Revista Progaleno.

2022;5(2):e307 Artículo de revisión

ISSN 2707-9139
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Actualización clínica sobre leucemias agudas en edades
pediátricas

Clinical update on acute leukemias in pediatric ages

1
Ricardo Rodríguez-González [Link]
2*
Erianne Leslie Ramírez-Pacho [Link]
3
Yainé Pérez-Valdés [Link]

1
Estudiante de 2do año de Medicina. Universidad de Ciencias Médicas. Camagüey, Cuba.
2
Estudiante de 4to año de Medicina. Universidad de Ciencias Médicas. Camagüey, Cuba.
3
Estudiante de 3to año de Medicina. Alumno Ayudante de Oncología. Universidad de Ciencias Médicas.

Camagüey, Cuba.

* Correspondencia. Correo electrónico: eriannemrz99@[Link]

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RESUMEN

Introducción: A pesar de los adelantos científicos que han permitido diagnosticar y tratar las leuce-

mias agudas en infantes, al año se produce un considerable aumento de la incidencia de

estas afecciones a escala mundial.

Objetivo: Profundizar los conocimientos sobre las leucemias agudas en edades pediátricas.

Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica en el mes de mayo de 2021. Se utilizaron 35 fuentes

seleccionadas de las bases de datos PubMed, Medline Plus, Mayo Clinic y SciELO, mediante el gestor

de búsquedas Google Académico. De ellas se emplearon 20 citas para el desarrollo del artículo, de las

cuales más del 50 % corresponden a los últimos cinco años.

Resultados: Las leucemias agudas constituyen las enfermedades oncológicas de mayor

frecuencia en el grupo etario tratado, dentro de esta clasificación, la leucemia linfoblástica aguda,

responsable de las más altas estadísticas de morbilidad y mortalidad en la población infantil a nivel

mundial. Se argumentaron las características clínicas, la causa, datos epidemiológicos, signos y

síntomas y los métodos diagnósticos de estas oncoenfermedades. Se abordaron además satisfactorios

tratamientos que buscan mejorar la calidad de vida de los niños que las padecen y los factores

genéticos implicados en su aparición.

Conclusiones: La oncología pediátrica encuentra en las leucemias agudas, las afecciones de mayor

incidencia en la población infantil; por lo que se perfeccionan métodos como la aspiración y biopsia

110
[Link]
de médula ósea y la punción lumbar. Asimismo, se implementan tratamientos como la quimioterapia

y el trasplante de células madre para mejorar la calidad de vida de los infantes diagnosticados.

DeCS: LEUCEMIA/terapia; PEDIATRÍA; CALIDAD DE VIDA; QUIMIOTERAPIA; TRASPLANTE DE

CÉLULAS MADRE.

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ABSTRACT

Introduction: Despite the scientific advances that have made it possible to diagnose and treat acute

leukemias in infants, there is a considerable increase in the incidence of these conditions on a world-

wide scale annually.

Objective: To deepen the knowledge about acute leukemias in pediatric ages.

Methods: A bibliographic review was carried out in May 2021 of 35 selected sources from the Pub-
Med, Medline Plus, Mayo Clinic and SciELO databases using the Scholar Google search engine. 20 se-

lected citations were used for the development of this article, of which more than 50%

correspond to the last five years.

Results: Acute leukemias constitute the most frequent oncological pathologies in pediatric ages, be-

ing within this classification, acute lymphoblastic leukemia, responsible for the highest

morbidity and mortality statistics in the child population worldwide. The clinical characteristics,
etiology, epidemiological data, signs and symptoms, and diagnostic methods of these onco-diseases

were discussed. In addition, satisfactory treatments were addressed that seek to improve the quality

of life of children who suffer from them and the genetic factors involved in their appearance.
Conclusions: Pediatric oncology finds in acute leukemias, the conditions with the highest incidence in

children; therefore, methods such as bone marrow aspiration and biopsy and lumbar puncture have

been perfected. Likewise, treatments such as chemotherapy and stem cell

transplantation are implemented to improve the quality of life of diagnosed infants.

DeCS: LEUKEMIA/therapy; PEDIATRICS; QUALITY OF LIFE; DRUG THERAPY; STEM CELL

TRANSPLANTATION.

