Cardiopatias
Congenitas
Acianoticas
PRESENTADO POR: KATERIN CONTRERAS
8 DE MARZO 2023
PEDIATRIA
Cardiopatía Congénita
• Se define como cardiopatía congénita (CC) a
toda anomalía estructural del corazón o de los
grandes vasos.
• Las cardiopatías congénitas son consecuencia
de las alteraciones del desarrollo embrionario
del corazón,.
Etiología
AMBIENTAL
GENETICA MULTIFACTORIAL
1. Enfermedades
Maternas
2. Exposición materna a
drogas
3. Exposición a tóxicos
Incidencia
• Se estima una incidencia de CC entre el 5-12 por 1.000 RN
vivos.
• Las más frecuentes según los diferentes autores por orden
de frecuencia son
CIV CIA PCA
Epidemiologia
Honduras
• El género masculino y los
preescolares son los más
afectados por las CC.
• La CIA corresponde a la
cardiopatía más
prevalente.
• Malformacion congénita mas
común
• 8 de cada 1’000 nacidos vivos
Clasificación de las CC Acianoticas
Sobrecarga de presión Sobre carga de
con flujo pulmonar volumen flujo
normal: pulmonar aumentado:
• Estenosis aórtica • Comunicación
• Coartación de la aorta. interventricular (CIV)
• Estenosis Pulmonar. • Persistencia del conducto
arterioso. (PCA)
• Comunicación interauricular.
(CIA)
Flujo pulmonar aumentada
• Cuando existe un cortocircuito de izquierda a derecha o un
cortocircuito mixto hay más flujo en el sistema pulmonar.
• De tal forma que la imagen radiológica de la vasculatura
pulmonar se encontrará aumentada más allá de las 2/3 partes
del parénquima pulmonar, los vasos se observarán gruesos,
ingurgitados, con trayectos tortuosos e hilios nítidos,
frecuentemente se asocia a cardiomegalia
Circulación cardiaca
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Comunicación Interauricular
(CIA)
Ostium
Secundum 7% ● Se producen en cualquier parte del tabique IA.
Mas frecuentes ● Pueden ser únicas o múltiples CIA tipo ostium
secundum
● Crecimiento de cavidades derechas
● Etiología:
● Asociado a síndrome de Holt Oram
Ostium
primum Seno
venoso
Comunicacion Interauricular
Diagnostico: Ecocardiograma: el cortocuircuito se diagnostica
La radiografia de torax mediante el ustudio de flujo con Doppler.
Comunicacíon Interauricular
(CIA)
• Es una CC frecuente, aproximadamente un 7% de todas las
CC. Es un defecto en el septo interauricular que permite el
paso de sangre entre las dos aurículas.
• Las consecuencias hemodinámicas dependerán de la
localización y tamaño del defecto y de la asociación con
otros defectos.
CLASIFICACION
1. CIA ostium secundum:
a. corresponde al 70% de todas las CIA, es másfrecuente en
mujeres y hay una recurrencia familiar del 7-10%.
a. Se localiza en la región de la fosa oval en la parte central
del septo.
a. Se puede asociar a CIA seno venoso y también al
prolapso de la válvula mitral.
CIA seno venoso:
1. 10% de las CIA. Puede ser tipo superior, que se
localiza en el septo interauricular por debajo
del orificio de la vena cava superior y que se
asocia a drenaje venoso pulmonar anómalo
parcial, o también puede ser inferior (cerca
de la vena cava inferior).
CIA ostium primum:
• localizada em la base del septo interauricular, por falta
de unión del septum primum con los cojines
endocárdicos. Casi siempre se asocia a anomalías en
las válvulas AV.
Fisiopatología
1. Si la CIA es pequeña, la presión en la aurícula izquierda (AI)
es ligeramente superior a la de la derecha (AD) y hay un
paso de sangre continuo de izqda.-dcha., mientras que si la
CIA es grande las presiones en ambas aurículas son iguales y
el grado de cortocircuito dependerá de la compliance del VD
comparada con la del VI.
Clinica
• La CIA aislada no suele dar síntomas en la infancia y el diagnóstico
suele hacerse por la presencia de un soplo o de un desdoblamiento
fijo del 2R cardiaco.
• Sin embargo, en los lactantes con una CIA grande, puede haber un
retraso pondoestatural, bronquitis de repetición y síntomas de IC.
• El soplo es eyectivo pulmonar debido al hiperaflujo pulmonar y no al
paso a través de la CIA (dado que velocidad a este nivel es baja), y
se detectará en el 2º EII, sin frémito.
