XII Curso Intensivo para

RESIDENTES DE CUIDADOS
INTENSIVOS PEDIÁTRICOS

I curso online
17 de noviembre de 2020

Director: Javier Pilar Orive | Presidente de la SECIP

Coordinador: José Carlos Flores González | Vocal de Formación de la SECIP
 XII Curso Intensivo para

RESIDENTES DE CUIDADOS
INTENSIVOS PEDIÁTRICOS
DIRECTOR
Javier Pilar Orive
Presidente de la SECIP

COORDINADOR
José Carlos Flores González
Vocal de Formación de la SECIP

MODERADORES
Francisco J. Cambra Lasaosa
Sylvia Belda Hofheinz
Montserrat Nieto Moro
Alba Palacios Cuesta
José Carlos Flores González

EDITADO POR
José Carlos Flores González
Aida Felipe Villalobos
Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra
sólo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase
a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, [Link]) si necesita fotocopiar o
escanear algún fragmento de esta obra.
© 2020 Sociedad Española de Cuidados Intensivos Pediátricos
ISBN 978-84-124534-1-6
 SUMARIO

1. MOTIVO DE CONSULTA: DOLOR ABDOMINAL, ¿es de origen cardiaco?...............................................1

Autora: Lidia Oviedo Melgares. Tutor: Juan Ignacio Sánchez Díaz. Hospital Universitario 12 de Octubre.

2. UN ACCIDENTE DE TRÁFICO COMPLICADO....................................................................................................9

Autora: Alba Luzón Avivar. Tutor: María Ortiz Pérez. Complejo Universitario Torrecárdenas.

3. CEFALEA BRUSCA E HIPOTONIA, ¿QUÉ HAY DETRÁS?............................................................................ 17

Autora: María Victoria Ledesma Albarrán. Tutor: Dr. Hernández Rastrollo. Hospital Materno-Infantil
de Badajoz.

4. UN CURIOSO CASO DE DERRAME PLEURAL CONGÉNITO.......................................................................... 24

Autores: Jiménez Villalta M.T. Ibarra de la Rosa I. Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

5. FOCALIDAD NEUROLÓGICA Y COMA EN NIÑA DE EDAD ESCOLAR.......................................................... 30

Autor: Jaime Martínez Díez. Tutora: Janire June Udaondo de Soto. Hospital Universitario Cruces
(OSI Ezkerraldea-Enkarterri-Cruces).

6. LACTANTE POSTOPERADO DE TUMOR RETROPERITONEAL.................................................................... 36

Autora: María Rollán Martínez-Herrera. Tutor: Javier Pilar Orive. Hospital Universitario Cruces.

7. NO SOLO UNA SEPSIS MÁS. CUANDO LAS COSAS NO SON LO QUE PARECEN....................................... 42
Autora: Sara de la Mata Navazo. Tutora: Sarah Nicole Fernandez Lafever. Hospital General
Universitario Gregorio Marañón.

8. AISLAMIENTO PULMONAR SELECTIVO CON CATÉTER FOGARTY COMO TRATAMIENTO DE FUGA

AÉREA PERSISTENTE....................................................................................................................................48
Autora: Beatriz Jiménez Jurado. Tutor: Jesús de la Cruz Moreno. Hospital Universitario de Jaén.

9. COMPLICACIÓN INFECCIOSA DE LA CANALIZACIÓN DE UNA VÍA PERIFÉRICA............................. 54

Autora: Dolores Niño Saco. Tutora: Elena Álvarez. Hospital Universitario La Paz.

10. OTRO CORONAVIRUS: EMPEZÓ COMO UN CATARRO................................................................................. 61

Autor: Joaquín Quiralte Castillo. Tutor: José Manuel López Álvarez. Unidad de Medicina
Intensiva Pediátrica. Hospital Maternoinfantil de Canarias, Las Palmas de Gran Canaria.

11. FOCALIDAD NEUROLÓGICA DE CAUSA CARDIACA..................................................................................... 66

Autora: Maria del Pilar Diez del Corral Egea. Tutor: Antonio Morales Martínez. Unidad de
Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Regional Universitario de Málaga.
12. FASCITIS NECROTIZANTE.............................................................................................................................72
Autores: Miriam Gutiérrez-Jimeno, Valentin Alzina de Aguilar. Clínica Universidad de Navarra, Pamplona.

13. ESTENOSIS DE VENAS PULMONARES, UNA CAUSA POCO FRECUENTE DE HIPERTENSIÓN

PULMONAR..................................................................................................................................................... 77
Autora: Laura Nonide Mayo. Tutora: Bárbara Fernández Barrio. Hospital Universitario Central de Asturias,
Oviedo.

14. LACTANTE DE 2 MESES CON HEPATOMEGALIA Y BICITOPENIA..............................................................84

Autora: Noelia Arévalo Martín. Tutor: Francisco Fernández Carrión. Servicio UCIP. Complejo Asistencial
Universitario de Salamanca.

15. SHOCK SÉPTICO CON SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES. SEROTIPOS EMERGENTES..........................91

Autora: Judit Becerra Hervás. Tutora: Carmina Guitart Pardellans. Hospital Sant Joan de Déu, Espulgues de
Llobregat.

16. LACTANTE CON FRACASO MULTIORGÁNICO TRAS TRASPLANTE DE PROGENITORES

HEMATOPOYÉTICOS...................................................................................................................................... 99
Autora: Noemi Pazos Diz. Tutor: Antonio Rodríguez Núñez. Hospital Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.

17. PACIENTE CON DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE QUE NO DESPIERTA TRAS CIRUGIA.............106
Autora: Marta Macarena Rodríguez Lima. Tutora: Olalla Moyano Leiva. Hospital Universitario Virgen del
Rocío. Sevilla.

18. PRIMER CASO DE MENINGOENCEFALITIS POR NAEGLERIA FOWLERI EN ESPAÑA..............................113

Autora: Raquel Villarino Hita. Tutora: Natalia Ramos Sánchez. Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario
Universitario de Toledo.

19. Tromboembolismo pulmonar en paciente séptica con malformación vascular

conocida.....................................................................................................................................................121
Autores: R. Burgueño, L Bermúdez. Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
MOTIVO DE CONSULTA: DOLOR ABDOMINAL,
¿es de origen cardiaco?
Autora: Lidia Oviedo Melgares. Tutor: Juan Ignacio Sánchez Díaz. Hospital Universitario 12 de Octubre.

Paciente de 12 años, sin antecedentes de interés, que 0,9% 10ml/kg y avisar a UVI móvil para traslado.
acude a su centro de salud por dolor abdominal epigástrico e. Presenta shock descompensado. Tomar constantes
de dos días de evolución. Hace 24 horas había acudido a con realización de ECG por taquicardia, glucemia
urgencias del hospital siendo dada de alta con analgesia capilar o gasometría y derivación a urgencias.
y vigilancia en domicilio. No asocia vómitos ni diarrea
y se encuentra afebril. En la exploración física destaca La respuesta correcta es la d.
palidez cutánea, mala perfusión periférica y taquicardia
en auscultación. El abdomen es blando, depresible y no Basándonos en el diagnóstico fisiopatológico del
doloroso a la palpación. Se encuentra consciente y orientada triángulo de evaluación pediátrica nos encontramos
con lenguaje coherente y sin datos de focalidad neurológica. ante una situación de shock compensado con
afectación del lado circulatorio dada la presencia de
1. Según el diagnóstico fisiopatológico palidez, la cual es considerada un signo muy precoz de
del triángulo de evaluación pediátrica mala perfusión. El triángulo de evaluación pediátrica
¿cuál sería su actuación? es un instrumento muy útil para realizar una primera
evaluación rápida basándose en indicios visuales y
a. Presenta shock compensado. Administración de auditivos. Ayuda a identificar trastornos funcionales
analgesia y derivación a urgencias por sospecha de importantes, a determinar la gravedad y urgencia con
abdomen agudo. que se necesita establecer apoyo vital.
b. Presenta shock descompensado. Tomar Constantes vitales: Frecuencia cardiaca 160lpm;
constantes, administrar oxigenoterapia, canalizar Saturación periférica de oxígeno 98% (ambiente); Tensión
vía venosa periférica, determinación de glucemia arterial 98/65 mmHg. ECG: taquicardia a 160lpm de
o gasometría si se dispone de ello, expandir con QRS estrecho
suero salino fisiológico 0,9% (SSF) 20ml/kg y Se canaliza vía venosa periférica, se repone volemia
avisar a UVI móvil para traslado. a 10ml/kg con SSF 0,9%, se realiza glucemia que resulta
c. Triángulo de evaluación pediátrica estable. normal y se avisa a UVI móvil.
Administración de analgesia y reevaluación en 1 A la llegada de la UVI móvil, la paciente se mantiene
hora. consciente y orientada, persiste mala perfusión periférica y
d. Presenta shock compensado. Tomar constantes taquicardia de hasta 190 lpm con tensión arterial en p50
con realización de electrocardiograma (ECG) para la edad y talla. Se monitoriza con ECG que muestra:
por taquicardia, canalizar vía venosa periférica,
administrar oxígeno, determinación de glucemia o
gasometría si se dispone de ello, expandir con SSF

1
2. ¿Cómo interpretarías este ECG estable hemodinámicamente, por lo que
y qué harías según la aproximación administraría bolo de amiodarona.
diagnóstica?
La respuesta correcta es la c.
a. Taquicardia de QRS estrecho en una paciente
estable hemodinámicamente, por lo que realizaría Si bien es cierto que la respuesta “a” también
maniobras vagales y si no cede adenosina 0,1mg/ podría ser correcta según cómo se interprete la
Kg bolo rápido intravenoso situación clínica de la paciente en ese momento, en
b. Taquicardia de QRS estrecho en una paciente el caso clínico hacen referencia a la afectación clínica
inestable hemodinámicamente, por lo que con palidez y mala perfusión a pesar de mantener
iniciaría maniobras de reanimación avanzada y tensiones arteriales dentro de rango normal. En
desfibrilación 4J/kg el ECG se identifica taquicardia para la edad de la
c. Taquicardia de QRS estrecho en una paciente paciente, de QRS estrecho, no sinusal. El abordaje
inestable hemodinámicamente, por lo que inicial depende de la situación clínica del paciente:
realizaría cardioversión eléctrica sincronizada a • Sin repercusión hemodinámica, es decir
1J/kg. asintomáticos o síntomas leves: maniobras vagales
d. Taquicardia sinusal debido al dolor, administraría (Valsalva, aplicación de frío en la cara, masaje
analgesia intravenosa y traslado a hospital de carotídeo), si esto fracasa administrar adenosina
referencia. 0,1mg/kg (máximo 6mg) en bolo intravenoso
e. Taquicardia de QRS estrecho en una paciente rápido y si no se consigue revertir la taquicardia

TAQUICARDIA QRS ESTRECHO

SITUACIÓN HEMODINÁMICA

Estable INEstable
(Asintomático o síntomas leves) (Repercusión clínica o hipotensión)

Maniobras vagales Cardioversión

sincronizada 1J/kg
(hasta 4J/kg)

Ineficaz
Adenosina
0,1 – 0,2 mg/kg
(×3 si persiste estable)

Antiarrítmicos:
amiodarona, Ineficaz
betabloqueantes…

Figura 1. Algoritmo de manejo de la taquicardia de QRS estrecho.

2
 aumentar dosis de adenosina 0,2 mg/kg (máximo 3. ¿Qué arritmia sospecha?
12mg) e incluso repetir una tercera dosis si
fracasa y el paciente persiste estable. Así mismo, si a. Taquicardia por reentrada auriculoventricular
persiste la taquicardia y continua estable se pueden revertida a ritmo sinusal.
administrar antiarrítmicos como amiodarona b. Taquicardia por reentrada intranodal revertida a
5mg/kg, flecainida 2mg/kg, esmolol 0,1mg/kg ritmo sinusal.
o digoxina 15mcg/kg aunque si no disponemos c. Taquicardia auricular ectópica.
de ecocardiografía previa la amiodarona sería el d. Flutter auricular.
fármaco de elección. e. Taquicardia por reentrada auriculoventricular
• Con repercusión hemodinámica: cardioversión revertida a ritmo sinusal con presencia de onda
sincronizada 1J/kg hasta un máximo de 4J/kg. delta de preexcitación.
Si no cede adenosina y si persiste emplear los
antiarrítmicos previamente descritos. La respuesta correcta es la c.
Ante la afectación clínica de la paciente a pesar
de mantener tensión arterial, se realiza cardioversión Tras la tercera dosis de adenosina se identifica en
eléctrica a 1J/kg en 2 ocasiones sin conseguir revertir la el ECG el origen de la taquicardia, puesto que se ven
misma, por lo que se administran 3 dosis de adenosina en ondas p a 190lpm con conducción 2:1, lo que hace que
dosis crecientes presentando el ECG siguiente: la frecuencia ventricular sea más baja. Todas las ondas
T del ECG que se muestra esconden una onda p, eso
hace que su morfología esté alterada.
Según el mecanismo de la taquicardia se pueden
clasificar como:

TAQUICARDIA QRS ESTRECHO

RATIO P:QRS

> 1:1 < 1:1 1:1

Ritmo auricular JET Intervalo QRS-P

Regular Variable Caótico No P Corto Largo

Flutter EAT MAT o AVNRT AVRT PJRT o

FA EAT

Figura 2. Algoritmo de diagnóstico diferencial entre taquiarrítmias de QRS estrecho.

Abreviaturas: AVNRT: taquicardia por reentrada auriculoventricular intranodal; AVRT: taquicardia por reentrada auriculoventricular;
EAT: taquicardia auricular ectópica, FA: fibrilación auricular; JET: ectópica de la unión; MAT: taquicardia auricular multifocal; PJRT:
taquicardia recíproca permanente de la unión.

3
 • Taquicardias por reentrada que suelen tener un consecuencia de un fallo en la bomba cardiaca. Puede
inicio súbito, frecuencia cardiaca constante y el dar lugar a síntomas derivados de la hipoperfusión
tratamiento mediante cardioversión eléctrica o tisular (anterógrados) como hipotensión, oligoanuria,
farmacológica es eficaz. Como por ejemplo el disminución del nivel de consciencia, etc. Y síntomas
flutter, taquicardia por reentrada intranodal o derivados de la congestión tisular (retrógrados) como
auriculoventricular. hepatomegalia, edemas, edema agudo de pulmón,
• Taquicardias automáticas que tienen un inicio y ingurgitación yugular, etc.
cese progresivo (calentamiento/enfriamiento), Ante la sospecha de shock cardiogénico la
frecuencia cardiaca variable y en general monitorización mediante electrocardiograma y la
refractarias a tratamiento. realización de ecocardiografía a pie de cama del
Según esto, el comportamiento de la taquicardia paciente son muy útiles para orientar la etiología
de la paciente concuerda más con una taquicardia del mismo y el manejo, con la realización del plano
automática, puesto que la frecuencia cardiaca es subcostal y 4 cámaras podemos valorar de manera
variable entre 160 – 190 lpm y es refractaria a rápida la función subjetiva, la presencia de derrame
tratamiento. pericárdico y el estado de volemia con la cava inferior.
Para determinar la localización se hace referencia En la mayoría de estos casos es preciso disminuir el
al ratio P/QRS, que en este caso el ser >1:1 orienta a consumo de oxígeno mediante sedación e intubación.
ritmo auricular. En aquellos casos donde predominen los síntomas de
A su llegada al hospital de referencia persiste congestión sistémica o pulmonar debemos valorar si
taquicardia auricular con conducción variable y se asocia o no síntomas de hipoperfusión tisular puesto
identifica situación de shock cardiogénico con hipotensión que en este caso además de tratamiento vasodilatador
y disminución del nivel de consciencia. El ecocardiograma y diuréticos deberemos emplear fármacos inotrópicos.
muestra disfunción ventricular izquierda grave. En el caso en el que predominen los síntomas de
hipoperfusión sin datos de congestión, como en el
4. ¿Cuál le parece la mejor actitud caso que se presenta, el manejo con inotrópicos +/-
terapéutica a continuación? presores es el acertado.
En la figura 3, se muestra un algoritmo resumen
a. Administrar oxígeno, monitorización invasiva de del manejo en caso de shock cardiogénico.
tensión arterial y presión venosa central, diuréticos Durante la intubación la paciente sufre una parada
y tratamiento antiarrítmico. cardiorrespiratoria de 4 minutos de duración que revierte
b. Iniciar soporte respiratorio con ventilación no con reanimación cardiopulmonar avanzada. Tras este
invasiva, monitorización invasiva de tensión evento mantiene inestabilidad hemodinámica a pesar de
arterial y presión venosa central, reponer volemia perfusión de adrenalina e intento de control de la arritmia
con SSF 0,9% 10ml/kg, iniciar milrinona y con cardioversión e inicio de amiodarona. Ante la situación
tratamiento antiarrítmico. clínica de la paciente y la disfunción ventricular grave
c. Sedoanalgesia, intubación, monitorización se decide traslado primario en asistencia extracorpórea
invasiva, diurético y perfusión de adrenalina. (ECMO) ingresando asistida en hospital terciario de
d. Sedoanalgesia, intubación, monitorización referencia.
invasiva, reponer volemia con SSF 0,9% 10ml/
kg, iniciar perfusión de adrenalina y tratamiento 5. ¿Cuál considera el diagnóstico más
antiarrítmico. probable y su manejo diagnóstico/
e. Sedoanalgesia, intubación, monitorización terapéutico?
invasiva, reponer volemia con SSF 0,9% 10ml/
kg, iniciar perfusión de dobutamina y tratamiento a. Miocarditis: extracción de cultivos, serologías
antiarrítmico. y estudio inmunológico. Administrar
inmunoglobulinas.
La respuesta correcta es la d. b. Miocardiopatía primaria: extraer estudio genético
y metabólico. Administrar carnitina.
En el shock cardiogénico se produce un fracaso c. Taquimiocardiopatía: tratamiento antiarrítmico,
del sistema cardiovascular para proporcionar las optimizar sedación, hipotermia y estudio
necesidades metabólicas al resto de los tejidos como electrofisiológico.

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 SOSPECHA DE SHOCK
CARDIOGÉNICO

Monitor FC, FR, SatO2, ECG

Canalizar vía, oxígeno, rx tórax
y Ecocardiograma

Obstrucción al Disfunción
Arritmia
flujo sanguíneo miocárdica

Taponamiento Consumo de O2
TEP Arrítmicos
Neumotórax

Oxígeno, sedación,
TC, Drenaje urgente valorar intubación,
gammagrafía Reponer volemia corregir iones,
Heparina reponer volemia
5 – 10ml/kg
(SSF o sangre)

Presión de llenado
(congestión
Elevada Normal
sistémica
o pulmonar)

Perfusión normal Perfusión mala Perfusión mala

Diuréticos Inotrópicos ± Inotrópicos ±

vasodilatadores vasodilatadores si vasopresores
TA normal

Figura 3. Algoritmo de manejo en caso de shock cardiogénico.

d. Disfunción miocárdica en contexto de shock Es frecuente que presenten arritmias, elevación de

séptico: extraer cultivos e iniciar antibioterapia. los marcadores de daño miocárdico, alteraciones
e. Todas son correctas. en la repolarización en el ECG y disfunción
ventricular en ecocardiografía. En este caso,
La respuesta correcta es la e. aunque no se había identificado cuadro infeccioso
previo o concomitante y no presentaba alteraciones
a. Miocarditis: enfermedad inflamatoria del típicas de la repolarización en el ECG, podría ser
miocardio que puede deberse a etiología infecciosa, uno de los diagnósticos diferenciales y por ello
tóxica o inmunológica. La causa infecciosa es la es necesario extraer el estudio etiológico e iniciar
más frecuente en Pediatría, en la mayoría de las tratamiento con inmunoglobulinas.
ocasiones presentan antecedentes de un proceso b. Miocardiopatía primaria: enfermedad del
infeccioso inicialmente banal. Clínicamente se miocardio con anomalía estructural o funcional que
puede manifestar como dolor torácico, taquicardia, puede deberse a una alteración primaria genética
taquipnea, sensación de fata de aire y en muchas o metabólica que ocasiona dilatación y disfunción
ocasiones, el dolor abdominal es el único síntoma. ventricular, así como arritmias secundariamente.

5
 Para establecer su diagnóstico es necesario realizar 6. ¿Cuál sería tu actitud ante este ECG?
estudios genéticos específicos y de enfermedades
metabólicas en sangre y orina. Es cierto que en este a. Podría deberse a isquemia miocárdica, volvería a
caso no existía historia familiar de miocardiopatía asistir en ECMO y realizaría control con ECG,
y la paciente estaba previamente asintomática. ecocardiograma y seriación de troponinas.
c. Taquimiocardiopatía: taquiarritmia que de b. Podría deberse a disfunción sinusal, probaría con
forma mantenida ocasiona disfunción ventricular dosis de atropina o salbutamol oral para favorecer
secundaria, siendo la taquicardia auricular ectópica taquicardia, ver si cesan los extrasístoles y si es así,
la causa más frecuente en pediatría. Se debe iniciar decanular.
tratamiento antiarrítmico para controlar la misma c. Podría ser de causa farmacológica, volvería a
y en ocasiones de refractariedad buscar el foco asistir en ECMO e intentaría disminuir aquellos
arritmogénico mediante estudio electrofisiológico fármacos que disminuyan la frecuencia cardiaca.
para poder intervenir sobre él. d. Podría ser de causa neurológica debido a un
d. Disfunción miocárdica en contexto de shock evento isquémico o hemorrágico, optimizaría
séptico: se trata de un diagnóstico menos probable monitorización neurológica y valoraría realización
en este caso puesto que no parece tener origen de prueba de imagen.
infeccioso aunque en la analítica al ingreso e. Todas son correctas.
presentaba leucocitosis y elevación de reactantes de
fase aguda. Por este motivo y dada la gravedad de La respuesta correcta es la e.
la paciente, habría que considerar iniciar cobertura
antibiótica de amplio espectro tras extraer cultivos El ECG muestra extrasístoles ventriculares
y valorar posible foco abdominal debido a la clínica acopladas con repercusión hemodinámica que
previamente descrita. podrían deberse a todas las causas que se plantean en
Se mantiene asistencia en ECMO estable y se inicia la pregunta. Es importante no detenerse solo a valorar
estudio etiológico y terapéutico según las posibilidades las causas cardiacas, puesto que un evento cerebral
diagnósticas planteadas. Se extrae estudio genético y grave se puede manifestar en forma de arritmias
metabólico ante la sospecha de miocardiopatía primaria ventriculares y en una paciente en ECMO el riesgo
y se inicia tratamiento con carnitina; se extraen cultivos, de que se produzca un evento cerebral isquémico o
serologías y estudio inmunológico dada la posibilidad de que hemorrágico es muy alto. Por este motivo no sólo se
se trate de una miocarditis aguda y se inicia tratamiento deben tratar posibles causas cardiacas, sino que se debe
con inmunoglobulinas, así como antibioterapia empírica prestar atención a la monitorización de la función
dada la elevación de reactantes de fase aguda y leucocitosis cerebral e incluso valorar realización de prueba de
en la analítica. Por otro lado, se intenta conseguir imagen.
control de la taquicardia auricular focal mediante Dados los extrasístoles ventriculares acoplados con
profundización de la sedación, hipotermia y perfusión de repercusión hemodinámica se decide mantener asistencia
antiarrítmicos como esmolol o amiodarona ante la sospecha en ECMO e ir disminuyendo fármacos sedantes
de taquimiocardiopatíasin éxito. Se realiza estudio responsables de producir bradicardia. En las siguientes
electrofisiológico que muestra foco arritmogénico en punta horas persisten extrasístoles ventriculares frecuentes en
de orejuela izquierda que se ablaciona recuperando ritmo alguna ocasión en bigeminismo por lo que se mantiene
sinusal. En las siguientes 72 horas mantiene ritmo sinusal asistencia. A las 48 horas, de manera brusca, presenta
y se evidencia recuperación de la función ventricular lo disminución del BIS con aumento de la tasa de supresión
que permite realizar intento de decanulación que fracasa y asimetría pupilar. Se realiza TAC urgente que muestra
por presentar extrasístoles ventriculares acopladas con hematoma intraparenquimatoso con signos de herniación
pseudobradicardia y repercusión hemodinámica. y edema cerebral difuso que no se consigue resolver a pesar
de intentar evacuación.

7. Respecto al diagnóstico de muerte

encefálica, señale la falsa
a. Es necesario en todos los casos demostrar la
presencia de electroencefalograma plano.

6
 test de apnea) y se debe confirmar la irreversibilidad del
cuadro en un intervalo de 6 horas en dos exploraciones
clínicas (en menores de 1 año se amplia el periodo de
observación). Según todo esto el electroencefalograma
no es necesario en todos los casos, aunque sí será útil
en aquellos casos en los que no pueda realizarse el
diagnóstico clínico completo por las particularidades
concretas del paciente y en los casos de donación.
En este caso se realizaron las dos exploraciones clínicas
con un intervalo de 6 horas que confirmaron el diagnóstico
de sospecha de muerte encefálica y se iniciaron los cuidados
para donación. Destacar que con el test de atropina la
paciente recuperó ritmo sinusal y no presentó nuevamente
los extrasístoles descritos, lo que sugiere probable disfunción
sinusal previa. Dada la evolución clínica de la disfunción
ventricular con rápida recuperación tras resolución de la
taquiarritmia, la primera sospecha diagnóstica fue de
Figura 4. Imagen de TAC cerebral donde se visualiza taquimiocardiopatía. Sin embargo, semanas más tarde
hemorragia parenquimatosa extensa con desplazamiento se obtuvo el resultado metabólico con alteraciones en
de línea media. los niveles de las acilcarnitinas sugestivo de defecto en
canitinapalmitoiltransferasa II o carnitina acilcarnitina
b. Se trata del cese irreversible de las funciones de translocasa que podría justificar la presencia de una
todas las estructuras neurológicas intracraneales, miocardiopatía de base, estando en el momento actual
tanto de los hemisferios cerebrales como del pendiente de confirmación genética.
tronco cerebral. Este caso clínico nos debe poner en alerta de que
c. Se trata de un diagnóstico clínico que debe de un síntoma habitual en pediatría como es el dolor
cumplir: coma de etiología conocida y causa abdominal puede esconder una patología grave.
irreversible; ausencia de reflejos troncoencefálicos Es frecuente que la patología de origen cardiaco
y periodo de observación mínimo. como taquiarritmias o miocarditis se presenten
d. Es un prerrequisito indispensable la ausencia de inicialmente como un síntoma banal. Por ello ante
hipotermia. un dolor abdominal en un paciente con mal estado
e. Pueden presentar actividad tónica en miembros general y exploración abdominal anodina debemos
superiores (Signo de Lázaro). tener presente la posibilidad de que el problema no se
encuentre a nivel gastrointestinal y que sea un signo
La respuesta correcta es la a. de shock cardiogénico/isquemia miocárdica. En estos
casos, el electrocardiograma y el ecocardiograma a pie
La muerte encefálica como bien desarrolla la de cama del paciente se consideran herramientas útiles
respuesta b, es un cese irreversible de las funciones al ser accesibles, rápidas, no invasivas y de bajo coste
neurológicas que se diagnostica clínicamente. Es que nos pueden orientar al diagnóstico de sospecha y
necesario cumplir una serie de prerrequisitos como al manejo posterior.
que el paciente no esté bajo el efecto de fármacos
sedantes, hipnóticos o relajantes, que no presente
alteraciones metabólicas graves o hipotermia, que se Bibliografía
encuentre hemodinámicamente estable y con adecuada 1. Gopinathannair R, Etheridge S, Olshansky B et al.
oxigenación y ventilación, y que la historia clínica ponga Arrhythmia-Induced Cardiomyopathies: mechanisms,
de manifiesto la causa del coma. Es imprescindible recognition and management. J Arn Coll Cardiol 2015;66:
establecer la causalidad e irreversibilidad del coma 0735-1097.
presentando como única actividad motora la de origen 2. Harrar, D.B., Kukreti, V., Dean, N.P. et al. Clinical
espinal. Se debe descartar la presencia de reflejos Determination of Brain Death in Children Supported by
troncoencefálicos (fotomotor, corneal, oculocefálico, Extracorporeal Membrane Oxygenation. Neurocrit Care
oculovestibular, nauseoso, tusígeno, test de atropina y 2019; 31, 304–311 .

7
3. Kreitler K, Cavarocchi N, Bell R et al. DeclaringBrainDeathon 6. Sossalla S, Vollmann D, Arrhythmia-Induced
ECMO JHNJ 2015; 12:2325-2839. Cardiomyopathy: causes, clínicalsignificance, and treatment.
4. Koppikar S, Baranchuk A, Guzmán JC, Morillo CA. Stroke DtschArzleblInt 2018; 115:335-4.
and ventricular arrhythmias. Int J Cardiol. 2013;168(2):653-9.
5. Shebani1 S, Andre Ng, Stafford P, Duke Ch, Radiofrequency
ablation on veno-arterial extracorporeal life support in
treatment of very sick infants with incessant tachymyopathy
Europace 2015; 17, 622–627.

8
UN ACCIDENTE DE TRÁFICO COMPLICADO
Autora: Alba Luzón Avivar. Tutor: María Ortiz Pérez. Complejo Universitario Torrecárdenas.

Preescolar de 2 años y 10 meses que acude al servicio ecografía de abdomen por el riesgo de hemorragia
de urgencias traída por el 061 (Servicio de Emergencias) interna.
tras accidente de tráfico. En el vehículo viajaba su padre, d. Presenta TEP inestable: Asegurar la vía aérea,
fallecido en el momento del accidente y su hermana de mantener inmovilización cervical y realizar un
18 meses que acude también al box de urgencias. Según TAC cervical, torácico y abdominal urgente tras
informe verbal de la policía la paciente no circulaba en estabilización.
silla homologada para niños, únicamente cinturón de e. Todas son correctas.
seguridad estándar en la parte trasera del vehículo. Acude
con inmovilización cervical y dos accesos vasculares La respuesta correcta es la d.
periféricos en miembros superiores. Durante el traslado
se administró una carga de volumen y sedoanalgesia La atención inicial al paciente inestable en un
con midazolam y fentanilo intravenoso. A la inspección medio extrahospitalario debe seguir una sistemática
impresiona de estado de conciencia disminuido, con clara, con una secuencia de valoraciones y acciones para
quejido y esfuerzo respiratorio ineficaz aunque con buena revertir las situaciones que pueden amenazar la vida
coloración y perfusión. en poco tiempo. El triángulo de evaluación pediátrica
(TEP), la secuencia ABCDE y las reevaluaciones
1. Según el TEP, ¿Cuál sería la frecuentes serán los pilares de nuestra actuación. En
secuencia inicial de actuación ante un un primer contacto debemos valorar el TEP (Figura
politraumatismo como el que presenta 1.) del paciente. Consiste en una evaluación rápida, en
unos segundos del estado fisiológico del niño sin ser
nuestra paciente? necesaria la exploración física o toma de constantes.
a. Presenta TEP inestable: Procedería directamente Se compone de tres lados: apariencia, el más
a la intubación orotraqueal para asegurar la vía importante, da una idea de la perfusión y oxigenación
aérea por la sedación administrada en el traslado. cerebral; respiratorio, da una idea de la ventilación y
b. Presenta TEP estable: Asegurar la vía aérea y oxigenación; y circulatorio, da una idea de la perfusión
retirar inmovilización cervical para poder realizar y del gasto cardíaco. Cualquier alteración en alguno
una exploración exhaustiva en busca de focos de de estos componentes supone un TEP inestable,
hemorragia externa. requiriendo una evaluación sistemática y actuaciones
c. Presenta TEP inestable: Asegurar la vía aérea, dirigidas de inmediato. Las principales medidas son:
mantener inmovilización cervical y realizar una oxigenoterapia a alta concentración, canalización

ASPECTO RESPIRATORIO CIRCULATORIO

X Disfunción SNC
X Dificultad respiratoria
X X Insuficiencia respiratoria
X Shock compensado
X X Shock descompensado
X X X Fallo cardiorrespiratorio
Figura 1. Triángulo de evaluación pediátrica (TEP).

9
vía periféricas, monitorización de signos vitales estímulos requiere inicio de maniobras de RCP. Ante
(frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, saturación sospecha de shock imprescindible canalizar dos vías
de oxígeno, tensión arterial y glucemia capilar. periféricas por la necesidad de administración de
Tras la valoración del TEP y haber comenzado las líquidos por alteración hemodinámica, incluyendo
medidas iniciales en caso necesario, continuaremos hemoderivados, o de fármacos vasoactivos si no
con la evaluación primaria según la secuencia hay respuesta adecuada. Ante deterioro neurológico
ABCDE la cual nos dicta el orden de prioridad según debemos asegurar adecuadas TA media, oxigenación,
la gravedad y pronóstico del traumatismo (Figura 2). ventilación, temperatura y glucemia, además de
Lo primero es asegurar la vía aérea con colocación de tratamiento dirigido como anticonvulsivantes o
cabeza en posición neutra, aspiración de secreciones suero hipertónico en caso de hipertensión craneal,
o cuerpos extraños y posición semiincorporada. Si antibióticos o consulta urgente a neurocirugía.
la vía aérea no es permeable o existe fracaso de la A continuación en un segundo tiempo,
ventilación u oxigenación se debe valorar el manejo reevaluando constantemente a nuestro paciente,
instrumental de la misma, realizando previamente realizaremos las pruebas complementarias pertinentes
ventilación con bolsa autoinflable y mascarilla. En según la estabilidad del paciente. En todo paciente
caso de obstrucción alta por un cuerpo extraño politraumatizado serán necesarias radiografías
pueden ser necesarias maniobras de desobstrucción cervical, tórax y pelvis además de TAC en caso de
y ocasionalmente cricotiroidotomía emergente. estabilidad o ECO fast en caso de inestabilidad.
Además indicaremos la inmovilización cervical en En el primer contacto en urgencias la paciente presenta
caso de traumatismo confirmado o sospechado. No regular estado general, se encuentra obnubilada bajo
retiraremos la inmovilización cervical al menos hasta efectos de la sedación, con pupilas mióticas reactivas. Se
que se complete la evaluación, con pruebas de imagen observa importante edema facial de predominio izquierdo,
si es necesario. Fundamental la oxigenoterapia con afectando a párpado y labio superior. Constantes vitales:
tratamiento específico en caso de broncoespasmo o crup frecuencia cardiaca (FC) 158 lpm, tensión arterial
o antibioterapia en caso de infecciones respiratorias, (TA) 139/74mmHg, TAM 96, Saturación Oxígeno
pudiendo ser necesaria punción torácica en caso de (SatO2) ambiental 88% y 100% con reservorio, frecuencia
neumotórax o hemotórax masivo. A nivel circulatorio, respiratoria (FR) 40 rpm. Peso 15kg. Impresiona de
la ausencia de pulsos y respiración sin respuesta a distrés respiratorio, con marcado edema facial, sangrado

• Comprobar estabilidad de la vía aérea

• Colocación, maniobras de apertura
A. Airway (vía aérea)
• Aspiración
Estabilización cervical • Valorar manejo instrumental de la vía aérea
• Colocación de collarín cervical si traumatismo
• Evaluar dificultad respiratoria, auscultación de línea axilar media
• FR, saturación y capnografía
• Oxigenoterapia a alta concentración
B. Breathing (ventilación) • Valorar ventilación asistida (con bolsa y mascarilla, intubación o
mascarilla laríngea) y sonda nasogástrica
• Punción torácica si es necesario
• FC, TA y ECG (monitor)
C. Circulatorio • Pulsos, relleno capilar, nivel térmico, coloración
• Apariencia y nivel de consciencia (AVPU, Glasgow)
D. Disability (neurológico) • Pupilas, actividad motora
Dextrosa (glucemia) • Tratar hipoglucemia, convulsiones, hipertensión craneal
• Valorar y tratar el dolor
• Desvestir al paciente
E. Exposición • Temperatura, piel y signos de traumatismo
• Volver a cubrir

Figura 2. Secuencia ABCDE.

10
a través de nariz y boca. Hipoventilación bilateral de peso (se correlaciona con la gravedad potencial, mayor
predominio derecho en bases. Abdomen con defensa en los niños pequeños), heridas y fracturas (presencia
involuntaria, doloroso a la palpación difusa más acentuada y tipo) y tres componentes funcionales, la estabilidad
en hemiabdomen superior izquierdo. Neurológicamente de la vía aérea, la situación hemodinámica mediante
nivel de consciencia oscilante, Glasgow 9 que mejora tras la TAS (Tensión Arterial Sistólica), los pulsos y el
efecto de sedación. nivel de conciencia, que constituye el signo global
Se solicita TAC cervical-torácico-abdominal que más importante en esta evaluación (Figura 3). La
descarta afectación cervical, muestra contusión pulmonar puntuación final se ha correlacionado con el riesgo
bilateral y cisura esplénica con mínimo líquido libre. de mortalidad estimado, de modo que, con una
Además presenta fractura de tibia y peroné cerrada atención adecuada la mayoría de los niños con ITP
desplazada. igual o superior a 9 puntos, sobrevivirán, mientras que
la mortalidad aumenta de forma progresiva cuando
2. Según la información anterior ¿qúe se obtienen puntuaciones menores, de forma muy
puntuación y pronóstico se espera según marcada cuando el resultado es un número negativo,
el indice de trauma pediátrico (ITP)? por lo que se considera 8 la puntación que discrimina
a los niños que deben ser trasladados a un centro
a. ITP 12 puntos, mortalidad 0%. especializado.
b. ITP 6 puntos, mortalidad 2,5%. La paciente permanece en la Unidad de cuidados
c. ITP 8 puntos, mortalidad 2,5%. intensivos donde presenta una evolución favorable
d. ITP 5 puntos, mortalidad 8,6%. inicialmente. Precisa oxigeno en gafas nasales que se
e. ITP no valorable por falta de datos. retiran en 24 horas, no presenta distrés respiratorio
aunque persiste hipoventilación en hemitórax izquierdo
La respuesta correcta es la c. detectando leve derrame pleural en TAC pulmonar, sin
repercusión hemodinámica. Se mantiene a dieta absoluta
El índice de trauma pediátrico (ITP) tiene con sonda nasogástrica abierta a bolsa y nutrición
un perfil adecuado, ya que ha sido creado para parenteral, persistiendo abdomen doloroso y distendido con
pacientes pediátricos, basado en criterios anatómicos ruidos peristálticos disminuidos. Es valorada por cirugía
y funcionales, es sencillo y fácil de aplicar, aporta que indica actitud expectante ante hallazgos en TAC:
información objetiva sobre el impacto de la lesión, usa íleo paralítico sin datos de perforación. Afebril en todo
un lenguaje común, permite una derivación racional momento, cumpliendo terapia antibiótica empírica con
y con criterio pediátrico al centro especializado y amoxicilina/clavulánico. Portadora de férula suropédica
facilita el manejo eficiente de los recursos humanos y tras reducción de fractura, pendiente de intervención
materiales. Se calcula con los hallazgos de la primera quirúrgica. Recuperación neurológica completacon Glasgow
vez que se atiende al paciente (a nivel prehospitalario 15 al pasar a planta al 3er día del accidente.
si es posible). Valora tres componentes anatómicos,

Puntuación +2 +1 -1
Peso > 20 kg 10 – 20 kg < 10 kg
Vía aérea Vía aérea Normal Intervención elemental Intervención avanzada
> 90 en niño mayor o pulsos 50 – 90 en niño mayor o pulsos
TAS (mmHg) < 50 en niño mayor o pulsos
centrales y periféricos centrales presentes y periféricos
o pulsos centrales y periféricos ausentes
presentes ausentes
SNC Consciente Obnubilado Coma
Heridas No Menores Mayor o penetrante
Fractura No Única y cerrada Múltiple o abierta
a. Se registra el peor valor durante toda la actuación. b. Cualquiera que sea la indicación. c. Peor valor en la etapa D de la resucitación o después,
o valor antes de sedación farmacológica. Se asigna +1 en caso de pérdida de consciencia inmediat ay transitoria. d. No grave (+1), Grave (-1):
quemaduras de 2º grado > 10% SCQ, quemaduras 3º grado> 5% SCQ, regiones especiales (manos, cara, cuello, tórax, pliegue de codo, genitales,
etc.), quemaduras circunferenciales. e. Huesos largos de extremidades. TAS: tensión arterial sistólica. SNC: sistema nervioso central.

Figura 3. Índice de Trauma pediátrico.

11
 Tras 48 horas en planta de hospitalización, comienza La primera opción parece poco probable
con picos febriles, distensión abdominal con deposiciones pues la paciente no presentaba datos clínicos de
líquidas y empeoramiento clínico. Continúa a dieta deshidratación a pesar de las deposiciones líquidas:
absoluta con nutrición parenteral exclusiva, el abdomen Escala de Gorelick 0 puntos, función renal y diuresis
continúa siendo doloroso por lo que se realiza nuevo conservada. A pesar del antecedente de fractura de
TAC abdominal y radiografía de tórax sin cambios hueso largo, el síndrome de embolismo graso, aunque
respecto a previos. Reactantes de fase aguda en ascenso posible, parece poco probable por la baja frecuencia
iniciando antibioterapia con cefotaxima y vancomicina. en niños y la ausencia de criterios mayores para
Función renal conservada con coagulación correcta. dicho síndrome (Figura 4). Suele manifestarse a las
Hemodinámicamente estable y con discreta mejoría tras 24 – 72 horas con una triada clásica de presentación
disminución de la fiebre. Veinticuatro horas más tarde, consistente en hipoxemia (la paciente mantenía
presenta mal estado general brusco, con taquicardia (200 saturación correcta a pesar de distrés respiratorio),
lpm), hipotensión (70/40 mmHg), mala perfusión afectación neurológica (mantiene Glasgow >12 con
periférica, manteniendo diuresis correcta y con láctico de irritabilidad explicada por síndrome febril asociado)
4,2 mmol/L. No aparición de exantemas ni petequias. y exantema petequial (ausente en la paciente). La
Neurológicamente la paciente se encuentra irritable. opción de taquicardia sinusal parece poco probable
Dificultad respiratoria con quejido, taquipnea a 62 rpm y por persistencia de la taquicardia tras desaparición de
SatO2 98% con oxígeno ambiental. la fiebre y sobretodo por acompañarse esta taquicardia
de inestabilidad hemodinámica. La opción correcta en
3. Ante la evolución tórpida de nuestra este caso sería la c, presentando la paciente un cuadro
paciente ¿qué juicio diagnóstico le compatible con shock (inestabilidad hemodinámica
parece más probable? con taquicardia, hipotensión, alteración en la
perfusión periférica y elevación de parámetros de
a. Deshidratación grave por gastroenteritis microcirculación con hiperlactacidemia) de probable
enteroinvasiva. origen infeccioso por síndrome febril asociado con
b. Síndrome de embolismo grasa secundario a elevación de reactantes de fase aguda y sintomatología
fractura. abdominal con deposiciones líquidas, distensión franca
c. Shock séptico secundario a íleo paralítico. de abdomen e íleo paralítico conocido previamente.
d. Taquicardia sinusal ante proceso febril y dolor. Se traslada de nuevo a UCI donde presenta una
e. Todas las opciones pueden ser correctas. evolución inicial poco favorable, mantiene hipotensión
(TA 64/23 mmHg) y persiste taquicardia a 200 lpm.
La respuesta correcta es la c. Comienza con oligoanuria y el láctico aumenta hasta
10mmol/L (pH mínimo de 7). Clínicamente mal estado
general con Glasgow 13 – 14 y relleno capilar de más de 3

Mínimo: 1 criterio mayor y 4 menores

• Exantema petequial (axilares/subconjuntivales)
• Hipoxemia: pO2 < 60 mmHg con FIO2 <0,4
Mayores • Cambios neurológicos no explicados por traumatismo u otra afección médica
• Síntomas respiratorios con infiltrados alveolares intersticiales, parcheados,
bilaterales en la radiografía de tórax
• Taquicardia: 110 lat/min
• Fiebre: temperatura > 38 ºC
Menores • Fondo de ojo (exudados algodonosos o partículas grasas en arteriolas)
• Caída del hematocrito y/o trombopenia
• Aumento de la VSG
• Glóbulos grasos en esputo

Figura 4. Criterios de Gurds para el diagnóstico del síndrome de embolismo graso.

12
segundos. Elevación de parámetros infecciosos PCR 37.79, importancia administrar antibioterapia empírica en la
PCT 46.58 y datos de coagulopatía. La ecocardiografía primera hora.
muestra fallo de bomba con FE de 38%. Se realizó intubación orotraqueal, canalización de
vía central femoral, aporte de carga de volumen hasta
4. ¿Cúal sería la secuencia de actuación 40 ml/kg ante fallo de bomba asociado sin signos de
adecuada? sobrecarga hídrica e inicialmente soporte vasoactivo con
adrenalina y dobutamina. Tras comprobar disfunción de
a. Intubación + carga de volumen con cristaloides ventrículo derecho y taquicardia refractaría se modifica a
hasta 60ml/kg + vía central + antibioterapia. noradrenalina y milrinona con respuesta parcial. Precisó
b. Intubación + carga de volumen con cristaloides hidrocortisona por shock refractario a catecolaminas
moderada 20ml/kg + vía central + antibioterapia y además requirió corrección de bicarbonato y aportes
+ drogas vasoactivas. extras de potasio por hipopotasemia. Por el probable
c. Intubación + carga de volumen con albúmina origen abdominal se modificó tratamiento a imipenen y
a 10 – 20ml/kg + vía central + hidrocortisona + gentamicina, suspendiendo vancomicina. El hemocultivo
antibioterapia. resultó positivo a Enterobacter cloacae y Klebsiella
d. Intubación + carga de volumen con cristaloides pneumoniae. Presenta días más tarde bacteriemia
hasta 60ml/kg + vía central + noradrenalina. relacionada con el catéter por Enterobacter cloacae.
e. Intubación + carga de volumen con albúmina Presentó mejoría progresiva con retirada de soporte
a 10 – 20ml/kg + vía central + noradrenalina + inotrópico y vasoactivo. A los 7 días del reingreso en uci,
antibioterapia. se procede a extubación, pasando a ventilación mecánica
en modalidad no invasiva que mantiene un total de 9
La respuesta correcta es la b. días. Neurológicamente presenta desconexión del medio,
hipoactividad e hipotonía con Glasgow oscilante (11 –
Ante la situación de compromiso hemodinámico 15/15), obedeciendo a órdenes sencillas. Se diagnostica
es fundamental iniciar medidas de resucitación en el de delirium hipoactivo manteniendo tratamiento con
shock. Siguiendo de nuevo la secuencia ABCDE, la dexmedetomidina y tratamiento para síndrome de
primera acción será el mantenimiento de vía aérea. En abstinencia con metadona y diacepam oral como transición
este caso a pesar de mantener saturación adecuada el de sedación recibida. Se objetiva mejoría discreta con el
fracaso cardiorrespiratorio inminente con deterioro paso de los días.
del nivel de consciencia obliga a asegurar una correcta Tras 5 días con aumento progresivo de nutrición enteral
ventilación y oxigenación para favorecer y optimizar (17 días desde el accidente) manifiesta empeoramiento
la oxigenación tisular y disminuir el consumo de agudo con importante distensión abdominal y dolor
oxígeno. Se procederá a la intubación, garantizando en fosa iliaca izquierda. TAC y ecografía abdominal
a su vez un correcto volumen intravascular iniciando compatibles con signos de perforación recto-sigma
fluidoterapia de resucitación. Se deben administrar precisando intervención quirúrgica urgente realizando
bolos rápidos de cristaloides isotónicos según las colostomía de descarga. Asocia síndrome febril a las 3 horas
últimas recomendaciones, preferible a coloides como de la intervención con inestabilidad hemodinámica que
albúmina. El volumen administrado se aconseja 10 precisa durante 12 horas drogas vasoactivas y cargas de
– 20ml/kg/bolo hasta un máximo de 40 – 60ml/kg volumen con mejoría franca. Se aísla en líquido peritoneal
siendo más conservador en caso de afectación cardiaca Clostridium innocuum y Cándida tropicalis.
como en nuestro caso por disfunción ventricular,
monitorizando frecuentemente signos de sobrecarga 6. ¿Debemos darle valor a los hallazgos
hídrica (hepatomegalia, crepitantes, ritmo galope). En del cultivo e iniciar o cambiar
caso de shock refractario a líquidos debe iniciarse de tratamiento antimicrobiano?
forma precoz administración de inotrópicos a través
de acceso vascular periféricos si no se dispone de a. No, deberíamos repetir el cultivo de líquido
vía central. La elección del tipo de fármaco en caso peritoneal porque no tiene factores de riesgo de
de shock séptico no está del todo establecida. Se candidiasis invasiva.
recomienda administración inicial de adrenalina en b. No, es suficiente con los antibióticos que está
caso de shock frío y noradrenalina en shock caliente. recibiendo porque cubrirían la infección por
Ante la sospecha de etiología infecciosa es de vital Clostridium innocuum.

13
 c. Si, el cultivo ha sido positivo en menos de 24 Glasgow 6 puntos sin respuesta a estímulos dolorosos,
horas de colocación del drenaje y presenta factores afasia con apertura ocular espontánea. Se realizan
de riesgo de candidiasis invasiva por lo que pruebas complementarias: punción lumbar que muestra
deberíamos asociar tratamiento con micafungina pleocitosis con cultivo negativo, electroencefalograma con
por ser resistente a fluconazol. trazado patológico que muestra disfunción lenta Delta
d. Si, el cultivo ha sido positivo en menos de 24 horas cortico subcortical difusa consistente con encefalopatía
de colocación del drenaje y presenta factores de
riesgo de candidiasis invasiva por lo que deberíamos
asociar tratamiento con fluconazol intravenoso 1
semana ante estabilidad hemodinámica.
e. Si, el cultivo ha sido positivo en menos de 24
horas de colocación del drenaje y presenta factores
de riesgo de candidiasis invasiva por lo que
deberíamos asociar tratamiento con anfotericina
B liposomal por no poder descartar infección del
SNC.

La respuesta correcta es la e.

En primer lugar, debemos saber reconocer los

factores de riesgo de presentar infección invasiva por
cándida en la paciente. En este caso, presenta varios Figura 5. RMN con pequeños focos de isquemia en encé-
falo derecho por hipoperfusión.
factores de riesgo, destacando como principal la cirugía
abdominal reciente por perforación intestinal, además
de otros como son catéter venoso central, nutrición generalizada, TAC y RMN (Figura 5) con pequeños
parenteral, ingreso prolongado en UCI y exposición a focos de isquemia en encéfalo derecho consecuencia
antibioterapia de amplio espectro >5días. Esto junto de hipoperfusión y contusión hemorrágica en lóbulos
con el hallazgo en el cultivo de drenaje peritoneal cerebelosos.
positivo a Candida tropicalis nos hace confirmar una
forma de candidiasis invasiva. El cultivo positivo 7. ¿Qué sospecha diagnóstica valorarías
de una muestra recogida de un drenaje peritoneal en primer lugar en esta paciente?
en un periodo superior a 24 horas, debe valorarse
como colonización. El abordaje terapéutico en este a. Ictus hemorrágico agudo.
caso fue anfotericina B liposomal (por inestabilidad b. Encefalopatía asociada a sepsis.
hemodinámica e imposibilidad de descartar c. Encefalitis aguda por cándida.
afectación en SNC) durante 7 días y posteriormente d. Encefalopatía urémica.
tras estabilidad hemodinámica y mejoría de clínica e. Todas son correctas.
neurológica se cambió a fluconazol (especie aislada
sensible al mismo). En caso de peritonitis por cándida, La respuesta correcta es la b.
estaría indicado el tratamiento con equinocandinas (si
se descarta afectación de SNC) y en caso de especie Efectivamente ante un deterioro neurológico se
resistente a fluconazol (C. krusei y C. glabrata) el debe descartar en primer lugar una causa orgánica
tratamiento de elección inicial sería con anfotericina que justifique dicha clínica y permita aplicar un
B liposomal. La duración mínima será de 14 días, tras tratamiento dirigido. En primer lugar, la aparición
comprobar desaparición de la cínica. de la clínica larvada y subaguda nos hace descartar
A los dos días de la cirugía, extubación de forma ictus hemorrágico agudo, además de las pruebas
programada a oxigenoterapia en cánulas nasales complementarias donde no detecta sangrado agudo
convencionales. Se evidencia entonces un retroceso a ningún nivel. La paciente se encontraba afebril,
neurológico importante con hipotonía generalizada, sin recibiendo cobertura antibiótica de amplio espectro
respuesta a órdenes sencillas, estrabismo convergente fijo, y antifúngica con anfotericina B liposomal con
reflejos osteotendinosos ausentes, mioclonías de lengua, cobertura de SNC por lo que parece poco probable la

14
 Requisito: puntuación RASS (>-3) Si puntuación -4 ó -5 no procede
Nunca Raramente Ocasional Frecuente Siempre
Preguntas Puntos
4 3 2 1 0
1. ¿Establece el niño contacto
visual con el cuidador?
2. ¿Las acciones del niño tienen
un propósito?
3. ¿Tiene el niño conciencia de lo
que le rodea?
4. ¿Comunica el niño necesidades
y deseos?
Nunca Siempre Ocasional Frecuente Siempre
Puntos
0 1 2 3 4
5. ¿Está el niño inquieto?
6. ¿Está el niño inconsolable?
7. ¿Está el niño poco activo, se
mueve muy poco mientras está
despierto?
8. ¿Tarda mucho tiempo en
responder a las interacciones?

Figura 6. Escala Cornell (Cornell Assessment of Pediatric Delirium scale). Delirio si puntuación 9 o superior.

etiología infecciosa. Además la bioquímica del LCR de disfunción neurológica ya que se encuentran
y posteriormente cultivos negativos descartan por expuestos a múltiples factores que pueden alterar estas
tanto la encefalitis aguda por cándida como etiología. funciones (uso de medicación sedante y analgésica,
No presentaba datos de disfunción renal aguda por lo la encefalopatía urémica o hepática, la hipoxia y la
que descartaríamos también la encefalopatía urémica. hipotensión, las alteraciones hidroelectrolíticas y
En último lugar y como diagnóstico de exclusión de la osmolaridad, y la existencia de comorbilidades
encontramos como causa de la clínica de la paciente, previas). Las pruebas de imagen no son de utilidad en
la Encefalopatía Asociada a Sepsis (EAS). Se trata de la EAS, salvo para descartar lesiones estructurales del
una encefalopatía difusa potencialmente reversible SNC. El EEG es una herramienta complementaria
que aparece en el contexto de sepsis incluso antes de la pero sin datos patognomónicos, el TAC no muestra
aparición de fallo multiorgánico. La fisiopatología no alteraciones y mediante RNM se han descrito
está bien definida y se atribuye a variaciones bruscas diferentes alteraciones inespecíficas.
en la homeostasis y alteración de la microcirculación Tras descartar causas estructurales de la disfunción
cerebral así como de la permeabilidad de la barrera neurológica se diagnóstico de EAS, con manifestación de
hematoencefálica. Aparece con manifestaciones delirio hipoactivo valorado según las escalas diagnósticas
inespecíficas, que varían en intensidad desde cambios (puntuación RASS -3 y puntuación escala Cornell 15 –
sutiles del estado mental (intranquilidad, disminución 18 puntos). Se administra tratamiento para el mismo con
de la atención) hasta estados de agitación incontrolable dexmedetomidina y se inicia de forma precoz terapia con
o coma profundo. El delirio suele ser la manifestación rehabilitación para favorecer estimulación neurológica
más frecuente de EAS, dentro de ellas encontramos motora y sensitiva temprana.
el delirio hipoactivo como se manifestaba en Tras 25 días en cuidados intensivos se traslada de
nuestra paciente realizando su diagnóstico según nuevo a planta de hospitalización donde permanece 3
escalas descritas para el mismo (Figura 6). En el semanas más ingresada con evolución favorable, sin
enfermo crítico resulta complicado evaluar las causas alteraciones neurológicas al alta.

