budd-chiari
budd-chiari
DEFINICIÓN
E l S índrome de Budd-C hiari (S BC ) se define como el conjunto de
manifestaciones derivadas de la obstrucción al flujo venoso hepático,
independientemente del nivel de la obstrucción que puede localizarse desde las
venulas hepáticas de pequeño tamaño hasta la entrada de la vena cava inferior
en la aurícula derecha. Así por definición, se excluyen dos entidades que
comparten muchas similitudes clínicas y fisiopatológicas con el S BC :
enfermedades cardiológicas que dificultan el drenaje venoso, y el denominado
síndrome de obstrucción sinusoidal, previamente conocido como enfermedad
veno-oclusiva. Asimismo, dadas las diferentes implicaciones pronósticas y
terapéuticas las obstrucciones del flujo venoso hepático secundarias a
procesos tumorales, éstas son consideradas como una entidad diferente.
1
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
2
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
TRATAMIENTO
3
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
4
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
SEGUIMIENTO:
5
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
6
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
Trastornos trombofílicos:
7
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
8
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
9
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
10
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
11
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
1. Parénquima hepático
• E coestructura
• C ontorno: liso/ irregular/ nodular
• Tamaño Lóbulo caudado (A-P , L, T). calibre v. caudada
L. DC HO L. IZQ DO L. C AUDADO
Vena P orta:
• calibre del tronco portal.
• permeabilidad : 1) ramas derecha e izquierda , 2) vena porta
extrahepática
• dirección del flujo portal (hepatopetal vs hepatofugal).
• velocidad media portal obtenida a nivel del tronco portal en la zona
donde cruza la arteria hepática. E l ángulo de exploración será de <60º
y el estudio se realizara con el paciente respirando de forma suave (o
bien se le requerirá que realice una apnea).
• P resencia de calcificaciones parietales
V. suprahepáticas:
12
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
• permeabilidad
• morfología registro VS D.
V. esplénica /V. mesentérica superior:
• permeabilidad
• calibre. S ólo si es normal / filiforme/ no identificable
• Dirección del flujo
C olaterales portosistémicas. S e han de explorar los territorios de las
colaterales portosistémicas:
• V. P araumbilicales.
• V. C oronaria (medir su calibre).
• C olaterales en hilio esplénico. P resencia de shunt espleno-renal
espontáneo si se detecta.
Bazo
• Tamaño (Longitudinal).
13
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
VS H VS H VS H
derecha media izquierda
Modo B - Aspecto de la vena: normal /tortuosa/
cordón fibroso/ trombo agudo/no valorable
Doppler- F lujo venoso: normal/invertido/
ausente/no valorable
G rado de la oclusión venosa : completa/
incompleta (ej. estenosis)/ no valorable
Naturaleza de la oclusión: trombosis
/compresión extrínseca/ no valorable
Localización de la oclusión: a menos de 1 cm
de unión con VC I/ dentro del hígado/ no
valorable
C olaterales Intrahepáticas: subcapsulares,
spider web, veno-venosas, portocava)
IIa. Angio-TC
E l TC abdominal se realizará preferiblemente con un TC helicoidal multicorte si
se dispone, puesto que permitirá realizar reconstrucciones coronales más
adecuadas. S e ha de realizar con contraste endovenoso, al menos en fase
portal, aunque es recomendable también realizar una fase arterial para poder
detectar fístulas arteriovenosas con repleción de la porta en fase arterial y para
opacificar adecuadamente las arterias facilitando así su diferenciación de las
venas (hecho importante en la cavernomatosis en que hay muchos vasos
hiliares).
De forma opcional se puede realizar también una adquisición en condiciones
basales previo a la administración de contraste. E l TC basal puede ser de
ayuda para identificar calcificaciones parietales venosas que hagan sospechar
que se trata de un proceso crónico.
14
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
IIb. Angio-RM
Al igual que el TC , el estudio angio-R M ha de realizarse con contraste
endovenoso y debe efectuarse un estudio dinámico en fases arterial, venosa y
tardía. E s preferible el plano coronal puesto que de esta forma se puede
obtener información también de los vasos y colaterales de situación más
caudal.
Hay que valorar los mismos puntos que en la TC , excepto la presencia de
calcio en la pared de los vasos.
IIIc. Colangio-RM
No es necesario administrar contraste endovenoso (a no ser que en el mismo
estudio se quiera estudiar el eje espleno-portal, que es la situación más
frecuente). S e realiza mediante secuencias muy potenciadas en T2, como
cualquier estudio de colangio-R M. Debe incluir secuencias con grosor de corte
fino (thin) y secuencias con mayor grosor de corte (thick). É stas últimas son de
mayor utilidad para detectar grados incipientes de colangiopatía que las
secuencias de cortes finos. También deben incluirse secuencias en 3D, en que
la adquisición se realiza de todo un volumen, que también son de gran utilidad
para poder ver angulaciones e indentaciones en la vía biliar en la colangiopatía
portal de bajo grado.
