SNDROME

ARTICO
AGUDO

Carlos Nicols Prez

MIR-2 Cardiologa
Sesin monogrfica 16.11.16
 CARLOS NICOLS PREZ
Residente de 2 ao, Cardiologa
Hospital Clnico San Carlos, Madrid
 CONCEPTO
Conjunto de sntomas y signos secundarios a un espectro de variantes de la enfermedad
artica aguda que suponen una urgencia mdica, implican riesgo vital y afectan a un
grupo heterogneo de pacientes con perfil clnico similar.

Se incluye la lcera penetrante (UPA) , el hematoma intramural (HIA), la diseccin

artica clsica (DA) y la diseccin incompleta (DI). Distinto mecanismo con nexo de
unin, interrelacin y predisposicin a la ROTURA , contenida o libre, de la aorta.

HIA

ROTURA
DA UPA
ARTICA

DI
DEFINICIN Y FISIOPATOLOGA
I) DISECCIN ARTICA AGUDA
Separacin de la capa media artica de extensin longitudinal y
circunferencial variable, con la aparicin de colgajo o flap intimomedial y la
consecuente formacin de una luz falsa (LF) y una luz verdadera (LV).

MECANISMO:
- Puerta de entrada: desgarro intimomedial, en punto de
mayor estrs hidrulico, con paso de sangre y propagacin
proximal o distal (+ si degeneracin de la media o la presencia
de necrosis qustica).
- En formas espontneas, posible hemorragia 1 en la media con
disrupcin secundaria de la ntima vecina.
A B

TL

FL
DEFINICIN Y FISIOPATOLOGA
I) DISECCIN ARTICA AGUDA
*50-65%
CLASIFICACIN
PARED AL.
DERECHA de
la unin ST de
Ao ascendente*

*20-30% en la
vecindad de la A
Sub. izq.*

Puntos de
mayor tensin
tangencial
(dP/dT)
DEFINICIN Y FISIOPATOLOGA
II) HEMATOMA INTRAMURAL

Hemorragia intraparietal (gen. intramedial),

contenida dentro de la pared artica, a
modo de diseccin sin puerta de entrada.
Grosor > 5mm pared artica SIN flujo.

MECANISMO:
- Rexis de la vasa vasorum que desde la
adventicia arborizan en la capa media en un
plexo profundo y superficial.
- Traumatismo de la pared artica.
- Rotura de placa ateroesclertica.

EVOLUCIN:
Carcter DINMICO y variable, con complicaciones: diseccin, ulceracin, rotura o
degeneracin aneurismtica.
DEFINICIN Y FISIOPATOLOGA
III) LCERA PENETRANTE

Erosin y ulceracin inicial de placa

aterosclertica que rompe la lmina elstica
interna y penetra en la capa media.
*Pueden ser nicas o mltiples, a veces
bilobuladas.
*Contenido variable (material necrtico,
cristales, trombos): Potencial embolgeno.

EVOLUCIN:
Variable: lo ms frecuente es que degenere en
dilatacin de pared/ aneurisma.
Otros: pseudoaneurismas, perforacin ar tica
transmural (raro) y diseccin con crter como puerta
de entrada.
LESIN EN SACABOCADOS
DEFINICIN Y FISIOPATOLOGA
IV) DISECCIN INCOMPLETA: desgarro intimomedial sin
diseccin.

DISECCIN CLSICA D I S E C C I N
INCOMPLETA
Colgajo (flap) S NO

Aorta con doble luz S NO

Grosor parietal artico. NO S

Luz artica S NO

P. de entrada S S*
 CLASIFICACIN DE SVENSSON
DEFINICIN Y FISIOPATOLOGA

* 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and

treatment of aortic diseases.
 EPIDEMIOLOGA Y FACTORES DE RIESGO
La incidencia global de SAA : 6 casos/100000 ind/ao y ALTA mortalidad global:
12-25%
DISECCIN ARTICA AGUDA
Causa ms frecuente de SAA (75-90%).
- Predominio masculino (65%)
- Edad media 63 aos; mujer a edades ms avanzadas (67 vs 60
aos).
- Peor pronstico en mujer (sntomas atpicos y retraso dx).