15
Bibliografía 6. Qing Feng, MD, Yu-Hang Ai, MD, PhD et al. Characterization
of Sepsis and Sepsis-Associated Encephalopathy.
1. Eduardo Palencia Herrejón. Encefalopatía en la sepsis. Delirio JournalofIntensiveCare Medicine 2019, Vol. 34(11-12) 938-945.
del enfermo crítico. REMI ISSN: 1578-7710. 7. V. Losa Frías, [Link]ández-Barrio et al. Exantema petequial y

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3. Jose Luis Fernández Arribas. Aproximación y estabilización Septic Shock and Sepsis-Associated Organ Dysfunction in
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INVASIVA A PEDIATRIA. UPIIP protocolo Hospital 10. ZAMPIERI, Fernando Godinho; PARK, Marcelo;
Universitari Vall d’Hebron. MACHADO, Fabio Santana and AZEVEDO, Luciano Cesar
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Dec 16 [cited 2015 Dec 23].

16
CEFALEA BRUSCA E HIPOTONíA, ¿QUÉ HAY DETRÁS?
Autora: María Victoria Ledesma Albarrán. Tutor: Dr. Hernández Rastrollo. Hospital Materno-Infantil de Badajoz.

Niña de 9 años sin antecedentes de interés que es diferencial que realizamos tras la valoración conjunta
remitida a hospital de 3º nivel a las 8 horas del inicio de de anamnesis y estado clínico.
la clínica consistente en cefalea brusca, intensa y pulsátil A su llegada a urgencias se comprueba estabilidad
que repentinamente asocia pérdida de tono muscular. hemodinámica Frecuencia cardiaca (FC) 110 lpm,
No refieren traumatismo craneoencefálico (TCE) previo Saturación de oxígeno (SaO2) 100%, tensión arterial
ni ingesta de tóxicos; no asocia relajación de esfínteres (TA) 115/71 mmHg; en exploración presenta Glasgow
ni movimientos anómalos. Realizada tomografía 15, parálisis facial izquierda central, pupilas isocóricas
computarizada (TC) craneal y analítica con hemograma, normorreactivas (PICNR), hemianopsia izquierda por
bioquímica y coagulación previo al traslado, todas ellas sin campimetría de confrontación. Hipoestesia de miembro
hallazgos patológicos. superior izquierdo y hemiplejía izquierdasin otros
hallazgos de interés.
1. ¿Cuál sería su actitud en la recepción
de este paciente en urgencias/UCIP? 2. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos
le parece más probable dentro del
a. Comprobar estabilización hemodinámica y diagnóstico diferencial inicial de este
respiratoria. Realizar exploración física. Repetir
anamnesis con paciente (según nivel de alerta) y
paciente y qué actitud llevaría a cabo
familiares. para su diagnóstico?
b. Intubación a su llegada para garantizar estabilidad
hemodinámica y situación clínica, seguida de a. Intoxicación por etanol, solicitaría analítica
exploración física. sanguínea (hemograma, equilibrio, iones,
c. Sedoanalgesiar,comprobar estabilidad hemodinámica coagulación) y tóxicos en orina.
y posteriormente realizar exploración física. b. Tumor cerebral, solicitaría nuevo TC.
d. Realizar nuevo TC a su llegada, posteriormente c. Accidente cerebro vascular (ACV), solicitaría
comprobar estabilización hemodinámica y realizar analítica sanguínea, tóxicos en orina y resonancia
exploración física. magnética con angiografía.
e. Sedoanalgesiar, intubación para garantizar la d. Crisis epiléptica, solicitaría EEG y tóxicos en
permeabilidad de la vida aérea y posteriormente orina.
exploración física completa y según hallazgos e. Crisis conversiva, avisaría a psiquiatría para
solicitar pruebas complementarias si es preciso. valoración. Este paciente no precisa ingreso en la
unidad de cuidados intensivos.
La espuesta correcta es la a.
La respuesta correcta es la c.
Lo primera acción a realizar a la recepción de
un paciente es asegurar la estabilidad hemodinámica La sospecha diagnóstica teniendo en cuenta la
y respiratoria no estando indicada la intubación sin clínica de la paciente es de un ACV probablemente
esta valoración previa. Posteriormente se debe realizar de tipo isquémico ya que es en estos casos en los
una exploración física completa, no estando indicado que el resultado del TC realizado a las pocas horas
sedoanalgesiar previamente en la medida de lo posible del evento puede no identificar la lesión debiendo
en aquellos pacientes que presenten clínica neurológica realizarse entonces estudio de RMN con angiografía
ya que puede interferir en la valoración. Las pruebas con doble objetivo (diagnóstico y terapéutico cuando
complementarias se indicarán según el diagnóstico esté indicado), así como repetir analítica para

17
descartar etiología infecciosa o coagulopatía y tóxicos e. Mantener adecuado estado de sedoanalgesia.
en orina para descartar a éstos como posible factor
desencadenante. Respecto a la sospecha de tumor La respuesta correcta es la c.
cerebral quedaría relegada inicialmente si tenemos
un resultado de TC craneal normal, ya que si bien Normotensión.
es verdad que la neuroimagen de elección para el Normovolemia.
diagnóstico de un tumor cerebral es la resonancia Normoglucemia.
magnética un TC normal asociado a la clínica descrita Normoventilación.
hace muy improbable este diagnóstico. Normooxigenación.
Por otro lado, respecto al diagnóstico de crisis
epiléptica cabe decir que aunque una parálisis de Todd Los pacientes con diagnóstico de ictus
explicaría una hemiparesia tras una crisis convulsiva, isquémico recibirán siempre tratamiento dirigido
esta situación queda fuera de las características de la a minimizar el daño secundario (normotensión,
paciente, ya que no ha presentado tal crisis y además normovolemia, normoglucemia, normoventilación,
un EEG no modificaría la actitud terapéutica en esta normooxigenación) asociado a un adecuado nivel de
situación. Por último destacar que el diagnóstico de sedoanalgesia debiendo considerarse las opciones de
crisis conversiva es un diagnóstico de exclusión por tratamientos de reperfusión en todos ellos siguiendo
lo que en un inicio no se consideraría como opción las recomendaciones vigentes (Figura 3). En el ictus
probable. isquémico el pediátrico la indicación de trombolisis
Ante la sospecha de ACV se solicita nuevamente con rtPA en mayores de 2 años con ictus de gran vaso
tomografía computarizada -TC- craneal con resultado confirmado y sin contraindicación expresa para la
no patológico. Ocho horas después es posible realizar RM- misma sólo se considerará la en las primeras 4,5 h de
Arteriografía con secuencia de difusión donde se confirma sintomatología. En los casos que no hayan sido tratados
diagnostico de sospecha clínico visualizándose infarto con rtPA se inicia tratamiento antiagregante con AAS
extenso en territorio de la arteria cerebral media (ACM) a 5 mg/kg en las primeras 24 h del diagnóstico (salvo
derecha con amputación del segmento M2. contraindicación); la anticoagulación sólo estaría

Figura 1. RM-angiografía con secuencia de difusión.

indicada en casos cardioembólico por aumentar

3. Teniendo en cuenta resultados el riesgo de sangrado posterior. Por otro lado la
previos y estado clínico ¿cuál de las indicación de trombectomia mecánica se considerará
siguientes actuaciones no le parece en pacientes con oclusión de gran vaso con tiempo de
evolución < 6 h en ictus de territorio anterior y <12 h
indicada? en territorio posterior.
a. Iniciar tratamiento con antiagregante. Además tras confirmación de ictus isquémico se
b. Mantener medidas para minimizar el daño debe iniciar diagnóstico diferencial etiológico (Figura
secundario. 2) del mismo sin ser este un motivo para retrasar el
c. Realizar trombolisis con rtPA. tratamiento.
d. Iniciar estudio etiológico de ictus isquémico.

18
 Hemograma, velocidad de sedimentación, frotis de sangre periférica
Bioquímica sanguínea con perfil hepático, renal, férrico y metabólico (amonio, piruvato, aminoácidos).
TSH, fólico, hidroxicobalamina
Tiempos de protrombina y tromboplastina, fibrinógeno
Factores VII y VIII. Nivel de antitrombina III
Mutación de [Link]ínas S y C. Homocisteína y MTHFR
Factor V Leiden (En caso de ACV neonatal repetir a los 3 meses)
En casos de ACV neonatal pedir a la madre: homocisteina, anticoagulante lúpico, Ac antinucleares, Ac
anticardiolipina y antifosfolípido
Ac antifosfolípidos y anticardiolipina. Anticoagulante lúpico. Ac Antinucleares
Tóxicos en orina
Estudio cardiológico con ecografía (valorar transesofágica)
ECG
Estudio de LCR si se sospecha infección

Figura 2. Exámenes complementarios en ACV pediátrico.

PACIENTES > 2 AÑOS CON ICTUS DE GRAN VASO CONFIRMADO

Y SIN CONTRAINDICACIÓN PARA TROMBOLISIS

AAS en las primeras 24 horas

<6 horas ACV anterior ó del diagnóstico
< 4,5 horas de clínica <12 horas si ACV posterior *Si origen cardioembólico:
heparinización diferida

rtPA + AAS* Trombectomía

*(24 horas tras rtPA) mecánica

Figura 3. Tratamiento de reperfusión en ictus isquémico.

Se inicia tratamiento con ácido acetil-salicílico y Permanece estable durante las primeras 48 horas del
analgesia de primer nivel con buen control del dolor ingreso. A las 72 horas refiere anopsia bilateral brusca
sin presentar nueva clínica neurológica. Solicitadas con cefalea intensa, en dicho momento TA 105/68 mmHg,
pruebas complementarias (analíticas incluído estudio FC 110 lpm y patrón respiratorio normal. Se encuentra
de trombofilias, estudios neurofisiológicos, valoración consciente, PICNR con amaurosis bilateral referida sin
cardiológica) para diagnostico etiológico todas ellas con otros hallazgos, sin embargo finalizando la exploración
resultados anodinos. presenta desconexión del medio con rigidez del hemicuerpo
izquierdo y relajación de esfínteres. Se administra

19
diazepam intravenoso con cese de la clínica pero iniciando de pruebas de imagen.
lesiones habonosas en piel, deposición líquida, estridor c. Se trata de una recidiva de crisis epiléptica por lo
laringeo y sibilancias bilaterales asociado a desaturación que pautarla bomba de valproico.
progresiva. d. HICT con nueva crisis epiléptica; pautar bomba
de perfusión de valproico y asociar medidas
4. ¿Qué juicio diagnóstico le sugiere y antiHICT más prueba de imagen.
cuál sería el tratamiento a llevar a cabo? e. Se trata de una recidiva de crisis epiléptica severa
por lo que pautaría bomba de valproico y solicitaría
a. Reacción secundaria a crisis epiléptica; administrar prueba de imagen.
otra dosis de diacepam.
b. Anafilaxia al diacepam; suspender perfusión de La respuesta correcta es la a.
diacepam. Administrar adrenalina, corticoide,
antihistamínico y estabilización de vía aérea si La clínica tardía de HICT se describe como
precisa. “triada de Cushing” consistente en la combinación
c. Angioedema; administrar corticoide IV e de hipertensión arterial sistémica, bradicardia y
intubación. depresión respiratoria. Esta situación consituye un
d. Episodio de hipertensión intracraneal (HITC). signo de herniación inminente. La anisocoria por su
e. Anafilaxia al diacepam: suspender perfusión y parte es signo indirecto de herniación transtentorial
estabilización de vía aérea. en la cual el el lóbulo temporal, en su porción interna,
se hernia sobre la tienda del cerebelo, comprimiendo
La respuesta correcta es la b. los pedúnculos cerebrales, la arteria cerebral posterior
y el tercer par craneal contralateral.
La clínica descrita con afectación de tres sistemas El tratamiento de la HICT es constituido por
durante la administración de un fármaco que no terapia hiperosmolar bien con manitol (vigilando
había sido administrado previamente en la paciente la deplección de volemia por aumento de diuresis,
es diagnóstico de anafilaxia siendo el tratamiento evitando su administración si osmolaridad en plasma
indicado el cese de su administración asociado -Osm->320 mOsm/L) o con suero salino hipertónico
a la administración concomitante de adrenalina (no administrar si Osm>360 mOsm/L). Además se
IM, corticoide IV y antihistamínico IV junto a debe asociar elevación de cabecero de la cama a 30 ºC,
estabilización de vía aérea si precisara. intensificación de sedoanalgesia y si precisa relajarte
La clínica descrita no se relaciona con ningún muscular (rocuronio o cisatracurio disminuyen las
evento postcrítico ni es compatible con clínica de PIC al reducir la presión intratorácica aunque impiden
HITC. la valoración clínica de posibles crisis epilépticas),
Ante la sospecha clínica de anafilaxia al diazepam pudiendo pautarse coma barbitúrico con tiopental que
se suspende dicha perfusión y se pauta tratamiento con reduce el metabolismo cerebral y del flujo sanguino
adrenalina, corticoide, antihistamínico cesando la clínica. cerebral aunque puede producir depresión miocárdica
Pocos minutos después, presenta anisocoria y rápidamente e hipoTA, recomendando su uso durante <72 horas. En
postura de decorticación con midriasis bilateral, FC 60 la mayoría de los casos se requiere a su vez intubación
lpm y ascenso de TA 150/110 mmHg. siendo de utilidad hiperventilación moderada (PCO2 30
– 35mmHg) muy controlada ya que la hiperventilación
severa produce vasoconstricción cerebral. Si presenta
5. En este momento, con los datos clínica de HICT severa, herniación o PIC>20 mmHg
proporcionados, ¿Cuál le parece el debe ser valorada por neurocirugía para plantear
diagnóstico más probable y el manejo craniectomia descompresiva.
Ante la sospecha de HICT con herniación; se realiza
más adecuado? intubación y medidas anti hipertensión intracraneal
a. HICT severa con herniación; se iniciaría (HICT),administrando varios bolos de suero salino
tratamiento con medidas antiHICT, realización hipertónico y manitol sin respuesta clínica; en TC urgente
de prueba de imagen y valoración por neurocirugía. (Figura 4) se informa de extensa área de infarto en
b. HICT incipiente sin herniación; iniciaría territorio de la ACM derecha, con edema que compromete
tratamiento con medidas antiHICT y realización al córtex, sustancia blanca subcortical y ganglios basales

20
Figura 4. TC craneal.

ipsilaterales; efecto masa sobre el sistema ventricular • Preinductores:

con herniación subfalcina de unos 7 mm, sin áreas de - Atropina: fármaco anticolinérgico para prevenir
hemorragización. labradicardia vagal en el momento de la intu-
Valorada por neurocirugía quien realiza de urgencia bación y antisialogoga. Lidocaina: disminuye
craniectomia descompresiva con drenaje ventricular PIC. No mejora la neuroprotección del etomi-
externo, TC craneal postquirúrgico: infarto cerebral dato. Administración 2 – 3 minutos antes de la
masivo supra e infratentorial. intubación.
• Inductores: Anestésicos-sedantes.
6. ¿Cuál sería la secuencia rápida de - Propofol: Induce broncodilatación y disminución
intubación más adecuada para este caso? de PIC. Es anticonvulsivante e hipotensor arterial.
No se puede administrar en alérgicos al huevo.
a. Atropina 0,01 mg/kg + propofol 1 – 4 mg/Kg+ - Etomidato: No produce cambios hemodinámi-
succinilcolina 1 mg/Kg. cos y si disminuye la presión intracreaneal por
b. Atropina 0,01 mg/kg + etomidato 0,3 mg/kg + disminución del metabolismo cerebral, lo que
rocuronio 1 mg/kg. le confiere un efecto neuroprotector. No está
c. Lidocaina 1,5 mg/Kg + tiopental 5 mg/kg indicado en el paciente séptico ya que puede
+succinilcolina 1 mg/Kg. producir insuficiencia suprarrenal.
d. Lidocaina 1,5 mg/Kg + ketamina 1 – 2 mg/Kg + - Tiopental: Puede producir hipotensión debido
rocuronio 1 mg/Kg. a su efecto vasodilatador y depresor miocárdico.
e. La a y la b son verdaderas. Tiene un efecto neuroprotector reduciendo el
consumo cerebral de oxígeno por lo que es un
La respuesta correcta es la b. fármaco de elección en el paciente neurocrítico
que está hemodinámicamente estable.
La intubación endotraqueal en el paciente - Ketamina: Puede producir un aumento de PIC
pediátrico neurocrítico está indicada ante la por lo que no sería de inicio un fármaco de elec-
disminución del nivel de conciencia (Glasgow score ción en este paciente. Además genera broncodi-
< 9 por desaparición de los reflejos de protección de latación, broncorrea y eleva la TA y FC.
la vía aérea) y más aún cuando ese se sucede junto • Relajante muscular: solo deben utilizarse si se
a síntomas y signos de HTIC, debiendo siempre asegura la ventilación efectiva con bolsa y masca-
premedicar al paciente salvo que estamos en situación rilla.
de parada cardiorrespiratoria. - Rocuronio: Duración media en torno a 75
Los fármacos mencionados anteriormente tienen minutos. Se puede revertir. No usar en hepato-
efectos beneficiosos y algún adverso que debemos patía.
comentar para saber elegir en cada situación el que - Succinilcolina: Dura 10 minutos. Se ha descrito
mejor se adapte a las necesidades del paciente. como efecto adverso el aumento de la presión
Se usan en combinación: Preinductor + Inductor intracraneal.
(sedante) + Relajante muscular. Teniendo en cuenta todo lo anterior la opción más
correcta sería la b ya que en el paciente neurocrítico

21
y con sospecha de HTIC es muy importante evitar e. Siempre es preciso demostrar ausencia de flujo
aquellos fármacos que pueden aumentar la PIC y los cerebral.
que pueden disminuir la tensión arterial. La presión de
perfusión cerebral es la diferencia de la tensión arterial La respuesta correcta es la e.
media menos la PIC por lo que cualquier fluctuación
de estas dos variables puede producir disminución del Se define muerte encefálica como el cese irreversible
flujo cerebral. de todas las funciones de las estructuras neurológicas
El fármaco más seguro para este caso es el intracraneales, tanto de los hemisferios cerebrales
etomidato ya que no altera la hemodinámica y como del tronco cerebral. En esta circunstancia, el
tiene efecto neuroprotector. El tiopental podría mantenimiento de la actividad cardiorrespiratoria solo
ser una alternativa por su efecto sobre el sistema puede realizarse de manera artificial.
nervioso central aunque hay que tener en cuenta que El diagnóstico de muerte encefálica (Figura 5) en
puede disminuir la tensión arterial, sin embargo la puramente clínico por tanto para su diagnóstico es
succinilcolina y ketamina no deberían ser empleadas imprescindible descartar aquellos factores que pueden
por haberse descrito aumentos de PIC asociados a su alterar los hallazgos de la exploración (descartar la
uso. hipotermia, mantener una situación hemodinámica
A pesar de optimización de tratamiento antiHICT estable y retirar aquellos fármacos que producen un
mantiene situación clínica de midriasis bilateral efecto neurodepresor). Hay que demostrar presencia
arreactiva y glasgow 3. Tras intervención quirúrgica de coma arreactivo de etiología conocida, ausencia de
asocia a su vez inestabilidad hemodinámica que requiere reflejos del tronco del encéfalo y realizar por último el
cargas de cristaloides e inicio de drogas vasoactivas test de apnea. Todos estos criterios han sido cumplidos
(dopamina, dobutamina, milrinona). Así mismo en el caso que se expone.
presenta hipernatremia controlada con agua libre Por último cabe destacar que el periodo de
oral y poliuria, tratada con desmopresina. Pautado observación para comprobar la irreversibilidad es
levetiracetam, hipercapnia controlada y sedoanalgesiada variable;en España se considera por ley un intervalo
con remifentanilo y rocuronio a dosis bajas. de 6 horas entre dos exploraciones clínicas en mayores
En la evolución mantiene Glasgow 3, no realiza de 2 años (variando éste tiempo en menores de 2 años)
respiraciones espontáneas; sedoanalgesiada con dosis medias y siendo de 24 horas si la causa es una encefalopatía
de remifentanilo para realizar ventana terapéutica sin hipóxico-isquémica. El tiempo de observación puede
mostrar cambios clínicos. Una vez comprobado que cumple acortase a criterio médico si se realizan pruebas
los prerrequisitos clínicos (estabilidad hemodinámica, instrumentales como aquellas que demuestren
normoventilación y oxigenación, temperatura de 36.8 ºC, ausencia de flujo sanguíneo cerebral, no obstante si
no depresores del sistema nervioso central ni alteraciones se ha realizado craniectomia descompresión puede
metabólicas) se inicia protocolo de muerte encefálica. apreciarse flujo pasivo intracraneal de manera parcial
en algunos trayectos vasculares como sucede en
nuestro caso, así como otros patrones indicativos de
Pregunta 7. ¿Cuál no es correcta muerte encefálica.
respecto a la muerte encefálica? Otros estudios complementarios que pueden ser de
utilidad incluyen la realización de electroencefalograma
a. Siempre es necesario un periodo de observación que no debe demostrar actividad y la ausencia de
antes de emitir el diagnóstico. potenciales evocados tanto visuales como auditivos y
b. Es necesaria una exploración física minuciosa para somatosensoriales.
su diagnóstico. Para el diagnóstico de muerte encefálica se realizan
c. En el test de atropina no se debe apreciar elevación dos test (más de 12 horas de observación entre ellos) por
de la FC. dos facultativos con exploración: coma arreactivo de causa
d. Se deben realizar pruebas neurofisiológicas para isquémica irreversible, hipotonía, ausencia de respuestas.
confirmar el diagnóstico. Reflejos de tronco todos negativos. Ausencia de respuesta al

22
 NIÑO CON COMA ARREACTIVO
CON EVIDENCIA CLÍNICA DE LA CAUSA DEL COMA CONSECUENTE CON
HISTORIA CLÍNICA Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS REALIZADAS

Precondiciones clínicas (deben excluirse antes de iniciar exploración):

• Hipotensión
• Hipotermia
• Intoxicaciones
• Fármacos sedantes y bloqueantes neuromusculares
• Alteraciones electrolitic<s y metabólicas significativas

Diagnóstico clínico:
• Ausencia de actividad espontánea y respuesta motora
• Ausencia de reflejos de tronco encéfalo

Periodo de observación Diagnóstico clínico de muerte encefálica

Figura 5. Algoritmo de muerte encefálica.

test de atropina ni respiración espontánea en test de apnea. 3. Grupo de trabajo de código ictus pediátrico. Protocolo de
Se realizan dos AngioTC, previos al 2º test clínico donde no Ictus Pediátrico. Direccion General de Coordinación de la
se observa flujo en la arteria carótida interna derecha. No Asistencia Sanitaria. Servicio Madrileño de Salud. Enero
obstante se aprecia flujo pasivo de contraste iv en la arteria 2019.
carótida interna izquierda en su posición intracraneal y 4. Kortabarria L, Camats A, Pérez I, Martí B et al. Código ictus
en arteria cerebral anterior y media ipsilateral. en pediatria. Herramienta para el traje precoz. 2018.
Los familiares aceptan donación de órganos tras 5. Palomino A. Diagnóstico y manejo del ictus. Rev esp pediatr
información conjunta con coordinación de transplantes. 2017; 73(Supl. 1): 6-11.
6. Ramil C, González I, Martínez O. Protocolo de muerte
encefálica en pediatría. SECIP; 2020.
7. Sánchez MJ. Epidemiología y causas de la patología vascular
Bibliografía cerebral en niños. SevillRev esp pediatr 2017; 73(Supl. 1): 1-5.
8. Tolbert J, Carpenter SL et al. Common acquired causes of
1. Alcazar P. Neurorradiología en el ictus isquémico agudo thrombosis in children. Curr Probl Pediatr Adolesc Health
pediátrico. Rev esp pediatr 2017; 73(Supl. 1): 12-13. Care. 2013; 43(7): 169-77.
2. Castro-de castro P, Vázquez-López M. Ictus en la infancia.
Viguera ed; 2012. López-Herce Cid J, Calvo Rey C et
al. Manual de cuidados intensivos pediátricos. 5a edición.
Publimed; 2013.

23
UN CURIOSO CASO DE DERRAME PLEURAL CONGÉNITO
Autores: Jiménez Villalta M.T. Ibarra de la Rosa I. Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.

Se presenta el caso de un recién nacido pretérmino de 35 El hidrops fetal se divide en dos grandes grupos:
semanas de edad gestacional y peso 2785 g, con diagnóstico el hidrops fetal inmune, que supone el 5% de los
prenatal de polihidramnios y derrame pleural bilateral casos, debido principalmente a la inmunización
grave. Entre los antecedentes destacan grupo sanguíneo materna frente a Rh. Para que se produzca
de la madre A (+), Coombs indirecto negativo, serologías isoinmunización eritrocitaria feto-materna debería
realizadas durante el embarazo negativas y cultivo recto- haber anticuerpos maternos dirigidos contra los
vaginal para Streptococcus B agalactiae negativo. glóbulos rojos fetales, que atravesarán la placenta
Al nacimiento presenta escaso esfuerzo respiratorio, produciendo hemólisis fetal y una enfermedad
por lo que se intuba en paritorio (Apgar 2/5/8). En la hemolítica perinatal, que puede presentarse
exploración física llama la atención un importante en forma de hidrops fetal. En este paciente se
edema en esclavina y no en miembros inferiores, con podría descartar razonablemente esta causa, al
hipofonesis bilateral en la auscultación pulmonar. Sin tratarse de una madre A (+), que por presentar el
otras alteraciones de interés. antígeno D del sistema Rh en sus glóbulos rojos
Se realiza radiografía de tórax donde se objetiva no tiene riesgo de generar anticuerpos antiRh;
derrame pleural bilateral que precisa toracocentesis. además,el test de Coombs indirecto negativo
descarta isoinmunización a grupos menores y es
una afectación muy severa para pensar que pudiera
1. Con los datos aportados y antes de tratarse de una incompatibilidad ABO.
saber las características del líquido b. c. d. e. El otro gran grupo es el hidrops fetal de
¿Cuál de las siguientes descartaría como causa no inmune; supone el 95% de los casos
y puede ser debido a múltiples causas (Tabla
causa del hidrops de este paciente? I). Dado que todas las respuestas mencionadas
podrían ser causas de hidrops en este paciente, son
a. Inmune, por inmunización materna del Rh. necesarias pruebas complementarias que aporten
b. Cardiopatía estructural. más información.
c. Malformación torácica. Se realiza ecografía abdominal que descarta ascitis,
d. Metabolopatías. ecocardiografía sin evidencia de derrame pericárdico ni
e. Idiopática. cardiopatía estructural, objetivándose obstrucción de
vena cava superior que parece secundaria a compresión;
La respuesta correcta es la a. ecografía cerebral en la que destaca edema cerebral;
analítica sanguínea sin alteraciones y estudio genético,
Explicación de las respuestas: pendiente de resultados. El líquido pleural es colúrico y
a. El hidrops fetal se define como la presencia el análisis bioquímico compatible con quilotórax. Con el
de líquido extracelular en dos compartimentos diagnóstico de quilotórax congénito, se inicia tratamiento
corporales como mínimo. Su diagnóstico es por con Sirolimusy dieta absoluta, con buena respuesta
ecografía prenatal. Este líquido puede encontrarse inicial; no obstante,tras la introducción de alimentación
en forma de edema cutáneo, derrame pericárdico, enteral con triglicéridos de cadena media (MCT), se
derrame pleural, ascitis, polihidramnios y reproduce el quilotórax. Nuevamente se deja a dieta
placentomegalia. Este paciente cumple criterios absoluta, asociando Octreótidoal tratamiento, con buena
de hidrops fetal pues presenta polihidramnios y respuesta, pero reapareciendo el derrame al reintroducir
derrame pleural bilateral. alimentación enteral.

24
 Categoría % Causas más frecuentes
CC: corazón izquierdo hipoplásico, anomalía de Ebstein,
Cardiovascular 21,4
defecto canal AV. Arritmias
Idiopática 18,2 --
Cromosómica 12,5 45XO, trisomía 21, trisomía 18
Hematológica 10,1 Anemia: a-talasemia, hemorragia fetomaterna
Displasia linfática 7,5 Displasia linfática congénita
Infecciones 6,8 Parvovirus, CMV, adenovirus, enterovirus
MAQP, hernia diafragmática, secuestro extrapulmonar,
Malformaciones torácicas 5,3
hidrotórax, quilotórax
Transfusión fetofetal 5,3 Feto donante/receptor
Sindrómica 4,6 Sd. Noonan
Malformación de vías urinarias 2 Obstrucción uretral, Sd. Abdomen ciruela pasa
Metabolopatías 1,1 Trastorno por depósito lisosómico
Tumores extratorácicos 0,7 Teratoma, tumores vasculares, neuroblastoma, leucemias
Gastrointestinal 0,7 Peritonitis meconial, obstrucción GI

Tabla 1. Causas de Hidrops fetal no inmune.

2. En relación al quilotórax congénito

secundaria a la compresión pleural. Además, en
en este caso. ¿Qué afirmación de las quilotórax prolongados, pueden aparecer como
siguientes le parece más correcta? complicaciones secundarias inmunodeficiencia
por la pérdida de células mononucleares e
a. La presencia de quilotórax al nacimiento, cuando inmunoglobulinas (con el consiguiente aumento
el RN no ha iniciado tolerancia aún, es rara. de la susceptibilidad a infecciones), trombosis,
b. La apariencia del líquido basta para confirmar el desequilibrio hidroelectrolítico y malnutrición.
diagnóstico en este caso. Por lo tanto, esta respuesta no es correcta.
c. La mayoría de los casos se resuelven con el tiempo b. La apariencia del líquido en el quilotórax, es muy
sin ser necesarias exploraciones complementarias, característica, generalmente de aspecto lechoso
pero ante la evolución tórpida del paciente, (aunque puede ser sanguinolento o seroso); sin
solicitaría alguna prueba de imagen. embargo, no confirma ni descarta el diagnóstico.
d. Es normal la reproducción del quilotórax al Por tanto, esta respuesta tampoco es correcta. El
reintroducir la alimentación pues no deberían diagnóstico se basa en el examen citoquímico del
haberse añadido MCT. líquido pleural, que, en un quilotórax establecido,
e. Ante la mala evolución del cuadro hay que realizar mostrará unos niveles de triglicéridos >110mg/dl
tratamiento quirúrgico. (cifras <50 mg/dl lo excluyen), con presencia de
quilomicrones cuando los triglicéridos estén entre
La respuesta correcta es la c. 50 – 100mg/dl, >1000células/µl con predominio
linfocitario (>80%), y gotas de grasa, que se tiñen
Explicación de las respuestas: con Sudán III. No obstante, conviene recordar
a. El quilotórax congénito se define como la que para encontrar triglicéridos es necesario haber
acumulación de la linfa en la cavidad pleural, iniciado un mínimo aporte enteral de grasas sin
siendo la causa más frecuente de hidrotórax el cual es difícil diferenciar líquido quiloso y no
fetal aislado y derrame pleural en el recién quiloso (algunos autores defienden que si no se ha
nacido. En el 50% de los casos se manifiesta iniciado el aporte enteral de grasas el predominio
desde el nacimiento o en la primera semana de linfocitario permite establecer el diagnóstico).
vida, como una insuficiencia respiratoria aguda c. En la práctica clínica en la mayoría de los casos el

25
 quilotórax congénito se resuelve sin ser necesaria en la figura 1, la reproducción del derrame tras tres
la realización de ninguna prueba, pero en este semanas de dieta absoluta, nutrición parenteral
paciente, en que la evolución es tórpida y en el que (NPT) y octreótido, harían conveniente la
destaca una clínica de edema en cabeza, cuello y valoración por parte de cirugía. Sin embargo,
tórax, además de una compresión en la vena cava los hallazgos ecocardiográficos reseñados y
superior por ecocardiografía, probablemente sería las características clínicas, justifican apurar el
conveniente realizar una prueba de imagen para diagnóstico médico antes de plantear una solución
orientar la causa del quilotórax. quirúrgica. Por tanto, aunque cierta, no es la
d. Aunque no existe un protocolo estandarizado, en respuesta más correcta.
general las recomendaciones actuales incluyen A los 45 días de vida, ante la no mejoría del quilotórax
iniciar nutrición parenteral y dieta absoluta hasta y la persistencia del edema, sobre todo en cabeza y cuello,
lograr la estabilidad clínica del paciente, pasando se realiza resonancia magnética sin contraste, en la que
luego a alimentación enteral con leche maternizada se objetiva dilatación de vena ácigos, con buen flujo
enriquecida con MCT. Dado que estos MCT en venas yugulares, subclavias y venas cavas superior e
se absorben directamente en el sistema portal, inferior. En la evolución presenta infección asociada a
no incrementan el flujo de linfa en el conducto catéter por Candida parapsilosis, desarrollando fallo renal
torácico. multifactorial, hiperkaliemia de 6mEq/L con anuria
e. En el caso del paciente, la reproducción del y anasarca, siendo trasladado a la Unidad de Cuidados
quilotórax parece coincidir con reiniciar la Intensivos Pediátricos (UCIP), para realizar técnica de
alimentación enteral. Según el algoritmo de depuración extrarrenal.
manejo del quilotórax congénito que se muestra

DERRAME PLEURAL

Toracocentesis diagnóstico y evacuadora

Quilotórax

NPT 1 semana

Fracaso Mejoría

Octeótrido + NPT 3 semanas MCT 2 – 3 semanas

Fracaso Mejoría

Cirujía + NPT
MCT 2 – 3 semanas
1 semana

Figura 1. Protocolo terapéutico del quilotórax neonatal.

26
3. En cuanto a las técnicas de depuración renal aguda, la alteración hidroelectrolítica con
extrarrenal en este paciente, señale la falsa hiperkaliemia grave, la oliguria y la situación de
hipervolemia. Las indicaciones de la terapia de
a. Podría realizarse una terapia de depuración depuración extrarrenal continua pueden resumirse
extrarrenal continua y ajuste de medicación a con las cinco vocales: A: acidosis metabólica;
insuficiencia renal. E: electrolítos, (alteraciones hidroelectrolíticas
b. En neonatos y lactantes pequeños siempre hay graves); I: intoxicaciones; O: oliguria y/o
que realizar diálisis peritoneal, por la dificultad de hipervolemia; U: uremia. Su uso se ha extendido
los accesos venosos, por lo que es la modalidad que en los últimos años a otras indicaciones como el
elegiría para este paciente. shock séptico y el fallo multiorgánico (eliminación
c. Una de las prioridades en este paciente es de mediadores inflamatorios), la insuficiencia
disminuir el edema una vez lograda la estabilidad cardiaca refractaria a tratamiento médico, el
hemodinámica. síndrome de lisis tumoral y la rabdomiolisis,
d. Una de las indicaciones de la terapia de depuración el fallo hepático agudo (para la eliminación
extrarrenal, aparte de la insuficiencia renal aguda, de hiperamoniemia y otros productos tóxicos
es la situación de anuria e hipervolemia en la que mediante diálisis con albúmina) o la salida de
se encuentra el paciente. bomba de extracorpórea.
e. Cómo modalidad elegiría hemodiafiltración. e. Entre las modalidades disponibles se
encuentran la ultrafiltración, que elimina agua
La respuesta correcta es la b. fundamentalmente, la hemofiltración, que
aparte de agua eliminaría sustancias de bajo
Explicación a las respuestas: peso molecular por convección (diferencia de
a. La indicación de una terapia u otra depende de presiones) y la hemodiafiltración, que elimina
los requerimientos y limitaciones del paciente, agua y electrólitos por convección y solutos por
experiencia personal y los recursos locales, un mecanismo de difusión (al enfrentar la sangre
siendo difícil de establecer la superioridad entre con el líquido de diálisis). En el caso que se
las distintas técnicas de depuración extrarrenal. presenta, la modalidad más idónea sin duda es la
En este paciente podría utilizarse una técnica hemodiafiltración.
de depuración extrarrenal continua sin existir Al ingreso en UCIP el paciente se encuentra muy
contraindicación para ello. Además, es importante inestable, precisando soporte inotrópico, sin lograr balances
no olvidar ajustar la medicación según pauta de negativos a pesar de hemodiafiltración venovenosa
terapia de depuración renal continua para evitar conitnua (HDFVVC) hasta que se administra bolo y
perpetuar el daño renal. perfusión de hidrocortisona a dosis máxima de estrés, tras
b. Aunque el uso de diálisis peritoneal en situación lo que mejora de forma importante y permite bajar soporte
aguda ha quedado relegado en pediatría, vasoactivo y realizar balance hídrico muy negativo con
reservándose para neonatos y lactantes pequeños disminución importante de todos los edemas. Pese a ello,
con dificultad de accesos venosos, no es cierto persisten presiones venosas centrales (PVC) elevadas
que se utilice siempre. Como se comentó en y aceleración del flujo sanguíneo a nivel de vena cava
la respuesta anterior, su uso depende de varios superioren ecocardiografía.
factores entre los que se encuentran la experiencia
y los recursos locales. Por tanto, esta respuesta no 4. Con la evolución que ha tenido el
es correcta. paciente y los datos aportados ¿Cuál es
c. Es cierto que la decisión de iniciar una terapia la sospecha diágnostica?
de depuración extrarrenal es esencial para el
pronóstico; incluso hay estudios que afirman la a. Parece que el problema se encuentre a nivel de la
relación directa entre el balance positivo antes del vena cava superior y lo más probable es que sea
inicio de la técnica y la mortalidad. Por tanto, en algún defecto congénito.
este paciente es esencial disminuir la situación de b. Parece que el problema se encuentra a nivel de los
edema generalizado. vasos linfáticos, lo que explica la pérdida de linfa
d. Los motivos para iniciar una técnica de depuración c. Lo más probable es que se deba a un problema
renal continua en este paciente son la insuficiencia cardíaco que aún no ha sido diagnosticado.

27
 d. Parece que el problema se encuentre a nivel de flujo linfático, obstruyendo funcionalmente su
la vena cava superior y lo más probable es que salida, tal y como se sospechó en este [Link]
sea una compresión extrínseca por una masa no tanto, esta respuesta no es correcta.
detectada en las pruebas realizadas anteriormente. c. La prueba de imagen principal para descartar
e. Parece que el problema se encuentre a nivel de la cardiopatía estructural es la ecocardiografía.
vena cava superior y lo más probable es que sea en Dado que en este paciente se realizaron varias
relación a una trombosis a dicho nivel. ecocardiografías, tal y como se recoge a lo largo
de la exposición del caso, esta respuesta no sería
La respuesta correcta es la a. correcta.
d. e. La ausencia de hallazgos en las pruebas de
Explicación a las respuestas: imagen realizadas descarta una masa, que justifique
a. El cuadro clínico es compatible con una compresión extrínseca, y trombos intravasculares.
obstrucción a nivel de la cava superior, una entidad
poco frecuente en pediatría y que cuando se 5. Con el diagnóstico de sospecha ¿Qué
produce suele ser secundaria a cirugía cardiaca o a prueba complementaría cree que es la
problemas oncológicos. De hecho, la obstrucción más adecuada?
congénita de la cava superior es una patología
excepcional siendo pocos los casos reportados. Lo a. Cateterismo cardíaco
que es cierto es que el problema del paciente ya b. Linfografía
aparece en la época prenatal, es decir una se trata c. Repetiría la ecocardiografía
de una anomalía congénita. d. Angiotomografía computerizada
b. Las alteraciones linfáticas son una de las causas e. Resonancia magnética
de quilotórax congénito, sin embargo, no justifican
unas PVC persistentemente elevadas, lo que, unido La respuesta correcta es la a.
a la detección desde el nacimiento de alteraciones
de la vena cava superior, hacen más probable otra Explicación a las respuestas:
etiología. Los quilotórax pueden producirse por a. Además de confirmar el diagnóstico, el cateterismo
traumatismo o problemas a nivel de los vasos cardiaco también es una opción terapéutica, por
linfáticos, pero también como consecuencia de lo que sería la exploración complementaria más
presiones venosas elevadas, que comprometen el adecuada para este [Link] tratamiento de la

Imagen 1 y 2. Estenosis a nivel de la desembocadura de vena cava superior hasta desembocadura de vena ácigos y tronco
braquiocefálico. 2. Implante de stent tipo valeo ajustado a la bifurcación y hacia AD.

28
 obstrucción de la vena cava superior es complicado, Bibliografía
tanto si se realiza tratamiento conservador (drenaje
de los derrames pleurales, dieta y tratamiento 1. Baruteau AE. Recanalization of an acute neonatal life-
anticoagulante), que generalmente no soluciona el threatening superior vena cava syndrome. World J Pediatr
problema, como tratamiento quirúrgico agresivo Congenit Heart Surg. 2015 Jan;6(1):149-50
(ampliación del vaso con un parche de pericardio 2. Bellini C. Domarini G, Paladini D et al. Etiology of non-
sintético o bovino); una posibilidad intermedia inmune hydrops fetalis: an update. AM J Med Genet 2015;
es tratamiento percutáneo mediante angioplastia 167ª: 1082- 1088
con balón o con la implantación de stent. 3. Buttiker V, Fanconi S, Burger R. Chylothorax in children.
b. No parece que la causa se encuentre a nivel de los Guidelines for diagnosis and management. Chest. 1999;
vasos linfáticos por lo que se descartaría 116:682-7
c. Se han realizado varias a lo largo de la exposición 4. Copons Fernandez C, Benitez Segura I, Castillo Salinas F,
del caso. No aportaría más información. Salcedo Abizanda S. Quilotórax neonatal: etiología, evolución
d. El AngioTC podría ser una opción correcta, pero y respuesta al tratamiento. An Pediatr (Barc). 2008;68(3):224-
ofrece menos rendimiento que el cateterismo en 31
cuando a posibilidad de tratamiento. 5. Ghandour A, Karuppasamy K, Rajiah P. Congenital Anomalies
e. La RM ya se ha realizado anteriormente y no of the Superior Vena Cava: Embryological Correlation,
aportaría nada nuevo en la actitud a tomar con el Imaging Perspectives, and Clinical Relevance. Can Assoc
paciente. Radiol J. 2017 Nov;68(4):456-462
Ante la sospecha de estenosis de vena cava superior se 6. Nossair F, Schoettler P, Starr J, Chan AKC, Kirov I, Paes B et
realiza cateterismo cardiaco, confirmando el diagnóstico. al. Pediatric superior vena cava syndrome: An evidence-based
Se objetiva una estenosis marcada de la vena cava systematic review of the literature. Pediatr Blood Cancer. 2018
superior que no interesa al origen de la ácigos que aparece Sep;65(9)
muy dilatada. Se dilata e implanta stent en vena cava 7. Ro PS, Hill SL, Cheatham JP. Congenital superior vena
superior, hasta aurícula derecha, sin comprometer salida cava obstruction causing anasarca and respiratory failure in a
de la ácigos, con excelente resultado angiográfico (Imagen newborn: successful transcatheter therapy. Catheter Cardiovasc
1 y 2). Interv. 2005 May;65(1):60-5
Tras el tratamiento el paciente presenta mejoría 8. Santiago Lozano, M.J.; López-Herce Cid, J.; Mencía
progresiva de la sintomatología, con resolución total del Bartolomé, S. Técnicas de depuración extrarrenal continuas,
edema, no volviendo a aparecer quilotórax y permitiendo filtrado plasmático y MARS; en: López-Herce Cid, J. y cols.
alimentación enteral con buena ganancia ponderal. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos. 5a Edición,
Madrid, 2019. Editorial Publimed. p778-785

29
FOCALIDAD NEUROLÓGICA Y COMA EN NIÑA DE EDAD
ESCOLAR
Autor: Jaime Martínez Díez. Tutora: Janire June Udaondo de Soto. Hospital Universitario Cruces (OSI Ezkerraldea-
Enkarterri-Cruces).

Niña de 8 años que a los 15 min tras acostarse se de IOT. Los fármacos utilizados son adecuados y
despierta llorando. Al ir a verla los padres objetivan no presentan contraindicaciones)
dificultad para articular las palabras, así como habla b. No ya que el riego de hipotensión de la
incoherente por lo que avisan al servicio de emergencias. sedoanalgesia utilizada para la SRI provoca una
No refieren antecedente traumático, cuadro infeccioso ni disminución de flujo a nivel cerebral con peligro
ingesta de tóxicos. de isquemia.
Antecedentes Personales: (Falsa. La protección de la vía aérea es prioritaria
- Vacunación correcta según calendario vacunal. ante un descenso brusco del nivel de consciencia
- No alergias medicamentosas conocidas. en un paciente con sospecha de hipertensión
- No toma de medicación habitual. intracraneal. Además, a no ser que existan otras
- Controlada hasta 2016 por Dermatología por lesiones asociadas, es improbable que el paciente
hemangioma en pierna derecha, en regresión. presente inestabilidad hemodinámica. En este
A la llegada del Soporte Vital Avanzado (SVA) caso se ha usado ketamina con un menor riesgo
presenta una exploración con disminución de la consciencia de hipotensión)
con una escala de coma de Glasgow (GCS) de 10 (O3 V3 c. El momento de la intubación es el correcto. Sin
M4) con pupilas isocóricas normorreactivas. Respiratoria embargo, el uso de ketamina como parte de la
y hemodinámicamente estable. SRI está contraindicada en caso de sospecha de
Durante el traslado realiza un vómito y sufre hipertensión intracraneal (HTIC).
un empeoramiento neurológico a GCS de 6 por lo que (Falsa. Según los últimos estudios realizados sobre
proceden a realizar una intubación orotraqueal (IOT) el uso de ketamina en pacientes con HTIC no han
con tubo endotraqueal (TET) del nº6 con balón previa mostrado un aumento significativo de la PIC tal y
secuencia rápida de intubación (SRI) con atropina, como se pensaba anteriormente)
fentanilo, ketamina y rocuronio. Se conecta a respirador d. Se debería haber intubado a la llegada del SVA
de transporte sin incidencias con parámetros estándar. Se ya que un Glasgow disminuido es indicación
canaliza vía intraósea y vía periférica. absoluta de intubación para proteger la vía aérea.
(Falsa. Indicaciones de la intubación: descenso
brusco del nivel de consciencia, GCS < 8,
1. ¿Te parece correcta la decisión de pérdida de control de reflejos de vía aérea, HTIC
intubar a la paciente y la medicación refractaria, dificultad respiratoria grave…)
utilizada para la secuencia rápida de e. Sí ya que ha presentado un descenso agudo del
nivel de consciencia con un GGS <8 con peligro
intubación? de inestabilidad de la vía aérea. Se debería haber
a. Sí ya que ha presentado un descenso agudo del usado succinilcolina como relajante muscular ya
nivel de consciencia con un GGS <8 con peligro que es el fármaco de elección en este tipo de casos.
de inestabilidad de la vía aérea. Los fármacos (Falsa. Se considera que la HTIC es una
utilizados para la SRI son adecuados y sin contraindicación del uso de succinilcolina)
contraindicaciones por la fisiopatología de la
paciente. La respuesta correcta es la a.
(Verdadera. Ante un GCS < 8, un descenso brusco
del nivel de consciencia o una inestabilidad en el A su llegada al Servicio de Urgencias pediátrico
control de la vía aérea son indicaciones absolutas se constata una disfunción neurológica con

30
inestabilidad respiratoria (ventilación mecánica). comprenden la HTA y la bradicardia con el fin
Hemodinámicamente estable. de asegurar un flujo sanguínea cerebral adecuado
pese a la HTIC).

