CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad

y morbilidad

CAPÍTULO 14
Enfermedades de la piel
Este capítulo tiene 246 categorías de cuatro caracteres.

El rango de los códigos comienza en EA00.

Se incluyen en este capítulo las enfermedades de la epidermis, de los faneras o anejos cutáneos
(pelo, folículo piloso, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas apocrinas y ecrinas, y uñas) y
mucosas asociadas (mucosas conjuntival, bucal y genital), de la dermis, de la vasculatura cutánea y
del tejido subcutáneo.

Inclusiones: Enfermedades de la dermis

Enfermedades de la epidermis
Enfermedades de la vasculatura cutánea
Enfermedades de las faneras (pelo, folículo piloso, glándulas sebáceas,
glándulas sudoríparas apocrinas y ecrinas, y uñas)
Enfermedades del tejido subcutáneo
Codificado en otra parte: Neoplasias malignas con afectación de la piel
Hematoma por herida quirúrgica de piel (NE81.00)
Infección superficial de la incisión quirúrgica (NE81.20)
Quemadura neonatal por fototerapia (KC50)
Síntomas o signos relativos a la piel (ME60-ME6Y)

Este capítulo incluye los siguientes grupos de nivel superior:

 Algunos trastornos de la piel atribuibles a infección o infestación
 Dermatosis inflamatorias
 Trastornos metabólicos y nutricionales que afectan la piel
 Trastornos genéticos y del desarrollo con afectación de la piel
 Trastornos sensitivos y psicológicos con afectación de la piel
 Trastornos de la piel con afectación de estructuras cutáneas específicas
 Trastornos de la piel con afectación de ciertas regiones corporales específicas
 Trastornos de la piel asociados al embarazo, el período neonatal y la primera infancia
 Reacciones cutáneas adversas a la medicación
 Trastornos de la piel provocados por factores externos
 Proliferaciones, neoplasias y quistes benignos de la piel
 Trastornos cutáneos de potencial maligno incierto o imprevisible
 Marcadores cutáneos de trastornos internos
 Trastornos cutáneos después de un procedimiento
 Neoplasias malignas con afectación de la piel

ICD-11 MMS – 05/2021 1

Algunos trastornos de la piel atribuibles a infección o infestación (BlockL1‑EA0)
Las infecciones e infestaciones que afectan la piel engloban tanto la invasión directa de la piel
(incluidas las mucosas asociadas, el pelo y las uñas) por microorganismos o parásitos y las
dermatosis derivadas de infecciones sistémicas u otras infecciones a distancia (p. ej., exantemas
virales).

Codificado en otra parte: Algunas parasitosis con afectación cutánea

Infestación cutánea por ectoparásitos
Pitiosis (1G60.1)
Prototecosis (1G60.2)
Micetoma de tipo desconocido o no especificado (1G60.0)

Algunos trastornos de la piel atribuibles a infección viral (BlockL2‑EA0)

Este grupo engloba tanto las infecciones cutáneas localizadas por virus (p. ej., verrugas virales) como
las infecciones virales sistémicas o a distancia con manifestaciones cutáneas importantes (p. ej.,
exantemas virales).

Codificado en otra parte: Infecciones cutáneas por poxvirus

Infecciones por herpesvirus humanos que afectan la piel o las mucosas
Infección mucocutánea por el virus del papiloma humano (1E80-1E8Z)

Exantemas virales (BlockL3‑EA0)

Infecciones virales agudas caracterizadas por la aparición de un exantema o erupción cutánea.

Codificado en otra parte: Sarampión sin complicaciones (1F03.0)

Rubéola sin complicaciones (1F02.2)
Exantema súbito (1F01)
Eritema infeccioso (1F04)
Estomatitis vesicular enteroviral (1F05.0)
Enfermedad de pie y boca (1F05.3)
Infecciones por picornavirus que se manifiestan en la piel o las mucosas (1F05)
EA00 Exantema viral por virus desconocido o no especificado
Erupción exantemática con síntomas sugerentes de etiología viral en la que el virus
causal se desconoce o no se especifica.

EA0Y Otro exantema viral por especificado

2 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Algunas dermatosis de posible etiología viral (BlockL3‑EA1)

Trastornos de la piel para los que existen indicios, pero no pruebas claras, de que se deban a una
infección viral.

EA10 Pitiriasis rosada

Enfermedad autolimitada aguda de la piel, de probable origen infeccioso, que
afecta principalmente a niños y adultos jóvenes y se caracteriza por una erupción
cutánea distintiva y síntomas generales mínimos. Su causa es incierta, pero
muchas características epidemiológicas y clínicas apuntan a que pueda estar
implicado un agente infeccioso. En la mayoría de los casos, la enfermedad sigue
un curso característico con aparición de la llamada «placa heráldica» (mayor que
las lesiones posteriores) varios días antes de la erupción de múltiples máculas
rosadas ovaladas y escamosas en el tronco y la porción proximal de las
extremidades.

EA11 Síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín

Dermatosis acra aguda caracterizada por una erupción papulosa y a menudo
purpúrica, intensamente pruriginosa, que afecta las manos, muñecas, pies y
tobillos. Se acompaña con frecuencia de inflamación y ulceración bucal, malestar
general y fiebre. Afecta predominantemente a adultos y se ha vinculado a diversas
infecciones virales, sobre todo por parvovirus B19.

EA12 Acrodermatitis papulosa infantil

Reacción cutánea a diversos agentes infecciosos que afecta predominantemente a
niños pequeños, entre los 6 meses y los 2 años de edad. Entre los agentes
implicados se encuentran el virus de la hepatitis B, el virus de Epstein-Barr y varios
enterovirus. La reacción consiste en una erupción profusa de pápulas rojas sin
brillo de 5-10 mm de diámetro y cima plana que aparecen primero en los muslos y
las nalgas, a continuación en las áreas de extensión de los brazos y finalmente en
la cara. Puede haber linfadenopatías pero por lo demás el niño suele encontrarse
bien y la erupción desaparece en el transcurso de unas semanas.
Exclusiones: Acrodermatitis crónica atrófica (1C1G.14)
Acrodermatitis enteropática (5C64.20)
Acrodermatitis continua de Hallopeau (EA90.41)
Acrodermatitis persistente (EA90.41)

ICD-11 MMS – 05/2021 3

Dermatosis por infección viral sistémica o a distancia (BlockL3‑EA2)
Codificado en otra parte: Leucoplasia pilosa (DA01.01)
Eritema multiforme provocado por infección viral (EB12.Y)
Dermatosis asociadas a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
(EL3Y)
EA20 Eritema necrolítico acro
Dermatosis acra distintiva que afecta a pacientes con hepatitis viral C activa. Se
manifiesta principalmente en la superficie dorsal de los pies y las manos en forma
de zonas eritematosas oscuras bien circunscritas con ampollas flácidas en sus
fases iniciales, y placas psoriasiformes escamosas elevadas en su forma crónica.
Al microscopio se aprecia necrosis de los queratinocitos en la porción superior de la
epidermis.

EA3Z Trastorno no especificado de la piel atribuible a infección viral

4 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Algunos trastornos de la piel atribuibles a infección bacteriana (BlockL2‑EA4)

Trastornos de la piel o del tejido subcutáneo causados por bacterias que: a) causan infecciones
normalmente limitadas a la piel (p. ej., eritrasma); b) afectan típicamente la piel junto a otros órganos
(p. ej., sífilis); c) pueden causar enfermedades de la piel y de otros órganos (p. ej., tuberculosis
cutánea); o d) infectan otros órganos, pero con manifestaciones cutáneas por liberación de toxinas u
otro mecanismo indirecto (p. ej., síndrome de choque tóxico estreptocócico).

Exclusiones: Colonización asintomática de la piel por bacterias virulentas o resistentes a

tratamiento (QD04)
Codificado en otra parte: Algunas infecciones bacterianas de transmisión sexual con afectación
cutánea
Algunas zoonosis bacterianas con afectación cutánea
Dermatosis por ciertas bacterias filamentosas
Infecciones bacterianas piógenas de la piel o de los tejidos subcutáneos (1B70-
1B7Y)
Infecciones bacterianas no piógenas de la piel (1C44)
Pian (1C1D)
Pinta (1C1E)
Sífilis endémica no venérea (1C1F)
Tuberculosis cutánea (1B12.8)
Lepra (1B20)
Infección cutánea micobacteriana no tuberculosa (1B21.2)
Meningococemia aguda (1C1C.20)
Infección gonocócica diseminada (1A73)
Treponematosis no venéreas (1C4Y)
Infección bacteriana sistémica con afectación cutánea (1C41)

Infecciones bacterianas predominantemente tropicales o subtropicales con afectación

cutánea (BlockL3‑EA4)
Codificado en otra parte: Melioidosis cutánea y subcutánea (1C42)
EA40 Úlcera fagedénica tropical
Dermatosis aguda o crónica de las regiones tropicales y subtropicales que se
caracteriza por necrosis de la epidermis y del tejido superficial subyacente. Las
úlceras pueden curar espontáneamente dejando cicatrices deprimidas regulares,
pero en ocasiones crecen y se cronifican. Las úlceras crónicas son a menudo
grandes y de forma irregular, y pueden llegar a afectar todo el perímetro de una
extremidad. Pueden aparecer cambios seudoepiteliomatosos con posibilidad de
progresión hasta un carcinoma espinocelular franco. Se cree que los
microorganismos de Vincent (Fusobacterium nucleatum y Borrelia vincentii) están
implicados en su patogenia.

ICD-11 MMS – 05/2021 5

 EA50 Reacciones cutáneas mediadas por toxinas a una infección bacteriana
sistémica o a distancia
Codificado en otra parte: Síndrome de choque tóxico (1B52)
Escarlatina (1B50)
Síndrome de choque tóxico estreptocócico (1B52.0)
Síndrome de choque tóxico estafilocócico (1B52.1)

EA50.0 Eritema marginado reumático

Un exantema cutáneo que ocurre hasta en el 10% de los casos de fiebre
reumática. El exantema aparece como máculas o pápulas rosadas o rojas
diseminadas que se expanden de manera centrífuga con un aclaramiento central
para formar placas eritematosas anulares o policíclicas. El exantema puede
persistir de forma intermitente durante semanas o meses.

EA50.1 Eritema perineal estreptocócico mediado por toxinas

Eritema macular difuso llamativo en la región perineal que aparece de forma brusca
tras una faringitis estreptocócica. Con frecuencia es recurrente.

EA50.2 Síndrome estafilocócico de la piel escaldada

Síndrome causado por una infección por estafilococos (bacterias grampositivas del
género Staphylococcus). Se caracteriza por fiebre, ampollas, eritema, grandes
áreas de exfoliación cutánea o signo de Nikolsky. Se transmite por contacto directo
o indirecto con una persona infectada, a través de fómites, o de forma yatrógena. El
diagnóstico de confirmación es por identificación de los estafilococos en una
muestra de sangre o de piel.
Exclusiones: Necrólisis epidérmica tóxica (EB13.1)
Codificado en otra parte: síndrome estafilocócico neonatal de la piel escaldada
(EH11)

EA50.3 Escarlatina estafilocócica

Un exantema mediado por toxinas estafilocócicas de una infección distante por
Staphylococcus aureus, pero sin las complicaciones sistémicas que se observan en
el síndrome de choque tóxico estafilocócico, del cual puede considerarse una forma
leve. Clínicamente se parece a la escarlatina.
Exclusiones: Escarlatina SOE (1B50)

EA50.Y Otras reacciones cutáneas especificadas mediadas por toxinas a una

infección bacteriana sistémica o a distancia

EA51 Complicaciones cutáneas de la inmunización con BCG

Complicaciones secundarias a la vacunación con Mycobacterium bovis atenuado
(bacilo de Calmette y Guérin o BCG).
Exclusiones: Tuberculosis cutánea (1B12.8)
Codificado en otra parte: Tuberculide inducida por el BCG (EA5Y)
Reacción adversa a la inmunización por el BCG (PK81.7)

EA5Y Algunos otros trastornos especificados de la piel atribuibles a

infección bacteriana

6 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EA5Z Algunos trastornos de la piel atribuibles a infección bacteriana, sin

especificación

EA60 Algunos trastornos de la piel atribuibles a infección micótica

Este grupo engloba tanto las infecciones cutáneas localizadas por hongos (p. ej.,
pitiriasis versicolor) como las infecciones micóticas sistémicas con manifestaciones
cutáneas importantes (p. ej., criptococosis cutánea).
Codificado en otra parte: Candidosis de la piel o de las membranas mucosas
(1F23.1)
Dermatofitosis (1F28)
Dermatomicosis superficiales no dermatofíticas (1F2D)
Otomicosis (AA03)

EA60.0 Micosis subcutáneas

Codificado en otra parte: Lobomicosis (1F2B)
Esporotricosis linfocutánea (1F2J.0)
Esporotricosis cutánea fija (1F2J.1)
Eumicetoma (1F29)
Cromoblastomicosis (1F24)
Conidiobolomicosis (1F26)
Mucormicosis cutánea (1F2C)
Esporotricosis cutánea o linfocutánea (1F2J.Y)
Infecciones subcutáneas por hongos dematiáceos (1F2Y)

EA60.1 Micosis sistémicas con afectación cutánea

Codificado en otra parte: Coccidioidomicosis cutánea primaria (1F25.11)
Paracoccidioidomicosis diseminada (1F2E.1)
Talaromicosis (1F2K)
Histoplasmosis por Histoplasmosis duboisii (1F2A.1)
Adiaspiromicosis diseminada (1F2L.0)
Histoplasmosis capsulati diseminada (1F2A.Y)
Blastomicosis cutánea primaria (1F22)
Blastomicosis diseminada (1F22)
Paracoccidioidomicosis mucocutánea (1F2E.Y)
Criptococosis cutánea (1F27.Y)

EA60.Y Afectación cutánea en otra infección micótica especificada

EA60.Z Infección micótica de la piel, sin especificación

EA6Y Otros trastornos especificados de la piel atribuibles a infección o

infestación

ICD-11 MMS – 05/2021 7

Dermatosis inflamatorias (BlockL1‑EA8)
Amplio grupo de enfermedades de la piel en las cuales la inflamación desempeña un papel
importante.

Exclusiones: Candidosis del pañal (1F23.12)

Impétigo ampolloso del área del pañal (1B72.0)
Dermatosis precipitadas por el tratamiento farmacológico (EH71)
Dermatosis asociadas a grupos específicos de medicamentos (EH76)
Codificado en otra parte: Trastornos autoinmunitarios multiorgánicos con afectación de la piel
Trastornos autoinflamatorios (4A60-4A6Z)

Dermatitis y eccema (BlockL2‑EA8)

Los términos dermatitis y eccema son sinónimos y describen un patrón de reacción inflamatoria en la
piel caracterizado histológicamente por espongiosis con diversos grados de acantosis, y un infiltrado
linfohistiocítico perivascular superficial. Entre sus manifestaciones clínicas cabe mencionar prurito,
eritema, descamación y papulovesículas agrupadas. Puede deberse a una amplia gama de factores
externos e internos que actúan de forma individual o combinada.

Exclusiones: Dermatitis herpetiforme (EB44)

Dermatitis periorificial (ED90.1)
Dermatitis por cercarias (1F86.4)
Codificado en otra parte: Dermatitis alérgica de contacto (EK00)
Dermatitis fotoalérgica de contacto (EK01)
Dermatitis irritante de contacto (EK02)
Dermatitis de contacto del oído externo (EG40)
Blefaroconjuntivitis de contacto alérgica (9A06.72)
Blefaroconjuntivitis irritativa de contacto (EK02.11)
Gingivoestomatitis de contacto (DA02.3)
Dermatitis irritante de contacto de las manos (EK02.12)
Dermatitis de contacto irritante de la vulva (EK02.13)
Dermatitis o eccema de los párpados (9A06.7)
Dermatitis o eccema del oído externo
Distrofia ungueal eccematosa (EE13.5)
Dermatitis por factores exógenos (EK5Y)
Erupción eccematosa por medicamentos (EH6Y)
EA80 Eccema atópico

8 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Dermatosis eccematosa inflamatoria crónica determinada genéticamente y

asociada a diátesis atópica (niveles elevados de IgE circulante, alergia de tipo I,
asma y rinitis alérgica). En su patogenia son importantes las mutaciones de la
filagrina, que dan como resultado una alteración de la función de barrera
epidérmica. Se manifiesta por prurito intenso, exudación, formación de costras,
excoriación y liquenificación. La cara y las áreas no flexurales a menudo están
involucradas en los bebés; la afectación de las zonas de flexión de las
extremidades puede verse a cualquier edad. Aunque suele estar limitado en
extensión y duración, el eccema atópico puede generalizarse y durar toda la vida.
Inclusiones: dermatitis atópica
Codificado en otra parte: Eccema atópico de los párpados (9A06.70)
Eccema atópico de las manos (EA85.20)

EA80.0 Eccema atópico del lactante

Eccema atópico presente en el primer año de vida. Por lo general, se manifiesta
entre los 2 y 6 meses de edad: aproximadamente el 50% de las personas con
eccema atópico tuvieron su primera manifestación en la lactancia. La cara y las
áreas no flexurales se ven frecuentemente afectadas. La zona del pañal no suele
verse afectada. La afectación de las zonas de flexión de las extremidades, típica
del eccema atópico infantil, también se observa a menudo en la lactancia.

EA80.1 Eccema atópico infantil

Eccema atópico en niños y adolescentes que se manifiesta o se prolonga después
de la lactancia y hasta los 19 años de edad. Su prevalencia es mayor en latitudes
septentrionales (p. ej., casi el 20% en niños noruegos, frente a solo el 0,7% en
niños tanzanos). Los sitios más característicamente involucrados son las flexuras
del codo y la rodilla, los lados del cuello, las muñecas y los tobillos. A medida que
la enfermedad progresa, la liquenificación (engrosamiento de la piel) se convierte
en una característica clínica típica, especialmente en las zonas accesibles de fácil
rascado. Las variantes numulares son más frecuentes en niños de ascendencia
africana y asiática.

EA80.2 Eccema atópico del adulto

Eccema atópico que aparece o se prolonga en la edad adulta (>18 años); puede
persistir desde la infancia, recurrir en la edad adulta en personas con antecedentes
de eccema atópico infantil o, más raramente, presentarse de nueva aparición en la
edad adulta.

EA80.Y Otras formas especificadas de eccema atópico

ICD-11 MMS – 05/2021 9

 EA81 Dermatitis seborreica y afecciones relacionadas
Grupo de enfermedades inflamatorias de la piel relacionadas que afectan
predominantemente el cuero cabelludo, la cara, la parte superior del tronco y las
zonas de flexión, y caracterizadas por eritema, descamación, inflamación y
exudación en proporciones variables. Se cree que las levaduras del género
Malassezia desempeñan un papel importante en su patogenia. Son dermatosis
frecuentes, pero se ven con mayor frecuencia y gravedad en las personas
infectadas por el VIH.
Exclusiones: Seborrea (ED91.2)
Codificado en otra parte: Dermatitis seborreica del lactante (EH40.0)
Dermatitis seborreica de los párpados (9A06.71)
Otitis seborreica externa (AA10)
Foliculitis por Malassezia (1F2D.1)
Dermatitis seborreica asociada al VIH (EL3Y)

EA81.0 Dermatitis seborreica de la cara

Es la dermatitis seborreica que afectan a la cara, más típicamente los pliegues
nasolabiales y el mentón.
Exclusiones: Seborrea (ED91.2)

EA81.1 Dermatitis seborreica del cuero cabelludo

Forma de dermatitis seborreica que afecta el cuero cabelludo, caracterizada por
diversos grados de descamación, inflamación, exudación y formación de costras.
Puede ocurrir de forma aislada o acompañarse de dermatitis seborreica en otras
localizaciones. A veces puede ser difícil de diferenciar de la psoriasis del cuero
cabelludo. Se considera que la caspa representa una forma leve de la dermatitis
seborreica del cuero cabelludo.
Exclusiones: Costra láctea (EH40.00)
Seborrea (ED91.2)

EA81.Y Dermatitis seborreica y afecciones relacionadas especificadas

EA81.Z Dermatitis seborreica y afecciones relacionadas, sin especificación

EA82 Dermatitis numular

Erupción cutánea caracterizada por placas de eccema en forma de disco o
moneda. Las lesiones ocurren generalmente en las superficies de extensión de las
extremidades, pero pueden verse afectados también la cara y el tronco. Se
desconoce la causa.
Codificado en otra parte: Dermatitis numular de manos (EA85.2Y)

EA83 Liquen simple o liquenificación

Si una zona circunscrita de la piel se ve sometida a frotamiento o rascado
repetidos, se produce un engrosamiento epidérmico localizado o liquenización.
Esto puede ocurrir en una placa localizada rodeada de piel normal (liquen simple),
pero con frecuencia complica un eccema u otras dermatosis pruriginosas.

10 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EA83.0 Liquen simple

Liquenización pruriginosa circunscrita de la piel de cualquier origen. Si una zona
circunscrita de la piel se ve sometida a frotamiento o rascado repetidos, se produce
un engrosamiento epidérmico localizado o liquenización. Las localizaciones más
frecuentes son la nuca, los genitales, la zona perianal y la parte lateral de la
pantorrilla.
Inclusiones: Neurodermatitis

EA83.00 Liquen simple de la vulva

Circumscribed pruritic lichenification of female external genitalia. [No translation
available]

EA83.01 Liquen simple de los genitales masculinos

Liquenización pruriginosa circunscrita de los genitales masculinos. Las
localizaciones más frecuentes son el escroto y la base del pene.

EA83.02 Liquen simple perianal

Liquenización pruriginosa circunscrita de localización perianal.

EA83.0Y Otro liquen simple especificado

EA83.0Z Liquen simple, sin especificación

EA83.1 Liquenización secundaria

Engrosamiento de la piel afectada por una dermatosis primaria como resultado del
frotamiento y rascado repetidos.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EA84 Eccema asteatósico

El eccema asteatósico se desarrolla a partir de la asteatosis cutánea, en la cual el
agrietamiento de la capa córnea de la epidermis produce una piel escamosa con un
eritema reticulado por debajo de las escamas. Ocurre habitualmente en las piernas.
Es más frecuente en los ancianos y está causada por una combinación de pérdida
de grasa y desecación de la epidermis. Si la inflamación progresa, entonces puede
volverse más pruriginosa y eccematosa, y se habla de «eccema asteatósico».

EA85 Dermatitis o eccema de manos y pies

Dermatitis (o eccema) que afecta las manos, los pies o ambos.
Inclusiones: Dermatitis de manos y pies
Eccema de manos y pies

EA85.0 Dermatitis vesicular de manos y pies

Eccema de causa desconocida que afecta principalmente las palmas, las plantas y
las caras laterales de los dedos de manos y pies. Se caracteriza por erupciones de
ampollas pruriginosas a menudo multiloculadas que tienden a romperse y
sobreinfectarse. Ocurre con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes.
Su relación con otras formas de eccema y con la sensibilización alérgica,
especialmente al níquel, no está aún esclarecida por completo.

ICD-11 MMS – 05/2021 11

EA85.1 Dermatitis hiperqueratósica de manos y pies
Forma de dermatitis (eccema) caracterizada por placas hiperqueratósicas muy
irritables, escamosas y fisuradas en las palmas de las manos, en las plantas de los
pies o en ambas localizaciones. La causa se desconoce. Tiende a cronificarse y
puede ser extremadamente resistente al tratamiento.

EA85.2 Dermatitis de las manos

Dermatitis (o eccema) que afecta de modo predominante las manos.
Codificado en otra parte: Dermatitis irritante de contacto de las manos (EK02.12)
Dermatitis vesicular de manos (EA85.0)
Dermatitis vesiculoescamosa recidivante crónica de manos
(EA85.0)
Dermatitis palmar fisurada hiperqueratósica (EA85.1)

EA85.20 Eccema atópico de las manos

Eczema atópico que afecta predominantemente las manos. Las personas con
diátesis atópica son particularmente propensas al eccema de las manos. Puede
estar provocado por el contacto repetido con irritantes en el lugar de trabajo, como
sucede en peluqueros, cocineros y personal sanitario. Puede manifestarse por un
patrón de eccema numular o discoide.

EA85.2Y Otra dermatitis especificada de las manos

EA85.2Z Dermatitis de las manos, sin especificación

EA85.3 Dermatitis de los pies

Dermatitis (o eccema) que afecta de modo predominante a los pies.
Codificado en otra parte: Dermatitis vesicular de los pies (EA85.0)
Dermatitis plantar fisurada hiperqueratósica (EA85.1)

EA86 Dermatitis o eccema de las piernas

Dermatitis (o eccema) que afecta las piernas, por lo general asociada a
insuficiencia venosa, linfedema o inmovilidad de las extremidades inferiores.
Codificado en otra parte: Eccema venoso de extremidades inferiores (EF70)

EA86.0 Dermatitis de las piernas por estasis

Proceso eccematoso crónico que afecta la piel de las piernas en combinación con
linfedema crónico o inmovilidad de las extremidades inferiores. A menudo se asocia
a lipodermatoesclerosis. Un factor importante en su etiopatogenia es el fallo de la
«bomba muscular» normal para facilitar el retorno venoso. Es frecuente en las
personas con obesidad patológica. Se caracteriza por inflamación leve con grado
variable de descamación.

EA87 Dermatitis o eccema de la región anogenital

Dermatitis (eccema) que afecta los genitales externos, los pliegues crurales o la
piel perianal.

EA87.0 Dermatitis o eccema de los genitales masculinos

Dermatitis (eczema) que afecta los genitales externos masculinos.

12 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EA87.1 Dermatitis o eccema de los genitales femeninos

Dermatitis (eczema) que afecta los genitales externos femeninos.
Codificado en otra parte: Dermatitis de contacto irritante de la vulva (EK02.13)

EA87.2 Dermatitis o eccema de la región perianal

Dermatitis (eczema) que afecta la piel perianal.
Codificado en otra parte: Dermatitis de contacto irritante de la piel perianal
(EK02.1Y)

EA88 Diversas dermatosis eccematosas especificadas

Grupo heterogéneo de dermatosis eccematosas no clasificadas en otra parte.

EA88.0 Dermatitis infecciosa

Dermatitis exudativa aguda que se desarrolla en la piel normal en torno a un foco
infeccioso supurativo, como una herida infectada, una fístula supurante o una
infección bacteriana o micótica aguda de los espacios interdigitales de los pies. La
dermatitis puede extenderse mucho más allá de la piel directamente afectada por la
supuración.
Inclusiones: Dermatitis eccematoide infecciosa
Codificado en otra parte: Dermatitis infecciosa de la parte delantera del pie
(EA85.3)

EA88.1 Eccema postraumático

Eccema localizado en la piel dañada por un traumatismo físico o por quemaduras
químicas o térmicas. Puede aparecer meses o años después de que la lesión haya
sanado, por lo general con cicatrices visibles.

EA88.2 Eccema secundario diseminado

Aparición de una inflamación eccematosa en localizaciones distantes del sitio
primario de un eccema o dermatitis. Esta diseminación puede iniciarse días o
semanas después de la dermatitis primaria. La distribución del eccema secundario
tiende a ser simétrica. Son posibles factores desencadenantes el eccema venoso,
la dermatitis de contacto alérgica o irritativa aguda, y las dermatitis infecciosas. Su
etiopatogenia exacta no se conoce aún bien.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Inclusiones: Eccemátide

EA88.3 Eccema secundario

Reacción eccematosa a la presencia de otro trastorno de la piel, por lo general
inflamatorio. Puede observarse en algunas formas de psoriasis cuando la
enfermedad subyacente se ve enmascarada por una reacción eccematosa
concomitante.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

ICD-11 MMS – 05/2021 13

EA88.4 Pitiriasis alba
Dermatosis inflamatoria frecuente de bajo grado y causa desconocida,
caracterizada por la aparición de múltiples pequeñas máculas con descamación
fina en la cara, y con menos frecuencia los hombros y los brazos, de un niño. Las
máculas pueden ser inicialmente ligeramente eritematosas, pero pronto se vuelven
hipopigmentadas con fina descamación superficial. En el examen histopatológico
se aprecia una ligera dermatitis espongiótica subaguda con reducción de la
melanina, más prominente en los niños de piel pigmentada (puede suscitar
inquietud ante la posibilidad de vitiligo).

EA89 Dermatitis eccematosa generalizada de tipo no especificado

EA8Y Otras dermatitis y eccema especificadas

EA8Z Dermatitis y eccema, sin especificación

Dermatosis papuloescamosas (BlockL2‑EA9)

Grupo de dermatosis caracterizadas por engrosamiento epidérmico y descamación. La dermatosis
papuloescamosa arquetípica es la psoriasis.