FACTORES DE RIESGO
- HTA (67-75%, menor peso en <40 aos (34%)).
- Ateroesclerosis (DLP, tabaco).
- Trauma por desaceleracin (istmo artico).
- Aneurisma conocido.
- Embarazo y parto.
- AP de cx o instrumentacin cardaca y artica.
- Trastornos del tejido conectivo (S. Marfan, S. Ehler-Danlos).
- Enfermedades inflamatorias/infecciosas asociadas a vasculitis.
- Vlvula artica bicspide y coartacin artica.
- Antecedentes familiares (genes TGFBR1, 2, FBN1)
- Otros sndromes (S. Turner).

*Datos obtenidos a partir del IRAD (International Registry of Acute

Aortic Dissections)
 EPIDEMIOLOGA Y FACTORES DE RIESGO
HEMATOMA INTRAMURAL ARTICO:

- 15-20% de los pacientes con SAA. Tipo A (10-30%) y Tipo B (60-70%).

- Edades ms avanzadas que DA.
- Mayor relacin con aneurismas previos y menor relacin con S. Marfan.
- Asian factor (28-32% vs 4-11%).
- HTA de larga evolucin.
- MORTALIDAD: Tipo A similar DA-A, tipo B <10%.

LCERA PENETRANTE:
- 2-7% de los pacientes con SAA, ms frecuente tipo B.
- Perfil: edad avanzada, sexo masculino, HTA, DLP, hbito
tabquico, EPOC y presencia de aneurismas abdominales
(infrarrenales).

*Datos obtenidos a partir del IRAD (International Registry of Acute

Aortic Dissections)
 CLNICA
* Dolor caracterstico (DOLOR ARTICO, 85-95%):
- Abrupto
- Muy intenso y agudo.
- Lancinante y desgarrante.
- Pulstil.
- Migratorio (<15% tipo A, 20% tipo B).
- Localizacin variable segn tipo y progresin
(torcico anterior, interescapular, abdominal, MMII)
- 6.4% formas indoloras (ms ancianos, DM, ciruga y
aneurisma previos).

*Dficit de PULSO:
- Por defecto/ausencia de flujo a vasos perifricos y variacin de TAS considerable entre
miembros (> 20 mmHg).
- Tipo A > Tipo B (30% vs 15 %). Menos frecuente en la mujer y el anciano.
- Mayor relacin con dficits neurolgicos, coma, complicaciones intrahospitalarias y
mortalidad*.

* Bossone E et [Link] of pulse deficit to predict in-hospital complications and mortality in patients with acute type A
aortic dissection. Am J Cardiol 2002:89-851.)
 CLNICA *
-
Soplo de nueva aparicin (IAo aguda) e ICC.
40-75% de disecciones tipo A.

* Sncope (5-10%).
Alta mortalidad
intrahospitalaria:
- Taponamiento MECANISMOS DE LA IAo
cardaco
- Compromiso TSA Dilatacin artica/ anulectasia.
- BAV (isquemia, Rotura del anillo/ desgarro de velos
progresin
hematoma SIA).
articos.
Prolapso del colgajo intimomedial.
Cada de velos por hematoma.

* Hipotensin arterial/ Shock:

Ms tipo A. (+HTA en tipo B). Origen multifactorial:
- Rotura
- Taponamiento cardaco (<20%, + mujer y tipo A)
- IAo aguda grave
 CLNICA
*Sndrome de MALA PERFUSIN VISCERAL Y PERIFRICA*
FACTOR DE MAL PRONSTICO
* MECANISMO MULTIFACTORIAL:
Dinmico: COLAPSO de LV por ALTA
presin en LF. * Dficit focal neurolgico
Esttico: Diseccin de rama arterial u (15-40%):
origen de rama en LF. - AIT/ Ictus /coma (+mujer)
- Sndrome de Horner, disfona
- Parapleja
RAMAS MS AFECTADAS
Coronaria derecha.
Troncos supraarticos.
Intercostales izquierdas.
Renal izquierda. <5%
10-15% 20%
Ilaca izquierda.
GRAN INFLUENCIA EN ESTRATEGIA DE MANEJO Y RESULTADOS
50% NO CX vs 12% sin complicacin
MORTALIDAD 63% vs 24%
 DIAGNSTICO
Probabilidad a priori de SAA (probabilidad pretest baja, 0-1, alta 2-3)

* 2010 AHA Guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease.

