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Infecciones
y urgencias
dermatológicas
en Pediatría y
Atención Primaria

MóDULO III
URGENCIAS DERMATOLÓGICAS

Solicitada acreditación a la Comisión de Formación

Continuada de las Profesiones Sanitarias
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en Pediatría y Atención Primaria

ÍNDICE DE CONTENIDOS

1. Síndrome de shock tóxico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

2. Síndrome de piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter) . . . . . . . . . . . . . . . . 7
3. Urticaria/angioedema . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
4. Eritrodermia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
5. Psoriasis pustulosa generalizada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
6. Toxicodermias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
7. Enfermedades ampollosas autoinmunes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
8. Quemaduras . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Bibliografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
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MóDULO III
URGENCIAS DERMATOLÓGICAS

Es conocido que la piel es el órgano más extenso del cuerpo humano y que un número importante
de consultas que se atienden en Atención Primaria –en torno a un 20 %(1) según diversos estudios–
se deben a patologías cutáneas. También se estima que aproximadamente un 8-10 % de las visitas
a los servicios de Urgencias son debidas a patologías que se manifiestan en la piel(1), estimándose
también que, de estas, el 40 % corresponden a pacientes de edad pediátrica(2).
Se diferencian urgencias y emergencias, siendo estas últimas aquellas situaciones en las cuales hay
una amenaza inmediata a la vida del paciente, y cuya atención no puede demorarse(1). No todas las
patologías que se van a comentar en este módulo del curso son patologías que comprometan la vida
del paciente en un corto periodo de tiempo, ni todas aquellas patologías que se pueden considerar
urgencias o emergencias dermatológicas van a ser tratados, puesto que se sobrepasaría en exceso
el alcance del curso. No obstante, se va a hablar de algunas de las más significativas, que deben ser
conocidas por los médicos de familia y los pediatras que trabajan en Atención Primaria.

1. SÍNDROME DE SHOCK TÓXICO

Esta patología es una enfermedad aguda, multisistémica, grave, mediada por toxinas, en la que
hay, entre otras manifestaciones clínicas, fiebre, hipotensión, fallo multiorgánico y, de especial in-
terés para este curso, rash y descamación(3).
Por la alteración multisistémica es una enfermedad grave, que podría ser incluso mortal, por lo
que debe ser conocida.

Etiopatogenia
Su incidencia varía dependiendo del germen productor de la enfermedad.
En los casos en los que la causa es el Staphylococcus aureus hay una incidencia de 1,5-11 casos por
100.000 habitantes y año(3).
En un principio, esta enfermedad se relacionó con el uso de tampones en las mujeres en edad
menstrual, pero es el que no está relacionado con la menstruación el que presenta mayor preva-
lencia y mortalidad de los dos supuestos(4).
La otra bacteria que puede provocar la enfermedad es el Streptococcus pyogenes (grupo A), con
mayor incidencia y una mortalidad que puede variar del 23 a 80 % de los casos(4), siendo 5 veces
superior a la documentada en los casos en los que la etiología es por las toxinas producidas por el
S. aureus(5).
Es una enfermedad que se produce por toxinas tras tener el paciente un foco infeccioso, siendo las
toxinas más frecuentemente asociadas(4) las presentadas en la Tabla 1.
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Módulo III > Síndrome de shock tóxico

Tabla 1. Toxinas productoras del síndrome del shock séptico

Toxinas estafilocócicas Toxinas estreptocócicas
TSST-1
Exotoxina pirogénica estreptocócica A
Enterotoxinas B y C
TSST-1: toxina 1 del síndrome de shock tóxico. Fuente: elaboración propia

Cuadro clínico
Se trata de una enfermedad que comienza bruscamente con un cuadro de fiebre, mialgias, cefa-
lea, náuseas y vómitos, seguido de confusión, letargia e hipotensión, apareciendo en las primeras
48 horas las manifestaciones cutáneas por las que se incluye en este curso.
Se trata de un exantema maculoso escarlatiniforme centrífugo que se acompaña de descamación
a los 7-15 días(4) (Figura 1).
Tras este cuadro cutáneo, se presenta afectación en mucosas, apareciendo rápidamente el fallo
multiorgánico en unas 8-12 horas.

Figura 1. Eritrodermia por síndrome de shock tóxico

Fuente: Shutterstock
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Módulo III > Síndrome de shock tóxico

Diagnóstico/diagnóstico diferencial
El síndrome de shock tóxico suele diagnosticarse con la sospecha y la presentación clínica, pero
como se verá en los criterios definidos para el diagnóstico se pueden obtener hemocultivos, al igual
que se presentan una serie de alteraciones analíticas por el fallo multiorgánico presente.
Antes de mencionar los criterios diagnósticos, se pueden enunciar los criterios de sospecha(3):
• Erupción eritematosa difusa en paciente con enfermedad sistémica.
• Paciente joven con cuadro vírico (cefalea, vómitos, diarrea, mialgia) y shock séptico grave sin
etiología clara alternativa.
• Dolor focal en tejidos blandos, severo y desproporcionado, sin evidencia de enfermedad sistémi-
ca (fiebre, hipotensión, taquicardia).
• Shock séptico debido a infección de estreptococo del grupo B.
• Signos vitales desproporcionados para el grado de infección presente.
Una vez sospechada la enfermedad se debe realizar el diagnóstico, para el que se emplearán los
criterios definidos por el Centro de Control y Prevención de Enfermedades (CDC)(3). Estos criterios
serán distintos según la etiología estafilocócica (Tabla 2) o estreptocócica (Tabla 3).

Tabla 2. Criterios para el síndrome de shock séptico de etiología estafilocócica

Criterios clínicos Criterios de laboratorio
Fiebre > 38,9 ºC Negatividad en:
Exantema macular difuso •C  ultivos de sangre, faringe o LCR (hemocultivos
podrían ser positivos a S. aureus)
Descamación principalmente palmo-plantar 1-2 semanas • Serología para rickettsias, leptospiras o
tras inicio del cuadro sarampión
Hipotensión con TA sistólica < 90 mmHg o < 5º percentil por
edad en niños
3 o más de las manifestaciones por alteración sistémica:
•G astrointestinal: vómitos/diarrea
•M uscular: mialgias/elevación de creatina-fosfocinasa (CPK)
•M ucosas: orofaríngea, conjuntival, vaginal
•R enal: elevación de BUN o creatinina 2 veces la normalidad
•H epática: bilirrubina o transaminasas 2 veces la normalidad
•P laquetas < 100.000/mm3
• Neurológica: alteración del nivel de consciencia o
desorientación sin focalidad neurológica
DIAGNÓSTICO PROBABLE: > 4 CRITERIOS CLÍNICOS + CRITERIOS DE LABORATORIO
DIAGNÓSTICO CONFIRMADO: TODOS LOS CRITERIOS DESCRITOS
BUN: nitrógeno ureico en la sangre; LCR: líquido cefalorraquídeo; TA: tensión arterial. Fuente: elaboración propia basada en(3).
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Módulo III > Síndrome de shock tóxico

Tabla 3. Criterios para el síndrome de shock séptico de etiología estreptocócica

Criterios clínicos Criterios de laboratorio
Hipotensión con TA sistólica < 90 mmHg o < 5º percentil por edad en niños Aislamiento de estreptococo del grupo B en
cultivo
2 o más de las manifestaciones por alteración sistémica:
• Gastrointestinal: vómitos/diarrea
• Muscular: mialgias/elevación de CPK
• Exantema macular con descamación posterior
• Síndrome de distrés respiratorio del adulto
• Renal: elevación de BUN o creatinina 2 veces la normalidad
• Hepática: bilirrubina o transaminasas 2 veces la normalidad
• Plaquetas < 100.000/mm3
• Necrosis de tejidos blandos: fascitis necrotizante, miositis, gangrena
DIAGNÓSTICO PROBABLE: todos los criterios clínicos y se aísla el estreptococo en localización no estéril
DIAGNÓSTICO CONFIRMADO: todos los criterios clínicos y se aísla el estreptococo en localización estéril
BUN: nitrógeno ureico en la sangre; LCR: líquido cefalorraquídeo; TA: tensión arterial. Fuente: elaboración propia basada en(3).

