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SESION 11

Los tumores óseos pueden ser benignos o malignos, siendo los benignos más frecuentes. Los tumores malignos más comunes incluyen osteosarcoma y sarcoma de Ewing, mientras que los benignos más frecuentes son osteocondroma y quiste óseo unicameral. La quimioterapia neoadyuvante ha mejorado significativamente la sobrevida de los pacientes con tumores malignos.
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SESION 11

Los tumores óseos pueden ser benignos o malignos, siendo los benignos más frecuentes. Los tumores malignos más comunes incluyen osteosarcoma y sarcoma de Ewing, mientras que los benignos más frecuentes son osteocondroma y quiste óseo unicameral. La quimioterapia neoadyuvante ha mejorado significativamente la sobrevida de los pacientes con tumores malignos.
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TUMORES BENIGNOS

Y MALIGNOS
• Tumores benignos son más frecuentes que malignos
• Tumor óseo benigno más frecuente: Osteocondroma
• Tumor óseo Maligno más frecuente: Metastasis
• Tumor Maligno primario más frecuentes:
• Osteosarcoma
EPIDEMIOLOGIA • Condrosarcoma
• Sarcoma Ewing
• La Quimioterapia neoadyuvante ha mejorado la sobrevida (de
15% al 65-70%)
• Tumores de partes blandas son más frecuentes que óseos.

Tipo histológico Benigno Maligno


Hematopoyético 41.4% Mieloma
-- Sarcoma cel. Reticulares

CLASIFICACION Condrogénico 20.9% Osteocondroma Condrosarcoma


Condroma
Condroblastoma
Fibroma condromix
Osteogénico 19.3% Osteoma osteoide Osteosarcoma
Osteoblastoma SO parostal
Estirpe no filiada 9.8% TCG Ewing
TCG maligno
Adamantimoma
Fibrogénico 3.8% fibroma fibrosarcoma
• HISTORIA CLINICA
• Aumento de volumen
CLINICA
• Dolor
• Impotencia funcional

• RX
• TAC M1-T3-Fig1
• GAMAGRAFIA
• RMN: contraste con gadolinio (respuesta quimio)
DIAGNOSTICO • PET SCAN: radiosondas
• BIOPSIA: BAAF
• LABORATORIOS Fosfatasa Alcalina, LDH, Ca, P,
PTH, Marcadores tumorales

Falange: Diafisario:
Epifisiario: TCG
• METAFISIARIO: se asienta la mayoría Encondroma
• EPIFISIARIO
S. Ewing
• condroblastoma (niños)
• TCG (adulto)
• DIAFISIARIO
- sarcoma Ewing
• granuloma eosinófilo
CLASIFICACION • adamantinoma (tibia)
• mieloma
• Metástasis
• Columna vertebral cuerpo:
• Columna vertebral posterior
• Mano: encondroma
• Sacro: cordoma
LOCALIZACION EN
EL HUESO
-Epifisis EDAD,SEXO
-Metafisis
-Diáfisis
-Central
-Excéntrico

MORFOLOGIA TUMOR
-Límites ?
-Destrucción ósea UNICA
-Reacción periostica ó
-Partes blandas
MULTIPLE

LOCALIZACION
EN EL
ESQUELETO
(¿qué hueso?)
EDAD
• RN: metástasis de neuroblastoma
• Infancia, adolescencia:
- Quiste óseo unicameral
- Condroblastoma
• Infancia, adolescencia, adulto joven:
- Quiste óseo aneurismático
- Osteosarcoma
- Sarcoma de Ewing (8-18 años)
• Adulto joven:
- osteoma osteoide
- TCG
• Adulto:
- condrosarcoma
• Edad avanzada:
- Metastasis
- Mieloma (mas 50 años)
-LOCALIZACION