2. ¿Te parecería normal encontrarnos La respuesta correcta es la c.

inestabilidad hemodinámica en la
paciente del caso clínico? Ante una paciente inestable se traslada al área de
Estabilización y se inicia la estabilización inicial /
a. Sí. En el caso de hemorragia cerebral la evaluación primaria (ABCDE):
inestabilidad hemodinámica es habitual asociando Constantes a su llegada: Frecuencia Cardíaca (FC)
hipotensión y taquicardia como consecuencia de 112 lpm, Frecuencia respiratoria (FR) 15 rpm, Tensión
la pérdida sanguínea. Arterial (TA) 135/67 (90) mmHg, SaturaciónO2 100 %
(Falsa. La pérdida sanguínea en el caso de (FIO2 0,3 VM A/C VC).
un sangrado a nivel cerebral no supone un A. Intubada. Tubo del 6 con balón, 21.5 cm en comisura
volumen suficiente como para inestabilizar bucal.
hemodinámicamente a un paciente con TCE o B. Conectada a respirador. Bien acoplada. Se
sangrado cerebral aislado) coloca capnógrafo EtCO2 36. Hipoventilación
b. Sí. En el caso de un TCE que pueda llevar asociado en hemitórax izquierdo sugestiva de intubación
shock medular encontraremos hipotensión y selectiva de bronquio derecho. Se retira TET a 20
taquicardia habitual en este tipo de shock. cm, persistiendo hipoventilación comparativa.
(Falsa. En caso de TCE que pueda asociar un C. Color normal. Relleno capilar inmediato. Pulsos
shock medular encontraremos hipotensión por periféricos palpables. Se canaliza vía venosa
vasodilatación refractaria que precisa vasopresores periférica y se extrae analítica de resultado anodino.
sin aumento paralelo de FC). D. Sedada y paralizada. Leve midriasis derecha.
c. No. En el caso de que no se pueda descartar Glucemia 160 mg/dL.
un traumatismo como causa del coma/ E. No signos de traumatismo.
focalidad neurológica y existiera inestabilidad
hemodinámica sería necesario descartar lesiones
traumáticas a otros niveles ya que una hemorragia 3. ¿Cuál es la prueba complementaria
craneal no provoca la suficiente pérdida sanguínea de elección ante una paciente con
como para inestabilizar hemodinámicamente. disminución del nivel de consciencia
(Verdadera. En caso de sospecha de
politraumatismo e inestabilidad hemodinámica
+/- focalidad neurológica una vez
hay que buscar sangrados y lesiones a otros niveles descartada la hipoglucemia? ¿qué se
fuera del TCE). desea descartar con la misma?
d. No. Los mecanismos de compensación ante
un aumento de la HTIC (HTA y bradicardia) a. Analítica sanguínea. Interesa descartar una
enmascaran otras posibles lesiones concomitantes intoxicación previo a realizar otras pruebas.
por lo que es muy improbable la hipotensión (Falsa. La prueba inicial de elección ante una
aun en casos de politraumatizados con grandes disminución de consciencia en una persona
pérdidas de volumen. previamente sana, y más aún, con focalidad
(Falsa. Ante una pérdida masiva de volemia neurológica es el TAC cerebral con el objetivo de
por sangrados a otros niveles provoca un shock descartar lesiones ocupantes de espacio / HTIC.
hipovolémico que impide mantener dichos Posteriormente si hay sospecha de intoxicación
mecanismos de compensación). por la historia clínica o por descartar el resto de
e. Si. Los mecanismos de compensación para las etiologías se realizará un despistaje de tóxicos)
disminuir la HTIC comprenden la hipotensión b. TAC cerebral. Interesa descartar lesiones
para disminuir el flujo de sangre a nivel cerebral ocupantes de espacio / HTIC previo a realizar
y así disminuir la PIC asociado a una taquicardia otras pruebas.
compensadora. (Verdadera. La prueba inicial de elección ante
(Falsa. Los mecanismos compensadores una disminución de consciencia en una persona

31
 previamente sana, y más aún, con focalidad unas dimensiones de 5 × 4,5 cm (anteroposterior por
neurológica es el TAC cerebral con el objetivo de transversal respectivamente). Asocia edema perilesional,
descartar lesiones ocupantes de espacio / HTIC) condicionando todo ello efecto masa sobre surcos de la
c. Electroencefalograma (EEG). Interesa descartar convexidad ipsilaterales, obliteración parcial del VL
un estatus convulsivo (de novo) previo a realizar ipsilateral y desviación de línea media hacia la derecha de
otras pruebas. 4 mm. Sistema ventricular permeable.
(Falsa. La prueba inicial de elección ante una Angio-TAC: En parénquima parietal izquierdo se
disminución de consciencia en una persona evidencia una malformación arteriovenosa con dilatación
previamente sana, y más aún, con focalidad de vasos y nidus malformativo de unos 5 mm. Parece
neurológica es el TAC cerebral con el objetivo de tener un aporte arterial de rama de arteria cerebral
descartar lesiones ocupantes de espacio / HTIC. media izquierda y drenaje venoso a vena cerebral interna
En caso de antecedentes de epilepsia y clínica izquierda.
similar podría ser la prueba de elección. En el Tras ello ingresa en UCIP. Se conecta a ventilación
caso de que el TAC descarte HTIC será necesario mecánica (VM) en modalidad A/C con parámetros
descartar estatus convulsivo, así como problemas estándar. Se canaliza vena y arteria femoral derecha
metabólicos e intoxicaciones) de forma ecoguiada sin incidencias. Con los resultados
d. Analítica sanguínea. Interesa descartar una obtenidos en dichas pruebas de imagen se contacta con
alteración metabólica previo a realizar otras Radiología Intervencionista y Neurocirugía indicando
pruebas. una embolización de la MAV por cateterismo en la sala de
(Falsa. La prueba inicial de elección ante una hemodinámica por parte de Radiología Intervencionista
disminución de consciencia en una persona para posteriormente evacuar el hematoma en el quirófano
previamente sana, y más aún, con focalidad de Neurocirugía. Solo se consigue la embolización parcial
neurológica es el TAC cerebral con el objetivo de de la MAV. Ambas intervenciones transcurren sin
descartar lesiones ocupantes de espacio / HTIC. incidencias.
En el caso de que el TAC descarte HTIC será Reingresa tras intervención quirúrgica con
necesario descartar estatus convulsivo, así como monitorización de PIC intraparenquimatosa en
problemas metabólicos e intoxicaciones) hemisferio izquierdo.
e. TAC body. Siempre se debe descartar lesiones a Desde primeras horas de PO presenta tendencia
otros niveles ante una disminución del nivel de a cifras de presión intracraneal (PIC) elevadas (> 20
consciencia en el que no se pueda descartar el cmH2O de forma mantenida).
TCE.
(Falsa. La prueba inicial de elección ante una 4. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones
disminución de consciencia en una persona es falsa respecto a la secuencia de
previamente sana, y más aún, con focalidad actuación ante una hipertensión
neurológica es el TAC cerebral con el objetivo
de descartar lesiones ocupantes de espacio /
intracraneal refractaria (HTICr) a las
HTIC. En caso de inestabilidad hemodinámica o medidas generales de tratamiento en la
sospecha de politraumatismo con lesiones a otros paciente del caso?
niveles guiarán la realización de otras pruebas
complementarias, pero no de forma sistemática) a. La secuencia comprendería la utilización de
medidas de 1º nivel y en caso de mal control
La respuesta correcta es la b. pasar a las de 2º nivel. Las medidas de primer
nivel consistirían en bolos de terapia hipertónica
Dada la clínica de disminución de nivel de consciencia manteniendo un Na y Osm séricas normales con
con focalidad y una vez realizada la estabilización inicial aumento progresivo de la sedación y paralización
se contacta con el servicio de Radiología para realización neuromuscular. Las de 2º nivel consistirían
de TAC que tras ver el resultado se complementa con serie en permitir niveles más elevados de terapia
angiográfica (Angio-TAC). hiperosmolar y el coma barbitúrico pudiéndose
TAC cerebral: Lesión intraparenquimatosa aplicar una hipotermia e hiperventilación
espontáneamente hiperdensa de localización moderadas. Como medida de último nivel se
corticosubcortical parietal izquierda que presenta encontraría la intervención quirúrgica para la

32
 realización de una craniectomía descompresiva. - N
a y osmolaridad plasmáticas en límite superior
(Verdadera. Se exponen las medidas de 1º nivel (Na 162 mEq/L Osm 361 mOsm/kg).
para el control de la HTIC). - Sedación y relajación neuromuscular adecuadas.
b. En caso de haberse colocado un catéter PIC - ¿¿¿Hipotermia moderada 32 – 34 ºC????
intraventricular una de las medidas de primer nivel - La hiperventilación moderada se utilizó de
consistiría en realizar un drenaje intermitente forma puntual para los aumentos bruscos de PIC
de líquido cefalorraquídeo (LCR) así como un que no respondían al resto de medidas volviendo a
drenaje en caso de clínica de herniación cerebral. la normocapnia tras los episodios agudos (riesgo de
(Verdadera. Dentro de las medidas de 1º nivel en hipoxia cerebral).
caso de presentar un catéter PIC intraventricular
se encuentra el drenaje intermitente de LCR). 5. ¿Cómo se monitoriza la terapia del
c. Las medidas de 2º nivel son seguras y no coma barbitúrico? ¿qué complicaciones
conllevan complicaciones importantes por lo que frecuentes se encuentran con el uso de
no es imprescindible realizar una monitorización
estrecha de las mismas.
dicha medicación?
(Falsa. Las medidas de 2º nivel al tratarse de a. El coma barbitúrico se considera una terapia
terapias intensivas avanzadas precisan de una segura y exenta de complicaciones por lo que
monitorización hemodinámica y neurológica no es necesario realizar ninguna monitorización
avanzadas). específica.
d. En caso de HTIC refractaria a medidas de 1º (Falsa. El coma barbitúrico presenta como
nivel se recomienda la realización de un nuevo complicaciones la hipotensión y el peligro
TAC con el objetivo de descartar nuevas lesiones de infecciones. Precisa de monitorización
o expansión de las previas con posibilidad de hemodinámica y neurológica avanzadas).
precisar una intervención quirúrgica. Asimismo, se b. Bastará con tener una monitorización de la
iniciarán las medidas de 2º nivel que consistirían saturación de O2 y de tensión arterial ya que
en permitir niveles más elevados de terapia la única complicación que se asocia al uso de
hiperosmolar y el coma barbitúrico pudiéndose barbitúricos es la hipotensión y suele ser leve.
aplicar una hipotermia e hiperventilación (Falsa. El coma barbitúrico presenta como
moderadas. Como medida de último nivel se complicaciones la hipotensión y el peligro
encontraría la intervención quirúrgica para la de infecciones. Precisa de monitorización
realización de una craniectomía descompresiva. hemodinámica y neurológica avanzadas).La
(Verdadera. Se exponen las medidas de 1º nivel monitorización de la saturación de O2 en bulbo
para el control de la HTIC). yugular es la clave en la monitorización de la
e. En el contexto de sospecha (signos/síntomas) terapia con barbitúricos dado que su principal
de herniación cerebral las medidas a llevar a complicación es la vasoconstricción a nivel cerebral
cabo consistirían en oxigenoterapia con FIO2 con posible compromiso del flujo sanguíneo.
1, hiperventilación suficiente para revertir las (Falsa. Este tipo de monitorización se utiliza entre
alteraciones pupilares, bolo de terapia hipertónica, otras para objetivar el aporte adecuado de O2 al
drenaje continuo de LCR (en caso de presentar tejido cerebral y se utiliza fundamentalmente
catéter PIC intraventricular) y la realización de cuando se utiliza la hiperventilación moderada en
un TAC de control con el objetivo de comprobar las terapias de 2º nivel que provoca vasoconstricción.
nuevas lesiones, expansión de las anteriores… y la Los barbitúricos pueden provocar un bajo gasto a
posible indicación de una intervención quirúrgica. nivel cerebral por hipotensión).
(Verdadera. Se expone el tratamiento de la c. La monitorización se lleva a cabo mediante el
herniación cerebral en contexto de HTIC). estudio de la actividad cerebral con EEG (o BIS)
hasta conseguir un patrón de brote supresión /
La respuesta correcta es la c. supresión. Las complicaciones más habituales
durante el uso de barbitúricos son la hipotensión
En contexto de hipertensión intracraneal refractaria arterial y el riego de infecciones.
(HTICr) se realiza escalada terapéutica con medidas de (Verdadera. La monitorización del coma
primer y segundo nivel. barbitúrico se lleva a cabo mediante monitorización

33
 EEG +/- BIS. Sus principales complicaciones son igual de fiables. Puede ser de más ayuda en caso
la hipotensión y el riesgo de infecciones). de hiperventilación moderada)
d. Se puede realizar una monitorización a pie de c. Es suficiente con realizar controles gasométricos
cama valorando la miosis del paciente. En caso habituales y asegurar una adecuada PaO2, Sat.O2,
de objetivar miosis se puede asumir que la terapia SatvO2 (saturación venosa mixta de O2), láctico,
está siendo efectiva. etc. Sin presentar fallos orgánicos en los controles
(Falsa. Se trata de una terapia avanzada con analíticos.
complicaciones potenciales por lo que se debe (Falsa. La neuromonitorización avanzada es
realizar una monitorización hemodinámica y recomendable en toda la terapia y fundamental en
neurológica avanzadas). el caso de terapias de 2º nivel).
d. El método de elección en la neuromonitorización
La respuesta correcta es la d. avanzada en pediatría para garantizar el aporte de
O2 a nivel cerebral es el NIRS.
Por lo que se decide inicio del coma barbitúrico con (Falsa. No existe un método único para la
perfusión continua de tiopental (monitorizando con EEG neuromonitorización avanzada por lo que se
seriados un patrón brote supresión / suprimido) el tercer tendrán que utilizar aquellos que estén disponibles
día de ingreso con control parcial de la HTIC. con el objetivo de asegurar el flujo y aporte de O2
En paralelo al control de los valores de PIC es al cerebro)
necesario asegurar un adecuado flujo sanguíneo cerebral e. Es necesario asegurar un adecuado flujo cerebral
para conseguir un aporte adecuado de O2 al tejido cerebral objetivado por ecografía Doppler transcraneal.
en todo momento. Indirectamente se puede medir el metabolismo
Por ello, por un lado, se llevó a cabo un control de la de O2 mediante NIRS. En caso de sospecha de
Presión de Perfusión Cerebral (PPC; PPC = PAM- PIC) convulsión la prueba de elección sería el EEG
desde su ingreso manteniéndose ≥ 60 mmHg. Para ello se (por ejemplo, tras un descenso brusco del NIRS
precisó soporte inovasoactivo con perfusión continua de en un paciente sin cambios a nivel hemodinámico
adrenalina (máx. 0,4 mcg/kg/min) +/- noradrenalina ni respiratorio. Por último, la sedación con
(máx. 0,8 mcg/kg/min). Hay que tener en cuenta que se barbitúricos se puede monitorizar mediante las
trata de pacientes con grandes cantidades de sedación con ondas cerebrales del BIS como complemento al
probable repercusión hemodinámica (casi inevitable en el EEG.
coma barbitúrico): depresión miocárdica, vasodilatación. (Verdadera. Neuromonitorización avanzada
multimodal con el objetivo de asegurar el flujo
6. ¿Qué otros métodos de y aporte de O2 al cerebro recomendable en toda
neuromonitorización avanzada se la terapia y necesaria en terapias de 2º nivel y
deben utilizar para garantizar el aporte avanzadas)
adecuado de O2 a nivel cerebral? La respuesta correcta es la e.
a. La ecografía Doppler no ha demostrado utilidad
en la valoración del flujo sanguíneo cerebral en Por otro lado, durante el ingreso se realiza
pacientes pediátricos. monitorización de la función cerebral mediante ecografía
(Falsa. El Doppler transcraneal es una herramienta Doppler (primer registro con patrón de vasoespasmo leve-
fundamental en la valoración del flujo sanguíneo a moderado con normalización posterior), registros de EEG
nivel cerebral validada en pediatría) de forma seriada sin constatar actividad epileptiforme,
b. Todos los pacientes con terapias de 2º nivel deben NIRS cerebral (valores entre 70 – 90%) y monitorización
tener monitorizada la saturación de O2 a nivel BIS (sedación moderada 60 – 40 profunda/coma
del bulbo yugular con el objetivo de asegurar un barbitúrico < 40) con EEG suprimido /brotes supresión.
adecuado aporte de O2 al tejido cerebral. A las 24h de inicio del coma barbitúrico la paciente
(Falsa. La saturación de O2 en bulbo yugular es una realiza fiebre precisando aumento de soporte vasoactivo.
técnica de monitorización que ayuda a garantizar Presenta aumento de reactantes de fase aguda
el aporte de O2 en el cerebro, sin embargo, no es (RFA) en analítica sanguínea, se realizan cultivos de
una prueba imprescindible, ya que existen otros vías centrales, orina y cepillado bronquial y se inicia
métodos de monitorización menos invasivos e antibioterapia empírica con ceftazidima y vancomicina

34
que se mantiene durante 10 días tras confirmar infección paulatinamente hasta retirarla. Evolución favorable
respiratoria por S. aureus meticilin sensible. A las 24h de de movilidad hasta lograr mantener sostén cefálico y
inicio de dicho tratamiento presenta un empeoramiento sedestación estable, mejoría de hemiplejia derecha hasta
en la función renal (máx. Cr 0,9 mg/dL) sin aparente lograr movilizar extremidad superior e inferior derecha
componente hemodinámico (prerrenal) ni obstructivo. Se contra gravedad. Extremidades izquierdas con fuerza y
ajustan niveles de vancomicina según filtrado glomerular movilidad conservadas. Al objetivarse mejoría cognitiva
con normalización de la función renal. y motora se inicia alimentación fraccionada con buena
Pese a la optimización de todas las medidas comentadas tolerancia hasta poder retirar sonda nasogástrica. Se
solo se consigue un control parcial de la PIC por lo que en ofrece alimentación por boca, inicialmente sólo con sólidos
consenso con Neurocirugía se decide la realización de una e introducción progresiva de líquidos con adecuada
craniectomía descompresiva frontotemporal izquierda al mecánica de deglución.
sexto día de ingreso. Alta hospitalaria tras 42 días de ingreso.
La intervención sucede sin incidencias y desde su Ingresa de forma programada a los 7 días para
ingreso presenta cifras adecuadas y estables de PIC que craneoplastia de reconstrucción con hueso autólogo.
permite retirada de tiopental en las primeras horas. Durante las primeras 72h según indicaciones de
El descenso de sedación y la estabilidad clínica Neurocirugía se coloca drenaje lumbar para disminuir
con valores de PIC adecuados y estables permiten la herniación transcranectomía que se consigue con un débito
diminución progresiva y posterior retirada del tratamiento de 100 ml/8h. La intervención se realiza sin incidencias.
inovasopresor a los 4 días de la craniectomía. De la misma Postoperatorio programado en UCIP con estabilidad
forma se procede a un destete progresivo de la VMI desde clínica y neurológica con TAC de control a las 24h sin
el 12º día de ingreso permitiendo su retirada al 16º signos de complicación y con buena reexpansión del
día sin necesidad de O2 suplementario con buen manejo parénquima cerebral por lo que se da de alta a planta de
de secreciones y tos efectiva. Respecto a la exploración hospitalización.
neurológica, tras retirada de tiopental ha persistido en
estado de coma con GCS de 3 hasta el 10º día de ingreso
que inicia apertura ocular espontánea, y progresivamente Bibliografía
presenta respuesta a estímulos dolorosos e inicia 1. Kochanek, Patrick M. MD, MCCM; Tasker, Robert C. MA,
movilidad espontánea de extremidades, apreciándose MD, FRCP,; Bell, Michael J. MD; Adelson, P. David MD,
menor movilidad de hemicuerpo [Link] cerebrales FACS, FAAP, FAANS; Carney, Nancy PhD Management
seriados sin complicación de etiología estructural. Tras of Pediatric Severe Traumatic Brain Injury: 2019 Consensus
estabilidad neurológica, se retira de forma progresiva and Guidelines-Based Algorithm for First and Second Tier
sedación iniciándose tratamiento sustitutivo con clonidina Therapies, Pediatric Critical Care Medicine: March 2019 -
y lorazepam. Precisa aumento progresivo de dosis por Volume 20 - Issue 3 - p 269-279.
presentar clínica sugestiva con síndrome de abstinencia. 2. Kochanek, Patrick M. MD, MCCM; Tasker, Robert C. MA,
Resuelto el proceso infeccioso descrito anteriormente, ha MD, FRCP; Carney, Nancy PhD; Totten, Annette M. PhD;
continuado con febrícula de forma mantenida, realizando Adelson, P. David MD, FACS, FAAP, FAANS; Selden, Nathan
algún pico de fiebre de forma aislada sin presentar elevación R. MD, PhD, FACS, FAAPGuidelines for the Management of
de RFA y ni aislamiento microbiológico en el resto de los Pediatric Severe Traumatic Brain Injury, Third Edition: Update
cultivos recogidos, lo cual orienta hacia un origen central of the Brain Trauma Foundation Guidelines, Pediatric Critical
de la fiebre versus el síndrome de abstinencia. Care Medicine: March 2019 - Volume 20 - Issue 3S - p S1-
Tras disminución progresiva y posterior retirada S82.
de medicación sedoanalgésica y rehabilitación motora
diaria presenta al alta una exploración neurológica con
GCS 9 (O4V1M4), no claro contacto, parálisis del III
par izquierdo, hemiparesia derecha, temblor intencional
izquierdo y alteración de reflejo cutáneo plantar.
Una vez en la planta de hospitalización continúa
recibiendo rehabilitación de daño neurológico diariamente.
Progresivamente presenta mejoría de contacto, inicia
expresión oral con emisión de sonidos y posteriormente
habla coherente. Se puede disminuir sedación

35
LACTANTE POSTOPERADO DE TUMOR
RETROPERITONEAL
Autora: María Rollán Martínez-Herrera. Tutor: Javier Pilar Orive. Hospital Universitario Cruces.

Lactante de 6 meses con fibrosarcoma retroperitoneal

diagnosticado a los 6 días de vida por cuadro de obstrucción
intestinal, con ileostomía secundaria, que ingresa para
control postoperatoriode resección tumoral. Durante
la intervención refieren episodio de hipotensión grave,
debido a lo cual la resección del tumor resulta incompleta.
A su llegada a la unidad presenta hipotensión
mantenida, con signos de bajo gasto e hipoperfusión
en posible relación con sangrado intraabdominal, con
distensión abdominal progresiva.
Este paciente tenía una disminución de la SatvO2,
1. ¿Cuál de los siguientes no es un signo lo que probablemente se debiera al bajo gasto,
de bajo basto y/o hipoperfusión? combinado con disminución de la hemoglobina
(Hb).
a. CO2 espirado (EtCO2) bajo. c. Una vez alcanzado un punto crítico, la reducción de
b. Saturación venosa de oxigeno (SatvO2) baja. oxígeno por parte de la mitocondria se transforma
c. Acidosis láctica. en una reacción de orden uno. En el momento
d. Aumento del NIRS cerebral. en el cual la entrega de oxígeno disminuye por
e. Aumento de la diferencia arterio-venosa de pCO2. debajo de este punto (que suele aparecer cuando
la entrega deja de superar por dos el consumo:
La respuesta correcta es la d. VO2< 2 x DO2), la cantidad de oxígeno consumida
por la mitocondria depende directamente de la
a. La disminución del gasto cardiaco genera un flujo cantidad de oxígeno entregada. Por lo tanto, si la
bajo a través del pulmón, lo cual, si la ventilación célula requiere de más energía que la que es capaz
pulmonar se mantiene constante, genera una de conseguir mediante el metabolismo aeróbico
hiperventilación relativa, con la consiguiente (con consumo de oxígeno) comenzará a realizar
disminución de la EtCO2. En este paciente se metabolismo anaeróbico, con la consiguiente
objetivaba un claro descenso de la EtCO2 que producción de ácido láctico.
coincidía con los episodios de hipotensión. d. La espectroscopia de infrarrojo cercano (NIRS)
b. La reducción de oxígeno por parte de la es una técnica capaz de detectar la saturación de
mitocondria es una reacción de orden cero por oxígeno en un territorio venoso. Un aumento del
lo que la disminución de la entrega de oxígeno NIRS cerebral implica un aumento de la entrega
(DO2) a los tejidos no genera una disminución de oxígeno al cerebro (aumento del flujo cerebral o
del consumo (VO2). La DO2 depende del gasto aumento del contenido arterial de oxígeno) o una
cardiaco y del contenido arterial de oxígeno. disminución del consumo cerebral de oxígeno,
A medida que la DO2 disminuye, para poder lo cual no cuadra con una disminución del gasto
mantener el consumo, las células extraen una cardiaco o con una hipoperfusión local.
proporción mayor del oxígeno que les llega e. Igual que sucede con la entrega de oxígeno, la
(aumenta el índice de extracción de oxígeno retirada de CO2 de los tejidos también depende
(O2ER)), y como consecuenciala SatvO2 disminuye. del gasto cardiaco. A medida que el gasto cardiaco

36
 disminuye, para poder seguir eliminando la hemorragia continuada o riesgo de la misma, a
misma cantidad de CO2, las células vuelcan una intervalos de 2 – 6 h.
cantidad mayor de CO2 a la sangre venosa y d. e. La cadencia de suministro de hemoderivados en
como consecuencia la pCO2 venosa aumenta. Sin los protocolos de transfusión masiva pediátricos
embargo, siempre que la ventilación sea adecuada, es similar a los protocolos de adultos (cada 30
la cantidad de CO2 arterial se va a mantener minutos aproximadamente). La secuencia de
constante, independientemente de la pCO2 venosa. administración será: concentrado de hematíes –
El aumento de la pCO2 venosa sin aumento de plasma fresco congelado – pool de plaquetas, con
pCO2 arterial, genera un aumento de la diferencia el objetivo de conseguir a una relación 1:1:1. El
arterio-venosa de pCO2. volumena administrar en cada ronda será:
La paciente precisa expansiones de volemia continuas, - Concentrado de hematíes: 20 ml/kg (máximo
inicio de perfusión continua (pc) de Noradrenalina y 4U).
transfusión de varios concentrados de hematíes, por lo - Plasma fresco congelado: 20 ml/kg (máximo
que se procede a la activación de protocolo de transfusión 800 ml)
masiva. - Pool de plaquetas: 15 – 20 ml/kg (máximo 1
pool).
2. ¿Cuál de los siguientes productos no A pesar de administrar transfusión repetida de
estaría indicado en este paciente en el hemoderivados, ácido tranexámico y Fibrinógeno,
momento actual? a las 4 horas de ingreso persiste inestabilidad
hemodinámica, por lo que el paciente vuelve a
a. Ácido tranexámico. quirófano para revisión.
b. Fibrinógeno.
c. Factor VII recombinante. 3. ¿Cuál de las siguientes características
d. Concentrado de hematíes. no esperaría encontrar en este paciente?
e. Pool de plaquetas.
a. Disminución del ritmo de diuresis.
La respuesta correcta es la c. b. Gasto cardiaco disminuido.
c. Hepatomegalia.
a. En paciente con hemorragia masiva (< 3h) se debe d. Resistencias vasculares aumentadas.
administrar ácido tranexámico en bolo de 15 mg/ e. Tensión diastólica disminuida.
kg (máximo 1g. iv = 2 amp de Amchafibrin® 500
mg) en 10 min. Seguido de 2 mg/kg/h (máximo La respuesta correcta es la c.
1 gr) en perfusión iv durante 8h o hasta que cese
el sangrado.
b. La administración de Fibrinógeno está indicada
en los casos de hemorragia masiva si:
- Los niveles están por debajo de 150 – 200mg/
dL.
- Es indicado por test viscoelásticos (si se dispone
de ellos).
- Se han administrado más de 40 ml/kg de
concentrado de hematíes o una ronda de
hemoderivados.
c. El uso de factor VII recombinante está fuera
de ficha técnica para la indicación hemorragia/
transfusión masiva. Su uso debe contemplarse
exclusivamente si existe hemorragia masiva
mantenida pese a agotar todas las medidas
habituales, en un paciente potencialmente
salvable. Se han utilizado bolos 40 - 100 μg/
kg en población pediátrica no hemofílica con

37
 a. Este paciente presenta un shock hipovolémico Tras esto, la evolución hemodinámica resulta favorable, con
secundario a sangrado por lo tanto será esperable descenso progresivo de la necesidad de transfusión y del soporte
que presente una disminución del ritmo de hemodinámico, y retirada de packing a las 48 horas.
diuresis. Desde su ingreso el paciente presenta anuria,con
b. La disminución del volumen vascular provoca aumento progresivo de creatinina. A las 24 horas de
también una disminución de la precarga, con la ingreso se inicia terapia renal sustitutiva mediante
resultante disminución del volumen latido y, por técnica de hemodiafiltración veno-venosa continua
consiguiente, del gasto cardiaco. y anticoagulación con citrato, que se mantiene hasta
c. Este paciente no presenta ninguna condición para recuperación de diuresis al 7º día de ingreso.
presentar hepatomegalia. La hepatomegalia puede
aparecer en el shock cardiogénico y es secundaria 4. ¿Cuál de los siguientes componentes
a una congestión venosa con un aumento de la no utilizaría en la preparación de la
presión venosa central. Este paciente presenta lo terapia indicada?
contrario, una disminución del volumen vascular
con una disminución de la presión venosa central. a. Líquido de reposición con Prismasol.
d. La disminución del gasto cardiaco provoca la b. Catéter de hemofiltración de dos luces (7 Fr).
activación de baroreceptores y la consiguiente c. Filtro HF 20 (Flujo sangre 10 – 100 mL/min y
estimulación del sistema adrenérgico. La activación volumen del circuito 60 ml).
del sistema adrenérgico provoca entre otros d. Prismocitrate.
efectos venoconstricción y arterioconstricción. e. Líquido de diálisis con Prism0cal.
Por otro lado, la activación del sistema renina-
angiotensina-aldosterona, como se ha comentado La respuesta correcta es la a.
previamente, también provoca arterioconstricción.
La constricción vascular genera un aumento de a. La anticoagulación con citrato es un tipo
resistencias vasculares periféricas. de anticoagulación local. Su principio de
e. La tensión arterial diastólica depende del volumen funcionamiento consiste en la quelación del calcio
vascular dividido entre la distensibilidad vascular iónico, que supone el factor IV de la coagulación,
sumado al gasto cardiaco por las resistencias uniéndolo al citrato.
periféricas. La tensión sistólica depende de la tensión La solución de citrato trisódico se infunde en la
diastólicasumado al volumen latido dividido entre línea arterial del set extracorpóreo. El citrato se
la distensibilidad vascular. Este paciente presenta fija y forma un complejo con el calcio ionizado
una disminución del volumen vascular con lo cual de la sangre del paciente. El resultado del proceso
tendrá una disminución de la tensión diastólica, y de fijación es una disminución de la concentración
al presentar también una disminución del volumen de calcio ionizado en el circuito extracorpóreo El
latido presentará también una disminución de la calcio ionizado, que es el factor de coagulación IV,
tensión sistólica.

Volumen vascular
Tensión diastólica ~ + Gasto cardiaco × Resistencias vasculares
Complianza vascular

Volumen latido
Tensión sistólica ~ Tensión diastólica +
Complianza vascular

En quirófano se confirma sangrado intraabdominal y se pierde su influencia en la cascada de coagulación y

realiza packing, tras lo cual el paciente mejora parcialmente, se interrumpe la coagulación dentro del set.
aunque persiste inestabilidad hemodinámica, sangrado y El citrato-calcio en la sangre que sale del filtro
coagulopatíapor lo que, finalmente, se administra Factor VII. a través de la línea venosa se administra al

38
 paciente. En el cuerpo del paciente, el complejo de citrato por su menor riesgo. El Prismocitrate
calcio-citrato es metabolizado principalmente es una solución con citrato que se comercializa en
por el hígado y da como resultado bicarbonato, diferentes concentraciones.
con la consiguiente incorporación neta de álcali, e. Prism0cal es una solución con tampón bicarbonato
lo que influye en el estado acidobásico. Cuando y sin calcio que Gambro distribuye en bolsas de
se libera el calcio ionizado en el hígado, pasa 5 litros. Esta solución puede utilizarse tanto para
a estar disponible nuevamente como factor de diálisis como para reposición.
coagulación. Tras realización del packing el paciente presenta
Si se usan soluciones de sustitución, se presión intra abdominal elevada. Presenta ileo paralítico
recomienda utilizar soluciones sin calcio para con ausencia de débito a través de ileostomía hasta el 8º día
evitar antagonismo del efecto [Link] de ingreso por lo que inicialmente se alimenta mediante
Prismasol es un líquido de reposición que presenta nutrición parenteral y al 12º día se inicia alimentación
en su composición 1.75 mmol/L de Calcio por enteral.
tanto no está indicado en este paciente.
b. Las guías para la selección de catéter pueden variar 5. ¿Qué consideración tendría en
de unos hospitales a otros, sin embargo, un catéter cuenta a la hora de preparar la nutrición
de 7 Fr es ser adecuado para una terapia extrarrenal parenteral de este paciente?
en un paciente de 6 meses. A continuación, se
presenta una tabla guía para la elección de catéter a. Se debe buscar un balance proteico negativo.
según el peso: b. Los lípidos deben constituir alrededor del 50% de
las calorías no proteicas
c. Si persiste plaquetopenia < 100000/uL habrá que
Peso Nº luces Calibre limitar los aportes de lípidos
< 3 – 4kg 2 5,5 Fr o 18G d. Un aumento de la pCO2 podría indicar un aporte
1 4Fr (2 catéteres) de glucosa insuficiente
e. Las proteínas deben constituir alrededor del 30%
4 – 20 kg 2 6,5 – 7 Fr de las calorías totales
> 20 kg 2 8 – 11 Fr
La respuesta correcta es la c.
Tabla 1.
a. El aporte proteico debe idealmente ser
c. Para pacientes de menos de 15 kg (lactante monitorizado y ajustado en función de la excreción
de 6 meses), un filtro HF20 es adecuado. A de nitrógeno urinario y el mantenimiento de un
continuación, se presenta una tabla guía para la balance proteico positivo. Un balance proteico
elección de filtro según el peso (Tabla 2). negativo puede suponer una pérdida de masa
d. Para la anticoagulación con citrato se necesita muscular que se relaciona con malos resultados
una solución de citrato en la báscula de PBP en el paciente crítico, mientras que aportes altos
(bomba previa de sangre). El objetivo esinhibir de proteínas se asocian a una disminución de la
la coagulación tan pronto como la sangre entra mortalidad.
en el set y se consigue utilizando el punto de b. Los lípidos deben suponer el 25 – 40% del aporte
infusión PBP situado más cerca del puntode calórico. Su administración es importanteya que
entrada del paciente. En pacientes pediátricos se aportan ácidos grasos esenciales (AGE), una
suelen utilizar soluciones con baja concentración elevada densidad calórica aumentando poco la

Peso Filtro Flujo sangre Flujo mínimo Volumen

< 10kg HF 20 35 – 80 mL/min 10 mL/min 60 mL
< 25 kg M 60 35 – 80 mL/min 40 mL/min 93 mL
> 25kg M 100 60 – 180 mL/min 60 mL/min 152 mL

Tabla 2.

39
 osmolaridad de la preparación y evitan los efectos - En ausencia de vía venosa, Midazolamintranasal,
secundarios de la sobrecarga de glucosa. intramuscular y Diazepam rectal serían opciones
c. En situaciones de infección grave,hiperbilirrubinemia, aceptables como fármaco de primera elección.
trombocitopenia, coagulopatía, insuficiencia hepática, El paciente cuenta con una vía venosa por lo cual
neumopatía y síndrome colestático, algunos autores no tendría sentido utilizar la vía rectal. Por otro
recomiendan reducir el aporte de lípidos,manteniendo lado, el paciente ya ha recibido varias dosis de
una cantidad mínima. El aporte máximo no debe Midazolam iv y, pasados 10 minutos, estamos ante
superar los 3 g/kg/día ya que es la máxima capacidad un estatus epiléptico establecido, por lo que estaría
de los lactantes para oxidar los lípidos. indicado pasar a la siguiente línea de tratamiento.
d. El aporte excesivo de glucosa produce aumento b. Hasta el 40% de los estatus epilépticos, sobre todo
de la lipogénesis y del depósito de grasa en tejidos en estatus epiléptico convulsivo, no responden a
con la consecuente esteatosis, aumento de VLDL benzodiacepinas (estatus epiléptico establecido),
triglicéridos y podría causar aumento de la por lo que precisan un tratamiento con fármacos
producción de CO2 y de las necesidades de antiepilépticos intravenosos de segunda línea.
ventilación mecánica. La segunda línea de tratamiento debería comenzar
e. Las proteínas deben suponer el 10 – 15% del idealmente a los 10 minutos del inicio de la crisis.
aporte calórico. Es lo primero que debe calcularse Los fármacos más utilizados históricamente en
ya que determinarán el resto del aporte calórico esta línea han sido Fenobarbital (especialmente
no proteico. El aporte proteico mínimo en el en menores de 12 meses), Fenitoína, Ácido
niño crítico es de 1,5 g/kg/día. Se debe guardar Valproico y Levetiracetam, sin embargo, en los
la relación nitrógeno/kcal no proteicas igual o últimos años se están publicando series con otros
superior a 150 calorías no proteicas por cada antiepilépticos más nuevos como Lacosamida.
gramo de nitrógeno, aunque en condiciones de Actualmente no existe evidencia de que ningún
estrés elevado puede llegarse a una relación 80:1. fármaco sea claramente superior otro por lo que
Desde su ingreso, el paciente presenta NIRS cerebrales en este paciente podríamos utilizar cualquiera de
normales. A las 12 horas inicia crisis epilépticas motoras los cinco fármacos mencionados.
consistentes en clonias de las 4 extremidades que no ceden c. d. e. Si el estatus epiléptico no cede con los fármacos
a pesar de bolos de Midazolam. de primera y segunda línea a dosis correctas
estamos ante un estatus epiléptico refractario, que
6. ¿Cuál de los siguientes fármacos requiere un tratamiento más agresivo.
utilizaría pasados 10 min sin respuesta a En esta fase, todavía son más escasos los datos sobre
midazolam? la eficacia de los distintos tratamientos disponibles,
en general fármacos anestésicos, e idealmente con
a. Diazepam rectal. monitorización continua del EEG para titular las
b. Levetiracetam. dosis hasta conseguir el cese de la actividad comicial o
c. Propofol. un patrón de brote-supresión.
d. Ketamina. Los fármacos utilizados en esta línea se
e. Tiopental. administran en perfusión continua y son Midazolam,
Propofol y Tiopental.
La respuesta correcta es la b. El paciente recibe bolo de Levetiracetam, a pesar
de lo cual no se consigue respuesta, por lo que se decide
a. Como fármaco de primera línea tradicionalmente administrar bolo de Fenobarbital, con lo que se consigue
se ha utilizado Diazepam rectal mientras se controlar el estatus. Se pauta Fenobarbital como
consigue un acceso venoso. No existe un fármaco tratamiento de base, con el cual se consigue un control
ni ruta de administración claramente superior al total de crisis el 4º día de ingreso. En RMN cerebral se
resto. objetivan lesiones isquémicas múltiples.
- Midazolam bucal, intranasal o intramuscular Tras evolución favorable a todos los niveles pasa a
es tan eficaz o más eficaz que Diazepam i.v. y planta para continuación de cuidados. Al alta moviliza
Diazepam rectal las cuatro extremidades de manera normal y simétrica y
- Midazolami.v. es tan eficaz como Diazepam i.v. presenta fijación de la mirada intermitente.
o Lorazepam i.v.

40
Bibliografía 5. Ole Siggaard-Andersen, Annette Ulrich, Ivar H. Gothgen.
1. Arellano, J. (n.d.). Sisinio de Castro. Manual de patología Classes of tissue hypoxia. Acta AnaesthesiolScand 1995: 39:
general. Elsevier, 7ª Edición (2013). Supplementum 107, 137-142.
2. John E. Hall PhD, Arthur C. (n.d.). Guyton & Hall 6. Protocolos de la SECIP.
Fundamentos de Fisiología. Elsevier, 13º Edición (2016).
3. López-Herce, Calvo, Rey, Rodríguez-Núñez. Manual de
Cuidados Intensivos Pediátricos. Publimed, 5ª Edición (2019).
4. Nichols, D. and Shaffner, D. (n.d.). Rogers’ textbook of
paediatric intensive care. Wolters Kluwer, 5ª Edición (2015).

41
NO SOLO UNA SEPSIS MÁS. CUANDO LAS COSAS NO
SON LO QUE PARECEN
Autora: Sara de la Mata Navazo. Tutora: Sarah Nicole Fernandez Lafever. Hospital General Universitario
Gregorio Marañón.

Se presenta el caso de una paciente de 4 años, sin sospecha diagnóstica debe ser sepsis y se debe iniciar
antecedentes personales de interés. Había consultado en tratamiento de inmediato.
urgencias de un hospital periférico por fiebre de hasta 39, La artritis idiopática juvenil puede debutar con
5 ºC de 4 días de evolución, asociada a cuadro catarral, exantema y afectación sistémica, aunque con un
exantema máculo-petequial generalizado y deposiciones curso más subagudo y, aunque no en todos los casos,
líquidas, así como decaimiento progresivo. afectación articular. Asimismo, la PTI cursa con
En la exploración física en el hospital de origen se trombopenia que puede estar desencadenada por
objetivó el exantema descrito, hiperemia faríngea con un proceso agudo, pero no justificaría el resto de las
exudado blanquecino bilateral y taquicardia. alteraciones analíticas descritas.
Se extrajeron hemocultivo y cultivo del exudado La paciente ingresó en la Unidad de Cuidados
faríngeo y se realizó una analítica sanguínea en la que Intensivos Pediátricos (UCIP) del hospital de origen en
destacaba trombopenia (23.000 plaquetas), leucopenia tratamiento con ceftriaxona intravenosa. Allí, presentó
(1400 leucocitos, 400 leucocitos y 800 neutrófilos), INR empeoramiento clínico con progresión a fallo multiorgánico,
de 1.49, hipertransaminemia (GOT: 886 U/L, GPT: por lo que se decidió traslado a la UCIP de nuestro centro
286 U/L, GGT: 141 U/L), LDH de 6238 U/L e con los siguientes problemas:
hiponatremia de 126 mEq/L. Asimismo, se objetiva PCR – Inestabilidad hemodinámica que precisaba soporte
de 8.4 mg/dL y procalcitonina de 38.8 mcg/L. con hasta tres drogas vasoactivas.
– Fallo renal oligoanúrico con balance positivo de +
4500 ml desde el ingreso. Se había intentado realizar
1. Ante los datos referidos, ¿cuál es la diálisis peritoneal, que había resultado inefectiva.
principal sospecha diagnóstica? – Coagulopatía que había precisado trasfusiones
repetidas de plasma, plaquetas y hematíes, así como
a. Debut de leucemia aguda. administración de fibrinógeno y vitamina K.
b. Sepsis bacteriana. – Hipoxemia por edema pulmonar/SDRA que
c. Enfermedad exantemática de origen viral. requirió intubación y ventilación mecánica invasiva
d. Artritis idiopática juvenil. en las primeras 24h de ingreso.
e. Púrpura trombocitopénica autoinmune (PTI). – Fiebre persistente con procalcitonina máxima de 50
mcg/L, aislamiento de S. aureus meticilin sensible
La respuesta correcta es la b. en broncoaspirado y cultivo faríngeo y neumococo
en broncoaspirado. Dado el antecedente de
La paciente presenta un cuadro de fiebre elevada faringoamigdalitis y la clínica de shock, se interpretó
de varios días con exantema, exudado faríngeo y como un Síndrome de Shock Tóxico (SST), por lo
decaimiento. Además, en la analítica se objetivan que en el momento del traslado recibía tratamiento
marcadores infecciosos elevados, como son la Proteína con meropenem, vancomicina, clindamicina y
C Reactiva (PCR) y la procalcitonina. La presencia doxicilina.
de coagulopatía leve (INR de 1,49), trombopenia
y leucopenia son signos de sepsis grave, aunque
también podrían presentarse en un caso de aplasia
medular o debut de leucemia aguda. Para establecer
su diagnóstico de certeza, sería necesario realizar un
estudio de médula ósea. No obstante, la principal

42
2. ¿Cuál de los siguientes no es un 3. ¿Cuál es una indicación de
criterio diagnóstico del síndrome del plasmafiltración en las unidades de
shock tóxico estafilocócico? cuidados intensivos pediátricos?
a. Fiebre elevada. a. Sepsis severa con alteración de la coagulación y/o
b. Exantema generalizado. alteración hemodinámica grave.
c. Afectación de tejidos blandos. b. Rechazo humoral de órgano sólido.
d. Hipotensión arterial. c. Síndrome urémico-hemolítico.
e. Descamación cutánea. d. Otras enfermedades autoinmunes con anticuerpos
circulantes (LES, PTT, glomerulonefritis aguda,
La respuesta correcta es la c. etc).
e. Todas las anteriores son correctas.
El síndrome del shock tóxico (SST) es un
cuadro de shock brusco, acompañado de fracaso La respuesta correcta es la e.
multiorgánico y secundario a la presencia de toxinas
producidas por una infección por Staphilococcus La plasmafiltración o recambio plasmático
aureus (shock tóxico estafilocócico) o Streptococcus terapéutico consiste en la extracción de un volumen
pyogenes (shock tóxico estreptocócico). Dichas toxinas determinado de plasma y su sustitución por un
actúan como superantígenos, activando las células T y líquido de reposición. Está dirigida a: disminuir
desencadenando una producción masiva de citoquinas factores específicos causantes de enfermedad como
que provoca una respuesta inflamatoria sistémica con (autoanticuerpos, inmunocomplejos circulantes,
hipotensión y fallo multiorgánico secundario. paraproteinas, toxinas endógenas o exógenas, etc.),
Los criterios diagnósticos del síndrome del shock sustituir factores deficitarios del plasma con su
tóxico estafilocócico aparecen recogidos en la Tabla infusión posterior o modular la respuesta inmune.
1. La afectación de tejidos blandos es típicamente Las indicaciones más frecuentes en los pacientes
característica del shock tóxico estreptocócico, llegando ingresados en Unidades de Cuidados Intensivos
a cursar con gangrena o fascitis necrotizante. Pediátricos son:
– Sepsis severa con alteración de coagulación y/o
1. Fiebre ≥ 38,9ºC alteración hemodinámica grave.
2. Exantema macular difuso – Rechazo de órganos o tratamiento previo a
3. Descamación, a partir de 1 – 2 semanas trasplante en pacientes sensibilizados.
del inicio de síntomas – Microangiopatías trombóticas (síndrome
4. Hipotensión arterial urémico hemolítico, púrpura trombocitopénica
5. Afectación multisistémica (≥ 3 órganos): trombótica, etc.).
gastrointestinal, muscular, mucosas, – Lupus eritematoso sistémico.
renal, hepático, hematológico o SNC – Glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva
6. Negatividad de cultivos para otros o segmentaria y focal.
microorganismos – Otras indicaciones: síndrome de Guillain Barré,
intoxicaciones, pancreatitis, hipertrigliceridemia,
Tabla 1. Criterios diagnósticos del SST estafilocócico. miastenia gravis, etc.
Una vez iniciados los ciclos de plasmafiltración, se
Al ingreso en nuestro centro, se inició hemodiafiltración observó una mejoría clínica muy significativa, permitiendo
veno-venosa continua, y, ante la presencia de fallo suspender soporte inotrópico y respiratorio, además de
multiorgánico con trombopenia en contexto de shock descenso de los reactantes de fase aguda y normalización
séptico/tóxico, se realizaron 5 sesiones de plasmafiltración de la coagulación en las siguientes 48 horas.
y administración de inmunoglobulinas. No obstante, a pesar de la mejoría clínica, persistían
la fiebre y de las citopenias (anemia, trombopenia y
leucopenia), hipertigliceridemia progresiva (cifra máxima
de triglicéridos de 800 mg/dl), hipofibrinogenemia
(fibrinógeno mínimo de 44 mg/dl), y elevación marcada
de ferritina hasta un máximo de 50.320 mcg/L. Ante la

43
sospecha de síndrome hemofagocítico secundario, se realizó Este síndrome puede ser primario (genético) o
un aspirado de médula ósea, donde se observó incremento secundario, siendo ambos casos clínicamente similares.
de histiocitos con hemofagocitosis. Existen multitud de factores capaces de desencadenar
Además, la paciente presentaba exantema macular al un SHF, debido a una estimulación intensa de la
ingreso, que progresó hasta formar placas confluentes, con inmunidad celular: infecciones (virus, bacterias,
afectación de tronco, miembros y región facial, así como hongos y parásitos, siendo los más típicos el VEB y
palmas y plantas (Figura 1). Se realizó biopsia cutánea la leishmaina), neoplasias (típicamente el linfoma),
de las lesiones, con diagnóstico de dermatitis perivascular enfermedades reumatológicas (generalmente la AIJ),
superficial, sin objetivarse imágenes de hemofagocitosis. u otro tipo de enfermedades metabólicas y de depósito
(Gaucher, aciduria mevalónica, etc).
Respecto a las formas genéticas de SHF, se han
descrito mutaciones en múltiples genes, siendo el
más clásico el PRF1 (FHL2) que codifica la proteína
perforina, responsable de hasta un 35% de los casos
genéticos.

5. ¿Cuál de los siguientes no es un

criterio de síndrome hemofagocítico?
a. Trombocitosis.
b. Fiebre persistente.
Figura 1. Imagen del exantema cutáneo generalizado y
confluente. c. Hipertrigliceridemia con hipofibrinogenemia.
d. Niveles elevados de ferritina.
4. ¿Cuál de las siguientes entidades e. Presencia de hemofagocitosis en el aspirado de
puede desencadenar un síndrome médula ósea (MO).
hemofagocítico? La respuesta correcta es la a.

a. Leishmaniasis visceral. Los criterios diagnósticos incluyen parámetros

b. Artritis idiopática juvenil (AIJ). clínicos y analíticos (Tabla 2). Fueron establecidos en
c. Linfoma. 1991 y revisados en 2004.
d. Déficit genético de perforina. No todos los criterios diagnósticos se encuentran
e. Todas las anteriores son correctas. presentes inicialmente, siendo la progresión en la
presentación de los criterios lo que debe alertar al
La respuesta correcta es la e. médico de la presencia de un SFH. En ocasiones, es
difícil distinguir la activación macrofágica patológica
El síndrome hemofagocítico (SHF) o que se produce en el SHF de aquella fisiológica
linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome que se produce en sepsis, enfermedades malignas
clínico producido por una activación inadecuada del o autoinmunes. Además, aunque los hallazgos
sistema inmune. Puede darse en pacientes de cualquier microbiológicos confirmen una infección, ésta puede
edad, aunque es más frecuente en la infancia. ser la desencadenante del SHF.
Este síndrome consiste en una hiperactivación El objetivo del tratamiento del SHF es la
de los macrófagos, que liberan una gran cantidad de supresión y control de la hiperinflamación. En las
citoquinas, provocando daño tisular que lleva al fallo formas genéticas, el único tratamiento curativo es el
multiorgánico (FMO). Estos macrófagos además trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH).
fagocitan las células sanguíneas, provocando citopenias Las diferentes modalidades de tratamiento están
y el patrón de hemofagocitosis en médula ósea (MO) basadas en el protocolo HLH-2004, e incluyen
y otros órganos. Sin embargo, esta hemofagocitosis no corticoides (generalmente dexametasona 10 mg/m2),
es patognomónica y tampoco necesaria para establecer inmunosupresores como la ciclosporina y el etopósido,
el diagnóstico. o anticuerpos monoclonales.

44
 SHF familiar o de causa genética identificada
Criterios clínicos y de laboratorio (deben cumplirse 5 de 8)
1. Fiebre ≥ 38,5 ºC
2. Esplenomegalia
3. Citopenias
• Hemoglobina < 9 g/dL
• Plaquetas < 100.000/mm3
• Neutrófilos < 1000/mm3
4. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia
• Triglicéridos en ayunas ≥ 3 mmol/L
• Fibrinógeno < 150 mg/dL
5. Ferritina > 500 mcg/L
6. sCD25 ≥ 2400 U/ml
7. Descenso o actividad de actividad citotóxica NK
8. Hemofagocitosis en médula ósea, LCR o ganglios linfáticos

Tabla 2. Criterios diagnósticos del síndrome hemofagocítico (protocolo HLH 2004). sCD25: CD25 soluble.

6. ¿Cuál de los siguientes datos es más La hemofagocitosis, aunque por su nombre puede
sugestivo de síndrome hemofagocítico parecer específica del SHF, únicamente es uno de los
que de sepsis? ocho criterios del síndrome, pudiendo estar ausente
al diagnóstico, y se ha descrito como presente en las
a. Hipertrigliceridemia. autopsias de hasta un 83% de pacientes con sepsis.
b. Hiperferritinemia. Respecto al descenso de los valores de fibrinógeno,
c. Fiebre. aunque también es un reactante de fase aguda y suele
d. Hemofagocitosis. estar elevado en los pacientes con sepsis, se encuentra
e. Hipofibrinogenemia. disminuido en los pacientes afectos de coagulación
intravascular diseminada (CID).
La respuesta correcta es la b. Ante la evolución clínica de la paciente, se inició
tratamiento con dexametasona 10 mg/m2/día y etopósido,
En ocasiones puede ser complejo diferenciar objetivándose mejoría clínica y analítica con descenso
clínicamente la sepsis del síndrome hemofagocítico, progresivo de las cifras de ferritina, normalización
ya que en ambas situaciones existe un estado de la anemia y la leucopenia, así como de los valores de
hiperinflamatorio con elevados niveles de citoquinas fibrinógeno y triglicéridos.
circulantes. Se realizó estudio inmunológico en el que se objetivó
La elevación de los niveles de ferritina es el linfopenia profunda, detectándose expresión de perforina
marcador más específico de SHF, sobre todo cuando y granzima intracelulares en las células NK de la
éstos superan los 7.500 – 10.000 ng/ml. Aunque la paciente, descartándose la etiología primaria del síndrome
ferritina es un reactante de fase aguda, sus valores en hemofagocítico. No se realizaron niveles de sCD25 por no
la sepsis nunca llegan a alcanzar los objetivados en el disponibilidad de la técnica.
SHF, encontrándose generalmente por debajo de los Sin embargo, esta mejoría se acompañó de hipertensión
850 ng/ml. arterial progresiva de difícil control, que precisó de
La hipertrigliceridemia, pese a ser uno de los tratamiento antihipertensivo con hasta seis fármacos.
criterios de síndrome hemofagocítico, es un hallazgo Además, presentaba persistencia de la trombopenia e
asociado con inflamación sistémica y sepsis, llegando insuficiencia renal persistente, con un filtrado glomerular
a alcanzar niveles similares a los objetivados en por cistatina mínimo de 10 mL/min/1,73 m2 e
el SHF. La fiebre suele estar presente en ambos imposibilidad de retirada de la hemodiafiltración veno-
síndromes, si bien en el caso del SHF tiene un venosa continua (HDFVVC).
carácter habitualmente subagudo y prolongado.

45
7. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica en El denominado Síndrome Hemolítico Urémico
este momento? (SHU) es una MAT típicamente caracterizada por
la afectación de la función renal. El SHU típico es
a. Esta evolución es la habitual en un SHF secundario a una infección bacteriana, clásicamente
con tratamiento inmunosupresor, ya que la E. coli productora de toxina Shiga, aunque también
dexametasona puede ser responsable de la puede aparecer en contexto de infecciones por S.
hipertensión arterial. pneumoniae. El síndrome hemolítico urémico atípico
b. Podría tratarse de una microangiopatía trombótica (SHUa) tiene como origen un desequilibrio de origen
(MAT), ya que presenta insuficiencia renal, genético entre los factores activadores y reguladores
trombopenia e hipertensión. de la actividad del complemento, que ocasiona una
c. La paciente presenta hipertensión secundaria hiperactivación de la vía alternativa y que son los
a una sobrecarga hídrica, por lo que habría que responsables de la aparición del cuadro clínico.
ajustar los parámetros de HDFVVC. El tratamiento con eculizumbab ha demostrado
d. La persistencia del daño renal se debe a la lesión disminuir la mortalidad de los pacientes con SHU
secundaria sobre el daño renal agudo inicial, secundaria a alteración del sistema del complemento.
probablemente debido al tratamiento con Dado los resultados del estudio genético del
etopósido. complemento no se conocen de forma inmediata,
e. Se ha producido una trombosis de la arteria se propone su uso en aquellos pacientes en los que
renal, con hipertensión secundaria, desarrollo de no existe un déficit de ADAMTS13 y tampoco un
insuficiencia renal y consumo de plaquetas. desencadenante infeccioso claro.
Recientemente se ha publicado un artículo
La respuesta correcta es la b. (Gloude et al, 2020) en el que se describe la presencia de
microangiopatía trombótica en el 70% de una cohorte
Las microangiopatías trombóticas (MAT) son de pacientes con SHF refractario a tratamiento de
una serie de síndromes heterogéneos que tienen como primera línea atendidos en un centro de referencia
resultado común la presencia de daño vascular endotelial. entre 2012 y 2018. Estos pacientes presentaban
Las MAT pueden ser primarias o de causa genética, hipertensión arterial refractaria y no explicada por el
como las mutaciones en los genes del complemento, tratamiento con dexametasona. Los autores postulan
o adquiridas, como es el déficit de ADAMTs 13, y que aquellos pacientes con alteraciones genéticas en
la exposición a determinados microorganismos o el sistema del complemento son más propensos a una
fármacos. activación masiva del mismo durante el SHF.
La clínica cardinal de las MAT incluye anemia, Ante la persistencia de insuficiencia renal con
trombopenia y alteración de distintos órganos o sistemas. trombopenia e hipertensión arterial refractaria, con
El daño endotelial favorece la agregación plaquetaria en niveles normales de ADAMTS-13 en sangre, se sospechó
el lecho microvascular (responsable de la trombopenia), la presencia de un síndrome hemolítico urémico atípico,
reduciendo la luz vascular. El paso de los eritrocitos por lo que se inició tratamiento con eculizumab.
a través de los vasos obstruidos provoca la ruptura de A partir de ese momento, la función renal fue
estos, dando lugar a anemia con datos de hemólisis recuperándose progresivamente, permitiendo suspender
(presencia de esquistocitos en el frotis de sangre la hemodiafiltración veno-venosa continua tras 18
periférica, elevación de la LDH, etc.). La obstrucción días de ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos.
del lecho vascular distal da lugar a hipoperfusión y daño También mejoró la tensión arterial, aunque al alta de la
de los distintos órganos y sistemas (riñón en forma UCIP, tras 25 días de ingreso, aún precisaba tratamiento
de proteinuria o daño renal agudo, gastrointestinal, con hidralazina intravenosa, amlodipino y clonidina
hipertensión arterial, etc.). También es frecuente la enterales.
activación de la parte terminal del complemento. Clínicamente no presentó ningún déficit neurológico,
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica pero en la resonancia magnética cerebral se observaron
(PTT), es una microangiopatía trombótica secundaria microsangrados supra e infratentoriales, compatibles con
a un déficit, congénito o adquirido, de una proteína afectación del sistema nervioso central en el contexto de
denominada ADAMTS13, que en condiciones microangiopatía trombótica.
normales inhibe la formación de trombos plaquetarios La paciente fue dada de alta a su domicilio tras dos
en el endotelio. meses y medio de hospitalización. Se realizó seguimiento

46
ambulatorio en las consultas de onco-hematología y 4. Nakakura H, Ashida A, Matsumura H, Murata T, Nagatoya K,
nefrología infantil, objetivándose recuperación progresiva Shibahara N et al. A Case Report of Successful Treatment With
de la función renal y mejoría del control de la hipertensión Plasma Exchange for Hemophagocytic Syndrome Associated
arterial, aunque aún un año después precisa tratamiento With Severe Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis in an Infant
con dos fármacos antihipertensivos orales. Girl. Therapeutic Apheresis and Dialysis. 2009;13(1):71-76.
Se realizó estudio genético molecular del sistema 5. Machowicz R, Janka G, Wiktor-Jedrzejczak W. Similar but not
del complemento, encontrándose la presencia de un the same: Differential diagnosis of HLH and sepsis. Critical
polimorfismo genético de riesgo en el gen MCP en Reviews in Oncology/Hematology. 2017;114:1-12.
homocigosis, que predispone al desarrollo de un Síndrome 6. Henter J, Horne A, Aricó M, Egeler R, Filipovich A, Imashuku
Urémico Hemolítico atípico. Se espaciaron progresivamente S et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines
las dosis de eculizumab hasta su suspensión 11 meses for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatric Blood &
después del ingreso en UCIP. Cancer. 2007;48(2):124-131.
7. George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic
microangiopathy. N Engl J Med. 2014 Aug 14;371(7):654-66.
8. Contreras E, de la Rubia J, del Río-Garma J, Díaz-Ricart M,
Bibliografía García-Gala J, Lozano M. Guía diagnóstica y terapéutica de las
microangiopatías trombóticas del Grupo Español de Aféresis.
1. López-Herce J, Calvo C, Rey C, Rodríguez-Núñez A. Manual Medicina Clínica. 2015;144(7):331.e1-331.e13.
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extrarrenal continua, filtrado plasmático y MARS. Quinta Marsh R et al. Thinking Beyond HLH: Clinical Features of
edición. 2019. Patients with Concurrent Presentation of Hemophagocytic
2. Chuang Y, Huang Y, Lin T. Toxic Shock Syndrome in Children. Lymphohistiocytosis and Thrombotic Microangiopathy.
Pediatric Drugs. 2005;7(1):11-25. Journal of Clinical Immunology. 2020;40(5):699-707.
3. Astigarraga I, Gonzalez-Granado L, Allende L, Alsina L.
Síndromes hemofagocíticos: la importancia del diagnóstico y
tratamiento precoces. Anales de Pediatría. 2018;89(2):124.e1-
124.e8.

47
AISLAMIENTO PULMONAR SELECTIVO CON CATÉTER
FOGARTY COMO TRATAMIENTO DE FUGA AÉREA
PERSISTENTE
Autora: Beatriz Jiménez Jurado. Tutor: Jesús de la Cruz Moreno. Hospital Universitario de Jaén.

Lactante de 5 meses de vida consulta en Urgencias 2.3 mmol/L, EB -3.3 mmol/L, HCO3 21.6 mmol/L.
Pediátricas por dificultad respiratoria, tos y mucosidad Sistemático de orina: pH 6, densidad 1035, leucocitos
de 3 días de evolución. En las últimas 12 horas, asocia y nitritos negativos. Radiografía de tórax (Figura 1):
fiebre (pico máximo 39 °C) y empeoramiento del trabajo sobrecarga hiliar derecha e infiltrado basal derecho.
respiratorio, motivo por el que se deriva a Hospital de En Observación de Urgencias, se inicia oxigenoterapia
Referencia desde Atención Primaria para valoración. No en gafas nasales a 2 lpm, con empeoramiento clínico
antecedentes clínicos de interés. No alergias medicamentosas progresivo, persistiendo taquicardia hasta 205 lpm,
conocidas. Correctamente vacunada según calendario taquipnea hasta 56 rpm, tiraje intercostal y subcostal
vacunal. moderados y quejido respiratorio constante, motivo por el
Exploración física: Mediano estado general con buena que se decide ingreso en UCIP para soporte respiratorio.
coloración y perfusión. Buena hidratación y nutrición. No
exantemas ni petequias. Fontanela anterior normotensa. 1. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha
Tiraje intercostal y subcostal moderados con quejido inicial?
respiratorio. Auscultación cardiorrespiratoria (ACR):
tonos rítmicos, sin soplos. Subcrepitantes bilaterales a. Bronconeumonía bacteriana.
e hipoventilación basal derecha. Abdomen blando y b. Bronquiolitis.
depresible, sin masas ni megalias. Peso: 8.8 kg. Constantes c. Asma bronquial.
iniciales: FC 199 lpm, FR 52 rpm, TA 105/45 mmHg, d. Tos ferina.
SatO2 86%, Tª 37.5 °C. e. Laringotraqueitis.
Pruebas complementarias: Analítica sanguínea:
Hemograma: Hb 11.7 g/dL, Hto 35.8%. Plaquetas La respuesta correcta es la b.
327000. Leucocitos 5360 (N 2680 L 2250). Bioquímica:
glucosa 143 mg/dL, función renal, transaminasas, Según la edad y las pruebas complementarias, la
proteínas totales e iones normales. PCR 30 mg/L. PCT respuesta correcta es la b. La bronquiolitis se define
1.38 ng/mL. EAB: pH 7.35, pCO2 39.2 mmHg, Láctico como una infección aguda viral con inflamación,
aumento en la producción de moco, edema y
necrosis de células epiteliales de bronquios distales y
bronquiolos terminales. Es la causa más frecuente de
ingreso hospitalario en lactantes menores de 12 meses,
requiriendo el 10% ingreso en UCIP por insuficiencia
respiratoria aguda. La bronconeumonía bacteriana
es una infección aguda del parénquima pulmonar a
considerar ante la presencia de fiebre, tos, dificultad
respiratoria y taquipnea; todos ellos presentes. Sin
embargo, la edad y las pruebas complementarias
orientan a otra etiología como causante del cuadro en
el momento del ingreso. El asma bronquial es una
enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por
obstrucción reversible de la vía aérea y es la enfermedad
crónica más frecuente en la infancia, donde una
Figura 1. Radiografía de tórax inicial.

