EPOC
DEFINICIN
La enfermedad pulmonar obstructiva crnica es una enfermedad prevenible y tratable que se caracteriza por una limitacin del flujo areo persistente, generalmente progresiva y asociadada a una reaccin inflamatoria exagerada de las vias areas y del parnquima pulmonar frente a peque no es completamente reversible. La limitacin del flujo areo suele ser progresiva y se asocia a una respuesta inflamatoria anormal de los pulmones a partculas o gases nocivos .Las exacerbaciones y comorbilidades presenta cada paciente influyen en la gravedad de la enfermedad. Actualmente se plantea que esta entidad no sera una sola enfermedad sino un conjunto de enfermedades, subgrupos o fenotipos , hiptesis bien fundamentada que esta siendo activamente investigada .La importancia de esta posibilidad es que implicara la necesidad de desarrollar conductas teraputicas diferentes para diferentes variantes. La limitacin del flujo areo debe ser objetivada mediante una relacin VEF1/CVF inferior a 0,7 en la espirometra, despus de la administracin de un broncodilatador. En definiciones anteriores de GOLD y de otras fuentes se usaron respecto a esta alteracin los trminos de "no totalmente reversible" e "irreversible", calificacines que, en el pasado, llevaron un excesivo pesimismo. Si bien la limitacin del flujo areo es la caracterstica ms especifica deben tenerse muy presentes las alteraciones sistmicas y comorbilidades, variables de un enfermo a otro, que deben enfrentarse con igual diligencia para lograr el objetivo bsico que es mejorar la condicin global del paciente.
ETIOLOGIA
Sobre el 90% de los casos se debe al tabaquismo, pero tambin puede producirse por otros agentes, como contaminantes laborales o domsticos (humo de carbn, lea, etc). La polucin ambiental tendra un rol importante en la exacerbacin de sntomas, pero no se ha demostrado que sea un factor etiolgico significativo. Es importante tener presente que todos estos agentes se suman, constituyendo una carga total que es la que en ltimo trmino determina la magnitud de la agresin. El hecho de que slo un 10 a 15 % de los fumadores desarrollen limitacin del flujo areo, y que personas con una misma magnitud de riesgo presenten muy diferente nivel de dao, permite suponer la existencia de diferentes grados de susceptibilidad individual. Estudios de prevalencia familiar sugieren que esta caracterstica es, al menos en parte, genticamente determinada. Hasta ahora este mecanismo se ha objetivado con precisin slo para el caso de la deficiencia de alfa antitripsina, que veremos ms adelante. Adems de los agentes bsicos mencionados, se ha demostrado la asociacin de factores secundarios que podran actuar incrementando la actividad del agente agresor o disminuyendo la capacidad defensiva del organismo. Entre estos cabe mencionar el bajo nivel socioeconmico, bajo peso al nacer ,
desnutricin e infecciones respiratorias de la infancia, etc. Por la frecuente concomitancia e interrelaciones resulta difcil cuantificar la significacin individual de los factores de riesgo secundarios, pero al planificar y evaluar acciones preventivas deben tenerse presentes.
ANATOMIA PATOLOGICA
Las alteraciones histopatolgicas que conducen a la limitacin del flujo espiratorio de la EPOC estn constituidas por una mezcla variable de inflamacin y remodelacin de las vas areas perifricas y de enfisema pulmonar.
FISIOPATOLOGIA
La alteracin funcional que caracteriza a la EPOC es la limitacin crnica del flujo areo determinada por: Factores irreversibles: son los preponderantes y ms especficos de la EPOC Remodelacin de las vas areas perifricas con reduccin del lumen, que sera la responsable de gran parte del trastorno. Reduccin de la fuerza de retraccin elstica del pulmn, propulsora de la espiracin, por destruccin de las fibras elsticas por el enfisema. Este factor, adems, conduce al aumento esttico del volumen residual. Colapso espiratorio de los bronquolos por destruccin de las ligaduras alveolares que normalmente ejercen una traccin radial que los mantienen abiertos. Factores modificables espontnea o teraputicamente. Broncoespasmo debido a la liberacin de mediadores por la inflamacin e inhalacin de irritantes. Edema e infiltracin inflamatoria de la mucosa especialmente marcados en las exacerbaciones infecciosas. Los cambios por mejora de este factor son lentos y pueden demorar semanas o meses en completarse. Tapones mucocelulares en la va area pequea. Por las complejas interacciones entre las alteraciones estructurales descritas no es posible diferenciar clnicamente su magnitud relativa a travs de pruebas funcionales. .
