudo. Se da alta con tratamiento

Figura 1.

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Pósteres libres AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría

corticoideo, cloroquina y enalapril. Actualmente asinto- mycoplasma, chlamydia, coxiella, borrelia, toxoplasma,
mática. Controlada por reumatología infantil. lúes, VHS, WZ, VIH: negativos. Pruebas de imagen: RM
lumbar: Edema óseo subcondral en articulaciones sa-
Conclusiones: croilíacas. RM craneal y medular y tomografía de cohe-
• El LES es una enfermedad crónica difícil de tratar y rencia óptica: normales. Actitud: Se inició tratamiento de
debe ser manejada por especialistas, en un esfuerzo la neuritis óptica con metilprednisolona sistémica 1g/día
multidisciplinario. durante tres días, con posterior pauta descendente. En
• Es importante la detección precoz para lograr un mejor la actualidad, tres meses después, recuperación total de
pronóstico. la agudeza visual. Se inició tratamiento de la artritis con
• La enfermedad en niños presenta fundamentalmente diclofenaco, con respuesta parcial, siendo sustituido re-
las mismas características que en adulto, con etiología cientemente por naproxeno.
similar, manifestaciones clínicas y hallazgos de labora-
torio. Conclusiones
• La diferencia radica en el manejo, debido al impacto de • La aparición de una neuritis óptica retrobulbar obliga a
la enfermedad y de su tratamiento en el desarrollo y descartar una enfermedad desmielinizante crónica,
crecimiento físico y psicológico. principalmente esclerosis múltiple.
• Su asociación con espondiloartropatías seronegativas O
P665 equivalentes nosológicos pediátricos es infrecuente,
Neuritis óptica retrobulbar como manifestación aunque a tener en cuenta como posible manifestación
extraarticular de la artritis idiopática juvenil ocular de la enfermedad.
con afectación axial asociada a entesitis. Una
infrecuente asociación. Presentación de un caso P666
Miguel Ángel Delgado Jiménez, Eva Chocano González, Poliarteritis Nodosa Cutánea en Paciente Portadora
Marina Medina Navarro, Luisa María Arrabal Fernández, de Polimorfismo en el Gen NOD2 (H352R)
Laura Serrano López, Beatriz Bravo Mancheño Yéssica Rodríguez Santana, Sabina Henríquez Santana,
Hospital Materno-Infantil Granada Inmaculada Calvo Penadés, Berta López Montesinos,
Ana Marco Puche
Introducción: Las espondiloartropatías seronegativas son Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital
un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas Universitari i Politecni La Fe
por la aparición variable de espondilitis, artritis axial, prin-
cipalmente sacroileítis, y en algunas de ellas artritis peri- Introducción: La poliarteritis nodosa cutánea es una en-
férica, en forma de oligoartritis asimétrica. El equivalente fermedad inflamatoria asociada con vasculitis necroti-
juvenil de la clasificación de la ILAR (International Lea- zante. Se limita a la piel con afectación articular y neu-
gue of Associations of Rheumatology) correspondería a romuscular variable. También se ha descrito asociada
artritis idiopática juvenil asociada a entesitis. Pueden cur- a la EII. La etiopatogenia podría estar en relación con
sar con compromiso extraarticular, destacando el com- defectos de la inmunidad que afectan tanto a la piel
promiso mucocutáneo, la entesopatía y la enfermedad como al intestino.
inflamatoria ocular, habitualmente uveítis, habiéndose
documentado en la literatura casos aislados de neuritis Caso clínico: Niña de 9 años con antecedentes de in-
óptica vinculados a espondilitis anquilosante, y más fre- fección por Parvovirus a los 8 años y padre y abuela
cuentemente debido al uso de terapias anti-TNF. paterna con Tiroiditis de Hashimoto. Inicia un año ante-
scuadro de artralgias migratorias, periódicas y autolimi-
Caso clínico: Paciente varón de 12 años. No anteceden- tadas. En las últimas semanas artritis del 2º y 3º dedo
tes personales o familiares de interés. Episodios bimen- de la mano izquierda, lesiones cutáneas diagnosticadas
suales de dolor tipo cólico y diarrea sin productos patoló- de granuloma anular, nódulos no dolorosos en la palma
gicos, autolimitados. Dolor lumbar y glúteo bilateral de un de la mano y mialgias. En la exploración destaca una
año de evolución. Marcha antiálgica. Asocia desde hace lesión cutánea eritematosa y nodular en tercio superior
48 horas visión borrosa unilateral en campo inferior de de MMII izquierdo y dolor de muñeca derecha y 4ª me-
ojo derecho, de aparición súbita, no progresiva. Leve al- tacarpofalángica izquierda. Se decide hospitalización y
teración de la visión cromática. Dolor a la movilización del estudio reumatológico. Se objetiva VSG de 22mm/h, IgA
ojo derecho. Exploración: Buen estado general. Explora- y G elevadas e Ig Parvovirus B19 positiva. Radiografía
ción general y neurológica normales. Signo de Lhermitte de tórax y rodillas normales. Ecografía articular con mí-
negativo. Dolor selectivo a la palpación a nivel sacroilía- nima cantidad de líquido en la bolsa suprapatelar de la
co bilateral. Schober test modificado: Limitación leve a rodilla derecha. Discreta hiperemia en fosa olecraniana
3,5 cm. Exploración oftalmológica: Pérdida de agudeza del codo derecho. Flexor del 4º dedo de la mano izquier-
visual. Fondo de ojo normal. Laboratorio: Hemograma y da con engrosamiento y mayor ecogenicidad. Electro-
bioquímica general normales. VSG 4 mm. PCR, ASLO, miograma normal.
FR, C3, C4, ANAs, ENAs, ANCAs, ASCAs, Ac antiDNA: Durante su ingreso presenta dolor en muñeca derecha y
normales. Ig normales. HLA B27 y B51 negativos. Mi- en 4ª MCF izquierda, mialgias y astenia. Ojo rojo izquier-
crobiología: test IGRA y serologías de virus hepatotropos, do valorado por Oftalmología como epiescleritis. Apare-

