CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad

y morbilidad

CAPÍTULO 08
Enfermedades del sistema nervioso
Este capítulo tiene 205 categorías de cuatro caracteres.

El rango de los códigos comienza en 8A00.

Afecciones que son propias del sistema nervioso o que guardan relación con él.

Exclusiones: Enfermedades endocrinas, nutricionales o metabólicas

Algunas afecciones que se originan en el período perinatal

Traumatismos, intoxicaciones u otras consecuencias de causas externas

Complicaciones del embarazo, el parto y el puerperio

Codificado en otra parte: Lesiones del sistema nervioso

Neoplasias del sistema nervioso
Anomalías estructurales del desarrollo prenatal del sistema nervioso (LA00-
LA0Z)
Síndromes con anomalías del sistema nervioso central como característica
destacada (LD20)
Infecciones no virales y no especificadas del sistema nervioso central (1D00-
1D0Z)
Síntomas, signos o resultados clínicos anormales relativos al sistema nervioso
(MB40-MB9Y)
Síntomas paralíticos (MB50-MB5Z)
Trastorno disociativo con síntomas neurológicos (6B60)
Enfermedades del sistema nervioso que complican el embarazo, el parto o el
puerperio (JB64.3)

Este capítulo incluye los siguientes grupos de nivel superior:

 Trastornos del movimiento
 Trastornos con deterioro neurocognitivo como característica destacada
 Esclerosis múltiple u otros trastornos de la sustancia blanca
 Epilepsia o convulsiones
 Trastornos por cefalea
 Enfermedades cerebrovasculares
 Trastornos de la médula espinal excluyendo el traumatismo
 Enfermedades de la neurona motora o trastornos afines
 Trastornos de la raíz nerviosa, plexo o de los nervios periféricos
 Enfermedades de la unión neuromuscular o del músculo

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 Parálisis cerebral
 Neuropatías nutricionales o tóxicas
 Trastornos de la presión o el flujo del líquido cefalorraquídeo
 Trastornos del sistema nervioso autónomo
 Enfermedades humanas por priones
 Trastornos de la conciencia
 Otros trastornos del sistema nervioso
 Trastornos del sistema nervioso tras un procedimiento
 Lesiones del sistema nervioso
 Neoplasias del sistema nervioso

Trastornos del movimiento (BlockL1‑8A0)

Trastornos caracterizados por movimientos involuntarios.

Codificado en otra parte: Síndrome de las piernas inquietas (7A80)

Trastorno por movimientos periódicos de las extremidades (7A81)
Espasmo hemifacial (8B88.2)
8A00 Parkinsonismo
El parkinsonismo es un síndrome clínico caracterizado por cuatro componentes
cardinales: temblor en reposo, rigidez muscular, acinesia o bradicinesia, y
alteraciones posturales, como bloqueo de la marcha, posición corporal en flexión y
pérdida de los reflejos posturales. Para hacer el diagnóstico de parkinsonismo es
de rigor encontrar bradicinesia y una manifestación clínica más. Este último puede
obedecer a varias causas, entre ellas los trastornos neurodegenerativos neuronales
progresivos, como la enfermedad de Parkinson y el parkinsonismo atípico, en los
cuales se produce una degeneración de neuronas en la sustancia negra y otras
partes que conduce a una deficiencia de dopamina. El parkinsonismo también
puede atribuirse a una lesión estructural, como un accidente cerebrovascular, un
tumor o el bloqueo de los receptores de la dopamina en el cuerpo estriado por
algunos fármacos, en particular los neurolépticos.
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Artropatías

8A00.0 Enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad degenerativa progresiva de
comienzo gradual cuyas manifestaciones cardinales incluyen bradiquinesia más
uno de los siguientes: temblor, rigidez o inestabilidad postural. Las manifestaciones
no motoras incluyen disfunción neurovegetativa y características
neuropsiquiátricas.

8A00.00 Enfermedad de Parkinson esporádica

Enfermedad de Parkinson que se produce esporádicamente, sin transmisión
genética discernible.

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8A00.01 Enfermedad de Parkinson familiar

8A00.0Y Otra enfermedad de Parkinson especificada

8A00.0Z Enfermedad de Parkinson, sin especificación

8A00.1 Parkinsonismo atípico

Reciben el nombre de parkinsonismo atípico diversas afecciones
neurodegenerativas en las cuales la degeneración se extiende más allá de la
sustancia negra y es más difusa que la observada en trastornos como la
enfermedad de Parkinson. El cuadro clínico suele ser más complejo que el de la EP
y los pacientes pueden presentar apraxia, oftalmoplejía supranuclear o insuficiencia
autónoma.
Codificado en otra parte: Atrofia multisistémica de tipo parkinsoniano (8D87.01)
Enfermedad de cuerpos de Lewy (8A22)

8A00.10 Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa
de comienzo tardío que se caracteriza por parálisis supranuclear de la mirada,
inestabilidad postural, rigidez progresiva y demencia incipiente. Se han descrito
cinco variantes clínicas y sus correlaciones clinicopatológicas: la PSP clásica
(síndrome de Richardson) más cuatro variantes atípicas, entre ellas la PSP con
parkinsonismo (PSP-P); la PSP pura acinética con bloqueo de la marcha (PSP-
PABM); la PSP con síndrome corticobasal (PSP-SCB); y la PSP con afasia
progresiva y pérdida de la fluidez (PSP-APPF).

8A00.1Y Otro parkinsonismo atípico especificado

8A00.1Z Parkinsonismo atípico, sin especificación

8A00.2 Parkinsonismo secundario

Lleva el nombre de parkinsonismo secundario cualquier parkinsonismo causado
por un agente conocido, como un fármaco, una infección, una toxina o una lesión
estructural.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A00.20 Parkinsonismo debido a trastornos degenerativos hereditarios

El parkinsonismo puede obedecer a un trastorno degenerativo hereditario más
generalizado. Se acompaña de otras manifestaciones neurológicas, como distonía,
ataxia y demencia. Pueden verse afectados otros miembros de la familia.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A00.21 Síndrome de hemiatrofia con hemiparkinsonismo

Puede sobrevenir un hemiparkinsonismo tras una hemiatrofia corporal causada por
daño cerebral intrauterino o del período neonatal temprano.

8A00.22 Parkinsonismo infeccioso o post infeccioso

Síndrome por infección viral, micótica, bacteriana o parasitaria que puede
presentarse durante la fase aguda de la infección o después de ella. Se caracteriza
por temblores, movimientos lentos, o rigidez de los brazos y las piernas, del tipo
que se observa en la enfermedad de Parkinson.

ICD-11 MMS – 05/2021 3

8A00.23 Parkinsonismo vascular
Los infartos lacunares múltiples o la enfermedad vascular cerebral pueden provocar
un parkinsonismo. Las pruebas de diagnóstico por la imagen a menudo revelan
numerosos infartos lacunares o alteraciones difusas de la sustancia blanca. La
exploración (scan) del transportador de dopamina puede ser normal o anormal
según el sitio de los infartos.

8A00.24 Parkinsonismo provocado por medicamentos

Parkinsonismo debido a medicamentos recetados

8A00.25 Parkinsonismo postraumático

El parkinsonismo puede ser consecuencia de un traumatismo craneal grave, en
cuyo caso se acompaña de diversas manifestaciones neurológicas, tales como
debilidad y algunos signos piramidales. También puede causarlo recibir varios
golpes en la cabeza y puede estar asociado con la demencia. También se llama
encefalopatía traumática crónica.

8A00.26 Parkinsonismo por lesiones estructurales

Parkinsonismo que se produce en el contexto de una lesión estructural
demostrable, como un tumor cerebral o un hematoma subdural. Las pruebas de
diagnóstico por la imagen, como la resonancia magnética, son muy útiles. Cabe
resaltar que los tumores cerebrales pequeños tumores, como los meningiomas,
pueden descubrirse de manera fortuita en casos de enfermedad de Parkinson por
lo demás característicos.

8A00.2Y Otro parkinsonismo secundario especificado

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A00.2Z Parkinsonismo secundario, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A00.3 Parkinsonismo funcional

Trastorno discinético funcional con características mixtas de temblor funcional más
lentitud y rigidez, de carácter demostrablemente fluctuante y sin congruencia
interna. Los estudios no suelen revelar una causa.
Inclusiones: parkinsonismo psicogénico

8A00.Y Otro parkinsonismo especificado

8A00.Z Parkinsonismo, sin especificación

8A01 Trastornos coreiformes

La corea consiste en movimientos irregulares, no repetitivos, breves, espásticos y
fluidos que se mueven al azar de una parte a otra del cuerpo.

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8A01.0 Corea hereditaria benigna

La posibilidad de una corea hereditaria benigna se debe contemplar en personas
que han tenido una corea no progresiva relativamente estable desde la niñez y que
tienen antecedentes familiares de enfermedad autosómico dominante. La corea
hereditaria benigna puede acompañarse de estatura baja y retraso del desarrollo.
Las deleciones grandes en el gen TITF-1 pueden producir un trastorno
multisistémico con hipotiroidismo, hipotonía y problemas pulmonares congénitos.

8A01.1 Corea secundaria

La corea consiste en movimientos irregulares, no repetitivos, breves, espásticos y
fluidos que se desplazan al azar de una parte del cuerpo a otra. La corea se puede
observar en una variedad de trastornos metabólicos, inmunitarios y de otro tipo y
en estos casos se denomina corea secundaria.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Corea hereditaria benigna (8A01.0)

8A01.10 Enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo poco
frecuente del sistema nervioso central, de transmisión autosómica dominante,
provocado por una mutación que conduce a un incremento del número de
repeticiones de la secuencia triple de las bases citosina, adenina y guanina en el
cromosoma 4. Las manifestaciones son corea, demencia y cambios de la
personalidad. En la variante de Westphal destacan la distonía y el parkinsonismo.
Las técnicas de neuroimagen revelan atrofia del núcleo caudado. Existe una
prueba genética que puede facilitar la detección en la etapa presintomática.
Inclusiones: corea de Huntington

8A01.11 Corea por afecciones similares a la enfermedad de Huntington

El cuadro clínico de la enfermedad de Huntington (EH) es muy similar a los
trastornos con una herencia autosómica dominante. La prueba genética para EHS
es negativa, lo que hace que se consideren otros trastornos. Estos se denominan
similares a la EH (enfermedades similares HD).

8A01.12 Atrofia dentato-rubro-pálido-luisiana

En los pacientes con atrofia dentadorrubropalidoluisiana, la corea puede ser una de
las manifestaciones más destacadas de la enfermedad.

8A01.13 Corea por enfermedad de Wilson

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A01.14 Corea por causas infecciosas o parainfecciosas

8A01.15 Corea por lupus eritematoso sistémico

La corea puede ser una manifestación de presentación del lupus eritematoso
sistémico (LES) o puede ocurrir en una enfermedad establecida. Se asocia a la
presencia de anticuerpos antifosfolípidos.

8A01.16 Corea provocada por medicamentos

La corea puede ser provocada por algunos medicamentos de venta con receta y
por diversas drogas ilícitas.

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8A01.1Y Otra corea secundaria especificada
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A01.1Z Corea secundaria, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A01.2 Hemicorea o hemibalismo

El balismo, que en griego significa «lanzar», se refiere a movimientos
desordenados y violentos de las extremidades, como si estas se lanzaran, debidos
sobre todo a la contracción de los músculos proximales. Se denomina hemibalismo
cuando los movimientos afectan a las extremidades superiores e inferiores del
mismo lado, con o sin afectación facial. El término hemicorea se refiere a la corea
de la mitad del cuerpo, en que se producen sacudidas no repetitivas del brazo y la
pierna de un lado, con o sin afectación de la cara.

8A01.20 Hemicorea
La hemicorea es la corea de una mitad del cuerpo, en que hay breves sacudidas no
repetitivas del brazo y la pierna de un lado, con o sin afectación de la cara.

8A01.21 Balismo
El balismo, que en griego significa «lanzar», se refiere a movimientos
desordenados y violentos de las extremidades, como si se lanzaran, debidos sobre
todo a la contracción de los músculos proximales.

8A01.22 Hemibalismo
El hemibalismo se refiere a los movimientos de las extremidades superiores e
inferiores del mismo lado, con o sin afectación de la cara.

8A01.2Y Otra hemicorea o hemibalismo especificado

8A01.2Z Hemicorea o hemibalismo, sin especificación

8A01.Y Otros trastornos coreiformes especificados

8A01.Z Trastornos coreiformes, sin especificación

8A02 Distonías
Exclusiones: parálisis cerebral atetoide (8D21)

8A02.0 Distonía primaria

La distonía primaria (distonía de torsión primaria) son trastornos en los que la
distonía es la única manifestación neurológica. Estos trastornos son lentamente
progresivos y pueden ser de origen genético o esporádicos.

8A02.00 Blefaroespasmo esencial benigno

Trastorno neurológico caracterizado por el cierre forzoso de los párpados debido a
la contracción involuntaria y sostenida de los músculos perioculares.

8A02.0Y Otra distonía primaria especificada

8A02.0Z Distonía primaria, sin especificación

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8A02.1 Distonía secundaria

Esta distonía –trastorno caracterizado por contracciones musculares involuntarias–
es la de tipo adquirido. Las causas pueden ser la reacción a una sustancia tóxica,
un traumatismo o un tumor.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A02.10 Distonía provocada por medicamentos

Distonía provocada por un medicamento, ya sea como efecto secundario
idiosincrásico o como resultado de una sobredosis medicamentosa.

8A02.11 Distonía combinada

Grupo de síndromes heterogéneos que cursan con distonía –trastorno por
contracciones musculares involuntarias– y otras manifestaciones clínicas, pero no
junto con una enfermedad neurodegenerativa. Los ejemplos incluyen distonía
mioclónica y distonía sensible a la dopa.

8A02.12 Distonía asociada a trastornos degenerativos hereditarios

Distonía que forma parte de un trastorno heredodegenerativo más complejo. No es
una distonía pura, puesto que se pueden observar otras manifestaciones
neurológicas, tales como ataxia, signos piramidales y problemas cognitivos.

8A02.1Y Otra distonía secundaria especificada

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A02.1Z Distonía secundaria, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A02.2 Distonía paroxística

Las disquinesias paroxísticas son un grupo de trastornos del movimiento muy poco
frecuentes que se caracterizan por su naturaleza recurrente y episódica, en un
trasfondo de actividad y comportamiento motor normales. Estos movimientos
anormales se pueden manifestar en forma de balismo, distonía, corea y atetosis, o
una combinación de estos.

8A02.3 Distonía o espasmos funcionales

Discinesia funcional caracterizada por una posición corporal distónica, móvil o fija,
que es incompatible con otras causas de distonía y que puede ser sensible al
tratamiento con placebo o psicoterapia. Normalmente se tiene un puño cerrado, un
tobillo invertido o una contracción del músculo orbicular del ojo o del músculo
cutáneo del cuello a partir de la adolescencia o la edad adulta.
Se trata de una distonía o de espasmos funcionales cuya causa no se ha
determinado mediante las pruebas diagnósticas habituales.

8A02.Y Otros trastornos distónicos especificados

8A02.Z Trastornos distónicos, sin especificación

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 8A03 Trastornos atáxicos
Son trastornos asociados con ataxia. La palabra "ataxia", viene de la palabra
Griega, "a taxis", que significa "sin orden o incoordinación". La palabra ataxia
significa sin coordinación. Las personas con ataxia tienen problemas con la
coordinación porque las partes del sistema nervioso que controlan el movimiento y
el equilibrio están afectadas. La ataxia puede afectar los dedos, las manos, los
brazos, las piernas, el cuerpo, el habla y los movimientos oculares.

8A03.0 Ataxia congénita

La ataxia congénita se define como una falta de coordinación debida a anomalías
congénitas del cerebelo. Por lo general no tiene carácter progresivo.

8A03.1 Ataxia hereditaria

Grupo de trastornos genéticos caracterizados por una incoordinación de la marcha
de progresión lenta que a menudo se acompaña de incoordinación de las manos, el
habla y los movimientos oculares.

Exclusiones: Trastornos metabólicos

Parálisis cerebral

8A03.10 Ataxia de Friedreich

Ataxia hereditaria (autosómica recesiva) caracterizada por dificultad para coordinar
los movimientos, junto con signos neurológicos (disartria, arreflexia, hipoestesia
profunda, pie cavo y escoliosis), miocardiopatía y, a veces, diabetes mellitus. Se
debe a una mutación en el gen fratxin.
Codificado en otra parte: Neuropatía óptica hereditaria asociada a ataxia
hereditaria (8A03.15)

8A03.11 Ataxia por xantomatosis cerebrotendinosa

8A03.12 Ataxia por enfermedad de Refsum

8A03.13 Ataxia por abetalipoproteinemia

8A03.14 Ataxia episódica hereditaria

8A03.15 Ataxia debido a mutaciones mitocondriales

8A03.16 Ataxia espinocerebelosa

8A03.1Y Otra ataxia hereditaria especificada

8A03.1Z Ataxia hereditaria, sin especificación

8A03.2 Ataxia degenerativa no hereditaria

8A03.20 atrofia corticocerebelosa de aparición tardía

Atrofia cortical cerebelosa esporádica de comienzo tardío con ataxia progresiva.
Neuropatológicamente se caracteriza por lesiones corticocerebelosas difusas y una
ausencia de pérdida neuronal en la cara dorsomedial de las olivas inferiores.
Exclusiones: Ataxia hereditaria (8A03.1)

8 ICD-11 MMS – 05/2021

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8A03.2Y Otra ataxia degenerativa no hereditaria especificada

8A03.2Z Ataxia degenerativa no hereditaria, sin especificación

8A03.3 Ataxia adquirida

8A03.30 Ataxia por degeneración cerebelosa alcohólica

Este es el tipo más frecuente de ataxia adquirida y se observa en personas con una
degeneración del cerebelo debida al consumo crónico de bebidas alcohólicas.

8A03.3Y Otra ataxia adquirida especificada

8A03.3Z Ataxia adquirida, sin especificación

8A03.Y Otros trastornos atáxicos especificados

8A03.Z Trastornos atáxicos, sin especificación

8A04 Trastornos asociados con temblor

El temblor es una oscilación involuntaria de una parte del cuerpo y normalmente se
clasifica de acuerdo a las circunstancias conductuales en las que se produce. El
temblor puede ocurrir mientras se trata de lograr un relajamiento (temblor de
reposo), mientras se mantiene una postura determinada voluntariamente (temblor
postural) o mientras se hace un movimiento voluntario (temblor cinético).

8A04.0 Temblor fisiológico intensificado

Temblor de alta frecuencia y poca amplitud que se produce en con determinada
posición o acción. Representa una exacerbación de un temblor fisiológico que
puede haberse agravado por efecto de un medicamento, la tensión nerviosa, la
ansiedad, etcétera.

8A04.1 Temblor esencial o temblores afines

El temblor esencial es el tipo más común de temblor de frecuencia moderada (de 7
a 12 Hz) y se manifiesta como un temblor postural y cinético de las manos.
También puede estar presente en la cabeza o cuello y en la voz.
Exclusiones: temblor sin otra especificación (8A04)

8A04.2 Temblor de reposo

Los temblores en reposo suceden mientras el paciente está sentado o acostado y
relajado. Las personas que tienen un temblor en reposo por lo general pueden
detener el temblor moviendo deliberadamente la parte del cuerpo afectada. Por lo
general, ocurre en el contexto del parkinsonismo.

8A04.3 Temblor secundario

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A04.30 Temblor por trastornos metabólicos

Oscilación involuntaria de una parte del cuerpo debida a un trastorno metabólico.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

ICD-11 MMS – 05/2021 9

8A04.31 Temblor debido al uso agudo o crónico de sustancias psicoactivas
El consumo de drogas puede causar o incrementar un temblor existente.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A04.32 Temblor por abstinencia de drogas

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A04.33 Temblor debido a ciertas enfermedades especificadas del sistema nervioso central
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A04.3Y Otro temblor secundario especificado

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A04.3Z Temblor secundario, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A04.4 Temblor funcional

Discinesia que se manifiesta predominantemente con temblor. Este puede variar en
frecuencia y es modificable mediante maniobras de distracción. Puede cambiar de
ritmo o desaparecer como resultado de la evocación externa de movimientos
rítmicos contralaterales por el examinador.
El temblor funcional es aquel cuya causa no se ha podido determinar aun después
de realizar las pruebas indicadas.

8A04.Y Otros trastornos asociados con temblor especificados

8A04.Z Trastornos asociados con temblor, sin especificación

8A05 Trastornos por tics

8A05.0 Tics o trastornos por tics primarios

Tics nerviosos o trastornos de tics nerviosos primarios que se caracterizan por la
presencia de tics motores y vocales (fónicos) crónicos. Los tics motores y vocales
se definen como movimientos o ruidos vocales de carácter repentino, rápido,
arrítmico y recurrente, respectivamente. Para ser diagnosticados como tales, los
tics tienen que haber estado presentes durante un año como mínimo, aunque no
siempre de manera constante

8A05.00 Síndrome de Tourette

El síndrome de Tourette es un trastorno de tic crónico que se caracteriza por la
presencia de tics motores crónicos y tics vocales (fónicos), que comienzan durante
el período de desarrollo. Los tics motores y vocales se definen como movimientos o
vocalizaciones repentinos, rápidos, no rítmicos y recurrentes, respectivamente.
Para ser diagnosticado como síndrome de Tourette, los tics motores y vocales
deben haber estado presentes durante al menos un año, aunque es posible que no
se manifiesten de manera concurrente o constante durante el curso sintomático.
Inclusiones: Trastorno por múltiples tics motores y vocales combinados

10 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A05.01 Trastorno por tic motor crónico

Los tics motores crónicos son los tics que han estado presentes durante un período
mínimo de un año, aunque no siempre de manera uniforme. Los tics motores se
definen como movimientos de carácter repentino, rápido, arrítmico y recurrente.
Exclusiones: Síndrome de Tourette (8A05.00)

8A05.02 Trastorno por tic fónico crónico

Los tics fónicos crónicos se caracterizan por haber estado presentes durante un
mínimo de un año, aunque no siempre de manera uniforme. Los tics motores se
definen como vocalizaciones de carácter repentino, rápido, arrítmico y recurrente.
Exclusiones: Síndrome de Tourette (8A05.00)

8A05.03 Tics motores transitorios

Los tics son movimientos estereotipados repentinos y arrítmicos, tales como
parpadeos, olfateos, golpecitos repetitivos con el dedo índice, etcétera. Los tics
transitorios son los que han estado presentes menos de un año.

8A05.0Y Otros tics o trastornos por tics primarios especificados

8A05.0Z Tics o trastornos por tics primarios, sin especificación

8A05.1 Tics nerviosos secundarios

Tic nervioso que es la consecuencia fisiológica directa de una infección,
medicamentos o enfermedad pasada.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A05.10 Tics infecciosos o postinfecciosos

Tic nervioso que es una consecuencia fisiológica directa de una infección pasada.

8A05.11 Tics debidos a trastornos del desarrollo

Trastorno por tics nerviosos que son la consecuencia directa de un trastorno del
desarrollo.

8A05.1Y Otros tics nerviosos secundarios especificados

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A05.1Z Tics nerviosos secundarios, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A05.Y Otros trastornos por tics especificados

8A05.Z Trastornos por tics, sin especificación

8A06 Trastornos mioclónicos

Exclusiones: Mioquimia facial (8B88.1)
Distonía combinada (8A02.11)

epilepsia mioclónica

ICD-11 MMS – 05/2021 11

8A06.0 Mioclono esencial
Tipo hereditario de mioclono que por lo general no se acompaña de epilepsia ni de
cualquier otro padecimiento médico. El mioclono esencial tiende a ser estable, sin
empeorar con el tiempo. Se ha determinado en época más reciente que el mioclono
esencial podría ser lo mismo que la distonía mioclónica causada por una mutación
en el gen sarcoglicano

8A06.1 Mioclono segmentario

Contracciones involuntarias, rítmicas o semirrítmicas, de músculos o grupo de
músculos que derivan de uno o varios segmentos contiguos del tronco encefálico o
la médula espinal.

8A06.2 Mioclono focal

Movimientos bruscos o espasmos involuntarios repentinos de un músculo o grupo
de músculos que se localizan en una parte del cuerpo en particular.

8A06.20 Mioclono del paladar

El mioclono palatino suele ser un movimiento rítmico y continuo de los músculos
del oído medio o del paladar, pero también puede incluir los músculos del ojo, la
lengua, el cuello y el diafragma. El movimiento puede estar presente en el sueño o
con distracción con una frecuencia de 1,5 a 3 Hz. Es más probable que el mioclono
palatino esencial tenga asociado un ruido de clic rítmico en comparación con el
mioclono palatino sintomático.

8A06.21 Hipo crónico

El hipo crónico es un trastorno poco frecuente que consiste en espasmos
inspiratorios repetidos durante períodos de 48 horas o más.