15
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
Hay que valorar si existe colangiopatía portal y en qué grado. S e propone como
clasificación para su gradación la siguiente:
- C olangiopatía grado I: presencia de irregularidades y
angulaciones de la vía biliar
- C olangiopatía grado II: Indentaciones o estenosis de la vía biliar
pero sin dilatación
- C olangiopatía grado III: Dilatación de la vía biliar.
16
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
17
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
��� ������� ��� ������ ��������� ���� �������� ��� ���������� ����� ������� ���� ������ ��� ������� ��������� ������
��������� ����������� ������������ ��� ���� ���������������� ���� ������� ���������� ���� ���������� ��� ���
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������� ��� ��������������� ������ ��� ������� ���� ������ ���� ������������� ��� ���� ����������� ��� ���
����������������������������������������������������������������������
�
�����������������������������������������������������
�
�������� ���������������������������������������������������������������������������� ��� ����������������
�������������� ���� ����� ����������� ���� ������ �� ���� ����������� ��������� ��� ������� ����������������� ��� ����
���������� ��� �������� ��� ��� ������������ �������� ��������� ��� ����� ��������� ���� ������� ����������� �����
��������������������������������
�
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
����������� ���� ������� ���������� ����� ���������� ���� ������ �� ���������� ��� ������������ ��� �������� ������
������������� ���� ����� ����� ������������ ������ ��� ������������� ��� ����������� ����� ������������ �� ����
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
������������������������������������������������������������������������������������������������������������
����������������������������������������������������������������
�
������������������������������
�
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
������������������������������������������������������������������������������������������������������������
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������������������������������������������������������
�
���� ������� �������� ��� ��������� ���������� ������������ ���� ��� ��� ����������� ����� ������������ ����������
���� ��� ����� ������ ����� � �� �� ������� �� �������� ��� ���� ��������������� ��������� �����
��������� ���� ������ ���� ��� ������� �� ���� ��� ������������� ��� ��������� ��� ��������� ���� ��� ������� ���
�����������������������������������������������
�
�
������������������������������������
��
��������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������
18
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
19
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
��������������������
�
����� ���� ������ ��� ��� �������� ��� ������������ �� ��� ����������� ��� ��� ��������� ������� ��� ���������� �������
�������������������������������������������������������������������������������������������������������������
������� ���������� ����� ���������������������������������������������������������������� ������������������
�������������������������
�
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��� ��������������������������������������������������������������������������������������������������
�
��� �������� ���� ���� ������� ���������� �� ��� ������������ ��������� ������������ ��� ������������� ����� ��������� ���
������������������������������������������������������������������������������������������
�
��������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������� �������� �� ���������� �� ����� ����������� �� ������� ��� ��� ������������� ���� ���� ��
����������������
�
������������������������������
�
��� ��������� ���������� ��� ���������� ����� ��� �������� ��� ���� ������������� ������������ ��� ���� �������������
����������� ����� ���������� ���������� ��� ��� ������������� ��� ��� ������������ ������������� ����������� ����
����������������������������������������������������������������������������������������
�
�������������������������������������������
�
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������������������������������������������������� ���������������������������������
��
��������������� ��� ��� ���� �� ���������������������� �� ��������������������������������������������������
����� ��� ���� ���������� ������� �������� ����������� ��� ���� ������� �������� ��� ��������� ���� ������ �����
����������������������������������������
�
����� ��������� ���������� ������� �� ������� ������ ��� ���� ������������ ��� ��������� ����������� ���� �������� ����
��������� ���������������� ����� ��� ��� ���������������� ����������� ���� ������ ������������ ������������ ���
��������� ����������� �� ������������ ��������� ��� ���� ������������ �� ���������� ��� �������� �� ����������� ���
������������������������������������
�
��� �������������� ��� ���������� ��� ���� �������������� ���� ���� ������������ ��������������� ����� ����� �� ���
������������������������������������������������������������������������������������������������������������
��� ��������� ��� ������������ ��� ������ ������ �� ��������� ������� ��������� �������� ���������������� �� ���
����������� ���� ������� ��� ������ ��� ��� �������������� ������ ���� ����� ����� ������� ����� ����� ���� ����
������������������������������������������������������������������������������������������������������
�
�
���������������������������������������
�
���� ������ ����������� ���� ��� �������� ���� ��������������� �� ������ ����������� ��� �������� ���� ��� ���� ���
����������� ��� ������ ��� ��������� ���������� ��� ��������������� ��� ���� ��������� ����������� ��� ��������� �� ���
�������� ��� �������������� ��� ������� ���� �������� ��� ��� ������� ��� ������� ��� ���������������� ���� ����� ���
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
����������� ��� ���������� ���� ���� �������� �������� ������������ ��������� ����� �������� ���� ��������������� ���
