NEUROLOGÍA

INTRODUCCIÓN

La patología humana es la ciencia que estudia las enfermedades, entendidas como alteraciones del
estado de salud que afectan al organismo.

Analiza sus causas (etiología), los mecanismos que las producen (fisiopatología), las
manifestaciones clínicas (signos y síntomas) y sus consecuencias sobre la función y la calidad de
vida (pronostico y supervivencia).

La patología utiliza herramientas moleculares, microbiológicas, inmunológicas y morfológicas para

tratar de explicar la etiología y manifestaciones clínicas que presentan los pacientes, al tiempo que
propone bases racionales para el tratamiento y profilaxis.

RECORDATORIO SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El SNC está formado por el encéfalo y la médula espinal. Es el principal integrador de la aferencia
sensitiva y la eferencia motora. Evalúa la información que recibe y formula respuestas a las
alteraciones que amenazan nuestro equilibrio homeostático.

El encéfalo, es uno de los órganos más grandes y pesados del adulto. Contiene unos 100 billones
de neuronas y 900 billones de neuroglia. Las 6 partes principales son:

- Bulbo raquídeo (parte inferior tronco encéfalo): es la parte más vital porque contiene los
centros que controlan la acción cardiaca, respiratoria y vasomotora.
- Protuberancia (parte media tronco encéfalo): contiene centros reflejos.
- Mesencéfalo (parte alta tronco encéfalo): contiene centros para reflejos pupilares y
movimientos oculares.
- Cerebelo: planificación y coordinación de la actividad muscular esquelética y mantener el
equilibrio corporal. se coordina con el cerebro para la realización de movimientos finos.
- Diencéfalo: Tálamo: reconocimiento de sensaciones, emociones, reflejos complejos.
Hipotálamo: coordina actividades autónomas, eslabón entre la corteza cerebral (psique) y
los centros inferiores (soma)—expresión de emociones (conexión cuerpo mente).
Producción de hormonas, regulación de la vigilia, el apetito y la temperatura corporal.
Epífisis: síntesis de melatonina.
- Cerebro: la corteza cerebral se divide en distintas áreas con funciones concretas. Hay
diferencias según el sexo, el individuo y la circunstancia (plasticidad cerebral). Todo tipo de
funciones: sensitiva, motora, somática, funciones integradoras (consciencia, uso del
lenguaje, emociones y memoria). Los hemisferios cerebrales se especializan en diferentes
funciones. El izq: lenguaje, mov hábiles y el drcho.: percepción auditiva, táctil y relaciones
especiales.

DOMINANCIA HEMISFERICA: uno de los 2 hemisferios es considerado dominante al poseer los

centros del leguaje y algunas praxias. En las personas diestras es el izquierdo, mientras que eln los
zurdos, en un 70% es el izq., en un 15% el drcho. y en el resto no hay dominancia.

CORTEZA CEREBRAL

1. Lóbulo frontal: ubicado en la frente, se encarga del pensamiento complejo, planificación, toma
de decisiones y movimientos. En el hemisferio dominante (generalmente el izq.) se encuentra
el área de Broca, área motora del lenguaje.
2. Lóbulo parietal: por detrás del frontal. procesa información sensorial como el tacto, dolor y la
temperatura. También se encuentra la corteza de asociación sensitiva, responsable de la
interpretación de la información sensitiva general.
3. Lóbulo temporal: en la circunvolución temporal superior se localiza la corteza auditiva
primaria, responsable de la percepción consciente del sonido. Después la información se
procesa en la corteza de asociación auditiva, inmediatamente posterior a la auditiva primaria.
En el hemisferio dominante se conoce como área de Wernicke, y es fundamental para la
compresión del lenguaje.
4. Lóbulo occipital: el surco calcarino indica la localización de la corteza visual primaria,
responsable de la percepción visual. El resto del lóbulo occipital constituye la corteza de
asociación visual, implicada en la interpretación de las imágenes visuales.

DEMENCIA

Definición: deterioro crónico de las funciones superiores, adquirido, y en presencia de un nivel de

conciencia y atención normales. (perdida de la memoria a corto plazo, asociado a la edad).

Causas: no es una enfermedad en sí misma, sino un síndrome que puede ser causado por diversas
condiciones, como enfermedades, infartos cerebrales o problemas de flujos sanguíneos.