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AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

cen nuevas lesiones pápulo-eritematosas en cresta ilíaca tros pacientes, o a sus padres según la edad.
derecha con biopsia compatible con vasculitis. Se objeti-
va ANA, AACPs, ANCA, Anti-Transglutaminasa, HLA B27 Resultados: Encontramos una serie de 6 pacientes
y DQ8 positivos. Estudio cardiológico normal. Tras alta diagnosticados de LES desde Enero de 1991 a Di-
hospitalaria nuevas lesiones cutáneas, abdominalgia y ciembre de 2011 en nuestro hospital. La incidencia
persistencia de artralgias y mialgias. Se completa estudio en nuestra comunidad es de aproximadamente 4 ca-
con ECOdoppler abdominal y angioRMN cerebral-toraco- sos/100.000 RN. Nuestra relación mujeres:hombres
abdominal que descartan signos de vasculitis sistémica. es de 5:1, y la edad media al diagnóstico es de 9,2
Orosomucoide y calprotectina fecal elevados. Endoscopia años. Al diagnóstico todos los pacientes presentaban
alta y baja normal. El despistaje de enfermedades autoin- síntomas constitucionales, 5/6 eritema malar, y la mi-
flamatorias revela un polimorfismo aislado en gen NOD2 tad linfadenopatías y afectación renal al diagnóstico.
(H352R) sin correlación clínica actualmente. Se pautan El 100% de los casos tenían ANAs y Anticuerpos An-
corticoides y Metrotexato oral con buena respuesta al tiDNA positivos, y solo uno tenía además Anticuerpos
mismo. ANti-S positivos. Todos se trataron con corticoides,
y en 5 de 6 pacientes se utilizó también cloroquina.
Conclusiones Respecto a aquellos que mostraban afectación renal
• El conjunto de hallazgos clínicos, analíticos, la biopsia al diagnóstico, a todos se les realizó biopsia renal, y
cutánea y los antecedentes familiares de autoinmuni- 2/3 mostraron glomerulonefritis grado IV de la OMS;
dad son compatibles con vasculitis. estos dos casos se trataron con ciclofosfamida, y uno
• La presencia de criterios de Poliarteritis Nodosa, pro- de ellos precisó trasplante renal a los 16 años. Todos
puestos por EULAR y PRES, forma cutánea refuerzan los casos presentaron afectación cutánea y músculo-
el diagnóstico. esquelética durante la evolución de la enfermedad, y
• El hallazgo de una mutación en el gen NOD2 que se ha en 1/3 se describieron complicaciones cardiacas. Sólo
descrito asociada a E. Crohn junto a niveles de oroso- uno de nuestros pacientes cursó con complicaciones
mucoide y calprotectina fecal elevados son datos a va- oftalmológicas, y otro falleció. En cuanto a calidad de
lorar en el seguimiento dado el solapamiento o asocia- vida, todos referían tener una excelente calidad de
ción que puede existir. vida, que fue confirmada con nuestros cuestionarios.