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INTRODUCCIÓN

La leucemia es un cáncer de los glóbulos sangre cumpla su función. La leucemia puede

blancos y es de hecho el tipo más común en desarrollarse rápida o lentamente. La leucemia

niños. Los glóbulos blancos se forman en la crónica crece lentamente. En la leucemia

médula ósea y ayudan al organismo a combatir aguda las células anormales y su número

infecciones, sin embargo, en personas con aumentan con rapidez. Los adultos pueden
leucemia, la médula ósea produce glóbulos tener cualquiera de estos tipos; los niños con

blancos anormales. Estas células reemplazan a leucemia, por lo general sufren del tipo agudo.

las células sanguíneas sanas y dificultan que la Algunas leucemias con frecuencia son difíciles

111
[Link]
de tratar, pero pueden controlarse. Los En niños la gran mayoría de leucemias son

tratamientos pueden incluir quimioterapia, agudas y pueden ser de dos tipos: linfoblásti-

radioterapia y trasplante de células madre. Aún cas o mieloblásticas. La leucemia aguda

si los síntomas desaparecen, se podría necesi- mieloblástica se origina a partir de las células
1
tar tratamiento para prevenir una recaída. madre mieloides (mieloblastos). La leucemia

El enfoque actual para clasificar la leucemia se aguda linfoblástica se origina de las células
basa en el sistema de la Organización Mundial madre linfoides (linfoblastos). Tanto en un tipo

de la Salud (OMS) de 2016, mediante la como en otro las células leucémicas ocupan el

combinación de características clínicas, morfo- espacio de las células sanguíneas normales

lógicas, inmunofenotípicas y genéticas. Otros (leucocitos, glóbulos rojos y plaquetas) y por

sistemas de clasificación menos utilizados ello pueden tener lugar infecciones, anemia y

incluyen el sistema Francés-Estadounidense- sangrado. 3

Británico (FAB), que se basa en la morfología La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la

de los leucocitos anormales. Suelen clasificarse neoplasia más frecuente en la infancia,

en aguda o crónico: según el porcentaje de constituye el 80 % de todas las leucemias

blastos o células leucémicas en la médula ósea agudas de la edad pediátrica. El 25 % y 19 %

o la sangre; mieloide o linfoide: según el linaje de todos los tumores en menores de 15 y 19

predominante de las células malignas. En años, respectivamente, son LLA. La supervi-

2020, la American Cancer Society estimó la vencia de los pacientes con LLA se ha

distribución de nuevos casos de Estados Unidos incrementado de manera notable en las

por tipo de leucemia de la siguiente manera: últimas décadas, pasando de una superviven-
leucemia mieloide aguda: 33 %, leucemia cia de menos del 10 % en los años sesenta a

linfoblástica aguda: 10 %, leucemia mieloide presentar, con los tratamientos actuales, una

crónica: 14 %, leucemia linfocítica crónica: supervivencia libre de enfermedad superior al

35 % y otras leucemias: 8 %. 80 % en la mayoría de los casos. Las publica-

Las leucemias agudas consisten predominante- ciones más recientes sitúan la supervivencia

mente en células poco diferenciadas (por lo global a cinco años de los pacientes con LLA en
general, blastocitos). Las leucemias agudas se un 91 %. A pesar de estos excelentes resulta-

dividen en leucemia linfoblástica aguda (LLA) y dos, todavía un pequeño grupo de pacientes,

leucemia mieloide aguda (LMA). Las leucemias en torno al 10-20 %, fracasan en el tratamien-

crónicas tienen células más maduras que las to. Para estos pacientes, son necesarias

leucemias agudas. Por lo general, las leuce- nuevas estrategias que permitan conocer y

mias crónicas se manifiestan por leucocitosis, seleccionar aquellos con mayor riesgo de
con o sin citopenia, en una persona por lo recaída. Uno de los aspectos que más preocu-

demás asintomática. Los hallazgos y el trata- pan en la actualidad es la toxicidad de los

miento difieren de manera significativa entre la tratamientos a largo plazo en los supervivien-
leucemia linfocítica crónica (LLC) y en la leuce- tes de LLA.
2
mia mieloide crónica (LMC). La leucemia mieloblástica aguda (LMA), aun-

