UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

CARRERA DE OBSTETRICIA
SEMESTRE 2-GRUPO 3-SUBGRUPO 1
TEMA DE ENSAYO:
HIPOPLASIA RENAL
DOCENTE: MORAN RIVAS BEATRIZ
MORAN
INTEGRANTES:
DAVIS AVILA BARCO
LISBETH CASTILLO CUSME
MICHELLE CEDEÑO
GUIANELLA CERVANTES DEL AGUILA
GUAYAQUIL-ECUADOR
Contenido
INTRODUCCIÓN. .................................................................................................................................. 0
JUSTIFICACIÓN. ................................................................................................................................... 0
OBJETIVOS. .......................................................................................................................................... 0
ANTECEDENTES ................................................................................................................................... 1
CAUSAS ................................................................................................................................................ 3
SINTOMAS ........................................................................................................................................... 4
HIPOPLASIA RENAL BILATERAL ............................................................................................................ 5
CASO CLÍNICO ........................................................................................Error! Bookmark not defined.
HIPOPLASIA RENAL

INTRODUCCIÓN.

La hipoplasia renal es un defecto o anomalía congénita que se caracteriza por el número

reducido de nefronas y el tamaño pequeño del riñón, a menudo se confunde con la displasia
renal, ya que estas dos enfermedades por lo general disminuyen el tamaño normal del riñón
del paciente en relación con otra persona de la misma edad y tamaño. Esta enfermedad se
clasifica en dos: hipoplasia renal unilateral, en la que se presenta en un solo riñón e
hipoplasia renal bilateral, cuando esta se presenta en ambos. Esta enfermedad representa
aproximadamente el 8% de factores que influyen en la insuficiencia renal crónica, cuando
se presenta en ambos riñones. El término oligomeganofrenia se utiliza para describir la
hipoplasia renal en un grado más crónico en el cual el paciente presenta aproximadamente
solo el 20% de nefronas y éstas presentan hipertrofia acusada.

JUSTIFICACIÓN.

Debido a la importancia en la función renal y las consecuencias que esta enfermedad trae a
corto y largo plazo, es fundamental que el equipo de salud esté capacitado para identificar y
diagnosticar esta anomalía de manera precoz mediante una ecografía de rutina (fetales o
postnatales), una prueba histológica o gammagrafía renal.

OBJETIVOS.

- Dar a conocer aspectos generales sobre la hipoplasia renal.

Objetivos específicos

- Conocer las causas de la hipoplasia renal.

- Conocer las consecuencias de la hipoplasia renal.

- Mencionar un caso de hipoplasia renal.

Metodología

Este trabajo consiste en una breve revisión bibliográfica basada en la recopilación de

muchas fuentes ya revisadas anteriormente en conjunto.

Para la localización de documentos bibliográficos se utilizaron varias fuentes. Se realizó

una búsqueda bibliográfica en Internet, en el buscador “Google Académico” utilizando
descripciones: Hipoplasia Renal + malformaciones congénitas del riñón + pdf. Los
registros encontrados fueron 10

También se realizó una búsqueda en Internet en el buscador “Google” con los mismos
términos. En este buscador los resultados obtenidos fueron de 183. Se seleccionaron
aquellos documentos que informasen sobre los aspectos formales que debería contener un
documento científico. Luego de la lectura extensa y de comparar información obtenida, se
seleccionaron cinco artículos, los cuales aportan el contenido necesario para la realización
de este trabajo.

Los criterios de conclusión son:

Artículos de revisión.

Revistas Médicas.

Documentos cuyos responsables sean instituciones de salud o médicos especialistas.

Los criterios de exclusión son:

Artículos de fuentes no confiables.

ANTECEDENTES

 La hipoplasia renal suele ser asintomática, pudiéndose detectar un riñón pequeño en

la ecografía de rutina realizada durante el embarazo, tras una infección de las vías
urinarias en niños o en el transcurso de una enfermedad renal en adultos.
 La gravedad de la enfermedad depende del grado de reducción en el número de
nefronas y de la afectación de uno o ambos riñones.

 Puede provocar hiperfiltración glomerular asociada a hipertensión y a largo plazo,

insuficiencia renal crónica.

 Si no se diagnostica de manera precoz, se puede presentar con el cuadro de una de

las complicaciones de la insuficiencia renal, tales como anemia o retraso en el
crecimiento.