EA90 Psoriasis
La psoriasis es un trastorno de la piel inflamatoria común crónica, recidivante,
caracterizada por la queratinización epidérmica anormal y hiperproliferación. Tiene
un fuerte componente genético y afecta a alrededor del 2% de las poblaciones de
muchas regiones del mundo. Hasta el 10-20% de los pacientes con psoriasis
también pueden experimentar una poliartritis inflamatoria (artritis psoriásica).
Aunque muchas personas con psoriasis cursan la enfermedad limitada, tanto en la
psoriasis y su artritis asociada a menudo causan incapacidad funcional y
psicosocial importante. Las formas más graves de psoriasis se asocian
frecuentemente con el síndrome metabólico y, como resultado, una esperanza de
vida reducida

EA90.0 Psoriasis en placas

Forma más frecuente de psoriasis, que se manifiesta por placas rojas, escamosas
y bien definidas en la piel. Las localizaciones inicialmente afectadas suelen ser el
cuero cabelludo, las superficies de extensión de codos y rodillas, la zona lumbar y
la cresta tibial (espinilla). En las formas graves puede verse afectada la mayor parte
de la superficie cutánea.

EA90.1 Psoriasis gotular

Erupción aguda y normalmente generalizada de pequeñas pápulas psoriásicas (<1
cm), asociada en la mayor parte de los casos a una infección estreptocócica
precedente (por lo general, faringoamigdalitis estreptocócica). Esta forma de
psoriasis se ve habitualmente en niños y adultos jóvenes. Sin tratamiento, tiende a
desaparecer en un plazo de 4 a 6 meses.

14 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EA90.2 Psoriasis inestable

Forma inflamatoria de psoriasis que puede ser precursora de la psoriasis
eritrodérmica o de la psoriasis pustulosa generalizada. Se caracteriza por intensa
inflamación en torno a los bordes de las placas existentes o aparición de múltiples
pequeñas pápulas y placas inflamatorias recientes. Algunos pacientes pueden
tener propensión vitalicia a la psoriasis inestable. Tiende a ser difícil de controlar
sin recurrir al tratamiento sistémico.

EA90.3 Psoriasis eritrodérmica

Forma inflamatoria generalizada grave de psoriasis caracterizada por intenso
eritema confluente que afecta más del 90% de la superficie cutánea. Suele
desarrollarse a partir de una extensa psoriasis en placas activa precedente, pero
puede ser también de nueva aparición. Entre sus factores precipitantes o
desencadenantes cabe mencionar la retirada de glucocorticoides sistémicos y, con
menos frecuencia, la interrupción brusca del metotrexato, las quemaduras de
fototerapia y las infecciones intercurrentes. Los pacientes pueden presentar
hipotermia o insuficiencia cardíaca de alto gasto.

EA90.4 Psoriasis pustulosa

Forma de psoriasis caracterizada por pústulas clínicamente visibles. Puede ser
localizada o generalizada y potencialmente mortal.
Codificado en otra parte: Psoriasis pustulosa infantil (EH40.Y)

EA90.40 Psoriasis pustular generalizada

Forma inflamatoria de psoriasis caracterizada por la presencia de zonas de amplia
distribución con pústulas estériles visibles.

EA90.41 Acropustulosis de Hallopeau

Forma poco frecuente de psoriasis pustulosa que rara vez puede evolucionar a una
psoriasis pustulosa generalizada. Se caracteriza por pústulas y descamación
variable en las zonas ungueal y periungueal de las manos y los pies. Puede causar
destrucción importante de las uñas y asociarse a artritis interfalángica distal, con
pustulosis palmoplantar o psoriasis en placas en otros lugares.
Exclusiones: Pustulosis palmoplantar (EA90.42)

EA90.42 Pustulosis palmoplantar

Enfermedad inflamatoria crónica de la piel caracterizada por tandas de pústulas
estériles en las palmas de las manos y las plantas de los pies que aparecen de
forma repetida durante meses o años. Las zonas afectadas tienden a volverse rojas
y escamosas, con posibilidad de formación de grietas que a menudo son dolorosas.
Está fuertemente relacionada con el tabaquismo. Se asocia a psoriasis en otras
localizaciones corporales en hasta un 24% de los pacientes, aunque parece tener
un perfil genético distinto del de la psoriasis vulgar. Los polimorfismos del gen del
receptor de interleucina 36 (IL-36) presentan una fuerte asociación con la psoriasis
pustulosa generalizada y se han detectado en una minoría de pacientes con
psoriasis palmoplantar.
Inclusiones: Psoriasis pustular palmoplantar

EA90.4Y Otra psoriasis pustulosa especificada

ICD-11 MMS – 05/2021 15

EA90.5 Psoriasis de localización o distribución especificada
El aspecto, el tratamiento y las repercusiones de la psoriasis pueden variar
considerablemente en función de su ubicación. En este apartado se enumeran
algunas variantes importantes.

EA90.50 Psoriasis de cuero cabelludo

El cuero cabelludo constituye a menudo la presentación inicial y es la localización
anatómica afectada con mayor frecuencia por la psoriasis. La manifestación
morfológica va desde placas discontinuas hasta la afectación total del cuero
cabelludo, ya sea con placas gruesas o zonas escamosas no engrosadas casi
idénticas a la dermatitis seborreica. Las ubicaciones de predilección son la zona
retroauricular y el occipucio.

EA90.51 Psoriasis ungueal

La psoriasis de las uñas se manifiesta por lesiones punteadas, asperezas,
engrosamiento o desprendimiento de la lámina ungueal, y en sus etapas iniciales
se acompaña de enrojecimiento de la porción distal del lecho ungueal.

EA90.52 Psoriasis intertriginosa y de zonas de flexión

Forma de psoriasis que afecta las zonas de flexión (pliegues retroauriculares,
axilas, pliegues crurales) o las zonas intertriginosas (ingles, surcos inframamarios
y, en los obesos, pliegues del delantal abdominal). Puede aparecer sola o asociada
a psoriasis seborreica o psoriasis crónica en placas. Las placas son delgadas,
brillantes y rojas, con mínima descamación; pueden fisurarse o macerarse de forma
secundaria.

EA90.53 Psoriasis anogenital

Psoriasis que afecta la piel anogenital, incluida la vulva, el pene o el área perianal.

EA90.5Y Otra psoriasis especificada de localización o distribución especificada

EA90.Y Otras psoriasis especificada

EA90.Z Psoriasis sin especificación

EA91 Liquen plano

Enfermedad inflamatoria de la piel y las mucosas que se caracteriza por
inflamación intensa en la interfaz entre la epidermis y la dermis. Sus
manifestaciones clínicas varían en función de lo agudo de su aparición y la
localización donde ataca. En la piel suele presentarse como una erupción simétrica
de placas o pápulas pruriginosas de techo plano y color rosa o púrpura. La
afectación del cuero cabelludo o de la matriz ungueal puede causar caída
permanente del cabello o de las uñas, respectivamente. Aunque la afectación de
las mucosas puede ser asintomática, en ocasiones causa dolor y molestias
importantes, sobre todo cuando es erosiva.

EA91.0 Liquen plano eruptivo agudo

Forma aguda generalizada del liquen plano.
Exclusiones: Erupción liquenoide por medicamentos (EH62)

16 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EA91.1 Liquen plano hipertrófico

Forma recalcitrante crónica del liquen plano, a menudo localizada en las piernas y
tobillos y caracterizada por placas de piel notablemente engrosada. Suele ser
extremadamente pruriginosa, y puede dejar una pigmentación permanente y
cicatrices.

EA91.2 Liquen plano folicular

Forma de liquen plano que afecta el folículo piloso en lugar de la epidermis. Afectar
habitualmente el cuero cabelludo, pero puede verse también en otras
localizaciones. Clínicamente cursa con pequeñas pápulas eritematosas agrupadas,
foliculares y ligeramente escamosas.

EA91.3 Liquen plano de la piel y las mucosas genitales

Forma de liquen plano que afecta las mucosas genitales; tiende a ser leve en los
varones, pero puede generar inquietud ante la posibilidad de una infección de
transmisión sexual. En las mujeres puede ser asintomática, pero la forma erosiva
severa puede causar dolor y discapacidad considerables.

EA91.4 Liquen plano y reacciones liquenoides de la mucosa bucal

Las reacciones liquenoides bucales representan un punto final común en respuesta
a agentes extrínsecos (fármacos, alergenos), autoantígenos alterados o
superantígenos. Su presentación clínica varía de estrías reticulares blancas
asintomáticas a eritema y erosiones dolorosos. La afectación cutánea y mucosa en
otras localizaciones es frecuente. Aunque el liquen plano bucal es por definición
idiopático, las reacciones liquenoides bucales pueden estar causadas por
medicamentos y agentes exógenos como los cinamatos u otros aromas.

EA91.40 Liquen plano bucal no erosivo

Forma de liquen plano bucal en la que el epitelio permanece intacto.

EA91.41 Liquen plano bucal erosivo

Forma de liquen plano bucal con ulceración del epitelio.
Codificado en otra parte: Síndrome gingival vulvovaginal (EA91.3)

EA91.42 Liquen plano bucal no especificado

Liquen plano de la mucosa bucal sin mención de la presencia o ausencia de
ulceración.

EA91.43 Mucositis liquenoide bucal

Término usado para describir las características anatomoclínicas de la mucosa
bucal que representan un punto final común en respuesta a agentes extrínsecos
como medicamentos o alérgenos de contacto, o a presuntos autoantígenos
alterados como en el liquen plano. La presentación clínica puede variar de estrías
reticulares blancas asintomáticas a eritema y erosiones dolorosos. No siempre es
distinguible el liquen plano idiopático de las reacciones liquenoides a agentes
externos, y en casos así es correcto etiquetar los cambios observados como
mucositis liquenoide bucal hasta que pueda establecerse un diagnóstico definitivo.

EA91.4Y Otro liquen plano y reacciones liquenoides especificadas de la mucosa bucal

ICD-11 MMS – 05/2021 17

EA91.5 Liquen plano de las uñas
Forma de liquen plano que afecta la uña y se manifiesta habitualmente por
adelgazamiento de la lámina ungueal con ranuras o surcos longitudinales. Puede
cursar también con hiperpigmentación, hiperqueratosis subungueal, onicólisis y
melanoniquia longitudinal. En raras ocasiones, la matriz ungueal puede quedar
destruida de forma permanente con formación de pterigion prominente. El liquen
plano se ha relacionado con la atrofia ungueal idiopática infantil y puede solaparse
con la distrofia infantil de las veinte uñas.

EA91.6 Liquen plano subagudo

Es la forma más común de liquen plano que afectan a la piel. Puede ser limitado a
unas pocas pápulas o placas, pero puede ser generalizado. Puede seguir
ampliando durante meses y puede permanecer activo durante varios años.

EA91.Y Otro liquen plano especificado

EA91.Z Liquen plano, sin especificación

EA92 Dermatosis liquenoides

Afecciones distintas del liquen plano en las que hay daño histológico de la
epidermis inferior acompañado de un infiltrado inflamatorio crónico en la dermis
papilar que perturba la interfaz entre la epidermis y la dermis.
Codificado en otra parte: Erupción liquenoide por medicamentos (EH62)

EA93 Pitiriasis liquenoide

Enfermedad inflamatoria de la piel poco frecuente y de causa desconocida.
Clínicamente puede variar de una forma crónica relativamente leve a una forma
fulminante con necrosis cutánea y síntomas generales graves. Puede durar desde
pocas semanas hasta meses o años. La forma crónica se manifiesta por múltiples
pequeñas pápulas escamosas planas asintomáticas ubicadas predominantemente
en el tronco y la porción proximal de las extremidades. Las formas agudas cursan
con aparición brusca de múltiples pápulas de la misma distribución que progresan
rápidamente a ampollas hemorrágicas y ulceración.

EA94 Pitiriasis rubra pilaris

Grupo de dermatosis papuloescamosas clínicamente semejantes y de causa
desconocida. Inicialmente cursan con pápulas perifoliculares hiperqueratósicas
eritematosas que tienden a unirse en placas, pero pueden progresar a eritrodermia,
sobre todo en los adultos. La distribución, edad de inicio y velocidad de inicio
difieren notablemente de un paciente a otro, y estas diferencias se han usado para
clasificar la pitiriasis rubra pilaris en diversos subtipos clínicos.

EA95 Parapsoriasis en placas pequeñas

Forma benigna de parapsoriasis, una enfermedad cutánea multifocal crónica
caracterizada por manchas eritematosas atróficas ubicadas preferentemente en el
tronco y la porción proximal de las extremidades. La causa es desconocida.
Inclusiones: Dermatitis superficial crónica
Dermatosis digitada

18 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Urticaria, angioedema y otros trastornos urticarianos (BlockL2‑EB0)

Grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por edema dérmico, subcutáneo o submucoso. El
mecanismo subyacente más frecuente es la liberación de histamina de los mastocitos con la
consiguiente dilatación capilar y edema tisular. Es responsable de las ronchas de erupción
espontánea y la mayoría de las urticarias físicas. Muchos otros mecanismos están implicados en
otros trastornos de urticariales.

Exclusiones: Urticaria pigmentosa (2A21.10)

Urticaria papulosa (EK50.00)
Codificado en otra parte: Angioedema hereditario (4A00.14)
Angioedema adquirido (4A00.15)
Vasculitis urticarial (EF40.10)
Urticaria o angioedema inducidos por alimentos (4A85.21)
Urticaria, angioedema o anafilaxis provocados por medicamentos (EH61)
Angioedema por alteración de la activación del complemento o del metabolismo
de las cininas (4A00.1Y)
EB00 Urticaria espontánea
Enfermedad caracterizada por la erupción diaria o casi diaria de ronchas
espontáneas, angioedema o ambos.
Inclusiones: urticaria ordinaria

EB00.0 Urticaria aguda

Urticaria espontánea que dura menos de seis semanas.

EB00.1 Urticaria crónica

Urticaria espontánea que dura seis semanas o más.
Inclusiones: Urticaria espontánea crónica
Urticaria ordinaria crónica

EB01 Angioedema y urticaria inducible

Subgrupo heterogéneo de urticarias en el que las ronchas pruriginosas, el
angioedema o ambos se activan de forma reproducible por estímulos físicos
externos específicos. El inicio de la urticaria es característicamente rápido con
resolución en el plazo de una hora. La excepción es la urticaria retardada de
presión, en la que las ronchas tardan más en desarrollarse y resolverse. La
susceptibilidad individual a una urticaria física puede ser de corta duración o durar
años.

EB01.0 Dermografismo
Fenómeno caracterizado por la aparición de ronchas pruriginosas de corta duración
en respuesta a una caricia en la piel. Las ronchas son típicamente lineales. El
dermografismo sintomático se desencadena al acariciar o friccionar suavemente la
piel y es pruriginoso, mientras que el dermografismo simple es una respuesta
fisiológica frecuente al tocar con fuerza la piel y no es pruriginoso.
Inclusiones: Urticaria dermatográfica

ICD-11 MMS – 05/2021 19

EB01.1 Urticaria por frío
Urticaria desencadenada por el enfriamiento de la piel. Suelen aparecer ronchas
conforme la piel vuelve a calentarse después. La urticaria de contacto por frío se
desencadena por un enfriamiento local de la piel, mientras que la urticaria refleja
por frío, mucho menos frecuente, se desencadena por un enfriamiento
generalizado con caída de la temperatura central.

EB01.2 Urticaria de presión retardada

La urticaria retardada de presión difiere de otras formas de urticaria física en que
las ronchas o habones tardan varias horas en aparecer después del estímulo
causante. Se asocia a urticaria crónica espontánea, pero tiende a responder mal al
tratamiento antihistamínico. Las zonas afectadas con mayor frecuencia son las
palmas de las manos y plantas de los pies, la cintura y las nalgas y muslos. Las
ronchas pueden ser inducidas por muy diversos estímulos, como estar parado,
caminar, el uso de ropa ajustada, o sentarse sobre una superficie dura.

EB01.3 Urticaria de contacto

Urticaria resultante del contacto de la piel o de una mucosa con una o más
sustancias capaces de inducir la aparición de ronchas o hablones, ya sea por
mecanismos inmunitarios o de otro tipo.
Codificado en otra parte: Urticaria alérgica de contacto (EK10)

EB01.Y Otro angioedema y urticaria inducible especificado

EB02 Urticaria colinérgica y enfermedades relacionadas

Grupo de trastornos urticariales asociados al calor y a la activación del sudor.
Codificado en otra parte: Anafilaxia provocada por el ejercicio (4A84.30)

EB02.0 Urticaria colinérgica

Forma de urticaria con aparición de múltiples ronchas papulares monomórficas
pequeñas (2-3 mm) en respuesta a estímulos que inducen el sudor, como el
ejercicio físico, los baños calientes, los alimentos picantes o el estrés emocional
repentino. Las ronchas tienden a ser rosadas en los casos más leves, pero blancas
y con eritema macular circundante cuando el edema es más intenso. En los casos
graves puede aparecer angioedema y manifestaciones sistémicas como desmayo,
cefalea, palpitaciones y respiración sibilante.
Exclusiones: Anafilaxia provocada por el ejercicio (4A84.30)

EB02.Y Otros trastornos mediados por activación colinérgica

EB03 Síndromes con reacciones urticariales o angioedema

Síndromes periódicos y otros síndromes en los que las reacciones urticariales o el
angioedema desempeñan un papel importante.
Codificado en otra parte: Síndromes periódicos asociados a la criopirina (4A60.1)
Síndrome periódico asociado a TNFR1 (4A60.2)

EB04 Angioedema idiopático

20 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EB05 Urticaria de tipo no especificado

Inclusiones: Erupción urticarial
Habón

EB0Y Otros trastornos urticarianos especificados

Eritemas inflamatorios y otras dermatosis inflamatorias reactivas (BlockL2‑EB1)

Grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación de la piel en respuesta a factores
desencadenantes conocidos (por lo general, infecciones o medicamentos) o desconocidos.

Codificado en otra parte: Piodermatitis-pioestomatitis vegetante (EL3Y)

EB10 Eritemas inflamatorios difusos
Grupo de trastornos caracterizados por enrojecimiento difuso de la piel. Pueden
deberse a medicamentos, infecciones virales o toxinas circulantes, pero con
frecuencia no es posible precisar su causa concreta.
Codificado en otra parte: Eritrodermia provocada por medicamentos (EH64)

EB11 Eritema anular

Grupo de erupciones cutáneas crónicas caracterizadas por pápulas inflamatorias
que van creciendo lentamente de forma centrífuga con aclaramiento central, para
formar un eritema elevado de patrón anular o arqueado. Las lesiones suelen
ubicarse en las nalgas, los muslos y los brazos, pero puede verse afectada
cualquier zona de la piel. La enfermedad puede persistir durante meses o años. En
la mayor parte de los casos, la causa sigue siendo incierta.
Codificado en otra parte: Eritema gyratum repens (EL10)
Eritema migratorio necrolítico (EL10)

EB12 Eritema multiforme

El eritema multiforme es una dermatosis inflamatoria reactiva autolimitada
desencadenada por hipersensibilidad mediada por células, habitualmente a
medicamentos o infecciones, sobre todo por el virus del herpes simple. Se
caracteriza por una erupción de máculas, pápulas, nódulos, vesículas o ampollas
que afectan preferentemente la cara dorsal de las manos y los antebrazos.
También pueden verse afectadas las mucosas bucal y genital.
Exclusiones: Síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica
(EB13)

EB12.0 Eritema cutáneo multiforme

Forma de eritema multiforme confinado a la piel y generalmente desencadenado
por una infección recurrente por el virus del herpes simple.

EB12.1 Eritema multiforme mucocutáneo

Forma de eritema multiforme con afectación mucosa; por lo general, de la mucosa
bucal, genital o ambas. Causa considerablemente más morbilidad que el eritema
multiforme confinado a la piel.
Codificado en otra parte: Eritema multiforme con úlceras bucales (DA01.13)

ICD-11 MMS – 05/2021 21

EB12.Y Otro eritema multiforme especificado

EB12.Z Eritema multiforme, sin especificación

EB13 Síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica

Espectro de trastornos de hipersensibilidad graves y potencialmente mortales que
afectan la piel y las mucosas; por lo general, precipitados por una reacción
idiosincrásica a la medicación. El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) afecta
siempre las superficies mucosas, pero la afectación cutánea está limitada por
definición a menos del 10% de la superficie corporal. La necrólisis epidérmica
tóxica (NET) puede respetar a veces las mucosas, pero la afectación cutánea es,
por definición, superior al 30% de la superficie corporal.
Se distingue una forma intermedia (síndrome de solapamiento SSJ-NET) con
afectación mucosa acompañada de afectación cutánea en un 10-30% de la
superficie corporal. Todas las formas cursan con extensa descamación y
ulceración, y comportan un riesgo significativo de muerte.
Codificado en otra parte: Síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica
tóxica por medicamentos (EH63)

EB13.0 Síndrome de Stevens-Johnson

Trastorno de hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos que afecta las
mucosas (conjuntivas, mucosa bucal y mucosa genital) con afectación cutánea, por
definición, no superior al 9% de la superficie corporal. Guarda relación con la
necrólisis epidérmica tóxica (NET) y comparte muchos de sus factores
desencadenantes, especialmente medicamentos, pero la inflamación se centra en
las superficies mucosas o sus proximidades. Aunque la mortalidad es baja, la
morbilidad aguda es elevada y la afectación conjuntival puede llegar a causar
ceguera.
Codificado en otra parte: Síndrome de Stevens-Johnson provocado por
medicamentos (EH63.0)
Conjuntivitis cicatrizante aguda, de Stevens-Johnson (9A60.2)
Conjuntivitis cicatrizante crónica, de Steven-Johnson. (9A60.2)

EB13.1 Necrólisis epidérmica tóxica

Dermatosis aguda potencialmente mortal con un riesgo general de muerte
normalmente estipulado entre el 25% y el 30%, si bien puede llegar a ser de un
90% en los pacientes más gravemente afectados (puntuación >5 en la escala
SCORTEN). Se caracteriza por la rápida aparición de eritema, necrosis y
desprendimiento ampolloso de la epidermis en más de un 30% de la superficie
corporal. Habitualmente también están afectadas las mucosas. La muerte puede
venir de una combinación de sepsis, deshidratación e insuficiencia multiorgánica.
En dos tercios de los casos, la necrólisis epidérmica tóxica está causada por una
alergia medicamentosa claramente identificable.
Codificado en otra parte: Necrólisis epidérmica tóxica provocada por
medicamentos (EH63.1)

22 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EB13.2 Síndrome de solapamiento de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica

tóxica
Trastorno reactivo grave de la piel con características tanto de necrólisis
epidérmica tóxica como de síndrome de Stevens-Johnson. Se define por la
presencia de afectación mucosa y desprendimiento de la piel entre un 10% y un
30% de la superficie corporal. Puede considerarse como una forma intermedia de
ambos trastornos y, al igual que sucede en ellos, en muchos casos es atribuible a
un medicamento.
Codificado en otra parte: Síndrome mixto de Stevens-Johnson y necrólisis
epidérmica tóxica provocado por medicamentos
(EH63.2)

Dermatosis neutrofílica (BlockL3‑EB2)

Grupo de trastornos cutáneos inflamatorios caracterizados por infiltración neutrofílica de la piel.

Codificado en otra parte: Infección gonocócica diseminada (1A73)

Enfermedad de Behçet (4A62)
EB20 Dermatosis neutrofílica febril aguda
Síndrome caracterizado por una constelación de síntomas clínicos, signos físicos y
rasgos anatomopatológicos que incluye: fiebre, neutrofilia, lesiones cutáneas
eritematosas (pápulas, nódulos y placas) dolorosas al tacto y un infiltrado difuso
formado predominantemente por neutrófilos maduros que se localiza habitualmente
en la porción superior de la dermis. Se distinguen tres formas clínicas: clásica (o
idiopática), asociada a una neoplasia maligna y provocada por medicamentos.
Inclusiones: síndrome de Sweet

EB21 Piodermia gangrenosa

Enfermedad idiopática gravemente debilitante y de rápida evolución, habitualmente
asociada a la colitis ulcerosa crónica. Se caracteriza por la presencia de úlceras
violáceas de bordes socavados que aparecen sobre todo en las piernas. La
mayoría de los casos se dan en personas de 40 a 60 años de edad. Su causa es
desconocida.
Inclusiones: Piodermia fagedénica

EB2Y Otras dermatosis neutrofílica especificada

EB30 Celulitis eosinofílica

Síndrome caracterizado por un cuadro clínico característico que recuerda a la
celulitis y una histología típica con eosinofilia tisular, edema y figuras «en llama»
(agrupaciones de eosinófilos e histiocitos en torno a un núcleo de colágeno y
residuos eosinofílicos). Puede afectar a ambos sexos, por lo general en la edad
adulta. Puede estar afectada cualquier localización, con lesiones únicas o múltiples
y recurrencias frecuentes. Inicialmente, las lesiones son placas eritematosas
pruriginosas con características que recuerdan tanto a la urticaria como a la
celulitis, pero se han descrito también formas ampollosas y nodulares. Puede surgir
de forma espontánea, o en relación con diversos medicamentos e infecciones.

ICD-11 MMS – 05/2021 23

 EB31 Eritema nodoso
Erupción eritematosa frecuentemente asociada a reacciones a medicamentos o
infecciones, y caracterizada por nódulos inflamatorios que suelen ser dolorosos al
tacto, múltiples y bilaterales. Estos nódulos se encuentran sobre todo en ambas
crestas tibiales (espinillas), y con menos frecuencia en muslos y antebrazos.
Experimentan cambios característicos de color que finalmente dan lugar a zonas
pasajeras que recuerdan a hematomas. Suele desaparecer en un plazo de 3-6
semanas sin dejar cicatrices ni atrofia.
Codificado en otra parte: Sarcoidosis aguda con eritema nudoso (4B20.5)
Eritema nodoso iprovocado por medicamentos (EH6Y)

Enfermedades inmunoampollosas de la piel (BlockL2‑EB4)

Grupo de trastornos caracterizados por la presencia de autoanticuerpos circulantes dirigidos contra
antígenos específicos de la piel o de las mucosas, que ocasionan ampollas o erosiones.

EB40 Pénfigo
Grupo de dermatosis autoinmunitarias crónicas caracterizadas por la formación de
ampollas en la piel y las mucosas. Se desconocen las causas exactas, pero se
sabe que la enfermedad está mediada por autoanticuerpos frente a diversos
componentes de los desmosomas. Se han caracterizado tres formas clínicas:
pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo y pénfigo vegetante; pero existen también otras
variantes, como la dermatosis por IgA intercelular y el pénfigo paraneoplásico.
Codificado en otra parte: Pénfigo neonatal (KA07.1)

EB40.0 Pénfigo vulgar

Dermatosis autoinmunitaria crónica caracterizada por la formación de ampollas en
la piel y las mucosas, y mediada por autoanticuerpos frente a las desmogleínas 1 y
3, que son componentes de los desmosomas.

EB40.00 Pénfigo bucal

Variante del pénfigo vulgar (dermatosis autoinmunitaria crónica) caracterizada por
la formación de ampollas en la mucosa de la cavidad bucal y mediada por
autoanticuerpos frente a la desmogleína 3, que es un componente de los
desmosomas.

EB40.0Y Otro pénfigo vulgar especificado

EB40.0Z Pénfigo vulgar, sin especificación

EB40.1 Pénfigo foliáceo

Enfermedad crónica autoinmunitaria de la piel caracterizada por la formación de
ampollas superficiales en la piel y mediada por autoanticuerpos frente a la
desmogleína 1, que es un componente de los desmosomas.

24 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EB40.2 Pénfigo paraneoplásico

Enfermedad autoinmunitaria grave, a menudo mortal, caracterizada por ampollas y
erosiones no solo en la piel y las mucosas, sino también con afectación de otros
órganos, como el aparato respiratorio. En su patogenia intervienen autoanticuerpos
frente a diversas plaquinas componentes de los desmosomas y hemidesmosomas,
y frente al inhibidor de la proteasa A2ML1 (proteína 1 parecida a la macroglobulina
α2). Está fuertemente asociada a la enfermedad linfoproliferativa.

EB40.Y Otro pénfigo especificado

EB40.Z Pénfigo, sin especificación

EB41 Penfigoide
Grupo de enfermedades inmunoampollosas caracterizadas por la producción de
anticuerpos IgG frente a la zona de la membrana basal de la epidermis, que llevan
a la aparición de ampollas subepidérmicas o erosiones en la piel o las mucosas.
Codificado en otra parte: Penfigoide gestacional (JA65.10)
Penfigoide gestacional neonatal (KA07.Y)

EB41.0 Penfigoide ampolloso

Enfermedad ampollosa autoinmunitaria más frecuente en los países occidentales.
Afecta principalmente a los ancianos y suele cursar con eritema urticarial
pruriginoso que evoluciona hacia una erupción diseminada de ampollas tensas
intactas. En ocasiones afecta las mucosas. Se caracteriza por anticuerpos IgG
frente a la zona de la membrana basal, con formación de ampollas subepidérmicas.