112
[Link]
que no es tan frecuente como la LLA (tan sólo leucemia aguda ha evolucionado de manera

el 15-25 % de las leucemias pediátricas), es la favorable, pues ciertas formas clínicas que

responsable del 30 % de las muertes por antes eran fatales, ahora son tratables, lo que
leucemia en la edad pediátrica. Esto es debido significa mayor sobrevida global y libre de la

a la peor respuesta al tratamiento quimioterá- enfermedad. Hace alrededor de 30 años no se

pico, al mayor número de complicaciones disponía de un tratamiento efectivo; sin

hemorrágicas al diagnóstico y a la necesidad embargo, en la actualidad 91,6 % de los niños

de tratamientos más agresivos, como el que padecen LLA y 78,2 % de aquellos con

trasplante de progenitores hematopoyéticos. LMA sobreviven más de cinco años después del

También en los últimos años se está avanzan- diagnóstico en los países desarrollados. 6

do mucho en la curación de estos pacientes. El aumento considerable de la morbilidad y

Los resultados de los últimos protocolos ameri- mortalidad que muestran los estudios estadís-
canos han conseguido una supervivencia global ticos al analizar la incidencia de las leucemias

a los tres años del 71 % y una supervivencia agudas en infantes, pese al las innovadoras y

libre de eventos a los tres años del 63 %. Un eficaces propuestas de diagnóstico y

subtipo de LMA, caracterizada por su buen tratamiento que han elevado la tasa de

pronóstico, es la LMA promielocítica (M3). En supervivencia; motivó a los autores del artículo

esta leucemia, que comprende el 5-10 % de de revisión.

las LMA, se añade al tratamiento quimioterápi-

co el ácido transretinoico (ATRA). El ATRA

disminuye de manera notable el riesgo de MÉTODOS

complicaciones hemorrágicas (muy típicas de Se realizó una revisión bibliográfica en el mes

la leucemia promielocítica) y favorece la madu- de mayo de 2021 de 35 fuentes seleccionadas

ración de las células leucémicas, mejorando el de las bases de datos PubMed, Medline Plus,
4
pronóstico de la enfermedad. Mayo Clinic y SciELO mediante el gestor de

Durante la última década, en los siete centros búsquedas Google Académico. De ellas, se

especializados de Cuba se diagnosticaron 806 emplearon 20 citas seleccionadas para el

niños con leucemia, donde predominó la LLA desarrollo del artículo, de las cuales más del 50

(70 %); mientras que el promedio anual es de % corresponden a los últimos cinco años. Las

80 casos en el país y nueve en Santiago de estrategias de búsqueda empleadas fueron la

Cuba. El Servicio Regional de Hematología combinación de términos y términos boolea-

donde se atiende a los niños de las provincias nos, introduciendo términos en los buscadores

orientales es el segundo en cuanto al número tanto en el idioma español como en inglés, son
de pacientes a nivel nacional, después del algunas de estas: leucemia aguda; pediatric

Instituto de Hematología, con un total de 172 ages; diagnosis; tratamiento. Se abordaron

pacientes, que representan más de 20 % del artículos originales, de revisión y estudios de

total en Cuba. 5 enfoques epidemiológicos.

Desde 1960, el pronóstico para niños con

113
[Link]
DESARROLLO
La leucemia linfoide aguda, leucemia linfática evidente relación de los diversos factores

aguda o leucemia linfoblástica aguda compren- ambientales y condiciones genéticas con el

de un grupo de neoplasias malignas que desarrollo de estas enfermedades; ello se

7
afectan los precursores, de los linfocitos en la constata al estudio de los antecedentes de

médula ósea. La LLA ocurre con gran frecuen- madres que se han expuesto a rayos X durante

cia en la primera década de vida y aumenta de el embarazo, así como a niños diagnósticados

nuevo el riesgo en la edad madura. 8 con síndromes y otras afecciones genéticas,

2 3
Emadi et al. y Rives S, concuerdan en que dando lugar a una predisposición mayoritaria al

se desconoce la causa exacta que origina la padecimiento oncológico.

LLA. La investigación en este campo es impor- Existen varios sistemas de clasificación de la

tante y se van conociendo los cambios genéti- leucemia linfoblástica aguda. La clasificación es

cos que suceden en las células leucémicas. Sin de uso general al determinar el tratamiento y
embargo, en la mayoría de los niños con LLA predecir el pronóstico del cáncer.

