CURSO UNIVERSITARIO DE DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
La órbita. Patología del contenido
Daniel Forlino MD
1. Introducción
La patología propia del globo ocular es abordada mediante el examen oftalmológico clínico. El
especialista cuenta además, dentro de su arsenal de métodos de diagnóstico, con la ecografía.
Este método permite estudiar adecuadamente cada una de las estructuras que conforman el
globo, facilitadas por el alto contenido acuoso en sus diversos compartimientos. Actualmente,
los transductores de alta frecuencia permiten un rápido diagnóstico de patologías diversas,
desde las malformaciones congénitas, traumáticas hasta las tumorales.
Es poco habitual que en nuestra práctica médica cotidiana evaluemos pacientes con lesiones
propias del globo ocular. La aplicación de otros métodos de diagnóstico por imágenes como la
tomografía computada (TC) y resonancia magnética (RM) generalmente estarán reservadas
para el estudio de lesiones que exceden los límites del globo ocular, especialmente aquellas
que involucran el nervio óptico, la región retrobulbar, los músculos extrínsecos, el vértice y las
paredes orbitarias, y el endocráneo.
Sin embargo, no es infrecuente hallar muchas de estas lesiones en exámenes de rutina. De allí
la importancia del conocimiento de las diversas entidades patológicas. Por último, desde el
consultorio ecográfico podemos resolver algunas dudas diagnósticas con los equipos
ecográficos generales, recordando que el gel y el transductor se aplican sobre el párpado
superior, con el ojo cerrado.
2. Recomendaciones técnicas básicas
En TC es necesario obtener cortes finos. Se aconseja un espesor de 1.5 mm y en al menos dos
planos (axial y coronal). Los equipos multicorte permiten reconstrucciones en cualquier plano.
La utilización de contraste quedará reservada para la identificación de procesos infecciosos,
vasculares y tumorales. Es un excelente método para identificación de calcificaciones, además
de ser muy rápido.
El examen de RM podemos realizarlo con bobinas de superficie, 3 pulgadas, en aquellos casos
donde se desea evaluar exclusivamente la órbita. Tendremos mejor resolución y un campo de
visión pequeño. También con bobina de cabeza, que nos permitirá obtener información del
endocráneo, en patologías que involucran ambas áreas. Siempre utilizaremos un espesor de
corte de 3 mm o menor, con técnicas de ponderación en T1 y T2, STIR en la evaluación del
nervio óptico, y T1 con saturación de la grasa en secuencias con contraste. Estas últimas solo
se podrán adquirir en equipos de 1 tesla o superior.
3. Espacios anatómicos para recordar
Preseptal Anterior al septo orbitario
Intraconal Dentro del cono de
músculos extrínsecos
Extraconal Entre el cono de músculos
y el periostio de las paredes
Subperióstico Entre el periostio y las
paredes orbitarias
4. Lesiones congénitas de la órbita
Incluiré en este apartado un grupo de entidades que se encuentran desde el nacimiento.
Muchas de ellas tendrán expresión clínica en el recién nacido, sin embargo, otras pueden ser
sintomáticas en la 1º infancia o en la adultez.
4.1- Coloboma
Es una brecha o defecto del tejido ocular de origen congénito, que involucra todas las
cubiertas o capas del globo ocular con evaginación del vítreo. En ocasiones se puede presentar
como un quiste colobomatoso. Clínicamente se expresan con leucocoria, disminución de la
visión, estrabismo y nistagmos. Existen diversos tipos de colobomas que incluyen:
1- Del disco óptico: Confinada al disco y frecuentemente bilateral
2- Coroideoretiniano: Extendida más allá del disco
3- Anomalía “Dondiego de día”: También comprometen el disco y son unilaterales. El
defecto es más amplio y presenta penachos gliales en la porción central.
El diagnóstico diferencial está dado por el estafiloma primario o degenerativo. Este último
corresponde a la deformación posterior amplia del globo ocular, con aumento del diámetro
anteroposterior, asociado a miopía.
