AN ORL MEX Vol. 54, Núm.
1, 2009
Caso clínico
Higroma quístico
Miguel Alberto Rodríguez Pérez,* JR Benito Navarro*
Resumen Abstract
El higroma quístico es una malformación del sistema linfático Cystic hygroma is an abnormality of the peripheral lymphatic system
periférico que provoca falta de drenaje al sistema venoso. El that results in a failure of the drainage to flow into the venous one.
tratamiento de elección consiste en extirpación quirúrgica; pero Surgery is the most usual therapy, although plain observation or
se ha establecido la prescripción de esclerosantes. Se comunica sclerosing agents may also be considered. This paper report the case
el caso de una mujer de 15 años de edad con tumoración latero- of a 15-year-old girl who was referred to our ENT department for the
cervical derecha de un mes de evolución, sin datos clínicos de evaluation of a cervical swelling on her right neck side, showed up 1
dolor ni signos infecciosos. Entre sus antecedentes personales month ago. Fluctuant, soft, compressible. Neither infection symptoms
destacan: intervención quirúrgica a los cinco años de edad, que nor pain were mentioned. Her family reports she underwent surgery
refirió como “quiste en el cuello” (sin informe clínico del mismo). when she was 5-year-old for a mass in her neck, but did not bring any
La traslucencia nucal y resonancia magnética reportaron un quiste paper. Aspiration of the mass was done, and bloody fluid was showed.
branquial. Se programó para intervención quirúrgica, pero se It got refilled after 10-15 days. CT and IRM images: diagnosis of
interrumpió por apreciarse una lesión de naturaleza vascular. En branchial cleft cyst was done. We decided surgical management, but
conjunto con el servicio de cirugía vascular se efectuó la exéresis it has to be interrupted because vascular nature of the mass is noticed
de la neoformación, con evolución satisfactoria. in the operating room. Afterwards, with vascular surgery department,
the mass was dissected.
Palabras clave: Key words:
higroma quístico, diagnóstico diferencial. cystic hygroma, differential diagnosis.
Introducción Esta alteración se define como una aberración del sistema
El higroma o linfangioma quístico es una tumoración poco linfático periférico asociado con deficiencia de drenaje al
frecuente y benigna que representó un reto terapéutico desde sistema venoso. Entre sus diferentes tipos se encuentra el
sus primeras descripciones, a mediados del siglo XIX, por higroma cavernoso, el capilar y el quístico; este último es
Wernher. Esta neoplasia se clasifica dentro del grupo de los el más frecuente (representa 90% de los linfangiomas de la
linfangiomas y es una de las malformaciones congénitas cabeza y el cuello).2
vasculares más frecuentes.1
* Unidad Clínica de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España.
Correspondencia: Dr. Miguel Alberto Rodríguez Pérez. Amílcar Barca 47, 6º E, 11009, Cádiz.
Correo electrónico: otomiguel@[Link]
Recibido: agosto, 2008. Aceptado: septiembre, 2008.
Este artículo debe citarse como: Rodríguez PMA, Benito NJR. Higroma quístico. An Orl Mex 2009;54(1):28-31.
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Rodríguez Pérez MA y Benito Navarro JR
El tratamiento de elección consiste en extirpación quirúr- El informe anatomopatológico fue linfangioma quístico
gica, a pesar de sus posibles dificultades y complicaciones; (2.3 cm) con cuatro ganglios linfáticos, hiperplasia folicular
también se recomienda la observación y prescripción de e histiocitosis sinusal (figura 2).
sustancias esclerosantes.3
Caso clínico
Mujer de 15 años de edad con una tumoración latero-cervical
derecha, de crecimiento progresivo en el último mes previo
a su consulta. Como antecedente personal relevante refirió
una intervención quirúrgica cuando tenía cinco años de edad,
según ella como “un quiste en el cuello”, y de la cual no
presentó informe.
Durante el tiempo de evolución ha permanecido sin sínto-
mas clínicos de dolor, o de algún otro tipo, ni de infección.
Se realizó una punción por aspiración con aguja fina con
obtención de contenido hemático, que produjo el relleno de
la cavidad pasados 10 a 15 días. Figura 2. Linfangioma quístico.