se desconoce cuáles son los desencadenantes Clasificación (FAB) Francés-Americano-Británi-

o los factores que le han originado la leucemia. ca:10

En una minoría de niños sí existen algunas L1 - Alrededor del 25 a los 30 % de casos

enfermedades genéticas que les predispone al adultos y los 85 % de casos de la niñez de

desarrollo de la LLA. Los hermanos de un niño todos están de este subtipo. En este tipo
con leucemia, comparados con otros niños, pequeñas células se ven con: forma nuclear

tienen un pequeño aumento del riesgo de regular, cromatina homogénea, nucléolo

padecer leucemia. Sin embargo, este riesgo es pequeño o ausente y citoplasma escaso.
muy bajo, inferior a 1 x 1 000. La leucemia, L2 - Alrededor 70 % de casos adultos y los 14

como otros tipos de cáncer, no es contagiosa. 3 % de casos de la niñez son de este tipo. Las

Los posibles factores de riesgo de la LLA serían células son grandes y o las formas variadas

la exposición a los rayos X antes del nacimien- con: forma nuclear irregular, cromatina hete-

to, la exposición a la radiación, tratamiento rogénea y nucléolo grande.

anterior con quimioterapia y ciertas afecciones L3 - Esto es un subtipo más raro con solo
genéticas, como el síndrome de Down, neurofi- casos del 1 % al 2 %. En este tipo las células

bromatosis, síndrome de Bloom, anemia de son grandes y uniformes con las vacuolas en el

Fanconi, ataxia-telangiectasia, síndrome de citoplasma que cubre el núcleo.

Li-Fraumeni, deficiencia constitucional para Si bien esta norma de clasificación fue utilizada

reparar errores de emparejamiento y ciertos durante mucho tiempo, los autores reconocen

cambios en los cromosomas o los genes. 9 que de manera simultánea al incremento de

Aunque la mayor parte de los investigadores y los avances científicos- tecnológicos que hicie-

científicos no determinan una causa concreta a ron posible un estudio más detallado de las

la aparición de células modificadas causantes características clínicas de las leucemias,

de las afecciones leucémias, si existe una comenzó a perder funcionalidad este sistema.

114
[Link]
Esta clasificación fue abandonada por la Orga- mas no específicos que pueden incluir pérdida

nización Mundial de la Salud (OMS) porque los de peso, fiebre, sudoración nocturna, pérdida

subtipos L1 y L2 no se podrían distinguir en del apetito, hinchazón en el abdomen, ganglios

términos de síntomas clínicos, pronóstico y linfáticos agrandados y dolor de huesos o de

anormalidades genéticas. El linfocito B maduro articulaciones. 11

TODO o el tipo L3 ahora se clasifica como el Los principales procedimientos usados para
linfoma/leucemia de Burkitt. diagnosticar la ALL o para descartar otras

El WHO propuso una clasificación de TODO afecciones incluyen la historia clínica del

que era ser la versión revisada de la clasifica- paciente, exámenes físicos, hemograma

ción FABULOSA. Esto utilizó la clasificación completo y aspiración de la médula ósea.

immunophenotypic que incluye: Un hemograma completo (Cmplete Blood

- Leucemia linfoblástica aguda/linfoma o antes Count, CBC) proporciona un recuento de cada

L1 y L2 - esto tiene subtipos incluyendo: tipo de célula de la sangre. El recuento sanguí-

- Leucemia linfoblástica aguda del precursor B/ neo también puede revelar la presencia de

linfoma - esto tiene subtipos genéticos. inclu- células de leucemia anormales. Al momento
yendo t (12; 21) (p12, q22) TEL/AML-1, t (1; del diagnóstico, el recuento sanguíneo arroja

19) (q23; p13) PBX/E2A, t (9; 22) (q34; q11) resultados de algún modo anormales en casi

ABL/BCR y T (V, 11) (V; q23) V/MLL. todos los niños con ALL. Un análisis químico de
- Leucemia linfoblástica aguda del precursor T/ sangre proporciona información sobre la

linfoma. función renal y hepática del cuerpo y sobre

- La leucemia/el linfoma o antes el L3 de otras mediciones, como los niveles de sal.

Burkitt. La aspiración y biopsia de médula ósea son

- Leucemia aguda de Biphenotypic. 10 procedimientos similares y suelen realizarse al

La mayoría de los signos y los síntomas de la mismo tiempo para examinar la médula ósea.

