BRONQUIECTASIAS:

I.- GENERALIDADES:

Se denomina bronquiectasia (BQ) a la dilatación anormal e

irreversible de los bronquios debido al debilitamiento de los
componentes musculares y elásticos de sus paredes bronquiales.

Prevalencia de BQ en pacientes que no tienen fibrosis quística:

- Reino Unido: 17/100.000

- USA: 53/100.000

La patogenia de la enfermedad se explica con el “ciclo de cole”:

- En un individuo predispuesto que sufre una noxa

- Desarrolla una respuesta inflamatoria exagerada a una
infección pulmonar
- La inflamación resultante produce daño estructura a las vías respiratorios
- El daño estructural predispone a la formación de tapones mucosos
- El tapón mucoso favorece las infecciones pulmonares y comienza un ciclo vicioso.

La bronquiectasia no es una enfermedad en sí misma, sino el resultado de diferentes patologías.

II.- DIAGNÓSTICO:

Debe sospecharse en pacientes con infecciones respiratorios a repetición y en aquellos con tos y broncorrea crónica. La
expectoración puede seguir cualquier patrón: mucosa, purulenta y/o mucopurulenta, es abundante, de predominio
matutino y en ocasiones fétida. Otros pacientes pueden ser asintomáticos y presentar síntomas solo durante los
episodios de agudización infecciosa, además pueden tener hiperreactividad bronquial, dolor torácico, astenia, baja de
peso, disnea.

Las infecciones y la hemoptisis son las complicaciones más frecuentes.

Se pueden asociar a sinusitis en especial cuando la causa es: fibrosis quística, discinesia ciliar primaria,
inmunodeficiencias primarias, síndrome de Young, síndrome de las uñas amarillas, panbronquiolitis difusa.
El examen pulmonar puede ser normal o presentar crepitaciones y/o signos de obstrucción bronquial, si el daño es
crónico puede presentar acropaquía.

Para el estudio cabe mencionar:

a) Imágenes:

Dentro de las imágenes se puede utilizar la radiografía, aunque presenta poca sensibilidad, pudiendo ser normal hasta
en el 50% de los casos, por eso el gold estándar para hacer el diagnóstico es el TAC de tórax.

- Radiografía tórax:
o Signo del raíl de tranvía: opacidades lineales paralelas que corresponde a bronquios dilatadas con la
pared engrosada
o Anillo de sello: imágenes aéreas con pared definida fina o gruesa
o Imágenes quísticas con o sin nivel hidroaéreo
o Opacidades tubulares u ovoide, se deben al impacto mucoide.
- TAC tórax:

Signo Directos Signos indirectos

Dilatación bronquial con una relación bronquio/arterial ≥ 1 Engrosamiento de la pared bronquial
– 1,5 (signo de anillo en sello)
Falta de afilamiento de los bronquios Perdida de volumen lobular
Visualización de bronquios a 1 cm de la pleura Patrón en mosaico
Nódulos en árbol en brote
Tapones mucosos
Imágenes tomadas en espiración pudiera evidencia atrapamiento aéreo y alteraciones de la vía aérea pequeña.

Hallazgos en TAC en tórax:

 b) Estudio etiológico:

La identificación de la etiología es
de suma importancia pronostica,
dado que eventualmente pudiera
tener una causa tratable y por
ende podría detenerse el daño.

El estudio etiológico se puede

realizar según sospecha clínica:

Siempre descartar dirigidamente:

- Fibrosis quística
- Inmunodeficiencias
- Alfa 1 anti-tripsina
- ABPA
- Discinesia mucociliar
primaria

c) Estudios de función pulmonar:

Funcionalmente se puede manifestar como patrón ventilatorio obstructivo, que se modifica no significativamente con el
uso de broncodilatadores. Se requiere evaluación con espirometría al menos.

d) Infección bronquial:

El diagnóstico de infección bronquial se realiza con la clínica y cultivo microbiológico de secreciones respiratorias.

En adultos los más frecuentes son Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa, el SAMS es más frecuente
cuando hay fibrosis quística de base o en ABPA. La colonización fúngica suele ocurrir en etapas avanzadas de la
enfermedad.

Para evaluar la gravedad de las

bronquiectasias existen escalas de
evaluación, hay dos la BSI y la FACED. Sin
embargo la BSI es complejo y dificil de
utilizar en la practica clínica habitual, por
eso se prefiere FACED.

Mortalidad a 5 años según gravedad por

FACED:

- Leve: 4,3%
- Moderado: 24,7%
- Grave: 68,6%

III.- TRATAMIENTO:

El objetivo del tratamiento de las bronquiectasias es mejorar los síntomas, calidad de vida y detener la progresión de la
enfermedad. Para esto los ATB, la eliminación de secreciones, el control de la inflamación y de la obstrucción bronquial
sumado al manejo nutricional son la base del tratamiento.
 a) Erradicación de la colonización bacteriana:

La “British Thoracic Society” indica que, aunque no haya evidencia que respalde los beneficios de la erradicación de la
Pseudomonas aeruginosa en pacientes con BQ un intento de erradicación es una intervención razonable.