48
anamnesis completa que indique la existencia de relacionan con infecciones piógenas cutáneas y,
episodios similares previos es fundamental para su en menor frecuencia, con neumonía necrotizante
diagnóstico. La laringotraqueitis como obstrucción grave.
de la vía aérea superior se diagnostica clínicamente y d. Su positivad no es importante en el manejo
su signo clínico guía es el estridor, no presente en la terapéutico al no implicar cambios en el
paciente. La tos ferina es la infección aguda del tracto pronóstico.
respiratorio que cursa con paroxismos de tos en accesos, e. Se ha asociado con Staphylococcus aureus
causada por Bordetella pertussis y parapertussis, sin resistente a meticilina (SARM) comunitario .
que en este caso la tos cumpla esas características.
A su ingreso en UCIP, dada la sospecha diagnóstica, La respuesta correcta es la d.
se conecta a oxigenoterapia de alto flujo (OAF) a 8 lpm,
manteniendo saturaciones de oxígeno (SatO2) > 95% Todas las opciones son correctas salvo la d, ya que
y ventilación adecuada con gasometría normal (pH su positividad sí supone un cambio en el manejo de
7.39, PCO2 35.7 mmHg). En la exploración física, los pacientes tras relacionarse ésta con infecciones
persiste dificultad respiratoria con taquipnea (FR 60- más graves y de mayor virulencia.
75 rpm) y tiraje intercostal y subcostal moderados. ACR: A las 48 horas, pese a mejoría inicial, de nuevo,
subcrepitantes y crepitantes bilaterales, de predominio deterioro clínico importante con tiraje universal grave,
derecho. Antígeno de VRS en aspirado nasofaríngeo: aleteo nasal, taquipnea (80 rpm) y taquicardia (180
negativo. lpm). ACR: hipoventilación bilateral con crepitantes
En las siguientes horas, mal estado general en hemitórax derecho. Empeoramiento de acidosis
con palidez cutánea generalizada, tiraje universal respiratoria (PCO2 60 mmHg) en EAB y velamiento
moderado, taquipnea y taquicardia mantenidas así completo de hemitórax derecho y basal izquierdo en
como fiebre persistente con mala respuesta a antitérmicos radiografía de tórax compatible con neumonía (Figura
intravenosos. Control analítico: Serie roja: Hb 10 g/dL, 2).
Hto 29%. Plaquetas 70000. Leucocitos 1860 (N 290,
L 1430). Bioquímica: glucosa 32 mg/dL, función renal,
transaminasas, proteínas totales e iones normales. PCR
293,4 mg/L. PCT 85 ng/mL. PCR de virus respiratorios
en aspirado nasofaríngeo: Metapneumovirus (+).
Pese al diagnóstico y manejo conservador iniciado,
los hallazgos analíticos y la persistencia de la fiebre, hacen
sospechar que el cuadro clínico actual obedezca a etiología
bacteriana, motivo por el que se inicia antibioterapia
empírica intravenosa con Cefotaxima a 200 mg/kg/
día, previa extracción de hemocultivo. A las 48 horas,
crecimiento de Staphylococcus aureus meticilin sensible
(positivo a leucocidina de Panton-Valentine (LPV)) con
antibiograma: sensibilidad a Clindamicina y Cloxacilina,
modificándose, por lo tanto, pauta antibiótica según
sensibilidad referida.
Figura 2. Radiografía de tórax a las 48 horas.
2. ¿Cuál no es una característica
de la LPV producida por cepas de
3. Dado el empeoramiento clínico,
staphylococcus aureus (S. aureus)?
¿cuál es la actitud a seguir?
a. Está producida por menos del 1% de los aislados
de S. aureus. a. Aumentar flujo de OAF.
b. Es una exotoxina producida por cepas de b. Ventilación no invasiva (VNI) en modalidad
Staphylococcus aureus y supone un importante CPAP.
factor de virulencia. c. Ventilación no invasiva (VNI) en modalidad
c. Las cepas de S. aureus productoras de LPV se BIPAP.

49
 d. Intubación orotraqueal (IOT) y conexión a d. Extubación accidental. Intubación orotraqueal.
ventilación mecánica (VM). e. Tubo endotraqueal muy introducido. Retirar
e. Extracción de analítica sanguínea. TET hasta localización adecuada.

La respuesta correcta es la d. La respuesta correcta es la b.

En esta situación, dado el empeoramiento clínico, La lesión pulmonar por barotrauma, sobre un
con alteración en oxigenación y ventilación, así como pulmón ya patológico, se produce por la ruptura
los hallazgos radiográficos, resultaría conveniente la alveolar secundaria a presión transalveolar elevada,
intubación orotraqueal y conexión a ventilación provocando acumulación de aire a diferentes niveles.
mecánica como optimización de la situación clínica. En este caso, el neumotórax definido como
No sería correcto aumentar flujo de OAF, dado que presencia de aire entre ambas pleuras, se caracteriza
el empeoramiento clínico a pesar de este soporte, por taquicardia, taquipnea, dolor, hipoventilación y
confirma el fracaso de la terapia. Como paso previo disminución de SatO2. Radiografía de tórax (Figura
a la intubación orotraqueal, se utiliza la ventilación 3): hiperclaridad, aumento del tamaño y colapso
no invasiva en sus diferentes modalidades para pulmonar derechos con desplazamiento mediastínico
tratar de reducir el trabajo respiratorio, prevenir la contralateral compatible con neumotórax derecho.
fatiga muscular, mejorar la eliminación de CO2 y la
oxigenación, mantener la vía aérea estable y mejorar la
capacidad residual funcional. En este caso, pudiendo
ser una opción correcta, no se consideró por la
situación de gravedad e importante fatiga muscular,
mostrándose la intubación orotraqueal como la opción
más adecuada y que ofrecía mayores posibilidades de
éxito. Extraer nuevo control analítico puede ser útil
para valorar la evolución del proceso, sin embargo, no
es la primera acción a llevar cabo y debe demorarse
hasta la estabilización de la paciente.
Tras empeoramiento clínico, se procede a intubación
orotraqueal con tubo endotraqueal (TET) de 4 cm con balón
a 13 cm en comisura bucal y conexión a ventilación mecánica
en modalidad asistida/controlada para optimización de
situación respiratoria. Los parámetros iniciales son PIP 35
mmHg, para Vt 6 ml/kg, PEEP 5 cmH2O, FIO2 80%, FR
30 rpm, con descenso progresivo de FIO2 hasta 45%. En Figura 3. Neumotórax derecho.
radiografía de tórax, que comprueba localización adecuada
de TET, leve mejoría con persistencia de velamiento Como manejo terapéutico, es fundamental la
de ambas bases pulmonares. Tras 6 horas de VM, igual toracocentesis para colocación de tubo de drenaje
asistencia respiratoria sin permitir alcanzar volúmenes torácico que evacue el aire ectópico y evite su
en el respirador a pesar de volumen garantizado (7 ml/ evolución a neumotórax a tensión, más probable si
kg) junto a hipoventilación franca de hemitórax derecho, se encuentra con conexión a ventilación mecánica.
desaturación brusca e hipotensión arterial que precisó El desplazamiento del TET a uno de los bronquios
perfusión de dopamina hasta 10 mcg/kg/min. produce hipoventilación o atelectasia en el área
pulmonar que no recibe flujo e incluso barotrauma
4. ¿Cuál es la complicación que ha del pulmón ventilado. Tanto el desplazamiento a
ocurrido y qué procedimiento ha de un bronquio como la obstrucción del TET pueden
realizarse? producir aumento del pico de presión inspiratoria
en modalidades de ventilación volumétricas o
a. Obstrucción de TET. Lavado de TET. disminución del volumen corriente en modalidades
b. Neumotórax. Toracocentesis para drenaje. presurométricas. La extubación accidental provoca
c. Derrame pleural. Toracocentesis para drenaje. hipoventilación con disminución de SatO2, confirmado

50
por disminución del volumen espiratorio medido por 100%). Radiografía de tórax: escape aéreo persistente sin
el respirador o ausencia de curva en la capnografía. El reexpansión pulmonar. Se decide cambio a tubo torácico de
derrame pleural definido como la presencia de líquido mayor tamaño (14F) (Figura 4) y conexión a pleur-evac
en espacio pleural posee un período de evolución con aspiración a -10 cmH2O, con franca mejoría, pasando
más prolongado que 6 horas de evolución tórpida de neumotórax a tensión a mediastino centrado y menor
de ventilación mecánica, además, no visualizado en cantidad de aire a nivel pleural derecho.
controles radiográficos previos.
Se procede a toracocentesis en 4° – 5° espacio intercostal
derecho en línea axilar anterior para drenaje de aire
ectópico y colocación de tubo torácico de 8F con conexión a
sistema pleur-evac.

5. ¿Cuál de ellas no es una indicación

de la ventilación de alta frecuencia
oscilatoria (VAFO)?
a. Síndrome de distrés respiratorio agudo.
b. Neumotórax.
c. Enfermedad pulmonar obstructiva grave.
d. Bronquiolitis.
e. Fístula broncopleural .

La respuesta correcta es la c. Figura 4. Neumotórax resuelto.

La VAFO se caracteriza por el uso de volúmenes En las horas siguientes, a pesar de cambio de tubo,
corrientes bajos (1 – 2 ml/kg) a frecuencias persiste la fuga aérea. Para cese de la fuga y favorecer
suprafisiológicas (3 – 15 Hz) sobre una elevada presión su sellado, se procede a intubación selectiva de bronquio
media (PMVA) de distensión alveolar continua. Se principal izquierdo (BPI) con TET 3.5 cm con balón bajo
generan ondas con una determinada amplitud (ΔP) por fibrobroncoscopia. Posteriormente, cese de fuga por drenaje
encima y debajo de la presión que suponen la inspiración localizado en hemitórax derecho sin conexión a aspiración,
y espiración. Todas las opciones son indicaciones de permitiendo disminuir soporte hemodinámico y mejoría
VAFO como técnica de rescate pulmonar en situación en la ventilación. Dada la evolución tórpida, se asocia
de ventilación mecánica convencional optimizada, linezolid al tratamiento antibiótico. A las 24 horas, nuevo
pudiendo incluso considerarse de primera elección en empeoramiento respiratorio comprobándose salida de aire
el caso de la fuga aérea. Sin embargo, en el caso de la por tubo torácico, tras comprobar localización traqueal
enfermedad pulmonar obstructiva grave, no siendo del TET, se intenta recolocarlo en BPI, sin tolerarlo, con
una contraindicación absoluta, debe ser usada con hipoxemia grave e hipotensión severa refractaria a drogas.
cautela dado el riesgo de aumentar el atrapamiento En el momento actual, la sospecha diagnóstica es fuga
aéreo y favorecer la hiperinsuflación dinámica. aérea persistente secundaria a fístula broncopleural sobre
Tras el diagnóstico de escape aéreo y colocación de neumonía necrotizante, definida como la persistencia
tubo de drenaje torácico, se decide cambio a VAFO para de fuga aérea correctamente tratada con pleurotomía
optimización de situación respiratoria. Programación tras 5 días. Sin presentar dichos días de evolución, el
inicial: PMVA 20 cmH2O, Fr 6 Hz, ΔP 60%, consiguiendo empeoramiento clínico era progresivo y la situación
Vthf 1.5 ml/kg, y FIO2 100%, manteniendo SatO2 92%. de extrema gravedad, sin respuesta a optimización de
A pesar de VAFO y tubo torácico, no clara mejoría, con ventilación mecánica y altos requerimientos de soporte
persistencia de acidosis respiratoria (pH 7.21, PCO2 61 vasoactivo, resultando primordial plantear una opción
mmHg), necesidad de asociar noradrenalina hasta 2 mcg/ terapéutica que resuelva la fuga aérea y permita estabilizar
kg/min y parámetros del respirador más agresivos (PMVA la situación actual.
28 cmH2O, Fr 6 Hz, ΔP 80%, Vthf 2 ml/kg y FIO2

51
6. ¿Cuál es el procedimiento a llevar siguientes 48 horas, presenta dos episodios de obstrucción
a cabo ante la sospecha de fuga aérea bronquial izquierda por coágulos de sangre tratados
persistente en el momento actual? con lavados bronquiales con adrenalina 1/100000 sin
respuesta. Desde el punto de vista infeccioso, persiste mala
a. Mantenimiento del drenaje hasta cese de la fuga evolución con aumento, de nuevo, de reactantes de fase
aérea. aguda a pesar de optimización de pauta antibiótica y
b. Pleurodesis química. fiebre elevada, por lo que se decide asociar meropenem al
c. Cierre quirúrgico de fuga aérea. tratamiento.
d. Pleurodesis con sangre autóloga.
e. Aislamiento pulmonar selectivo mediante 7. ¿Cuál es una contraindicación
bloqueador bronquial. de la oxigenación con membrana
extracorpórea (ECMO)?
La respuesta correcta es la e.
a. Insuficiencia respiratoria aguda hipercápnica grave
De las opciones planteadas, mantener el drenaje (PaCO2 > 100 mmHg durante más de 6 horas).
no parece ser una opción adecuada, dada la evolución b. Shock cardiogénico refractario.
tórpida, a pesar de cambio de tubo y conexión a c. Insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica grave
pleur-evac con aspiración. En este momento, el (Índice de oxigenación (IO) > 40 durante más de
cierre quirúrgico y la pleurodesis con sangre autóloga 3 horas).
no parecían opciones a plantear, dada la situación d. Hemorragia intracraneal grave.
de inestabilidad clínica y las malas condiciones del e. Miocarditis o miocardiopatías en espera de
parénquima pulmonar secundarias a la neumonía recuperación o como puente al trasplante.
necrotizante que dificultarían las técnicas. En Pediatría,
el impacto que pudiera tener la pleurodesis química La respuesta correcta es la d.
con talco, adriamicina o tetraciclinas, entre otros, no
es bien conocido. En este caso, por la situación crítica Todas ellas son indicaciones de ECMO utilizada
de la paciente, se decide colocación de catéter Fogarty en patología pulmonar y/o cardiaca muy grave pero
de 3F con balón como aislamiento pulmonar selectivo. potencialmente reversible, en los que el tratamiento
Bajo fibrobroncoscopia, se introduce catéter hasta convencional ha fracasado, en espera de la recuperación
bronquio principal derecho (Figuras 5 y 6), momento en de la función del órgano dañado. La hemorragia
el que se infla balón con 0.3 ml de agua. Tras aislamiento intracraneal grave es una contraindicación absoluta
bronquial, cese de la fuga aérea, con mejoría en oxigenación de ECMO, dado el riesgo hemorrágico asociado al
y situación hemodinámica, aunque precisando FIO2 100% tratamiento anticoagulante requerido para la técnica.
para mantener SatO2 94 – 95%, por lo que se asocia óxido En situación de insuficiencia respiratoria aguda
nítrico 8 – 10 ppm a la terapia. hipoxémica grave, refractaria a todas las medidas
Pese al cese de la fuga aérea, tras colocación de catéter instauradas, se decide traslado a Hospital de Referencia
Fogarty, alteración severa de oxigenación (necesidades de para ECMO venoarterial (VA) requerida durante 37
FIO2 100% para SatO2 91 – 92% e índice de oxigenación días. Se realizó toracoscopia derecha para desbridamiento
29) y ventilación (pH 7.34 PCO2 80 mmHg). En las de paquipleuritis, terapia renal sustitutiva con

Figuras 5 y 6. Catéter de Fogarty en bronquio principal derecho.

52
hemodiafiltración y traqueostomía por dificultad en Bibliografía
el destete. Como complicación, absceso cerebral frontal
derecho con hidrocefalia secundaria, evacuado por 1. A. Martínez de Azagra, A. Serrano, J. Casado Flores. Ventilación
drenaje y requiriendo colocación de válvula de derivación mecánica en recién nacidos, lactantes y niños. Ergon. 2018.
ventrículo peritoneal. Además, precisó amputación de 2. Adnan Majid, Fayez Kheir. Alveolopleural fistula and prolonged
miembro inferior derecho por progresión a gangrena seca, air leak in adults. UpToDate. 2020.
tras canalización arterial femoral derecha con vasoespasmo 3. Arzu Karli, Keramettin Yanik, Muhammet S. Paksu, Gulnar
distal, sin recuperación de perfusión distal a pesar de Sensoy, Alper Aykanat, Meltem Ceyhand. Infección diseminada
retirada precoz de catéter. Tras mejoría clínica, vuelve por Staphylococcus aureus positivo para leucocidina de
a Hospital de Origen, colocándose botón de gastrostomía Panton-Valentine en un niño. Arch Argent Pediatr 2016;114
por sondaje transpilórico prolongado, con mejoría clínica (2):e75-e77.
progresiva, permitiendo decanulación y reinicio de 4. B. Cabeza, S. García Ruíz, M.J. González-Abad, M. Nieto-
alimentación oral, siendo dada de alta a domicilio tras 3 Moro, A. Martínez de Azagra, J. Casado-Flores. Infecciones por
meses de ingreso hospitalario. Staphylococcus aureus en cuidados intensivos: características
clínicas y epidemiológicas. Anales de Pediatría. 2012; vol.77
núm 6 (403-412).
Conclusiones 5. Hoppe PA, Holzhauer S, Lala B, Bührer C, Gratopp A,
Krüger R. Severe infections of Panton-Valentine leukocidin
S. aureus es un patógeno con alta morbilidad en positive Staphylococcus aureus in children. Medicine.
UCIP, siendo el adquirido en la comunidad el que 2019;98:38(e17185).
afecta a niños de menor edad. La inclusión de la vacuna 6. Jennifer W Toth, Abigail B Podany, Michael F Reed,
neumocócica conjugada heptavalente en el calendario Dorothy V Rocourt, Christopher R Gilbert, Peter W Dillon.
vacunal supuso un descenso en las neumonías por Endobronchial occlusion with one-way endobronchial valves:
Streptococcus pneumoniae, reemplazando su lugar las A novel technique for persistent air leaks in children. Journal of
infecciones respiratorias por S. aureus, responsable Pediatric Surgery 50 (2015) 82-85.
del 5% de las neumonías comunitarias y del 10% de
las nosocomiales. Éstas son infecciones graves que
con frecuencia precisan ingreso en UCIP y soporte
respiratorio en forma de ventilación mecánica,
suponiendo especial gravedad las provocadas por
cepas productoras de leucocidina de Panton-Valentine
(LPV). Dicha toxina se ha relacionado con progresión
más rápida de la infección y capacidad para producir
cavitación e infección necrotizante, favoreciendo
el desarrollo de fístula broncopleural secundaria.
Sirva este caso para ilustrar el manejo de la fuga
aérea persistente con aislamiento pulmonar selectivo
mediante catéter Fogarty como medida terapéutica
puente a la solución definitiva.

53
COMPLICACIÓN INFECCIOSA DE LA CANALIZACIÓN
DE UNA VÍA PERIFÉRICA
Autora: Dolores Niño Saco. Tutora: Elena Álvarez. Hospital Universitario La Paz.

Lactante de 32 días de vida, sin antecedentes de interés, Los fármacos no se pueden administrar por vía
ingresa en hospital de referencia por cuadro catarral con fiebre periférica cuando el riesgo de flebitis o de lesión de
elevada (temperatura máxima 39,6 ºC) y decaimiento, sin tejidos si se produce una extravasación es alto. Son
repercusión analítica significativa. Se realiza punción lumbar irritantes o vesicantes cuando su pH es muy alcalino
para estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR): el análisis (>9) o muy ácido (<5) o cuando su osmolaridad es
citoquímico muestra líquido hemático compatible con mayor de 600mOsm. Es esencial informarse sobre las
punción traumática. Ante síndrome febril y decaimiento características de los productos que se prescriben ya
en lactante menor de 3 meses con hematíes en LCR no se que algunos de uso frecuente no se pueden administrar
puede descartar encefalitis y se inicia aciclovir de forma por vía periférica, por ejemplo, el Aciclovir (Figura 2).
empírica por vía intravenosa periférica. Presenta buena En este caso se trata de un paciente en tratamiento
evolución, cede la fiebre en las primeras 24 horas de ingreso con Aciclovir intravenoso durante menos de 5 días.
y todas las pruebas microbiológicas son negativas. Por lo tanto el acceso vascular más adecuado es un
catéter venoso central de inserción periférica o PICC.
Tras una semana de hospitalización presenta un shock
1. ¿Qué acceso vascular es más adecuado séptico: fiebre, taquicardia con frecuencia cardiaca (FC)
en este paciente para la administración de 220 lpm con tensión arterial (TA) alta por dolor (TA
de aciclovir? 100/60 mmHg), cutis reticular, hipoxemia con saturación
de oxígeno (SatO2) de 90% en ambiente. En analítica
a. Catéter venoso central de inserción periférica presenta elevación de reactantes de fase aguda (PCR
(PICC). 106,1 mg/L, PCT 6,98 ng/mL). Requiere medidas
b. Catéter venoso central de inserción central. de estabilización con fluidos (40 mL/kg de suero salino
c. Catéter venoso periférico corto. fisiológico en una hora) en el hospital de origen y se inicia
d. Midline. antibioterapia empírica con ampicilina y cefotaxima.
e. Catéter venoso periférico largo. Se solicita traslado a hospital terciario para ingreso en
Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
La respuesta correcta es la a. En la exploración física a su ingreso en UCI
presenta FC 200 lpm, TA 101/75/68 mmHg, frecuencia
Ante un paciente que requiere un acceso vascular respiratoria 45 rpm, temperatura 38,5 ºC, SatO2 100% con
es necesario elegir el dispositivo más adecuado para oxigenoterapia en cánulas nasales a 2 lpm, relleno capilar
reducir el riesgo de complicaciones: disfunción del inmediato e irritabilidad. En la auscultación cardiaca no
dispositivo, extravasación, flebitis aséptica, trombosis, se objetivan soplos, presenta buena ventilación bilateral
infección, etc. La elección debe basarse en el estado de sin ruidos sobreañadidos y en la exploración abdominal
gravedad del paciente, su capital venoso, la duración no hay hallazgos patológicos. Presenta datos de infección
estimada del tratamiento y las características del de partes blandas en el punto de inserción del catéter
fármaco o fluido a administrar. El siguiente algoritmo venoso periférico en miembro superior izquierdo con
de decisión se podría aplicar para escoger el dispositivo signos de flebitis, celulitis del dorso de la mano y dactilitis
de acceso vascular más adecuado en pacientes no de dos dedos. En la exploración neurológica presenta
críticos (Figura 1). irritabilidad, fontanela anterior es normotensa y la fuerza
y tono son normales.

54
Figura 1. Algoritmo general de selección de catéter en pacientes no críticos de la UCI pediátrica del Hospital La Paz
(Madrid), por el Dr. Mené[Link]: SPC, short peripheral catheter. ECO-LPC, eco-guided long peripheral
catheter. PICC,peripherallyinserted central catheter. Midline,catéter de inserción periférica con punta en vena axilar o
región inguinal. CICC, centrally inserted central catheter. FICC,femorally inserted central catheter. PAC, Port-a-Cath.
t, tunelized.

ph, osmolaridad y riesgo de flebitis en caso de administración por vía periférica

fármaco dilución ph mosmol/L flebitis
5 mg/ml
Aciclovir 10,5 – 11,6 316 Sí
en SF

Figura 2. Reproducida de la tabla “pH, osmolaridad y riesgo de flebitis en caso de administración por vía periférica”.
Pittiruti, M., Scoppettuolo, G,(2017). Manual GAVeCeLT sobre catéteres PICC y Midline.

2. ¿Qué antibióticos elegiría como mes y menores de tres meses. En estos, la cobertura
tratamiento empírico en el shock antibiótica inicial en sepsis comunitaria se hace
séptico de este paciente? habitualmente con vancomicina y cefotaxima, porque
cubren los gérmenes más habituales (incluido S.
a. Ampicilina y cefotaxima. pneumoniae).
b. Cefotaxima y vancomicina. En este caso se trata de una sepsis nosocomial
c. Cefotaxima, vancomicina y profilaxis antifúngica. porque se produce más de 48 horas desde el ingreso
d. Ampicilina y gentamicina. hospitalario. El tratamiento inicial con vancomicina y
e. Cefotaxima, vancomicina y tratamiento cefotaxima cubre las infecciones por gram positivos y
antifúngico. negativos más probables en este contexto: estafilococos
coagulasa-negativos, enterobacterias (Escherichia coli).
La respuesta correcta es la b. En este paciente, que presenta datos de infección
relacionada conuna vía periférica, la vancomicina es
En neonatos con sepsis comunitaria en los que además una buena opción porque cubre el S. aureus
no se ha podido descartar participación meníngea, meticilin-resistente, patógeno frecuente en las
es correcto comenzar el tratamiento empírico con infecciones asociadas a catéter.
ampicilina y cefotaxima. Este paciente tenía 39 días En pacientes ingresados en UCI pediátrica, se ha
en el momento del empeoramiento, por lo tanto se descrito una asociación entre candidemia invasiva y
encuadra en el grupo de pacientes mayores de un los siguientes factores: hospitalización mayor de 15

55
días previo al traslado a UCI, fiebre, trombopenia y El recambio sobre guía en pacientes con sospecha
nutrición parenteral. No existen scores pediátricos de bacteriemia asociada a catéter venoso central
validados que evalúen el riesgo de candidemia no está recomendada y debe realizarse únicamente
invasiva. En adultos, se ha propuesto el “Candida en situaciones excepcionales con alto riesgo de
score” para identificar a aquellos pacientes críticos no complicación si nueva punción.
neutropénicos con colonización por Candida que se Respecto a los catéteres periféricos, el Centro
benefician de un tratamiento antifúngico precoz. El para el Control y Prevención de Enfermedades de
valor de corte es un “Candida score” > 2,5 puntos según Estados Unidos (CDC) recomienda retirarlos si
la siguiente fórmula donde cada factor se considera: aparecen datos de flebitis, infección o malfunción del
presente = 1; ausente = 0. catéter. A diferencia de los pacientes adultos, no está
“Candida score” = nutrición parenteral × 0,908 + recomendado recambiarlos de forma periódica, sino
cirugía × 0,997 + colonización multifocal × 1.112 + únicamente cuando esté clínicamente indicado.
sepsis grave × 2.038. Tras extraer un nuevo hemocultivo y realizar una
punción lumbar, se inicia antibioterapia empírica con
3. Sobre las indicaciones de retirar o cefotaxima y vancomicina y se retira el catéter periférico.
reemplazar un catéter en pediatría, Posteriormente se ajusta antibioterapia con cloxacilina
señale la falsa y clindamicina según resultados microbiológicos:
aislamiento de S. aureus meticilin-sensible en hemocultivo
a. En niños no está indicado el recambio rutinario con resultados negativos de PCR en LCR. Diagnóstico de
de catéteres periféricos para reducir el riesgo de bacteriemia nosocomial por S. aureus meticilin-sensible.
infección si no hay sospecha de complicación. Veinticuatro horas más tarde se asocia daptomicina.
b. Los catéteres venosos periféricos deben retirarse
siempre que existan datos de infección local. 4. ¿Cuál de los siguientes no es un factor
c. Siempre que haya sospecha clínica de infección de riesgo en niños para desarrollar
asociada a catéter, los catéteres venosos centrales bacteriemia por S. aureus?
deben ser retirados inmediatamente sin esperar a
los resultados microbiológicos. a. Edad mayor de 1 año.
d. Cuando haya sospecha clínica de infección b. Colonización nasal por S. aureus.
asociada a catéter, los catéteres venosos centrales c. Nivel socio-económico bajo.
deben ser retirados inmediatamente sin esperar d. Portador de catéter venoso central.
a los resultados microbiológicos únicamente en e. En neonatos, bajo peso al nacimiento y menor
casos seleccionados. edad gestacional.
e. En caso de sospecha de infección asociada a
catéter no está recomendado un cambio sobre La respuesta correcta es la a.
guía (excepto en pacientes con accesos vasculares
difíciles hasta resultados microbiológicos). En pediatría, los factores de riesgo para el
desarrollo de bacteriemia por S. aureus han sido
La respuesta correcta es la c. ampliamente estudiados debido a su alta incidencia.
Aproximadamente un 30% de la población tiene una
Los catéteres venosos centrales pueden ser el foco colonización nasal por S. aureus, que aumenta el riesgo
de infecciones graves ya que pueden actuar como puerta de este tipo de infecciones tanto en la comunidad
de entrada de microorganismos al torrente sanguíneo. como en ambiente hospitalario. Los niños menores
En caso de sospecha de infección de ese origen es de un año presentan mayor incidencia de bacteriemia
necesario valorar la retirada del catéter pero no siempre por S. aureus que los niños mayores. Otros datos que
está indicado hacerlo, especialmente en pediatría. Las aumentan el riesgo son el nivel socio-económico
indicaciones de retirada inmediata de un catéter venoso bajo y portadores de catéteres venosos centrales. En
central son: pacientes hemodinámicamente inestables, las UCI neonatales se ha descrito mayor incidencia
inmunosuprimidos, trasplantados, portadores de de bacteriemias por S. aureus en pacientes con menor
dispositivos intravasculares, supuración en punto de peso al nacimiento y menor edad gestacional.
inserción, bacteriemia o fungemia demostradas.

56
 Suspected and/or proven pediatric SAB

SAB can be suspected and/or proven in the laboratory by MALDI-TOF,

latex agglutination, combined Gram-stain plus coagulase test, PCR, or
automate phenotypic methods (eg. Vitek or Phoenix)

5 aureus identified in blood cultures should always be treated as infection

IV β-lactama (eg, oxacillin or cefazolin) plus IV vancomycina

Consider vancomycin therapeutic monitoring in the setting of proven

MRSA AUC24/MIC ≥ 400

Inmmediate or delayed severe penicillin hypersensitivity:

use vancomycina monotherapy or, alternatively in children ≥ 1 year,
daptomycinb monotherapy

Confirmed SAB

• Pediatric IDC shoul be requested, if available

• Repeat blood cultures 48 to 72 hours after commencing antibiotic therapy, until SAB clearance is demonstrated
• Assess for metastatic foci (eg OAI [most frequent], endocarditis, pneumonia, or venous catheter)
• Transthoracic echocardiography should be performed in children with risk factors for endocarditis or clinical features
suggestive of endocarditis or persisting bacteremia > 72 hours
• Surgical drainage of collection(s), if present, and removal of any potentially infected devices, when feasible
(eg, venous catheter)

MSSA IV β-lactama (eg, oxacillin or cefazolin) plus IV vancomycina

• Cease vacomycin • Cease β-lactam (eg, oxacillin or cefazolin)a

• Continue β-lactam (eg, oxacillin or cefazolin)a • Continue vancomycina or daptomycinb
• Some experts recommend combination therapy to reduce toxin production • Some experts recommend combination therapy to reduce toxin production
in suspected toxin-mediated disease or in those with persisting bacteremiac in suspected toxin-mediated disease or in those with persisting bacteremiac

Treatment duration for pediatric SAB

• The following is recomendedc:

• 7 to14 days of IV therapy for children with SAB
14 days of IV therapy for children with endocarditis and SAB
3 to 6 weeks of IV or oral therapy for childr3en with SAB and acute osteoarticular infectiond

Figura 3. Algoritmo de manejo de la bacteriemia por S. aureus en pediatría. Reproducido de “Clinical Management of
Staphylococcus aureus Bacteremia in Neonates, Children, and Adolescents”, porMcMullan, B. J., Campbell, A. J., Blyth,
C. C., McNeil, J. C., Montgomery, C. P., Tong, S., & Bowen, A. C. (2020). Pediatrics, 146(3).

57
5. ¿Cuál de las siguientes es falsa El siguiente algoritmo se ha propuesto para el
sobre el uso de daptomicina en las manejo de bacteriemias por S. aureus en pediatría
bacteriemias por S. aureus? (Figura 3).
La evolución clínica es desfavorable con persistencia
a. La daptomicina puede ser útil en bacteriemias de la fiebre, elevación de reactantes de fase aguda y focos
con afectación de partes blandas por la buena de tumefacción en pie y pared abdominal. Requiere
penetración en estos tejidos. desbridamiento quirúrgico de las lesiones en la mano y en
b. Los efectos adversos más frecuentes en el uso de el cultivo del exudado recogido crece S. aureus.
daptomicina son neurológicos y musculares. Ante la sospecha clínica de émbolos sépticos se realizan
c. Una de las ventajas del uso de daptomicina es la ecocardiografías transtorácicas seriadas que no objetivan
administración en dosis única diaria. lesiones compatibles con verrugas. No se presenta soplo en la
d. La daptomicina es útil en bacteriemias con auscultación cardiaca. Se realiza estudio de extensión que
afectación pulmonar. incluye fondo de ojo, ecografía hepatoesplénica, PET-TC,
e. No está recomendado su uso en menores de 1 año. ecografía y resonancia magnética cerebral y gammagrafía
ósea. Se identifican múltiples focos sépticos en partes
La respuesta correcta es la d. blandas (absceso en ránula (Imagen 1), colección en pared
abdominal y celulitis del dorso del pie) y osteo-articulares
La daptomicina es un antibiótico glucopéptido que (tenosinovitis purulenta de los tendones extensores de
se ha estudiado para el tratamiento de las infecciones 1º y 2º dedo del pie, artritis de cadera derecha, artritis
por S. aureus meticilin-sensible y meticilin-resistente. sacroilíaca izquierday osteomielitis distal del húmero
No existen estudios de seguridad en menores de un izquierdo (Imagen 2)). Se realiza artrocentesis de cadera
año, por lo que no se recomienda su uso en estos y tratamiento quirúrgico de las lesiones en pie y ránula.
pacientes. Presenta varias ventajas frente a otros Estudio de inmunodeficiencia negativo.
fármacos, como su administración en dosis única
diaria y poca incidencia de efectos adversos. Dentro 6. ¿Cuál de los siguientes datos clínicos
de estos los más frecuentes son los neurológicos y es menos frecuente en un niño con
musculares, es útil la monitorización de CPK en endocarditis infecciosa?
pacientes tratados con este fármaco. En el uso de la
daptomicina es importante tener en cuenta que se ha a. Émbolos sépticos.
demostrado su inactivación por el surfactante, por lo b. Soplo cardiaco de nueva aparición.
que no es un fármaco adecuado para el tratamiento de c. Lesiones de Janeway.
infecciones pulmonares. d. Artralgias o artritis.

Imagen 1. Ecografía de partes blandas muestra colección de localización sublingual entre ambos músculos genioglosos
compatible con ránula. Imagen 2. Gammagrafía ósea compatible con artritis sacroilíaca izquierda artritis sacroilíaca
izquierda y osteomielitis distal del húmero izquierdo.

58
 e. Insuficiencia cardiaca. los nódulos de Osler (dolorosos, a diferencias de las
previas) y las manchas retinianas de Roth.
La respuesta correcta es la c. En cuanto a la patogenia de las endocarditis
infecciosas, normalmente afectan a regiones con
Los hallazgos clínicos en pediatría son variables, flujo sanguíneo de alta velocidad o flujo turbulento
siendo la fiebre el síntoma más frecuente. La lesión que produce una lesión endotelial, predisponiendo
o inflamación valvular puede dar lugar a un soplo a la formación de vegetaciones trombóticas que son
cardiaco o a una insuficiencia cardiaca congestiva. colonizadas por gérmenes. Las endocarditis asociadas
Los émbolos sépticos a vísceras abdominales, sistema a catéteres venosos centrales suelen afectar a las
nervioso central, sistema osteoarticular justifican varios válvulas derechas y se presentan en ocasiones como
de los datos que se pueden hallar en la exploración hipoxemia secundaria a émbolos pulmonares.
física de un niño con endocarditis: artralgias o artritis El diagnóstico de endocarditis infecciosa en
(presentes en el 25% de los niños), síntomas digestivos Pediatría se puede apoyar en los criterios de Duke
o clínica neurológica. modificados (Tabla 2), pero prevalece el juicio clínico
En niños son raras la manifestación en piel de en casos que no cumplan criterios con alta sospecha.
fenómenos vasculíticos como las lesiones de Janeway,

major criteria

1. Blood cultures positive for IE

a. Typical micoorganisms consistent with IE from 2 separate blood cultures:
• Viridans streptococci, Streptococcus gallolyticus (Streptococcus bovis), HACEK group, Staphylococcus aureus, or
• Community-acquired enterococci, in the absence of a primary focus; or
b. Microorganisms consistent with IE from persistently positive blood cultures
• ≥ 2 positive blood cultures of blood samples drawn > 12 h apart; or
• All of 3 or a majority of ≥ 4 separate cultures of blood (with first and last samples drawn ≥ I h apart); or
c. Single positive blood culture for Coixiella burnetti or phase I IgG antibody titre > 1:800

2. Imagin positive for IE

a. Echocardiogram positive for IE:
• Vegetation
• Abscess, pseudoaneurysm, intracardiac fistula
• Valvular perforation or aneurysm
• New partial dehiscence of prosthetic valve
b. Abnormal activity around the site of prosthetic valve implantation detected by 18F-FDG PET/CT
(only if the prosthesis was implanted for > 3 months) or radilabelled leukocytes SPECT/CT
c. Definitive paravalvular lesions by cardiac CT

minor criteria
1. Predisposition such as predisposing heart condition, or injection drug use

2. Fever defined as temperature > 38 ºC

3. Vascular phenomena (including those detected only by imaging): major arterial emboli, septic pulmonary
infarcts, infectious (mycotic) aneurysm, intracranial haemorrhage, conjunctival haemorrhages, and Janeway’s
lesions.
4. Immunological phenomena: flomerulonephritis, Osler’s nodes, Roth’s spots, and rheumatoid factor
5. Microbiological evidence: positive blood culture but does not meet a major criterion as noted above or
serological evidence of active infection with organism consistent with IE

Tabla 2. Criterios de Duke modificados según la guía de la Sociedad Europea de Cardiología en 2015 (modificaciones
en negrita). Adapted from Li JS, Sexton DJ, Mick N, Nettles R, Fowler VG Jr., Ryan T, Bashore T, Corey GR. Proposed
modifications to the Duke criteria for the diagnosis of infective endocarditis. Clin INfect Dis 200;30:633-638.

59
 A las tres semanas de ingreso se objetiva un soplo 4. Chaves, F., Garnacho-Montero, J., Del Pozo, J. L., Bouza, E.,
pansistólico de nueva aparición, por lo que se repite Capdevila, J. A., de Cueto, M., Domínguez, M. Á., Esteban,
ecocardiografía transtorácica que confirma el diagnóstico J., Fernández-Hidalgo, N., FernándezSampedro, M., Fortún,
de endocarditis bacteriana aguda en válvula mitral J., Guembe, M., Lorente, L., Paño, J. R., Ramírez, P., Salavert,
nativa. La evolución clínica es favorable tras seis semanas M., Sánchez, M., &Vallés, J. (2018). Diagnosis and treatment
y media de antibioterapia intravenosa (inicialmente con of catheter-related bloodstream infection: Clinical guidelines
cloxacilina, daptomicina y clindamicina, posteriormente of the Spanish Society of Infectious Diseases and Clinical
con cloxacilina y rifampicina) sin haber establecido Microbiology and (SEIMC) and the Spanish Society of
indicación de tratamiento quirúrgico. Es dado de alta a Spanish Society of Intensive and Critical Care Medicine and
domicilio donde completa el tratamiento vía oral durante Coronary Units (SEMICYUC). Medicina intensiva, 42(1),
un mes concefadroxilo y rifampicina. Actualmente realiza 5–36. [Link]
seguimiento ambulatorio en Cardiología (insuficiencia 5. Cioffredi, L. A., & Jhaveri, R. (2016). Evaluation and
mitral severa con insuficiencia cardiaca en tratamiento Management of Febrile Children: A Review. JAMA
con captopril), Traumatología (sección del tendón flexor pediatrics, 170(8), 794–800. [Link]
del 4º dedo de la mano izquierda) y Rehabilitación. jamapediatrics.2016.0596.
El interés de este caso clínico es mostrar las graves 6. deJonge, R. C., Polderman, K. H., &Gemke, R. J. (2005).
consecuencias de una actuación habitual en nuestra práctica Central venous catheter use in the pediatric patient:
clínica en un niño previamente sano. Las infecciones mechanical and infectious complications. Pediatric critical care
iatrogénicas suponen una elevada morbi-mortalidad. Es medicine: a journal of the Society of Critical Care Medicine
necesario revisar el riesgo para la seguridad del paciente and the World Federation of Pediatric Intensive and Critical
derivado de las técnicas e individualizar su indicación en Care Societies, 6(3), 329–339. [Link]
cada caso. PCC.0000161074.94315.0A
7. Jordan, I., Balaguer, M., López-Castilla, J. D., Belda, S.,
Schuffelmann, C.,…Aguilar, L., & ERICAP Study Group
Bibliografía (2014). Per-species risk factors and predictors of invasive
1. Arrieta, A. C., Bradley, J. S., Popejoy, M. W., Bensaci, M., Candida infections in patients admitted to pediatric intensive
Grandhi, A., Bokesch, P., Glasser, C., Du, L., Patino, H., care units: development of ERICAP scoring systems. The
&Kartsonis, N. A. (2018). Randomized Multicenter Study Pediatric infectious disease journal, 33(8), e187–e193. https://
Comparing Safety and Efficacy of DaptomycinVersus [Link]/10.1097/INF.0000000000000274.
Standard-of-care in Pediatric Patients With Staphylococcal 8. McMullan, B. J., Campbell, A. J., Blyth, C. C., McNeil,
Bacteremia. ThePediatricinfectiousdiseasejournal, 37(9), 893– J. C., Montgomery, C. P., Tong, S., & Bowen, A. C. (2020).
900. [Link] Clinical Management of Staphylococcus aureus Bacteremia
2. Baltimore, R. S., Gewitz, M., Baddour, L. M., Beerman, in Neonates, Children, and Adolescents. Pediatrics, 146(3),
L. B., Jackson, M. A., Lockhart, P. B., Pahl, E., Schutze, G. e20200134. [Link]
E., Shulman, S. T., Willoughby, R., Jr, & American Heart 9. Moureau N, Chopra V. Indications for peripheral, midline and
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Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease Br J Nurs. 2016 Apr 28-May 11;25(8):S15-24. doi: 10.12968/
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Update: A Scientific Statement From the American Heart
Association. Circulation, 132(15), 1487–1515. [Link]
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3. Burgard, M., Grall, I., Descamps, P., &Zahar, J. R. (2013).
Infecciones nosocomiales en pediatría. EMC. Pediatria, 48(2),
1–9. [Link]

60
OTRO CORONAVIRUS: EMPEZÓ COMO UN CATARRO
Ponente: Joaquín Quiralte Castillo . Tutor: José Manuel López Álvarez. Unidad de Medicina Intensiva Pediátrica.
Hospital Maternoinfantil de Canarias, Las Palmas de Gran Canaria.

Varón de 5 años de edad, sin antecedentes personales intubación rápida (Fentanilo 1µg/kg, Tiopental 4mg/kg
ni familiares de interés, que presenta cuadro de alteración y Rocuronio 1mg/kg) para asegurar vía aérea. Se traslada
del estado de consciencia con irritabilidad y letargia sedorelajado y en ventilación mecánica con parámetros
alternantes en contexto de fiebre de hasta 39 ºC, odinofagia, mínimos a Radiología para realización de TC craneal
tos, rinorrea y escasos vómitos de contenido alimenticio que urgente que resulta normal. Se recogieron hemocultivos,
habían comenzado en las 24 horas previas y que había cultivo de orina y cultivo de lavado nasofaríngeo previo
sido diagnosticado como catarro de vías altas. a la intubación. Se realizó punción lumbar que resultó
En la exploración física inicial destacan: frecuencia normal y se envío cultivo de líquido cefalorraquídeo
cardíaca (FC) de 45lpm, presión arterial (PA) de (LCR). Se inició antibioterapia IV de amplio espectro con
166/109mmHg, frecuencia respiratoria (FR) de 55rpm Vancomicina y Cefotaxima, y se añadió Dexametasona IV
alternando con bradipnea y respiración irregular y hasta descartar H. influenzae, S. pneumoniae o meningitis
saturación de oxígeno (SatHb) de 92% y una exploración tuberculosa.
neurológica con escala de coma de Glasgow (GCS) de A las 4 horas de ingreso, el paciente comienza con
8/15. Resto de la exploración sin hallazgos. taquicardia sinusal y empeoramiento de la mecánica
respiratoria, que obliga a aumento de la fracción inspirada
1. ¿Cuál es la actitud inmediata más de oxígeno (FIO2) a 100% para mantener SatHb objetivo.
correcta en el estado clínico actual del Se realiza gasometría arterial (pH 7,09; presión parcial de
paciente? dióxido de carbono (PCO2) de 80mmHg; presión parcial de
oxígeno (PO2) de 45mmHg; HCO3 20,6 mmol/L; exceso
a. Cánulas nasales de alto flujo y cálculo de índice de bases (SBE) -7,4 mmol/L). La asistencia respiratoria
S/F para valorar ventilación no invasiva. se aumenta progresivamente en Modalidad de Presión
b. Administración de bolo de suero salino fisiológico Control; FIO2: 1; Presión inspiratoria Máxima: 37 cmH2O;
al 3% e intubación orotraqueal bajo secuencia de PEEP: 12; Frecuencia respiratoria 30 respiraciones por
intubación rápida para asegurar la vía aérea. minuto; Volumen Corriente 5 cc/k; Relación Inspiración/
c. Administrar analgesia y profundizar sedación. Espiración: 1/1.4; monitorizándose: Presión pausa: 30
Si no disminuyese la hipertensión arterial, cmH2O; DrivingPressure: 18 cmH2O; Complianza
tratamiento con Urapidilo en perfusión continua. Estática: 4,1 ml/cm H2O; En la radiografía de tórax se
d. Solicitar tomografía computarizada (TC) craneal objetiva una afectación alveolointersticial bilateral (Figura
urgente. Inicio de oxigenoterapia con cánulas 1).
nasales a 3lpm y traslado.
e. Extracción de cultivos e inicio de antibioterapia 2. ¿Cómo interpreta el deterioro
intravenosa (IV). Control analítico en 2 horas respiratorio del paciente?
para valoración.
a. El paciente presenta un síndrome de respuesta
La respuesta correcta es la b. inflamatoria sistémica con focalización pulmonar.
b. Desarrollo de Edema pulmonar neurogénico, en
Debido a la sintomatología neurológica compatible relación al cuadro neurológico inicial.
con la tríada de Cushing de la hipertensión intracraneal c. El intercambio gaseoso y los parámetros
(bradicardia, hipertensión arterial y alteración del Ventilación mecánica son compatibles con
patrón respiratorio) y a la obnubilación (GCS 8/15) se el Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo
decide administración de bolo de suero salino hipertónico pediátrico (SDRAp).
al 3% IV e intubación orotraqueal bajo secuencia de

61
Figura 1. Evolución radiográfica pulmonar del paciente en los días 1º, 2º y 4º tras su ingreso en UCIP.

d. No se puede descartar en estos momentos una La respuesta correcta es la c.

afectación pulmonar de causa infecciosa.
e. Es preciso realizar nuevas pruebas complementarias Según los últimos criterios para el SDRAp de la
para enfocar específicamente el origen del Conferencia Consenso sobre el Daño Pulmonar Agudo
deterioro respiratorio. Pediátrico (PALICC) (Tabla 1) es condición sine qua
non que el desarrollo del edema agudo pulmonar no
La respuesta correcta es la e. sea explicado por insuficiencia cardíaca o sobrecarga de
líquidos. El paciente fue diagnosticado de miocarditis
Se realiza ecocardiografía y se observa ventrículo aguda de probable etiología viral y su evolución demostró
izquierdo algo dilatado con fracción de acortamiento que el edema agudo de pulmón se debía a la insuficiencia
del 18% y disquinesia del tabique interventricular. cardíaca.
Se determinan parámetros bioquímicos de afectación El paciente precisó soporte ventilatorio que obligó a
muscular cardiaca obteniéndose: Elevación de Troponina analgosedación y curarización. Se inició soporte vasoactivo
de alta sensibilidad: 2966 pg/mL (0.0 – 19.8 pg/ml valor con Dopamina 5 µg/kg/min, Noradrenalina 0,1 µg/kg/
normal de laboratorio), y pro-péptido natriurético tipo B min y Levosimendán 0,2 µg/kg/min. El único germen
(ProBNP): 31122 pg/ml (<300 pg/mL; valor normal aislado fue un coronavirus (CoV) serotipo NL63 en el
de Laboratorio); Ácido Láctico: 2 mmol/L (0.40 – 2.00 lavado nasofaríngeo.
mmol/L valor normal de Laboratorio). En las 72 horas siguientes se observó gran mejoría de
la función ventricular izquierda, del intercambio gaseoso
3. ¿Cuál sería la respuesta menos y del compromiso pulmonar que permiten retirada de
correcta? relajación muscular y disminución de la analgosedación
y de los soportes vasoactivo y respiratorio. Se realiza
a. El paciente presenta disfunción ventricular extubación programada al 7º día de ingreso.
izquierda, en probable relación con miocarditis A las 12 horas de la extubación, el paciente requiere
aguda viral. reintubación urgente debido a insuficiencia respiratoria
b. El paciente presenta una acidosis mixta con aguda grave en relación con hipotonía y debilidad
hipoxemia. muscular axial, con retención de secreciones y tos ineficaz;
c. La clínica y las pruebas complementarias presentaba de forma concomitante disfagia para líquidos
confirman el síndrome de distrés respiratorio (ingirió agua con una jeringa de 10cc). Las enzimas
agudo pediátrico (SDRAp). musculares fueron normales.
d. Se ha superado el soporte ventilatorio protector.
e. Se debería iniciar soporte vasoactivo.

62
 Edad Se excluye insuficiencia respiratoria aguda de causa perinatal
Tiempo En los primeros 7 días tras producirse alteración clínica conocida
Origen del Insuficiencia respiratoria no del todo explicada por insuficiencia cardíaca o
edema sobrecarga de líquidos
Radiografía de Hallazgo de nuevo(s) infiltrado(s) compatibles con afectación aguda del
tórax parénquima pulmonar
Ventilación No Invasiva Ventilación Mecánica Invasiva
SDRAP Leve Moderado Grave

Oxigenación Ventilación (binivel) con 4 ≤ IO<8 8 ≤ IO < 16 IO ≥ 16

mascarilla oronasal/facial o
CPAP ≥ 5 cmH2O: 5 ≤ IOS<7,51 7,5 ≤ IOS < 12,3 IOS ≥ 12,31
P/F ≤ 300 o S/F ≤ 264

Tabla 1. Criterios PALICC del Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo Pediátrico.

Abreviaturas. IO: Índice de Oxigenación = (FIO2 x presión media en la vía aérea x 100)/PaO2. IOS: Índice de Oxigenación-
Saturación= (FIO2 x presión media en la vía aérea x100)/SatHb. 1Ajustar FIO2 para SatHb ≤ 97%.

4. ¿Cuál es la causa más probable de este corticoides y bloqueantes musculares si es posible y

fracaso de extubación? en la instauración de fisioterapia precoz (aunque esta
no se ha demostrado eficaz en disminuir el tiempo de
a. Lo más probable es que no mejorara del todo recuperación).
su función cardíaca. Sospecho un edema agudo Debido a la afectación de pares craneales bajos
de pulmón secundario a insuficiencia cardíaca (retención de secreciones y dificultad para tragar) se
congestiva (ICC). decidió realizar una prueba de imagen para descartar
b. Lo más probable es que se deba a la polineuropatía otras posibles alteraciones asociadas a la polineuropatía
del paciente crítico dado el contexto clínico. del paciente crítico. Se realizó resonancia magnética
c. El paciente presenta debilidad muscular e (RM) craneal en la que se objetivó engrosamiento de la
hipotonía axiales asociadas a afectación de pares médula cervical con lesiones de aspecto “en llamarada”
craneales. Es necesario descartar afectación compatibles con desmielinización, lesión bulbar que
neurológica mediante neuroimagen. ocupa casi toda su extensión de origen inflamatorio y
d. Aunque la radiografía de tórax pareciese ir a afectación trombótica de los senos venosos (Figura 3).
mejor, probablemente el paciente sufriera una
lesión pulmonar aguda inducida por ventilación 5. ¿Cuál es el siguiente paso?
mecánica (VILI).
e. Las respuestas b) y c) son correctas. a. Se trata de una rombencefalomielitis aguda de
probable causa viral o inmunológica. Pautaría
La respuesta correcta es la e. inmunoglobulinas IV y megabolos de corticoides
IV (30mg/kg/día).
La miopatía del paciente crítico afecta a pacientes b. Lo prioritario en este momento es hacer un
como éste: con altas necesidades de ventilación, dosis estudio de coagulación para filiar la etiología del
elevadas de analgosedación y relajación muscular y posible estado protrombótico.
administración de corticoides intravenosos. Es un c. Se trata de una sobreinfección bacteriana, pautaría
cuadro que se caracteriza por cuadriparesia y debilidad cefotaxima y vancomicina y realizaría nueva serie
muscular, sin elevación de las enzimas musculares y con de cultivos.
un patrón de neuropatía axonal en la electromiografía. d. Es necesaria la realización de un TC craneal.
Es muy común el fracaso de la extubación en estos e. Es un hallazgo típico de la polineuropatía del
pacientes. El tratamiento consiste en la evitación de

63
 paciente crítico y puede tomarse como diagnóstico Tras 2 horas del episodio y encontrándose ya
de confirmación. Iniciaría fisioterapia precoz. intubado y ventilado mecánicamente, el paciente
presenta empeoramiento franco de la oxigenación (índice
La respuesta correcta es la a. de oxigenación (IO) >16) con salida de secreciones
sanguinolentas a través del tubo endotraqueal (TET) y
El paciente fue diagnosticado de rombencefalomielitis radiografía de tórax con infiltrados alveolointersticiales
aguda cervical de origen parainfeccioso en contexto de bilaterales de nueva aparición. Se solicita nueva
infección por CoV-NL63 con afectación prioritaria de ecocardiografía en la que se objetiva función cardíaca
pares craneales bajos (motores: IX, X, XI, XII; y sensitivos: normal y se aumenta soporte ventilatorio: PIM 35
V, IX, X). Se iniciaron corticoterapia IV a altas dosis e cmH2O; PEEP: 12 cmH2O y FIO2 1; con necesidad de
inmunoglobulinas IV. analgosedación y relajación muscular para oxigenación y
Aunque las infecciones por CoV afectan principalmente ventilación adecuadas. El D-dímero y las demás pruebas
a nivel respiratorio, existen algunos de estos virus que han de coagulación fueron normales. No se hizo necesaria la
sido reportados como capaces de invadir el SNC mediante administración de soporte vasoactivo.
el paso a través de las células epiteliales y así alcanzar el
torrente sanguíneo o el sistema linfático y causar diferentes 6. ¿Qué crees que le ha ocurrido a este
grados de afectación (encefalitis aguda o enfermedad paciente?
neurológica crónica) por diseminación local o hematógena.
En cuanto a la neuroinvasión en este paciente, la a. El paciente cumple criterios de SDRAp grave que
RM craneal también evidencia trombosis parcial del seno puede haberse producido por una sobreinfección
venoso, tal y como se describe en la actual pandemia por bacteriana. Realizaría cultivo de aspirado
SARS-CoV-2, en el que los efectos protrombóticos están bronquial e iniciaría antibioterapia empírica para
dentro de los síntomas asociados a la Covid-19. la neumonía asociada a ventilación mecánica
El paciente se mantuvo intubado durante una (NAV).
semana más hasta volver a cumplir criterios de extubación b. El paciente cumple criterios de SDRAp leve y las
y presentar mejoría del cuadro polineuropático. A la secreciones sanguinolentas estarían en relación
extubación, el paciente presenta importante ataque de tos con una lesión local a la hora de introducir el TET
seguido de laringospasmo, resultando difícil la ventilación por lo urgente de la situación.
a través de mascarilla facial y obligando a reintubación c. El paciente cumple criterios de SDRAp grave.
tras secuencia de intubación rápida. Debido al antecedente descrito de laringospasmo y
tos, podría tratarse de un edema agudo de pulmón

Figura 1. Resonancia magnética nuclear. A la izquierda: lesión espinal correspondiente con encefalomielitis aguda
diseminada. A la derecha: lesión bulbar (flecha amarilla) y trombosis del seno venoso (flecha roja) asociadas a infección
por CoV-NL63.