Figura 1. a) Esquema, b) y c) Imágenes
de RM axiales T2.
a- Coloboma del disco óptico
(flecha)
b- Quiste colobomatoso por detrás
del globo, en el espacio intraconal
(flecha)
4.2- Vítreo primario hiperplásico persistente
La persistencia del sistema vascular hialoideo embrionario (vítreo primario) y de la túnica
vascular del cristalino, conforman esta patología que generalmente es unilateral. El canal de
Cloquet es el remanente en un ojo normal. Clínicamente se expresa con leucocoria,
microftalmo y cataratas. Además, está presente en los siguientes síndromes:
-Enfermedad de Norrie (Degeneración oculo-acústico-cerebral progresiva congénita)
-Síndrome de Warburg (Hidrocefalia, agiria, displasia retiniana y encefalocele)
-Displasia vitrorretiniana primaria
En las imágenes se identificará una estructura cónica o lineal que conecta la cara posterior del
cristalino con el disco óptico y se realza con el contraste. El humor vítreo tendrá incremente de
la densidad (TC) o intensidad (RM) cuando se acompañe de desprendimiento masivo de retina
o de hemorragia vítrea. Es excepcional la presencia de calcificaciones.
Figura 2. Vítreo primario
hiperplásico persistente
a) Esquema y b) Imagen de RM axial
T2.
Las flechas enteras señalan la
persistencia del vítreo primario. Las
flechas cortadas indican una
hemorragia el espacio hialoideo
posterior, que forma un nivel líquido-
líquido.
4.3- Dermoides y epidermoides orbitarios
Los dermoides y epidermoides orbitarios corresponden a formaciones quísticas por inclusión
epitelial ectodérmica de origen congénito. Pueden tener contenido líquido, graso o mixto. Los
límites son netos y tienen predilección por la región extraconal en el cuadrante superoexterno
de la órbita. En ocasiones remodela el hueso adyacente.
4.4- Neurofibroma plexiforme. Neurofibromatosis Tipo 1
Integra el grupo de los síndromes neurocutáneos (facomatosis). La presencia de un
neurofibroma plexiforme es patognomónica de neurofibromatosis Tipo 1. Se expresa como
una masa de partes blandas con aspectos estriado, acompañado de displasia de las paredes
orbitarias, en el particular del esfenoides ala mayor. Secundariamente provoca exoftalmos.
Involucra los nervios y sus ramas intraorbitarias, los músculos extrínsecos, la vaina del nervio
óptico y la esclera. Hacia el endocráneo se puede extender para ocupar el seno cavernoso. El
patrón de realce es variable.
4.5- Anomalías vasculares
Incluiré en este apartado tres patologías congénitas como la malformación vascular veno-
linfática (linfangioma), la malformación vascular venosa de flujo lento (hemangioma
cavernoso) y el hemangioma infantil.
El la malformación vascular veno-linfática, antes denominado “linfangioma orbitario”, es una
lesión de aspecto quística polilobulada y de márgenes poco definidos que puede involucrar
estructuras superficiales como la conjuntiva, párpados y la región preseptal. También se puede
extender hacia regiones profundas de la órbita y poseer ubicación retroseptal, intra y
extraconal, con remodelación ósea. En ocasiones tendrá niveles líquidos por la presencia de
hemorragia y patrón de realce variable, al igual que cualquier linfangioma en el resto de la
anatomía.
La malformación vascular venosa de flujo lento, antes denominado “hemangioma cavernoso”,
se pueden presentar como nódulo redondo u ovalado intraconal (80%), con intenso realce
homogéneo en registros tardíos. En tiempos de adquisición temprana pueden quedar
porciones centrales sin realzar. Se presenta generalmente en mujeres de mediana edad.
Ocasionan sintomatología por el efecto de masa y corresponde a la masa orbitaria más
frecuente en el adulto.
