Fragilidad Ungueal: Causas y Tratamiento
Fragilidad Ungueal: Causas y Tratamiento
Resumen Summary
Cada vez más, las uñas están llamadas a ser protago- There is no doubt that nails are bound to be protago-
nistas; la onicología es un área fundamental en Dermatología nists. Onychology is a key dermatological field that studies the
que estudia el desarrollo y patologías de las uñas, unas veces development of nails and their pathologies; sometimes these
propias y otras el reflejo de enfermedades de órganos inter- pathologies are specific, and sometimes the reflection of inter-
nos. nal organ diseases.
El desorden conocido como “uñas frágiles” (Lat fragilis: “Fragile nails” (Latin fragilis: weak, easily broken) is one
quebradizo, que se rompe con facilidad) es uno de los que con of the most frequent disorders that affects these keratinized
mayor frecuencia afectan a este anexo cutáneo queratinizado, cutaneous attachments and leads to consult the dermatolo-
motivando la consulta al dermatólogo, quien debe valorar este gist, who should evaluate this disorder of the ungual unit as a
trastorno de la unidad ungueal como elemento diagnóstico de diagnostic element for local and systemic diseases.
enfermedades locales o sistémicas. Key words: Nails, ungual unit, ungual fragility, onychor-
Palabras clave: Uñas, unidad ungueal, fragilidad ungueal, rhexis, onychoschizia, hapalonychia, koilonychia.
onicorrexis, onicosquizia, hapaloniquia, coiloniquia.
es de 0,5 mm a 1,2 mm por semana; factores sistémicos de la lámina. Es causada por alteración de la adhesión inter-
como la oxigenación, endocrinos, metabólicos e infeccio- celular de los corneocitos (Figura 2).
sos pueden afectarla, prolongando la exposición de la uña Asimismo, la superficie de la uña aparece rugosa y
al daño producido por factores exógenos.(2) pierde flexibilidad.
Químicamente la uña está formada por queratina, Sin embargo, estos signos clínicos son subjetivos y
calcio (+/-0,2% del peso), agua (18%), lípidos (5%), azufre difíciles de cuantificar, por lo cual Van de Kerkhof y cols.(2)
(+/-10% peso) y mucopolisacáridos. han desarrollado un sistema de gradación que se resume
Los queratinocitos de la lámina ungueal están confor- en las Tablas 1 y 2.
mados por un 80% a 90% de filamentos de queratina dura
y 10% a 20% de filamentos de queratina blanda.(1, 3) Estas
fibras de queratina se disponen paralelas a la superficie de
la uña, perpendiculares a la dirección de crecimiento de la
lámina. Anormalidades en la producción y diferenciación
de los corneocitos pueden causar alteraciones de la con-
sistencia de las uñas y predisponerlas a sufrir agresiones de
factores externos.(2)
EXPRESIÓN CLÍNICA
Los pacientes refieren que sus uñas no crecen, están
débiles y se quiebran fácilmente, se ven opacas.(6) La fragi-
lidad puede afectar una o más uñas, y manifestarse como
compromiso focal o difuso con pérdida del grosor de la Figura 2. Onicosquizia: despegamiento laminar.
lámina.
Clínicamente se observa la aparición de:
–onicorrexis– fisuras longitudinales distales, únicas o
múltiples, de disposición paralela, que se extienden desde TABLA 1.
ONICORREXIS: SURCOS LONGITUDINALES POR
el borde libre al borde proximal y pueden cubrir hasta
COMPROMISO MATRICIAL
el 70% de la superficie. También se observan fragmentos
de piezas triangulares del borde libre que pueden des- 0 = ausente, sin signos clínicos de grietas longitudinales
prenderse fácilmente. Es causada por alteraciones de la 1 = leve, una grieta longitudinal superficial
matriz con disregulación del crecimiento y queratinización 2 = moderado, una grieta longitudinal profunda en toda
(Figura 1). la lámina
–onicosquizia– despegamiento laminar horizontal 3 = severo, múltiples grietas longitudinales profundas y
del borde libre y la porción distal de lámina. Puede incluso superficiales de la lámina distal.
comprometer los bordes laterales, causando despegamiento (Van de Kerkhof et al. J Am Acad Dermatol 2005; ref 2)
horizontal con hasta pérdida de un tercio de la porción distal
TABLA 2. TABLA 3.