ECG (evaluacin INICIAL)

* Hagan et al. The International Registry of acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA 2000;
283:897.
* 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases.
 DIAGNSTICO
- LABORATORIO:

Actividad fibrinoltica
endgena.
Alta S y VPN, baja E.
Punto de corte: 500 mcg/l.
Correlacin con la
extensin y elevacin
inmediata en SAA.
Relacin inversa con el
tiempo al diagnstico (mayor
valor 1 h).
 D-dmero negativo NO descarta HIA ni UPA!

* Otros biomarcadores:
- Cadenas pesadas de la miosina del ML
- Calponina y metaloproteasa-8
- Fragmentos solubles de elastina
- Tenascina-C
-
* 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases.
 DIAGNSTICO
RX DE TRAX (Inicial, dx diferencial, normal 10-20%):
- Ensanchamiento mediastnico (63% tipo A), desviacin traqueal derecha.
- Derrame pleural (19%)
- Signo del calcio
- Opacificacin de la ventana aortopulmonar
- Hemotrax
- POCO ESPECFICA, MUY LIMITADA (TIPO B), SIGNOS INEQUVOCOS DE
DISECCIN EN <30%.
 ECOCARDIOGRAFA TRANSTORCICA:
- Si bien NO es la tcnica de eleccin en valorar la aorta (S 77-80% en Ao asc.), es til en:
* Abordaje inicial del dolor torcico y dx diferencial.
* Valoracin de la raz artica (paraesternal largo) y vlvula artica.
* Valoracin del cayado y troncos supraarticos (supraesternal).
* Puede detectar flaps mediante Modo M.
* Despistaje de derrame pericrdico y signos de taponamiento.
DIAGNSTICO
 A da de hoy, exactitud diagnstica
similar de los tests de imagen no AORTOGRAFA: Gold-standard
invasiva
( TC, ETE y RM), dependiendo de la clsico, hoy relegada a un 2 plano
disponibilidad y experiencia de cada
centro. * Moore et al, Am J Cardiol 2002
QU DEBEMOS EXIGIR A LA IMAGEN ANTE UN SAA?
 ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFGICA (S 99%, E 89%)
- PUNTOS FUERTES: localizacin de la puerta de entrada (desgarro o intimal tear) y
reentrada ; visualizacin de trombos en LF, tipo de flujo (retro/ante) por Doppler color
y estimacin de gradientes de presin entre LV y LF.
- Posible a pie de cama y en el pre y postoperatorio.
DIAGNSTICO

- PUNTOS DBILES: Extensin (segmento distal Ao asc. o blind spot y aorta

abdominal) y afectacin de ramas perifricas (TSA, ilacas).
 ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFGICA (S 99%, E 89%)
DIAGNSTICO

Adems
- Pared externa fina
- Autocontraste
- Trombos
- Signo de la telaraa

Y en el caso de HIA y UAP? - Signo de las 3 luces

NO es de 1
eleccin

*A. Evangelista et al. Echocardiography in aortic diseases: EAE recommendations for clinical practice. Eur J of Echo, 2010.
 SIGNO DE LA
TELARAA
DIAGNSTICO

