EnfErmEdad pulmonar intErsticial difusa

Las EPID constituyen un grupo de enfermedades pulmonares en las que existe una alteración
alveolo-intersticial con participación del componente inflamatorio y fibrótico de forma variable.
Afecta a nivel de los sacos alveolares, como resultado de la proteasa, telomerasa, el factor de
necrosis tumoral beta y alfa.
Estas enfermedades presentan manifestaciones clínicas (tos y disnea), funcionales respiratorias
(espirometría) y radiológicas similares, lo que conlleva habitualmente que los hallazgos
anátomo-patológicas sean determinantes para el diagnóstico definitivo.
Se dice que es similar al cáncer. En algunos casos se realiza
El termino NO describe los cambios anatomopatológicos biopsia para determinar Dx
definitivo
Afectando a:

Intersticio pulmonar

➢ Porción comprendida entre el epitelio y la membrana basal endotelial

➢ Fibras de colágeno y elástica
➢ La expansión del compartimiento intersticial presentará cambios por inflamación con o
sin fibrosis:
Los neumocitos tipo I quienes le
da soporte al alveolo recibe
injuria por proteasas TNF alfa.
El epitelio se cambia
constantemente, pero aquí se
hará en gran medida por las
células inflamatorias.
No en todas las enfermedades
pulmonares intersticiales ocurren
necrosis.
El alveolo se puede desprender
ya sea por un enfisema o por
fibrosis pulmonar
 ➢ Arterias y vías
aéreas siempre están
juntas
➢ Arterias y vías
aéreas son de igual
tamaño
➢ Venas viajan
separadas: ocurre
insuficiencia
respiratoria y
acropaquía

Epidemiología

- Existen más de 200 enfermedades clasificadas como enfermedades pulmonares

intersticiales. La mayoria son muy raras.
- La tasa de hospitalización más alta por enfermedades pulmonares intersticiales se
encuentra en Austria, Dinamarca, Noruega, Finlandia, Polonia y Eslovaquia, con tasas de
40 por cada 100.000 habitantes o superiores.
- La tasa de mortalidad más alta por enfermedades pulmonares intersticiales, más de 2,5
por cada 100.000 habitantes, se da en el Reino unido, Irlanda, Escandinavia, Holanda y
España.
- Se reconoce que los factores ambientales son la causa de aproximadamente el 35% de las
personas con enfermedades pulmonares intersticiales.
- La fibrosis pulmonar idiopática (es la más agresiva) y la sarcoidosis son las formas
más comunes de EPI y suponen el 50% de todas las EPI.
- La sarcoidosis es más común en adultos jóvenes de ambos sexos y en mujeres de edades
superiores a los 50 años. Es una enfermedad granulomatosa, cromosómica, que se
presenta a cualquier persona, aunque su factor de riesgo es autoinmune.

De causa conocida (27%):

❖ Colagenosis: lupus, artritis reumatoidea, esclerodermia, miositis, sindrome de Sjögren.

Las primeras afectaciones son a nivel pulmonar (llegan con tos y disnea, se evalúa patrón
fibrótico y panel autoinmune; factor reumatoide +, ANCA +, C3 o C4 +, ANA +,
centrómero *Esclerodermia*). Se usan inmunosupresores. Muy común en las mujeres.
❖ Fármacos: TRIMETROPIN SULFA (paciente con sida o VIH), METOTREXATO
(lo utilizan en enfermedades del tejido conjuntivo), NITROFURANTOINA
(automedicación para enfermedades urinarias). LAS QUIMIOTERAPIAS
❖ NH: neumonitis por hipersensibilidad. Lo producen los peluches, almohadas de plumas,
las personas que trabajan con compuestos orgánicos tienen factores de riesgos a NH. Si
se diagnostica temprano con esteroides se cura, de lo contrario evoluciona de fibrosis.
❖ Asbestosis: se produce en techos, techos de asbesto (material esponjoso)
❖ Neumoconiosis: producidas por componentes inorgánicos. Ejemplo: cemento

Son aquellas enfermedades previas que pueden

llevar a una fibrosis pulmonar
MIOSITIS: MANOS GRANDES
Neumonía intersticial idiopática (40%): no hay factores de riesgos, sino que tu cuerpo lo
produce

❖ FPI: fibrosis pulmonar idiopática (50%)