ALL son el resultado de carencias de células La médula ósea tiene una parte sólida y una

sanguíneas normales, lo que sucede cuando las líquida. En la aspiración de médula ósea se

células leucémicas desplazan a las células extrae una muestra del líquido con una aguja.
productoras de sangre normales en la médula La biopsia de médula ósea consiste en la

ósea. Estas carencias se manifiestan en las extirpación de una pequeña cantidad de tejido

pruebas de sangre, pero también pueden sólido con una aguja.

causar síntomas, incluyendo sensación de can- La punción lumbar puede determinar si la

sancio, debilidad, mareo o aturdimiento, difi- leucemia se ha diseminado al Sistema Nervioso

cultad para respirar, piel pálida, infecciones Central, las meninges y otras estructuras. El
que no desaparecen o que recurren, moretones líquido cefalorraquídeo (LCR) es el líquido que

en la piel, sangrados, como hemorragias nasa- se mueve alrededor del cerebro y la columna

les frecuentes o graves, sangrado de encías o vertebral. La presencia o ausencia de leucemia

sangrado menstrual abundante en las mujeres. en el sistema nervioso central ayuda a los

Con frecuencia también presentan varios sínto- médicos a elegir el tratamiento más adecuado.

115
[Link]
Todos los niños con ALL reciben medicamentos ficar células cancerosas según los tipos de
para tratar o prevenir la leucemia del sistema antígenos o marcadores presentes en la super-

nervioso central al mismo tiempo que la ficie celular. Esta prueba se usa para diagnos-

punción lumbar en momentos específicos ticar tipos específicos de leucemia. Por ejem-

durante el tratamiento. 12 plo, se examinan las células cancerosas para

Además de los medios diagnósticos ya determinar si son linfocitos B o linfocitos T.

mencionados se pueden utilizar otras pruebas Radiografía del tórax: radiografía de los

y procedimientos para diagnosticar la LLA órganos y huesos del interior del tórax. Un

infantil y determinar si las células leucémicas rayo X es un tipo de haz de energía que puede

se diseminaron a otras partes del cuerpo, atravesar el cuerpo y plasmarse en una pelícu-
como el encéfalo o los testículos. la que muestra una imagen de áreas del

Examen físico y antecedentes: examen del interior del cuerpo. 13

cuerpo para revisar el estado de salud e identi- Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles
ficar cualquier signo de enfermedad, como para los niños con leucemia linfoblástica aguda

masas o cualquier otra característica que (LLA). Algunos tratamientos son estándar y

parezca anormal. También se toman datos otros se encuentran en evaluación en estudios

sobre los hábitos de salud y los antecedentes clínicos. Un estudio clínico de tratamientos

de enfermedades y tratamientos. Se realizan consiste en un estudio de investigación que

las siguientes pruebas con la sangre o el tejido procura mejorar los tratamientos actuales u
de la médula ósea que se extraen. obtener información sobre tratamientos

Análisis citogenético: prueba de laboratorio nuevos para pacientes de cáncer. El tratamien-

para examinar los cromosomas en las células to de la LLA infantil se realiza en fases:
de una muestra de médula ósea, sangre, - Terapia de inducción. Es la primera fase del

tumor u otro tejido. Se cuenta el número de tratamiento. Su propósito es destruir las

cromosomas y se observa si hay algún cambio, células leucémicas de la sangre y la médula

como cromosomas rotos, en otro orden, ósea. También se llama fase de inducción de la

faltantes o sobrantes. Es posible que los remisión.

cambios en ciertos cromosomas indiquen la - Terapia de consolidación e intensificación: es

presencia de cáncer. Por ejemplo, en la LLA la segunda fase de la terapia. Comienza una

con el cromosoma Filadelfia, parte de un vez que la leucemia está en remisión. El

cromosoma intercambia su posición con una propósito de la terapia de consolidación e

parte de otro cromosoma. Este cromosoma se intensificación es destruir las células leucémi-

llama cromosoma Filadelfia. El análisis citoge- cas restantes que pueden no estar activas,

nético se usa para diagnosticar el cáncer, pero que pueden comenzar a regenerarse y
planificar el tratamiento o determinar si el causar una recaída.

tratamiento es eficaz. - Terapia de mantenimiento: es la tercera fase

del tratamiento. Su propósito es destruir toda
Inmunofenotipificación: prueba de laboratorio
célula leucémica restante que pudiera regene-
para la que se usan anticuerpos a fin de identi- rarse y producir una recaída. A menudo,