8A06.2Y Otro mioclono focal especificado

8A06.2Z Mioclono focal, sin especificación

8A06.Y Otros trastornos mioclónicos especificados

8A06.Z Trastornos mioclónicos, sin especificación

8A07 Movimiento anormal especificado

Codificado en otra parte: movimientos anormales durante el sueño (7A80-7A8Z)
Paraplejia espástica hereditaria (8B44.0)

8A07.0 Estereotipias
Las estereotipias son movimientos sencillos o complejos que se repiten
continuamente y siempre de la misma manera. No suelen ir precedidos de ninguna
sensación incómoda.
Codificado en otra parte: Trastorno del espectro autista (6A02)
Síndrome de Rett (LD90.4)

8A07.00 Estereotipia primaria

Estereotipia que ocurre en un niño con un desarrollo típico.

12 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A07.01 Estereotipia secundaria

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A07.0Y Otras estereotipias especificadas

8A07.0Z Estereotipias, sin especificación

8A07.1 Acatisia

8A07.2 Reflejo de sobresalto excesivo

8A0Y Otros movimientos anormales especificados

8A0Z Movimientos anormales, sin especificación

Trastornos con deterioro neurocognitivo como característica destacada (BlockL1‑8A2)

8A20 Enfermedad de Alzheimer

8A21 Atrofias corticales focales progresivas

Las atrofias corticales focales progresivas son enfermedades neurodegenerativas
que consisten en el deterioro gradual de una sola área cognitiva por efecto de una
atrofia cerebral circunscrita.

8A21.0 Atrofia cortical posterior

El síndrome de Benson, conocido también por atrofia cortical posterior (ACP),
consiste en una perturbación del procesamiento cognitivo de las imágenes visuales
debido a un trastorno neurodegenerativo. Los pacientes padecen agnosia visual
(falta de la capacidad para reconocer y nombrar objetos o personas conocidas)
progresiva y grave y apraxia (pérdida de la capacidad para realizar movimientos
familiares que requieren destreza).

8A21.Y Otras atrofias corticales focales progresivas especificadas

8A21.Z Atrofias corticales focales progresivas, sin especificación

8A22 Enfermedad de cuerpos de Lewy

La enfermedad de los cuerpos de Lewy es un trastorno neurodegenerativo y la
segunda forma de demencia más frecuente en el anciano, después de la
enfermedad de Alzheimer. Los cuerpos de Lewy son, desde el punto de vista
histopatológico, inclusiones neuronales eosinófilas intracitoplasmáticas en la
corteza cerebral o en el tallo encefálico.

8A23 Degeneración lobular frontotemporal

8A2Y Otros trastornos especificados con deterioro neurocognitivo como

característica destacada

8A2Z Trastornos con deterioro neurocognitivo como característica

destacada, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 13

Esclerosis múltiple u otros trastornos de la sustancia blanca (BlockL1‑8A4)
8A40 Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielinizante inflamatoria crónica del
sistema nervioso central. Se han descrito tres variantes: la esclerosis múltiple
recurrente-remitente; la primaria progresiva; y la secundaria progresiva.
Codificado en otra parte: Neuritis retrobulbar en la esclerosis múltiple (9C40.1Y)

8A40.0 Esclerosis múltiple recurrente- remitente

Recaídas de la enfermedad claramente definidas con recuperación completa o con
secuelas y un déficit residual tras la recuperación. Los períodos entre las recaídas
de la enfermedad se caracterizan por una falta de progresión de la misma.

8A40.1 Esclerosis múltiple progresiva primaria

Esclerosis múltiple que sigue avanzando desde que comienza, aunque haya
períodos de estabilidad ocasionales y mejoras transitorias leves.
Nota sobre la codificación: Esta categoría se utiliza para indicar la esclerosis múltiple progresiva
primaria que es progresiva desde el inicio pero incluye la recidiva progresiva, o es
progresiva desde el inicio con una sola recaída.

8A40.2 Esclerosis múltiple progresiva secundaria

Nota sobre la codificación: Esta categoría se utilizará para indicar esclerosis múltiple progresiva
secundaria, después de un curso inicialmente de recaída / remisión (incluye
remisión de recaída progresiva, puede tener recaídas superpuestas)

8A40.Y Otra esclerosis múltiple especificada

8A40.Z Esclerosis múltiple, sin especificación

8A41 Síndromes desmielinizantes del sistema nervioso central aislados

El síndrome clínicamente aislado (SCA) es el primer episodio clínico
desmielinizante inflamatorio del sistema nervioso central, con una duración de más
de 24 horas. Actualmente se sabe que el SCA es la primera manifestación clínica
de una enfermedad con características de desmielinización inflamatoria que
apuntan a una esclerosis múltiple pero que todavía no ha cumplido los criterios
relativos a la diseminación a lo largo del tiempo
Codificado en otra parte: Neuritis óptica (9C40.1)
Neuropatía óptica inflamatoria idiopática (9C40.1Y)

8A41.0 Mielitis transversa

Trastorno desmielinizante e inflamatorio focal de la médula espinal que conduce a
una disfunción motora, neurovegetativa y sensorial. Los síntomas comprenden el
síndrome de Lhermitte, entumecimiento de las extremidades, paraplejia espástica
progresiva, urgencia urinaria, incontinencia y disfunción sexual.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

14 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A41.1 Neuromielitis óptica con positividad a anticuerpos contra la glucoproteína de

la mielina de los oligodendrocitos
Los trastornos en que están implicados los anticuerpos contra la GMO
(glucoproteína de la mielina de los oligodendrocitos) son enfermedades
desmielinizantes inflamatorias del sistema nervioso central, sobre todo del nervio
óptico, que afectan a un subgrupo de pacientes con neuritis óptica (NO) bilateral y
mielitis de larga extensión longitudinal (más de 3 segmentos vertebrales), a
menudo recurrente, y, raras veces, pacientes con un cuadro parecido al de la
neuromielitis óptica. El fenotipo clínico e inmunopatológico se está investigando.

8A41.Y Otros síndromes desmielinizantes aislados especificados del sistema

nervioso central

8A41.Z Síndromes desmielinizantes aislados del sistema nervioso central, sin

especificación

8A42 Encefalomielitis aguda diseminada

La encefalomielitis diseminada aguda es un trastorno desmielinizante del sistema
nervioso central. Por lo general aparece tras una infección viral o bacteriana aguda,
o después de la vacunación, en forma de irritabilidad y letargo de aparición
repentina tras un período prodrómico de 1 a 4 semanas. Los síntomas principales
son fiebre, cefalea, somnolencia, alteración del estado mental, convulsiones y
coma. Son frecuentes la debilidad, vómitos, adelgazamiento, rigidez de la nuca,
neuritis óptica bilateral y delirio. Puede haber afectación del sistema nervioso
periférico (parálisis de una sola extremidad o hemiplejia).

8A42.0 Leucoencefalitis hemorrágica aguda

Trastorno inflamatorio, hemorrágico y desmielinizante del sistema nervioso central,
muy poco frecuente y de rápida evolución, que se considera una variante de la
encefalomielitis aguda diseminada.

8A42.Y Otra encefalomielitis diseminada aguda especificada

8A42.Z Otra encefalomielitis diseminada aguda, sin especificación

8A43 Neuromielitis óptica

Codificado en otra parte: Neuromielitis óptica con positividad a anticuerpos contra
la glucoproteína de la mielina de los oligodendrocitos
(8A41.1)

8A43.0 Neuromielitis óptica positiva a anticuerpos contra la acuaporina 4

La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del
sistema nervioso central que se caracteriza sobre todo por ataques de neuritis
óptica (NO) unilateral o bilateral y una mielitis aguda de gran extensión longitudinal
(más de tres segmentos vertebrales). Esta entidad diagnóstica es el tipo de
neuromielitis óptica con seropositividad a anticuerpos contra la acuaporina 4 (AQP-
4).

ICD-11 MMS – 05/2021 15

8A43.1 Neuromielitis óptica negativa a anticuerpos contra la acuaporina 4
La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del
sistema nervioso central que se caracteriza sobre todo por ataques de neuritis
óptica (NO) unilateral o bilateral y una mielitis aguda de gran extensión longitudinal
(más de tres segmentos vertebrales). Otras manifestaciones menos frecuentes son
los ataques de náuseas y vómitos intensos debidos a lesiones de la cámara
postrema del ojo. Esta entidad diagnóstica se refiere a la neuromielitis óptica con
seronegatividad a anticuerpos contra la acuaporina 4.
Algunos pacientes tienen seropositividad a los anticuerpos contra la glucoproteína
de la mielina de los oligodendrocitos (GMO).

8A43.2 Mielitis transversa aislada positiva a anticuerpos contra la acuaporina 4

Episodio aislado de mielitis transversa, normalmente de gran extensión longitudinal
(más de tres segmentos vertebrales), acompañada de seropositividad a
anticuerpos contra la acuaporina 4 pero sin suficientes características que
satisfagan los criterios diagnósticos de la neuromielitis óptica del 2006.

8A43.3 Mielitis transversa recurrente positiva a anticuerpos contra la acuaporina 4

Dos o más episodios de mielitis transversa, normalmente de gran extensión
longitudinal (más de tres segmentos vertebrales) acompañada de seropositividad a
anticuerpos contra acuaporina 4 pero sin suficientes características que satisfagan
los criterios para establecer el diagnóstico de neuromielitis óptica del 2006.

8A43.4 Neuritis óptica única anticuerpo positivo a acuaporina-4

Un solo episodio de neuritis óptica asociado con la seropositividad de anticuerpos
acuaporina-4 pero sin características suficientes para cumplir con los criterios de
diagnóstico de NMO 2006.

8A43.5 Neuritis óptica recurrente anticuerpo positivo a aquaporina-4

Dos o más episodios de neuritis óptica asociada a seropositividad para anticuerpos
a la Aquaporina-4 pero sin las características suficientes para cumplir con los
criterios de diagnóstico de NMO de 2006.

8A43.Y Otra neuromielitis óptica especificada

8A43.Z Neuromielitis óptica, sin especificación

8A44 Leucodistrofias
Codificado en otra parte: Leucodistrofia metacromática (5C56.02)
Enfermedad de Canavan (5C50.E1)
Leucoencefalopatía con afectación troncoencefálica y
medular, y elevación del lactato (5C53.23)

16 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A44.0 Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher

La enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher (EPM) es una leucodistrofia ligada al
cromosoma X caracterizada por retraso del desarrollo, nistagmo, hipotonía,
espasticidad y déficit intelectual de intensidad variable. Se clasifica en tres subtipos
basados en la edad de comienzo y la gravedad: EPM congénita, transicional y
clásica.
Codificado en otra parte: Enfermedad semejante a la enfermedad de Pelizaeus-
Merzbacher (LD90.2)

8A44.1 Adrenoleucodistrofia
Codificado en otra parte: Síndrome de Zellweger (5C57.0)
Adrenoleucodistrofia neonatal (5A74.Y)
adrenoleucodistrofia ligada a X (5C57.1)

8A44.2 Enfermedad de Alexander

La enfermedad de Alexander es un trastorno neurodegenerativo que adopta tres
tipos clínicos diferentes: la forma primoinfantil (desde el nacimiento hasta los 2
años), que es la más común, se caracteriza por ser de comienzo temprano y por
tener una evolución grave con megaloencefalia (a veces hidrocefalia) progresiva,
retraso del desarrollo psicomotor o deterioro mental, signos piramidales, ataxia y
crisis convulsivas. El tipo juvenil comienza en el niño en edad escolar y se
manifiesta en forma de paraplejia espástica y signos bulbares progresivos. Los
tipos del adulto son heterogéneos y difíciles de diagnosticar.

8A44.3 Algunas leucodistrofias especificadas

Codificado en otra parte: Fenilcetonuria (5C50.0)
Enfermedad de Refsum (5C57.1)
Xantomatosis cerebrotendinosa (5C52.11)
Neuropatía óptica hereditaria de Leber (8C73.Y)
Leucoencefalopatía quística sin megalencefalia (5C55.2)
Enfermedad de Gaucher (5C56.0Y)
Enfermedad de Niemann-Pick (5C56.0Y)
Enfermedad de Tay-Sachs (5C56.00)
Displasia oculo-dento-digital (LD27.0Y)

8A44.4 Enfermedad de Krabbe

Esfingolipidosis causada por una deficiencia de galactosilceramidasa (o
galactocerebrosidasa), enzima lisosómica que metaboliza un componente lipídico
fundamental de la mielina. Produce una desmielinización del sistema nervioso
central y periférico que avanza rápidamente a partir del primer año de vida, pero
también se han descrito casos de comienzo en la niñez, la adolescencia o la etapa
adulta con una evolución más variable.

8A44.Z Leucodistrofias, sin especificación

8A45 Trastornos secundarios de la sustancia blanca

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

ICD-11 MMS – 05/2021 17

8A45.0 Trastornos de la sustancia blanca debidos a infecciones
Codificado en otra parte: Tabes dorsal (1A62.01)

8A45.00 Mielopatía debida al virus linfotrópico humano de linfocitos T

El virus linfotrópico humano de linfocitos T (VLHT) es un retrovirus que causa
enfermedades del sistema nervioso inmunomediadas. El virus linfotrópico humano
de linfocitos T de tipo 1 (VLTH-1) y el virus linfotrópico humano de linfocitos T de
tipo 2 (VLTH-2) son retrovirus con propiedades biológicas y mecanismos de
transporte parecidos.
Codificado en otra parte: Mielitis debido a virus linfotrópico-T Humano tipo 1
(1D02.1)

8A45.01 Panencefalitis esclerosante subaguda

Inclusiones: encefalitis con cuerpos de inclusión de Dawson
leucoencefalopatía esclerosante de Van Bogaert

8A45.02 Leucoencefalopatía progresiva multifocal

8A45.0Y Otros trastornos de la sustancia blanca especificados debidos a infecciones

8A45.0Z Trastornos de la sustancia blanca debidos a infecciones, sin especificación

8A45.1 Trastornos de la sustancia blanca por toxicidad

Codificado en otra parte: Mielopatía debida a lesión por radiación (8B42)

8A45.2 Trastornos de la sustancia blanca debidos a anomalías vasculares o isquemia

8A45.20 Trastorno de la sustancia blanca debido a CADASIL

8A45.21 Mielitis necrosante subaguda

El síndrome de Foix-Alajouanine, conocido también por mielitis necrosante
ascendente subaguda, se debe a la congestión crónica de las venas piales
extrínsecas de la médula espinal y de la red subpial intrínseca. Se caracteriza por
un déficit ascendente progresivo cuya evolución se produce a lo largo de meses o
años.

8A45.2Y Otros trastornos de la sustancia blanca especificados debidos a anomalías

vasculares o isquemia

8A45.2Z Trastornos de la sustancia blanca debidos a anomalías vasculares o isquemia, sin

especificación

8A45.3 Trastornos de la sustancia blanca por deficiencia nutricional

Alteraciones de la sustancia blanca por deficiencia nutricional.

18 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A45.30 Trastorno de la sustancia blanca por deficiencia de vitamina B12

Se observan manifestaciones neurológicas en el 40% de los pacientes con
deficiencia de vitamina B12. La degeneración combinada subaguda es una
complicación neurológica potencialmente reversible que se debe a la deficiencia de
vitamina B12. Los síntomas empiezan de manera insidiosa y las manifestaciones
neuropáticas son parestesia distal progresiva, entumecimiento, marcha atáxica y
propiocepción disminuida en las extremidades inferiores, mientras que el
componente mielopático conduce a alteraciones motoras de características
variables debidas a una disfunción de la vía piramidal. La mielopatía se acompaña
de incontinencia fecal y urinaria con impotencia e hipotensión postural. Las
manifestaciones centrales son confusión, depresión, alucinaciones progresivas y
lentitud mental. También puede observarse una neuropatía óptica.

8A45.31 Mielinólisis central pontina

8A45.3Y Otros trastornos de la sustancia blanca especificados por deficiencia nutricional

8A45.3Z Trastornos de la sustancia blanca por deficiencia nutricional, sin especificación

8A45.4 Trastornos de la sustancia blanca debidos a una enfermedad sistémica

especificada

8A45.40 Desmielinización por sarcoidosis

La sarcoidosis puede afectar a cualquier parte del sistema nervioso. Se estima que
alrededor del 5 al 15% de los casos muestran signos de afectación del sistema
nervioso central. La neurosarcoidosis puede manifestarse de muchas maneras y el
diagnóstico puede ser difícil. Puede aparecer de manera aguda y repentina o en
forma de enfermedad crónica de evolución lenta. Cualquier parte del sistema
nervioso central puede verse afectado por la sarcoidosis, pero la neurosarcodosis
crónica puede causar parálisis de varios pares craneanos, afectación del
parénquima cerebral, hidrocefalia y encefalopatía o manifestaciones nerviosas
periféricas.

8A45.41 Desmielinización por lupus eritematoso sistémico

De los 12 síndromes del sistema nervioso central (SNC) relacionados con el lupus
eritematoso sistémico (LES) que el Colegio Estadounidense de Reumatología ha
definido, el síndrome desmielinizante y la mielopatía son dos de los menos
frecuentes y menos conocidos. Un aspecto importante de la enfermedad
desmielinizante en el LES es la facilidad con que el diagnóstico se puede confundir
con el de otros trastornos desmielinizantes del sistema nervioso central, como la
esclerosis múltiple (EM).

8A45.42 Desmielinización debida a la enfermedad de Sjögren

8A45.43 Desmielinización debida a la enfermedad de Behçet

ICD-11 MMS – 05/2021 19

8A45.44 Desmielinización por vasculitis sistémica
La vasculatura del sistema nervioso central (SNC) puede verse afectada por
diversas vasculitis sistémicas, en particular las siguientes:
de las vasculitis de los vasos pequeños y medianos, por la granulomatosis de
Wegener, la poliangitis microscópica, el síndrome de Churg-Strauss, la vasculitis
crioglobulinémica y la enfermedad de Behçet; de las vasculitis de los vasos
medianos, por la poliarteritis nudosa; de las vasculitis de los vasos grandes, por la
arteritis gigantocelular y la arteritis de Takayasu (las complicaciones nerviosas se
deben sobre todo a la afectación de los vasos extracraneales).
Por lo general, las afecciones del SNC se acompañan de otras manifestaciones
sistémicas muy patentes, pero en algunos pacientes pueden destacar los síntomas
de disfunción del sistema nervioso central.

8A45.45 Desmielinización por enfermedad mitocondrial

Los trastornos mitocondriales pueden causar síndromes multifocales y recurrentes
del sistema nervioso central. Los que pueden causar estos síndromes son la
encefalopatía mitocondrial con acidosis láctica y accidente cerebrovascular
(MELAS, por la sigla inglesa) y la enfermedad de Leigh. MELAS es un trastorno
neurodegenerativo progresivo que cursa con cefalea, convulsiones parciales
resistentes al tratamiento, estatura baja, debilidad muscular, intolerancia al
ejercicio, sordera, diabetes y demencia progresiva lenta. El síndrome de Leigh o la
encefalomielopatía necrosante subaguda es la enfermedad mitocondrial prototípica,
con manifestaciones características visibles mediante las técnicas de neuroimagen.

8A45.4Z Trastornos de la sustancia blanca debidos a una enfermedad sistémica, sin

especificación

8A45.Y Otros trastornos secundarios especificados de la sustancia blanca

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A45.Z Trastornos secundarios de la sustancia blanca, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A46 Desmielinización central del cuerpo calloso

La desmielinización es el daño a la vaina de mielina de las neuronas. Esta entidad
diagnóstica en particular se refiere a la afectación del cuerpo calloso.

8A4Y Otra esclerosis múltiple especificada u otros trastornos de la

sustancia blanca

8A4Z Esclerosis múltiple u otros trastornos de la sustancia blanca, sin

especificación

20 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Epilepsia o convulsiones (BlockL1‑8A6)

Al menos 2 convulsiones no provocadas (o reflejas) que ocurren con más de 24 horas de diferencia.

Nota sobre la codificación: Si lo prefiere, use código adicional para indicar tipo de convulsión.
Exclusiones: Síncope (MG45)
Codificado en otra parte: Muerte súbita inesperada en paciente con epilepsia (MH15)
Convulsiones neonatales (KB06)
8A60 Epilepsia debida a enfermedades o afecciones metabólicas o
estructurales
Epilepsia que se produce en el contexto de otra enfermedad o afección metabólica
o estructural asociada a un incremento sustancial y demostrado del riesgo de
padecer epilepsia.

8A60.0 Epilepsia por daño cerebral prenatal o perinatal

Epilepsia que comienza en el contexto de otra enfermedad o afección metabólica o
estructural asociada a un incremento sustancial y demostrado del riesgo de
padecer epilepsia debido a una lesión que precede al nacimiento [prenatal] o que
se produjo entre la semana 22 de la gestación y el día 7 después del parto. La
epilepsia puede aparecer en la primera infancia, la niñez o la edad adulta.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Convulsiones neonatales (KB06)

8A60.00 Epilepsia debida a las agresiones vasculares prenatales o perinatales

La epilepsia ocurre en el contexto de un accidente cerebrovascular hemorrágico o
isquémico, cuando ocurre o se sospecha que se produzca antes del nacimiento
[prenatal] o entre las 22 semanas de gestación y 7 días después del nacimiento
[perinatal]. No hay otras condiciones presentes asociadas con un riesgo
significativamente mayor de desarrollar epilepsia. El inicio de la epilepsia puede ser
en la infancia, la niñez o la edad adulta. Perinatal
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.01 Epilepsia por encefalopatía isquémica hipóxica neonatal

8A60.0Y Epilepsia por otros daños cerebrales prenatales o perinatales

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.0Z Epilepsia por daño cerebral prenatal o perinatal, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.1 Epilepsia por trastornos cerebrovasculares

Epilepsia que comienza en el contexto de un accidente cerebrovascular, por lo
menos una semana después de un accidente cerebrovascular isquémico o
hemorrágico.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

ICD-11 MMS – 05/2021 21

8A60.2 Epilepsia por trastornos cerebrales degenerativos
Epilepsia que se presenta en relación con un trastorno cerebral degenerativo
conocido por estar asociado con convulsiones, tales como ciertos trastornos de
almacenamiento neuronal (por ejemplo, lipofuscinosis ceroide) neuronal del adulto,
y ciertos trastornos mitocondriales.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.3 Epilepsia por demencia

Epilepsia en un paciente con un diagnóstico confirmado de demencia. Las
convulsiones pueden empezar en cualquier momento después del inicio de la
enfermedad. Las convulsiones de aparición focal son las más frecuentes en la
enfermedad de Alzheimer, mientras que en otros tipos de demencia predominan las
convulsiones de carácter bilateral. La mioclonía es otra manifestación frecuente en
pacientes con enfermedad de Alzheimer.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.4 Epilepsia por infección o infestación del sistema nervioso central

Epilepsia que aparece en un paciente con una infección o infestación documentada
del sistema nervioso central, pasada la fase aguda de la enfermedad.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.5 Epilepsia por traumatismo encefálico

Epilepsia que aparece en el contexto de un traumatismo encefálico, más de 1
semana después de este. El riesgo de padecer epilepsia se incrementa en
proporción con la gravedad de la lesión del encéfalo.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.6 Epilepsia por tumor del sistema nervioso

Epilepsia que se presenta en el contexto de un tumor intracraneal. La epilepsia
puede ser el síntoma de presentación de un tumor de la corteza cerebral o que
afecta a la corteza de alguna manera. Puede tratarse de un tumor intracraneal
primario o metastásico.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.7 Epilepsia con esclerosis temporal mesial

Epilepsia asociada con signos de esclerosis temporal mesial observados mediante
técnicas de neuroimagen o histopatológicas. La epilepsia puede comenzar en la
niñez o en la edad adulta. A menudo hay antecedentes de convulsiones febriles de
larga duración.

8A60.8 Epilepsia por trastornos inmunitarios

Epilepsia que se presenta en el contexto de un trastorno inmunitario o
autoinmunitario, como el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad inflamatoria
intestinal, y la encefalitis asociada a anticuerpos (por ejemplo, los receptores del N-
metil-D-aspartato (NMDA). Esta última suele ser una encefalitis límbica, a veces
paraneoplásica. De esta entidad diagnóstica se excluyen la esclerosis múltiple y
otros trastornos desmielinizantes.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

22 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A60.9 Epilepsia por anomalías del desarrollo encefálico

Epilepsia debida a trastornos del desarrollo cortical de muy diversa causa y cuyos
efectos dependen de la etapa del desarrollo encefálico. Los tipos de convulsiones
reflejan la localización de la malformación.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.A Epilepsia debida a síndromes genéticos con efectos generalizados o

progresivos
Epilepsia debida a afecciones genéticas en las cuales, según los conocimientos del
momento, existe un trastorno separado que media entre el defecto genético y la
epilepsia, como por ejemplo, una esclerosis tuberosa. Está incluida la epilepsia por
anomalías documentadas autosómicas, ligadas al cromosoma X, mitocondriales o
cromosómicas.

8A60.B Epilepsia por esclerosis múltiple u otro trastorno desmielinizante

Epilepsia que aparece en un paciente con un diagnóstico confirmado de esclerosis
múltiple (EM) o de otro trastorno desmielinizante. Las convulsiones tienen que
ocurrir en el transcurso de la enfermedad, pero sin una relación temporal estrecha
con su fase aguda. Por lo general los síntomas de EM han estado presentes varios
años antes de la primera crisis convulsiva.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A60.Y Epilepsia debida a otra enfermedad o afección metabólica o estructural

8A60.Z Epilepsia debida a una enfermedad o afección metabólica o estructural, sin

especificación

8A61 Síndromes genéticos o presuntamente genéticos que se expresan

sobre todo en forma de convulsiones
La epilepsia es, hasta donde se sabe, el resultado directo de uno o varios defectos
genéticos conocidos o presuntos cuyo síntoma principal son las convulsiones.