 Sus consecuencias clínicas no están claramente establecidas, pero la displasia renal

y la hipoplasia renal son la causa de entre el 35% y el 50% de los casos de
enfermedad renal crónica en niños.

 La aparición se ha relacionado con diversos factores como el retraso del crecimiento

intrauterino, las enfermedades maternas (diabetes, hipertensión), la ingesta de
fármacos durante la gestación (inhibidores del sistema renina-angiotensina o
antiinflamatorios no esteroideos) o tóxicos (tabaco y alcohol).

 La prematuridad (antes de la semana 36) también es un factor de riesgo por una

nefrogénesis incompleta.

 La hipoplasia renal puede formar parte de un síndrome multisistémico como el

síndrome del coloboma renal (causado por mutaciones en el gen PAX2), el
síndrome de Turner, o el síndrome de la deleción.

 Se ha descrito la influencia de variantes habituales en los genes PAX2, RET,

ALDH, y OSR.
CAUSAS

La causa de la hipoplasia renal es la masa insuficiente del blastema metanefrogénico con

crecimiento interno normal y el efecto inductor del flujo de metanophros. Por lo tanto,
todas las nefronas tienen una estructura normal y están funcionalmente acomodadas, pero
su número total es inferior al normal en un 50%. En esencia, esta es una norma en
miniatura. El riñón contralateral tiene más nefronas. Por lo tanto, la función de resumen
generalmente no sufre.

Si se altera el suministro de sangre de los nódulos de blastema, no pueden activar la

formación del glomérulo y los túbulos renales, el órgano no puede desarrollarse y adquirir
dimensiones normales. La hipoplasia del riñón puede ser causada por las siguientes
razones:

 Subdesarrollo primario (hipogénesis) asociado a una predisposición genética.

 Pielonefritis, que se desarrolla en el útero o a la edad de hasta un año.

 Proceso inflamatorio secundario en riñones hipoplásicos

 Trombosis intrauterina de las venas renales, que conduce al subdesarrollo del

órgano.

 Beber, volumen insuficiente de líquido amniótico.

 Anomalías de la posición fetal.

 Enfermedad infecciosa de la madre: gripe, rubéola, toxoplasmosis.

SINTOMAS

Los síntomas de hipoplasia pueden no manifestarse a lo largo de la vida. Si el riñón

solitario no cumple completamente con la función doble, el órgano hipoplásico puede
inflamarse, la pielonefritis se desarrolla con un cuadro clínico típico de esta enfermedad.

La patología del subdesarrollo del órgano puede manifestarse y es más pronunciada en el

sentido clínico:

 Retraso explícito del niño en el desarrollo físico y mental.

 Piel pálida, hinchazón de cara y extremidades.

 Diarrea crónica

 Temperatura subfebril

 Insuficiencia renal crónica

 Hipertensión arterial.

 Náuseas constantes, vómitos es posible.

TIPOS DE HIPOPLASIA RENAL CONGÉNITA

La hipoplasia renal se presenta de dos maneras la hipoplasia renal unilateral, en la que

afecta a un solo riñón, y la hipoplasia renal bilateral que afecta a los dos riñones y por ende
afecta más a la función renal. Estas se pasaran a describir a continuación:

HIPOPLASIA RENAL BILATERAL

La Hipoplasia Renal Bilateral es una Enfermedad Rara que afecta a los riñones. Cuando
hablamos de hipoplasia renal nos referimos a que el riñón no presenta un desarrollo
completo. Esto puede afectar morfológicamente en el tamaño renal (riñón pequeño poco
desarrollado), también puede tener un impacto sobre la función renal.

En esta, ambos riñones son más pequeñas de lo normal. (‘Bilateral’ significa dos lados.)
Algunos bebés que nacen con dos riñones pequeños no tienen complicaciones inmediatas.
Otros necesitan más apoyo al nacer, incluyendo la ventilación para ayudarles a respirar.
Todos los niños con hipoplasia renal bilateral necesitan supervisión, ya que algunos pueden
llegar a desarrollar insuficiencia renal.