-MARGENES DE LESION

-DESTRUCCION OSEA

-REACCION PERIOSTICA

-TIPOS DE MATRIZ OSEA

-PARTES BLANDAS
POR LA UBICACIÓN Y
EDAD ÓSEA
Carácterísticas radiológicas

ESCLERÓTICO LITICO, BIEN LÍTICO, MAL Geográfico Apolillado Permeativo


DEFINIDO DEFINIDO
• Quiste óseo • Encondroma Condrosarcoma • Quiste óseo simple • Ewing
simple
• • Mieloma-metastasis
• Encondroma
• Condroblastoma • Osteosarcoma • Encondroma • Granuloma eosinófilo • Granuloma eosinófilo
• Mieloma-metastasis • TCG • Mieloma-metastasis
• Fibroma • Fibroma condromixoide • Osteosarcoma
• Condrosarcoma • Metastasis
desmoblástico • Granuloma eosinófilo • TCG • Condrosarcoma • Linfoma
• Condroblastoma • Fibroma condromixoide
• TCG • Linfoma • Linfoma • Osteosarcoma
• TCG
TIPOS DE REACCION PERIOSTICA

Continua Interrumpida

Tumores benignos Tumores malignos

-Osteoma osteoide -Osteosarcoma


-Osteoblastoma -Sarcoma de Ewing
-Quiste óseo aneurismático -Condrosarcoma
-Fibroma condromixoide -Linfoma (infrecuente)
-Condroblastoma -Fibrosarcoma (infrecuente)
-HFM (infrecuente)
Tumores malignos -Carcinoma metastásico

-Condrosarcoma (raro)
Estadiaje de la American Joint Estadiaje de la American Joint Commitee on Cancer
Commitee on Cancer System para System para partes blandas
hueso
TUMORES BENIGNOS
• Descubiertos, generalmente, de
manera accidental
Rasgos característicos
• Lesiones óseas grandes, se evidencian • Zona de transición bien definida
como una masa • Margen esclerótico
• Aspecto homogéneo
• Dolor: fractura, bursitis, compresión • Reacción perióstica uniforme y
neurovascular continua
• Cortical usualmente intacta
• Generalmente diagnosticadas en • Compuestos por tejidos del
radiografías simples mesénquima
• Tejido osteoide, fibroso,
• Valoradas mejor con TEM que con graso, cartílago, vascular,
RMN nervioso

• La Gammagrafía detecta enfermedad


multifocal y actividad metabólica
TUMORES OSEOS BENIGNOS
❑Estadificación :
Estadío 1 (ó latente): Fibroma no osificante Encondroma
Generalmente asintomáticas Quiste óseo unicameral Osteocondroma
No crecen o se curan de forma espontánea Osteoma osteoide
No precisan evaluación ni vigilancia Displasia fibrosa
Sin riesgo de fractura patológica Granuloma eosinofílico Encondroma

Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Estadío 2 (ó activo) Tumor de células gigantes
Crecen, se expanden y deforman la cortical Fibroma condromixoide
Requieren seguimiento clínico-radiográfico Displasia fibrosa
Riesgo de fractura patológica ocasional Granuloma eosinofílico
Quiste óseo aneurismático
Quiste óseo unicameral
Displasia osteofibrosa
Estadío 3 (ó agresivo)
Invaden y destruyen el hueso Tumor de células gigantes Osteoblastoma
Se extienden a los tejidos blandos Condroblastoma
Algunos recurren y metastatisan (TCG) Quiste óseo aneurismático Fibroma
condromixoide
Tratamiento
• Extirpación quirúrgica: Curetaje más drilling
Osteoma Osteoide • Ablación guiada por TAC
• Puede resolverse espontáneamente en 5-7 años

• 4% de todos los tumores óseos primarios


• Proliferación de osteoblastos inmaduros
• Sitios: fémur proximal y diáfisis de h.
largos
• Dolor nocturno
• Salicilatos tratamiento inicial
• Cortical, medular o subperióstica
• Extra o intracapsulares(intrarticulares)
• Radiografía: nido radiotransparente,< 1 cm
(nidus lítico)
• Gammagrafía muy sensible
• TEM : estudio diagnóstico
• Histología : tejido osteoide, hueso fibrilar,
actividad ---osteoblástica y osteoclástica
• Diagnóstico diferencial: Fractura stress,
Osteosarcoma intracortical absceso de
Brodie, osteoblastoma
Osteoblastoma Click to see larger picture
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• 1% de todos los tumores óseos
primarios
• Edad 10-30 años
• Sinónimo : osteoma osteoide
gigante
• Usualmente de 1.5 a 2 cm
• Tiende a la progresión
• Predilección por el esqueleto axial
• 30 – 40% ubican en la columna
• Dolor sordo, no nocturno
• No calma con salicilatos
• Escoliosis
• Síntomas neurológicos: debilidad
muscular-paraplejia
• No invaden partes blandas, no
hace metástasis
• Tendencia a la recidiva local
• TRATAMIENTO: escisión marginal
QUISTE ÓSEO SIMPLE, JUVENIL O
UNICAMERAL