LF

SIGNO DE LAS
LV

3 LUCES
LF
 TC MULTIDETECTOR CON Y SIN CTE (S>95%)
TCNICA: Desde 3 cm sobre cayado hasta cabezas femorales.
DIAGNSTICO

- PUNTOS DBILES: Localizar desgarro de la ntima. Radiacin ionizante

y contraste.
- PUNTOS FUERTES:
- Precisin en la extensin de la diseccin, longitud y dimetros de la
aorta, la LF y la LV (reconstruccin multiplanar).
- S y E altas (93%, 98%) sobre la afectacin de ramas articas y distancia
entre la puerta de entrada y stas.
- TRIPLE RULE-OUT con ECG-gated TC de 64 det. (SAA, TEP Y
ENFERMEDAD CORONARIA).
 Posicin en la circunferencia artica
Signos indirectos: signo del calcio
y visualizacin de flap. LF suele ser MAYOR.
DIAGNSTICO

ngulo flap-pared artico agudo para LF Contraste: 1 a LV

DIAGNSTICO
TOMOGRAFA COMPUTERIZADA (S>95%).
1 ELECCIN EN CASOS DE HIA, UPA Y TRAUMATISMO
ARTICO

SIN/CON cte para el HIA (S 96%) CON cte para la UPA

 RESONANCIA MAGNTICA
DIAGNSTICO

S y E ms altas (98-99%)
- Secuencia espn-eco (sangre negra) para la deteccin del flap.
- DX DIFERENCIAL HIA-TROMBO-DA TROMBOSADA.
- Data EDAD del HIA.
- Otros usos: derrame pericrdico, IAo, flujo en LV y LF (modo cine-RM
con contraste de fase), edema de pared en vasculitis

LIMITACIONES METODOLGICAS Y PRCTICAS (coste y tiempo),

por lo que slo en pacientes ESTABLES seleccionados. SEGUIMIENTO.
 RESONANCIA MAGNTICA

LUZ FALSA:
Seal hipertensa
por flujo
turbulento
DIAGNSTICO

LUZ
VERDADERA:
VACO de seal
MANEJO DX-TERAPUTICO 1) TC

Diseccin tipo A Diseccin tipo B*

2ETE: 2ETE:
- PUERTA DE ENTRADA. - PUERTA DE
- MECANISMO Y ENTRADA.
-
GRAVEDAD DE LA IAo.
DERRAME PERICRDICO. A R ** 1) ETE
U L
S C
CX CARDACA VA
CX
Diseccin tipo A Diseccin tipo B*

CX CARDACA 2 TC: 2 TC:

- Si sospecha de compromiso - Ao abdominal
TSA. y sus RAMAS.
CX VASCULAR**
*Manejo conservador, 24-48h TC control
** Formas complicadas
 Ante la sospecha y confirmacin de SAA,
instauracin inmediata del
TRATAMIENTO MDICO.
IS LIFE
INGRESO EN LA UCAC.
MONITORIZACIN INVASIVA DE TA Y DIURESIS
SI SHOCK, MEDIDAS HABITUALES DE SOPORTE VITAL

OBJETIVOS DEL TTO MDICO

TRATAMIENTO

CONTROL DEL DOLOR Y ANSIEDAD (opiceos).

Reducir ESTRS POR CIZALLAMIENTO (shear

stress, dP/dT) en segmento enfermo:
- DISMINUIR FC (60-70 lpm) y CONTRACTILIDAD:
- Control ptimo de TA (<100-120/80 mmHg).

EVITAR PROGRESIN Y FRENAR RIESGO DE

ROTURA
 TRATAMIENTO MDICO
Reducir dP/dT (FC 60-70 lpm):
LABETALOL
Bolo lento de 20-50 mg/5-10 min (mximo 200 mg). NO
Perfusin: 200 mg en 200 ml de SSF, a 2 mg/min. VASODILATADORES
DIRECTOS!
ESMOLOL (DIAZXIDO o
Bolo 05 mg/kg en 2-5 min. HIDRALAZINA)
TRATAMIENTO

Perfusin: 010-020 mg/kg/min.

ANTAGONISTAS DEL CALCIO (DTZ/VPM, 2 eleccin): Si intolerancia o refractariedad.

EVITAR DIHIDROPIRIDNICOS.

Optimizar control de TA si >120/80 mmHg:

NITROPRUSIATO
50 mg en 250 cc de SG. 03- 05 ug/kg/min de inicio incrementos de 05 ug/kg/min
hasta dosis mxima de 10 ug/kg/min).

