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Introducción
La estenosis hipertrófica del píloro (EHP), anteriormente conocida como hipertrofia
congénita del píloro, fue descrita por primera vez en 1646, siendo posteriormente
presentado por Harald Hirschsprung (jirschprung) en 1888, quien contribuyó en la
caracterización clínica y patogénesis de la enfermedad. En ese entonces, el
tratamiento de elección era médico debido a la alta mortalidad de la cirugía la que
alcanzaba a un 100%. En 1912 Wilhelm Conrad Ramstedt modificó la forma de
realizar la cirugía de manera exitosa, procedimiento que ha perdurado hasta el día
de hoy casi sin variaciones ³, desplazando el manejo médico en el tratamiento de
la patología.
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DEFINICIÓN
La estenosis hipertrófica del píloro es la causa más común de obstrucción del
tracto de salida gástrico en niños. Es una patología caracterizada por la hipertrofia
del píloro, con engrosamiento y alargamiento de este, y que puede progresar
a obstrucción completa.
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Epidemiología
La EHP tiene una incidencia de aproximadamente 0,1-0,2% en la población
general⁸. Es más común en recién nacidos hombres que mujeres (4-6:1), en
pacientes prematuros y primogénitos (30-40% de los casos), siendo menos
frecuente en hijos de madres de mayor edad. Los síntomas se pueden iniciar
desde los 2 meses de vida, siendo con mayor frecuencia entre las 3-5 semanas y
rara vez después de las 12 semanas de vida¹⁰. La edad de presentación tiene que
ver con la relación existente entre el aumento de volumen de alimentación enteral
y la anomalía del segmento pilórico⁴.
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ANATOMÍA Y FUNCIÓN FISIOLÓGICA
Para hablar de esta enfermedad, debemos hablar claramente del píloro, y para
hablar de este debemos recordar un poco de la anatomía y función que cumple
como ultima porción del estómago.
ESTÓMAGO
El estómago es una dilatación del tubo digestivo situada entre el esófago y el
duodeno, con una capacidad aproximada de 1-1.5 litros. Difiere del resto del tubo
digestivo en que su pared tiene una tercera capa de fibras musculares lisas
orientadas de modo oblicuo y situadas en la parte interna de la capa circular. La
mayor parte del estómago se encuentra situado en el epigastrio, aunque ocupa
también parte del hipocondrio izquierdo
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CAPAS
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Se delimitan varias partes:
El fundus o fórnix, es la parte más alta del estómago.
El cuerpo
Antro: la parte inferior (cercana al intestino), donde se mezclan los
alimentos con el jugo gástrico.
La porción pilórica o píloro, tiene forma de embudo
El píloro es la válvula inferior que conecta el estómago con el duodeno.
Constituye una pequeña porción del estómago que sirve de puerta de entrada
al duodeno cerrándose o abriéndose, teniendo así el principal mecanismo de
vaciado gástrico
Esta función permite que los alimentos sean digeridos por el estómago al evitar
que, por efecto de la gravedad, el alimento pase prematuramente al intestino.
Cuando el proceso de digestión gástrica ha finalizado, el píloro se abre
produciendo el vaciamiento gástrico
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Etiopatogenia
En pacientes con EHP, la porción pilórica del estómago se encuentra
anormalmente gruesa, resultando un engrosamiento y elongación del canal
pilórico.
Este fenómeno se produce después del nacimiento, generando una obstrucción
gástrica que produce una dilatación, hipertrofia e hiperperistalsis compensatoria
del estómago.
A pesar de múltiples investigaciones sobre el tema, aún no se conoce con
exactitud la causa de la EHP, probablemente siendo de etiología multifactorial,
incluyendo factores ambientales y genéticos.
Sobre teorías propuestas, una línea propone una descoordinación entre el
peristaltismo gástrico y la relajación pilórica, lo que implicaría una contracción
gástrica contra un píloro ocluido, que llevaría a hipertrofia en el músculo pilórico.
Otra hipótesis propone que producto de una hipergastrinemia se produce un
aumento en la producción de ácido gástrico, contracciones cíclicas periódicas en
el píloro y vaciamiento gástrico lento⁶.