EVALUACION DE LA FUNCION PULMONAR EN LA EPOC
Las alteraciones funcionales ms importantes son: a. La limitacin del flujo espiratorio, que se evala con la medicin del VEF1 en la espirometra. b. La hiperinflacin pulmonar dinmica con aumento de la capacidad residual, que puede evaluarse indirecta y fcilmente a travs de la capacidad inspiratoria en la espirometra. c. La alteracin del intercambio gaseoso, evaluable mediante la medicin de los gases arteriales.
Limitacin del flujo areo
El indicador ms accesible y mejor estandarizado para la demostracin y evaluacin de la limitacin del flujo areo es la reduccin espiromtrica del VEF1. La magnitud del VEF1 aisladamente tiene la limitacin de que tambin disminuye en trastornos restrictivos y, dado que los valores tericos son promedios con una amplia dispersin, es posible que las reducciones iniciales pasen inadvertidas en personas cuyos valores, antes de fumar, estaban en los percentiles superiores. De aqu la utilidad de realizar en los fumadores una espirometra lo ms temprano posible para conocer su nivel basal personal y no tener que operar ms tarde con valores tericos promedio Como solucin a estos problemas se recurre a la relacin VEF1/CVF que disminuye si hay obstruccin y se mantiene o aumenta si hay restriccin. Convencionalmente se diagnostica que hay obstruccin si la relacin est por debajo de 70% o del lmite inferior de lo normal (LIN) despus de la administracin de [Link] que tener presentes que algunas personas sanas jovenes la relacin es bastante mas alta que 70% y que en mayores de 70 aos sanos puede observarse una relacin algo bajo 70%, lo que exige que este ndice se analice siempre en relacin a la condicin clnica y edad del sujeto para evitar falsos negarivos en los primeros y falsos positivos en los segundos. Adems el VEF1 es el indicador mas utilizado para la etapificacin funcional de la EPOC y su control peridico permite evaluar la velocidad de su declinacin, lo que tiene un valor pronstico [Link] razones que veremos ms adelante , su relacin con los sientomas ,as del paciente son dbiles
Hiperinflacin pulmonar dinmica
En el captulo sobre patrones ventilatorios se explican los mecanismos de este efecto de la limitacin del flujo espiratorio, que guarda una mejor correlacin con la disnea y capacidad fsica del paciente que el VEF1. . La medicin pletismogrfica de los volmenes pulmonares permite evaluar con exactitud este aspecto, pero su disponibilidad para uso clnico es limitada . Dado que en estos pacientes la capacidad pulmonar total no cambia agudamente durante el ejercicio, el aumento de capacidad residual funcional por hiperinflacin dinmica conduce necesariamente a una disminucin de la capacidad inspiratoria (CI), medible en la mayor parte de los espirmetros actuales. La CI en reposo ha demostrado ser un buen predictor de la capacidad de ejercicio y de mortalidad en EPOC. Gases arteriales Los gases arteriales en la EPOC suelen mantenerse normales en las etapas leves y moderadas de la enfermedad, por lo que las guas clnicas recomiendan su medicin slo cuando el VEF1 es inferior a 50%. Segn nuestra experiencia un nivel de corte de 60% es ms sensible para detectar alteraciones iniciales. El trastorno ms precoz es el aumento de la PA; mas adelante aparece hipoxemia progresiva aO2 por efecto de trastornos y finalmente retencin de CO2 , primero en las descompensaciones y luego en las etapas ms avanzadas de la enfermedad.
La indemnidad inicial de los gases en sangre arterial se explica por la eficacia de mecanismos regulatorios como la vasoconstriccin arteriolar, que mantienen la relacin ms cercana a lo normal a pesar de las alteraciones regionales de ventilacin alveolar.