URAPIDILO
SIEMPRE TRAS
Bolo de 25 mg. Repetible en 5 . Si en 20, 50 mg. CONTROL DE FC!
Perfusin: 2-6 mg/min (mximo 180 mg/h).
 DISECCIN ARTICA
TIPO A

CIRUGIA URGENTE (valorar si gran comorbilidad o

isquemia cerebral/visceral grave e irreversible)
TRATAMIENTO

MORTALIDAD EN DISECCIN TIPO A NO TRATADA:

1-2% / h en las primeras 24 h, 50% en 48 h.
MORTALIDAD CON TRATAMIENTO MDICO: 20% a las
24 horas, 30% a las 48 horas.
M O R TA L I D A D P E R I O P E R AT O R I A : 1 5 - 3 5 % y
C O M P L I C AC I O N E S N E U RO L G I C A S : 1 8 % , P E RO
REDUCCIN DE LA MORTALIDAD AL MES DEL 90 AL
30%.

* Nienaber CA; Powell [Link] of acute aortic syndromes. Euro Heart J 2012; 33:26-35b.
 DISECCIN ARTICA
TIPO A Segn V Ao y RAZ Ao

- RAZ NO DILATADA Y MNIMA

AFECTACIN VALVULAR:
Sustitucin de Ao ascendente por
tubo protsico.
- RAZ NO DILATADA CON IAo
moderada- severa:
Sustitucin de Ao ascendente y vlvula
artica.
- RAZ DILATADA O DISECADA,
ANULECTASIA ARTICA: CONSERVACIN VALVULAR
Sustitucin de Ao ascendente, raz y (T. David (con soporte anular)/Yacoub
vlvula (valorar David si velos sanos). (sin soporte anular))
DISECCIN ARTICA Segn PUERTA DE ENTRADA
TIPO A y extensin

SUSTITUCIN TOTAL ELEPHANT TRUNK

DEL ARCO (+endoprtesis)

SUSTITUCIN
AORTA HEMIARCO E
ASCENDENTE INJERTO
SUPRACOMISURAL TRIFURCADO
* 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and
treatment of aortic diseases.
 DISECCIN ARTICA
TIPO A
RETRGRADA

LUZ FALSA PERMEABLE:

-P. entrada en Ao. descendente: CIRUGA.
-P. entrada en cayado: CIRUGA.
LUZ FALSA TROMBOSADA:
-[Link] Ao. descendente: ENDOPRTESIS.
-P. de entrada en cayado:T. MDICO.
DFICIT NEUROLGICO / COMA?
DISECCIN DE AORTA TIPO A Y

GLASGOW <11

Mortalidad IH:
14% VS 67% (p 0.024)

Recuperacin
completa del nivel
de consciencia:
86% VS 17% (p 0.004)
SNDROME DE MALA PERFUSIN?
DISECCIN DE AORTA TIPO A Y

- Predictor de MAL
PRONSTICO
postoperatorio
- TCNICA HBRIDA

FENESTRACIN del flap intimal: comunicar LF y LV,

despresurizando la LF.
* Aguja de Brockenborough y catter con baln.
Va transfemoral. IVUS.
Alternativa: Tcnica de tijera (alambres-gua rgidos).
DISECCIN ARTICA
TIPO B
*NO COMPLICADAS:
Manejo MDICO y control por
imagen
ESTUDIO INSTEAD (2009) / INSTEAD XL(2013)

A los 2 aos:
- REMODELADO ARTICO: 93.1%
vs 19.4% (p<0.001)
- TASA DE SV: 88.9% vs 95.6%
(p=0.15)
A los 5 aos:
- MORTALIDAD Ao: 27% vs 46.1%
(p=0.04)
- MORTALIDAD TOTAL sin
diferencias significativas
 *Cundo consideramos
COMPLICADA
una diseccin tipo B?

- Dolor persistente o recurrente

- HTA no controlada pese a tratamiento ptimo
- Expansin temprana de la FL
- Extensin de la mala perfusin
- Signos de rotura
* COMPLICADAS: TEVAR de 1 eleccin
(evidencia limitada en base a registros, ausencia
de ensayos clnicos TEVAR vs ciruga).
- Mortalidad 8% 30 das
- Accidentes cerebrovasculares 8%
- Isquemia mdula espinal 2%

OBJETIVOS

- Cierre puerta entrada 1 y otros puntos.