Por otra parte, hay estudios que señalan que al analizar muestras de las capas
musculares de pacientes afectados de EHP presentan una denervación anormal
de las capas musculares o un desequilibrio entre las terminaciones nerviosas,
asociado a una disminución de la producción de óxido nítrico² (encargado de
relajar el músculo liso) lo que lleva a una inadecuada relajación del píloro; a lo que
se agrega el aumento en las concentraciones de factores de crecimiento, con la
consecuente hipertrofia, hiperplasia y obstrucción⁷.
Estudios recientes han demostrado que el proto-oncogén C-KIT, esencial para el
desarrollo o mantención de la motilidad autónoma intestinal, podría tener un
importante rol en la patogénesis de la EHP⁸.
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Entre los factores ambientales se encuentran: tabaquismo materno durante el
embarazo, alimentación con fórmula en vez de lactancia materna exclusiva,
exposición a pesticidas agrícolas.
Sobre el uso de macrólidos, se ha demostrado la asociación entre el uso de
eritromicina y, recientemente de azitromicina, en el desarrollo de EHP. El riesgo de
desarrollar EHP se relaciona inversamente con la edad de exposición del
antibiótico, siendo mayor en las primeras 2 semanas de vida, disminuyendo
progresivamente para ser inexistente en los mayores de 6 semanas.
El medicamento puede ser administrado directamente al lactante o en la madre a
través de la leche materna al recién nacido. El mecanismo por el que se produce
esta relación no está claro, se postula que se daría por el efecto procinético (para
mejorar el tránsito intestinal, mejorando la velocidad de vaciado y la función de los
esfínteres.) de la eritromicina en la contracción de la musculatura gástrica.
Entre los factores genéticos, se ha comprobado una significativa agregación
familiar de la enfermedad, con un aumento de la incidencia hasta un 15% en
pacientes con un antecedente de un familiar afectado y cuyo riesgo de enfermar
es del 3,2% si un hermano ha sido afectado, del 4,2% si el padre tuvo la
enfermedad, del 22% si un gemelo ha sido afectado y del 25,4% si la madre fue la
afectada.
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Manifestaciones y Cuadro Clínico
La presentación clásica es la del niño de 3 a 6 semanas de vida que empieza a
manifestar vómito de contenido alimentario en proyectil, no bilioso y que
permanece con hambre constantemente (“vomitador hambriento”). Dicho vómito
se da a los 30 a 60 minutos después de la alimentación.
Los pacientes se evidencian emaciados y deshidratados, con una masa (oliva)
palpable en el hipocondrio derecho, lateral al borde del músculo recto abdominal.
La oliva pilórica corresponde al músculo pilórico hipertrofiado y es más fácilmente
palpable después del episodio de emesis, porque el estómago lleno puede hacer
difícil la valoración de esta; sin embargo, el llanto del niño con la consecuente
contracción de la pared abdominal hace que este signo no sea fácil de evidenciar.
Para algunos autores, la oliva pilórica es palpable en el 80% de los casos.
El examinador puede evidenciar, a la inspección, ondas peristálticas de izquierda
a derecha, visibles en el hemiabdomen superior y que se inician inmediatamente
después de la administración del alimento. Estas ondas empiezan en el
hipocondrio izquierdo y progresan a través del epigastrio, hasta el hipocondrio
derecho, donde desaparecen.
En los niños con antecedentes médicos o quirúrgicos, la presentación puede ser
atípica.
Por ejemplo, en los niños con anomalías que afecten la deglución, el vómito puede
no ser en proyectil; se puede dar el caso que sean pacientes con anomalías del
sistema nervioso central, o anomalías del paladar.
En niños con antecedentes de malformaciones quirúrgicas gastrointestinales, los
episodios de vómito pueden ser atribuidos a adherencias u obstrucciones en el
sitio de la anastomosis.
En prematuros, los síntomas de hipertrofia pilórica pueden ser diferentes, con un
vómito menos fuerte, el apetito menos voraz y el peristaltismo gástrico puede ser
menos exagerado, y los criterios del diagnóstico ecográfico no aplican. En menos
del 2% de los niños, el vómito puede ser bilioso.
