MALFORMACIÓN
ANORRECTAL
“ANO IMPERFORADO”
MALFORMACIÓN ANORRECTAL
DEFECTOS BAJOS DEFECTOS ALTOS
Matínez R, Montoya D, Rodas J. MALFORMACIONES ANORRECTALES. REV MED HONDUR. 2016; 84: p. 36-40.
• Frecuencia: 1:5000 nacidos vivos.
• Más frecuente en varones.
Matínez R, Montoya D, Rodas J. MALFORMACIONES ANORRECTALES. REV MED HONDUR. 2016; 84: p. 36-40.
DEFECTOS
MASCULINOS
• FÍSTULA PERINEAL
Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19.
• FÍSTULA PERINEAL
Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19.
• FÍSTULA RECTO-URETRAL
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
• FÍSTULA RECTO-BULBAR
Músculos de buena calidad
Buen aparato esfinteriano
Sacro bien desarrollado
Surco en la línea media
Depresión anal
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
• FÍSTULA RECTO-PROSTÁTICA
Músculos de pobre calidad
Sacro mal desarrollado
Pobre surco en LM
Sin depresión anal
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
• FÍSTULA RECTO-URETRAL
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
• FÍSTULA RECTO-VESICAL 10%
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
• AGENESIA ANORRECTAL SIN FÍSTULA Síndrome de Down
Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19.
• ATRESIA / ESTENOSIS RECTAL 1% Conducto anal
desarrollado
Sensibilidad
anorrecto normal
Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva. 2009; III(364): p. 1-19.
DEFECTOS
FEMENINOS
FÍSTULAS CUTÁNEAS (PERINEALES)
El recto está bien localizado dentro del
mecanismo del esfínter
ATLAS OF SURGICAL MANAGEMENT OF ANORECTAL MALFORMATIONS
FÍSTULAS VESTIBULARES
El intestino se abre justo detrás del
himen en el vestíbulo de los
genitales femeninos.
El diagnóstico preciso es clínico. Se
requiere una inspección minuciosa
de los genitales de la recién nacida
para el diagnóstico.
COLOSTOMÍA PROTECTORA
ATLAS OF SURGICAL MANAGEMENT OF ANORECTAL MALFORMATIONS
CLOACA PERSISTENTE
Anormalidad en la cual el recto, la vagina y el aparato urinario convergen y se
fusionan en un solo conducto común.
LONGITUD 1 a 7cm
>3.5cm DEFECTO COMPLEJO
UN CONDUCTO COMÚN
MENOR DE 3.4 CM
OPERACIÓN SAGITAL
POSTERIOR ÚNICA
ATLAS OF SURGICAL MANAGEMENT OF ANORECTAL MALFORMATIONS
Es común que la vagina esté distendida de
manera anormal y llena de secreciones
mucosas
ATLAS OF SURGICAL MANAGEMENT OF ANORECTAL MALFORMATIONS
DEFECTOS ACOMPAÑANTES
SACRO Y RAQUIS
LA AUSENCIA DE MÁS DE DOS VÉRTEBRAS
REPRESENTA UN SIGNO PRONÓSTICO MALO
CONTINENCIA INTESTINAL Y DEL
CONTROL URINARIO
HEMISACRO CONTROL INTESTINAL
DEFICIENTE
HEMIVÉRTEBRAS
0.77 EN LOS NIÑOS
NORMALES
ÍNDICE SACRO
MALFORMACIONES
0.0 a 1.0
ATLAS OF SURGICAL MANAGEMENT OF ANORECTAL MALFORMATIONS
DEFECTOS
GENITOURINARIOS
Moreira Mendoza Carlos
• + alta sea la malformación = +anormalidades urológicas acompañantes
Ejemplos: cloacas persistentes o fistulas rectovesicales.