EB41.1 Penfigoide de la membrana mucosa

Grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias de predominio en las
mucosas y mediadas por autoanticuerpos contra los antígenos de la zona de la
membrana basal de la piel y las mucosas, con formación de ampollas
subepiteliales. Este penfigoide puede estar limitado a las conjuntivas (penfigoide
ocular) o a la cavidad bucal (penfigoide bucal). Cuando hay afectación cutánea,
suele ser menos extensa y menos migratoria que en el penfigoide ampolloso. El
penfigoide de las mucosas sigue un curso crónico y puede ocasionar cicatrización
importante con el consiguiente riesgo de pérdida de visión y estenosis esofágica.
Codificado en otra parte: Penfigoide de la membrana mucosa con compromiso
ocular (9A62)

EB41.Y Otro penfigoide especificado

EB42 Dermatosis ampollosa por IgA lineal

Trastorno inmunoampolloso infrecuente que se da tanto en adultos como en niños.
Se caracteriza por depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal
epidérmica. Aunque el cuadro clínico puede ser parecido al de la dermatitis
herpetiforme, no se asocia a enteropatía por gluten y tiene diferentes rasgos
clínicos e inmunopatológicas.

ICD-11 MMS – 05/2021 25

 EB43 Epidermólisis ampollosa adquirida
Enfermedad ampollosa adquirida (no hereditaria) caracterizada por la presencia de
autoanticuerpos frente al colágeno VII en la zona de la membrana basal
epidérmica, como pone de manifiesto la inmunofluorescencia directa. Tiene un
amplio espectro de manifestaciones clínicas, incluida una variante inducida por
traumatismos y una variante más inflamatoria.

Exclusiones: Epidermólisis ampollosa genética (BlockL2‑EC3)

Codificado en otra parte: Epidermólisis ampollosa adquirida transitoria neonatal

(KA07.Y)

EB44 Dermatitis herpetiforme

Enfermedad inmunoampollosa de la piel caracterizada por erupciones recurrentes
de pápulas, vesículas o ampollas intensamente pruriginosas, que normalmente se
agrupan simétricamente en las superficies de extensión de las extremidades, en las
nalgas y en la espalda. Las lesiones primarias se ven con frecuencia
enmascaradas por escoriación. Una respuesta anormal (aún no bien esclarecida) al
gluten de la alimentación provoca la formación de autoanticuerpos frente a las
transglutaminasas tisulares y epidérmicas, y el depósito granular de IgA en las
papilas de la dermis. Esta enfermedad está fuertemente asociada a la enteropatía
por gluten, que puede ir desde una leve inflamación del epitelio yeyunal hasta la
atrofia total de las vellosidades (enfermedad celíaca).

EB4Y Otro trastorno inmunoampolloso especificado

Lupus eritematoso cutáneo (BlockL2‑EB5)

Lupus eritematoso que afecta la piel. Varía desde el lupus cutáneo agudo que puede acompañar a
un brote de lupus eritematoso sistémico hasta diversas formas crónicas que en la mayoría de los
casos se limitan a la piel.

Exclusiones: Lupus eritematoso sistémico (4A40.0)

Lupus vulgar (1B12.8)
Codificado en otra parte: Lupus eritematoso sistémico con afectación cutánea (4A40.00)
Lupus eritematoso neonatal (KA07.0)
EB50 Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Forma no cicatrizante del lupus eritematoso caracterizada por la presencia de
anticuerpos circulantes anti-Ro/SSA y manchas rojas inflamadas anulares o
discoides con descamación fina variable en la piel expuesta al sol, sobre todo los
lados de la cara y el cuello, la zona del escote, la superficie de extensión de los
brazos y la parte superior de la espalda; a diferencia de lo que sucede en el lupus
eritematoso sistémico, las mejillas no suelen verse afectadas. La afectación
visceral es menos frecuente que en el lupus eritematoso sistémico: la afectación
renal es raro y leve.

26 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EB51 Lupus eritematoso cutáneo crónico

Lupus eritematoso cutáneo crónico (LE) se caracteriza por la presencia de placas
cutáneas circunscritas que muestran diversos grados de edema, eritema,
descamación, taponamiento folicular y atrofia. Con mayor frecuencia se presenta
como placas discoidales que involucran la cara, orejas y cuero cabelludo, pero
puede ser ampliamente difundida o puede afectar principalmente las extremidades
(sabañones LE) o grasa subcutánea (paniculitis lupus). Puede causar desfiguración
marcada con prominentes cicatrices faciales y la pérdida permanente del cabello.
La mayoría de los pacientes permanecen de otra manera en buena salud, pero 5-
10% pueden desarrollar lupus eritematoso sistémico. La fotosensibilidad es menos
evidente que en lupus eritematoso cutáneo subagudo.
Exclusiones: Lupus eritematoso sistémico (4A40.0)

EB51.0 Lupus eritematoso discoide

Forma de lupus eritematoso cutáneo crónico caracterizada por la presencia de
placas discoidales con diversos grados de edema, eritema, descamación,
taponamiento folicular y atrofia. Suele afectar la cara, las orejas y el cuero
cabelludo, pero puede producirse una amplia diseminación. A veces causa
importante desfiguración con cicatrices faciales prominentes y caída permanente
del cabello.

EB51.Y Otro lupus eritematoso cutáneo crónico especificado

EB5Z Lupus eritematoso cutáneo sin especificación

Dermatosis inflamatorias cicatriciales o esclerosantes (BlockL2‑EB6)

Grupo de dermatosis inflamatorias limitadas a la piel y las mucosas y caracterizadas por esclerosis,
fibrosis y atrofia en grado variable.

Codificado en otra parte: Enfermedad de injerto contra huésped (4B24)

EB60 Liquen escleroso
Dermatosis inflamatoria crónica de causa desconocida que se caracteriza por la
aparición de placas blancas atróficas y lisas en la piel vulvar y perianal en las
mujeres y en el prepucio y el glande del pene en los hombres; con menor
frecuencia, pueden verse afectadas también otras zonas de la piel, ya sea de forma
independiente o combinadas con la afectación anogenital.

EB60.0 Liquen escleroso de la vulva

Enfermedad inflamatoria de causa desconocida que afecta la piel de la vulva y la
región perianal. Suele afectar a mujeres en la quinta y sexta décadas de vida,
aunque no es raro en niñas prepúberes. Cursa con prurito, dolor o dispareunia. La
piel afectada aparece blanca y atrófica, aunque a veces predominan en el cuadro
clínico cambios secundarios como maceración, púrpura y erosión. En los casos
crónicos puede aparecer estrechamiento marcado de la vulva, fusión labial y riesgo
elevado de malignización.

ICD-11 MMS – 05/2021 27

EB60.1 Liquen escleroso del pene
Liquen escleroso que afecta el pene. Ocurre casi exclusivamente en varones no
circuncidados, como resultado del contacto ocluido crónico del epitelio sensible a la
orina. Suele causar dispareunia y dificultades miccionales. Se manifiesta
típicamente como una fimosis esclerótica del prepucio, que no puede retraerse,
junto a inflamación y esclerosis de la superficie mucocutánea del prepucio y el
glande. En los casos graves puede aparecer estenosis y, en ocasiones, obliteración
del meato urinario. Aunque suele verse en hombres adultos, es también una causa
frecuente de fimosis adquirida en los niños.
Inclusiones: balanitis xerótica obliterante

EB60.Y Liquen escleroso en otras localizaciones especificadas

EB61 Morfea
Grupo de enfermedades relacionadas de causa desconocida que afectan
principalmente la piel y el tejido subcutáneo, y se caracterizan por fibrosis,
esclerosis y atrofia cutánea en grado variable.
Codificado en otra parte: Liquen escleroso extragenital con morfea (EB60.Y)
Atrofodermia de Pasini y Pierini (EE7Y)

EB61.0 Morfea en placas

Forma más frecuente de morfea, que se presenta como placas céreas induradas, a
menudo con un reborde violáceo, que afectan habitualmente el tronco, sobre todo
en los pliegues submamarios y en torno a la cintura. Su causa es desconocida. Es
más frecuente en las mujeres que en los varones.
Inclusiones: esclerodermia circunscrita

EB61.1 Morfea lineal

Forma de morfea que habitualmente se presenta en la niñez o adolescencia y suele
ser unilateral. Suele afectar una sola extremidad con induración lineal de la piel, el
tejido subcutáneo subyacente y, a veces, el músculo y el hueso. También puede
afectar el cuero cabelludo y la frente; es la forma «en golpe de sable», que deja
una cicatriz deprimida que recuerda a un sablazo cicatrizado, con esclerosis
cutánea y alopecia del cuero cabelludo afectado.

EB61.Y Otras formas especificadas de morfea

EB7Y Otras dermatosis inflamatorias especificadas

28 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Trastornos metabólicos y nutricionales que afectan la piel (BlockL1‑EB9)

Grupo de dermatosis debidas a procesos patológicos con alteración del metabolismo o de la
nutrición.

Codificado en otra parte: Trastornos de los minerales esenciales o de su metabolismo, con

afectación de la piel
Trastornos de las vitaminas o de su metabolismo, con afectación de la piel
Dermatosis debida a una alimentación defectuosa (5C3Y)
EB90 Dermatosis por trastornos metabólicos alterados
Grupo de dermatosis atribuibles a acumulación de cantidades anormales de una
sustancia biológica en la piel. Los efectos de esta acumulación dependen de la
sustancia concreta que esté implicada; por ejemplo, lípidos, mucina, sustancia
amiloide, porfirinas o calcio.
Codificado en otra parte: Gota tofácea (FA25.20)
Trastornos genéticos del metabolismo o del transporte de los
aminoácidos con afectación de la piel
Amiloidosis cutánea (5D00.Y)

EB90.0 Lesiones cutáneas diabéticas

Alteraciones cutáneas no especificadas atribuibles a la diabetes.
Nota sobre la codificación: En todos los casos, asigne un código adicional para la diabetes
mellitus.

EB90.1 Mucinosis cutánea

Trastornos de la piel caracterizados por acumulación de mucina en la piel.
Codificado en otra parte: Mucopolisacaridosis de tipo 1 (5C56.30)
Mucopolisacaridosis de tipo 2 (5C56.31)
Mucopolisacaridosis de tipo 6 (5C56.33)

EB90.10 Mixedema pretibial

Forma de mucinosis cutánea difusa por acumulación excesiva de
glicosaminoglicanos (especialmente el ácido hialurónico) en la dermis y la
hipodermis. Se ve con más frecuencia en las crestas tibiales (espinillas), pero
puede afectar también cualquier otra parte de las extremidades inferiores. Se
manifiesta como placas o nódulos asimétricos violáceos o parduzcos, duros, sin
fóvea, que tienden a unirse para producir extensas áreas de induración con
aspecto en «piel de naranja». Casi siempre se asocia a tiroiditis autoinmunitaria
(enfermedad de Graves) y a veces también a hipocratismo digital (acropaquia) y
exoftalmos (oftalmopatía tiroidea).
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EB90.11 Liquen mixedematoso

Grupo de enfermedades de la piel caracterizadas por el desarrollo de pápulas,
nódulos o placas con depósitos de mucina y un grado variable de fibrosis en
ausencia de enfermedad tiroidea. El grupo consta de cinco formas clínicas: liquen
mixedematoso nodular, liquen mixedematoso papular discreto, mucinosis papular
del lactante, mucinosis papular acral persistente y mucinosis papular autolimitada.

ICD-11 MMS – 05/2021 29

EB90.12 Mucinosis eritematosa reticular
Forma de mucinosis cutánea con zonas de eritema reticular infiltrado que afectan
sobre todo la región superoanterior de la pared torácica. En el examen
histopatológico se aprecia un infiltrado crónico de células inflamatorias mucinosas
en la dermis. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad. La
causa se desconoce, pero puede estar implicada la exposición a la luz solar.

EB90.1Y Otras formas especificadas de mucinosis cutánea

EB90.2 Xantomas cutáneos y subcutáneos

Acumulación anormal de lípidos en la piel o los tejidos blandos; debido más
frecuentemente a una dislipemia asociada.
Exclusiones: Histiocitosis benigna cefálica (EE81)

EB90.20 Xantoma plano

Xantoma cutáneo plano, que contrasta con los xantomas eruptivos y tuberosos que
se manifiestan como pápulas o nódulos. A menudo es completamente macular,
pero puede llegar a formar placas elevadas. El subtipo más frecuente es el
xantelasma del párpado, pero también abarca el xantoma palmar y una forma
diseminada menos frecuente, el xantoma plano difuso, que puede confundirse con
otro trastorno clínicamente parecido asociado a paraproteinemia: la xantomastosis
plana normolipidémica difusa.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Codificado en otra parte: Xantelasma del párpado (9A06.4)

EB90.21 Xantoma tuberoso

Los xantomas tuberosos son nódulos firmes de color amarillo-rojo que se producen
en sitios de presión: generalmente indican la presencia de hiperlipidemia tipo 3
(hiperlipoproteinemia tipo III). Empieza como un pequeño xantoma, por lo general
en la cara de extensión de codos y rodillas, pero pueden llegar a convertirse en
lesiones exofíticas muy exuberante de varios centímetros de diámetro y altura.
Pueden desarrollarse sobre otros sitios de presión, particularmente los talones y las
superficies plantares de los pies.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EB90.22 Xantoma eruptivo

Forma de xantoma que se manifiesta por grupos de pequeñas pápulas amarillas
que aparecen en gran número en las superficies de extensión; especialmente, las
nalgas, la espalda, las piernas y los brazos. Se asocia a hipertrigliceridemia grave
y, en ocasiones, a diabetes mellitus mal controlada.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EB90.23 Xantoma tendinoso

Forma de xantoma que se manifiesta habitualmente por nódulos subcutáneos
unidos a los tendones extensores en los nudillos o en el tendón de Aquiles, aunque
a veces pueden verse afectados también otros tendones. Se asocia con mayor
frecuencia a la hipercolesterolemia familiar, pero también a la hipercolesterolemia
secundaria a colestasis prolongada.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

30 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EB90.24 Xantoma por un trastorno especificado del metabolismo lipídico

Acumulación de lípidos en la piel y las partes blandas como consecuencia de una
alteración del metabolismo lipídico.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EB90.2Z Xantomas cutáneos y subcutáneos, sin especificación

EB90.3 Porfiria o seudoporfiria que afecta la piel

Trastornos de la piel resultantes de o simulando trastornos debidos a ciertas
alteraciones del metabolismo de la porfirina.
Codificado en otra parte: Porfiria cutánea tardía (5C58.10)
Porfiria variegata (5C58.13)
Porfirias eritropoyéticas (5C58.12)

EB90.30 Seudoporfiria
Cuadro caracterizado por la aparición de ampollas en la piel expuesta de las
extremidades que recuerdan a las de la porfiria cutánea tardía, pero sin anomalías
demostrables del metabolismo de las porfirinas.

EB90.3Y Otra porfiria o seudoporfiria especificada que afecta la piel

EB90.4 Calcificación de la piel o del tejido subcutáneo

Grupo heterogéneo de trastornos ocasionados por el depósito de calcio en la piel y
los tejidos blandos.

EB90.40 Calcificación distrófica de la piel de causa desconocida o no especificada

Depósito anormal de calcio en la piel y los tejidos subcutáneos de causa
desconocida (idiopática) o no especificada.
Codificado en otra parte: Calcinosis escrotal (GA81.Y)

EB90.41 Paniculitis calcificada

La paniculitis calcificada se presenta como masas subcutáneas, firmes y discretas
que a menudo afectan los muslos y las caderas. Está fuertemente asociada al
hiperparatiroidismo, sobre todo en el contexto de una insuficiencia renal crónica.
Aunque puede asociarse a la arteriolopatía calcificada (calcifilaxis), constituye una
entidad clínica diferente.

EB90.42 Arteriolopatía calcificada

Vasculopatía potencialmente mortal caracterizada por isquemia cutánea dolorosa e
infarto debidos a calcificación, fibroplasia de la íntima y trombosis de las arteriolas
subcutáneas. Se asocia habitualmente a insuficiencia renal terminal o trasplante
renal, sobre todo en el contexto de una diabetes mellitus de larga duración. La piel
afectada, por lo general en las caderas y los muslos, aparece moteada, gris y
desvitalizada antes de progresar a un infarto de espesor total y ulceración
profunda. Estas alteraciones pueden ir acompañadas de placas induradas
subcutáneas que indican una paniculitis calcificada subyacente. Puede asociarse a
hiperparatiroidismo o producto elevado de fosfato de calcio, pero no siempre.
Inclusiones: Calcifilaxia

ICD-11 MMS – 05/2021 31

EB90.4Y Otra calcificación especificada de la piel o del tejido subcutáneo

EB9Y Otros trastornos metabólicos y nutricionales especificados que

afectan la piel

32 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Trastornos genéticos y del desarrollo con afectación de la piel (BlockL1‑EC1)

Amplio grupo de trastornos (algunos limitados a la piel, pero otros muchos con participación de otros
aparatos o sistemas) debidos a defectos genéticos hereditarios, anomalías cromosómicas o
anomalías del desarrollo embriofetal.

Codificado en otra parte: Trastornos cromosómicos con afectación de la piel

Síndromes de inestabilidad del ADN con afectación de la piel
Trastornos genéticos del tejido adiposo o del metabolismo lipídico con
afectación de la piel
Trastornos genéticos del metabolismo o del transporte de los aminoácidos con
afectación de la piel
Esfingolipidosis con manifestaciones cutáneas
Síndromes hamartoneoplásicos genéticos con afectación de la piel (LD27.5)
Porfiria variegata (5C58.13)
Mucopolisacaridosis de tipo 1 (5C56.30)
Mucopolisacaridosis de tipo 2 (5C56.31)
Mucopolisacaridosis de tipo 6 (5C56.33)
Acrodermatitis enteropática (5C64.20)
Síndromes autoinflamatorios monogénicos (4A60)
Candidosis mucocutánea crónica (1F23.14)
Anomalías congénitas del desarrollo de la piel (LC60-LC60)
Hamartomas congénitos de la epidermis y los apéndices epidérmicos (LC00-
LC0Y)
Anomalías del desarrollo de la pigmentación cutánea (LC10-LC1Y)
Hamartomas derivados del tejido conjuntivo dérmico (LC20-LC2Y)
Defectos del desarrollo del pelo o las uñas (LC30-LC31)
Anomalías del desarrollo de la vasculatura cutánea (LC50-LC5Z)

Síndromes genéticos con afectación de la piel (BlockL2‑EC1)

Codificado en otra parte: Síndromes genéticos con afectación de la vasculatura cutánea
Síndromes de displasia ectodérmica (LD27.0)
Síndromes con envejecimiento prematuro aparente como característica
destacada (LD2B)
EC10 Síndromes genéticos con poiquilodermia
Síndromes hereditarios en los que la poiquilodermia (pigmentación cutánea, atrofia
y telangiectasia) constituye un rasgo destacado.
Codificado en otra parte: Síndrome de Cockayne (LD2B)
Síndrome de Rothmund-Thomson (LD2B)
Poiquilodermia acroqueratótica hereditaria, tipo Weary
(LD27.Y)
Síndrome de Kindler (LD2B)
Síndrome de Bloom (4A01.31)

ICD-11 MMS – 05/2021 33

 Disqueratosis congénita (3A70.0)

EC1Y Otros síndromes genéticos especificados con afectación de la piel

EC20 Trastornos genéticos de la queratinización

Trastornos hereditarios caracterizados por una queratinización epidérmica anormal.
Abarcan las ictiosis y las queratodermias palmoplantares.
Codificado en otra parte: Ictiosis sindrómica (LD27.2)
Queratosis pilaris (ED56)

EC20.0 Ictiosis no sindrómica

Ictiosis hereditaria con manifestaciones clínicas limitadas al tegumento común (piel
y faneras).

EC20.00 Ictiosis vulgar

Forma de ictiosis que representa el 95% de todos los casos de ictiosis hereditaria.
Es una enfermedad autosómica dominante por mutaciones en el gen de la filagrina.
Al nacer, la piel puede parecer normal, pero poco a poco se vuelve seca, áspera y
escamosa; la mayoría de los signos y síntomas aparecen hacia los 5 años de edad.
Puede afectar cualquier parte de la superficie cutánea, incluida la cara y el cuero
cabelludo, pero suele respetar las zonas de flexión en las extremidades. La
hiperlinealidad de las palmas de las manos es un rasgo característico. Está
estrechamente asociada a la aparición de eccema atópico.

EC20.01 Ictiosis ligada al cromosoma X

Genodermatosis recesiva ligada al cromosoma X asociada a una deficiencia de la
enzima esteroide-sulfatasa y un aumento de la concentración plasmática de sulfato
de colesterol. Aparece descamación generalizada al nacer o poco después, más
prominentemente en las extremidades, el cuello, el tronco y las nalgas. Afecta solo
a los varones y puede estar asociada a enfermedad testicular y opacidades
corneales.

EC20.02 Ictiosis congénita autosómica recesiva

Grupo heterogéneo de ictiosis determinadas genéticamente que se heredan de
forma autosómica recesiva.

EC20.03 Ictiosis queratinopáticas

Ictiosis hereditarias resultantes de mutaciones en genes de queratina.

EC20.0Y Otra ictiosis no sindrómica especificada o inclasificable

EC20.1 Descamación cutánea hereditaria

Grupo de trastornos hereditarios infrecuentes que se caracterizan por descamación
anormal de la piel.

EC20.2 Dermatosis acantolíticas hereditarias

Grupo de trastornos hereditarios caracterizados por acantólisis epidérmica y la
pérdida de integridad de la epidermis.

34 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EC20.3 Queratodermia palmoplantar hereditaria

Trastornos hereditarios de la queratinización de la piel de palmas y plantas.

EC20.30 Queratodermia palmoplantar difusa

Queratodermia palmoplantar con engrosamiento epidérmico confluente que afecta
las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Codificado en otra parte: Displasia ectodérmica hidrótica de tipo Clouston
(LD27.03)

EC20.31 Queratodermia palmoplantar focal

Queratodermia palmoplantar en la que hay un engrosamiento epidérmico focal con
áreas de piel plantar y palmar de intervención normal.
Codificado en otra parte: Tirosinemia de tipo 2 (5C50.12)

EC20.32 Queratodermia palmoplantar papulosa

La queratodermia palmoplantar caracterizada por la presencia de múltiples pápulas
pequeñas hiperqueratósicas discretas en las palmas de las manos y las plantas de
los pies.

EC20.3Z Queratodermia palmoplantar hereditaria de tipo no especificado

EC20.Y Otros trastornos genéticos especificados de la queratinización

EC21 Defectos genéticos del pelo o del crecimiento del pelo

Codificado en otra parte: Síndromes genéticos con hipertricosis (LD27.3)

EC21.0 Defectos genéticos del tallo del pelo

Exclusiones: síndrome del cabello ensortijado de Menkes (5C64.0)

EC21.1 Síndromes genéticos con alteraciones del tallo del pelo

Codificado en otra parte: Síndrome de Bamforth-Lazarus (5A00.0Y)
Hipoplasia de cartílago y cabello (LD27.0Y)
Síndrome de Netherton (LD27.2)
Pelo lanoso, queratodermia palmoplantar y miocardiopatía
dilatada (BC43.6)
Pelo lanoso, hipotricosis, labio inferior evertido, orejas
sobresalientes (LD27.0Y)
Enfermedad de Menkes (5C64.0Y)
Síndrome de displasia ungueal - pelo rizado-anquilobléfaron
(LD27.0Y)

EC21.2 Alopecia o hipotricosis hereditarias

Ausencia o escasez de cabello determinada genéticamente.

ICD-11 MMS – 05/2021 35

EC21.3 Síndromes genéticos con alopecia o hipotricosis
Síndromes hereditarios entre cuyos componentes se encuentra la escasez o
ausencia de pelo.
Codificado en otra parte: Aciduria argininosuccínica (5C50.A0)
Displasia ectodérmica hidrótica de tipo Clouston (LD27.03)
Inmunodeficiencia grave de linfocitos T, alopecia congénita y
distrofia ungueal (4A01.1Y)
Síndrome de hipotricosis - ictiosis (LD27.2)
Colangitis esclerosante neonatal, ictiosis y síndrome de
hipotricosis (DB96.2Y)
Displasia odonto-ónico-dérmica (LD27.0Y)
Pelo lanoso, hipotricosis, labio inferior evertido, orejas
sobresalientes (LD27.0Y)
Queratodermia autosómica palmoplantar dominante y alopecia
congénita (LD27.0Y)
Queratodermia autosómica recesiva palmoplantar y alopecia
congénita (LD27.0Y)
Alopecia, contracturas, enanismo, déficit intelectual (LD27.0Y)
Alopecia - epilepsia psicomotora - piorrea periodontal -
síndrome de discapacidad intelectual (LD90.Y)
Catarata, alopecia, esclerodactilia (LD27.0Y)
Displasia odonto-ónica, alopecia (LD27.0Y)
Síndrome de Schöpf-Schulz-Passarge (LD27.0Y)
Síndrome de macrocefalia - alopecia - cutis laxa - escoliosis
(LD28.2)

EC21.4 Hipertricosis genética

Crecimiento anormal del vello corporal de forma independiente de los andrógenos,
por una anomalía genética.
Codificado en otra parte: Hipertricosis lanuginosa congénita (LD27.0Y)
Hipertricosis generalizada congénita (LD27.0Y)
Hipertricosis generalizada congénita dominante ligada al
cromosoma X (LD27.0Y)
Tricomegalia familiar aislada (LD27.0Y)

EC21.Y Otros defectos genéticos especificados del pelo o del crecimiento del pelo

EC22 Defectos genéticos de las uñas o del crecimiento de las uñas

Codificado en otra parte: Síndromes genéticos con afectación de las uñas
(LD27.4)

EC22.0 Deformidades hereditarias de las uñas

Anomalías del desarrollo de las uñas determinadas genéticamente.

36 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EC23 Trastornos genéticos de la pigmentación de la piel

Trastornos genéticos de la piel caracterizados por una alteración de la
pigmentación, como el albinismo y las formas hereditarias de lentiginosis.

EC23.0 Hipermelanosis o lentiginosis genética no sindrómica

EC23.1 Hipermelanosis o lentiginosis genética sindrómica

Codificado en otra parte: Síndrome de Peutz-Jeghers (LD2D.0)
Incontinencia pigmentaria (LD27.00)
Neurofibromatosis (LD2D.1)
Disección arterial y lentiginosis (BD50.Z)
Síndrome de McCune-Albright (FB80.0)
Síndrome LEOPARD (LD2F.1Y)
Complejo de Carney (5A70.Y)
Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba (LD2D.Y)
Síndrome de Legius (LD27.5)

EC23.2 Albinismo u otros trastornos hipomelanóticos genéticos especificados

Amplio grupo de trastornos hereditarios con producción reducida o ausente de
melanina cutánea; por lo general, debido a defectos de las enzimas necesarias
para la biosíntesis normal de la melanina.
Codificado en otra parte: Albinismo ocular (9E1Y)

EC23.20 Albinismo oculocutáneo

Trastorno congénito determinado por defectos genéticos heterogéneos y
caracterizado por pigmentación reducida o ausente del pelo, la piel y los ojos.

EC23.2Y Otros trastornos hipomelanóticos genéticos especificados

EC23.Y Otros trastornos genéticos especificados de la pigmentación de la piel

Epidermólisis ampollosa genética (BlockL2‑EC3)

Grupo heterogéneo de trastornos cutáneos con ampollas que en la mayoría de los casos se deben a
defectos genéticamente determinados en las proteínas estructurales de la epidermis y la unión
dermoepidérmica. Las formas genéticas deben distinguirse de la epidermólisis ampollosa adquirida
(véase), que es un trastorno inmunoampolloso.

Exclusiones: Epidermólisis ampollosa adquirida (EB43)

EC30 Epidermólisis ampollosa simple
Grupo heterogéneo de defectos genéticos de la adherencia entre las células
epidérmicas, que provocan ampollas en respuesta a las tensiones de fricción y
cizallamiento.

ICD-11 MMS – 05/2021 37

 EC31 Epidermólisis ampollosa de la unión
Epidermólisis ampollosa hereditaria por defectos en la lámina lúcida de la
membrana basal epidérmica. La forma generalizada grave (Herlitz) se asocia a
afectación mucosa generalizada de los órganos internos y tiene una elevada
mortalidad en los lactantes.

EC32 Epidermólisis ampollosa distrófica

Epidermólisis ampollosa hereditaria por defectos o ausencia del colágeno de tipo
VII. Como resultado de ello, las fibrillas de anclaje que sujetan la membrana basal
epidérmica a la dermis son defectuosas o están ausentes. La forma recesiva grave
provoca cicatrices extensas y predispone al carcinoma epidermoide
(escamocelular) agresivo.

EC33 Epidermólisis ampollosa sindrómica

Pequeño grupo de trastornos entre los que se incluye el síndrome de Kindler, en el
que la aparición de ampollas cutáneas se asocia a otros defectos.
Codificado en otra parte: Síndrome de Kindler (LD2B)
Displasia ectodérmica - síndrome de fragilidad de la piel
(EC30)
Síndrome de fragilidad del cabello lanoso-Piel (EC21.1)

EC3Z Epidermólisis ampollosas genéticamente determinada, sin

especificación

Trastornos genéticos por alteración del colágeno, la elastina u otras proteínas de la

matriz extracelular de la dermis (BlockL2‑EC4)
Grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por alteraciones genéticas de las proteínas
estructurales de la dermis, como el colágeno y la elastina.

