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REUMATOLOGÍA – TEMA 1 Generalidades – Semiología

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE DOLOR MUSCULOESQUELÉTICO

MECÁNICO INFLAMATORIO PSICÓGENO

No varía con el reposo y el ejercicio y
Empeora con el ejercicio y mejora
Dolor Principalmente en reposo (MIR) sí con factores climáticos y emocio-
con el reposo
nales. Localización imprecisa
Rigidez Pocos minutos tras reposo (MIR) Horas, matinal (MIR) Escasa, variable
Debilidad Localizada, no severa Pronunciada Neurastenia
Cansancio Raro Grave, más por la tarde Matinal
Depresión, la- Presente. También posibles trastor-
Común, coinciden con la actividad clí-
bilidad Raro nos emocionales: insomnio, cefaleas,
nica
emocional parestesias,…

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS MUSCULOESQUELÉTICOS SEGÚN SÍNTOMA/SIGNO

LOCALIZADO Bursitis, tendinitis, osteomielitis, túnel del carpo y del tarso

NO ARTICULAR
SISTÉMICO Fibromialgia, polimialgia reumática, polimiositis, osteomalacia

NO INFLAMATO-
Traumatismo, artrosis, osteonecrosis, artropatías neuropáticas
RIO
ARTICULAR

INFLAMATORIO Monoarticular *Artritis Séptica

*Gota
*Pseudogota

Oligo-Poliarticular Asimétrica Aguda *Artritis reactiva

*Síndrome de Behcet
*Fiebre reumática
*Enfermedad de Lyme
*Artropatías enteropáticas
*Vasculitis sistémicas

*Artritis psoriásica (30%) (MIR)

Crónica *Espondilitis anquilosante
*AIJ oligoarticular y asociada a entesitis

Simétrica Aguda *Hepatitis B (MIR)

*Rubeola

Crónica *Artritis Reumatoide (MIR)

*Lupus Eritematoso Sistémico
*Esclerosis sistémica
*Dermatopolimiositis
*Artritis psoriásica (40%) (MIR)
*AIJ (formas FR+)
*Artritis gotosa crónica
*Artropatía crónica por pirofosfato
*Hemocromatosis

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REUMATOLOGÍA – TEMA 1 Generalidades – Analítica

CARACTERÍSTICAS DEL LÍQUIDO SINOVIAL
INFLAMATORIO INFLAMATORIO INTENSO
NORMAL NO INFLAMATORIO (MECÁNICO)
LEVE-MODERADO (SÉPTICO)
- Artropatías traumáticas MIR - AR, LES, EA - Artritis infecciosas
Patologías - Osteonecrosis y Artrosis - Fiebre reumática - Otros
- Artropatías neuropáticas - Gota y Pseudogota
Claro Claro o Amarillento Turbio Turbio
Transparencia
Amarillento Hemorrágico en traumas Amarillo Purulento
Viscosidad Alta (MIR) Baja (4MIR)
Glucosa Similar al plasma (MIR) Normal o Baja Muy baja
Leucocitos/microlitro <50 <2.000-3000 (MIR) 2.000-50.000 >50.000 MIR
% polinucleares <25 <30 (mononucleares) (MIR) >50 >75 (50% TBC y hongos)
Proteínas (gr/dL) 1,5-3 >2,5 >3
Ac. Láctico Normal Elevado
*Bajo en AR y LES
Complemento - *Bajo en hepatitis B
*Alto en Reiter

CORRELACIONES CLÍNICAS
ANTICUERPOS ENFERMEDAD
Anti-ADN nativo o de doble ca- LES (muy específicos; aparecen en el 70%).
dena (ds) Títulos altos se asocian con nefritis (MIR) y actividad clínica
Anti DNAss (cadena simple) LES (90%, pero no específicos (MIR))
Anti-Sm LES (el más específico (3MIR) aunque solamente en un 25% (MIR))
Lupus inducido por fármacos (3MIR) (70% MIR)
Antihistonas
LES (MIR) (40-60%), AR (MIR) (24%) y otras
Anti-RNP EMTC (en casi todos los pacientes, los anti U1-RNP son sus marcadores más característicos), LES (40%)
Anti-Jo I Polimiositis con enfermedad intersticial pulmonar, A.R.
Síndrome de Sjögren, LES (30%; se asocian a lupus neonatal (2MIR),
Anti-Ro/SS-A
fotosensibilidad, lupus cutáneo subagudo (2MIR),)
Anti-La/SS-B Síndrome de Sjögren, LES (10%; bajo riesgo de nefritis)
Esclerosis sistémica (20%; el más específico). La mayoría de los pacientes pertenecen a la forma di-
Antitopoisomerasa I (Anti-Scl 70)
fusa (40%). Se asocian con neumonitis intersticial
Esclerosis sistémica (50%, mayoría formas limitadas o acroesclerosis (MIR), 70-80%) También en pa-
Anticentrómero MIR
cientes sólo con Raynaud (puede indicar posterior aparición de afectación cutánea limitada)
Antinucleolo Esclerosis sistémica (20-30%)
Anticoagulante lúpico Síndrome antifosfolípido (20%); LES (10-50%)
Anticardiolipina Síndrome antifosfolípido (80%), LES (30-40%)
Anti 2-glicoproteína 1 Síndrome antifosfolípido (55%); LES (35%)

REUMATOLOGÍA – TEMA 1 Generalidades – Tratamiento - Corticoides

EFECTOS SECUNDARIOS
Endocrinos Supresión del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, retraso del crecimiento, trastornos menstruales
Metabólicos Obesidad central, intolerancia a la glucosa, coma hiperosmolar, hiperlipemia
Aparato locomotor Osteoporosis, miopatías, osteonecrosis aséptica (MIR), retraso en la consolidación de fracturas (MIR)
Dermatológicos Estrías, atrofia dérmica, hirsutismo, acné, fragilidad capilar, mala cicatrización de heridas
Oftalmológicos Glaucoma, catarata subcapsular posterior
SNC Psicosis, seudotumor cerebral
Cardiovasculares Retención de sodio y agua, alcalosis hipokaliémica, HTA
Gastrointestinales Pancreatitis, úlcera péptica
Alteración en la defensa ante
infecciones

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REUMATOLOGÍA – TEMA 1 Generalidades – Tratamiento - FAME sintético convencional

EFECTOS SECUNDARIOS:
Antipalúdicos, sales de oro, D-penicilamina y sulfasalazina pueden
producir alteraciones mucocutáneas, hematológicas (MIR) (depre-
INDICACIÓN
sión m.o.) y gastrointestinales
(TODOS útiles en la AR)
Las sales de oro (2MIR) y la D-Penicilamina afectan al riñón: protei-
nuria, hematuria, GMN membranosa, síndrome nefrótico
ANTIPALÚDICOS cloro- Cuadros cutáneos Retinopatía (2MIR) efecto secundario más característico obliga a
quina, hidroxicloroquina y articulares del LES controles oftalmológicos periódicos (MIR)

SALES DE ORO auranofina, Artropatía psoriásica (MIR) Los más frecuentes son los mucocutáneos
aurotiomalato sódico
Los más frecuentes son los digestivos
La leucopenia es su complicación más grave
D-PENICILAMINA Esclerodermia Síndrome nefrótico + frecuente que con sales de oro (MIR)
Ageusia, inducción de enfermedades autoinmunes (LES, pénfigo,
Miastenia gravis)
Espondiloartropatía
SULFASALAZINA Los más frecuentes son los gastrointestinales
inflamatoria
AR
AIJ forma poliarticular (desde Aplasia medular revierte con ácido folínico iv 2MIR)
el inicio) Fibrosis hepática (contraindicado hepatitis crónica activa (MIR))
METOTREXATO
Artritis periférica en la EA Neumonitis por hipersensibilidad (+ grave) Cambiar por
Artropatía psoriásica Otras: gastrointestinales, neurológicos… azatioprina
PM/DM
LEFLUNOMIDA AR Teratogénesis, Toxicidad hepática
AR, LES, DM/PM, Sd de Aplasia medular, disfunción gonadal (MIR), cistitis hemorrágica
CICLOFOSFAMIDA
Sjögren, vasculitis (MIR), carcinogénesis
AR, Artropatía psoriásica, Be-
AZATIOPRINA Leucopenia y trombocitopenia, hepatotoxicidad
chet, LES, vasculitis, PM/DM
Cutáneo-mucosos: dermatitis, hipertricosis, hiperplasia gingival
(2MIR).
CICLOSPORINA A Bechet
Renales: HTA, hiperuricemia, nefrotoxidad (MIR)
NO produce mielodepresión

