UNIVERSIDAD MAYOR REAL Y PONTIFICIA DE SAN
FRANCISCO XAVIER DE CHUQUISACA”
“FACULTAD DE MEDICINA”
“PRÁCTICA DE DERMATOLOGÍA”
“Enfermedad de Hansen / LEPRA”
ESTUDIANTE: Benavides Cruz Natalia
DOCENTE: Dra. Cáceres Pérez Fabiola
CURSO: 4° grupo “5” (PRÁCTICAS)
FECHA: 29/07/2022
Enfermedad de Hansen (lepra)
Sucre-Bolivia
La lepra es una enfermedad granulomatosa crónica causada por una micobacteria (M. leprae) un
bacilo acido alcohol resistente también conocido como
Bacilo de Hansen, que presenta predisposición por la piel y
los nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias
altas y los ojos, es una enfermedad curable y su tratamiento
es gratuito. Si se trata en las primeras fases, se evita la
discapacidad.
La lepra continúa siendo endémica en distintas regiones del mundo. La presentación clínica de la
enfermedad depende del estado inmunológico del paciente al adquirirla y de la evolución de la
misma. Es una infección que se asocia a discapacidad y marginación.
Los factores de riesgo asociados con la presencia de un caso de lepra son desnutrición, hacinamiento
y susceptibilidad inmunológica de la persona infectada. La enfermedad se da con mayor frecuencia
en personas de menos de 35 años, aunque también hay casos en personas mayores. Los hombres son
más susceptibles que las mujeres en la proporción 2:1
Etiología y Epidem iología . -
Mycobacterium leprae: es una especie bacteriana,
también conocida con el nombre de bacilo de Hansen, es
un bacilo acidorresistente intracelular estricto; se
reproduce en condiciones óptimas a una temperatura de
27 a 30oC.
Nombre científico. – Mycobacterium leprae
Orden. – Actinomycetales
Filo. – Actinobacteria
Clasificación superior. – Mycobacterium
Especie. - M. Leprae; Hansen, 1874.
Fue la primera bacteria patógena descubierta en tejidos
infectados.
Fue descubierta en 1874 por G. Armauer Hansen en Noruega.
Presenta una longitud entre 1 y 7 micras y un espesor entre 0,3-
0,5 micras. El microorganismo no se puede cultivar in vitro.
Infecta la piel y los nervios cutáneos (lámina basal de la célula de Schwann).
En los pacientes no tratados sólo 1% de los microorganismos son viables.
Se desarrolla mejor en tejidos más fríos (piel, nervios periféricos, cámara anterior del ojo, vías
respiratorias superiores y testículos), y deja indemnes zonas más tibias de la piel (axila, ingle, piel
cabelluda y línea media de la espalda).
Se multiplica lentamente en células fagocitarias mononucleares como los
histiocitos de la piel y en las células de Schwann de los nervios.
El ser humano es el principal reservorio de M. leprae. Los armadillos salvajes
(Louisiana) así como los monos mangabey y los chimpancés son
infectados naturalmente por M. leprae; los armadillos pueden
presentar lesiones lepromatosas.
La tasa de incidencia alcanza su máximo a los 10 a 20 años
de edad.
La prevalencia máxima es a los 30 a 50 años de edad.
Es más frecuente en varones que en mujeres.
Existe una relación inversa entre el color de la piel y la gravedad de la enfermedad; en africanos
negros, es considerable la susceptibilidad, pero hay un predominio de formas más leves de la
enfermedad, es decir, TL frente a LL. 96%
95%
Demografía. Enfermedad de países en 94%
93%
vías de desarrollo. En 2002, se 92%
detectaron 763 000 casos nuevos en todo 91%
90%
el mundo; 96% en Estados Unidos. En 89%
88%
87%
Estados Unidos Brasil, Madagascar,
Mozambique, Tanzania
Serie 1
Brasil, Madagascar, Mozambique, Tanzania y Nepal ocurrieron 90% de los casos. Grupos de riesgo:
contactos estrechos con pacientes con enfermedad de predominio multibacilar, activa, no tratada y
personas que viven en países con alta endemicidad de la enfermedad. La mayoría de los individuos
tiene inmunidad natural y no presenta el padecimiento.