Síntomas: Incluyen pérdida de memoria, problemas de razonamiento, dificultad para comunicarse

y cambios en el comportamiento.

Presentan un riesgo aumentado de ingreso hospitalario, u estancias medias más prolongadas.

Signos de alarma del deterioro cognitivo y demencia:

- Perdida de memoria que afecta a la capacidad de trabajo

- Problemas de lenguaje
- Desorientación en tiempo y lugar.
- Problemas de pensamiento abstracto.
- Escasez de juicio.
- Perdida de cosas o ubicación en lugares inapropiados.
- Cambios de humor o de conducta inesperados y frecuentes.
- Cambios de personalidad recientes.
- Perdida de iniciativa.
- Dificultad para realizar tareas familiares.

Es una de las principales causas de discapacidad y dependencia entre las personas mayores. Suele
ocurrir a una edad avanzada. Es poco común en personas menores de 65 años, siendo la principal
causa de incapacidad en la tercera edad a largo plazo.

En España, se estima que unas 800.000 personas padecen demencia, siendo la enfermedad de
Alzheimer la más común.

La prevalencia de la demencia aumenta drásticamente con la edad, pasando del 0,05% en mayores
de 40-65 años a más del 39% en los mayores de 90 años.

La enfermedad afecta significativamente más a las mujeres que los hombres.

DIAGNÓSTICO
Es esencialmente clínico. No existe una única prueba para determinar si una persona tiene
demencia.

Se valoran:

- Los cambios característicos en el razonamiento, el funcionamiento diario y el

comportamiento.
- Los síntomas que presenta el paciente y los que relata el informador.
- Si tiene menos de 65 años (forma atípica) se pueden realizar también otras pruebas:
punción lumbar, serologías para algunas infecciones, electroencefalograma, pruebas de
imagen.

1. Pruebas cognitivas: definen el grado de deterioro que presenta el paciente, distinguiendo entre
demencias, deterioro cognitivo, depresión y normalidad.
- Minimental test: permite de forma rápida valorar la memoria, la orientación temporo-
espacial, el lenguaje, la escritura, lectura, cálculo y acciones visuoespaciales e
ideomotoras.
- Análisis de sangre: hemogramas, bioquímica niveles de vitamina B12 y hormonas tiroideas.
- Anticuerpos: si se sospecha contacto con infecciones.

Si tiene menos de 65 años (forma atípica):

- Punción lumbar.
- Serologías para algunas infecciones.
- Electroencefalograma.
- Pruebas de imagen:
o TAC o resonancia: se utiliza para descartar otras causas de demencia, por ejemplo,
tumores del lóbulo frontal, infecciones o infartos cerebrales.
o PET o SPECT: pueden identificar patrones de hipoperfusión o hipometabolismo
específicos de determinados tipos de demencia.

FACTORES DE RIESGO

No modificables: edad y genética.

Modificables:

- Comorbilidades o enfermedades previas: ictus, infecciones, enfermedades

cardiovasculares, diabetes.
- Estrés: niveles mantenidos.
- Depresión: un síntoma constante en cualquier tipo de depresión son los trastornos de
memoria, a veces realmente severos.
- Fármacos: pueden inducir trastornos de memoria, en particular, administrados a personas
de edad avanzada (benzodiacepinas, anticolinérgicos, antihistamínicos…)
- Alcohol y tabaco.
- Opiáceos, drogas de diseño, cannabis: su uso continuado o los efectos de dosis aisladas
excesivas pueden provocar trastornos permanentes de la memoria.

FACTORES PROTECTORES: actividad física, dieta mediterránea y estilo de vida sano.

TIPOS DE DEMENCIA
La mayoría de los tipos de demencia son irreversibles (degenerativos).

PRIMARIAS: no son debidas a una enfermedad previa, sino que aparecen de forma espontánea. Son
progresivas, degenerativas de evolución lenta e irreversibles.

- Enfermedad de Alzheimer.
- Demencia por cuerpo de Lewy.
- Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson.

SECUNDARIAS: derivan de una enfermedad o condición previa: Trastornos vasculares, procesos

infecciosos, enfermedades neurológicas, endocrinas y tóxicas. También como consecuencia de
traumatismos craneoencefálicos.

CLASIFICACIONES DE DEMENCIA
Demencia cortical: afecta la corteza cerebral, tendencia de causar problemas con la memoria,
lenguaje, razonamiento y comportamiento social.