REUMATOLOGÍA – TEMA 1 Generalidades – Tratamiento - FAME sintético dirigido

INDICACIÓN EFECTOS SECUNDARIOS
Inhibidores de JAK Kinasa
AR, LES, Psoriasis Infecciones, anemia, leucopenia, dislipemia, cefalea
(Tofacitinib vo, Baricitinib vo)

Inhibidores de fosfodiesterasa 4 (PDE4) Artropatía psoriásica Eventos cardiovasculares, infecciones, depresión, vasculitis
Apremilast vo

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REUMATOLOGÍA – TEMA 1 Generalidades – Tratamiento - FAME biológico original

Agente Descripción Función Indicaciones
ANAKINRA Antagonista del receptor de IL-1 Disminuye acción de IL-1 AR

Proteína ABATACEPT Proteína fusión (CTLA4 + IgG) Impide la activación LT CD28+ (MIR) AR, AIJ, Psoriasis
recombinante AR
Receptor del TNF-alfa y Fc de la IgG
humana ACJ
ETANERCEPT (inhibición competitiva de la unión del
EA
TNF a sus receptores)
Psoriasis
AR
EA
INFLIXIMAB Anti TNF quimérico (humano-murino) Anti TNF (2MIR) Crohn
Psoriasis
Anti TNF humano (aprobado para el
CERTOLIZUMAB AR, EA, Psoriasis
embarazo y lactancia)
Anticuerpos
AR
ADALIMUMAB Anti TNF humano
Psoriasis
AR antiTNF-resist.
Lisis por complemento C1q, citotoxi-
RITUXIMAB Anti CD20 linfocitos B Wegener
cidad celular e inducción apoptosis
PAM
TOCILIZUMAB Antagonista del receptor de IL-6 Disminuye acción de IL-6 AR, AIJ y Horton

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REUMATOLOGÍA – TEMA 2 Artritis reumatoide – Clínica

RESUMEN DE LA CLÍNICA DE LA ARTRITIS REUMATOIDE
Locomotor 100% Poliartritis simétrica, aditiva, crónica, erosiva, deformante, luxante y anquilosante (+++), osteoporosis
General Frecuente Astenia, anorexia, pérdida de peso y febrícula
Cutánea 20-30% Nódulos reumatoides (++), vasculitis reumatoide, Raynaud
Pleuropulmonares Pleuritis, nódulos pleuropulmonares, fibrosis intersticial, neumonitis, HTP, Síndrome de Caplan
Oculares 15-20% Queratoconjuntivitis seca (+), escleritis, epiescleritis
Neurológicas Por vasculitis (neuropatía), Sd de atrapamiento, alteraciones cervicales
Renal Amiloidosis, vasculitis o toxicidad farmacológica
Cardiaca Rara Pericarditis
Otros Síndrome de Felty (AR crónica con neutropenia, esplenomegalia)

REUMATOLOGÍA – TEMA 2 Artritis reumatoide – Diagnóstico

Criterios Diagnósticos de Artritis Reumatoide
Población a la que realizar el test diagnóstico:
Pacientes con al menos 1 articulación con signos clíni-
cos de sinovitis
Pacientes en los que la sinovitis no se explica por otras
causas

Para establecer el DIAGNÓSTICO DE AR PUNTUA-

CIÓN 6

Articulaciones afectadas
1 articulación grande 0
2-10 articulaciones grandes 1
1-3 articulaciones pequeñas 2
4-10 articulaciones pequeñas 3
>10 articulaciones (con al menos 1 pequeña) 5

Serología
Factor Reumatoide y Ant. antipéptido citrulinado 0
negativos (MIR)
FR y ACPA levemente positivos 2
FR o ACPA altamente positivos 3

Reactantes de fase Aguda

PCR y VSG normales 0
PCR o VSG alterados 1

Duración de los síntomas

< 6 semanas 0
6 semanas 1

Articulaciones grandes: Hombro, codo cadera, rodilla

y tobillo
Articulaciones pequeñas: MCF, IFP, MTF y muñecas
Con estos nuevos criterios diagnósticos lo que se
busca es realizar un diagnóstico PRECOZ e instaurar
un tratamiento eficaz

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REUMATOLOGÍA – TEMA 2 Artritis reumatoide – Factores pronósticos

FACTORES PRONÓSTICOS
BUENOS MALOS
FR-
FR
No Ac antipéptido citrulinado
Ac antipéptido citrulinado
Varones
RFA, anemia y trombocitosis
<40años
Mujeres de raza blanca
Pródromos escasos y pocos
Nódulos subcutáneos
síntomas generales
Erosiones en Rx
Unilateral o asimétrica
Actividad sostenida >1año
Aguda

REUMATOLOGÍA – TEMA 2 Artritis reumatoide – Tratamiento

REPASO

Nuevas dianas terapéuticas en Artritis Reumatoide

- Anti IL-1: Anakinra
- Anti IL-6: Tocilizumab, Sarilumab
- Inhibidor JAK kinasa: Tofacitinib, Baricitinib
- AntiCTLA4: Abatacept
- AntiCD20: Rituximab

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REUMATOLOGÍA – TEMA 3 Artritis idiopática juvenil y enfermedad de Still

Artritis
Sistémica o Still del Oligoarticular Poliarticular Poliarticular Artritis-Ente- Artritis
indiferen-
niño (20%) (la más frecuente) FR + (5%) FR – (25%) sitis psoriásica
ciada
Asimétrica. Rodilla
articulación más Pequeñas arti-
afecta culaciones de
- Persistente: > 6 las
meses con 4 manos y pro- Variable. Ro-
Oligoarticu- Oligoarticu-
Variable articulaciones gresivamente dillas, tobi-
Afectación lar asimé- lar asimé-
Artromialgias y ar- afectas rodillas, tobi- llos, IFP, co- -
articular trica de trica de
tritis - Extendida: 5 llos, de forma lumna cervi-
MMII MMII
articulaciones simétrica. Afec- cal
después de los tación cervical y
6 meses del carácter ero-
inicio del cua- sivo.
dro
Fiebre (2MIR) +
rash cutáneo (2MIR)
(90%): maculopapu-
HLAB27 + HLAB27 en
loso, no pruriginoso,
Nódulos subcu- en el 95% la forma
en tronco y extremi-
táneos Iritis aguda axial
dades. Iridociclitis crónica
Afectación Pleuritis, peri- (MIR)
Hepatoesplenome- (MIR) (riesgo de ce- Uveítis ante-
extraarticu- carditis (sintomática Psoriasis cu- -
galia (MIR) guera) control rior crónica
lar Vasculitis y con buena tánea, dacti-
Adenopatías oftalmológico
Amiloidosis (< respuesta al litis, Uveitis
Poliserositis, miocar-
que en Still) tratamiento) anterior cró-
ditis, amiloidosis
Entesitis nica
(evolución prolon-
gada)
Leucocitosis (MIR)
F.R. Negativo Negativo Positivo Negativo Negativo Negativo -
ANA(MIR) Negativo 75% 50% 25% Negativo 30-60% -
Monoarticu-
Monoarticu-
AAS. Corticoides. lar: Corticoi-
AAS. Infiltración lar: Corticoi-
MTX. Terapia bioló- MTX+corticoi- des intraarti-
articular de corti- des intraarti-
gica (antiTNF, anti des de inicio. cular
coides (de elec- MTX+corti- cular
IL-1 o IL-6) AntiTNF o anti-
Trata- ción). MTX. Anti- coides de
CTLA-4 Poliarticular:
miento y TNF o AntiCTLA4 inicio. Anti- Poliarticular: -
Evolución en brotes Igual que las
evolución (Abatacept) TNF o anti- Igual que las
con posible muerte Es el grupo de formas po-
CTLA-4 formas po-
por síndrome de peor pronós- liarticulares
Es el grupo de liarticulares
activación macrofá- tico
mejor pronóstico
gica Puede evolu-
cionar a EA

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REUMATOLOGÍA – TEMA 4 Espondiloartropatías seronegativas – Características generales

CRITERIOS ASAS PARA ESPONDILOARTRITIS AXIALES

Criterios obligados:
- Edad de inicio de síntomas <45 años
- Dolor lumbar > 3 meses

Sacroileítis en imagen:
- Inflamación aguda en RM
DIAGNÓSTICO: - Sacroileitís radiológica según criterios de Nueva York

Criterios obligados + sacroileítis en ima- Características de espondiloartritis:

gen + 1 características de espondi- - Lumbalgia inflamatoria
loartritis - Artritis periférica
- Entesitis
O bien: - Uveítis anterior
Criterios obligados + HLAB27 (+) + - Dactilitis
2 características de espondiloartritis - Psoriasis
- Enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa
- Buena respuesta a AINE
- Historia familiar de espondiloartritis
- HLA-B27 positivo
- PCR elevada

CRITERIOS ASAS PARA ESPONDILOARTRITIS PERIFÉRICAS

Criterios obligados:
- Artritis o
- Entesitis o
- Dactilitis
Características de espondiloartropatía:
DIAGNÓSTICO - Uveítis
- Psoriasis
Criterios obligados + 1 característi- - Crohn/Colitis
cas de espondiloartritis - Infección previa
- HLAB27 positivo
O bien: - Sacroileitis por imagen (RMN o Rx)
Criterios obligados + 2 de otras ca- Otras características de espondiloartritis:
racterísticas de espondiloartritis - Artritis
- Entesitis
- Dactilitis
- Dolor lumbar inflamatorio
- Historia familiar

REUMATOLOGÍA – TEMA 4 Espondiloartropatías seronegativas – Espondilitis anquilopoyética (E.A.)