Por último, el hemangioma infantil que corresponde al tumor vascular congénito más
frecuente en la infancia. Al examen clínico se observa una masa rojiza en un recién nacido o
lactante, con afección dominante del párpado superior y nariz, aunque puede extenderse en
profundidad (10% intraconal). Incrementa su volumen en valsalva o el llanto. Tienen un gran
crecimiento entre los 6 y 18 meses, con regresión espontanea posterior. Los límites pueden ser
netos o irregulares. Característicamente tiene intenso realce con el contraste en TC y RM.
Figura 3. a) TC con contraste: Linfangioma retrobulbar (estrella), b) RM T2 con saturación de
la grasa: Malformación vascular venosa de flujo lento, y c) TC con contraste: Hemangioma
infantil en el párpado superior.
4.6 Displasia septo-óptica
Característicamente presenta hipoplasia de los nervios ópticos y quiasma, agenesia del septum
pellucidum, hipoplasia/agenesia del tallo pituitario, adenohipófisis pequeña y en ocasiones
neurohipófisis ectópica.
5. Tumores del globo ocular
5.1- Retinoblastoma
Es el tumor más frecuente en la niñez con una incidencia de 1/18000-30000. La edad media de
diagnóstico corresponde a los 13 meses y el 90% de ellosse diagnostica antes de los 5 años.
Afecta por igual ambos sexos,en el 25-33% de los casos son bilaterales e integran el grupo de
los tumores PNET (Tumores neuroectodermicos primitivos). El 40% son hereditarios
(Cromosoma 13, banda q14) con un 50% de expresión en descendencia directa.
Clínicamente se observa leucocoria, ojo rojo doloroso, estrabismo y glaucoma secundario.
Cuando son bilaterales y se asocian a tumores neuroblásticos de línea media, glándula pineal,
se denominan trilaterales. Es uno de los pocos tumores que se extirpan sin confirmación
histológica previa, dada su alta mortalidad cuando se extienden más allá del ojo.
En las imágenes se presenta como una masa de partes blandas, con base en la retina y
calcificaciones puntiformes o amorfas en el 90% de los casos. El patrón de realce es variable. Es
de particular importancia determinar la extensión por fuera del globo ocular y en el
endocráneo (carcinomatosis leptomeningea).
Los diagnósticos diferenciales incluyen aquellas lesiones que clínicamente presentan
leucocoria.
Causas de Leucocoria
Retinoblastoma Coloboma
Vítreo primario hiperplásico persistente Toxocariasis
Retinopatía del prematuro Hamartoma retiniano
Cataratas congénitas, Ptisisbulbi Enfermedad deCoast
Osteoma coroideo Metástasis
Figura 4. Imagen axial en TC sin contraste. Niño de 4 años con retinoblastoma del globo
ocular izquierdo. Observe la masa retiniana, en el sector posterior del globo, con
calcificaciones.
5.2- Melanoma uveal
Es el tumor primario intraocular más frecuente del adultocon una incidencia de 6-8/1000000,
en población de raza blanca, Recordamos que la porción uveal del ojo está formada por la
coroides, el cuerpo ciliar y el iris.
Clínicamente puede provocar visión borrosa, escotomas y disminución del campo visual,
aunque muchas veces es asintomático.
En las imágenes se presenta como una lesión sobre-elevada con forma de hongo o botón de
camisa, unilateral. En el 80 % de los casos nace en la coroides. El pronóstico dependerá del
tamaño, con sobrevida global de 65% a los 5 años La ecografía con doppler es el 1º método de
diagnóstico por imágenes para su identificación.
La RM es particularmente útil en los melanomas melanóticos, por su señal de intensidad. La
propiedad paramagnética de la melanina le otorgará una hiperintensidad característica con
respecto al vítreo en T1 e hipointensidad en T2.
Figura 5. Melanoma
coroideo melanótico.
a) Esquema
b) RM, Axial T1. Nódulo
posterior (flecha) más
intenso que el humor
vítreo.
c) RM, Axial T2. Observe
la hipointensidad de la
lesión (flecha).