116
[Link]
los tratamientos del cáncer suelen administrar- Y por último el trasplante de células madre es
se en dosis más bajas que aquellas para la un método para administrar quimioterapia y

inducción y la terapia de consolidación e inten- reemplazar las células que forman la sangre

sificación. Esta fase también se llama terapia que fueron destruidas por el tratamiento del

de continuación. cáncer. Se extraen células madre (glóbulos

La biopsia de la médula ósea y los aspirados inmaduros) de la sangre o la médula ósea de

se realizan a lo largo de todas las fases para un donante y se congelan y almacenan. Al

observar si la leucemia está respondiendo bien terminar la quimioterapia, las células madre

al tratamiento. guardadas se descongelan y se reinyectan al

El tratamiento llamado terapia santuario del paciente mediante una infusión. Estas células
sistema nervioso central (SNC) se administra madre reinfundidas crecen (y restauran) las

por lo general durante cada fase de la terapia. células sanguíneas del cuerpo. Hay ensayos

Debido a que la quimioterapia que se adminis- clínicos que están investigando el trasplante de
tra oral o se inyecta en una vena puede no células madre que utiliza las células madre de

llegar a las células leucémicas en el SNC, las un donante que no tiene relación familiar con

células pueden encontrar un santuario (se el paciente. 14

esconden) en el SNC. La quimioterapia intrate- Para algunos pacientes la mejor elección de

cal y la radioterapia pueden llegar a las células tratamiento podría ser participar en un ensayo

leucémicas del SNC y se administran para clínico. Los ensayos clínicos se llevan a cabo
destruir las células leucémicas y evitar que el para determinar si los tratamientos nuevos

cáncer recidive (vuelva). La terapia santuario para el cáncer son bien tolerados y eficaces, o

del SNC también se llama profilaxis del SNC. mejores que el tratamiento estándar. Muchos
Se usan tres tipos de tratamiento estándar: de los tratamientos estándar actuales se basan

La quimioterapia que es un tratamiento para el en ensayos clínicos anteriores. Aunque los

cáncer que usa medicamentos para interrum- ensayos clínicos no siempre llevan a trata-

pir el crecimiento de las células cancerosas, ya mientos eficaces, a menudo responden a

sea mediante su destrucción o impidiendo su preguntas importantes y ayudan a avanzar en

multiplicación. la investigación. Los pacientes pueden entrar a

La radioterapia que es un tratamiento para el formar parte de los ensayos clínicos antes,

cáncer que utiliza rayos X de alta energía u durante o después de comenzar su tratamien-

otros tipos de radiación para destruir las to para el cáncer. En algunos ensayos clínicos
células cancerosas o para impedirles que solo se aceptan a pacientes que aún no reci-

crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. La bieron tratamiento. En otros ensayos se prue-

radioterapia externa utiliza una máquina fuera ban terapias en pacientes de cáncer que no
del cuerpo que envía la radiación hacia el mejoraron. También hay ensayos clínicos que

cáncer y la radioterapia interna mediante la ponen a prueba nuevas formas de impedir que

radiación de un haz que se coloca dentro del el cáncer recidiva o de reducir los efectos

cuerpo. secundarios del tratamiento del cáncer. 15

117
[Link]
 16
Fadoo et al., definen que la leucemia mieloi- los casos de LMA y afecta a un grupo etario

de aguda (LMA) o leucemia mielocítica aguda más joven (mediana de edad 31 años) y un

es un tipo de cáncer producido en las células grupo étnico particular (hispanos). Los pacien-
de la línea mieloide de los leucocitos, caracteri- tes suelen presentar un trastorno de la

zado por la rápida proliferación de células coagulación.

anormales que se acumulan en la médula ósea La LMA relacionada con la terapia (t-LMA) es
e interfieren en la producción de glóbulos rojos un subtipo de LMA causado por el tratamiento

normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda previo con ciertos medicamentos antineoplási-

más común en adultos y su incidencia aumenta cos. La mayoría de los casos de t-LMA ocurren

con la edad. entre 3 y 10 años después de la terapia inicial,

Si bien es cierto que la LMA no alcanza una con una latencia más larga para los agentes

prevalecia estadística tan alta en edades pediá- alquilantes e hidroxiurea (latencia media de
tricas como la LLA, no deja de ser una de las tres a siete años) que para los inhibidores de la

enfermedades oncológicas más relevantes en topoisomerasa II (latencia media de seis

esta etapa. meses a tres años).