Demencia subcortical: afecta la parte del cerebro por debajo de la corteza, tendencia de causar
cambios en emociones y el movimiento además de los problemas de memoria.

Demencia progresiva: demencia que se empeora con el tiempo.

Demencia primaria: demencia que no resulta de otras enfermedades.

Demencia secundaria: demencia que es el resultado de una enfermedad o lesión fisca.

TRATAMIENTO
No farmacológico:

- Estimulación cognitiva/entrenamiento y rehabilitación cognitiva.

- Entrenamiento en actividades de la vida diaria, terapia funcional, ayudas externas
(dispositivos que sustituyen alguna capacidad cognitiva) musicoterapia, relajación, terapia
recreativa, arte terapia, intervenciones conductuales, estimulación sensorial.

Farmacológico:

Se centra en aliviar la sintomatología y debe ser individualizado en función del tipo de demencia y
de los síntomas que ponga de manifiesto el paciente.

Actualmente no hay ningún tratamiento curativo, aunque si paliativo:

- Para retrasar los síntomas o impedir que empeoren por un tiempo limitado (donepezilo,
memantina…).
- Controlar trastornos de conducta debidos a la perdida de las capacidades cognitivas
(antipsicóticos, antidepresivos, ansiolíticos).

DEMENCIA VS DELIRIUM

Demencia: deterioro progresivo e irrevertible de las facultades mentales que causa graves
trastornos de conducta.
Delirio: confusión mental caracterizada por alucinaciones, reiteración de pensamientos absurdos
e incoherencia. Alteración de la memoria inmediata. Disminución del nivel de conciencia.

- Aparición gradual que no se puede ubicar - Aparición abrupta y exacta en fecha

en una fecha precisa. precisa.
- Enfermedad crónica, característicamente - Enfermedad aguda, generalmente de días
progresiva con el correr de los años. a semanas, pero casi nunca de más de un
- Por lo general es irreversible y mes.
crónicamente progresiva. - Por lo general es reversible, con frecuencia
- Desorientación más tardía durante la completamente.
enfermedad, por lo general, después de - Desorientación precoz.
meses o años. - Variabilidad por momentos, de hora en
- Mucho más estable día a día (a menos que hora durante todo el día
aparezca el delirio).

DEMENCIA VS PSEUDO -DEMENCIAS

Deterioros cognitivos reversibles que pueden aparecer en trastornos depresivos. Asociadas con
afecciones psiquiátricas.

- Primero aparecen las alteraciones del - Primero aparecen las alteraciones

estado de ánimo. cognitivas.
- Estado de ánimo permanentemente - Estado de ánimo inestable.
disfórico. - Afasia.
- Sin afasia. - Puede disfrutar de las cosas.
- No puede disfrutar de las cosas.

PERFIL DE UNA PERSONA CON DEMENCIA

Funcionamiento intelectual significativamente alterada que interfiere con las actividades normales
y las relaciones.

Perdida de capacidad para resolver problemas y mantener el control emocional.

Pueden experimentar cambios de personalidad y problemas de comportamiento como agitación,

delirios y alucinaciones.

ALZHEIMER

Alois Alzheimer, 1864. Neuropsiquiatra alemán. Consideraba que estudiar los tejidos del cuerpo
humano podría resultar de vital importancia para esclarecer las causas biológicas que se hallaban
detrás de los desordenes psicológicos. Descubrió en 1901 el tipo de demencia con mayor
prevalencia en el mundo.

Auguste Deter, la primera paciente diagnosticada de Alzheimer del mundo.

Mujer de 51 años ingresada en el Sanatorio Municipal para Dementes y Epilépticos de Frankfurt en

1901. Según la familia, estaba teniendo problemas con la memoria y sentimientos fuertes de celos.
En casa estaba desorientada y estaba escondiendo objetos. Durante la exploración, no pudo
acordarse del nombre de su marido, ni el año, ni cuanto tiempo llevaba en el hospital. Podía leer,
pero no parecía entender lo que leía. Alucinaciones, agitación y miedos irracionales.

Auguste Deter murió en 1906, no por la enfermedad, sino por problemas derivados de permanecer
inmovilizada en la cama mucho tiempo.
Al estudiar su cerebro, descubrió que su corteza cerebral era más delgada de lo normal. También
encontró otras anomalías: placas seniles, unas estructuras que se habían visto anteriormente en
los cerebros de los ancianos, y los llamados ovillos neurofibrilares.