Melanoma coroideo: Diagnósticos diferenciales
Tumores de coroides Seudotumores de coroides
Melanoma Degeneración macular relacionada con la edad
Metástasis (mama y pulmón) Luxación del cristalino
Hemangioma Desprendimiento parcial de membranas (coroides)
Nevo Efusión uveal
Tumor gliovascular adquirido Hemorragia vítreo-retinal
Hiperplasia del epitelio pigmentario Granuloma coroideo circunscripto
Osteoma
Hemangiomas Coroideos: Enfermedad de Sturge Weber
Hemangiomas Retinianos: Enfermedad de Hippel-Lindau
6. Lesiones adquiridas del globo ocular
6.1- Desprendimiento de retina
El desprendimiento de la retina corresponde a la separación de sus dos hojas, sensorial y
pigmentaria, con acumulación de líquido entre ambas (exudado o hemorragia). Dichas hojas se
encuentran ancladas a nivel del disco óptico, por lo tanto la retina adquiere forma de letra “V”
en las imágenes. Tiene una incidencia de 1/10000-15000, mayor frecuencia en hombres entre
40-70 años, y en aquellos con miopía mayor de 6 dioptrías.
Existen dos tipos: a) Regmatógenos o primarios, ocasionado por perforación de la hoja
sensorial, y b) No regmatógenos o secundarios, provocados por tracción desde el humor vítreo
y exudación de líquidos.
En las imágenes el líquido acumulado variará en densidad (TC) e intensidad (RM) dependiendo
del contenido de proteínas y sangre. Cuando el desprendimiento es masivo, todo el humor
vítreo aparecerá alterado, dificultando la diferenciación del origen de la patología.
Causas de desprendimiento de retina
Cirugía de cataratas Tumor
Enf. Fibroproliferativa del vítreo Endostalmitis granulomatosa
(Retinopatía del prematuro y (Toxocaracanis)
diabetes)
Traumatismos Enfermedad de Coast (telangiectasias retinianas)
Degeneración macular senil Vítreo primario persistente
6.2- Desprendimiento coroideo
El desprendimiento coroideo se provoca generalmentepor hipotonía ocular. La colección
líquida ocupa el espacio supracoroideo, entre la coroides y la esclera, sin alcanzar el disco
óptico. En las imágenes adquiere un aspecto lentiforme lateral, paralelo a las paredes del
globo. Como entidades predisponentes resaltamos el glaucoma con miopía y la HTA. Existen
dos tipos: a) Hemorrágico y b) Seroso.
Dentro de las causas más frecuentes se encuentran la cirugía ocular, especialmente de
cataratas, los traumatismos oculares penetrantes, las enfermedades inflamatorias coroideas
(uveítis y esclerítis) y el mixedema.
Figura 6. a) Esquema e imagen de RM axial T2. Desprendimiento retiniano regmatógenos que
adquiere forma de letra “V” (flechas). b) Esquema e imagen de RM axial T1. Desprendimiento
coroideo hemorrágico (flechas).
6.3- Retinopatía del prematuro o fibrodisplasia retrolental
La retinopatía del prematuro compromete a neonatos con menos de 1500 gramos al nacer.
Está ampliamente vinculada a oxigenoterapia. En dicho grupo de niños, la incidencia es de 24-
50% y la afección es bilateral. Existen tres fases en el desarrollo de la patología que son:
1. Activa (24-48 hs. post-incubadora) donde se suceden los siguientes procesos
Estenosis arteriolar Tortuosidad vascular Neovascularización vítrea
2. Regresiva, en la cual el 85-90% de los casos tiene regresión espontanea. Sin embargo,
puede cursar con hemorragia vítrea y desprendimiento de retina.
3. Cicatricial. La secuela es un ojo pequeño (Microftalmos, Ptisis bulbi) con o sin
calcificaciones.
El diagnóstico y manejo temprano de esta patología es resorte del oftalmólogo.
6.4- Trauma ocular
El trauma ocular penetrante directo con retención de cuerpo extraño, en particular los
metálicos, es una indicación para el estudio de la órbita con TC. La ubicación y estructuras
dañadas en trayecto, pueden ser fácilmente identificadas. También en la valoración del globo
ocular cuando el examen ecográfico no se puede realizar por lesiones en piel. Recordemos que
en RM, aquellos ferromagnéticos integran la lista de las contraindicaciones absolutas para su
realización.