❖ NINE: neumonía intersticial no especifica (en pacientes jóvenes con enfermedad del
tejido conectivo. Al que le dio Covid y evolucionó con fibrosis)
❖ NOC: neumonía organizada criptogénica (es muy fx en px fumadores)
❖ NIA: neumonía intersticial aguda (px infectados que le deja fibrosis posteriormente)
❖ NID: neumonía intersticial descamativa (fumadores)
❖ BR-EPID: bronquitis respiratoria con enfermedades pulmonares intersticiales difusas (fx
en px con hipereosinofilia) (más fx en los niños)
❖ NIL: neumonía intersticial linfocítica (px con linfoma o tejido linfoide abundante que
se va al pulmón)
❖ EPP: fibrosis pulmonar progresiva (es la más agresiva. Los px no duran 1 años vivas. Es
cuando la fibrosis progresa en menos de 6 meses)

Enfermedades granulomatosas (10%):

❖ Sarcoidosis
❖ Beriliosis

Otras (14%):

❖ LAM: linfangioleiomiomatosis
❖ Histiocitosis CL: células de Langerhans
❖ Neumonías eosinófilas
❖ Proteinosis alveolar
❖ Síndromes genéticos

Epidemiologia latinoamericana

- 2016-2017
- Registrados hay 703 pacientes actualmente (REFIPI: registro latinoamericano fibrosis
pulmonar idiopática)
- 456 px aprobados
- 13 países
- > 100 neumólogos
- En RD 16 casos (una viva de 5)
- En el hospital Cabral y Báez hay 68 casos
Fisiopatología

En la injuria hay edemas de los alveolos,

daño del endotelio capilar por trombosis,
alteración de los neumocitos tipo 2 por
proliferación con posterior apoptosis de los
neumocitos tipo 1, y así se daña por diversos
procesos como el estrés oxidativo y la
proteasa lo que lleva al paciente a perder
peso.
En la FP no hay elasticidad en los pulmones
por ende no hay una correcta espacio de los
mismo, es una característica exploratoria
típica en esta patología

Consecuencias

Oxigeno no se puede mover desde la vía aérea a la sangre (fibrosis)

Historia. Antecedentes

Formas de presentación

➢ Aguda/días a semanas: NIA, VASCULITIS, neumonitis por drogas

 ➢ Subaguda/Semanas a meses: neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, neumonitis
por drogas, NEC (enterocolitis necrosante), bronquiolitis.
➢ Crónica/meses a años: FPI, neumoconiosis, GCL (Granulomatosis de células de
Langerhans), neumonitis por hipersensibilidad crónica, etc.

Aproximación diagnostica

Edad, genero, agudo, subagudo o crónica, síntomas y signos extrapulmonares, historia: familiar,
demográfica, ocupacional o drogas, hábito tabáquico, examen físico, patrones tomográficos.

EDAD

20-40 años:

- Enfermedad tejido conectivo

- Sarcoidosis
- Granulomatosis de células de Langerhans (GCL)
- Linfangioleiomiomatosis (LAM): quiste en los pulmones
- Neumonía intersticial no especifica (NINE)

>50 años:

- Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

ANTECEDENTES
- Bronquiolitis respiratoria por EPID
- GCL, FPI, Asbestosis
- Neumonía intersticial descamativa
(NID)
- Sindrome de Goodpasture
- Enfermedades del tejido conectivo
- Enf. Inflamatorias del intestino
(colitis ulcerativa)
GÉNERO - Inmunodeficiencias
- Esclerosis tuberosa
- LAM (la mujer) - Sindrome de Hermansky Pudlak
- Enf. Del colágeno - Neurofibromatosis
- Esclerosis tuberosa (bolas en el
cuerpo)
- NINE
- Artritis reumatoidea (hombre)
- Exposición ocupacional
MUTACIÓN GENÉTICA - Fármacos
- Radioterapia (a disminuido un poco)
Las mutaciones en los genes TERC, TERT y
- Polvos orgánicos (neumonitis por
TFR1 se relacionan con la fibrosis pulmonar
hipersensibilidad)
familiar. Todos esos genes intervienen en el
- Enfermedades hereditarias (ej:
funcionamiento de los telómeros.
Enfermedad Hermansky-Pudlak)
- Patrón de herencia autosómico
Neumonías intersticial idiopáticas
dominante: solo precisa un gen
mutado para producir la Comunes:
enfermedad.
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Neumonía intersticial no especifica
- Bronquiolitis respiratoria asociada a
EPID
- Neumonía intersticial descamativa
- Neumonía organizada criptogénica
- Neumonía intersticial aguda
Raras
- Neumonía intersticial linfoidea
- Fibroelastosis pleuropulmonar