Codificado en otra parte: Síndrome de Ehlers-Danlos (LD28.1)

Síndrome de Marfan (LD28.01)
Piel laxa determinada genéticamente (LD28.2)
Colagenoma cutáneo familiar (LC2Y)
EC40 Seudoxantoma elástico
Trastorno hereditario del tejido conjuntivo caracterizado por calcificación y
fragmentación progresivas de las fibras elásticas en la piel, la retina y las paredes
arteriales.

EC4Y Otros trastornos genéticos especificados por alteración de proteínas

de la matriz extracelular de la dermis

38 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Anomalías especificadas del desarrollo con afectación de la piel (BlockL2‑EC5)

Codificado en otra parte: Anomalías estructurales del desarrollo prenatal de los párpados
(LA14.0)
Anomalías estructurales del desarrollo prenatal de la boca o de la lengua (LA31)
Fisuras faciales (LA51)
Anomalías menores de la oreja (LA21)
Bandas amnióticas (LD2F.1Y)
EC50 Alteraciones del desarrollo del ombligo
Codificado en otra parte: Restos o quistes de conducto alantoideo (LB03.0)
Seno umbilical (LB03.Y)
Quiste o remanente vitelino umbilical (LB03.Y)
Quiste o remanente vitelino subcutáneo (LB03.Y)

EC5Y Otras anomalías especificadas del desarrollo con afectación de la piel

EC7Y Otros trastornos genéticos y del desarrollo especificados con

afectación de la piel

Trastornos sensitivos y psicológicos con afectación de la piel (BlockL1‑EC9)

Grupo de trastornos de la piel por alteración de la sensibilidad cutánea como prurito y dolor,
trastornos psicológicos como artefactos y estados delirantes, y dermatosis resultantes de un daño
neural u otras enfermedades neurológicas.

Alteraciones de la sensibilidad cutánea (BlockL2‑EC9)

Grupo de dermatosis asociadas a prurito, dolor u otras alteraciones de la sensibilidad cutánea.

Codificado en otra parte: Liquen simple (EA83.0)

EC90 Prurito
Sensación de picazón intensa que produce el deseo de frotar o rascar la piel para
obtener alivio.
Exclusiones: excoriación neurótica (6B25.1)
Codificado en otra parte: Prurito del embarazo (JA65.11)

EC90.0 Prurito por enfermedad de la piel

Prurito debido a una enfermedad de la piel, especialmente enfermedades como la
xerosis cutánea o la psoriasis, que pueden cursar con picor, pero este no es un
componente inherente de la enfermedad.

EC90.1 Prurito por enfermedad sistémica

Prurito debido a una enfermedad sistémica subyacente, como la insuficiencia renal
o la ictericia colestásica.
Codificado en otra parte: Prurito asociado al VIH (EL3Y)
Prurito paraneoplásico (EL1Y)

ICD-11 MMS – 05/2021 39

EC90.10 Prurito por enfermedad renal crónica
Prurito en pacientes con insuficiencia renal crónica. Aunque es frecuente en la
enfermedad renal crónica no tratada, es especialmente prevalente en los pacientes
sometidos a diálisis peritoneal o hemodiálisis. El picor no se debe a los niveles
altos de urea en el suero, pero se desconoce su mecanismo patogénico exacto.

EC90.11 Prurito colestásico

Prurito debido a la eliminación defectuosa de la bilis.
Codificado en otra parte: Colestasis intrahepática del embarazo (JA65.0)

EC90.12 Prurito asociado a hemodiálisis

Prurito generalizado atribuible a la hemodiálisis, más que a la enfermedad renal
crónica subyacente. No se conocen bien sus causas.

EC90.1Y Prurito por otra enfermedad sistémica especificada

EC90.2 Prurito provocado por medicamentos

Prurito atribuible a uno o más medicamentos, especialmente opioides.

EC90.3 Prurito por trastorno neurológico

Prurito ocasionado por daño o irritación de los nervios sensitivos y sus conexiones
centrales.

EC90.4 Prurito psicógeno

Prurito episódico crónico en ausencia de una causa orgánica identificable y
típicamente asociado a estrés, depresión o ambos.

EC90.5 Prurito anogenital

Persistent itching of the perianal skin and/or external genitalia.
Codificado en otra parte: Prurito del pene y del escroto (GA81.0)
Prurito vulvar (GA42.0)
Prurito anal (EG60)

EC90.6 Prurito de causa desconocida

Prurito sin causa identificable a pesar de la investigación exhaustiva.

EC90.Y Prurito de otro tipo u otra causa especificados

EC90.Z Prurito, sin especificación

EC91 Prurigo
Patrón de reacción cutánea debido al rascado crónico de la piel con comezón. Se
caracteriza por pápulas y nódulos excoriados, pruriginosos, generalizados y de
distribución simétrica, con acantosis epidérmica e hiperqueratosis focal en el
examen histopatológico.
Codificado en otra parte: Erupción pruriginosa papular asociada al VIH (EL3Y)

40 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EC91.0 Prurigo nodular

Dermatosis crónica muy pruriginosa de causa mal conocida que cursa con
múltiples nódulos verrugosos en la piel, especialmente en las extremidades. El
rascado repetido da lugar a exudación y formación de costras y escamas.

EC91.1 Prurigo atópico

Codificado en otra parte: Eccema atópico infantil, patrón pruriginoso (EA80.1)
Eccema atópico del adulto, patrón pruriginoso (EA80.2)

EC91.Z Prurigo, sin especificación

EC92 Síndromes dolorosos cutáneos o mucocutáneos

Grupo de trastornos dolorosos focales crónicos con afectación de la piel o de las
mucosas, con predilección por las regiones bucocervical y urogenital. Son
diagnósticos de exclusión a los que se llega solamente cuando es imposible dar
con otra explicación para los síntomas. Se asocian frecuentemente a malestar
psíquico importante.
Codificado en otra parte: Síndrome de la boca ardiente (DA0F.0)
Vulvodinia (GA34.02)

EC92.0 Dolor disestésico escrotal y peneano

Trastorno somatomorfo infrecuente, pero angustiante, que afecta a hombres con
síntomas claros y precisos de dolor o sensación de ardor en los genitales para los
que no es posible encontrar ninguna causa subyacente.

EC92.1 Disestesia del cuero cabelludo

Trastorno somatomorfo infrecuente, pero angustiante, con síntomas claros y
precisos de dolor o sensación de ardor en el cuero cabelludo para los que no es
posible encontrar ninguna causa subyacente.

EC9Y Otras alteraciones especificadas de la sensibilidad cutánea

ICD-11 MMS – 05/2021 41

Trastornos psicológicos o psiquiátricos con afectación de la piel (BlockL2‑ED0)
Grupo que abarca artefactos cutáneos y trastornos de la imagen y percepción cutáneas, como los
estados delirantes y el trastorno dismórfico corporal.

Codificado en otra parte: Trastorno de referencia olfativa (6B22)

Trastorno dismórfico corporal (6B21)
Delirio somático dirigido a la piel (MB26.09)

Trastornos cutáneos autoinfligidos (BlockL3‑ED0)

Grupo heterogéneo de trastornos ocasionados por lesiones cutáneas autoinfligidas o simuladas
(patomimia), directamente inducidas por un comportamiento psicopatológico o por voluntad de
engañar.

Codificado en otra parte: Trastornos por comportamiento repetitivo centrado en el cuerpo (6B25)
Tricotilomanía (6B25.0)
Trastorno de daño autoinfligido al pelo (6B25.Y)
ED00 Trastorno cutáneo artefactual
Grupo heterogéneo de lesiones cutáneas autoinfligidas provocadas por medios
mecánicos o la aplicación o inyección de sustancias químicas irritantes o cáusticas.
A veces pueden simular otras dermatosis, pero por lo general adoptan una
configuración extraña, geométrica y distintiva que no se puede explicar de otro
modo.
Inclusiones: dermatitis artefacta
Exclusiones: Trastorno de excoriación (6B25.1)

Trastornos facticios (BlockL1‑6D5)

Simulación de enfermedad (QC30)

Codificado en otra parte: Paniculitis artefacta (EF00.Y)

ED01 Enfermedad cutánea simulada

Enfermedad cutánea simulada causada por mecanismos diversos como la
aplicación de pegamento, colorantes o cosméticos en la piel (sobre todo por niños
o chicas adolescentes); por lo general, aunque no siempre, son fácilmente
reconocibles. El motivo de la simulación puede ser variable, desde apuntar a algún
trastorno psicopatológico hasta obedecer a pura experimentación.

Exclusiones: Trastornos facticios (BlockL1‑6D5)

Simulación de enfermedad (QC30)

ED02 Síndrome de Gardner-Diamond

Cuadro clínico infrecuente y mal conocido de equimosis dolorosas inexplicables,
sobre todo en las extremidades y en la cara. Se ha asociado al estrés emocional o
una o más enfermedades mentales concomitantes.

ED0Y Otros trastornos cutáneos autoinfligidos especificados

42 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

ED2Y Otros trastornos psicológicos o psiquiátricos especificados con

afectación de la piel

Enfermedades neurológicas con afectación de la piel (BlockL2‑ED3)

Alteraciones cutáneas ocasionadas por degeneración o daño del sistema nervioso.

Codificado en otra parte: Prurito por trastorno neurológico (EC90.3)

Neuropatía autonómica o sensorial hereditaria (8C21)
ED30 Daño cutáneo neuropático
Alteraciones cutáneas atribuibles total o parcialmente a un daño de los nervios
sensitivos o autonómicos.

ED30.0 Úlcera neuropática

Ulceración de la piel resultante de la alteración de la sensación de dolor debido a
una disfunción del nervio sensorial.
Inclusiones: Úlcera neuropática [possible translation]
Codificado en otra parte: Ulceración de la piel neuropática debido a la lepra
(1B20.3)

ED30.Y Otro daño cutáneo neuropático especificado

ED31 Síndrome de los pies ardientes

Síndrome atribuido a una neuropatía autonómica específica que afecta
predominantemente los nervios colinérgicos de fibras pequeñas. Se caracteriza por
una incómoda sensación de ardor en los pies, a menudo acentuada por el calor o el
frío. Puede ser esporádico, familiar o asociado a la diabetes mellitus.

ED3Y Otras enfermedades neurológicas especificadas con afectación de la

piel

ICD-11 MMS – 05/2021 43

Trastornos de la piel con afectación de estructuras cutáneas específicas (BlockL1‑ED5)

Trastornos de la epidermis y de las faneras (BlockL2‑ED5)

Grupo de trastornos de la piel que afectan principalmente la epidermis (incluidas alteraciones de la
queratinización y la pigmentación) y las faneras; a saber: unidad folicular pilosa (pelo, folículo piloso,
glándula sebácea, conducto apocrino y glándula apocrina), aparato glandular sudoríparo ecrino
(conducto ecrino y glándula ecrina) y aparato ungueal.

Trastornos de la queratinización epidérmica (BlockL3‑ED5)

Grupo de dermatosis caracterizadas por formación de escamas (ictiosis e hiperqueratosis),
engrosamiento de la epidermis (acantosis y queratodermias), pérdida de cohesión (dermatosis
acantolíticas y descamación de la piel) o xerodermia.

Codificado en otra parte: Dermatosis acantolíticas hereditarias (EC20.2)

ED50 Ictiosis
Trastornos genéticos o adquiridos de la queratinización epidérmica caracterizados
por formación difusa de escamas, engrosamiento del estrato córneo o ambos.
Codificado en otra parte: Ictiosis no sindrómica (EC20.0)
Ictiosis sindrómica (LD27.2)
Ictiosis hereditaria (EC20.Y)

ED50.0 Ictiosis adquirida

Forma de ictiosis adquirida semejante a la ictiosis vulgar autosómica dominante,
pero que aparece en la vida adulta en personas sin antecedentes de ictiosis. Puede
estar causada por ciertos medicamentos, pero cuando se asocia a una neoplasia
maligna subyacente (es decir, ictiosis paraneoplásica) está fuertemente asociada al
linfoma de Hodgkin y puede ser el signo de presentación de dicha enfermedad.
Con menos frecuencia, puede asociarse también a otras neoplasias linfáticas o
tumores sólidos.
Exclusiones: Ictiosis hereditaria (EC20)
Codificado en otra parte: Ictiosis paraneoplásica adquirida (EL10)

ED50.Z Ictiosis de tipo no especificado

ED51 Hiperqueratosis o acantosis epidérmicas difusas

Afecciones caracterizadas por engrosamiento difuso de los estratos córneo y
espinoso de la epidermis.

ED51.0 Acantosis nigricans

Dermatosis caracterizada por piel engrosada, oscura y aterciopelada en los
pliegues y surcos corporales. Se asocia habitualmente a la obesidad y la diabetes
de tipo 2, aunque puede ser también un componente de numerosos síndromes
genéticos. La hiperinsulinemia y la resistencia a la insulina son importantes factores
subyacentes. La acantosis nigricans puede deberse rara vez a una neoplasia
maligna subyacente (acantosis nigricans paraneoplásica).
Codificado en otra parte: Acantosis nigricans paraneoplásica (EL10)

44 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

ED51.00 Acantosis nigricans benigna

Engrosamiento y pigmentación de la piel que afecta predominantemente las zonas
de flexión, especialmente en el cuello, las axilas y las ingles. Se atribuye a la unión
de altas concentraciones de insulina a los receptores de somatomedina (factor de
crecimiento seudoinsulínico), con la consiguiente proliferación de queratinocitos. Se
asocia fuertemente a resistencia a la insulina, obesidad, diabetes mellitus de tipo 2
y síndrome metabólico.
Exclusiones: Acantosis nigricans paraneoplásica (EL10)

ED51.0Y Otra acantosis nigricans especificada

ED51.0Z Acantosis nigricans, sin especificación

ED51.Y Otra hiperqueratosis o acantosis epidérmicas difusas

ED52 Poroqueratosis
Trastorno clonal de la queratinización caracterizado por una o más placas atróficas
de borde hiperqueratósico elevado distintivo tanto clínica como histológicamente
(laminilla cornoide). Se distinguen múltiples variantes clínicas de la poroqueratosis.

ED53 Descamación de la piel

Grupo de trastornos hereditarios y adquiridos caracterizados por aumento de la
tendencia a la descamación superficial de la piel.
Codificado en otra parte: Descamación cutánea hereditaria (EC20.1)

ED54 Xerosis cutánea o asteatosis

Sequedad de la superficie cutánea, por lo general debida a pérdida de la capa
grasa externa protectora de la epidermis por exposición excesiva a jabones y
detergentes, o desecación por exposición prolongada a un ambiente de escasa
humedad. Afecta con mayor frecuencia a los ancianos y se aprecia sobre todo en
las piernas. Es una causa importante de prurito en los ancianos. En los casos más
graves, la piel puede inflamarse (eccema asteatósico).
Codificado en otra parte: Eccema asteatósico (EA84)
Xerosis cutánea debida a la lepra (1B20.3)

ED55 Queratodermias palmoplantares

Grupo de trastornos genéticos y adquiridos caracterizados por engrosamiento del
estrato córneo de la epidermis en la superficie palmar de las manos y la superficie
plantar de los pies.
Codificado en otra parte: Queratodermia palmoplantar hereditaria (EC20.3)

ED55.0 Queratodermias palmoplantares adquiridas

Exclusiones: Queratosis palmar y plantar hereditaria (BlockL2‑EC5)

Codificado en otra parte: Queratosis arsenical (EK90.Y)

ED55.Z Queratodermia palmoplantar, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 45

 ED56 Queratosis pilaris
Anomalía muy frecuente de la queratinización que se caracteriza obstrucción de los
orificios foliculares por tapones de queratina, con diversos grados de eritema
perifolicular. Se ve hasta en la mitad de los niños sanos y en tres cuartas partes de
los niños con ictiosis vulgar. Los lados de la cara y la superficie de extensión de los
brazos son las localizaciones de preferencia. A menudo puede comprobarse su
herencia autosómica dominante. En algunas variantes, la atrofia o la pigmentación
pueden ser más prominentes que la queratosis.

ED5Y Otros trastornos especificados de la queratinización epidérmica

Trastornos del color de la piel (BlockL3‑ED6)

Se incluyen en este grupo no solo las alteraciones de la pigmentación por melanina (p. ej., vitiligo y
melasma), sino también los cambios de color de la piel debidos a otros pigmentos (p. ej., carotenemia
y argiria).

Codificado en otra parte: Trastornos genéticos de la pigmentación de la piel (EC23)

Anomalías del desarrollo de la pigmentación cutánea (LC10-LC1Y)
Lesiones tardías de la pinta (1C1E.2)
Alteraciones pigmentarias de la piel por medicamentos (EH70)
ED60 Hipermelanosis adquirida
Aumento anormal de la pigmentación cutánea por melanina como consecuencia de
una enfermedad u otros estímulos, como la radiación ultravioleta o las hormonas.
Codificado en otra parte: Hipermelanosis provocada por medicamentos (EH70)
incontinencia de melanina Labial (DA00.2)
Incontinencia oral a la melanina (DA01.Y)
Melanosis ocupacional (EK5Y)

ED60.0 Hipermelanosis fisiológica

Respuesta de la piel normal a la exposición natural o artificial a la radiación
ultravioleta.

ED60.00 Bronceado natural

Aumento de la pigmentación cutánea por melanina como resultado de la exposición
a la luz natural del sol.

ED60.01 Bronceado por exposición a fuentes artificiales de radiación ultravioleta

Aumento de la pigmentación cutánea por melanina como resultado de una
exposición deliberada (camas y cabinas de bronceado) o involuntaria a los rayos
ultravioleta.
Exclusiones: Quemadura por exposición a una fuente artificial de radiación
ultravioleta (EJ41)

46 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

ED60.1 Melasma
Afección frecuente de causa no del todo conocida caracterizada por
hiperpigmentación melánica irregular de las prominencias malares, la frente y la
zona peribucal, que aumenta con la exposición al sol. Es frecuente en el embarazo
y en mujeres que toman anticonceptivos orales, pero puede verse también en los
varones.

ED60.2 Hipermelanosis postinflamatoria

Hiperpigmentación melánica de la piel como resultado de una inflamación cutánea
precedente, sobre todo cuando esta se centra en la unión dermoepidérmica, como
ocurren en el liquen plano. El daño de los melanocitos da lugar a liberación de
melanina en la dermis (incontinencia pigmentaria).

ED60.Y Otra hipermelanosis adquirida de causa especificada

ED60.Z Hipermelanosis de causa no especificada

ED61 Máculas o léntigos melanóticos adquiridas

Máculas y manchas planas, discretas adquiridas de hiperpigmentación melánica de
la piel, como las efélides (pecas) y los lentigos.
Codificado en otra parte: Lentigo actínico (EJ20.1)
Lentiginosis actínica (EJ20.2)
Lentiginosis por PUVA (EM0Y)

ED61.0 Efélides
Presencia de múltiples efélides (pecas), como se ve a menudo en la piel expuesta
al sol en personas con piel de fototipo I (sensible al sol). Se presentan como una
profusión de máculas de color marrón claro, sobre todo en la cara y las
extremidades superiores, que se oscurecen y se hacen más evidentes tras la
exposición al sol. A diferencia de los lenitigos, en las efélides no se aprecia
proliferación de los queratinocitos en el examen histológico.

ED61.1 Melanosis mucosa

Pigmentación anormal de una o más mucosas.
Codificado en otra parte: Mácula melanótica labial (DA00.2)
Mancha melánica de la mucosa oral (DA01.Y)

ED61.10 Mácula melanótica del pene

Zona aislada circunscrita de hipermelanosis macular que afecta el glande o el
cuerpo del pene. Es mucho más frecuente que el melanoma del pene, pero
requiere biopsia ante la sospecha clínica de melanoma. Por definición, su causa es
desconocida.

ED61.11 Mácula melanótica vulvar

Melanosis genital benigna que afecta la vulva (genitales externos femeninos).

ED61.1Y Otra melanosis mucosa especificada

ED61.Y Otras máculas o léntigos melanóticos adquiridos especificados

ICD-11 MMS – 05/2021 47

 ED62 Pigmentación endógena no melánica
Pigmentación de la piel por pigmentos endógenos distintos de la melanina; el más
importante de ellos es la hemosiderina.
Codificado en otra parte: Ocronosis endógena (5C50.10)

ED62.0 Pigmentación de la piel por hemosiderina

Pigmentación broncínea o pardo amarillenta de la piel por depósito de
hemosiderina en la dermis. Este depósito puede ser focal, como se ve tras la
extravasación repetida de eritrocitos (p. ej., asociado a hipertensión venosa o
vasculitis crónica), o secundario a una sobrecarga generalizada de hierro (p. ej.,
hemocromatosis). Dado que la hemosiderina puede estimular la melanogénesis, el
color se debe a proporciones variables de hemosiderina y melanina.
Codificado en otra parte: Hemocromatosis hereditaria (5C64.10)

ED62.Y Otra pigmentación endógena no melánica especificada

ED63 Trastornos hipomelanóticos adquiridos

Trastornos adquiridos caracterizados por disminución o pérdida de pigmento en la
piel. El más importante de ellos es el vitiligo.

ED63.0 Vitiligo
Trastorno pigmentario adquirido de la piel y las mucosas por destrucción progresiva
de los melanocitos que ocasiona una disminución de la pigmentación cutánea. La
mitad de los casos aparecen antes de los 20 años de edad. La evolución clínica es
imprevisible, pero lo habitual es la extensión gradual de las zonas afectadas. Puede
tener efectos psíquicos demoledores, sobre todo en las personas de piel oscura.
Codificado en otra parte: Vitiligo del párpado o de la zona periocular (9A06.1)

ED63.1 Hipomelanosis por exposición a sustancias químicas

Disminución de la pigmentación cutánea por exposición a sustancias
despigmentantes como la hidroquinona (muy usada como aclarante cosmético de
la piel) o productos químicos industriales como el 4-terc-butilcatecol (PTBC) y los
fenoles para-sustituidos (PSP).
Codificado en otra parte: Leucoderma ocupacional (EK5Y)

ED63.2 Hipomelanosis postinflamatoria

Una reducción de la pigmentación cutánea aparente tras la resolución de la
inflamación cutánea. Esto puede deberse a una dermatosis inflamatoria, como
dermatitis o liquen plano, o puede seguir a un traumatismo o procedimientos de
intervención. La pérdida de pigmento puede causar una angustia psicológica
significativa en personas de piel oscura, pero en la mayoría de los casos es
temporal.
Exclusiones: Hipomelanosis postinfecciosa (ED63)

ED63.3 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Codificado en otra parte: Síndrome de Vogt Koyanagi-Harada- asociado a uveítis
anterior (9A96.1)
Uveítis posterior debida a Síndrome de Vogt Koyanagi Harada
(9B65.0)

48 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

ED63.Y Otros trastornos hipomelanóticos adquiridos especificados

ED63.Z Trastornos hipomelanóticos adquiridos, sin especificación

ED64 Pigmentación anormal de la piel

Pigmentación anormal de la piel sin especificación del tipo o causa.

ED6Y Otros trastornos especificados del color de la piel

Trastornos del pelo (BlockL3‑ED7)

Codificado en otra parte: Defectos genéticos del pelo o del crecimiento del pelo (EC21)
Defectos del desarrollo o del crecimiento del pelo (LC30)
Tricotilomanía (6B25.0)
Alteraciones del pelo provocadas por medicamentos (EH72)
Trastorno de daño autoinfligido al pelo (6B25.Y)
ED70 Alopecia o caída del pelo
Trastornos caracterizados por una caída o ausencia anormal del pelo, temporal o
permanente, sobre todo en el cuero cabelludo y la barba.
Codificado en otra parte: Madarosis del párpado o de la zona periocular (9A04.1)

ED70.0 Alopecia de patrón masculino

Caída progresiva del cabello con un patrón característico y mediada por la
exposición a los andrógenos. Aunque a los 20 años más del 90% de los varones
presentan algún grado de «entradas» (retroceso frontoparietal de la línea de
nacimiento del cabello), el grado de caída del cabello viene determinado
genéticamente, y solo en un 30% de los varones no llega a ser nunca extenso.
Inclusiones: calvicie común

ED70.1 Alopecia de patrón femenino

La alopecia de patrón femenino se diferencia de la de patrón masculino no solo por
ser habitualmente menos pronunciada, sino también por el hecho de que la línea
frontal de nacimiento del cabello suele conservarse. Una cuarta parte de las
mujeres presenta caída del cabello clínicamente detectable a los 70 años de edad.
En la mayor parte de los casos, puede atribuirse a los efectos de los andrógenos.

ED70.2 Alopecia areata

Pérdida del pelo, por lo general reversible, en áreas o placas bien definidas, y con
características inflamatorias al examen microscópico. Suele afectar la barba o el
cuero cabelludo.

ED70.20 Alopecia areata en placas del cuero cabelludo

Forma más frecuente de alopecia areata, con una o más placas de alopecia, por lo
general circulares, en el cuero cabelludo.

ED70.21 alopecia total

Forma de alopecia areata con pérdida del pelo que afecta todo el cuero cabelludo.

ICD-11 MMS – 05/2021 49

ED70.2Y Otras formas especificadas de alopecia areata

ED70.2Z Alopecia areata, sin especificación

ED70.3 Efluvio telógeno

Aumento de la caída del pelo en fase telógena en el cuero cabelludo. Hay
numerosos factores desencadenantes, entre los que destacan las enfermedades
sistémicas graves y el embarazo.
Codificado en otra parte: Alopecia telógena provocada por medicamentos
(EH72.00)

ED70.30 Efluvio telógeno agudo

Caída del cabello de inicio agudo que se produce unos 2 o 3 meses después de un
factor agresivo desencadenante, a menudo potencialmente mortal, que interrumpe
el crecimiento normal del pelo en fase anágena. Se ve con frecuencia en personas
que han precisado cuidados intensivos por sepsis, hemorragia, enfermedad
inflamatoria o traumatismo graves. También puede deberse a inanición aguda. Un
gran número de pelos en fase anágena pasan a fase telógena y se desprenden del
cuero cabelludo al cabo de 2 o 3 meses, lo cual origina una alopecia difusa.

ED70.31 Efluvio telógeno posparto

Fenómeno fisiológico de caída difusa del cabello al cabo de 2 o 3 meses del parto.
Se debe a un aplazamiento de la conversión cíclica normal de los pelos en fase
anágena a fase telógena durante el embarazo. Tras el parto, un gran número de
pelos en fase anágena pasan simultáneamente a fase telógena y se desprenden
del cuero cabelludo al cabo 2 o 3 meses, y a partir de ese momento se reanuda el
ciclo normal del pelo.

ED70.3Y Telógeno muda de pelo debido a otra causa especificada

ED70.4 Efluvio anágeno

Caída del pelo que se produce después de cualquier agresión al folículo piloso que
dañe su actividad mitótica o metabólica. Se manifiesta por caída difusa del pelo tras
la exposición a medicamentos o sustancias químicas tóxicas. Los quimioterápicos
antineoplásicos causan alopecia con mucha frecuencia, especialmente grave en el
caso de la doxorubicina, las nitrosoureas y la ciclofosfamida. La caída del cabello
suele comenzar al cabo de 7 a 14 días de una sola inyección de quimioterapia, y se
hace clínicamente más evidente pasados 1 o 2 meses.
Codificado en otra parte: Alopecia anágena provocada por medicamentos
(EH72.01)

ED70.5 Alopecia cicatricial

Caída del pelo con daño irreversible del folículo piloso por inflamación, infección,
infiltración maligna o traumatismo, que ocasiona destrucción del folículo piloso y
reparación con fibrosis, por lo que ya no es posible la regeneración.
Inclusiones: alopecia cicatrizal
Exclusiones: Liquen plano pilar (EA91.2)

50 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

ED70.50 Foliculitis decalvante

Forma de alopecia cicatricial por progresión de una foliculitis del cuero cabelludo
con inflamación extensa, destrucción de los folículos pilosos y cicatrización. En una
variante llamada «foliculitis en penachos», los pelos se agrupan en mechones con
una docena de cabellos o más. A diferencia de la evolución en la inmensa mayoría
de los pacientes con foliculitis bacteriana pustulosa del cuero cabelludo, los
pacientes con foliculitis decalvante parecen ser incapaces de erradicar
Staphylococcus aureus del folículo piloso, ni siquiera con el tratamiento antibiótico
adecuado. La pustulación recurrente con inflamación circundante y formación de
escamas conduce a cicatrización extensa permanente y caída del cabello.

