PENFIGO
DOCENTE : DR. CESAR PONCE
ALUMNA : YESEBELL AYBAR ANGULO
CLINICA Y TERAPEUTICA II
INTRODUCTION
El pénfigo es una enfermedad ampollar autoinmune que
compromete piel y mucosas
causada por autoanticuerpos contra antígenos de la
superficie de los queratinocitos causando acantólisis.
Existen dos formas clásicas de pénfigo, dependiendo el
nivel de compromiso epidérmico:
el pénfigo vulgar (PV)
el pénfigo foliáceo (PF)
PENFIGO
Podemos ver como si la piel
faltara, como si fuera un gran
VULGAR
quemado. Son ampollas que se
rompen. Deja la piel erosionada
Es la variante más frecuente (70%)
Afecta más a judíos y a japoneses
Mayor prevalencia en la cuarta y sexta década
de la vida
Si se da en jóvenes es raro los casos son más
severos
Etiología:
El pénfigo se caracteriza por tener anticuerpos
Ig G circulantes contra la desmogleína 3 (Dsg3)
en la sustancia intercelular de los epitelios
Cerca del 50% de los pacientes también tienen
autoanticuerpos contra la desmogleína 1(Dsg1)
CLINICA
Erupción inicia en cualquier parte de la
piel o de mucosas (60%) Predominio
en piel cabelluda, pliegues inguinales
y axilares
Inicio de forma insidiosa puede
iniciarse con lesiones vesiculosas y
ampollosas en piel cabelluda, que se
cubren por costras milicericas
Otra manifestación de inicio es; una
perionixis crónica y rebelde con
desprendimiento del reborde ungueal
donde se pueden encontrar células
acantolíticas
Ampollas dolorosas flácidas de 1-2cm de gran
tamaño y variables en piel sana o eritematosa y que
al romperse dejan zonas denudadas de la piel,
excoriaciones y costras milicericas. En boca,
lengua, paladar, mucosa yugal; la ulceración
impide comer al paciente
Signo de Nikol-sky: Consiste en que si yo Signo de Asboe-Hansen: consiste en el
toco la piel sana del paciente y deslizo mis aumento periférico del tamaño de la
dedos sobre ella, ésta se desplaza. Es decir, ampolla al presionar verticalmente sobre
si toco el borde de la ampolla, ésta se hace la superficie de la misma
más grande. La presión lateral de la piel hace
que ésta se deslice porque enseguida
aparece otra ampolla nueva
PENFIGO Son pequeñas ampollas en zonas seborreicas,
en algunas zonas como en Brasil es endémico
FOLIACEO
Esas mucosas terminan llenas de costras, las
ampollas se rompen, etc
Son mínimas erosiones pero por todo el cuerpo
Estado eritrodermico exudativo o seco, exfoliante del
paciente, toda la piel se ve afectada, roja, cubierta de
escamas que caen fácilmente.
En los pliegues con zonas exudativas y costrosas.
Dermatosis que empieza como pénfigo o dermatitis
seborreica y se transforma eritrodermia exfoliativa y
rezumante (de DARIER)
Predomina en Judios
Ampolla flácida y delgada con base eritematosa
Localización subcornea, frágiles
Afecta mucosas; puede existir alopecia, onixis y
perionixis
Casi no hay afección del estado general
Hay posibilidad de coexistencia en tiempo
Pénfigo paraneoplásico de un pénfigo y un tumor maligno interno o
visceral
Son lesiones orales erosivas
dolorosas (estomatitis), conjuntivitis
cicatricial específica y rash tipo EP
Este pénfigo se da en personas
ancianas que, por la edad, tienen
algún tumor.
En la mayoría de los casos se asocia
a tumores malignos, como un
Hodgkin, leucemias, carcinomas
espinocelulares, etc. Además, se
asocia a enfermedad de Castellman,
timoma maligno, etc.