Sus síntomas incluían perdida de la memoria, problemas de lenguaje y comportamiento

impredecible.

Las placas y los ovillos en el cerebro son dos de las características principales de esta enfermedad.
La tercera característica es la perdida de conexiones entre las neuronas y el cerebro.

EPIDEMIOLOGÍA

La enfermedad de Alzheimer (EA) es la primera causa de demencia neurodegenerativa a nivel

mundial y supone un problema sanitario de primer orden.

En estos momentos, se estima que 40 millones de personas en el mundo padecen una demencia
atribuible a la EA y se prevé que esta cifra aumente de forma exponencial en las próximas décadas.

Esto se debe al envejecimiento progresivo de la población, que expone a una proporción cada vez
mayor de personas al riesgo de desarrollar una demencia neurodegenerativa.

Como consecuencia, se espera que la prevalencia de la demencia debida a la EA se duplique en los

próximos 20 años.

Datos de la Fundación Alzheimer Española (FAE).

- Afecta al 5-7% de las personas de más de 65 años.

- Cerca de 650 000 personas están afectadas en España y se manifiestan más de 100 000 nuevos
enfermos al año.
- Es la causa de invalidez, dependencia y mortalidad más frecuente en los mayores.

SINTOMATOLOGÍA DE LA EA

Inicio con trastornos de memoria en la mayoría de los casos, dificultad para realizar actividades de
la vida diaria, trastornos del lenguaje, desorientación en tiempo y espacio, perder y/o guardar
erróneamente las cosas, alteraciones en la conducta y la personalidad: Variaciones súbitas,
importantes e injustificadas en el estado de ánimo; estado de desconfianza, recelo o miedo;
pasividad progresiva que puede comenzar a manifestarse en la vida laboral o social y avanzar hasta
actividades simples de autocuidado.

FISIOPATOLOGÍA DE LA EA

La degeneración del cerebro empieza de 10 a 20 años antes de que aparezcan los síntomas.

Los ovillos empiezan a desarrollarse en la parte profunda del cerebro.

Degeneración neurológica progresa. Cuando este proceso afecta al hipocampo, el paciente

empieza a perder la capacidad de formar recueros y empieza la pérdida de memoria.

A medida que aumenta la muerte de las neuronas, las regiones afectadas del cerebro empiezan a
degenerarse y comienza una perdida de volumen cerebral que se va extendiendo por todo el tejido
cerebral.

AREAS DEL CEREBRO AFECTADAS

Hipocampo: consolidación de nuevas memorias, respuestas emocionales, navegación y
orientación espacial.

Lóbulo frontal: las funciones ejecutivas son aquellas que nos permiten dirigir nuestra conducta
hacia un fin y comprenden la atención, planificación, secuenciación y reorientación sobre nuestros
actos.

ETIOLOGIA DE LA EA

Desconocida, salvo en el pequeño porcentaje de casos en que es debida a una alteración genética
transmisible, no se conoce la causa de la enfermedad. Se cree actualmente que es una suma de
factores genéticos 8que harían que una persona mostrase una mayor susceptibilidad a padecerla)
y factores ambientales.

CLINICA DE LA EA

La evolución clínica del Alzheimer se divide en varias etapas, leve, moderada y grave, o hasta sietes
fases (incluyendo las preclínicas), marcadas por un deterioro progresivo de la memoria y otras
funciones cognitivas, además de cambios conductuales y físicos.

Evolución por etapas:

1. Enfermedad preclínica- deterioro cognitivo muy leve (Fase inicial o pródromos).

Síntomas: problemas leves para recordar eventos o conversaciones recientes, dificultad para
concentrarse o desorientación espacial, pero estos problemas no tienen repercusión en las
actividades diarias. A veces son imperceptibles para los demás.

2. Deterioro cognitivo leve (fase temprana o leve).

Síntomas: Se reconocen más claramente los problemas de memoria y la dificultad para pensar con
claridad. Pueden manifestarse las “cinco A´s de Alzheimer”: Amnesia, anomia (dificultad para
recordar palabras), afasia (problemas para el lenguaje), Apraxia (dificultad para realizar
movimientos) y Agnosia (problemas para reconocer objetos o personas).

