Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
Malformaciones anorectales.
Fernando Fierro Avila, M.D.
Profesor Asistente
Universidad Nacional de Colombia
Fundación Hospital de la Misericordia
Bogotá, D.C.
Iván Molina Ramírez, M.D.
Cirujano Pediátrico
Universidad Nacional
Instituto Materno-Infantil
Bogotá, D.C.
Objetivos.
- Conocer la clasificación de las anomalías anorectales.
- Conocer el enfoque diagnóstico inicial.
- Reconocer cuáles son las anomalías asociadas
Las malformaciones anorrectales conocidas anteriormente como ano
imperforado, son un grupo frecuente de anomalías congénitas, de
fácil reconocimiento clínico, y de manejo quirúrgico complejo, para
las cuales se cuenta en la actualidad con técnicas quirúrgicas que
ofrecen a los pacientes un mejor pronóstico. Este cambio se ha
debido en gran parte a la introducción, en la década de los 80, del
abordaje sagital posterior, propuesto por Alberto Peña. Este abordaje
no sólo mejoró la ejecución de las cirugías, sino que también produjo
algunos cambios en la comprensión de la anatomía de la región, y de
las mismas malformaciones. Su etiología es desconocida.
Clasificación y presentación clínica.
La clasificación ha sido desarrollada gradualmente y está basada en
implicaciones terapéuticas y pronósticas, es decir que cada defecto
considerado en la clasificación tiene un tratamiento específico y un
pronóstico definido.
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
Distensión abdominal en un niño con ano imperforado y fístula rectouretral.
Fístula perineal. Se presentan en ambos sexos, y eran llamados
anteriormente defectos bajos. Están representados por los casos en
los que el recto se abre en un pequeño orificio, usualmente estenótico
y siempre localizado anterior al centro del esfinter. El término “ ano
anterior” es inadecuado debido a que éste orificio no es un ano sino
una apertura anormal que no está rodeada por el esfínter. Estos
defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostomía
previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta
anomalías.
Fístulas perineales.
Estenosis anal. Membrana anal.
Diversos ejemplos de malformaciones bajas.
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
Punción que demuestra una malformación baja.
"Perlas de meconio" en el rafé escrotal.
Estas malformaciones pueden pasar desapercibidas para los padres y
los médicos, y el paciente presenta estreñimiento crónico que
lógicamente no mejora con las medidas habituales; por esta razón es
fundamental examinar el ano en los niños con estreñimiento crónico.
Ejemplos de malformación en asa de balde.
Ano imperforado con fístula rectouretral. Es el defecto más frecuente
en varones (aproximadamente 50%). La fístula comunica con la
uretra bulbar o la uretra prostática. En los casos con fístula bulbar
existe buen sacro y buenos esfínteres; aquellos con fístula prostática
tienen alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfínteres.
Ejemplos de ano imperforado con fístula rectouretral.
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
Malformación anorectal con fístula rectouretral. Salida de meconio por la uretra.
Ano imperforado con fístula al cuello vesical. Representan el 10% de
los casos en varones; el sacro y los esfínteres no están bien
desarrollados. El abordaje debe ser combinado por vía abdominal y
perineal.
Ano imperforado sin fístula. El recto está localizado aproximadamente
a 2 centímetros de la piel perineal, lo que equivale a la altura que
tiene el recto en los niños con fístula a la uretra bulbar. Estos
pacientes tienen buenos músculos y un sacro adecuado. Se asocia
con frecuencia con síndrome de Down.
Atresia rectal o estenosis rectal. Es un defecto poco frecuente (1 %),
que se caracteriza por la presencia de un canal anal normal con sacro
y esfínteres normales. El ano se ve normal externamente y la atresia
se descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un recién
nacido que no presenta meconio. Existe un área de atresia localizada
entre el canal anal y el recto.
Fístula rectovestibular. Es el defecto más frecuente entre las niñas.
En estas pacientes el recto se abre en el vestíbulo vaginal, que es el
espacio existente entre el himen y la piel perineal. La mayoría tienen
buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados. Debe
hacerse una evaluación clínica detallada para no diagnosticar éstos
casos como fístula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdótica.
Malformación anorectal con fístula rectovestibular.
Dos ejemplos de fístula rectovestibular. La sola presencia de meconio en el pañal
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
no descarta una malformación anorectal. Siempre debe inspeccionarse el ano en
todos los recién nacidos.