P667 P668
Revisión de los casos de l.E.S. diagnosticados en nuestro Síndrome periódico asociado al receptor de TNF alfa
hospital en los últimos 21 años (TRAPS): fascitis y fiebre recurrente como presentación
Aránzazu López Martínez, Noelia García González, clínica, en un paciente pediátrico, tratado con
Carolina Pérez González, José Luis Martín Alonso, canakinumab
Laura Díaz Simal, Beatriz Lastra Areces Sabina Henríquez Santana, Yéssica Rodriguez Santana,
Hospital Universitario Central de Asturias Inmaculada Calvo Penadés, Ana marco Puche,
Berta López Montesinos
Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) pediá- Hospital Universitari i Politecnic la Fe, Valencia.
trico es una enfermedad autoinmune, crónica, multisisté- Unidad de reumatología Pediátrica
mica. En niños cursa de forma más grave que en época
adulta. Interfiere de forma importante en la vida del niño, Introducción: El síndrome periódico asociado al recep-
alterando su crecimiento, apariencia física, estado psi- tor I de TNF alfa, forma parte de las enfermedades au-
cológico, las relaciones con su entorno, y por tanto su toinflamatorias, donde la fiebre recurrente es el síntoma
adaptación escolar. Está descrita una incidencia de 0,22 patognomónico. La fascitis muscular persistente como
a 0,9 casos/100.000 niños, la mayoría diagnosticados manifestación clínica diagnóstica del TRAPS, no ha sido
por encima de los 10 años. reportada en la literatura en la edad pediátrica.

Objetivo: Revisar la epidemiología, diagnóstico, trata- Caso clínic: Varón de 11 años, originario de Marruecos, se-
miento, y evolución de aquellos pacientes diagnosticados guido desde los 7 años en su país por sospecha de Crohn.
de LES en edad pediátrica en nuestro Centro. Además Presentaba clínica de dolor abdominal, mialgias y fiebre
indagar en la percepción de la calidad de vida de estos recurrente con presencia en biopsia intestinal de infiltrado
pacientes en el momento actual. inflamatorio en lamina propia colónica. Se le había reali-
zado laparotomía con biopsia para descartar tuberculosis
Metodo: Revisamos aquellos pacientes diagnosticados de intestinal por Mantoux positivo y adenopatías inguinales.
LES en edad pediátrica en los últimos 21 años en nuestro Seguido en gastroenterología de nuestro Hospital duran-
hospital (Hospital de referencia de la Comunidad Autóno- te los últimos meses, continuaba con fiebre recurren-
ma). Realizamos un estudio retrospectivo del diagnóstico, te y dolor abdominal, requiriendo hasta 3 ingresos, con
las estrategias terapeúticas, la evolución y seguimiento apendicectomía y exéresis de divertículo de Meckel.
de estos pacientes en base a su historia clínica. Además Es derivado a nuestra consulta con 10 años por persisten-
realizamos una encuesta de percepción de calidad de cia de mialgias, localizadas durante las últimas semanas en
vida mediante cuestionarios KINDL, adaptados a nues- región cervical y cinturas escapulares, con limitación para

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la movilidad. Asociaba fiebre intermitente y el dolor abdo- se decide cambio a canakinumab 2 mgrs/kg/subcutáneo/
minal. En la exploración se objetivaba dolor en musculatura mensual con buena respuesta, comprobándose su segu-
paravetebral cervical, dorsal alta, y de ambas cinturas esca- ridad y eficacia.
pulares con limitación. Destacaba durante su seguimiento
leucocitosis, neutrofilia, elevación de reactantes de fase Conclusiomes
aguda y paniculitis mesentérica, que no parecen congruen- • El síndrome periódico asociado al receptor I de TNF
tes con enfermedad inflamatoria intestinal. Se realizó RNM alfa, a pesar de tratarse de una entidad con criterios
compatible con celulitis/fascitis de cinturas escapulares diagnósticos bien definidos, continua planteando du-
Ante la fiebre recurrente, fascitis y paniculitis mesen- das diagnósticas.
térica, se establece como hipótesis diagnóstica el sín- • Nuestro paciente presentaba clínica de fascitis persis-
drome periódico asociado al receptor I de TNF alfa, tente, junto a fiebre recurrente lo que hizo sospechar el
confirmándose por estudio genético: mutación [Link]- diagnóstico, confirmándose por estudio genético.
96-Tyr (p.C96Y) en el exón 4 del gen TNFRSF1A. • El bloqueo de IL-1 antagonista, descrito en la literatura
Inició tratamiento con KINERET a dosis de 2,5 mg/kg/día. como eficaz, se planteó como primera línea terapeútica
Pese a buena respuesta inicial, apareció reacción exante- en nuestro paciente presentando reacción de hipersen-
mática , pruriginosa y evanescente en las zonas de pun- sibilidad, lo que hizo plantearse el tratamiento con ca-
ción, a pesar de dosis bajas de tratamiento, por lo que nakinumab, comprobándose seguro y eficaz.