������ ������� ������ ���� ��� ������ �� ���������� ��������� ������ ��� ���������� ��������� �� ��
�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������������������������
�
�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
������������ �������� ������� ������ ������ ��������� �� �������� ���� ��� ������ �� ���������� ���������� ��� ������� ��
20
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
��������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������������������������������������������
�
���������������������������
������������������������������������������
���������������������
����������������
���������������������������������������
�
����������������������������������
�
��� ������� ��� ��������� ����������� ���� �������� ��� �������� ��� ���������� ����� ������� ���� ������ ��� �������
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������������������������������������������������������������������������������������������������������
��� ���� ��������� ��� ��������������� ������ ��� ������� ���� ������ ���� ������������� ��� ���� ����������� ��� ���
����������������������������������������������������������������������
�
�����������������������������������������������������
�
�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������� ���� ����� ����������� ���� ��������� �� ��� ����������� ��������� ��� ������� ����������������� ���
�������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������
�
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
����������� ���� ������� ���������� ����� ���������� ���� ������ �� ���������� ��� ������������ ��� �������� ������
������������� ���� ����� ����� ������������ ������ ��� ������������� ��� ����������� ����� ������������ �� ����
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������� �������� �� ��������� �� ��������� �� ������� � ������� ��� �� �� �� ���������� ��� ���������� ��
����������������������������������������������������������������
�
������������������������������
�
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������� ���� ��������� ����������� �� ������ ���������� ������ ���������� ���� ��������� ���� �������� ��� �����
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������������������������
�
������ ������ ���� ���� ��������� ����������� ����� ����������� ����� ��� �������������� ���������� ��� ���� ���������
����������� ����� ��� ������� ����� ��������� ���������� ������� ����� ������ ��������������� �������������� ��� ���
����������������������������������������
�
���� ������� �������� ��� ��������� ���������� ������������ ���� ��� ��� ����������� ����� ������������ ����������
����� ���� ������ ������� ������ �� ��� ��� �������� ��� ��������� ���� ����� ���������������� ���������� ������
��������� ���� ������ ���� ��� ������� �� ���� ��� ������������� ��� ��������� ��� ��������� ���� ��� ������� ���
�����������������������������������������������
�
�
������������������������������������
��
�������������������������������������������������������������������
21
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
�������������������������������������������
�
�
�
�
�
�
�������������������������������������������������������������������������������������������������������
�
����������������������������������� ������������������������������������
�
���������������������������������������������������������������������������������
�
�
�
22
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
��������������������
�
����� ���� ������ ��� ��� �������� ��� ������������ �� ��� ����������� ��� ��� ��������� ������� ��� ���������� �������
�������������������������������������������������������������������������������������������������������������
������� ���������� ����� ���������������������������������������������������������������� ������������������
�������������������������
�
��� ����� �������� ���� ��������� ���������� ����� ��� ������������ �� �������� ��� ���� �������������� ���� ����
����������� ���� ����� ����������� ��������� �������� ������� �� ����������� ����� ��� ��������������� ������� ��� ����
��������������������������������������������������������������������������������������������������
�
��� �������� ���� ���� ������� ���������� �� ��� ������������ ��������� ������������ ��� ������������� ����� ��������� ���
������������������������������������������������������������������������������������������������������������
���������������������������������������������������������������
�
��������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������� ��������� ��� ����������� ��� ������ ������������ ��� �������� ���� ���� �������������� ����� ����� ���
����������������
�
��������� �� �� �������������
�
��� ��������� ���������� ��������� ��� ���������� ����� ��� �������� ��� ���� ������������� ������������ ��� ����
������������� ����������� ����� ���������� ���������� ��� ��� ������������� ��� ��� ������������ �������������
������������������������������������������������������������������������������������������������������
�
�������������������������������������������
�
�� �������� � ��������� ��� �������� ��������� �������� ��� �� �� �������� ������� �� ������� �����������
�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
���������������������������������������������������
��
��������������� ��� ��� ���� �� ���������������������� �� ��������������������������������������������������
����� ��� ���� ���������� ������� �������� ����������� ��� ���� ������� �������� ��� ��������� ���� ������ �����
����������������������������������������
�
����� ��������� ���������� ������� �� ������� ������ ��� ���� ������������ ��� ��������� ����������� ���� ������� ���
�����������������������������������������������������������������������������������������������������
������������ ��� ��������� ����������� �� ������������ ��������� ��� ���� ������������ �� ���������� ��� �������� ��
��������������������������������������������������
�
��� ������������ ��� ��� �������������� ����� ��� ���� ������������� �� ��� ������������ ���� ��������������� ��� ����
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
����������������������������������������������
�
��� �������������� ��� ���������� ��� ���� �������������� ���� ���� ������������ ��������������� ����� ����� �� ���
������������������������������������������������������������������������������������������������������������
��� ��������� ��� ������������ ��� ������ ������ �� ��������� ������� ��������� �������� ���������������� �� ���
����������� ���� ������� ��� ������ ��� ��� �������������� ������ ���� ����� ����� ������� ����� ����� ���� ����
������������������������������������������������������������������������������������������������������
�
���������������������������������������
�
���� ������ ����������� ���� ��� �������� ���� ��������������� �� ������ ����������� ��� �������� ���� ��� ���� ���
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
����� ��� ���������� ���� ���� ���������������� ����������� ��� ��������� ����������� ���� ���� �������� ������
23
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
����������� ��� ���������� ���� ���� �������� �������� ������������ ��������� ����� �������� ���� ��������������� ���
������� �������� ������� ����� ���� ������� ��� ����������� ���������� ������� ���� ����������� ���������� ��� ���
�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������������������������
�
�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������������������������������������������
�
���������������������������
������������������������������������������
���������������������
����������������
���������������������������������������
�
����������������������������������
�
���������������������������������������������������������� �� ������������������������������������������
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������������������������������������������������������������������������������������������������������
��� ���� ��������� ��� ��������������� ������ ��� ������� ���� ������ ���� ������������� ��� ���� ����������� ��� ���
����������������������������������������������������������������������
�
�����������������������������������������������������
�
��� ����� ��� ���� ������ ��� ���������� ���� �������� ������� ��������������� ������������ ������� ��� ��� ����
��������� ��� �������������� ���� ����� ����������� ���� ��������� �� ���� ����������� ��������� ��� �������
���������������� ��� ������� ���������� �� ������� �� �� ����������� ������� �������� �� ����
��������������������������������������������������������������������
�
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
����������� ���� ������� ���������� ����� ���������� ���� ������ �� ���������� ��� ������������ ��� �������� ������
������������� � ���� ����� ����� ������������ ������ ��� ������������� ��� ����������� ����� ������������ �� ����
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
������������������������������������������������������������������������������������������������������������
����������������������������������������������������������������
�
������������������������������
�
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������� ���� ��������� ����������� �� ������ ���������������� ���������� ��� ���� ��������� ���� �������� ��� �����
����������������������������������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������������������������
�
���������������������������������������������������������������������������������������������������������
��������� ����������� ����� ��� ������� ����� ��������� ���������� ������� ����� ������ ��� ������������
������������������������������������������������������������
�
���� ������� �������� ��� ��������� ���������� ������������ ���� ��� ��� ����������� ����� ������������ ����������
����� ���� ������ ������� ������ �� ��� ��� �������� ��� ��������� ���� ����� ���������������� ���������� ������
��������� ���� ������ ���� ��� ������� �� ���� ��� ������������� ��� ��������� ��� ��������� ���� ��� ������ ���
�����������������������������������������������
�
�
������������������������������������
��
������ �� ����� �� �� �������������� �������� ������ �� ����������
24
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
25
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
26
G rupo C ooperativo Nacional para el estudio de la Hipertensión portal no cirrótica
��� ��� ������������ ��� ������������ ���� ��� ��� ��� ��������������� ��� ��������� ���������� ����� ���� ��������
������ �� ������� ��� ��������������� ����� �������� ���� ��������� ���������� ��� ��� ��������� ��� ���� ���������
������ ������������ ���� ������ ������ �� ������������� ����� ��������������� ���������� ��� ��������
�������������
�
�����������������������������������������������������������������������������������������������������������
������������ ��� ��� �������� ��� ������� ����� �������������� ����������� �� ����� �������� ���������� ���� ���
������������ ���������� ������������� ��������� ��� ��������� ������� �� ��� �������� �� ���������� �� ���������
���������������� ���� ��������� ��� ������� ���� ��� ��� ���� ���������� ���� ��� ���������� ��� ������� �� ����� ����
���������� ��� �������������� ���������� ���������� ��� ����� ����������� �������� ���� ������ �������� ���� ���
�����������������������������������������������������������������������������������������
�
����������������������������������������������������������������������������� �
� ���� ���
����������������������������������������������������������������������� � �
� ��� ���
��������������������������������������������������������������������������������������
� ��� ���
�������������������������������������������
�
�
��������������������������������������������������������������������������������������������������
������������������������������������������������������������������������������
�������������������������������������������������������������������������������
�
������ ������� ��� �� ������������� �������� ������ �� ����������
27