Telómeros: la fibrosis pulmonar es una de Otras

las enfermedades más fx entre las personas - Sarcoidosis
que tienen mutaciones en los genes - Histiocitosis X (Granulomatosis de
relacionados con el mantenimiento de los células Langerhans)
telómeros y con su acortamiento. - Proteinosis alveolar
- Microlitiasis alveolar
- Linfangioleiomiomatosis
- Eosinofilias pulmonares
- Amiloidosis
Inclasificables

Epid asociada a drogas

Antibióticos
clasificaciÓn dE las Epid - Nitrofurantoína, aguda y crónica
- Sulfasalazina
Etiológicamente: 3 grandes grupos.
- Mineciclina
De causa conocida - Etambutol
- Enfermedad de tejido conjuntivo Agentes antiinflamatorios
(ETC)
- Oro
- Polvos inorgánicos (Neumoconiosis)
 - Penicilina - Isoniazida
- Agentes antiinflamatorios no - Hidrochieruro de hidraiazina
esteroides - Peniciliamina
Agentes antiarrítmicos Drogas lícitas
- Tocainida - Herein
- Amiodarona - Cocaína
- Hidrohioruro de metadona
Agentes quimioterapéuticos
- Hidreohiruro de propoxifeno
Antibióticos (Darvon)

- Sulfato de bleomioína Miselianos

- Mitomioína C
- Oxigeno
Agentes aliados - Fármacos que inducen infiltrados
pulmonares y eosinofilia.
- Busulfán - Radiación
- Ciclofoafamida - L-triptófano
- Clorambuell - Brommeriptina
- Melfalán - Bacilo Calmette-Guérin (BCG)
- Hidroohleirida de procarbazina
EXPOSICIÓN
Antimetabilitas
Inorgánicos
- Azatloprina
- Arabiósido de citosina - Silicosis
- Metotrescate - Asbestosis
- Neumoconiosis por talco
Nitrosoureas - Neumoconiosis de la tierra de
- BCNU (carmustina) diatomeas
- CCNU (lomustina) - Fibrosis por óxido de aluminio
- Metili-CCNU (semustina) - Beriliosis
- Fibrosis de metales duros
Otro - Neumoconiosis de los trabajadores
- Etopósido (VP-16) del carbón
- Paclitancel Orgánicos
- Docecel
- Talidomida - Neumonitis por hipersensibilidad
- Nilutamida - Duck fever
- Interferón alfa - Farmers lung
- Gefitinib
Lupus eritematoso sistémico inducido por
fármacos
- Hidrocloruro de procainamida
 afEctaciÓn sistémica En las
EnfErmEdadEs pulmonarEs
intErsticialEs difusas
Afectación neurológica
- Sarcoidosis (si el px tiene afectación
dérmica de nódulos o eritemas nodoso
que son unas manchas negras en los
pies como un mapa),
neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, aproximaciÓn diagnostica
enfermedades del colágeno.
Cribados que deben realizar:
Afectación renal
- Imágenes: Rx de tórax (80% sale
- Angiolipomas: normal) PA y TAC-AR
linfangioleiomiomatosis - Pruebas de función respiratoria
- Sindrome nefrótico: amiloidosis, (PFR): espirometría, TLC (capacidad
lupus. pulmonar toral) p
- Glomerulonefritis: enfermedades del - Gasometría arterial
colágeno - Difusión de monóxido de carbono
Afección cardiaca (DLCO)
- Caminata de 6 minutos (6MWD)
- Miocardio: sarcoidosis
- Pericardio: enfermedades del Imágenes
colágeno - 80%-90% de las Rx son NORMALES
Afección endocrina - En la que muestran patologías
encontraremos: patrón intersticial e
- Diabetes insípida: sarcoidosis, imágenes asociadas
histiocitosis X - La tomografía de tórax de alta
manifEstacionEs clínicas resolución (TC-AR de tórax) ES EL
MEJOR DX DE IMÁGENES
IDEAL PARA EPID
Fase avanzada Esfuerzo Progresiva

Disnea, Suele
ir
acompañado
Escala MRC de tos seca

Escala de Borg
 En los gases
arteriales se
mide el PH,
PO2, PCO2 el
bicarbonato y
la saturación;
nos indica si
hay AM o AR.

IR tipo 1:
solo los signos
bajitos

IR tipo 2:
tiene
pruEbas dE funciÓn pulmonar
hipercapnia
que es cuando - Espirometría u oximetría de impulso
el CO2 up, - Capacidad pulmonar total (CPT): down
PCO2 >45 VC
- Pletismografia: para valorar capacidad VR
pulmonar total cuando hay patrón VRI
subjetivo a restricción. Artritis VRE
La capacidad pulmonar total CPT
- Capacidad de difusión (DLCO): disminuye
va a estar disminuida; patrón
subjetivo de restricción.