El ecocardiograma, la traslucencia nucal y la resonancia
magnética informaron un quiste branquial. Conclusiones
Se programó para intervención quirúrgica de exéresis, El linfangioma o higroma quístico es una tumoración poco
pero se suspendió durante la misma por apreciarse la lesión frecuente y benigna que se origina por anormalidades congé-
de naturaleza vascular (figura 1). nitas o adquiridas de los vasos linfáticos, las cuales provocan
Después de esta incidencia se efectuó el estudio de angio- la imposibilidad de drenaje de dichos vasos al sistema venoso
rresonancia y ecografía Doppler, que finalmente definió los por falta de conexiones; sin embargo, su fisiopatología aún
hallazgos como “higroma quístico o linfangioma cervical se desconoce.4
con sangrado interno”. Esta malformación proviene del saco veno-linfático yugu-
En conjunto con el servicio de cirugía vascular se efectuó lar, quizá como resultado de porciones del saco yugular que
la exéresis de la neoformación, con evolución satisfactoria y están fuera de sitio o fallan para conectar con los principales
después de superar un evento de paresia de la rama marginal canales linfáticos.
del VII par craneal derecho, que persistió durante 10 días. Algunos estudios estiman su incidencia de 1 a 3 por cada
50,000 casos al año, sin predominio de sexo.
En 75% de los casos se origina en la región cérvico-facial,
con crecimiento progresivo e indoloro, aunque a veces crece
súbitamente. El abdomen, las extremidades y el mediastino
son otras localizaciones frecuentes.5,6
En algunas ocasiones se asocia con alteraciones cromosó-
micas, como síndrome de Turner o de Down, o con trisomías
del par 13 o 18.10
En 50 a 65% de los pacientes se encuentra presente y se
detecta al nacimiento, pero en 80 a 90% se descubre antes
del segundo año de vida.1
La mayor parte de los estudios reporta la alteración en
niños (es poco frecuente en adultos). En estos casos se origina
por proliferación retrasada de restos celulares, posiblemente
provocados por alguna infección o traumatismo.7
Se conocen tres diferentes tipos de linfangioma: el ca-
pilar (incluye cavidades microquísticas), el cavernoso y el
quístico (higroma), este último, al igual que los anteriores,
contiene cavidades de más de 1 cm de diámetro;1 además, se
Figura 1. Lesión de naturaleza vascular. compone de quistes delimitados por una capa de endotelio de
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tamaño variable. Es más frecuente en planos de tejido laxo Ogita desarrolló el tratamiento con inyecciones de OK432
y fasciales, como el cuello, donde puede expandirse y crear (picibanil) en niños.10-12 Esta sustancia se obtiene por liofili-
planos quísticos. zación de la cepa no virulenta Su de Streptococcus pyogenes
Su evolución clínica comprende: crecimiento progresivo, grupo A, tratada con penicilina G, que inhibe la producción
no doloroso, mal delimitado, multilocular, multitabicado, de estreptolisina. Se piensa que su efecto se debe al aumen-
blando, compresible, y generalmente en triángulo posterior. to de la permeabilidad del endotelio del linfangioma y al
La disfagia y compresión de la vía aérea son más frecuentes incremento del drenaje linfático mediante leucocitosis, que
en niños con tumoración que invade la faringe. estimula el vaciamiento de los espacios quísticos. Además,
El diagnóstico se establece, fundamentalmente, en los su efecto esclerosante e inmunomodulador sugiere que la
hallazgos clínicos y estudios de imagen (principalmente de respuesta esclerosante se relaciona con el tamaño de los
resonancia magnética y TAC). La punción por aspiración con espacios quísticos.
aguja fina es una técnica con elevada sensibilidad, pero su Algunas investigaciones señalan que la disminución
uso se limita a dudas diagnósticas, sobre todo en pacientes de tamaño se observa en 80% de los casos, en un plazo de
adultos, porque en éstos es poco frecuente la alteración. semanas a meses, con variaciones en el número medio de in-
El diagnóstico diferencial se realiza en la región cérvico- yecciones precisas, según el medicamento aplicado: picibanil
facial con quiste branquial, hemangioma, quiste del conducto (dos veces), bleomicina (3.5 veces), etcétera.8
tirogloso, quiste dermoide, quiste tímico, laringocele, tumo- Los estudios que reportan la prescripción de picibanil,
ración tiroidea, lipoma, etcétera. de manera primaria, muestran resultados positivos y sin
En la mayor parte de las series, al igual que en este estu- afección por localización o tamaño; sin embargo, en los
dio, el error diagnóstico más frecuente es la confusión con pacientes que se indica escleroterapia después de un intento
el quiste branquial. previo con intervención quirúrgica, se observa poca o nula
El estudio de las técnicas diagnósticas ha progresado respuesta.7
considerablemente, no así el del tratamiento. Hasta el mo- Aún no existe un tratamiento estandarizado. Aunque se
mento, el tratamiento más aceptado sigue siendo la inter- trata de una alteración de características benignas, representa
vención quirúrgica, aunque puede ser difícil o incompleta si un reto para el cirujano otorrinolaringólogo, sobre todo por
el tumor afecta las estructuras vasculonerviosas del cuello. su naturaleza infiltrante, la falta de delimitación y la afección
Además, las exéresis parciales frecuentemente provocan de estructuras vitales.