Respuestas inmunitarias. Las respuestas inmunitarias a M. leprae pueden producir varios tipos de
reacciones que se acompañan de un cambio súbito en el estado clínico. Reacciones leproides de tipo
1. Hipersensibilidad dolorosa aguda o insidiosa y dolor en los nervios afectados, que se acompaña de
pérdida de la función Reacciones lepromatoides de tipo
2. Eritema nodular leproso (ENL, erythema nodosum leprosum). Se observa en la mitad de los
pacientes con LL, por lo general ocurre después del inicio del tratamiento antilepromatoso, casi
siempre en los primeros dos años de tratamiento. Inflamación masiva con lesiones parecidas a las del
eritema nodular.
Reacción de Lucio. Las personas con LL difusa presentan ulceraciones con esfacelo poligonales
superficiales y de gran tamaño en las piernas. La reacción al parecer es una variante de EN LO es
secundaria a la obstrucción arterial.
Meca n ism o de tra n sm isión . -
El mecanismo de transmisión no es
conocido.
Se sabe que M. leprae es una micobacteria
con un poder de contagio muy pobre. Entre
los principales factores de riesgo están el
hacinamiento y el contacto prolongado.
Recientemente se ha estudiado la
posibilidad de la vía respiratoria como
canal importante de transmisión. Los
pacientes con LL son quienes presentan una
gran carga bacteriana en los tejidos,
describiéndose hasta 7.000 millones de bacilos por gramo de tejido. Se sabe que los casos no
lepromatosos tienen una carga bacteriana mucho más pequeña, del orden de un millón de organismos
en total.
El bacilo se ha encontrado en gran número en la mucosa nasal (100 millones de microorganismos
viables por día). Si bien creía que la piel podría ser una superficie de transmisión, esto nunca se ha
podido comprobar Se ha descrito una viabilidad del bacilo que sola entre 36 horas hasta 9 días fuera
del cuerpo humano, siendo así posible la transmisión por fómites.
Parece que la vía de entrada podría ser el sistema respiratorio, el cual se ha investigado en ratones
inmunocomprometidos siendo posible la inoculación por aerosoles.
Aún no se ha establecido una relación con un
vector, pero no se ha podido descartar tal
posibilidad. La lepra tiene un poder de
contagio bajo, por lo que necesita
circunstancias apropiadas para poder infectar
al huésped.
La gama clínica de la lepra depende
exclusivamente de limitaciones variables de la
capacidad del hospedador para adquirir
inmunidad celular eficaz contra
M. leprae. El organismo es capaz de invadir y
multiplicarse en nervios periféricos e infectar células endoteliales y fagocíticas de muchos órganos y
sobrevivir en ellas. La lepra asintomática es frecuente en residentes de zonas endémicas. La
expresión clínica de la lepra es la aparición de un granuloma; el paciente puede presentar un “estado
reactivo”, el cual puede ocurrir en alguna forma en >50% de determinados grupos de pacientes.
Gama granulomatosa de la lepra
• Respuesta tuberculoide de gran resistencia (TT).
• Polo lepromatoso de resistencia baja o nula (LL).
• Dimorfa-intermedia (BB, borderline-borderline).
• Dos regiones intermedias.
• Lepromatosa limítrofe (BL).
• Tuberculoide limítrofe (BT).
En orden de resistencia decreciente, la gama es TT, BT, BB, BL y LL.
Causas. Mycobacterium leprae.
Enfermedad granulomatosa crónica que se adquiere principalmente durante la infancia o la
edad adulta joven.
Sitios de infección. Piel, sistema nervioso periférico, vías respiratorias superiores, ojos y
testículos.
Las manifestaciones clínicas, la evolución natural y el pronóstico de la lepra están
relacionados con la respuesta del hospedador: diversos tipos de lepra (tuberculoide,
lepromatosa, etc.) representan las gamas de respuesta inmunitaria del hospedador (inmunidad
mediada por células).