Hay nódulos
intersticiales y
nódulos
alveolares (son
tantos que
formas una
membrana)
Los quistes son
puntos negros
que es fx en px
con
linfadenomatosis
o con enfisemas

A los pacientes con tuberculosis o neumonía aguda no se le hace

espirometría. Ninguna Enf aguda
 Si el px tiene tos, disnea, patrón restrictivo
Si puede haber obstrucción son: linfadenomatosis, confirmado por espirometría, una SO2 disminuida,
bronquiectasias, EPI que tienen asma, sarcoidosis, caminata disminuida, un patrón de Neumonía
histiocitosis X intersticial usual NO SE REALIZA
Otras pruebas diagnosticas biopsia quirúrgica dE pulmÓn
Se les realiza ➢ Lavado bronco alveolar por - Cirugía torácica video asistida (VATS)
a pacientes
fibrobroncoscopia - Procedimiento de preferencia para
con neumonía
- No valora el pronóstico o la respuesta obtener biopsias pulmonares
por
hipersensibili tratamiento - Ventajas: alto porciento Dx, disminuye
dad, - Puede retrasar o evitar la necesidad de morbilidad en relación a la abierta de
sarcoidosis, si practicar una biopsia qx pulmonar pulmón, y tiene menos limitaciones
no hay Dx - El LBA tendrá valor diagnóstico y que el LBA y la BxTB
claro orientativo - Muestra ideal: 2 o más muestra con
➢ Biopsia transbronquial o áreas de pulmón normal, el tamaño
quirúrgica debe ser de 3-5 cms en longitud y 2-3
- El diagnóstico definitivo y especifico en profundidad
de las EPID - 72.5% se despacharon a casa en menos
- Requiere análisis histológico de 8 hrs y un 22.5% en menos de 23
Biopsias y lavados por FBC hrs.

Broncoscopia con biopsias y LBA son útiles fibrosis pulmonar

en: idiopática-fpi Se debe hacer
Dx diferencial
- Sarcoidosis, NH, GCL, amiloidosis, - Fibrosis de causa desconocida con Enf.
LAM, proteinosis alveolar, NOC, - Mayores de 50 años Inmunológicas
eosinofilias pulmonares y algunas - Avance progresivo (1-2 años)
neumoconiosis. - El 50% fallece en 3-5 años (sobrevida
- No son útiles para las “I”, NSIP, SIP, de 5 años)
LIP, UIP - Enfermedad fibroblástica y epitelial,
- Biopsia abierta de pulmón recordar que donde participan TNF-a y TGF-b
no es factible cuando hay patrones en - Factores genéticos implicados
“panal de abejas” en la TAC-AR - TAC-AR (Dx)
- Patrón de NIU (neumonía intersticial
usual)
- Panalización periférica. Más
prominente en las bases. Con
bronquiectasia a retracción
- No es fx el patrón Rx de tipo “Vidrio
Esmerilado” (es porque está infectado)
- Adenopatías hilares no son raras
- Histopatológicamente se caracteriza
por una NIU, en una biopsia pulmonar
donde se han excluido otras causas de
EPID, y siempre que mantenga
hallazgos clínicos y radiológicos
típicos
 heterogénea. Panal con o sin
bronquiectasias de tracción periférica o
bronquiectasias.
- Probable NIU: predominancia
subpleural y basal; la distribución es a
menudo heterogénea. Patrón reticular
con bronquiectasias de tracción
periférica o bronquiectasias. Puede
tener leve patrón en “vidrio
deslustrado”
- Indeterminado para NIU:
predominancia subpleural y basal.
Reticulación sutil; puede tener un leve
patrón “vidrio deslustrado” o
distorsionado (“patrón de NIU
precoz”). Hallazgos en TAR y
distribución de la fibrosis pulmonar
Criterios mayores que no sugieren ninguna etiología
especifica (“verdaderamente
- Exclusión de otras EPID indeterminada”)
- Fx: trastornos ventilatorios de tipo - Diagnostico alternativo: incluidos en
restrictivo, aumento de G (A-a) O pulmón: quistes, marcada atenuación
(gradiente alveolo arterial de O2) en mosaico, “vidrio deslustrado”
- Imágenes típicas predominante, micronódulos profusos,
- Ausencia de alteraciones en BTX o nódulos centrilobulares, nódulos,
LBA que sugieran Dx alternativo consolidación. Distribución
Criterios menores predominante: peribroncovascular,
perilinfático, pulmón superior o medio.
- Edad >50 años Otros: placas pleurales, esófago
- Disnea de esfuerzo, sin otra causa dilatado, erosiones claviculares
explicable distales, agrandamiento extenso de
- Sx de más de 36 meses ganglios linfáticos,
- Estertores crepitantes bibasales, derrame/engrosamiento pleural.
inspiratorias y persistentes