ONICOSQUIZIA: DESPEGAMIENTO LAMINAR CAUSAS DE FRAGILIDAD UNGUEAL
Una forma particular de uñas frágiles llamada “uñas Uñas frágiles de causa primaria
en bidet” ha sido descrita en mujeres obsesionadas por la Su incidencia es superior en las uñas de las manos y
higiene. Estas pacientes presentan compromiso de las uñas afecta primordialmente al sexo femenino.
de los dedos índice, mayor y anular, como consecuencia La deshidratación, definida como el contenido de
del trauma reiterado contra una superficie dura y lisa. Clí- agua inferior al 16%, es el mecanismo fisiopatogénico prin-
nicamente se nota un área triangular con base en el borde cipal de las uñas frágiles de causa primaria.(1, 3, 4) Parece una
libre con marcado afinamiento, y una incisión en forma de paradoja, pero los ciclos de hidratación/desecación secan
cuña. (7) la epidermis; circunstancias como el lavado frecuente oca-
En los pacientes atópicos las uñas son constitucio- sionan expansión y contracción permanente de la lámina
nalmente delgadas, pues sus procesos de reparación son y dañan la estructura de las uniones proteicas (Esquema
lentos.(1) En estos pacientes la onicosquizia es la caracterís- 1). En personas de piel fina las uñas también son delgadas
tica más frecuente y una de las expresiones de la xerosis. Se y más sensibles a la pérdida de agua. Factores ambientales
observa en las manos de mujeres y varones y en las uñas que deshumidifican el aire, como la calefacción central y el
de los pies de los niños. Este despegamiento lamelar de frío exterior, también secan la piel, mucosas y uñas.
la lámina ungueal forma parte de lo que se conoce como El 77% de los pacientes con uñas frágiles tienen dismi-
Síndrome de Desgaste Atópico de Queratina (AKWS), que nución del azufre, lo cual implica menos puentes disulfuro
reúne onicosquizia, fisuras de los pulpejos de los dedos y entre las proteínas que forman las fibras de queratina. La
de los bordes laterales de los pliegues ungueales, grietas en microscopia electrónica de las uñas frágiles revela defectos
nudillos y labios, cabello florecido, y en ocasiones, seque- del cemento intercelular y desorganización de las estructu-
dad generalizada de la piel.(1) ras proteica y lipídica con orientación heterogénea de los
Las uñas frágiles en personas de edad avanzada son filamentos de queratina.
la segunda forma más frecuente de presentación. En estos En las mujeres y personas de edad avanzada los puen-
pacientes el trastorno se manifiesta con fisuras longitu- tes intercelulares de queratinocitos son naturalmente más
dinales que se inician en el borde libre y avanzan proxi- débiles.(3, 8, 9) Los lípidos de las uñas están organizados en
malmente (onicorrexis). Esta condición suele iniciarse una estructura bicapa paralela a la superficie ungueal, y
alrededor de los 30 años con rugosidad de la superficie su disminución reduce la capacidad de retener agua. En
de la lámina y manifestarse clínicamente hacia los 40 o 50 este grupo etario se nota una disminución del sulfato de
años de edad.(1) colesterol en la lámina ungueal y la disminución de lípidos
reduce la capacidad de retención de agua(3, 4) (Tabla 4).
FISIOPATOGENIA Otros autores(10) han establecido una asociación sig-
La fragilidad ungueal es una condición multifactorial nificativa con los antecedentes familiares de uñas frágiles.
en la cual más de un factor puede actuar simultáneamente Enfermedades como la disqueratosis congénita se asocian
o en forma sucesiva y hasta, en ocasiones, no es posible a uñas adelgazadas con remanentes distróficos o ausencia
identificar ningún factor. Las principales causas se resumen total de uña. La tricotiodistrofia es una condición asociada
en la Tabla 3. con nivel reducido de azufre y, por ende, afectación de los
puentes disulfuro que unen a las proteínas necesarias para Uñas frágiles en pacientes de edad avanzada
la estabilización de las fibras de queratina.(4) En los pacientes de edad avanzada se suman a los
El embarazo constituye una condición clínica en la cambios producidos por el envejecimiento fisiológico los
cual las uñas frágiles suelen aparecer alrededor de la sexta ocasionados también por enfermedades subyacentes y los
semana de gestación.(3) fármacos empleados para su tratamiento, que interfieren
con el normal crecimiento y desarrollo de la uña (Tabla 5).