180
AEP 2012 - 61 Congreso de la Asociación Española de Pediatría Pósteres libres

Urgencias

P669 necesario el diseño de nuevas estrategias que delimiten

Características de los traumatismos craneoencefálicos un uso racional de la radiografía de cráneo. La distribu-
en niños < 2 años atendidos en un hospital secundario ción unimodal de la edad de presentación sugiere que
Elena Heras Sánchez, Cristina Notario Muñoz, campañas de educación de padres y cuidadores podrían
Daniel Natera de Benito, Alberto Barasoain Millán, resultar muy adecuadas.
Mercedes Bueno Campaña
Hospital Universitario Fundación Alcorcón P670
Estudio descriptivo del síndrome febril en lactantes
Introducción: Los traumatismos craneoencefálicos (TCE) menores de 3 meses que consultaron en el Servicio
en niños < 2 años suponen para el pediatra de Urgencias Urgencias Pediátricas
un reto clínico cotidiano. Su elevada prevalencia, la posi- Aina Escobar Soler, Carme Vidal Palacios,
ble asociación con morbimortalidad de origen neurológi- Margarita Cañellas fuster, Mariona Ferrer Gil,
co y la necesidad de una razonada solicitud de pruebas Susana Fuertes Blas
radiológicas suscitan un frecuente motivo de debate. Hospital Son Llàtzer
Nuestro trabajo busca describir las características de los
TCE en dicha edad atendidos en un hospital secundario Introducción: La fiebre es uno de los principales motivos
de la Comunidad de Madrid. de consulta en los Servicios Urgencias Pediátricos (SUP).
Aunque la mayoría de lactantes con fiebre tienen una in-
Método: Estudio retrospectivo sobre los 236 casos de TCE fección vírica benigna, lo más importante es identificar
en < 2 años atendidos en nuestro centro en 2011. Se aquellos con más riesgo de desarrollar enfermedad bac-
analizaron variables epidemiológicas, clínicas y radioló- teriana potencialmente grave (IBPG).
gicas.
Objetivos: Conocer las características de lactantes meno-
Resultados: De los 236 pacientes, 52.5% fueron varones. res de 3 meses que han consultado en SUP por fiebre,
La edad media de presentación fue de 13 meses (SD pruebas complementarias realizadas y manejo realiza-
6.4). El 50.4% acudieron a Urgencias en la primera hora do. Evaluar nuestra práctica clínica con el fin de mejorar
tras el traumatismo, y únicamente el 11% más allá de nuestros protocolos, optimizar la realización de pruebas
las 6 horas. La altura media de caída fue de 58.4 cm, si y tratamientos.
bien hasta en un 15% de los casos la altura fue superior
a 90 cm. Los impactos frontales (55%) fueron mayori- Método: Estudio descriptivo de lactantes menores 3 me-
tarios, seguidos de los occipitales (13.1%) y los parie- ses que consultaron al SUP por fiebre en el año 2011 de
tales (5.9%). En relación a los síntomas acompañantes, nuestro hospital.
un 8.8% presentaron vómitos posteriores, y sólo el 1.3%
perdieron la consciencia. Respecto a la exploración físi- Resultados: Consultaron al SUP un total de 18.924 pa-
ca, únicamente el 47% presentaron hematoma (33.1% cientes: 1.409 (7,44%) menores de 3 meses, y un 78
frontal, 6.8% parietal, 5.5% occipital, 1.7% temporal). En (5,5%) por fiebre. De ellos 16 menores 1 mes (20,5%) y
el 66.9% de los pacientes se realizó radiografía craneal, 5 menores 15 días (6,4%). 60,3% sexo masculino. Edad
y en el 3% tomografía computarizada (TC). Los motivos media: 45 días de vida. 53% ambiente epidemiológico
principales de la solicitud de pruebas de imagen fueron familiar positivo. Meses de mayor frecuentación SUP:
por alteración del comportamiento, altura superior a 90 enero 11 (14,1%) y marzo 9 (10,2%).
cm o vómitos repetidos. Exploraciones complementarias: hemograma - proteí-
Cinco pacientes presentaron fractura, sucediendo todas na C reactiva (PCR) 57 (73%), procalcitonina (PCT) 36
ellas en < 12 meses. Cuatro pacientes (1.7%) precisaron (46%), Rx tórax 18( 64%), aspirado nasofaríngeo 31(
neurocirugía; 3 de ellos sufrieron una caída desde más 41%), sedimento orina 46( 59%) urinocultivo por son-
de 90 cm de altura, y todos fueron < 13 meses y presen- daje vesical 36(46%), punción lumbar 12 (15%). PCT
taron hematoma (3 a nivel parietal y 1 temporal) fue < 0, 6 ng/mL: 83% y PCR < 10 mg/L: 56%. Recibie-
ron tratamiento antibiótico empírico 22 (28%). Ingresa-
Conclusiones: La mayoría (75%) de los TCE atendidos ron 52 (66,6%).
en nuestra Urgencia son banales, requiriendo en pocos Los menores de 30 días: hemocultivo 12 (75%), urinocul-
casos tratamiento urgente. No obstante en nuestra mues- tivo 10 (62,5%), punción lumbar 7 (43,8%). Ingresaron
tra, la altura > 90 cm, la edad < 1 año y los impactos 13 (80%). Recibieron antibioterapia empírica 8 (50%).
parieto-temporales se relacionan con mayor gravedad. Menores de 15 días (5): ingresaron 4 (80%) y recibieron
Tomando en consideración nuestros resultados, parece antibioterapia empírica 2 (50%).