Otra indicación es la evaluación de secciones y compresiones del nervio óptico a nivel del canal
y los hematomas retrobulbares.
Figura 7. Imágenes axiales de TC sin contraste. a) Estallido del globo ocular, b) cuerpo extraño
metálico (flecha amarilla) en el humor vítreo adyacente al disco y c) Perforación del globo por
cuerpo extraño (fecha roja) con enfisema intraconal (flecha amarilla) y desprendimiento de
retina hemorrágico.
7. Lesiones del nervio óptico y su vaina
7.1- Neuritis óptica
La neuritis óptica es considerada una lesión autoinmune, con una incidencia de 4-
6/100000. El 50-60% de los pacientes desarrollan una esclerosis múltiple, y el 15 % de ellos
tiene lesiones en la sustancia blanca cerebral al momento de la neuritis. Predomina en las
mujeres (75%), entre 15 y 50 años, y se expresa clínicamente con pérdida de la agudeza visual
o visión borrosa dolorosa. Es unilateral en el 75% de los casos.
En las imágenes de RM se observa leve aumento de tamaño del nervio óptico, con incremento
de señal en STIR. El realce con contraste es generalmente central (90%), aunque puede ser
periférico. Puede comprometer cualquier porción del nervio inclusive el quiasma. Recuerde la
necesidad de realizar registros T1 con saturación de la grasa luego de la inyección del
gadolinio.
Diagnósticos diferenciales de Neuritis del nervio óptico
Neuropatía óptica isquémica Seudotumor orbitario
Neuropatía óptica infecciosa Linfoma
Neuropatíaóptica actínica Sarcoidosis
Meningioma de la vaina del N. óptico Glioma del N. óptico
Figura 8. Imágenes coronales de RM. a) STIR. Neuritis óptica izquierda con aumento de señal
del nervio, y b) T1 con contraste. Neuritis óptica bilateral con afección pre-quiasmática
bilateral y realce periférico.
7.1- Glioma de la vía óptica
El glioma del nervio óptico es un tumor primario de la vía óptica, que histologicamente
corresponde a un astrocitoma de bajo grado. Su presencia en los niños puede estar asociada a
neurofibromatosis tipo 1 (NF1) o no. Puede ser unilateral o bilateral. En los adultos siempre es
unilateral y tiene comportamiento maligno.
Clínicamente se presenta en niños, en la primera década, con proptosis, nistagmos y atrofia del
nervio óptico en el examen fundoscópico. Puede ser asintomático y se diagnóstica en el
contexto de pacientes con NF1.
En las imágenes se expresa como una masa fusiforme que aumenta el calibre del nervio.
Generalmente se ubica en la porción intraobitaria, aunque puede extenderse para
comprometer el quiasma y región retroquiasmática. El patrón de realce será en nulo, focal o
intenso cuando acompaña a una NF1. En niños sin NF1, tiene moderado o intenso realce. En
las formas malignas, en adultos, el patrón de realce es heterogéneo.
Figura 9. Gliomas del Nervio óptico en pacientes con neurofibromatosis tipo I. Imágenes
axiales T1. a) Glioma NO derecho (flecha), y b) Glioma NO bilateral con afección del quiasma
(flechas).
7.2- Meningioma dela vaina nervio óptico
El meningioma de la vaina del nervio óptico se presenta generalmente entre la 4ª y 6ª década
de la vida. Es más frecuente en mujeres. Clínicamente se expresan con pérdida progresiva y
dolorosa de la visión. Como entidades asociadas y predisponentes se mencionan la
neurofibromatosis tipo II y radioterapia.
En las imágenes se presenta como una lesión de partes blandas fusiforme (10%) o tubular
(65%), que rodea el nervio óptico. Puede oblitera la grasa intraconal, en particular hacia el
vértice y calcificaciones en el 30-50% de los casos. El patrón derealce esintenso yhomogéneo y
adquiere un aspecto característico, no patognomónico, denominado “Signo de los rieles del
tranvía”.