En relación al diagnóstico diferencial, debe realizarse con todos aquellos procesos que tienen una
presentación clínica similar(6):
• Shock séptico.
• Enfermedad de Kawasaki.
• Reacciones farmacológicas.
• Infecciones meningocócicas.
• Infecciones por rickettsias, leptospirosis, dengue, fiebre entérica.
• Síndrome inflamatorio multisistémico COVID-19 en niños.

Manejo (tratamiento y derivación)

Todos los casos que podamos sospechar que correspondan a esta enfermedad, los derivaremos
a urgencias hospitalarias para el control y tratamiento adecuados. Pero se deben conocer unas
reglas de manejo de la patología(7):
• Reconocer y sospechar la enfermedad.
• Reanimación del paciente, con fluidoterapia y soporte respiratorio.
• Eliminación de la fuente de infección, con desbridamiento, apertura de abscesos…
• Antibioterapia.
En este sentido, ya que el ámbito del tratamiento no es el de la Atención Primaria, solo se nombra-
rán los antibióticos que se suelen emplear(8), que son las penicilinas, cefalosporinas y vancomicina,
pudiendo asociarse clindamicina o gentamicina al igual que inmunoglobulinas.

PECULIARIDADES DE LA PIEL OSCURA

No hay diferencias de presentación.
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Módulo III > Síndrome de piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter)

2. SÍNDROME DE PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA (ENFERMEDAD DE RITTER)

Al igual que el síndrome del shock séptico, la enfermedad de Ritter está también provocada por
toxinas, pero por otras diferentes, unas toxinas exfoliativas del Staphylococcus aureus(4).

Etiopatogenia
Este síndrome es causado por las toxinas exfoliativas A y B producidas por, fundamentalmente,
diferentes fagos del S. aureus tipo 2(9).
Aunque es una enfermedad que se puede dar a cualquier edad, con una incidencia estimada de
0,09-0,56 casos por millón de habitantes, es más frecuente en pacientes menores de 6 años(1). La
razón de esta mayor afectación en la infancia es por su falta de anticuerpos ante estas cepas de
bacterias que suelen provocar infecciones de vías respiratorias altas.
Al ser toxinas que se eliminan mediante excreción urinaria, es en pacientes adultos con nefropatías
donde se observa una mayor incidencia(8).
A pesar de esa falta de anticuerpos protectores, la mortalidad es mayor en los adultos, sobre todo
por sus comorbilidades o inmunodeficiencias –mayor del 60 %–, que en los niños, donde es menor
del 5 %(10).

Cuadro clínico
El cuadro clínico característico de esta enfermedad es un eritema brusco, difuso y mal delimitado,
junto con malestar general y fiebre.
Se acompaña del signo de Nikolsky, que es la producción o aumento del tamaño de las ampollas
cutáneas que se presentan al aplicar presión, lo cual deja amplias zonas de despegamiento cutá-
neo (Figura 2), aunque suelen remitir, sin secuelas, a las 1-2 semanas.

Figura 2. Signo de Nikolsky

Fuente: CNX OpenStax - [Link]

contents/5CvTdmJL@4.4, CC BY 4.0,
[Link]
php?curid=53728107
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Módulo III > Síndrome de piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter)

Todo ello acompañando a focos infecciosos tales como faringitis, conjuntivitis, otitis o artritis sép-
tica.
Se debe comentar que raramente hay complicaciones, pero cuando aparecen se tratan de neu-
monía, celulitis, alteraciones hidroelectrolíticas y sepsis(4).

Diagnóstico/diagnóstico diferencial
El diagnóstico es clínico, aunque en ocasiones se puede hacer biopsia cutánea. En los lugares de la
infección primaria puede haber cultivos positivos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con:
• Impétigo ampolloso.
• Síndrome de Steven-Johnson/síndrome de Lyell.
• Eritema multiforme.
• Síndrome de Kawasaki.
• Escarlatina.
• Síndrome del shock séptico.

Manejo (tratamiento y derivación) (Tabla 4)

Al igual que en el caso anterior, se debe derivar al nivel hospitalario tanto para una correc-
ta vigilancia como para la fluidoterapia que se precise, o para la instauración de antibioterapia
­meticilín-resistente o vancomicina(10), entre otros.
Es importante recordar que, al ser toxinas que se eliminan por la excreción urinaria, se deben
evitar los antiinflamatorios no esteroideos y cualquier otro fármaco que altere la función renal(8).

Tabla 4
Tratamiento Tratamiento en adultos Tratamiento en niños
Antibióticos IV Oxacilina: 1-2 g cada 4-6 h. Oxacilina: 50 mg/kg cada 6 h.
Clindamicina: 600-900 mg cada 8 h. Clindamicina: 10-20 mg/kg cada 8 h.
Sospecha de SARM Vancomicina: 15-20 mg/kg cada 8-12 h. Vancomicina: 10-15 mg/kg cada 6-8 h.
Alergia a la
penicilina
Fuente: adaptada de(13). SARM: Staphylococcus aureus resistente a meticilina

PECULIARIDADES DE LA PIEL OSCURA

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Módulo III > Urticaria/angioedema

3. URTICARIA/ANGIOEDEMA
Se pueden definir ambos procesos por una alteración en la que hay una afectación edematosa,
bien de la capa superficial de la piel, como es el caso de la urticaria, bien de las capas más pro-
fundas de la dermis e incluso las mucosas, como es el caso del angioedema(11), pudiendo coexistir
ambos cuadros.
Se trata de una patología muy frecuente, puesto que se estima que cerca del 20 % de la población
mundial sufre al menos un episodio de urticaria a lo largo de su vida(8).
Dependiendo de la duración de los síntomas y de su recurrencia, la urticaria se clasifica en:
• Aguda. Son cuadros episódicos, de duración menor a 6 semanas.
• Aguda recurrente. También son de duración limitada, pero aparecen de forma intermitente.
• Crónica. Son cuadros que duran más de 6 semanas consecutivas, con presentación práctica-
mente diaria.