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Solo 7 de los 78 casos el urocultivo fue positivo (6 Esche- Mejora la calidad de vida en 60,5%, mantenida al 6º mes
richia Coli) y 3 hemocultivo positivo (2 Staphylococcus en 75% de ellos. La puntuación media de ARQoL a las 6
especies, 1 [Link],). semanas y 6 meses fue significativamente mayor que a
Los diagnósticos finales más frecuentes fueron: síndrome las 2 semanas (91,91 y 93,01 vs 86,13; p<0,001), res-
febril 27 (34,6%), infección vírica 20 (25,6%), bronquio- pectivamente. Se observa correlación significativa entre
litis 20 (25,63%), infección del tracto urinario 7 (8.9%), los cambios de ARQoL y PACT entre la segunda y sexta
3 meningitis por enterovirus (3,8%) y 1 neumonía (1%) semana (r: 0,65; p<0,001), así como entre la sexta sema-
na y sexto mes (r: 0,55; p<0,001).
Conclusiones:
• No hemos encontrado diferencias en el manejo entre Conclusiones: El inicio o modificación en el tratamiento
los menores de un mes y menores de 15 días. de fondo se asocia con mejoría de calidad de vida y dis-
• Nuestra prevalencia de IBPG (10%) és similar a las se- minución de síntomas de asma persistente en pacientes
ries publicadas seleccionados.
• Es necesario continuar en los próximos años con el es-
tudio para poder optimizar el manejo de los pacientes P672
menores de 3 meses. Intoxicaciones pediátricas atendidas en el servicio
de urgencias de un hospital comarcal
P671 María del Carmen del Caño Castillo,
Impacto de la intervención en el tratamiento de base Nativitat Ortells Abuyé
en la calidad de vida de pacientes con asma persistente Hospital de Palamós
en urgencias de pediatría
Mireya Urrutia Adán, Patricia del Río Martínez, Introducción: Las intoxicaciones son la 5ª causa de muer-
Elisa Mójica Muñoz, Amagoia Andrés Olaizola, te por lesiones accidentales en la edad pediátrica, repre-
María González Balenciaga, Francisco Javier Benito sentando el 0,3 - 0,4% de los motivos de consulta en los
Fernández servicios de urgencias.
Hospital de Cruces Urgencias de Pediatría
Objetivo: Describir las características sociodemográficas
Introducción: Existen estudios que han demostrado bene- y clínicas de los pacientes pediátricos atendidos por in-
ficios tras mejorar el tratamiento de base del asma en ur- toxicaciones en el servicio de urgencias de un hospital
gencias de pediatría (UP), pero pocos valoran su impacto comarcal.
en la calidad de vida. El objetivo del estudio es evaluar el
impacto de inicio/modificación del tratamiento de fondo Método: Estudio transversal entre 2006 y 2010 de niños
en la calidad de vida de niños con asma persistente (AP) menores de 15 años atendidos de intoxicación por fárma-
atendidos en un servicio de UP. cos, productos del hogar, drogas, monóxido de carbono
o animales. Se excluyeron las intoxicaciones alimentarias
Método: Estudio prospectivo incluyendo niños de 1 a 14 y las producidas por insectos. Se incluyeron variables so-
años que acuden a un servicio de UP por crisis asmática ciodemográficas y clínicas. Se ha realizado una estadísti-
con criterios de asma persistente, identificados mediante ca descriptiva mediante frecuencias y estadística exacta
el cuestionario M-PACT. Tras obtención de consentimien- de Fisher con un nivel de confianza del 95% con el pa-
to informado, se registran datos demográficos, clínicos y quete estadístico SPSS16.
terapéuticos. Se inicia/modifica el tratamiento de fondo
según recomendaciones del National Asthma Education Resultados: Se incluyeron 281 intoxicaciones. La preva-
and Prevention Program (NAEPP). Se contacta telefóni- lencia oscila entre el 0,4% y el 0,6% de urgencias pediá-
camente a las 2 y 6 semanas; para establecer el impacto tricas. El 64,1% de las intoxicaciones se produjeron entre
del tratamiento en la calidad de vida, y en la persistencia 0 y 4 años, con una distribución homogénea por sexo y
de síntomas mediante cuestionarios validados (ARQoL y una asociación significativa entre edad y tipo de tóxico (p
PACT, respectivamente). Se contacta a los 6 meses para Dentro de las intoxicaciones por productos del hogar los
evaluar además la adherencia. detergentesestán implicados en un 48,3% y la lejía en un
33,3% de los casos.
Resultados: Se incluyen 128 pacientes entre Mayo y Di- El 60,1% de los niños estaban asintomáticos. El 50,9%
ciembre de 2010, edad media 60 meses. Se inicia trata- no requirió tratamiento, el 40,9% precisó vía periférica,
miento de base en 59,7%, se modifica dentro del mismo al 22,4% se le administró oxígeno y carbón activado al
escalón en 29% y se aumenta de escalón en 11,3%. 14,2%.
Continúan el tratamiento el 97,6%, 87,1% y 75% a las 2 El 58% de los intoxicados fueron dados de alta en menos
y 6 semanas, y 6 meses. de 4 horas.
Los síntomas de AP desaparecen en 73,4%, 86,3% y
94,4% a las 2 y 6 semanas y 6 meses, respectivamente. Conclusiones
Las puntuaciones medias de PACT disminuyeron signifi- • La edad de 0 a 4 años es el período donde se produje-
cativamente entre la 2ª y 6ª semana (12,01 vs 7,84;), y 6º ron el mayor número de intoxicaciones, tanto por fár-
mes (5,37; p<0,001). macos como por productos del hogar.