La erradicación solo es posible en la primoinfección, posterior a eso, solo es posible reducir la carga bacteriana, esto es
porque se adhieren al epitelio, forman biofilms, etc. La disminución de la carga bacteriana ayuda a reducir el volumen
del esputo, la virulencia, número y gravedad de las exacerbaciones.

- Ciprofloxacino oral por dos semanas.

- Se puede considerar una segunda línea con ATB con acción anti-pseudomona endovenosos por dos semanas.

b) Exacerbaciones:

Se reconocen clínicamente por un aumento de la tos y expectoración, la que se vuelve purulenta puede tener asociado
un aumento de la disnea, aparición de fiebre, astenia, anorexia, profundización de la pérdida de peso, dolor pleurítico,
deterioro de la función pulmonar o incremento de marcadores inflamatorios. Se desencadenan por no adherencia al
tratamiento, tapones de moco, atelectasias, infecciones víricas o bacterianas, cambios en la flora colonizadora.

Pueden ser leves o moderadas que son de tratamiento ambulatorio o bien graves las que deben ser manejadas
hospitalizadas y con tratamiento endovenoso:

- Insuficiencia respiratoria aguda - Taquipnea

- Deterioro de la SaO2 - Inestabilidad hemodinámica
- Alteración mecánica respiratoria - Alteración de conciencia.
- Hipercapnia

La elección del tratamiento ATB

depende de la gravedad de la
exacerbación de la existencia o no de
una colonización previa y su
antibiograma, siempre se debe ajustar
según cultivos y tener presente que
puede haber una Pseudomonas
Aeruginosa, sobre todo en el paciente
exacerbador frecuente (con dos o más
exacerbaciones al año).

El tratamiento ATB se prolonga por 10

a 14 días, hasta lograr que el esputo
deje de ser purulento.

El uso de ICS debe ser individualizado

para pacientes con hiperreactividad
bronquial demostrada.
Debe apoyarse además con KTR e hidratación abundante para ayudar al manejo de secreciones (reducen la viscosidad)

c) Infección bronquial
crónica:

Se puede indicar tratamiento

para erradicar o bien reducir
carga bacteriana. No usar vía
endovenosa en tratamientos
prolongados. Y evaluar
constantemente si tiene
resultado o beneficios.

d) Inflamación
bronquial:

El uso de AINES o corticoides orales de forma prolongada no se recomienda.

Se puede usar Azitromicina por su rol inmunomodulador en dosis de 250 a 500 mg tres veces a la semana, se ha
demostrado que reduce la frecuencia de exacerbaciones en cerca de 2/3 de los pacientes con BQ que no sean por
fibrosis quística.

e) Hiperreactividad bronquial:

Si se objetiva una alteración de la función pulmonar como un patrón obstructivo, se pueden usar broncodilatadores y
asociar ICS.

f) Manejo nutricional:

Controlar de forma seriada el IMC, si es menor a 20 o mayor a 20 pero con perdida de peso progresiva, se recomienda
añadir suplementos por vía oral. En casos de hipoalbuminemia < 3 g/dl se pueden utilizar módulos hiperproteicos.

g) Rehabilitación pulmonar:

La rehabilitación pulmonar mejora a corto plazo la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida puede reducir la tasa de
exacerbaciones. Se deben incluir a los pacientes con bronquiectasia en planes que incluyan educación, ejercicio, técnicas
de fisioterapia y entrenamiento muscular.

- Entramiento muscular:
o Aeróbico: grandes masas musculares, 3 veces a la semana por 20 a 30
minutos y por al menos 8 semanas o 20 sesiones, continuando luego en
domicilio
o Músculos inspiratorios: dispositivos que ofrecen resistencia, hay varios en
el mercado.
- Fisioterapia:
o Varias técnicas ya sea administradas por el personal de salud o
autoadministradas.
o Existen dispositivos como los que generan presión espiratoria
positiva oscilante (PEP). Se utilizan para la limpieza y facilitar
el aclaramiento mucociliar.
 Al aspirar a través de un PEP se generan oscilaciones
en el interior de la vía aérea, haciendo que sus
paredes vibren desde la boca hasta las vías inferiores.
Con esto se logra que el moco avance hacia afuera y
 al aplicar presión positiva mantiene la vía abierta más tiempo, en resumen, facilita la excreción
de moco.
 Pasos que tiene que seguir:
 Se debe tomar aire lentamente por la nariz, realizando una inspiración un poco mayor
de la habitual, pero sin llegar a ser profunda, luego se realiza una pausa y se coloca el
dispositivo en la boca, haciendo un sello con los labios, se comienza a espirar de forma
lenta y controlada.
 La maniobra debe repetirse en series de 10 a 15 repeticiones, con descanso entre cada
serie.

En la imagen funcionamiento del PEP en la vía aérea:

 h) Vacunas:

Los pacientes con bronquiectasias deben ser vacunados contra influenza y neumococo.

i) Mucolíticos:

- N-acetilcisteína sin evidencia de beneficios.

- Pudiera haber algún beneficio al NBZ con suero hipertónico o fisiológico
o Reduce la viscosidad del esputo, la tasa de exacerbaciones, la calidad de vida y función pulmonar.