Manifestaciones clínicas
La lepra afecta principalmente la piel, los nervios periféricos superficiales, los ojos y otros órganos
como los testículos. Es frecuente que el motivo de consulta de los pacientes con lepra sea la
presencia una dermatosis diseminada, aunque también puede ser por paresias, parestesias o
manifestaciones sistémicas como fiebre y pérdida de peso. La LL se considera en un espectro
dinámico progresivo, sistémico e infectante. El estudio bacteriológico es positivo y la reacción de
Mitsuda es negativa (intradermorreacción con lepromina) debido a la ausencia de inmunidad celular
específica. La LT es estable, rara vez transmisible y, en ocasiones,
autolimitada. En el estudio bacteriológico hay ausencia de bacilos.
Existe una reacción de Mitsuda positiva y en la biopsia se observan
característicamente granulomas.
El periodo de incubación es de dos a 40 años (más frecuentemente
cinco a siete años). El inicio es insidioso e indoloro.
Lepra Indeterminada.
Tiene como lesión elemental la mácula, que puede ser única o puede tratarse de escasas máculas,
éstas son hipocrómicas o levemente eritematosas, con límite preciso.
En la Lepra indeterminada existe un signo característico "SIGNO DEL BABERO DE LATAPI, que
es una mancha hipocrómica en fa cara anterior del cuello.
Existe hipoestesia.
Afecta la piel con bordes eritematosos elevados y zonas
centrales atróficas. En el rostro es difícil encontrar
disminución de la sensibilidad debido a una abundante
inervación sensitiva. Se asocia con anhidrosis y pérdida de
anejos. Debido a que la LT representa un estado
inmunológico competente, no es típico observar lesiones grandes o en gran número. La LT puede
presentar resolución espontánea debido al buen sistema inmunológico del huésped.
Lepra lepromatosa
El espectro categórico lepromatoso (LL y BL) caracteriza por
pápulas y nódulos que confluyen pudiendo originar una
marcada infiltración difusa de la piel que da lugar a la
denominada facie leonina y a la madarosis.
Lepra tuberculoide (TT, BT).
Escasas máculas hiperestésicas hipopigmentadas bien definidas con bordes elevados y de tamaño
variable desde algunos milímetros hasta lesiones de gran tamaño que cubren todo el tronco. Borde
eritematoso o púrpura y centro hipopigmentado. Bien definidas, elevadas; a menudo anulares; crecen
hacia la periferia. La zona central se vuelve atrófica o deprimida. Las lesiones avanzadas presentan
anestesia y están desprovistas de anexos cutáneos (glándulas sudoríparas y folículos pilosos).
Cualquier lugar, incluida la cara. TT: las lesiones se pueden resolver en forma espontánea; no se
relacionan con reacciones se pueden resolver espontáneamente o presentan necrosis con ulceración.
Manifestaciones generales
La afectación del sistema músculo esquelético se reporta hasta en un 95% de los casos. Las
manifestaciones óseas más frecuentes son las inespecíficas debidas a hipoanestesia secundaria a daño
neurológico que provoca úlceras, deformidades y fracturas. Es importante mencionar la osteoporosis
como la segunda manifestación
Extremidades: neuropatía sensorial, úlceras plantares, infección secundaria; parálisis del cubital y
del peroneo articulaciones de Charcot. El carcinoma espinocelular puede originarse en úlceras
crónicas del pie
Nariz: congestión nasal crónica, epistaxis; destrucción del cartílago con deformidad en silla de
montar
Ojos: parálisis de pares craneales, lagoftalmías, insensibilidad corneal. En la LL, la cámara anterior
puede verse afectada por uveítis, glaucoma y formación de cataratas. El daño corneal puede ser
secundario a triquiasis y neuropatía sensorial, infección secundaria y parálisis muscular
Testículos: pueden resultar afectados en la LL con el hipogonadismo resultante.
Complicaciones de la lepra: el carcinoma espinocelular puede originarse en úlceras neurotróficas
crónicas de las extremidades inferiores (véase fig. 11-13). Los tumores suelen ser neoplasias
malignas de escasa malignidad, pero pueden producir metástasis a ganglios linfáticos regionales y
ocasionar la muerte del paciente. Amiloidosis secundaria con anomalías hepáticas y renales.