La persona aun es consciente de los problemas y, en muchos casos, la duración de esta fase puede
prolongarse años.

3. Demencia Moderada (etapa intermedia).

Síntomas: los problemas de memoria empeoran, la perdida de orientación espacial es más

evidente, y la persona puede tener dificultades para realizar tareas cotidainas complejas. Comienza
una mayor dependencia de cuidadores.

Comportamiento: puede aparecer irritabilidad, ansiedad e incluso comportamientos agresivos o

agitación.

4. Demencia severa-grave (etapa tardía).

Síntomas: el deterioro cognitivo y físico es profundo. La persona es completamente dependiente

para todas las actividades básicas de la vida.
 Salud física: dificultades para tragar, perdida de reconocimiento de si mismo y de familiares.
Aumenta la rigidez muscular, la lentitud de mov, y se puede llegar a quedar postrado en cama,
volviéndose más vulnerable a infecciones y otras enfermedades.

Variabilidad: evolución distinta, el ritmo de progresión y los síntomas pueden variar enormemente.

Duración: la esperanza de vida tras el diagnostico es variable, desde pocos años hasta más de 20,
dependiendo de factores como el estado de salud previo y el momento del diagnostico.

Otros síntomas: al igual que la agresividad, los problemas de conducta pueden manifestarse en
diferentes fases y requieren manejo.

Diagnóstico temprano: es crucial buscar atención medica ante la aparición de problemas de

memoria para determinar si se debe al Alzheimer o a otras afecciones que podrían ser tratadas,
como déficits vitamínicos o problemas tiroideos.

SIGNOS Y SINTOMAS DE LAS 4 ETAPAS DE LA EA

ETAPA 1 ETAPA 2 ETAPA 3 ETAPA 4

Duración 1-3 años. Duración: 2-10 años. Duración: 8-12 años. Perdida de todas las
Poca conciencia por su Pérdida de juicio severa. Discapacidad severa, capacidades,
afección. Comportamiento todas las funciones Perdida completa del
Anomia leve. imprevisible- extraño. cognitivas profunda de la habla, la coordinación
Cambios en personalidad. Deambular sin propósito memoria. motora y la memoria.
Disminución en resolución alguno. Incontinencia. Incapacidad de
de problemas. Perdida profunda de la Incapacidad de reconocer a nadie.
Disminución en el manejo memoria. reconocer a familiares. Perdida de sí mismo.
de situaciones difíciles. Discapacidad cognitiva de Incapacidad de realizar
Labilidad emocional. dos o más de los AVD básicas.
Perdida de la capacidad de siguientes:
pensamiento abstracto. - Anomia
Olvido. - Agnosia
Perdida o disminución de - Apraxia
memoria a corto plazo. - Afasia
Trastornos del habla.
Aislamiento social.
TEORIA DEL PÉPTIDO Β AMILOIDE

La producción del péptido β Amiloide en cantidades mayores que las normales se relaciona con el
origen de la enfermedad, los ovillos neurofibrilares aparecerían como consecuencia del daño
infligido a la neurona por el péptido.

El βA, no la forma monomérica o soluble del péptido β, es tóxico para las neuronas, al tiempo que
ejerce efectos tróficos sobre las células gliales.

Numerosas evidencias sugieren que los depósitos de βA desencadenan la respuesta inflamatoria y

no que son subproductos de esta.

Sin embargo, la liberación de citoquinas durante la etapa inicial de esta respuesta conduciría a una
mayor acumulación de βA.

Ha sido demostrado por varias observaciones in situ e in vitro, que el βA desencadena la reacción
inflamatoria en el cerebro de pacientes con Enfermedad de Alzheimer.

PLACAS AMILOIDES
Función principal de la proteína Beta amiloide: protección contra estrés oxidativo, regulación del
trasporte de colesterol, actividad antimicrobiana.

TEORÍA DE LA PROTEÍNA TAU

La hiperfosforilación de la proteína Tau también estaría involucrada en la formación de daños

neuronales.

La proteína Tau se encuentre en los ovillos de degeneración neurofibrilar, los cuales constituyen
una de las características histológicas más importantes de la enfermedad de Alzheimer.

Se encuentran en el citoplasma neuronal y su número está directamente relacionado con la

severidad de la demencia.