Imágenes en
Sotelo R., De Andrade R., Carmona O., et al. Robotic
anomalías anorectales.
repair of rectovesical fistula resulting from open radical
Rev Chil Radiol 2003;
prostatectomy. Urology 2008 Dec;72(6):1344-6
9: 13-18.
• Deformidades bajas = 10% anormalidad GU.
Ejemplo: fistulas perinales.
• La hidronefrosis, urosepsis y la acidosis metabólica = mortalidad y
morbimortalidad en RN con malformaciones anorectales
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
Método Inicial Este algoritmo para tomar el tratamiento del recién
nacido masculino con malformación.
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
CENTRO COLORRECTAL Y OSTOMIZADOS
PEDIÁTRICO
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
EL TAMAÑO DE LA INCISIÓN CAMBIA, SEGÚN SEA EL DEFECTO ESPECÍFICO
EL ENFERMO SE COLOCA EN POSICIÓN PRONA
ANORRECTOPLASTIA SAGITAL
LIMITADA
ANORRECTOPLASTIA SAGITAL
POSTERIOR MÍNIMA
CONDUCTO URETERES TEJIDO
DEFERENTE ECTOPICOS PROSTATICO
VESICULAS
URETRA
SEMINALES
Libro de Cirugía Pediatrica Ashcraft 3°Edición
Libro de Cirugía Pediatrica Ashcraft 3°Edición
Libro de Cirugía Pediatrica Ashcraft 3°Edición
Libro de Cirugía Pediatrica Ashcraft 3°Edición
Agenesia anorrectal sin fístula
• Extremo ciego
del recto a nivel
de la uretra
bulbar.
• Se debe separar
con cuidado.
Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales. Articulo de
revision. Rev Hosp Niños BAires - Volumen 49
Atresia y estenosis rectal
• Se abre el saco rectal superior y el conducto anal distal
pequeño
• Se practica una anastomosis terminoterminal
• Reconstrucción del mecanismo muscular posterior al recto
Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales.
Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires -
Volumen 49
REPARACIÓN EN PACIENTES FEMENINAS
Fístulas perineales
Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales.
Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires -
Volumen 49
Fístulas vestibulares
Ashcraft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed. : McGraw-Hill); 2001
Revista Española de Cirugía Pediátrica
Fístulas vaginales
Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales.
Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires -
Volumen 49
Cloaca persistente
Cuervo J.L. Malformaciones Anorrectales.
Articulo de revision. Rev Hosp Niños BAires -
Volumen 49
Ashcraft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed. :
McGraw-Hill); 2001
OTRAS ALTERNATIVAS PARA LA
RECONSTRUCCIÓN VAGINAL
MANIOBRA DE CAMBIO VAGINAL
Se resecan uno de los hemiúteros y la trompa de
Hidrocolpos bilateral y un canal Falopio ipsolateral, con cuidado especial para
común muy largo conservar el ovario. Se corta el tabique vaginal y se
forma un tubo con ambas mitades.
Peña, A. (s.f.). ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES. En Ashcraft, Cirugía Pediátrica (págs. 500-520).
McGrawHill.
OTRAS ALTERNATIVAS PARA LA
RECONSTRUCCIÓN VAGINAL
Aumento vaginal con un
segmento del intestino delgado Colgajo de la cúpula vaginal
Útil: brecha larga o reemplazo vaginal total. Se practica: vagina corta e inmóvil, con
una cúpula grande.
Seleccionar un segmento del intestino Se emplea para desarrollar un colgajo
delgado conservando su mesenterio. con base lateral, que se debe
tubularizar para llegar al perineo.
Se requiere:
- Anastomosis terminoterminal.
- Dos anastomosis más: superior e inferior.
Peña, A. (s.f.). ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES. En Ashcraft, Cirugía Pediátrica (págs. 500-520).
McGrawHill.
ATENCIÓN POSOPERATORIA Y CIERRE DE
LA COLOSTOMÍA
Reparación de cloaca: Se 2 semanas después de la reparación
deja sonda de Foley 8-14d. se inician las dilataciones anales.