Entre los signos tardíos se encuentran: hematemesis por gastritis secundaria o
desgarro de la mucosa (Síndrome de Mallory Weiss), constipación por insuficiente
ingesta de líquido y leche, deshidratación severa, baja ganancia de peso e ictericia
que corrige al mejorar el cuadro.
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Diagnóstico
Si bien con tan solo la presencia de la triada clásica y característica, junto con una
historia clínica sugerente, nos estaría guiando hacia el diagnostico en el 90% de
los casos, es necesario un estudio imagenológico para su confirmación.
El principal reto diagnóstico es diferenciarlo de la enfermedad por reflujo gástrico,
especialmente en los estadios iniciales. El examen físico es ideal realizarlo cuando
el niño está tranquilo; en estos casos, y después de un episodio de emesis, es
más fácil palpar la oliva pilórica, como se describió anteriormente. La radiografía
simple de abdomen nos puede mostrar signos indirectos, como una dilatación muy
marcada de la cámara gástrica.
Para confirmar la sospecha clínica, el estudio imagenológico de elección es la
ultrasonografía de píloro, la cual presenta una sensibilidad y especificidad
cercanas al 100%, a pesar de que este estudio es operador dependiente.
Existen medidas para la longitud y el engrosamiento del píloro que deben tomarse
para el diagnóstico. Los criterios publicados son: longitud del píloro de 15 a 19
mm, engrosamiento muscular de 3 a 4 mm y diámetro pilórico de 10 a 14 mm.[17]
En pacientes prematuros estas medidas son menores: grosor muscular > 2 mm,
longitud > 10 mm. Algunos autores proponen que en menores de 1.500 g, el
diagnóstico puede realizarse solo con la visualización del músculo pilórico.[6]
La ultrasonografía del píloro tiene ciertas fallas. Estas incluyen: el espasmo
pilórico, que es un diagnóstico diferencial en el que transitoriamente se producen
síntomas y hallazgos compatibles con hipertrofia pilórica.
Puede tener falsos positivos como, por ejemplo, cuando el bulbo o el antro están
llenos de líquido o aire, o falsos negativos cuando se presenta interposición
gaseosa
MIREN LA IMAGEN
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Estudios complementarios / Serie gastroduodenal
Ecografía abdominal: Tiene una sensibilidad de 90-99% y una especificidad del
97-100% en manos de un ecografista entrenado¹³. Clásicamente muestra una
musculatura pilórica engrosada, con un área central hipoecogénica que
corresponde al lumen. Hace el diagnostico un canal pilórico mayor a 14 mm de
longitud y mayor a 4 mm de espesor³, con límites de normalidad en 12mm y 2mm
respectivamente.
Endoscopia digestiva alta: podría ayudar en el diagnóstico, pero no se
recomienda de rutina a menos que el resto de los exámenes no sean decidores.
La endoscopia digestiva superior debe reservarse para los pacientes en los que
hayan fallado las otras imágenes diagnósticas.
Estudio contrastado: Otro método diagnóstico es el estudio baritado, indicado
cuando no se hace el diagnóstico por medio de la ecografía (véase figura 51.3).
Los hallazgos característicos son la dilatación de la cámara gástrica, los signos de
lucha con contracciones gástricas en cascada, el canal pilórico estrecho y
elongado, imagen en desfiladero del contraste atravesando el canal pilórico y
retardo en el vaciamiento gástrico.
En este estudio se evidencian los signos de la -cuerda, del pico, de la doble vía,
cola de ratón, todos por la obstrucción a la salida del tracto gástrico.
Su principal desventaja es la irradiación a la que debe exponerse el paciente.
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Exámenes de laboratorio
Secundario a la hiperemesis hay una pérdida de ácido clorhídrico con lo que
aumenta la concentración de bicarbonato, lo que lleva a retención de
hidrogeniones por parte del riñón en desmedro del potasio⁸, por lo que
clásicamente se encuentra una alcalosis metabólica hipoclorémica hipokalémica.