Están constituidos por cúmulos de filamentos helicoidales emparejados, que presentan

características diferentes de los neurofilamentos y microtúbulos normales. Uno de sus
constituyentes fundamentales es una forma anormalmente fosforilada de la proteína de los
microtúbulos, llamada proteína Tau.

Los ovillos de degeneración neurofibrilar suelen ser más abundantes en las áreas donde es más
intensa la destrucción neuronal, es decir, el hipocampo y las zonas adyacentes del lóbulo temporal,
que son estructuras que tienen una gran importancia en la función de la memoria.

El gen que codifica para la proteína Tau se encuentra en el cromosoma 17.

FUNCIÓN PRINCIPAL DE LA PROTEÍNA TAU

Los ovillos neurofibrilares son depósitos anormales que aparecen en el citoplasma de las neuronas.
Están formados por filamentos con disposición helicoidal de proteínas Tau fosforiladas que son
insolubles. Estos haces alteran el citoesqueleto y contribuyen a la muerte celular.
SINAPSIS COLINÉRGICA

Consisten en procesos neuroquímicos que usan moléculas de acetilcolina como neurotransmisor.

Este tipo de sinapsis se presenta en:

- Uniones neuromusculares que involucran fibras musculares esqueléticas.

- Varias conexiones en el sistema nervioso central.
- Sinapsis neurona-neurona en el sistema nervioso periférico.
- Uniones neuromusculares y neuroglandulares de la división parasimpática del sistema
nervioso autónomo.

A nivel macroscópico, la pérdida de neuronas se traduce en una atrofia generalizada de predominio

temporal con dilatación del sistema ventricular.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ALZHEIMER.

Presencia de un deterioro de la memoria episódica, temprana o significantes, que incluye las

siguientes características:

- Cambios graduales o progresivos en la función de la memoria durante más de 6 meses, según

el paciente o informantes.
- Evidencia objetiva de deterioro significante en la memoria episódica.
- El deterioro de la memoria episódica puede ser aislado o asociado con otros cambios cognitivos
asociados con el comienzo de EA o mientras EA avance.

Características de apoyo.

- Presencia de atrofia en la parte medial del lóbulo temporal.

- Biomarcador anormal del líquido cefalorraquídeo.
- Patrón especifico en neuroimagen funcional con PET.
- Evidencia de mutación autosómica dominante de EA en la familia inmediata.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN ALZHEIMER.

Historial

- Comienzo repentino.
- Ocurrencia temprana de los siguientes síntomas: trastornos de la marcha, ataques, cambios
en comportamiento.

Características clínicas.

- Cambios neurológicos focales, incluyendo hemiparálisis, perdida de sensación, déficits de los

campos visuales.
- Signos extrapiramidales tempranos.

Otras afecciones suficientemente severas para explicar la perdida de la memoria y síntomas

relacionados.

- Demencia no EA.
- Depresión importante.
- Enfermedad cerebrovascular.
- Anormalidades toxicas y metabólicas.
- Resultados anormales de la RM en el lóbulo temporal medial que son consistentes con
afecciones infecciosas o vasculares.

FACTORES ASOCIADOS CON LA REDUCCIÓN DE RIESGO DE EA

Numerosos factores modificables demuestran asociación con EA, pero la evidencia científica es de
baja calidad.

- Cambios en la dieta: bajo consumo de grasas saturadas, alto consumo de frutas y verduras y
consumo leve de alcohol.
- Medicamentos- suplementos: consumo adecuado de ácido fólico, uso de las estatinas.
- Salud psicológica y emocional.

OTRAS ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DE DEMENCIA

Ictus: 85% isquémicos- 15% hemorrágicos

Carácter progresivo: los síntomas empeoran con el tiempo.

Irreversibilidad: actualmente no existe una cura para estas condiciones, aunque existen
tratamientos para aliviar los síntomas.

Impacto cognitivo: afectan la memoria, el juicio, el lenguaje, el comportamiento o la capacidad de

realizar actividades diarias.

DEMECIA VASCULAR

La 2º causa de demencia a nivel mundial. Causa: vascularización y circulación sanguínea limitada

en el cerebro, normalmente como resultado de un accidente cerebrovascular (ictus) o una serie de
estos.

Se defino como el deterioro cognitivo secundario a lesiones cerebrales causadas por enfermedad
cerebrovascular.