Etiopatogenia
Ambos procesos son debidos a reacciones vasculares de la piel. Hay una alteración de la permea-
bilidad de los vasos sanguíneos, produciéndose la extravasación de plasma que ocasiona el ede-
ma de los tejidos afectados. Tienen importancia en los síntomas, los mastocitos y basófilos, que
liberan la histamina productora del principal síntoma del cuadro, el prurito.
Las causas que provocan urticaria son variadas, siendo algunas de las que provocan urticaria
aguda la ingesta de algunos alimentos, fármacos, picaduras de insectos, infecciones bacterianas
o víricas o contacto con ciertas sustancias, como el látex.
Sin embargo, las causas de la urticaria crónica engloban enfermedades autoinmunes y neoplasias
fundamentalmente.
Las causas que provocan angioedema también difieren, llegando a no encontrarse una causa
identificable en muchos casos, denominándose angioedema idiopático.
Entre los que se pueden asociar a reacciones alérgicas (fármacos, alimentos, picaduras de insec-
tos), dependiendo de los mediadores, se puede citar el angioedema adquirido mediado por bra-
diquinina, que incluye la deficiencia adquirida del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH) o el inducido
por inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina.

Cuadro clínico
El síntoma principal de la urticaria es el prurito y el habón, característicos de esta enfermedad.
El habón (Figura 3) es rosado o blanquecino, con un halo rojizo, que puede confluir dando lugar a
placas.
En pacientes de piel oscura, el habón presenta un tono más oscuro, de coloración morada.
El síntoma dominante es el prurito, que suele empeorar por la noche y se localiza en cualquier lugar
del cuerpo.
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Módulo III > Urticaria/angioedema

Figura 3. Habón

Fuente: [Link]
media/File:[Link]

Por su parte, el angioedema se presenta como una zona tumefacta, hinchada, dura, localizada y
asimétrica sin signos inflamatorios, con dolor o sensación de quemazón. Se puede localizar en la
cara (párpados, labios) (Figura 4), extremidades, palmas de las manos y plantas de los pies y cuero
cabelludo. Si hay afectación de la submucosa del tubo respiratorio o digestivo, se pueden producir
trastornos más graves en la respiración y deglución, de ahí que se haya insertado en este capítulo
del curso.

Figura 4. Angioedema

Fuente: [Link]
File:[Link]#/media/File:[Link]
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Módulo III > Urticaria/angioedema

Diagnóstico/diagnóstico diferencial
El diagnóstico suele realizarse con la exploración y con la anamnesis(11), haciendo incidencia en la
toma de fármacos, alimentos, infecciones concomitantes, recurrencia, etc.
En las urticarias agudas, hay que recomendar a los pacientes la realización de fotografías para
que se puedan ver las lesiones en el momento de la aparición.
En la urticaria crónica, al poder aparecer en enfermedades autoinmunes o neoplásicas, tal y como
se ha dicho previamente, sí que puede estar justificado realizar pruebas de función tiroidea, au-
toinmunidad, etc.
El diagnóstico del angioedema también es por medio de la exploración clínica.
El diagnóstico diferencial de la urticaria debe realizarse en primer lugar con aquellas patologías
que presenten habones pero sin prurito, como son(11):
• Exantemas virales, en los que la lesión dura varios días, es más maculopapulosa fija y se acom-
paña de fiebre.
• Síndrome de Sweet, en el que hay pápulas dolorosas que coinciden en el tiempo con fiebre, ar-
tralgia y elevación de los leucocitos en la analítica.
• Síndrome auriculotemporal, donde hay eritema no pruriginoso en mejillas y en zonas inervadas por
el nervio auriculotemporal, que exacerba al ingerir alimentos con diferentes grados de acidez.
Igualmente debe realizarse el diagnóstico diferencial con patologías como dermatitis atópica,
dermatitis de contacto, exantemas morbiliformes por toma de fármacos, picaduras insectos, pen-
figoide bulloso, etc.
El diagnóstico diferencial de la urticaria crónica –al igual que sucede en el diagnóstico diferencial
del angioedema– debe realizarse en consultas hospitalarias, porque las pruebas no se pueden
solicitar desde Atención Primaria.
La urticaria crónica tiene que valorar su diagnóstico diferencial con(11):
• Urticaria vasculitis, en la cual los habones son más dolorosos y dejan lesiones residuales en la piel
tales como erosiones o hiperpigmentación.
• Síndrome de Schnitzler, en el cual, además de urticaria debida a inmunocomplejos circulantes y
activación del complemento, hay fiebre, pérdida de peso, adenopatías y dolores óseos.
• Artritis idiopática juvenil sistémica.
• Síndrome de Muckle-Wells, donde hay erupciones urticariformes periódicas, además de sordera
y artritis.
• Síndrome autoinflamatorio familiar por frío, donde a las erupciones se asocian fiebre, artralgia,
conjuntivitis y leucocitosis.
Dentro del diagnóstico del angioedema, se debe realizar una valoración de los distintos subtipos
que presenta, como son los hereditarios, los inducidos por el inhibidor de la enzima convertidora
de angiotensina o los provocados por el déficit del C1-INH.
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Módulo III > Urticaria/angioedema

Manejo (tratamiento y derivación)

El tratamiento para la urticaria y el angioedema incluye la evitación de los factores desencade-
nantes que han producido el proceso.
El tratamiento farmacológico son los antihistamínicos de segunda generación –en las guías se
nombra a la cetirizina, loratadina y desloratadina–, evitando los de primera generación por su
efecto sedante. Este tratamiento se puede mantener meses o años en los pacientes con urtica-
ria crónica, mientras que en los pacientes con urticaria aguda se pueden mantener 2 semanas.
Si pasado este tiempo no se ha logrado mejoría, se puede subir la dosis hasta cuadruplicarla(1). A
continuación, si no hay mejoría, se pueden utilizar nuevos fármacos biológicos –anticuerpos mo-
noclonales anti-IgE–, que serán pautados en consultas hospitalarias.
En las guías se menciona otro posible tratamiento: los corticoides por vía oral (VO). Se recomienda
utilizar prednisolona 1-2 mg/kg/día, en dosis única diaria, máximo 60 mg VO, durante 3-5 días, si
se sospecha:
• Riesgo de anafilaxia (tras adrenalina y vía oral, en caso de paciente estable).
• Urticaria que se acompaña de angioedema moderado-grave.
• Urticaria y/o angioedema que no responden a antihistamínicos a dosis alta (hasta cuadruplicar).
Para tratar al angioedema, también se recomiendan los antihistamínicos, los corticoides y la adre-
nalina, si forma parte de una crisis anafiláctica. Otros tratamientos descritos para el angioedema,
como el plasma fresco, C1-INH, etc., se aplicarán en los servicios hospitalarios.
Se debe derivar a consultas hospitalarias a los pacientes con:
• Habones de > 6 semanas de duración acompañados de sospecha de vasculitis (fiebre, artralgias,
dolor y quemazón).
• Sospecha de alergia alimentaria.
• Sospecha de alergia a medicamentos o a látex.
• Urticaria crónica.
• Angioedema sin urticaria.
• También se considera que la derivación al especialista se justifica cuando hay necesidad de 2 o 3
ciclos cortos de corticosteroides(1).
Sin embargo, los pacientes con angioedema, sobre todo cuando esté afectada la vía aérea, y no
respondan a los tratamientos pautados en Atención Primaria, deben ser remitidos a un Servicio de
Urgencias.

