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Revista Médica Sinergia
Vol. 7, Núm. 6, junio 2022, e831
revistamedicasinergia@[Link]
Estenosis hipertrófica del píloro en población pediátrica
Hypertrophic pyloric stenosis in pediatric population
Dra. María Fernanda Jiménez Vargas
Investigadora independiente, San José, Costa Rica
[Link]
Dra. Brenda Villalobos Romero
Investigadora independiente, San José, Costa Rica
[Link]
Dr. Allan Ching Chacón
Investigador independiente, San José, Costa Rica
[Link]
Recibido Corregido Aceptado
30/03/2022 15/04/2022 26/04/2022
RESUMEN
La estenosis hipertrófica de píloro es una patología frecuente en neonatos de entre 2 y 8
semanas de edad. Se presenta más en niños varones y en primogénitos. Tiene una incidencia
de 1,5-5 casos por cada 1000 recién nacidos vivos. Se caracteriza por ser un estrechamiento
del canal pilórico, generada como resultado de una hipertrofia de los músculos que forman el
píloro y representa la causa quirúrgica más frecuente asociada a vómitos no biliosos en la
infancia. Su etiología es desconocida, sin embargo, se sugiere un origen multifactorial, donde
influyen tanto factores genéticos como ambientales. Generalmente, las manifestaciones
clínicas incluyen vómitos postprandiales, la presentación de una masa en forma de oliva a la
exploración de abdomen, y una alcalosis metabólica hipoclorémica debido a la pérdida de
grandes cantidades de ácido clorhídrico. El diagnóstico de la patología es clínico, sin embargo,
métodos como el ultrasonido y la serie gastroduodenal con bario son útiles para la confirmación
del diagnóstico. El tratamiento de la patología continúa siendo quirúrgico, mediante
piloromiotomía extramucosa, la cual presenta un bajo índice de complicaciones y tiene un buen
pronóstico general.
PALABRAS CLAVE: estenosis pilórica, vómitos, abdomen, recién nacido, píloro.
ABSTRACT
Hypertrophic pyloric stenosis it’s a frequent pathology present in newborns between 2 to 8
weeks of age, it’s more prevalent in male and first-born children, and it has an incidence of 1,5-
5 cases in every 1000 newborns. It’s defined as a stenosis of the pyloric canal produced
because of muscular hypertrophy of the pyloric wall. It’s the most common quirurgic cause of
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Estenosis hipertrófica del píloro en población pediátrica
Dra. María Fernanda Jiménez Vargas, Dra. Brenda Villalobos Romero, Dr. Allan Ching Chacón
nonbilious vomiting in children. The etiology is unknown; however, a multifactorial origin is
suggested, with genetic and environmental factors being involved. Generally, the clinical
manifestations include postprandial vomiting, the finding of an olive shaped abdominal mass in
the physical exam, and an hypochloremic metabolic alkalosis, produced by the loss of
chlorohydric acid through vomiting. The diagnosis is mainly clinical, however there are methods
such as the abdominal ultrasound and the upper gastrointestinal series that are useful in the
confirmation of the diagnosis. The treatment of this pathology continues to be through surgery,
by the realization of an extramucosa pyloromyotomy, this method has very few complications
and it has a good overall outcome.
KEY WORDS: pyloric stenosis, vomiting, abdomen, newborn, pylorus.
1
Médica general, graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED). Correo: fernandajv21@[Link]
2
Médica general, graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED). Correo: brendavilrom@[Link]
3 Médico general, graduado de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED). Cód. MED17370. Correo: allanching0396@[Link]
INTRODUCCIÓN campo pediátrico. El objetivo de esta
revisión es brindar información actualizada,
La estenosis hipertrófica del píloro (EHP) se de forma concisa, sobre EHP, que facilite a
caracteriza por ser un estrechamiento del los funcionarios médicos el reconocimiento
canal pilórico, generada como resultado de de las manifestaciones clínicas de esta
una hipertrofia de los músculos que forman patología, para poder brindar un tratamiento
el píloro, causando una obstrucción del quirúrgico oportuno y eficaz, y evitando así
vaciamiento gástrico (1). Fue descrita por posibles complicaciones.