recurrencias. Con frecuencia se practica, inicialmente, la intervención
La intervención quirúrgica tiene como datos significati- quirúrgica, aunque si la exéresis no es completa (invasión
vos: 1) complicaciones en 12.5 a 44% de los casos (lesión de perineural), existe elevada incidencia de recurrencia (hasta
estructuras nerviosas, especialmente recurrencial y diafrag- 50%).3
mática; infecciones, cicatrización anómala y hemorragia), 2) El paciente debe estar en estrecha vigilancia, ya que se
recurrencia de la enfermedad en 25 a 52% de los pacientes han descrito situaciones de recidiva espontánea.13
(en 10 a 15% de los casos durante los nueve primeros meses Algunos autores opinan que los buenos resultados y la
de la operación), y 3) mortalidad de hasta 20.8%.4,5,8 inocuidad del tratamiento con picibanil, especialmente en
Una alternativa disponible consiste en sustancias esclero- linfangiomas macroquísticos, son suficientes para considerar
santes, como sellantes de fibrina, triamcinolona, bleomicina, la terapia esclerosante como primera línea, en detrimento de
hidrocoloides, corticoesteroides, entre otras. la cirugía.8,14,15
La bleomicina se prescribió inicialmente por Umezawa en
1966 y continuó por Yura y Tanigawa en la década de 1970 Referencias
y 1980, respectivamente, con base en su efecto inhibitorio de 1. Mathur N, Rana I, Bothra R, Dhawan R. Bleomicin
sclerotherapy in congenital lymphatic and vascular
la síntesis de ADN; sin embargo, provoca efectos adversos,
malformations of head and neck. Int J Pediatr Otorhi-
como tumefacción e inflamación, pero el más temible es la
nolaryngol 2005;69:75-80.
fibrosis pulmonar. 2. Alonso J, Barbier L, Romo L, Martin JC. Eficacia del
Mathur y su grupo reportan conclusiones similares a las OK432 (picibanil) en un linfangioma cervical quístico
de Sanlialp y colaboradores en fechas cercanas, pues destacan del adulto. Caso clínico y revisión de la bibliografía.
que aunque la tasa de recidiva es superior a la de pacientes Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:362-6.
sometidos a intervención quirúrgica, consideran una ventaja 3. Riechelman H, Muehlfay G, Keck T. Total, subtotal and
sustancial no exponer al paciente a las complicaciones des- partial surgical removal of cervicofacial lymphangiomas.
critas del tratamiento quirúrgico.1,9 Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125(6):643-8.
30
Rodríguez Pérez MA y Benito Navarro JR
4. Sowande OA, Adejuyigbe O, Abubakar AM. Management 10. Ogita S, Tsuto T, Tokiwa K, Takahashi T. Intracystic
of cystic lymphangioma in Ile-Ige, Nigeria. Nig J Surg injection of OK-432: a new sclerosing therapy for cystic
Res 2003;5:32-37. hygroma in children. Br J Surg 1987;74:690-1.
5. Aneeshkumar MK, Kale S, Kabbani M, David VC. Cystic 11. Cheng LH, Wells F. A multidisciplinary approach to
lymphangioma in adults. Can trauma be the trigger? Eur recurrent cervicothoracic cystic hygroma in an adult. Br
Arch Otorhinolaringol 2005;262:335-7. J Maxillofac Surg 2004;42:66-68.
6. Uba A, Chirdan F. Management of cystic lymphangioma 12. Ogita S, Tsuto T, Nakamura K, Deguchi E, Iwai N. OK-
in children: experience in Jos, Nigeria. Pediatr Surg Int 432 therapy in 64 patients with lymphangioma. J Pediatr
2006;22:353-6. Surg 1994;29:784-5.
7. Wiggs WJ, Sismanis A. Cystic hygroma in the adult: two 13. Kennedy T, Whitaker M, Pelliteri P, Wood WE. Cystic
case report. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;110:239- hygroma/lymphangioma: a rational approach to manage-
41. ment. Laryngoscope. 111: 1929-1937. 2001.
8. Emery PJ, Bailey CM, Evans JNG. Cystic hygroma of 14. Sung MW, Lee DW, Kim DY, Lee SJ, et al. Sclerotherapy
the head & neck: review of 37 cases. J Laryngol Otol with picibanil (OK-432) for congenital lymphatic malforma-
1984;98:613-9. tion in the head and neck. Laryngoscope 2001;111:1430-3.
9. Umezawa H. Recent study on biochemistry and action of 15. Sichel JY, Udassin R, Gozal D, Koplewitz B, et al. OK-
bleomicin. New York: Current Status and New Develop- 432 therapy for cervical lymphangioma. Laryngoscope
ment Academic Press, 1978;pp:15-20. 2004;114:1805-9.
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