64
 por presión negativa (EAPN) que ha ocasionado Actualmente a los 6 meses del alta hospitalaria el
una hemorragia pulmonar e hipoxemia grave. paciente presenta la siguiente exploración: buen tono
d. El paciente cumple criterios de SDRAp y trofismo, reflejos osteotendinosos vivos en miembros
moderado. Lo prioritario en este momento es la inferiores con ligero aumento de área reflexógena.
realización de un angio-TC urgente para descartar Ligera debilidad a nivel distal (mano) del miembro
tromboembolismo pulmonar (TEP). superior izquierdo. Temblor distal fino, dismetría algo
e. El paciente no cumple criterios de SDRAp. Se trata más marcada en miembro superior izquierdo. Ataxia
de un fallo de extubación por no resolución de la axial leve, aumento de área de sustentación. Marcha con
polineuropatía del paciente crítico. Intensificaría tendencia al equino leve, no posibilidad de marcha en
tratamiento fisioterápico. talones. Dificultad para marcha en tándem. Romberg
negativo. Mc Gowers negativo.
La respuesta correcta es la c. La afectación neurológica por coronavirus no-
Covid19 constituye una presentación clínica atípica que sí
El edema agudo de pulmón por presión negativa comparte rasgos comunes con la Covid-19 y presenta una
(EAPN) es una complicación rara aunque potencialmente incidencia similar de secuelas neurológicas.
grave de edema pulmonar (el 11 – 40% de los pacientes
diagnosticados de EAPN presentan complicaciones de
riesgo vital). Se trata de un edema agudo de pulmón no Bibliografía
cardiogénico debido a una presión negativa intratorácica 1. Dahm T, Rudolph H, Schwerk C et al. Neuroinvasion and
elevada generada por una inspiración forzada del paciente Inflammation in Viral Central Nervous System Infections.
contra glotis cerrada que resulta en trasudación de líquido Mediat. Inflamm. 2016, 2016, 8562805.
desde los capilares pulmonares hasta el espacio intersticial 2. Desforges M, Le Coupanec A, Dubeau P et al. Human
y los alvéolos. El cuadro clínico puede ir desde un edema Coronaviruses and Other Respiratory Viruses: Underestimated
agudo de pulmón leve de rápida resolución hasta la Opportunistic Pathogens of the Central Nervous System?.
instauración de hemorragia pulmonar e hipoxia grave. Viruses 2019, 12, 14; doi:10.3390/v12010014
El inicio de la clínica puede ser inmediato o diferido 3. Desforges M, Le Coupanec A; Stodola J.K et al. Human
y está caracterizado por clínica de dificultad respiratoria, coronaviruses: Viral and cellular factors involved in
cianosis, aumento del trabajo respiratorio, aspiración neuroinvasiveness and neuropathogenesis. Virus Res. 2014,
excesiva de secreciones rosadas y auscultación de 194, 145–158.
crepitantes bibasales. El tratamiento lo marca la asistencia 4. Durrant DM, Ghosh S, Klein R.S. The Olfactory Bulb: An
ventilatoria con PEEP óptimas para un reclutamiento Immunosensory Effector Organ during Neurotropic Viral
alveolar adecuado. El uso de diuréticos y corticoides Infections. ACS Chem. Neurosci. 2016, 7, 464–469
acompaña frecuentemente al tratamiento, aunque no se ha 5. Kociol RD, Cooper LT, Fang JC et al. Recognition and
demostrado útil para la resolución del cuadro. initial management of fulminant myocarditis: a scientific
El paciente presentó un cuadro de edema agudo de statement from the American Heart Association. Circulation
pulmón no cardiogénico en relación con una inspiración 2020;141:e69–e92
a glotis cerrada por espasticidad secundaria a alteración 6. Mesel-Lemoine M, Millet J, Vidalain PO et al. A human
motora y sensitiva debido a afectación de pares bulbares. coronavirus responsible for the common cold massively kills
La evolución fue favorable y a los 10 días del evento dendritic cells but not monocytes. [Link]. 2012, 86, 7577–7587.
el paciente se encontraba despierto, sin necesidad de
analgosedación por afectación sensitiva de la glotis (no
sentía el TET) y con parámetros ventilatorios mínimos.
Ante la incapacidad de extubación, se decidió realización
de traqueostomía quirúrgica.
El paciente fue dado de alta de la UCIP con adecuado
control de la insuficiencia cardíaca secundaria a miocarditis
aguda en tratamiento con diuréticos e inhibidores de la
enzima convertidora de la angiotensina (IECA) ambos
por vía oral.

65
FOCALIDAD NEUROLÓGICA DE CAUSA CARDIACA
Ponente: Maria del Pilar Diez del Corral Egea. Tutor: Antonio Morales Martínez. Unidad de Cuidados Intensivos
Pediátricos. Hospital Regional Universitario de Málaga.

Niño de 4 años sin antecedentes de interés que acude a d. Sospecha de infección del sistema nervioso central
Urgencias por alteración fluctuante del nivel de conciencia, por fiebre y alteración del nivel de conciencia.
vómitos de 24 horas y cuadro de fiebre intermitente de 6 Valorar punción lumbar e iniciar antibioterapia.
días de evolución. En Urgencias presenta fiebre 38.1 e. Ninguna de las anteriores.
ºC, frecuencia cardiaca (FC) 150 lpm y tensión arterial
(TA) 98/58 mmHg. Auscultación cardiorrespiratoria La respuesta correcta es la a.
y exploración abdominal normales. Puntuación de 8
en escala de Glasgow (GCS): retira al dolor, apertura Ante una crisis epiléptica está indicada en primer
ocular con estímulos verbales, no emite de sonidos. lugar la monitorización y estabilización hemodinámica
Presenta de modo agudo rigidez de hemicuerpo izquierdo, y respiratoria, y en segundo lugar el tratamiento precoz
hiperextensión y rotación externa de miembro superior con fármacos de primera línea, siendo el diazepam la
derecho, y movimientos de chupeteo. Pupilas isocóricas benzodiacepina más utilizada. Una vez estabilizado se
reactivas. procederá a realizar las pruebas de imagen pertinentes.
Ante la focalidad neurológica se administra
1. Ante esta situación clínica, ¿cuál es la diazepam intravenoso con clara mejoría. Se administra
actitud? oxígeno en cánulas nasales y dada la taquicardia se
realiza expansión de volumen a 10 ml/kg. Se realiza
a. Crisis focal de origen desconocido. tomografía computerizada (TC) urgente en la que se
Administrar diazepam, estabilizar respiratoria y objetivan lesiones hipodensas de localización cortico-
hemodinámicamente, y realizar TC. subcortical frontoparietal bilateral, y en hemicerebelo y
b. Se trata de una crisis febril. Administrar diazepam tálamo derechos. No se aprecia realce de las mismas tras
y mantener en observación. administración de contraste, ni abscesos definidos. Sistema
c. Presenta constantes estables. Realizar tomografía ventricular normal (Figura 1).
computerizada (TC) craneal para esclarecer Las imágenes del TC son sugerentes de émbolos
motivo de deterioro neurológico. sépticos. En Urgencias se inicia antibioterapia empírica

Figura 1. TC craneal en Urgencias.

66
con cefotaxima y se trasladada a la unidad de cuidados
intensivos pediátricos, donde presenta empeoramiento
neurológico progresivo con Glasgow 6 (retira al dolor, no
apertura ocular ni respuesta verbal). Mantiene saturación
periférica de oxígeno mayor a 98%. A la auscultación
presenta buena ventilación pulmonar bilateral y FC
de 100 lpm, rítmica, con soplo sistólico no audible
previamente. Resto de exploración física sin cambios.
La prioridad ante un paciente con disminución
marcada del nivel de conciencia es asegurar la
permeabilidad de la vía aérea, aunque no tenga otros Figura 4. Lesiones en pulpejos.
datos de afectación respiratoria. Se intuba y conecta
a ventilación mecánica convencional, permaneciendo
estable hemodinámicamente. Cardiomegalia franca 2. Dada la clínica y las pruebas
en radiografía de tórax (Figura 2). complementarias obtenidas, ¿qué
significado tienen estas lesiones
cutáneas?

a. Petequias → Meningoencefalitis.
b. Cianosis acra → Miocarditis.
c. Petequias → Sepsis.
d. Fenómeno inmune → Endocarditis infecciosa.
e. Exantema → Enfermedad reumatológica.

La respuesta correcta es la d.

La clínica propia de esta entidad se debe a

bacteriemia, valvulitis, fenómenos vasculares e
Figura 2. Radiografía de tórax. inmunológicos. Son fenómenos vasculares los eventos
embólicos, infartos isquémicos y aneurismas micóticos,
En ecocardiografía se confirma derrame entre otros. Dentro de los fenómenos inmunológicos
pericárdico de 19 mm, insuficiencia aórtica con jet que aparecen glomerulonefritis, manchas de Roth (oculares)
sobrepasa válvula mitral, y cierre asimétrico de válvula y los nódulos de Osler (lesiones petequiales en pulpejo
aórtica como única anomalía estructural (Figura 3) de dedos), siendo éstos los observados en la imagen.
Función biventricular conservada. En la exploración Respecto a la endocarditis infecciosa (EI), se siguen
se observan lesiones equimóticas en pulpejo de dedos manteniendo los criterios diagnósticos de Duke (Tabla
(Figura 4). 1). Para el diagnóstico definitivo son necesarios dos

Figura 3. Radiografía de tórax.

67
 ≥ 2 cultivos de miroorganismo típico
hemocultivos Microorganismo compatible persistentemente positivo en cultivos (≥ 2
criterio cultivo en + 12h, ≥ 3 cultivos de 4 separados, 1 de C. burnetti)
mayores Imágenes ecocardiográficas de vegetación, abcesos, pseudoaneurisma o
afectación dehiscencia de válvula protésica
endocárdica Nueva insuficiencia valvular
Presisposición Factores de riesgo para endocarditis infecciosa
fiebre Temperatura > 38 ºC
fenómenos Embolismo, infartos pulmonares sépticos, aneurisma micótico,
criterios vasculares hemorragia intracraneal o conjuntiva!...
menores fenómenos Glomerulonegritis, nódulos de Osler, manchas de Roth, aumento de
inmunológicos factor reumatoide...
prueba
Cultivo positivo que no cumple condiciones de criterio mayor
microbiológica
Tabla 1. Criterios diagnósticos de Duke para endocarditis infecciosa.

criterios mayores o un criterio mayor y tres menores. e. No. Las lesiones secundarias a embolismo
Puede hacerse el diagnóstico de endocarditis infecciosa cerebral presentan un muy alto riesgo de sangrado
posible con un criterio mayor y uno menor, o tres por la heparinización propia de la circulación
menores. extracorpórea.
La clínica de fiebre, émbolos sépticos y nódulos de Osler
junto con la presencia de insuficiencia aórtica aguda en La respuesta correcta es la b.
la ecocardiografía nos permite hacer el diagnóstico de EI
definitiva, en este caso sobre válvula aórtica bicúspide. Ante La decisión quirúrgica en endocarditis infecciosa
esta entidad se ajusta antibioterapia empírica a cloxacilina, debe ser individualizada. Se indica en relación a la
gentamicina y ampicilina. afectación cardiaca, la dificultad de control de la
Al segundo día de ingreso presenta hipotensión y infección (gérmenes multirresistentes, extensión
oliguria asociada requiriendo inicio de adrenalina. Se repite perivalvular, datos de infección activa persistentes) o
ecocardiografía objetivando derrame pericárdico severo el riesgo embólico. La insuficiencia cardiaca constituye
con colapso de cavidades derechas, y vegetación de 1,2 cm la primera causa de indicación quirúrgica, y será
de longitud en cara ventricular de válvula aórtica que se considerada electiva, urgente o emergente según la
desprende quedando una insuficiencia aórtica masiva. gravedad clínica asociada. Aunque las vegetaciones
mayores de 10 mm apoyan la actitud quirúrgica por
3. ¿Debe ser este paciente sometido a aumentar el riesgo embólico, no son por sí mismas
cirugía? criterio de cirugía.
En este caso, ante la situación de bajo gasto provocada
a. Sí, urgente, ya que las vegetaciones mayores a 10 por la insuficiencia aórtica masiva se indica intervención
mm son factores de riesgo para nueva embolización. quirúrgica urgente. Durante la misma destaca absceso con
b. Sí, urgente, ya que presenta afectación destrucción de anillo aórtico, infiltración del velo mitral y
hemodinámica debido a insuficiencia aórtica septo interventricular, y pseudoaneurisma de raíz aórtica.
aguda. Se reconstruye el déficit de tejido desde velo mitral hasta
c. Sí, diferida, ya que de este modo se minimiza el septo muscular, raíz y anillo aórticos, y se implanta prótesis
riesgo quirúrgico asociado. mecánica aórtica. Salida de circulación extracorpórea con
d. No. En el momento agudo de la endocarditis bloqueo auriculoventricular (BAV) completo, esperable por
infecciosa los tejidos son muy friables y el riesgo la zona afecta, siendo dependiente de marcapasos bicameral
quirúrgico muy elevado. epicárdico.

68
4. ¿Cuál es la anticoagulación indicada cloxacilina in vitro sin realizar otras pruebas.
en el postoperatorio inmediato de d. Realizar prueba de imagen para estudio de
prótesis valvular mecánica? extensión de otros focos.
e. Ninguna de las anteriores.
a. Acenocumarol para INR 2 – 3.
b. Acenocumarol para INR 1 – 2. La respuesta correcta es la d.
c. Heparina sódica con objetivo TTPA 60 – 80
segundos. El hemocultivo habitualmente negativiza a las 48
d. Heparina sódica con objetivo TTPA 40 – 60 horas excepto en el caso de S. aureus que lo hace a los
segundos. 3-5 días. Ante persistencia de hemocultivos positivos
e. HBPM con anti factor Xa 0,35 – 0,7 UI/ml. y/o fiebre más de una semana hay que descartar
presencia de complicación local, embolismo séptico u
La respuesta correcta es la c. otras causas de fiebre asociadas (fármacos, infección
de catéteres). Está indicado el estudio de extensión,
La tromboprofilaxis primaria en el postoperatorio revisando a su vez el tratamiento antibiótico.
de cirugía cardiovascular es un tema controvertido y Se añade rifampicina al tratamiento (válvula
depende del tipo de cirugía, riesgo de sangrado, etc. protésica) y se solicitan gammagrafía y PET-TC. Se
Los pacientes con prótesis valvulares mecánicas tienen objetivan lesiones renales y esplénicas compatibles con
un alto riesgo trombótico. La terapia indicada a largo infartos, y lesiones intracraneales compatibles con abscesos
plazo es anticoagulación oral con antagonistas de la intraparenquimatosos (Figura 5), por lo que se añade
vitamina K para un INR en torno a 2,5. En situación meropenem a la antibioterapia.
perioperatoria se anticoagula con heparina, inicialmente
con heparina sódica con tiempo de tromboplastina
parcial activada (TTPA) objetivo en torno a 60 – 80
segundos, pudiendo pasar a heparina de bajo peso
molecular para anti factorXa 0,35-0,7 UI/ml.
Se aísla en sucesivos hemocultivos Staphylococcus
aureus (S. aureus) meticilin-sensible. Éste es el agente
etiológico más frecuente en la endocarditis infecciosa
del paciente pediátrico sin cardiopatía congénita ni
otros factores de riesgo.
La antibioterapia empírica de elección en EI sobre
válvula nativa es la suma de cloxacilina, gentamicina y
Figura 5. PET-TC.
ampicilina. Está indicada la realización de hemocultivos
seriados cada 48-72 horas hasta su negativización.
Tras aislar [Link] se suspende ampicilina (indicada Neurológicamente, al ingreso mantiene hiperreflexia
para cubrir enterococo). Se mantiene gentamicina 7 días y muy escasa reactividad a estímulos pese descenso de
por su efecto sinérgico. A la semana de tratamiento persiste sedoanalgesia, precisando ventilación mecánica durante
fiebre y hemocultivos positivos, pese descenso de reactantes 10 días por este motivo. Evolución lenta pero favorable.
de fase aguda. Al alta de la unidad de cuidados intensivos se mantiene
orientado, reconoce a familiares, obedece órdenes y moviliza
5. ¿Cuál es la actitud más correcta? las 4 extremidades con buena manipulación de ambas
manos. No sedestación ni bipedestación independientes.
a. Actitud expectante, los hemocultivos negativizan Respecto al ritmo cardiaco, inicialmente BAV
tras 10-15 días. Testar cepa para ver si es de mayor completo ya descrito, dependiente de marcapasos epicárdico
riesgo (productora de leucocidina de Panton- transitorio. Inicia ritmo sinusal intermitente en tercer
Valentine) día postoperatorio, intercalado con nodal. Estabilización
b. Reiniciar ampicilina, por hemocultivos progresiva, permitiendo retirada de cables de marcapasos
persistentemente positivos tras su cese. a los 10 días de la cirugía, sin incidencias. Se mantiene
c. Dado que los cultivos continúan siendo positivos, estable en ritmo propio, con BAV de primer grado y FC
ampliar cobertura antibiótica pese sensibilidad a 80 – 110 lpm según reactividad.

69
 Continúa seguimiento en planta de hospitalización por definitivo vía subclavia, modo VVIR. Buena evolución
parte de Infectología Pediátrica, Neurología, Hematología posterior, permitiendo traslado a planta y posteriormente
y Cardiología. Mantiene antibioterapia con cloxacilina y alta a domicilio tras 80 días de estancia hospitalaria.
rifampicina hasta completar 7 semanas de tratamiento. Anticoagulación con acenocumarol.
Durante su ingreso requiere nueva intervención A los 3 meses del alta presenta en domicilio episodio
quirúrgica por pseudoaneurisma en tracto de salida de brusco de pérdida de conciencia, hipotonía generalizada,
ventrículo izquierdo. Como secuela de la misma, presenta dificultad respiratoria y supraversión de la mirada. A
bloqueo auriculoventricular completo con ritmo de escape los pocos minutos presenta hipertonía con movimientos
a 30 – 35 lpm. Al 7º día de ingreso presenta bradicardia anómalos de las cuatro extremidades. Había iniciado
estando conectado a marcapasos epicárdico transitorio en cuadro febril en las 48 horas previas. En Urgencias presenta
modalidad DDD a 100 lpm, y observándose espigas de mal estado general, desconexión del medio con hipertonía,
marcapasos en el electrocardiograma (ECG). mirada fija a la izquierda y postura de descerebración
de los cuatro miembros. Fiebre de 38.8 ºC, FC 70 lpm,
6. ¿Qué problema presenta el paciente y TA mantenida y saturación periférica de 88-90%. Se
cuál sería la actitud a seguir? administra diazepam rectal y ante la sospecha de ictus
cardioembólico se realiza angio-TC urgente que muestra
a. Fallo de captura. Aumentar salida ventricular. lesiones isquémicas evolucionadas, sin datos que expliquen
b. Fallo de sensado. Aumentar sensibilidad la clínica actual.
c. Sobresensado. Disminuir sensibilidad (aumentar Se realiza ecocardiografía que muestra buena
milivoltios). movilidad protésica, IM grave y fracción de eyección de
d. Sobresensado. Disminuir sensibilidad (disminuir ventrículo izquierdo del 60%, con buena contractilidad. En
milivoltios). analítica de sangre destaca elevación de enzimas cardiacas
e. Fallo de captura. Aumentar salida auricular. (troponina I 9263 ng/L y NTproBNP 32533 pg/ml).
Ante la ausencia de datos que expliquen el cuadro se revisa
La respuesta correcta es la e. marcapasos, detectando episodio de taquicardia ventricular
de 260-300 lpm de 54 segundos de duración, que podría
Es importante conocer los conceptos de salida ser considerado como artefacto, pero que coincide con la hora
(cantidad de energía necesaria para provocar del episodio en domicilio. Ante la sospecha de taquicardia
ladespolarización miocárdica, medida en voltios (V) inducida por marcapasos se inicia tratamiento médico
o miliamperios) y sensibilidad (amplitud mínima con betabloqueantes, no tolerado a nivel hemodinámico.
que tiene que tener la señal propia del paciente para Mejoría clínica, analítica y ecocardiográfica, así como
ser detectada, en milivoltios o mV). En el fallo de recuperación completa del estado neurológico basal. A los 9
sensado, el marcapasos no detecta la señal del paciente días de ingreso se detectan extrasístoles ventriculares, por lo
y sigue estimulando. En el sobresensado el marcapasos que ante la sospecha inicial se comenta el caso con Unidad de
interpreta como señal cardiaca un estímulo que no lo arritmias del Hospital Virgen de las Nieves en Granada, y
es y se inhibe (no hay espiga en ECG): esto se resuelve se traslada a dicha Unidad. Implantación de desfibrilador
disminuyendo sensibilidad, es decir, aumentando mV. automático (DAI). No ha presentado más episodios de
En el fallo de captura el marcapasos emite energía, arritmia ventricular.
pero no es suficiente para la despolarización cardiaca: En consulta de cardiología se detecta flutter,
en el ECG hay espiga pero no es conducida, por lo que probablemente secundario a dilatación auricular por
el latido cardiaco no se produce. insuficiencia mitral grave; ingresa para sustitución
El paciente presenta fallo de captura que requiere valvular mitral por prótesis mecánica. Buena evolución
aumentar salida a 20 V. En este caso aumentar la salida inicial, respiratoria y hemodinámicamente estable sin
auricular no tendría efecto sobre la FC ya que el paciente ningún tipo de soporte. Al 8º día postoperatorio, en contexto
presenta un BAV completo. Se indica cirugía urgente para de transición de heparina sódica a heparina de bajo peso
intento de marcapasos epicárdico definitivo que fracasa por molecular, presenta episodio agudo de hemiparesia derecha,
no existir zona de epicardio con umbrales lo suficientemente parálisis facial izquierda central y afasia. En angio-TC
bajos que aseguren su funcionamiento, posiblemente urgente se objetiva defecto de repleción en arteria cerebral
por fibrosis pericárdica. Requiere implantación urgente media izquierda.
de marcapasos endocavitario transitorio en modalidad
VVI vía yugular, implantándose a las 12 horas el

70
7. ¿Cuál sería la actitud indicada? Bibliografía

a) Fibrinolisis. 1. Amir et al. Urgent Surgical Treatment of Aortic Endocarditis

b) Actitud expectante. in Infants and Children. PediatrCardiol 2019; 40(3):580-584.
c) Heparina sódica intravenosa continua. 2. Baddour et al. Infective Endocarditis in Adults: Diagnosis,
d) Trombectomía. Antimicrobial Therapy, and Management of Complications.
e) Fibrinolisis + Trombectomía. Circulation 2015;132:1435-1486
3. Baltimore et al. Infective endocarditis in childhood. Circulation
La respuesta correcta es la d. 2015; 132:1487-1515.
4. Gui fang et al. Pediatric infective endocarditis and stroke: a 13-
Al encontrarse dentro de las primeras 4 horas tras year single-center review. PediatrNeurol 2019;90:56-60
episodio el paciente es subsidiario de trombectomía 5. Nishimura et al. Guideline for the Management of Patients
urgente por parte de radiología intervencionista. WithValvular Heart Disease. Circulation. 2014;129(23):2440-
Repermeabilización arterial completa, con buena 2492
recuperación neurológica, por lo que se realiza TC craneal 6. Thom et al. Anticoagulation in children undergoing cardiac
de control y tras comprobar ausencia de complicaciones en el surgery. SeminThrombHemost 2011;37(7):826-833.
mismo se reinicia anticoagulación con heparina sódica a las
12 horas del evento. A las 48 horas se repite TC, que muestra
lesiones hipodensas en ganglios basales. Actualmente
continúa ingresado en la unidad, con hemiparesia y afasia
motora en mejoría. Bipedestación estable, deambulación con
ayuda. Buena evolución cardiológica, pese flutter auricular
intermitente.

71
FASCITIS NECROTIZANTE
Autores: Miriam Gutiérrez-Jimeno, Valentin Alzina de Aguilar. Clínica Universidad de Navarra, Pamplona.

Paciente de 1 año y 9 meses de edad consulta por fiebre dL), Proteína C Reactiva (PCR) 32,1 mg/dL (<0,5 mg/
y cuadro catarral en el Servicio de Urgencias Pediátricas dL). Persiste febril desde el ingreso. Se realiza ecografía
(SUP) donde se indica tratamiento sintomático. A los 2 torácica: derrame pleural izquierdo: 10 mm.
días vuelve a consultar por persistir misma sintomatología. A las 48 horas del ingreso en UCI presenta 19.200
A su llegada a urgencias presenta TEP (Triángulo de leucocitos (5.000- 11.000 10E9/L), Hb 12, 6 g/dL
Evaluación Pediátrica) inestable por alteración de la (10,7 – 14,5 g/dL), plaquetas 45.000 10E9/L, TP
apariencia y de la circulación (shock descompensado). En la 58%, TTPa 49 segundos, U 71 mg/dL, Cr 0.59 mg/dL,
exploración física está febril (Tª 39,5 ºC), pulsos débiles, GOT 672 UI/L, GPT 315 UI/L, Ácido úrico 8.3 mg/
cianosis peribucal, hipoventilación campo pulmonar dL, Lactato Deshidrogenasa (LDH) 5097 UI/L, PCR
izquierdo. Antecedentes personales sin relevancia. Vacunas 43,3 mg/dL. Se agrega aminofilina ante empeoramiento
pendientes: antimeningocócica, tetravalente (ACYW), hemodinámico y descenso brusco de la diuresis. Ecografía
varicela, poliomielitis, DTPa + Hepatitis B + Hib. de control: derrame 26mm. Tubo pleural: líquido con
Se realiza expansión con suero salino fisiológico (SSF) diplococos gram +.
a 20 cc/kg con buena respuesta a la revaloración: más Continúa febril, séptica y presenta un edema
reactiva, conectada y con buen relleno capilar. Pruebas generalizado y piel brillante en miembro inferior
realizadas a su llegada al SUP: hemoglobina (Hb) 9,8g / derecho con coloración violácea en dedos de pie. Se añade
dL, hematocrito 30%, ausencia de leucocitosis y plaquetas clindamicina (40 mg/kg/día). Ecografía: aumento
normales, EAB (Equilibrio ácido-base): pH 7.30 / PCO2 ecogenicidad y espesor del tejido celular subcutáneo, sin
23 mmHg/ PO2 90 mmHg / HCO3 11.6 mmol / L/EB- colección. Bioquímica: U 92 mg/dL, Cr 1,07 mg/dL ,
13.4 mmol/L/ Lac 4.3 mmol/L. Iones normales. Se pauta GOT 665 UI/L, GPT 351 UI/L, Ácido úrico 7.2 mg/dL,
ceftriaxona a 100 mg/kg/dosis. LDH 5621 UI/L, PCR 29,5 mg/dL, creatinfosfoquinasa
Se decide hospitalización en planta, dónde a las horas (CPK) 42635 UI/L. Ionograma: normal, sodio en el
presenta de nuevo un relleno enlentecido, cianosis y las límite inferior de la normalidad 135 mEq/L (136 – 145
siguientes constantes: Frecuencia Respiratoria (FR) 60 mEq/L). Por presentar empeoramiento de la extremidad
rpm, Frecuencia cardiaca (FC) 180 lpm, Saturación de inferior izquierda, analítica alterada, y paciente en
Oxígeno (SO2) 95%, Temperatura (Tª) 38.7 °C, Tensión estado tóxico, se realiza interconsulta al Departamento de
Arterial Media (TAM) 45 mmHg. Se vuele a expandir Traumatología infantil, y se decide realizar fasciotomía
SF a 20 cc/kg. Traslado a UCIP: intubación rápida, en el muslo afecto hasta visualizar tejido sano con mejoría
expansión, e inicio de perfusión de adrenalina y dopamina. de perfusión distal. A las 24 horas presenta la misma
Se completa estudio: virus respiratorios, radiografía clínica en la extremidad inferior izquierda. Ecografía a
de tórax, urocultivo, coprocultivo, hemocultivos, etc. Rx pie de cama en la que se observa edema y ausencia de gas.
tórax: no se observa ninguna consolidación compatible con Se toma la misma decisión médico-quirúrgica y se realiza
foco infeccioso. Antibioterapia: meropenen (120 mg/kg/ fasciotomía en el muslo contralateral.
día) + vancomicina (40 mg/kg/día). Los resultados obtenidos: hemocultivos: negativos.
Hemograma sin leucocitosis, serie roja normal y Coprocultivo: negativo. PCR virales de exudado
plaquetopenia de 98.000 10E9/L (150.000 – 450.000 nasofaríngeo (reacción en cadena de la polimerasa):
10E9/L), Tiempo de protrombina (TP) 29% (75 – positivo para adenovirus y para metapneumovirus.
125%), Tiempo de Tromboplastina parcialmente activada Líquido pleural: se observan diplococos gram +. Aspirado
(TTPa) 49 segundos (30 – 40 segundos). Bioquímica: traqueal: negativo. Anatomía patológica de ambos muslos:
Urea (U) 45 mg/dL (16,6 – 48,5 mg/dL), Creatinina signos compatibles con infliltrado inflamatorio. No se aisló
(Cr) 0.41 mg/dL (0,4 – 0,6 mg/dL), GOT 729 UI/L ningún germen.
(<32 UI/L), GPT 178 UI/L (<33 UI/L), LDH 1439 La evolución de la niña tras el procedimiento quirúrgico
(120-300 UI/L), Ácido úrico: 10 mg/dL (2,4 – 5,7 mg/ fue progresivamente mejor, consiguiendo el estado

72
afebril de la paciente así como la mejoría hemodinámica necrotizantes en las que se conoce la puerta de entrada
y respiratoria. (picadura, punciones, heridas…) se manifiestan de
La fascitis necrotizante es una patología muy forma unilateral en la zona afectada pudiendo luego
infrecuente y agresiva por lo que es de vital importancia extenderse afectando gran superficie. Además, no se
sospecharla para el diagnóstico precoz e instaurar los pilares conocen antecedentes de lesiones previas al ingreso en
del tratamiento, con énfasis especial en el desbridamiento el hospital (traumatismos, quemaduras…).
quirúrgico. La opción c (varicela) es la causa más frecuente
por la cual se desarrolla una fascitis necrotizante en
1. ¿Qué ocasionó la fascitis edad pediátrica por lo que siempre hay que tenerla
necrotizante? (mecanismo, factor en cuenta y más aún en una paciente no inmunizada.
predisponente, etc.) No obstante, no se describen lesiones sugerentes de
varicela en ningún momento desde el ingreso, ni la
a. Contusión/traumatismo previo. evolución clínica ni las pruebas complementarías nos
b. Picadura de un insecto. hacen sospechar esta enfermedad.
c. Varicela.
d. Punciones (vía central, vía periférica, arteria). 2. ¿Cuál de las siguientes patologías
e. Mecanismo hematogénico de un cuadro séptico no se incluiría en el diagnóstico
de foco pulmonar. diferencial?
La respuesta correcta es la e. a. Celulitis.
b. Erisipela.
Si bien esta respuesta no puede ser categórica, en c. Gangrena Gaseosa.
el caso que presentamos parece la más acertada. La d. Púrpura Fulminans.
afectación bilateral de las fascitis durante la evolución e. Ectima gangrenoso.
de un shock séptico de foco pulmonar hace pensar
que el mecanismo sea hematógeno. Las fascitis La respuesta correcta es la b.

Gangrena Púrpura
Celulitis Erisipela Ectima Gangrenoso Fascitis necrotizante
Gaseosa Fulminans
Epidermis Tejidos blandos Tejidos superficiales de
Dermis e Dermis y tejidos Grasa subcutánea y fascia
Localización hipodermis
y dermis profundos,
circundantes
inicio. Progresión planos
muscular
superficial músculo profundos.
Máculas
Eritematovioláceas,
descamativas que
Presente Intenso rápidamente evolucionan a
Eritema Límites sin borde Limites Leve/Ausente Lesiones purpúricas papulovesículas, ampollas Presente
netos marcados hemorrágicas y costrosas
que dejan unas úlceras
profundas en sacabocado
con fondo necrótico
Moderado (salvo Desproporcionado respecto
Dolor evolución a fascitis Intenso Muy intenso Ausente/Leve Presente a la lesión visible (eritema,
necrotizante) edema)
Inicio Subagudo Agudo Agudo Agudo Agudo Agudo
Presentes Presentes (dolor
Síntomas
Presentes Linfangitis abdominal Presentes Presentes Presentes
generales frecuente frecuente)
• Tipo I: polimicrobiana
• Tipo II: mono
• Idiopática
[Link] Pseudomona Aeuruginosa • Tipo III: gram-
• Neonatal (déficit
Etiología [Link] [Link] Clostridium
de proteína C y S)
(inmunodeficiencias negativos,
Otro primarias y secundarias monomicrobiana,
• Infeccios
incluye vibrios marinos
• Tipo IV: fúngica
Complicaciones Posibles Muy raras Muy frecuentes Muy frecuentes Muy frecuentes Muy frecuentes

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de infecciones de la piel y tejidos blandos.

73
 La erisipela consiste en una infección cutánea Fascitis) para distinguir una celulitis severa de una
aguda caracterizada por ser una placa indurada fascitis necrotizante. En esta escala se valora glucosa,
intensamente eritematosa, caliente y dolorosa creatinina, natremia, hemoglobina, leucocitos y PCR,
producida en la mayoría de las ocasiones por S. ya que son los parámetros que mayor valor predictivo
pyogenes que responde bien al tratamiento antibiótico han demostrado. En nuestro caso, al completar los
con penicilina y no suele producir toxicidad sistémica. datos, obtenemos una alta probabilidad de presentar
Por ello, de las enfermedades mencionadas es la menos una fascitis necrotizante. No obstante, esta escala es
probable ya que la evolución no es tan tórpida. usada en pacientes adultos y debemos aplicar una
El diagnóstico inicial más frecuente de los casos adecuada para los pacientes pediátricos. En 2016 se
descritos en la literatura de fascitis necrotizante fue desarrolló P-LRINEC en la cual solo valoraban dos
celulitis y púrpura fulminans. No es de extrañar que parámetros: natremia y la PCR, ya que el resto de
así sea puesto que la propia celulitis puede evolucionar los empleados por adultos no demostraron tener el
a una fascitis necrotizante si no inicia antibioterapia. mismo valor predictivo. Otorgan mayor relevancia a
Uno de los signos clínicos clave para diagnosticar la presencia de un valor de PCR > 20 mg/dL. Nuestra
de forma precoz una fascitis necritizante es el dolor paciente presentaba una PCR elevada y un sodio en el
desproporcionado respecto a la lesión cutánea. Este límite bajo de la normalidad.
“dolor desproporcionado” no se observa en una revisión La procalcitonina es útil en nuestro caso como
sistemática de 2017 en la población pediátrica, lo que marcador precoz de sepsis de origen bacteriano, pero
dificulta más el diagnóstico precoz que requiere la no en la valoración de la fascitis necrotizante.
patología. Todos los pacientes con alta sospecha de fascitis
En el caso que nos ocupa el diagnóstico diferencial necrotizante deben recibir de forma inmediata
con púrpura fulminans era necesario por el contexto tratamiento quirúrgico independientemente de las
clínico (shock séptico) y la localización de las lesiones alteraciones analíticas.
en muslos (no purpúricas, sino eritematosas) y
lesiones purpúricas en parte distal de extremidades. La 4. ¿Qué organismos están implicados de
resolución del cuadro clínico con el desbridamiento forma más frecuente en esta patología?
confirma la sospecha diagnóstica, siendo las lesiones
purpúricas en parte distal de extremidades secundarias a. Estreptococo y Estafilococo.
a la Coagulación Intravascular Diseminada (CID). b. Pseudomona.
El ectima gangrenoso y la gangrena gaseosa se c. Anaerobios.
suele presentar en pacientes inmunodeprimidos. d. Polimicrobiana.
La fascitis necritizante, por el contrario, suele e. Cándida.
presentarse en niños sin patología previa. Las tres
patologías requieren rápido reconocimiento, ya que la La respuesta correcta es la a.
antibioterapia y el desbridamiento (gangrena y fascitis)
en las primeras 24 horas mejora mucho el pronóstico Clásicamente ha habido dos clasificaciones
de estas entidades con alta morbi-mortalidad. para la fascitis necrotizante, aunque en los últimos
años se han añadido la III y la IV (Tabla 1). El tipo
3. ¿Qué parámetro de laboratorio es I, es la considerada más frecuente, cuya causa es
menos importante en nuestra patología? polimicrobiana (anaerobios, anaerobios facultativos y
enterobacterias) mientras que el tipo II está asociada a
a. Procalcitonina. las infecciones causadas por un solo germen, sobre todo
b. PCR. por estreptococo. Ambos tipos se dan frecuentemente
c. Natremia. en pacientes sanos sin patología previa, siendo más
d. Creatinina. grave la infección cuando el individuo afectado es un
e. Leucocitos. inmunodeprimido.
En niños, el tipo I no es el más frecuente en las
La respuesta correcta es la a. series estudiadas sino el tipo II: monobacterianas. Los
agentes etiológicos más frecuentes hallados en los
Es recomendable utilizar el LRINEC cultivos son: estreptococo (S. pyogenes) y estafilococo
(Laboratorio Risk Indicator for Necrotizing (S. aureus). El tercer organismo implicado de forma

74
aislada en esta patología es la Pseudomona aeuriginosa, necrosis cutánea y de la fascia, falta de adherencia
hallada más frecuentemente en aquellos pacientes con fascial a los planos profundos, ausencia de hemorragia
patología subyacente. durante la resección y presencia de exudado. Estos
En cuanto la antibioterapia parece razonable ante cambios histológicos se encuentran descritos sobre
la sospecha iniciar ampicilina, penicilina G o una todo en las series de pacientes adultos. En las series
cefalosporina de 3ª generación más clindamicina. pediátricas no están bien definidos los cambios
Si el paciente ha recibido antibioterapia previa o ha histológicos que se observan, aunque cabe esperar
ingresado recientemente utilizaremos un carbapenem que sean los mismos. De aquí la necesidad de reportar
de inicio. Además, se debe de asegurar cobertura anti- esta entidad y describir todos los resultados que nos
SARM en las poblaciones con alta prevalencia, así encontramos.
como cobertura contra la pseudomona en los pacientes La biospia cutánea para el diagnóstico precoz no
inmunodeprimidos. No obstante, la antibioterapia no se aconseja en los casos de alta sospecha ya que se debe
debe retrasar el desbridamiento quirúrgico. proceder lo antes posible a la exploración quirúrgica
que nos confirmará el diagnóstico y es un pilar en el
5. ¿Qué pruebas te confirman el [Link] mismo ocurre con la “prueba del dedo”
diagnóstico? que consiste en introducir el dedo y percibir la ausencia
de resistencia tisular a la disección fascial digital roma
a. Biopsia cutánea. como signos de fascitis necrotizante. Ninguna de estas
b. Ecografía. pruebas debe retrasar el desbridamiento quirúrgico.
c. TC. En la analítica es frecuente encontrar datos de
d. Alteraciones analíticas. afectación sistémica (coagulopatía, hepatopatía y
e. Hallazgos quirúrgicos, tanto histológicos como fallo renal). Tendremos en cuenta el LRINEC score
microbiológicos. o el PLRINEC (ambos pendientes de validarse)
para establecer la probabilidad diagnóstica de estos
La respuesta correcta es la e. pacientes de infección profunda de tejidos blandos.
Ante la sospecha clínica el desbridamiento
El diagnóstico de fascitis necrotizante es clínico quirúrgico no debería demorarse por la realización de
y se confirma mediante los hallazgos quirúrgicos, una prueba de imagen. La prueba de elección, en caso
tanto histológicos como microbiológicos. En nuestra de precisarse, sería el TC dada su mayor disponibilidad
paciente la histología se informó como infiltrado y rapidez. Permite identificar engrosamiento y edema
inflamatorio y en el exudado que se encontró en la de planos profundos, así como presencial de gas. No
exploración quirúrgica no se halló ningún patógeno. obstante, también da muchos falsos negativos.
Los cambios típicos descritos en esta entidad incluyen

75
 En nuestro caso no tuvimos ningún germen en los 3. Fustes-Morales, A., Gutierrez-Castrellon, P., Duran-Mckinster,
cultivos obtenidos de la paciente más que los diplococos C., Orozco-Covarrubias, L., Tamayo-Sanchez, L., & Ruiz-
encontrados en el líquido pleural, que podrían sugerir Maldonado, R. (2002). Necrotizingfasciitis: report of 39
que la paciente inició un shock séptico de origen pediatric cases. Archives of Dermatology, 138(7), 893-899.
pulmonar y por mecanismo hematógeno desarrollara 4. Hussein, Q. A., & Anaya, D. A. (2013). Necrotizing soft tissue

la fascitis necrotizante. Este hecho a está fortalecido infections. Critical care clinics, 29(4), 795-806.
por la aparición bilateral de las lesiones cutáneas en 5. Kukul, M. G., Ciki, K., Karadag-Oncel, E., Cengiz, A. B.,

los muslos y no en torno a una puerta de entrada. Kuskonmaz, B., Tavil, B., &Kesici, S. (2017). Infección mortal
Además, podría justificar la ausencia de gérmenes en por Clostridiumperfringens con hemólisis tras quimioterapia
el exudado. Apoyaría nuestra hipótesis el hallazgo del en un adolescente. Archivos argentinos de pediatría, 115(2),
patógeno en el hemocultivo, pero lamentablemente e92-e95.
no fue así. Desde nuestra perspectiva lo que confirma 6. ManzaniBaldi, J. R., & Rodríguez, G. (2011). Fascitisnecrosante

el diagnóstico de sospecha es la evolución que tuvo bilateral de diseminación hematógena por StaphylococcusAureus:
la paciente, así como los cambios inflamatorios de la Caso pediátrico. Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana, 37(2),
histología y el hallazgo de exudado, ya que no obtuvo 171-175.
mejoría clínica hasta que se realizó el desbridamiento 7. Perera, T. B., & Murphy-Lavoie, H. M. (2019). Purpura

manteniéndose febril hasta ese momento a pesar de fulminans. In StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing.
una antibioterapia agresiva, drogas vasoactivas y el 8. Putnam, L. R., Richards, M. K., Sandvall, B. K., Hopper, R.

drenaje del foco infeccioso principal. A., Waldhausen, J. H., &Harting, M. T. (2016). Laboratory
evaluation for pediatric patients with suspected necrotizing
soft tissue infections: A case–control study. Journal of pediatric
surgery, 51(6), 1022-1025.
Bibliografía 9. Stevens, D. L., & Bryant, A. E. (2017). Necrotizing soft-tissue

1. Caballero, P. P., Esteban, S. P., Ruiz, M. E. P., Sanz, S. C., & infections. New England journal of medicine, 377(23), 2253-
Vadillo, J. A. G. (2012). Actualización en fascitis necrotizante. 2265.
Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, 13(2), 10. Zundel, S., Lemarechal, A., Kaiser, P., &Szavay, P. (2017).

41-48. Diagnosis and treatment of pediatric necrotizing fasciitis: a

2. Caro, F. Á., Farpon, A. G., Santos-Juanes, J., SAAVEDRA, S. systematic review of the literature. EuropeanJournal of Pediatric
S., BERCIANO, F. Á., & SUÁREZ, J. R. (2007). Celulitis y Surgery, 27(02), 127-137.
erisipela en la infancia. BOL PEDIATR, 47, 125-131.

76
ESTENOSIS DE VENAS PULMONARES, UNA CAUSA
POCO FRECUENTE DE HIPERTENSIÓN PULMONAR
Autora: Laura Nonide Mayo. Tutora: Bárbara Fernández Barrio. Hospital Universitario Central de Asturias,
Oviedo.

Niño de 2 años y 9 meses con cuadro de astenia y

palidez cutánea de un mes de evolución. No antecedentes
familiares ni personales de interés. Previo al inicio de esta
clínica, había acudido a urgencias por restos de sangre roja
en 2-3 vómitos glerosos tras accesos de tos, en contexto
de cuadro catarral de un mes de evolución, y había sido
valorado, tras ello, por su pediatra de atención primaria por
inicio de fiebre, pautando antibioterapia con amoxicilina-
clavulánico, manteniéndose posteriormente afebril.
En urgencias se evidencia triángulo de evaluación
pediátrica inestable: palidez cutánea con buen relleno
capilar, mínimo tiraje subcostal y taquipnea superficial.
En la auscultación pulmonar llama la atención Figura 1. Radiografía de tórax.
hipoventilación en base izquierda. Frecuencia cardiaca
142 lpm, tensión arterial 105/60, frecuencia respiratoria
42 rpm, saturación de oxígeno 95%.
Ante los hallazgos en la exploración, se solicita
analítica sanguínea, hemocultivo y radiografía de
tórax. En el hemograma se objetiva hemoglobina de
4,2 g/dl, frotis revisado en el que se muestra un cuadro
leucoeritroblástico con presencia de mielocitos y bastantes
eritroblastos. Bioquímica y coagulación sin hallazgos
significativos (reactantes fase aguda negativos) salvo
elevación de lactato deshidrogenasa (LDH) de 692 U/L.
Se realiza radiografía de tórax en la que se observa
consolidación en lóbulo inferior izquierdo con pérdida de
volumen e imagen sugestiva de derrame pleural junto con
adenopatías hiliares derechas (Figura 1).
Ante la sospecha de derrame pleural, se realiza Figura 2. Ecografía torácica.
ecografía torácica (Figura 2).
La respuesta correcta es la e.
1. ¿Qué se observa en la imagen?
En la imagen se observa hepatización del pulmón
a. Hepatización del pulmón a nivel del lóbulo inferior izquierdo con broncograma
b. Derrame pleural complicado con presencia de ecográfico, que asocia un derrame de 6,3 mm, anecoico
septos. sin presencia de septos.
c. Signo del punto pulmón que indica presencia de Ante sospecha de derrame pleural, la ecografía es
neumotórax. la exploración más rentable. Además de diagnosticar
d. Derrame pleural anecoico sin presencia de septos. el derrame, proporciona información en cuanto a
e. a y d son correctas. su naturaleza (simple o complicado), determina la
cuantía, identifica tabiques y permite valorar su grosor

77
(lo que puede resultar clave para tomar decisiones Ante el cuadro de anemia grave, se traslada a hospital
terapéuticas), diferencia entre líquido y engrosamiento de referencia para completar estudios. A su ingreso se
pleural y permite localizar el punto más adecuado realiza transfusión sanguínea y se inicia antibioterapia
para la realización de la toracocentesis o colocación empírica.
de drenaje. Durante los días posteriores, se realizan estudios
En el informe radiológico de la ecografía torácica, complementarios para filiar el origen del cuadro y de la
también informan la presencia de engrosamiento de anemia. Normalidad de todos los estudios realizados
morfología nodular de la pleura parietal y visceral. (incluyendo quantiferón, TB-SPOT y estudios de médula
Realizada también ecografía abdominal sin hallazgos ósea), descartándose las principales sospechas diagnósticas,
significativos salvo la presencia de bazo ligeramente tuberculosis y proceso linfoproliferativo. Diagnóstico por
aumentado de tamaño. parte de Hematología de anemia microcítiva e hipocrómica
ferropénica con reticulocitosis, iniciándose tratamiento con
2. ¿Cuál es la principal sospecha hierro oral con buena evolución.
diagnóstica? A las 24 horas de ingreso, se realiza tomografía
computerizada (TC) torácica en la que se observa
a. Shock séptico de origen respiratorio. patrón pulmonar difuso de características alveolares e
b. Linfoma. intersticiales de distribución linfangítica, asociado a
c. Tuberculosis pulmonar. bloques adenopáticos mediastínicos e hiliares y derrame
d. Sarcoidosis. pericárdico (Figura 3).
e. Leucemia.

La respuesta correcta es la c.

En este caso, ante los hallazgos en los estudios

de imagen y la clínica, la sospecha diagnóstica más
probable es la tuberculosis (TBC) pulmonar.
Las manifestaciones clínicas de la tuberculosis
pulmonar son superponibles a otras infecciones
respiratorias. Habitualmente se caracteriza por
la presencia de síntomas respiratorios como tos,
expectoración o dolor torácico, que se instauran
de forma insidiosa y con mala respuesta a los Figura 3. TC torácico.
tratamientos habituales. En general, aparecen síntomas
constitucionales como fiebre, sudoración nocturna,
astenia y pérdida de peso. Si existen adenopatías Dentro del estudio etiológico, dado el hallazgo
intratorácicas de gran tamaño, puede aparecer un de derrame pericárdico en la TC, se realiza estudio
cuadro de dificultad respiratoria con estridor y ecocardiográfico por parte de Cardiología Pediátrica,
sibilancias, como consecuencia de la obstrucción en el que se observa una presión pulmonar estimada
bronquial. por insuficiencia tricuspídea (IT) de 35 mmHg con un
La TBC pulmonar es la presentación más frecuente ventrículo derecho (VD) dilatado con buena función
de la tuberculosis en el niño. El cuadro se caracteriza por sistodiastólica.
existencia de una lesión del parénquima (foco de Ghon)
y de los ganglios hiliares o mediastínicos (complejo 3. ¿Cómo se define la hipertensión
de Ghon complicado). Las lesiones granulomatosas pulmonar?
pueden complicarse derramando al parénquima el
material caseoso, produciendo una reacción leve de a. Presiones pulmonares estimadas ecográficamente
hipersensibilidad o un cuadro grave de neumonía por insuficiencia tricuspídea mayor de 35 mmHg.
caseificante. Acompañando al complejo de Ghon, b. Presión pulmonar media (mPAP) mayor o igual a
puede existir afectación pleural, como consecuencia de 25 mmHg medida por cateterismo.
una reacción de hipersensibilidad o, más rara vez, por c. Paciente con cardiopatía congénita y clínica de
el vertido de caseum al espacio pleural. fallo de VD.

78
 d. Tabique interventricular tipo II o III en 4. ¿Qué se observa en la
ecocardiografía. ecocardiografía?
e. mPAP mayor a 35 mmHg medida por cateterismo.
a. Derrame pleural.
La respuesta correcta es la b. b. Limitación apertura válvula aórtica.
c. Abombamiento tabique interventricular derecha-
La definición de hipertensión pulmonar (HTP) izquierda.
en los niños es una mPAP superior o igual a 25 d. Comunicación interventricular.
mmHg en pacientes con edad superior a los 3 meses. e. Se trata de una ecocardiografía normal.
Sin embargo, hay que tener en cuenta que en pediatría
existen algunas diferencias importantes respecto al La respuesta correcta es la c.
adulto. La mPAP es similar a la presión sistémica
intraútero y va disminuyendo progresivamente tras En la primera imágen se observa un abombamiento
el nacimiento hasta alcanzar valores comparables a del tabique interventricular derecha-izquierda, lo que
los del adultos a los 2-3 meses de edad postnatal. En se denomina tabique tipo II – III que es un signo
algunas circunstancias, además, una mPAP menor de indirecto de hipertensión pulmonar sistémica o
25 mmHg no excluye que pueda existir enfermedad suprasistémica.
vascular hipertensiva pulmonar (EVHP). Para que La estimación de las presiones pulmonares por
exista EVHP, se precisa que haya también una ecocardiografía puede llevarse a cabo a partir de
elevación de las resistencias vasculares pulmonares por una insuficiencia tricuspídea medible. Midiendo el
encima de 3 unidades Wood por m2. gradiente de presión mediante doppler continuo en el
Se manejan fundamentalmente dos formas chorro de insuficiencia tricuspídea entre el ventrículo
de clasificar la HTP en niños: la clasificación derecho y la aurícula derecha, y conociendo la presión
etiopatogénica de Niza 2013 y la clasificación venosa central (PVC = presión aurícula derecha),
fenotípica de Panamá (clasificación de la EVHP en puede estimarse la presión pulmonar sistólica (PPs).
pediatría). De modo que la PPs = gradiente de la IT + PVC.
A los 7 días, ante imposibilidad de retirada de Ante el empeoramiento tanto clínico como
oxigenoterapia y aumento progresivo del trabajo ecocardiográfico, se decide ingreso en la unidad de cuidados
respiratorio y taquipnea, se repite estudio ecocardiográfico intensivos pediátricos (UCIP) para monitorización e
en el que se observa un franco empeoramiento respecto inicio de terapia farmacológica específica.
a estudio previo con marcado aumento de presiones
pulmonares (estimadas por IT de 55 – 60 mmHg, para 5. ¿Qué tratamiento indicarías en este
una TAS 96 mmH, presión pulmonar estimada 55% caso?
de la presión sistémica) y VD dilatado y discretamente
hipertrófico, con disfunción sistólica y función diastólica a. Iniciaría tratamiento con sildenafilo oral ya que es
conservada. También se observa una insuficiencia un inhbidor selectivo de la fosfodiesterasa tipo 5.
pulmonar grave de muy alta velocidad (Figura 4). b. Una posibilidad sería iniciar tratamiento con óxido

Figura 4. TC torácico.

