4.
Malformaciones de la médula espinal:
La mayor parte de los defectos congénitos de la médula espinal se deben a la falta de fusión de uno o
más arcos neurales de las vértebras en desarrollo durante la cuarta semana. Los defectos del tubo
neural afectan a los tejidos que cubren la médula espinal: meninges, arcos vertebrales, músculos y
piel.
Los defectos congénitos que afectan a los arcos neurales embrionarios se agrupan bajo el concepto
de espina bífida y los subtipos dependen del grado y el patrón del DTN.
Tipo de espina bífida:
1. Espina bífida oculta: Este DTN se debe a la falta de fusión
de las mitades embrionarias de uno o más arcos neurales en el
plano medio. La espina bífida oculta se observa en las
vértebras L5 a S1en aproximadamente el 10% de las personas
por lo demás son normales. En su menor forma, la única
evidencia de su presencia puede ser un pequeño hoyuelo con
un penacho de pelos en su superficie. Así mismo en relación
con el hoyuelo, se puede observar un lipoma, seno dérmico u
otras alteraciones congénitas.
2. Espina bífida quística: Los tipos graves de espina bífida, con
protrusión de la médula espinal, las meninges o ambas a través de defectos de los arcos
vertebrales, se denominan en conjunto espina bífida quística debido al quiste meníngeo
asociado a dichos defectos.
a) Espina bífida con meningocele: Cuando el quiste contiene meninges y LCR, pero
la médula espinal y las raíces se mantienen en sus posiciones normales. La protrusión
de las meninges y del LCR de la médula espinal tiene
lugar a través de un defecto en la columna vertebral.
b) Espina bífida con mielomeningocele: Cuando la
médula espinal, las raíces nerviosas o ambas están
contenidas en el interior de un quiste, este defecto se
puede producir en cualquier segmento de la columna
vertebral, pero es más frecuente en las regiones lumbar y
sacra. Algunos casos de mielomeningocele se asocian a
craniolacunia (desarrollo anómalo de la bóveda craneal);
es resultado es la aparición de áreas de depresión no osificadas en las superficies
internas de los huesos planos de la bóveda craneal.
c) Mielosquisis: Es el tipo más grave de espina bífida, en este defecto, la médula espinal
de la zona afectada está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales.
El resultado es que la médula espinal está representada por una masa aplanada de
tejido nervioso. Este defecto suele dar lugar a parálisis o debilidad permanentes en
los miembros inferiores.