primera vez en 1717 por Blair, durante un
estudio post-mortem de un bebé recién
MÉTODO
nacido. En 1888, Hirschsprung proporcionó
la primera descripción detallada de la EHP, Se utilizaron las siguientes bases de datos
explicándola como una forma de involución electrónicas: Medscape, UptoDate, Google
congénita del píloro fetal. En 1908, Dufour y Scholar, Science-Direct y Scientific
Fredet sugirieron una división quirúrgica del Electronic Library Online (SciELO), donde se
músculo pilórico hipertrófico hasta la seleccionaron bibliografías desde el año
submucosa y sutura en la dirección 2017 a 2022. Se tomaron en cuenta artículos
transversal del propio músculo para tratar en español como en inglés para esta revisión
esta afección (2). y las palabras utilizadas para la búsqueda
En la actualidad se señala una disminución fueron: “Estenosis hipertrófica del píloro
en su incidencia en los últimos años, sin pediátrica”, “Tratamiento de estenosis
embargo, la EHP representa la causa pilórica pediátrica” y “Vómitos en el lactante”.
quirúrgica más frecuente asociada a vómitos Los principales participantes en los artículos
no biliosos en la infancia (3), y es una de las seleccionados fueron pacientes pediátricos
causas más frecuentes de cirugías menores a 12 meses de edad y todos los
abdominales en lactantes. Esta enfermedad pacientes pediátricos recibieron manejo
cuenta con un cuadro clínico muy bien quirúrgico como parte del tratamiento de la
definido, por lo que debe de ser reconocido estenosis hipertrófica del píloro. Todas las
por los médicos que se desempeñen en el referencias bibliográficas fueron leídas con
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detenimiento y se sustrajo la información respalda esta asociación sigue siendo
más relevante y actualizada de cada una elusiva (5,8). Además, se ha observado
para las distintas partes de esta revisión del también una relación con la exposición
tema. prenatal a Talidomida, Hidantoina,
Trimetadiona, pesticidas agrícolas y a la
ETIOLOGÍA administración de fórmulas lácteas
hiperosmolares (9).
La etiología exacta de la EHP es
desconocida, sin embargo, existen múltiples Factores obstructivos
teorías para explicarla afección, y se sugiere
un origen multifactorial, donde influyen tanto La hipertrofia secundaria a obstrucción
factores genéticos como ambientales (4,5). mecánica del vaciamiento gástrico, causada
Han sido implicados factores de riesgo como por alimentación por sondas transpilóricas,
lo son los antecedentes familiares, el juega un papel importante como factor
género, la edad materna joven, ser desencadenante, así como los pólipos o
primogénito y el patrón de alimentación (6). quistes antrales, la hipertrofia de la mucosa
Se cree que es una patología que se y submucosa en gastroenteritis eosinófílica,
desarrolla posterior al parto (7). entre otros (9).
Factores genéticos
EPIDEMIOLOGÍA
Ha demostrado tener una fuerte agregación La EHP afecta a neonatos de 2 a 8 semanas
familiar. Los hermanos de pacientes con de vida. Aproximadamente, el 95% de los
EHP tienen de 15 a 30 veces más riesgo de casos se diagnostican entre las 3 y las 12
padecer esta enfermedad y afecta al 50% de semanas de edad (10), y tiene una
los gemelos idénticos (8). Se ha sugerido en incidencia de 1,5-5 casos por cada 1000
términos generales una herencia recién nacidos vivos, con tendencia a
autosómica, pero no hay un gen específico disminuir en los últimos años (6). El 5,5% de
identificado que sea responsable de dicha los hijos y el 2,5% de las hijas de los padres
enfermedad (9). afectados desarrollan la enfermedad, en
Otras anomalías que se incluyen son las comparación con el 20% de los hijos y el 7%
cardiopatías congénitas, la atresia de las hijas de las madres afectadas (9). Es
esofágica, las fístulas traqueoesofágicas, las una patología más frecuente en raza
anomalías renales, rubéola y anomalías caucásica con ancestros de zonas del norte
cromosómicas como el síndrome de Turner de Europa, es menos común en raza negra
y la trisomía 18 (5). y es raro en asiáticos (7).