79
 nítrico inhalado (iNO) ya que es un vasodilatador ha establecido todavía la seguridad y la eficacia de este
pulmonar selectivo. medicamento en niños (<18 años), por lo que no se
c. Iniciaría tratamiento con perfusión continua de recomienda su uso en población pediátrica.
furosemida ante clínica de fallo cardiaco derecho. Se inicia tratamiento con iNO y sildenafilo oral junto
d. Prostaciclina oral dada la estabilidad con furosemida oral. Mejoría progresiva tanto clínica como
hemodinámica del paciente. ecocardiográfica lo que permite ir descendiendo el iNO
e. a y b son correctas. hasta su suspensión, y es alta a planta con oxigenoterapia
mediante cánulas nasales, tras 7 días de ingreso en UCIP.
La respuesta correcta es la e. Posteriormente se decide realización de nueva biopsia
de médula ósea (normal) ante hallazgos en tomografía
El iNO se trata de un vasodilatador pulmonar por emisión de positrones (médula ósea hipercaptante) y
selectivo, de fácil administración y rápido inicio de biopsia pulmonar por toracoscopia para filiar origen de la
acción que mejora la relación ventilación/perfusión, HTP. Sale de quirófano conectado a ventilación mecánica,
minimiza el cortocircuito intrapulmonar y suele sedoanalgesiado y relajado.
mejorar la oxigenación arterial, especialmente si existe Empeoramiento clínico en contexto de crisis
patología pulmonar. También disminuye el riesgo hipertensiva pulmonar con presión pulmonar estimada de
de presentar crisis de HTP. Puede administrarse 150% de la sistémica, con signos de fracaso multiorgánico
mediante cánulas nasales o con ventilación mecánica en relación con bajo gasto, precisando soporte inotrópico
no invasiva. con adrenalina y noradrenalina. Tendencia a la acidosis
El sildenafilo es un inhibidor selectivo de la respiratoria, precisando aumentar iNO y dosis de
fosfodiesterasa tipo 5 que produce vasodilatación de sildenafilo.
los vasos pulmonares. La administración de sildenafilo Ante situación de bajo gasto cardiaco refractario, se
oral previo a la retirada del iNO disminuye la HTP decide traslado a centro de referencia, previa canulación
de rebote y acorta el tiempo de intubación y estancia en ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea)
en UCIP, por lo que puede administrarse en pacientes venoarterial.
que no toleran la retirada del iNO a pesar de un A su llegada se realiza ecocardiografía con VD
descenso gradual de la dosis. moderadamente dilatado, con disfunción global moderada,
El tratamiento con vasodilatadores pulmonares tabique rectificado en diástole y ventrículo izquierdo (VI)
mejora el flujo pulmonar y disminuye la postcarga del parcialmente comprimido por VD, pero con función sistólica
VD. Existen diferentes vías de administración para conservada. Se pauta tratamiento con vasodilatadores
estos fármacos. El tratamiento inhalado tiene menos pulmonares (iNO y sildenafilo). Se revisan imágenes de
impacto en las resistencias vasculares sistémicas TC torácico realizado en hospital de origen, objetivándose
(RVS) y no altera la relación ventilación/perfusión estenosis de venas pulmonares (EVP) sobre todo en lado
(V/Q), mientras que las vías de administración oral izquierdo (Figura 5).
o intravenosa pueden aumentar el cortocircuito
intrapulmonar, empeorando la oxigenación. El empleo 6. ¿Cuál de las siguientes pruebas
de terapias combinadas podría tener un efecto aditivo complementarias es el “gold standard”
en la disminución de las RVS, pero también puede para el diagnóstico de hipertensión
aumentar los efectos secundarios.
En este caso, la furosemida sería una posibilidad
pulmonar?
terapéutica dada la sospecha de fallo derecho, pero, no a. Ecocardiografía.
en perfusión continua. b. Radiografía de tórax.
La prostaciclina inhalada se ha propuesto como c. Electrocardiograma (ECG).
una alternativa al iNO con efectos comparables en la d. Cateterismo.
disminución de las RVP y número de crisis de HTP, e e. RM cardiaca.
intravenosa es una alternativa terapéutica que debería
considerarse en niños con una cierta estabilidad La respuesta correcta es la d.
hemodinámica y sin alteración de la V/Q. El
selexipag (análago no prostanoide de los receptores de El cateterismo es considerado el “gold standard”
prostaciclina) ha sido autorizado para el tratamiento para el diagnóstico de la HTP. Nos permite confirmar
a largo plazo de la HTP en pacientes adultos. No se el diagnóstico y establecer la gravedad, esclarecer la

80
Figura 5. TC torácico en el que se observa estenosis de venas pulmonares izquierdas.

etiología de la HTP en casos dudosos, orientar la 7. ¿Cuál de las siguientes opciones no

terapéutica, establecer un pronóstico, determinar sería una alternativa terapéutica en este
la operabilidad (en el caso de cortocircuitos
sistémico-pulmonares o en pacientes con fisiología momento?
univentricular) o bien la conveniencia de inclusión
en lista de trasplante cardiaco o cardiopulmonar. A a. Iniciar tratamiento con Imatinib oral.
pesar de ello, no es una prueba que se realice de rutina b. Bevacizumab intravenoso (iv).
en todos los pacientes con cardiopatía congénita y c. Incluir en lista de espera para trasplante pulmonar.
sospecha de HTP. En el paciente pediátrico es una d. Intervención quirúrgica usando técnica sutureless.
prueba que requiere por lo general anestesia general e e. Angioplastia y colocación de stents.
intubación, lo cual implica riesgos.
En los algoritmos diagnósticos (Figura 6), ante una La repuesta correcta es la c.
sospecha de HTP, antes de considerar la realización
de un cateterismo cardiaco, se deben realizar como El trasplante de pulmón es una alternativa
primeras pruebas diagnósticas: ECG, ecocardiografía terapéutica pero en pacientes con EVP refractaria en
y radiografía de tórax. Y posteriormente, valorar etapa terminal.
realizar RM cardiaca y cateterismo cardiaco. Las intervenciones transcatéter, como la
Se realiza cateterismo cardiaco en ECMO con angioplastia con balón y la implantación de stents,
angiografía selectiva de venas pulmonares, detectándose son el tratamiento inicial de elección en la EVP.
EVP izquierdas y vena lobar superior derecha, por lo que La reparación sin suturas (técnica sutureless) es la
se realiza angioplastia con balón y atrioseptostomía con estrategia quirúrgica más utilizada actualmente.
radiofrecuencia. Los tratamientos médicos como el imatinib y el
Posterior mejoría de la función ventricular con bevacizumab se utilizan cada vez más en un esfuerzo
adecuada pulsatilidad y estabilidad hemodinámica, por lo por suprimir la proliferación miofibroblástica en
que se decide decanulación a las 24 horas tras el cateterismo. pacientes con EVP.
Adecuada evolución posterior, permitiendo extubación y Ante la rápida evolución de la enfermedad, se decide
alta a planta. Posterior traslado a hospital de origen, en el iniciar tratamiento con Imatinib oral y Bevacizumab iv.
cuál se realizan controles semanales. Empeoramiento clínico progresivo a pesar de tratamiento
Un mes tras el cateterismo, en control ecocardiográfico, antiangiogénico que conlleva nuevo ingreso en UCIP
se evidencia progresión de las presiones en VD estimadas antes de cumplirse el mes respecto al último cateterismo.
por IT con presiones 80% de las sistémicas, por lo que se Por ello, se decide nuevo traslado a centro de referencia
reinicia tratamiento con furosemida, además de sildenafilo para valorar tratamiento quirúrgico mediante técnica
y ácido acetilsalicílico. Se realiza nuevo cateterismo de sutureless.
forma programada en centro de referencia para nueva Se realiza nuevo caterismo, previo a ello, realiza una
angioplastia-dilatación de venas pulmonares. parada cardiorrespiratoria realizándose reanimación

81
 SOSPECHA DE HIPERTENSIÓN
PULMONAR

Medicación
Toxinas Historia clínica, síntomas,
Altitud signos clínicos de HTP
Síndrome genético

No evidencia HTP Nueva evaluación de otras causas

ECG, ecocardiografía, test función
pulmonar, radiografía tórax de síntomas similares

Cardiopatía Causas obvias de

Enfermedad parénquima pulmonar
HTP

No

Cateterismo cardiaco con test de vasodilatación

Condiderar RM cardiaca

PVOD, PCH Diagnóstico histológico

Considerar TC torácico,
Enfermedad tejido conectivo, pruebas serológicas, Sospecha V/Q
VIH, pruebas de laboratorio, CTEPH
CTEPH escáner
Hipertensión portopulmonar ecografía hepática,
polisomnografía Apnea obstructiva del sueño
Hipoventilación nocturna

¿Historia familiar?

Negativo Positivo Consejo genético,

IPAH Test genéticos HPAH
screening familiar

EVPH: enfermedad vascular hipertensiva; HTP: hipertensión pulmonar; RxT: radiografía de tórax; PVOD: enfermedad pulmonar vasooclusiva; PCH: hemangiomatosis capilar
pulmonar; CTEPH: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; IPAH: hipertensiónpulmonar arterial idiopática; HPAH: hipertensión pulmonar arterial hereditaria.

Figura 6. Algoritmo diagnóstico HTP.

cardiopulmonar durante canulación en ECMO, Como conclusión, la estenosis de las venas

recuperando constantes a los 10 minutos. Se realiza pulmonares es un trastorno poco común que
cateterismo donde se objetiva reestenosis y aparición de conduce a un estrechamiento progresivo de las venas
nuevas estenosis a otros niveles, se coloca stent en la lobar extrapulmonares, con una incidencia estimada de
superior y se programa cirugía a las 24 horas. Después 0,0017% – 0,03% en niños. El cateterismo cardiaco
del cateterismo, se coloca monitor de función cerebral que y la angiografía de venas pulmonares son el “gold
muestra un patrón inactivo y posteriormente se objetiva standard” para el diagnóstico. La mortalidad de la PVS
midriasis bilateral. Se realiza TC craneal urgente en el en niños es aproximadamente del 50%, incluyendo
que se observan extensas lesiones hipóxico-isquémicas. como predictores de mortalidad la afectación de 3 o
Ante sospecha de muerte cerebral, se realiza exploración más venas pulmonares, afectación bilateral, inicio en la
de reflejos troncoencefálicos constatándose ausencia de infancia, elevada mPAP, disfunción VD o reestenosis
actividad. Los padres manifiestan su voluntad de que el tras cirugía.
paciente sea donante de órganos, iniciándose protocolo de
donación.

82
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vein stenosis. Circulation. 2007 Jan 2;115(1):103-8.
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83
LACTANTE DE 2 MESES CON HEPATOMEGALIA Y
BICITOPENIA
Autora: Noelia Arévalo Martín. Tutor: Francisco Fernández Carrión. Servicio UCIP. Complejo Asistencial
Universitario de Salamanca.

Lactante de 2 meses de edad, sin antecedentes personales - Bioquímica: Glucosa 80 mg/dL, Urea 6 mg/
ni familiares de interés salvo ingreso a las 48 horas de vida dL, Urato 1.7 mg/dL, Creatinina < = 0.17
por ictericia y sepsis analítica, que acude a Urgencias por mg/dL, Calcio 8.8 mg/dL, Fósforo 3.5 mg/dL,
fiebre y afectación del estado general de 4 días de evolución. Magnesio 2.1 mg/dL, Bilirrubina Total 1.29
En la exploración física destacan la palidez cutánea y mg/dL, Alanina aminotransferasa (ALT) 15
la distensión abdominal con hepatoesplenomegalia, con U/L, Fosfatasa Alcalina 228 U/L, Gamma-
constantes normales para su edad. Se realiza analítica Glutamiltransferasa (GGT) 30 U/L, Lactato
completa (anemia con Hb 6.6 g/dL, trombopenia con deshidrogenasa (LDH) 443 U/L, Proteínas
plaquetas 44.000/μL, elevación de reactantes de fase aguda Totales 5.2 g/dL, Albúmina Suero 2.9 g/
con proteína C reactiva 10 mg/dL y procalcitonina 2 ng/ dL, Sodio 134 mmol/L, Potasio 5.0 mmol/L,
mL); pruebas de imagen (radiografía de tórax normal, Cloruros 102 mmol/L, Lipasa 8 U/L. Proteína
ecografía de abdomen con hepatoesplenomegalia); frotis C reactiva (PCR)5.14 mg/dL, Procalcitonina
sanguíneo (síndrome leucoeritroblástico); test de Coombs (PCT) 0.93.
negativo, sin datos de hemólisis; y se obtienen cultivos - Estudio del hierro y lipidos: Cap. Total de
y serologías (coprocultivo positivo para Rotavirus). fijación Hierro 282 μg/dL, Colesterol Total 90
Ingresa en planta de Pediatría para estudio, tratamiento mg/dL, Triglicéridos 147 mg/dL, Hierro 69
antibiótico empírico con Ampicilina y Cefotaxima. μg/dL, Ferritina 345 ng/mL, Transferrina
Estable en primeras horas, precisa hasta 2 transfusiones de 222.0 mg/dL, Índice de Saturación
hematíes por persistencia de anemia y trombopenia. A los 3 Transferrina 24.5 %.
días de ingreso empeoramiento del estado general, se decide - Radiografía de tórax y abdomen: Parénquima
ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos pulmonar sin anomalías. Presencia de líquido
(UCIP) para monitorización. libre intraabdominal.
Al ingreso en UCIP: - Ecografía abdominal: hepatomegalia con
• Constantes. Frecuencia cardiaca (FC) 125 lpm, ecoestructura homogénea. Bazo ligeramente
Frecuencia respiratoria (FR) 30 rpm, Saturación aumentado de tamaño. Ascitis. Resto de
oxígeno (SpO2) 99% con oxígeno en gafas nasales estructuras sin alteraciones.
0,5 lpm; Tensión arterial (TA) 99/51 mmHg. - Coagulación: TP seg 12 seg, Actividad de
Temperatura (Tª) 36.5 ºC.
 Protrombina 85 %, TP INR 1.10 INR,
• Exploración física. Coloración pálida de piel y TTPA 45.2 seg, Fibrinógeno 204 mg/dL,
mucosas, abdomen muy distendido, hepatomegalia Factor VIII: C 33 %, FvW: Antigénico 48 %,
de 4 cm y polo de bazo. Resto de exploración sin FvW: Actividad 20% (resultados sugerentes
hallazgos significativos. con enfermedad von Willebran. Se recomienda
• Pruebas complementarias: repetir en edad más avanzada ya que los
- Hemograma: Hemoglobina 10.7 g/dL, padres no tienen alteraciones).
Hematocrito 32.2 %, MCV 88.5 fL, Leucocitos
26.57 x 103/μL, Neutrófilos 7.51 × 103/μL,
Linfocitos 11.04 x 103/μL, Monocitos 6.62 x
103/μL, Eosinófilos 1.31 × 103/μL, Plaquetas
62.0 x 103/μL.

84
1. Ante el hallazgo de la hepatomegalia d. Autoinmunidad (ANA, SMA, Anti- LKM).
y en el contexto clínico del paciente, e. Todas las anteriores son correctas.
¿Cuál de las siguientes patologías
La respuesta correcta es la e.
habría que descartar?
a. En caso de hepatomegalia, hay que realizar
a. Hematopoyesis extramedular. estudio de coagulación por si se acompaña de
b. Leishmania. fallo de la función hepática.
c. Glucogenosis. b. En caso de acompañarse de esplenomegalia,
d. Enfermedad de Gaucher. como en este caso, además de anemia y
e. Todas las anteriores son correctas. trombopenia, habría que descartar un proceso
hematológico que esté provocando una situación
La respuesta correcta es la e. de hematopoyesis extramedular.
c. Esta determinación, entre muchas otras,
La hepatomegalia puede originarse por cinco sería necesaria para descartar enfermedades
mecanismos diferentes: metabólicas.
1. Inflamación. Las infecciones, los tóxicos, d. Es necesario descartar hepatitis autoinmunes.
las radiaciones, enfermedades autoinmunes Existen muchas otras pruebas complementarias que
(hepatitis autoinmunes, sarcoidosis, etc.) y la serían necesarias realizar para un correcto diagnóstico
hiperplasia de células de Kupffer. diferencial, tales como: alfa-fetoproteína, amonio,
2. Depósito de sustancias en exceso como: ácidos orgánicos en orina, serología (VHB, VHC,
glucógeno (glucogenosis, síndrome VHA, VIH, CMV, VEB, leishmania). Hemocultivo.
de Beckwith), lípidos (enfermedad de Mantoux. Alfa-1-antitripsina, Proteinograma. C3,
Wolman, Niemann-Pick, Gaucher), C4. Metabolismo cobre, Metabolismo hierro, etc.
grasa (mucopolisacaridosis I-IV), metales entre otras.
(enfermedad de Wilson, hemocromatosis) Al día siguiente del ingreso en UCIP, se reciben
y proteínas anormales (defecto de alfa-1- resultados de serología positiva para leishmania (IgG
antitripsina). e IgM). Ese mismo día se realiza aspirado de médula
3. Infiltración: tumores primarios hepáticos ósea (compatible con no leucemización por síndrome
benignos o malignos o en tumores mieloproliferativo: los linfocitos T presentan una expresión
extrahepáticos (metástasis). Quistes parasitarios. normal de los antígenos estudiados), donde no se visualiza
Hematopoyesis extramedular y síndrome parásito. Debido a la clínica compatible y serología con
hemofagocítico (infiltración por células IgM positiva, se inicia tratamiento con Anfotericina B
sanguíneas). liposomal (4 mg/kg) durante 5 días y otra dosis al décimo
4. Congestión vascular: obstrucción al drenaje día.
venoso entre el hígado y la aurícula derecha Tras el tratamiento, no respuesta clínica clara salvo
localizada a nivel intrahepático o extrahepático. que permanece afebril, con hepatomegalia sin cambios
5. Obstrucción biliar: atresia biliar, quistes de y trombopenia mantenida. Se repite serología de
colédoco, colelitiasis y tumores de localización Leishmania, siendo de nuevo positiva. A pesar de ello,
hepática, biliar, pancreática y duodenal. dada la escasa respuesta al tratamiento y la ausencia de
En este caso, y con las exploraciones realizadas parásito en médula ósea, se continúa realizando diagnóstico
hasta ahora, se podría descartar como mecanismo diferencial con otras determinaciones: quantiferon, estudio
tanto la congestión vascular como la obstrucción biliar. metabólico y de enfermedades de depósito.
Durante el ingreso en UCIP:
2. Con los datos disponibles, ¿Qué Estable hemodinámicamente, a nivel respiratorio se
otras pruebas realizaría paradeterminar puede suspender oxigenoterapia el segundo día de ingreso.
la etiología de la hepatomegalia? Tolerancia oral correcta con alimentación normal. Función
hepática normal. Perímetro abdominal mantenido 44-
a. Coagulación. 45 cm con hepatomegalia sin cambios significativos, con
b. Aspirado de médula ósea. presión intraabdominal normal. Afebril desde el ingreso.
c. Aminoácidos en plasma y orina. Reactantes de fase aguda en descenso, continuando

85
tratamiento con Ampicilina y Cefotaxima. Función renal %, Factor VIII: C 50 %, FvW: Antigénico 85
conservada. No alteraciones hidroelectrolíticas. Glucemias %, FvW: Actividad 41 %
normales. Anemia y trombopenia mantenidas, con - Sistemático de orina: negativo.
multiples trasfunsiones de hematíes. No sangrados. - Estudio del hierro y lípidos: Colesterol Total 75
Ante la estabilidad del paciente y mejoría clínica mg/dL, Triglicéridos 137 mg/dL, Hierro 117
paulatina, alta a domicilio a los 22 días de ingreso, a μg/dL, Ferritina 831 ng/mL, Transferrina
la espera de resultados pendientes (quantiferon, estudio 173.0 mg/dL, Cap. Total de fijación Hierro
metabólico y de enfermedades de depósito). 220 μg/dL, Índice de Saturación Transferrina
A los 15 días del alta ingresa de nuevo en UCIP por 53.3 %.
fiebre, pérdida ponderal, vómitos y hepatoesplenomegalia, - Ecografía abdominal: Hepatomegalia
con afectación importante del estado general, aspecto homogénea con el borde inferior que
edematoso y disminución de diuresis. De nuevo, anemia prácticamente llega a pelvis. Esplenomegalia
y trombopenia y elevación de reactantes de fase aguda. de 8,6 cm. Pequeña cantidad de líquido libre
Se inicia tratamiento con Ceftriaxona 50 mg/kg/día y subhepático y subesplénico y en pelvis. Sin otros
transfusión de hematíes. hallazgos.
Al ingreso en UCIP presenta:
• Constantes: FC 134 lpm, FR 30 rpm, SpO2 94%
sin oxígeno; TA 94/40 mmHg. Tª 36.5ºC.
 3. Ante la aparición de los nuevos
• Exploración física: destaca coloración pálida hallazgos analíticos, ¿Qué patología
de piel y mucosas, edema en dorsos de pies y a podríamos sospechar que justificara
nivel escrotal. AC: rítmica, soplo sistólico II/VI.
AP: disminución del murmullo en base derecha,
dicho cuadro clínico?
no crepitantes. Abdomen: muy distendido, a. Enfermedad de Kawasaki.
blando, depresible, con hepatomegalia de 8 cm y b. Síndrome hemofagocítico.
esplenomegalia 7 cm. Resto de exploración normal. c. Hemocromatosis neonatal.
• Pruebas complementarias: d. Efecto adverso de Anfotericina B liposomal.
- Hemograma: Hemoglobina 7.6 g/dL, e. Ninguna de las anteriores es correcta.
Hematocrito 24.7 %, MCV 93.9 fL, Leucocitos
28.23 × 103/μL, Neutrófilos 8.79 × 103/μL, La respuesta correcta es la b.
Linfocitos 13.45 × 103/μL, Monocitos 5.85 ×
103/μL, Plaquetas 33.0 × 103/μL. • La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda
- Bioquímica: Glucosa 70 mg/dL, Urea 24 mg/ que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre,
dL, Urato 6.3 mg/dL, Creatinina 0.19 mg/ diagnósticada por fiebre de al menos 5 días y 4
dL, Calcio 8.0 mg/dL, Fosfato 2.1 mg/dL, de los 5 criterios clínicos principales (alteraciones
Magnesio 2.4 mg/dL, Bilirrubina Total 2.34 de labios y/o mucosa oral; inyección conjuntival
mg/dL, Bilirrubina Conjugada 2.12 mg/ bulbar no supurativa; exantema maculopapular,
dL, Bilirrubina Indirecta 0.22 mg/dL, AST eritrodermia difusa; eritema y edema de manos y
547 U/L, ALT 212 U/L, Fosfatasa Alcalina pies en fase aguda y descamación periungueal en
150 U/L, GGT 43 U/L, LDH 751 U/L, fase subaguda; linfadenopatía cervical ≥ 1,5cm de
Proteínas Totales 4.3 g/dL, Albúmina 2.6 g/ diámetro, generalmente unilateral). El paciente
dL, Sodio 144 mmol/L, Potasio 4.4 mmol/L, no cumple dichos criterios.
Cloruros 113 mmol/, PCR 6.43 mg/dL, PCT • A pesar de existir hiperferritinemia en este
11.30 ng/mL. Amonio 30 mg/dL. momento, la presentación posnatal clásica de
- Gasometría venosa: pH venoso 7.35, PCO2 la hemocromatosis neonatal se caracteriza
venoso 34 mm Hg, PCO2 venoso 45 mm Hg, por insuficiencia hepática con hipoglucemia y
Bicarbonato 19 mmol/L, Exceso de bases coagulopatía grave en las primeras horas o días de
(BEb) -6.20 mmol / l, Saturación de oxígeno vida. En este caso, el paciente ha estado dos meses
venoso 78 %, Lactato 4.1 mmol/L. asintomático tanto clínica como analíticamente.
- Coagulación: TP seg 18 seg, Actividad de • El efecto secundario más común de la
Protrombina 50 %, TP INR 1.58, TTPA 46.8 administración de Anfotericina B liposomal es la
seg, Fibrinógeno 159 mg/dL, Factor VII: C 22 nefrotoxicidad.

86
 • El síndrome hemofagocítico es un síndrome (niveles normales), Complemento C3 30 mg/dL,
clínico provocado por una respuesta inadecuada Complemento C4 16 mg/dL
del sistema inmunológico a un desencadenante, • Frotis de sangre periférica: no presencia de blastos.
sea infeccioso, neoplásico, reumatológico • Biopsia médula ósea: Anatomía Patológica: Biopsia
o metabólico, dando lugar a una reacción normocelular para la edad con representación
inflamatoria exagerada. La activación sostenida e de las tres series, con algunos megacariocitos con
incontrolada de los linfocitos T citotóxicos, que rasgos dismórficos. No se observan histiocitos
producen grandes cantidades de IFN- γ, tiene ni microorganismos. Escasos linfocitos maduros
como consecuencia la activación macrofágica, que intersticiales. No se observa incremento de la
a su vez producirán hemofagocitosis y liberarán celularidad blástica CD34 +.
citocinas inflamatorias (TNFa, IFN- , IL-6, • Hemoglobinas: Hb A2 3’2%, Hb F 2%.
IL-18, IL-12) que perpetúan la presentación • Marcadores tumorales: Alfa-Fetoproteína normal.
antigénica y activación T, contribuyendo todo ello • Enfermedades de depósito (Gaucher, Niemman-
a las manifestaciones clínicas. Además se produce PICK, Lisosomal): negativo.
una infiltración multiorgánica de linfocitos y • Metabolopatías (Galactosemia, Tirosinemia,
macrófagos activados. Como hallazgos analíticos déficit alfa1-antitripsina, Wolman, Wilson):
se puede encontrar, entre otros, hiperferritinemia negativo.
e hipofibrinogenemia, como en el caso de este • Inmunodeficiencias (síndrome Linfoproliferativo
paciente. ligado a X, Hiper IgD): negativo
• Hepatitis autoinmune: anti LKM+ (falsos positivos
por cuadro proinflamatorio).
4. ¿Con qué patología sería necesario
realizar el diagnóstico diferencial
5. ¿Cuál no es criterio clínico o
ante la sospecha de un síndrome
analítico diagnóstico en el síndrome
hemofagocítico?
hemofagocítico?
a. Enfermedad metabólica.
b. Sepsis con fallo multiorgánico. a. Ferritina >500 g/l
.
c. Fallo hepático agudo. b. Triglicéridos en ayunas ≥ 3 mmol/l.
d. Leucemia/linfoma. c. Esplenomegalia.
e. Todas las anteriores son correctas. d. Niveles bajos de CD25.
e. Hemofagocitosis en médula ósea, LCR o
La respuesta correcta es la e. ganglios linfáticos.

Ante la presencia de fiebre prolongada, La respuesta correcta es la d.

hepatoesplenomegalia, citopenias y alteración de enzimas
hepáticas, hay que realizar diagnóstico diferencial con Estos son los Criterios clínicos diagnósticos del
sepsis con fallo multiorgánico, fallo hepático agudo o síndrome hemofagocítico según el protocolo HLH
hepatitis con coagulopatía, enfermedad metabólica así 2004:
como con neoplasias. • SHF familiar o de causa genética identificada.
• Criterios clínicos y de laboratorio (deben
Por ello, los siguientes días se completó estudio cumplirse 5 de 8) .
diagnóstico, y además se recibieron resultados pendientes 1. Fiebre ≥ 38,5 ºC .
del primer ingreso: 2. Esplenomegalia.
• Analítica sanguínea: incremento progresivo de 3. Citopenias (>o = 2 de 3 series): Hemoglobina
ferritina hasta 1410 ng/mL con descenso progresivo de <90 g/l (si menor de 4 semanas de vida, <120
fibrinógeno hasta 95 mg/dL. Anemia y trombopenia g/l); Plaquetas < 100.000/mm3; Neutrófilos
persistentes. <1000 / mm3.
• Serologías: PCR CMV positiva. No infección aguda 4. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia
por VHA, VHB, VIH, VEB, Parvovirus B19, TBC. (Triglicéridos en ayunas ≥ 3 mmol/l;
• Inmunoglobulinas: Inmunoglobulina A, G y M Fibrinógeno <1,5 g/l).

87
 5. Ferritina >500 g/l. 6. Según el protocolo HLH 2004,
6. sCD25 ≥ 2400 U/ml. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones
7. Descenso o ausencia de actividad citotóxica NK. en relación con el tratamiento del
8. Hemofagocitosis en médula ósea, LCR o
ganglios linfáticos. síndrome hemofagocítico es falsa?
Además, ante la alta sospecha de síndrome
hemofagocítico se completa estudio con las siguientes a. El tratamiento inicial consiste en administrar
pruebas diagnósticas: durante 8 semanas Dexametasona y Etopósido,
• Niveles de CD25s: normales. entre otros.
• Citometría flujo sangre periférica: El 50% de las b. Se añadirá terapia intratecal al tratamiento inicial
células NK expresan perforina, similar a control en caso de que los síntomas neurológicos sean
normal realizado en paralelo, por lo que no se progresivos durante las dos primeras semanas
considera que exista disminución de expresión. o si un LCR anormal al inicio no ha mejorado
• Estudio de citotoxicidad NK: Aunque la actividad después de dos semanas.
NK basal es cero a todas las relaciones 
ensayadas (lo c. Los pacientes sin HLH familiar y sin genética
cual constituiría un criterio diagnóstico de SHP), asociada a HLH, sólo continuarán con
el hecho de que tras activación con IL2 se observe tratamiento si la enfermedad está activa después
rescate parcial de citotoxicidad y un 8% de expresión del tratamiento inicial.
de CD107a en superficie sugiere que el paciente d. El trasplante de progenitores hematopoyéticos es
no presenta una mutación bialélica en los genes el tratamiento curativo en todos los síndromes
responsables conocidos de SHP. 
 hemofagocíticos, tanto en primario/familiar
• Estudio genético: presencia de una mutación del como secundario.
gen CBL (predispone a Leucemia mielomonocítica e. La dosis diaria inicial de dexametasona será
juvenil) 10 mg/m2, durante 2 semanas, con descenso
• LCR: citoquímica normal. Anatomía patológica posterior.
normal. Citometría de flujo: 0.7 células por microlitro,
86.7% linfocitos T (26% CD4, 55.8% CD8), 13.3% La respuesta correcta es la c.
de NK. Expresión normal de antígenos pan-T.
• Serie ósea: Normal, no alteraciones sugerentes de Según el protocolo de tratramiento HLH 2004, el
histiocitosis. esquema de tratamiento será el siguiente:
A pesar de la alta sospecha clínica, no presenta 1. Tratamiento inicial citostático e inmunosupresor
causa genética identificada y tras realizar múltiples (etopósido, dexametasona, ciclosporina y, en algunos
determinaciones analíticas seriadas no cumple nunca 5 pacientes, terapia intratecal), durante 8 semanas.
de los 8 criterios diagnósticos de HLH 2004 durante su Destacar que se añadirá terapia intratecal
estancia en UCIP. al tratamiento inicial sólo en caso de que
Respecto a la evolución del paciente, desde el ingreso los síntomas neurológicos sean progresivos
presenta intermitentemente episodios de empeoramiento durante las dos primeras semanas o si un LCR
clínico consistentes en: anormal al inicio no ha mejorado después de
• Fiebre y aumento de reactantes de fase aguda, con dos semanas.
cultivos negativos. Antibioterapia de amplio espectro.
PCR CMV positiva: Ganciclovir.
• Tendencia a la hipotensión arterial resuelta con 2. Tras ello, dependiendo de la situación:
expansión de volumen sin precisar fármacos • Forma familiar o genéticamente
vasoactivos. demostrada: seguir tratamiento citostático e
• Distensión abdominal con elevación de enzimas inmunosupresor, y realizar posterior TPH.
hepáticas, con persistencia de hepatoesplenomegalia. • Forma no familiar persistente, no demostrada
• Descenso de diuresis, precisando seroalbúmina y genéticamente: continuar tratamiento
diurético. No hipoglucemia ni acidosis metabólica. citostático e inmunosupresor, y realizar
• Persistencia de anemia y trombopenia. Coagulopatía. posterior TPH.

88
 • Forma no familiar resuelta, no demostrada objetivado previamente mutación del gen CBL), por
genéticamente: finalizar el tratamiento lo que finalmente se realiza trasplante de progenitores
transcurridas 8 semanas. En caso de hematopoyéticos.
reactivación, continuar tratamiento citostático No todos los criterios diagnósticos de SHF se
e inmunosupresor, y realizar posterior TPH. encuentran presentes inicialmente. Es la progresión
Es decir, si se trata de HLH familiar, HLH con de la presentación de los criterios lo que debe
mutación genética o HLH persistente a pesar del hacer alertar de un posible SHF. La dificultad del
tratamiento, la curación sólo se alcanzará con un diagnóstico reside en que es difícil distinguir entre
trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH). la activación macrofágica parcial y secundaria que
Además es fundamental la búsqueda exhaustiva puede observarse en sepsis, enfermedades malignas
del agente causante, identificación microbiológica o autoinmunes/autoinflamatorias, de la activación
y administración de terapia antibiótica, antifungica, completa que cumple los criterios que definen el SHF.
antiviral o antiparasitaria adecuada. En la mayoría Por lo tanto, ante la sospecha de un posible SHF,
de los casos no es suficiente una correcta terapia es fundamental iniciar precozmente el tratamiento
anttinfecciosa y debe asociarse precozmente específico, al tratarse de un cuadro que supone un
el tratamiento específico de SHF explicado riesgo vital.
anteriormente. En este caso, el paciente presentó una
Siguiendo el protocolo de HLH 2004, se inicia evolución clínica y analítica dinámica sin llegar a
tratamiento con dexametasona 10 mg/m2 durante 22 días ser diagnosticado en nuestro centro de síndrome
(no se asocia etopósido por hepatotoxicidad y no cumplir los hemofagocítico, ya que no cumplía todos los criterios
5 de 8 criterios diagnósticos para síndrome hemofagocítico) clínicos necesarios. Aun así, se inició tratamiento ante
Tras iniciar tratamiento, presenta mejoría clínica la alta sospecha, manteniéndose en el momento del
transitoria, con empeoramiento tras descenso de corticoide. traslado del [Link], debutó con una
Aproximadamente al mes y medio de ingreso, enfermedad maligna.
empeoramiento general con fallo hepático. Ante la potencial
necesidad de trasplante hepático se deriva a Hospital de Diagnósticos finales
referencia en trasplante hepático pediátrico.
Ya en dicho hospital, evolución clínica compatible • Hepatoesplenomegalia.
con debut de leucemia mielomonocítica juvenil (se había • Bicitopenia.

No HLH improbable
Citopenia inexplicada o
hepatitis o enfermedad
inflamatoria SNC Sí Descartar proceso maligno, Diagnóstico
infecciones, enfermedades 1. Diagnóstico HLH activo Determinaciones genéticas
reumatológicas ·Hemograma
·Fibrinógeno, coagulación
·Triglicéridos
·ALT, bilirrubina Evaluar SNC
HPI: fiebre, rash, sangrado ·Ferritina Punción lumbar y prueba
Marcadores inflamatorios ·sIL2r, CXCL9, IL-18
PE: hepatoesplenomegalia de imagen SNC
elevados? Ferritina y ·Biopsia médula ósea
PMH: episodio previo similar
CD25s? 2. Screen de causas genéticas de HLH
HLH FH: HLH o lesión genérica conocida
·Perforina/granzima B
·Degranulación de células T
·Proteínas SAP (para hombres) Estudios de seguimiento
No Sí Sí No ·Proteínas XIAP (para hombres) Asegurar la respuesta al tratamiento:
3. Estudios auxiliares · Diario: hemograma, ALT, fibrinógeno
·Pruebas de imagen · Semanal: sIL2r, ferritina
HLH improbable excepto ·PCR virus: VEB, CMV, Adenovirus,
en casos de enfermedad Lishmania, etc.
SNC aislada

Si, HLH

Algoritmo diagnóstico. Esquema adaptado de Cincinnati Children´s HLH Diagnostic Strategy en: [Link]-
[Link]/dchi. EA: enfermedad actual; EF: exploración física; AP: antecedentes personales; HLH HF: historia familiar
de linfohistiocitosis hemofagocítica.

89
 • Leishmaniasis. 3. Henter JI, Horne A, Aricó M, Egeler RM, Filipovich AH,
• Hipertransaminasemia. Imashuku S, Ladisch S, McClain K, Webb D, Winiarski J,
• Coagulopatía. Janka G. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines
• Infección por CMV. for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood
• Mutación gen CBL de novo. Cancer. 2007 Feb;48(2):124-31.
• Leucemia mielomonocítica juvenil. 4. Itziar Astigarraga, Luis I. Gonzalez-Granado, Luis M. Allende,
Laia Alsina. Síndromes hemofagocíticos: la importancia
del diagnóstico y tratamietno precoces. An Pediatr (Barc).
2018;89:124.e1-8.
Bibliografía 5. Jordan MB, Allen CE, Greenberg J, Henry M, Hermiston
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2020;21(3):256-268. lymphohistiocytosis: Recommendations from the North
2. G. Muñoz Bartolo. Hepatomegalia. Pediatr Integral 2015; XIX American Consortium for Histiocytosis (NACHO). Pediatr
(3): 180-197. Blood Cancer. 2019 Nov;66(11):e27929.

90
SHOCK SÉPTICO CON SÍNTOMAS
GASTROINTESTINALES. SEROTIPOS EMERGENTES
Autora: Judit Becerra Hervás. Tutora: Carmina Guitart Pardellans. Hospital Sant Joan de Déu, Espulgues de
Llobregat.

Adolescente de 16 años y 70Kg, sin antecedentes 1 se expone de forma esquematizada el algoritmo de

personales a destacar. Consulta en centro emisor por cuadro tratamiento en el shock séptico.
catarral y mialgias de 3 días de evolución, asocia fiebre En centro emisor se inicia estabilización inicial con
(Tª 39.5 ºC), diarrea y vómitos las últimas 12 horas. A la oxigenoterapia 100%, se canalizan dos vías centrales
exploración física presenta mal estado general, alteración de de inserción periférica, se administra volumen (hasta 7
la perfusión (tiempo de recapilarización de 4 segundos) y L totales) y se inicia antibioterapia de amplio espectro
pulsos débiles. Auscultación cardíaca y respiratoria normales. con imipenem, previa extracción de hemocultivo. Se
Abdomen distendido con defensa y dolor a la palpación, administra corrección de bicarbonato. Se solicita prueba de
hepatomegalia y signos de irritación peritoneal. Paciente Reacción en Cadena de la Polimerasa (PCR) para gripe
obnubilado con pupilas isocóricas y normoreactivas, sin A, B y VRS que resultan negativas. El paciente persiste
signos meníngeos ni otras focalidades neurológicas. con taquicardia, hipotensión, mala perfusión y anuria, por
Sus contantes son las siguientes: FC 130 lpm, TA lo que ante shock séptico refractario a volumen se inicia
85/50 (60) mmHg, FR 25 rpm, SatHb 97%, glucemia 94 soporte inotrópico con noradrenalina (dosis máxima 1.7
mg/dl, Tª 38.5ºC. Se realiza analítica sanguínea en la que mcg/kg/min). Se realiza una tomografía computarizada
destaca bicitopenia (leucopenia y plaquetopenia), acidosis (TC) abdominal sin objetivarse foco de la infección,
metabólica con hiperlactacidemia (lactato 9 mmol/L), aunque destaca disminución de la relación cortico-
coagulopatía, insuficiencia renal y elevación de reactantes subcortical renal bilateral en probable relación a isquemia.
de fase aguda (PCT 178 ng/ml, PCR 183 mg/L). Se Se decide intubar por inestabilidad hemodinámica.
orienta como shock séptico de probable origen abdominal. En este contexto presenta parada cardiorrespiratoria con
fibrilación ventricular de 7 minutos que revierte tras
1. ¿Cuáles son las actuaciones de 3 desfibrilaciones y una dosis de adrenalina. Se decide
tratamiento inicial indicadas en este traslado a centro de tercer nivel vía SEM aéreo para
paciente? continuar tratamiento y control evolutivo.

a. Oxigenoterapia, FIO2 100%.

b. Iniciar resucitación con fluidos 20 ml/kg. 2. ¿Qué medicación sedoanalgésica
c. Administrar antibioterapia si persiste utilizarías para intubar y qué número de
sintomatología tras haber administrado 3 cargas tubo endotraqueal (TET)?
de volumen.
d. Iniciar infusión continua de noradrenalina. a. Atropina 0.5 mg + Etomidato 15 mg +
e. a y b. Succinilcolina 70 mg, TET nº6,5 sin balón.
b. Fentanilo 70 mcg + Midazolam 5 mg + Rocuronio
La respuesta correcta es la e. 70 mg, TET nº 6.5 con balón.
c. Ketamina 50 mg + Tiopental 100 mg +
El shock séptico en pediatría, se define según las Succinilcolina 70 mg, TET nº7 con balón.
Guías Internacionales, como “disfunción orgánica d. Propofol 40 mg + Midazolam 5mg + Rocuronio
asociada a sepsis” en niños con infección grave 70 mg, TET nº 7.5 con balón.
que conduce a disfunción orgánica cardiovascular e. Ketamina 50 mg +/- Midazolam 2.5 mg +
(incluyendo hipotensión, necesidad de tratamiento Rocuronio 70 mg, TET nº 8 con balón
con un medicamento vasoactivo, o perfusión alterada)
y/o no cardiovascular. A continuación, en la Figura La respuesta correcta es la e.

91
 ESTABILIZACIÓN EN EL SHOCK SÉPTICO Objetivos
Normalización de nivel de consciencia,
FC, FR, relleno capilar y TA
TEP: Shock compensado vs Shock descompensado
1ª Estabilización inicial según ABCDE.
AB Estabilización vía aérea. Oxigenoterapia FIO2 100% (mascarilla reservorio, GNAF)
C Vía intravenosa (IV) (2 periféricas/Intraósea (IO)). Infusión de Cristaloides (preferente)
H o Coloides 20 ml/kg a pasar en el menor tiempo posible, hasta 40 – 60 ml/kg vigilando
O signos de sobrecarga de líquidos (hepatomegalia, crepitantes)
R D Valorar grado de disfunción neurológica asociado. Valorar sedo analgesia para evitar
A pseudocompromiso hemodinámico (Dolor, miedo, frío, ascenso térmico febril...)
E Control de temperatura.
Analítica sanguínea: hemocultivo, hemograma, gasometría, iones, láctico y coagulación.
¡¡Recordar corregir Hipoglucemia, hipocalcemia e hipomagnesemia!!
Iniciar tratamiento antibiótico (valorar administrar con la primera carga de volumen)

Shock refractario a fluidos Valorar ingreso UCI-P

Objetivos
Diuresis > 1cc/kg/h
Lactato < 4 mmol/L
PVC 8 – 12 mmHg
Presión de perfusión (PAM-PVC):
Valorar obtener acceso venoso central* * Considerar sedoanalgesia:
Antropina/ketamina IV/IO/IM 65 mmHg (60 mmHg en < 1 año)
Valorar intubación* ScvO2 > 70%
Monitorización invasiva: TA, ScvO2, PVC, sondaje vesical
Realizar ecocardiografía
Monitorización avanzada: índice cardiaco (IC) y resistencias (RVSI)
Objetivo: IC = 3.5 – 5.5 L/min/m RVSI = 80 × (PAM – PVC) / IC = 800 – 1600 dyn-s/cm5/m2

Si son por acceso periférico

recordar diluir para evitar Adrenalina Noradrenalina
necrosis cutánea si 0.05 – 0.3 mcg/kg/min 0.05 – 0.3 mcg/kg/min
extravasación

Shock resistente a catecolaminas

Shock frío con PA normal Shock frío con PA baja Shock caliente con PA baja
ScvO2 < 70% / Hb > 10 g/dl ScvO2 < 70% / Hb > 10 g/dl ScvO2 > 70% / Hb > 10 g/dl a pesar de
a pesar de adrenalina a pesar de adrenalina noradrenalina y volemia optmizada

1. Añadir milrinona 1. Añadir noradrenalina para 1. Añadir vasopresina, terlipresina o

2. Si GC < 3.3 y Resistencias conseguir normalizar PA angiotensina
sistémicas elevadas: añadir diastólica 2. Si GC < 3.3: añadir adrenalina;
Nitroprusiato 2. Si GC < 3.3: añadir dobutamina, enoximona o
3. Si no respuesta, considerar dobutamina, enoximona, levosidmendan
levosimendan levosimendan o milrinona

Shock persistente Hidrocortisona 50 mg/m2

Descartar y tratar derrame pericárdico, neumotórax y presión intrabdominal > 12 mmHg

Controlar el foco de infección

Shock refractario

ECMO

FC: frecuencia cardiaca; FR: frecuencia respiratoria, TA: presión arterial, GNAF: gafas nasales alto flujo, ScvO2: saturación venosa mixta, PAM: presión
arterial media, PVC: presión venosa central, IC: índice cardiaco, RVSI: índice de resistencia sistémicas, GC: gasto cardíaco, Hb: hemoglobina

Figura 1. Algoritmo de actuación en el shock séptico y sepsis asociada a disfunción orgánica. Adaptación del algoritmo
del protocolo de SECIP.

92
 La secuencia rápida para la intubación (SIR) la dosis de hipnóticos. Infundir lento por riesgo
consiste en: de tórax rígido.
1. Preparación del material, monitorización 4. Inducción: hipnosis + parálisis muscular.
electrocardiográfica y de la SpO2. Como fármacos paralizantes existen
En pediatría se usa TET con neumotaponamiento, principalmente dos tipos:
dado que disminuye las fugas y por tanto permite • Despolarizantes: succinilcolina (bolus 0’5 – 1
mejorar la adaptación a la ventilación mecánica mg/kg ev, 4 mg/kg im).
invasiva. La siguiente fórmula nos permite elegir – Útil en sospecha de vía aérea difícil, inicio
el número correcto del TET y su distancia de rápido (15 – 30 segundos) y corta duración (2
fijación en comisura labial (orotraqueal). Así en – 5 minutos).
el paciente pediátrico utilizaremos las siguientes – Contraindicado en grandes quemados,
reglas: politraumatismo, hiperpotasemia, déficit de
edad (años) colinesterasa y enfermedades neuromusculares.
TET = 4 + • No despolarizantes: rocuronio (0’5 – 1 mg/kg ev)
4 y Cisatracurio (0’1 – 0’2 mg/kg ev). Este último
indicado en caso de insuficiencia hepática.
Distancia en comisura= nº TET × 3 – Efectos secundarios: broncoespasmo,
taquicardia (liberan histamina).
Estos cálculos son una aproximación y deben estar – Antídoto: Neostigmina (0’03 – 0’04 mg/kg/
siempre disponibles un tubo medio punto más dosis) ev o im. Sugammadex (2 mg/kg; solo
pequeño y otro medio punto más grande. para rocuronio).
2. Pre-oxigenación al 100% durante 3-5 minutos. 5. Tras IOT comprobar posicionamiento del TET
3. Pre-medicación: (habitualmente con radiografía de tórax) y
– Atropina (0.02 mg/kg): indicada principalmente correcta ventilación. Colocar SNG.
en menores de 1 año, en casos de bradicardia En este caso, el número correcto de TET sería
pre-existente, así como en casos de inestabilidad un 8 con balón, según la fórmula que se muestra
hemodinámica y en los que se prevea el uso de en la explicación. Ante paciente con inestabilidad
succinilcolina como inductor. hemodinámica en contexto de shock séptico, se
– Fentanilo (1 – 2 mcg/kg): opioide con efecto prefiere el uso de ketamina por su baja repercusión
analgésico. Co-inductor que permite disminuir hemodinámica.

FÁRMACO (dosis) INDICACIONES ADVERTENCIAS

• Riesgo de insuficiencia suprarrenal
ETOMIDATO HTIC
aguda
(0’2 – 0’3 mg/kg ev) Inestab. HD
• Evitar < 6 meses
• Riesgo de laringoesasmo
KETAMINA Inestab. HD
• ↑ PIC?
(0,5 – 2 mg/kg ev o 4 – 5 mg/kg im) Broncoespasmo
• Evitar < 3 meses
• Riesgo de depresión
MIDAZOLAM Sedación, ansiolisis, respiratoria, sobre todo si se asocia a
(ev, im o sc: 0’1 – 0’2 mg/kg) anticonvulsivo opiáceos
• Antídoto: flumazenilo 10 mcg/kg
Contraindicado en hipotensión,
PROPOFOL Propiedades antieméticas,
hipovolemia, shock, alergia al huevo,
(ev 1 – 2 mg/kg (máx 40 mg/dosis)) anticonvulsivo.
cacahuete y a la soja
• Riesgo de apnea e hipotensión
TIOPENTAL ↓ PIC,
(depresión miocárdica)
(2 – 5 mg/kg ev o 10 – 25 mg/kg rectal) anticonvulsivo
• Contraindicado en porfiria
HTIC: hipertensión intracraneal; [Link]: inestabilidad hemodinámica; PIC: presión intracraneal

Tabla 1. Resumen fármacos hipóticos.

93
 Respecto al resto posibles de respuestas: soporte inotrópico se decide iniciar soporte con oxigenación
a. Etomidato: aunque es el otro hipnótico indicado con membrana extracorpórea (ECMO).
en casos de inestabilidad hemodinámica, no sería En relación a la insuficiencia renal aguda (IRA),
de elección por tratarse de shock séptico. Suprime presenta ascenso de creatinina hasta 1071,4 umol/L y
la función adreno-cortical hasta 6 horas después urea 36,6 mmol/L, se inicia hemodiafiltración veno-
de una dosis única de 0,3 mg/kg. Por este motivo venosa continua (HDFVVC). Los datos analíticos fueron
se desaconseja su uso en pacientes con shock los siguientes:
séptico. • Analítica de sangre: Na 146 mmol/L, K 3 mmol/L,
b. La combinación de fentanilo y midazolam Cl 99 mmol/L, Ca iónico 1.20 mmol/L. Creatinina
constituye una combinación conocida y 357,6 umol/L, Urea 15,9 mmol/L.
ampliamente utilizada, aunque hay que ir con • Analítica de orina: osmolalidad 282 mOsm/kg,
cautela en pacientes hemodinámicamente Densidad 1.020. Na 93 mmol/L, Urea 39 mmol/L,
inestables, por lo que no sería de primera elección. Creatinina 1760 umol/L. Índice Proteína/creatinina
c. y d. El tiopental y el propofol, son sedantes 2.96 mg/mg, Índice Albúmina/creatinina 148.3 mg/
que como efecto secundario pueden producir mmol, Beta-2-microglobulina 21.7 ug/ml.
hipotensión, por lo que no estarían indicados en
este paciente.
A su llegada al centro receptor el paciente presenta 3. ¿Qué estadio y tipo de IRA presenta
vasoconstricción periférica generalizada con pulsos el paciente?
periféricos ausentes y centrales débiles. Continua
hemodinámicamente inestable a pesar de soporte a. IRA estadio I, Fallo pre-renal.
inotrópico con noradrenalina (1.7mcg/kg/min) por lo que b. IRA estadio II, Fallo renal establecido.
se añade infusión continua de adrenalina (dosis máxima c. IRA estadio III, Fallo pre-renal.
0.3 mcg/kg/min) y se administra bolo de hidrocortisona d. IRA estadio III, Fallo renal establecido.
intravenosa (dosis de estrés). Se realiza ecocardiograma e. IRA estadio III, Fallo post-renal (obstructivo).
que muestra disfunción sistólica muy grave (FE 15 –
20%). Se amplía cobertura antibiótica con meropenem La respuesta correcta es la d.
y linezolid. Se cursa estudio etiológico con extracción de
hemocultivo, urocultivo y aspirado traqueal, así como El diagnóstico de la IRA debe basarse en criterios
panel de PCR bacterianas, víricas y fúngicas. KDIGO, modificados por ERBP, de aclaramiento de
A pesar de las medidas descritas, el paciente persiste con creatinina (Cr) y diuresis.
taquicardia, hipotensión y anuria. Ausencia de mejoría Se describen tres estadios de insuficiencia renal:
analítica con acidosis metabólica, hiperlactacidémica I, II, III. Se valora la creatinina junto con la diuresis,
(lactato máximo 18 mmol/l), fallo multiorgánico, ya que podría ser un marcador incluso más sensible.
insuficiencia renal y coagulopatía grave. Actualmente, se recomienda utilizar los términos
Ante paciente con shock séptico refractario a volumen y “cambio funcional” referido al clásico componente

Estadio KDIGO (2012) Diuresis

Cr basal × 1,5-1,9 (Cr basal del paciente)
I (Risk) Aumento > 0,3 mg/dl (26,5umol/l) en 48 h
<0.5ml/kg/h en 6 – 12 horas

II (Injury) Cr basal × 2-2,9 (Cr basal del paciente) < 0.5ml/kg/h en 12 horas

Cr basal > × 3 o Cr >4 mg/dl (354umol/l)

III (Failure) Terapia renal sustitutiva < 0.3ml/kg/h en 24 horas o anuria 12 horas
<18 años: FG estimado < 35 ml/min/1.73 m2
Cr: creatinina; FG: filtrado glomerular

Tabla 2. Criterios diagnósticos de IRA.

94
 Cambio funcional Daño renal establecido
Densidad >1.020 >1.010
Osmolaridad >400 mOsm/kg <350
Na orina <20 mEq/L >40
Urea orina/Urea
>10 <10
plasma
Creatinina orina/
>20 <15
Creatinana plasma
EF Na (%) <1 >2
Sedimento Anodino Cilindros granulosis hialinos, cél epiteliales

Tabla 3. Diagnóstico diferencial de la IRA. Versión de: Guía Terapéutica en Intensivos Pediátricos. 6ª edición (p87).

Na orina × Creatinina plasma

EF Na (excreción fraccional de sodio) = × 100
Na plasma × Creatinina orina

pre-renal y “daño renal”. El “cambio funcional” 4. ¿Cuáles son criterios de inicio de

(reversible), debe ir acompañado de una correcta técnica de depuración extrarenal
hidratación/normovolemia. Esto no excluye el daño continua (TDEC) en este paciente?
renal concomitante. Una vez corregido el componente
funcional, evitar la sobrecarga hídrica se establece a. Anuria.
como uno de los pilares básicos del tratamiento de b. Creatinina.
la IRA. c. Urea.
La patogenia de la IRA en la sepsis no está d. Potasio 3 mmol/L.
totalmente esclarecida. Se produce una alteración e. a+c.
del flujo renal, a veces hipoperfusión y otras un flujo
hiperdinámico. Además, hay daño por citoquinas, no La respuesta correcta es la a.
conociéndose bien todos los mecanismos. De forma
recíproca, en la IRA se ha demostrado una alteración Las TDEC se basan en el intercambio de solutos
en el reclutamiento de neutrófilos que empeora la y agua entre dos compartimentos separados por una
respuesta del organismo contra la infección. Así, la membrana semipermeable. Utilizan mecanismos
IRA puede ser consecuencia de la sepsis, pero también de difusión (paso de solutos por gradiente de
influye de forma negativa en su recuperación. concentración), convección o ultrafiltración (paso de
En el caso del paciente descrito, se diagnostica de agua y solutos por gradiente de presión). Existen 4
IRA en estadio III, tanto por el valor de creatinina TDEC veno-venosas:
como por la presencia de anuria y necesidad de • Ultrafiltración: por mecanismo de convección
inicio de terapia renal sustitutiva. Todos los criterios se extraen agua y solutos sin reposición de los
analíticos coinciden con la presencia de daño renal mismos. Útil para control de balance hídrico.
(EF Na 12.4%). • Hemofiltración: mismo mecanismo que el
anterior, pero con una solución de sustitución
se repone parte o toda el agua y electrolitos, sin

95
 reponer los solutos no deseados, para disminuir hepático agudo, etc. y HDFVVC con combinación
así su concentración en el plasma. Consigue de terapia adsortiva (fijación de moléculas a la
depurar moléculas de mayor tamaño. membrana, filtro Oxiris®) para shock séptico y fallo
• Hemodiálisis: los líquidos y solutos se extraen multiorgánico con depuración de citoquinas y otros
por difusión. Útil para moléculas de pequeño mediadores inflamatorios.
tamaño. Como criterios de inicio de TDEC es importante
• Hemodiafiltración veno-venosa continua considerar en primer lugar el contexto clínico del
(HDFVVC): combinación de mecanismo de paciente, la presencia de condiciones que pueden
hemofiltración (convección) y hemodiálisis (difusión), lo modificarse con TDEC, y las tendencias de las
que la hace más efectiva. pruebas de laboratorio, no únicamente los valores
Las indicaciones principales se recogen bajo la analíticos. En general, se debe iniciar TDEC cuando
regla nemotécnica de las vocales: se produzcan cambios potencialmente mortales en
A. Acidosis metabólica (pH < 7.1). el manejo de líquidos y electrolitos y/o exista un
Hiperlactacidemias, enfermedades metabólicas, equilibrio ácido-base que no pueda ser manejado con
etc. el tratamiento conservador.
E. Electrolitos  alteraciones electrolíticas En este caso, ante paciente con anuria, se inicia
severas: hiperkalemia (K+ > 6.5 meq/L), TDEC en modalidad HDFVVC por inestabilidad
hipocalcemia, hipercalcemia, hipernatremia hemodinámica. Se utilizó filtro Oxiris® para filtrar
(Na+>160 meq/L), hiponatremia (Na+<115 mediadores inflamatorios. En la Figura 2 se muestra la
meq/L), hipermagnesemia. evolución de los valores de creatinina y urea.
I. Intoxicaciones (ácido acetil salicílico (AAS), Durante las primeras horas de ingreso, aparecen en la
litio, alcoholes, aminoglucósidos, teofilina, exploración física lesiones cutáneas petequiales y equimosis
fenobarbital y otras substancias dializables). progresivas además lesiones violáceas/isquémicas de las
O. Oliguria y/o hipervolemia. Sin respuesta a zonas acras, secundarias a vasoconstricción periférica.
diuréticos o volumen y descartando anuria
obstructiva.
U. Uremia. Típicamente urea > 17 mg/dl, 5. ¿Qué agente etiológico podría estar
creatinina > 354 umol/l, pero no existe implicado?
consenso sobre el valor de urea o creatinina
para iniciar la TDEC. Serían indicaciones a. Streptococcus pneumoniae.
claras en caso de encefalopatía urémica, b. Neisseria meningitidis.
pericarditis o sangrado. c. Pseudomona aeruginosa.
Otras indicaciones: ultrafiltración en insuficiencia d. Estreptococo pyogenes.
cardiaca refractaria a tratamiento médico y cirugía e. Acinetobacter baumannii.
cardiaca con circulación extracorpórea. HDFVVC
para síndrome de lisis tumoral y rabdomiolisis, fallo La respuesta correcta es la b.