Es importante recalcar que los cambios afectan de
modo distinto a las uñas de las manos y de los pies. En las
manos predomina el adelgazamiento (coiloniquia) y en los
pies, el engrosamiento de la lámina.
Las uñas de las manos presentan disminución de espe-
sor y consistencia de la lámina con fragilidad, distrofia lamelar
distal, rugosidad o traquioniquia. Se observan líneas longi-
tudinales en la superficie, “canas de las uñas” (Figura 3), y
rupturas longitudinales de láminas superpuestas;(5) también
aparecen cambios en el contorno: aumento de la curva-
tura trasversal y disminución de la longitudinal (Figura 4),
hapaloniquia (Figura 5) y coiloniquia (Figura 6) (11) y altera-
ciones del color desde blanquecino a amarillento. Se nota
aumento de las estrías longitudinales, “onicorrexis”, fisuras,
traquioniquia, líneas de Beau y punteado (Esquema 2).
ESQUEMA 1. Fragilidad ungueal, hidratación /deshidratación.
TABLA 5.
CAUSAS DE UÑAS FRÁGILES EN EL PACIENTE DE EDAD
AVANZADA
TABLA 4.
FRAGILIDAD UNGUEAL: FISIOPATOGENIA • Reiteración de agresiones externas
Uso prolongado de cosméticos
Alteración de la queratina Contacto con irritantes
Ruptura de uniones de puentes disulfuro • Envejecimiento fisiológico
Ruptura de proteínas Vascular
Disminución de la retención de agua* Neurológico
Osteoarticular
Hidratación Deshidratación Hormonal
Nutricional
Puente de los onicocitos**: mayor esfuerzo Químico
Debilitación y/o ruptura de puentes disulfuro intercelulares • Cronoenvejecimiento (retraso de la velocidad de creci-
Disminución de cistina. miento ungueal)
• Alteraciones patológicas
*18% uña normal; 25% uña blanda; menos 16% en uña frágil Alteraciones biomecánicas: trastornos de la marcha
** los puentes de los onicocitos son probablemente más flojos en la Enfermedades dermatológicas: onicomicosis
mujer que en el hombre.
Sistémicas
Polifarmacia.
Figura 3. Rasgo
Las uñas frágiles presentan defectos del cemento intercelular, clásico de las
desorganización de las alteraciones
estructuras proteica y lipídica con orientación heterogénea de de las uñas,
los filamentos de queratina. estriaciones
longitudinales
En las mujeres y personas de edad avanzada los puentes (canas de las
intercelulares de queratinocitos son más débiles; y se nota uñas).
una disminución de lípidos.
deletérea de agentes químicos y trauma mecánico con- descamativas del pliegue. Se acompaña de manifestacio-
tribuye a empeorar el cuadro (Figura 7). La exposición nes cutáneas en nariz, orejas, palmas y plantas. La fragilidad
ocupacional/ambiental a sustancias químicas como tio- ungueal también aparece en el contexto del glucagonoma
glicolatos, cementantes, solventes, soluciones azucaradas, y en la acantosis nigricans maligna.
detergentes, ácidos, álcalis, removedores de cutícula, geles
acrílicos, dañan la cohesión intercelular y causan fracturas
de la lámina. Estas sustancias actúan por deshidratación,
extracción de componentes de la matriz proteica respon-
sables de la cohesión de los corneocitos. El trauma mecá-
nico reiterado, como tipear, tocar instrumentos musicales,
procedimientos incorrectos de corte y manicuría, también
daña la lámina.
TABLA 7.