• Típico de niños y adolescentes

• Desarrollo de forma central junto a la fisis

• Localización frecuente: húmero proximal; fémur


proximal
• Asintomáticos hasta producirse fractura
• Puede curar espontáneamente

• Radiografías: Lesiones líticas con patrón geográfico


que adelgazan e insuflan las corticales

• Tratamiento:
• Aspiración más inyección de corticoide
• Curetaje más injerto óseo
• Sustitutos óseos
QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
• Proceso reactivo, localmente
destructivo, no neoplásico
• Primeras dos décadas de la vida
• Lesión cavitaria llena de sangre,
separada por septums
• Múltiples cavidades rellenas de liq
hemático
• Fémur distal, tibia proximal, húmero
proximal, columna vertebral
• Radiografía: Lesión lítica expansiva,
que eleva el periosteo, en la metáfisis
• Tratamiento:
• Curetaje extenso más injerto
óseo más sustituto óseo
OSTEOCONDROMA (EXOSTOSIS)
• Tumor óseo benigno más frecuente
• Mayormente se diagnostica en la
infancia
• Deja de crecer cuando cesa el
crecimiento
• Masa ósea, derivada de la progresiva
osificación encondral, de una creciente
cápsula cartilaginosa
• Riadografía: excrecencia sésil o
pediculada
• tratamiento quirúrgico retrasar hasta
que cese del crecimiento
• Si osteocondroma sigue creciendo en
edad adulta---sospechar transformación
maligna
• Indicaciones de tratamiento quirúrgico
• Lesiones que producen síntomas
• Apariencia de malignidad
• Tratamiento: Resección en bloque
DISPLASIA FIBROSA Radiografía:

• Anomalía del desarrollo de la • Área radiolúcida, en vidrio esmerilado,


formación ósea con un bien definido anillo esclerótico
• Reemplazo del hueso normal, por
tejido fibroso y pequeñas espículas de Indicación de tratamiento
tejido óseo Quirúrgico
• Puede ocurrir en la epifisis, metáfisis o • Deformidad angular
diáfisis • Fractura patológica
• Pueden asociarse otras anormalidades
• Precocidad del desarrollo sexual Tratamiento
• Pigmentación cutánea anormal • Fijación Intramedular
• Mixomas intramusculares • Deformidades, corregidas con
• Enfermedad tiroidea osteotomías y fijación interna
• Sindrome de McCune-Albright • Alloinjerto cortical Vs. Esponjoso
• Displasia fibrosa poliostótica • Bifosfonatos
• Pigmenación cutánea
• Desórdenes endocrinológicos