En pacientes sin biopsia pulmonar

deben cumplirse 4 criterios mayores y 3
menores

patronEs En tac-ar
- NIU: predominancia subpleural y
basal; la distribución es a menudo
 Complicaciones: tromboembolismo, neumotórax, infarto,
derrame cerebral por hipoxia

- Nintendanib: molécula del grupo de

antitirosincinasa no selectivo,
antifibrotico, que inhibe el receptor -
3 cinasas:

➢ Factor del crecimiento de las

plaquetas (PDGF)

➢ Factor del crecimiento vascular

endotelial (VEGF)

➢ Factor de crecimiento de
fibroblastos (FGF)
El panal de abeja es el patrón de NIU
- Panalización subpleurales, basales, - Posología: presentación 150mg,
difusión a menudo heterogénea, dosis necesaria: 150mg cada 12 hrs
patrón reticular con bronquiectasia VO
de retracción periférica y quistes
- Estudios INPULSIS 1 y 2
tratamiEnto demostraron: que pacientes reducen
Nintendanib VS Pirfenidona la caída del FVC y DLCO, así como
disminución de la frecuencia de
- Pirfenidona: es una piridona con exacerbaciones.
efectos antiinflamatorios y
antioxidantes, antagonistas. Los
efectos del factor de crecimiento ExacErbaciÓn dE la fpi
transformante B1 (TGF b1) “in
vitro”, antifibrótico que altera la Estos px hacen muchas exacerbaciones.
expresión, síntesis y acumulación de A la presencia de episodios de deterioro
colágena inhibiendo la acumulación agudo en FPI se le conoce como
y reclutamiento alveolar, alteración y exacerbación aguda, es necesario definirla a
expresión de las células de matriz través de criterios específicos.
extracelular.
1. Diagnóstico previo o simultaneo de
FPI
- Posología: presentación de 267 mg,
2. Empeoramiento inexplicado o
dosis necesaria 801 mg cada 8 hrs. (3 desarrollo de disnea dentro de los
pastillas cada 8 hrs de por vida) últimos 30 días
- Los efectos indeseados: náuseas, 3. Tomografía computarizada de alta
vómitos, diarreas, rash en la piel. resolución (TCAR) con nuevas
- Beneficios: reduce la caída de la imágenes de vidrio esmerilado
capacidad vital forzada. Y evita la bilateral y consolidación superpuesta
progresión al patrón NIU

Si se usa anti fibróticos en un Dx

Tx definitivo es el
temprano se cura, la Nintendanib
trasplante pulmonar
 4. Ausencia de infección pulmonar a
través de aspirado endotraqueal o
BAL
5. Exclusión de causas alternativas
incluyendo:
- Insuficiencia cardiaca izquierda,
embolismo pulmonar o una causa
identificable de injuria pulmonar
aguda.

Existen varios factores para que un paciente

con FPI tenga mayor riesgo de presentar una
exacerbación aguda, la cual influye
negativamente en la supervivencia:

1. Presencia de reflujo gastroesofágico

(causa de FP)
2. Sobrepeso u obesidad
3. Baja reserva de función respiratoria
4. Procedimientos invasivos (biopsia o
broncoscopia)
5. Ventilación mecánica (alto volumen
corriente o alta Fio2)
6. Balance positivo de fluidos
7. Vacunación
 HipErtEnsiÓn pulmonar 4. HP de mecanismo no aclarado o
multifactorial
- Postcapilar: PAPm > o = 25
Es una enfermedad hemodinámica y pato mmHg/PEP >15 mmHg.
fisiológica definida por el aumento de la - Postcapilar aislada: GTPd <7
presión arterial pulmonar media (PAPm) > o mmHg y/o RVP < o = 3 UW
= 20 mmHg en reposo confirmada por CCD. - Combinada precapilar y
Postcapilar: GTPd > o = 7 mmHg
HipErtEnsiÓn artErial pulmonar y/o RVP > 3 UW
(Hap) Grupos clínicos:
Según la causa 1. HP secundario a cardiopatía
- Grupo de pacientes con HP isquémica izquierda (mas Fx)
precapilar: 2. HP de mecanismo desconocido o
➢ Presión de enclavamiento pulmonar multifactorial
(PEP) < o = 15 mmHg GTPd (gradiente transpulmonar diastólica) =
➢ Resistencia vascular pulmonar (RVP) PAPm – PEP
>3 UW
- En ausencia de otras causas de HP clasificaciÓn clínica dE Hp
precapilar
Enfermedad 1. Hipertensión arterial pulmonar
tromboembólica 2. Hipertensión pulmonar secundaria a
(precapilar). cardiopatía izquierda
3. Hipertensión pulmonar secundaria a
Hipertensión enfermedades pulmonares/hipoxia
pulmonar 4. Hipertensión pulmonar
idiopática o tromboembólica crónica y otras
propia obstrucciones de arterias pulmonares
(precapilar) 5. Hipertensión pulmonar de
mecanismo desconocido y/o
Enfermedad pulmonar
Insuficiencia cardíaca multifactorial
obstructiva crónica
izquierda (postcapilar)
(capilar)
grupo 1: Hap
altEracionEs HEmodinámicas dE
la HipErtEnsiÓn pulmonar 1. Hipertensión arterial pulmonar
1.1 Idiopática (fx en mujeres y no pueden
-
Precapilar: PAPm > o = 25 quedar embarazadas) se hace Dx por
mmHg/PEP < o =15 mmHg. descarte.
Grupo clínico: 1.2 Heredable
1. Hipertensión arterial pulmonar 1.2.1 Mutación en BMPR2
2. HP secundaria a enfermedades 1.2.2 Otras mutaciones
pulmonares 1.3 Inducida por drogas y toxinas
3. HP tromboembólica crónica 1.4 Asociada con:
1.4.1 Enfermedad de tejido conectivo 4.1 Hipertensión pulmonar
1.4.2 Infección por VIH tromboembólica crónica
1.4.3 Hipertensión portal 4.2 Otras obstrucciones de arterias
1.4.4 Cardiopatías congénitas pulmonares
1.4.5 Esquistosomiasis 4.2.1 Angiosarcoma
4.2.2 Otros tumores intravasculares
grupo 2 4.2.3 Arteritis
4.2.4 Estenosis congénita de arterias
2. Hipertensión pulmonar secundaria a pulmonares
cardiopatía izquierda 4.2.5 Parásitos (hidatidosis)
2.1 Disfunción sistólica del ventrículo
izquierdo grupo 5
2.2 Disfunción diastólica del ventrículo
izquierdo 5. Hipertensión pulmonar de
2.3 Valvulopatías mecanismo desconocido y/o
2.4 Obstrucciones del tracto de multifactorial
entrada/salida del ventrículo 5.1 trastornos hematológicos: anemia
izquierdo congénita adquirida y hemolítica crónica, trastornos
miocardiopatías congénitas mieloproliferativos, esplenectomía
5.2 Trastornos sistémicos: sarcoidosis,
grupo 3 histiocitosis pulmonar,
linfangioleiomiomatosis,
3. Hipertensión pulmonar secundaria neurofibromatosis
a enfermedades 5.3 Trastornos metabólicos:
pulmonares/hipoxia enfermedades de depósito de
3.1 Enf. Pulmonar obstructiva crónica glucógeno, enfermedad de Gaucher,
(primera causa) trastornos tiroideos.
3.2 Enf. Intersticial pulmonar 5.4 Otros: microangiopatía trombótica
3.3 Otras enfermedades pulmonares con tumoral pulmonar, mediatinitis
patrón mixto restrictivo y obstructivo fibrosante, insuficiencia renal
3.4 Trastorno respiratorio del sueño crónica (con o sin diálisis),
3.5 Trastorno de hipoventilación alveolar hipertensión pulmonar segmentaria
3.6 Exposición crónica a grandes alturas
3.7 Enf. Del desarrollo pulmonar EpidEmiologia Hp
❖ Prevalencia estimada global 1%
grupo 4 ❖ Prevalencia en mayores de 65 años
10%
4. Hipertensión pulmonar ❖ Tasa de muerte EU 4,5-12,3
tromboembólica crónica y otras casos/100.000 Hab
obstrucciones de arterias ❖ Causas más fx: ECI (grupo 2) y
pulmonares enfermedades pulmonares (grupo 3)
 EpidEmiologia Hap Hp Y Epoc: fisiopatología
❖ Prevalencia HAP en Europa 15-60
casos/ millón de Hab 1. Aumento presión cuña: disfunción
❖ Mujeres: varones 1,8 VI, aumento de la presión
❖ Más fx en la 4ta decada de la vida intratorácica (por eso tienen signos y
❖ Tiempo desde el inicio de los síntomas similares a IC)
síntomas hasta Dx 2,03 +- 4,9 años 2. Genética y tabaquismo: disfunción
❖ Al Dx el 69% de los px se endotelial
3. Aumento de RVP (resistencia
encuentran en CF OMS (fase
vascular pulmonar): hipoxia, aire
funcional) III o IV (disnea). Después atrapado, destrucción parénquima,
de los 5 años policitemia (exceso de eritrocitos y
❖ Sobrevida a las 1, 3 y 5 años en hace sobrecarga con cansancio)
España fue 87, 75 y 65%
diagnostico
prEvalEncia
Cuando un Síntomas de enfermedad causal:
px tiene
EPOC y HP - Disnea I-II 98% (60%)
hay que - Fatiga 73% (19%)
hacerle - Sincope 41% (8%) en mujeres fx
siempre un - Edad 37% (7%)
Ecocardiog - Dolor torácico 47% (7%)
rama y la
PP Clínica: disfunción de VD