La valoración muestra clásicamente una alcalosis metabólica hipoclorémica,
principalmente por la pérdida de grandes cantidades de contenido gástrico rico en
ácido clorhídrico.[14] En pacientes con diagnóstico tardío, la reabsorción de Na
intercambiándose con K en el túbulo renal intensifica la hipoKalemia; sin embargo,
en los casos más graves, con depleción profunda de K, este mecanismo cesa,
comienza la retención de K que se intercambia con hidrogeniones (H+), con lo
cual se agrava la alcalosis metabólica y provoca la llamada aciduria paradójica.
La hipocalemia es más frecuente en pacientes que llevan más de tres semanas
con el vómito.[6]
Los estudios de laboratorios sugeridos son el ionograma, gases arteriales y el
hemoleucograma.
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IMAGEN
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Asociaciones clínicas
——Hiperbilirrubinemia: es una de las asociaciones más frecuentes, 14%.[15] Esta
combinación de síntomas es conocida como el síndrome icteropilórico. Otro
hallazgo es la elevación de la bilirrubina indirecta que se puede explicar por
disminución del tránsito gastrointestinal con aumento de la circulación
enterohepática². La hiperbilirrubinemia tiende a desaparecer después de la
corrección quirúrgica.
——Malrotación: la malrotación del intestino medio se ha descrito en el 5% de los
pacientes con hipertrofia pilórica.
——Otros menos frecuentes: gastroenteritis eosinofílica, úlcera gástrica, hernia
diafragmática, enfermedad cardíaca congénita.
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Diagnóstico diferencial
1. Reflujo gastroesofágico fisiológico: representa una condición más común que la
EHP. Se caracteriza por regurgitación post alimentación, en general sin vómitos
explosivos y en un lactante con buen estado general y adecuado incremento
pondoestatural.
2. Gastroenteritis viral.
3. Obstrucción intestinal ya sea por un vólvulo gástrico o intestinal, hernia
atascada, causas congénitas u otras. Estas condiciones suelen presentar vómitos
biliosos y un rápido deterioro clínico a diferencia de la EHP.
4. Hiperplasia suprarrenal congénita la que se manifiesta entre otras cosas con
vómitos y letargia, pero al laboratorio destaca acidosis metabólica, hipoglicemia e
hiperkalemia.
5. Infecciones respiratorias, tracto urinario o sistema nervioso central.
6. Adenomioma gástrico.
7. Mala técnica alimentaria.
8. Membrana antral, La membrana antropilórica consiste en una tela
o membrana submucosa cubierta por mucosa gástrica, la cual se puede obstruir si
esta perforada
9. Hiperplasia suprarrenal (produce acidosis hipercaliémica).
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Tratamiento
1. Tratamiento inicial
El tratamiento actual es la cirugía, la cual debe realizarse una vez corregidas las
alteraciones hidroelectroliticas y acido base del paciente, por lo que ante la
sospecha diagnóstica corresponde derivar al menor al servicio de urgencia
respectivo para realizar exámenes de laboratorio e iniciar la corrección parenteral
correspondiente.
La estabilización puede demorar unas 48-72h, por lo que se debe indicar régimen
cero y colocar sonda nasogástrica para descomprimir el estómago. La meta es
corregir los trastornos electrolíticos a rangos cercanos a la normalidad.
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2. Tratamiento quirúrgico
Una vez compensado el paciente, se lleva a cabo la resolución quirúrgica que
consiste en la clásica cirugía es la piloromiotomía extramucosa de Ramstedt-
Fredet. Esta técnica, implementada en 1912, consiste en la sección quirúrgica de
la capa seromuscular del píloro, sin cortar la mucosa, en sentido del eje mayor de
este, permitiendo así la protrusión de la mucosa con lo que normaliza el diámetro
del canal pilórico.