PECULIARIDADES DE LA PIEL OSCURA

En pacientes de piel oscura, el habón presenta un tono más oscuro, de coloración morada.
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Módulo III > Eritrodermia

4. ERITRODERMIA
Se define la eritrodermia como un síndrome inflamatorio cutáneo, en el cual se produce descama-
ción y eritema, que suele tener una afectación de más del 90 % de la piel(14).
En los pacientes en los que por el proceso que tienen se afecta más del 20 % de la superficie cutá-
nea, hay un daño epidérmico, con alteración de las funciones de la piel, produciéndose:
• Pérdida de agua, electrolitos y nutrientes.
• Pérdida de calor.
• Alteraciones metabólicas (hiperglucemia, acidosis metabólica).
• Alteraciones hemodinámicas.
• Mayor riesgo de infección.
Este estado es conocido como fracaso cutáneo agudo, el cual debe ser manejado en Atención
Hospitalaria.
La eritrodermia en sí no sería una enfermedad, sino la etapa final de varias enfermedades(14), que
luego se enunciarán.
Tiene una incidencia estimada de 9,4 casos/año, siendo más frecuente la afectación en mayores
de 45 años. Se ha visto que la proporción entre hombres y mujeres es de 2-4:1.
Aunque es una entidad poco frecuente, se estima que representa al 1 % de las consultas por pro-
blemas dermatológicos. Es importante conocerla por la tasa de mortalidad que presenta, que es
de hasta un 64 %(15).
Esta entidad es también conocida como dermatitis exfoliativa generalizada o eritrodermia exfo-
liativa(14).

Etiopatogenia
Ya se ha comentado que se trata de la fase final de una serie de patologías. Sin embargo, hasta en
un 30-40 % no se logra encontrar la causa(1), denominándola eritrodermia idiopática.
Del resto de los casos, más de la mitad de los casos son por una generalización de una dermatosis
previa, tales como:
• Psoriasis (se considera que es la etiología fundamental de este proceso).
• Dermatitis atópica o bien otro tipo de eccemas.
• Micosis fungoide.
• Pitiriasis rubra pilaris.
• Pénfigo foliáceo.
• Dermatofitosis.
• Colagenosis.
Igualmente, otros procesos implicados en su génesis con toxicodermias, el síndrome de la piel es-
caldada o procesos paraneoplásicos.
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Módulo III > Eritrodermia

Aunque depende de la causa que provoca esta eritrodermia, los mecanismos patogénicos impli-
cados se deben a interacción de diferentes sustancias proinflamatorias, como citocinas, interleu-
cinas, etc.

Cuadro clínico
Además del enrojecimiento (Figura 5) y de la descamación, es un proceso que puede acompañar-
se de fiebre, disnea, taquicardia, hepatoesplenomegalia, signos sistémicos, tales como hipoalbu-
minemia, pérdida de peso, alteraciones hidroelectrolíticas, distrés respiratorio…

Figura 5. Enrojecimiento

Fuente: [Link]
File:Red_(burning)_Skin_Syndrome_-_Feet_
[Link]#/media/File:Red_(burning)_Skin_
Syndrome_-_Feet_Collage.jpg con licencia de uso
CC BY-SA 4.0

Diagnóstico/diagnóstico diferencial
El diagnóstico del proceso es clínico, con la observación y la anamnesis.
Se pueden realizar pruebas, como análisis sanguíneos, fundamentalmente para descartar algu-
nas de las enfermedades que causan este proceso, o bien para ver la afectación sistémica y el
estado del paciente, o biopsias para hacer el diagnóstico etiológico.
El diagnóstico diferencial no es tanto del proceso en sí como de las causas que lo pueden provo-
car, con lo que lo se hará entre:
• Dermatitis.
• Psoriasis.
• Pitiriasis rubra pilares.
• Reacciones farmacológicas.
• Liquen plano.
• Linfoma cutáneo de células T.
• Ictiosis.
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Módulo III > Eritrodermia

Manejo (tratamiento y derivación)

Aunque algunas de las patologías que se han comentado en este apartado se pueden tratar y ma-
nejar perfectamente en Atención Primaria, cuando se presenta esta eritrodermia se debe derivar
al paciente a Urgencias hospitalarias por su tasa de mortalidad, que como se ha dicho era mayor
del 60 %.
En Urgencias hospitalarias serán valorados y evaluados y se pautará el tratamiento, siendo reco-
mendable la derivación en pacientes(15):
• Con eritrodermia aguda o sintomática.
• Pacientes pediátricos con fiebre.
• Pacientes hemodinámicamente inestables.
El manejo en todos estos pacientes(1), al igual que el de los pacientes que presentan fracaso cutáneo
agudo, se basa en sueroterapia, ambiente templado, con dieta hiperproteica y con suplementos
iónicos. Por el fracaso cutáneo que tienen los pacientes con eritrodermia, su piel tiene alteradas las
funciones termorreguladoras que previenen tanto el sobrecalentamiento como el enfriamiento.
También deben recibir baños de antisépticos, emolientes, antihistamínicos sedantes si presentan
prurito y corticoides tópicos de baja potencia una vez descartada la infección (no se recomiendan
los de potencia alta, porque estos pacientes tienen una permeabilidad alterada, lo que hace que
la absorción sistémica sea mayor). Pero si presentan algún dato que haga sospechar infección,
deben recibir antibioterapia.
Y además de estos tratamientos de soporte, deben recibir tratamiento para la enfermedad de
base que ha provocado la eritrodermia.

PECULIARIDADES DE LA PIEL OSCURA

No hay diferencias de presentación.
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Módulo III > Psoriasis pustulosa generalizada

5. PSORIASIS PUSTULOSA GENERALIZADA

Se trata de una enfermedad cutánea crónica grave, con alta morbimortalidad, aunque por su
prevalencia forma parte de las enfermedades minoritarias.
Dicha prevalencia en España es de 13,05 casos/millón de habitantes (en adultos), con una tasa de
hospitalización de un 41,1 %(16).
Esta entidad se cataloga como un tipo raro de psoriasis, en el que hay pústulas estériles junto con
síntomas inflamatorios sistémicos(17), pudiendo aparecer con brotes. Y forma parte del subtipo clá-
sico de psoriasis pustular, junto con la psoriasis pustular palmoplantar y la acrodermatitis continua
de Hallopeau.

Etiopatogenia
A pesar de que, como se ha comentado en el apartado anterior, formaba parte del subtipo clásico
de psoriasis pustulosa, recientes investigaciones determinan que es una entidad distinta, en la que,
además de otras sustancias proinflamatorias afectas, la patogénesis se explica por una disregula-
ción de la vía inflamatoria de la IL36.
Aunque la etiología y la patogénesis es desconocida aún, se han identificado una serie de poten-
ciales desencadenantes de la psoriasis pustulosa generalizada(17):
• Retirada brusca de corticosteroides sistémicos.
• Retirada busca de otros fármacos (betabloqueantes, ciclosporina, litio…).
• Infecciones agudas.
• Estrés.
• Embarazo.
• Enfermedades cutáneas, como enfermedades inflamatorias cutáneas, infecciones cutáneas y
del tejido subcutáneo, etc.