Doppler Y
RX EKG Ecocardiograma CATETERISMO
Tórax Datos de ↑ del diámetro
Aumento de sobrecarga de telediastólico del
tamaño de la volumen del VD y un
arteria pulmonar, ventriculo derecho. aplanamiento y un
auricula y movimiento
ventriculo derecho anómalos del
tabique
Tx: Reparación quirúrgica del defecto. interventricular
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CIV
1. Es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrículo
izquierdo (VI) con el ventrículo derecho
1. La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las CC. También, se puede dar
asociada a otras CC como:
a. tetralogía de Fallot, canal atrioventricular, transposición
de grandes arterias, truncus
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Varían según el tamaño del defecto, el flujo sanguíneo y la presión
pulmonar
• Asintomaticos (defectos pequeño)
• Soplo de alta intensidad, áspero o soplante, holosistólico, que se
escucha mejor sobre el borde esternal inferior izquierdo y se
acompaña a menudo de un frémito
• Disnea, dificultades en la alimentación, crecimiento insuficiente,
sudoración profusa, infecciones pulmonares recurrentes e insuficiencia
cardíaca en fases precoces de la lactancia (defectos grandes)
DX
RX
Tórax EKG ECG Doppler
Varios grados de Hipertrofia del Muestra la Muestra si la CIV
cardiomegalia ventriculo posición y el es restrictiva
dependiendo del derecho tamaño del
tamaño del defecto. Detecta
defecto. AD insuficiencia
normal aórtica
Tx: Reparación quirúrgica del defecto.
La mayoría de los defectos pequeños cierran de forma espontanea antes de los 4
años
3 PCA
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1. término PDA se refiere a su persistencia más allá del periodo
neonatal en RN a término. La incidencia es del 5-10% de todas la
CC y es más frecuente en niñas.
1. Es patognomónico del PDA la auscultación de un soplo continuo
en región infraclavicular izquierda y la palpación De unos
pulsos saltones.
FISIOPATOLOGIA
• Si el ductus es grande, cuando bajan las resistencias
pulmonares, hay un cortocircuito de izquierda-derecha, en
sístole y diástole, desde la aorta hacia la pulmonar, que
provoca un hiperaflujo pulmonar con el consiguiente
aumento de volumen y presión en aurícula izquierda y VI, que
puede comportar una IC izquierda con edema pulmonar
• En estos ductus grandes, puede ocurrir que el
hiperaflujo pulmonar impida la regresión
normal de la capa muscular de las arterias
pulmonares y se desarrolle una HTP por
enfermedad vascular pulmonar.
CLINICA
Ductus pequeño (<3 mm):
• habrá un fl ujo restrictivo a través del ductus con un
aumento del flujo pulmonar ligero. Se puede auscultar un
soplo sistólico o continuo en el 2º EII, región
infraclavicular izquierda, que suele aparecer cuando
bajan las resistencias vasculares pulmonares. El niño
suele estar asintomático y generalmente es derivado por
soplo.
Ductus moderado (entre 3-6 mm):
• debido a un cortocircuito izqda.-dcha. más importante,
puede haber síntomas, como: taquipnea, dificultades de
alimentación y retraso ponderal.
• Se ausculta un soplo sistólico o continuo sistólico-diastólico
(soplo en maquinaria) en 2º EII y puede haber frémito.
• Los ruidos cardiacos están enmascarados por el soplo.
• Es importante la palpación de los pulsos, que son
típicamente “saltones” debido a la presión arterial diferencial
amplia, con diastólicas bajas debidas al robo hacia la arteria
pulmonar.
Ductus grande (>6 mm):
• los lactantes con gran cortocircuito presentan clínica de IC
izquierda debida a la sobrecarga de cavidades izquierdas.
• El edema pulmonar condiciona: taquipnea, tiraje, dificultades
de alimentación e infecciones respiratorias frecuentes.
• A la auscultación, no se detecta el soplo continuo, pero sí un
soplo sistólico en foco pulmonar.
• Suele haber el precordio activo y los pulsos saltones con una
TA diastólica baja.
Diagnóstico
RX Tórax EKG Ecocardiograma Doppler
Arteria pulmonar Hipertrofia del Aumento de Flujo turbulento
y trama ventriculo tamaño de retrogrado S-D
pulmonar izquierdo o aurícula y en AP y flujo
prominente. biventricular ventrículo aórtico
Cardiomegalia izquierdo y retrogrado
visualización del diastólico
CAP
Tx: cierre del conducto con catéter o de manera quirúrgico
¡Gracias!
Bibliografía:
• Nelson, W. E., Kliegman, R., W., S. G. J., Behrman, R. E., Tasker, R. C., Shah, S. S., Blum, N. J.,
& Wilson, K. M. (2016). In Nelson textbook of pediatrics (20th ed., Vol. 2, pp. 2288–
2301). essay, Elsevier.
• Sadler, T. W. (2014). Langman’s Medical Embryology (13th ed.). Lippincott Williams &
Wilkins.
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