8A61.0 Síndromes epilépticos genéticos de comienzo en el período neonatal

Epilepsia que comienza en los primeros 30 días de vida como resultado de uno o
varios defectos genéticos conocidos o presuntos cuyo síntoma más destacado son
las convulsiones.
Exclusiones: Convulsiones neonatales (KB06)
Epilepsia por daño cerebral prenatal o perinatal (8A60.0)

8A61.00 Epilepsia dependiente del piridoxal

La epilepsia dependiente del 5´-fosfato de piridoxal suele cursar con convulsiones
neonatales resistentes al tratamiento y se diagnostica mediante el análisis del
líquido cefalorraquídeo (LCR), pruebas genéticas y la evolución clínica. La mayoría
de los pacientes tienen mutaciones en el gen de la piridoxamina-5'-fosfato-oxidasa
(PNPO). El diagnóstico temprano y el tratamiento eficaz pueden conducir a un
desarrollo neurológico relativamente favorable.

8A61.0Y Otros síndromes epilépticos genéticos especificados de comienzo en el período

neonatal

ICD-11 MMS – 05/2021 23

8A61.0Z Síndromes epilépticos genéticos especificados de comienzo en el período neonatal,
sin especificación

8A61.1 Síndromes epilépticos genéticos de comienzo en la primera infancia

Abarca un amplio espectro de fenotipos que tienen en común un trasfondo genético
y el inicio en la primera infancia. Existe un espectro que comprende desde el
trastorno autorremitente benigno hasta los síndromes graves resistentes a los
fármacos. La presencia de antecedentes familiares de epilepsia es común en
algunos trastornos y poco frecuente en otros.

8A61.10 Epilepsia primoinfantil familiar benigna

Epilepsia caracterizada por la aparición de convulsiones repetidas en niños sanos
sin ningún antecedente médico en el primer año de vida. Las convulsiones se
manifiestan en forma de un cese de la actividad motora, alteración de la conciencia,
ausencia, desviación ocular y encefálica y convulsiones clónicas unilaterales leves.
Es constante la presencia de un antecedente familiar del mismo tipo de epilepsia.
La transmisión es, con toda probabilidad, autosómica dominante.

8A61.11 Síndrome de Dravet

Encefalopatía epiléptica resistente al tratamiento que se presenta en lactantes
sanos durante el primer año de vida en forma de convulsiones generalizadas o
unilaterales clónicas o tonicoclónicas y un estado epiléptico hemiclónico o
generalizado. El EEG interictal puede ser normal al principio pero con el tiempo la
actividad eléctrica de fondo se deteriora y aparecen paroxismos con puntas
múltiples y ondas lentas de carácter asimétrico bilateral, focal o multifocal. Suele
haber mutaciones en el gen SCN1A del canal de sodio activado por el voltaje.

8A61.12 Epilepsia de la primera infancia con convulsiones focales migratorias

Síndrome epiléptico de comienzo entre la primera semana y el séptimo mes de
vida, caracterizado por crisis focales polimorfas resistentes al tratamiento. El
desarrollo psicomotor se deteriora progresivamente. A veces se detecta una
mutación del gen SCN1A. El EEG revela varios focos, de carácter variable, que dan
origen a las convulsiones y un enlentecimiento difuso.

8A61.1Y Otros síndromes epilépticos genéticos especificados de comienzo en la primera

infancia

8A61.1Z Síndromes epilépticos genéticos de comienzo en la primera infancia, sin

especificación

8A61.2 Síndromes epilépticos genéticos de comienzo en la niñez

8A61.20 Epilepsia benigna de la niñez con puntas centrotemporales

Epilepsia caracterizada por convulsiones focales, sobre todo durante el sueño, a
menudo con afectación de la boca y la cara. Puede haber convulsiones
generalizadas y es frecuente la presencia de un antecedente de convulsiones
febriles. La edad de inicio más frecuente es de los 7 a los 10 años. En el
electroencefalograma se observan descargas epileptiformes, habitualmente
focales, por encima de una o ambas áreas centrotemporales. Remite antes de los
16 años de edad.

24 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A61.21 Ausencia epiléptica de la niñez

Epilepsia que aparece en un niño de 2 a 12 años de edad por lo demás normal, a
menudo con varias ausencias breves diarias, cada una de un promedio de 10
segundos de duración. Las convulsiones de ausencia por lo general se deben a
hiperventilación. El electroencefalograma muestra descargas en puntas y ondas
difusas ictales e interictales de 2,5-3 ciclos por segundo. La transmisión más
probable es poligénetica.

8A61.22 Epilepsia con convulsiones mioclónicas astáticas

Epilepsia que comienza entre el segundo y el quinto año de vida en un niño
previamente normal con antecedentes familiares de convulsiones, que inicialmente
se manifiesta en forma de convulsiones tónico-clónicas seguidas de convulsiones
mioclónicas astáticas varias semanas después. Estas convulsiones se caracterizan
por una pérdida repentina del tono muscular una propulsión anterógrada o
retrógrada del cuerpo que puede conducir a un traumatismo facial o encefálico si el
paciente cae al suelo.

8A61.23 Ausencias mioclónicas o ausencias con mioclonías

Síndrome epiléptico de la niñez caracterizado por ausencias epilépticas
acompañadas de sacudidas mioclónicas fuertes bilaterales. El EEG muestra
descargas rítmicas, bilaterales, sincrónicas y simétricas con puntas y ondas lentas
a 3 Hz junto con mioclonías paroxísticas en el EMG a 3 Hz, con sobreposición a
una contracción tónica de aumento progresivo.

8A61.2Y Otros síndromes epilépticos genéticos especificados de comienzo en la niñez

8A61.2Z Síndromes epilépticos genéticos especificados de comienzo en la niñez, sin

especificación

8A61.3 Síndrome epiléptico genético de comienzo en la adolescencia o en la edad

adulta
Abarca una amplia gama de síndromes epilépticos de (presunto) origen genético
que comienzan en la adolescencia o en la edad adulta. En general el resto del
desarrollo ha sido normal. A menudo hay antecedentes familiares de epilepsia.
Puede haber convulsiones focales y generalizadas, por lo general aisladas y raras
veces en combinación. El EEG ictal e interictal pueden tener las características
típicas, a veces patognomónicas, y los estudios mediante técnicas de neuroimagen
son normales, aunque a veces se detectan anomalías focales.

8A61.30 Epilepsia mioclónica juvenil

Epilepsia que comienza entre las edades de 6 y 25 años en forma de espasmos
mioclónicos, sin síncope, que suele ocurrir sobre todo temprano en la mañana. La
inteligencia no se ve afectada. Los espasmos pueden ser facilitados por la
privación de sueño, el estrés, o ciertos estímulos visuales. Puede haber crisis
convulsivas, en ocasiones precedidas de espasmos mioclónicos.

ICD-11 MMS – 05/2021 25

8A61.31 Epilepsia familiar con ausencias
La epilepsia familiar con ausencias es una de las epilepsias generalizadas
idiopáticas (EGI) que dependen de la edad. Suele comenzar entre los 10 y los 17
años y se caracteriza por ausencias esporádicas (no picnolépticas), a menudo
acompañadas de convulsiones tonicoclónicas generalizadas (CTCG), sobre todo al
despertar. El EEG interictal e ictal muestra descargas generalizadas en ondas y
puntas con una actividad de fondo normal.

8A61.32 Epilepsia mioclónica familiar benigna del adulto

La epilepsia mioclónica familiar benigna del adulto (EMFBA) es un síndrome
epiléptico hereditario caracterizado por temblores corticales de las manos,
espasmos mioclónicos y convulsiones generalizadas o focales ocasionales con un
curso clínico no progresivo o de evolución lenta sin signos de demencia temprana o
de ataxia cerebelosa.

8A61.3Y Otro síndrome epiléptico genético especificado de comienzo en la adolescencia o

en la edad adulta

8A61.3Z Síndrome epiléptico genético de comienzo en el adolescente o el adulto, sin

especificación

8A61.4 Síndromes epilépticos genéticos de comienzo a distintas edades

Epilepsias que aparecen en un niño o adulto por lo demás normal. Las
convulsiones pueden ser espontáneas o provocadas por estímulos externos. No es
raro que haya antecedentes familiares de convulsiones, los cuales se documentan
a menudo en algunos síndromes epilépticos. Los aspectos genéticos pueden
variar, desde los mecanismos de transmisión más complejos hasta los de tipo
mendeliano clásico o los defectos focales.

8A61.40 Epilepsias reflejas

Las epilepsias reflejas son síndromes epilépticos raros con convulsiones
provocadas por factores desencadenantes específicos (ya sea por estimulación
visual, auditiva, somatosensorial o somatomotora, o por actividades propias de las
funciones corticales superiores). La epilepsia fotosensible es el tipo más frecuente,
aunque también pueden presentarse convulsiones espontáneas. Las convulsiones
reflejas se pueden clasificar en dos grupos: puras y complejas. El primer grupo es
el de las convulsiones desencadenadas por estímulos sensoriales sencillos o por
un movimiento (epilepsias fotosensibles). El segundo grupo es el de las
convulsiones desencadenadas por procesos mentales y emocionales complejos
(epilepsias verbales y no verbales).

8A61.41 Epilepsia mioclónica progresiva

8A61.4Y Otros síndromes epilépticos genéticos especificados de comienzo a distintas

edades

8A61.4Z Síndromes epilépticos genéticos de comienzo a distintas edades, sin especificación

8A61.Y Otros síndromes genéticos o presuntamente genéticos que se expresan

sobre todo en forma de convulsiones

8A61.Z Síndromes genéticos o presuntamente genéticos que se expresan sobre todo

en forma de convulsiones

26 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A62 Encefalopatías epilépticas

Las epilepsias cuya causa no se conoce bien pueden detectarse o presentarse en
presencia de dos o más trastornos metabólicos o estructurales estáticos que
aumentan el riesgo de padecer convulsiones epilépticas. La actividad epiléptica en
sí misma puede ser un factor que contribuye a las deficiencias cognitivas y
conductuales graves, peores de lo que cabría esperar sobre la base del cuadro
patológico subyacente.

8A62.0 Espasmos infantiles

Síndrome caracterizado por brotes de convulsivos breves y repetidos, de comienzo
subagudo, con flexión axial o de las extremidades. El EEG muestra hipsarritmia, es
decir, puntas multifocales caóticas, de alto voltaje, con desaceleración, junto con
actividad ictal decreciente repentina. Pueden observarse varias anomalías
cerebrales o puede que la causa no se llegue a determinar. Dos terceras partes de
los niños afectados tienen déficits cognitivos más tarde.

8A62.1 Síndrome de Lennox-Gastaut

Síndrome definido como una epilepsia generalizada sintomática o criptógena que
se caracteriza por la siguiente tríada de síntomas: varias convulsiones epilépticas
(ausencias atípicas, convulsiones tónicas axiales y caídas súbitas atónicas o
mioclónicas); en el EEG en estado de vigilia (< 3 Hz), ondas lentas y puntas
interictales y, durante el sueño, actividad paroxística rítmica rápida (10 Hz);
desarrollo mental lento acompañado de trastornos de la personalidad.

8A62.2 Afasia epiléptica adquirida

Epilepsia que aparece en un niño sano, caracterizada por afasia adquirida,
convulsiones de distintos tipos y anomalías epiteptiformes bitemporales focales en
el EEG (puntas y ondas lentas a 1,5-5Hz), a menudo provocadas por el sueño, con
o sin convulsiones. Son frecuentes los trastornos del comportamiento, tales como
los de hiperactividad y déficit de la atención. No hay una lesión cerebral
documentada.

8A62.Y Otras encefalopatías epilépticas especificadas

8A62.Z Encefalopatías epilépticas, sin especificación

8A63 Convulsión de causa aguda

Convulsión que se presenta durante un trastorno sistémico o en estrecha
asociación temporal con un trastorno cerebral documentado.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Convulsiones por aura activada por la migraña (8A80.3)

8A63.0 Convulsiones febriles

Convulsiones que se producen cuando aumenta la temperatura corporal, en
ausencia de una infección intracraneal, un trastorno metabólico, o antecedentes de
convulsiones febriles. Son más frecuentes en los niños entre los 6 meses y 5 años
de edad.

ICD-11 MMS – 05/2021 27

8A63.00 Convulsiones febriles simples
Convulsiones febriles que duran menos de 15 minutos, sin que haya características
focales y sin que se produzcan en serie.

8A63.01 Convulsiones febriles complejas

Convulsiones febriles que duran más de 15 minutos, o varios episodios convulsivos
en un período de 24 horas, o convulsiones con características focales.

8A63.0Y Otras convulsiones febriles especificadas

8A63.Y Otra convulsión especificada por causas agudas

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A63.Z Convulsión por causas agudas, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A64 Convulsión aislada debida a una causa remota

Convulsión no provocada en un paciente sin antecedentes de convulsiones pero
con anomalías del desarrollo cerebral o una afección que puede ser la causa
(metabólica, estructural, tóxica). La relación temporal con la lesión del sistema
nervioso central no está en el intervalo en que cabe esperar que haya convulsione
sintomáticas agudas. La lesión del sistema nervioso central puede ser estática o
progresiva.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A65 Convulsión única no provocada

Convulsión que ocurre sin que haya una enfermedad metabólica o estructural que
pueda ser la causa o que está fuera del intervalo en que cabe esperar que se
presente una convulsión sintomática aguda.

8A66 Estado epiléptico

El estado epiléptico se define como uno o varios de los siguientes, con una
duración mínima de 5 minutos: a) actividad convulsiva continua, sintomática o
electroencefalográfica; b) actividad convulsiva recurrente sin recuperación (regreso
al estado basal) entre convulsiones.

8A66.0 Estado epiléptico convulsivo

El estado epiléptico convulsivo se define como una a) actividad convulsiva
sintomática continua de por lo menos 5 minutos de duración o una b) actividad
convulsiva recurrente sin recuperación (regreso al estado basal) entre
convulsiones.

8A66.1 Estado epiléptico no convulsivo

Se define como 5 minutos o más de (i) actividad clínica continua o actividad
electrográfica convulsiva o (ii) actividad recurrente de convulsiones sin
recuperación (regreso a la línea de base) entre las convulsiones.

8A66.10 Estado epiléptico de ausencia

Crisis de ausencia (ver convulsiones de ausencia, típicas y atípicas) que dura > 10
minutos (en promedio, de 10 a 15).

28 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A66.1Y Otro estado epiléptico no convulsivo especificado

8A66.1Z Estado epiléptico no convulsivo, sin especificación

8A66.Y Otro estado epiléptico especificado

8A66.Z Estado epiléptico, sin especificación

8A67 Convulsiones agudas repetitivas

Las convulsiones repetitivas agudas son convulsiones múltiples que comienzan a
una hora determinada, con una recuperación entre episodios, y que transcurren en
un período de 24 horas en los adultos y de 12 horas en los niños.

8A68 Tipos de convulsiones

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Trastorno disociativo con síntomas neurológicos, crisis no
epilépticas (6B60.4)
Convulsiones neonatales (KB06)

8A68.0 Convulsión inconsciente focal

Anteriormente denominadas "convulsiones parciales complejas", definen las
convulsiones que se originan dentro de redes limitadas a un hemisferio y
acompañadas de pérdida de conciencia (es decir, conocimiento de sí mismo o del
medio ambiente).

8A68.1 Ausencias, atípicas

Ausencia de convulsiones con cambios en el tono más pronunciados que en las
ausencias típicas o con un inicio y / o cese no brusco, a menudo asociada
frecuentemente con una actividad onda-espiga generalizada lenta, irregular

8A68.2 Ausencias, típicas

Convulsiones caracterizadas por un comienzo repentino; interrupción de las
actividades en curso; mirada en blanco; desviación de la mirada hacia arriba, a
veces breve; falta de reacción a estímulos; duración de pocos segundos a medio
minuto; y recuperación rápida. En el EEG se observarían descargas epileptiformes
generalizadas durante el episodio.

8A68.3 Convulsión focal sin pérdida del conocimiento

Las convulsiones focales sin síncope se originan en las redes de un solo hemisferio
y no se acompañan de una pérdida del conocimiento (es decir, del conocimiento de
sí mismo y del entorno).

8A68.4 Convulsión tonicoclónica generalizada

8A68.5 Convulsión mioclónica generalizada

8A68.6 Convulsión tónica generalizada

Convulsión caracterizada por un aumento sostenido de la contracción muscular que
dura de pocos segundos a varios minutos.

ICD-11 MMS – 05/2021 29

8A68.7 Convulsión atónica generalizada
Convulsión caracterizada por una pérdida o disminución repentina del tono
muscular sin ningún episodio previo mioclónico o tónico anterior de 1 a 2 segundos
de duración, con afectación de la cabeza, el tronco, la mandíbula o los músculos de
las extremidades.

8A68.Y Otro tipo especificado de convulsión

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A68.Z Tipo de convulsión, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A6Y Otra epilepsia o convulsiones especificadas

Nota sobre la codificación: Si lo prefiere, use código adicional para indicar tipo de convulsión.

8A6Z Epilepsia o convulsiones, sin especificación

Nota sobre la codificación: Si lo prefiere, use código adicional para indicar tipo de convulsión.

Trastornos por cefalea (BlockL1‑8A8)

Codificado en otra parte: Cefalea, no clasificada en otra parte (MB6Y)
8A80 Migraña
Trastorno caracterizado por cefalea primaria, en la mayor parte de los casos
episódica. Los ataques son incapacitantes, duran de 4 a 72 horas y se caracterizan
por cefalea moderada o grave, por lo general acompañada de náuseas, vómitos y
fotofobia y, a veces, precedida de un aura breve de síntomas centrales unilaterales
y completamente reversibles de carácter visual, sensorial o de otro tipo. En una
pequeña fracción de los casos, las cefaleas —aunque no necesariamente los
síntomas que la acompañan— se tornan muy frecuentes y pierden su carácter
episódico.

Exclusiones: Cefalea, no clasificada en otra parte

8A80.0 Migraña sin aura

Trastorno de dolor de cabeza recurrente que se manifiesta en ataques que duran
entre 4 y 72 horas. La duración de los ataques puede ser más corta en los niños.
Las características típicas de la cefalea son localización unilateral, calidad pulsátil,
intensidad moderada o severa, agravamiento por la actividad física habitual y
asociación con náuseas y / o fotofobia y fonofobia.

8A80.1 Migraña con aura

Ataques recurrentes, de pocos minutos de duración, que consisten en síntomas
centrales unilaterales de carácter visual o sensorial de comienzo gradual,
normalmente seguidos de cefalea y de síntomas migrañosos.

8A80.10 Migraña hemipléjica

Migraña cuya aura se acompaña de debilidad motora.

8A80.1Y Otra migraña especificada con aura

30 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8A80.1Z Migraña con aura, sin especificación

8A80.2 Migraña crónica

Cefalea que se presenta durante un mínimo de 15 días al mes a lo largo de un
período de más de tres meses y que, por lo menos 8 días al mes, tiene las
características de una migraña sin ninguna asociación a un uso excesivo de
medicamentos.

8A80.3 Complicaciones relacionadas con la migraña

8A80.30 Estado migrañoso

Ataque de migraña debilitante que dura más de 72 horas.

8A80.3Y Otras complicaciones especificadas relacionadas con la migraña

8A80.4 Síndrome de vómitos cíclicos

Ataques episódicos recurrentes, por lo general estereotipados en cada paciente,
que consisten en náuseas y vómitos intensos. Los ataques se acompañan de
palidez y letargo. Los síntomas desaparecen por completo entre ataques.

8A80.Y Otra migraña especificada

8A80.Z Migraña, sin especificación

8A81 Cefalea tensional

Trastorno primario, muy frecuente, que se caracteriza por cefaleas, en la mayor
parte de los casos episódicas. Los ataques varían mucho en frecuencia y duración;
suelen ser de leves a moderados sin otros síntomas, aunque puede haber
sensibilidad pericraneal. En una fracción pequeña de los casos la enfermedad
evoluciona y las cefaleas se tornan cada vez más frecuentes y a veces pierden su
carácter episódico.
Exclusiones: Nuevo dolor de cabeza diario persistente (8A83)

8A81.0 Cefalea tensional episódica infrecuente

Episodios poco frecuentes de cefalea, por lo general bilaterales, de carácter
opresivo y de intensidad entre leve y moderada, que duran de pocos minutos a
varios días. El dolor no empeora con la actividad física ordinaria y no se acompaña
de náuseas, aunque puede haber fotofobia o fonofobia.

8A81.1 Cefalea tensional episódica frecuente

Episodios frecuentes de cefalea, por lo general bilateral, de carácter opresivo y de
intensidad entre leve y moderada, que duran de pocos minutos a varios días. El
dolor no empeora con la actividad física ordinaria y no se acompaña de náuseas,
aunque puede haber fotofobia o fonofobia.

8A81.2 Cefalea tensional crónica

Trastorno que deriva de la cefalea tensional episódica frecuente y que se
caracteriza por cefaleas diarias o muy frecuentes, por lo general bilaterales, de
carácter opresivo y de intensidad entre leve y moderada, que duran de varias horas
a varios días o que no remiten. El dolor no empeora con la actividad física
ordinaria, aunque puede acompañarse de náuseas leves, fotofobia o fonofobia.

ICD-11 MMS – 05/2021 31

8A81.Y Otra cefalea tensional especificada

8A81.Z Cefalea tensional, sin especificación

8A82 Cefalea autonómica trigeminal

Grupo de trastornos caracterizados por cefaleas primarias unilaterales y activación
trigeminal autonómica. En la mayoría de los casos, aunque no en todos, la cefalea
es de corta duración y a menudo se repite, pero a veces remite por un período
largo.

8A83 Otra cefalea primarias

Grupo de cefaleas, con cuadros clínicos diversos, que se cree que son primarias.
Aunque tienen poca relación entre sí, se dividen en cuatro categorías: cefaleas
asociadas a un esfuerzo físico; cefaleas atribuidas a estímulos físicos directos pero
inocuos; cefaleas epicraneales; y otras cefaleas primarias misceláneas.

8A84 Cefalea secundaria

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A84.0 Cefalea aguda asociada con un traumatismo cefálico

Cefalea de menos de tres meses de duración asociada a un traumatismo cefálico.

8A84.1 Cefalea persistente asociada con un traumatismo cefálico

Cefalea de más de tres meses de duración asociada con un traumatismo cefálico.

8A84.Y Otra cefalea secundaria especificada

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A84.Z Cefalea secundaria, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8A85 Neuropatía craneana dolorosa u otros dolores faciales

Grupo de trastornos caracterizados por cefalea o dolor facial que puede
manifestarse en forma de neuralgia o de dolor de origen neuropático o central.
Codificado en otra parte: Neuralgia del trigémino (8B82.0)
Síndrome de la boca ardiente (DA0F.0)

8A8Y Otros trastornos de cefalea especificada

8A8Z Trastornos de cefalea, sin especificación

32 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Enfermedades cerebrovasculares (BlockL1‑8B0)

Este es un grupo de disfunciones cerebrales relacionadas con enfermedades de los vasos
sanguíneos que irrigan el cerebro. Esto incluye "ictus apopléjico o evento vascular cerebral", que
incluye las siguientes entidades -. Hemorragia intracerebral; Hemorragia subaracnoidea; accidente
cerebrovascular isquémico cerebral y accidente cerebrovascular no conocido si es isquémico o
hemorrágico.

Inclusiones: enfermedad cerebrovascular con mención de hipertensión

Exclusiones: Traumatismo intracraneal (NA07)
Codificado en otra parte: Estenosis asintomática de arteria intracraneal o extracraneal (BD55)
Oclusión asintomática de arteria intracraneal o extracraneal (BD56)

Hemorragia intracraneal (BlockL2‑8B0)

Codificado en otra parte: Hemorragia intracraneal no traumática del feto o del recién nacido
(KA82)
8B00 Hemorragia intracerebral
Disfunción nerviosa aguda causada por una hemorragia en el parénquima cerebral
o en los ventrículos cerebrales.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Hemorragia traumática intracerebral (NA07.1)
secuelas de hemorragia intracerebral (8B25.1)

8B00.0 Hemorragia hemisférica profunda

Disfunción nerviosa aguda causada por una hemorragia localizada en la región
subcortical, los núcleos basales o el diencéfalo (tálamo).
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Inclusiones: Hemorragia intracerebral profunda

8B00.1 Hemorragia lobular

Disfunción neurológica aguda causada por una hemorragia en un lóbulo cerebral,
fuera de la región subcortical, los núcleos basales o el diencéfalo (tálamo).
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Inclusiones: Hemorragia de lóbulo cerebral
hemorragia intracerebral superficial

8B00.2 Hemorragia troncoencefálica

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B00.3 Hemorragia cerebelosa

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B00.4 Hemorragia intraventricular sin hemorragia parenquimatosa

Disfunción nerviosa aguda causada por una hemorragia en el sistema ventricular
encefálico, sin componente de hemorragia parenquimatosa.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

ICD-11 MMS – 05/2021 33

8B00.5 hemorragia cerebral en varias localizaciones
Disfunción nerviosa aguda causada por una hemorragia en distintas localizaciones
dentro del parénquima cerebral, o en los ventrículos cerebrales además del
parénquima cerebral.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B00.Z Hemorragia intracerebral, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B01 Hemorragia subaracnoidea

Disfunción nerviosa aguda causada por una hemorragia subaracnoidea.
Exclusiones: Hemorragia subaracnoidea traumática (NA07.7)
secuelas de hemorragia subaracnoidea (8B25.2)

8B01.0 Hemorragia subaracnoidea aneurismática

Inclusiones: rotura de aneurisma cerebral SAI

8B01.1 Hemorragia subaracnoidea no aneurismática

8B01.2 Hemorragia subaracnoidea, sin saber si es aneurismática o no

8B02 Hemorragia subdural sin causa traumática

Nota sobre la codificación: Esta entidad no forma parte de la definición de accidente
cerebrovascular.
Exclusiones: Hemorragia subdural traumática (NA07.6)

8B03 hemorragia extradural sin trauma

Nota sobre la codificación: Esta entidad no forma parte de la definición de accidente
cerebrovascular.