DIAGNOSTICO Es muy importante el examen físico tanto como la
historia clínica . El Dx se basa fundamentalmente en
solicitar :
Una biopsia cutánea. En esta prueba, se extrae una parte
de tejido de una ampolla y se examina con un
microscopio
Una endoscopia. Si tiene pénfigo vulgar, para detectar
lesiones en la garganta
Inmunofluorescencia directa: IgG en los espacio
intercelulares del epitelio y*mucho menos IgM. Deposito
de complemento, especialmente fracción C3
TRATAMIENTO se pueden utilizar solos o combinados, según el
tipo y la gravedad del pénfigo
CORTICOIDES: Son de elección, sin
embargo las altas dosis y el tiempo
prolongado de su utilización llevan a
la aparición de graves efectos
secundarios, por lo que se usan
terapias adyuvantes con agentes
inmunosupresores
Azatioprina
Ciclofosfamida
Metrotexate
Ciclosporina*
CASO CLINICO
FILIACION
Nombre: Marcelino Pérez
Sexo: Masculino
Edad: 47 años
Lugar de nacimiento: Sinaloa
Estado civil: casado
Religión: Católica
Escolaridad: Secundaria completa
Ocupación: Fábrica de baterías para coches
Domicilio actual: Sinaloa
Tipo de sangre: O Rh +
RELATO
Paciente masculino de 47 años de edad, acude
por presentar lesiones dolorosas en la cavidad
oral con aspecto de ampollas sangrantes que se
rompen fácilmente y le dejan una superficie
como ulcerada desde hace aproximadamente 4
meses , acompañado de cefaleas y disfagia
Además comenta que tiene una úlcera en la
pierna derecha desde hace 20 años.
ANTECEDENTES
ANTECEDENTES PATOLOGICOS PERSONALES:
Enfermedades anteriores: niega
Intervenciones quirúrgicas: niega
Hospitalizaciones: Niega
Alergia a medicamentos: no refiere
Transfusiones sanguíneas: no refiere
Alergias: no refiere
Vacunas : completas
ANTECEDENTES FAMILIARES:
Ninguno
HÁBITOS:
Drogas : no refiere
Alcohol: no refiere
Cigarrillos: no refiere
EXAMEN FISICO
SIGNOS VITALES: En la exploración física se percibe la
•Frecuencia cardiaca: 90x` inflamación de los ganglios cervicales y
•Frecuencia respiratoria: 18x` submaxilares del lado izquierdo, así como varias
•Temperatura axilar: 35ºC lesiones de tipo ulceroso en la mucosa labial, el
•Presión arterial: 120/80 mmHg
paladar, la mucosa yugal, el suelo de la boca y la
laringe (fig.1)
Se confirma la lesión de la pierna
derecha, así como lesiones de tipo
erosivo recubiertas por una costra
en las axilas y el tronco. Se practicó
una biopsia parcial de una de las
lesiones del labio inferior, en la cual
se observó el signo de Nikolsky
positivo en el momento de la toma y
se vio que las características
histopatológicas de la lesión eran
ampollas con acantolisis
suprabasal, lo cual es compatible
con el pénfigo vulgar (fig. 2)
Unos días después de la biopsia el
paciente sufrió una exacerbación de
las lesiones y tuvo que ser ingresado
en el hospital con un cuadro
consistente en: lesiones ampollosas
en el tórax, la pierna derecha y la
cavidad oral, que le impiden la
alimentación fig.
Se le hicieron nuevas biopsias de las lesiones del tronco y la boca
se le hizo además un examen de inmunofluorescencia, en el que se observaron
depósito de IgG en las uniones intercelulares, IgA en las paredes de los vasos
pequeños y ausencia de IgM y de depósitos de fibrinógeno
DIAGNOSTICO
PENFIGO VULGAR
Se estableció el tratamiento a base de
140 mg diarios de prednisona asociados
a 100 mg de Azathioprina, 40 mg de
Omeprazol, 400 mg de carbonato cálcico,
vitamina D4 y enjuagues de Nistatina,
éstos últimos 4 veces al día
Tras un mes de TTO se observó una
remisión casi total del cuadro y se redujo
la dosis de prednisona a 120 mg
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