Uretra recién reconstruida
larga: Drenaje
suprapúbico.
Si la micción no es posible:
Sonda de citostomía
suprapúbica percutánea.
Cierre de colostomía: movimientos
Antibióticos IV x 48h. intestinales y excoriación perianal.
Ungüento local con antibióticos x 8-10d.
Peña, A. (s.f.). ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES. En Ashcraft, Cirugía Pediátrica (págs. 500-520).
McGrawHill.
TRASTORNOS FUNCIONALES DESPUÉS DE LA
REPARACIÓN DE MALFORMACIONES
ANORRECTALES
La mayoría de los pacientes sufre un algún grado de trastorno funcional:
La continencia fecal depende de 3 factores principales:
2. Sensación
1. Estructuras musculares voluntarias
3. Motilidad intestinal
Peña, A. (s.f.). ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES. En Ashcraft, Cirugía Pediátrica (págs. 500-520).
McGrawHill.
Evaluación de los Resultados
Cada malformación descrita tiene un
pronostico diferente.
Cuando se valoran los resultados clínicos Altos, intermedios y bajos, incluso en
se debe evitar error. los altos y bajos no reflejan con
exactitud los resultados que el autor a
obtenido
Debido a que los defectos altos e
intermedio incluyen malformaciones
individuales y los pacientes tienen
diagnostico distintos.
Defectos bajos poseen resultados
excelentes, excepto cuando se ha
cometido errores técnicos
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
Tratamiento medico de la
incontinencia Fecal
Para
lactantes que
sufren Con la
diferentes administració
grados de n racional de
disfunción irrigaciones
intestinal se intestinales, En todos los pacientes Debe permanecer
debe instituir dietas, limpia durante 24
un fármacos. horas
tratamiento
intestinal.
Solo los niños con
diarreas graves
consecutivas a un
colon corto o ausente
Colostomía
permanente
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
Se dividen y se
clasifican en dos
grupos:
El primer grupo las irrigaciones
intestinales deben ser intensivas
Estreñimiento.
Motilidad intestinal Por lo general se introduce una sonda de No laxantes.
aumentada (tendencia a caucho alta hasta el sigmoides, para
diarrea) limpiar el intestino.
Aprovecha la motilidad de os lactantes, la
cual permanecerá limpias las 24 horas.
En pacientes que
padecen motilidad
intestinal
aumentada,
debido a la perdida
del reservorio
fecal, requieren:
Dieta astringente
Medicamentos para la
motilidad intestinal
Programa de irrigaciones
intestinales.
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
El autor ajusta el tratamiento Una semana La mayoría permanece limpia y pueden
mediante prueba y error tener una vida social aceptable.
El tratamiento
se utiliza
Cuando el niño que presenta
la incontinencia no puede
usar la ropa interior normal
de sus compañeros
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
Se recomienda la
Casi siempre creación de una
necesita mas apendicostomia
En pacientes de 10-12 años de edad continente
independiencia.
(Malone)
Crea un comunicado entre
la pared abdominal y el
ciego a través del apéndice
Lo que forma un mecanismo
Permite al paciente colocarse un de válvula que permite el
enema. sondeo del ciego, pero
previene la fuga de heces.
Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In Ashcarft. Cirugía
Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-519.
BIBLIOGRAFÍA
• Matínez R, Montoya D, Rodas J. MALFORMACIONES
ANORRECTALES. REV MED HONDUR. 2016; 84: p. 36-40.
• Bailez M. MALFORMACIONES ANORRECTALES. Cirugía Digestiva.
2009; III(364): p. 1-19.
• Peña A. Capítulo 35: Ano imperforado y malformaciones cloacales. In
Ashcarft. Cirugía Pediátrica. Tercera ed.: McGraw-Hill; 2001. p. 500-
519.