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Imagen FICHAS HOMOLOGAS
El mayor avance en este procedimiento consiste en realizarlo por vía
laparoscópica, lo cual ha mostrado menos estancia hospitalaria, menor necesidad
de analgésicos postoperatorios, menor incidencia de emesis postoperatoria y
mejores resultados estéticos.[20, 21]
La incidencia de regurgitación postoperatoria en los niños con hipertrofia pilórica
puede llegar a ser tan alta como del 50 al 80%, pero esta no debe retardar el inicio
de la nutrición por vía oral. Los estudios radiológicos deben hacerse si el vómito
vigoroso persiste por más de 5 días posquirúrgicos, teniendo en cuenta que los
hallazgos pueden ser confundidos con los cambios posquirúrgicos como edema y
fibrosis.[22]
La dilatación con balón es otra forma de tratamiento en los pacientes con
hipertrofia pilórica. Se realiza por medio de una endoscopia digestiva y se reserva
solo para pacientes con riesgo quirúrgico muy alto o en aquellos en que no es
posible acceder al píloro de forma quirúrgica (adherencias postoperatorias, por
ejemplo).[23]
El manejo conservador en los pacientes con hipertrofia pilórica ha sido descrito;
generalmente consiste en la colocación de una sonda con avance yeyunal para
alimentación por varias semanas.[24]
Dada la eficacia de la cirugía, este tipo de tratamientos debe ser reservado para
pacientes en quienes la aproximación quirúrgica no sea posible.[25]
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Manejo posquirúrgico
En general es una cirugía que permite el inicio de la alimentación vía oral el mismo
día del postoperatorio. Cuando se compruebe la adecuada tolerancia, se
suspenden los líquidos venosos y el paciente puede ser dado de alta. Si hay
perforación de la mucosa duodenal durante la cirugía, se debe retardar hasta 3
días el comienzo de la vía oral; si la perforación pasa inadvertida y no se sutura en
cirugía, el paciente se presenta con un abdomen agudo, que amerita
reintervención inmediata.
Complicaciones postoperatorias
La mortalidad global de la piloromiotomía está por debajo de 0,4%. En Medellín,
Colombia, de una mortalidad de 2 a 3%, en las dos décadas pasadas se ha
llegado al 0,5%.[12] Las complicaciones posquirúrgicas (infrecuentes) en la
piloromiotomía son:
—— Piloromiotomía incompleta.
—— Perforación de la mucosa del píloro o duodenal.
Perforación gástrica.
—— Infección de la herida.
—— Recidiva de la enfermedad.
Pronóstico
Una vez operado, el paciente evoluciona favorablemente y los estudios no
muestran diferencias significativas en cuanto al vaciamiento gástrico o reflujo
duodenogástrico en pacientes operados versus controles⁶.
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3. Tratamiento farmacológico
Como se mencionó anteriormente, el tratamiento de elección de la EHP es la
piloromiotomia. Sin embargo, una opción es el tratamiento médico que consiste en
la utilización de sulfato de atropina, cuyo mecanismo de acción es el bloqueo
colinérgico que relaje las fibras musculares del píloro. Un meta análisis reciente
mostró que tanto el sulfato de atropina endovenoso como oral, presentan tasas de
remisión de un 70% a un 85% respectivamente, con normalización del píloro entre
5 semanas a 15 meses, por lo que se considera una alternativa importante en
caso de comorbilidades que contraindiquen la cirugía o ante la negativa de los
padres.
Dentro de los inconvenientes del tratamiento médico se encuentra mayor estadía
hospitalaria, tratamiento prolongado y efectos adversos que se presenta en caso
de tratamiento endovenoso como la taquicardia o el enrojecimiento. Por otro lado,
el riesgo anestésico y operatorio de la piloromiotomía son bajos, asociado a tasas
de curación que alcanzan un 97-100%, hacen que no se justifique someter a este
tipo de tratamiento prolongado al paciente⁸.
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Conclusión
La EHP representa una patología común en el lactante menor. Es una enfermedad
cuyas complicaciones se pueden evitar, por lo que un diagnóstico precoz mediante
la historia clínica y el examen físico es fundamental. Como médico general, se
debe derivar toda sospecha de EHP a un centro de mayor complejidad. Por el
momento, el tratamiento de elección sigue siendo el abordaje quirúrgico, aunque
los resultados del manejo médico son aceptables y debe considerarse como
terapia alternativa.
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GRAXIAS