ED70.51 Celulitis disecante

Trastorno inflamatorio destructivo del cuero cabelludo caracterizado por
perifoliculitis generalizada con formación de abscesos dérmicos y fístulas, y
cicatrización extensa. Ocurre principalmente en varones negros de 18 a 40 años de
edad. Puede asociarse a hidradenitis supurativa y acné conglobata (tríada de
oclusión folicular), o a quiste pilonidal. Alrededor del vértice del cuero cabelludo
aparecen inflamaciones dolorosas que se unen para formar crestas y surcos
irregulares, ondulados y edematosos. Con el tiempo, puede desarrollarse una
extensa red de fístulas que supuran. Evoluciona con cicatrización progresiva y
alopecia permanente.
Codificado en otra parte: Síndrome de oclusión folicular (ED80.41)

ED70.5Y Alopecia cicatricial por otra causa especificada

ED70.5Z Alopecia cicatricial, sin especificación

ED70.Y Otra alopecia o caída del pelo especificada

ED70.Z Alopecia o caída del pelo, sin especificación

ED71 Hipertricosis
Exclusiones: Hirsutismo y síndromes con hirsutismo (ED72)
hipertricosis congénita (9B70)
Codificado en otra parte: Hipertricosis del párpado (9A04.Y)
Hipertricosis nevoide (LC30)
Hipertricosis lanuginosa adquirida (EL10)
Hipertricosis inducida por medicamentos (EH72.Y)

ED72 Hirsutismo y síndromes con hirsutismo

Codificado en otra parte: Síndrome del ovario poliquístico (5A80.1)
Hiperplasia suprarrenal congénita (5A71.01)
Síndrome HAIR-AN (5A44)

ED72.0 Hirsutismo idiopático

Hirsutismo que aparece en una persona con normofunción endocrina y
reproductiva. Es más frecuente en algunos grupos étnicos (p. ej., sur de Asia).

ICD-11 MMS – 05/2021 51

ED72.1 Hirsutismo con hiperandrogenemia
Exceso de vello facial y corporal de distribución masculina en las mujeres. En la
mayor parte de los casos está causado por síndrome del ovario poliquístico
(SOPQ), hiperandrogenemia combinada con ovulación normal o se considera
idiopático, tras haber descartado una neoplasia secretora de andrógenos, la
hiperplasia suprarrenal congénita o el síndrome de hiperandrogenismo, resistencia
a la insulina y acantosis nigricans (HAIR-AN). La gravedad del hirsutismo se puede
evaluar con la escala de Ferriman-Gallwey.

ED72.Z Hirsutismo, sin especificación

ED73 Trastornos adquiridos del tallo del pelo

ED73.0 Pelo desgastado

Resultado del desgaste del cabello por daños repetitivos del tallo del pelo debidos a
luz solar excesiva, humectación excesiva, agresiones químicas (incluidos productos
cosméticos para el cabello) y daño físico. El pelo adquiere aspecto apagado y sin
brillo, se vuelve quebradizo y presenta puntas abiertas.

ED73.1 Cambios adquiridos en el color del cabello

Alteraciones circunscritas o difusas del color natural del cabello. Causas posibles
son algunos medicamentos, el encanecimiento prematuro idiopático, la caída
diferencial de cabello pigmentado en la alopecia areata y la pérdida de pigmento
del cabello asociada al vitiligo o los nevos melanocíticos en regresión.
Codificado en otra parte: Cambio del color del pelo inducido por medicamentos
(EH72.Y)
Heterocromía segmentaria del cabello (LC30)

ED73.10 Canicie prematura

Encanecimiento prematuro del cabello; esto es, antes de los 20 años en personas
de raza blanca o antes de los 30 años en personas de raza negra.
Inclusiones: encanecimiento prematuro del cabello

ED73.11 Poliosis adquirida

Pérdida circunscrita de pigmento del pelo. Suele asociarse a vitiligo (sobre todo,
vitiligo segmentario), alopecia areata o nevos melanocíticos en regresión. También
es un componente del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y del síndrome de
Alezzandrini.
Inclusiones: pérdida circunscrita de pigmento del pelo
Codificado en otra parte: Poliosis adquirida de pestañas (9A04.Y)

ED73.Y Otros trastornos adquiridos especificadas del tallo del pelo

ED7Y Otros trastornos especificados del pelo

52 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Trastornos del folículo piloso (BlockL3‑ED8)

Se incluyen en este grupo los trastornos de la unidad formada por el tallo del pelo y el folículo
pilosebáceo; por ejemplo, el hirsutismo, la alopecia, el acné y la hidradenitis supurativa.

Codificado en otra parte: Foliculitis bacteriana profunda crónica (1B75.4)

Acné y trastornos relacionados (BlockL4‑ED8)

Grupo de trastornos relacionados caracterizados por oclusión e inflamación del folículo piloso.

ED80 Acné
Acné sin más especificación
Codificado en otra parte: Acné neonatal (KC21.0)

ED80.0 Acné comedononiano

Acné cuya manifestación principal es la presencia de comedones abiertos
(espinillas negras) o comedones cerrados (espinillas blancas).
Exclusiones: Nevo comedónico (LC01)
Placa comedoniana actínica (EJ20.0)

ED80.1 Acné mixto superficial comedoniano y papulopustuloso

Acné con comedones acompañados de pequeñas pápulas y pústulas inflamatorias.

ED80.2 Acné papulopustuloso

Acné cuya manifestación principal es la presencia de múltiples pequeñas pápulas y
pústulas inflamatorias.

ED80.3 Acné nodular

Acné con nódulos inflamatorios grandes y lesiones seudoquísticas llenas de
líquido, así como lesiones más superficiales. Generalmente, precisa de tratamiento
sistémico con antibióticos o retinoides.

ED80.4 Acné inflamatorio severo

Acné intensamente inflamatorio que puede ser agudo (acné fulminante) o
subagudo y crónico (acné conglobata).

ED80.40 Acné fulminante

Enfermedad sistémica grave caracterizada por acné inflamatorio agudo con
múltiples abscesos foliculares y ulceración de la piel, acompañado de fiebre,
adelgazamiento y artralgias. Por lo general, afecta a varones adolescentes de raza
blanca.

ED80.41 Acné conglobata

Forma crónica e infrecuente de acné inflamatorio grave caracterizada por la
aparición de múltiples abscesos y fístulas seguidos de extensa cicatrización
hipertrófica y atrófica. Puede asociarse a espondiloartropatía u otras enfermedades
oclusivas foliculares como la celulitis disecante del cuero cabelludo y la hidradenitis
supurativa.

ICD-11 MMS – 05/2021 53

ED80.4Y Otro acné inflamatorio severo especificado

ED80.4Z Acné inflamatorio severo, sin especificación

ED80.5 Cicatrices del acné

Cicatrices resultantes del acné, que van desde una ligera irregularidad de la
superficie cutánea hasta distorsiones de la anatomía normal de la piel con
desfiguración o discapacitación funcional importantes.
Codificado en otra parte: Acné queloidal (EE60.Y)

ED80.6 Acné del lactante

Forma de acné que suele presentarse a los 3-6 meses de edad, pero se han
descrito casos más tardíos, hasta los 16 meses. Afecta con más frecuencia a los
varones que a las niñas, y puede haber antecedentes de acné grave en uno o
ambos progenitores. Puede prolongarse hasta los 5 años de edad. Se pueden ver
tanto comedones como acné inflamatorio con pápulas, pústulas y nódulos; puede
dejar cicatrices.

ED80.Y Otro acné especificado

ED80.Z Acné, sin especificación

ED81 Trastornos inflamatorios acneiformes

Trastornos caracterizados por inflamación del folículo piloso parecida al acné.
Codificado en otra parte: Foliculitis del cuero cabelludo (EG30.0)
Acné o reacciones acneiformes atribuibles a medicamentos
(EH67)
Foliculitis queloidal (EE60.Y)

ED81.0 Foliculitis crural pustulosa y atrófica

Foliculitis frecuente en el África subsahariana debido a la costumbre de aplicar
ungüentos grasos en las piernas. Se presenta como una foliculitis inflamatoria que
puede producir cicatrización y atrofia del folículo piloso.

ED81.1 Reacciones acneiformes a los hidrocarburos aromáticos halogenados

Acné causado por exposición a los hidrocarburos halogenados como los
naftalenos, dioxinas y dibenzofuranos clorados. Suele caracterizarse por
numerosos comedones y quistes no inflamatorios, y a menudo se cronifica. Las
partes del cuerpo afectadas con mayor frecuencia son la cara, el cuello, las axilas y
la región inguinal.
Inclusiones: cloracné

ED81.Y Otros trastornos inflamatorios acneiformes especificados

ED90 Rosácea y trastornos relacionados

54 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

ED90.0 Rosácea
Espectro de alteraciones que se producen principalmente en el cutis (piel del
rostro), pero también pueden afectar los ojos. La mayoría de los pacientes con
rosácea tienen eritema facial e inestabilidad vascular asociados de forma variable a
pápulas y pústulas inflamatorias, alteraciones hipertróficas y afectación ocular. La
causa de la rosácea es desconocida. Es dudoso que un único factor causal sea
responsable de las diversas características que abarca este trastorno.
Codificado en otra parte: Blefaritis posterior (9A02.1)
Rosácea linfedematosa (BD93.1Y)

ED90.00 Rosácea eritematotelangiectásica

Forma de rosácea que se manifiesta por eritema facial y tendencia a la rubefacción
que afecta la zona mesofacial y la frente, pero también puede afectar las mejillas,
las orejas y las zonas laterales del cuello. Es más frecuente en personas de piel
clara y tiende a empeorar con la exposición al viento o a la luz solar. Con el paso
del tiempo, aparecen telangiectasias permanentes.

ED90.01 Rosácea papulopustulosa

Forma de rosácea caracterizada, como su nombre indica, por pápulas eritematosas
y pústulas estériles en el cutis (piel del rostro). Se localizan típicamente en las
mejillas, el mentón, la nariz y parte central de la frente. La piel perilesional aparece
inflamada y puede estar edematosa. A diferencia del acné papulopustuloso, no se
ven comedones, nódulos ni quistes.

ED90.02 Rosácea fimatosa

El rasgo distintivo de la rosácea fimatosa es el rinofima, pero pueden verse
afectadas también la frente, la barbilla y las orejas. Se caracteriza por hipertrofia
del tejido afectado, que puede producir distorsión, sobre todo de la nariz. En el
examen anatomopatológico se aprecia un infiltrado inflamatorio mixto de intensidad
variable, hiperplasia de las glándulas sebáceas y fibrosis dérmica. Las causas no
se conocen bien. No siempre se acompaña de otras características de la rosácea.

ED90.0Y Otra rosácea especificada

ED90.1 Dermatitis periorificial

Término que abarca dos dermatosis faciales eritematosas y papulopustulosas
fuertemente vinculadas al uso prolongado de corticoesteroides tópicos potentes: la
dermatitis peribucal y la dermatitis periocular. Se caracteriza por la aparición de
eritema, pápulas y pústulas en la piel peribucal o periocular.

ED90.Y Otros trastornos especificados parecidos a la rosácea

ED91 Trastornos de las glándulas sebáceas

Grupo de trastornos caracterizados por una alteración del tamaño, la ubicación, las
características anatómicas o la secreción de las glándulas sebáceas.

ED91.0 Glándulas sebáceas heterotópicas

ED91.1 Hiperplasia de las glándulas sebáceas

ICD-11 MMS – 05/2021 55

ED91.2 Seborrea
La secreción de cantidades excesivas de sebo resulta en una piel excesivamente
grasosa, situación que puede provocar un malestar considerable. Puede estar
asociado con una serie de afecciones que incluyen acné, acromegalia y
enfermedad de Parkinson. Normalmente no es un componente importante de la
dermatitis seborreica, que es una dermatitis inflamatoria.
Exclusiones: Dermatitis seborreica y afecciones relacionadas (EA81)

ED92 Trastornos de la unidad folicular apocrina

Grupo de trastornos con afectación de las glándulas apocrinas y su unidad folicular
asociada. El más importante de ellos es la hidradenitis supurativa.

ED92.0 Hidradenitis supurativa

Enfermedad crónica caracterizada por nódulos y abscesos redondeados,
profundamente arraigados, dolorosos y recurrentes por oclusión folicular con
inflamación secundaria y la destrucción del aparato pilosebáceo-apocrino y
extensión al tejido subcutáneo adyacente. La posterior cicatrización hipertrófica y
supuración de la piel dotada de glándulas apocrinas (axilas, ingles, región perianal
y perineal) son las principales características clínicas. Se ha descrito influencia
infecciosa y hormonal, pero no constituye el principal factor patogénico: la causa
exacta sigue siendo desconocida. La obesidad es frecuente y se asocia a mayor
gravedad de la enfermedad. Las principales complicaciones son fístula, artropatía,
carcinoma y amiloidosis.

ED92.1 Trastornos sudoríparos apocrinos

Trastornos caracterizados por alteración u obstrucción de la secreción apocrina.
Exclusiones: Hidradenitis supurativa (ED92.0)

ED9Y Otros trastornos especificados del folículo piloso

Trastornos de las glándulas sudoríparas ecrinas o de la sudación (BlockL3‑EE0)

Se incluyen en este grupo los trastornos caracterizados por aumento o reducción de la sudación
(hiperhidrosis e hipohidrosis, respectivamente), o por oclusión del conducto ecrino (miliaria).

EE00 Hiperhidrosis
Aumento anormal de la sudación. En la hiperhidrosis localizada, los sitios afectados
con mayor frecuencia son las palmas de las manos, las plantas de los pies, las
axilas, los pliegues inguinales y la zona perineal; los factores emocionales pueden
desempeñar una función. La hiperhidrosis generalizada puede verse inducida por
un ambiente caluroso y húmedo, por la fiebre o por la actividad física vigorosa.
Inclusiones: sudación excesiva

EE00.0 Hiperhidrosis localizada

Aumento anormal de la sudación en sitios específicos y localizados.

56 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EE00.00 Hiperhidrosis palmoplantar

Aumento anormal de la sudación en las palmas de las manos y las plantas de los
pies. Suele ser bilateral. La hiperhidrosis palmar puede verse desencadenada por
el estrés emocional, pero en los casos graves puede ser continua y causa de
discapacidad importante por inhibición de la interacción social normal e
interferencia con las tareas cotidianas, como escribir, cocinar o manejar papeles.
La hiperhidrosis plantar puede acompañar a la hiperhidrosis palmar o presentarse
de modo independiente.

EE00.01 Hiperhidrosis axilar

Aumento anormal de la sudación axilar, a veces en respuesta al estrés emocional,
pero a menudo persistente e incapacitante.

EE00.02 Hiperhidrosis craneofacial

Aumento anormal de la sudación en el cuero cabelludo, la cara o el cuello.

EE00.0Y Otra hiperhidrosis localizada especificada

EE00.0Z Hiperhidrosis localizada, sin especificación

EE00.1 Hiperhidrosis generalizada primaria

Aumento anormal de la sudación que excede la cantidad necesaria para mantener
la termorregulación.
Codificado en otra parte: Síndrome de sudoración inducida por el frío (8C21.Y)

EE00.Z Hiperhidrosis, sin especificación

EE01 Hipohidrosis
Ausencia o disminución anormal de la sudación. Tanto las hipohidrosis
generalizadas como las segmentarias (con sudación reducida o ausente en zonas
circunscritas) suelen estar asociadas a otras enfermedades subyacentes.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Inclusiones: hiposudación

EE01.0 Hipohidrosis atribuible a inervación o función sudomotoras defectuosas

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EE01.1 Hipohidrosis por anomalías genéticas estructurales o funcionales de las

glándulas ecrinas
Hipohidrosis debida a un trastorno hereditario del desarrollo de las glándulas o los
conductos sudoríparos. La sudación puede estar muy disminuida o ausente debido
a la escasez o ausencia de glándulas ecrinas o a la inervación autonómica
defectuosa. La ausencia de sudación conduce a incapacidad termorreguladora por
enfriamiento mediante evaporación, por lo que puede aparecer hipertermia en caso
de esfuerzo físico o en un ambiente caluroso.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Codificado en otra parte: Neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo IV
(8C21.2)

ICD-11 MMS – 05/2021 57

EE01.2 Hipohidrosis de causa indeterminada
Sudación reducida o ausente para la que no se ha podido encontrar ninguna
explicación.

EE01.Y Otras formas especificadas de hipohidrosis

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EE01.Z Hipohidrosis, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EE02 Miliaria
Trastorno frecuente de la piel ocasionado por oclusión de los conductos de las
glándulas sudoríparas ecrinas. Un ambiente caluroso y húmedo puede precipitarlo.

EE02.0 Miliaria neonatal

EE02.Y Otras formas especificadas de miliaria

EE0Y Otros trastornos especificados de las glándulas sudoríparas ecrinas o

de la sudación

Trastornos de la uña o del perioniquio (BlockL3‑EE1)

Trastornos que afectan la uña y los tejidos circundantes.

Codificado en otra parte: Defectos genéticos de las uñas o del crecimiento de las uñas (EC22)
EE10 Deformidades adquiridas de la lámina ungueal
Anomalías adquiridas de la forma, la superficie, el grosor o la adherencia de las
uñas.

EE10.0 Alteración de la forma de la uña

EE10.1 Alteración de la superficie de la uña

EE10.10 Lesiones punteadas en las uñas

Codificado en otra parte: Picaduras de las uñas psoriásicas (EA90.51)

EE10.1Y Otra alteración especificada de la superficie de la uña

EE10.2 Onicólisis
Codificado en otra parte: Onicólisis psoriásica (EA90.51)
Onicólisis inducida por medicamentos (EH73)

EE10.3 Hipertrofia de las uñas

Codificado en otra parte: Hipertrofia de uñas psoriásica (EA90.51)
Hipertrofia de uñas inducida por medicamentos (EH73)

EE10.4 Atrofia de las uñas

EE10.5 Distrofia ungueal SAI

58 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EE10.Y Otras deformidades adquiridas especificadas de la lámina ungueal

EE11 Alteraciones adquiridas del color de las uñas

Codificado en otra parte: Infección de las uñas por Pseudomonas (EE12.Y)
Pigmentación de las uñas debida a medicamentos (EH73)

EE11.0 Melanoniquia
Pigmentación melanótica (esto es, por melanina) de la lámina ungueal. Puede ser
banal, pero en ocasiones indica la presencia de un melanoma maligno surgido de
la matriz ungueal.

EE11.1 Síndrome de las uñas amarillas

Síndrome que asocia uñas amarillas, distróficas, gruesas y de crecimiento lento
con linfedema y afectación respiratoria. Se han descrito menos de cien casos. El
linfedema es más frecuente en las extremidades inferiores. Puede aparecer al
nacer o más adelante en la vida. Su inicio suele seguir a la aparición de anomalías
ungueales. Habitualmente, los pacientes padecen bronquitis crónica y, en
ocasiones, sinusitis crónica, neumonitis recurrente y bronquiectasia. También
pueden presentar derrame pleural (30% de los casos) e hiperreactividad bronquial.
La mayoría de los casos son esporádicos, pero se han descrito también formas
familiares. La causa se desconoce.

EE11.Y Otras alteraciones adquiridas especificadas del color de las uñas

EE12 Infecciones de la uña o del perioniquio

Infecciones que afectan la uña o el perioniquio, sin información disponible sobre el
microbio patógeno causante.
Codificado en otra parte: Candidosis de la uña o el paroniquio (1F23.13)
Infección periungueal por herpes simple (1F00.0Y)

EE12.0 Paroniquia bacteriana aguda

Infección aguda de los tejidos periungueales de un dedo de la mano, generalmente
por Staphylococcus aureus. Puede deberse a una lesión local (p. ej., un pinchazo
con una espina o astilla en el surco lateral de la uña, un padrastro desgarrado, una
pequeña herida por morderse las uñas), pero también ocurre con frecuencia como
reagudización de una paroniquia crónica, en cuyo caso pueden estar implicados
otras bacterias,
como estreptococos, Pseudomonas aeruginosa, coliformes y Proteus vulgaris.
Inclusiones: panadizo
Exclusiones: Panadizo herpético (1F00.0)

ICD-11 MMS – 05/2021 59

EE12.1 Onicomicosis
Infección de las uñas de las manos o de los pies causada por hongos; por lo
general, dermatofitos (tiña de las uñas) o levaduras, especialmente del género
Candida.
Inclusiones: infección micótica de las uñas
Exclusiones: Candidosis de la uña o el paroniquio (1F23.13)
Codificado en otra parte: Onicomicosis por hongos no dermatofíticos (1F2D.5)
Dermatofitosis de las uñas (1F28.1)
Onicomicosis por Candida (1F23.13)

EE12.Y Otras infecciones especificadas de la uña o del perioniquio

EE13 Algunos trastornos de las uñas o del perioniquio

Alteraciones de las uñas y del perioniquio (tejidos blandos que rodean la lámina
ungueal, como la matriz, los pliegues ungueales, el eponiquio y el hiponiquio) que
no están clasificadas en otra parte.
Codificado en otra parte: Alteraciones de las uñas provocadas por medicamentos
(EH73)
Psoriasis ungueal (EA90.51)
Liquen plano de las uñas (EA91.5)
Hematoma subungueal (NC50)
Lesión traumática en la matriz de la uña del pie (ND10)
Lesión traumática del lecho ungueal o matriz de las uñas de la
mano (NC50)
Alopecia areata de las uñas (ED70.2Y)

EE13.0 Fragilidad de las uñas

Grupo de trastornos de las uñas caracterizados por alteración de la integridad de la
lámina ungueal.
Codificado en otra parte: Fragilidad de las uñas inducida por medicamentos
(EH73)

EE13.1 Uña encarnada

EE13.10 Uña encarnada del pie

EE13.11 Uña encarnada del pie infectada

EE13.2 Paroniquia crónica

Codificado en otra parte: Paroniquia por Candida (1F23.13)

EE13.3 Trastorno de las uñas asociado a dermatosis especificada

Alteración de la lámina ungueal atribuible a otra enfermedad especificada de la piel.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Liquen plano de las uñas (EA91.5)
Psoriasis ungueal (EA90.51)
Alopecia areata de las uñas (ED70.2)

60 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EE13.4 Trastorno de las uñas asociado a enfermedad sistémica especificada

Distrofia ungueal atribuible a una enfermedad sistémica. Son muchas las
enfermedades sistémicas que pueden producir alteraciones de las uñas.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

EE13.5 Distrofia ungueal eccematosa

Distrofia ungueal atribuible a un eccema con afectación de los tejidos
periungueales.

EE13.Y Otros trastornos especificados de las uñas o del perioniquio

EE1Y Otros trastornos especificados de la uña o del perioniquio

EE1Z Trastornos de la uña o del perioniquio, sin especificación

Trastornos de la integridad de la epidermis (BlockL3‑EE2)

Codificado en otra parte: Bulas diabéticas (EB90.0)
EE20 Síndrome de distensión cutánea aguda
Secuela frecuente de un edema agudo, especialmente de las extremidades
inferiores. Se manifiesta por ampollas que pueden confundirse con un trastorno
inmunoampolloso (ampollas por edema agudo) o por fisuración superficial e
inflamación de la piel (eccema fisurado).

EE21 Fragilidad epidérmica

Fragilidad epidérmica de causa desconocida o no especificada que reduce la
resistencia a la tensión mecánica y se manifiesta por fisuración o erosión
anormales de la superficie de cutánea, o aparición de ampollas.

Trastornos de la dermis y la hipodermis (BlockL2‑EE4)

Se incluyen en este grupo trastornos granulomatosos, histiocíticos y del tejido conjuntivo de la
dermis, así como trastornos del tejido celuloadiposo subcutáneo.

Codificado en otra parte: Mastocitosis cutánea (2A21.1)

Trastornos del tejido conjuntivo cutáneo (BlockL3‑EE4)

Trastornos de la piel atribuibles a alteraciones del colágeno, la elastina u otros componentes del
tejido conjuntivo de la dermis y la hipodermis.

Codificado en otra parte: Trastornos genéticos por alteración del colágeno, la elastina u otras
proteínas de la matriz extracelular de la dermis (EC40-EC4Y)
EE40 Atrofia o degeneración del tejido conjuntivo de la dermis o la
hipodermis
Grupo heterogéneo de trastornos ocasionados por alteraciones atróficas y
degenerativas del colágeno y la elastina de la dermis y la hipodermis.
Codificado en otra parte: Elastosis actínica (EJ20.0)

ICD-11 MMS – 05/2021 61

EE40.0 Atrofia cutánea inducida por corticosteroides

EE40.1 Estrías
Cicatrices lineales atribuibles a la rotura de la matriz normal de la dermis por
distensión debida a fuerzas físicas anormales (embarazo, obesidad, crecimiento
puberal), aumento de la actividad de colagenásica (corticoesteroides) o como
resultado de una alteración genética de las proteínas de la matriz.

EE40.10 Estrías del embarazo

EE40.1Y Estrías por otra causa especificada

EE40.2 Cicatrización atrófica de la piel

Cicatrización de la piel dañada que da como resultado una disminución del grosor
de la dermis; es lo contrario de la cicatrización hipertrófica.
Codificado en otra parte: Cicatriz quirúrgica atrófica (EL50.2)

EE40.3 Fragilidad de la piel

Fragilidad de la piel debida principalmente a anomalías genéticas o adquiridas de
las proteínas de la matriz dérmica.
Exclusiones: Fragilidad epidérmica (EE21)
Codificado en otra parte: Piel frágil de la prematuridad (KC30)

EE40.30 Fragilidad de la piel determinada genéticamente

Codificado en otra parte: Purpura o magulladuras debido a la fragilidad de la piel
determinada genéticamente (EE40.32)

EE40.31 Fragilidad de la piel relacionada con la edad

EE40.32 Púrpura o hematomas por fragilidad vascular

Purpura o hematomas por fuga o rotura de vasos sanguíneos cutáneos
anormalmente frágiles.
Codificado en otra parte: Púrpura escorbútica (5B56.0)

EE40.Y Otra atrofia o degeneración especificada del tejido conjuntivo de la dermis o

la hipodermis

EE40.Z Atrofia o degeneración del tejido conjuntivo de la dermis o la hipodermis, de

tipo no especificado

EE41 Alteraciones de la elastina dérmica

Codificado en otra parte: Blefarocalasia (9A06.8)
Seudoxantoma elástico (EC40)
Piel laxa granulomatosa (2B01)

62 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EE41.0 Piel laxa

Grupo de enfermedades hereditarias y adquiridas con alteraciones de las fibras
elásticas que se manifiestan por piel laxa, redundante e hipoelástica. Típicamente,
la piel puede despegarse fácilmente de los tejidos subyacentes y solo poco a poco
regresa a su posición inicial. A diferencia de otras enfermedades en su diagnóstico
diferencial, la piel laxa no se caracteriza por hematomas espontáneos ni
cicatrización anormal. La piel redundante suele apreciarse de forma más marcada
en el cuello, las manos y las ingles, pero también puede verse en la cara, que
adquiere aspecto de envejecimiento prematuro.
Codificado en otra parte: Piel laxa determinada genéticamente (LD28.2)

EE41.1 Anetodermia
Dermatosis caracterizada por zonas focales de piel fina y flácida por defectos
focales de la elastina dérmica. La piel afectada aparece a menudo elevada sobre la
piel normal circundante, pero en ocasiones puede estar hundida. Puede ser
primaria (sin causa identificable) o una secuela de un gran número de afecciones
diferentes que dañan la elastina de la dermis.

EE41.Y Otras alteraciones especificadas de la elastina dérmica

Poiquilodermia (BlockL4‑EE5)
Combinación de atrofia cutánea, pigmentación de la piel y telangiectasia. Es un componente de
diversos síndromes genéticos y de ciertos trastornos autoinmunitarios sistémicos sin especificidad de
órgano, o ser secundaria a una lesión cutánea (p. ej., por radioterapia).

Codificado en otra parte: Síndromes genéticos con poiquilodermia (EC10)

Poiquilodermia vascular atrófica (EK91.1)
EE50 Poiquilodermia adquirida
Codificado en otra parte: Poiquilodermia consecutiva a la radioterapia (EL61)
Poiquilodermia de Civatte (EK20)

Fibromatosis y queloides (BlockL4‑EE6)

Grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por un aumento patológico de la formación de tejido
fibroso en la piel y los tejidos subcutáneos.

EE60 Queloides o cicatrices hipertróficas

Resultado de la producción de cantidades excesivas de colágeno en la dermis
durante la reparación del tejido conjuntivo tras una inflamación, lesión o
intervención quirúrgica. Los queloides suelen aparecer de forma aparentemente
espontánea tras una lesión o inflamación menor y se extienden más allá de los
límites de la lesión o inflamación inicial. Las cicatrices hipertróficas, en cambio,
permanecen confinadas a la zona de la lesión o inflamación inicial y pueden
mostrar resolución espontánea.

ICD-11 MMS – 05/2021 63

EE60.0 Queloide
Cicatriz de crecimiento progresivo ocasionada por la formación de cantidades
excesivas de colágeno en la dermis durante la reparación del tejido conjuntivo tras
una inflamación, una lesión o una intervención quirúrgica. Se diferencia de la
cicatriz hipertrófica en que se extiende más allá de los límites de la lesión o la
inflamación inicial.
Codificado en otra parte: Cicatriz quirúrgica queloide (EL50.0)

EE60.00 Queloide del lóbulo de la oreja

Tipo frecuente de queloide, por lo general tras una perforación del lóbulo de la
oreja.