Cloaca persistente. En esta entidad el recto, la vagina y la uretra
desembocan en un canal común, que se abre en un único orificio
perineal. Clínicamente, debe sospecharse además por la presencia de
genitales externos hipoplásicos. Cerca del 90% de las pacientes
tienen un defecto urológico importante. Mas del 50%, tienen
diferentes grados de septación de los genitales internos, con una
vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trígono e
interfiere con el vaciamiento de los ureteres.
Aspecto de los genitales externos en casos de cloaca.
Se consideran dos grupos de cloacas con respecto al pronóstico, las
que tienen un canal común menor de 3 centímetros, y aquellas en
que el canal mide más de 3 centímetros. Las pacientes del primer
grupo tienen un mejor pronóstico funcional, y su corrección
quirúrgica es menos compleja.
Estudios diagnósticos.
El diagnóstico de las malformaciones anorectales es clínico.
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
Flujograma diagnóstico. Malformaciones anorectales en niños.
Flujograma diagnóstico. Malformaciones anorectales en niñas.
El diagnóstico puede hacerse con mucha precisión con la observación
cuidadosa del periné del recién nacido y con información adicional
sobre la presencia de meconio en la orina.
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
Para aclarar cuál es el tipo de fístula a las vías urinarias que tiene un
paciente, se realiza un colostograma distal; en los pacientes sin
fístula este estudio permite determinar la altura del recto. En las
pacientes con cloaca se realiza una genitografía, con el fin de
establecer las características y longitud del canal común, y para
identificar la vagina, el útero y el recto.
Colostograma distal. Fístula rectouretral (uretra Colostograma. Fístula recto-
bulbar). vesical.
La radiografía con el niño invertido (invertograma), sólo estaría
indicada en los niños que no tienen fístulas y se toma con el niño en
decúbito ventral, entre las 12 y 24 horas de vida, de tal manera que
el aire ya ha alcanzado la parte más distal del recto.
Invertograma en una malformación baja. Invertograma en una malformación alta.
Deben tomarse radiografías de la pelvis para evaluar el grado de
hipoplasia del sacro.
No se debe olvidar que los pacientes con malformaciones anorectales
pueden presentar la asociación VACTERL (anomalías Vertebrales,
Anorectales, Traqueo-esofágicas, Renales y de las Extremidades).
Tratamiento.
El tratamiento quirúrgico inicial del recién nacido con MAR se
especifica en la tabla 1. La colostomía es urgente por razones obvias
en los pacientes sin fístulas, y en los que tienen fístula a las vías
urinarias. En los demás la colostomía puede realizarse en el periodo
neonatal en forma programada. La colostomía debe ser en doble boca
(desfuncionalizante) y a nivel del colon sigmoides proximal con el
propósito de dejar suficiente colon distal para realizar el descenso.
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
Colostomía desfuncionalizante en doble boca.
Tabla 1. Clasificación de las malformaciones anorrectales (Peña)
Tipo de MAR Conducta quirúrgica
Hombres
Fístula perineal Anorectoplastia sin colostomía
Fístula rectouretral bulbar Colostomía
Fístula rectouretral prostática Colostomía
Fístula rectovesical (cuello) Colostomía
Ano imperforado sin fístula Colostomía
Atresia rectal Colostomía
Mujeres
Fístula perineal Anorectoplastia sin colostomía
Fístula vestibular Colostomía
Cloaca persistente canal común < 3 cms Colostomía
Cloaca persistente canal común > 3 cms Colostomía
Ano imperforado sin fístula Colostomía
Atresia rectal Colostomía
A los pacientes que requieren colostomía inicialmente, se les realiza
la corrección definitiva hacia los seis meses de edad, mediante una
anorectoplastia sagital posterior (A.R.S.P.), la cual consiste en incidir
sagitalmente el periné y los músculos hasta localizar la bolsa rectal y
la fístula. A renglón seguido el recto se moviliza y se desciende de
una manera anatómica a través de los músculos para finalmente
fijarlo a la huella anal. Durante la cirugía se utiliza un
electroestimulador con el propósito de localizar en forma precisa cada
uno de los músculos y la situación del neoano. A las dos semanas de
realizada la cirugía se inicia un proceso de dilataciones del canal
rectoanal para evitar la estenosis. Una vez se obtiene el calibre
adecuado para la edad, se realiza el cierre de la colostomía.
Programa de dilataciones anales.