La clasificación clínica más utilizada es la de Ridley-Jopling, que se basa en el estado clínico e
inmunológico del paciente. La enfermedad se divide en 2 polos y un estadio intermedio: LL, LT y
lepra dimorfa (bordelinde). Los casos dimorfos se clasifican según se acerquen al polo Lo T
antecedidos por la palabra bordelinde (BL, BT y BB). Existe un grupo de casos indeterminados el
que se consideran la etapa inicial de la lepra Estos casos se encuentran en un estadio inestable que
evoluciona eventualmente a una polaridad y puede ser interrumpido con tratamiento hacia la
curación. En este estadio, a pesar de la dificultad del diagnóstico clínico. Es donde la lepra puede ser
curada fácilmente. Todos los casos dimorfos o indeterminados avanzan hacia un polo,
principalmente a LL. El caso paucibacilar se define como aquel que presenta 5 o menos lesiones en
la piel. Aquellos pacientes con 6 o más lesiones en la piel se clasifican como multibacilares
Lepra Inicial: INDETERMINADA
Tipos Polares:
LEPRA TUBERCULOIDE (TL, tuberculoid lepra): afectación circunscrita de la piel o de nervios
periféricos; pocos microorganismos.
LEPRA LEPROMATOSA (LL, lepromatous lepra): afectación generalizada que abarca piel,
mucosas de las vías respiratorias superiores, sistema reticuloendotelial, glándulas suprarrenales y
testículos; muchos bacilos.
GRUPO DIMORFO: BORDELINDE; tiene características tanto de la TL como de la LL. Por lo
general se identifican muchos bacilos y las lesiones cutáneas son diversas: máculas, placas;
evoluciona a TL o involuciona a LL.
Dimorfo T
Dimorfo L
FORMAS INDETERMINADAS.
Reacciones agudas
El eritema nodoso leproso (tipo se acompañad sintomas sistémicos como alteración del estado
general, astenia, adinamia, fiebre a tragas y pérdida de peso. Esta reacción leprosa se presenta hasta
en un 60% de los pacientes con LL y puede aparecer en varias ocasiones a lo largo de la evolución.
Hay nódulos dolorosos que aparecen principalmente en las extremidades inferiores y, en ocasiones
en el tronco de evolución subaguda, Una variante de la reacción lepromatosa tipo es el enantema
necrosante o fenómeno de Lucio, en el que hay maculas rojas congestivas que evolucionan a
ampollas o escaras, dejando ulceraciones y posteriormente cicatrices atróficas. El mecanismo
asociado es el depósito de inmunocomplejos. Actualmente se estudia una relación entre el fenómeno
de Luco y M. lepromatosis
Se establece si se detecta uno o más de los cuadros clínicos fundamentales: paciente de una zona
endémica, lesiones cutáneas características de la lepra con hipestesia o anestesia, crecimiento de
nervios periféricos, manifestaciones de M. leprae en la piel o, con menos frecuencia, otros lugares.
El diagnóstico de la lepra es clínico y se basa en 3 signos cardinales que fueron propuestos por el
Comité Experto en Lepra de la OMS en 1997:
1. Lesiones dermatológicas hipopigmentadas o eritematosas en la piel con pérdida de a
sensibilidad.
2. Engrosamiento de los nervios periféricos
3. Baciloscopia positiva o bacilos en la biopsia
Hay reportes que arrojan una sensibilidad de hasta un 97% cuando los tres signos son positives
Diagnóstico diferencial
Lesiones hipopigmentadas con granulomas. Sarcoidosis, leishmaniasis, infección por NTM, linfoma,
sífilis y granuloma anular.
Exámenes de laboratorio
Baciloscopia. Tiene una especificidad del 100% y una sensibilidad del 50%. La baciloscopia se
obtiene de la mucosa nasal, lóbulo de la oreja y/o lesiones en piel.