HIPOPLASIA RENAL UNILATERAL

Cuando la hipoplasia renal es unilateral la presencia de un riñón sano permite el

mantenimiento del filtrado glomerular y el funcionamiento renal. Rara vez se manifiesta
como una sintomatología específica y se diagnostica de forma aleatoria durante el examen
clínico o un examen completo de una enfermedad completamente diferente.
CASO CLÍNICO DE HIPOPLASIA RENAL
ANAMNESIS:

DATOS DEL PASCIENTES: Paciente masculino con edad de cuatro años.

ANTECEDENTES PERSONALES: al principio el paciente presentaba síndrome de talla

baja con el transcurso del tiempo fue al hospital debido a un chequeo médico. Donde se le
diagnosticó hipoplasia renal bilateral

ANTECEDENTES FAMILIARES: el paciente también tiene un hermano con hipoplasia

renal congénita bilateral. Causa por la que se supone que esta afección fue adquirida por
herencia.

ENFERMEDAD ACTUAL: El paciente presenta hipoplasia renal congénita bilateral. De

fácil individualización frente a las hipoplasias simples y a las asociadas con displasia. Se
caracteriza anatómicamente por riñones macroscópicamente reducidos de volumen e
histológicamente por una reducción en el número de nefrones. Lo característico es la
hipertrofia glomerular y tubular, y en períodos evolutivos más tardíos, la hialinización de
los glomérulos y la esclerosis intersticial, con dilatación tubular y atrofia del epitelio. Se
trata, entonces, en ese momento, de riñones pequeños retraídos, pálidos, sin límite claro
entre la cortical y la medular.

EXPLORACIÓN FISICA: presenta síndrome de talla baja (talla de 91 centímetros), es

decir la talla tiene un déficit con respecto a su edad.

DIAGNOSTICO:
Dentro de los resultados de la pruebas de laboratorio, se descubrió que el paciente
presentaba signos de compromiso renal crónico como: nitrógeno ureico en sangre
(BUN)(33,5), creatinina (1,15), depuración creatinina (45 mg/min/M2), calcio (9,6), fósforo

(4,9), hormona paratiroidea PTH (67,6), parcial de orina con pH de 6,5, densidad 1010,
proteínas 25 mg/el, gases arteriales con ph de 7,37 y Hco3 de 20,2 y electrolitos (Na: 141;
K:4,1;CL: 106). Al principio se sospechaba de displasia, pero este fue descartado mediante
la ecografía, en la que se pudo observar que los dos riñones presentaban un tamaño
pequeño, el riñón derecho 46x29x25 mm el izquierdo con 51x28x28 mm, con un índice de
Hodson para el paciente de 8,1.

TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN

En un periodo de seis años el paciente fue controlado por el servicio de nefrología

pediátrica. Donde se le diagnosticó insuficiencia renal crónica estadio lll por una TGF de
41,9 no/min/1,73 m2. Después del manejo instaurado (con dieta hiposodica e hipoproteica,
calcitriol 0,5 mg/ día, enalapril en dosis progresivas según cifras de TA hasta 5 mg dosis
única diaria ácido fólico 1 mg/dia losartan 25 mg/día y carbonato de calcio 600 mg/día), la
función renal siguió comprometiéndose de forma progresiva. En su último control (agosto
del 2016) el paciente se encuentra político, con hiperazoemia (creatinina de 5,4 y BUN de
54), con una relación BUM-Creatinina de 10. orina hipoosmolar y un índice de Schwartz de
28 (Estadio IV de insuficiencia renal crónica). El último estudio ecográfico revela pérdida
de la relación corticomedular, incremento difuso de la ecogenicidad y persistencia de
disminución del tamaño renal, sin cambio alguno en sus dimensiones (longitud riñón
derecho 4,6 cm y longitud riñón izquierdo 5,1 cm, como se ve en las figuras 1 y 2,
respectivamente). Con estos datos se decide clasificar al paciente como candidato de
primera línea para trasplante renal y continuar hasta entonces con el tratamiento instaurado
de nefroprotección.

