Escuela Superior de Rehabilitación
Fibrosarcoma
Hernandez Herrera Luz Maria
Amputados
Lic. T.F. Claudia Aurora Triana Herrera
Fibrosarcoma
Es un tumor maligno de origen
fibroblástico
- Es uno de los más frecuentes
tumores malignos de tejido
blandos.
Más comunes en el cabeza, cuello
retroperitoneo, muslo, rodilla y
extremidades distales.
Mercado V. Samith A. Llebing E. Fibrosarcoma Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2005; 65: 241-249
Los sarcomas de tejidos blandos se
pueden originar en tejidos blandos,
como los tejidos adiposos,
musculosos, nerviosos y fibrosos, así
como en los vasos sanguíneos o los
tejidos profundos de la piel.
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OMS
- Tumor maligno, caracterizado por
la presencia de haces entrelazados
de fibras colágenas, y por ausencia
de otro tipo de estructura.
- músculo, tejidos blandos.
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Muchos tumores antes considerados fibrosarcomas se han vuelto
a clasificar como fibromatosis agresiva, histiocitoma fibroso
maligno, tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos
o sarcomas sinoviales.
Epidemiología
Representa el 36% de los sarcomas
primarios.
tumores agresivos que recidivan en más
del 50% de los casos y que metastatizan
en más del 25% de los casos.
- igual incidencia por sexo.
- 10 hasta los 60 años.
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La tasa de incidencia internacional oscila de 1.8 a 5 casos por
cada 100,000 habitantes por año.
los sarcomas de tejidos blandos representan el 1% de todas las
neoplasias malignas del adulto, y 15% de las neoplasias
pediátricas, siendo responsables del 2% de la mortalidad debida a
cáncer
Etiología
Se observan principalmente desórdenes genéticos:
- Síndrome de Li- Fraumeni (P53).
- mutación del gen RB1
- los Neurofibromatosis tipo 1
- Exposición de radiaciones (10% presenta alguna exposición
importante).
La mayor parte de los casos tiene un origen
desconocido
Síntomas clínicos
Este tipo de sarcoma puede pasar
desapercibido, no causar o presentar
signo o síntoma en su fase temprana.
- Bulto o hinchazón evidentes.
- Dolor por la presión en nervios
o músculos.
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La fractura patológica es frecuente y puede ser la manifestación inicial.
el aumento de volumen ocurre uno a dos meses después de la aparición
del dolor, debido a la naturaleza destructiva de este tumor
Los diferentes síntomas y signos que puedan encontrarse dependen,
asimismo, de la ubicación anatómica del tumor
clasificación
Fibrosarcoma periférico o perióstico:
Nace a partir de la capa externa fibrosa del
periostio, y desde allí se extiende hacia
partes blandas.
No llega a invadir la médula ósea.
Está limitado por una cápsula y no suele
presentar atipías ni aberraciones
nucleares. Por lo general es de
crecimiento lento
Fibrosarcoma central o medular:
Se inicia en el interior del hueso, y
en su crecimiento perfora la cortical
e invade partes blandas vecinas.
Puede presentar aspectos
histológicos variables, desde
aquellos muy malignos hasta formas
poco malignas.
Diagnóstico
Las imágenes mediante TC y RNM pueden
ser útiles en el diagnóstico y planificación
quirúrgica, pero ninguna otorga una
certeza diagnóstica absoluta.
la clasificación histológica de los tumores
de tejidos blandos es importante debido a
que permite establecer pronóstico
Tratamiento
El tratamiento fundamental para
este tipos de patología son:
- Cirugía
- Quimioterapia
La radioterapia no servirá de
tratamiento al ser una gran parte de
ellos tumores radiorresistentes.
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En fibrosarcomas pobremente
diferenciados y anaplásicos, la
amputación o desarticulación
sería la mejor alternativa.