Nombre: Angie Zúñiga Meléndez
SÍNDROMES Curso: Semiología-Introducción a la clínica
Docente: Mg., M.C. Víctor Manuel Garnique Parraguez
HIPOTALÁMICOS Año:2021
Introducción
El hipotálamo se localiza en la base del diencéfalo,
por debajo del tálamo y justo por encima del quiasma
óptico y de la glándula hipofisaria. Es una estructura
vital que permite a los mamíferos mantener la
homeostasis gracias a su capacidad de coordinar
estímulos endocrinos, autonómicos y ambientales.
También es el centro responsable de la coordinación
del sistema endocrino. Recibe información del córtex
cerebral y regula el eje hipotálamo-hipofisario
mediante la eminencia media, donde confluyen Figure 1. Etiología para un síndrome hipotalámico
neurohormonas hipotalámicas.
Tabla 1. Hormonas hipotalámicas
Definición
Conjunto de síntomas y signos que se asientan en GnRH (hormona liberadora de gonadotropina)
alteraciones orgánicas o funcionales del hipotálamo.
Tanto como un cambio de las hormonas que Liberación FSH (Hormona estimuladora de folículo)
produce el hipotálamo (Tabla 1) como un daño Liberación de LH (hormona luteinizante)
irreversible a esta estructura.
● Disfunción hipofisaria (tanto por exceso como por CRH (hormona liberadora de corticotropina)
déficit en la secreción hormonal) Liberación ACTH (Hormona de adrenocorticotropa)
● Metabólicas (sed, hambre, sueño, temperatura)
TRH (Hormona liberadora de tirotropina)
● Alteraciones en funciones neurológicas.
● Sistema nervioso para simpático y simpático Liberación TSH (Hormona estimuladora de
tiroides)
Etiología
PRF (Factor liberador de prolactina)
Liberación prolactina
Las causas fundamentales de patología PIH (Hormona inhibidora de la secreción de
hipotalámica son las siguientes: prolactina) dopamina
—Alteraciones genéticas o embriopáticas
hipotalámicas Inhibición liberación prolactina
—Lesiones traumáticas, quistes, tumores, lesiones CHRI (hormona liberadora de la hormona del
infiltrativas, inflamatorias o infecciosas, estrés físico crecimiento )
o psíquico,
—Enfermedades sistémicas (malnutrición, obesidad, Liberación CH (Hormona del crecimiento)
cirrosis, insuficiencia renal,etc.), CHIH (Hormona inhbidora de la hormona del
—Estímulos neurológicos periféricos (toracotomía, crecimiento )
herpes zoster torácico, traumatismo de la médula
espinal), drogas (psicofármacos, narcosis por Inhibición Liberación CH (Hormona del crecimiento
monóxido carbono) ________________________________________
—Otras causas (hipertensión intracraneal benigna,
silla turca vacía, aracnoiditis quiasmática Hormonas hipotalámicas neurohipofisarias
suprasellar, etc.).
Oxitocina
Vasopresina
a. S.H.P De carácter no endocrino.
Aquí podemos encontrar trastornos de tipo:
—Neurológicos.
—Memoria
—Cardiovascular.
—Sueño.
—Termorregulación.
Neurológicos como el exceso crónico de glucocorticoides, de
cualquier origen, produce un conjunto de síntomas y signos
que conocemos como síndrome de Cushing.
Memoria como una lesión en el hipotálamo posterior
Que afecte los cuerpos mamilares y el fornix, esto genera una
incapacidad de establecer nuevas memorias de experiencias
personales (Memoria episódica)
Figure 2 Clasificación de síndromes hipotalámicos
Trastornos del sueño que son generados por el daño en el
1. Síndromes hipotalámicos globales hipotálamo anterior (centro del sueño) e hipotálamo posterior
(centro de vigilia) que genera un letargo, hipersomina o
Son aquellas lesiones que puedan invadir insomnio en cualquiera de los casos.
destruir todo o gran parte del hipotálamo o Trastornos de la termorregulación que son causados por la
tumores que afecten el eje hipotálamo hipófisis lesión en hipotálamo posterolateral (hipotermia) y el
como los carcinomas metastásicos, linfoma y hipotálamo ventromedial (hipertermia)
craneofaringioma
b. S.H.P. De carácter endocrino.
Estos son la causa más frecuente de los
síndromes de hipersecreción de hormonas DIABETES INSÍPIDA
hipofisarias en el [Link] alrededor
del 10% de todas las neoplasias intracraneales. Es un síndrome poco frecuente (prevalencia
3/100.000 personas), caracterizado por la
Craneofaringiomas: derivan de la bolsa de excreción de grandes volúmenes de orina diluida.
Rathke. Ocupan un lugar próximo al tallo de la La poliuria (definida como una diuresis igual o
hipófisis y suelen extenderse hacia la cisterna superior a los 3 l/día) puede alcanzar los 18 l/ día
suprasillar. A menudo son tumores grandes, (>50 ml/kg de peso), cuando los pacientes no
quísticos y localmente infiltrantes. Muchos sufren ninguna restricción en la ingesta hídrica.
presentan calcificaciones focales
características en las radiografías y en la CT La osmolalidad sérica suele ser normal, y aumenta
del cráneo. rápidamente si el paciente no puede beber para
reponer la pérdida acuosa.