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• El fármaco implicado más frecuente fue el paracetamol P674

seguido de las benzodiacepinas. Más de la mitad de los Melorreostosis, una entidad poco frecuente
niños estaban asintomáticos. Raquel Rocio Romero Garcia, Irene Sofia Machado
Casas, Mariam Tribak, Monica Ruiz Alba Gomez,
P673 Montserrat Parrilla Roure
Intoxicaciones pediátricas por monóxido de carbono UGC Pediatria HU San Cecilio
durante 5 años en un hospital comarcal
María del Carmen del caño Castillo, Introducción: La melorreostosis también es conocida
Nativitat Ortells Abuyé como osteopatía hiperostótica o enfermedad de Leri y
Hospital de Palamós Joanny. Es una enfermedad ósea mesenquimal infre-
cuente, clasificada dentro de las displasias óseas escle-
Introducción: El monóxido de carbono (CO) es considera- rosantes. Afecta por igual a ambos sexos y la prevalencia
do uno de los contaminantes de la atmósfera terrestre y es de 0,9 / millón de habitantes.
tóxico para el ser humano. La incidencia de las intoxica-
ciones por CO está infradiagnosticada debido a la inespe- Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de
cificidad de la sintomatología. once años de edad que consulta en nuestro servicio de
urgencias, derivada de su pediatra de zona, por trauma-
Objetivo: Describir las características sociodemográficas tismo en mano derecha con dolor para la movilización
y clínicas de los pacientes pediátricos atendidos por in- de tercer y cuarto dedo. No presenta antecedentes de
toxicación por CO en el servicio de urgencias de un hos- interés. A la exploración sólo destaca leve dolor a la mo-
pital comarcal. vilización activa de tercer y cuarto dedo.
En la radiografía se aprecian imágenes de hiperostosis
Método: Estudio transversal entre 2006 y 2010, de ni- con cortical engrosada a nivel de segunda y tercera falan-
ños menores de 15 años atendidos por intoxicación por ge de tercer y cuarto dedo, así como en tercer metacar-
monóxido de carbono (ICO). Se incluyeron variables po, mostrando una imagen de “chorro de vela fluyendo”.
sociodemográficas y clínicas. Se realizó una estadística Se realiza rastreo óseo, donde se aprecian las mismas
descriptiva mediante frecuencias y estadística exacta de lesiones a nivel distal de radio derecho. Imágenes com-
Fisher con un nivel de confianza del 95% con el paquete patibles con melorreostosis.
estadístico SPSS 16. Se trata de una enfermedad de causa desconocida que
no depende de factores hereditarios. Los síntomas no
Resultados: Se registraton un total de 63 intoxicaciones. suelen manifestarse hasta la infancia tardía o la adoles-
La prevalencia oscila entre un 0,14 ICO/1000 urgencias cencia, con una progresión rápida, y tienden a progresar
pediátricasen el 2006 y un 3,07 ICO / 1000 urgencias más lentamente en la vida adulta. Los síntomas incluyen
pediátricas en el 2010. dolor, deformidad y rigidez de la extremidad afecta. Entre
De las 63 ICO un 58,7% son de edades comprendidas las deformidades destacan contracturas de tejidos blan-
entre 0 y 4 años, un 25,4% de 5 a 9 años y un 15,9% dos.
entre 10 y 14 años con una distribución homogénea por
sexo. Conclusiones: Para el diagnóstico es suficiente con la ra-
Un 30,2% de las ICO son causadas por carbón, un diología convencional. No existe tratamiento específico,
20,6% por calderas, un 14,3% por estufas, un 12,7 % solo sintomático. En casos particulares se recurre al tra-
por generador, un 9,5% por braseros y un 3,2 % por in- tamiento quirúrgico ortopédico para resolver las alteracio-
cendio. El 9,5% de las ICO son por causa desconocida. nes y deformidades.
La sintomatología más frecuente es la neurológica. De
mayor a menor frecuencia la casuística es la siguiente: P675
el 25,4% de los pacientes refieren cefalea, el 23% náu- Parálisis facial asociada a otitis media aguda:
seas y/o vómitos, el 19% mareo, el 15% somnolencia, el manejo y evolución
9,5% pérdida deconocimiento y el 36,5% estaban asin- Isabel Ríos Orbañanos, Elena Martínez Cuevas,
tomáticos. Un 57,1% requirieron tratamiento en cámara Ainhoa Ibarrola Vidaurre, Mikel Lambarri Izaguirre,
hiperbárica. La carboxihemoglobina fue superior al 10% Ana Lobeiras Tuñón, Jesús Sánchez Etxaniz
en un 35,6% de las ICO. Urgencias de Pediatría. Hospital Universitario
de Cruces
Conclusiones: La clínica de las ICO es muy inespecífica,
similar a cuadros virales o sintomatología neurológica sin Introducción: La otitis media aguda (OMA) es un diagnós-
causa aparente y afecta a diversos miembros de una fa- tico muy frecuente en los Servicios de Urgencias, que en
milia, sobre todo en invierno. raras ocasiones se complica con parálisis facial. Nuestro
objetivo es conocer la presentación clínica, los estudios
complementarios realizados, el tratamiento y la evolución
de los casos atendidos en nuestro servicio.