Mecánicas (trombo): hemoptisis, disfonía,

sibilancias y angina

Signos en evaluación física:

fisiopatología - Latido paraesternal izq.
- R2 (ruido) pulmonar aumentado
1. Grupo 3. Los mecanismos - R3 (no se debe escuchar) de VD
patológicos son múltiples e incluyen: - SHS (soplo sistólico) tricúspideo
2. La vasoconstricción hipóxica - SPD (soplo diastólico) pulmonar (en
3. La tensión mecánica de los pulmones HP cuando este muy avanzado)
hiperinsufiados, la perdida de - Causa subyacente
capilares (cuando hay fibrosis - Aumento presión yugular
pulmonar, enfisema) (ingurgitación yugular)
4. La inflamación y los efectos del - Hepatomegalia
- Edemas periféricos
humo del tabaco
5. Desequilibrio vasoconstrictor-
vasodilatador causado por el Px Corpulmonar: que tiene
endotelio EPOC, HP e IC secundaria a HP
 Onda P
prominent
e >120
MV

Puede tener
enfisema,
bronquiectasia, ➢ PAPS 45 mmHg por
panalización, ecocardiograma en EPOC III-IV
hilio pulmonar
aumentado de
- Sensibilidad 76% (NEET: 60%)
tamaño y
- Especificidad 65% (74%)
aspecto
vascular - VPP 32% (68%)
- VPN 93% (67%)

➢ Gammagrafía pulmonar de
ventilación/perfusión
Función pulmonar (espirometría) y gases
arteriales - Detecta hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica con mayor
Estudio de patologías
HAP: sensibilidad que angio TC
de grupo 3
- Restricción leve a moderada
- DLCO disminuida
- PO2 normal o baja, PCO2 baja

Trombofilia: Enf reumática

Según la causa la hipertensión pulmonar tiene 5 grupos, VIH: hay que hacérsela todos los días
pero también se puede clasificar según el valor de la Función hepática: Corpulmonar
arteria pulmonar. NT-proBNP: IC si esta >1000
• Leve: 25-40. Panel autoinmune: Enf. tejido conectivo
• Moderado: 40-60.
• Severo: > 60.
 catEtErismo cardiaco dErEcHo Hp Y fibrosis pulmonar

- Necesario para confirmar el Dx de - Px con FPI en protocolo de

HAP e HPTC (Hipertensión trasplante, prevalencia entre 29 y
pulmonar tromboembólica crónica) 77%. En un estudio FPI con
- Evaluar grado de deterioro restricción leve-moderada, la
hemodinámico prevalencia de HP precapilar fue
- Realizar pruebas de vasorreactividad 14% y postcapilar 5%
de la circulación pulmonar - La mortalidad en FPI se triplica
- Baja morbilidad (1.1%) y mortalidad cuando cursa con HP. Difusión de
(0.055%) CO menor a 40 también predice
- Se debe medir: mortalidad
➢ Presión de AD, VD, AP, PEP - Combinado fibrosis pulmonar-
➢ Oximetría en VCS, VCI, AP, sangre enfisema se caracteriza por disnea,
arterial sistémica espirometría limite, difusión CO
➢ Gasto cardiaco muy baja, enfisema en lóbulos
➢ Prueba de vasorreactividad superiores y fibrosis en inferiores.
➢ Variables calculadas: GTP, RVP Prevalencia HP 47% y mortalidad 5
años 54,6%.
CCD: prueba de vasorreactividad