- Redireccin del flujo a LV y mejor perfusin distal
- Trombosis de la LF , remodelado artico y
estabilizacin
DISECCIN ARTICA
TIPO B

*Cundo consideramos la
CIRUGA?

Enfermedad arterial perifrica e isquemia de MMII

Tortuosidad extrema de arterias ilacas
Angulacin aguda del arco artico
Ausencia de zona de anclaje proximal para la
endoprtesis
Pacientes con trastornos del tejido conectivo de base
 HEMATOMA INTRAMURAL LCERA PENETRANTE

Tipo A (mortalidad similar DA-A):

-CIRUGA URGENTE en la mayora, OBJETIVO PPAL.:
sobre todo si derrame pericrdico
hematoma periartico o grandes prevenir progresin
aneurismas. a DA y rotura.
-Wait & see (esp. pacientes muy
ancianos y pluripatolgicos): no
dilatacin artica (<50 mm), grosor
Tipo A: Ciruga
HIM < 11mm, sin derrame. Tipo B: Mdico.
- Heterogeneidad internacional (Asian TEVAR si
factor) COMPLICADA:
* Dolor refractario
Tipo B: * Rotura contenida
NO COMPLICADO: * Derrame pleural
TRATAMIENTO MDICO. * Hematoma periartico
Seguimiento + estrecho si dilatacin
Ao o UP asociada.
COMPLICADO (dimetro > 60 mm;
signos de rotura): TEVAR o ciruga.
TRATAMIENTO
OTRAS ENTIDADES: TRATAMIENTO
PSEUDOANEURISMA ARTICO: dilatacin de la aorta debida
a la rotura de todas las capas contenida por el tejido
periartico. Se puede deber a traumatismos contusos.
SIEMPRE indicada la intervencin (Sin estudios TEVAR vs CX
abierta).

ROTURA (CONTENIDA) DEL ANEURISMA:

Pacientes con aneurisma y dolor.

Menos de la mitad llegan vivos al hospital. Mortalidad del
54% a las 6h y 76% a las 24h.
TC sin contraste, seguido de contraste, incluyendo las ilacas.
Tratamiento urgente: TEVAR mejor que ciruga abierta si
anatoma favorable y experiencia.
EVOLUCIN Y TRATAMIENTO A LARGO PLAZO
Tras FASE AGUDA, TTO MDICO: Fundamental
Correcto control de TA (<130/80 mmHg, de eleccin BB) SV L de rotura
artica a los 5 aos: 96% vs 61% en grupo de mal control.
SEGUIMIENTO por IMAGEN (aparicin de complicaciones, 25%):
- ETE/RM ANTES del alta.
- Al 6, 12 mes y luego, si estabilidad clnica, control anual (**).
- Si patologa de base hereditaria, completar estudio familiares 1er grado.

DISECCIN Ao- A DISECCIN Ao-B HEMATOMA INTRAMURAL

Complicaciones: -SV 75% 5 aos Evolucin MUY DINMICA
* Reparacin insuficiente -Rotura Ao 3-5 aos (regresin, diseccin localizada o
* Persistencia de flujo en FL distal 18-30% lceras-like, aneurisma artico).
a prtesis (79-90%) -Necesidad de tto qx - Ms complicaciones en fase
- SV L complicaciones: 84% FL 25% 5 aos. subaguda y a 6 m.
sin flujo vs 63% FL con flujo.
- Mortalidad 3 aos (IRAD): **Control prealta, 3, 6 m y anual hasta
10% reabsorcin total.
*Nienaber C, Eagle K. Aortic dissection: new frontiers in diagnosis and management. Part II: Therapeutic management and follow-up. Circulation.
2003;108:772-8.
* Evangelista Masip A. Avances en Sndrome Artico Agudo. Rev Esp Cardiol. 2007;60:428-39.
 Gracias
por la atencin
Agradecimientos:
Dr. Vilacosta
Dra. Olmos
Dra. Espejo