Figura 2. Evolución de los valores de creatinina y urea del paciente del caso durante su ingreso en la unidad de cuidados
intensivos.

96
Figura 3. Enfermedad meningocócica. Tendencia temporal de los casos declarados según el serogrupo. Temporadas
2009-2010 a 2017- 2018. Fuente: Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica.

La enfermedad meningocócica se produce por la hasta su retirada el tercer día y extubación electiva el 8º
bacteria N. meningitidis (diplococo gram negativo). día de ingreso.
La transmisión se produce por contacto con las Inicialmente se realiza HDFVVC. Tras estabilidad
secreciones respiratorias (orofaringe y nasofaringe), hemodinámica al 10º día de ingreso, se continúa con
donde es colonizador habitualmente asintomático. hemodiálisis intermitente, al principio cada 48 – 72
El paso de N. meningitidis al torrente sanguíneo horas según evolución clínico-analítica, y posteriormente
puede causar enfermedad meningocócica invasiva de forma semanal. Tras 16 días, inicia diuresis progresiva
(EMI). que permite espaciar las sesiones hasta suspenderlas
En España la incidencia enfermedad tras 1 mes y medio. En la evolución clínica, el paciente
meningocócica sigue siendo baja, aunque se observa desarrolla hipertensión arterial severa, con datos de
una ligera tendencia ascendente desde el año 2013- retinopatía hipertensiva y evolución a insuficiencia renal
2014. Este aumento se produce fundamentalmente crónica, precisando hasta 4 fármacos anti-hipertensivos.
en la enfermedad meningocócica causada por los Presenta estabilización del filtrado glomerular entre 20
serogrupos C, W e Y. La enfermedad por serogrupo – 30 ml/min/1.73 m2, creatinina entorno 250 – 350
B sigue siendo la que produce mayor número de umol/L, urea 16 – 18 mmol/L, cistatina C 4 mg/L, con
casos, sobre todo en menores de 5 años. mejoría del control tensional, pudiéndose suspender el
Desde 2013 existe la vacuna frente al tratamiento.
meningococo B. Debido al aumento del serotipo Como otras complicaciones, a los 5 días de ingreso,
W en los últimos años, desde 2019 se ha aprobado presenta distensión abdominal. Se objetiva aumento de
la administración a los 12 meses y en adolescentes la presión intraabdominal precisando drenaje del líquido
de la vacuna combinada ACWY. El meningococo peritoneal, serohemático. Se realiza TC abdominal en el
W se presenta con signos y síntomas atípicos, que se objetiva abundante líquido libre. Inicialmente se
rápidamente progresivos y con elevada letalidad. orienta como probable infarto omental secundariamente
Las presentaciones clínicas son principalmente en hemorrágico en contexto de anticoagulación y uremia.
forma de neumonía, artritis séptica, endocarditis, Por evolución tórpida precisa revisión quirúrgica
epiglotitis, o síntomas gastrointestinales agudos. objetivándose isquemia esplénica difusa con rotura
A las 48 horas de ingreso se obtiene resultado esplénica y sangrado, orientándose finalmente como
positivo para PCR de N. meningitidis serotipo W135. sangrado esplénico.
Se desescala antibioterapia a cefotaxima hasta completar Por asplenía funcional, se mantiene antibioterapia
10 días. profiláctica con amoxicilina y recibe profilaxis vacunal
Evolutivamente, tras inicio de ECMO, el contra gérmenes capsulados.
paciente presenta mejoría clínica, hemodinámica y Posteriormente, presenta síndrome febril prolongado.
analítica que permite descenso de soporte inotrópico. Se realiza TC abdominal objetivándose colección
Se realizan controles ecocardiográficos seriados con hemorrágica subcapsular esplénica. Precisa esplenectomía,
evolución favorable de la función contráctil (FEVI resolviéndose el síndrome febril.
50 – 60%). Se inicia descenso de soporte con ECMO

97
Figura 4. TC abdominal (corte axial y coronal) en el que se objetiva sangrado esplénico.

Las heridas necróticas de las partes acras se trataron 3. Danilo Fliser, Maurice Laville, Adrian Covic, Denis Fouque,
con curas locales y tratamiento vasodilatador con Raymond Vanholder, Laurent Juillard. A European Renal Best
nitroglicerina tópica y milrinona, como vasodilatador Practice (ERBP) position statement on the Kidney Disease
sistémico. Se logra mejoría parcheada con delimitación Improving Global Outcomes (KDIGO) Clinical Practice
de las zonas necróticas a la falange distal del 3º, 4º y 5º Guidelines on Acute Kidney Injury: Part 1: definitions,
dedos de ambos pies, zona aquileo-calcanea bilateral, así conservative management and contrast-induced nephropathy.
como pulpejo del 5º dedo de mano derecha. Finalmente, Nephrol Dial Transplant. 2012 Dec; 27(12): 4263–4272.
precisa amputación de falanges distales 3º – 4º y 5º dedos 4. Enfermedad meningocócica. Vigilancia de la temporada

de los pies. Evolutivamente presenta escaras necróticas 2017-2018. Resultados de la Red Nacional de Vigilancia
en ambos talones colonizadas con pseudomonas, que Epidemiológica (RENAVE). Centro Nacional de
requieren amputación parcial del calcáneo izquierdo y Epidemiología. ISCIII.
tratamiento con cámara hiperbárica. Actualmente recibe 5. Francisco Fernández Carrión. Grupo de Trabajo de

tratamiento con succión a presión negativa y curas locales. Sedoanalgesia (SEDUCIP). Protocolo de Sedoanalgesia en
Tras 23 días de ingreso en UCI-P el paciente se da UCIP. Mayo 2020.
de alta a planta de Hospitlaización. Durante el ingreso 6. Juan Ignacio Sanchez Díaz, Juan Carlos de Carlos Vicente,

en planta, el paciente inicia programa rehabilitador por Javier Gil Antón. Grupo de Trabajo infecciosas SECIP.
neuropatía del paciente crítico. En analíticas de control Protocolo de diagnostico y tratamiento del shock séptico y de
se observa hipotiroidismo subclínico (LT4 normal y la sepsis asociada a disfunción orgánica. Marzo 2020.
TSH 184 mUI/L) con Ac anti-TPO negativos, por lo 7. Khwaja A: KDIGO Clinical Practice Guidelines for Acute

que inicia tratamiento con Levotiroxina 50 mcg c/24h. Kidney Injury. Nephron Clin Pract 2012;120:c179-c184.
Finalmente el paciente es dado de alta del hospital tras 8. Montserrat Antón Gamero, Angustias Fernández Escribano.

4 meses. Sigue consultas por los diferentes especialistas en Daño renal agudo. AEP. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:355-
consultas externas, en estudio para trasplante renal. 71.
9. Santiago Lozano MJ, López-Herce Cid J. Protocolo SECIP.
Bibliografía HEMOFILTRACIÓN VENOVENOSA CONTÍNUA.
1. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.
Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. ISSN 2531-2464. 2010.
Disponible en: [Link] medicamentos/ 10. Scott L. Weiss, Mark J. Peters, Waleed Alhazzani, Michael

pediamecum/etomidato. S. D. Agus, Heidi R. Flori, David P. Inwald. Surviving Sepsis

2. C Stinson, C Burman , J Presa , M Abalos. Atypical Campaign International Guidelines for the Management of
presentation of invasive meningococcal disease caused by Septic Shock and Sepsis-Associated Organ Dysfunction in
serogroup W meningococci. Epidemiol Infect. 2020 Jan Children. Pediatric Critical Care Medicine. 2020; 21: e52-
27;148:e12. 106.

98
LACTANTE CON FRACASO MULTIORGÁNICO TRAS
TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS
Autora: Noemi Pazos Diz. Tutor: Antonio Rodríguez Núñez. Hospital Clínico Universitario de Santiago de
Compostela.

Lactante varón de 20 meses, que en el día +6 tras palidez cutánea y relleno capilar < 2 segundos. Tenía
trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH), dificultad respiratoria con taquipnea y tiraje subcostal
se traslada a la UCIP por oligoanuria e insuficiencia moderado, con crepitantes bibasales. La auscultación
respiratoria. En el día +0 había iniciado febrícula y cardíaca era rítmica y sin soplos. El abdomen era blando,
aumento de las necesidades de oxígeno, pautándose con hepatomegalia de 2 cm. Parámetros vitales: frecuencia
antibioterapia empírica con cese de la fiebre pero cardíaca (FC) 138 lpm, frecuencia respiratoria (FR) 43
persistiendo hipoxemia leve que se normalizaba con rpm, saturación de oxígeno (SatO2) 85% respirando aire
oxigenoterapia mediante gafas nasales. ambiente, tensión arterial (TA) 95/60 mmHg.
Antecedentes personales: Atendido en Oncología desde En ese momento se decidió iniciar soporte respiratorio
los dos meses de vida por una leucemia mieloide aguda de con ventilación no invasiva (VNI) incrementando los
mal pronóstico. Actualmente en 2ª recaída precoz tras TPH parámetros de forma progresiva, alcanzando al cabo de
no emparentado, decidiéndose como opción terapéutica de 2 horas: IPAP 16 cmH20, EPAP 8 cmH20, FIO2 80% con
rescate, la realización de un TPH haploidéntico. Previo SpO2/FIO2 (S/F) 112.
al trasplante, su estado basal ya estaba alterado desde La radiografía (Rx) de tórax (Figura 1) mostraba un
la recaída, con hipertensión arterial tratada con beta- infiltrado intersticial bilateral y un dudoso derrame pleural
bloqueantes, diarrea crónica de causa multifactorial y derecho, confirmado con ecografía (espesor máximo de 10
necesidades puntuales de oxigenoterapia nocturna. mm), que mostró también líneas B en campos laterales.
A su llegada a UCIP presentaba una afectación El ecocardiograma mostraba una buena contractilidad y
moderada del estado general, consciente con Glasgow 14, fracción de eyección conservada, con un mínimo derrame
edematoso sobre todo en las manos, pies y genitales, con pericárdico.

Figura 1. Radiografía de tórax del paciente el día del ingreso en la UCIP.

99
1. Ante esta situación, ¿Cuál sería la desencadenante de respuesta inflamatoria sistémica
sospecha diagnóstica y la actitud a en este caso.
seguir? La clasificación actual del SDRA pediátrico se basa
en la definición acordada en 2015 en la Conferencia-
a. Síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) Consenso Daño Pulmonar Agudo Pediátrico
leve –mantener EPAP > 8 cmH2O y reevaluar en (PALICC) (Tabla 1) donde una de las principales
1 – 2 horas. novedades en relación con propuestas previas era la no
b. Edema agudo de pulmón cardiogénico – mantener necesidad de bilateralidad en la radiografía de tórax y
VNI y vigilancia estrecha. la introducción de la pulsioximetría para obtener una
c. SDRA grave – indicar la intubación e inicio de relación SpO2/FIO2 (S/F) cuando no se puede calcular
ventilación mecánica invasiva (VMI) con PEEP el PaO2/FIO2 (P/F). Por lo tanto según la definición de
alta y volúmenes corrientes altos. PALICC nuestro paciente encajaría en un SDRA con
d. SDRA – plantear la intubación e inicio de VMI un S/F de 112 (<264), sin poder establecer el nivel de
con PEEP alta y volúmenes bajos. gravedad dado no estar en VMI.
e. SDRA – optimizar los parámetros de VNI y La VNI se puede utilizar como terapia inicial
reevaluar en 1 hora, si no mejoría del S/F valorar en cuadros de SDRA y debe ser especialmente
intubación. considerada en pacientes inmunodeprimidos, dado los
mayores riesgos de intubación y ventilación mecánica,
La respuesta correcta es la d. si bien la respuesta clínica tiene que ser evaluada a
muy corto plazo (menos de 1 hora) y no debe retrasar
El SDRA es una alteración pulmonar aguda la intubación si el paciente continúa hipoxémico (es
y grave que, entre otras cosas, se caracteriza por decir: no respondedor). Algunos autores opinan que la
un edema pulmonar no cardiogénico, producido VNI no debe utilizarse en pacientes con un P/F <200
principalmente por lesión pulmonar directa o en (valor que se correlaciona adecuadamente con un S/F
asociación a daño extrapulmonar, ocasionando <200). Por ello en este paciente, dado el S/F bajo y
una respuesta inflamatoria sistémica que provoca la necesidad de parámetros elevados con ausencia de
alteración de la permeabilidad de la barrera alveolo- mejoría, debería realizarse intubación de forma precoz
capilar generando edema, aumento del cortocircuito y programada e iniciar una ventilación mecánica con
intrapulmonar y disminución de la complianza. El estrategia protectora con volúmenes bajos y PEEP alta
ecocardiograma realizado a nuestro paciente objetiva ajustada a las características de la mecánica pulmonar
que el deterioro respiratorio no se puede justificar por y sus posibilidades de reclutamiento.
insuficiencia cardíaca. Así mismo, la realización de El paciente fue intubado y conectado a VMI con
TPH hace menos de una semana actuaría como factor parámetros orientados a la protección y reclutamiento

EDAD Excluir pacientes con enfermedad pulmonar en periodo neonatal

TIEMPO Factor desencadenante conocido en los 7 días previos
ORIGEN EDEMA Insuficiencia respiratoria que no se puede justificar totalmente por insuficiencia cardíaca o sobrecarga de líquidos
Rx Nuevo(s) infiltrado(s) compatibles con afectación aguda del parénquima pulmonar
OXIGENACIÓN VNI VMI
SDRA-P (sin
estratificación de LEVE MODERADO GRAVE
gravedad)
Ventilación (doble nivel)
con mascarilla oronasal/
facial oCPAP ≥ 5 4 ≤ IO < 8 8 ≤ IO < 16 IO ≥16
cmH2O 5 ≤ IOS < 7,5 7,5 ≤ IOS < 12,3 IOS ≥12,3
PF ≤ 300
SF ≤ 264

Tabla 1. Definición pediátrica SDRA (PALICC).

100
pulmonar, ventilado inicialmente en modalidad asistida puede contribuir al fallo renal agudo pero sería de
controlada por presión, alcanzando PIP 30 para volumen características prerrenales, por lo que no deberían
tidal en torno a 6 cc/kg, PEEP 15, FIO2 50%. Con de objetivarse alteraciones ecográficas. En el caso de
dichos parámetros la ventilación era adecuada (PCO2 la trombosis venosa renal aguda puede hallarse en
de 45 mmHg) con oxigenación aceptable (SatO2 90 – ecografía pérdida de diferenciación córtico-medular
93%). Desde el punto de vista hemodinámico, desarrolló pero deberían objetivarse alteraciones sugestivas en el
hipotensión con empeoramiento de la perfusión periférica, estudio Doppler, que no aparecían en este paciente.
por lo que se inició una perfusión de adrenalina en dosis El paciente presentó niveles elevados de tacrolimus
crecientes hasta 0,3 mcg/kg/min. Aunque la diuresis se los primeros 4 días de infusión continua intravenosa,
mantenía en valores de 0,7 ml/kg/h con perfusión de alcanzando un máximo de 16.7 ng/mL, con normalización
furosemida a 0,1 mg/kg/h, presentaba edemas en aumento, posterior manteniéndose entre 6 – 13 ng/mL. Dado que la
con balance positivo acumulado (900 ml en 2 días), por anuria fue persistente, con estabilidad hemodinámica y sin
lo que se decidió iniciar la hemodiafiltración venovenosa evidenciar otras posibles causas de fallo renal, al 28º día de
continua (HDFVVC). Tras conexión al hemofiltro se ingreso, tras sopesar la medida con los oncólogos, se decidió
observó un descenso progresivo de la diuresis espontánea la suspensión de la perfusión de tacrolimus e incrementar
hasta la anuria, que se mantuvo en los días siguientes. la pauta de corticoterapia tratando de atenuar el riesgo
Se realizaron ecografías renales seriadas en las que se potencial de recidiva de su enfermedad de base y fallo del
objetivó un aumento de la ecogenicidad cortical de ambos injerto. La respuesta fue favorable, reiniciando en pocas
riñones con pérdida de la diferenciación córtico-medular, horas la diuresis espontánea que mejoró progresivamente
sin evidencia de dilatación pielocalicial ni ureteral y sin hasta permitir finalizar la depuración extrarrenal
alteraciones vasculares. continua 48 horas más tarde.
En cuanto a los aspectos nutricionales, inicialmente se
mantuvo a dieta absoluta con nutrición parenteral (NP)
2. ¿Cuáles pueden ser las posibles causas central, dada la presencia de mucositis y la necesidad de
para la anuria de este paciente? relajación neuromuscular y soporte inotrópico. Se inició la
nutrición enteral (NE) continua a partir del 8º día de
a. Isquemia renal. ingreso, que fue mal tolerada presentando deposiciones
b. Fármacos (anfotericina B, tacrolimus, amikacina, diarreicas abundantes y persistentes a pesar de interrumpir
etc.). temporalmente la infusión, por lo que sólo fue posible
c. Hipovolemia. mantener una NE trófica con NP prolongada.
d. Trombosis venosa renal.
e. a y b son correctas.
3. ¿Cuáles deberían ser los objetivos
La respuesta correcta es la e. principales en la nutrición de este
paciente?
En el contexto de fallo multiorgánico, como el
caso de este paciente, suele existir afectación renal, a. NE precoz, desde las primeras 12 – 48 horas de
siendo la isquemia local el principal factor patogénico. ingreso, si no es posible, iniciar NP precoz.
Así mismo, son pacientes a los que se administran b. NE preferiblemente por sonda transpilórica.
fármacos con potencial nefrotóxico como es el caso de c. NE desde el inicio, siempre con fórmulas
la amikacina o la anfotericina B. Además, el tacrolimus, oligoméricas o elementales.
que es uno de los inmunosupresores más utilizados tras d. Si no se consigue tolerancia adecuada de NE,
TPH, presenta entre sus efectos adversos nefrotoxidad, mantener al menos una NE trófica.
neurotoxicidad y la hiperglucemia. Es un fármaco e. a y d son correctas.
con una ventana terapéutica estrecha, siendo el rango
óptimo para el TPH entre 5 y 15 ng/mL, por lo que es La respuesta correcta es la d.
fundamental realizar la monitorización de sus niveles.
Por otro lado, varios estudios recientes señalan que En un paciente como éste, la decisión sobre la
variaciones en genes involucrados en la farmacocinética pauta de nutrición más adecuada suele ser difícil. La
y farmacodinamia del tacrolimus pueden incrementar NE precoz, iniciada en las primeras 12 – 48 horas
el riesgo de desarrollar nefrotoxidad. La hipovolemia de ingreso, está asociada a menor morbilidad en el

101
paciente crítico pediátrico. Por el contrario, la NP capacidad para tolerar las proteínas intactas y las
precoz conlleva peor pronóstico y su inicio “retrasado” características específicas de su enfermedad (diabetes,
ha mostrado una menor tasa de infección nosocomial insuficiencia renal o hepática). Según el contenido en
y menor estancia hospitalaria, por ello, se recomienda proteínas existen fórmulas poliméricas (intactas) u
únicamente comenzar NP cuando no sea posible la oligoméricas (hidrolizadas parcialmente en péptidos o
NE o ésta sea claramente insuficiente, alrededor de los aminoácidos) y elementales o monoméricas (hidrólisis
7 días en los niños con un adecuado estado nutricional extensa, aminoácidos libres). Podría plantearse como
previo al ingreso. En cualquier caso debe mantenerse primera opción la fórmula oligomérica o elemental
una NE trófica (1 – 2 ml/kg/h o 20 ml/h a débito en el caso de función intestinal alterada, síndrome de
continuo) ya que se ha demostrado que estos pequeños malabsorción o intestino corto y como una opción en
volúmenes incrementan la motilidad y el flujo pacientes que no toleren la nutrición enteral estándar.
sanguíneo intestinal, evitando la isquemia y previenen En este paciente no se dan condiciones clínicas que
tanto la atrofia intestinal como la translocación apoyen el uso de una fórmula específica, por lo que
bacteriana. se administró una fórmula completa normocalórica y
La administración de NE puede realizarse a normoproteica, para lactantes.
través de sonda nasogástrica o transpilórica. El
sondaje nasogástrico es el más utilizado por ser de
fácil colocación, manejo y fijación, permitiendo tanto 4. ¿Qué deberíamos tener en cuenta en
las pautas en bolos como en infusión continua. La vía la diarrea tras inicio de NE?
transpilórica, que requiere un cierto entrenamiento e
infusión continua, en los pacientes críticos tiene las a. La osmolaridad de la fórmula empleada.
ventajas de prevenir el reflujo gastroesofágico y el b. El tipo de proteínas y cantidad de grasas de la
riesgo de broncoaspiración, además de no precisar que fórmula.
el vaciamiento gástrico sea normal. Ambas opciones c. La velocidad de administración y temperatura de
exigen la colocación de un sonda que, en un paciente la nutrición.
con mucositis e inmunodeprimido aumenta el riesgo d. Alteraciones electrolíticsas del paciente.
de complicaciones (sangrado, úlceras, infección). e. Todas las anteriores.
En este paciente que está intubado con un tubo
con neumotaponamiento en el momento de inicio La respuesta correcta es la e.
de nutrición, por lo que tiene la vía aérea protegida,
se podría empezar por la vía nasogástrica, dada la Con las fórmulas disponibles en el momento
facilidad de colocación, y en caso de no tolerancia actual, la incidencia de diarrea con la NE incluso
(probablemente por dificultad en el vaciamiento en pacientes críticos es relativamente baja, si bien es
gástrico dada sedación y relajación neuromuscular más frecuente en pacientes con shock, probablemente
prolongada), solventarlo con la colocación de una por la hipoperfusión de las asas intestinales. En
sonda transpilórica y procinéticos. un paciente crítico con diarrea deben descartarse
La fórmula de NE elegida debe seleccionarse alteraciones electrolíticas como la hipopotasemia,
según la edad del paciente (lactante o niño), la hipocalcemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia.

Inicio Avance (si buena tolerancia)

1 – 2 ml/kg/hora
<1 año: aumentar 1 – 5 ml/hora cada 4 horas
Continua (0,5 – 1 ml/kg/hora si alto riesgo de
>1 año: aumentar 5 – 20 ml/hora cada 4 horas
isquemia intestinal)
50% del volumen objetivo
Bolos • <6 meses: dividir en bolos cada 3 horas < 0.5ml/kg/h en 12 horas
• >6 meses: dividir en bolos cada 4 horas

Tabla 2. Administración de nutrición enteral.

102
En caso de relacionarla claramente con el inicio de b. Ante la intubación prolongada y la dificultad
la NE se debe revisar la osmolaridad de la fórmula para mantener la adaptación al respirador con
y el tipo de proteínas y cantidad de grasas así como una mínima sedo-analgesia que permita valorar
la velocidad y la temperatura de administración. la fuerza y el nivel de consciencia, realizar la
Estaría indicado administrar fórmulas oligoméricas extubación a VNI electiva.
o elementales en casos de diarrea persistente, ya que c. No plantear la extubación hasta alcanzar
aportan proteínas parcial o totalmente hidrolizadas, y parámetros mínimos PEEP ≤ 5 cmH20, PIP < 30
con menor osmolaridad. Las fórmulas enterales deben cmH20, FIO2 ≤ 0.5.
administrarse a temperatura ambiente y ajustar la d. Realizar de forma electiva la extubación a VNI
velocidad según la tolerancia (Tabla 2). con valores relativamente altos de PEEP y/o PIP
El paciente mostró una mejoría clínica progresiva pero y después ir bajándolos de forma progresiva.
muy lenta. Al día 21 seguía intubado, con una adaptación e. b) y d) son correctas.
relativa al respirador, a pesar de dosis altas de sedantes y
analgésicos. La respuesta correcta es la e.

La VMI asocia numerosas complicaciones (daño

5. ¿Qué sería lo más recomendable pulmonar inducido por el respirador, neumonía
para facilitar el proceso de retirada asociada a VMI, daño de vía aérea por el tubo, etc.),
del soporte ventilatorio mecánico y la por lo que una vez haya mejorado la situación clínica,
su retirada debe ser un objetivo prioritario. El destete
extubación de este paciente? del respirador en pacientes críticos que han precisado
a. Disminución de parámetros progresivamente y ventilación mecánica prolongada suele ser un proceso
realización de una prueba en ventilación espontánea, difícil para el que no hay una regla única y que debe
si lo tolera realizar la extubación programada. adaptarse a las circunstancias de cada niño. En general

RETIRADA DE VMI

CUMPLE CRITERIOS CLÍNICOS

Sí No Mantener VMI

*Factores de riesgo y predictores

PIP ≤ PEEP ≤ FIO 50% 2
de fracaso de extubación:
· VMI prolongada
· Edad < 24 meses
· Extubación previa fallida
Sí No · Enfermedades respiratorias,
cardíacas o neuromusculares
crónicas
· Disminución de movilidad
Valorar extubación, diafragmática visualizda por
¿Factores de riesgo de fracaso?* ecografía

Extubación a
VNI electiva Sí No Extubación

Figura 2. Algoritmo de retirada de la ventilación mecánica invasiva.

103
se recomienda evaluar si el paciente cumple una serie e. Cualquiera de las opciones anteriores puede
de requisitos clínicos (estabilidad hemodinámica, ser un curso adecuado de acción, siempre que
mejoría del proceso que motivó la VM, nivel de el se hayan evaluado el pronóstico, la calidad
consciencia adecuado, fuerza muscular y capacidad de vida futura en caso de supervivencia, se haya
de manejo de secreciones, fuga alrededor del TET), implicado a la familia en el proceso de toma de
precisar soporte mínimo en el respirador y superar un decisiones y se apliquen todas las medidas de
período de ventilación espontánea con menor o mayor cuidados paliativos y confort que sean precisas.
presión de soporte.
En algunos casos, como el presentado, la La respuesta correcta es la e.
mala adaptación al respirador y la necesidad de
analgosedación complica la evaluación previa a La adecuación de las terapias (antes llamada
la extubación y el proceso de destete. La retirada “adecuación del esfuerzo terapéutico” o “limitación del
progresiva del soporte ventilatorio mediante VNI esfuerzo terapéutico”) debe considerarse en todo niño
suele ser segura y permitir un ajuste de los parámetros con pocas posibilidades de supervivencia a corto plazo
según las necesidades del paciente, día a día, así como de su enfermedad de base o sus complicaciones o bien
el descenso paulatino de la analgosedación. En la si se espera que en caso de sobrevivir, su calidad de
figura 2 se muestra un algoritmo sencillo de retirada vida sea muy mala. Esta decisión debe formar parte
de la ventilación mecánica invasiva. de un proceso informativo y deliberativo en el que
Durante el ingreso del paciente, ya desde los primeros participen tanto los profesionales (pediatras de UCIP
días, se plantearon diariamente dudas sobre la posible y otras áreas, enfermería, psicología) como los padres
indicación de los diversos recursos terapéuticos disponibles, del niño.
su proporcionalidad y su posible futilidaden un paciente Existen diversas estrategias para la decisión y
con escasas posibilidades de curación de su enfermedad de aplicación de una adecuación de la terapia al final de
base y el mal pronóstico del SDRA grave en este tipo de la vida, entre las que se encuentran las indicadas en la
pacientes. Además, ante las dudas sobre la recuperación pregunta 6. Ninguna de ellas es más o menos correcta
hematológica, se realizaron estudios de médula ósea que la otra, sino que en cada caso, teniendo en cuenta
seriados para descartar una posible recidiva de la las circunstancias clínicas, las posibilidades de que los
enfermedad de base que haría replantearse la situación y tratamientos tengan éxito y su posible futilidad, el
apoyar la adecuación de las terapias. pronóstico esperado, las posibles secuelas, los valores,
cultura y proyectos vitales de los padres y el propio
paciente (en caso de adolecentes), debe acordarse el
6. En caso de acordar con la familia la curso de acción que se considere más apropiado. En
adecuación de la terapia al final de la cualquier caso, es esencial que la adecuación de la
vida, ¿qué sería más apropiado? terapia se aplique y se haga asegurando la analgesia,
sedación y el confort que deben ser inherentes a los
a. Mantener la ventilación mecánica, retirar otras cuidados paliativos de calidad al final de la vida. En
medidas de soporte vital ya aplicadas y no iniciar dichos cuidados deben incluirse el acompañamiento
la reanimación cardiopulmonar en caso de y las condiciones ambientales que los hagan lo más
parada. dignos y humanizados que sea posible, sea dentro de la
b. Plantear un intento terapéutico limitado en UCIP o bien en una habitación específica de cuidados
el tiempo, tras el cual, si no se obtuvieran los paliativos. En este sentido, en la tabla 3 se muestran
objetivos propuestos, se retirarían las medidas las propuestas incluidas en la Guía para la adecuación
de soporte vital, con analgosedación y cuidados y limitación del esfuerzo terapéutico en la UCIP, de
paliativos al final de la vida en la UCIP. la SECIP.
c. Realizar analgosedación terminal y retirar todas A pesar de evolución inicial desfavorable, diversas
las medidas de soporte vital incluidas la ventilación complicaciones clínicas y la necesidad prolongada
mecánica, la nutrición y la hidratación. de medidas de soporte vital (ventilación mecánica y
d. Reconocer la situación de futilidad y posible técnicas de depuración extrarrenal, así como múltiples
obstinación terapéutica, retirando todos los transfusiones de productos hemáticos), el paciente pudo
tratamientos excepto la analgosedación, la ser dado de alta de la UCIP al cabo de 71 días. Sin
hidratación y la nutrición. embargo, a los tres meses postrasplante, se produjo una

104
 En relación con el personal asistencial:
• Revisar el plan en detalle
• Recordar que todas las acciones deben asegurar la dignidad del paciente y que el centro
de los cuidados son el niño y su familia
• Asegurar la continuidad de los cuidados
• Si es posible, una enfermera experta debe atender sólo a este paciente
En relación con el entorno:
• Evitar ruidos, luces y molestias innecesarias
• Liberalizar las normas de visitas en número de personas, tiempo y duración
• Aceptar rituales culturales, espirituales o religiosos
En relación con el paciente:
• Retirar monitorización, aparatos y tratamientos innecesarios. Apagar las alarmas
• Administrar las pautas de tratamientos que mejoren su confort y alivien su sufrimiento

Tabla 3. Propuestas para asegurar la dignidad del paciente durante la adecuación de las terapias.

recidiva de la enfermedad de base con nuevo episodio 4. Medina Villanueva A., Pilar Orive J., eds. Manual de
de fallo multiorgánico, decidiéndose en ese momento Ventilación Mecánica Pediátrica y Neonatal. Oviedo: Tesela
la adecuación de la terapia y la aplicación de cuidados Ediciones. 2017.
paliativos al final de la vida que, de acuerdo con la 5. Miller-Smith L, Wagner AF, Lantos JD. Bioethics in
familia, se llevó a cabo en la propia planta de oncología thePediatric ICU: Ethical dilemmas encountered in thecare of
infantil. critically ill children. SpringerNatureSwitzerland, 2019.
6. Tume LN, Valla FV, Joosten K et al. Nutritional support
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Bibliografía Pediatric and Neonatal IntensiveCaremetabolism, endocrine
1. Gao P, Guan XL, Huang R, Shang-Guan XF, Luan JW and nutritionsection position statement and clinical
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2. Guía para la adecuación y limitación del esfuerzo terapéutico Andavira Editora. 2019.
al final de la vida en cuidados intensivos pediátricos. Grupo de 8. YassamineBentata, Tacrolimus: 20 years of use in adult kidney
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3. Haney A, Burritt E, Babbitt CJ. Theimpact of early enteral Artif. Organs 44 ;(2);(2020);140–152.
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ESPEN. 2018 Aug;26:42-46.

105
PACIENTE CON DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
QUE NO DESPIERTA TRAS CIRUGíA
Autora: Marta Macarena Rodríguez Lima. Tutora: Olalla Moyano Leiva. Hospital Universitario Virgen del
Rocío, Sevilla.

Anamnesis Exploración
Paciente de 15 años y 60 kg con Distrofia Muscular de A su ingreso en UCIP el paciente se encuentra en
Duchenne (DMD) en fase no deambulante que ingresa de respiración espontánea. Constantes: TA 105/67 mmHg,
forma programada en la Unidad de Cuidados Intensivos FC 105 lpm, FR 15 rpm, saturación de oxígeno (SatO2)
Pediátricos (UCIP) tras cirugía traumatológica 98% con mascarilla de oxígeno para nebulización a 4
(alargamiento percutáneo a 3 niveles de ambos aquíleos lpm. Normotérmico. A la auscultación pulmonar ligera
y tenotomía percutánea de isquiotibiales bilateral). hipoventilación global. Pulsos fuertes, buen relleno capilar.
Sin incidencias quirúrgicas durante el procedimiento. Alguna petequia en región cervical y submentoniana. A
Se lleva a cabo anestesia general en un quirófano libre la exploración neurológica sin sedoanalgesia, el paciente
de gases, inducida con fentanilo, atracurio y propofol y permanece muy dormido y escasamente reactivo a la
mantenimiento con anestesia total intravenosa (TIVA) manipulación. Pupilas medias-midriáticas, simétricas,
con remifentanilo y propofol. Se realiza monitorización reactivas a la luz.
con BIS, manteniendo estabilidad hemodinámica y
respiratoria durante la cirugía. Extubación sin incidencias.
Evolución
Antecedentes Se mantiene tratamiento con corticoides y se inicia
profilaxis antitrombótica con heparina de bajo peso
Diagnosticado de DMD a los 3 años de edad con molecular. Se realiza una gasometría venosa al ingreso en
pérdida de la deambulación a los 9 años. En la exploración la que se advierte una acidosis respiratoria leve (pH 7,30,
neurológica previa a la cirugía, el paciente se muestra muy PCO2 53 mmHg, resto normal) y se conecta al paciente a
hablador, colaborador, con funciones superiores dentro de ventilación mecánica no invasiva (VNI) con parámetros
la normalidad. Fuerza muscular de miembros superiores: bajos. En las siguientes horas del postoperatorio continúa
deltoides 2/5, bíceps 2/5, interóseos 3/5, flexores de muñeca con disminución del nivel de conciencia, escasa respuesta a
4/5 y extensores 4/5. En miembros inferiores, cinturas estímulos dolorosos con leve apertura ocular y movilidad
2/5, cuádriceps 3/5, flexores y extensores de pie 4/5. Es de miembros escasa. Mantiene reacción pupilar sin
capaz de levantar la mano hasta la boca, sirviéndose de alteraciones. Dado el deterioro del nivel de conciencia se
musculatura accesoria, con ligera flexión de tronco y cuello. realiza un TAC de cráneo urgente en el que no se aprecian
Reflejos miotáticos abolidos. Frecuencia cardíaca (FC) alteraciones significativas.
104 lpm. Frecuencia respiratoria (FR) 12 rpm. Tensión
arterial (TA) 100/60 mm/Hg.
Tiene antecedentes de asma bronquial, obesidad 1. Con respecto a la sedoanalgesia en
y síndrome de apnea-hipoapnea del sueño que precisa los pacientes con distrofia muscular de
ventilación mecánica no invasiva nocturna. No ha duchenne, ¿Qué consideras falso?
presentado infecciones respiratorias ni uso de inhaladores en
los 6 meses previos a la cirugía. Cifras de tensión arterial en
el límite alto de la normalidad. Estudio cardiológico normal. a. Como en todas las enfermedades neuromusculares
Tratamiento domiciliario: prednisona, perindopril, calcio, hay que tener precaución con el empleo de
vitamina D y omeprazol. fármacos para la sedoanalgesia y paralización
muscular.

106
b. Se debe evitar el uso de gases halogenados. según los efectos, y, al terminar la anestesia, se
c. Se pueden emplear relajantes musculares, pero debería antagonizar su efecto con sugammadex
de hacerse sería preferible emplear agentes pues de esta manera se elimina el riesgo de parálisis
despolarizantes como la succinilcolina. muscular postoperatoria residual. Así mismo, la
d. El propofol y remifentanilo por su corta acción combinación de rocuronio y sugammadex podría
serían fármacos seguros. reemplazar la necesidad de succinilcolina en la
e. Todos los pacientes en los que se sospecha o se secuencia rápida de intubación en pacientes con
ha confirmado la presencia de DMD, se deben enfermedades neuromuscular.
considerar de alto riesgo de rabdomiólisis aguda d. Verdadero. El mantenimiento de la anestesia se
e hipertermia maligna. debe efectuar con fármacos intravenosos (anestesia
total intravenosa, TIVA) preferiblemente de
La respuesta correcta es la c. acción ultracorta, como propofol y remifentanilo,
con dosis cuidadosamente tituladas. A pesar de
las limitaciones en pacientes pediátricos, el uso
Comentarios pregunta 1 de la monitorización del índice biespectral (BIS)
puede ayudar a valorar el efecto de la sedoanalgesia
a. Verdadero. Los pacientes con enfermedades y evitar la sobredosis de estos fármacos. En
neuromusculares, entre ellos aquellos que cuanto a las benzodiacepinas, no existe amplia
presentan DMD, presentan alto riesgo de literatura al respecto, pero pueden acumularse en
complicaciones intraoperatorias y postoperatorias. estos pacientes por lo que en estadios iniciales de
La anestesia general puede exacerbar alteraciones la enfermedad con compromiso leve se pueden
cardiovasculares y respiratorias debido a una utilizar a bajas dosis, pero los pacientes en estados
marcada sensibilidad a varios fármacos que se avanzados y con compromiso respiratorio, se
emplean durante la misma. En estos pacientes y debe evitar su uso y en caso de ser necesarias,
más si presentan de base afectación respiratoria, se deben titular cuidadosamente y mantener al
se debe evitar anestesia general, prefiriendo, paciente bajo vigilancia estrecha.
siempre que sea posible, anestesia locorregional. e. Verdadero. Ya descrito en respuestas anteriores, en
b. Verdadero. Si la anestesia general es inevitable, se los pacientes con DMD determinados fármacos
debe evitar el uso de los anestésicos inhalatorios como gases halogenados o succinilcolina puede
halogenados (isofluorano, sevofluorano,…) ya desencadenar reacciones que comprometan
que se consideran de alto riesgo para el desarrollo la vida del paciente, entre ellas rabdiomiólisis
de entidades que pueden comprometer la vida del aguda o hipertermia maligna, por lo que entre
paciente como hipertemia maligna, rabdomiólisis las medidas preventivas se debe asegurar la
o hiperkaliemia. Si resultara difícil encontrar un disponibilidad de dantroleno, como tratamiento
acceso venoso, algunos autores consideran segura de ésta última.
la administración por períodos breves de una Se verifica la idoneidad de los fármacos empleados en
anestesia inhalatoria, aunque otros recomiendan la sedoanalgesia del paciente durante la intervención, pero,
en estas circunstancias el uso de la ketamina por aun así, persiste la disminución del nivel de conciencia, por
vía intramuscular u oral. lo que se solicita resonancia magnética cerebral.
c. Falso. Al igual que los gases halogenados, los Antes de su realización, en el 2º día postoperatorio, el
bloqueantes musculares despolarizantes como la paciente presenta empeoramiento respiratorio precisando
succinilcolina aumentan el riesgo de hipertemia aumento progresivo de los parámetros del respirador de
maligna o rabdomiólisis aguda, por lo que deben ventilación no invasiva hasta IPAP 16, EPAP 10 y FIO2
ser evitados. En pacientes con enfermedades 80 – 100% para SatO2 95 – 97%. Se realiza radiografía de
neuromusculares se podrían emplear relajantes tórax en la que se aprecian infiltrados bilaterales (Figura
musculares no despolarizantes (rocuronio, 1). Asocia taquicardia (hasta 140 lpm), dos ascensos
atracurio, cisatracurio…), teniendo en cuenta térmicos de hasta 39ºC, aumento de proteína C reactiva
que, pueden mostrar un bloqueo neuromuscular (PCR) 217 mg/L con procalcitonina (PCT) 0,7 ng/ml y
prolongado, incluso los de corta acción, por tanto, recuento leucocitario normal. Alteración de la coagulación:
se recomienda evitarlos siempre que sea posible. TP 19,3 segundos (INR 1,78) y TTPA 32 segundos.
De no serlo, la dosis debería ser baja y titulada Descenso de plaquetas de 508.000/µL a 114.000/µL.

107
 I), por lo que precisa una estrategia ventilatoria
adecuada y dada las condiciones del paciente de
manera invasiva.
b. La necesidad de FIO2 80 – 100% para SatO2 95-
97% establece un índice SatO2/FIO2 entre 95
– 120 y por tanto datos de distrés grave (SatO2/
FIO2 < 150) que mantenido en el tiempo más de
1 – 2 horas identifica el fracaso de la ventilación
no invasiva y por tanto condiciona la intubación.
c. Respuesta correcta, aunque incompleta. El
manejo óptimo de este paciente requeriría
cobertura antibiótica y monitorización estrecha
de la causa que lo lleva a la intubación, en este
Figura 1. Radiografía de tórax a las 24 horas de la caso, la hipoxemia que presenta.
cirugía que muestra infiltrados bilaterales. d. Aunque se pudiera pensar en un
tromboembolismo pulmonar (TEP) por el
empeoramiento respiratorio, se debería completar
el diagnóstico antes de aumentar empíricamente
2. Con estos hallazgos, ¿Cuál sería tu
este tratamiento ya que pudiera empeorar las
actitud? alteraciones de la coagulación que ya presenta el
paciente, con el consiguiente riesgo de sangrado.
a. Iniciaría cobertura antibiótica. e. Respuesta correcta que resume el manejo
b. Optimizaría parámetros de la ventilación no óptimo en estas circunstancias, comentado
invasiva. en las respuestas anteriores. La radiografía
c. Intubación urgente. muestra infiltrados bilaterales en un paciente
d. Aumentar dosis de heparina de forma profiláctica. con hipoxemia, sin hallazgos clínicos de posible
e. Intubación urgente, cobertura antibiótica y origen cardiogénico, por lo que se sospecha un
canalización de vía arterial para monitorización síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA).
de oxigenación. La canalización de una vía arterial nos permitirá
extracción de gasometrías para vigilar la presión
La respuesta correcta es la e. arterial de oxígeno (PaO2) y calcular el índice
PaO2/FIO2 (PaFi) y el índice de oxigenación (IO),
Comentarios de la pregunta 2 ambos parámetros que ayudan a clasificar la
gravedad del SDRA (Figura 2).
a. Dado los hallazgos clínicos (fiebre), radiográficos Dada la evolución del paciente se inicia
(infiltrados bilaterales) y analíticos (PCR 217 antibioterapia y se procede a la intubación urgente. Tras
mg/L) no se puede descartar una infección ello se inicia ventilación mecánica invasiva modalidad
respiratoria por lo que debemos iniciar asistida-controlada volumen control con parámetros de
antibioterapia empírica, pero además asocia una protección pulmonar (PEEP 15, Volumen tidal 6 ml/kg,
insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica (tipo FIO2 100%). Se canaliza vía arterial y se monitoriza

ÍNDICE PaO2/FiO2 (PaFi) IO = FiO2 (%) x MAP/PaO2

200 – 300: SDRA leve 4 – 8: SDRA leve

100 – 200: SDRA moderado 8 – 16: SDRA moderado

< 100: SDRA grave > 16: SDRA grave

Figura 2. Clasificación del SDRA. MAP: Presión media de la vía aérea.

108
oxigenación. Teniendo en cuenta la hipoxemia (PaFi 190 trasplante de órganos. La TC de cráneo puede
e IO 15) y el patrón radiográfico de afectación bilateral resultar normal y en la RMN cerebral se suelen
sin datos clínicos que orienten a origen cardiogénico, se ver imágenes de edema predominantemente en
sospecha un SDRA moderado. Tras intubación, se inicia la sustancia blanca parietooccipital. Por tanto, es
sedoanalgesia con remifentanilo a dosis bajas. importante considerar el PRES en el diagnóstico
Se trata de una complicación respiratoria en un diferencial de estos pacientes y síntomas
paciente en el que el síntoma inicial continúa estando neurológicos rápidamente progresivos.
presente, disminución del nivel de conciencia a pesar de c. Este paciente obeso sometido a cirugía
no administrar ningún fármaco sedante desde su ingreso traumatológica presenta varios factores
en UCIP hasta la intubación. predisponentes para desarrollar fenómenos
trombóticos (trombosis venosa profunda,
3. Dada la persistencia de la afectación tromboembolismo pulmonar, infarto cerebral)
neurológica ¿cuál de las siguientes y embólicos (embolismo graso), ambos podrían
patologías no se incluiría en el justificar la clínica respiratoria y neurológica que
presenta el paciente.
diagnóstico diferencial? d. El estatus epiléptico no convulsivo es una
a. Intoxicación por fármacos. entidad de difícil diagnóstico, suele aparecer al
b. Síndrome de encefalopatía posterior reversible inicio de encefalopatías metabólicas graves o con
(PRES). lesiones estructurales subyacentes. Cursa con una
c. Accidente cerebrovascular (ACV ) isquémico profunda depresión de conciencia y, a veces, sutiles
secundario a trombo o émbolo. manifestaciones motoras por lo que debería
d. Estatus epiléptico no convulsivo. plantearse entre los diagnósticos. Entre las causas
e. Todas se deben incluir en el diagnóstico más frecuentes en un paciente no epiléptico
diferencial. previamente se incluye infecciones, ACV, tóxicos
o fármacos, alteraciones metabólicas, etc.
La respuesta correcta es la e.
4. Teniendo en cuenta el diagnóstico
diferencial, ¿cuál sería tu actitud?
Comentarios de la pregunta 3
a. Esperaría a la realización de la resonancia
a. El paciente con una enfermedad neuromuscular magnética cerebral, de momento no es necesario
y obesidad puede presentar un efecto más hacer más pruebas.
prolongado de los fármacos empleados durante b. Solicitaría una analítica con dímero-D, pues
la anestesia, como propofol, por acúmulo en tengo alta sospecha de tromboembolismo a nivel
tejido graso. Se solicitaron tóxicos en orina pulmonar (TEP) y posiblemente cerebral. Si se
(benzodiacepinas, barbitúricos y opiáceos) que encuentra elevado, se confirmaría el diagnóstico.
resultaron negativos, no pudiéndose analizar c. Solicitaría una ecocardiografía para descartar
la positividad para propofol, planteándose datos de TEP de alto riesgo que puedan
en el diagnóstico diferencial de la afectación comprometer la función del ventrículo derecho
neurológica. (VD) y si lo permite la estabilidad clínica del
b. Síndrome de encefalopatía posterior paciente, una angiotomografía computarizada
reversible (PRES): descrito en 1996 como (angioTC).
leucoencefalopatía posterior reversible, define d. Un fondo de ojo no aportaría ningún dato
una entidad clínico-radiológica caracterizada relevante dada la historia y clínica del paciente.
por cefalea, confusión, convulsiones y pérdida e. Un electroencefalograma (EEG) resultaría
de visión. Está fuertemente asociado con irrelevante, pues el paciente no ha tenido crisis
condiciones que coexisten en pacientes con hasta el momento.
enfermedad renal, como hipertensión arterial,
enfermedades vasculares y autoinmunes, La respuesta correcta es la c.
exposición a fármacos inmunosupresores y

109
Comentarios pregunta 4 Se realiza ecocardiografía de manera urgente
donde se objetiva normalidad del ventrículo derecho, no
a. RMN cerebral: técnica de elección en los dilatado y con buena función, por lo que no sugiere TEP
pacientes pediátricos en los que se sospeche un como primera opción. El dímero-D aparece elevado, pero
ACV, imprescindible en este caso, pero hasta su dada la escasa especificidad de este valor, la persistencia
realización se deben descartar causas etiológicas de coagulopatía, la profilaxis antitrombótica realizada
que puedan justificar la clínica y requerir desde el ingreso, la labilidad clínica del paciente (que
tratamiento inmediato. presenta episodio de hipotensión durante el proceso de
b. Dímero-D: producto de degradación de la fibrina la intubación) y la ecocardiografía normal se decide no
detectado cuando el trombo, en un proceso de realizar angioTC pues no se plantea TEP como primera
coagulación, es proteolizado por la plasmina. Hay posibilidad.
otros tipos de enzimas además de la plasmina, Se realiza un vídeo-EEG en el que se objetiva una
como las elastasas de los neutrófilos o las actividad eléctrica concordante con disfunción cerebral
metaloproteasas, que pueden imitar este proceso difusa moderada, sin evidencia de crisis. La evolución
en el contexto de enfermedades inflamatorias neurológica del paciente permanece similar. Se realizan
agudas o crónicas o de procesos neoplásicos, e ventanas de sedación diaria en las que aparece apertura
igualmente pueden producir una elevación de ocular a la voz con aumento de BIS hasta 80 pero con
las concentraciones plasmáticas de dímero-D, mínima movilidad.
aun en ausencia de fenómenos trombóticos, por A las 24 horas siguientes, se realiza RMN cerebral
lo que ayuda a descartar pero no a confirmar el en la que se evidencian innumerables focos milimétricos
diagnóstico (sensibilidad para el diagnóstico de de restricción de la difusión en la sustancia blanca
TEP de entorno al 95%, especificidad del 55%). y corteza de ambos hemisferios cerebrales, ganglios
c. Ante el empeoramiento respiratorio con basales bilaterales, tálamo, protuberancia y pedúnculos
hipoxemia mantenida y dada la historia clínica cerebelosos sugestivos de lesiones hipóxico-isquémica en
del paciente, se debe descartar un TEP. Aunque estadío subagudo por hipoperfusión (Figura 3).

Figura 3. RMN celebral con innumerables focos milimétricos sugestivos de lesiones hipóxico-esquémica.

la angio-TC es la exploración diagnóstica de Se realiza fondo de ojo en el que se aprecia

primera elección recomendada en los pacientes retina con afectación difusa, múltiples exudados
de alto riesgo, la ecocardiografía de urgencia a la algodonosos en todas las arcadas arteriales retinianas
cabecera del paciente es una alternativa aceptable (Figura 4).
si el estado clínico del paciente es crítico. Una El paciente presenta dos crisis convulsivas en
ecocardiografía del ventrículo derecho normal los días posteriores que ceden con una dosis de
descarta la presencia de TEP masivo o submasivo. benzodiacepinas intravenosa. Dado los hallazgos en
d. Un fondo de ojo puede valorar la presencia de la RM y la clínica del paciente se inicia tratamiento
exudado algodonoso, edema macular o depósitos anticomicial con levetiracetam.
grasos que permitan orientar el diagnóstico.
e. Como se ha comentado en la pregunta anterior,
aunque el paciente no ha presentado crisis evidentes,
por la disminución del nivel de conciencia debe
excluirse un estatus epiléptico no convulsivo.
110
 El síndrome de embolia grasa (SEG) es un
conjunto de síntomas que reflejan el embolismo
graso en el sistema respiratorio y/o sistema nervioso
central. Se trata de una complicación con frecuencia
infradiagnosticada, caracterizada por alteración de la
conciencia, fallo respiratorio y rash cutáneo. Dado
que los pacientes con DMD presenta insuficiencia
cardiorrespiratoria progresiva, el síndrome de embolia
grasa puede pasar clínicamente desapercibido y
aumentar de este modo el riesgo de muerte y de
complicaciones graves.
Las etiologías más comunes de embolia grasa
Figura 4. Oftalmoscopia tomada de la bibliografía son fracturas de huesos largos y procedimientos
que muestra exudados algodonosos típicos de embo- ortopédicos y menos frecuentes, aunque también
lismo graso. posibles, lesión de los tejidos blandos, laceración del
tejido adiposo y traumatismo menor sin fractura.
5. Ante los hallazgos en las pruebas Además, los huesos osteoporóticos presentan un
aumento de la grasa, que es un factor de riesgo
complementarias ¿Cuál dirías que es el de esta entidad, además de aumentar el riesgo de
diagnóstico más probable? fracturas patológicas. Algunos factores como la
obesidad, la inmovilidad o los corticosteroides, todos
a. Intoxicación por fármacos. ellos presentes en este paciente, aumentan la grasa
b. Estatus epiléptico. de la médula ósea. Éstos últimos, además aumentan
c. Infección del sistema nervioso central (SNC). el riesgo de osteoporosis, incrementando el riesgo a
d. Síndrome de embolia grasa. padecer esta entidad.
e. TEP masivo. El diagnóstico es clínico y de exclusión, debiendo
cumplir los criterios de Gurd y Wison (Figura 5).
La respuesta correcta es la d.

CRITERIOS MAYORES
• Petequias axilares o subconjuntivales
• Hipoxemia (PaO2 <60 mm Hg; FIO2 = 0,4)
• Signos cerebrales no relacionados con otras condiciones
CRITERIOS MENORES
• Taquicardia > 110 lpm
• Temperatura > 38,5 ºC
• Anemia
• Trombopenia
• Embolismos en examen oftalmológico
• Alteraciones renales
• Aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG)
• Macroalbuminemia grasa
DIAGNÓSTICO: 1 criterio mayor + 4 criterios menores + macroglobulinemia grasa;
1 criterio mayor + 3 criterios menores
2 criterio mayores + criterios 2 menores

Figura 5. Criterios de Gurd y Wilson.

