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PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico de las paniculitis

E. Gallo Gutiérrez
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.

Concepto infrecuente el compromiso de otros órganos debido a la vas-

culitis. El tratamiento de elección son los corticoides orales;
la talidomida se considera un tratamiento alternativo a éstos
La paniculitis se define como la inflamación del panículo adipo-
en pacientes no respondedores.
so. Dentro de este concepto se incluyen diversas patologías in-
La paniculitis lobulillar neutrofílica es considerada por al-
flamatorias del tejido con un origen etiopatogénico diferente.
gunos autores como una forma subcutánea del síndrome de
Clínicamente pueden ser muy similares, manifestándose mu-
Sweet, ya que en muchas ocasiones se encuentra coexistiendo
chas de ellas con la presencia de un nódulo eritematoso, indu-
con éste. Se ha visto asociación con patología reumatoidea gra-
rado al tacto, caliente y doloroso que aparece predominante-
ve, en cuyo caso puede existir vasculitis leucocitoclástica focal,
mente en las piernas. Otras pueden presentarse menos
síndrome mielodisplásico o síndrome de Sweet cutáneo.
inflamatorias, pero con un componente atrófico más importan-
En el eritema indurado de Bazin/vasculitis nodular, ca-
te. El estudio histopatológico nos aporta información sobre el
racterístico de mujeres de edad media que presentan nódulos
tipo de infiltrado, que junto con la anamnesis y otras pruebas
tendentes a la ulceración en especial en los meses fríos, pare-
complementarias nos llevará al diagnóstico. Además, en algunos
ce que el principal factor etiológico conocido es la tubercu-
casos existen estructuras histológicas características o patogno-
losis, ya que en algunas de las biopsias que corresponden a
mónicas de determinadas paniculitis. No obstante, el diagnósti-
esta entidad se ha demostrado la presencia del bacilo; en la
co no es tan sencillo, ya que la falta de experiencia de quien
mayoría de los casos se aprecia inflamación de vénulas y pe-
realiza la biopsia puede dar como resultado un material insufi-
queñas venas del lobulillo, observándose la necrosis grasa en
ciente para el estudio, o el carácter evolutivo del proceso hace
la porción central del lobulillo. El tratamiento es la triple
que las alteraciones histológicas varíen a lo largo del mismo.
terapia antituberculosa en caso de demostrarse la presencia
del bacilo, y en otros casos yoduro de potasio, vendajes, re-
Clasificación de las paniculitis poso y antiinflamatorios no esteroideos.

Las características histológicas del panículo adiposo sirven Paniculitis predominantemente lobulillar
de base para la clasificación de la patología inflamatoria de
éste basándose en la clasificación del infiltrado.
sin vasculitis
El tejido graso se encuentra formado por subunidades
La paniculitis lobulillar esclerosante se caracteriza clínica-
denominadas lóbulos, separadas entre sí por septos de colá-
mente por la aparición de placas de apariencia leñosa en el
geno y fibras reticulares. Los vasos linfáticos, sanguíneos y
tercio inferior de las piernas, asociándose a insuficiencia ve-
nervios discurren a lo largo de estos septos. Cada arteria se
nosa crónica y episodios previos de tromboflebitis y pudien-
ramifica determinando un microlóbulo en el que la arteriola
do cursar con hipertensión pulmonar en pacientes con escle-
se localiza en la porción central. Las paniculitis se clasifican
rosis sistémica. En algunas biopsias puede observarse
de manera clásica en septales y lobulillares según dónde se
necrosis grasa centrolobulillar, siendo la esclerosis del septo
encuentre el infiltrado inflamatorio; la existencia o no de in-
otro de los posibles hallazgos histológicos.
flamación de los vasos localizados a nivel de la grasa determi-
La paniculitis pancreática se asocia a patología pancreá-
na una subdivisión dentro de la anterior (figs. 1 y 2).
tica, ya sea inflamatoria o tumoral, y clínicamente se aprecian
nódulos con tendencia a la ulceración, exudando un material
marronáceo, hasta su curación; estos nódulos suelen ser reci-
Paniculitis predominantemente lobulillar divantes en el caso de neoplasia. La presencia de células fan-
con vasculitis tasma, formadas por la saponificación de la grasa, es patog-
nomónica. Aunque las enzimas pancreáticas que se encuentran
El eritema nudoso leproso, más frecuente en la lepra lepro- en grandes niveles en sangre parecen ser las responsables de
matosa, puede aparecer de manera espontánea o durante el esta inflamación, hay casos de paniculitis pancreática sin en-
tratamiento, y se debe a una reacción inmunológica; los nó- zimas detectadas en la biopsia y altos niveles de enzimas en
dulos, que aparecen predominantemente en las extremidades sangre sin alteraciones en la grasa. El tratamiento es el de la
y el abdomen, pueden formar ampollas y ulcerarse, no siendo enfermedad de base.