Identifica abordajE tErapéutico

- Recomendado para px con HAPI,
candidatos HAPH e HAPD
a Todos px debe estar completamente
- Se realiza con: óxido nítrico
tratamiento estudiado antes de iniciar terapia especifica
inhalado, epoprostenol IV, adenosina
con IV, iloprost inhalado.
bloqueador Clasifique la HP:
- Respuesta positiva: reducción de la
es de los - Grupo I: drogas especificas
PAPm > o = 10 mmHg para alcanzar
canales de - Grupo IV: endarterectomía y/o
valor absoluto de PAPm < o = 40
calcio drogas
mmHg con GC invariable o
- Grupo II, III o V: tratar enfermedad
aumentado
de base

clasificaciÓn Hp grupo 3
tratamiEnto dEl grupo iii:

En la actualidad no hay ninguna terapia

específica para la HP asociada a la EPOC o
a las enfermedades pulmonares
intersticiales. Se ha demostrado que la
administración de O2 a largo plazo reduce
parcialmente la evolución de la HP en la
EPOC
grupo iii: mEdidas gEnEralEs

- Actividad física y rehabilitación (IA)

- Evitar embarazo (IC)
- O2 durante 15 hrs y viajes aéreos:
CF III-IV, PaO2 <60
- Apoyo psico-social (IC)
- Inmunizaciones: influenza y
neumococo (prevenal 13)
- Intervenciones qx de trasplante en px
fibrosis pulmonar (IIa C)

tErapia dE soportE

- Anticoagulación (idiopática,
hereditaria, anorexígenos: IIa C)
- Digoxina (IIb C): antiarrítmico
- Diuréticos (I C): bronquiacida,
flurosamida (asa)
- Bloqueadora de bomba de potasio:
epinolactona
- Oxigeno (I C)
- Corregir anemia o déficit de hierro
(IIb C)

tErapia EspEcifica
- Prostanoides
- Vía de óxido nítrico
- Antagonistas del receptor de endotelina
- Antagonistas de los canales de calcio
 saHos: sindromE dE apnEa- - Costo por Dx EU 3.4 billones
dólares
HipopnEa obstructiva dEl - 30% de población sufre de
suEño somnolencia
- Roncan 40% H, 20% M
➢ Apnea: cese del flujo aéreo más de
- Roncan, 95% en SAHOS, aunque ¾
10 segundos, asociado a desaturación
no saben
O2.
- Alta prevalencia: 4,6% varones y
➢ Apnea obstructiva: ausencia o
2,4% mujeres, en edad media
disminución >90% de la señal
Hay apnea (aumento con la edad)
respiratoria de >10seg, con esfuerzo
mixta que - Se asocia a: deterioro de la calidad
respiratorio detectado por bandas
empiezan con de vida, presencia de HTA,
toracoabdominales.
siendo desarrollo de enfermedades
➢ Apnea central: ausencia o
central y cardiovasculares, aparición de
disminución >90% de la señal
luego pasan a accidentes y excesos de mortalidad
respiratoria de >10seg, sin esfuerzo
obstructivo, - NO diagnosticar (y por tanto no
respiratorio detectado por bandas
eso se ve en tratar) a pacientes con SAHOS,
toracoabdominales
px con micro supone un consumo de recursos 2-3
➢ Hipopnea: 10 segundos <50% de
despertares veces mayor que de la población sin
flujo aéreo, desaturación
SAHOS
➢ ERAM (movimientos oculares
- 24% H, 9% M tiene AHÍ +5
rápidos): periodo >10segundos de
- 4% H, 2% M de 30 a 60 años tiene
aumento progresivo del esfuerzo
SAHOS, con síntomas
respiratorio idealmente detectado por
un aumento de la presión esofágica, fisiología dEl suEño
que acaba con un microdespertar
➢ Hipopnea: condición que cumple - Existe dos tipos de sueños bien
uno de los siguientes criterios: diferenciados:
- Reducción en el flujo aéreo superior - El sueño de movimientos oculares
al 50% (no hay O2 en la nariz) rápidos, conocido como sueño REM
- Disminución moderada (<50%) del (rapid Eye Movement) o sueño
flujo con desaturación de oxígeno paradójico y el sueño de ondas
superior al 3% o (el px satura en 97 lentas, también conocido como sueño
y cuando duerme baja a 93) No-REM (Non Rapid Eye
- Reducción moderada en el flujo en el Movement)
flujo aéreo con evidencia - El sueño de ondas lentas o No-REM
electroencefalográfica de despertar lo componen cuatro estadios, que se
(en vigilia) hallan relacionados con los distintos
grados de profundidad del sueño
EpidEmiologia - Aparecen así, sucesivamente,
estadios 1 y 2 o de sueño superficial
- 90-80% no son Dx
(REM) o ligero y estadios 3 y 4, que
- Prevalencia 3-7% EU
corresponden al sueño de ondas
lentas o profundo (No-REM)