La leucemia mieloide aguda tiene varios El Sarcoma Mieloide se caracteriza por infiltra-

subtipos y neoplasias precursoras que se ción mieloblástica extramedular de la piel

distinguen entre sí por la morfología, el inmu- (leucemia cutis), encías y otras superficies
nofenotipo, la citoquímica y las anomalías mucosas. 2

genéticas todo lo cual tiene implicaciones No se conocen con exactitud las causas de las

importantes para el pronóstico y el tratamien- mutaciones del ADN que llevan a la leucemia,
to. En el sistema de gradación de la OMS se pero los médicos han identificado factores que

describen siete clases que incluyen la LMA con aumentan el riesgo. Los factores que pueden

anomalías genéticas recurrentes, LMA con aumentar el riesgo de leucemia mielógena

cambios relacionados con la mielodisplasia aguda incluyen:

(LMA-CRM), LMA relacionada con la terapia - Edad avanzada: a medida que envejeces,

(t-AML), LMA, no especificado de otra manera aumenta el riesgo de que padezcas leucemia
(NOS), sarcoma mieloide, proliferaciones mielógena aguda. La leucemia mielógena

mieloides relacionadas con el síndrome de aguda es más frecuente en los adultos de 65

Down y neoplasia de células dendríticas años o más.

plasmocitoides blásticas. - El sexo: los hombres tienen mayor probabili-

Los criterios morfológicos del sistema de clasi- dad de padecer leucemia mielógena aguda que

ficación anterior francés-estadounidense- las mujeres.

británico (FAB) se utilizan para subtipos que no - Tratamientos oncológicos previos: las perso-

se especifican de otro modo (NOS). nas que se sometieron a determinados tipos de

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un quimioterapia y radioterapia corren mayor

subtipo de LMA con anormalidades genéticas riesgo de padecer leucemia mielógena aguda.

recurrentes. Representa del 10 % al 15 % de - Exposición a la radiación: las personas

118
[Link]
expuestas a niveles muy altos de radiación, leucemia promielocítica aguda presentan fiebre

como los sobrevivientes de accidentes de como signo característico. Se debe examinar la

reactores nucleares, tienen mayor riesgo de piel en busca de signos de anemia, o petequias
padecer leucemia mielógena aguda. y equimosis secundarias a trombocitopenia, o

- Exposición a sustancias químicas peligrosas: coagulación intravascular diseminada, o lesio-

la exposición a ciertos productos químicos, nes infiltrativas que sugieran la presencia de

como el benceno, está relacionada con un leucemia. Estas lesiones son por lo general

mayor riesgo de leucemia mielógena aguda. nódulos violáceos o grises azulados.

- Tabaquismo: la leucemia mielógena aguda Por lo general se ven en los ojos hemorragias o

está vinculada al tabaquismo, ya que el humo placas blanquecinas, si hay compromiso del

de los cigarrillos contiene benceno y otras sistema nervioso central se encontrarían con

sustancias químicas conocidas que causan cefaleas, parálisis de los pares craneales o
cáncer. cambios en la visión, también podría haber

Otros trastornos sanguíneos: las personas que compromiso de la orofaringe y de algunos ór-

han tenido otro trastorno sanguíneo, como ganos como el hígado. 18

mielodisplasia, mielofibrosis, policitemia vera o Los métodos implementados para detectar y

trombocitemia, tienen mayor riesgo de desa- diagnosticar una LMA sean bastante similares a

rrollar leucemia mielógena aguda. los empleados en la identificación de una LLA,

- Trastornos genéticos: ciertos trastornos sobre todo tomando en cuenta las similitudes

genéticos, como el síndrome de Down, están clínicas existentes entre estas variantes

asociados con mayor riesgo de padecer leuce- agudas de leucemia, dígase recuento sanguí-
mia mielógena aguda. neo completo, estudios bioquímicos de la

Muchas personas que padecen leucemia mieló- sangre, radiografía, inmunofenotipificación,

gena aguda no presentan factores de riesgo biopsia, aspirado de médula ósea y la punción

conocidos y muchas personas que presentan lumbar.