• Sindrome de Mazabraud
• Displasia fibrosa poliostótica
• Mixomas intramusculares
TUMOR DE CÉLULAS
GIGANTES
(OSTEOCLASTOMA)
• Típico de epífisis de huesos largos: fémur distal, tibia
proximal, radio distal.
• 20 a 40 años
• Tumor óseo primario más frecuente en mujeres
• Formado por 2 componentes de células: uno por
fibroblastos, osteoblastos e histiocitos que es el
componente proliferativo del tumor, y el otro componente es
de células gigantes reactivas no proliferativas que
expresan características de osteoclastos.
• Radiografía: tumor lítico con múltiples cavidades
(multiloculado), localizado de manera excéntrica en la epífisis
de huesos largos
• Tumor de Agresividad intermedia
• Riesgo de metástasis pulmonar (3%)
• Tratamiento: Quirúrgico
• Curetaje + fresado más adyuvante (nitrogeno líquido,
fenol, cemento óseo, electrocoagulación) más
osteosíntesis cementada
• Si no se puede abordar---Radiotterapia
SARCOMA DE EWING
• Tercer tumor maligno primario de hueso, 2do
en frecuencia en menores de 30 años y
primero en frecuencia en menores de 10 años
• Localizados en metáfisis de huesos largos,
con extensión a diáfisis; también en huesos
planos
• Síntomas: dolor principalmente, puede
añadirse fiebre, aumento de volumen, eritema
• Radiografía: Lesión lítica en la diáfisis de huesos
largos con reacción perióstica en “capas de
cebolla”
• Agrupado dentro del grupo de tumores del
neuroectodermo
• Responde a la terapia adyuvante y
neoadyuvante
• Radiosensitivo
• Tratamiento:
• Radioterapia
• Resección quirúrgica amplia
CONDROSARCOMA
• Segundo tumor maligno óseo primario en
frecuencia
• Edad: 40-60años Primario
• Localización más frecuente: Pelvis; fémur
proximal; húmero proximal
• Clínica: dolor progresivo, masa palpable
• Radiografía: en lesiones de bajo grado, similar a
encondroma; nace de la cavidad medular, con
matriz calcificada irregular. El patrón de
calcificación: punteado (“en pop corn”).
• Evidencia de destrucción ósea, reacción perióstica
• Tratamiento:
• Bajo grado: Curetaje amplio más adyuvantes
• Alto grado: resección amplia o radical;
amputación

• No responden bien a quimioterapia


• Radioterapia tiene respuesta limitada
OSTEOSARCOMA ( sarcoma osteogénico)

• Tumor maligno primario de hueso más


frecuente, de origen mesenquimal, de células
DEFINICION fusiformes de alto grado, cuya característica
distintiva es la producción de OSTEOIDE
directamente por las células estromales

• Incidencia 900-1,000 casos nuevos en USA al año


• Incidencia bimodal: 2da y 7ma década vida
• Ligera predilección por los varones 60%
• Metástasis a pulmón y a hueso (mismo hueso
llamadas metástasis satélites).
EPIDEMIOLOGIA • Localizaciones más frecuentes :
• Fémur distal
• Tibia proximal
• Húmero proximal
• Puede desarrollarse en cualquier hueso
• Dolor local
• Tumor, deformidad
CLINICA
• Atrofia muscular, rango articular disminuido
• Fractura patológica
• Linfadenopatía regional (raro)

• clínico
• Radiografía: lesión lítica con áreas blásticas, patrón permeativo,
reacción perióstica (sol naciente, triángulo de Codman)
DIAGNOSTICO extensión extraósea.
• gammagrafía
• Biopsia: abierta o BAAF
• LABORATORIO: FA (elevada en 45% de casos)

• ANATOMIA PATOLOGICA
• Osteoblástico
• Fibroblástico
• Condroblástico
CLASIFICACION
• Telangiectásico
• localización en el hueso como central (medular), intracortical,
o yuxtacortical
• sitio anatómico, como axial o apendicular.
• Quimioterapia neoadyuvante y adyuvante:
supervivencia a los 5 años es del 70%.
• Cirugía : Preservación de miembro
TRATAMIENTO • Aloinjerto
• Aloinjerto + prótesis
• Prótesis no convencional
• Rotacioplastía
• Amputación

• Metástasis en el momento del Diagnóstico


• Mala respuesta a Quimioterapia
ACTORES DE neoadyuvante
MAL
RONOSTICO • Valores elevados de fosfatasa alcalina y LDH
• Osteosarcoma Telangiectásico: patrón
osteolítico con escasa producción de
osteoide y cavidades separadas por septos
Generalidades sobre el tratamiento en cirugía
ortopédica oncológica

• Salvataje VS Amputación

• Márgenes

• Curetaje

• Resección y Reconstrucción

• Cirugía oncológica ortopédica en niños

• Miembro superior

• Miembro inferior

• Pelvis
Curetaje
Resección y Reconstrucción Miembro
superior
Aloinjerto
intercalar
Prótesis de Codo
Aloinjerto Articular
Resección Pélvica
CORPECTOMIA
Prótesis no convencionales de
cadera
Prótesis no convencionales de
rodilla
Rotacionplastía

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