8B0Z Hemorragia intracraneal, sin especificación

Isquemia cerebral (BlockL2‑8B1)

Codificado en otra parte: Isquemia cerebral neonatal (KB00)
8B10 Accidente isquémico transitorio
Episodio transitorio de disfunción nerviosa focal debida a una isquemia cerebral
localizada, sin infarto agudo, en el área del cerebro de interés clínico, o pérdida
visual monocular transitoria por efecto de una isquemia retiniana. Los síntomas
deben resolverse por completo en un plazo de 24 horas.
Exclusiones: Isquemia cerebral neonatal (KB00)
Amnesia global transitoria (MB21.12)

8B10.0 Amaurosis fugaz

Episodio de disfunción visual aguda por isquemia de la retina. Los síntomas suelen
desaparecer por completo en un plazo de 24 horas.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

34 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B10.Y Otro accidente isquémico transitorio especificado

8B10.Z Accidente isquémico transitorio, sin especificación

8B11 Accidente cerebrovascular isquémico

Disfunción nerviosa focal aguda causada por un infarto localizado en uno o varios
puntos del cerebro. El dato confirmatorio puede provenir de uno de los siguientes:
a) la presencia de signos y síntomas de más de 24 horas de duración; o b) las
técnicas de neuroimagen u otros estudios del área del encéfalo de interés clínico.
Este término no se aplica al infarto de la retina.
Nota sobre la codificación: Cuando se conoce la causa del accidente cerebrovascular
isquémico, codifique la causa. Cuando se desconoce la causa del accidente
cerebrovascular isquémico, codifique en 8B11.5-. Cuando se desconoce la causa
del accidente cerebrovascular, codifique en 8B20. Accidente cerebrovascular no
conocido si es isquémico o hemorrágico.
Exclusiones: Infarto cerebral silencioso (8B21.0)
secuela de infarto cerebral (8B25.0)

8B11.0 Accidente cerebrovascular isquémico por ateroesclerosis de una arteria

extracraneal de gran calibre
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.1 Accidente cerebrovascular isquémico por ateroesclerosis de arteria

intracraneal de gran tamaño
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.2 Accidente cerebrovascular isquémico por oclusión embólica

Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.20 Accidente cerebrovascular isquémico por embolia cardíaca

Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.21 Accidente cerebrovascular isquémico por embolia del cayado aórtico

Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.22 Accidente cerebrovascular isquémico por embolismo paradójico

Pérdida repentina de la función cerebral a causa de un riego sanguíneo insuficiente
como resultado de una tromboembolia (coágulo de sangre que se desprende y
viaja por los vasos sanguíneos) procedente del sistema venoso. Debido a una
anomalía cardíaca, el émbolo pasa a la circulación sistémico en lugar de quedar
alojado en los pulmones.
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

ICD-11 MMS – 05/2021 35

8B11.2Y Otro accidente cerebrovascular isquémico especificado por oclusión embólica
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.2Z Accidente cerebrovascular isquémico por oclusión embólica, sin especificación

Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.3 Accidente cerebrovascular isquémico por oclusión de una arteria pequeña

Pérdida repentina de la función cerebral a causa de un riego sanguíneo insuficiente
en las arterias cerebrales de pequeño calibre.
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.4 Accidente cerebrovascular isquémico por otra causa conocida

Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.40 Accidente cerebrovascular isquémico por hipoperfusión general debida a un infarto

de la zona marginal
Pérdida repentina de la función cerebral debido a un riego sanguíneo insuficiente
en el contexto de un estado de hipoperfusión cerebral. Las zonas marginales del
cerebro, que son las que reciben su riego sanguíneo de las ramas terminales de
dos arterias de gran calibre, son especialmente sensibles a la disminución del
suministro de oxígeno que se produce cuando las arterias no mantienen la tensión
adecuada.
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.41 Accidente cerebrovascular isquémico por otra arteriopatía no ateroesclerótica

Pérdida repentina de la función cerebral por falta de suficiente riego sanguíneo
debido a una arteriopatía que no es de tipo ateroesclerótico y que no está
clasificada en otra parte.
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.42 Accidente cerebrovascular isquémico por hipercoagulabilidad sanguínea

Pérdida repentina de la función cerebral por falta de suficiente riesgo sanguíneo a
causa de un coágulo y a la presencia de un factor de riesgo que incrementa la
coagulabilidad de la sangre.
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.43 Accidente cerebrovascular isquémico asociado a hemorragia subaracnoidea

Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B11.44 Accidente cerebrovascular isquémico por disección

Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

36 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B11.5 Accidente cerebrovascular isquémico de causa desconocida

Pérdida repentina de la función cerebral debido a un riego sanguíneo insuficiente
de causa indeterminada. Alrededor del 30% de los casos examinados entran en
esta categoría.
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.
Inclusiones: accidente cerebrovascular criptogénico

8B11.50 Accidente cerebrovascular isquémico por oclusión o estenosis no especificada de

arteria extracraneal de gran calibre
Pérdida repentina de la función cerebral por falta de un riego sanguíneo suficiente
en una arteria extracraneal de gran calibre.
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.
Exclusiones: Accidente cerebrovascular isquémico por oclusión embólica
(8B11.2)
Accidente cerebrovascular isquémico por otra causa conocida
(8B11.4)
Accidente cerebrovascular isquémico por ateroesclerosis de
una arteria extracraneal de gran calibre (8B11.0)

8B11.51 Accidente cerebrovascular isquémico por oclusión o estenosis no especificadas de

arteria intracraneal de gran tamaño
Pérdida repentina de la función cerebral por falta de flujo sanguíneo suficiente en
una arteria intracraneal de gran tamaño.
Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.
Exclusiones: Accidente cerebrovascular isquémico por ateroesclerosis de
arteria intracraneal de gran tamaño (8B11.1)
Accidente cerebrovascular isquémico por oclusión embólica
(8B11.2)
Accidente cerebrovascular isquémico por otra causa conocida
(8B11.4)

8B11.5Z Accidente cerebrovascular isquémico, sin especificación

Nota sobre la codificación: Si se utiliza un código adicional para la anatomía, se debe
seleccionar la arteria afectada por el accidente cerebrovascular.

8B1Y Otra isquemia cerebral especificada

8B1Z Isquemia cerebral, sin especificación

8B20 Accidente cerebrovascular y se desconoce si es isquémico o

hemorrágico
Cumple con los criterios de accidente cerebrovascular por cuanto los signos y
síntomas agudos de lesión cerebral focal duran 24 horas o más (o han causado la
muerte en menos de 24 horas), pero no se ha podido determinar su naturaleza
isquémica o hemorrágica mediante pruebas de neuroimagen u otras técnicas.
Exclusiones: secuela de accidente cerebrovascular (8B25.4)

ICD-11 MMS – 05/2021 37

 8B21 Enfermedad cerebrovascular sin síntomas cerebrales agudos
El infarto cerebral «silencioso» (esto es, sin síntomas agudos) se define como un
infarto confirmado mediante las pruebas de neuroimagen o por autopsia que no ha
causado disfunción aguda del cerebro (y no cumple, por ende, los criterios
diagnósticos de AIT o de accidente cerebral isquémico).
Exclusiones: Accidente isquémico transitorio (8B10)
Accidente cerebrovascular isquémico (8B11)
Hemorragia intracerebral (8B00)
Hemorragia subaracnoidea (8B01)
Accidente cerebrovascular y se desconoce si es isquémico o
hemorrágico (8B20)

8B21.0 Infarto cerebral silencioso

Infarto cerebral que no ha causado ninguna disfunción focal aguda del cerebro.

8B21.1 Microhemorragia cerebral silenciosa

Pequeña hemorragia en el parénquima cerebral que no ha causado disfunción focal
aguda del cerebro.

8B21.Y Otra enfermedad cerebrovascular especificada sin síntomas cerebrales

agudos

8B21.Z Enfermedad cerebrovascular sin síntomas cerebrales agudos, sin

especificación

8B22 Algunas enfermedades cerebrovasculares especificadas

Otras anomalías especificadas de las arterias o venas intracraneales o
extracraneales. Las entidades nosológicas pertenecientes a este apartado pueden
usarse en combinación con otros códigos diagnósticos de este mismo grupo.
Algunas de ellas pueden causar diferentes tipos de enfermedades
cerebrovasculares, como una isquemia cerebral transitoria, un accidente
cerebrovascular isquémico o una hemorragia intracerebral; acompañarse de otros
síndromes clínicos; o ser asintomáticas (no provocar ninguna disfunción focal
aguda del cerebro).
La sección de la CIE-11 dedicada a las malformaciones vasculares intracraneales
ha sufrido extensas modificaciones por comparación con la sección
correspondiente de la CIE-10 a la luz de los avances científicos importantes que ha
habido en este campo.
Los síndromes de vasoconstricción cerebral y la encefalopatía posterior reversible
ahora se consideran entidades independientes, puesto que en la última no siempre
hay vasoconstricción. Asimismo, la leucoencefalopatía vascular progresiva o
enfermedad de Binswanger se ha eliminado como entidad independiente.
Exclusiones: Efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular (8B25)

8B22.0 Disección de una arteria cerebral

Exclusiones: ruptura de una arteria cerebral (8B01)

38 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B22.1 Trombosis venosa cerebral

Exclusiones: Accidente cerebrovascular isquémico (8B11)
Trombosis venosa cerebral en el puerperio (JB41.3)
Codificado en otra parte: Trombosis venosa cerebral en el embarazo (JA61.5)

8B22.2 Síndromes de vasoconstricción cerebral

Síndromes caracterizados por cefalea intensa, con o sin otros síntomas neurales
agudos, y constricción segmentaria difusa de las arterias cerebrales.

8B22.3 Angiopatía amiloide cerebral aislada

Enfermedad caracterizada por la acumulación progresiva de proteína amiloide en
las paredes de las arterias de pequeño o mediano calibre y de las arteriolas, sobre
todo del espacio leptomeníngeo y de la corteza cerebral. También puede
observarse la acumulación, aunque en menor medida, en las paredes de los
capilares y las venas.

8B22.4 Malformación vascular intracraneal

8B22.40 Malformación arteriovenosa de los vasos cerebrales

8B22.41 Malformación cavernosa cerebral

Los cavernomas cerebrales, todavía llamados angiomas cavernosos, angioma
cavernoso o hemangiomas cavernosos, son malformaciones vasculares en el
cerebro que son asintomáticas o conducen a convulsiones y / o hemorragias
cerebrales. A menudo se encuentran en un trastorno hereditario con herencia
autosómica dominante.

8B22.42 Fístula arteriovenosa dural

Conexión anómala entre las arterias de la duramadre y las venas que normalmente
drenan el encéfalo.

8B22.43 Fístula cavernoso-carotídea

Comunicación anormal entre los sistemas arterial y venoso dentro del seno
cavernoso del cráneo.

8B22.4Y Otra malformación vascular intracraneal especificada

8B22.4Z Malformación vascular intracraneal, sin especificación

8B22.5 Aneurisma cerebral, sin ruptura

Exclusiones: Aneurisma cerebral congénito sin rotura (LA90.42)
aneurisma cerebral roto (8B01.0)

8B22.6 Aneurisma sacular cerebral familiar

Estas son expansiones o dilataciones de arterias en forma de bolsa dentro del
cráneo que son familiares.

8B22.7 Arteritis cerebral, no clasificada en otra parte

ICD-11 MMS – 05/2021 39

8B22.70 Arteritis cerebral primaria
Inflamación y destrucción de las arterias del sistema nervioso central (SNC) sin
signos de vasculitis fuera del SNC.

8B22.7Y Otra arteritis cerebral especificada, no clasificada en otra parte

8B22.7Z Arteritis cerebral, no clasificada en otra parte, sin especificación

8B22.8 Encefalopatía hipertensiva

8B22.9 Accidente cerebrovascular inducido por migraña

8B22.A Síndrome de oclusión subclavia con robo de sangre

8B22.B Síndrome de moyamoya

8B22.C Enfermedades cerebrovasculares hereditarias

En este apartado diagnóstico no se incluyen los efectos de anomalías causadas
por otras enfermedades vasculares ajenas al sistema nervioso.

8B22.C0 Síndrome CADASIL

CADASIL es la sigla inglesa que corresponde a «arteriopatía cerebral autosómica
dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía». Se trata de una
enfermedad genética autosómica dominante que cursa con accidentes
cerebrovasculares isquémicos, migraña, demencia y trastornos psicológicos.

8B22.C1 Síndrome CARASIL

CARASIL es la sigla inglesa que corresponde a «arteriopatía cerebral autosómica
recesiva con infartos subcorticales y leucoencefalopatía».

[Link] Otras enfermedades cerebrovasculares hereditarias especificadas

[Link] Enfermedades cerebrovasculares hereditarias, sin especificación

8B22.Y Otra enfermedad cerebrovascular especificada

8B23 Trastornos cerebrovasculares

Trastornos cerebrovasculares que obedecen a afecciones de otras partes del
sistema vascular fuera de las arterias intracraneales y extracraneales, o de otros
aparatos o sistemas corporales distintos del sistema nervioso.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Codificado en otra parte: Aneurisma de la vena de Galeno (LA90.20)
Arteritis cerebral en enfermedades infecciosas o parasitarias
(8B22.7Y)

40 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B24 Encefalopatía hipóxico-isquémica

Daño cerebral por hipoxia o isquemia. El término anterior, «daño cerebral anóxico»,
ha sido reemplazado por este otro que actualmente goza de amplia aceptación y
que describe mejor las características fisiopatológicas de la entidad, es decir, la
combinación de una isquemia cerebral general completa e incompleta de carácter
transitorio, junto con una combinación de anoxia e hipoxia. En un paciente que
sobrevive, la encefalopatía anóxica pura es sumamente rara.
Exclusiones: Complicaciones del sistema nervioso central por efecto de la
anestesia durante el embarazo (JA67.2)
Complicaciones del sistema nervioso central debidas a la
anestesia durante el parto (JB0C.3)
Complicaciones del sistema nervioso central durante el
puerperio debidas a la anestesia (JB43.2)
Anoxia neonatal (KB21)

Complicación de la atención medicoquirúrgica

Complicación de un aborto o embarazo ectópico o molar

Codificado en otra parte: Encefalopatía hipóxico-isquémica en el recién nacido

(KB04)

8B25 Efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular

Efectos de una enfermedad cerebrovascular aguda que aparecen un mes o más
tras el inicio de la enfermedad. Los códigos correspondientes a un accidente
cerebrovascular agudo deben usarse exclusivamente para este y para los
episodios de hospitalización que guarden una relación inmediata con él.
Nota sobre la codificación: El uso del código “efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular”
requiere que haya síntomas o signos residuales aún persistentes luego de un
episodio cerebrovascular previo. Puede agregarse el código por los síntomas
neurológicos. Codifique primero, las condiciones residuales específicas que
resultan de un evento cerebrovascular previo. Los códigos correspondientes a
accidente cerebrovascular agudo deben usarse exclusivamente para el accidente
cerebrovascular agudo y episodios de hospitalización relacionados de manera
inmediata.

8B25.0 Efectos tardíos de un accidente cerebrovascular isquémico

Efectos de una enfermedad cerebrovascular aguda de tipo isquémico que aparecen
un mes o más tras el inicio de la enfermedad. Los códigos correspondientes al
accidente cerebrovascular agudo deben usarse exclusivamente para este y para
los episodios de hospitalización que guarden una relación inmediata con él.
Nota sobre la codificación: El uso del código “efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular”
requiere que haya síntomas o signos residuales aún persistentes luego de un
episodio cerebrovascular previo. Puede agregarse el código por los síntomas
neurológicos. Codifique primero, las condiciones residuales específicas que
resultan de un evento cerebrovascular previo. Los códigos correspondientes a
accidente cerebrovascular agudo deben usarse exclusivamente para el accidente
cerebrovascular agudo y episodios de hospitalización relacionados de manera
inmediata.

ICD-11 MMS – 05/2021 41

8B25.1 Efectos tardíos de una hemorragia intracerebral
Nota sobre la codificación: El uso del código “efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular”
requiere que haya síntomas o signos residuales aún persistentes luego de un
episodio cerebrovascular previo. Puede agregarse el código por los síntomas
neurológicos. Codifique primero, las condiciones residuales específicas que
resultan de un evento cerebrovascular previo. Los códigos correspondientes a
accidente cerebrovascular agudo deben usarse exclusivamente para el accidente
cerebrovascular agudo y episodios de hospitalización relacionados de manera
inmediata.

8B25.2 Efectos tardíos de una hemorragia subaracnoidea

Efectos de una hemorragia subaracnoidea que aparecen un mes o más desde el
inicio de la enfermedad. Los códigos correspondientes a una hemorragia aguda
deben usarse exclusivamente para esta y para los episodios de hospitalización que
guarden una relación inmediata con ella.

8B25.3 Efectos tardíos de otra hemorragia intracraneal sin causa traumática

Efectos de otras hemorragias intracraneales sin traumatismo causal que aparecen
un mes o más tras el inicio del episodio. Los códigos correspondientes a un
episodio hemorrágico agudo deben usarse exclusivamente para este y para los
episodios de hospitalización que guarden una relación inmediata con él.
Nota sobre la codificación: El uso del código "Efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular"
requiere que haya síntomas o signos residuales (aún persistentes) después de un
evento cerebrovascular anterior. Se pueden agregar códigos para síntomas
neurológicos. Codifique primero, las condiciones residuales específicas que
resultan de un evento cerebrovascular previo. Los códigos de accidente
cerebrovascular agudo deben utilizarse exclusivamente para el accidente
cerebrovascular agudo y los episodios de hospitalización relacionados
inmediatamente.

8B25.4 Efectos tardíos de un accidente cerebrovascular sin saberse si fue isquémico

o hemorrágico
Efectos de un accidente cerebrovascular, sin saberse si isquémico o hemorrágico,
que aparecen un mes o más tras el inicio del evento agudo. Los códigos
correspondientes a un accidente cerebrovascular agudo deben usarse
exclusivamente para este y para los episodios de hospitalización que guarden una
relación inmediata con él.
Nota sobre la codificación: El uso del código "Efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular"
requiere que haya síntomas o signos residuales (aún persistentes) después de un
evento cerebrovascular anterior. Se pueden agregar códigos para síntomas
neurológicos. Codifique primero, las condiciones residuales específicas que
resultan de un evento cerebrovascular previo. Los códigos de accidente
cerebrovascular agudo deben utilizarse exclusivamente para el accidente
cerebrovascular agudo y los episodios de hospitalización relacionados
inmediatamente.

42 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B25.Y Otros efectos tardíos especificados de la enfermedad cerebrovascular

Nota sobre la codificación: El uso del código “efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular”
requiere que haya síntomas o signos residuales aún persistentes luego de un
episodio cerebrovascular previo. Puede agregarse el código por los síntomas
neurológicos. Codifique primero, las condiciones residuales específicas que
resultan de un evento cerebrovascular previo. Los códigos correspondientes a
accidente cerebrovascular agudo deben usarse exclusivamente para el accidente
cerebrovascular agudo y episodios de hospitalización relacionados de manera
inmediata.

8B25.Z Efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular, sin especificación

Nota sobre la codificación: El uso del código “efectos tardíos de la enfermedad cerebrovascular”
requiere que haya síntomas o signos residuales aún persistentes luego de un
episodio cerebrovascular previo. Puede agregarse el código por los síntomas
neurológicos. Codifique primero, las condiciones residuales específicas que
resultan de un evento cerebrovascular previo. Los códigos correspondientes a
accidente cerebrovascular agudo deben usarse exclusivamente para el accidente
cerebrovascular agudo y episodios de hospitalización relacionados de manera
inmediata.

8B26 Síndromes vasculares del encéfalo en las enfermedades

cerebrovasculares
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.0 Síndrome apopléctico del tronco encefálico

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.1 Síndrome apopléctico cerebeloso

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.2 Síndrome de la arteria cerebral media

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.3 Síndrome de la arteria cerebral anterior

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.4 Síndrome de la arteria cerebral posterior

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.5 Síndromes lacunares

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.50 Síndrome lagunar motor puro

8B26.51 Síndrome lagunar sensorial puro

8B26.5Y Otros síndromes lacunares especificados

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.5Z Síndromes lacunares, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

ICD-11 MMS – 05/2021 43

8B26.Y Otros síndromes vasculares especificados del encéfalo en las enfermedades
cerebrovasculares
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B26.Z Síndromes vasculares del encéfalo en enfermedades cerebrovasculares, sin

especificación
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B2Z Enfermedades cerebrovasculares, sin especificación

Trastornos de la médula espinal excluyendo el traumatismo (BlockL1‑8B4)

Codificado en otra parte: Fístula arteriovenosa dural (8B22.42)
Degeneración del disco intervertebral (FA80)
8B40 Síndrome de la cola de caballo

8B41 Mielitis
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B42 Mielopatía
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Codificado en otra parte: Mielopatía por deficiencia nutricional (8D40.Y)

8B43 Mielopatías vasculares no compresivas

Síndromes de la médula espinal que no son de tipo compresivo y que se deben a
trastornos de la circulación arterial o venosa.

8B43.0 Infarto arterial agudo de la médula espinal

El infarto arterial agudo de la médula espinal se debe a la oclusión de las arterias
espinales anteriores o posteriores o de sus respectivas ramas. La oclusión clásica
de la arteria espinal anterior en las zonas marginales del extremo caudal de la
médula causa un síndrome medular particular en el cual el segmento posterior de
la médula no se ve afectado. Debe tenerse presente la posibilidad de un trastorno
ateroesclerótico de la aorta o de una disección aórtica acompañante.

8B43.1 Infarto venoso agudo de la médula espinal

8B43.2 Infarto venoso crónico de la médula espinal

8B43.Y Otra mielopatía vascular no compresiva especificada

8B43.Z Mielopatía vascular no compresiva, sin especificación

8B44 Trastornos mielopáticos degenerativos

Codificado en otra parte: Ataxia de Friedreich (8A03.10)
Esclerosis lateral primaria (8B60.4)

44 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B44.0 Paraplejia espástica hereditaria

Las paraplejias espásticas hereditarias (PEH) constituyen un grupo de trastornos
neurodegenerativos de gran heterogeneidad genética y clínica que se caracterizan
por distintos grados de espasticidad de las extremidades inferiores, debilidad de
origen piramidal, hiperreflexia y vejiga hipertónica. Clínicamente, las PEH se
pueden dividir en dos grupos principales: las no complicadas (puras) y las
complicadas (complejas), según la presencia o ausencia de otras manifestaciones
nerviosas tales como ataxia, neuropatía periférica, trastornos cognitivos, epilepsia,
amiotrofia, retinopatía, sordera, ictiosis y afectación extrapiramidal, además de
paraparesia espástica. Las PEH puras se caracterizan por una espasticidad y
debilidad de las extremidades de evolución lenta, a menudo acompañadas de
trastornos urinarios de origen hipertónico, una ligera reducción de la sensibilidad
vibratoria en las extremidades y, a veces, del sentido de la posición articular. Las
PEH complejas se caracterizan por la presencia de otras manifestaciones
nerviosas o de otro tipo. Con frecuencia existen antecedentes familiares positivos,
sobre todo en los casos de transmisión autosómico dominante, pero no siempre los
hay. El diagnóstico puede verse facilitado por el uso de técnicas de neuroimagen y
pruebas genéticas.
Codificado en otra parte: Paraplejia espástica - nefritis - sordera (LD2H.Y)

8B44.00 Paraplejia espástica hereditaria autosómica dominante

8B44.01 Paraplejia espástica hereditaria autosómica recesiva

8B44.02 Paraplejia espástica hereditaria ligada a X

8B44.0Y Otra paraplejia espástica hereditaria especificada

8B44.0Z Paraplejia espástica hereditaria, sin especificación

8B44.Y Otros trastornos mielopáticos degenerativos especificados

8B44.Z Trastornos mielopáticos degenerativos, sin especificación

8B4Y Otros trastornos de la médula espinal especificados excluyendo el

traumatismo

8B4Z Trastornos de la médula espinal excluyendo el traumatismo, sin

especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 45

Enfermedades de la neurona motora o trastornos afines (BlockL1‑8B6)
Grupo de trastornos genéticos que se caracterizan por una debilidad progresiva de tipo degenerativo
de las neuronas motoras inferiores.