factores de riesgo nunca padecen este tipo de Además, se encontró un particular interés en la

cáncer. 17 prueba molecular como prueba de laboratorio

Los pacientes presentan síntomas relacionados para comprobar si hay ciertos genes, proteínas

con pancitopenias, entre los mismos se u otras moléculas en una muestra de sangre o

encuentran la fatiga general presentada en la médula ósea. También se usa para comprobar

mayoría de pacientes, la palidez y debilidad si hay ciertos cambios en un gen o cromosoma

característicos de la anemia, sensación de que influyen en la presentación de la LMA. La

ardor/dolor en los huesos especialmente en los prueba molecular se usa para planificar el
miembros inferiores por la expansión de la tratamiento, saber si este es eficaz o hacer un

médula ósea. Si se presenta fiebre probable- pronóstico. 13

mente se trate de una infección y si se encuen- El tratamiento de la mayoría de los niños con
tra neutropenia se deben aplicar antibióticos leucemia mieloide aguda se divide en dos fases

de amplio espectro, algunos pacientes con principales de quimioterapia: inducción y con-

119
[Link]
solidación (intensificación). Debido a la intensi- Si el medicamento de terapia dirigida

dad del tratamiento y el riesgo de complicacio- gemtuzumab ozogamicin fue administrado

nes graves, los niños con AML necesitan recibir durante la inducción, es probable que se
el tratamiento en centros u hospitales de administre una dosis de este medicamento

cáncer que tengan experiencia con esta enfer- durante esta fase también.

medad. Menos de 15 % de los niños tienen AML

En la inducción, los medicamentos de refractaria (leucemia que no responde al trata-

quimioterapia que se usan con más frecuencia miento inicial). A menudo, estas leucemias son

para tratar la AML son daunorrubicina muy difíciles de curar y los médicos pueden

(daunomicina) y citarabina (ara-C), que se recomendar un trasplante de células madre, si

administran, cada uno de ellos, durante varios es que se puede hacer. Otra opción para

días consecutivos. El programa de tratamiento algunos niños con AML refractaria o recurrente
se puede repetir en 10 días o en dos semanas, es el tratamiento con el medicamento de
19
dependiendo de la intensidad del tratamiento terapia dirigida gemtuzumab ozogamicina.

que los médicos decidan. Un periodo más La tasa de supervivencia a cinco años se
breve entre los tratamientos puede ser más refiere al porcentaje de niños que viven al

eficaz en destruir las células de leucemia, pero menos cinco años después del diagnóstico de

también puede causar efectos secundarios más leucemia. Con las leucemias agudas (ALL o
graves. Puede que algunos niños con AML AML), los niños que no presentan la enferme-

reciban una dosis del medicamento de terapia dad después de cinco años tienen una alta

dirigida gemtuzumab ozogamicin junto con la probabilidad de haber sido curados, ya que es
quimioterapia como parte de su inducción al muy poco común que estos cánceres regresen

tratamiento. después de tanto tiempo.

El tratamiento con estos medicamentos de La tasa de supervivencia a cinco años para los

quimioterapia se repite hasta que la médula niños con ALL ha aumentado de manera signi-

ósea ya no muestra células leucémicas. Esto, ficativa con el pasar del tiempo y en general

por lo general, ocurre después de dos o tres ahora es cerca de 90 %. En general, los niños
ciclos de tratamiento. de grupos de menor riesgo tienen un mejor

La consolidación comienza después de la fase pronóstico que los de los grupos de mayor

de inducción. El propósito es destruir todas las riesgo. Sin embargo, es importante saber que

células remanentes mediante el uso de trata- incluso los niños que forman parte de los

miento más intensivo. Para la mayoría de los grupos de riesgo más alto pueden a menudo

niños sin un donante de células madre compa- ser curados.

tible, la consolidación consiste en el medica- Mientras la tasa de supervivencia a cinco años

mento de quimioterapia citarabina (ara-C) en general para niños con AML también ha

altas dosis. También se puede añadir dauno- aumentado con el pasar del tiempo y ahora
rrubicina. De manera habitual se administra está entre 65 % y 70 %. Sin embargo, las

durante al menos varios meses. tasas de supervivencia varían dependiendo del

120
[Link]
subtipo de AML y de otros factores. Por ejem- en: [Link]
plo, la mayoría de los estudios sugieren que la professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%

tasa de curación de la leucemia promielocítica C3%ADa/leucopenias/neutropenia

aguda (APL), un subtipo de AML, es ahora 3. Rives S. Leucemia linfoblástica aguda in-

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[Link] borrador original).

Yainé Pérez -Valdés (Investigación. Visualiza-

ción).

CONFLICTOS DE INTERESES

Los autores declaran no tener conflictos de Recibido: 16/08/2021

intereses. Aprobado: 19/03/2022

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[Link]