DISCUSIÓN:

Entre sus diagnósticos diferenciales está la atrofia renal, en la que el déficit de nefronas es
secundario a procesos inflamatorios que afectan el riñón ya formado, como infecciones,
glomerulonefritis, entre [Link] de los diagnósticos diferenciales de la HRC es la
displasia renal, que puede cursar también con un tamaño renal disminuido. Pero se la
diferencia porque en la práctica clínica se acepta el uso del término hipoplasia renal cuando
el tamaño del riñón es significativamente menor, pero se conserva su forma y parte de su
función. Para determinar el tamaño renal en los casos reportados se usó la ecografía renal y
de vías urinarias

Por la talla del niño de 96 cm, se espera una longitud renal de 8,1 cm. Sin embargo, la
ecografía mostro que la longitud renal de este paciente es de 5,1 cm para el riñón izquierdo
y de 4,6 cm para el derecho.

Durante el desarrollo embrionario normal, del conducto mesonefrico (De Wolf) surge una
evaginación que se introduce en el metanefros, denominada brote ureteral; esta,
eventualmente, originará el uréter, la pelvis renal, los cálices mayores y menores y hasta
tres millones te túbulos colectores. El metanefros, por otro lado, originará los túbulos
proximales y distales, así como los glomérulos. Las interacciones recíprocas a nivel celular
entre el brote ureteral y el mesodermo metanéfrico que lo rodea condicionan el correcto
desarrollo de las vías urinarias y de los riñones.

Las anomalías en las interacciones entre el brote ureteral y el metanefros llevan a la

hipoplasia renal. Algunos de los genes más importantes involucrados en este proceso de
interacción en la nefrogénesis son aquellos que codifican para el factor neurotrófico
derivado de la glía, expresado en el mesénquima del metanefros.
Otros genes expresados en el riñón primitivo y cuyas mutaciones pueden llevar a HRC,
probablemente por alteración de las interacciones celulares entre el brote ureteral y el
mesodermo metanéfrico que lo rodea, son los siguientes: gen PAX2, cuya mutación puede
producir hipoplasia renal aislada o como parte del síndrome renal-coloboma; gen HNF1B;
genes EYA1 y SIX1, que producen hipoplasia renal como parte del síndrome branquio-oto-
renal (34); gen SALL1, su mutación produce el síndrome de Townes-Brocks y entre las
estructuras que afecta puede incluir al riñón en forma de hipoplasia renal; gen de la proteína
morfogenética ósea 4 (25; gen del receptor tipo 2 de la angiotensina II (AGTR2).

Toda esta evidencia, a la luz del caso reportado, sugiere que la afección en hermanos no es
fruto de la coincidencia, sino que este trastorno tiene un importante trasfondo genético.
Incluso, puede suceder que la HRC reportada en estos hermanos pueda afectar la
descendencia de alguno de ellos o haya afectado ya a algunos de sus familiares.

Finalmente, se debe tener en mente el hecho de que las variaciones ambientales pueden
influir en el desarrollo de los riñones de un feto en formación. Esto se ha evidenciado en
modelos animales en los que la cantidad de proteína ingerida por la madre gestante
modifica la expresión de genes y el desarrollo del metanefros. Así, aspectos desconocidos
en el ambiente y durante la gestación de cada uno de los casos reportados pudieron también
haber influido en la embriogénesis de sus tractos urinarios y, de esta manera, haber
contribuido a la diferencia evidenciada en sus cuadros clínicos.

Conclusiones:

El antecedente familiar de HRC en un paciente con compromiso de la función renal (que,

como lo recuerdan estos casos puede manifestarse inicialmente con talla baja), debe
conducir a sospechar la presencia de esta entidad y evaluarla mediante una ecografía renal y
de vías urinarias. Por otro lado, si bien futuros estudios deberán establecer el porcentaje de
evolución de HRC a ERC y el riesgo de HRC entre hermanos y familiares de pacientes
afectados, principalmente cuando la afección es bilateral, pueden hacerse algunas
recomendaciones en cuanto al manejo de los pacientes con HRC. Los niños afectados, en
especial aquellos con compromiso bilateral, pueden evolucionar a un compromiso de la
función renal a largo plazo y terminar en ERC, razón por la cual en estos pacientes debe
implementarse un programa de control de la función renal. Debería considerarse también la
realización de ecografía renal y de vías urinarias a padres y hermanos de pacientes con esta
entidad para detectar algún grado de compromiso familiar e iniciar controles y manejo
precozmente. Finalmente, ante la complejidad de esta entidad es necesario que en su
manejo participe un grupo multidisciplinario de profesionales que incluya médicos
generales, pediatras, nefrólogos pediatras, radiólogos y genetistas.