La EHP tiene una predilección bien conocida
Factores extrínsecos por ocurrir con más frecuencia en hombres
que en mujeres, con proporciones
Un factor de riesgo ambiental sospechado reportadas que van desde 2:1 a 5:1.
es la exposición a macrólidos, También se ha descrito que los primogénitos
principalmente a la eritromicina, en la etapa varones tienen mayor riesgo de desarrollar
prenatal. Sin embargo, la evidencia que esta patología (10). Además, se ha visto un
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aumento de su incidencia en la población Esta triada solo está presente en el 25-30%
rural, lactantes alimentados con biberón y de los casos (9). Además, es frecuente
presentación asociada a los meses de descubrir alcalosis metabólica
verano (3). Su incidencia es mayor en hipoclorémica, debido a la pérdida de
lactantes con los grupos sanguíneos B y O grandes cantidades de ácido clorhídrico
(9). Cabe resaltar que EHP puede verse gástrico mediante vómitos (3,11), e
relacionada con otros defectos congénitos, hiperbilirrubinemia no conjugada, que a
incluyendo fístulas traqueoesofágicas e menudo se relaciona con la mala hidratación
hipoplasia o agenesia del frenillo labial y el estado nutricional del lactante; esta
inferior (7). tiende a resolverse poco después de la
intervención quirúrgica (11).
CLÍNICA Puede verse asociada hasta en el 5% de los
casos con mutaciones en el gen UGT1A1
La presentación más común es en lactantes (uridina difosfato glucuronil transferasa). La
de 3 a 6 semanas de edad, rara vez ocurre hiperbilirrubinemia es la asociación clínica
después de las 12 semanas (11). Estos más frecuente de EHP; un predominio de
presentan vómitos postprandiales de bilirrubina conjugada en la presentación de
características no biliosas que pueden llegar cuadro clínico indica que otras patologías
a hacer de tipo proyectil, ya que la deben ser investigadas (7).
obstrucción es proximal al duodeno (3,11).
Posterior a los vómitos el lactante persiste
DIAGNÓSTICO
hambriento y aún desea ser alimentado, por
esto se le conoce como “hungry vomiter” El diagnóstico para esta patología es clínico,
(11). A partir del examen físico es posible siendo necesarios únicamente una historia
encontrar a un paciente irritable, sin clínica completa y un examen físico
adecuada ganancia de peso, hambriento al adecuado del paciente (3). Los estudios
inicio y posteriormente letárgico, conforme complementarios cumplen un rol
evolucionan la deshidratación y la confirmatorio para el diagnóstico, entre estos
desnutrición (3,5,9,10,11). Se podrá palpar se encuentra el ultrasonido abdominal, el
la oliva pilórica, que es una masa firme y cual es el estudio de elección con una
dura, en forma de aceituna u oliva de 2 cm, sensibilidad de aproximadamente 95%,
desplazable, mejor palpada por encima y a confirma la EHP cuando se cumplen los
la derecha del ombligo bajo el reborde criterios diagnósticos mencionados a
hepático en el 50-90% de los pacientes, y continuación (5,7,9,10,12):
este es un signo patognomónico de la EHP
(7,9,10,11). En casos con mayor tiempo de ● Grosor muscular de 3 mm o más en
evolución, podría observarse la peristalsis píloro
gástrica en cuadrante superior izquierdo ● Diámetro anteroposterior mayor de
(signo de Kussmaul) y dilatación gástrica 14mm
visible (signo de Bouveret) (9). ● Longitud del canal pilórico mayor de
La tríada clásica de esta enfermedad está 16mm
formada por: vómitos no biliosos, ondas ● Longitud transversal (de serosa a
peristálticas visibles y oliva pilórica palpable. serosa) superior a 9 mm