Cuadro clínico
Según la presentación, las características de las lesiones cutáneas, el curso del brote y la afecta-
ción cutánea, se clasifica en(17):
• Subtipo Von Zumbusch, que es el más frecuente y grave, y el más agudo, presentándose rápida-
mente, en menos de una semana.
• Subtipo anular, que tiene un curso subagudo, de una semana a 3 meses, y es más frecuente en
niños.
• Subtipo crónico acral, con presentación superior a los 3 meses.
Pero para la práctica clínica, en Atención Primaria lo que interesa son los datos clínicos.
Se caracteriza por presentar áreas mal definidas de pústulas estériles no infecciosas con eritema
y edema peripustular.
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Módulo III > Psoriasis pustulosa generalizada

Es importante remarcar que puede haber placas de psoriasis previas o concomitantes a la apa-
rición del cuadro (Figura 6).

Figura 6. Erupción pustular sobre

placas de psoriasis

Fuente: An Bras Dermatol. 2021 Nov 24;97(1):63–74. https://

[Link]/articles/PMC8799844/ [Link]
org/10.1016/[Link].2021.05.011, con licencia de uso CC BY 4.0

Igualmente se pueden presentar otros síntomas (Figura 7), como son dolor, costras, ardor, que-
mazón, afectación de mucosas (conjuntivitis, uveítis, lengua geográfica). Y todo ello acompañado
de síntomas sistémicos, como fiebre, disnea, anorexia, afectación del estado general, escalofríos,
artritis, artralgia, ictericia o edemas de miembros inferiores.

Figura 7. Afectación severa en extremidades superiores

Fuente: An Bras Dermatol. 2021 Nov

24;97(1):63–74. [Link]
gov/articles/PMC8799844/ [Link]
org/10.1016/[Link].2021.05.011, con licencia
de uso CC BY 4.0
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Módulo III > Psoriasis pustulosa generalizada

Diagnóstico/diagnóstico diferencial
El diagnóstico es clínico, con la exploración y la anamnesis de posibles desencadenantes del cuadro.
En los pacientes con psoriasis pustulosa generalizada, pueden realizarse pruebas de laboratorio,
con las que se evaluará la gravedad y las posibles complicaciones que puedan tener los pacientes.
En algunos casos, desde Atención Hospitalaria pueden realizar biopsias cutáneas para confirmar
el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial se hará, siempre desde Atención Hospitalaria –por lo que únicamente
serán nombradas–, con otras enfermedades pustulosas, como son:
• Pustulosis exantemática generalizada aguda.
• Acrodermatitis continua de Hallopeau.
• Dermatosis pustulosa subcorneal o enfermedad de Sneddon-Wilkinon.

Manejo (tratamiento y derivación)

El primer paso del manejo es valorar la derivación. Se recomienda derivar al paciente a servicios
hospitalarios cuando sospechemos que presentan la enfermedad para confirmar el diagnóstico y
comenzar el tratamiento.
El tratamiento se basa en asegurar el compromiso sistémico y estabilizarle. Estos pacientes nece-
sitan fluidoterapia y cuidados de la piel con cremas hidratantes y compresas húmedas.
Si hay sospecha de infección, necesitarán antibioterapia empírica.
Además, hay nuevos tratamientos que están aprobados para esta enfermedad, como son los an-
ticuerpos monoclonales que actúan sobre la vía del IL36(17).
Con lo que, resumiendo, al ser una patología cuyo diagnóstico tiene que ser confirmado desde
servicios hospitalarios, en Atención Primaria, cuando se sospeche, debe derivarse. Los criterios
recomendados son(17):
• Empeoramiento de lesiones cutáneas previas, sobre todo cuando se hayan valorado posibles
desencadenantes del empeoramiento.
• Pacientes con lesiones pustulosas sobre una base eritematosa asociados a afectación del estado
general.
• Pacientes con lesiones pustulosas y manifestaciones extracutáneas, tales como son artritis y
uveítis.
• Pacientes hemodinámicamente inestables.

PECULIARIDADES DE LA PIEL OSCURA

No hay diferencias de presentación.
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Módulo III > Toxicodermias

6. TOXICODERMIAS
Se definen las toxicodermias(1) como aquellas alteraciones asociadas a fármacos, con afectación
en la piel, y que son graves y potencialmente mortales, sobre todo si no se sospechan, identifican
y tratan adecuadamente.
Bajo este concepto hay dos entidades:
• Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica (SSJ-NET).
• Síndrome de hipersensibilidad con eosinofilia y síntomas sistémicos o síndrome DRESS.
Aunque se trata de enfermedades raras, poco frecuentes –por ejemplo, hay incidencia del SSJ-NET
del 0,5 a 6,3/100.000(18)–, pero su tasa de mortalidad es elevada, del 20-25 %(19), siendo mayor en
la necrólisis epidérmica tóxica, pudiendo ser de hasta el 30-50 % de los casos(20).
Esta tasa de mortalidad es menor en los niños, salvo en aquellos pacientes con menos de 6 meses
de vida, cuyo pronóstico es infausto(21).

Etiopatogenia(22)
Aunque hay casos en los que están implicados otras causas, como infecciones por Mycoplasma,
causas como medicinas complementarias, vacunas, alimentos, o incluso un 15 % de los casos son
denominados idiopáticos, la etiología más reconocida son fármacos.
De estos fármacos, los más frecuentemente asociados son:
• Alopurinol.
• Sulfasalazina.
• Sulfametoxazol.
• Antiepilépticos como carbamazepina, lamotrigina, fenitoína, fenobarbital.
• Sulfonamidas.
• Etoricoxib, piroxicam.
• Antibióticos, como doxiciclina, amoxicilina/clavulánico, ciprofloxacino, levofloxacino.
• Rifampicina.
• Otros (menos frecuente su asociación): pantoprazol, glucocorticoides, omeprazol, metamizol,
levetiracetam.
Y la razón por la que se produce el cuadro es debida a tres posibles mecanismos:
• Factores genéticos, con determinados haplotipos identificados.
• Factores metabólicos, en la cual intervienen los valores plasmáticos elevados de esos fármacos,
o los pacientes con acetilación lenta.
• Factores inmunológicos, con alteraciones de linfocitos T, interleucinas, alteración de expresión
de moléculas de adhesión, etc.
Aunque esta es, básicamente, la patogénesis de ambos procesos, en el síndrome DRESS se ha
visto que la reactivación de virus de la familia de los Herpesviridae, está implicado en el 75 % de
los casos(23).
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en Pediatría y Atención Primaria

Módulo III > Toxicodermias

Cuadro clínico
El síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica presenta(24) un pródromo variable, de
1 a 14 días, en el que se manifiesta malestar general, fiebre y unas manifestaciones dérmicas corres-
pondientes a lesiones maculopapulosas rojizas (Figura 8). Estas lesiones cutáneas pueden coalescer,
presentando los pacientes un eritema generalizado, con vesículas y ampollas en la piel (Figura 9).

Figura 8. Lesiones en el 3er día de Figura 9. Síndrome de

aparición del cuadro Stevens-Johnson

Fuente: Jay2Base - Own work, CC BY-SA Fuente: Dr. Thomas Habif - [Link]
4.0, [Link] Stevens-Johnson-Syndrome/picture/14975, CC BY-SA 3.0,
php?curid=67491052 [Link]

El cuadro se acompaña de conjuntivitis purulenta (Figura 10), y en los pacientes en los que la afecta-
ción es más grave –faringe, esófago, tracto respiratorio– el cuadro se denomina necrólisis epidér-
mica tóxica. En estos pacientes se produce también afectación hepática, renal y/o hematológica.