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA

“No se cita al antígeno HLA B27” (3MIR)

1. Dolor lumbar o dorsolumbar (3MIR)

2. Limitación de la movilidad de la columna lumbar en (sagital, frontal y extensión) (MIR)
3. Limitación de la movilidad de la expansión torácica (<25mm en el 4ª espacio intercostal)
4. Sacroileítis radiológica demostrable (4MIR)

La presencia de sacroileítis radiológica

+
cualquiera de los otros 3 criterios es suficiente para hacer el diagnóstico de EA

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REUMATOLOGÍA – TEMA 4 Espondiloartropatías seronegativas – Espondilitis anquilopoyética (E.A.)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON LA ARTRITIS REUMATOIDE
EA AR
Etiología Desconocida
Sexo Varones Mujeres
Edad 20-40 30-50
Oligoartropática; asimétrica, grandes articulaciones, Poliartropatía simétrica de pequeñas y grandes articulac.
Afectación articular
EEII>EESS EEII y EESS (respeta IFD)
Afectación vertebral Ascendente (total) Columna cervical
Afectación sacroiliacas Sí No
Afectación ocular Uveítis anterior Escleritis, epiescleritis, síndrome seco, ¿uveitis anterior?
Pleuritis, nódulos, fibrosis, neumonitis, arteritis,
Pulmón Fibrosis lóbulos superiores
Sd de Kaplan
Insuficiencia aórtica Sí No
Nódulos reumatoideos Sí
Factor Reumatoide No Sí (2/3)
ANA Sí (25-50%)
HLA B27 Sí (+90%) No
Artropatía asimétrica, anquilosis, sacroileítis simétrica,
Rx Artropatía simétrica, erosiones, osteoporosis yuxtaarticular
sindesmofitos, signo de romanus,..
A. Patológica Entesopatía Sinovitis

REUMATOLOGÍA – TEMA 4 Espondiloartropatías seronegativas – Artropatía psoriásica

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ARTRITIS PSORIÁSICA ( 3)
1. Evidencia de psoriasis actual, antecedentes personales patológicos o heredofamiliares de psoriasis
2. Distrofia ungueal psoriásica típica en la exploración física actual
3. Pruega negativa de factor reumatoide
4. Dactilitis actual o antecedentes de dactilitis diagnosticada por un reumatólogo
5. Evidencia radiográfica de neoformación ósea yuxtaarticular en una mano o un pie.

REUMATOLOGÍA – TEMA 4 Espondiloartropatías seronegativas – Síndrome Reiter-Artritis reactivas

REITER A. GONOCÓCICA A. PSORIÁTICA
Conjuntivitis + - +
Uveítis +
Estomatitis
-
Balanitis
+
Queratodermia
Blenorragica - ±
Sacroileítis ±
Artritis EEII EESS-EEII EESS
± A partir de sangre, lesiones cutáneas o aspiración si-
Cultivo en busca ± De uretra o de cérvix no excluye
novial: diagnóstico de Enfermedad Gonocócica -
gonococo un diagnóstico de Artritis Reactiva
Diseminada
Respuesta
- + -
a penicilina
HLA B27 80% 10% 50%
Curso Recurrente Agudo Crónico

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REUMATOLOGÍA – TEMA 4 Espondiloartropatías seronegativas – Síndrome Reiter-Artritis reactivas

ARTRITIS REACTIVA Y ARTRITIS PSORIÁTICA
CARACTERÍSTICAS COMUNES DIFERENCIAS
La A. Psoriásica:
* Asimetría de la artritis * Suele iniciarse de forma gradual
* Rx: erosiones y mínima osteoporosis * Tiende a afectar principalmente EESS
* Dedos en salchicha * Se asocia con mucha menos frecuencia con periartritis
* Afectación ungueal En la Artritis Psoriática no hay:
* Asociación con uveítis * Úlceras bucales
* Lesiones cutáneas * Uretritis
* Síntomas intestinales

REUMATOLOGÍA – TEMA 4 Espondiloartropatías seronegativas – Fiebre reumática

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE FIEBRE REUMÁTICA

MAYORES (5MIR)
Artritis: (75%) precoz, poliarticular y asimétrica, que afecta a grandes
articulaciones, es migratoria y no deja secuelas.
Carditis: (50%) generalmente aparece en 2ª-3ª semana. Secuelas.
Pancarditis (Valvulitis verrucosa - +++ mitral; Nódulos de Aschoff
(MIR); Pericarditis).
Eritema marginado o eritema anular: no pruriginoso, en zona proxi-
mal de extremidades y tronco. El más infrecuente, pero específico.
Nódulos subcutáneos (Nódulos de Meynet): indoloros. En eminencias
óseas. Suele acompañar carditis graves.
Corea Sydenham o minor: Síntoma tardío (incluso a los 6 meses).
Movimientos bruscos, irregulares, incontrolables. Cura sin secuelas.

MENORES (MIR)
1. Fiebre (el más frecuente).
2. Artralgias.
3. Aumento VSG o Prot. C.
4. Alargamiento de PR.
5. F. reumática o cardiopatía reumática previa.
6. Leucocitosis.

2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores

+
Datos de infección Estreptococica previa
(aumento de antiestreptolisina –ASLO (MIR) - o de otros Ac antiestreptocó-
cicos, cultivo faríngeo o escarlatina reciente)

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REUMATOLOGÍA – TEMA 4 Espondiloartropatías seronegativas – Diagnóstico diferencial de las

artropatías seronegativas

EA AP SR EII

Entérica:1/1
Varón/mujer 3/1 1/1 1/1
Postvenérea: V>M
Comienzo Insidioso Agudo Insidioso
Extremidades superiores + +++ +
Extremidades inferiores +++ ++ +++
IFD - +++ + -
Dedos en salchicha + +++ +
Uretritis + - +++ -
Iritis/conjuntivitis ++ + +++ ++
Lesiones psoriasiformes - +++ + -
Distrofia ungueal - +++ + -
Balanitis + -
Ulceras orales + +
-
Eritema nudoso - +
Pioderma gangrenoso - +
Insuficiencia aórtica + - +/- -
Sacroileítis (%) 100 30 25 10
HLA-B27 (%) +90 50 80 50

REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Lupus

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
Mujeres en el 80% y es más frecuente entre los 20 y los 40 años. (2MIR)
Más frecuente en enfermos de LES (MIR) pero también se ha descrito en otras enfermedades e incluso en individuos aparentemente
sanos.
Se caracteriza por:
- La aparición de trombosis (4MIR) (sobre todo trombosis venosas profundas (2MIR) en las extremidades (MIR), en segundo lugar,
afectan al sistema nervioso central (MIR).
- Abortos de repetición. (3MIR)
- Trombocitopenia. (MIR)
- Junto a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos.
En el episodio agudo de trombosis venosa profunda se pauta heparina (MIR) siendo la más utilizada la de bajo peso molecular por
sus ventajas. Durante la primera semana de tratamiento se introduce la warfarina, pero es importante superponerla a la heparina al
menos 4-5 días porque su efecto es retardado. Dada la morbilidad y la mortalidad potencial en la recurrencia de trombosis venosas
y arteriales se aconseja tratamiento crónico (MIR) con warfarina en dosis relativamente elevadas (con mantenimiento del INR en 2.5 a
3.0 (MIR)).