HISTORIA NATURAL DE LA EPOC Y CONDUCTA CLINICA
Considerar que la EPOC se inicia cuando el paciente presenta disnea o se auscultan sibilancias es un grave y difundido error que lleva a un diagnstico muy tardo, cuando ya hay un extenso dao irreversible. Lo adecuado es pensar en la posibilidad de la enfermedad desde que se detectan los factores de riesgo, que inician su historia natural, que se esquematizada en la Figura 36- 1. Es importante tener siempre presente que dada la heterogeneidad de la EPOC la duracin, velocidad de desarrollo y, aun, la presencia de estas etapas, suelen diferir del esquema, exigiendo que el manejo y tratamiento de cada enfermo sea personalizado.
ETAPA DE RIESGO
El desarrollo de la EPOC empieza con el consumo regular de cigarrillos, generalmente iniciado antes de los 20 aos y, con mucho menor frecuencia, con la exposicin domstica o laboral a partculas o gases irritantes. Esto significa que se debe preguntar sobre tabaco en forma sistemtica, aun cuando no existan molestias respiratorias,sin olvidar los riesgos laborales y domesticos que se suman al tabaco o, incluso, pueden ser factor causal nico . En estudios de nuestro Departamente hemos encontrado que slo un 68% de mdicos acadmicos y un 44% de mdicos del nivel primario preguntan rutinariamente por el consumo de tabaco. Estudios internacionales arrojan resultados similares Constatado que existe un riesgo significativo, idealmente cuando no existen sntomas, debe hacerse una espirometra, ojal entre los 25 a 30 aos cuando la probabilidad de dao sinificativo es aun baja, con el objeto de contar con los valores normales propios del paciente y as evitar que, por la gran dispersin de los valores de referencia, los daos funcionales iniciales queden ocultos bajo el informe de "dentro de lmites normales". Obviamente debe explicarse y enfatizarse al paciente la importancia de conservar los resultados del [Link] conducta esta en contradiccin con la gua de las Sociedades Americana de Trax y Europea de Enfermedades Respiratorias que estipula que no debe hacerse espirometra si no hay sntomas, basados en que no existe evidencia que la deteccin precoz del dao conduzca aun tratamiento eficaz. Estimamos que, como tampoco existe evidencia que el tratamiento precoz sea intil , la ventaja de contar de contar con valores de referencia personales significa una ventaja tal que por si sola justifica hacer hacer el examen antes que se haya producido un dao significativo. Adems, demostrar al paciente que l ya tiene un dao resulta ser, en algunos casos, un buen argumento para que abandone el cigarrillo. Eneste aspecto hay estudios contradictorios probablemente ligados a diferencias en la calidad de la consejera.
En esta etapa es tambin til hacer una radiografa de trax que sirva de base para evaluar lesiones que pudieran aparecer en futuras radiografas, ya que la comparacin con un examen anterior permite decidir si una lesin en la radiografa actual es una secuela preexistente o una patologa agregada, como podra ser una neoplasia, tambien derivada del tabaquismo Desarrollo de dao Las alteraciones histolgicas empiezan precozmente, pero no tienen traduccin espiromtrica ni sintomtica hasta aos ms tarde por el carcter de zona muda del territorio bronquiolar. En esta etapa presintomtica es cuando la cesacin del tabaco tendra su mayor eficacia. Declinacin asintomtica del VEF1 Es importante tener presente que la reduccin del VEF1 en la espirometra es detectable slo cuando ya hay un dao importante, porque el examen es poco sensible para las lesiones de las pequeas vas reas . Una cada superior a 3040 ml al ao en espirometras sucesivas identifica a los fumadores susceptibles que estn desarrollando una EPOC, aun en ausencia de sntomas y aunque el VEF1 an no haya cado bajo el nivel mnimo normal. Las velocidades de declinacin son muy variables y, contrariamente a lo que se crea antes, son ms aceleradas en las etapas menos avanzadas. Esta fase de la enfermedad, que es la ideal para convencer al fumador de dejar el tabaco, solo es detectada cuando existe la actitud sistemtica de hacer espirometra en todos los pacientes con exposicin significativa a [Link] que la cantidad fumada y la edad necesarias para que aparezca y evolucione el dao son muy variables, no esiste certidumbre sobre la periodicidad con que debe repetirse la espirometa, pero parece razonable hacerlo cada 2 a 5 aos .
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
La existencia de un riesgo suficiente y el desarrollo progresivo de limitacin del flujo espiratorio y sus consecuencias permiten, en general, identificar fcilmente una EPOC. Sin embargo, en algunos casos puede ser necesario diferenciar la EPOC de otras enfermedades obstructivas que, junto con ella, constituyen el sndrome de limitacin crnica del flujo areo (LCFA), denominacin fisiopatolgica que engloba las condiciones anotadas en la Tabla 36-3. Su uso puede se til en las primeras etapas de estudio de un paciente mientras se alcanza una mayor precisin diagnstica o cuando el inters est centrado en el trastorno funcional en s mismo.
EPOC :Antecedente de inhalacin crnica de un agente irritante, usualmente tabaco, sin evidencia de otra enfermedad que explique la obstruccin bronquial difusa del paciente ASMA EN ETAPA POCO REVERSIBLE: Remodelacin de vas areas en casos avanzados de asma (Ver captulo 35) BRONQUIECTASIAS: Inflamacin de las vas areas menores distales a los bronquios dilatados e infectados FIBROSIS QUSTICA: Enfermedad gentica que afecta a nios y jvenes con obstruccin predominantemente debida a tapones de secrecin mucosa patolgicamente espesa
SECUELAS DE TUBERCULOSIS: Obstruccin asociada a secuelas retractiles severas por cicatrices de tuberculosis bronquiolar o por deformacin de la va area por retraccin del parnquima fibrtico NEUMOCONIOSIS: Obstruccin por efecto irritante inespecfico del polvo del ambiente laboral causante de los granulomas definitorios BRONQUIOLITIS OBLITERANTE: Condiciones infrecuentes que, en general, son parte de cuadros infecciosos y de autoinmunidad
El asma bronquial con obstruccin crnica por remodelacion es el confundente ms frecuente y es difcil de diferenciar, tarea que corresponde al especialista. Entre los elementos propuestos para hacerlo se pueden mencionar: antecedentes de crisis agudas de disnea y de atopias; inicio generalmente a edades mas tempranas; reversibilidad con broncodilatador sobre 400ml; eosinofilia en expectoracin o en sangre; engrosamiento marcado de la membrana basal en biopsia de asma; demostracin de enfisema en TACetc. La sensibilidad y especificidad de estos elementos no es absoluta de manera que siempre quedan casos en la duda. La identificacin de asma es importante porque responde mejor que la EPOC a corticoides. justificandose en ellos , incluso, su uso sistmico si se comprueba su efecto en controles.. Para evitar este problema en la mayora de los estudios sobre Epoc se excluyen los pacientes con una reversibilidad espiromtrica superior a 15-20% por considerarse este grado de reversibilidad incompatible con EPOC, lo cual no es efectivo ya que en casos indudables de EPOC se pueden observar con el broncodilatador mejoras del VEF1 basal de hasta un 30- 40%. .
TRATAMIENTO
Siempre que un paciente con EPOC presente un aumento sostenido de su disnea, aunque sea en forma atenuada, la situacin exige: Evaluar la intensidad de la exacerbacin y los factores de riesgo del paciente para decidir si su tratamiento ser ambulatorio u hospitalizado. Identificar, corregir y tratar los factores causales. Ante la menor sospecha de neumona es necesaria la radiografa de trax, ya que si sta existe es una enfermedad agregada que necesita un tratamiento especfico. Optimizar la terapia broncodilatadora, incluyendo corticoides sistmicos de acuerdo a la gravedad del caso. Corregir la hipoxemia. Considerar ventilacin mecnica, primero no invasiva,si no se puede corregir la hipoxemia sin aumentar la retencin de CO2, o si hay signos de fatiga muscular respiratoria. [Link]