MECANISMO DE ACCIÓN DE LOS FÁRMACOS SOBRE
LAS UÑAS
Acción tóxica directa
Almacenamiento y acumulación de droga en la uña
Depósito de la droga en la dermis con compromiso de piel
y mucosa
Efecto indirecto por compromiso de la irrigación distal.
AINE Inmunosupresores
Antimetabolitos, citostáticos Psoralenos
Antipalúdicos Retinoides, Vitamina A
Antirretrovirales (dosis elevadas)
Beta bloqueantes Sales de oro
Clorpromazina Talidomida
Heparina Tetraciclinas
Hipolipemiantes Tiazidas.
Uñas frágiles secundarias a enfermedades con la solución de ciclosporina al 70%. El tazaroteno en gel
dermatológicas o crema al 0,1% gel una vez al día por 12 a 24 semanas
En general se trata de afecciones que comprometen mejora el compromiso de matriz y lecho ungueal, pero
la queratinización, que pueden diagnosticarse como enti- puede causar irritación y descamación del área del paro-
dades separadas, pero suelen compartir características de niquio. La onicolisis también ha mejorado con aplicaciones
las uñas frágiles (Tabla 9). tópicas de 5-Fluorouracilo (5-FU) solo o asociado a urea al
20% y antralina al 0,4% y 2%. En cuanto a los retinoides
orales, si bien se han reportado mejorías del compromiso
TABLA 9. ungueal, vale recordar que las uñas frágiles son un efecto
UÑAS FRÁGILES SECUNDARIAS A ENFERMEDADES
adverso asociado a su uso. Se han reportado mejorías con
DERMATOLÓGICAS
agentes biológicos como infliximab y alefacept.
También este síndrome afecta entre un 10% y 66%
Psoriasis
Liquen plano de las personas con alopecia areata. Estas alteraciones
Alopecia areata pueden ser concomitantes con la caída del cabello, pero
Hiperhidrosis pueden diferir en meses o años, precediendo o presen-
Eccemas tándose después del inicio del cuadro capilar. La severi-
Onicomicosis dad del compromiso ungueal se correlaciona con el capilar.
Tumores de la unidad ungueal Clínicamente se manifiesta como onicorrexis, uñas frágiles,
Onicotilomanía-Onicofagia onicomadesis, onicolisis, coiloniquia y punteado irregular,
Candidiasis mucocutánea crónica adelgazamiento de la lámina y, a veces, hipertrofia com-
Liquen estriado
pensatoria de la raíz de la uña, con destrucción total de la
Esclerodermia
Enfermedad de Darier
lámina y desprendimiento de la uña. Puede afectar una o
Displasia ectodérmica varias uñas.
Síndrome de uña-rótula También se observa en el 10% de aquellos con liquen
Acrodermatitis enteropática plano, siendo uno de los signos distintivos la fisura longi-
Acroqueratosis paraneoplásica. tudinal única de toda la lámina atribuible a compromiso
focal de la matriz. Ocurre más frecuentemente durante la
quinta y sexta década de la vida y afecta al 10% de aquellos
con liquen plano diseminado. Compromete en especial los
Las uñas frágiles afectan a más del 50% de los pacien- dedos de las manos. Se manifiesta por decoloración, pun-
tes con psoriasis, en algún momento de sus vidas, en espe- teado, onicorrexis, hiperqueratosis subungueal, traquioni-
cial en aquellos con compromiso articular. Las uñas frágiles quia y pterigium. Eventualmente puede causar desaparición
en estos pacientes deterioran significativamente la calidad progresiva de la lámina y sustitución por tejido atrófico
de vida, causan dolor, interfirieren en las actividades dia- cicatrizal que hace desaparecer la zona central de la lámina
rias y alteran el aspecto cosmético.(15, 16) Principalmente se (pterigión) y luego su totalidad reemplazándola por epite-
comprometen el lecho, la matriz y el paroniquio. lio rosado o violáceo. En esta zona el paciente suele referir
El manejo consiste en educar al paciente sobre la prurito.(17) Contribuyen al diagnóstico el despegamiento,