Figura 10. Conjuntivitis en SSJ

Fuente: Jonathan Trobe, M.D., University of Michigan

Kellogg Eye Center - [Link]
edu/theeyeshaveit/acquired/[Link], CC
BY 3.0, [Link]
php?curid=8406623
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Módulo III > Toxicodermias

Es típico en estos pacientes que al principio tengan signo de Nikolsky negativo, aunque posterior-
mente ya es positivo.
Aunque hemos dicho que la principal diferencia entre SSJ y NET es la afectación generalizada que
se presenta en esta última entidad, con mayor afectación de mucosas (Figura 11), y el despega-
miento cutáneo (Figura 12), clásicamente se pueden diferenciar sus presentaciones clínicas según
la Tabla 5.

Figura 11. Afectación de la mucosa oral Figura 12. Despegamiento cutáneo

Fuente: James Heilman, MD - Trabajo propio, CC

BY-SA 3.0, [Link] Fuente: Jay2Base - Own work, CC BY-SA 4.0, https://
php?curid=14772523 [Link]/w/[Link]?curid=67491133

Tabla 5. Diferencias clínicas entre SSJ y NET

SSJ NET
Placa eritematosa mal delimitada
Lesiones rojo oscuro
Lesiones primarias Desprendimiento de la epidermis
Lesiones planas
Lesiones rojo oscuro planas
Lesiones aisladas, que confluyen en Lesiones que confluyen en cara,
Distribución
cara y tronco tronco y otras localizaciones
Afectación mucosas Sí Sí
Síntomas sistémicos Frecuentemente Siempre
Superficie de piel desprendida < 10 % > 30 %
Adaptada de Sotelo-Cruz N. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en los niños. Gaceta Médica de México.
2012;148:265-75
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Módulo III > Toxicodermias

En el síndrome DRESS los pacientes presentan(19) eritema cutáneo, inflamación cutánea y, en los
casos más crónicos, descamación. Es un cuadro generalizado, con edema facial, eritema faríngeo
y afectación de otras mucosas. Este cuadro se acompaña también de adenopatías y de afecta-
ción multiorgánica, estando afectados corazón, pulmones, hígado o riñones.

Diagnóstico/diagnóstico diferencial
El diagnóstico se basa tanto en la exploración clínica como en el antecedente farmacológico. En
ocasiones han presentado el cuadro previamente en relación con la ingesta del mismo fármaco.
Se pueden realizar biopsias cutáneas para el diagnóstico definitivo, al igual que para realizar algu-
no de los diagnósticos diferenciales que se deben hacer.
También se realizarán cultivos cutáneos y pruebas de laboratorio completas, con bioquímica y
coagulación.
El diagnóstico del síndrome de DRESS se realizará con la clínica y las pruebas de laboratorio, sien-
do los criterios para diagnosticarlo(23):
• Fiebre.
• Adenomegalias en al menos dos áreas diferentes del cuerpo.
• Eosinofilia.
• Linfocitos atípicos.
• Afectación cutánea (rash sugestivo de DRESS, biopsia cutánea).
• Afectación de órganos internos.
• Resolución del cuadro en más de 15 días.
Para diagnosticar el síndrome DRESS debe realizarse un diagnóstico de exclusión de hepatitis ví-
ricas, infecciones por diversos virus, como el Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19, virus
de inmunodeficiencia humana y otras patologías como el lupus inducido por fármacos, síndrome
hipereosinofílico, enfermedad de Kawasaki, síndrome de shock tóxico, etc.
Y el diagnóstico diferencial del SSJ-NET se realizará con patologías como la psoriasis pustulosa
generalizada, pénfigo paraneoplásico, pénfigo bulloso, eritema multiforme y de las enfermedades
que entran en el diagnóstico diferencial del síndrome DRESS.
El diagnóstico diferencial entre estas dos entidades toxicodérmicas se basa en que en el síndrome
de DRESS no se produce desprendimiento cutáneo, mientras que en el SSJ-NET no hay eosinofilia
y/o linfocitos atípicos en sangre periférica(25).
Hasta hace unos años el SSJ-NET se incluía en el mismo cuadro que el eritema multiforme. En la
Tabla 6 se muestra el diagnóstico diferencial entre ambas entidades.
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Módulo III > Toxicodermias

Tabla 6
Eritema multiforme SSJ-NET
Etiología principal Infección por Herpeviridae Exposición reciente a fármacos
Dianas típicas Máculas eritematosas o purpúricas
Morfología Dianas atípicas Dianas atípicas no palpables
Vesículas y/o ampollas Vesículas, ampollas
Localización principal Partes acras Tronco
Extensión del despegamiento SSJ < 10%
< 10%
epidérmico NET > 30%
Variable. Leve en el EM minor y
Clínica sistémica Intensa
moderada en el EM major
En el EM minor: 1
Afectación mucosa Casi siempre
En el EM major: >2
EM: eritema multiforme.
Modificación de Laguna C, Martín B, Torrijos A, et al. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: experiencia clínica y revisión
de la literatura especializada. Actas Dermosifiliogr 2006;97(3):177-85.

Manejo (tratamiento y derivación)

En ambas entidades, es fundamental y prioritaria la sospecha temprana y la derivación a Atención
Hospitalaria que cuente con una unidad de cuidados intensivos (UCI), puesto que la morbimortali-
dad de estas entidades es importante.
Lo inicial, que se puede realizar en las consultas del primer nivel asistencial, es la retirada del fár-
maco que se sospeche que está provocando el cuadro, y posteriormente derivar al paciente.
El tratamiento que se les ofrecerá a estos pacientes es un tratamiento de soporte, con corticoides
sistémicos (prednisona 0,5-1 mg/kg/día, con reducción de la dosis cada 4 semanas), inmunoglobu-
linas (gammaglobulina 2 mg/kg/día)(18), como alguno de los fármacos que se utilizan para mejorar
la supervivencia, o ciclosporina, que se utiliza en el síndrome DRESS a dosis de 3-5 mg/kg cada
12 horas durante 7 días en los pacientes que no responden a los corticoides sistémicos(23).
Es importante también la aplicación de fluidoterapia y otras medidas de sostén, al igual que los
cuidados de la piel.

PECULIARIDADES DE LA PIEL OSCURA

No hay diferencias de presentación.
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Módulo III > Enfermedades ampollosas autoinmunes

7. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Las enfermedades ampollosas autoinmunes son un grupo de enfermedades en las que se presen-
tan ampollas en la superficie corporal. Dependiendo de la capa en la que asiente la afectación se
diferencia, básicamente, en:
• Pénfigo, si se afecta la capa externa de la piel, es decir, la epidermis. Se provocan ampollas que
se rompen fácilmente.
• Penfigoide, si donde asienta la afectación es en capas más profundas, entre epidermis y dermis.
En este caso las ampollas son más tensas y no se rompen con tanta facilidad.
• En este grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes se engloban muchas patologías, ta-
les como pénfigo vulgar pénfigo violáceo, penfigoide ampollar, penfigoide cicatricial, dermatitis
herpetiforme o dermatosis IgA lineal. Por la limitación de la extensión del curso únicamente se
darán datos de dos de las más frecuentes, que, sin tratamiento, tienen una alta tasa de mortali-
dad: el pénfigo vulgar y el penfigoide ampolloso.
El pénfigo vulgar es una patología crónica, que puede tener remisiones espontáneas, pero lo que
hace que se incluya en este módulo es su alta mortalidad. Actualmente, según las series, la morta-
lidad es del 5-10 % con los tratamientos, pero sin ellos puede subir hasta el 90 %(8).
Y la mortalidad del penfigoide ampolloso puede variar entre el 6-40 %, según las series(26).
Ambas entidades suelen ser más prevalentes en edades medias, con similar afectación de hom-
bres y mujeres, siendo característica la preferencia de aparición del pénfigo vulgar en determi-
nadas poblaciones étnicas, como son las poblaciones mediterráneas y los judíos(27), donde en vez
de la prevalencia de 1,5 casos/millón de habitantes, hay una prevalencia 10 veces superior(28) (la
prevalencia del penfigoide es similar al del pénfigo a nivel mundial).