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Método: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacien- recuperación, variando el tiempo hasta la remisión com-
tes diagnosticados de parálisis facial secundaria a OMA pleta, según la causa y grado de afectación del nervio. El
en nuestro servicio entre 2006-2011. Se analizan las tratamiento antinflamatorio antes de las 72 horas mejora
historias clínicas de Urgencias, hospitalización y se- el pronóstico (nivel de evidencia B). El uso de antivirales
guimiento en consultas de ORL. Se revisan analíticas, sigue siendo controvertido (nivel de evidencia C). Reali-
pruebas radiológicas y procedimientos quirúrgicos rea- zamos una revisión de los casos vistos en nuestro centro
lizados. en un período de 5 años (2007-2011). Describimos dos
casos de etiologías infrecuentes.
Resultados: En el periodo de estudio se diagnosticaron
10.112 episodios de OMA. De ellos, 12 casos (0.1%) te- Casos clínicos: Se recogieron 57 casos en nuestro centro
nían una parálisis facial periférica. Excluimos 1 caso en en el período entre 2007 – 2011, de los cuales el 75,4%
el que no se confirmó la afectación del oído medio en la fueron idiopáticos, 17,5% infectoinflamatorios (OMA 5
exploración quirúrgica. La edad media de los 11 casos casos, CMV 1, VEB 2, Micoplasma 1, VVZ 1), 3 casos por
fue de 2,26 años (5 meses- 5 años), siendo el 63,6% traumatismos y 1 tumoral. El 56% fueron tratados con
varones. En tres casos existían antecedentes de OMA de corticoides antes de las 72 horas, presentando mejoría
repetición, siendo uno de ellos un Sd. Cornelia de Lange, antes de las 3 semanas un 80%.
portadora de drenaje transtimpánico (DTT). El 91% de Caso 1: Paciente de 12 años, acude a urgencias por pa-
los pacientes debutaron con OMA, con aparición de pa- resia facial incompleta, con diagnostico de parálisis facial
rálisis facial entre 3 y 7 días después; sólo en un caso el idiopática. Se solicitan serologías y se cita en consulta de
diagnóstico de parálisis facial fue simultáneo al de OMA. neuropediatría en tres semanas, sin mejoría evidente. Se
El estudio analítico estaba alterado en el 45%. Se realiza- inicia corticoide sistémico. Revisión a las seis semanas,
ron 5 TC en la fase aguda (todos presentaban otomastoi- sin mejoría significativa. Se evidencia seroconversión
ditis) y de forma diferida en 2 casos con evolución tórpi- para Mycoplasma pneumoniae (IgG 1/320 a 1/1280).
da. En 10 pacientes se realizó revisión quirúrgica y en 9 Tratamiento con claritromicina. Resolución progresiva en
de ellos miringotomía (3 bilateral), asociando en 6 casos 6 meses.
DTT. Todos recibieron tratamiento antibiótico IV (media Caso 2: Paciente de 14 años, acude a urgencias por
11 días) y corticoides (media 12,35 días), permanecien- adenoflemón y paresia facial incompleta. Ecografía cer-
do ingresados una media de 4,8 días (rango 3-7 días). vical sin alteraciones significativas y analítica normal.
Nueve casos (81,8%) presentaron buena evolución: 8 Diagnóstico de parálisis facial idiopática versus infectoin-
con resolución antes de los 2 meses y1 alos 4 meses. flamatoria. Tratamiento con protección ocular, amoxicili-
Dos pacientes presentaron evolución tórpida, precisando na-clavulánico y corticoesteroides. Acude a consulta de
estudio electrofisiológico, TC, nueva miringotomía y DTT, neuropediatría, con evolución tórpida. Analítica control
con mejoría posterior y resolución de la parálisis a los 6 con leucopenia, plaquetopenia, elevación de LDH y FA.
meses. Serologías negativas. Se consulta a oncología pediátrica
por sospecha de etiología tumoral, realizándose aspirado
Conclusiones: En nuestro medio la parálisis facial asocia- medular para inmunofenotipo, medulograma y genética.
da a OMA es una complicación infrecuente de la misma Diagnosticado de LMA M2, Cariotipo complejo, transloca-
(0.1%). La mayoría tienen diagnóstico previo de OMA ción 8:21. Inicia quimioterapia. Resolución completa de
(91%), con resolución clínica en menos de 4 meses parálisis facial tras la inducción.
(81.8%), con el tratamiento antibiótico, corticoide iv y mi-
ringotomía, asociada o no a DTT. Un 18% han precisado Conclusiones: El diagnóstico de la parálisis facial es clí-
en el seguimiento nuevas pruebas complementarias y nico y evolutivo, siendo fundamental una anamnesis y
manejo quirúrgico, por lo que recomendamos el control exploración neurológica detallada, destinada a descartar
evolutivo en todos los casos. etiologías concretas que requieran un tratamiento espe-
cífico. La indicación de pruebas complementarias es dis-
P676 cutida, siendo necesaria en casos de evolución tórpida,
Parálisis facial: a propósito de dos casos como estos dos casos que fueron catalogados inicialmen-
Sada Zarikian Denis, Noelia Ulibarrena Ascarza, te como idiopáticos.
Arantxa Mosquera Gorostidi, Eva Rupérez García,
Sergio Aguilera Albesa, Teodoro Durá Travé P677
Complejo Hospitalario de Navarra Sedoanalgesia al alcance de todos. Experiencia
en nuestro centro
Introducción: La parálisis facial es una enfermedad relati- María Rivera Peña, Silvia Devesa Méndez,
vamente infrecuente en niños. La incidenciaes de 20-30 Naiara Ortiz Lana, Montserrat Vázquez Ingelmo,
casos por cada 100.000 habitantes/año. Aproximada- Ana Fernández Lorente, Frederic Samson
mente la mitad de los casos son catalogados como idio- Hospital de Basurto
páticos. Para el diagnóstico es fundamental excluir con
certeza etiologías específicas. Existen causas congénitas Introducción: El dolor, o el miedo a sentirlo, es la primera
o adquiridas, como infecto-inflamatorias, traumáticas, causa de sufrimiento de los pacientes de pediatría. La se-
neoplásicas, entre otras. La historia natural tiende a la doanalgesia, consiste en la utilización de fármacos para