Se utiliza la Tinción de Ziehl-Nieelsen para visualizar la micobacteria. El resultado arrojado se
interpreta utilizando la escala logarítmica de Ridley o índice bacteriológico, reportado en cruces
(dependiendo de si son abundantes a escasas) y equivalente a un número de bacterias por campo. El
estándar de oro sigue siendo la histopatología.
Frotis de espesor parcial de la piel. Se hace una pequeña incisión en la piel; luego se raspa la zona
para obtener líquido de los tejidos a partir del cual se prepara un frotis y se analiza tras la tinción de
Ziehl-Neelsen. Las muestras suelen obtenerse tanto de los lóbulos de la oreja como de otras dos
lesiones activas. Se observa negatividad para BI en los casos paucibacilares, los casos tratados y los
casos examinados por técnicos sin experiencia.
Cultivo. No se ha cultivado M. leprae in vitro; sin embargo, no se desarrolla cuando se inocula en el
cojincillo de la pata del ratón. Se efectúan cultivos de bacterias sistemáticos para descartar infección
secundaria.
Biopsia de piel. Se obtiene de una lesión cutánea y se tiñe con la técnica de Fite-Faraco. En el polo
LT no se observan bacilos, pero se buscan granulomas característicamente con afectación neural. En
los casos que tienden a la polaridad lepromatosa, en la histología se observan infiltrados
inflamatorios con células de Virchow repletas de bacilos y con ausencia de anexos. En la polaridad
LT se observan granulomas tuberculoides con células epitelioides, células gigantes de Langerhans e
infiltrado linfocitario.
PCR. El DNA de M. leprae es detectado mediante esta técnica de reacción en cadena de la
polimerasa que permite establecer el diagnóstico de lepra paucibacilar temprana e identificar M.
leprae después del tratamiento.
Intradermorreacción con lepromina. La prueba de la lepromina proviene de M leprae extraído de
lepromas. Se realiza mediante inyección intradérmica 0,1 ml de reactivo de lepromina y se aplica en
la superficie flexora del antebrazo. La respuesta se interpreta de dos maneras: una reacción temprana
llamada reacción de Fernández y una reacción tardía conocida como reacción de Mitsuda. La
reacción de Fernández es sensible, pero puede mostrar reactividad cruzada a otras micobacterias y se
interpreta a las 24 o 48 horas. La lectura de la reacción de Mitsuda se realiza a los 21 días e indica
resistencia. Es positiva cuando se produce un nódulo > 5 mm. Es importante considerar que estas
pruebas no son diagnósticas y su utilidad es más de clasificación y pronóstico. Como parte de la
iniciativa global en países endémicos el diagnóstico se hace con la clínica y las baciloscopias, aunque
existan herramientas más sofisticadas, como la serología.
Pruebas serológicas. Se determinan anticuerpos IgM contra glucolípido fenólico-1 (PGL-1).
Dermopatología. TL muestra granulomas de células epitelioides que se forman alrededor de los
nervios de la piel; los AFB son escasos o nulos. La LL muestra un infiltrado celular considerable
separado de la epidermis por una zona estrecha de colágeno normal. Se destruyen los anexos de la
piel. Los macrófagos están llenos de M. leprae y tienen abundante citoplasma espumoso o vacuolado
(células de lepra o células de Virchow).
La eliminación de la lepra como un problema de salud pública es
factible, ya que es una de las pocas enfermedades infecciosas que
cumplen ciertos criterios estrictos para su eliminación. Entre ellos
tenemos que existe una sola fuente de infección (personas infectadas sin
tratamiento) y herramientas diagnósticas prácticas y sencillas. Además,
hay disponibilidad de tratamiento efectivo; es más, por debajo de cierta
prevalencia en la población la probabilidad de la enfermedad de resurgir es
muy baja y, a diferencia de la tuberculosis, la situación de la lepra no parece
afectarse negativamente por la infección por el VIH.
En 2003 fueron 117 países los que alcanzaron las metas de
eliminación de lepra en el mundo, pero continúa siendo un problema
de salud pública en 17 países. La poliquimioterapia fue indicada la
OMS en 1981, siendo los fármacos de mera línea la rifampicina, la clofazimina y la dapsona
(diaminodifenilsulfona) DDS.