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Ac sin clínica: AAS
Trombosis: anticoagulantes
- Inicio heparina
- Warfarina (INR alto 2,5-3). Valorar añadir AAS
Embarazadas
- Sin antecedentes de abortos: antiagregantes sólo
- Con antecedentes de abortos: heparina + AAS
Fracaso tratamiento en embarazadas
- 400mg/kg Gammaglobulina iv durante 5 días
SAF catastrófico (afectación de 3 o más órganos o tejidos)
- ACO+AAS+400mg/kg gg iv durante 5 días
Trombocitopenia por Heparina:
- Fondaparinaux 7.5mg c/24 horas o Rivaroxabán 10mg c/24horas

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Lupus

RESUMEN DE LA CLÍNICA DEL LUPUS
General 95% Cansancio, malestar general, fiebre, anorexia y adelgazamiento
Locomotor 95% Artromialgias y/o artritis (+++), necrosis avascular, miopatía artropatia de Jaqoud
Hematológicas 85% Anemia (de trastornos crónicos o hemolítica), trombopenia, leucopenia (linfopenia), Sd antifosfolípido
Fotosensibilidad, alopecia, erupción malar, úlceras bucales,… Tres formas clínicas: aguda, subaguda
Cutánea 80%
y crónica
Neurológica 60% Disfunción psíquica leve (++), cefalea, depresión, ansiedad, epilepsia, neuropatías,…Anti proteina P
ribosomal
Pleuropulmonares 50% Pleuritis / infección pulmonar (++), neumonitis, hemorragia alveolar,…
Renales 50% Proteinuria persistente (++)
Digestivas 45% Inespecíficas (++), vasculitis, aumento de enzimas hepáticas
Cardiovasculares 40% Pericarditis (+), miocarditis, endocarditis,… Raynaud, HTA, trombosis,…
Oculares 15% Sd seco (+), conjuntivitis, epiescleritis, vasculitis

ANTICUERPOS EN LES
TIPO DE Ac PORCENTAJE CARACTERÍSTICAS
Anti DNAss (cadena simple) 90% No específico
Muy específicos de LES (2MIR)
Anti ADNds o nativo (cadena doble) 70%
Títulos altos se asocian con nefritis y actividad clínica
Anti-Sm 25% (MIR) El más específico del LES (3MIR)
Característico da LES inducido por fármacos 3(MIR), donde aparece en más del
Antihistona 70%
90% (MIR)
Anti-RNP 40% Títulos altos en Síndromes con características de PM, ES, LES y EMTC
Anti Ro (SSA) 30% Asociado con Síndrome de Sjögren, LCS, fotosensibilidad, lupus neonatal (MIR)
Siempre se asocia a anti-Ro. Asociado a Síndrome de Sjögren. Bajo riesgo de
Anti La (SSB) 10%
nefritis
Anticoagulante lúpico 10-50% Síndrome antifosfolípido (20%)
Anticardiolipina 30-40% Síndrome antifosfolípido (80%)
Anti 2-glicoproteína 1 35% Síndrome antifosfolípido (55%)

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Lupus – Diagnóstico

CRITERIOS CLASIFICATORIOS DEL LES 2019
Todos los pacientes deben tener un título de ANAs de al menos 1:80.
Los pacientes deben cumplir 10 puntos. Un criterio no es aceptado si puede ser explicado mediante otro proceso diferente a LES.
Debe tener al menos un criterio clínico. En caso de tener varios criterios de una misma región, el criterio con mayor puntuación es el que
prevalece.

CLÍNICOS
1) Constitucional
- Fiebre (2p)
2) Cutáneo
- Alopecia no cicatricial (2p)
- Úlceras orales (2p)
- Lupus cutáneo subagudo o lupus discoide (4p)
- Lupus cutáneo agudo (6p)
3) Artritis
- Sinovitis en al menos 2 articulaciones o dolor en al menos 2 articulaciones y rigidez matutinas de al menos 30 minutos (6p)
4) Neurológico
- Delirium (2p)
- Psicosis (3p)
- Convulsiones (5p)
5) Serositis
- Derrame pericárdico o pleural (5p)
- Pericarditis aguda (6p)
6) Hematológico
- Leucopenia (3p)
- Trombocitopenia (4p)
- Hemólisis autoinmune (4p)
7) Renal
- Proteinuria >0.5g/24h (4p)
- Nefritis lúpica II o V (8p)
- Nefritis lúpica III o IV (10p)

INMUNOLÓGICOS
1) Anticuerpos antifosfolípidos
- IgG anticardiolipina >40 o IgG antiB2GP1 >40 o anticoagulante lúpico (2p)
2) Complemento
- C3 o C4 bajo (3p)
- C3 y C4 bajo (4p)
3) Anticuerpos específicos
- AntiDNAdc (6p)
- AntiSm (6p)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LES Y ARTRITIS REUMATOIDE

LES AR
Edad de inicio 20-40 40-60
Mujer/Varón 9/1 3/1
Rigidez matutina Moderada Predominante
Artritis Media Importante
Erosiones Escasas
Frecuentes
Nódulos subcutáneos Infrecuentes
Exantema cutáneo
Afección renal
Frecuente Infrecuente
Afección neuropsiquiátrica
Anemia hemolítica autoinmune
ANA positivo (%) 95-100 25-50
Ac anti-DNA (%) 90 (en LES activo) 0-3 (en título bajo)
Complemento sérico Bajo o normal Normal
Complemento en líquido sinovial Bajo

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Lupus – Tratamiento

FÁRMACO USO OBSERVACIONES

AINEs Artromialgias, artritis (MIR), fiebre y serositis leve La toxicidad es más frecuente en LES
Manifestaciones cutáneas no muy extensas (tópicos)
Miositis (MIR), Anemia hemolítica (MIR) y trombocitope-
Tratamiento de manifestaciones potencialmente
nia grave (MIR) Neumonitis intersticial (MIR)
mortales y gravemente incapacitantes
Complicaciones obstétricas (por Ac antifosfolípido) +
Corticoides Agentes más importantes en el tratamiento del
AAS
LES
Trastornos psiquiátricos graves (+ antipsicóticos), menin-
Limitar a los brotes
gitis aséptica, mielitis transversa, corea, crisis comiciales
(+anticonvulsivantes)
Cuadros cutáneos del LES (incluidos LED) (MIR)
Artritis lúpica (hidroxicloroquina) (MIR)
Antipalúdicos Controles oftalmológicos periódicos (2MIR)
Disminuyen los brotes por lo que se puede indicar a to-
dos los pacientes con LES (hidroxicloroquina)
Azatioprina, Mofetil Micofenolato, Ciclofosfa-
Afectación potencialmente mortal que no responde a mida. Metotrexate en afectación articular persis-
glucocorticoides o requieren altas dosis de manteni- tente.
FAME
miento No responden a tratamiento inmunosupresor: an-
Ahorradores de Corticoides tiCD20: Rituximab, Ocrelizumab, Ofatumumab

Adyuvancia a pesar de tratamiento estándar (síntomas no Belimumab: Ac monoclonal contra la molécula co

graves). No en afectación del SNC y nefritis grave. estimuladora de los linfocitos B (BAAF/BlyS).
Otros FAME
Otros: Anifrolumab: (Ac monoclonal contra el receptor del
IFN-I), Epratuzumab (AntiCD22), Ustekinumab

Anticoagulantes Trombosis (por Ac antifosfolípido)

Diálisis/ trasplante Nefropatía crónica terminal

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Lupus y embarazo

LUPUS NEONATAL

Por transmisión anticuerpos maternos antiRo a través de la placenta. (MIR)

Asociado a la presencia de Ac séricos anti Ro (SSA). (MIR)
Erupción cutánea, bloqueo cardiaco completo (MIR) y trombocitopenia por
anticuerpos maternos antiplaquetarios.
Dexametasona y betametasona no son metabolizados por enzimas placen-
tarios y son útiles si miocarditis fetal o para acelerar la maduración pulmo-
nar de un prematuro.

REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Esclerosis sistémica (E.S.)