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Enfermedades de la piel (I) Protocolo diagnóstico de las paniculitis

Nódulos en cara posterior

Eritema de piernas, que se ulceran Antituberculosos
indurado de dejando cicatriz. Necrosis Reposo, vendaje,
Bazin/vasculitis extensa de adipocitos AINE
nodular del lobulilo

Nódulos en cara posterior

de piernas, que se ulceran Corticoide oral
Con vasculitis Nódulo leproso dejando cicatriz. Necrosis Clofazimina
extensa de adipocitos Talidomida
del lobulilo

Sospecha Patrón reactivo idiopática

paniculitis Paniculitis o asociado a artritis reumatoide Corticoides
lobulillar grave, neoplasia, etc. Histiocitos orales
neutrofílica espumosos y extensa necrosis
lobulillar

Biopsia

Placas de consistencia leñosa

Paniculitis en región maleolar, asociados Medias de
Paniculitis lobulillar a insuficiencia venosa. compresión
lobulillar esclerosante Infiltración del lobulillo, fibrosis Estanozolol
septal y atrofia grasa

Enfermedad pancreática
subyacente. No siempre aumento Tratamiento
Paniculitis de enzimas pancreáticas. enfermedad
pancreática Autorresolutivo; de lo contrario, de base
pensar en carcinoma de páncreas.
Células fantasma

Nódulos en hemiabdomen inferior,

Paniculitis nalgas y raíz de miembros, con Dapsona
por déficit ulceración y fenómeno isomorfo. A1-antitripsina
a1-antitripsina En general, pacientes con otros o α1-proteinasa
síntomas de la enfermedad.
Sin vasculitis
Nódulos en cara, hombros, brazos, Corticoides
Paniculitis nalgas. Sólo 20-30% características Hidroxicloroquina
lúpica de lupus eritematoso discoide Dapsona

En general individuos inmunodeprimidos.

Paniculitis Granulomas supurativos en el lobulillo Antimicrobianos
infecciosa adiposo. Si infección vía hematógena,
trombosis e infiltración profunda

Nódulos de localización variada en Corticoide

Paniculitis pacientes con trastorno de la oral/intralesional
facticia personalidad o implantes subcutáneos Extirpación
de rellenos quirúrgica

Otros: paniculitis traumática, calcifilaxia, oxalosis, paniculitis por corticosteroides,

necrosis grasa subcutánea del recién nacido, paniculitis gotosa, paniculitis
esclerodermatosa postirradiación.

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1. Paniculitis lobulillar.

Modificada del esquema de paniculitis de Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (7ª ed.). AINE: antiinflamatorios no esteroideos

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Protocolo diagnóstico de las paniculitis

Pequeño Vasculitis Púrpura palpable, Corticoides

vaso leucocitoclástica edema pretibial

Antecedentes Vendaje
Con vasculitis Venas Tromboflebitis insuficiencia venosa. extremidad
superficial Nódulos siguen afecta
trayecto lineal
Sospecha
paniculitis
Nódulos bilaterales, AINE
Arterias Poliarteritis livedo reticularis, Dosis baja
nudosa cutánea necrosis fibrinoide prednisona
Biopsia de arteriolas

Paniculitis
septal Mujeres edad media. Nódulos Tratamiento
Eritema nudoso bilaterales y simétricos, enfermedad
recidivantes, sin patología de base de base
Reposo, AINE, AAS

Corticoide
Placas amarillentas, deprimidas,
Necrobiosis que se pueden ulcerar, en paciente
tópico/oral
lipoídica diabético
Ciclosporina,
clofazimina