111
 El tratamiento del SEG incluye un diagnóstico Bibliografía
precoz, medidas de soporte y fijación de fracturas, si
existen. Asegurar adecuada oxigenación y ventilación. 1. Barreira ER, Munoz GOC, Cavalheiro PO, Suzuki AS,
Es importante el mantenimiento del volumen Degaspare N V., Shieh HH, et al. Epidemiology and outcomes
intravascular ya que la hipotensión puede exacerbar of acute respiratory distress syndrome in children according
la lesión pulmonar causada por la embolia grasa. to the Berlin definition: A multicenter prospective study. Crit
Aunque es algo controvertido, la albúmina se podría Care Med. 2015;43(5):947–53.
considerar para la reposición de volumen, ya que 2. E. Rojo, S. Villarón RC y A. G. Resonancia magnética y
puede unirse a los ácidos grasos y reducir la lesión oftalmoscopia en un caso de síndrome de embolismo graso.
pulmonar. Si se requiere un fármaco vasopresor, Neurologia. 2011;26(7):436–8.
considerar noradrenalina ya que mejora el flujo 3. Feder D, Koch ME, Palmieri B, Fonseca FLA, Carvalho
sanguíneo de la arteria coronaria derecha cuando hay AA de S. Fat embolism after fractures in duchenne muscular
hipertensión pulmonar y dilatación del ventrículo dystrophy: An underdiagnosed complication? A systematic
derecho, como en el SEG. La administración crónica review. Ther Clin Risk Manag. 2017; 13:1357–61.
de corticoides en estos pacientes debe plantearse la 4. Hobson E V., Craven I, Catrin Blank S. Posterior reversible
posibilidad de que la insuficiencia suprarrenal pueda encephalopathy syndrome: A truly treatable neurologic illness.
contribuir a la rápida evolución postraumática por lo Perit Dial Int. 2012;32(6):590–4.
que si se sospecha se justifica una dosis de estrés de 5. McAdam LC, Rastogi A, MacLeod K, Douglas Biggar W. Fat
corticoides intravenosos. Embolism Syndrome following minor trauma in Duchenne
El paciente del caso presenta una evolución muscular dystrophy. Neuromuscul Disord 2012;22(12):1035–9.
respiratoria favorable, mejorando la oxigenación y 6. Racca F, Mongini T, Wolfler A, Vianello A, Cutrera R,
permitiendo la extubación programada a los 12 días. Sin Del Sorbo L, et al. Recommendations for anesthesia and
embargo, el pronóstico neurológico es infausto quedando perioperative management of patients with neuromuscular
en situación de encefalopatía, con ausencia de movilidad disorders. Minerva Anestesiol. 2013;79(4):419–33.
voluntaria y lenguaje, escasa conexión con el medio y 7. Torbicki A. Enfermedad tromboembólica pulmonar. Manejo
ceguera. clínico de la enfermedad aguda y crónica. Rev Española
Cardiol. 2010;63(7):832–49.

112
PRIMER CASO DE MENINGOENCEFALITIS POR
NAEGLERIA FOWLERI EN ESPAÑA
Autora: Raquel Villarino Hita. Tutora: Natalia Ramos Sánchez. Complejo Hospitalario Universitario de Toledo.

Paciente de 10 años, bien vacunada y sin antecedentes c. Monitorizar, canalización de vía periférica,
personales de interés salvo otitis de repetición hasta los oxigenoterapia a alta concentración, estabilización
6 años. Acuden inicialmente a urgencias por otalgia y realización de TC urgente.
izquierda con dolor referido a mandíbula de 15 días de d. Monitorizar, administrar oxigenoterapia a alta
evolución que se acompaña, en los días previos, de dolor concentración y realizar TC urgente.
retroocular izquierdo progresivo. Recibió un ciclo de e. Administrar oxigenoterapia de alta concentración,
tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico por y realizar punción lumbar.
manipulación de piezas dentales la semana previa al
ingreso. Le exploración física era normal. No presentaba La respuesta correcta es la c.
focalidad neurológica y fue dada de alta con analgesia.
A las 48 horas acude de nuevo a urgencias por El abordaje inicial de todo paciente debe realizarse
aumento del dolor retroocular con disminución del nivel de acuerdo con el triángulo de evaluación pediátrica. La
de consciencia, vómitos sin náusea, dolor en región nucal paciente presenta una apariencia alterada, tratándose
izquierda y parálisis del sexto par izquierdo con fiebre de una disfunción del sistema nervioso central con
asociada de 24 horas de evolución. focalidad neurológica. A continuación, se debe
Exploración física: Triángulo de Evaluación monitorizar, canalizar acceso venoso (preferiblemente
Pediátrica: Apariencia alterada. dos) y proceder a la estabilización mediante la
FC: 109 lpm. TA: 125/96 mmHg (PAM99). FR: evaluación primaria siguiendo la secuencia ABCDE
25 rpm. Sat 98%. Tª 36,3ºC. Regular estado general. (vía aérea, respiración, circulación, neurológico y
Eupneica. Sin exantemas ni petequias. Presenta focalidad exposición). La paciente presentaba estabilidad
neurológica: Glasgow 14 (Motor 6, Verbal 4, Ocular respiratoria y circulatoria con alteración neurológica:
4). Habla disártrica. Afectación simpática del III par y tenía un Glasgow de 14, se mantenía despierta con
afectación de VI nervio craneal izquierdo. Hipoestesia en nivel A de la escala AVDN (A: alerta, V: reacciona al
V1 y V2 izquierdo, reflejo corneal disminuido izquierdo, estímulo verbal, D: reacción al dolor, N: no reacción
V motor izquierdo con disminución de fuerza en a estímulos) pero con clara focalidad neurológica
musculatura masticatoria, facies hipomímica con parálisis por lo que se ha de administrar oxigenoterapia a
facial bilateral, central derecha y periférica izquierda. alta concentración. Dada su estabilidad no precisa
Hemiparesia derecha. Reflejo cutáneo-plantar flexor intubación. Estaría indicado en caso de una brusca
derecho y extensor izquierdo. El resto de la exploración por disminución del nivel de consciencia con puntuación
aparatos fue normal. en la escala de coma deGlasgow ≤ 8 o necesidad de
protección de la vía aérea.
1. Según la clínica presentada, ¿cuál Una vez estabilizada y dada la focalidad
sería la actitud inicial más correcta en neurológica, se procedió a la evaluación secundaria
este paciente? con una anamnesis exhaustiva para orientar la causa,
y a la realización de pruebas complementarias. La
a. Administrar oxigenoterapia a alta concentración, analítica es la siguiente; Hemograma: Hb: 13,3 mg/dl.
canalizar vía periférica y administrar Leucocitos: 32.500 mm3 (cayados 0%, segmentados
volumen. 86%, linfocitos 8%). Bioquímica: PCR: > 90 mg/L,
b. Secuencia rápida de intubación, realizar TC PCT 0,12 ng/mL. Resto normal.
urgente.

113
2. Según la clínica y la analítica Tras ser valorada por Neurocirugía se decide la
presentada, ¿cuál sería su sospecha realización de la punción lumbar; seobtiene líquido de
diagnóstica inicial? aspecto turbio con la siguiente bioquímica: Glucosa 49
mg/dL, Proteínas Totales 202 mg/dL, Lactato 52 mg/
a. Meningoencefalitis. dL, LDH 171 mU/mL. Recuento celular: Hematíes 406/
b. Tumor sistema nervioso central (SNC). mm3, Leucocitos 888/mm3 (82 neutrófilos, 4 linfocitos y
Metástasis. 14 monocitos /macrófagos). Presión de apertura de 31
c. Absceso cerebral. cmH2O.
d. Hemorragia cerebral.
e. a y c son correctas. 3. Dados los resultados, ¿cuál sería el
diagnóstico y el tratamiento a seguir?
La respuesta correcta es la e.
a. Encefalitis. Aciclovir a la espera de PCR herpes.
Ante un paciente con focalidad neurológica b. Meningitis bacteriana. Cefotaxima intravenosa.
debemos hacer diagnóstico diferencial con las c. Meningitis bacteriana + otomastoiditis.
siguientes patologías: Cefotaxima + vancomicina + dexametasona.
• Meningoencefalitis, dado el antecedente de d. Meningitis bacteriana + otomastoiditis con
fiebre, datos signos de focalidad neurológica con posibles abscesos cerebrales. Cefotaxima +
aumento de reactantes de fase aguda es uno de vancomicina + metronidazol + dexametasona.
los principales diagnósticos diferenciales junto e. Meningitis bacteriana + otomastoiditis con
con el absceso cerebralque aunque se considera posibles abscesos cerebrales. Cefotaxima +
una enfermedad infrecuente en pediatría, hay que vancomicina + metronidazol + dexametasona.
considerarlo ante pacientes con antecedentes de
cardiopatías congénitas y procesos infecciosos La respuesta correcta es la e.
otorrinolaringológicos de repetición como el caso
presentado. El aspecto del líquido cefalorraquídeo (LCR)
• Neoplasias o metástasis del sistema nervioso tras realizar una punción lumbar nos puede orientar
central, tendría que considerarse sobre todo el diagnóstico. Una apariencia turbia nos indica
si la clínica tiene un inicio progresivo y hay la presencia de células y/o bacterias. El estudio
antecedentes de neoplasia generalizada. bioquímico del LCR, la cantidad de glucosa y de
• Hay que considerar también los hematomas proteínas son de gran utilidad para distinguir los
extraparenquimatosos, sobre todo si hay diferentes procesos infecciosos. El estudio citológico
antecedente de traumatismo craneoencefálico es también importante al valorar los leucocitos y los
(TCE) junto a focalidad neurológica progresiva. hematíes.
Por tanto, ante un paciente con focalidad En la Tabla 1 se muestran las diferencias en las
neurológica se debe realizar una TC craneal no sólo características del LCR en función de la etiología de
con intención diagnóstica, sino también previa a la infección. El diagnóstico definitivo de meningitis
la realización de una punción lumbar con objeto de bacteriana se establece mediante cultivo aunque se
descartar situaciones que impliquen un riesgo de puede orientar mediante los test rápidos basados
enclavamiento o herniación cerebral. en antígenos y en reacción en cadena de polimerasa
Se decide realizar TC urgente, que es informado por y la tinción de Gram (diplococos gramnegativos:
el radiólogo como Otomastoiditis aguda, complicada con meningococo. Cocos grampositivos: neumococo.
apicitis petrosa, izquierdas, con extensión intracraneal, Bacilos gramnegativos: H. influenzae). Existen
en forma de meningitis, con colecciones laminares en fosa diferentes escalas que ayudan a diferenciar las
craneal media y cisterna ponto- cerebelosa ipsilaterales meningitis bacterianas de las asépticas como es la de
(de 8 mm y 3 mm, respectivamente), tromboflebitis Boyer modificada: indicando alto riesgo de origen
secundaria de los senos cavernoso y petroso izquierdos y bacteriano cuando la puntuación es mayor de 4.
posible componente de cerebritis (afectación secundaria Recientemente se ha validado una escala, la escala
de la protuberancia). Asociando datos de hipertensión de meningitis en Urgencias (Tabla 2). En la que una
intracraneal. puntuación ≥1 predice meningitis bacteriana con
una sensibilidad del 100% (IC 95%: 95 – 100%),

114
 etiología leucocitos predominio glucosa proteínas
LCR normal < 10 cels/microl Monocitos 35 – 130 mg/dl < 45 mg/dl
Polimorfonucleares
bacteriana > 1000 cels/microl
(PMN) (> 80%)
< 40 mg/dl > 50 – 100 mg/dl

Habitualmente Linfocitario (inicialmente

tuberculosa 100 – 500 cels/microl puede ser de pMN)
< 40 mg/dl > 100 mg/dl

Linfocitario. En algunas
ocasiones, predominio
vírica 5 – 500 cels/microl
de PMN al inicio
Normal 50 – 100 mg/dl
(Enterovirus)
fúngica 5 – 500 cels/microl Linfocitario 10 – 45 mg/dl > 100 mg/dl

Tabla 1. Aproximación etiológica a la meningitis según las características del líquido cefarroquídeo (LCR).

predictor predominio
PCT > 1,2 ng/ml 3
PCR > 40 mg/ml 1
Proteínas en LCR > 80 mg/dl 2
Neutrófilos en LCR > 1.000/mm 3
1
PCT: procalcitonina; PCR: proteína C reactiva; LCR: líquido cefalorraquídeo
Puntuación ≥ 1

Tabla 2. Score de Meningitis en urgencias.

especificidad del 83, 2% (IC 95%: 80,6-85,5%) y un en mayores de 3 meses. Ampicilina + Cefotaxima/
valor predictivo negativo del 100% (IC 95%:99,4– ceftriaxona +/- vancomicina.
100). Esta escala no está validada en neonatos, • 3 meses – 3 años: S. pneumoniae, N. meningitidis,
pacientes críticos, con púrpura, con patologías previas Streptococcus grupo B, bacilos gramnegativos.
o antibioterapia en las 72 horas antes. Cefotaxima /ceftriaxona + vancomicina.
Esta paciente presentaba un Score de Meningitis • > 3 años: S. pneumoniae, N. meningitidis. Cefotaxima
en urgencias de 3: PCR > 40 mg/l (90 mg/L) y /ceftriaxona + vancomicina
proteínas en el LCR > 80 mg/dL (202 mg/dL). Así • Inmunodeprimidos: bacilos gram negativos
mismo presenta un score de Boyer > 4 puntos, lo (incluida Pseudomonas), S. pneumoniae,
cual sugería una etiología probablemente bacteriana. Staphylococcus y Listeria monocytogenes en déficit de
Ante la sospecha de meningitis bacteriana secundaria linfocitos T. Ceftazidima + ampicilina o cefotaxima
a una otomastoiditis complicada, se debe iniciar + vancomicina + ampicilina. Considerar anfotericina
precozmente antibioterapia empírica. El tratamiento B. En neutropénicos: Ceftazidima + vancomicina
debe elegirse en función de la sospecha diagnóstica. +/- ampicilina o cefotaxima + vancomicina +
A continuación, se exponen las etiologías más amikacina +/- ampicilina. *Cambiar cefalosporina
probables en función de la edad del paciente o de los de 3ª generación por meropenem si riesgo de BLEE.
factores de riesgo y su tratamiento. • Neuroquirúrgicos o trauma penetrante: S.
• Recién nacidos: Streptococcus del grupo B, pneumoniae, Staphylococcus (epidermidis y aureus)
enterobacterias gram negativo (E. coli, Klebsiella, y bacilos gram negativos (incluida Pseudomonas
Enterobacter, Pseudomonas, Serratia, Salmonella), aeruginosa). Ceftazidima + vancomicina o
Staphylococcus y Listeria monocytogenes. Ampicilina meropenem + vancomicina. Añadir amikacina si
+ cefotaxima o ampicilina + aminoglucósido. Gram negativo.
• 1 – 3 meses: patógenos neonatales y los propios • Absceso cerebral por foco infeccioso contiguo:

115
 antibióticos dosis iv.
Ampicilina 75 mg/kg/6 horas, máx 12 g/día
Cefriaxona 50 mg/kg/12 horas, 1ª dosis a 75 mg/kg, máx. 2 g/dosis
Cefotaximina 50 mg/kg/6 horas, 1ª dosis a 75 mg/kg, máx. 2 g/dosis
Cefepime 50 mg/kg/8 horas. Máx. 2 g/dosis
Ceftazidima 150 mg/kg/día c/6 – 8 h. Máx. 6 g/día
Meropenem 40 mg/kg/8 horas. Máx. 2 g/dosis
Vancomicina 15 mg/kg/6horas, máx. 1 g/dosis o 2 g/día
Amikacina 20 – 30 mg/kg/día c/8 – 24 h. Máx. 1.5 gr/día
Metronidazol 30 mg/kg/día c/6h. Máx. 4 gr/día

Tabla 3. Dosis antibióticos empleados en meningitis bacteriana.

Flora mixta. Cefotaxima + vancomicina + Al octavo día la paciente no presentaba mejoría

metronidazol (Tabla 3). clínica, con persistencia de la focalidad neurológica;
Dado que es una paciente con foco infeccioso contiguo aunque sí presenta mejoría analítica con diminución
hay que cubrir gérmenes del área ORL, en la literatura de los reactantes de fase aguda. Con TODOS los
optan por tratamiento con cefotaxima, vancomicina resultados negativos en los cultivos de LCR y de los
y metronidazol asociado. En el caso presentado se hemocultivos. Serologías: LCR estreptococco B, H.
inició antibioterapia empírica de amplio espectro con Influenzae B, S pneumoniae, N meningitides ACY
vancomicina y meropenem y se iniciaron corticoides W135, N. meningitidis B, E coli K1 negativos. Array
intravenosos. LCR: Negativo para: Citomegalovirus. Enterovirus,
La corticoterapia es efectiva si se administra Herpes Simplex 1, Herpes Simplex 2, Herpesvirus
antes o junto a la primera dosis de antibiótico, 6, Parechovirus Humano, Virus Varicela Zoster,
perdiendo eficacia si se administra más de una hora Escherichia coli K1, Haemophilus influenzae, Listeria
después (aunque no hay evidencia sobre los tiempos), monocytogenes, Neisseria menigitidis, Streptococcus
si el diagnóstico es tardío y en pacientes con mucha agalactiae, Streptococcus pneumoniae, Cryptococcus
afectación neurológica al diagnóstico. A dosis: 0,6 neoformans/gatii.
mg/kg/día (máximo 16 mg/día) en 4 dosis durante El LCR progresivamente se hace más claro con
2 – 4 días. En meningitis tuberculosa se mantiene tinción de gran de control en la que no se observan
8 semanas. No está indicado en pacientes < 6 de gérmenespero sí escasos leucocitos polimorfonucleares.
semanas ni en pacientes con anomalías congénitas
o adquiridas del SNC. Se recomienda suspenderla 4. Ante la falta de mejoría ¿Qué actitud
si se descartan S. pneumoniae, H. influenzae B, y tomaría a continuación?
tuberculosis.
Al segundo día, se intuba a la paciente para a. Recoger nueva muestra de LCR y continuar con
colocación de un drenaje ventricular izquierdo por datos el mismo tratamiento en espera de los resultados
de hipertensión intracraneal en el TC inicial y clínica de microbiología.
de hipertensión intracraneal (HTIC). Al tercer día se b. Ampliar pauta antimicrobiana a antibióticos de
realiza RNM que confirma los hallazgos compatibles con más amplio espectro.
otomastoiditis izquierda complicada con apicitis petrosa c. Añadir tratamiento antituberculoso.
con extensión meníngea, ventriculitis y que asocia d. Añadir Antifúngicos.
colección subdural con extensión intracavernosa que e. c y d son correctas.
condiciona disminución de calibre de la arteria carótida
cavernosa y realce de su pared. Además, se observa La respuesta correcta es la e.
infarto hemorrágico de hemiprotuberancia izquierda y
tálamo derecho.

116
 Ante la falta de mejoría de la paciente con el plasmática, hidrocefalia e infarto cerebral (1). Según
tratamiento adecuado ante sospecha meningitis la escala de Mareis S y Cols cabe la posibilidad de
secundaria a otomastoiditis es obligatorio revaluar que la paciente esté afecta por meningitis tuberculosa.
el diagnóstico inicial. En España la incidencia Ante la sospecha de meningitis tuberculosa,
de tuberculosis es de 5 casos/100.000 entre 5-14 debe iniciarse cuádruple terapia antituberculosa: los
años y 13 casos/100.000 entre 0 – 4 años. La fármacos empleados deben serde entrada: isoniacida
meningoencefalitis tuberculosa suele producirse 10 – 20 mg/kg/24 h (máx. 300 mg/día), rifampicina
tras la primoinfección, encontrándose afectación 10 – 20 mg/kg/24 h (máx. 600 mg/día), pirazinamida
pulmonar en el 50% de los casos; puede producir 15 – 30 mg/kg/24 h (máx. 2 g/día) y etambutol 15-20
meningoencefalitis basal con vasculitis, lesionando mg/kg/24 h (máx. 2,5 g/día). En caso de confirmarse
pares craneales y dando lugar a hidrocefalia, como el diagnóstico, el tratamiento debe mantenerse un
el caso de la paciente. El LCR presenta pleocitosis total de 9 meses. Se deben asociar corticoides, ya que
de predominio linfocitario, hipoglucorraquia e disminuye la mortalidad y las secuelas neurológicas
hiperproteinorraquia. En niños no siempre existen si se instaura de manera precoz, en este caso ya
los antecedentes clínicos respiratorios clásicos y a los recibía. Además, al tratarse de una meningitis
veces tampoco existe ningún contacto tuberculoso de etiología no filiada y antibioterapia de amplio
conocido cercano, como en el caso de la paciente. espectro también estaría indicado el tratamiento con
Existe una gran morbi-mortalidad derivada del antifúngicos.
retraso diagnóstico por ello es fundamental la En el día 18 de ingreso se obtiene el resultado de
sospecha clínica e inicio de la cuádruple terapia la PCR para micobacterias negativo, micobacterias en
precozmente ante una sospecha clínico-analítica jugo gástrico negativos y hemocultivos y cultivos del
(Tabla 4). LCR: negativos en todo momento. Mantoux negativo.
La paciente presenta una puntuación de 7: Al día 19 el servicio de microbiología nos informa del
síntomas >5 días (4), déficit neurológico focal (1), crecimiento de una ameba en el LCR.
parálisis par craneal (1), glucorraquia <50% de la

• Duración síntomas > 5 días 4

• Síntomas sistémicos: pérdida peso, sudoración noctura, tos persistente 2
criterios
• Historia de contacto tuberculoso reciente o test Mantoux positivo 2
clínicos • Déficit neurológico focal (excluyendo pares craneales) 1
• Parálisis de algún par craneal 1
• Aspecto claro del líquido 1
• Células nucleadas: 10 – 500/mm3 1
criterios
• Predominancia linfocitos (> 50%) 1
LCR • Proteinorraquia > 1 g/L 1
• Glucorraquia < a 50% de la plasmática 1
• Hidrocefalia 1
• Realce meníngeo basal 2
criterios
• Tuberculoma 2
radiológicos • Infarto cerebral 1
• Hiperdensidad en ganglios basales 2
• Radiografía de tórax con TBC activa 2
• Radiografía de tórax con diseminación miliar 4
evidencia de tbc • Otros tuberculomas (hepáticos...) 2
• Confirmación microbiológica 4
Score total > o = a 12: probable meningitis tuberculosa
Score total: 6 – 11: posible meningitis tuberculosa

Tabla 3. Dosis antibióticos empleados en meningitis bacteriana.

117
5. Ante los resultados hasta el
momento ¿Qué opción es la más
apropiada?
a. Dada la alta sensibilidad de la PCR en LCR, su
negatividad permitiría descartar con seguridad
una meningitis tuberculosa.
b. El mantoux siempre que sea negativo hay que
suspender el tratamiento antituberculoso.
c. Ante un resultado negativo del mantoux el Gold
Standar es la realización del quantiferón.
d. Ante las pruebas de detección de tuberculosis
negativas y junto con la identificación de
otro agente etiológico se decide suspender el
tratamiento antituberculoso.
e. Ninguna de las anteriores es cierta.

La respuesta correcta es la d.

Las pruebas microbiológicas para la

meningoencefalitis tuberculosa no son fiables en los
momentos iniciales. El mantoux puede ser negativo
con un periodo ventana tras la infección, en pacientes
inmunodeprimidos o en afectación meníngea. El
quantiferón en sangre tiene una sensibilidad> 70%
y alta especificidad; la PCR de LCR tiene también
Figura 1. Ciclo vital y transmisión Naegleria CDC.
una sensibilidad baja 56% y una especificidad
del 98%, por lo que ninguna de estas pruebas son
realmente fiables si el resultado es negativo para 1). Macroscópicamente hay edema cerebral difuso
suspender el tratamiento antituberculoso cuando e hiperemia de las meninges. Microscópicamente
existe alta sospecha clínica. Sin embargo, en el la sustancia gris es la que se afecta de manera más
caso de la paciente se encontró una ameba que intensa. Se puede encontrar exudado fibrino-
justificaba el cuadro clínico por lo que se pudo purulento en el líquido cefalorraquídeo. En la
suspender el tratamiento antituberculoso. Se precisó anatomía patológica se pueden observar acúmulos de
la confirmación y la filiación de la ameba: Naegleria trofozoítos en el tejido nervioso necrótico, sobre todo
fowleri. en espacios perivasculares de las arterias y arteriolas.
Es un ameboflagelado que suele habitar en el Existe en la naturaleza como quiste, trofozoito
agua dulce y salada sobre todo en lagos, ríos y aguas y como formas flageladas transitorias (Figura 2). El
termales. También puede encontrarse en piscinas trofozoito crece y se multiplica a temperatura de 40
mal mantenidas con agua poco clorada o no tratadas, a 45 ºC, a menores temperaturas suele enquistarse
calentadores de agua y aguas residuales templadas y se queda en los sedimentos de las piscinas, ríos
vertidas por plantas industriales. La transmisión se o lagos. El quiste puede resistir largos períodos en
produce a través de la mucosa olfatoria, migrando condiciones adversas.
por los nervios olfatorios a través de la placa cribosa A nivel mundial se calcula que el riesgo de
hasta alojarse en los bulbos olfatorios. Pueden llegar contraer enfermedad por Naegleria es de un caso
al espacio subaracnoideo donde se multiplican y por cada 2,5 millones de exposiciones a agua
proliferan. En el parénquima del sistema nervioso contaminada. Es más frecuente en los meses de
central produce una fuerte reacción inflamatoria verano (julio, agosto y septiembre). Muchos de
generando necrosis hemorrágica y edema. La los casos descritos se producen en individuos
infección destruye el tejido cerebral produciendo previamente sanos con antecedentes de contacto con
en la mayor parte de los casos la muerte. (Figura agua dulce. Se han asociado también a pacientes con

118
 mg/día iv o vo). En ocasiones asocian cloranfenicol.
Puede implementarse el uso de esteroides para
disminuir el edema cerebral. La infección por
Naegleria es casi siempre mortal y el diagnóstico muy
complicado. El tratamiento precoz es crucial para el
éxito terapéutico. La tasa de mortalidad es superior
al 97% en las series observadas en Estados Unidos
entre 1962 y 2014.
Rehistoriando a la paciente se descubrió el
antecedente de la práctica de natación en una piscina
Figura 2. Imagen microscópica de Naegleria fowleri. pública en los meses de primavera. Se realizaron otras
pruebas analíticas como estudio de brucella y borrelia
algún tipo de inmunodeficiencia como infección por que resultaron negativos y un estudio inmunológico
VIH, deficiencia de complemento, diabetes mellitus, en el que se objetivó una deficiencia en CH 50: déficit
tratamiento con inmunosupresores, etc. de complemento (C2). Se cree que la deficiencia del
La Naegleria fowleri causa meningoencefalitis complemento que presentaba esta paciente pudo favorecer
amebiana primaria (MAP). La incubación puede una menor respuesta inflamatoria ante la amebiasis,
durar entre 2 a 15 días. Los síntomas comienzan de dando lugar a un cuadro más progresivo y no tan
forma aguda y progresan rápidamente. Generalmente fulminante como los descritos en la literatura.
tiene un curso rápido y fulminante, con cefalea frontal, Al 35 día de ingreso se confirmó definitivamente
bitemporal, puede asociar fiebre, nausea y vómitos en el diagnóstico de meningoencefalitis primaria por
proyectil con signos de irritación nucal. Clínica muy Naegleria fowleri. Se aisló en el LCR y en la piscina
similar a la meningitis bacteriana. Posteriormente en la que la paciente había nadado previamente. Se
puede cursar con síntomas de encefalitis. Tiene un realizaron cultivos posteriores seriados durante 1 año
progreso rápido a letargia, irritabilidad, confusión y del LCR resultaron negativos. Recibió tratamiento con
coma. El curso generalmente es rápido y conduce a Anfotericina B desoxicolato intravenoso: 1,5 mg/kg/día
la muerte en la primera semana. cada 12 horas durante 3 días. Posteriormente 11 días a
El LCR en las fases más precoces es similar al 1 mg/kg/día. Miltefosina 50 mg/12 horas vía oral 28
de las encefalitis por herpes. Posteriormente presenta días, azitromicina 450 mg/24 horas vía oral 28 días,
características muy similares a los de una meningitis rifamipicina 450 mg/ 24 horas 28 días, fluconazol 450
bacteriana pero con cultivos negativos. El LCR es mg/24 horas vía oral 28 días según las guias existentes
de aspecto purulento y suele contener aumento de (Mensa 2018, Sanford 2018, CDC).
leucocitos, sobre todo neutrófilos, y proteínas y con Actualmente la paciente, de 12 años, presenta
hipoglucorraquia. La infección por Naegleria fowleri clara mejoría neurológica con persistencia de déficits
se demuestra con la visualización de trofozoitos manipulativos, en la musculatulatura orolinguofacial
móviles en un montaje húmedo del LCR. Si la y fonatoria y en la propiocepción de los miembros
muestra se refrigera o se congela los trofozoítos se inferiores. Presenta también labilidad emocional. Los
destruyen o se inactivan y se transforman en quistes cultivos seriados del LCR se negativizaron al año de
que pueden confundirse con linfocitos. Las tinciones seguimiento.
para el diagnóstico incluyen la tinción de Giemsa,
Wright o tricrómica. El medio de cultivo puede Conclusión
efectuarse en cultivos monoxénicos como el medio
de Page. Ha de considerarse la meningitis amebiana
Muchos de los diagnósticos se han realizado como opción diagnóstica en aquellas meningitis de
postmortem con el examen microscópico del tejido etiología no filiada; así como en aquellas en las que el
cerebral fijado y teñido con hematoxilina y eosina. El paciente no muestre mejoría a pesar del tratamiento
tratamiento de elección es la Anfotericina B (1.5 mg/ habitual.
kg/día iv +/- intratecal), combinada con rifampicina
(10mg/kg/día vo c/8h o c/24h) y fluconazol (10mg/
kg/día vo o iv), Miltefosina (<45 kg: 50 mg/d vo
c/12h; ≥45 kg: 50 mg vo c/8h) y Azitromicina (500

119
Bibliografía 5. Nigrovic LE, Malley R, Kuppermann N. Meta-analysis of
bacterial meningitis score validation studies. Arch Dis Child.
1. Centers for Disease Control and Prevention. Primary amebic 2012; 97: [Link] Infect Dis. 2014; 14(10): 947-57
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Zoonotic Infectious Diseases (NCEZID). February 28, 2017: Fernández, et al. Clinical Prediction Rule for Distinguishing
138(8):[Link]://[Link]/parasites/naegleria/index. Bacterial From Aseptic Meningitis. Pediatrics August 2020,
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A,Starke JR, Becerra MC. Treatment outcomes of childhood epidemiology of primary amoebic meningoencephalitis in the
tuberculous meningitis: a systematic review and meta-analysis. USA, 1962-2008. Epidemiol Infect. 2010;138(7):968-75.
3. De Jonckheere JF. Origin and evolution of the worldwide
distributed pathogenicamoeboflagellate Naelgeria fowleri.
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distributed pathogenic amoeboflagellate Naegleria fowleri.
Infection, Genetics and Evolution 11 (2011) 1520–1528

120
Tromboembolismo pulmonar en paciente séptica
con malformación vascular conocida
Autores: R. Burgueño, L Bermúdez. Hospital Clínico Universitario de Valladolid.

Mujer de 8 años trasladada por sospecha de sepsis La mayoría de guías actuales coinciden en que
meningocócica. Antecedentes personales: angiomatosis inicialmente, la infección grave o sepsis, en paciente
múltiple sin afectación visceral de MID (miembro inferior comunitario y sin sospecha inicial de meningitis
derecho), región genital, temporal derecha y cerebelosa. Sin el tratamiento empírico consiste en cefotaxima o
tratamiento médico de base. ceftriaxona. Varía sin embargo la dosis inicial y los
A su ingreso se presenta afectación del estado general intervalos. Mientras que algunos autores proponen
con decaimiento, hipotensión y retraso del relleno capilar cefotaxima a 150 mg/kg/día (en ausencia de sospecha
precisando para su estabilización expansión a 20 ml/kg de meningitis) otros proponen iniciarla directamente
sin necesidad de drogas vasoactivas ni soporte respiratorio. a 200 mg/kg/día. De la misma manera sucede con la
Otros datos clínicos fueron la presencia horas antes del ceftriaxona, que donde algunos autores comienzan
inicio del cuadro de faringitis con pico febril único y proponiendo 50 mg/kg/en 1 – 2 dosis (preferiblemente
gingivoestomatitis. A su ingreso PCR 353 mg/l y PCT en 1) otros proponen iniciarla directamente a 100 mg/
18,14 ng/ml. Coagulación TP 52%, INR 1.58, TTPA kg/día.
25.5 seg., fibrinógeno 719 mg/dl, dímero D 14.676ng/ml. En cuanto al resto de respuestas, la B es falsa pues
los esquemas de ampicilina + gentamicina o ampicilina
1. Ante un paciente de estas + cefotaxima corresponden al tratamiento empírico de
características con un cuadro de shock la sepsis neonatal.
séptico y a la espera de crecimiento La C es falsa pues la pauta más extendida para
el tratamiento del shock tóxico estafilocócico consiste
microbiológico, ¿qué antibiótico en cloxacilina a 200 mg/kg/día cada 6 horas +
antibiótico sería empíricamente clindamicina a 10 mg/kg/6h durante 7-10 días no
adecuado? siendo necesario incluir la vancomicina como parte
del tratamiento inicial.
a. Por ser paciente comunitario es suficiente con La D es falsa por motivos similares a la anterior.
cefotaxima o ceftriaxona sin ser necesario asociar La pauta con más consenso para el tratamiento del
vancomicina por la sensibilidad actual en nuestro shock tóxico estreptocócico consiste en penicilina
medio. 50.000 UI/kg/4h + clindamicina a 10 mg/kg/6h.
b. Ampicilina y cefotaxima si existe sospecha de La E es falsa pues según las guías PRIOAM ante
meningitis. la situación frecuente en urgencias donde la duda
c. Si se sospecha shock tóxico estafilocócico se debe esté entre shock estafilocócico o estreptocócico el
asociar terapia con cloxacilina, clindamicina y tratamiento de elección será cefotaxima a 150 mg/Kg/
vancomicina. día en 4 dosis + clindamicina a 10 mg/kg/6h durante
d. En el shock tóxico estreptocócico el tratamiento 7 – 10 días.
empírico es ceftriaxona y clindamicina. Inicialmente se administró antibioterapia con
e. En el paciente en shock en séptico sin etiología ceftriaxona y vancomicina pero a las pocas horas se
clara o dudas en el microorganismo etiológico presentó un cambio en las características de las lesiones
se debe asociar ceftriaxona + cefotaxima vs angiomatosas sugerentes de celulitis completando
clindamicina. el cuadro para un posible shock estreptocócico/
estafilocócico por lo que se añade al tratamiento
La respuesta correcta es la a. clindamicina. A las 48 horas se informa de crecimiento
en hemocultivo de S. pyogenes. La paciente presentó

121
mejoría progresiva pudiendo ser dada de alta a la caso de los TEP masivo podemos llegar rápidamente
planta de hospitalización a las 72 horas. a una situación de fallo cardiaco derecho precedida de
A las 24 horas de del alta presenta empeoramiento refuerzo en el 4º y 2º tonos, ingurgitación yugular y
respiratorio súbito con necesidades de oxígeno aumentadas, galope derecho.
dolor costal izquierdo y aumento del trabajo respiratorio. Si bien el tromboembolismo es un cuadro
Se realiza ecocardiografía que objetiva lesiones extremadamente raro en pediatría su índice de sospecha
hipoecogénicas triangulares con base periférica sin debe ser alto pues serán pocos datos clínicos, analíticos
presencia de broncograma aéreo. o de imagen los que nos lleven a pensar en ello. En este
caso y con la información de la que disponemos hasta
2. Teniendo en cuenta el curso clínico este momento el dato más específico para la sospecha
de la paciente ¿qué patología debemos de TEP es el patrón ecográfico descrito siendo este
sospechar ante un empeoramiento prácticamente patognomónico.
Siguiendo el algoritmo a continuación expuesto lo
respiratorio súbito? indicado es seguir realizando pruebas complementarias
a. Derrame pleural que confirmen el diagnóstico, como en efecto se hizo,
b. SRDA pero cabe destacar que la sospecha ecográfica sería
c. Tromboembolismo pulmonar (TEP) suficiente en el paciente inestable para iniciar el
d. Neumonía necrotizante tratamiento fibrinolítico (Figura 1).
e. Neumotórax moderado-grave En cuanto al resto de respuestas a favor de
la opción A tenemos que la presencia súbita de
La respuesta correcta es la c. aumento de las necesidades de oxígeno, dolor costal
y trabajo respiratorio así como la presencia de S.
El tromboembolismo pulmonar es una entidad pyogenes en el los hemocultivos van a favor de la
que consiste en la obstrucción parcial o total del lecho aparición de un derrame pleural. Sin embargo los
vascular de la arteria pulmonar. Entre su amplio y datos ecográficos no orientan a esta etiología dado
abanico de síntomas de presentación (la mayoría que la imagen sugerente de la misma sería un patrón
de ellos inespecíficos en el contexto de un proceso anecóico, homogéneamente ecogénico que fuerza el
respiratorio) encontramos la disnea, de reposo y despegamiento de las dos láminas pleurales (visceral y
esfuerzo, a menudo de aparición súbita, dolor, ya sea o parietal). De una manera similar le pasa a la respuesta
no de características pleuríticas, taquipnea, taquicardia, E que tiene a favor todos los datos menos el patrón
etc. Quizás los síntomas más específicos puedan ser la ecográfico. En un neumotórax esperamos encontrar
hemoptisis (hasta un 15%) y la presencia de signos de abundantes reverberaciones lineales posteriores
trombosis venosa profunda (TVP) (15 – 47%). En el (demostrativas de aire en la cavidad pleural) así como

síntomas % Signos clínicos %

Disnea 79 – 80 Taquipnea 57 – 70
Disnea de reposo 50 – 61 Taquicardia 26 – 64
Disnea de esfuerzo 16 – 27 Diaforesis 7 – 11
Ortopnea 36 Fiebre 2 – 10
Dolor pleurítico 39 – 52 Incremento del 2º tono cardíaco 15
Dolor torácico no pleurítico 15 – 38 Ingurgitación yugular 13
Tos 20 – 43 Cianosis 1 – 11
Hemoptisis 8 – 15 Crepitantes 8 – 21
Síncope 5 – 19 Sibilancias 3 – 31
Mareo 12 Roncus 5
Dolor o edema en pantorrilla 39 Disminución del murmullo vesicular 21
Dolor o edema en muslo 6 – 42 Signos de TVP 15 – 47
Tabla 1. Frecuencia de síntomas y signos clínicos sugestivos de TEP.

122
 SOSPECHA DE TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP)

Inestable Estable

Gamma V/Q o
Ecocardiograma
angio-TC

Sin signos de TEP: no

tratar y buscar otras Signos de TEP No hay TEP: TEP: iniciar
causas diagnósticas no tratar tratamiento

Muy inestable: Estable: realizar otras

Considerar trombofilia y
no realizar exploraciones exploraciones
otros factores de riesgo
complementarias complementarias

Iniciar tratamiento y
considerar trombosis

Figura 1. Algoritmo diagnóstico-terapéutico del TEP.

ausencia de lungsliding (deslizamiento de las hojas través de la radiografía simple y posteriormente del
pleurales entre ellas). TAC. En cuanto a su patrón ecográfico observaremos
La respuesta B sería razonable acorde a los datos inicialmente unas estructuras ramificadas
de aumento de necesidades de oxígeno y dificultad hipoecogénicas que posteriormente se transformarán
respiratoria, pero no concuerdan ni el patrón ecográfico en abscesos áreas hipoecogénicas de contenido líquido
ni la presencia de dolor costal se justifican. sin flujo en el Doppler.
La opción D es una entidad poco frecuente en Posteriormente se realiza angioTAC confirmado la
pediatría (si bien el tromboembolismo pulmonar presencia de TEP agudo en diferentes regiones de los lóbulos
es aún más infrecuente) en la que la inflamación superior, medio e inferior izquierdos y lóbulo inferior derecho.
pulmonar lleva a la trombosis de capilares y esta a la A las 48 horas de su salida de UCI presenta una coagulación
necrosis del parénquima pulmonar. Suele aparecer en de TP 63%. INR 1.37. TTPA 35.4seg. Fibrinógeno 623
el seno de una neumonía comunitaria, con el hallazgo mg/d´. Dímero D 6.967 ng/ml. Se traslada nuevamente a
etiológico frecuente de S. pneumoniae o S. aureus y la paciente a la UCI para continuar cuidados. Se realizaron
en pacientes con tendencia a la broncoaspiración. ecodoppler de miembros inferiores (MMII) seriados sin
El diagnóstico por imagen se realiza inicialmente a encontrar evidencia de TVP.

123
Figura 2. TC torácico.

3. ¿Cuál de las siguientes opciones

La mayoría de las investigaciones apuntan
es correcta acerca del tratamiento y a uso universal de anticoagulación en un primer
estabilización de esta paciente? momento reservando la fibrinolisis para afectación
hemodinámica, disfunción ventricular o TEP masivos.
a. En el manejo inicial el analgésico de elección es Existe además variedad en la recomendación acerca
el fentanilo y en caso de precisar inotrópico la de si poner siempre el anticoagulante de inicio por
adrenalina o noradrenalina. la mera sospecha y tras la confirmación, si cumple
b. La anticoagulación con heparina sódica criterios añadir el fibrinolítico o por el contrario en
únicamente está indicada en la profilaxis del TEP caso de usar fibrinolítico reservar la anticoagulación
no teniendo utilidad en el tratamiento de este. Su para la fase crónica del tratamiento.
administración se hará de forma subcutánea cada Comparativamente podemos observar el
12 – 24 horas pero nunca en bomba de infusión tratamiento de la obstrucción de vaso de gran calibre
continua por mayor riesgo de sangrado. en el que se indica la fibrinolisis sólo en el caso de
c. Existe una amplia controversia en el TEP acerca afectación de los órganos o miembros irrigados por
del tratamiento inicial siendo uno de los consensos dicho vaso aconsejando entonces retirar o mantener a
más extendidos la utilización de anticoagulación en dosis mínima la heparina.
todos los casos añadiendo fibrinolisis en los TEP A continuación, presentamos un posible algoritmo
masivos o TEP en inestabilidad hemodinámica de actuación en el TEP (Figura 3).
d. Algunas de las contraindicaciones absolutas de El resto de respuestas son falsas porque:
la anticoagulación son hemopatía con alteración Opción A, si bien el fentanilo no está
de la coagulación, HTA grave, endocarditis contraindicado en este caso el analgésico de elección
bacteriana, TBC cavitaria activa o neurocirugía/ en esta situación sería el cloruro mórfico por su efecto
cirugía oftálmica en los últimos 7 días. hipotensor. En cuanto al vasoactivo de elección
e. El tratamiento fibrinolítico es de elección en TEP debemos usar en primera instancia la dobutamina por
de pequeño tamaño siendo preferible en el caso su efecto como vasodilatador pulmonar que disminuye
de los TEP masivos la implantación precoz de un la presión pulmonar.
filtro en el sistema venoso. La opción B es falsa pues la anticoagulación con
heparina sódica en perfusión continua es en la mayoría
La respuesta correcta es la c. de casos la primera línea de tratamiento. Las pautas
intermitentes y subcutáneas se reservan para profilaxis
En la mayoría de los foros, si bien existen antitrombóticas. A continuación se expone una tabla
consenso acerca de la urgencia a la hora de instaurar el para la utilización de heparina y agentes trombóticos
tratamiento (existe un 10% de muerte tras la primera en TEP (Tabla 2).
hora de la aparición del TEP) no existe a día de hoy Opción [Link] las contraindicaciones presentadas
una única pauta de tratamiento estándar. son relativas siendo las únicas contraindicaciones

124
 SOSPECHA DE TEP Heparina IV

Aberración hemodinámica Sin alteración

(shock, hipotensión) hemodinámica

Ecocardiografía Gammagrafía V/Q

TC heloidal o RM (*)

Disfunción Sin disfunción Gammagrafía V/Q

ventricular ventricular TEP No concluyentes
TC heloidal o RM (*)

Fibrinólisis
Dudosa o Ecocardiografía AP IP, BP
TEP negativa

Disfunción No disfunción Angiografía

Fibrinólisis AP IP, BP Expectante
ventricular ventricular pulmonar

Fibrinólisis Expectante Fibrinólisis

Heparina
o heparina

Figura 3. Algoritmo de actuación en el TEP.

Abreviaturas. AP: alta probabilidad de TEP; BP: bja probabilidad de TEP; PI: intermedia probabilidad de TEP; “Prueba
de imagen dependiente de la disponibilidad de Gammagrafía V/Q de la experiencia del radiólogo.

anticoagulación en el tromboembolismo pulmonar

Bolo: 75 U/kg (máximo 5.000 U) IV en 10 min
Mantenimiento (máximo 2.000 U/h):
< 1 año: 25 U/kg/h
heparina sódica > 1 año: 20 U/kg/h
Bajo riesgo
tromboembolismo Alto riesgo TEP
pulmonar
Menores de 25 kg 0,5 – 1 mg/kg s.c. 1 mg/kg/dosis
enoxaparina sódica Mayores de 25 kg 20 mg/24 h s.c. 40 mg/24 h s.c.

dalteparina sódica 2.500 U/24 h s.c. 5.000 U/24 h s.c.

agentes trombolíticos
Bolo Mantenimiento
T-PA (activador tisular del
0,6 mg/kg IV 0,6 mg/kg/h IV (6 h)
plasminógeno)
rt-pa (activador
– 0,1 – 0,5 mg/kg/h
recombinante plasminógeno)
urocinasa 4.500 U/kg IV 4.500 – 8.500/kg/h

Tabla 2. Utilización de heparina y agentes trombóticos en TEP.

125
absolutas para la anticoagulación la hemorragia activa escalas completamente validados para el TEP
y el antecedente de accidente cerebro vascular (ACV) hace que exista un decalaje importante entre
en los últimos 2 meses. las recomendaciones de tromboprofilaxis y la
Opción E. Como ya hemos comentado la utilización real de estos fármacos.
fibrinolisis tiende a ser utilizada en situaciones de d. La tromboprofilaxis mecánica (indicada
TEP masivo o inestabilidad hemodinámica. El filtro habitualmente para pacientes mayores de 8 años)
de cava se reserva para casos en los que la ACO está resulta una alternativa casi exenta de riesgos en
contraindicada, aparición de TEP recurrente pese a comparación a la quimioprofilaxis pudiendo ser
correcta anticoagulación y en pacientes de alto riesgo útil en pacientes con bajo riesgo trombótico.
en los que un nuevo episodio de TEP podría ser fatal. e. La presencia de CVC es uno de los factores de
Se inició tratamiento con bomba de heparina riesgo trombóticos en pediatría, sin embargo,
sódica que se mantuvo durante 11 días. Posteriormente su presencia no obliga a la realización de
se cambió a HBPM de forma intermitente y por tromboprofilaxis.
último se sustituyó por tratamiento a acenocumarol al
mes del evento agudo. Permanece con esta medicación La respuesta correcta es la a.
hasta el momento actual.
Como intercurrencias durante su ingreso en
UCIP presentó derrame pleural izquierdo que precisó Portadores de catéter venoso central
drenaje con tubo de tórax, hipertensión pulmonar Fracturas de pelvis o de miembros inferiores
(HTP) con proBNP de 15400 pg/ml, fascitis
necrotizante en pared toracoabdominal derecha Cirugía mayor reciente (especialmente traumatológica)
con necesidad de desbridamiento quirúrgico (sin Cardiopatías cianóticas, endocarditis bacteriana
crecimiento microbiológico) que requirió intubación Neoplasias
orotraqueal transitoria, celulitis MID en región Pacientes inmovilizados
afecta de angiomatosis, exacerbación respiratoria Estados de hipercoagulabilidad primaria: deficiencias
con crecimiento de P. aeruginosa en esputo, síndrome de antitrombina III, déficit de protombina C, déficit de
nefrítico e insuficiencia renal aguda transitoria tratada proteína S, alteraciones del plasminógeno, síndromes
al alta con nifedipino y enalapril, anemia (mínimo antifosfolipídicos, mutación 2021D de la protrombina,
6,9 g/dl) que precisó trasfusión de concentrado de policitemia, homocistinuria
hematíes. Estasis venosa (insuficiencia cardíaca derecha,
pericarditis constrictiva, anasarca)
4. Observando la evolución de Grandes quemados
la paciente cabe preguntarse la Deshidrataciones graves, síndrome nefrótico
conveniencia de haber realizado una
Asfixia perinatal
anticoagulación profiláctica (recordemos
Embarazo y posparto
la presencia de angiomatosis múltiple
Ingesta de anticonceptivos
sin afectación visceral). ¿Cuál de las
Hemoglobinuria paroxística noctura
siguientes afirmaciones acerca de la
Anemia drepanocítica
profilaxis en TEP es falsa?
Trombocitopenia inducida por heparina
Hipercolesterolemia
a. La presencia de una malformación arteriovenosa
o un hemangioma es siempre indicación de Obesidad
anticoagulación al ingreso en UCI. Tromboflebitis
b. La presencia de factores de riesgo para TEP, Escleroterapia
alteraciones radiológicas/gasométricas y aparición
Antecedentes previos de trombosis venosa profunda o
de taquipnea no explicadas junto con elevación
embolismo pulmonar
significativa del dímero D supone una probabilidad
clínica del 80 – 100% de TEP. Tabla 3. Factores de riesgo de tromboembolismo pulmonar.
c. La ausencia de modelos predictivos validados y

126
 • Presencia de factores de riesgo (Tabla 3)
• Presencia de disnea, taquipnea o dolor pleurítico no explicables
por otras causas
probabilidad alta (80 − 100%) • Presencia de anomalías radiológicas o gasométricas no
explicables
• Dímero D elevado (> 500 mg/l)

probabilidad intermedia (20 − 89%) • No tiene los criterios de alta ni de baja probabilidad

• Ausencia de factores de riesgo de tromboembolismo pulmonar

• Pueden existir disnea, taquipnea o dolor pleurítico, explicables
por otras causas
probabilidad baja (1 − 19%) • Pueden existir anomalías radiológicas o gasométricas,
explicables por otras causas
• Si dímero D < 500 mg/l probabilidad de tromboembolismo
pulmonar < 5% (excepto traumatismo reciente)

Tabla 4. Estimación de la probabilidad clínica de tromboembolismo pulmonar.

La tromboprofilaxis en el servicio de UCI usarlos en combinación con otros datos clínicos para
pediátrica es un tema controvertido, al contrario aumentar nuestro umbral de sospecha de evento
que en adultos, donde existen múltiples modelos tromboembólico (Tabla 4).
predictivos de embolismo pulmonar, riesgo de evento Dada de alta tras 30 días de ingreso sin soporte
embólico, etc. (como son los modelos de Caprini, respiratorio y resolución progresiva de las intercurrencias
Geneva o Wells) en pediatría no existe ninguna escala manteniendo tratamiento antibiótico, anticoagulante y
o modelo completamente validado y cuya utilización antihipertensivo.
sea generalizada.
Nos encontramos por tanto ante la situación en la 5. ¿Cuál de las siguientes opciones acerca
que paciente de alto riesgo tienden a llevar profilaxis del tratamiento a medio-largo plazo
(cardiopatías, alteraciones congénitas de la coagulación, resulta más adecuada?
estados transitorios de hipercoagulabilidad, etc.)
siendo la posibilidad de un evento embólico un temor a. El tratamiento fibrinolítico debe mantenerse al
fundado, mientras que en otros pacientes de bajo menos durante 5 semanas reevaluando su eficacia
riesgo no se plantea su uso quizás por el miedo al uso con niveles de antitrombina III semanales.
indiscriminado de tromboprofilaxis que aumenta los b. En el paciente con TVP y TEP asintomático
eventos de sangrado en pacientes de bajo riesgo, sin importante mantener al paciente en reposo
contar otros efectos adversos como la trombocitopenia absoluto el máximo tiempo posible hasta confirmar
inducida por heparina. la desaparición de síntomas y de factores de riesgo
En cuanto a los factores de riesgo de nuestra transitorios.
paciente la presencia de malformaciones arteriovenosas c. La clave en el tratamiento anticoagulante de estos
o hemangiomas no se encuentra en prácticamente pacientes es realizar un balance adecuado entre
ninguna de las listas de factores de riesgo al ingreso en el riesgo de recurrencia trombótica y el riesgo de
UCI para eventos trombóticos (Tabla 3). No obstante, sangrado.
la presencia de sepsis, ser portador de un CVC y la d. La duración mínima del tratamiento
alteración transitoria de la coagulación sí son factores anticoagulante debe ser de 1 a 2 años siendo en
que con toda probabilidad contribuyeron al desarrollo algunos casos mantener esta terapia de por vida.
del TEP de la paciente. Esto no obliga a replantearnos e. La retirada precoz de la anticoagulación (antes de
la utilización de tromboprofilaxis en pacientes este 3 meses) no supone aumento de riesgo embólico si
tipo de pacientes pues la presencia de factores de los factores de riesgo se han corregido previamente.
riesgo normalmente no implica en la práctica habitual
de la medicina la implantación de quimioprofilaxis. La respuesta correcta es la c.
Una vez tenemos en cuenta todos los factores
de riesgo embólico de estos pacientes podemos

127
 Para evaluar el riesgo de recurrencia trombótica Bibliografía
utilizamos 3 factores: la eficacia del tratamiento en
la fase aguda del evento embólico, la existencia de 1. A. Bonillo Perales, J. Batlles Garrido, T. Rubí Ruiz.
una duración mínima de tratamiento anticoagulante Tromboembolismo pulmonar. AnPediatr 2003;58(Supl 1):22-9.
(habitualmente entre 3 y 6 meses) y la existencia de 2. A. Rodríguez Núñez, M. Fonte y E.V.S. Faustino. Utilización
factores intrínsecos que hagan al paciente propenso a de medidas de tromboprofilaxis en niños críticamente
un nuevo evento (ya fueran congénitos y desapercibidos enfermos en España y Portugal. AnPediatr (Barc). 2015;82(3):
en el primero evento embólico o adquiridos tras el 144-151.
primer episodio de TEP/TVP). En cuanto al riesgo 3. [Link], M. Monreal, F. García-Bragado. Consenso
de sangrado nuevamente nos encontramos ante una nacional sobre el diagnóstico, estratificación de riesgo y
evaluación sin herramientas estandarizadas con tablas tratamiento de los pacientes con tromboembolia pulmonar.
o scores que nos clasifiquen a los pacientes, resultando ArchBronconeumol. 2013;49(12):534-547.
en una evaluación individualizada que clasifica a los 4. M. García, [Link] trombogénico y prevención de
pacientes en alto, medio o bajo riesgo de sangrado. la trombosis vascular en niños hospitalizados. Protocolo de
En cuanto al resto de opciones, la A es falsa pues Sociedad Española de Pediatría Hospitalaria. 2018.
la recomendación estándar es el uso de fibrinolíticos 5. M.T. García-Sanz, C. Pena-Álvarez, F.J. González-Barcala.
se limita a los primeros 5 – 7 días tras el evento si la Tromboembolismo pulmonar: necesitamos sospecha clínica.
evolución es adecuada. La B no es correcta ya que no se An. Sist. Sanit. Navar. 2012; 35 (1): 115-120.
ha demostrado que la movilización precoz aumente el 6. P. Madurga Revilla, I. Ruiz del Olmo. Protocolo de trombosis
riesgo de reembolismo en pacientes con TVP aislada, venosa y arterial extracerebral: diagnóstico, prevención y
aunque para pacientes con TEP sintomático como es tratamiento. Protocolo Sociedad Española de Cuidados
nuestro caso la evidencia no es tan consistente. Las Intensivos Pediátricos. 2015 (revisión 2018).
recomendaciones estándar son que pacientes con
TEP de bajo riesgo se sugiere la movilización precoz
(a partir del 5º día de tratamiento) y que en los TEP
de riesgo intermedio se sugiesre reposo durante los
primeros días de tratamiento. La D es falsa por lo
que ya dijimos previamente (el mínimo de terapia
anticoagulante son 3 – 6 meses) aunque es cierto que
algunos pacientes deben mantenerla de por vida.

128
CURSO AVALADO POR LA SECIP

SECIP
SOCIEDAD Y FUNDACIÓN ESPAÑOLA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS