SX DE SJOGREN
domingo, 29 de octubre de 2023 11:24 p. m.
DEFINICIÓN:
Enfermedad autoinmune con predisposición para causas de inflamación de las glándulas exocrinas, principalmente salivales
Sx de Sjögren primario y secundario/asociado
❖ Síntomas sicca EPIDEMIOLOGÍA
❖ Afección sistémica ○ Incidencia 6.9 casos x cada 100mil personas
❖ Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas ○ Prevalencia: .01% a .72%
❖ Presencia de anticuerpos ○ Mujeres 10:1
❖ Riesgo incrementado de linfoma ○ Edad: Cualquier edad, predomina 50-60
○ SSs: 14-18%, LES 7-17%, AR 12%, esclerosis sistémica
○ Causas de muerte: Linfoma de cel. B, daños a órgano específico (EPI,
Daño renal, vasculitis, crioglobulinemia), enfermedad cardiovascular, infecciones
FISIOPATOLOGÍA: Epitelitis autoinmune: Desarrollo de infiltrados linfocíticos alrededor de cel. Epiteliales u órganos
ETIOLOGÍA
○ Infecciones virales: Epstein Barr, Herpes virus tipo 6, HTLV1, Hepatitis C.
○ Tabaquismo
○ Geneética: 35% de px con SS tienen familiares con alguna enfermedad autoinmune, HLA (DR5, DR3), BKL, etc. LINFOMA DE CELUAS B
○ Desarrollo de linfoma (linfoma de zona marginal y de MALT). ○ Unilateral, consistencia fija y dura
○ Diferencial con parotiditis.
CUADRO CLÍNICO ○ MALT, estómago, pulmón, etc
Síntomas sicca FACTORES DE RIESGO
a) Boca seca/xerostomía: Pérdida del gusto, imposibilidad de deglutir comida (pan o alimentos secos), sensación de ○ Inflamación persistente de glándulas salivales
ardor, dificultad para hablar. A la exploración de la cavidad oral se encuentra seca, eritematosa, lengua fisurada, ○ Linfadenopatía, esplenomegalia o ambas
caries, 1/3 pt crecimiento de glándulas parótidas. ○ Púrpura palpable
b) Síntomas oculares (xeroftalmia): Dolor, ardor, eritema conjuntival, sensación de cuerpo extraño, imposibilidad de ○ Alta actividad de enfermedad ESSDAI >5
producir lagrima, queratoconjuntivitis sicca (inflamación conjuntival), blefaritis. ○ Factor reumatoide
c) Síntomas sicca: Sequedad de nariz, vía aérea superior, orofaringe (o de órganos con glándulas), rinitis sicca, tos, ○ Crioglobulinemia
ronquera, piel seca (xerositis cutis), sequedad vaginal ○ C4 bajo
d) Afección cutánea: 23-68% presenta xerositis cutis, 10% vasculitis cutánea, púrpura, ulceras cutáneas, 9% eritema ○ Presencia de centros germinales ectópicos en biopsia salival
anular ○ Focus score >3
e) Afección articular y musculoesquelético: 60-70% artralgias, artritis simétrica no erosiva, 20-40% mialgias, miositis. ○ Mutaciones germinales en TNFAIP3
f) Afección pulmonar: Bronquiectasias, enfermedad pulmonar intersticial (EPI), pleuritis, neumonía intersticial
linfocítica. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
g) Afección cardiaca: 13% fenómeno de Raynaud, pericarditis, HAP 1. Xerostomía: Sialometría o medición de flujo salival, sialografía, gammagrafía salival, flujo salival
h) SNC: Polineuropatía axonal o sensorial, neuropatía trigeminal u otros nervios craneales, polineuropatía estimulado, biopsia glandular
desmielinizante, mononeuritis múltiple, neuropatía de fibras pequeñas. 2. Xeroftalmia: Test de Schirmer (papel filtro en el ojo, después de 5min el filtro está empapado,
i) SNP: Lesiones de sustancia blanca (similar a esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, meningitis aséptica recurrente menos de 5mm, rosa bengala, fluorescencia.
j) Afección renal: 9% acidosis tubular renal, 4% glomerulonefritis membranosa o membranoproliferetiva, cistitis 3. Anticuerpos
intersticial, nefritis intersticial, parálisis hipocalcemia. 4. Bipsia de glándula salival (gold estandar): Presencia de sialoadenitis focal linfocítica en biopsia de
k) Oído, nariz, garganta: crecimiento parotídeo recurrente, masas parotídeas multiquisticas bilaterales, pérdida auditiva glándula salival menor. Focus score >1 numero de focos linfocíticps (+50 linfocitos) por 4 mm2 de
neurosensorial, linfoma parotídeo. tejido glandular.
l) Obstétrico: Bloqueo cardiaco congénito, lupus neonatal, enfermedad valvular, fibroelastosis cardiaca.
m) Hematológico: anemia hemolítica, pancitopenia, sx de Evans, purpura trombocitopénica, linfoma de cels B.
50-60% presentan síntomas sistémicos
También pueden presentar síntomas generales como: fiebre, pérdida de peso, fatiga.
TRATAMIENTO:
○ Síntomas sicca: Uso de lágrima artificial en gota o gel, higiene oral adecuada, sustitutos de saliva,
○ Farmacológico: Pilocarpina (agonista colonérgico)
○ Enfermedad sistémica: Prednisona a dosis baja para artritis o afcción cutánea, dosis altas para afección renal,
pulmonar o a SNC, hidroxicloroquina para mantenimiento (no comprobado), MTX, AZA, MMF, individualizar al px.
○ Biológicos: Rituximab, belimumab, abatacept
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