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Dra. María Fernanda Jiménez Vargas, Dra. Brenda Villalobos Romero, Dr. Allan Ching Chacón
● Volumen pilórico mayor de 1,4ml piloromiotomía extramucosa, la técnica de
Fredet Ramstedt, que consiste en la
Además, la evaluación del movimiento realización de una sección longitudinal de
peristáltico y el vaciamiento gástrico las fibras musculares del píloro respetando
mediante ecografía pueden considerarse la mucosa (15). Este procedimiento puede
como ayudas útiles adicionales a los criterios realizarse por vía laparoscópica o mediante
diagnósticos morfológicos (13). cirugía abierta (9,10). Sin embargo, se ha
La serie gastroduodenal superior con bario descrito que la piloromiotomía laparoscópica
se considera un segundo método de con respecto al tiempo operatorio es más
diagnóstico, se utiliza normalmente cuando veloz, tiene menor necesidad de
el ultrasonido no fue concluyente. En esta se analgésicos, hay mayor facilidad al
observa un píloro alargado con hendidura desarrollo de la alimentación oral, la estancia
antral del músculo hipertrofiado y podría hospitalaria es más corta y hay mejor
mostrar el signo de “la cadena” que es satisfacción por parte de los padres (1), en
cuando se comprimen delgadas líneas de comparación con la cirugía abierta. Sin
bario entre la mucosa pilórica engrosada o el embargo, la piloromiotomía abierta tiene
signo de "hombro" que es cuando el bario se mayor eficacia y presenta menos
acumula en el antro prepilórico dilatado complicaciones posteriores (10).
(3,6,7,9,10,11). Los vómitos postoperatorios ocurren en la
Se deben solicitar también exámenes de mitad de los lactantes operados, y se cree
laboratorio como hemograma, electrolitos y que es secundario a ledesma en píloro, en el
gases arteriales para observar si no existe sitio de incisión. En la mayoría de los niños,
evidencia de alguna alteración y determinar la alimentación puede ser reiniciada 12-24
si existe larga evolución de dicha horas después de la cirugía (7).
enfermedad y poder brindar un manejo
temprano y adecuado (9.11). COMPLICACIONES
TRATAMIENTO La tasa de complicaciones postoperatorias
de la pilorotomía longitudinal extramucosa
El tratamiento de elección es quirúrgico, sin es baja, sin embargo, se han descrito tres
embargo, primero deben corregirse los complicaciones quirúrgicas más comunes,
trastornos ácido base y electrolíticos que el las cuales son: pilorotomías incompletas en
paciente presente, para ser trasladado en el 0-5,5% de las intervenciones
las mejores condiciones a sala de laparoscópicas y en el 0-1,9% de las
operaciones (5,9,12,14). intervenciones abiertas, las perforaciones
La corrección de la alcalosis es esencial para mucosas y las complicaciones de la pared
prevenir apnea postoperatoria, tras la que pueden ser de dos tipos: los abscesos y
implementación de anestesia. La mayoría de las eventraciones (15,16).
los lactantes pueden ser completamente
rehidratados en el transcurso de 24 horas, y DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
los vómitos deberían de detenerse una vez
que el estómago se encuentre vacío (7). El Infrecuentemente, la EHP puede ser
método quirúrgico recomendado es la confundida con otras patologías, como lo
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son el reflujo gastroesofágico con o sin Los autores declaran no tener ningún
hernia hiatal. Este puede ser descartado conflicto de interés.
mediante estudios de imágenes; la
insuficiencia adrenal puede simular una BIBLIOGRAFÍA
estenosis pilórica, pero no presentará la
1. Pér Ismail I, Elsherbini R, Elsaied A, Aly K, Sheir
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