Edad Dilatador de Hegar
1-4 meses 12
4-8 meses 13
8-12 meses 14
1-3 años 15
3-12 años 16
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
> 12 años 17
- Una vez al día por un mes
- Cada tercer día por un mes
- Dos veces por semana por un mes
- Una vez por semana por un mes
- Una vez al mes por tres meses
Pronóstico.
El aspecto más importante en el pronóstico de éstos pacientes es el
de la continencia fecal. Se ha encontrado una correlación directa
entre el resultado funcional y el desarrollo del sacro, es decir, a
mayor hipoplasia del sacro menor calidad de continencia. Aquellos
pacientes con defectos tipo fístula perineal tendrán el mejor
pronóstico y el peor aquellos con fístula al cuello vesical. En los
pacientes que tienen un sacro muy hipoplásico o ausente puede
presentarse también incontinencia urinaria.
Lecturas recomendadas.
Cho S, Moore SP, Fangman T. One hundred three consecutive patients with
anorectal malformations and their associated anomalies. Arch Pediatr Adolesc Med.
2001 May;155(5):587-91.
Texto completo, previa inscripción gratuita.
Davies MC, Creighton SM, Wilcox DT. Long-term outcomes of anorectal
malformations. Pediatr Surg Int. 2004 Aug;20(8):567-72. Epub 2004 Aug 11.
Holschneider A, Hutson J, Pena A, Beket E, Chatterjee S, Coran A, Davies M,
Georgeson K, Grosfeld J, Gupta D, Iwai N, Kluth D, Martucciello G, Moore S, Rintala
R, Smith ED, Sripathi DV, Stephens D, Sen S, Ure B, Grasshoff S, Boemers T,
Murphy F, Soylet Y, Dubbers M, Kunst M. Preliminary report on the International
Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal
Malformations. J Pediatr Surg. 2005 Oct;40(10):1521-6.
Kim HL, Gow KW, Penner JG, Blair GK, Murphy JJ, Webber EM. Presentation of low
anorectal malformations beyond the neonatal period. Pediatrics. 2000
May;105(5):E68.
Kumar A, Agarwala S, Srinivas M, Bajpai M, Bhatnagar V, Gupta DK, Gupta AK,
Mitra DK. Anorectal malformations and their impact on survival. Indian J Pediatr.
2005 Dec;72(12):1039-42.
Levitt MA, Peña A. Outcomes from the correction of anorectal malformations. Curr
Opin Pediatr. 2005 Jun;17(3):394-401
Peña A, Hong A. Advances in the management of anorectal malformations. Am J
Surg. 2000 Nov;180(5):370-6.
φαλ − φφα − ργγ
Sociedad Colombiana de Cirugía Pediátrica
Texto de Cirugía Pediátrica
Pena A, Migotto-Krieger M, Levitt MA. Colostomy in anorectal malformations: a
procedure with serious but preventable complications. J Pediatr Surg. 2006
Apr;41(4):748-56; discussion 748-56.
Peña A, Hong AR, Midulla P, Levitt M. Reoperative surgery for anorectal anomalies.
Semin Pediatr Surg. 2003 May;12(2):118-23.
Peña A, Levitt MA, Hong A, Midulla P. Surgical management of cloacal
malformations: a review of 339 patients. J Pediatr Surg. 2004 Mar;39(3):470-9;
discussion 470-9.
Peña A, Levitt M. Surgical management of cloacal malformations. Semin Neonatol.
2003 Jun;8(3):249-57.
Ratan SK, Rattan KN, Pandey RM, Mittal A, Magu S, Sodhi PK. Associated congenital
anomalies in patients with anorectal malformations--a need for developing a
uniform practical approach. J Pediatr Surg. 2004 Nov;39(11):1706-11.
Rintala RJ, Lindahl HG. Posterior Sagittal Anorectoplasty is Superior to
Sacroperineal-Sacroabdominoperineal Pull-Through: A Long-Term Follow-Up Study
in Boys With High Anorectal Anomalies. Journal of PediatricSurgery, 1999,
Feb;34(2):334-337.
Tei E, Yamataka A, Segawa O, Kobayashi H, Lane GJ, Tobayama S, Kameoka S,
Miyano T. Laparoscopically assisted anorectovaginoplasty for selected types of
female anorectal malformations. J Pediatr Surg. 2003 Dec;38(12):1770-4.
φαλ − φφα − ργγ