8B60 Enfermedades de la motoneurona

Las enfermedades de las motoneuronas son afecciones neurodegenerativas de
causa indeterminada que se caracterizan por la degeneración de las neuronas
motoras superiores (células corticales de Betz y conducto corticoespinal) o
inferiores (astas ventrales de la médula espinal y núcleos motores de los pares
craneales), o ambas. La afectación de las motoneuronas inferiores (MNI) se
manifiesta en forma de atrofia, debilidad, fasciculaciones, hipotonía y disminución o
ausencia de los reflejos profundos. La afectación de las motoneuronas superiores
(NMS) se manifiesta en forma de espasticidad, aumento de los reflejos profundos y
reacción extensora ante la estimulación plantar. Las enfermedades de la
motoneurona varían mucho en la forma que adoptan y en sus signos y síntomas,
que dependen del origen anatómico y de si las motoneuronas afectadas son las
inferiores, las superiores o ambas.
Codificado en otra parte: Síndrome de Brown-Vialetto-van Laere (LD2H.Y)

8B60.0 Esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno progresivo y mortal en el cual
se observan signos progresivos de degeneración de las motoneuronas inferiores y
superiores en una o varias de las cuatro regiones, a saber, la bulbar, la cervical, la
torácica y la lumbosacra. A veces hay que realizar estudios electrofisiológicos para
confirmar la degeneración de las neuronas motoras inferiores y descartar otras
causas. Las técnicas de neuroimagen también pueden servir para descartar otros
trastornos que pudieran explicar las manifestaciones clínicas y las características
electrofisiológicas. La ELA familiar (ELAF) de transmisión autosómica dominante
representa del 5 al 10% de los casos de ELA. Las características clínicas de la
ELAF y de la ELA esporádica son parecidas. Del 50 al 60% de los casos de ELAF
se deben a mutaciones en los genes C9ORF72 y de la Cu/Zn superóxido-
dismutasa (SOD1).

8B60.1 Parálisis bulbar progresiva

La parálisis bulbar progresiva (PBP) es una variante de la esclerosis lateral
amiotrófica que al principio da síntomas de debilidad bulbar, como disartria y
disfagia. Los síntomas pueden permanecer relativamente localizados en la región
bulbar. La PBP es más frecuente en las mujeres que en los hombres. Con el
tiempo los pacientes padecen debilidad de las extremidades, así como
manifestaciones compatibles con una ELA típica en las etapas más avanzadas de
la enfermedad.

8B60.2 Parálisis seudobulbar progresiva

Las manifestaciones habituales de la parálisis seudobulbar progresiva son habla
espasmódica, disfagia, labilidad emocional, espasmos mandibulares rápidos,
reflejos de liberación, tales como el reflejo palmomentoniano, debido a la afectación
de las neuronas craneobulbares. Por lo general, los signos más leves de afectación
de la motoneurona inferior que se observan en la parálisis bulbar progresiva
también pueden estar presentes, o pueden aparecer, a medida que el trastorno
avanza.

46 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B60.3 Atrofia muscular progresiva

En la atrofia muscular progresiva se observan signos de motoneurona inferior en
las extremidades y los músculos del tronco, sin afectación de la motoneurona
superior. Con el tiempo, algunos pacientes llegan a padecer signos de
motoneurona superior. Los signos histopatológicos de esta afección son
frecuentes, incluso en pacientes que nunca han tenido manifestaciones clínicas de
afectación de la motoneurona superior, lo cual indica que la atrofia muscular
progresiva es un tipo de esclerosis lateral amiotrófica.
Exclusiones: Síndrome de Fazio-Londe (8B60)
Esclerosis lateral amiotrófica (8B60.0)

8B60.4 Esclerosis lateral primaria

La esclerosis lateral primaria (ELP) es un tipo de enfermedad de la neurona motora
muy poco frecuente que se caracteriza por signos de motoneurona de evolución
lenta, tales como marcha espástica, espasmos tendinosos profundos y una
reacción extensora ante la estimulación plantar. Suele comenzar con paraparesia
espástica, pero los pacientes por lo general acaban teniendo afectación bulbar y de
las extremidades superiores. La principal característica de la esclerosis lateral
primaria es la ausencia total de afectación de la motoneurona inferior. Cuando
aparecen signos de esta última en el transcurso de la enfermedad, el diagnóstico
cambia a esclerosis lateral amiotrófica, ya que aquellos se consideran parte del
espectro clínico de la misma enfermedad.

8B60.5 Esclerosis lateral amiotrófica plus

Esta categoría comprende un grupo de trastornos caracterizados por síntomas
motores de esclerosis lateral amiotrófica más algunas manifestaciones adicionales
de disfunción de otros sistemas neurológicos, tales como disfunción extrapiramidal,
cerebelosa o cognitiva.

8B60.6 Amiotrofia monomélica

La atrofia y debilidad limitada a una extremidad superior o inferior, el inicio en la
segunda o tercera década de la vida, el predominio masculino y la aparición
esporádica son las características de la amiotrofia monomélica. Otras
características son el inicio insidioso de los signos de la motoneurona inferior por
afectación de las neuronas del cuerno anterior; la ausencia de signos de la
motoneurona superior; una progresión lenta seguida de una estabilización en pocos
años; y el curso benigno de la enfermedad sintomática. La AMM es más frecuente
en el Asia, aunque se dan casos en el mundo entero.

8B60.7 Enfermedad de motoneurona de Madrás

8B60.Y Otras enfermedades especificadas de la motoneurona

8B60.Z Enfermedades de la motoneurona, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 47

 8B61 Atrofia muscular espinal
La atrofia muscular espinal (AME) es un trastorno progresivo con pérdida de las
neuronas del asta anterior, la cual conduce a la debilidad de los músculos y a la
pérdida de masa muscular. La debilidad suele ser simétrica y es muy raro que haya
signos de la motoneurona superior ni un déficit sensorial. La alimentación y la
deglución pueden verse afectadas y a veces, los músculos respiratorios. La atrofia
muscular espinal es un trastorno autosómico recesivo ligado a 5q13 cuya causa es
la deleción o mutación del gen SMI 1 (de la motoneurona espinal 1). La atrofia
muscular espinal se divide en cuatro tipos (I, II, III y IV) en función de la edad en
que aparece la enfermedad y la capacidad para alcanzar determinados hitos de
tipo motor.

8B61.0 Atrofia muscular espinal primoinfantil de tipo I

En la atrofia muscular espinal (AME) de tipo 1, la debilidad muscular puede
comenzar en el período prenatal (con disminución de los movimientos fetales hacia
el final del embarazo) o en los primeros seis meses de vida. Los neonatos adoptan
una posición característica, semejante a la de una rana, con rotación externa y
abducción de los muslos y las rodillas flexionadas (recién nacido hipotónico). La
debilidad bulbar se traduce en dificultad para la alimentación. Los niños nunca se
pueden sentar sin apoyo y la supervivencia promedio es de 9 meses. Es rara la
supervivencia más allá de los 2 años de edad.

8B61.1 Atrofia muscular espinal infantil tardía de tipo II

En la atrofia muscular espinal de tipo 2, la debilidad muscular se observa entre las
edades de 6 y 18 meses. El niño puede sentarse sin apoyo pero no puede
mantenerse en pie ni caminar independientemente. Por lo general la muerte
sobreviene entre los 2 años de edad y los primeros años de la edad adulta.

8B61.2 Distrofia muscular espinal juvenil de tipo III

En la atrofia muscular espinal de tipo III, la debilidad de los músculos se observa
después de los 18 meses de edad. El niño puede sentarse y de ponerse de pie sin
ayuda. La debilidad se distribuye en forma de cinturón en las extremidades, lo cual
redunda en marcha de pato, caídas y dificultad para correr. A veces se pierde la
capacidad para caminar y se torna necesario el uso de una silla de ruedas a
medida que la enfermedad avanza. La esperanza de vida puede ser normal.

8B61.3 Atrofia muscular espinal de comienzo en la edad adulta de tipo IV

La atrofia muscular espinal de tipo IV, más comúnmente aparece después de los
35 años de edad en la mayor parte de los casos, aunque también puede hacerlo
entre los 18 y los 35 años de edad. La debilidad de los músculos proximales es
más patente en las piernas que en los brazos. El inicio insidioso y la evolución muy
lenta son los rasgos característicos. La esperanza de vida es normal.

8B61.4 Atrofia muscular espinal localizada

Esta categoría diagnóstica comprende un grupo de trastornos en los cuales la
debilidad adopta formas muy variadas y cuya transmisión es autosómica dominante
o recesiva ligada al cromosoma X, con huellas genéticas particulares.

8B61.Y Otra atrofia muscular espinal especificada

8B61.Z Atrofia muscular espinal, sin especificación

48 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B62 Atrofia muscular progresiva pospoliomielítica

Los criterios diagnósticos aplicables a la atrofia muscular progresiva
pospoliomielítica (AMPP) son los siguientes: antecedente creíble de poliomielitis
con recuperación parcial de la función, un período mínimo de estabilización de 10
años, y el desarrollo posterior de debilidad muscular progresiva. Pueden
observarse debilidad, atrofia y fatiga de los músculos previamente afectados,
aunque estos síntomas también pueden observarse como un fenómeno nuevo en
los músculos que no parecían haber estado afectados por el episodio de
poliomielitis. La debilidad de aparición reciente puede verse acompañada de
calambres y fasciculaciones musculares.
Inclusiones: Síndrome mielítico postpolio

8B6Y Otra enfermedad especificada de la neurona motora o trastornos

afines

8B6Z Enfermedad de la neurona motora o trastornos afines, sin

especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 49

Trastornos de la raíz nerviosa, plexo o de los nervios periféricos (BlockL1‑8B8)
Exclusiones: Traumatismo en los nervios craneales (NA04)

Traumatismo en la médula espinal o los nervios a nivel del cuello

Traumatismo en los nervios o la columna lumbar, a nivel del abdomen, la zona

lumbar o la pelvis
Traumatismo en los nervios a nivel del hombro o la parte superior del brazo
(NC14)
Traumatismo en los nervios a nivel del antebrazo (NC34)
Traumatismo en los nervios a nivel de la muñeca o la mano (NC55)
Traumatismo en los nervios a nivel de la cadera o el muslo (NC74)
Traumatismo en los nervios de la parte inferior de la pierna (NC94)
Traumatismo en los nervios a nivel del tobillo o del pie (ND15)
neuritis SAI (FB56)
Codificado en otra parte: Neuromiotonía (8C71.4)
Trastorno del nervio óptico (9C40)
Parálisis del nervio motor ocular (9C81)
Infecciones de los nervios periféricos (1D0Y)

Trastornos de los nervios craneales (BlockL2‑8B8)

Exclusiones: Trastornos del nervio acústico (AB72)
Trastorno del nervio óptico (9C40)
Codificado en otra parte: Neuropatía aguda de un nervio craneal por zóster (1E91.4)
Parálisis del nervio motor ocular (9C81)
8B80 Trastornos del nervio olfatorio
Inclusiones: Trastorno del primer par craneal
Exclusiones: anosmia idiopática (MB41.0)
parosmia idiopática (MB41.1)
Codificado en otra parte: Traumatismo en el nervio olfatorio (NA04.0)

8B81 Trastornos del nervio vestibulococlear

Codificado en otra parte: Neuritis vestibular (AB30.0)
Enfermedad de Ménière (AB31.0)
Deficiencia auditiva adquirida (AB51)
Síndrome vestibular agudo (AB30)
Síndrome vestibular episódico (AB31)
Síndrome vestibular crónico (AB32)

8B81.0 Lesión del tronco encefálico

8B81.Y Otros trastornos del nervio vestibulococlear

50 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B81.Z Trastornos del nervio vestibulococlear, sin especificación

8B82 Trastornos del nervio trigémino

El nervio trigémino es un nervio mixto con tres divisiones: oftalmica, maxilar y
mandibular. Proporciona inervación sensorial a la cara y a la membrana mucosa de
las cavidades bucal y nasal, e innervación motriz a los músculos de la masticación,
al tensor del tímpano, al tensor del velo palatino, al músculo miohioideo y al vientre
anterior del músculo digástrico. El complejo nuclear del trigémino se extiende por
todo el tronco encefálico, motivo por el cual es susceptible a muchos procesos
patológicos, entre ellos la desmielinización, isquemia, hemorragia, inflamación
infecciosa y no infecciosa y neoplasias, con síntomas de afectación del nervio
trigémino. La compresión de la raíz nerviosa sensorial fuera del tronco cerebral por
un rulo vascular conduce a una neuralgia del trigémino. Los signos y síntomas
dependen de la localización de la lesión. En general, un trastorno del nervio
trigémino se asocia con pérdida hemisensorial en la cara, desviación de la
mandíbula hacia el lado paralizado al abrir la boca y pérdida del reflejo corneal.

8B82.0 Neuralgia del trigémino

Es una manifestación de dolor neuropático bucofacial que se localiza en una o
varias de las divisiones del nervio trigémino. El dolor es recurrente, de aparición y
terminación súbitas, y lo provocan diversos estímulos inocuos. Normalmente se
asemeja a una descarga eléctrica o a una punzada o puñalada. Algunos pacientes
tienen un dolor constante entre estos paroxismos dolorosos.

8B82.1 Dolor facial atípico

Dolor crónico de la cara que no cumple otros criterios diagnósticos.

8B82.Z Trastornos del nervio trigémino, sin especificación

8B83 Trastornos del nervio espinal accesorio

Codificado en otra parte: Traumatismo en el nervio accesorio (NA04.A)
Lesión en el foramen yugular (8B87)

8B84 Trastornos del nervio hipogloso

8B85 Trastornos de múltiples pares craneales

Grupo de trastornos de varios pares craneales, es decir, de los 12 nervios que se
originan en el cerebro y el tronco encefálico.
Inclusiones: polineuritis craneal

8B86 Trastornos del nervio vago

Exclusiones: Parálisis de las cuerdas vocales o de la laringe (CA0H.0)
Codificado en otra parte: Lesión en el foramen yugular (8B87)

8B87 Trastornos del nervio glosofaríngeo

Inclusiones: trastornos del IX par craneal

8B88 Trastornos del nervio facial

8B88.0 Parálisis de Bell

ICD-11 MMS – 05/2021 51

8B88.1 Mioquimia facial

8B88.2 Espasmo hemifacial

El espasmo hemifacial (EHF) es un trastorno del movimiento cuya causa suele ser
la compresión vascular del VII par craneal en la zona donde la raíz sale del tronco
encefálico. Se manifiesta en forma de contracciones involuntarias y espasmos del
lado ipsilateral de la cara.

8B88.3 Neuritis facial

8B88.Y Otros trastornos especificados del nervio facial

8B88.Z Trastornos del nervio facial, sin especificación

8B8Y Otros trastornos especificados de los nervios craneales

8B8Z Trastornos de los nervios craneales, sin especificación

Trastornos de los plexos o raíces nerviosas (BlockL2‑8B9)

Exclusiones: Espondilólisis (FA81)

trastornos de los discos intervertebrales

8B90 Compresiones de plexos y raíces nerviosas

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B91 Trastornos del plexo braquial

8B91.0 Amiotrofia neurálgica del hombro

El síndrome de Parsonage-Turner es una afección poco frecuente de etiopatogenia
desconocida caracterizada por un dolor repentino y agudo en la parte superior del
hombro que dura de pocas horas a una quincena, seguido de parálisis flácida de
algunos músculos de la cintura escapular.

8B91.1 Síndrome de salida torácica por costilla cervical

8B91.Y Otros trastornos del plexo braquial especificados

8B91.Z Trastornos del plexo braquial, sin especificación

8B92 Trastornos del plexo lumbosacro

8B92.0 Plexopatía lumbosacra tras radiación

8B92.1 Plexopatía vasculítica lumbosacra

8B92.2 Plexopatía lumbosacra diabética

Nota sobre la codificación: En todos los casos, asigne un código adicional para la diabetes
mellitus.

8B92.3 Radiculoplexopatía lumbosacra

8B92.Y Otros trastornos especificados del plexo lumbosacro

52 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8B92.Z Trastornos del plexo lumbosacro, sin especificación

8B93 Radiculopatía
Exclusiones: Degeneración del disco intervertebral (FA80)
Neuritis (FB56)

8B93.0 Radiculopatía compresiva

8B93.1 Radiculopatía por trastornos metabólicos

8B93.2 Radiculopatía por corriente eléctrica o relámpago

8B93.3 Radiculopatía por radiación

8B93.4 Radiculopatía por deficiencias nutricionales

8B93.5 Radiculopatía por toxicidad

8B93.6 Radiculopatía por lesiones del disco intervertebral

8B93.7 Radiculopatía por enfermedad neoplásica

8B93.8 Radiculopatía por espondilosis

8B93.Y Otra radiculopatía especificada

8B93.Z Radiculopatía, sin especificación

8B94 Radiculoplexoneuropatía diabética

La radiculoplexoneuropatía diabética es una complicación muy poco frecuente pero
bien conocida de la neuropatía focal observada en pacientes con diabetes mellitus
de tipo 2. Se da por sentado que hay alteraciones inflamatorias en forma de
microvasculitis. El trastorno no depende del estadio de la diabetes y suele
aparecer, a menudo con adelgazamiento, a partir de la cuarta o quinta década de la
vida. Comienza con un dolor intenso agudo y un predominio de afectación motora
del plexo lumbar, a veces asimétrica y casi siempre unilateral. Hay atrofia muscular
desde temprano. El trastorno es autolimitante pero la discapacidad puede persistir.
Asígnese siempre un código adicional que corresponda al tipo particular de
diabetes mellitus.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8B9Y Otros trastornos de los plexos o raíces nerviosas especificados

8B9Z Trastornos de los plexos o raíces nerviosas, sin especificación

Polineuropatía (BlockL2‑8C0)
8C00 Neuropatía progresiva idiopática

ICD-11 MMS – 05/2021 53

 8C01 Polineuropatía inflamatoria
Las neuropatías periféricas inflamatorias adquiridas son presuntamente de origen
autoinmunitario y se clasifican en función de su evolución clínica: la polineuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA o síndrome de Guillain-Barré), que cursa
con un déficit motor cuya máxima intensidad se alcanza en un plazo de menos de
28 días, y la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC), que
evoluciona lentamente a lo largo de dos meses o más o que remite y reaparece
periódicamente. La PDIA y la PDIC tienen muchas variantes.

8C01.0 Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda

Debilidad progresiva de las extremidades que transcurre a lo largo de unos días
hasta un máximo de 28 y que tiene como características principales un déficit
simétrico, arreflexia, hipoestesia leve o ausente, elevación de las proteínas del
líquido cefalorraquídeo y disminución de las velocidades de la conducción nerviosa.
El trastorno puede presentarse tras una infección respiratoria superior o
gastrointestinal o de 1 a 4 semanas después de la vacunación. Puede haber
parálisis bifacial.
Inclusiones: Poliradiculopatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda

8C01.1 Neuropatía posvacunal

8C01.2 Polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda (PDIS) es un trastorno
motor o sensitivo simétrico progresivo subagudo, caracterizado por debilidad
muscular con hipoestesia, reflejos tendinosos ausentes o disminuidos y elevación
de las proteínas del líquido cefalorraquídeo (LCR). La PDIS es un tipo intermedio
de polineuropatía que se sitúa entre el síndrome de Guillain-Barré (SGB) y la
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC).

8C01.3 Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es un trastorno
sensitivomotor simétrico monofásico crónico, de carácter progresivo o recurrente,
que se caracteriza por debilidad muscular progresiva con hipoestesia, reflejos
tendinosos ausentes o disminuidos y elevación de las proteínas del líquido
cefalorraquídeo.

8C01.Y Otra polineuropatía inflamatoria especificada

8C01.Z Polineuropatía inflamatoria, sin especificación

8C03 Otra polineuropatía secundaria

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C03.0 Polineuropatía diabética

Nota sobre la codificación: En todos los casos, asigne un código adicional para la diabetes
mellitus.
Codificado en otra parte: Úlcera del pie diabético (BD54)

8C03.1 Polineuropatía debida a enfermedades infecciosas

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

54 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8C03.2 Polineuropatía en las enfermedades neoplásicas

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C03.3 Polineuropatía por deficiencia nutricional

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C03.4 Polineuropatía en los trastornos sistémicos del tejido conectivo

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C03.Y Otra polineuropatía secundaria especificada

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C03.Z Otra polineuropatía secundaria, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C0Y Otra polineuropatía especificada

8C0Z Polineuropatía, sin especificación

Mononeuropatía (BlockL2‑8C1)
8C10 Mononeuropatías de extremidad superior
Daño de un solo nervio o de un grupo de nervios de la extremidad superior (sin
incluir las estructuras del sistema nervioso central tales como el cerebro, el tronco
encefálico o la médula espinal) que conduce a la pérdida de movimiento, sensación
o función autonómica.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Trastorno nervioso traumático corriente; ver lesión del nervio
según la región del cuerpo

8C10.0 Síndrome del túnel carpiano

Neuropatía compresiva debida al atrapamiento del nervio mediano dentro del túnel
del carpo en la muñeca.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C10.1 Lesión del nervio cubital

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Inclusiones: Parálisis tardía del nervio cubital
Exclusiones: Traumatismo en el nervio cubital a nivel de la parte superior
del brazo (NC14.0)
Traumatismo en el nervio cubital a nivel del antebrazo
(NC34.0)
Traumatismo en el nervio cubital a nivel de la muñeca o la
mano (NC55.0)

ICD-11 MMS – 05/2021 55

8C10.2 Lesión del nervio radial
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Traumatismo en el nervio radial a nivel de la parte superior del
brazo (NC14.2)
Traumatismo en el nervio radial a nivel del antebrazo (NC34.2)
Traumatismo en el nervio radial a nivel de la muñeca o la
mano (NC55.2)

8C10.Y Otras mononeuropatías especificadas de extremidad superior

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C10.Z Mononeuropatías de extremidad superior, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C11 Mononeuropatía de extremidad inferior

Daño de un solo nervio o grupo de nervios de la extremidad inferior (sin incluir las
estructuras nerviosas centrales tal como el cerebro, el tronco encefálico o la
médula espinal), dando como resultado una pérdida de movimiento, sensación o
función autonómica.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Inclusiones: Mononeuritis de miembro inferior
Exclusiones: trastorno nervioso traumático actual; ver lesión nerviosa por
región del cuerpo

8C11.0 Lesión del nervio ciático

Enfermedad o daño del nervio ciático, que se divide en el nervio peroneo y el nervio
tibial (ver también «neuropatía peroneal» y «neuropatía tibial»). Las
manifestaciones clínicas pueden ser una ciática o un dolor localizado en la cadera;
paresias o parálisis de los músculos posteriores del muslo y de los músculos
inervados por los nervios peroneo y tibial; e hipoestesia de las superficies lateral y
posterior del muslo, de la superficie posterior y lateral de la pierna y de la planta del
pie. El nervio ciático puede verse afectado por un traumatismo, por isquemia, por
una colagenopatía y por otras afecciones.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Traumatismo en el nervio ciático a nivel de la cadera o del
muslo (NC74.0)
ciática atribuída al una discopatía intervertebral (FA80)
ciática sin otra especificación (ME84.3)

8C11.00 Síndrome piriforme del nervio ciático

8C11.0Y Otra lesión especificada del nervio ciático

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C11.0Z Lesión del nervio ciático, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

56 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8C11.1 Meralgia parestésica

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C11.2 Lesión del nervio femoral

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Traumatismo en el nervio femoral a nivel de la cadera o del
muslo (NC74.1)

8C11.3 Lesión del nervio peroneo común

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Traumatismo en el nervio peroneo en la parte inferior de la
pierna (NC94.1)

8C11.4 Lesión del nervio tibial

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Traumatismo en el nervio tibial en la parte inferior de la pierna
(NC94.0)

8C11.5 Síndrome del túnel del tarso

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C11.6 Lesión del nervio plantar

Enfermedad o daño traumático de los nervios plantares mediales o laterales, los
cuales son ramas del nervio tibial situadas por debajo del nivel del túnel del tarso.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Síndrome del túnel del tarso (8C11.5)
Traumatismo en el nervio plantar lateral (ND15.0)
Traumatismo en el nervio plantar interno (ND15.1)

8C11.Y Otras mononeuropatías especificadas de extremidad inferior

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C11.Z Mononeuropatías de extremidad inferior, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C12 Algunas mononeuropatías especificadas

8C12.0 Neuropatía intercostal

Neuropatía periférica de los nervios intercostales.