EE60.0Y Otro queloide especificado

EE60.0Z Queloide, sin especificación

EE60.1 Cicatriz hipertrófica

Cicatriz anormal ocasionada por la producción de cantidades excesivas de
colágeno en la dermis durante la reparación del tejido conjuntivo tras una
inflamación, lesión o intervención quirúrgica. A diferencia del queloide, no se
extiende más allá de los límites de la lesión o inflamación inicial y puede mostrar
resolución espontánea.
Codificado en otra parte: Cicatriz quirúrgica hipertrófica (EL50.1)

EE60.Y Otros trastornos queloideos especificados

EE61 Fibromatosis superficiales

Codificado en otra parte: Fibromatosis de la fascia palmar (FB51.0)
Almohadillas de los nudillos (FB51.1)
Fibromatosis del pene (GB06.2)
Fibromatosis fascial plantar (FB51.Y)
Seudotumor fibro-óseo del dedo (FB51.Y)

EE6Y Otros trastornos fibromatosos especificados de la piel y partes

blandas

EE70 Dermatosis perforantes

Grupo de trastornos de la piel caracterizados por eliminación transepidérmica de
una sustancia anormal (por lo general, colágeno o elastina) desde la dermis hacia
el exterior.
Codificado en otra parte: Granuloma anular perforante (EE80.0)

EE70.0 Dermatosis perforante adquirida

Dermatosis perforante frecuentemente asociada a diabetes mellitus de larga data,
sobre todo en asociación con insuficiencia renal. Se caracteriza por la aparición de
múltiples pápulas queratósicas de gran tamaño, foliculares y no foliculares, en el
tronco y las extremidades. El traumatismo producido al rascarse la piel pruriginosa
puede ser el factor desencadenante de la eliminación transepidérmica de colágeno
y fibras elásticas degeneradas de la dermis.

64 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EE70.Y Otras dermatosis perforantes especificadas

EE7Y Otros trastornos especificados del tejido conjuntivo cutáneo

Trastornos histiocítico-granulomatosos de la piel (BlockL3‑EE8)

Grupo de trastornos caracterizados por la presencia de un número elevado de histiocitos en la piel
como resultado de una inflamación granulomatosa o infiltración histiocítica.

Codificado en otra parte: Sarcoidosis cutánea (4B20.5)

Enfermedad de Crohn de la región anal (DD70.4)
Histiocitosis de células de Langerhans que afecta a la piel (2B31.20)
Histiocitosis de células indeterminadas (2B31.6)
EE80 Trastornos granulomatosos necrobióticos de la piel

EE80.0 Granuloma anular

Trastorno inflamatorio frecuente caracterizado por inflamación granulomatosa en
torno a focos de colágeno dérmico degenerado. Se manifiesta clínicamente por
pápulas dérmicas y placas anulares. Puede ser localizado (especialmente sobre las
prominencias óseas) o generalizado. Se desconoce la causa.

EE80.1 Necrobiosis lipoidea

Dermatosis infrecuente caracterizada por colágeno dérmico degenerado rodeado
de una respuesta inflamatoria granulomatosa que produce manchas brillantes de
color pardo rojizo o amarillento en la piel, sobre todo en las crestas tibiales
(espinillas). En los casos graves, la piel afectada puede ulcerarse. En la mayor
parte de los casos, pero no siempre, se asocia a una diabetes mellitus subyacente,
a cuyo inicio puede preceder.

EE81 Histiocitosis de dendrocitos dérmicos

Subclase de trastornos histiocíticos cutáneos con implicación de los dendrocitos
(células dendríticas) de la dermis.
Inclusiones: histiocitosis de linaje dendrocítico dérmico
Codificado en otra parte: Xantogranuloma juvenil (2B31.0)
Enfermedad de Erdheim-Chester (2B31.Y)

EE8Y Otros trastornos histiocítico-granulomatosos de la piel especificados

Infiltraciones o proliferaciones linfocíticas o linfoplasmocíticas dérmicas benignas

(BlockL3‑EE9)
EE90 Infiltración linfocítica benigna de la piel
Trastorno linfoproliferativo crónico benigno de los linfocitos T caracterizado por la
presencia de nódulos rojos tumefactos no cicatrizantes, por lo general en el cutis.
Puede ser difícil de distinguir del lupus eritematoso cutáneo.
Inclusiones: infiltración linfocítica de Jessner

ICD-11 MMS – 05/2021 65

 EE91 Linfocitoma cutáneo
Trastorno linfoproliferativo cutáneo benigno de linfocitos B. Se manifiesta por
pápulas, nódulos o placas por lo general en la cabeza y el cuello, de evolución
crónica. Ocurre como respuesta a estímulos antigénicos conocidos o desconocidos
que ocasionan una acumulación de linfocitos y otras células inflamatorias.
Inclusiones: hiperplasia linfoide cutánea benigna
Codificado en otra parte: Linfocitoma cutáneo borreliósico (1C1G.14)

Trastornos del panículo adiposo (BlockL3‑EF0)

Codificado en otra parte: Trastornos neonatales de la grasa subcutánea (KC22)
EF00 Paniculitis
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por inflamación del panículo
adiposo que forma la hipodermis.
Exclusiones: Paniculitis calcificada (EB90.41)
Codificado en otra parte: Eritema nodoso (EB31)
Lipodermatoesclerosis (BD74.2)
Paniculitis en el recién nacido por frío (KC22.1)
Paniculitis por deficiencia de alfa1-antitripsina (5C5A)
Paniculitis lúpica (EB51.Y)
Eritema indurado (EF40.2Y)
Paniculitis histiocítica citofágica (EE8Y)
Paniculitis gotosa (FA25.2Y)

EF00.0 Paniculitis por enzimas pancreáticas

EF00.Y Paniculitis por otra causa especificada

EF00.Z Paniculitis de causa indeterminada o no especificada

EF01 Lipoatrofia o lipodistrofia

Trastornos hereditarios o adquiridos caracterizados por disminución del panículo
adiposo que forma la hipodermis.
Codificado en otra parte: Lipodistrofia genética (LD27.6)

EF01.0 Lipodistrofia parcial adquirida

Síndrome que combina lipoatrofia de la parte superior del cuerpo y lipohipertrofia
de los muslos.

EF01.1 Lipoatrofia o lipodistrofia localizada

Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por disminución del tejido
subcutáneo en pequeñas regiones del cuerpo.

EF01.Y Otras formas especificadas de lipoatrofia o lipodistrofia

EF01.Z Lipoatrofia o lipodistrofia, sin especificación

66 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EF02 Algunos trastornos no inflamatorios del panículo adiposo

EF02.0 Hipertrofia adiposa

Hipertrofia focal del panículo adiposo. Se trata de una secuela frecuente de la
administración prolongada de insulina en inyección subcutánea.

EF02.1 Lipomatosis subcutánea

Infiltración difusa de la hipodermis por tejido adiposo no encapsulado.

EF02.2 Lipoedema
Edema «adiposo» sin fóvea, por lo general limitado a las piernas, muslos, caderas
y brazos, aunque puede aparecer también en el cuero cabelludo. Puede
confundirse con el linfedema.
Codificado en otra parte: Lipolinfedema (BD93.1Y)

EF02.3 Dermatopaniculosis deformante

Trastorno frecuente de la estructura del tejido adiposo subcutáneo que da lugar a la
formación de hoyuelos y nodularidad en la piel suprayacente. Se observa con
mayor frecuencia en las mujeres pospúberes y afecta principalmente la región
pélvica, las extremidades inferiores y el abdomen. Se cree que obedece a la
herniación de múltiples pequeños agregados de grasa subcutánea a través del
tejido fibroso en la unión dermohipodérmica. La obesidad es un factor
predisponente, pero no imprescindible para su aparición. Se conoce más como
«celulitis», pero el término es engañoso, puesto que no tiene nada que ver con la
auténtica celulitis (inflamación aguda de los tejidos blandos de la piel). Es
asintomática, pero puede causar apuro considerable.

EF02.Y Algunos otros trastornos no inflamatorios especificados del panículo adiposo

EF0Y Otros trastornos especificados del panículo adiposo

ICD-11 MMS – 05/2021 67

Trastornos de los vasos sanguíneos y linfáticos de la piel (BlockL2‑EF2)
Codificado en otra parte: Malformaciones de los vasos linfáticos cutáneos
Edema de piel o partes blandas
Tromboflebitis superficial (BD70)
Trombosis venosa profunda de la extremidad inferior (BD71.4)
Linfedema (BD93)
Varicosidades venosas en otras localizaciones distintas de las extremidades
inferiores (BD75)

Malformaciones que afectan los vasos sanguíneos cutáneos (BlockL3‑EF2)

Codificado en otra parte: Síndromes genéticos con afectación de la vasculatura cutánea
Anomalías del desarrollo de la vasculatura cutánea (LC50-LC5Z)
EF20 Malformaciones adquiridas de los vasos sanguíneos cutáneos
Codificado en otra parte: Rosácea eritematotelangiectásica (ED90.00)
Telangiectasia actínica (EJ20.3)
Ectasia venosa profunda de las extremidades inferiores
(BD74.0)

EF20.0 Lago venoso

EF20.1 Angioqueratoma
Lesión vascular ocasionada por la dilatación ectásica de un vaso sanguíneo
preexistente en la dermis papilar, acompañada de epidermis hiperqueratósica. Se
distinguen diversas variantes clínicas: angioqueratoma papular solitario,
angioqueratoma corporal difuso, angioqueratoma de Mibelli y angioqueratoma de
Fordyce. Esta última variante, con lesiones localizadas en la vulva o el escroto, es
la más frecuente.
Codificado en otra parte: Angioqueratoma corporal difuso (5C56.01)

EF20.2 Telangiectasias venosas de las extremidades inferiores

Venas superficiales finamente dilatadas de las extremidades inferiores ocasionadas
por hipertensión venosa crónica.

EF20.3 Telangiectasia aracniforme

Ectasia vascular benigna consistente en una arteriola terminal dilatada central
desde la cual irradian varios capilares ectásicos, lo cual da una imagen que semeja
una araña. Son más frecuentes en la parte superior del tronco y la porción proximal
de las extremidades superiores. Pueden aparecer en grandes cantidades en el
embarazo o en las hepatopatías.
Exclusiones: Telangiectasias venosas de las extremidades inferiores
(EF20.2)

EF20.4 Telangiectasia esencial generalizada

EF20.Y Otras malformaciones adquiridas especificadas de los vasos sanguíneos

cutáneos

68 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EF20.Z Malformaciones adquiridas de los vasos sanguíneos cutáneos, sin

especificación

EF2Z Malformaciones que afectan los vasos sanguíneos cutáneos, sin

especificación

Púrpuras o hematomas (BlockL3‑EF3)

Lesión vascular cutánea multifocal con manchas de color púrpura que no se blanquean con la
vitropresión, debidas a extravasación de sangre en la piel. Se manifiesta por petequias (pequeños
focos puntiformes de hemorragia intradérmica) y equimosis (zonas más grandes de hemorragia
intradérmica). Tiene muchas causas y puede ser el signo de presentación de enfermedades tan
diversas como la trombocitopenia, la amiloidosis primaria, la septicemia meningocócica y el
escorbuto. A menudo se acompaña de hemorragia en los tejidos subcutáneos (hematomas
espontáneos).

Codificado en otra parte: Púrpura por trastornos de las plaquetas

Púrpura o hematomas por fragilidad vascular (EE40.32)
Síndrome de Gardner-Diamond (ED02)
EF30 Púrpuras o hematomas por trastornos de la coagulación
Púrpuras o hematomas resultantes de deficiencias o disfunciones (tanto genéticas
como adquiridas) de los factores de la coagulación.

EF31 Púrpuras o hematomas traumáticos

Púrpura y hematomas atribuibles a un traumatismo, que puede ser autoprovocado
(por rascado de piel pruriginosa), por fricción con la ropa o por manipulación (en
especial de pacientes ancianos debilitados).

EF3Y Otras púrpuras o hematomas especificados

EF3Z Púrpura o hematoma de causa no especificada

EF40 Vasculitis o capilaritis con afectación cutánea

Grupo de enfermedades caracterizadas por inflamación de los vasos sanguíneos
cutáneos, con o sin extravasación de eritrocitos hacia el intersticio.
Codificado en otra parte: Arteritis de células gigantes (4A44.2)
Síndrome ganglionar mucocutáneo (4A44.5)
Síndrome de Sneddon (4A44.6)
Tromboangitis obliterante (4A44.8)
Pitiriasis liquenoide (EA93)
Vasculitis asociada a causa probable (4A44.Y)

ICD-11 MMS – 05/2021 69

EF40.0 Capilaritis
Enfermedad resultante de la extravasación de eritrocitos (glóbulos rojos) de los
capilares con fugas hacia la dermis, que se manifiesta inicialmente como una
púrpura finamente punteada de color entre rosa y morado que afecta habitualmente
las extremidades inferiores. Conforme el hierro se va liberando y transformando en
hemosiderina, la piel adopta un color dorado o parduzco. Se han descrito diversos
patrones de capilaritis, que reciben distintos nombres según la distribución, la
evolución temporal, la extensión y grado de pigmentación, y presencia o no de
engrosamiento epidérmico. Los procesos subyacentes implicados en todas estas
variantes son muy parecidos y de causa desconocida. En el examen histológico
puede apreciarse una leve inflamación pericapilar, pero sin vasculitis.
Inclusiones: púrpura pigmentada
Exclusiones: Capilaritis pulmonar (CB04.4)

EF40.1 Vasculitis con afectación de pequeños vasos sanguíneos cutáneos

Codificado en otra parte: Vasculitis asociada a ANCA (4A44.A)
Vasculitis crioglobulinémica (4A44.90)
Vasculitis por IgA (4A44.92)
Edema hemorrágico agudo del lactante (EH40.3)
Vasculitis leucocitoclástica cutánea (4A44.B0)

EF40.10 Vasculitis urticarial

Forma infrecuente de vasculitis leucocitoclástica cutánea que se manifiesta por
habones urticarianos que, a diferencia de los de la urticaria crónica, son duraderos
y dolorosos en lugar de pruriginosos. A menudo, no se identifica una causa. Puede
asociarse a hipocomplementemia e inflamación sistémica (vasculitis urticariana
hipocomplementémica).
Codificado en otra parte: Vasculitis urticarial hipocomplementémica (4A44.91)

EF40.1Y Otra vasculitis especificada con afectación de pequeños vasos sanguíneos

cutáneos

EF40.2 Vasculitis cutánea localizada

Grupo heterogéneo de dermatosis inflamatorias infrecuentes, predominantemente
crónicas, y cada una de ellas con una distribución limitada característica, que
presentan todas vasculitis en el examen histopatológico.

EF40.20 Granuloma facial

EF40.2Y Otra vasculitis cutánea localizada especificada

EF40.Z Vasculitis o capilaritis con afectación cutánea, sin especificación

70 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Dermatosis atribuibles a hiperviscosidad u oclusión microvascular (BlockL3‑EF5)

Grupo de trastornos caracterizados por oclusión vascular, pero atribuible no a inflamación vascular
primaria, sino a oclusión intravascular.

Codificado en otra parte: Púrpura trombocitopénica trombótica (3B64.14)

Síndrome antifosfolipídico (4A45)
Coagulación intravascular diseminada (3B20)
Vasculitis crioglobulinémica (4A44.90)
EF50 Vasculopatía livedoide

EF5Y Otras dermatosis especificadas atribuibles a hiperviscosidad u

oclusión microvascular

Dermatosis por insuficiencia vascular (BlockL3‑EF6)

EF60 Ulceración isquémica de la piel
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

Dermatosis por enfermedad venosa (BlockL4‑EF7)

Codificado en otra parte: Úlcera venosa de la pierna (BD74.3)
Lipodermatoesclerosis (BD74.2)
EF70 Eccema venoso de extremidades inferiores
Dermatitis inflamatoria pruriginosa que afecta las piernas y tobillos en personas con
hipertensión venosa de extremidades inferiores. Puede hacerse exudativa de forma
aguda, en cuyo caso debe plantearse la posibilidad de dermatitis alérgica de
contacto superpuesta. El tratamiento de la hipertensión venosa asociada es una
parte importante de su abordaje. El eccema venoso no necesariamente está
asociado a la presencia de varices en las piernas.

EF7Y Otras dermatosis por enfermedad venosa especificadas

EF7Z Dermatosis por enfermedad venosa, sin especificación

EF9Y Otras dermatosis por insuficiencia vascular especificadas

Trastornos vasculares funcionales de la piel (BlockL3‑EG0)

Grupo de dermatosis debidas a una alteración del tono vascular y el flujo sanguíneo de la piel.

EG00 Vasodilatación de las extremidades

Grupo de trastornos circulatorios debidos a un fracaso de los mecanismos
vasoconstrictores normales en la vasculatura cutánea.

ICD-11 MMS – 05/2021 71

 EG01 Vasoconstricción de extremidades
Grupo de trastornos circulatorios caracterizados por vasoespasmo periférico, como
la enfermedad de Raynaud y el ergotismo.
Codificado en otra parte: Fenómeno de Raynaud (BD42)

EG02 Trastornos por rubefacción

Codificado en otra parte: Síndrome carcinoide (5B10)
Rubor (ME64.4)
Sofocos de la menopausia (GA30.4)

Trastornos de la piel con afectación de ciertas regiones corporales específicas

(BlockL1‑EG3)

Trastornos de la piel con afectación de la cabeza o el cuello (BlockL2‑EG3)

Dermatosis específicas del cuero cabelludo; de las orejas; de los ojos, los párpados y las cejas; de
los labios y la cavidad bucal; y de la piel de la cabeza y el cuello.

Codificado en otra parte: Dermatosis del ojo, los párpados o las cejas
Dermatosis de los labios o de la cavidad bucal
EG30 Trastornos cutáneos del cuero cabelludo
Trastornos de la piel con afectación preferente o exclusiva del cuero cabelludo.
Codificado en otra parte: Dermatofitosis del cuero cabelludo (1F28.0)
Dermatitis seborreica del cuero cabelludo (EA81.1)
Psoriasis de cuero cabelludo (EA90.50)
Dermatitis de contacto del cuero cabelludo. (EK5Y)
Liquen plano pilar del cuero cabelludo (EA91.2)
Lupus eritematoso cutáneo crónico de cuero cabelludo
(EB51.Y)
Prurito del cuero cabelludo (EC90.Y)
Cutis verticis gyrata (EE7Y)
Lipoedema del cuero cabelludo (EF02.2)
Aplasia cutis congénita del cuero cabelludo (LC60)
Hipotricosis hereditaria del cuero cabelludo (EC21.2)

EG30.0 Foliculitis del cuero cabelludo

Foliculitis superficial crónica no cicatrizante del cuero cabelludo caracterizada
típicamente por múltiples pústulas diminutas muy pruriginosas; antiguamente se
llamó «acné necrótico miliar». La causa no se conoce bien, pero se ha propuesto
que pudiera tratarse de una respuesta inflamatoria a la bacteria Propionibacterium
acnes.

72 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EG30.1 Dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo

Trastorno distintivo del cuero cabelludo de los ancianos caracterizado por la
aparición de pústulas estériles, erosiones y costras en las zonas del cuero
cabelludo con daño crónico por el sol; se cree que los traumatismos locales pueden
desempeñar también una función etiológica. Normalmente responde al tratamiento
con corticoesteroides tópicos de gran potencia.

EG30.2 Pitiriasis amiantácea

Patrón de reacción del cuero cabelludo caracterizada por escamas gruesas,
plateadas y adherentes que envuelven mechones de cabello y se superponen
como las tejas de un tejado. Puede ser localizada y confinada a una pequeña zona
o generalizada y afectar todo el cuero cabelludo. El cuero cabelludo subyacente
suele aparecer húmedo e inflamado. La pitiriasis amiantácea puede aparecer de
forma independiente o asociada a trastornos inflamatorios como la dermatitis
seborreica y la psoriasis, o a una dermatofitosis subyacente (tiña de la cabeza).

EG30.Y Otros trastornos cutáneos especificados del cuero cabelludo

Trastornos del oído externo con afectación de la piel (BlockL3‑EG4)

Codificado en otra parte: Dermatitis o eccema del oído externo
Otitis externa (AA10-AA3Z)
Deformidad adquirida del pabellón de la oreja (AA41)

Trastornos inflamatorios del oído externo (BlockL4‑EG4)

Codificado en otra parte: Otitis externa crónica (AA13)
Otitis externa aguda no infecciosa (AA11)
Otitis seborreica externa (AA10)
EG40 Dermatitis de contacto del oído externo
La dermatitis de contacto del oído externo puede ser alérgica o por irritantes. Los
preparados óticos antimicrobianos son una causa frecuente de dermatitis alérgica
de contacto.
Codificado en otra parte: Dermatitis irritante de contacto del oído externo
(EK02.10)

EG40.0 Dermatitis alérgica de contacto del oído externo

Dermatitis alérgica de contacto que afecta el oído externo.

EG4Y Otro trastorno inflamatorio especificado del oído externo

EG4Z Trastorno inflamatorio del oído externo, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 73

Trastornos cutáneos de la región genital o perianal (BlockL2‑EG6)
Codificado en otra parte: Dermatosis de los genitales masculinos (GA80-GA81.Y)
Dermatosis de los genitales femeninos (GA40-GA4Y)

Dermatosis del ano, la zona perianal o el perineo (BlockL3‑EG6)

Trastornos cutáneos del ano y de la zona perianal, incluidos el pliegue interglúteo y los pliegues
genitocrurales.

Codificado en otra parte: Liquen simple perianal (EA83.02)

Infección perianal y rectal por herpes simple (1A94.1)
Verrugas anales (1A95.0)
Sífilis primaria anal (1A61.1)
Ulceración anal inducida por medicamentos (EH76.Y)
EG60 Prurito anal
Irritación de la piel del reborde anal y de la zona perianal, que induce el deseo de
rascarse.

EG61 Infecciones del ano o de la piel perianal

EG62 Dermatosis inflamatorias de la zona perianal

Codificado en otra parte: Enfermedad de Crohn de la región anal (DD70.4)
Dermatitis o eccema de la región perianal (EA87.2)
Psoriasis perianal (EA90.53)
Hidradenitis supurativa de la región anogenital (ED92.0)

EG63 Enfermedad pilonidal sacrococcígea

Espectro de presentaciones clínicas que abarca desde quistes y fístulas
asintomáticos que contienen pelo hasta grandes abscesos sintomáticos de la zona
sacrococcígea que tienden a recidivar. Afecta predominantemente a varones
blancos en su segunda y tercera décadas de vida, y se piensa que es el resultado
de la penetración de pelo en los tejidos, con la formación de fístulas y una
respuesta granulomatosa de cuerpo extraño. Son factores de riesgo para la
enfermedad pilonidal el sexo masculino, la raza blanca, los trabajos en
sedestación, la obesidad, un pliegue interglúteo profundo y la presencia de vello en
pliegue interglúteo.

EG63.0 Fístula pilonidal sacrococcígea

EG63.1 Quiste pilonidal sacrococcígeo

EG63.2 Absceso pilonidal sacrococcígeo

EG7Y Otros trastornos cutáneos especificados de la región genital o

perianal

74 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EG9Y Trastornos de la piel con afectación de otras regiones corporales

específicas

EG9Z Trastornos de la piel con afectación de ciertas regiones corporales

específicas, sin especificación

Trastornos de la piel asociados al embarazo, el período neonatal y la primera infancia

(BlockL1‑EH1)
Dermatosis específicas o de aparición predominante en el embarazo, el período neonatal o los
primeros meses de vida.

Codificado en otra parte: Dermatosis del embarazo (JA65.1)

Enfermedades de la piel que complican el embarazo, el parto o el puerperio
(JB64.7)

Trastornos cutáneos específicos del período perinatal o neonatal (BlockL2‑EH1)

Se incluyen en este grupo tanto los trastornos de la piel específicos del recién nacido como otros
trastornos neonatales con manifestaciones cutáneas.

Codificado en otra parte: Infecciones prenatales con manifestaciones cutáneas en el recién

nacido
Dermatosis inflamatorias en el recién nacido (KC21)
Dermatosis neonatal debida a anticuerpos maternos (KA07)
Trastornos nutricionales neonatales que afectan la piel (KC24)
Trastornos neonatales de la grasa subcutánea (KC22)
Trastornos neonatales de la mucosa oral (KC23)
Trastornos de la piel asociados con la prematuridad (KC30-KC3Y)
Lesiones iatrogénicas en la piel del neonato (KC50-KC7Y)
Afecciones diversas de la piel en el recién nacido (KC40)

Infección cutánea neonatal (BlockL3‑EH1)

Cualquier enfermedad de la piel en un recién nacido causada por una infección bacteriana, viral,
micótica o parasitaria.

EH10 Infecciones virales neonatales con afectación de la piel

Codificado en otra parte: Infección perinatal por herpes simple (KA62.A)
Varicela perinatal diseminada (KA62.2)
Varicela perinatal mucocutánea (KA62.2)

EH11 Infecciones piógenas neonatales de la piel

Codificado en otra parte: Fascitis necrosante neonatal (1B71.2)

EH12 Infecciones neonatales por hongos con afectación de la piel

ICD-11 MMS – 05/2021 75

 EH1Z Infección cutánea neonatal, sin especificación

EH3Y Otros trastornos cutáneos especificados específicos del período

perinatal o neonatal

EH40 Dermatosis de la infancia

Exclusiones: Síndromes con anomalías cutáneas o mucosas como
característica destacada (LD27)
Malformaciones congénitas con afectación de la piel
(BlockL2‑LC0)
Codificado en otra parte: Eccema atópico del lactante (EA80.0)
Acné del lactante (ED80.6)
Acrodermatitis papulosa infantil (EA12)

EH40.0 Dermatitis seborreica del lactante

Dermatitis inflamatoria del lactante, generalmente no pruriginosa, con distribución
parecida a la de la dermatitis seborreica del adulto. Sus principales manifestaciones
son erupción psoriasiforme confluente del pañal y descamación adherente grasa en
el cuero cabelludo («costra láctea»). En las formas diseminadas pueden verse
afectadas la cara, los pliegues retroauriculares, el cuello y el tronco. Una pequeña
proporción de los casos corresponden a una psoriasis de inicio en la lactancia
(«psoriasis del pañal»). Su inicio es característicamente anterior al del eccema
atópico del lactante, pero ambas dermatosis no son mutuamente incompatibles.
Inclusiones: Dematitis seborreica neonatal
Exclusiones: Seborrea (ED91.2)

EH40.00 Costra láctea

Forma de dermatitis seborreica que se manifiesta por descamación de placas
amarillentas, costrosas y grasientas en el cuero cabelludo de los lactantes entre la
segunda semana y el sexto mes de vida. La frente y las cejas se ven afectados con
frecuencia. Suele ser asintomática. Puede estar asociada a dermatitis seborreica
de otras zonas, como el tronco y la zona del pañal.

EH40.01 Dermatitis seborreica del lactante diseminada

Forma generalizada de la dermatitis seborreica del lactante que afecta la zona del
pañal, el cuero cabelludo, la cara, el cuello, las axilas y la parte anterior del tronco.
A diferencia del eccema atópico, el prurito no suele ser evidente, y el lactante se
mantiene por lo demás bien.

EH40.02 Dermatitis psoriasiforme del pañal

Erupción cutánea en la zona del pañal caracterizada por eritema confluente bien
delimitado y formación de escamas. Se considera un componente de la dermatitis
seborreica del lactante, cuya forma diseminada puede comenzar en la zona del
pañal. En algunos casos, sin embargo, el mismo cuadro clínico puede evolucionar
a psoriasis («psoriasis del pañal»). El cuadro clínico es básicamente idéntico.

EH40.1 Dermatosis del pañal

Codificado en otra parte: Dermatitis psoriasiforme del pañal (EH40.02)
Acrodermatitis enteropática (5C64.20)

76 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EH40.10 Dermatitis irritante primaria del pañal

Tipo de dermatitis irritativa habitualmente observada en lactantes, localizada en la
zona de contacto con el pañal y generalmente por reacción al contacto prolongado
con orina, heces, o jabón o detergente retenidos.
Inclusiones: Dermatitis de los pañales
Dermatitis del área del pañal

EH40.1Y Otras dermatosis del pañal especificadas

EH40.2 Eritrodermias del lactante

Codificado en otra parte: Inmunodeficiencia combinada grave con hipereosinofilia
(4A01.10)
Síndrome de Wiskott-Aldrich (3B62.0Y)
Eritrodermia congénita ictiosiforme no bullosa (EC20.02)
Síndrome de Netherton (LD27.2)
Deficiencia múltiple de carboxilasas por deficiencia de
holocarboxilasa-sintetasa (5C50.E0)

EH40.3 Edema hemorrágico agudo del lactante

Vasculitis cutánea mediada por inmunocomplejos generalmente asociada a una
infección respiratoria o una vacunación. Afecta a lactantes entre los 4 meses y los 2
años de edad, y es dos veces más frecuente en los varones que en las niñas. El
alarmante aspecto clínico del edema facial y de extremidades con múltiples
máculas purpúricas en escarapela se contradice con su evolución generalmente
benigna.