LIMITADA o CIRCUNSCRITA (60%)
DIFUSA (40%)
(Acroesclerosis o Sdr CREST*)
Engrosamiento cutáneo Generalizado (relación con la afectación visceral) Progresión gradual
simétrico En extremidades, cara y tronco En dedos o región distal de extremidades y cara
Fenómeno de Raynaud* Coincide con la afectación cutánea De varios años de evolución
Temprana
- Tubo digestivo Tardía (muy rara afectación cardiaca y renal, <1%)
- Pulmonar - Tubo digestivo
Afectación visceral - Corazón - HTP (MIR)
- Renal (15% <4 años del comienzo) - Cirrosis biliar primaria (MIR)
- Severas artralgias, túnel carpiano, crepita- - Artralgias leves
ción tendinosa
Enfermedad pulmonar Frecuente, comienzo y progresión temprana, se-
Progresión lenta, generalmente leve
intersticial vera
Hipertensión arterial A menudo ocurre junto con la afectación intersti- Frecuente y tardía. Puede ocurrir como complicación
pulmonar cial aislada
Antitopoisomerasa I (anti Scl-70): 40%
Anticentrómero: 5%
Ac Anticentrómero (2MIR): 70-80%
AntiRNA polimera III: 10%
ANA 90% y Antinucleolares 20-30%

Capilaroscopia Megacapilares y pérdida capilar Asas dilatadas, sin pérdida capilar

Calcinosis cutis Menos común, leve Frecuente y prominente
Malo. Varones peor. Muerte por afectación renal, Mejor (pocos casos con hipertensión pulmonar o ci-
Pronóstico
cardiaca o pulmonar (2 MIR) rrosis biliar tras años de evolución)

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Esclerosis sistémica (E.S.)

RESUMEN DE CLÍNICA DE LA ESCLERODERMIA
Engrosamiento de la piel (+++), telangiectasias, calcinosis,
Cutánea 98-100%
úlceras digitales
Raynaud 95-100%
Gastrointestinales 50-80% Trastornos de la motilidad esofágica (++), otros
Artralgias, poliartritis simétrica no erosiva, reabsorciones
Locomotor 40-70%
óseas, miositis
Pulmonares 60% Fibrosis pulmonar, HTP
Cardiaca Pericarditis, insuficiencia cardiaca, bloqueo cardiaco
Renal Proteinuria, crisis renal esclerodérmica

REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Esclerosis sistémica (E.S.)

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ESCLEROSIS SISTÉMICA 2013

- Engrosamiento cutáneo de los dedos de ambas manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalángicas (CRITERIO
SUFICIENTE): 9 puntos
- Engrosamiento cutáneo de los dedos (dedos en salchichas: 2 puntos // Esclerodactilia: 4 puntos)
- Lesiones en pulpejos (Úlceras digitales: 2 puntos // Lesiones en mordedura de rata: ·3 puntos)
- Telangiectasias: 2 puntos
- Capiloroscopia patológica: 2 puntos
- Hipertensión arterial pulmonar: 2 puntos // Enfermedad pulmonar intersticial: 2 puntos
- Fenómeno de Raynaud: 3 puntos
- Autoanticuerpos relacionados con la esclerodermia: Anticentrómeros, anti-topoisomerasa I o SCl-70, AntiRNA polimerasa III: 3 puntos
Necesario una puntuación mayor o igual a 9

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Esclerosis sistémica (E.S.)

MARCADORES INMUNOLÓGICOS
ANA+ (90%) (MIR)
Marcadores específicos:
- Antitopoisomerasa I (anti Scl70) (MIR) (20% de todos los pacientes y en el 40% de las formas difusas): Ac más específicos de la ES
(2MIR). Se asocian con neumonitis intersticial
- Anticentrómero: la mayoría en formas limitadas (70-80%). También en pacientes sólo con Raynaud (puede indicar posterior apa-
rición de afectación cutánea limitada)
- Ac antinucleolares (20-30%),
- AntiRNA polimerasa III: (forma difusa): En relación con la rápida progresión cutánea, crepitación de tendones, contracturas
articulares, ectasia vascular antral gástrica, cáncer de ovario y linfomas. El 50% de los pacientes con crisis renales esclero-
dérmicas presentan estos anticuerpos.
- U3-RNP (antifibrilarina): (forma difusa): Muy específico de ES. En relación con la hipertensión pulmonar, afectación intersticial
pulmonar y afectación musculoesquelética.
- Th/To: (forma limitada): Hipertensión pulmonar y afectación intersticial pulmonar.
- PM/SCl: (forma limitada): Calcinosis cutánea, afectación intersticial pulmonar, síndromes de superposición con miositis.
- Ku: (en ambas): Lupus eritematoso sistémico y miositis.

REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Esclerosis sistémica (E.S.)

– Tratamiento

Combatir el vasoespasmo:
Protección frente al frío, no tabaco, evitar stress y fármacos como anfetaminas y derivados del cor-
Raynaud nezuelo (ergotamina)
Bloqueadores de los canales del Ca (2MIR) (nifedipino o diltiacem)
Perfusión con prostaciclina si úlceras necróticas
Manifestaciones esofágicas Omeprazol o anti-H2
Rigidez y
AINEs
artralgias
Medidas de soporte (oxígeno, broncodilatadores, antibióticos) aunque se ha visto mejoría con D-
Afección pulmonar
penicilamina y/o corticoides en fases iniciales
HTP Vasodilatadores (hidralazina o nifedipino)
HTA moderada y crisis renal
IECA (captopril, enalapril). Han mejorado el pronóstico (MIR)
esclerodérmica

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Esclerosis sistémica (E.S.)

– Tratamiento

Epidemiologia / etiología Clínica Laboratorio Tratamiento

Dolor, eritema, tumefacción e induración
de extremidades. Contracturas.
Según evoluciona aparece la fase sclero-
Puede ser precedida
Fascitis dermiforme.
tras ejercicio físico in-
eosinofílica Diferencias con la ES: no hay Raynaud ni
tenso
compromiso sistémico y tiene una res-
puesta rápida a corticoides, sobre todo
en fases tempranas. Corticoides
Mialgias generalizadas, neumonitis, mio-
carditis, encefalopatía.
Sd eosinofilia Posteriormente cambios cutáneos escle- Eosinofilia
L-triptófano
mialgia rodermiformes.
Puede evolucionar a un cuadro indistin-
guible de la fascitis eosinofílica.
Manifestación inicial: neumonitis + erup-
ción cutánea maculopapular pruriginosa
Post. Edema subcutáneo de predominio
Aceite de colza desnatu-
Sd aceite tóxico en extremidades y cara, acompañado de
ralizado
artromialgias y contracturas.
Con el tiempo el edema se reemplaza
por induración y atrofia cutánea
50% adultos y 50% Comienzo repentino de induración cutá- Resolución es-
<20años nea simétrica, funda. En cuello, cara, pontánea en 3-
Asociación con infeccio- hombros, brazos y tórax 5años excepto
Posible aumento de
nes (estreptococo; tam- Posible pródromos con sd constitucional en casos aso-
Escleredema ASLO, hiper insulinismo
bién víricas) o con DM Otros: alteraciones cardiacas ciados a diabe-
o diabetes
(diabéticos, obesos y Diferencias con la ES: no hay Raynaud, tes donde per-
con problemas cardio- no afecta a manos ni hay alteraciones siste indefinida-
vasculares) tróficas de la piel ni telangiectasias mente

REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Polimiostis (PM). Derma-

tomiositis (DM)

I. PM Idiopática Primaria 30% Sin clínica cutánea

Erupción cutánea típica + miositis sin demostración de neoplasia maligna, vas-
culitis en los niños o conectivopatía.
II. DM Idiopática Primaria 30%
Alteraciones cutáneas pueden preceder o aparecer posteriormente al síndrome
muscular.
Lesiones musculares y cutáneas indistinguibles de los otros tipos, aunque las neo-
plasias son poco frecuentes en la miositis de los niños y en la asociada a conec-
tivopatía.
III. DM o PM asociada con neoplasia (MIR) 10% Más frecuente en > 60 años.
Neoplasia antes o después de la miositis (diferencia de hasta 2 años).
Más frecuentes: pulmón (MIR), ovario (MIR), mama, gastrointestinales y mielo-
proliferación.
Frecuente vasculitis en piel, músculos, gastrointestinal y otros.
10-
IV. DM/PM infantil asociada a vasculitis Mortalidad hasta 1/3 aunque mejor pronóstico que DM/PM adulto.
20%
Frecuente calcificación subcutánea.
V. Polimiositis o Dermatomiositis aso-
Las más frecuentes: ES, AR, EMTC, LES.
ciada con enfermedad del tejido co- 20%
La respuesta a corticoides es peor que en las formas puras.
nectivo

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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE PM / DM
1.- Debilidad muscular proximal y simétrica, con disfagia y debilidad muscular respiratoria o sin ella.
2.- Elevación de las enzimas musculares séricas: CPK, transaminasas, LDH y aldolasa.
3.- Alteraciones EMG características.
4.- Alteraciones en la biopsia muscular.
Categorías diagnósticas
DERMATOMIOSITIS definida: 3 de los 4 criterios. Requiere la presencia de
POLIMIOSITIS definida si reúne los 4 criterios
erupción cutánea típica de DM (eritema heliotropo, pápulas de Gottron)

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Polimiostis (PM). Derma-

tomiositis (DM) – Diagnóstico diferencial

LUPUS ESCLERODERMIA PM / DM
Sexo Mujeres 9/1 Mujeres 4/1 Mujeres (excepto la tipo III)
Síntomas inicia-
Artralgias Raynaud Debilidad muscular
les
Influencias Ag
Luz-frío Frío Luz-frío
exógenos
Eritema “En alas de mariposa” No esencial “En heliotropo”
Poliartritis simétrica no erosiva. Posible de- Escasas; poliartritis simétrica no
Artritis Poliartritis simétrica no erosiva
formidad secundaria erosiva
Escasas- Periféricas (en forma limitada Más frecuente. Proximal (en
Calcinosis Muy rara
fund.) forma infantil fund.)
10-30%
95-100% 90% Antimioglobina
ANA DNA nativo Scl-70 PM-1
Sm Centrómero JO-1
Mi
Frecuente linfopenia. Anemia.
Hemograma Menor frecuencia de Linfopenia
Plaquetopenia
Factor Reuma-
20-30%
toide
Fenómeno
30% 75-95% 30% sobre todo forma tipo V
Raynaud
Sjögren 30% 20% 10%
Normal (en forma infantil puede
Complemento Normal
)
RIP Renal, Infecciones y SN PULMON Respiratoria, Renal, Cardiaca
Otras Disfagia 2/3 inferiores (ML) Disfagia 1/3 superior (ME)

REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Enfermedad mixta del

tejido conectivo (EMTC)

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE EMTC

SEROLÓGICOS
· Ac anti-RNP
CLÍNICOS
· Edema de manos
· Miositis
· Fenómeno de Raynaud
· Acroesclerosis
· Sinovitis
Se necesita el criterio serológico
+
al menos 3 clínicos

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REUMATOLOGÍA – TEMA 5 Enfermedades inflamatorias de etiología desconocida – Síndrome de Sjögren

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL SÍNDROME DE

SJÖGREN
El diagnóstico de síndrome de Sjögren primario se define como
una puntuación de 4 o más
Los criterios de exclusión incluyen: VHC activa, radioterapia cervi-
cal, sarcoidosis, enfermedad del injerto contra huésped, fármacos
anticolinérgicos y la enfermedad relacionada con IgG4.

Criterio Descripción Puntos

Puntuación determinada por nº
de infiltrados 50 células infla-
Focus Score 1 3
matorias por 4mm2 en la biop-
sia de glándula salival labial
Medido en suero (sólo an-
Anticuerpos antiRo 3
tiRo60)
Puntuación oscilante entre 0 y
Tinción ocular 12 según la gravedad en la tin-
1
SICCA 5 ción con fluoresceína o tinción
con verde de lisamina
Schirmer de Test de medición de la produc-
ción lacrimal (tinción del papel 1
5mm por 5min
de filtro en el párpado inferior)
Flujo salival de Recogida de saliva durante al
menos 5 minutos después de 1
0.1ml/min
haber deglutido

La presencia de SSB/La en ausencia de antiSSA/Ro no se consi-

dera criterio diagnóstico.

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REUMATOLOGÍA – TEMA 6 Vasculitis – Diagnóstico

SÍNDROME CONSTITU-
Fiebre, astenia, malestar, artromialgias.
CIONAL
Púrpura palpable: manifestación más característica. Suele comenzar en zonas declives.
CUTÁNEAS Otras: nódulos subcutáneos, urticaria crónica, livedo reticularis, úlceras, telangiectasias del lecho un-
gueal, infarto o gangrena digital, úlceras mucosas.
RENALES Glomerulonefritis, proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, HTA.
PULMONARES Hemoptisis, tos, disnea, crisis asmáticas, alteraciones radiográficas (nódulos, infiltrados)
DIGESTIVAS Melenas, dolor abdominal, náuseas y vómitos, infarto y perforación intestinal.
Mononeuritis múltiple (manifestación más sugerente de vasculitis). Dolor y parestesias en la distribución
NERVIOSAS de un nervio periférico y déficit motor del mismo nervio en las horas o días siguientes)
Otros: cefalea, ACV, convulsiones…
OCULARES Iritis, uveitis, conjuntivitis.
ORL Congestión nasal, epístasis, sinusitis de repetición.
CARDIACAS Pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia cardiaca congestiva.
Claudicación mandibular: característica de la arteritis de la temporal
OTRAS
HTA: característica de PAN y de arteritis de Takayasu.

REUMATOLOGÍA – TEMA 6 Vasculitis – Vasculitis por hipersensibilidad

Púrpura de Schölein-Henoch
Secundarias a antí- Enfermedad del suero
genos exógenos Fármacos (alopurinol (MIR), Hidralazina, propiltiouracilo, tiacidas, oro, sulfamidas, fenitoína y penicilina)
Infecciones (MIR)
Neoplasias: sobre todo linfoproliferativas
Secundarias a antí- Conectivopatías
genos Deficiencia congénita del C
endógenos Crioglobulinemia mixta esencial
Otras
Vasculitis-urticaria
Eritema elevatum diutinum: trastorno cutáneo crónico e infrecuente que cursa con pápulas, placas y nódulos
Otras
rojizos o amarillentos de distribución simétrica en superficies extensoras de los miembros (MIR). Respuesta
espectacular a la dapsona (MIR)

REUMATOLOGÍA – TEMA 6 Vasculitis – Arteritis temporal o de células gigantes o de Horton

% Manifestación clínica
90 Cefalea (3MIR).
75 Arteria temporal exploratoriamente anormal (endurecimiento, disminución o ausencia del pulso y signos inflamatorios).
Síntomas constitucionales (MIR). Habitual e importante repercusión sobre el estado general, con astenia anorexia, pérdida de
50
peso y depresión. Fiebre o febrícula en >50% (MIR) (considerar ante fiebre de origen desconocido en el anciano).
50 Polimialgia reumática (2MIR).
30 Claudicación mandibular (3MIR) (sospechar existencia de vasculitis: sugiere fuertemente el diagnóstico (2MIR).
10 Ceguera o síntomas de neuropatía óptica isquémica (4MIR) (amaurosis fúgax MIR). Importante diagnosticar y tratar precozmente.
7 Accidente cerebrovascular, disección aórtica (MIR), etc.

CRITERIOS ARTERITIS DE LA TEMPORAL

1.- Edad de comienzo igual o superior a 50 años
2.- Cefalea de reciente comienzo
3.- Alteración de la arteria temporal a la palpación
4.- VSG elevada
5.- Vasculitis con predominio de infiltrado de células mononucleares o formación de granulomas que contienen generalmente células
gigantes multinucleadas

Se puede considerar arteritis de la temporal si al menos presenta 3 de estos 5 criterios

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REUMATOLOGÍA – TEMA 6 Vasculitis – Enfermedad de Kawasaki (síndrome mucocutáneo ganglionar)

CRITERIOS DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI
1.- Fiebre de 5 días o más
2.- Conjuntivitis bilateral
3.- Alteraciones orales
- Labios secos, enrojecidos y con fisuras
- Lengua aframbuesada
- Faringe enrrojecida
4.- Alteraciones en las extremidades:
- Enrojecimiento de palmas y plantas
- Edema de manos y pies
- Descamación periungueal
5.- Exantema polimorfo de tronco
6.- Adenopatías cervicales
Se requieren 5 de los 6 criterios para establecer el diagnóstico

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REUMATOLOGÍA – TEMA 6 Vasculitis – Cuadro resumen