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atenuar el dolor o la ansiedad, facilitando la realización 45%. Por orden de demanda, los servicios que más lo
de procedimientos diagnósticos y terapéuticos, propor- precisan son: Digestivo Infantil (28%) para la realización
cionando un adecuado grado de amnesia o disminución de gastroscopias y colonoscopias, Traumatología (23%)
de la conciencia, siendo un reto para los pediatras que para reducciones de fracturas y realización de suturas,
lo llevan a cabo. No debemos olvidar que es un proceso Oncología Infantil (16%) para punción de médula ósea o
que no está exento de riesgos y para ello, el personal que administración de quimioterapia intratecal y Respiratorio
lo realiza debería tener entrenamiento y habilidades apro- Infantil (11%) para toracocentesis o realización de bron-
piadas para garantizar la seguridad del paciente. coscopias. La mayor parte de los procedimientos que
requieren sedoanalgesia son invasivos (85%), siendo ne-
Objetivo: Analizar los datos de los procedimientos que re- cesario en su mayoría el empleo de 2 o más drogas para
quieren analgesia y sedación realizados en nuestro cen- lograr una sedación óptima, siendo las más empleadas
tro por el personal que trabaja en las urgencias pediátri- la ketamina y el midazolam intravenosos. La calidad del
cas demandados por otras especialidades. procedimiento fue satisfactoria en más del 85% de los
casos, presentándose efectos adversos en un 7%, de tipo
Método: Estudio retrospectivo descriptivo de los procedi- mareo, sialorrea, vómitos o alucinaciones.
mientos de sedoanalgesia, extraídos de la base de datos
del hospital, realizados en el período comprendido entre Conclusiones: Los pediatras que trabajan en la urgen-
enero 2010 y enero 2012 desde el Servicio de Urgencias cia podrían llegar a ser los profesionales de referencia
de Pediatría que han solicitado otras especialidades. para llevar a cabo los procedimientos de sedoanalgesia
en pacientes sin patología de base o con patología leve,
Resultados: Se han revisado 154 procedimientos de se- pertenecientes a las clases I y II de la clasificación de
doanalgesia. Los pacientes son comparables en edad, ASA. Cada vez son más los procedimientos terapéuticos y
sexo, peso, tipo de procedimiento y grado de dolor o dis- diagnósticos demandados, tanto desde el propio servicio
confort. La edad media de los pacientes es de 5.9 años, de Urgencias de Pediatría como desde otras especiali-
con una distribución por sexo, hombres 55%, mujeres dades.

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