condición crónica de su enfermedad y la importancia de el compromiso de mucosas, pterigium y las características
la adherencia al tratamiento a largo plazo, dado que la lesiones papulosas. Si bien se trata de una onicodistrofia
baja tasa de crecimiento de las uñas hace que se demore inflamatoria destructiva de difícil tratamiento, éste debe
mucho tiempo en ver los resultados positivos de la tera- iniciarse inmediatamente para intentar detener el avance
péutica implantada. Las medidas de cuidados generales se de la enfermedad. Se ha empleado la triamcinolona intra-
aplican también a estos pacientes. Los corticoides tópicos lesional con resultados controvertidos. El fosfato de clo-
aplicados diariamente continúan siendo la primera elec- roquina 250 mg dos veces al día, por 10 semanas, mostró
ción; también se han obtenido resultados favorables con la buena respuesta, pero con recurrencias. Otros autores han
aplicación intermitente de esmalte de clobetasol al 8%. Las probado retinoides orales, prednisona oral, PUVA tópica, y
inyecciones intralesionales de acetónido de triamcinolona hasta medicamentos no probados como biotina, una solu-
10 mg/ml bimensuales son otra opción, con tasas de res- cion de alfa-hidroxiácidos y emolientes. La asociación de
puesta del 20% al 55%. El calcipotriol aplicado dos veces clobetasol propionato 0,05% más tazaroteno tópico en gel
al día por tres a seis meses ha resultado efectivo contra al 0,1% resultó efectiva como un tratamiento sintomático
la hiperqueratosis; resultados similares se han observado paliativo.(17)
TABLA 10.
EVALUACIÓN CLÍNICA DE FRAGILIDAD UNGUEAL
Anamnesis
Exploración dermatológica
Exploración clínica general
Métodos auxiliares de diagnóstico (biopsia, otros).
TABLA 11.
SECUENCIA DE DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
Si es posible, se debe identificar la etiología del tras-
torno para dirigir el tratamiento directamente contra la
causa y el tipo de fragilidad ungueal con el objetivo de
indicar el tratamiento apropiado.
Cuidados locales
Es fundamental eliminar o al menos reducir al máximo
Figura 18. Hiperhidrosis con compromiso de la lámina ungueal.
los factores ambientales que pudieran causar o exacerbar
la enfermedad (Tabla 12). En este contexto es fundamen-
tal informar a los pacientes de su potencial predisposición
constitucional, lo cual optimizará el seguimiento de las
recomendaciones de cuidados.
Fundamentalmente se debe hacer hincapié en evitar
DIAGNÓSTICO los ciclos de hidratación/deshidratación consecuencia del
lavado reiterado de las manos y reducir al mínimo la inmer-
No existe un patrón histológico característico que sión en agua usando guantes. También se debe instruir
permita establecer el diagnóstico de uña frágil (Tablas 10 sobre los beneficios del corte frecuente (las uñas cortas
y 11). Dado el origen multifactorial de la condición de reducen la evaporación) y el limado unidireccional.
fragilidad ungueal, es fundamental realizar, además de una La corrección de la hiperhidrosis es esencial. Se ha
exploración dermatológica, un examen clínico general y detectado, en un estudio realizado en 500 trabajadores
evaluar la necesidad de solicitar exámenes complementa- manuales, que esta condición está presente en el 50% de
rios (biopsia). las mujeres con uñas frágiles versus el 30% de los contro-
Es importante solicitar un test de saturación de les. En contraste, en varones no se registró una diferencia
hierro (hierro/transferrina) cuando hubiere sospecha de significativa.(18)
deficiencia; un valor inferior al 20% es positivo.(1) También Luego se debe tratar la enfermedad subyacente si la
es importante descartar trastornos de la alimentación, en hubiere.