LOCALIZACION TÍPICA TAMAÑO DE LOS VASOS CARACTERISTICAS
Riñón y corazón Necrosante generalizada
(en bifurcaciones) Arterias pequeñas y me- Afectación segmentaria
PAN clásica
No pulmonares (sí pero dianas Lesiones en distinto estadio
poco frecuente bronquiales) Aneurismas
Necrosante generalizada
PAN microscópica Piel y pulmón Vasos pequeños Leucocitoclasia
Lesiones en el mismo estadio
Necrosante generalizada
Síndrome de Vasos pequeños y media-
Pulmonar Granulomas
Churg-Strauss nos
Infiltrado eosinófilo
Granulomatosis de Vías respiratorias superio- Necrosante generalizada
Vasos pequeños
Wegener res e inferiores y riñón Granulomas
Vasos pequeños
Vasculitis por Leucocitoclasia
Piel (fundamentalmente vénu-
hipersensibilidad Lesiones en el mismo estadio
las postcapilares)
Síndrome de Kawa-
Arterias coronarias Vasos medianos Necrosante generalizada
saki
Proliferación de la íntima, trombos y reac-
ción granulomatosa con células gigantes
Enfermedad de Buer- Vasos pequeños y media- Trombos inflamatorios oclusivos con mi-
Extremidades
ger nos croabscesos rodeado por reacción granu-
lomatosa con células gigantes
Afectación segmentaria
Vasos pequeños
Enfermedad de
Vasos pequeños (fundamentalmente vénu- Leucocitoclasia
Behcet
las)
Panarteritis
Células gigantes
Arteritis de la tempo- Arterias de mediano y
Ramas de la carótida Proliferación de la íntima
ral grueso calibre
Necrosis de la media y fragmentación de
la lámina elástica interna
Panarteritis
Granulomas y en ocasiones células gi-
Arterias de mediano y
Arteritis de Takayasu Cayado aórtico y sus ramas gantes
grueso calibre
Proliferación intensa de la íntima
Fibrosis que lleva a la estenosis de la luz

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REUMATOLOGÍA – TEMA 7 Síndrome de Behçet

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD DE BEHÇET
Para el diagnóstico del síndrome de Behçet es necesaria:
La presencia de ulceración oral recurrente (2MIR) + 2 de los siguientes:

1.- Ulceración genital (MIR)

2.- Lesiones oculares (MIR)
3.- Lesiones cutáneas
4.- Prueba de la Patergia (MIR)

REUMATOLOGÍA – TEMA 7 Síndrome de Behçet – Diagnóstico diferencial

REITER BEHÇET
Varón joven con ulceras orales, afectación ocular y artritis
Patogenia HLA-B27 HLA B5, Herpes simple tipo I

Uveítis (más grave y generalmente bilateral)

Conjuntivitis Conjuntivitis
Ocular
Menos frecuente uveítis
Otras

- ULCERAS NO DOLOROSAS (50%)

-Balanitis erosiva circinada
- ULCERAS DOLOROSAS (100% bucales, 75% genitales)
Afectación mucosa oral/genital y piel - Queratodermia blenorrágica
(++ plantas y palmas) - Prueba de la patergia+, eritema nodoso, foliculitis,…
Onicopatía

+ Extremidades inferiores
+ Extremidades inferiores
Artritis Asimétrica, brusca, brotes
leve (no deformante, autolimitada)
>grave (erosiva)

Complemento en líquido sinovial normal o aumentado normal

Síntomas urinarios Trombosis venosas

Otros
Entesitis Alteraciones neurológicas

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REUMATOLOGÍA – TEMA 9 Artritis sépticas – Artriris no gonocócica

GÉRMENES MÁS FRECUENTES
En general Según edades Según situación de base
Artritis reumatoide: S. Aureus
<2 meses:
ADVP: S. Aureus (MIR) y Streptococos de su propia flora y Pseudomonas y otros
S. Aureus (MIR)
gram negativos de las drogas y de los instrumentos de inyección. Articulaciones
axiales más afectadas (MIR), siendo característica la afectación esternoclavicular
Stafilococus aureus 2-24 meses:
(MIR)
(75% de pioartrosis no S Aureus y el
Inmunodeprimidos: bacilos gram negativos
gonocócicas MIR) Strep. Pyogenes
Prótesis postquirúrgica: S. Epidermidis (el más frecuente MIR), S. Aureus. Pueden
cursar de forma aguda o con dolor crónico sin síntomas generales. Tratamiento:
>2 años:
erradicar la prótesis + antibióticos
S. Aureus
Postcirugía y en lesiones penetrantes: S. Aureus

La vía más frecuente de infección es la hematógena (MIR)

Artritis vertebral frecuentemente asociada a osteomielitis de cuerpos vertebrales
adyacentes. Suele deberse a S. Aureus pero también a Brucella, Salmonella y My-
cobacterium tuberculosis.
Gérmen más frecuente de espondilodiscitis piógena en pacientes con SIDA y ADVP
es [Link] seguidos de la Pseudomona aeruginosa (MIR)
Las infecciones por el gonococo han caído mucho por su control sanitario y epi-
demiológico (antes eran las más frecuentes en el adulto joven y adolescentes
(MIR), pero en la actualidad en Europa las artritis por gonococo son una rareza).

REUMATOLOGÍA – TEMA 9 Artritis sépticas – Artritis gonocócica

SD DE REITER (MIR) ARTRITIS GONOCÓCICA (MIR)

ARTRITIS NO GONOCÓCICA
Los dos son más frecuentes en personas jóvenes sexualmente activas y cursan con alteraciones (pioartrosis)
articulares, urogenitales y mucocutáneas

Menstruación, embarazo, déficit factor final del AR, ADVP, inmunodeprimidos,

Forma venérea y disentérica
C prótesis, …

Varones Mujeres

Puede ser poli (sobre todo fases iniciales), oligo

Artritis oligoarticular asimétrica (rodilla).
o monoarticular (articulaciones pequeñas y Monoartritis (rodilla)
Sacroileitis
grandes; EESS-EEII)

Entensitis, lesiones urogenitales, conjuntivi-

tis, uveitis anterior, ulceras orales, querato- En el curso de una gonococemia: fiebre y esca-
Síntomas generales
dermia blenorrágica, balanitis circinada, lofríos, tenosinovitis, pústulas, …
afectación ungueal

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REUMATOLOGÍA – TEMA 10 Artropatías cristalinas – Diagnóstico diferencial

PSEUDOGOTA OXALATO
GOTA HIDROXIAPATITA
(PPCD) CÁLCICO

Birrefringencia - Fuerte + Débil + Intensa -

Cristales Agujas Romboidales Bipiramidal Muy pequeños

Todas posible destrucción (osteolisis, geodas…), pero sobre todo en la gota

Rx
Todas posible condrocalcinosis, pero sobre todo y en lugares típicos en la pseudogota

Ac. Úrico en suero Alto Normal Normal Normal

Respuesta a colchicina +++ ± ± ±

Hidroxiapatita cál-
Composición Urato monosódico PPCD Oxalato Ca
cica

Primera articulación metatarsofalángica del

Localizaciones típicas Rodilla Inespecífica Hombro
dedo gordo del pie

REUMATOLOGÍA – TEMA 11 Artrosis – Tratamiento

AFECTACIÓN DE LAS ARTICULACIONES DE LAS MANOS

ARTRITIS REUMATOIDE ARTRITIS PSORIÁTICA ARTROSIS

Inflamación cápsula, sinovial y teji-

Inflamación: cápsula, sinovial y dos blandos
Sustrato Afectación osteoarticular
tejidos blandos Alteraciones ungueales, placas
psoriásicas

Simetría Sí No Eventualmente

Desviación Sí (cubital o «en golpe de viento») Sí (caprichosa) No

Alteración muñecas Sí No (±)

MCF Sí (especialmente 2ª y 3ª) No Infrecuente

IFP Sí (muy frecuente) Poco frecuente Sí: Bouchard

Sí: Heberden
Sí. Articulaciones más frecuente-
IFD No Articulaciones más frecuente-
mente afectadas
mente afectadas

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REUMATOLOGÍA – TEMA 12 Enfermedades óseas – Factores en la remodelación y el recambio óseos

Su función es mantener la concentración de Ca extracelular:
resorción, eliminación renal Ca, absorción intestinal Ca
Parathormona (PTH)
+ Osteoclastos e indirectamente + osteoblastos
Resultado: recambio óseo
HORMONAS
Vitamina D (metabolito activo: de absorción intestinal de calcio
CALCIOTROPAS
1,25-(OH)2-colecalciferol o Estimula la mineralización ósea a través del aumento de producción
calcitriol) (2MIR) de osteocalcina y osteopondina (MIR)
Hipocalcémica al - Osteoclastos ( la resorción (MIR)) y la eliminación
Calcitonina
renal de Ca (es el antagonista fisiológico de la PTH)
Antirreabsortiva: protegen el hueso de la acción resortiva de la PTH,
Estrógenos secreción de calcitonina, producción de citoninas con acción resortiva
ósea
OTROS
Tiroxina Recambio óseo
Destrucción e inducen osteoporosis
Glucocorticoides
Formación

REUMATOLOGÍA – TEMA 12 Enfermedades óseas – Fármacos en las enfermedades óseas

INDICACIONES
Hipocalcemias (cirugía de paratiroides, hipoparatiroidismos, malabsorción y
Calcio malnutrición graves, insuficiencia renal avanzada, raquitismo y osteomalacia)
Prevención y tratamiento de la osteoporosis
MINERALIZANTES Fósforo Determinadas formas de osteomalacia del adulto
Raquitismo y osteomalacia
Vitamina D Prevención y tratamiento de la osteoporosis, especialmente en pacientes limitados
y con escasa exposición a la luz del sol
“Constituyeron en algún momento el tratamiento de elección en prevención y tra-
tamiento de osteoporosis postmenopáusica”. Hoy se considera que sus efectos per-
Estrógenos y judiciales (cancer de mama, enfermedad vascular y trombosis venosa) superan los
SERM favorables (osteoporosis), por lo que en principio no están aconsejados
ANTIRREABSORTIVOS
Sí se emplean en la osteoporosis los estrógenos selectivos de tejido (raloxifeno).
Calcitonina Enfermedad de Paget
Bifosfonatos Osteoporosis

PTH
OTROS recombinante Osteoporosis con alto riesgo de fracturas
Denosumab

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REUMATOLOGÍA – TEMA 12 Enfermedades óseas – Bioquímica de las Osteopatías Difusas

SUERO ORINA

Ca P Fosfatasa alcalina Ca P

Osteoporosis N (Ca en orina puede )

Osteomalacia N/ N/ N/

Paget N N/

Hiperparatiroidismo N/

REUMATOLOGÍA – TEMA 13 Otras – Policondritis recidivante

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE POLICONDRITIS RECIDIVANTE

MAYORES MENORES
Condritis auricular (MIR)
Inflamación ocular
- Manifestación más frecuente y forma de inicio en la mitad de los
- Manifestaciones oculares en >50%
casos
- Conjuntivitis, epiescleritis (MIR), iritis, queratitis
- Generalmente se afectan ambas orejas produciendo dolor, hin-
Síndrome vestibular
chazón y eritema violáceo. Los lóbulos se preservan.
Hipoacusia
- Los episodios recurrentes dan como resultado una oreja blanda y
caída Poliartritis seronegativa
- Artritis en el 50% (forma de presentación en 1/3)
Condritis nasal: Congestión nasal, rinorrea y epistaxis
- Asimétrica, oligo o poliarticular no erosiva (MIR)
Condritis laringotraqueal :Incluso obstrucción de las vías respiratorias
Diagnóstico: 2 mayores o 1 mayor y al menos 2 menores

Criterios diagnósticos de la policondritis recidivante

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REUMATOLOGÍA – TEMA 13 Otras – Amiloidosis – Clasificación

SISTÉMICAS
TIPO PROTEÍNA FIBRILAR FORMA CLÍNICA COMENTARIOS
La de mayor espectro clínico (puede afectar cualquier órgano excepto el
SNC); los más afectados son riñón y corazón.
Riñón: proteinuria (MIR)-Sd nefrótico (MIR); trombosis de vena renal es
complicación frecuente (MIR). La HTA es rara.
Corazón: IC congestiva por miocardiopatía restrictiva (MIR) y altera-
ciones en la conducción –son muy sensibles a digitálicos-.
A pesar de respetar SNC, es frecuente la aparición de neuropatía (MIR)
sensitiva y/o autonómica (hipotensión (MIR), impotencia y alteraciones
Cadenas ligeras de Ig gastrointestinales). Frecuente Sd del túnel carpiano (2 MIR). Rara neu-
(MIR) (mieloma u otras ropatía motora.
Amiloidosis primaria
discrasias de células plas- Hepatomegalia frecuente, con poca alteración funcional (clínica y ana-
AL Amiloidosis asociada a
máticas que producen Ig
Mieloma lítica) (MIR) y esplenomegalia rara.
amiloidogenéticas – pa-
Macroglosia (3MIR) (20%).
raproteinemia- (2MIR)
Posible infiltración vascular: púrpura ante traumas mínimos (periorbi-
taria: “ojos de mapache”).
Lesiones cutáneas (papulosas rosadas y traslúcidas en regiones perior-
bitarias y peribucales (MIR), pápulas y nódulos en pliegues axilares,
inguinales y anales).
Posible infiltración suprarrenal y tiroidea (rara la hipofunción). (MIR)
Amiloidosis pulmonar frecuente en autopsias pero rara en clínica. MIR
Mortalidad: Cardiaca

Macroglosia Púrpura periorbitaria

Amiloidosis secundaria
(infección crónica -TBC,
Proteína amiloide A; de- Enfermedad renal con hepatomegalia y esplenomegalia.
bronquiectasis, osteo-
riva de la SAA (precursor Afectación cardiaca rara. (MIR)
mielitis-, inflamación
Sérico del Amiloide A No macroglosia.
AA crónica -artritis reuma-
(MIR)), Mortalidad: Renal
toide, EII, EA- o neopla-
proteína hepática de fase sias)
aguda
Fiebre Mediterránea Fa-
AR
miliar
AD
Suelen iniciarse entre los 30-70 años.
Amiloidosis familiares
Afectan principalmente al SN: neuropatía autonómica (MIR) y sensitivo-
(existen más formas fa-
ATTR Transtiretina motora periférica, de distal a proximal (MIR) (incluyendo Sd del tunel car-
miliares, asociadas a
piano (MIR).
otras proteínas)
Corazón (MIR): menos frecuente y grave que en AL.
No macroglosia. (MIR)
Caracterizada por Sd del túnel carpiano (MIR), espondiloartropatía des-
tructiva, quistes óseos, afectación visceral.
Amiloidosis asociada a
A 2M 2 microglobulina (MIR) La artritis amiloide puede simular diversos procesos reumáticos (diversos
diálisis (MIR)
tipos de afectación articular: poliartritis simétrica (MIR), oligoartritis). Lí-
quido sinovial con < leucocitos (MIR) y predominio de mononucleares.

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LOCALIZADAS
Transtire-
ASc Amiloidosis senil cardíaca
tina Se puede englobar dentro del contexto del envejecimiento tisular:
Proteína Amiloidosis senil cerebral: Alzheimer, desnaturalización de proteínas celulares y depósitos amiloides.
A
beta (MIR) Síndrome de Down
Carcinoma medular de tiroides
AE Calcitonina
(3MIR) Son las llamadas amiloidosis endocrinas.
(MIR)
Insulina Diabetes mellitus tipo II e insulinoma

REUMATOLOGÍA – TEMA 13 Otras – Síndromes autoinflamatorios – Criopirinopatías

CINCA/NOMID MWS FCAS

GEN Defectos en el gen NLRP3

Mutación De novo AD AD

Síntomas comunes Fiebre, Rash urticarial y artralgias

Urticaria sin prurito

Deformidad articular Urticaria sin prurito
Desencadenada con el frío
Macrocefalia Sordera neurosenso-
Características Conjuntivitis
rial
Nariz en Silla de montar
Sed extrema
Amiloidosis
Aumento de presión en LCR con
papiledema

Tratamiento Anakinra, Canakinumab, Rilonacept

REUMATOLOGÍA – TEMA 13 Otras – Formas misceláneas de artritis – Osteoartropatía hipertrófica (OAH)

ETIOLOGÍA
PRIMARIA (MIR) SECUNDARIA
Enfermedades pulmonares (MIR) (neoplasias, infecciones crónicas)
Existe una forma familiar de comienzo en la pubertad que es
Cardiopatías (shunt derecha-izquierda, cor pulmonale)
menos progresiva
Otras (MIR)

REUMATOLOGÍA – TEMA 13 Otras – Formas misceláneas de artritis – Fibromialgia. Reumatismo psicógeno

FIBROMIALGIA SÍNDROME DE FATIGA CRÓNICA
Edad entre 45- 55 años Edad entre 30-35 años
Suele mejorar con el ejercicio Empeora con el ejercicio
No aparece fiebre Puede cursar con fiebre
Fatiga no invalidante Fatiga intensa
No hay adenopatías Frecuentes adenopatías
No odinofagia Frecuente la odinofagia
No es típico el cansancio de la voz Agotamiento al hablar
Cansancio que mejora con el reposo Cansancio que no se alivia con el reposo

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