Placas atróficas, deprimidas,

Morfea profunda más frecuentes en formas Corticoide tópico
localizadas de esclerodermia sistémicos

Sin vasculitis
Forma profunda de esta Autorresolutivo
Granuloma enfermedad inflamatoria, más Corticoides,
anular subcutáneo frecuente en niños, con afectación inmunomoduladores
de cuero cabelludo y órbita

Muy infrecuente, paciente con Prednisona/

Nódulo artritis reumatoide, nódulos prednisolona
reumatoideo bilaterales en piernas que pueden Dapsona
drenar material amarillento

Xantogranuloma Nódulos indurados

necrobiótico

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 2. Paniculitis septal.

Modificada del esquema de paniculitis de Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (7ª ed.). AAS: ácido acetil salicílico; AINE: antiinflamatorios no esteroideos

En la enfermedad por déficit de α1-antitripsina puede dulos en la cara, los brazos y los glúteos, que puede presentar
existir paniculitis, siendo este un hallazgo infrecuente en pa- fenómeno isomórfico y se considera una variante profunda
cientes homocigotos con fenotipo ZZ, que en cambio sí del lupus eritematoso.
padecen con frecuencia enfisema, hepatitis y cirrosis, vascu- La paniculitis facticia se denomina así porque es produ-
litis y angioedema. En este caso los nódulos se localizan en cida por la inyección local de distintas sustancias en la gra-
hemiabdomen inferior, glúteos y raíz de miembros inferio- sa por parte de personas con perfil psiquiátrico patológico,
res, y pueden presentar fenómeno isomórfico. Es caracterís- aunque también se ha visto en casos de rellenos estéticos.
tica la presencia de neutrófilos entre los haces de colágeno de Es característica la presencia de un granuloma supurativo
la dermis reticular en la biopsia. que afecta al lobulillo adiposo. Según el tipo de material
Asociado al lupus eritematoso discoide o no, podemos inyectado se pueden observar otras alteraciones caracterís-
encontrar una forma de paniculitis en la que se aprecian nó- ticas.

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Enfermedades de la piel (I)