particular en adolescentes. La administración oral de suplementos de hierro podría
Entre los diagnósticos diferenciales de fragilidad no resolver el problema y se recomienda mejorar las condi-
ungueal, los más relevantes son psoriasis, liquen plano, oni- ciones nutricionales a través de la incorporación a la dieta de
comicosis, eccema y onicofagia. carnes rojas, verduras y legumbres ricas en hierro.(1)
Tratamiento sistémico
Los estudios clínicos demuestran la eficacia de la bio-
tina a razón de 2,5 mg/día durante seis a 12 meses.(3, 20-23)
La deficiencia de esta vitamina es frecuente en pacientes
que toman anticonvulsivantes, sulfonamidas o antibióticos
o tienen alteraciones intestinales. Esta vitamina tendría un
rol en la queratinización al mejorar la síntesis de moléculas
lipídicas. Los trabajos realizados revelaron un aumento del
25% en el espesor de la uña, uñas más fuertes y de mejor
calidad comparadas con las tratadas con placebo.
La suplementación con hierro por vía oral sería efec-
tiva en pacientes con valores de ferritina inferiores a 10
nanog/ml.(3)
También se han ensayado, con resultados variables,
la administración oral de piridoxina, pantenol, vitamina C,
ESQUEMA 3. La laca brinda aislamiento contra la complejos de vitamina B, cistina y ácidos grasos esencia-
hiperhidrosis. les.(24, 25, 29)
Entre los tratamientos naturales se ha propuesto la
administración oral de 10 mg diarios de un suplemento de
silicio.(26) El estudio, randomizado, doble ciego, controlado,
incluyó 50 mujeres a quienes se administró ácido ortosa-
licílico estabilizado con colina por 20 semanas, con buenos
resultados.
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Terapéuticas Dermatológicas y Estéticas.
Autores han propuesto suplementos como la biotina para el tratamiento de uñas frágiles, logrando mejoras significativas en algunos estudios controlados. También se considera importante evitar agentes químicos y traumas mecánicos, además de asegurar una adecuada hidratación .
La prevalencia del síndrome de uñas frágiles es del 20% a 30% de la población. Predomina en mujeres, especialmente mayores de 50 años, porque tienen la piel más fina y están más expuestas a traumas mecánicos y químicos asociados a tareas domésticas y deficiencias nutricionales .
Las 'uñas en bidet' se presentan en mujeres obsesionadas con la higiene, resultado del trauma repetitivo contra una superficie dura y lisa, afectando las uñas de los dedos índice, mayor y anular, con afinamiento marcado y una incisión en forma de cuña en el borde libre .
Los signos clínicos clave incluyen onicorrexis, que son fisuras longitudinales desde el borde libre al proximal, y onicosquizia, que es el despegamiento laminar horizontal del borde libre y la porción distal. Estos signos indican disfunciones estructurales en la lámina ungueal .
Factores ambientales como el aire deshumidificado por calefacción central y el frío exterior secan las uñas. El uso de guantes protectores, la lubricación adecuada y evitar cambios bruscos de temperatura pueden mitigar estos efectos .
La disposición de las fibras de queratina, las proteínas asociadas, la bicapa lipídica y los desmosomas son responsables de la consistencia, brillo y resistencia de las uñas. En el síndrome de fragilidad ungueal, estas estructuras se desorganizan, reduciendo la cohesión célular y resistencia .
Las enfermedades sistémicas suelen afectar la matriz ungueal, provocando adelgazamiento y defectos en la superficie de la lámina. Ejemplos incluyen el fenómeno de Raynaud, policitemia, microangiopatía diabética, y enfermedades pulmonares como bronquiectasias o EPOC, que impactan la vascularización y oxigenación .
La deshidratación es un mecanismo clave en la fragilidad ungueal de causa primaria, definida como un contenido de agua inferior al 16%. Esta situación provoca ciclos de hidratación y desecación que expanden y contraen la lámina, dañando la estructura de las uniones proteicas .
En edades avanzadas, el contenido de lípidos en las uñas disminuye, afectando su capacidad de retener agua. También se observa un aumento en el calcio y una disminución del hierro en mujeres, lo que resulta en una lámina más gruesa, opaca y áspera .
La onicosquizia consiste en el despegamiento laminar horizontal del borde libre y la porción distal de la lámina ungueal, pudiendo comprometer los bordes laterales y causar una pérdida de hasta un tercio de esta porción distal. Clínicamente, se observa una superficie rugosa y pérdida de flexibilidad .