8C12.1 Mononeuritis múltiple

8C12.2 Lesión del nervio supraescapular

8C12.3 Lesión del nervio axilar

8C12.4 Lesión del nervio torácico largo

ICD-11 MMS – 05/2021 57

8C12.5 Neuroma traumático, no especificado en otra parte
Exclusiones: Neuroma de muñón de amputación (NE85.3)

8C12.Y Algunas otras mononeuropatías especificadas

8C1Y Mononeuropathy of other specified site [No translation available]

8C1Z Mononeuropatía, de sitio no especificado

Neuropatía hereditaria (BlockL2‑8C2)

8C20 Neuropatía motora y sensorial hereditaria
Inclusiones: Neuropatía motora o sensorial hereditaria de tipos I-IV

8C20.0 Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de tipo 1 desmielinizante

8C20.1 Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de tipo 2 axonal

8C20.2 Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth intermedia

8C20.Y Otra neuropatía motora o sensorial hereditaria especificada

8C20.Z Neuropatía motora o sensorial hereditaria, sin especificación

8C21 Neuropatía autonómica o sensorial hereditaria

Codificado en otra parte: Eritromelalgia primaria (EG00)

8C21.0 Neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo I

Las neuropatías autonómicas sensitivas hereditarias de tipo 1 son polineuropatías
de transmisión autonómica dominante.

8C21.1 Neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo III

La neuropatía autonómica hereditaria sensorial de tipo 3 (NAHS3) es un trastorno
autosómico recesivo que se observa sobre todo en niños judíos askenazí y cuya
causa es una mutación en el gen que codifica la proteína cinasa I-kappa B.
Se caracteriza por disfunción sensitiva y perturbaciones graves de la actividad del
sistema nervioso autonómico que conducen a una disfunción multisistémica. Los
síntomas pueden ser la falta de sensibilidad al dolor y la temperatura; dolor visceral
inalterado; alácrima; hiporreflexia tendinosa y corneana y ausencia de las papilas
linguales fungiformes.

8C21.2 Neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo IV

La neuropatía sensorial y autonómica hereditaria de tipo IV (NASH4) es un
trastorno caracterizado por anhidrosis, insensibilidad al dolor, comportamiento
automutilante y episodios febriles.

8C21.3 Neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo V

La neuropatía autonómica y sensorial hereditaria de tipo V (NASH5) se caracteriza
por la pérdida de la percepción del dolor y poca sensibilidad a la temperatura sin
que haya ninguna otra anomalía neurológica importante.

58 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8C21.Y Otra neuropatía autonómica o sensorial hereditaria especificada

8C21.Z Neuropatía autonómica o sensorial hereditaria, sin especificación

8C2Y Otra neuropatía hereditaria especificada

8C2Z Neuropatía hereditaria, sin especificación

8C4Y Otros trastornos especificados de la raíz nerviosa, plexo o de los

nervios periféricos

8C4Z Trastornos de la raiz nerviosa, plexo o de los nervios periféricos, sin

especificación

Enfermedades de la unión neuromuscular o del músculo (BlockL1‑8C6)

Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la unión neuromuscular

(BlockL2‑8C6)
La miastenia grave es la enfermedad autoinmunitaria más frecuente que afecta a la unión
neuromuscular. Se caracteriza por una debilidad muscular indolora que empeora con el ejercicio. La
causan autoanticuerpos contra las proteínas de la unión neuromuscular, ya sea el receptor nicotínico
de la acetilcolina (RNACo) o la proteína receptora tirosina-cinasa muscular (TCMu). Las mutaciones
que afectan a las proteínas de la unión neuromuscular dan origen a síndromes miasténicos
congénitos. Otros trastornos mediados por anticuerpos también afectan a la unión neuromuscular,
entre ellos el síndrome miasténico y la neuromiotonía de Lambert Eaton.

Codificado en otra parte: Botulismo (1A11)

Trastornos de la unión neuromuscular por toxicidad (NE61)
8C60 Miastenia grave
La miastenia grave es el trastorno adquirido mediado por autoanticuerpos que con
más frecuencia afecta a la trasmisión neuromuscular. La prevalencia es de 1 a 2
casos por cada 10.000 habitantes. Su característica patognomónica es una
debilidad fluctuante que aumenta con la actividad repetitiva y que mejora después
de un período de descanso. En el tipo más frecuente de miastenia los anticuerpos
se dirigen contra las proteínas postsinápticas, por lo general el receptor nicotínico
de la acetilcolina. Otros tipos son la miastenia grave con anticuerpos dirigidos
contra la citosina-cinasa específica del músculo y la mistenia grave con
autoanticuerpos desconocidos (seronegativa).
La enfermedad se divide en tres grupos: a) la miastenia grave puramente ocular; b)
la miastenia grave generalizada de aparición temprana (antes de los 40 o 50 años
de edad); y c) la mistaenia grave generalizada de aparición tardía.
En alrededor del 15% de los casos, la enfermedad se puede clasificar de
paraneoplásica, por lo general asociada a un timoma.
Codificado en otra parte: Miastenia grave neonatal transitoria (KB08.0)

ICD-11 MMS – 05/2021 59

8C60.0 Miastenia grave provocada por medicamentos
Algunos fármacos pueden tener efectos patentes sobre la miastenia grave. Algunos
de ellos son los bloqueadores de la unión neuromuscular, los antibióticos, la
prednisona, la cloroquina, la D-penicilamina y las interferonas. En la miastenia
grave de aparición súbita provocada por medicamentos, los signos miasténicos
aparecen en pocos días pero desaparecen rápidamente cuando se suspende el
fármaco. No hay anticuerpos contra la acetilcolinesterasa. El trastorno puede
desenmascarar un trastorno de transmisión neuromuscular preexistente o
exacerbar una miastenia grave preexistente, por ej., la miastenia grave subclínica
se manifiesta después del tratamiento con fármacos, o la miastenia grave conocida
se vuelve más grave. Ciertos fármacos están relacionados con el agravamiento de
la miastenia grave, incluyendo medicamentos para el control del dolor,
antidepresivos tricíclicos y algunos medicamentos antiepilépticos, y deben ser
usados con precaución.

8C60.Y Otra miastenia grave especificada

8C60.Z Miastenia grave, sin especificación

8C61 Síndromes miasténicos congénitos

El síndrome miasténico congénito (SMC) está constituido por un grupo
heterogéneo de enfermedades genéticas. Existen cuatro categorías bien definidas:
el SMC con defecto presináptico; el SMC asociado a la lámina basal sináptica; la
miastenia congénita con defecto postsináptico y el SMC por defecto de la
glucosilación. Una última categoría es para los SMC no identificados.

8C62 Síndrome de Lambert-Eaton

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton, que es 20 veces menos frecuente que
la miastenia grave positiva a anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina, tiene
una prevalencia de 3,42 casos por millón de habitantes y es una enfermedad
inmunomediada con afectación de la unión neuromuscular. Se manifiesta en forma
de una debilidad proximal de las piernas que, en la mayoría de los pacientes, se
extiende a otros músculos, incluidos los del globo ocular. Son frecuentes los
síntomas autonómicos (resequedad de la boca, disfunción eréctil, estreñimiento).
Los reflejos tendinosos están deprimidos. La estimulación nerviosa repetitiva revela
potenciales bajos de acción muscular compuesta, con una disminución de más del
10% en las frecuencias bajas y un incremento mayor del 100% tras la contracción
voluntaria máxima a altas frecuencias.

8C6Y Otra miastenia grave y trastornos de la unión neuromuscular

especificados

8C6Z Miastenia grave o trastornos de la unión neuromuscular, sin

especificación

60 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Miopatías primarias (BlockL2‑8C7)

Exclusiones: Trastornos metabólicos
Artrogriposis múltiple congénita (LD26.41)
Codificado en otra parte: Rabdomiólisis idiopática (FB32.20)
Miopatía inflamatoria idiopática (4A41)
8C70 Distrofia muscular
Enfermedades musculoesqueléticas progresivas hereditarias que se caracterizan
por debilidad muscular, pérdida de la masa muscular, defectos de las proteínas
musculares, necrosis del tejido muscular y reemplazo del mismo por tejido
conjuntivo y adiposo.
Codificado en otra parte: Distrofia muscular con afectación de músculo
extraocular (9C82.1)
Síndrome de Barth (5C50.E0)
Epidermolisis bullosa simple con distrofia muscular (EC30)

8C70.0 Distrofia muscular de Becker

8C70.1 Distrofia muscular de Duchènne

La distrofia muscular de Duchènne (DMD) es una miopatía grave ligada al
cromosoma X cuya causa es una mutación en el gen que codifica la distrofina. Los
síntomas aparecen antes de los 6 años de edad y la enfermedad evoluciona
rápidamente. Los síntomas pueden ser cansancio, dificultades de aprendizaje (el
cociente intelectual puede ser menor de 75), debilidad muscular, dificultades de
motricidad, caídas frecuentes y dificultad progresiva para caminar.

8C70.2 Distrofia muscular de Emery-Dreifuss

La distrofia muscular de Emery-Dreifuss (DMED) es una enfermedad muscular
caracterizada por debilidad y atrofia musculares, junto con contracturas tendinosas
tempranas y afectación cardíaca (arritmias, miocardiopatía).

8C70.3 Distrofia muscular facioescapulohumeral

La distrofia muscular facioescapulohumeral (DMFEH) es una enfermedad
hereditaria autosómica dominante caracterizada por debilidad muscular progresiva
con afectación focal inicial de los músculos de la cara, el hombro y el brazo.

8C70.4 Distrofia muscular de la cintura de los miembros escapular y pélvica

La distrofia muscular de las cinturas de los miembros(LGMD por la sigla en inglés)
constituye un grupo de trastornos musculares genéticos progresivos con afectación
predominante de los músculos de la cintura pélvica o escapular. Estos trastornos
pueden heredarse por transmisión autosómica recesiva o dominante.

ICD-11 MMS – 05/2021 61

8C70.40 Distrofia muscular de cinturas dominante
Las distrofias musculares de cinturas (LGMD por la sigla en inglés) constituyen un
grupo de trastornos genéticos que se caracterizan sobre todo por el debilitamiento
y la pérdida progresiva de la masa muscular en las cinturas proximales de las
extremidades, incluidas las de los músculos de la pelvis, el hombro, el brazo y el
muslo. Los síntomas pueden aparecer desde la primera infancia hasta la edad
adulta tardía y la velocidad con que la enfermedad avanza y la distribución de la
debilidad y de la pérdida de masa muscular también varían notablemente de una
persona a otra y de un subtipo genético a otro. Actualmente existen ocho tipos de
LGMD autosómicos dominantes causados por mutaciones genéticas específicas.
Los tipos dominantes de LGMD (LGMD1) a menudo son variantes alélicas de otras
afecciones, incluidas las miopatías miofibrilares o la miocardiopatía congestiva.

Exclusiones: Miopatías secundarias

Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la

unión neuromuscular

8C70.41 Distrofia muscular de cinturas de los miembros recesiva

Las distrofias musculares de cinturas autosómicas recesivas (LGMD2 por la sigla
inglesa) son un grupo de enfermedades de características genéticas heterogéneas
que se caracterizan por una debilidad muscular progresiva y una pérdida de la
masa de los músculos de las cinturas escapular y pélvica. Muchas de estas
afecciones, que son más de 20, tienen diferentes síntomas en común con otros
tipos de distrofias musculares, con diversas miopatías congénitas, miofibrilares o
incluso distales, y también con algunas enfermedades musculares adquiridas.
Aunque cada tipo tiene una frecuencia sumamente baja, en conjunto los diversos
tipos de LGMD2 constituyen un grupo importante de diagnósticos diferenciales en
lo que respecta a las enfermedades neuromusculares.
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías secundarias

8C70.4Y Otra distrofia muscular especificada de las cinturas de los miembros

8C70.4Z Distrofia muscular de las cinturas de los miembros, sin especificación

8C70.5 Distrofia muscular escapuloperonea

Las distrofias musculares escapuloperoneas constituyen un grupo de miopatías
genéticas heterogéneas que se caracterizan por debilidad muscular progresiva y
pérdida de la masa muscular escapular y de la cara anterior de la pierna. La
distrofia muscular de Emery-Dreifuss es una distrofia muscular escapuloperonea
clásica que cursa con contracturas de comienzo temprano y arritmia cardíaca, pero
otros trastornos musculares también pueden tener un fenotipo escapuloperoneo.

Exclusiones: Miopatías secundarias

Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

62 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8C70.6 Distrofia muscular congénita

Las distrofias musculares congénitas acompañadas de anomalías del sistema
nervioso central son un grupo heterogéneo de miopatías degenerativas
hereditarias, de transmisión autosómica recesiva, asociadas con displasia cerebral
y cerebelosa, alteraciones de la sustancia blanca y anomalías oculares en algunos
subtipos.

8C70.Y Otra distrofia muscular especificada

8C70.Z Distrofia muscular, sin especificación

8C71 Trastornos miotónicos

Grupo de trastornos musculares hereditarios asociados con miotonía clínica,
eléctrica o ambas. En términos clínicos, la miotonía se define como la relajación
retrasada del músculo después de la contracción voluntaria o de la percusión.

8C71.0 Distrofia miotónica

La distrofia miotónica constituye un grupo de trastornos musculares hereditarios
que son el tipo más común de distrofia muscular de comienzo en la edad adulta. La
distrofia miotónica se caracteriza por pérdida de la masa muscular y debilidad
muscular progresivas y por contracciones musculares prolongadas (miotonía)
debidas a un defecto de la capacidad de relajamiento después del uso. Otros
signos y síntomas de distrofia miotónica son el habla arrastrada o el trismo
transitorio, las cataratas y los defectos de la conducción cardíaca. En los hombres
afectados, ciertos cambios hormonales pueden conducir a una calvicie temprana y
a infertilidad. La gravedad de los síntomas varía ampliamente en los pacientes
afectados, incluso en los miembros de una misma familia.
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías secundarias

Codificado en otra parte: Catarata miotónica (9B10.2Y)

8C71.1 Miotonía condrodistrófica

El síndrome de Schwartz-Jampel es un síndrome miotónico congénito
caracterizado por una miotonía que produce una facies característica, con
blefarofimosis y fruncimiento facial, y anomalías osteoarticulares que limitan la
movilidad articular.

ICD-11 MMS – 05/2021 63

8C71.2 Miotonía congénita
Las enfermedades de Thomsen y de Becker son trastornos miotónicos
caracterizados por un relajamiento lento de los músculos que se acompaña de
hiperexcitación de las fibras musculares en los primeros meses de vida. La
miotonía es peculiar en tanto que se alivia con el ejercicio (efecto de
calentamiento). Tanto la miotonía congénita autosómica dominante (enfermedad de
Thomsen) como la miotonía autosómica recesiva congénita (enfermedad de
Becker) son miopatías que no son distróficas y cuya causa es una mutación en el
gen que codifica el canal 1 del ion cloruro del músculo esquelético (CLCN1). Las
manifestaciones características de ambas son la rigidez muscular y la incapacidad
del músculo para relajarse después de la contracción voluntaria. En la mayoría de
los pacientes, los síntomas comienzan en las piernas y después se extienden a los
músculos de los brazos, el cuello y la cara. Muchos pacientes tienen una hipertrofia
muscular marcada en las extremidades inferiores. La debilidad muscular transitoria
es un rasgo característico.

8C71.3 Miotonía provocada por medicamentos

La miotonía provocada por medicamentos se debe a los efectos miotónicos de
ciertos fármacos. Los agentes hipocolesterolémicos pueden provocar miotonía por
alteración de la composición de esteroles de la membrana miocítica, mientras que
otros fármacos, incluidos los bloqueantes y agonistas adrenérgicos β, la
succinilcolina y los diuréticos, pueden exacerbar o desenmascarar una miotonía
preexistente.
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías secundarias

8C71.4 Neuromiotonía
La neuromiotonía o síndrome de Isaac es un trastorno nervioso periférico
inmunomediado y caracterizado por una actividad continua de las fibras musculares
en reposo que se traduce en rigidez muscular, calambres, mioquimias y
seudomiotonía.

8C71.5 Seudomiotonía
El término seudomiotonía (relajación lenta de los músculos después de la
contracción voluntaria) se refiere a la miotonía sintomática que aparece sin la
presencia de descargas miotónicas electromiográficas. La seudomiotonía se
observa casi siempre en los reflejos tendinosos con relajamiento lento o «detenido»
del hipotiroidismo, aunque se han descrito otras causas. La seudomiotonía se
observa en alrededor de la tercera parte de los pacientes con el síndrome de Isaac,
en particular cuando cierran el puño, pero también después del cierre de los ojos y
de la mandíbula. Raramente, este puede ser el primer síntoma.
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías secundarias

8C71.Y Otros trastornos miotónicos especificados

8C71.Z Trastornos miotónicos, sin especificación

64 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8C72 Miopatías congénitas

8C72.0 Miopatía congénita con anomalías estructurales

Grupo distintivo de trastornos hereditarios de los músculos esqueléticos en los que
se observan anomalías estructurales características en los análisis
inmunohistoquímicos del músculo.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

Exclusiones: Miopatías secundarias

Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la

unión neuromuscular

8C72.00 Miopatía nemalínica

La miopatía nemalínica abarca un amplio espectro de miopatías congénitas que se
caracterizan por hipotonía, debilidad y reflejos tendinosos profundos disminuidos o
ausentes, con verificación histopatológica de cuerpos nemalínicos (bastoncillos) en
la biopsia muscular.

8C72.01 Miopatía centronuclear

La miopatía centronuclear (MCN) es un trastorno neuromuscular hereditario
caracterizado por una miopatía congénita y, al examen histopatológico, núcleos en
posición central en la biopsia muscular. Comprende el tipo ligado al cromosoma X,
el tipo autosómico recesivo y el tipo autosómico dominante, con manifestaciones
que varían.

8C72.02 Enfermedad del núcleo central

La enfermedad del núcleo central (ENC) es un trastorno neuromuscular hereditario
caracterizado por la posición central del núcleo en el miocito, visible en la biopsia
muscular, y por una miopatía congénita (hipotonía y retraso del desarrollo motor).
Cursa con debilidad, predominantemente proximal, más pronunciada en la cintura
de la cadera.

8C72.0Y Otra miopatía congénita especificada con anomalías estructurales

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C72.0Z Miopatía congénita con anomalías estructurales, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8C72.1 Miopatía congénita sin anomalías estructurales

Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías secundarias

8C72.Y Otras miopatías congénitas especificadas

8C72.Z Miopatías congénitas, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 65

 8C73 Miopatías mitocondriales
Las miopatías mitocondriales son un grupo de trastornos heterogéneos causados
por la disfunción de la fosforilación oxidativa mitocondrial. Se pueden clasificar de
acuerdo con los defectos bioquímicos o genéticos implicados (en el ADN
mitocondrial o en las proteínas nucleares codificadas) o el fenotipo sintomático.
Exclusiones: defectos de la cadena respiratoria mitocondrial; síndrome de Kearns-
Sayre; y epilepsia mioclónica con fibras rojas rasgadas (EMFRR).
Codificado en otra parte: Síndrome de Leigh (5C53.24)
Oftalmoplejia externa progresiva (9C82.0)

8C73.0 Miocardiopatía autosómica recesiva u oftalmoplejía

La miocardiopatía autosómica recesiva y la oftalmoplejía son enfermedades de
comienzo en la niñez que se caracterizan por oftalmoplejía externa progresiva,
ligera debilidad de los músculos faciales y de la parte proximal de las extremidades,
y miocardiopatía grave. Las biopsias musculares revelan fibras rojas rasgadas sin
citocromo-C-oxidasa; la actividad de varios complejos en la cadena de transporte
de electrones se encuentra disminuida. Se cree que la combinación de
oftalmoplejía externa progresiva, miocardiopatía y deleciones múltiples en el ADN
mitocondrial se debe a una comunicación defectuosa entre los genomas
mitocondrial y nuclear.

Exclusiones: Miopatías secundarias

Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

8C73.1 Neuropatía, ataxia y retinosis pigmentaria

Trastorno de la fosforilación oxidativa, con manifestaciones clínicas heterogéneas,
que en muchos casos se caracteriza por una combinación de neuropatía
sensitivomotora, ataxia cerebelosa y ceguera nocturna.

8C73.Y Otras miopatías mitocondriales especificadas

8C73.Z Miopatías mitocondriales, sin especificación

8C74 Parálisis o trastornos periódicos de la excitabilidad de la membrana

muscular
Grupo de trastornos causados por un defecto funcional de los canales iónicos de
las membranas del músculo esquelético. El defecto provoca una despolarización
celular que conduce a debilidad o parálisis. Los factores desencadenantes más
comunes son, entre otros, el frío, el calor, las comidas ricas en hidratos de carbono,
la tensión nerviosa, las emociones fuertes y el esfuerzo físico.

8C74.0 Paramiotonía congénita

La paramiotonía congénita de Von Eulenburg es una enfermedad del músculo
esquelético caracterizada por miotonía y debilidad muscular provocadas por el
ejercicio o el frío.

8C74.1 Parálisis periódica

66 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8C74.10 Parálisis periódica hipocalémica

La parálisis periódica hipocalémica (PPhipo) es una canalopatía muscular
caracterizada por episodios de parálisis muscular que duran desde pocos minutos
hasta 24 a 48 horas y que se acompaña de una disminución de la concentración
sérica de potasio.
Codificado en otra parte: Parálisis tirotóxica periódica (5A02.Y)

8C74.11 Parálisis periódica hipercalémica

La parálisis periódica hipercalémica (PPhiper) es un trastorno muscular
caracterizado por ataques episódicos de debilidad muscular acompañados de una
elevación de la concentración sérica de potasio.
Codificado en otra parte: Síndrome de QT largo de tipo 7 (BC65.0)

8C74.1Y Otra parálisis periódica especificada

8C74.1Z Parálisis periódica, sin especificación

8C74.Y Otra parálisis o trastorno periódico especificado de la excitabilidad de la

membrana muscular

8C74.Z Parálisis o trastorno periódico de la excitabilidad de la membrana muscular,

sin especificación

8C75 Miopatías distales

Las miopatías distales son un grupo heterogéneo de miopatías caracterizadas
clínicamente por debilidad progresiva y atrofia que comienzan en los músculos
distales y se extienden a los proximales, e histopatológicamente por características
miopáticas inespecíficas en la biopsia muscular.

8C76 Miopatía miofibrilar

Las miopatías miofibrilares son un grupo heterogéneo de trastornos, caracterizado
por el hallazgo patológico de alteración miofibrilar en microscopio electrónico con
un espectro de anomalías histológicas, incluyendo acumulación excesiva de
desmina en las fibras musculares.
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías secundarias

8C77 Miopatía ocular

Debilidad de evolución lenta de los músculos oculares, por lo general caracterizada
por una disminución de la movilidad del ojo y ptosis. El trastorno puede ser
unilateral o bilateral y puede obedecer a una lesión del sistema nervioso central o
periférico o a una enfermedad neuromuscular.
Exclusiones: Distrofia muscular ocular (9C82.1)
distrofia muscular oculofaríngea (9C82.1)
Miopatía ocular con anomalías mitocondriales (9C82.0)

ICD-11 MMS – 05/2021 67

 8C78 Hiperpirexia o hipertermia maligna
La hipertermia maligna es un trastorno farmacogenético del músculo esquelético
que se presenta como una respuesta hipermetabólica a gases anestésicos volátiles
potentes tales como halotano, sevoflurano, desflurano y el relajante muscular
despolarizante succinilcolina, y rara vez en los seres humanos, a situaciones de
estrés tales como el ejercicio vigoroso y el calor. Puede ser causada por una
mutación en el gen del receptor de la rianodina 1.

8C7Y Otras miopatías primarias especificadas

8C7Z Miopatías primarias, sin especificación

Miopatías secundarias (BlockL2‑8C8)

Grupo de enfermedades en las cuales las fibras musculares no funcionan bien, lo que provoca
debilidad muscular. La miopatía se debe a un trastorno subyacente.

Exclusiones: Artrogriposis múltiple congénita (LD26.41)

Infarto isquémico de músculo (FB32.2)
Codificado en otra parte: Miopatía alcohólica (8D44.1)
Miopatía de origen tóxico (8D43.3)
8C80 Miopatía provocada por medicamentos
La miopatía provocada por medicamentos abarca un espectro desde las mialgias
leves, con o sin una ligera debilidad, hasta la miopatía crónica con debilidad grave
y la rabdomiólisis extensa con insuficiencia renal aguda. Distintos mecanismos
pueden causar el trastorno, entre ellos una miotoxicidad directa o un daño muscular
inmunomediado e indirecto provocado por un coma farmacógeno, hipopotasiemia
medicamentosa, estados hipercinéticos farmacógenos o estados distónicos.