La paniculitis infecciosa es producida por un amplio gru- lesiones son placas amarillentas, induradas, con centro depri-
po de microorganismos, entre los que se encuentran S. pyo- mido, y se presentan asintomáticas excepto cuando se ulceran.
genes, S. aureus, Pseudomonas spp., dermatofitos, Hystoplasma La morfea profunda es considerada una variante de la
capsulatum, Cryptococcus neoformans, Actinomyces israelii y Spo- esclerodermia localizada, aunque también puede encontrarse
rothrix schenkii, entre otros, produciéndose en general por en las formas panescleróticas. Existe un infiltrado inflamato-
diseminación hematógena de los mismos, aunque también rio de dermis profunda y tejido celular subcutáneo, pudiendo
puede deberse a una infección cutánea primaria. El diagnós- verse en etapas tempranas depósitos de glucosaminoglicanos.
tico definitivo se establece mediante el cultivo de la biopsia. La atrofia también puede afectar a los músculos.
En la práctica clínica habitual también es muy frecuente El granuloma anular subcutáneo es una forma de granu-
la inflamación del panículo adiposo tras un traumatismo, la loma anular en el que el infiltrado inflamatorio es subdérmi-
cual no precisa de tratamiento ya que se resuelve de manera co o más profundo, más frecuente en niños, caracterizado
espontánea. por nódulos firmes asintomáticos, con frecuencia adheridos
al periostio subyacente en cuero cabelludo y órbita, aunque
también pueden localizarse en otras zonas. Aunque suele re-
Paniculitis predominantemente septal solverse de manera espontánea, se han descrito tratamientos
con vasculitis como los corticoides tópicos y sistémicos, e inmunomodula-
dores tópicos, entre otros.
La vasculitis leucocitoclástica es una inflamación de los vasos En la artritis reumatoide puede darse una forma infre-
de pequeño calibre que se puede producir por causas variadas cuente de paniculitis, el nódulo reumatoideo, que consiste en
(infecciosas, farmacológicas, neoplásicas, etc.), siendo la ma- la aparición de nódulos subcutáneos en miembros inferiores
yor parte de ellas idiopáticas. Es importante comenzar el que pueden drenar un material amarillento.
estudio con un análisis de orina para descartar el daño renal. El xantogranuloma necrobiótico forma parte de las his-
El tratamiento de base es el de la causa desencadenante si se tiocitosis de células no Langerhans, y clínicamente se pre-
conoce; en caso contrario se pueden emplear corticoides ora- senta como nódulos indurados de coloración variable, que
les aunque no siempre son necesarios. presentan atrofia central y son con frecuencia asintomáticos;
En la tromboflebitis superficial se observan en ocasiones el curso es crónico y recidivante, dependiendo el pronóstico
nódulos que presentan una disposición lineal, siguiendo el tra- de su asociación a otra patología como mieloma múltiple,
yecto del vaso inflamado. Aunque el factor precipitante suele neoplasia subyacente o cirrosis biliar primaria.
ser la insuficiencia venosa, se deben investigar fenómenos de
hipercoagulabilidad o descartar una enfermedad de Behçet. La
vena afectada presenta un infiltrado intenso, y el engrosamien- Conclusión
to septal es marcado, aunque la afectación lobulillar es mínima.
Si la tromboflebitis es migratoria (fenómeno de Trousseau), se Las paniculitis conforman un grupo heterogéneo de patolo-
debe descartar la existencia de una neoplasia subyacente. gías con etiopatogenia, histología y curso variable, pero clí-
La poliarteritis nudosa es una patología en la que las lesio- nica similar. Aunque el tratamiento varía según la causa de la
nes inflamatorias pueden afectar a varios órganos, entre los inflamación, una buena medida inicial suele ser el reposo y
que se encuentran la grasa subcutánea y las arterias. Es carac- los antiinflamatorios no esteroideos, especialmente si existe
terístico que los nódulos sean bilaterales, afectando ambas dolor. Ante una sospecha de paniculitis el enfermo debe ser
piernas, las cuales pueden presentar livedo reticularis. El com- remitido a un servicio de dermatología para un estudio ade-
promiso lobulillar es poco evidente, existiendo necrosis fibri- cuado y la valoración de la realización de biopsia.
noide de la íntima de las arterias afectadas, lo que le da un
aspecto en capas de cebolla.
Bibliografía recomendada
Paniculitis predominantemente septal sin
vasculitis
• Importante •• Muy importante
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
El eritema nudoso es la más frecuente de las paniculitis. Se ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
trata de un proceso reactivo a distintos factores infecciosos, ✔ Epidemiología
farmacológicos, neoplásicos o sistémicos, y se caracteriza por
la aparición prácticamente simultánea de nódulos eritemato- Borrego Hernando L, Domingo Domínguez J. Enfermedades vasculares
y trastornos hemorrágicos. En: Iglesias Díez L, Guerra Tapia A, Ortiz
sos, calientes y dolorosos en miembros inferiores de manera Romero PL, editores. Tratado de Dermatología. 2ª ed. Madrid: McGraw
bilateral, que afecta predominantemente a mujeres de edad Hill Interamericana; 2004. p. 405-6.
López Estebaranz JL, de Argila Fernández-Durán D. Enfermedades
media. No es infrecuente que se produzcan recurrencias. granulomatosas de causa desconocida. En: Iglesias Díez L, Guerra Tapia
La necrobiosis lipoídica se asocia clásicamente a la diabetes A, Ortiz Romero PL, editorial. Tratado de Dermatología. 2ª ed. Madrid:
McGraw Hill Interamericana; 2004. p. 585-6.
mellitus (un 75% de estas lesiones asientan sobre estos pacien-
✔ •• Requena L. Panniculitis. Dermatol Clin. 2008.
tes), aunque solo la presentan el 0,3% de estos pacientes. Pare- ✔ •• Requena L, Sánchez-Yus E, Kutzner H. Paniculitis. En: Wolff K,
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest AB, Paller AS, Leffel DJ, editores.
ce que se relaciona con la presencia de microangiopatía diabé- Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7ª ed. New York:
tica y no necesariamente con un mal control glucémico. Las McGrawHill Companies; 2008. p. 569-85.

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