Principios generales de tratamiento:
• Tuberculoide: dapsona más rifampicina.
• Lepromatosa: dapsona más clofazimina más rifampicina.
• Erradicar la infección con tratamiento antilepromatoso.
• Evitar y tratar las reacciones (prednisona y talidomida).
• Reducir el riesgo de lesión nerviosa.
• Educar al paciente para hacer frente a la neuropatía y la anestesia.
• Tratar las complicaciones del daño de nervios.
• Rehabilitar socialmente al paciente.
El tratamiento consiste en un enfoque interdisciplinario amplio que comprende operaciones
ortopédicas, pediatría, oftalmología y fisioterapia.
Todo paciente debe recibir terapia combinada con supervisión mensual.
Entre los medicamentos de segunda línea tenemos la minociclina, el ofloxacino y claritromicina.
Las fortalezas que tiene la poliquimioterapia son que previene la resistencia contra la dapsona,
disminuye rápidamente la infectividad entre infectados y se asocia a menos recidivas y reacciones.
Aun las desgraciadamente es una terapia larga, difícil de cumplir y asociada a dificultades de
logística.
La clave del tratamiento es la educación del paciente. Es importante evitar los estigmas sociales y
reafirmar que es una enfermedad poco contagiosa. La información hace que el paciente sea más
responsable de su tratamiento. Es necesario insistir en que la deformidad es evitable.
Después de los primeros años de farmacoterapia, el problema más difícil es tratar los cambios
consecutivos a disfunciones neurológicas, es decir, las contracturas y los cambios tróficos en las
manos y los pies. Raras veces la amiloidosis secundaria con insuficiencia renal puede complicar a la
lepra crónica. Las reacciones leprosas de tipo 1 duran de dos a cuatro meses en personas con BT y
hasta nueve meses en personas con BL. Las reacciones leprosas de tipo 2 (ENL) ocurren en 50% de
los individuos con LL y en 25% de aquellos con BL en los primeros dos años de tratamiento. La
ENL puede complicarse con uveítis, dactilitis, artritis, neuritis, linfadenitis, miositis y orquitis. La
reacción o fenómeno de Lucio ocurre a consecuencia de vasculitis con infarto subsiguiente.
Se sugiere realizar examen físico completo y baciloscopia cada 6 meses, durante el tratamiento de los
pacientes multibacilares. Al terminar el ciclo del tratamiento se realizará un estudio histopatológico
En los pacientes paucibacilares solo se realiza un estudio histopatológico al haber terminado el
tratamiento.
Las complicaciones más graves son el resultado de la neuropatía periférica, que afecta el sentido del
tacto e imposibilita la percepción del dolor y la temperatura. Los pacientes pueden quemarse,
cortarse o sufrir otra lesión sin advertirlo. La lesión recurrente puede culminar con la pérdida de uno
o varios dedos. La debilidad muscular puede provocar deformidades (p. ej., deformidad en garra del
cuarto y el quinto dedo de la mano debido al compromiso del nervio cubital, descenso del pie como
consecuencia del compromiso del nervio peroneo).
Las pápulas y los nódulos pueden producir desfiguraciones en la cara.
También pueden afectarse otras áreas del cuerpo:
Pies: las úlceras plantares con infección secundaria son una causa importante de morbilidad, dado
que provocan dolor durante la deambulación.
Nariz: la lesión de la mucosa nasal puede provocar congestión nasal crónica y epistaxis y, si no se
trata, puede conducir a la erosión y el colapso del tabique nasal.
Ojos: la iritis puede producir glaucoma, y la insensibilidad corneal puede provocar cicatrices y
ceguera.
Función sexual: los hombres con lepra lepromatosa pueden experimentar disfunción eréctil y
esterilidad. La infección puede disminuir la secreción de testosterona y espermatozoides en los
testículos.
Riñones: en los pacientes con lepra lepromatosa, en ocasiones se desarrolla amiloidosis, con la
consiguiente insuficiencia renal.
El pronóstico es favorable con tratamientos antibacilares y antireactivos precoces. Si no, pueden
producirse lesiones neurológicas definitivas.