Diagnósticos diferenciales:
Meningioma de la vaina del nervio óptico
Glioma del nervio óptico Linfoma
Enfermedad inflamatoria idiopática Sarcoidosis
Neuritis óptica Metástasis
Figura 10. Meningioma de la vaina del NO. Axial T1 con saturación de la grasa y contraste.
Observe la masa con intenso realce que rodea y comprime el nervio (flechas).
8. Celulitis orbitaria con absceso subperióstico
Los procesos infecciosos de la órbita, en particular la celulitis orbitaria con absceso
subperióstico, corresponden a lesiones que se originan en los senos paranasales. La sinusitis
del etmoides se extiende por continuidad a la órbita, muchas veces con dehiscencia de la
lámina papirácea. También son causas primarias la afección de otros senos paranasales,
faringitis y las lesiones traumáticas. Los pacientes, en generalmenores de 10 años, consultan
por edema orbitario con proptosis dolorosa y fiebre. Al comienzo el proceso infeccioso solo
compromete la región preseptal (celulitis periorbitaria). Luego progresa conformando un
flemón y absceso subperióstico. Como complicación puede provocar una tromboflebitis de la
vena oftálmica, del seno cavernoso, absceso cerebral y empiema subdural. Es válido recordar
que el sistema venoso orbitario carece de válvulas, posibilitando la diseminación de la
infección hacia el endocráneo.
En las imágenes se expresa como una colección líquida extraconal lentiforme, entre la pared
medial o techo de la órbita y los músculos extrínsecos, con realce periférico con el contraste.
Figura 11. a) Imagen axial de TC con contraste. Absceso subperióstico (flecha roja) con
sinusitis etmoidal y disrupción de la lámina papirácea del etmoides, y b) Imagen coronal de TC
con contraste. Absceso subperióstico (flecha roja) adyacente al techo orbitario con absceso
cerebral (flecha amarilla)
9. Orbitopatía asociada con enfermedad tiroidea
La orbitopatía asociada con enfermedad tiroidea, o enfermedad de Graves, es un proceso
inflamatorio orbitario autoinmune vinculado a disfunción de la glándula tiroides
(hipotiroidismo, hipertiroidismo o eutiroidismo). Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre
la 3ª y 5ª década. Clínicamente se presenta con exoftalmía bilateral en el 90%, aunque puede
unilateral y asimétrica. También con edema periorbitario, disminución de los movimientos
oculares, diplopía, úlceras en la córnea y eventualmente pérdida de la visión.
Característicamente provoca aumento en el tamaño de los músculos extrínsecos del ojo,
respetando los tendones. Los vientres musculares serán homogéneos, con incremento de
señal en STIR y mayor realce en etapas agudas. También se pueden observar, en etapas
crónicas, heterogéneos con áreas hipodensas en TC e hipointensas en STIR, por atrofia y
fibrosis. En orden de frecuencia compromete los siguientes: 1) Recto inferior, 2) Recto medial,
3) Recto superior, 4) Recto lateral y 5) Oblicuo superior.
Otros signos en imágenes son:
a) Incremento del tejido graso intraorbitario, con prolapso hacia el endocráneo y compresión
del nervio óptico
b) Aumento de tamaño de la glándula lacrimal
c) Estiramiento del nervio óptico
d) Aumento en el calibre de la vena oftálmica superior
Es necesario recordar aquí el espesor normal de los músculos en TC: Recto inferior: 4.8 mm,
Recto medial: 4.2 mm, Recto superior: 4.6 mm y Recto lateral: 3.3 mm Para definir y medir la
proptosis, observe la figura 11.
Figura 12. Parámetros para medición de la proptosis.
Los diagnósticos diferenciales de lesiones que aumentan el tamaño de los músculos
extrínsecos del ojo incluyen el seudotumor orbitario idiopático, linfoma, sarcoidosis,
miositis/celulitis y la metástasis.