Más de la mitad de los casos afectan a
pacientes menores de 20 años, en los que
suelen provocar signos de aumento de la La diabetes insípida (DI) responde a cuatro
presión craneal como cefaleas, vómitos, edema grandes mecanismos patogénicos: al déficit de
de papila e hidrocefalia. Hay síntomas secreción de AVP, denominado DI central (DIC),
relacionados con anomalías del campo visual, neurógena o hipotalámica; a la insensibilidad renal
alteraciones de la personalidad y deterioro al efecto antidiurético de la AVP, con lo que no se
cognoscitivo, lesiones de los pares craneales, concentra la orina (DI nefrogénica, DIN); a la
trastornos del sueño y aumento de peso. Son ingesta excesiva de agua, que inhibe la secreción
frecuentes las alteraciones de la hipófisis de AVP y desencadena poliuria secundaria, lo que
anterior y la diabetes insípida. Alrededor de la se conoce como polidipsia primaria y, por último, al
mitad de los niños afectados sufren retraso del aumento del catabolismo de la AVP, en la
crecimiento. denominada DI gestacional.
La poliuria ,el aumento de la sed, polidipsia, a
2. Sindromes hipotalamicos parciales: menudo de agua fría o muy fría, son las
manifestaciones clínicas por las que el paciente
acostumbra a consultar. La presentación del
Los sindromes hipotalamicos parciales se cuadro varía según el mecanismo patogénico.
dividen según su carácter: En la DIC el inicio suele ser brusco, asociado a un
desencadenante.
—S.H. P Endocrino
—S.H. P No Endocrino Cuando el paciente puede beber sin limitaciones, en la
exploración física no se observan alteraciones significativas,
que no dependan de la enfermedad causal. Tratamiento:
Cuando los pacientes sufren alteraciones de la
conciencia o de los mecanismos de la sed o se El tratamiento depende de la causa de la disfunción
trata de niños, que no regulan su ingesta líquida, hipotalámica:
aparecen los signos de deshidratación. —Para los tumores, se puede necesitar cirugía o radiación.
La característica del laboratorio más remarcable es —Para las deficiencias hormonales, es necesario reponer las
la hipostenuria densidad urinaria inferior a 1,01 con hormonas faltantes tomando medicamentos. Esto es efectivo
una osmolalidad urinaria menor de 300 mOsm/kg. para los problemas de la hipófisis, y para el equilibrio de sal y
agua.
Los medicamentos usualmente no son efectivos para
Manifestaciones clínicas: cambios en la temperatura o regulación del sueño.
Algunos medicamentos pueden ayudar con problemas
Manifestaciones neurológicas: relacionados con la regulación del apetito y aumento de
● Compresión de quiasma y nervios ópticos. peso.
● Compresión de pares craneales (III,IV,V, VI).
● Invasión esfenoidal.
● Presión intracraneal elevada: náuseas, vómitos, Bibliografía
cefalea y papiledema.
● Cuadros atípicos de demencia. a) Gonzales, [Link], J. Sindromes hipotalamicos e
● Síndrome de Korsakoff . (Perdida de la memoria hipofisiarios, 2009, Universidad Nacional Pedro Ruiz
reciente) Gallo, Departamento de Medicina, Perú.
b) Jones, R. Sindromes hipotalamicos, 2014, Universidad
Manifestaciones metabólicas Nacional del Centro del Perú (UNCP), Perú.
● Obesidad y anorexia hipotalámica
● Hipertermia paroxística o prolongada/poiquilotermia
● Hipodipsia (síndrome de retención salina cerebral)
● Insomnio nocturno e hipersomnolencia durante el
día.
● Síndrome diencefálico (consunción, hipercinesis,
labilidad emocional)
Manifestaciones endocrinas:
● Hiposecreción y hipersecreción (hiperprolactinemia)
● Hipersecreciones son más sutiles.
● Déficit de hormona de crecimiento (mas frecuente,
tumor/irradiación), osteopenia, hiperlipidemia, aumento
de la masas grasa. Aumento (gangliocitoma productor)
● Hipogonadismo hipogonadotropo, hamartomas
(síndrome de Kallman)
● Hipotiroidismo terciario
● Déficit hipotalámico de ACTH (prolongada y
exagerada)
Diagnostico
Se pueden ordenar exámenes de sangre u orina para
determinar los niveles de hormonas, como:
o Cortisol
o Estrógenos
o Hormona del crecimiento
o Hormonas hipofisarias
o Prolactina
o Testosterona
o Hormona tiroidea
o Sodio
o Osmolalidad de la sangre y orina
Otros posibles exámenes incluyen:
o Resonancia magnética o tomografía
computarizada del cerebro
o Examen ocular del campo visual (si existe un
tumor)
o LCR