Etiopatogenia(8)
El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune en la cual se producen autoanticuerpos que se
dirigen contra la desmogleína 1 y la desmogleína 3. Al ser moléculas que participan en la cohesión
normal de los queratinocitos, se producen las ampollas características de la enfermedad.
En algunos pacientes se han demostrado desencadenantes, siendo algunos de estos alimentos,
como el ajo o el puerro, o fármacos, entre los que destacan por su frecuencia, captopril y d-pe-
nicilamina, siendo más rara la implicación de amoxicilina, ampicilina, cefalosporinas o rifampi-
cina.
El penfigoide se produce por la aparición de unos autoanticuerpos IgG (BPAg1 y BPAg2), que se
dirigen contra regiones del hemidesmosoma, produciendo un depósito de sustancias inflamatorias
en la unión entre epidermis y dermis.

Cuadro clínico
La clínica característica de este grupo de enfermedades son las ampollas cutáneas.
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Módulo III > Enfermedades ampollosas autoinmunes

En el pénfigo vulgar suelen comenzar con ampollas en la boca en prácticamente todos los pacien-
tes, con presencia posterior en la piel de cuero cabelludo, tronco, cara o región cervical. Se pre-
sentan en piel normal o eritematosa, evolucionando rápidamente a erosiones, descamaciones y
costras tras la rotura de las ampollas a los 1-3 días de aparición, presentando signo de Nikolsky po-
sitivo. Al romperse las ampollas, se produce dolor característico para estos pacientes (Figura 13).

Figura 13. Pénfigo vulgar

Fuente: Mohammad2018 - Own work, CC BY-SA 4.0, https://

[Link]/w/[Link]?curid=73837650

En el penfigoide(26), los pacientes presentan lesiones urticariformes o eccematosas con mucho pru-
rito, sobre las que aparecen las ampollas (Figura 14), que pueden tener contenido hemorrágico o
seroso. Se diferencian del pénfigo en que el signo de Nikolsky es negativo y que la afectación mu-
cosa es infrecuente. Lo importante, además de las ampollas, es el intenso prurito que presentan
los pacientes, que puede provocarles excoriaciones (Figura 15).

Figura 14. Ampollas de penfigoide bulloso Figura 15. Excoriaciones en paciente

con penfigoide

Fuente: Mohammad2018 - Own work, CC BY- Fuente: Ashashyou - Own work, CC BY-SA 4.0, https://
SA 4.0, [Link] [Link]/w/[Link]?curid=42563781
php?curid=73315225
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Módulo III > Enfermedades ampollosas autoinmunes

Diagnóstico/diagnóstico diferencial(28)
El diagnóstico de estos procesos se realizará con la suma de una clínica compatible, la comentada
de ampollas y erosiones, junto con los antecedentes etiológicos mencionados, más el resultado de
una biopsia compatible de una vesícula que esté intacta, donde se verá acantólisis o espongiosis
eosinofílica en los penfigoides. Otras pruebas que se realizan para el diagnóstico definitivo son la
inmunofluorescencia directa positiva o la presencia de anticuerpos circulantes.
El diagnóstico diferencial se hará con otras lesiones que presentan ampollas en la superficie cu-
tánea, como son otros pénfigos, penfigoides, dermatitis herpetiformes o dermatosis IgA lineal(29).
En el caso del pénfigo, que inicia con lesiones en la mucosa oral, el diagnóstico diferencial(27) se
hará con aquellas patologías con lesiones similares, tal y como son las aftas, la enfermedad de
Behçet, la gingivoestomatitis herpética, la enfermedad mano-pie-boca, el liquen erosivo o la es-
tomatitis por contacto.
Finalmente, el diagnóstico diferencial del pénfigo inicial, con afectación en la mucosa oral(27), se
realiza con el eritema multiforme, que ya ha salido como diagnóstico diferencial en otras patolo-
gías del módulo, y que se muestra en la Tabla 7.

Tabla 7. Diagnóstico diferencial de presentación en mucosa oral de pénfigo vulgar

y eritema multiforme
Pénfigo vulgar Eritema multiforme
Margen labial Poco afectado o sin afectación Afectado
Mucosa yugal, paladar blando y
Localización preferente Labios, mejillas y encías
cara interna de los labios
Presentan bordes dentados, con Festoneadas, parcialmente
Erosiones
epitelio adyacente lechoso confluentes
Bordes Socavados Habitualmente consistentes
Restos de ampollas en los bordes de
Sí No
erosiones
Prueba de Tzanck Positiva Negativa
Modificado de Bengel W. Enfermedades autoinmunes ampollosas. Quintessence (ed. esp).2011;24(8):439-47

Manejo (tratamiento y derivación)

Como todas las patologías descritas en este módulo, la intervención en Atención Primaria es la
sospecha para intentar derivar de la forma más correcta a los servicios hospitalarios, donde les
proporcionarán el soporte preciso tras realizar el diagnóstico definitivo.
Se puede proporcionar a los pacientes el primer tratamiento, que será continuado en hospitales,
como son los corticoides orales(28), base del tratamiento de estas enfermedades ampollosas au-
toinmunes, a dosis de 1-1,5 mg/kg/día de prednisona oral.
Otros tratamientos que se pueden proporcionar son los corticoides tópicos de alta potencia, como
el propionato de clobetasol al 0,05 %(26), mientras que en las lesiones de la mucosa oral se reco-
mienda triamcinolona intralesional o clobetasol al 0,05 % en orobase(28).
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Módulo III > Enfermedades ampollosas autoinmunes

Es importante pautar antihistamínicos orales, a las dosis que habitualmente se pautan en Atención
Primaria a los pacientes con sospecha de penfigoide, por el prurito que se ha comentado que pre-
sentan.
Luego, en Atención Hospitalaria les pautarán inmunosupresores como azatioprina 50 mg/12 h,
ciclofosfamida, micofenolato, inmunoglobulinas intravenosas, anticuerpos monoclonales como el
rituximab (375 mg/m2 semanales durante 4 semanas o 1.000 mg administrados con 2 semanas de
diferencia), el omalizumab (300 mg cada 2-8 semanas o 375 mg cada 2-4 semanas) o el dupilumab
(300 mg cada 2 semanas)(30), o realizarán plasmaféresis a los pacientes.