EH40.Y Otras dermatosis especificadas de la infancia

Reacciones cutáneas adversas a la medicación (BlockL1‑EH6)

Este grupo incorpora no solo las erupciones medicamentosas, sino también otros efectos cutáneos y
mucocutáneos agudos y crónicos de los medicamentos tópicos o sistémicos, ya sean tradicionales o
alternativos.

Codificado en otra parte: Prurito provocado por medicamentos (EC90.2)

Erupciones medicamentosas (BlockL2‑EH6)

Codificado en otra parte: Vasculitis por inmunocomplejos asociada a medicamentos (4A85.03)
EH60 Erupción exantemática por medicamentos
Erupción cutánea aguda que típicamente se asemeja a las infecciones virales como
el sarampión, la rubéola o la escarlatina, pero atribuible a un medicamento. Los
antibióticos son una causa frecuente.
Inclusiones: eritema tóxico provocado por medicamentos

ICD-11 MMS – 05/2021 77

 EH61 Urticaria, angioedema o anafilaxis provocados por medicamentos
Reacción adversa a uno o más medicamentos debida a la liberación de histamina o
cininas vasoactivas
Codificado en otra parte: Anafilaxia provocada por medicamentos (4A84.1)

EH61.0 Urticaria inducida por medicamentos

Urticaria provocada por uno o más medicamentos, ya sea por mecanismos de tipo
inmunitario o no. Las reacciones anafilácticas leves pueden causar poco más que
una urticaria, pero pueden servir como advertencia de reacciones más graves si el
fármaco responsable se administra de nuevo. El ácido acetilsalicílico (aspirina) es
una causa bien conocida de urticaria no alérgica.

EH61.1 Angioedema provocado por medicamentos

Angioedema no alérgico debido a uno o más medicamentos; sobre todo,
inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) y antiinflamatorios
no esteroideos (AINE).

EH62 Erupción liquenoide por medicamentos

Codificado en otra parte: Reacción liquenoide bucal provocada por medicamentos
(EA91.4Y)

EH63 Síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica por

medicamentos
Espectro de reacciones graves y potencialmente mortales que afectan la piel y las
mucosas, causadas por uno o más medicamentos.

EH63.0 Síndrome de Stevens-Johnson provocado por medicamentos

Una de las cuatro formas principales de reacción adversa cutánea grave a
medicamentos, caracterizada por inflamación, formación de ampollas y erosión de
la piel y las mucosas. Por definición hay afectación de al menos una mucosa y el
desprendimiento de la piel se limita a menos del 10% de la superficie corporal. La
mayoría de los casos ocurren en las primeras 8 semanas de exposición al fármaco.
Los medicamentos implicados con mayor frecuencia son sulfamidas,
anticonvulsivos, alopurinol, nevirapina y antiinflamatorios no esteroideos (AINE) del
grupo de los oxicámicos.

EH63.1 Necrólisis epidérmica tóxica provocada por medicamentos

EH63.2 Síndrome mixto de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica

provocado por medicamentos

78 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EH64 Eritrodermia provocada por medicamentos

Eritrodermia (definida como eritema y descamación de al menos el 90% de la
superficie cutánea) atribuible a la administración de un medicamento, pero que no
se puede categorizar con mayor precisión; se excluyen, pues, otras reacciones
adversas cutáneas graves más específicas a los medicamentos, como síndrome de
DRESS, pustulosis exantemática generalizada aguda y necrólisis epidérmica
tóxica. Se han descrito numerosos medicamentos implicados.
Exclusiones: Síndrome DRESS (EH65)
Síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica
por medicamentos (EH63)
Necrólisis epidérmica tóxica provocada por medicamentos
(EH63.1)
Síndrome mixto de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica
tóxica provocado por medicamentos (EH63.2)
Pustulosis exantematosa generalizada aguda provocada por
medicamentos (EH67.0)

EH65 Síndrome DRESS

Reacción de hipersensibilidad caracterizada por erupción cutánea generalizada,
fiebre, eosinofilia, linfocitosis y afectación visceral (hepatitis, nefritis, neumonitis,
pericarditis, miocarditis) y, en algunos pacientes, reactivación del virus del herpes
humano de tipo 6.
Inclusiones: síndrome de hipersensibilidad provocado por medicamentos

EH66 Erupción medicamentosa fija

Aparición de una o más lesiones eritematosas inflamadas anulares u ovaladas en
la piel como resultado de la exposición sistémica a un fármaco. Estas lesiones
inflamadas pueden convertirse en ampollas y normalmente se resuelven con
hiperpigmentación postinflamatoria, pero suelen reaparecer en el mismo sitio, a
menudo con cada vez más sitios afectados tras cada reexposición al medicamento.
En casos extremos (erupción ampollosa generalizada fija por medicamentos), el
cuadro clínico puede imitar la necrólisis epidérmica tóxica. Son muchos los
fármacos implicados como posibles factores desencadenantes.

EH67 Acné o reacciones acneiformes atribuibles a medicamentos

Codificado en otra parte: Acné provocado por corticoides (EH76.2)

EH67.0 Pustulosis exantematosa generalizada aguda provocada por medicamentos

Reacción infrecuente a la medicación sistémica que se caracteriza por fiebre
(generalmente en el mismo día de inicio de la erupción cutánea) y múltiples
pústulas pequeñas, no foliculares, que surgen en un eritema inflamatorio
generalizado centrado en la parte superior del tronco y los pliegues corporales.
Puede ser difícil de diferenciar de la psoriasis pustulosa generalizada aguda. Por lo
general, aparece en un plazo de 24 horas desde la exposición al fármaco. Los
antibióticos son probablemente los factores desencadenantes más frecuentes, pero
pueden estar implicados muchos otros fármacos.
Inclusiones: pustulodermia tóxica inducida por medicamentos

ICD-11 MMS – 05/2021 79

EH67.Y Otro acné o reacciones acneiformes especificados atribuibles a
medicamentos

EH67.Z Acné o reacciones acneiformes atribuibles a medicamentos, sin

especificación

EH6Y Otra erupción medicamentosa especificada

EH6Z Erupción medicamentosa, sin especificación

EH70 Alteraciones pigmentarias de la piel por medicamentos

Alteraciones del color de la piel debidas a la ingestión o la inyección de un
medicamento. Pueden obedecer a diferentes mecanismos, como el color del propio
medicamento, una alteración de la melanización cutánea o el depósito de
pigmentos por productos de degradación del fármaco.
Codificado en otra parte: Pigmentación no melánica debida a medicamentos
(ED6Y)

EH71 Dermatosis precipitadas por el tratamiento farmacológico

Dermatosis específicas que en sí mismas no se asocian habitualmente a
medicamentos, pero que pueden resultar precipitadas en personas sensibles a
ciertos medicamentos.
Codificado en otra parte: Lupus eritematoso provocado por medicamentos
(4A40.1)
Púrpura trombocitopénica inducida por medicamentos
(3B64.12)
Dermatosis neutrofílica febril aguda, inducida por fármacos
(EB20)
Capilaritis inducida por medicamentos (EF40.0)
Ictiosis inducida por medicamentos (ED50.0)

EH72 Alteraciones del pelo provocadas por medicamentos

EH72.0 Alopecia provocada por medicamentos

EH72.00 Alopecia telógena provocada por medicamentos

Caída del cabello en fase telógena causada por un fármaco o medicamento. Entre
los muchos que pueden causarla ocasionalmente, los más frecuentes son los
retinoides y los anticonvulsivos.
Exclusiones: Efluvio anágeno (ED70.4)

EH72.01 Alopecia anágena provocada por medicamentos

Caída del cabello en fase anágena causada por un fármaco o medicamento; su
causa más frecuente es la quimioterapia citotóxica contra el cáncer.

EH72.Y Otras alteraciones especificadas del pelo provocadas por medicamentos

80 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EH73 Alteraciones de las uñas provocadas por medicamentos

Alteraciones de las uñas o del crecimiento de las uñas atribuibles a fármacos o
medicamentos.
Codificado en otra parte: Foto-onicolisis inducida por medicamentos (EH75)

EH74 Afecciones bucales provocadas por medicamentos

Codificado en otra parte: Úlcera bucal provocada por medicamentos (DA01.14)
Queilitis inducida por medicamentos (DA00.0)
Mucositis oral debida a quimioterapia contra el cáncer
(DA01.11)
Hiperplasia gingival inducida por medicamentos (DA0D.1)

EH75 Fotosensibilidad por medicamentos

Reacción cutánea de fotosensibilidad a un medicamento; por lo general, reacción
fototóxica a un medicamento administrado por vía sistémica, aunque la fotoalergia
a medicamentos ocurre rara vez.

EH76 Dermatosis asociadas a grupos específicos de medicamentos

Grupo heterogéneo de reacciones cutáneas adversas características de cada
grupo farmacológico implicado. Los quimioterápicos antineoplásicos y los
corticoesteroides sistémicos son dos ejemplos importantes.

EH76.0 Dermatosis ocasionadas por la quimioterapia citotóxica o antineoplásica

Codificado en otra parte: Mucositis oral debida a quimioterapia contra el cáncer
(DA01.11)
Hidradenitis ecrina neutrofílica (EB2Y)

EH76.1 Dermatosis ocasionadas por el tratamiento inmunodepresor

EH76.2 Dermatosis atribuibles al tratamiento con corticoesteroides

Codificado en otra parte: Atrofia cutánea inducida por corticosteroides (EE40.0)
Dermatofitosis modificada por corticosteroides (1F28.Y)
Dermatitis perioral (ED90.1)
Estrías inducida por corticosteroides (EE40.1Y)
Púrpura inducida por corticosteroides (EE40.32)

EH76.3 Dermatosis ocasionadas por el tratamiento anticoagulante

Codificado en otra parte: Trombocitopenia inducida por heparina (3B64.12)

EH76.Y Otras dermatosis asociadas a grupos específicos de medicamentos

ICD-11 MMS – 05/2021 81

 EH77 Reacciones cutáneas adversas localizadas a la administración de un
medicamento
Codificado en otra parte: Dermatitis de contacto alérgica por medicamentos
tópicos (EK00.C)
Dermatitis alérgica de contacto por medicamentos sistémicos
(EK00.B)
Lipoatrofia localizada debido a drogas inyectadas (EF01.1)
Hipertrofia de grasa localizada provocada por insulina
(EF02.0)
Tromboflebitis superficial por infusión o inyección de un
medicamento (BD70.1)

EH78 Reacciones cutáneas adversas a plantas medicinales, remedios

homeopáticos u otros tratamientos alternativos
Estas pueden variar desde erupciones por "drogas", fototoxicidad, alergia de
contacto hasta infecciones de la piel y cicatrices. (El código principal debe ser la
reacción cutánea adversa pero esto puede ser usado para añadir información
complementaria.)

EH7Y Otras reacciones cutáneas adversas especificadas a la medicación

EH7Z Reacciones cutáneas adversas a la medicación, sin especificación

82 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Trastornos de la piel provocados por factores externos (BlockL1‑EH9)

Amplio grupo de dermatosis por exposición de la piel a diferentes agresiones externas, de tipo físico,
químico o ambiental, como irritantes químicos, alérgenos, toxinas, la presión, el frío, el calor, la luz
solar, las radiaciones o los traumatismos físicos.

Codificado en otra parte: Diversas dermatosis especificadas por presión

Lesión cutánea por exposición a sustancias corrosivas
Síndrome de la mano y del brazo por la vibración (NF08.20)
Dermatitis de contacto del oído externo (EG40)
Blefaroconjuntivitis de contacto alérgica (9A06.72)
Gingivoestomatitis de contacto (DA02.3)
Hematoma por herida quirúrgica de piel (NE81.00)
Infección superficial de la incisión quirúrgica (NE81.20)
Heridas cutáneas, lesiones o cicatrices (ND56.0)
EH90 úlcera por presión
Lesión localizada y necrosis isquémica de la piel y los tejidos subyacentes debidas
a la presión prolongada, o a una combinación de presión y cizallamiento. Las
prominencias óseas del cuerpo son los sitios afectados con mayor frecuencia; la
inmovilidad y la debilidad son los principales factores contribuyentes.
Inclusiones: escara de decúbito
lesión por presión
úlcera por presión [possible translation]
Exclusiones: úlcera cervicouterina de decúbito (trófica) (GA15.1)

EH90.0 Úlcera por presión, de grado 1

Primera fase de la úlcera por presión, precursora de la ulceración cutánea. La piel
permanece intacta, pero se aprecia enrojecimiento que no blanquea (no
desaparece) en una zona localizada, por lo general sobre una prominencia ósea.
Esta zona puede estar dolorida y más dura o más blanda, más caliente o más fría
que el tejido adyacente. Puede ser difícil de detectar en las personas de piel
oscura, pero las zonas afectadas pueden tener distinto color que la piel
circundante. La presencia de una úlcera por presión de grado 1 puede ser
indicativa de riesgo de progresión a úlcera franca.
Inclusiones: lesión por presión en estadio 1 con eritema no blanqueable

EH90.1 Úlcera por presión, de grado 2

Lesión por presión con pérdida del espesor parcial de la dermis. Se presenta como
una úlcera abierta poco profunda cuyo lecho es una herida roja o rosa sin escara o
como una ampolla serosa o serosanguinolenta que puede romperse. Esta
categoría no debe usarse para describir laceraciones en la piel, irritaciones por tela
adhesiva, dermatitis asociada a la incontinencia urinaria, maceración ni excoriación.
Inclusiones: lesión por presión en estadio 2 con pérdida parcial del espesor
de la piel

ICD-11 MMS – 05/2021 83

EH90.2 Úlcera por presión, de grado 3
Úlcera por presión con pérdida del espesor total de la piel. El panículo adiposo
puede ser visible, pero no están expuestos huesos, tendones ni músculos. Puede
haber esfacelación (tejido necrótico), pero no oculta la profundidad de la úlcera.
Puede haber socavación y formación de túneles en las estructuras adyacentes. La
profundidad varía según la localización anatómica: las úlceras por presión de grado
3 pueden ser superficiales en las zonas con escaso o nulo panículo adiposo (p. ej.,
puente nasal, oreja, occipucio y maléolos); pero pueden ser muy profundas, en
cambio, en las zonas con adiposidad importante.
Inclusiones: lesión por presión en estadio 3 con pérdida de espesor total
de la piel

EH90.3 Úlcera por presión, de grado 4

Úlcera por presión con músculo, tendón o hueso directamente visibles o palpables
como resultado de una pérdida completa del espesor de la piel y el tejido
subcutáneo. Puede haber esfacelos o escaras. La profundidad varía según la
localización anatómica: las úlceras por presión de grado 4 pueden ser poco
profundas en las zonas con escaso o nulo panículo adiposo (p. ej., puente nasal,
oreja, occipucio y maléolos), pero normalmente son profundas y socavan o forman
túneles en las estructuras adyacentes.
Inclusiones: lesión por presión en estadio 4 con pérdida tisular de espesor
completo

EH90.4 Sospecha de daño tisular profundo por presión, de profundidad desconocida

Zona con daño de partes blandas por presión o cizallamiento que se prevé
evolucionará a una úlcera profunda por presión, pero aún no lo ha hecho. La piel
afectada suele mostrar coloración morada o parda, y pueden aparecer ampollas
hemorrágicas. Puede ser dolorosa y edematosa, y más caliente o más fría que el
tejido adyacente. Su evolución hacia una úlcera profunda puede ser rápida, incluso
con el tratamiento óptimo.

EH90.5 Úlcera por presión, de grado desconocido

Úlcera por presión con pérdida del espesor total de la piel, pero con profundidad
real de la úlcera completamente ocultada por esfacelos (de color amarillo, beis,
gris, verde o pardo) o escaras (de color beis, pardo o negro) en el lecho de la
herida. Hasta retirar una cantidad de esfacelos o escaras suficiente para exponer la
base de la herida no es posible determinar si la úlcera es de grado 3 o 4.
Inclusiones: lesión por presión con profundidad desconocida

EH90.Z Úlcera por presión, sin especificación

EH92 Dermatosis provocada por fricción o acción mecánica

Codificado en otra parte: Dermatitis de contacto por daños en la piel por fricción o
micro trauma (EK02.Y)

EH92.0 Callos o callosidades

Zonas de hiperqueratosis focal causadas por fricción y presión repetidas. Un callo
es una callosidad bien delimitada que ocurre sobre una prominencia ósea, por lo
general en el pie, y es doloroso.
Codificado en otra parte: Callosidades ocupacionales (EK5Y)

84 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EH92.00 Callo duro

Zona diferenciada de hiperqueratosis dolorosa ocasionada por presión y fricción
repetidas sobre una prominencia ósea; por lo general, la cabeza de un
metatarsiano o una articulación interfalángica del antepié.

EH92.01 Callo blando

Callosidad dolorosa que se extiende desde el lado de un dedo del pie hasta el lado
del dedo adyacente. Normalmente está causado por la presión lateral de un
calzado mal ajustado, y aparece de color blanco por maceración del exceso de
queratina.

EH92.0Z Callo o callosidad, sin especificación

EH92.1 Ampolla por fricción

Ampolla producida por pérdida de integridad de la epidermis como resultado de una
fuerza de fricción repetida. Suele aparecer en zonas de epidermis gruesa y fuerte,
como las palmas y dedos de las manos, o las plantas, laterales y dedos de los pies.
Son causas frecuentes las tareas manuales pesadas y repetitivas, y el calzado mal
ajustado.

EH92.Y Otras dermatosis especificadas por fricción o acción mecánica

EH93 Dermatosis por cuerpos extraños

Codificado en otra parte: Enfermedad pilonidal sacrococcígea (EG63)

EH93.0 Tatuajes o reacciones de tatuaje

Los tatuajes son el resultado de la inyección en la piel de pigmentos insolubles
como ornamentación del cuerpo, o de materiales inertes (p. ej., polvo de carbón)
como consecuencia de un traumatismo superficial o de una explosión. Pueden
provocar tanto reacciones alérgicas como de cuerpo extraño.

EH93.1 Reacción de cuerpo extraño a materia inorgánica en la piel

Reacción por lo general granulomatosa, con frecuencia sarcoidea, a la presencia
en la piel de materia inorgánicas extrañas que no puede degradarse o eliminarse.
Ejemplos de agentes responsables son los pigmentos de tatuaje, los materiales de
sutura, la sílice, el circonio, el aluminio, la parafina y la silicona.

EH93.2 Reacción de cuerpo extraño a materia orgánica en la piel

EH93.3 Granuloma por cuerpo extraño en la piel

EH93.Y Otra reacción especificada por cuerpo extraño en la piel

EH94 Cicatriz de piel, no clasificada en otra parte

ICD-11 MMS – 05/2021 85

Dermatosis provocadas o exacerbadas por exposición al frío (BlockL2‑EJ0)
Afecciones de la piel provocadas o exacerbadas por exposición a bajas temperaturas.

Codificado en otra parte: Lesión de la piel o de las partes blandas por exposición al frío
Reactividad vascular anormal al frío
EJ0Y Otras dermatosis especificadas provocadas o exacerbadas por
exposición al frío

Dermatosis provocadas por el calor o la electricidad (BlockL2‑EJ1)

Codificado en otra parte: Quemaduras en la superficie externa del cuerpo, especificadas por
sitio (ND90-ND9Z)
Urticaria de contacto por calor (EB01.Y)
Queratosis térmica (EK90.Y)
EJ10 Eritema calórico
Dermatosis reticular característica, pigmentada y telangiectásica, ocasionada por
exposición repetida o prolongada a la radiación infrarroja (calor) de energía
suficiente para producir una quemadura. Afecta habitualmente las extremidades
inferiores o la zona lumbar (parte inferior de la espalda) por la costumbre de
sentarse demasiado cerca de una fuente de calor (p. ej., radiador o chimenea) o de
mantener una bolsa de agua caliente contra la piel.
Exclusiones: Quemaduras en la superficie externa del cuerpo,
especificadas por sitio (BlockL2‑ND9)

EJ1Y Otras dermatosis especificadas provocadas por el calor o la

electricidad

86 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Dermatosis provocadas por la luz o la radiación ultravioleta (BlockL2‑EJ2)

Codificado en otra parte: Porfiria o seudoporfiria que afecta la piel (EB90.3)
Lupus eritematoso cutáneo (EB50-EB5Z)
Dermatomiositis (4A41.0)
Rosácea (ED90.0)
Reacciones fototóxicas por contacto de la piel con sustancias fotoactivas (EK20-
EK2Z)
Sensibilidad anormal a la luz o a los rayos ultravioleta de naturaleza incierta o
no especificada (ME66.0)
Dermatitis fotoalérgica de contacto (EK01)

Efectos crónicos de la radiación ultravioleta en la piel (BlockL3‑EJ2)

Codificado en otra parte: Queratosis actínica (EK90.0)
Displasia queratinocítica actínica difusa (EK90.1)
Prurito braquioradial (EC90.3)
Poroqueratosis actínica superficial diseminada (ED52)
Poiquilodermia de Civatte (EK20)
Queilitis actínica (EK90.Y)
EJ20 Fotoenvejecimiento de la piel
Cambios en la piel atribuibles a la exposición crónica a la radiación ultravioleta, que
se manifiestan clínicamente sobre todo por elastosis actínica, arrugas y
pigmentación.
Inclusiones: daño cutáneo por exposición crónica al sol

EJ20.0 Elastosis actínica

Inclusiones: Elastosis solar
Rítides

EJ20.1 Lentigo actínico

Mácula grisácea o parduzca circunscrita resultante de la exposición crónica al sol o
a fuentes artificiales de radiación ultravioleta, como las cabinas de bronceado. Son
muy frecuentes en las personas de piel clara y por lo general se encuentran en el
dorso de las manos y en los antebrazos, hombros, frente y cuero cabelludo (en los
calvos). Suelen coexistir con las queratosis seborreicas planas, que son muy
parecidas, pero difieren clínicamente por presentar descamación fina e
histológicamente por presentar proliferación de los queratinocitos además de los
melanocitos.
Inclusiones: mancha hepática

ICD-11 MMS – 05/2021 87

EJ20.2 Lentiginosis actínica
Presencia de múltiples lentigos actínicos. Es frecuente en personas de piel clara
con larga historia de exposición repetida al sol; suele afectar las extremidades
superiores, la parte superior de la espalda, la frente y el cuero cabelludo (en los
calvos). Puede ser generalizada y aparece a una edad más temprana en las
personas con adicción a tomar el sol o a las cabinas de bronceado.

EJ20.3 Telangiectasia actínica

EJ2Y Otros efectos crónicos especificados de la radiación ultravioleta en la

piel

EJ30 Fotodermatosis autoinmunitarias y otras

Grupo heterogéneo de dermatosis que implican por lo general una interacción entre
el sistema inmunitario y la radiación ultravioleta o la luz visible.
Codificado en otra parte: Urticaria solar (EB01.Y)

EJ30.0 Erupción polimorfa lumínica

La erupción de luz polimórfica es una reacción cutánea inflamatoria anormal de
inicio tardío común a la luz solar u otra fuente de radiación ultravioleta. Por lo
general, se manifiesta como una erupción de pápulas y vesículas que afectan las
zonas de la piel normalmente protegidas por el sol después de la exposición a la
luz solar. La tolerancia se observa comúnmente después de la exposición repetida
a la luz solar o a los rayos UV.

EJ30.1 Dermatitis actínica crónica

EJ30.Y Otras fotodermatosis especificadas

Efectos agudos de la radiación ultravioleta en la piel normal (BlockL3‑EJ4)

Codificado en otra parte: Fotosensibilidad por medicamentos (EH75)
Fotoonicolisis (EE10.2)
EJ40 Quemadura solar
Lesión de la piel caracterizada por eritema, dolor a la palpación y, a veces,
ampollas, y ocasionada por la exposición excesiva al sol. La reacción está causada
por la radiación ultravioleta de la luz solar.

EJ40.0 Eritema solar

EJ40.1 Quemadura solar con ampollas o exudación

EJ41 Quemadura por exposición a una fuente artificial de radiación

ultravioleta
Exclusiones: Bronceado por exposición a fuentes artificiales de radiación
ultravioleta (ED60.01)

EJ41.0 Quemadura por exposición terapéutica a radiación ultravioleta

EJ41.Y Otra quemadura especificada por exposición a una fuente artificial de

radiación ultravioleta

88 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EJ41.Z Quemadura por exposición a una fuente artificial de radiación ultravioleta, sin
especificación

EJ4Z Efectos agudos de la radiación ultravioleta en la piel normal, sin

especificación

EJ6Y Otras dermatosis especificadas provocadas por la luz o la radiación

ultravioleta

Dermatosis por radiación ionizante (BlockL2‑EJ7)

Codificado en otra parte: Efectos agudos de la radiación ionizante en la piel
EJ71 Efectos crónicos de la radiación ionizante en la piel
Secuelas a largo plazo de la exposición cutánea previa a la radiación ionizante.
Codificado en otra parte: Radiodermitis crónica después de la radioterapia (EL61)
Radionecrosis de la piel atribuible a procedimiento de
diagnóstico (EL80)
Queratosis por radiación crónica (EK90.Y)

EJ7Z Dermatosis por radiación ionizante, sin especificación

EK00 Dermatitis alérgica de contacto

Respuesta eccematosa provocada por una reacción cutánea inmunitaria retardada
de tipo IV a una o más sustancias a las que esa persona ha sido previamente
sensibilizada.
Exclusiones: Dermatitis irritante de contacto (EK02)
Sensibilización alérgica de contacto (EK12)
Codificado en otra parte: Dermatitis alérgica de contacto del oído externo
(EG40.0)
Gingivoestomatitis alérgica de contacto (DA02.30)

EK00.0 Dermatitis alérgica de contacto por la ropa o el calzado

Dermatitis alérgica por contacto con alérgenos presentes en la ropa o el calzado:
colofonia, p-fenilendiamina (PPD), colorantes dispersos, dicromato de potasio y
resinas formaldehídicas.

EK00.1 Dermatitis alérgica de contacto por cosméticos o fragancias

Dermatitis alérgica de contacto debida a la sensibilización a cualquiera de un gran
número de alérgenos presentes en cosméticos y otros productos a los que se
añaden fragancias. Son alérgenos frecuentes los siguientes: colofonia, fragancias
como el hidroxicitronelal, emolientes como la lanolina, tensoactivos como la betaína
cocamidopropílica, o conservantes como las isotiazolinonas, parabenos o
sustancias liberadoras de formaldehído. Las fragancias se encuentran en muchos
productos para el hogar y en los cosméticos.

ICD-11 MMS – 05/2021 89

EK00.2 Dermatitis alérgica de contacto por materiales dentales
Dermatitis alérgica de contacto por sensibilización a materiales utilizados en
odontología. El riesgo suele ser mayor para los dentistas, enfermeros dentales y
técnicos dentales que para sus pacientes. Entre los principales alérgenos
causantes cabe mencionar los acrilatos y metacrilatos, los aldehídos desinfectantes
y las fragancias.

EK00.3 Dermatitis alérgica de contacto por aditivos alimentarios

Dermatitis alérgica de contacto debida a aromatizantes (p. ej., alcohol de cinamilo)
u otros aditivos alimentarios (p. ej., persulfato de amonio, ácido benzoico). La
exposición a estas sustancias puede ser de tipo laboral en la elaboración y
preparación de alimentos, o también rara vez pueden causar queilitis o estomatitis
alérgicas de contacto.

EK00.4 Dermatitis alérgica de contacto por productos de peluquería

Dermatitis alérgica de contacto debida a la exposición a productos para el cuidado
del cabello, como tintes, productos para permanentes, decolorantes y champús.
Estos alérgenos pueden perjudicar a los peluqueros, pero los consumidores suelen
ser los más afectados.

EK00.5 Dermatitis alérgica de contacto por biocidas, aceites de corte o

desinfectantes industriales
Dermatitis alérgica de contacto debida a cualquiera de un gran número de posibles
alérgenos utilizados para prevenir la contaminación microbiana en los procesos
industriales o comerciales, en la atención sanitaria y otros entornos públicos. Estos
alérgenos revisten interés predominantemente laboral.

EK00.6 Dermatitis alérgica de contacto por metales o sales metálicas

Dermatitis alérgica de contacto debida a la exposición a metales o sales metálicas
como el níquel, el cobalto o los cromatos.

EK00.7 Dermatitis alérgica de contacto por haptenos alergénicos derivados de

plantas u otra materia orgánica
Dermatitis alérgica de contacto debida a alérgenos de bajo peso molecular
procedentes de materia orgánica como plantas y maderas; p. ej., Primula obconica,
lactonas sesquiterpénicas y madera de teca.