8C81 Miopatía autoinmunitaria

Las miopatías autoinmunitarias constituyen un subgrupo de miopatías inflamatorias
idiopáticas que, a pesar de tener distintas causas, tienen en común las
características histopatológicas de la necrosis miocítica con poca inflamación. Los
pacientes tienen una miopatía proximal simétrica grave subaguda, acompañada de
una elevación marcada de la concentración sanguínea de la creatina-cinasa. Lo
más probable es que se trate de trastornos inmunomediados, habida cuenta de que
se observa una reacción favorable a la inmunoterapia, a menudo acompañada de
un tratamiento a base de estatinas. Son frecuentes las enfermedades del tejido
conjuntivo, el cáncer y la presencia de autoanticuerpos específicos contra la
partícula de reconocimiento de señales (PRS) o la 3-hidroxi-3-metilglutaril-
coenzima A reductasa (HMGCR).
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías primarias

68 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8C82 Miopatía en ciertas enfermedades infecciosas o parasitarias

especificadas
La miopatía en el contexto de ciertas enfermedades infecciosas o parasitarias
especificadas es un grupo de enfermedades musculares poco frecuentes causadas
por una extensa variedad de agentes bacterianos, micóticos, parasitarios y virales.
Las bacterias causan piomiositis; abscesos de psoas; miositis por Staphylococcus
aureus; miositis estreptocócica necrosante del grupo A; miositis estreptocócica del
grupo B; gangrena gaseosa clostrídica y miositis aclostrídica. La miositis micótica
es muy poco frecuente y por lo general ocurre en huéspedes inmunodeprimidos. La
miositis parasitaria suele ser, con más frecuencia, el resultado de una triquinosis o
cisticercosis, pero pueden estar implicados otros protozoarios o helmintos. Los
virus pueden causar miositis aguda benigna, pleurodinia, rabdomiólisis aguda o
polimiositis inmunomediada.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías primarias

8C83 Miopatía en una enfermedad endocrina especificada

Las miopatías en ciertas enfermedades endocrinas especificadas son una serie de
trastornos musculares que se acompañan de una disfunción de la glándula
suprarrenal (como en el caso de la miopatía esteroidea), una disfunción de la
glándula tiroides (como en el coma mixedematoso o la miopatía tirotóxica), una
disfunción de las glándulas paratiroides (como en la neoplasia endocrina múltiple),
una disfunción de la glándula hipofisaria y una disfunción de los islotes de
Langerhans (como en la miopatía diabética por infarto isquémico de los músculos
femorales). La miopatía esteroidea es la más común de las miopatías endocrinas.
Estas afecciones suelen remitir cuando se corrige el trastorno endocrino
subyacente.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías primarias

ICD-11 MMS – 05/2021 69

 8C84 Rabdomiólisis secundaria
La rabdomiólisis secundaria se produce cuando el efecto primario de un factor
causal da origen a un estado funcional o bioquímico que provoca cambios
isquémicos, degenerativos, necróticos o que desestabilizan la membrana muscular,
con aparición de las características clínicas y bioquímicas de la rabdomiólisis. En la
mayor parte de los casos, la rabdomiólisis se debe a un trastorno metabólico, a
menudo genético, cuyo resultado es un exceso de movimiento o de tensión
isométrica al intentar la parte contra una resistencia, o un coma que conduce a un
aumento de la presión intramuscular y a isquemia, hipoxia y necrosis musculares.
La rabdomiólisis secundaria también puede obedecer a una mutación en
determinados genes (RYR1, LPIN).
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Exclusiones: Miastenia grave o algunos trastornos especificados de la
unión neuromuscular

Miopatías primarias

8C8Y Otras miopatías secundarias especificadas

8C8Z Miopatías secundarias, sin especificación

8D0Y Otras enfermedades especificadas de la unión neuromuscular o del

músculo

8D0Z Enfermedades de la unión neuromuscular o del músculo, sin

especificación

Parálisis cerebral (BlockL1‑8D2)

Exclusiones: Paraplejia espástica hereditaria (8B44.0)
8D20 Parálisis cerebral espástica
La parálisis cerebral espástica se caracteriza por un aumento del tono muscular
acompañado de hiperreflexia miotática (reflejos tendinosos profundos) y un
aumento de la resistencia al estiramiento muscular rápido. Suele haber un reflejo
plantar extensor (Babiński).

8D20.0 Parálisis cerebral espástica unilateral

La parálisis cerebral espástica unilateral es un tipo de parálisis cerebral en la cual
la espasticidad se limita a un lado del cuerpo. A menudo se acompaña de
discapacidad sensorial cortical y de diversos grados de heminegligencia,
demostrable mediante pruebas estereognósicas y de grafestesia. La preferencia de
mano temprana es a menudo el primer signo de este trastorno y puede hacerse
evidente en los primeros meses de vida.

8D20.1 Parálisis cerebral espástica bilateral

70 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8D20.10 Parálisis cerebral espástica tetrapléjica

La parálisis cerebral espástica tetrapléjica es un tipo de parálisis cerebral en el cual
la espasticidad es generalizada pero más marcada en las piernas. A menudo se
observa opistótonos en la primera infancia y el movimiento de la cabeza puede
suscitar la extensión forzada de los brazos y las piernas. La parálisis suprabulbar
es frecuente y provoca disfagia y trastornos del habla («disartria espástica»).
Inclusiones: Parálisis cerebral tetrapléjica espástica

8D20.11 Parálisis cerebral espástica dipléjica

La parálisis cerebral espástica dipléjica es un tipo de parálisis en el cual la
espasticidad es más marcada en las piernas y la afectación de los brazos es muy
tenue o no existe.

8D20.1Z Parálisis cerebral espástica bilateral, sin especificación

8D20.Y Otra parálisis cerebral espástica especificada

8D20.Z Parálisis cerebral espástica, sin especificación

8D21 Parálisis cerebral discinética

La parálisis cerebral discinética, que también se conoce por parálisis cerebral
extrapiramidal, se caracteriza por perturbaciones de los movimientos por
interferencia de movimientos involuntarios y una contracción simultánea
inapropiada de los músculos agonistas y antagonistas (distonía). Este grupo de
trastornos comprende la parálisis cerebral coreoatetósica y la parálisis cerebral
distónica. La primera se caracteriza por movimientos involuntarios de gran amplitud
de las extremidades, sobre todo las distales (atetosis), a veces acompañados de
contracciones asimétricas fugaces de pequeña amplitud de distintos grupos
musculares individuales (corea). La parálisis cerebral distónica afecta
principalmente a los músculos proximales del tronco y de las extremidades, que
pueden manifestar movimientos lentos persistentes conducentes a la adopción de
posturas inusuales, como el tortícolis.
Inclusiones: parálisis cerebral atetoide

8D22 Parálisis cerebral atáxica

En la parálisis cerebral atáxica hay un predominio de signos de disfunción
cerebelosa, entre ellos hipotonía, ataxia, disdiadocosinesia, dismetría, disartria y
nistagmo. Los reflejos pueden ser pendulares, aunque a menudo hay también
signos de espasticidad.

8D23 Síndrome de Worster-Drought

El síndrome de Worster-Drought (SWD) es un tipo de parálisis cerebral
caracterizado por paresia seudobulbar (suprabulbar) congénita que se manifiesta
en forma de una debilidad selectiva de los labios, la lengua y el paladar blando;
disfagia; disfonía; babeo; y espasmos mandibulares.

8D2Y Otra parálisis cerebral especificada

8D2Z Parálisis cerebral, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 71

Neuropatías nutricionales o tóxicas (BlockL1‑8D4)
8D40 Neuropatías por deficiencia de nutrientes
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Codificado en otra parte: Demencia debida a pelagra (6D85.8)
Trastornos de la sustancia blanca por deficiencia nutricional
(8A45.3)
Demencia debida a una deficiencia nutricional (6D85.Y)

8D40.0 Encefalopatía por deficiencia nutricional

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D40.1 Neuropatía por deficiencia nutricional

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D40.2 Miopatía por deficiencia nutricional

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D40.3 Trastorno del desarrollo intelectual por deficiencia nutricional

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D40.Y Otras neuropatías especificadas por deficiencia de nutrientes

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D40.Z Neuropatías por deficiencia de nutrientes, sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D41 Neuropatías por exceso de micro o macronutrientes

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D41.0 Neuropatía periférica por ingestión excesiva de vitamina B6

8D41.1 Miopatía por hipercalcemia

8D41.2 Seudotumor cerebral por hipervitaminosis A

8D41.Y Otras neuropatías especificadas por exceso de micro o macronutrientes

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D41.Z Neuropatías por exceso de micro o macronutrientes. sin especificación

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D42 Neuropatías por sobrepeso u obesidad en adultos o niños

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

72 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8D43 Neuropatías de origen tóxico

Codificado en otra parte: Trastornos de la unión neuromuscular por toxicidad
(NE61)
Hipertensión intracraneal por medicamentos o exposición a
sustancias tóxicas (8D60.Y)
Mielopatía por toxicidad (8B42)

8D43.0 Encefalopatía de origen tóxico

8D43.00 Encefalopatía por amoníaco

8D43.0Y Otra encefalopatía de origen tóxico especificada

8D43.0Z Encefalopatía de origen tóxico, sin especificación

8D43.1 Deterioro cognitivo de origen tóxico

Trastornos caracterizados por un deterioro cognitivo debido a los efectos tóxicos de
una sustancia.
Codificado en otra parte: Demencia debida a exposición a metales pesados y
otras toxinas (6D85.2)
Demencia debida a envenenamiento por monóxido de
carbono (6D84.Y)
Demencia post radiación (6D84.Y)
Demencia o parkinsonismo como efecto tóxico del manganeso
(6D84.Y)

8D43.2 Neuropatía de origen tóxico

Al considerar el diagnóstico de neuropatía tóxica, se deben cumplir dos criterios: (1)
La exposición puede verificarse y relacionarse temporalmente con la aparición de
síntomas clínicos. Los síntomas neuropáticos generalmente ocurren al mismo
tiempo que la exposición o después de una latencia variable de hasta varios
meses. (2) Debe haber signos neurológicos y estudios de electrodiagnóstico
anormales, debido a que muchas neuropatías tóxicas son subclínicas, los síntomas
subjetivos pueden ocurrir o no. La eliminación de la exposición da como resultado
el cese de la progresión de los síntomas y el déficit. La mayoría de las toxinas
producen una degeneración axonal simétrica con un patrón dependiente de la
longitud, comenzando en los segmentos distales de las fibras nerviosas largas y de
gran calibre y eventualmente extendiéndose proximalmente con la exposición
continua. Además de los déficits motores y / o sensoriales, el dolor intenso puede
ser un rasgo característico.
Codificado en otra parte: Polineuropatía alcohólica (8D44.0)

8D43.20 Polineuropatía provocada por medicamentos

8D43.21 Polineuropatía tras radiación

8D43.2Y Otra neuropatía de origen tóxico especificada

8D43.2Z Neuropatía de origen tóxico, sin especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 73

8D43.3 Miopatía de origen tóxico
Codificado en otra parte: Miopatía alcohólica (8D44.1)
Miopatía por otros agentes tóxicos (8C8Y)

8D43.4 Movimientos anormales de origen tóxico

Los movimientos del cuerpo, como hipercinesias, discinesias, mioclonías, corea,
temblores y tics producidos por toxicidad por toxina o fármaco, es decir, toxicidad
por manganeso, fármacos neurolépticos, bloqueadores de los canales de calcio,
procinéticos gastrointestinales, antiarrítmicos y antidepresivos pueden inducir
parkinsonismo.
Codificado en otra parte: Parkinsonismo provocado por toxinas (8A00.2Y)
Corea debido a toxinas (8A01.1Y)
Distonía debido a las toxinas (8A02.1Y)
Ataxia debido a ciertas toxinas especificadas (8A03.3Y)

8D43.5 Intoxicación por yuca

Paraparesia espástica simétrica, no progresiva y no remitente que se presenta en
formas epidémicas y endémicas con predilección por los niños y las mujeres
jóvenes. La etiología desconocida está relacionada con el consumo de raíces de
yuca amarga con muy mínima suplementación proteica.
Codificado en otra parte: Mielopatía por konzo (8B42)

8D43.Y Otras neuropatías de origen tóxico especificadas

8D43.Z Neuropatías de origen tóxico, sin especificación

8D44 Neuropatías alcohólicas

Codificado en otra parte: Demencia por consumo de alcohol (6D84.0)

8D44.0 Polineuropatía alcohólica

8D44.1 Miopatía alcohólica

La miopatía por consumo de bebidas alcohólicas puede ser aguda o crónica. Se
han descrito varios tipos: la miopatía aguda necrosante; la miopatía hipocaliémica
aguda; la miopatía alcohólica crónica; la miopatía alcohólica asintomática; y la
miocardiopatía alcohólica.

8D44.Y Otras neuropatías alcohólicas especificadas

8D44.Z Neuropatías alcohólicas, sin especificación

8D4Y Otros trastornos nutricionales o tóxicos especificados del sistema

nervioso

8D4Z Trastornos nutricionales o tóxicos del sistema nervioso, sin

especificación

74 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

Trastornos de la presión o el flujo del líquido cefalorraquídeo (BlockL1‑8D6)

8D60 Hipertensión intracraneal
Un aumento de la presión dentro del cráneo causado por cambios en los
volúmenes de los componentes intracraneanos, como la materia cerebral, el líquido
cefalorraquídeo (LCR) y la sangre, o por la presencia de una entidad de masa
patológica.

8D60.0 Síndromes de hernia cerebral

Desplazamiento del tejido cerebral, por efecto de una masa, desde su localización
normal hacia otra que no suele ocupar.

8D60.1 Edema cerebral

Acumulación excesiva de líquido en los espacios intracelulares o extracelulares del
cerebro, o en ambos.
Exclusiones: Edema cerebral traumático (NA07.2)
Edema cerebral por lesión traumática durante el nacimiento
(KA40.1)

8D60.Y Otra hipertensión intracraneal especificada

8D60.Z Hipertensión intracraneal, sin especificación

8D61 Hipotensión intracraneal

El síndrome de hipotensión intracraneal es una sola entidad fisiopatológica cuyo
origen varía. Por lo general se caracteriza por cefalea ortostática que aparece o
empeora en posición erguida. Se han observado pacientes con cefaleas crónicas y
también pacientes asintomáticos.

8D61.0 Hipotensión intracraneal espontánea

La causa precisa de las fugas espinales espontáneas del líquido cefalorraquídeo
(LCR) raras veces se llega a determinar, pero en general se sospecha que es una
combinación de debilidad subyacente de las meninges espinales y un evento
desencadenante trivial.

8D61.1 Hipotensión intracraneal secundaria

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D61.Y Otra hipotensión intracraneal especificada

8D61.Z Hipotensión intracraneal, sin especificación

8D62 Rinorrea de líquido cefalorraquídeo

8D63 Otorrea de líquido cefalorraquídeo

8D64 Hidrocéfalo
Codificado en otra parte: Hidrocefalia neonatal (KB05)

ICD-11 MMS – 05/2021 75

8D64.0 Hidrocefalia comunicante
La hidrocefalia comunicante, que también se conoce por hidrocefalia no
obstructiva, es un trastorno caracterizado por la dificultad en la reabsorción de
líquido cefalorraquídeo sin que haya alguna obstrucción del flujo de líquido
cefalorraquídeo (LCR) entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo.

8D64.00 Aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo

Tipo de hidrocefalia comunicante causado por un aumento de la producción de
líquido cefalorraquídeo (LCR).

8D64.01 Agenesia congénita de las vellosidades aracnoideas

8D64.02 Hidrocefalia posthemorrágica

8D64.03 Hidrocefalia postraumática

8D64.04 Hidrocefalia normotensiva

Síndrome clínico que comprende sobre todo alteraciones de la marcha, demencia e
incontinencia urinaria y que guarda relación con la dilatación del sistema ventricular
del cerebro. La mayor parte de las veces la presión del líquido cefalorraquídeo
(LCR) es normal cuando se realiza la punción lumbar.

8D64.0Y Otra hidrocefalia comunicante especificada

8D64.0Z Hidrocefalia comunicante, sin especificación

8D64.1 Hidrocefalia no comunicante

Tipo de hidrocefalia en que se acumula un exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR)
dentro de los ventrículos con motivo de la obstrucción de las vías de drenaje. Hay
distintas causas.

8D64.10 Hidrocefalia por malformaciones estructurales

Una forma de hidrocefalia en la que hay una acumulación excesiva de LCR dentro
de los ventrículos causada por la obstrucción de sus vías debido a malformaciones
estructurales, como Chiari I y II o quistes.
Codificado en otra parte: Malformación de Dandy-Walker con hidrocefalia
(LA06.0)

8D64.1Y Otra hidrocefalia no comunicante especificada

8D64.1Z Hidrocefalia no comunicante, sin especificación

8D64.2 Hidrocefalia ex vacuo

La hidrocefalia ex vacuo se produce cuando hay daño cerebral por efecto de un
accidente cerebrovascular, un traumatismo o la radioterapia. Puede haber una
contracción verdadera de la sustancia del cerebro. A pesar de que hay más líquido
cefalorraquídeo (LCR) de lo habitual, la presión del LCR es normal en la
hidrocefalia ex vacuo.

8D64.Z Hidrocefalia, sin especificación

76 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8D65 Fístula de líquido cefalorraquídeo

La fístula de líquido cefalorraquídeo es un trastorno en el cual el líquido
cefalorraquídeo (LCR) contenido por dentro y por fuera del cerebro y de la médula
espinal del ser humano se escapa del saco protector que lo rodea, la duramadre,
sin que haya un motivo aparente o como resultado de diversos procesos
patológicos.

8D66 Siringomielia o siringobulbia

En la siringomielia, se forma una cavidad tubular llena de líquido (formación de
siringe) dentro de la parte central de la médula espinal. La siringe puede alargarse,
agrandarse y extenderse a las materias gris y blanca y, al hacerlo, comprime el
tejido nervioso de las vías corticoespinal (piramidal) y espinotalámica y las células
del asta anterior. Esto provoca los distintos síntomas y signos neurológicos. Si la
siringe se extiende al tronco encefálico, el resultado es una siringobulbia.
Exclusiones: Hidromielia congénita (LA07.3)

8D66.0 Siringomielia idiopática

Trastorno en el cual la siringe (quiste en la médula espinal) no tiene ninguna causa
identificable y es difícil de tratar. Las siringes más grandes o sintomáticas pueden
tratarse mediante una derivación.

8D66.1 Siringomielia debida a una causa especificada

Trastorno en el cual la siringe se asocia a una causa subyacente.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D66.2 Siringobulbia
La siringobulbia es un trastorno en el cual la siringe, que son cavidades llenas de
líquido, afectan al tronco encefálico. Este defecto suele ser el resultado de una
anomalía congénita, un traumatismo o un tumor.

8D66.Y Otra siringomielia o siringobulbia especificada

8D66.Z Siringomielia o siringobulbia, sin especificación

8D67 Quiste aracnoideo intracraneal

Una cavidad llena de líquido dentro de la membrana aracnoidea que puede ser
congénita o adquirida. Las causas adquiridas incluyen trauma, infección y cirugía.
El sitio más común es la fosa craneal media. Los factores que influyen en si el
quiste causa síntomas incluyen su tamaño y ubicación. Los síntomas, si están
presentes, pueden incluir dolor de cabeza, mareos, náuseas y vómitos,
convulsiones, retraso en el desarrollo.

8D68 Quiste porencefálico

8D6Y Otros trastornos especificados de la presión o el flujo del líquido

cefalorraquídeo

8D6Z Trastornos de la presión o el flujo del líquido cefalorraquídeo, sin

especificación

ICD-11 MMS – 05/2021 77

Trastornos del sistema nervioso autónomo (BlockL1‑8D8)
Inclusiones: Trastorno del sistema nervioso parasimpático
Codificado en otra parte: Disautonomías paroxísticas
Hipohidrosis (EE01)
8D80 Anomalías congénitas del sistema nervioso autónomo

8D81 Trastornos del sistema nervioso autónomo heredados

8D82 Trastornos autoinmunes que afectan al sistema nervioso autónomo

8D83 Trastorno del sistema nervioso autónomo por infección

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D84 Disautonomía pura

La disautonomía pura es un trastorno lento y progresivo esporádico, de comienzo
en la edad adulta, en el que se produce una acumulación de sinucleína en las
neuronas autónomas periféricas. El resultado es hipotensión ortostática y
disfunción vesical y sexual.

8D85 Trastorno del sistema nervioso autónomo provocado por sustancias

Codificado en otra parte: Síndrome neuroléptico maligno (8A0Y)

8D86 Hiperactividad del sistema nervioso autónomo

8D87 Disautonomía por un trastorno neurodegenerativo especificado

8D87.0 Atrofia multisistémica

La atrofia multiorgánica (AMO) es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente
que se caracteriza por manifestaciones parkinsonianas, cerebelosas,
neurovegetativas (disfunción eréctil, disfunción vesical, hipotensión ortostática) y
piramidales en distintas combinaciones. La enfermedad pertenece al grupo de las
alfa-sinucleinopatías, es decir, enfermedades caracterizadas por la acumulación de
alfa-sinucleína en las regiones del encéfalo afectadas. Existen dos tipos diferentes
de atrofia multiorgánica: la AMO-P (con parkinsonismo) y la AMO-C (con disfunción
cerebelosa).

8D87.00 Atrofia multisistémica de tipo cerebeloso

8D87.01 Atrofia multisistémica de tipo parkinsoniano

Trastorno progresivo de los sistemas nerviosos central y autónomo. Se caracteriza
por hipotensión ortostática (caída excesiva de la presión sanguínea al ponerse de
pie), que causa mareos o desmayos. Puede ocurrir sin hipotensión ortostática o, en
lugar de ella, afectación de las vías urinarias (incontinencia o urgencia). Este tipo
incluye síntomas de la enfermedad de Parkinson, como movimientos lentos, rigidez
y temblores.
Exclusiones: Ataxia espinocerebelosa (8A03.16)
Disautonomía pura (8D84)

8D87.0Y Otra atrofia multisistémica especificada

78 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8D87.0Z Atrofia multiosistémica, sin especificación

8D87.Y Otra disautonomía especificada por un trastorno neurodegenerativo

especificado

8D88 Neuropatías autonómicas

Codificado en otra parte: Neuropatía autonómica o sensorial hereditaria (8C21)

8D88.0 Neuropatía autónoma por alteraciones de los canales de sodio

Codificado en otra parte: Trastorno de dolor extremo paroxístico (8E43.Y)
Eritromelalgia primaria (EG00)
Eritromelalgia secundaria (EG00)

8D88.1 Neuropatía autonómica por diabetes mellitus

Nota sobre la codificación: Siempre asigne un código adicional para la diabetes mellitus

8D88.2 Neuropatía autonómica inmunomediada

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D88.3 Disautonomía provocada por sustancias tóxicas

8D88.4 Neuropatía autonómica en las enfermedades metabólicas y endocrinas

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8D88.Y Otras neuropatías autonómicas especificadas

8D88.Z Neuropatías autonómicas, sin especificación

8D89 Intolerancia ortostática

Codificado en otra parte: Hipotensión ortostática (BA21)

8D89.0 Síncope reflejo

El síncope reflejo es una pérdida transitoria del conocimiento, con recuperación
espontánea, que se acompaña de una pérdida del tono postural. Es el tipo de
síncope más frecuente y puede observarse en personas cuya función autónoma es
normal. Se cree que el mecanismo causal guarda relación con la acumulación de
sangre en las piernas, seguida de una reducción del retorno de sangre al corazón y
un aumento consiguiente del tono simpático. Se especula que la presencia de
contracciones cardíacas fuertes junto con un déficit del llenado ventricular causa la
pérdida refleja del tono simpático y vagotonía.

8D89.1 Síncope por insuficiencia autónoma

ICD-11 MMS – 05/2021 79

8D89.2 Síndrome de taquicardia ortostática postural
El síndrome de taquicardia ortostática postural es un tipo de intolerancia ortostática
crónica, de tres meses o más de duración, que cursa con una taquicardia excesiva
en posición erecta sin hipotensión ortostática, además de un conjunto de síntomas,
por lo general diarios, entre ellos aturdimiento, mareos, náuseas, disnea, diaforesis,
cefalea, cansancio y otros síntomas de distonía neurovegetativa. La taquicardia
excesiva se define, según el consenso actual, como un aumento de la frecuencia
cardíaca de por lo menos 30 latidos por minuto en los adultos (40 latidos por minuto
en los adolescentes), o una frecuencia cardíaca superior a 120 latidos por minuto
en los primeros 10 minutos inmediatamente después de la prueba de inclinación
vertical de la camilla.

8D89.3 Insuficiencia barorrefleja

8D89.Y Otra intolerancia ortostática especificada

8D89.Z Intolerancia ortostática, sin especificación

8D8A Disautonomías segmentarias o focales

Codificado en otra parte: Cefalea autonómica trigeminal (8A82)
Hiperlagrimación (9A10.3)
Hipolagrimación (9A10.4)

8D8A.0 Síndrome de dolor regional complejo

El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es una condición de dolor crónico
en una extremidad con un curso variable en el tiempo. Se caracteriza por dolor
regional continuo (no en un territorio de nervio específico o en un dermatoma),
generalmente con predominio distal o gradiente distal a proximal. Típicamente
surge después de un trauma tisular y aparentemente es desproporcionado en
magnitud o duración al curso habitual del dolor después de dicho trauma tisular.
El SDRC se caracteriza por signos que indican cambios autonómicos y
neuroinflamatorios en la región del cuerpo afectada que varían entre pacientes y
con el tiempo. A menudo, el CRPS se acompaña de una gran angustia emocional o
discapacidad funcional. El SDRC es multifactorial.