10. Lesiones linfoproliferativas de la órbita
Las lesiones linfoproliferativas de la órbita incluyen un grupo de enfermedades benignas y
malignas. Dentro de las primeras se incluye la hiperplasia linfoide reactiva y la hiperplasia
atípica, que corresponden del 10 al 40% del total. Las segundas o malignas, están conformadas
por los linfomas de células B pequeñas, grandes, Burkitt y de células T. El compromiso puede
ser bilateral en el 25%. Es frecuente en pacientes de más de 60 años con masa orbitaria poco
dolorosa.
En las imágenes se presenta como un tumor sólido, que se amolda y engloba cualquier
estructura orbitaria y se realza homogéneamente con el contraste. Típicamente tiene
ubicación extraconal y alta predilección por el cuadrante supero-externo de la órbita y la
glándula lacrimal. Puede provocar aumento de tamaño de los músculos extrínsecos. En las
formas infiltrativas malignas rodea al nervio óptico y oblitera la grasa intraconal.
Dentro de los diagnósticos diferencias cabe recordar la enfermedad de Graves, los tumores
primarios de las glándulas lacrimales, sarcoidosis y el seudotumor orbitario.
Figura 13. a) Coronal T1 con contraste y saturación de la grasa. Hiperplasia linfoide observe
el aumento de tamaño de los músculos (flechas) que se realzan con contraste, b) Coronal T1
con contraste y saturación de la grasa. Linfoma de células T. Masa intra y extraconal que
engloba al NO (flecha) y c) TC coronal. Linfoma a células B grandes. La flecha señala el
compromiso de la glándula lacrimal.
11. Otras entidades con afección orbitaria
11.1 Rabdomiosarcomas orbitarios
En Rabdomiosarcoma el tumor mesenquimatoso más frecuente en la infancia y el 5% de los
cánceres infantiles. Un tercio de ellos asientan en la cabeza y cuello. El tipo histológico más
frecuente es el rabdoide. Por lo general, la órbita se encuentra comprometida por continuidad
de lesiones primarias en la nasofaringe, fosa pterigomaxilar y senos paranasales.
Se presenta frecuentemente en niños de 6-8 años con proptosis y edema palpebral,
simulando una celulitis orbitaria. En imágenes se expresa como una masa de partes blandas
unilateral, en el cuadrante superonasal (33-58%), con ubicación dominante extraconal. La
lesión es isodensa al músculo en TC sin contraste, de límites bien definidos con forma ovalada.
En aquellas de mayor tamaño puede provocar erosión ósea y presentar márgenes irregulares.
Se realza moderada o intensamente con el contraste. La RM permite una mejor delimitación
de la extensión intracraneal.
11.2 Fístula carótido-cavernosa
La fístula carótido-cavernosa corresponde a una comunicación anormal entre la arteria
carótida interna, en su porción cavernosa, y el seno homónimo. Dentro de las causas se
encuentran las espontáneas, secundarias a rotura de un aneurisma, trauma y trombosis del
seno.
Clínicamente se expresan con exoftalmos pulsatil, quemosis dolorosa y soplo orbitario que
puede ser auscultado. En las imágenes se reconoce el aumento de calibre de la vena oftálmica
superior, con aumento en el tamaño de uno o ambos senos cavernosos, además de la
proptosis. La aplicación de angioTC o angioRM facilita la identificación de la fístula y la
presencia de un aneurisma cuando es la causa primaria.
Las várices de las venas orbitarias también provocan aumento de tamaño de las mismas. El
aumento de calibre de la vena se produce con maniobras de valsalva, que debe ser realizado al
momento de la adquisición de las imágenes con contraste. En reposo puede tener calibre casi
normal y pasar desapercibido. Además puede asociarse con malformaciones vasculares
venolinfáticas. Otro diagnóstico diferencial incluye las fístulas arteriovenosas durales con
drenaje hacia las venas orbitarias.
Figura 14. Fístula carótido-cavernosa. a) TC imagen Axial con contraste. Aumento de tamaño
de la vena oftálmica superior derecha (fecha roja). Compare con la contralateral (fecha
amarilla). b) TC imagen coronal con contraste. Aumento de tamaño de ambos senos
cavernosos (flechas) y c) Angiografía carotidea con sustracción. Arterialización del seno
cavernoso por la fístula (flecha).