EK00.8 Dermatitis alérgica de contacto por plásticos, pegamentos o sistemas

resinosos
Dermatitis alérgica de contacto debida a la exposición a productos químicos
utilizados en plásticos, pegamentos y sistemas resinosos. Normalmente son
responsables los productos químicos sin curar (p. ej., metacrilatos o resina epóxica
sin curar).

EK00.9 Dermatitis alérgica de contacto por conservantes o biocidas

Dermatitis alérgica de contacto debida a la exposición a conservantes y biocidas
como parabenos, isotiazolinonas, formaldehído, liberadores de formaldehído y
fenoxietanol.

90 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EK00.A Dermatitis alérgica de contacto por productos químicos de caucho

Dermatitis alérgica de contacto debida a la exposición a productos químicos de
caucho como tiurámicos, mercaptobenzotiazoles, N-isopropil-N-fenil-p-
fenilendiamina (IPPD), derivados de la tiourea o carbamatos.

EK00.B Dermatitis alérgica de contacto por medicamentos sistémicos

Dermatitis alérgica de contacto debida a la exposición a medicamentos sistémicos,
por lo general durante su proceso de fabricación. Como ejemplos cabe mencionar
las penicilinas, la carbamazepina y el tetrazepam.

EK00.C Dermatitis de contacto alérgica por medicamentos tópicos

Dermatitis alérgica de contacto debida a la exposición a medicamentos tópicos
como corticoesteroides, antibióticos, antimicóticos, desinfectantes, anestésicos
locales o antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

EK00.Y Otra dermatitis alérgica especificada de contacto

EK00.Z Dermatitis alérgica de contacto , sin especificación

EK01 Dermatitis fotoalérgica de contacto

Dermatitis alérgica de contacto causada por sensibilización a un fotoproducto de un
compuesto aplicado directamente sobre la piel o absorbido por la piel a través de la
circulación general. El compuesto original no provoca la reacción alérgica hasta
que es modificado químicamente por la exposición a la radiación ultravioleta.

EK02 Dermatitis irritante de contacto

Reacción eccematosa causada por el contacto agudo o prolongado y repetido con
una o más sustancias nocivas para la piel. Son irritantes frecuentes los
desengrasantes (disolventes, jabones y detergentes), los ácidos (tanto inorgánicos
como orgánicos) y los álcalis (p. ej., hidróxido de sodio y cemento húmedo).
Exclusiones: Dermatitis alérgica de contacto (EK00)

EK02.0 Dermatitis irritante de contacto por agentes externos especificados

Dermatitis irritante de contacto por agentes externos, clasificada según el tipo de
agente causante.

EK02.00 Dermatitis irritante de contacto por trabajo en condiciones de humedad

Dermatitis irritante de contacto causada por el trabajo prolongado o repetitivo en
condiciones de humedad. Suele afectar de modo preferente la piel de las manos y
las muñecas, pero también otros sitios si la ropa se empapa de forma repetida.
Aunque bastan para causarla el agua y el sudor por sí solos (especialmente si se
usan guantes de protección oclusivos), el riesgo aumenta si hay exposición a
irritantes y desengrasantes como jabones, detergentes y líquidos de refrigeración.
Se da con frecuencia en personas que cuidan a familiares dependientes,
especialmente las madres jóvenes. Otras ocupaciones y sectores laborales con
riesgo importante son enfermería, peluquería, limpieza, restauración y elaboración
de alimentos.

ICD-11 MMS – 05/2021 91

EK02.01 Dermatitis irritante de contacto por disolventes
Dermatitis irritantede contacto causada por el contacto de la piel con disolventes
como tetracloroetileno, tolueno, trementina, acetona, acetato de metilo, acetato de
etilo, hexano, terpenos cítricos o etanol. Estos disolventes tienen numerosos; por
ejemplo, como productos químicos de limpieza en seco, diluyentes de pintura, quita
esmaltes, disolventes de pegamento y perfumes. Entre las ocupaciones con riesgo
importante cabe mencionar pintores y decoradores, albañiles, trabajadores de
tintorería, maquinistas y trabajadores de la industria química.

EK02.02 Dermatitis irritante de contacto por exposición a ácidos, álcalis u otras sustancias
químicas irritantes especificadas

EK02.03 Dermatitis irritante de contacto por cosméticos o emolientes

Dermatitis irritativa de contacto causada por el contacto de la piel con cosméticos o
emolientes que contienen sustancias irritantes tales como fragancias, laurilsulfato
de sodio, formaldehído, alcoholes, urea, ácido láctico, enzimas o partículas
exfoliantes.

EK02.04 Dermatitis de contacto irritante por antimicrobianos o medicamentos tópicos

Dermatitis irritantecausada por contacto repetido o prolongado de la piel con
antimicrobianos o medicamentos tópicos que contienen, por ejemplo, peróxido de
benzoílo, peróxido de hidrógeno, povidona yodada, formaldehído, ácido salicílico,
alcoholes, 5-fluorouracilo, ditranol, clorhexidina, compuestos de amonio cuaternario
o tretinoína. Su capacidad de irritación suele ser leve, y a veces forma parte de su
acción terapéutica.

EK02.05 Dermatitis de contacto irritante por plantas u otras materias vegetales

Dermatitis irritante de contacto causada por la exposición a plantas u otras materias
vegetales. La irritación puede deberse a las propiedades mecánicas de la planta (p.
ej., pelos o espinas) o a sus propiedades químicas (p. ej., ácidos, enzimas
proteolíticas). Entre las ocupaciones con riesgo importante cabe mencionar
trabajadores agrícolas, floristas y jardineros.

EK02.06 Dermatitis de contacto irritante por alimentos

((DEFINICIÓN INGLESA INCORRECTA))

EK02.1 Dermatitis irritante de contacto de localización especificada

Dermatitis irritante de contacto clasificada según la parte del cuerpo afectada.
Exclusiones: Dermatitis irritante de contacto por agentes externos
especificados (EK02.0)
Codificado en otra parte: Gingivoestomatitis de contacto irritativa (DA02.31)

EK02.10 Dermatitis irritante de contacto del oído externo

Dermatitis de contacto irritante que afecta a la piel del oído externo. Esto puede
resultar de la retención de irritantes como jabones y champús en el conducto
auditivo externo o de la fricción y la maceración por el uso de aparatos para la
sordera etc. El daño irritante a la piel pueden predisponer a la infección secundaria.

92 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EK02.11 Blefaroconjuntivitis irritativa de contacto

Dermatitis irritativa de contacto que afecta la piel de los párpados y la conjuntiva
ocular. Los cosméticos son a menudo los responsables.

EK02.12 Dermatitis irritante de contacto de las manos

Dermatitis irritante de contacto con afectación de la piel de las manos. Es la
localización más frecuente de la dermatitis irritativa de contacto. En las etapas
iniciales, se ve afectada la porción dorsal de los pliegues inter digitales antes de
que la inflamación se extienda a los dedos, el dorso de las manos y, con
frecuencia, las muñecas. Las palmas suelen verse menos afectadas, pero no
siempre.
Inclusiones: dermatitis irritativa de las manos

EK02.13 Dermatitis de contacto irritante de la vulva

Dermatitis de contacto irritante que afecta a la vulva y la piel circundante. Es mucho
más frecuente que la dermatitis alérgica de contacto en esta área. Es
frecuentemente debida a una combinación de la oclusión y el uso de productos de
higiene femenina en el área genital. La fuga de orina o el flujo vaginal profuso son a
veces factores importantes de este tipo de dermatitis.
Inclusiones: Dermatitis por contacto irritante vulvar

EK02.1Y Otra dermatitis irritante de contacto especificada de localización especificada

EK02.2 Dermatitis de contacto irritante por fricción, sudación o contacto con líquidos
corporales
Dermatitis de contacto atribuible al efecto irritante de la fricción, la sudación o los
líquidos corporales. En este último caso, puede deberse a pH alto o bajo, a las
enzimas proteolíticas o a ambos factores, y el efecto irritante puede verse agravado
o esta causado exclusivamente por el sudor y la fricción repetitiva de superficies
cutáneas yuxtapuestas.
Codificado en otra parte: Dermatitis irritante primaria del pañal (EH40.10)

EK02.20 Dermatitis intertriginosa por fricción, sudación o contacto con líquidos corporales
Forma de dermatitis irritativa de contacto de los pliegues cutáneos (pliegues axilar,
submamario, abdominal, genitocrural, delantal abdominal) causada por fuerzas
repetitivas de cizallamiento sobre la piel. El sudor, otros líquidos corporales, la
oclusión (falta de ventilación) y la obesidad son factores que contribuyen a su
aparición.

EK02.21 Dermatitis irritante de contacto por saliva

Dermatitis irritante peribucal causada por el contacto repetido o prolongado con la
saliva.

EK02.22 Dermatitis irritante de contacto por incontinencia

Dermatitis irritante por contacto prolongado con orina o heces como resultado de
una incontinencia urinaria o fecal.
Inclusiones: dermatitis asociada a incontinencia

ICD-11 MMS – 05/2021 93

EK02.23 Dermatitis irritante de contacto relacionada con estoma o fístula
Dermatitis irritante de contacto en la piel que rodea un estoma o una fistula,
causada por el contacto prolongado o repetido con secreciones gastrointestinales,
heces, orina, pus, moco o materiales de limpieza.

EK02.24 Dermatitis irritante por contacto con prótesis o aparatos quirúrgicos

Dermatitis irritante de contacto por fricción y sudor entre la superficie cutánea y una
prótesis o aparato en contacto con la piel; especialmente, prótesis de las
extremidades.

EK02.Y Otra dermatitis irritante de contacto especificada

EK02.Z Dermatitis irritante de contacto, sin especificación

EK10 Urticaria alérgica de contacto

Reacción inmunitaria inmediata de tipo I, mediada por la IgE, debida al contacto de
la piel o las mucosas con una o más sustancias a las que la persona ha estado
previamente expuesta.

EK10.0 Síndrome de alergia oral

Reacción inmunitaria inmediata de tipo I, mediada por IgE, limitada a los labios, la
cavidad bucal, la lengua y la garganta, causada por el contacto directo con un
alérgeno en pacientes sensibilizados. Entre sus síntomas cabe mencionar picor,
hinchazón de la mucosa o sensación de ardor.
Inclusiones: Síndrome de alergia a alimentos y polen

EK10.1 Urticaria de contacto por alérgenos alimentarios

Reacción inmunitaria inmediata, mediada por IgE, debida al contacto de la piel o las
mucosas con un alérgeno alimentario en un paciente sensibilizado.

EK10.Y Otra urticaria alérgica de contacto especificada

EK11 Dermatitis de contacto por proteínas

Dermatitis alérgica inmediata de contacto debida a la exposición a proteínas de las
plantas, tejidos animales u otras materias orgánicas.
Exclusiones: Dermatitis de contacto alérgica por alérgenos alimentarios
(4A85.22)

EK12 Sensibilización alérgica de contacto

Presencia de hipersensibilidad retardada específica de tipo IV del sistema
inmunitario a una sustancia dada sin imputación a ninguna enfermedad pasada o
presente. Esta sensibilización se adquiere normalmente por contacto previo de la
piel o las mucosas con la sustancia o con otra sustancia química estrechamente
relacionada con ella (reactividad cruzada). Un contacto posterior con la sustancia
puede provocar una reacción alérgica. En determinadas circunstancias, tal
sensibilización puede impedir que una persona acepte o mantenga un trabajo
donde la exposición al alérgeno sea inevitable. Algunas personas sensibilizadas a
un alérgeno específico, sin embargo, pueden no experimentar nunca síntomas en
contacto con él.

94 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Reacciones fototóxicas por contacto de la piel con sustancias fotoactivas (BlockL2‑EK2)

Inflamación no alérgica de la piel debida al daño celular causado en la piel por especies reactivas de
oxígeno producidas por la interacción entre la luz ultravioleta o visible y una sustancia fotoactiva en
contacto con la piel.

EK20 Reacción fototóxica a fragancias o cosméticos

Reacción fototóxica causada por una combinación de exposición al sol y contacto
de la piel con fragancias o cosméticos que contienen sustancias fotoactivas, como
el musgo del roble (Evernia prunastri), el almizcle o la esencia de bergamota.

EK2Y Reacción fototóxica por contacto con la piel con otra sustancia
fotoactiva especificada

EK2Z Reacciones fototóxicas por contacto de la piel con sustancias

fotoactivas, sin especificación

EK50 Reacciones cutáneas a animales venenosos o dañinos

Codificado en otra parte: Reacciones cutáneas a los artrópodos (NE61)
Reacciones cutáneas a invertebrados acuáticos venenosos o
nocivos (NE61)
Reacciones cutáneas a los vertebrados venenosos o nocivos
(NE61)

EK50.0 Reacciones cutáneas a picadura de insectos

Reacciones cutáneas a picaduras de insectos conocidas o presuntas. Con
frecuencia se desconoce la naturaleza del insecto responsable.
Codificado en otra parte: Reacciones cutáneas alérgicas o de hipersensibilidad al
veneno de himenópteros (4A85.31)

EK50.00 Urticaria papulosa

Patrón de reacción a las picaduras de insectos con formación de múltiples pápulas
o papulovesículas urticantes.

EK50.01 Reacción ampollosa a picadura de insecto

Ampollas cutáneas ocasionadas por una enérgica respuesta inmunitaria a las
picaduras de insectos. Son más frecuentes en torno a las piernas y los tobillos, y en
los niños más que en los adultos.

EK50.02 Reacción persistente por picadura de insecto

Reacción de picadura que dura meses en forma de pápulas o nódulos inflamados;
es más probable con las picaduras de garrapata o de mosquito. En el examen
histológico puede confundirse con un linfoma: se aprecia un denso infiltrado
inflamatorio de células linfáticas, histiocitos, eosinófilos y células plasmáticas junto
a la presencia de células mononucleares atípicas.
Inclusiones: granuloma por picadura de insecto

EK50.0Y Otras reacciones cutáneas especificadas a picadura de insectos

EK50.0Z Reacciones cutáneas a picadura de insectos, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 95

 EK5Y Otros trastornos de la piel especificados provocados por factores
externos

Proliferaciones, neoplasias y quistes benignos de la piel (BlockL1‑EK7)

Codificado en otra parte: Neoplasias adipocíticas benignas de la piel o partes blandas
Neoplasias cutáneas benignas (2F20-2F2Z)
EK70 Quistes cutáneos
Codificado en otra parte: Milia neonatal (KC40.1)

EK70.0 Quiste epidermoide

Quiste cutáneo con una pared epidermoide y lleno de queratina y sus productos de
degradación. En la mayor parte de los casos se forma por metaplasia escamosa de
una glándula sebácea dañada, pero puede ser también el resultado de un
traumatismo (quiste traumático de inclusión), sobre todo cuando se localiza en las
extremidades. Por lo general se manifiesta como un nódulo esférico amarillento o
del color de la piel, a menudo con un poro central de abertura a la superficie
cutánea.
Inclusiones: quiste epidérmico de inclusión

EK70.00 Quiste epidermoide infectado

Quiste epidermoide sobreinfectado; por lo general, por Staphylococcus aureus.
Cursa con dolor, inflamación y eritema en el lugar de un quiste preexistente, y
predispone a su ruptura.

EK70.0Z Quiste epidermoide, sin especificación

EK70.1 Quiste tricolémico

Quiste intradérmico o subcutáneo frecuente, normalmente indoloro a la palpación.
Suele afectar solo el cuero cabelludo y a menudo es múltiple. Por lo general los
quistes aparecen de forma esporádica, pero también pueden heredarse de manera
autosómica dominante. Derivan de la vaina radicular externa del folículo piloso y,
por tanto, contienen queratina o sus productos de degradación. En raras ocasiones
pueden malignizarse.
Inclusiones: quiste pilar

EK70.2 Seudoquiste mixoide digital

Seudoquiste o ganglión benigno de los dedos que normalmente se manifiesta como
una pequeña pápula cupuliforme y a menudo translúcida en el dorso de la falange
distal, o como una acanaladura longitudinal de la lámina ungueal comprimida
focalmente por el quiste a medida que se desarrolla a partir de la matriz de la uña
subyacente. En la mayoría de los casos se aprecia un pedículo que conecta el
seudoquiste con la articulación interfalángica distal adyacente, lo cual explica que
se conozca también como «ganglión digital» y «quiste sinovial digital».
Inclusiones: ganglión digital

96 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EK70.3 Hidrocistoma
Quiste cutáneo inflamado revestido de epitelio ductal apocrino o ecrino. Se
manifiesta típicamente por una pequeña pápula solitaria, translúcida y azulada en
los párpados o en torno a los párpados. No siempre es posible tener la certeza de
si es de origen apocrino o ecrino, pero la mayoría presentan diferenciación
apocrina.

EK70.Y Otros quistes cutáneos especificados

EK70.Z Quistes cutáneos, sin especificación

EK71 Pólipos o acrocordones

Excrecencias benignas de la piel que consisten en un núcleo fibrovascular
recubierto de epidermis normal o adelgazada. Pueden ser únicas o múltiples y
varían en diámetro desde menos de un milímetro hasta un centímetro o más.

EK71.0 Acrocordón
Tumor cutáneo frecuente, polipoide, benigno, no neoplásico y a menudo pediculado
que consiste en un núcleo fibrovascular recubierto de epidermis normal o
adelgazada. En caso de torsión del pedículo puede llegar a ser doloroso, inflamado
y necrótico.

EK71.1 Papilomas cutáneos múltiples

Tumores fibroepiteliales de la piel, no neoplásicos y muy frecuentes, que van en
tamaño desde menos de un milímetro hasta varios milímetros de diámetro. Se
localizan preferentemente en el cuello y las zonas intertriginosas, y pueden llegar a
ser muy numerosos. Se asocian a la obesidad, la diabetes de tipo II, la resistencia
a la insulina y la acantosis nigricans.

EK71.Z Pólipos o acrocordones no clasificados en otra parte

Trastornos cutáneos de potencial maligno incierto o imprevisible (BlockL1‑EK9)

Codificado en otra parte: Neoplasias de comportamiento incierto de la piel (2F72)
EK90 Queratosis actínica y otras displasias epidérmicas discontinuas
Grupo de dermatosis caracterizadas por diferentes grados de atipia queratinocítica
debida a daños en el ADN de los queratinocitos. Comportan una pequeña
propensión a transformarse en carcinoma espinocelular (epidermoide) invasor.

EK90.0 Queratosis actínica

Zona focal de proliferación y diferenciación anormales de los queratinocitos
inducidas por la exposición crónica a la radiación ultravioleta. Es muy frecuente en
la piel expuesta al sol en las personas de piel clara con antecedentes de exposición
excesiva a la luz solar. Inicialmente son pápulas escamosas planas, pero pueden
llegar a estar muy elevadas con respecto a la superficie cutánea por producción de
queratina densa adherente o como resultado de la proliferación celular no regulada,
que puede progresar a carcinoma franco in situ o a carcinoma espinocelular
(epidermoide) invasor.
Inclusiones: queratosis solar

ICD-11 MMS – 05/2021 97

EK90.1 Displasia queratinocítica actínica difusa
Forma de displasia queratinocítica difusa por exposición repetida de la piel a la
radiación ultravioleta, por lo general durante décadas, que produce un daño
acumulado en el ADN contenido en el núcleo de los queratinocitos epidérmicos. Se
caracteriza inicialmente por sutiles cambios difusos de la piel, como moteado,
eritema, telangiectasias y descamación fina e irregular. Afecta habitualmente el
cuero cabelludo sin protección de los varones calvos. En el examen histológico se
aprecian signos tempranos de displasia en la epidermis basal. Conforme se va
acumulando el daño, las alteraciones clínicas van haciéndose cada vez más
pronunciadas, con formación de queratosis actínicas discontinuas, que pueden
progresar a carcinoma intraepidérmico o carcinoma espinocelular (epidermoide)
invasor.
Inclusiones: «Cambio de campo» por exposición crónica a la radiación
ultravioleta

EK90.Y Otras displasias epidérmicas discontinuas

EK91 Dermatosis que pueden presagiar un linfoma cutáneo

Dermatosis que pueden representar las etapas iniciales de un linfoma cutáneo,
pero cuya naturaleza neoplásica no puede confirmarse.

EK91.0 Parapsoriasis en placas grandes

Trastorno cutáneo crónico caracterizado por el desarrollo lento (durante años o
décadas) de placas escamosas o ligeramente elevadas que pueden ser
clínicamente indistinguibles de la micosis fungoide incipiente, pero sin signos de
infiltración por parte de linfocitos anormales. No obstante, aproximadamente un
10% de los pacientes progresan con el tiempo hacia una micosis fungoide.

EK91.1 Poiquilodermia vascular atrófica

Patrón de reacción cutánea caracterizado por hipermelanosis e hipomelanosis
moteadas, telangiectasia, y atrofia dérmica y epidérmica progresiva. Puede
manifestarse como un componente de la micosis fungoide establecida, pero puede
preceder en muchos años a la aparición de micosis fungoide, y en ocasiones puede
persistir indefinidamente sin progresión a linfoma franco. Debe distinguirse de otras
causas de poiquilodermia, como la que acompaña a la dermatomiositis.

EK91.2 Plasmocitosis cutánea primaria

Dermatosis poco frecuente resultante de una infiltración densa focal o multifocal de
la piel por agregados de células plasmáticas. Puede asociarse a concentraciones
séricas altas de IgG4. Por lo general, se manifiesta por pápulas, nódulos y placas
induradas pigmentadas de color pardo rojizo que afectan el tronco y las
extremidades, pero puede presentarse también como un único nódulo o placa. La
mayoría de los pacientes son de origen asiático oriental. Existe riesgo de
progresión a una neoplasia linfoproliferativa sistémica maligna.

EK92 Histiocitosis de potencial maligno incierto

Trastornos caracterizados por una proliferación anormal de células dendríticas y
macrófagos. La proliferación puede o no ser clonal, y su pronóstico es imprevisible.
Codificado en otra parte: Histiocitosis de células de Langerhans (2B31.2)
Histiocitosis de células indeterminadas (2B31.6)

98 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Marcadores cutáneos de trastornos internos (BlockL1‑EL1)

Grupo heterogéneo de trastornos cutáneos asociados a una enfermedad subyacente.

Codificado en otra parte: Gota tofácea (FA25.20)

Lesiones cutáneas diabéticas (EB90.0)
Acantosis nigricans benigna (ED51.00)
Dermatosis perforante adquirida (EE70.0)
Arteriolopatía calcificada (EB90.42)
Mixedema pretibial (EB90.10)
Acromegalia o gigantismo hipofisario (5A60.0)
Prurito colestásico (EC90.11)
Síndrome de las uñas amarillas (EE11.1)
Prurito por enfermedad renal crónica (EC90.10)
Síndrome de uña y rótula (LD24.J0)
Leucoplasia pilosa (DA01.01)
Síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (4B23)

Marcadores cutáneos de neoplasia maligna interna (BlockL2‑EL1)

Grupo de signos cutáneos, por lo general poco frecuentes, que pueden ser indicativos de la
presencia de una neoplasia maligna interna.

EL10 Síndromes paraneoplásicos que afectan la piel

Codificado en otra parte: Pénfigo paraneoplásico (EB40.2)
Tromboflebitis migratoria (BD70.2)
Dermatomiositis paraneoplásica (4A41.00)
Osteoartropatía hipertrófica paraneoplásica (FB86.10)

EL1Y Otras marcadores cutáneos especificados de neoplasia maligna

interna

EL3Y Otros marcadores cutáneos especificados de trastornos internos

Trastornos cutáneos después de un procedimiento (BlockL1‑EL5)

Grupo de alteraciones de la piel que abarca las erupciones medicamentosas, otros efectos
secundarios cutáneos de los medicamentos y reacciones adversas a las intervenciones médicas o
quirúrgicas.

EL50 Cicatriz quirúrgica insatisfactoria de la piel

Cicatriz quirúrgica en la piel con resultado funcional o estético inadecuado.

ICD-11 MMS – 05/2021 99

EL50.0 Cicatriz quirúrgica queloide
Cicatriz quirúrgica con formación excesiva de tejido cicatricial fibroso que se
extiende más allá de los límites de la herida quirúrgica inicial.

EL50.1 Cicatriz quirúrgica hipertrófica

Cicatriz quirúrgica elevada con exceso de tejido fibroso que, a diferencia de la
cicatriz queloide, no tiende a aplanarse con el tiempo.

EL50.2 Cicatriz quirúrgica atrófica

Cicatriz quirúrgica con adelgazamiento de la piel, que le confiere aspecto arrugado.
Exclusiones: Cicatrización atrófica postinflamatoria de la piel (EE40.2)

EL50.3 Cicatriz quirúrgica expandida

Cicatriz quirúrgica ensanchada, a menudo como resultado de una sutura profunda
inadecuada o de una técnica quirúrgica defectuosa. Es frecuente en los trastornos
del tejido conjuntivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos.
Inclusiones: cicatriz quirúrgica extendida

EL51 Necrosis de colgajo cutáneo

Necrosis de un colgajo quirúrgico de piel.

EL52 Necrosis de colgajo miocutáneo

Necrosis de un colgajo quirúrgico que contiene tanto piel como músculo.

EL53 Fracaso de injerto de piel

Fracaso del tejido de un injerto de piel para prender según lo previsto.

EL54 Fracaso de injerto compuesto

Fracaso del tejido de un injerto compuesto (p. ej., de piel y cartílago) para prender
según lo previsto.

Efectos cutáneos adversos de la radioterapia (BlockL2‑EL6)

Codificado en otra parte: Mucositis oral debido a la radioterapia (DA01.11)
Xerostomía inducida por la radioterapia (DA02.1)
Alopecia cicatricial consecutiva a la radioterapia (ED70.5Y)
Neoplasia maligna de la piel inducida por radioterapia (2C3Y)
EL60 Radiodermitis aguda tras radioterapia
Reacción de la piel, y en particular de la epidermis, a la exposición aguda a la
radiación ionizante dirigida a la piel con fines terapéuticos. Se manifiesta por
inflamación, erosión y formación de costras.

100 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

EL61 Radiodermitis crónica después de la radioterapia

Secuelas cutáneas tardías del uso terapéutico de la radiación ionizante. Pueden
tardar de 5 a 10 años en desarrollarse, y se caracterizan por atrofia cutánea,
fibrosis, pigmentación, alopecia y telangiectasias con daño asociado del panículo
adiposo subyacente.

EL63 Radionecrosis de la piel debida a la irradiación ionizante terapéutica

Necrosis y ulceración de la piel atribuible a la radioterapia

Complicaciones de procedimientos estéticos cutáneos (BlockL2‑EL7)

EL73 Resultado insatisfactorio de una intervención cutánea de cirugía
estética
Resultado de una intervención quirúrgica destinada a mejorar el aspecto estético
que el profesional a cargo considera menos satisfactorio de lo previsto.

EL73.0 Reacción adversa a rellenos dérmicos o profundos

Cualquier evento adverso atribuible al uso de rellenos inyectados utilizados para el
aumento de tejidos blandos.
Exclusiones: Absceso piógeno de la piel (1B75.3)

EL73.1 Reacción adversa a la exfoliación química

Cualquier reacción adversa atribuible al uso de exfoliantes químicos en la piel con
fines estéticos: infecciones, quemaduras químicas, erupciones acneiformes
pustulosas, pigmentación y cicatrización. La reacción adversa concreta debe
documentarse por separado.

EL73.2 Reacción adversa a la inyección de neurotoxina

Evento adverso ocasionado por el uso de neurotoxinas, especialmente toxina
botulínica (bótox), en la piel; por lo general, con fines estéticos. Son problemas
reconocidos los siguientes: ptosis palpebral, diplopía e hipersensibilidad a la toxina.
Los detalles de la reacción concreta deben codificarse por separado.

EL73.3 Resultado insatisfactorio de la cirugía cosmética con láser

El resultado de una intervención que utiliza láseres diseñados para mejorar la
apariencia cosmética, que el profesional que realizó el procedimiento considera
menos satisfactorio de lo previsto.

EL73.4 Hipomelanosis resultante de procedimiento cosmético

Pérdida de pigmentación de la piel atribuible a una intervención cosmética y
particularmente asociada con peelings (abrasiones) químicas.

EL73.5 Despigmentación resultante de procedimiento cosmético

Trastorno de pigmentación de la piel después de un procedimiento cosmético

EL73.6 Fibrosis o cicatriz después del procedimiento cosmético

Cicatrización y fibrosis insatisfactorias después de un procedimiento diseñado para
mejorar la estética.

ICD-11 MMS – 05/2021 101

 EL80 Efectos cutáneos adversos de procedimientos diagnósticos
Problemas cutáneos derivados de uno o más procedimientos diagnósticos; por
ejemplo, necrosis por radiación en caso de radioscopia prolongada, o anafilaxia
tras administrar medios de contraste radiológico.
Codificado en otra parte: Fibrosis sistémica nefrogénica (FB51.Y)

EM0Y Otras enfermedades especificadas de la piel

EM0Z Enfermedades de la piel, sin especificación

102 ICD-11 MMS – 05/2021