PECULIARIDADES DE LA PIEL OSCURA

No hay diferencias de presentación.
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Módulo III > Quemaduras

8. QUEMADURAS
Concluye este módulo con una de las consultas más frecuentes que se ven en las consultas de Aten-
ción Primaria: las quemaduras, que suponen alrededor de 300 casos/100.000 habitantes y año,
de las cuales un 5 % requieren atención hospitalaria.
Una quemadura es la destrucción de la integridad de la capa cutánea, debida a diferentes cau-
sas, y que puede afectar a capas más profundas y tejidos adyacentes, fundamentalmente por la
acción de diversos agentes.

Etiopatogenia
La piel es el órgano más externo que tenemos y cualquier alteración que presente va a producir
una alteración de la termorregulación, una pérdida de líquidos corporales y una mayor suscepti-
bilidad a tener infecciones.
Se pueden identificar varios mecanismos causales:
• Por calor.
• Descargas eléctricas.
• Fricción.
• Agentes químicos.
• Radiación.

Cuadro clínico
La presentación clínica va a depender de la profundidad que alcance la lesión(31), según lo cual se
va a clasificar la quemadura en varios estados, que se muestran en la Tabla 7.
Para el manejo de las quemaduras también es importante la extensión, que en el adulto se muestra
en la Figura 16, siendo variable los datos en los niños dependiendo de su edad. También se puede
utilizar la palma de la mano del paciente, que representa el 1 % de su superficie corporal.

Diagnóstico/diagnóstico diferencial
El diagnóstico es clínico, teniendo en cuenta el mecanismo causal.

Manejo (tratamiento y derivación)(31,32)

El tratamiento dependerá tanto de la profundidad como de la extensión de la quemadura. Se
pueden distinguir las que van a ser tratadas en Atención Primaria de las que han de ser derivadas
a Atención Hospitalaria.
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Módulo III > Quemaduras

Tabla 8. Grados de quemaduras

Dérmicas
Epidérmicas o Dérmicas superficiales Subdérmicas o
profundas o
grado I o grado IIa grado III
grado IIb
Epidermis y dermis
superficial. Se afectan
Epidermis y dermis Epidermis, dermis y
Afectación Epidermis también folículos
en todo su espesor subdermis
pilosos y glándulas
sebáceas conservadas
Rojo que desaparece Rojo parcheado o Blanquecino, céreo o
Aspecto/coloración Rosado
con la presión rosa pálido negruzco
Sensación
Pueden ser Muy dolorosas y
Sensibilidad dolorosa No dolorosas
dolorosas sensibles
disminuida
Hiperémico con llenado Llenado capilar
Circulación Normal o aumentada Ausente
capilar rápido enlentecido
Ampollas No Intactas Rotas No
Aproximadamente No curan
Tiempo de curación 7 días 7-14 días
21 días espontáneamente
Alto riesgo Retracción cutánea.
Cicatriz No Generalmente no de cicatriz Cura por segunda
hipertrófica intención
Quemadura de 2º grado Quemadura de
Quemadura de 1er grado*
(ampollas)** 3er grado***

Imagen

Modificado de Retana Puigmartí M, Val Jiménez A. Urgencias y emergencias. En Martín Zurro A, Cano Pérez JF, Gené Badía J, et al. (coords.)
Atención primaria. Problemas de salud en la consulta de medicina de familia. 9ª edición. 2024. Elsevier
* [Link]
** [Link]
*** Craig0927 - Trabajo propio, dominio público, [Link]

Figura 16. Manejo de las quemaduras

4.5% 4.5%

9% 9%
4.5%

4.5%
4.5%

4.5%

9% 9%

1%

9% 9% 9% 9%

Fuente: Rocuronium Bromide - Own work, CC0, https://

[Link]/w/[Link]?curid=152954794
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Módulo III > Quemaduras

Serán tratadas en Atención Primaria:

• Quemaduras epidérmicas (grado I) que tengan afectada < 20 % superficie corporal.
• Quemaduras dérmicas (grado II) con afectación < 10 % superficie corporal en adultos y 5 % en niños.
• Quemaduras subdérmicas (grado III) con afectación < 2 %.
Se tratan en Atención Hospitalaria:
• Quemaduras dérmicas con 10-20 % superficie cutánea afecta.
• Quemaduras subdérmicas con afectación 5-10 % superficie cutánea.
• Quemaduras eléctricas.
• Quemaduras circunferenciales.
• Niños con traumatismos concomitantes.
• Afectación de cara, cello, manos, pies, genitales, periné o articulaciones.
Y se derivarán a unidades de quemados:
• Quemaduras dérmicas con afectación de > 20 % superficie cutánea.
• Quemaduras subdérmicas con afectación 30 % superficie cutánea.
• Localizaciones especiales.
Se debe considerar previo al tratamiento:
• Aplicar agua fría (15 °C) sobre la quemadura durante 20 minutos. Pero es importante evitar la
hipotermia: hay que enfriar la lesión y calentar al paciente.
• No se debe utilizar hielo.
• Retirar la ropa no pegada a la piel y las joyas.
• Máxima esterilidad al manipular la lesión.
• Valorar la necesidad de analgesia.
El tratamiento que se recomienda aplicar en Atención Primaria en las quemaduras de grado I es:
• Retirar la ropa y las joyas, y limpiar la zona con agua y jabón.
• Limpiar la quemadura con suero fisiológico.
• Utilizar crema de corticoides en los primeros días para disminuir el dolor y el picor, y posterior-
mente utilizar crema hidratante tres veces al día.
Y el tratamiento en las quemaduras de grado II, para aplicar en Atención Primaria, sería:
• Retirar la ropa y lavar la zona con agua y jabón. Desbridar la escara si fuese necesario.
• Desbridar las flictenas de más de 4-5 cm que estén en zonas de presión o a tensión. Dejar in-
tactas las ampollas pequeñas que no están en zonas de presión. Y nunca pinchar para extraer el
líquido.
• Aplicar cremas antisépticas, como la sulfadiazina argéntica. En las pacientes embarazadas, la
que se aconseja es la nitrofurazona. También se pueden aplicar apósitos absorbentes de hidro-
fibra con plata iónica, que disminuyen el dolor y protegen de la infección.
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Módulo III > Quemaduras

• Analgesia.
• Profilaxis antitetánica.
• La primera cura se debe realizar a las 24 horas y después, según la evolución, cada 1, 2 o 3 días.
Es criterio para remitir a Atención Hospitalaria si no presenta buena evolución en 15 días.
• En las extremidades se aconseja mantener elevada la extremidad. En el caso de quemaduras de
los dedos hay que vendarlos por separado.
En las quemaduras eléctricas, sobre todo en las de alto voltaje (1.000 V), aunque la quemadura en
el punto de contacto sea pequeña, puede existir una gran destrucción de tejidos internos. Además,
hay que derivar a Urgencias hospitalarias por riesgo de aparición de arritmias.
Y, finalmente, en las quemaduras químicas, la gran mayoría son por productos de limpieza, y en
este tipo de quemaduras son más agresivas las causadas por álcalis que las causadas por ácidos.
Hay que intentar que sigan produciendo lesión, por lo que se recomienda irrigación copiosa, sobre
todo en caso de álcalis, y posteriormente derivación a Atención Hospitalaria.

PECULIARIDADES DE LA PIEL OSCURA

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en Pediatría y Atención Primaria

Módulo III > Bibliografía

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