8D8A.00 Síndrome de dolor regional complejo de tipo I

El síndrome de dolor regional complejo de tipo I (SDRC) tipo I se desarrolla
después de cualquier tipo de trauma, especialmente fractura de extremidad o lesión
de tejido blando. El SDRC tipo I no implica daño nervioso discreto. Los signos y
síntomas para el diagnóstico de SDRC tipo I y SDRC tipo II son idénticos.
Inclusiones: Distrofia simpática refleja

8D8A.01 Síndrome de dolor regional complejo de tipo II

El SDRC tipo II ocurre después de un traumatismo asociado con un daño discreto
de los nervios periféricos según lo indicado por el examen neurológico, las pruebas
de electrodiagnóstico u otras pruebas cuasi-objetivas. Si bien las características
clínicas de la lesión nerviosa (entumecimiento, parestesia) se limitan al territorio
nervioso afectado, los signos y síntomas del SDRC deben extenderse más allá del
territorio nervioso identificado. Los signos y síntomas de diagnóstico de SDRC tipo I
y SDRC tipo II son idénticos.

80 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8D8A.0Y Otro síndrome de dolor regional complejo especificado

8D8A.0Z Síndrome de dolor regional complejo, sin especificación

8D8A.1 Síndrome de Horner

8D8A.2 Anisocoria episódica

Se trata de un grupo de trastornos en los que los movimientos pupilares periódicos
provocan cambios de tamaño. Éstos se deben a un tono parasimpático o simpático
anormal.

8D8A.Y Otras disautonomías segmentarias o focales especificadas

8D8A.Z Disautonomías segmentarias o focales, sin especificación

8D8B Trastornos de la neurotransmisión sináptica autónoma

Codificado en otra parte: Deficiencia de descarboxilasa de los L-aminoácidos
aromáticos (5C59.00)
Deficiencia de dopamina-beta-hidroxilasa (5C59.00)
Distonía autosómica recesiva sensible a la dopa (8A02.11)
Enfermedad de Menkes (5C64.0Y)

8D8C Disreflexia autónoma

Este es un trastorno potencialmente peligroso asociado con daño a la médula
espinal por encima del sexto nivel torácico caracterizado por un marcado aumento
en la respuesta simpática a estímulos menores. Conduce a una hipertensión
repentina grave que puede poner en peligro la vida.

8D8D hipoglucemia inconsciente

La hipoglucemia inconsciente se define como el inicio de la neuroglucopenia antes
de la aparición de los síntomas de alerta autonómicos.

8D8Y Otros trastornos especificados del sistema nervioso autónomo

8D8Z Trastornos del sistema nervioso autónomo, sin especificación

Enfermedades humanas por priones (BlockL1‑8E0)

Enfermedades transmisibles poco frecuentes del sistema nervioso central (SNC). Los agentes
infecciosos están compuestos de una isoforma anormal de una proteína membranaria del
hospedador llamada «proteína priónica» (PrP). Estas enfermedades tienen en común un largo
período de incubación y lesiones limitadas al SNC sin reacción inmunitaria ni inflamatoria, pero con
acumulación de una variante anormal de la proteína priónica (PrPsc).

8E00 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica

Encefalopatía asociada a una mutación de los genes de la proteína priónica normal
o a una transformación espontánea de las proteínas priónicas. Se caracteriza por
un largo período de incubación, demencia progresiva y déficits neurológicos, y es
mortal. Se transmite por contacto directo con el tejido nervioso infectado o la
sangre. El diagnóstico de confirmación es por examen anatomopatológico del
cerebro.

ICD-11 MMS – 05/2021 81

 8E01 Enfermedad adquirida por priones
Enfermedad priónica adquirida ambientalmente; esto es, causada por una fuente
conocida de proteína priónica anormal.

8E01.0 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrógena

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob adquirida por intervenciones médico-quirúrgicas,
medicamentos o productos y materiales médicos.

8E01.1 Kuru
Neuropatía causada por un prión. Se caracteriza por dolor en las extremidades,
ataxia, temblores, disminución de la coordinación o cambios emocionales, y es
mortal. Se transmite por ingestión de encéfalo humano infectado o por contacto
directo. El diagnóstico de confirmación se establece habitualmente por los signos
clínicos, o por el examen anatomopatológico del encéfalo.

8E01.2 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante

Encefalopatía que se sospecha está causada por un prión asociado a la
encefalopatía espongiforme bovina. Se caracteriza por un largo período de
incubación y síntomas psiquiátricos seguidos de déficits neurológicos, y es mortal.
Se transmite por la ingestión de alimentos (de origen bovino) contaminados por
encéfalo o médula espinal infectados procedentes de una res infectada, o por la
transfusión de sangre. El diagnóstico de confirmación es por examen
anatomopatológico del encéfalo.

8E01.3 Otra enfermedad de Creutzfeldt-Jakob adquirida

Ha habido casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) asociados a
intervenciones neuroquirúrgicas y a la colocación estereotáctica de electrodos
cerebrales para el electroencefalograma (EEG); sobre todo entre 1950 y 1980,
cuando no se conocía aún la transmisibilidad de los priones

8E02 Enfermedades genéticas por priones

8E02.0 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob genética

Encefalopatía asociada a un prión. Se caracteriza por déficits neurológicos y es
mortal. El diagnóstico de confirmación es por examen anatomopatológico del
encéfalo.

8E02.1 Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Enfermedad hereditaria causada por una o más mutaciones en los genes de las
proteínas priónicas normales. Se caracteriza por ataxia cerebelosa, disminución de
la coordinación, dismetría o disartria, y es mortal. El diagnóstico de confirmación es
por examen anatomopatológico del encéfalo y por pruebas genéticas.
Exclusiones: Síndrome de Gerstmann (MB4C)

8E02.2 Insomnio familiar letal

Encefalopatía hereditaria causada por mutaciones en los genes de las proteínas
priónicas normales. Se caracteriza por insomnio grave y disfunción del sistema
autonómico, y es mortal. El diagnóstico de confirmación es por examen
anatomopatológico del encéfalo y pruebas genéticas.

82 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8E02.3 Otras enfermedades genéticas por priones

8E02.Y Otras enfermedades genéticas por priones especificadas

8E02.Z Enfermedades genéticas por priones, sin especificación

8E03 Prionopatía con sensibilidad variable a las proteasas

Encefalopatía causada por una o más mutaciones en los genes de las proteínas
priónicas. Se caracteriza por el depósito de priones anormales en el encéfalo, que
conducen a cambios en el comportamiento y en el estado de ánimo, déficits del
habla y deficiencias motoras progresivas. El diagnóstico de confirmación es por
examen anatomopatológico del encéfalo o la identificación de proteínas priónicas
sensibles a las proteasas en una muestra encefálica.

8E0Y Otras enfermedades humanas por priones especificadas

8E0Z Enfermedades humanas por priones, sin especificación

Trastornos de la conciencia (BlockL1‑8E2)

Codificado en otra parte: Delirium (6D70)
Coma (MB20.1)
8E20 Estado vegetativo persistente
Estado subagudo o crónico de alteración grave de la conciencia que dura por lo
menos un mes y que se caracteriza por la recuperación de estados cíclicos de
excitación que imitan a los del sueño y vigilia. Sobreviene después de una lesión
cerebral grave. Los pacientes con esta afección no reaccionan a ningún estímulo ni
muestran indicio alguno de tener conciencia de sí mismos ni de su entorno. El
tronco encefálico mantiene la regulación autónoma visceral y cardiopulmonar.

8E21 Estado vegetativo permanente

Término, alusivo al pronóstico, que se aplica a pacientes en un estado vegetativo
persistente del que no se espera que se recuperen.

8E22 Estado de conciencia mínima

Estado subagudo o crónico de alteración grave de la conciencia en el cual los
pacientes dan muestras mínimas pero inequívocas de estar conscientes, tales
como seguir un objeto con la mirada o seguir instrucciones. Suele sobrevenir tras
una lesión cerebral grave. Los pacientes no tienen capacidad funcional para la
comunicación ni el uso de objetos.

8E22.0 Estado de conciencia mínima plus

Subcategoría nosológica en la cual los pacientes en un estado de conciencia
mínima muestran indicios de poder seguir instrucciones.

8E22.1 Estado de conciencia mínima sin reactividad a estímulos verbales

Subcategoría nosológica en la cual los pacientes en un estado de conciencia
mínima muestran comportamientos que no son reflejos, como seguir un objeto con
la mirada, localizar el dolor y responder a estímulos emocionales particulares, pero
no pueden seguir instrucciones verbales.

ICD-11 MMS – 05/2021 83

8E22.Y Otro estado de conciencia mínima especificado

8E22.Z Estado de conciencia mínima, sin especificación

8E2Y Otros trastornos especificados de la conciencia

8E2Z Trastornos de la conciencia, sin especificación

Otros trastornos del sistema nervioso (BlockL1‑8E4)

Codificado en otra parte: Muerte cerebral (MH10)
Neurosarcoidosis (4B20.3)
8E40 Trastornos de las meninges menos las infecciones
Codificado en otra parte: Meningitis tras un procedimiento (8E62)

8E40.0 Meningitis neoplásica

Inflamación de las meninges debida a la infiltración maligna de carcinomas,
leucemias y linfomas. El síndrome se caracteriza por cefalea, rigidez de la nuca,
fiebre y fotofobia con posible progresión a estupor y coma. El comienzo puede ser
agudo, subagudo o crónico. El diagnóstico puede verse facilitado por las técnicas
de neuroimagen y el análisis del líquido cefalorraquídeo, que puede revelar una
pleocitosis linfocítica, elevación de las proteínas y la presencia de células malignas
en el examen citológico.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8E40.1 Meningitis química

8E40.2 Meningitis inflamatoria

Término general que se usa para describir un grupo de trastornos en los cuales se
produce una inflamación de las meninges debida a un trastorno inflamatorio
subyacente. El síndrome se caracteriza clínicamente por dolor de cabeza, rigidez
de nuca, fiebre y fotofobia. Pueden presentarse otras manifestaciones de los
sistemas nerviosos periférico y central. Las características no neurológicas,
incluyen piel, ojos y la participación de órganos de también pueden estar presentes.
El diagnóstico puede ser ayudado por pruebas serológicas, neuroimágenes y si
cabe una biopsia de tejido. El análisis del líquido cefalorraquídeo puede revelar
pleocitosis linfocítica, proteína elevada y la presencia de bandas oligoclonales.

8E40.3 Aracnoiditis
La aracnoiditis es una inflamación crónica de la membrana aracnoidea de las
meninges. La aracnoiditis adherente, que es el tipo más grave, se caracteriza por
un dolor neurógeno debilitante y resistente al tratamiento en la espalda y las
extremidades, además de otras neuropatías.

8E40.Y Otros trastornos especificados de las meninges menos las infecciones

8E40.Z Trastornos de las meninges menos las infecciones, sin especificación

84 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8E41 Paquimeningitis
Inflamación de la paquimeninges que redunda en un engrosamiento localizado o
difuso de la duramadre. La causa puede ser una infección crónica, un trastorno
inflamatorio o inmunomediado o una neoplasia maligna. La duramadre craneal o
espinal puede verse afectada. Las manifestaciones neurológicas son cefalea,
alteraciones visuales, parálisis de los pares craneales, ataxia y, cuando hay
afectación raquídea, debilidad de las extremidades, neuropatía sensitiva y
disfunción de esfínteres. El diagnóstico puede verse facilitado por las técnicas de
neuroimagen y el análisis del líquido cefalorraquídeo.

8E41.0 Paquimeningitis por infección

Inflamación de las paquimeninges que redunda en un engrosamiento localizado o
difuso de la duramadre a causa de una infección crónica, como la tuberculosis. La
duramadre craneal o espinal puede verse afectada. Las manifestaciones
neurológicas son cefalea, alteraciones visuales, parálisis de los pares craneales,
ataxia y, cuando hay afectación raquídea, debilidad de las extremidades,
neuropatía sensitiva y disfunción de esfínteres. El diagnóstico puede verse
facilitado por las técnicas de neuroimagen, el análisis de líquido cefalorraquídeo y
la biopsia de la duramadre.

8E41.1 Paquimeningitis hipertrófica idiopática

Inflamación de las paquimeninges que redunda en un engrosamiento localizado o
difuso de la duramadre cuya causa no se puede determinar. La duramadre craneal
o espinal puede verse afectada. Las manifestaciones neurológicas son cefalea,
alteraciones visuales, parálisis de los pares craneales, ataxia y, cuando hay
afectación raquídea, debilidad de las extremidades, neuropatía sensitiva y
disfunción de esfínteres. El diagnóstico puede verse facilitado por las técnicas de
neuroimagen, el análisis del líquido cefalorraquídeo y la biopsia de la duramadre.

8E41.Y Otra paquimeningitis especificada

8E41.Z Paquimeningitis, sin especificación

8E42 Siderosis superficial del sistema nervioso

La siderosis superficial es el depósito de hemosiderina en el sistema nervioso
central tras una hemorragia subaracnoidea crónica o recurrente causada por una
vasculopatía, un aneurisma, un tumor vascular, la neurocirugía, una radiculopatía
cervical o un traumatismo craneoencefálico. Las manifestaciones clínicas de la
siderosis superficial son sordera neurosensitiva, ataxia cerebelosa, debilidad
piramidal y, en una fracción más pequeña de los casos, demencia, pérdida del
control de esfínteres, anosmia, anisocoria, neuropatía sensitiva, parálisis motora
extraocular, ciática y signos de motoneurona inferior. El diagnóstico de
confirmación depende de la audiometría tonal, las técnicas de neuroimagen, el
análisis de líquido cefalorraquídeo, la angiografía para determinar el origen de la
hemorragia y las pruebas genéticas en los casos indicados.

8E43 Trastornos del dolor

Exclusiones: Dolor neuropático crónico (MG30.5)

ICD-11 MMS – 05/2021 85

8E43.0 Dolor neuropático
El dolor neuropático es un dolor urente o como una corriente eléctrica que se debe
a trastornos metabólicos, nutricionales, infecciosos, genéticos, autoinmunitarios o
vasculíticos. El dolor puede aparecer espontáneamente, sin provocación, o lo
pueden provocar diversos estímulos nocivos o inocuos. Se trata del dolor
característico de la neuropatía de fibras finas, pero incluso en las neuropatías de
fibras gruesas, pueden verse afectadas suficientes fibras finas para causar dolor. El
dolor neuropático suele afectar a las estructuras subcutáneas y a la piel de las
partes acras. Puede ser un dolor constante o intermitente y de tipo lacerante,
urente o gélido.
El síndrome de dolor regional complejo sobreviene tras un traumatismo y se
caracteriza por dolor regional, alteraciones sensitivas, distermias, actividad
sudomotora, cambios de color cutáneos y edema.
Exclusiones: Dolor neuropático crónico (MG30.5)

8E43.00 Síndrome del miembro fantasma

El dolor del miembro fantasma es la percepción de sensaciones, incluso de dolor,
en una extremidad amputada o en una parte del cuerpo que ya no se tiene. Se
puede tener la sensación de que la parte imaginaria está en cierta posición, que
tiene cierta forma o que se mueve de cierta manera, o de que tiene calor o frío,
prurito, hormigueo o sensaciones eléctricas y otras parestesias.

8E43.0Y Otro dolor neuropático especificado

8E43.0Z Dolor neuropático, sin especificación

8E43.Y Otros trastornos del dolor especificados

8E43.Z Trastornos del dolor, sin especificación

8E44 Daño cerebral postanóxico

El daño cerebral postanóxico es la encefalopatía de gravedad variable que se
produce tras un paro circulatorio un episodio de hipotensión o asfixia.

8E45 Síndrome de enclaustramiento

8E46 Síndrome de Reye

Síndrome que cursa con encefalopatía aguda e insuficiencia hepática de causa
desconocida. Se describió con el uso de ácido acetilsalicílico como tratamiento en
niños con varicela o gripe, pero en la actualidad es sumamente infrecuente porque
el ácido acetilsalicílico dejó de recomendarse para los niños. El síndrome de Reye
comienza a menudo con vómitos, que duran muchas horas y van seguidos
rápidamente por un comportamiento irritable y agresivo. Carece de tratamiento
específico, y el personal de salud se limita a supervisar la presión intracraneal, los
gases sanguíneos y el equilibrio ácido-básico (pH) de la sangre.

8E47 Encefalopatía, no clasificada en otra parte

Disfunción encefálica general
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8E48 Encefalitis, no clasificada en otra parte

86 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8E49 Síndrome de fatiga posviral

Inclusiones: encefalomielitis miálgica
síndrome de fatiga crónica
Exclusiones: Cansancio (MG22)

8E4A Neuropatías paraneoplásicas o autoinmunitarias

Los trastornos paraneoplásicos y autoinmunitarios del sistema nervioso se deben a
un ataque inmunitario dirigido contra las neuronas o células gliales del sistema
nervioso central (por ejemplo, encefalopatías, ataxias, mielitis) o del sistema
nervioso periférico (neuropatías periféricas o autónomas, trastornos de la unión
neuromuscular o miopatías). En el contexto paraneoplásico, este ataque obedece a
una reacción inmunitaria antitumoral potencialmente eficaz iniciada por los
antígenos onconeurales de un cáncer sistémico. En un contexto no paraneoplásico
denominado «autoinmunitario», la causa sigue sin entenderse a fondo, aunque hay
cada vez más pruebas de que, por lo menos en algunos casos, el factor
desencadenante es infeccioso. Estos trastornos suelen ser multifocales y sus
lesiones y síntomas obedecen a la afectación del sistema nervioso en muchos
niveles. A menudo hay un antecedente personal o familiar autoinmunitario.
También pueden encontrarse autoanticuerpos neurales junto con otros que no se
dirigen contra los antígenos de órganos específicos (como serían los anticuerpos
contra la peroxidasa tiroidea [POT]). Los autoanticuerpos neurales observados
pueden tener valor pronóstico en lo respectivo al tipo específico de cáncer y
acompañarse de un fenotipo neurológico particular. Es importante descartar otras
causas posibles (por ejemplo, una infección). La reacción favorable a la
inmunoterapia puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

ICD-11 MMS – 05/2021 87

8E4A.0 Trastornos paraneoplásicos o autoinmunitarios del sistema nervioso central,
el encéfalo o la médula espinal
Los trastornos paraneoplásicos y autoinmunitarios del sistema nervioso central,
encéfalo y médula espinal se deben a un ataque inmunitario dirigido contra las
neuronas o células gliales del sistema nervioso central (por ejemplo,
encefalopatías, ataxias, mielitis). En un contexto paraneoplásico, este ataque
obedece a una reacción inmunitaria antitumoral potencialmente eficaz iniciada por
los antígenos onconeurales de un cáncer sistémico. En un contexto no
paraneoplásico denominado «autoinmunitario», la causa sigue sin entenderse a
fondo, aunque hay cada vez más pruebas de que, por lo menos en algunos casos,
el factor desencadenante es infeccioso. Estos trastornos suelen ser multifocales y
sus lesiones y síntomas obedecen a la afectación del sistema nervioso en muchos
niveles. A menudo hay un antecedente personal o familiar autoinmunitario.
También pueden encontrarse autoanticuerpos neurales junto con otros que no se
dirigen contra los antígenos de órganos específicos (como serían los anticuerpos
contra la peroxidasa tiroidea [POT]). Los autoanticuerpos neurales observados
pueden tener valor pronóstico en lo respectivo al tipo específico de cáncer y
acompañarse de un fenotipo neurológico particular. Es importante descartar otras
causas posibles (por ejemplo, una infección). La reacción favorable a la
inmunoterapia puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante
Codificado en otra parte: Retinopatía paraneoplásica (9B71.4)
Retinopatía autoinmunitaria (9B71.5)
Opsoclono-mioclono (9C85.02)

8E4A.1 Trastornos autoinmunitarios o paraneoplásicos del sistema nervioso

autónomo o periférico
Los trastornos paraneoplásicos y autoinmunitarios del sistema nervioso periférico y
autónomo se deben a un ataque inmunitario dirigido contra las neuronas o células
gliales del sistema nervioso periférico (neuropatías periféricas o autónomas). En un
contexto paraneoplásico, este ataque obedece a una reacción inmunitaria
antitumoral potencialmente eficaz iniciada por los antígenos onconeurales de un
cáncer sistémico. En un contexto no paraneoplásico denominado
«autoinmunitario», la causa sigue sin entenderse a fondo, aunque hay cada vez
más pruebas de que, por lo menos en algunos casos, el factor desencadenante es
infeccioso. El comienzo puede ser subagudo o insidioso y estos trastornos pueden
ser focales, multifocales o generalizados. Los trastornos autoinmunitarios de los
nervios periféricos somáticos pueden afectar al nervio en distintos niveles, entre
ellos la raíz, el nervio entero y el plexo, y pueden ser axonales, desmielinizantes o
ambos. Las disautonomías autoinmunitarias provocan una distonía neurovegetativa
que puede ser parcial o generalizada. La neuropatía autónoma característica es la
ganglionopatía autoinmunitaria con anticuerpos dirigidos contra el receptor
nicotínico de la acetilcolina ganglionar (α3 gRACo). El cribado del cáncer es una
medida apropiada cuando existen determinados anticuerpos neurales y otros
factores de riesgo.
Los anticuerpos neurales asociados a las neuropatías periféricas son los
anticuerpos nucleares antineuronales de tipo 1 o los anticuerpos contra Hu,
CASPR2, gRACo y gangliósidos (IgG e IgM contra GM1).
Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

88 ICD-11 MMS – 05/2021

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES - CIE-11 para estadísticas de mortalidad
y morbilidad

8E4A.2 Trastornos paraneoplásicos o autoinmunitarios de la transmisión

neuromuscular
Los trastornos paraneoplásicos o autoinmunitarios de la transmisión neuromuscular
(TNM) se caracterizan por una disfunción variable de la transmisión neuromuscular
que conduce a debilidad y cansancio de carácter fluctuante. Estos trastornos se
clasifican, en general, en presinápticos y postsinápticos. En los primeros, sobre
todo el síndrome miasténico de Lambert Eaton (SMLE), existen anticuerpos contra
los canales de calcio dependientes del voltaje (de tipo PQ y N). Hay un tumor
maligno (carcinoma pulmonar o extrapulmonar microcítico) en alrededor del 50%
de los casos de SMLE. En el contexto de este último, la detección de anticuerpos
SOX 1 (antigliales) tiene un alto valor pronóstico con respecto al cáncer. En el tipo
postsináptico, la miastenia grave se asocia principalmente con anticuerpos dirigidos
contra el receptor de la acetilcolina (RACh) o, raramente, contra otras proteínas
(incluida la cinasa específica del músculo, CEMu). La miastenia no se considera
una enfermedad paraneoplásica en general, salvo por la presencia de un timoma
en alrededor del 10% de los casos.
Codificado en otra parte: Síndrome de Lambert-Eaton (8C62)
Miastenia grave (8C60)

8E4A.3 Trastornos autoinmunitarios o paraneoplásicos del músculo

Las miopatías autoinmunitarias y paraneoplásicas cursan con debilidad y tienen
distintas causas, desde los efectos remotos indefinidos o autoinmunitarios que
acompañan al cáncer, hasta diversos mecanismos autoinmunitarios de otros tipos
de enfermedades. Las manifestaciones varían, pero por lo general la miopatía es
de tipo proximal.
Codificado en otra parte: Polimiositis paraneoplásica (4A41.11)
Dermatomiositis paraneoplásica (4A41.00)

8E4A.Y Otras neuropatías paraneoplásicas o autoinmunitarias especificadas

Nota sobre la codificación: Codifique también la enfermedad o condición causante

8E4Y Otros trastornos especificados del sistema nervioso

8E4Z Otros trastornos del sistema nervioso, sin especificación

Trastornos del sistema nervioso tras un procedimiento (BlockL1‑8E6)

Codificado en otra parte: Traumatismo o daño resultante de la atención médica o quirúrgica, no
clasificado en otra parte (NE80-NE8Z)
Cefalea post punción dural (8A84.Y)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por injerto de duramadre (8E01.0)
8E60 Fuga tras una derivación ventricular

8E61 Lesión del sistema nervioso tras irradiación

Codificado en otra parte: Plexopatía lumbosacra tras radiación (8B92.0)
Polineuropatía tras radiación (8D43.21)
Plexopatía braquial post radiación (8B91.Y)

ICD-11 MMS – 05/2021 89

8E61.0 Irradiación del encéfalo
Lesión encefálica causada por la irradiación del cráneo. Se puede dividir, según
criterios temporales, en tres síndromes: toxicidad aguda o temprana, si se observa
inmediatamente después de la irradiación; lesión diferida temprana; y lesión
diferida tardía. No obstante, la división entre las tres no es neta y puede haber
traslapes.

8E61.1 Irradiación de la médula espinal

8E62 Meningitis tras un procedimiento

Inflamación de las meninges debida a un procedimiento intervencionista. El
síndrome se caracteriza por cefalea, rigidez de la nuca, fiebre y fotofobia. El
diagnóstico puede verse facilitado por las técnicas de neuroimagen y el análisis del
líquido cefalorraquídeo, que puede revelar pleocitosis linfocítica y elevación de las
proteínas.

8E63 Encefalopatía tras bomba

8E64 Infartos cerebrales multifocales

8E65 Encefalopatía anóxica isquémica

8E66 Hipotensión intracraneana debida a punción lumbar

8E7Y Otras enfermedades especificadas del sistema nervioso

8E7Z Enfermedades del sistema nervioso, sin especificación

90 ICD-11 MMS – 05/2021