11.3 Lesiones de las paredes orbitarias y síndromes craneofaciales
Ante un paciente con exoftalmos unilateral o bilateral existe la posibilidad que la causa
primaria se encuentre en las paredes orbitarias. La afección ósea puede estar ocasionada por
diversas entidades. Con la finalidad de resaltar algunas a tener en cuenta, elaboré el siguiente
cuadro.
Causas de exoftalmos (Proptosis), por afección de las paredes orbitarias, en adultos
Mucocele y poliposis de senos paranasales Especialmente del seno frontal y celdillas
etmoidales
Metástasis óseas Mama, pulmón y melanoma
Meningioma intraóseo en placa Particularmente del ala mayor del esfenoides
con aumento de tamaño y esclerosis del
hueso rodeado de una lámina de partes
blandas que se realza con contraste.
Estesioneuroblastoma Tumor maligno que compromete el surco
olfatorio, con osteólisis del etmoides y
crecimiento intra y extracraneal.
Carcinoma espinocelular de senos paranasales Masa de partes blandas infiltrativas con
osteólisis del macizo facial y realce
heterogéneo.
Displasia fibrosa y querubismo Alteración de la estructura ósea con aumento
de tamaño de esqueleto facial y compresión
de cavidades (órbita)
Causas de exoftalmos, por afección de las paredes orbitarias, en niños
Metástasis de neuroblastoma Generalmente en niños menores de 1 año.
Lesiones osteolíticas con reacción perióstica
en sol naciente y masas de partes blandas con
realce heterogéneo.
Histiocitosis de células de Langerhans Lesiones osteolíticas con aspecto festoneado
en ala mayor del esfenoides y techo
orbitarios, con masa de partes blandas y
realce homogéneo.
Síndromes craneofaciales
Encefaloceles frontoetmoidales Malformación congénita con meningo-
encefalocele en línea media. Provoca
hipertelorismo ocular.
Síndrome de Crouzón Es una disostosis craneofacial hereditaria con
craneosinostosis que incluyen cierre precoz
de las suturas de la calota (especialmente de
la coronal), base de cráneo y suturas
mediofaciales. Provoca hipertelorismo y
exoftalmía.
Síndrome Pfeifer Es una sinostosis bilateral de las suturas
coronales, hipertelorismo, dedos de los pies
cortos y amplios, y sindactilia parcial en las
manos.
Lectura recomendada:
1- Nontraumatic Orbital Conditions: Diagnosis with CT and MR Imaging in the Emergent
Setting. LeBedis CL and Sakai O. RadioGraphics 2008; 28:1741–1753
[Link]
2- US of the Eye Made Easy: A Comprehensive How-to Review with Ophthalmoscopic
Correlation. Lorente-Ramos MT et al. RadioGraphics, 2012, Vol.32: E175-E200
[Link]
3- Pediatric Orbit Tumors and Tumorlike Lesions: Neuroepithelial Lesions of the Ocular
Globe and Optic Nerve. Chung EM et al. RadioGraphics 2007; 27:1159–1186
[Link]
4- From the Archives of the AFIP. Pediatric Orbit Tumors and Tumorlike Lesions: Osseous
Lesions of the Orbit. Chung EM et al. RadioGraphics, 2008; 28: 1193-1214
[Link]
Bibliografía de consulta
1- Harnsberger HR et al. Diagnostic imaging head and neck. Altona, Manitoba, Canada.
1th edition, Amirisys Inc.; 2004
2- Harnsberger HR et al. Expert DDX. Head and Neck. Altona, Manitoba, Canada. 1th
edition, AmirisysInc; 2009
3- Robira A. Ramos A y de Juan M. Actualizaciones SERAM. Radiología de cabeza y cuello.
Madrid. España. Editorial Médica Panamericana SA; 2010
4- Som PM y Hugh DC. Radiología de cabeza y cuello. Madrid, España. Cuarta edición.
Elsevier España S.A; 2004