En muchos casos, estos pequeños infartos son asintomáticos u se conocen como infartos
silenciosos o silentes. Pero con el tiempo el daño es mayor y puede causar pérdida de memoria,
confusión y otros signos de demencia.

Demencia más común cuando los infartos ocurren el en lado izq del cerebro y/o en el hipocampo.

Puede coexistir con Alzheimer.

La demencia vascular no es tan degenerativa como el Alzheimer (no cae tan en picado).

DEMENCIA MULTI -INFARTO

Es la forma más común de demencia vascular.

Causada por la reducción crónica de riego sanguíneo al cerebro, o una serie de mini-infartos—
accidentes isquémicos transitorios (AIT). Producen bloqueos temporales y/o parciales del riesgo
sanguíneo que resultan en perdida parcial de consciencia o visión.

- En muchos casos son asintomáticos: infartos silentes.

- Con tiempo resultan en pérdida de memoria, confusión y otros signos de demencia.
Demencia más común cuando los infartos ocurren en el lado izquierdo del cerebro y/o en el
hipocampo.

Puede coexistir con Alzheimer.

SINTOMAS DEMENCIA VASCULAR

CAUSAS DEMENCIA VASCULAR
- Lentitud de pensamiento.
- Edad. - Problemas de memoria (olvido general)
- Hipertensión arterial. - Insólitos cambios de humor
- Enfermedad cardiaca. - Alucinaciones y delirios
- Ictus previo. - Confusión (que puede empeorar por la
- Colesterol elevado. noche)
- Diabetes. - Cambios de personalidad
- Tabaquismo. - perdida de habilidades sociales

¿PREDISPOSICIÓN LA DEMENCIA VASCULAR?

- Historia médica de ictus, presión arterial alta, niveles de colesterol altos, diabetes mellitus
(tipo 2), enfermedad cardiaca y apnea del sueño.
- Vida sedentaria, hábito alcohólico, fumar, comer una dieta grasa o no tratar la tensión
arterial alta o diabetes.
- Historia familiar de infarto o demencia vascular.
- Sexo: los varones tienen un discreto aumento del riesgo de desarrollar demencia vascular.

SIGNOS COMPORTAMIENTO:
SIGNOS FÍSICOS:
- Arrastrar las palabras.
- Mareo. - Problemas de lenguaje
- Debilidad del MMII-MMSS. - Perderse en un entorno conocido
- Temblores. - Reír o llorar de forma inapropiada
- Mover con rapidez, arrastrar los pies al - Dificultad planificación, organización, o
andar. siguiendo las instrucciones
- Problemas de equilibrio. - Reducción de la capacidad de funcionar
- Incontinencia. en la vida diaria.

TRATAMIENTO:
El daño cerebral no suele revertir, pero es posible lentificar su progresión al tratar los siguientes
factores de riesgo cardiovascular: hipertensión, diabetes, colesterol alto y enfermedad
cardiovascular previa.

Prevenir nuevos infartos con antiagregantes o anticoagulantes.

Medicamentos para el tratamiento de Alzheimer: inhibidores de la colinesterasa y memantina.

Adoptar un estilo de vida más sano.

Recibir soporte rehabilitador como fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia para mejorar
funciones perdidas.
ENFERMEDAD DE BINSWANGER (DEMENCIA VASCULAR SUBCORTICAL)

Tipo de demencia causado por degeneración de la materia blanca del cerebro.

También de multi-infarto pero mucho más raro.

Aterosclerosis de las arterias que alimentan las zonas subcorticales del cerebro.

Progresión escalonada, con curos fluctuante y deterioros súbitos.

El patrón característico de un cerebro con esta afección se puede visualizar con técnicas de imagen
cerebral no invasiva como TAC y RM.

SINTOMAS Y TRATAMIENTO:
Afecta la función cognitiva ejecutiva: organización, humor, atención, tomar decisiones,
comportamiento apropiado.

Lentitud psicomotora: es el síntoma más característico de esta enfermedad. Se incrementa el

tiempo que se emplea en realizar cualquier tarea o movimiento. Otros síntomas son pérdida de
memoria, dificultad en el lenguaje, caídas frecuentes, inestabilidad, cambios en la personalidad
(apatía, depresión, irritabilidad).

Tratamiento similar al utilizado en la demencia vascular (multi-infarto). En ocasiones se utilizan

antidepresivos y antipsicóticos, dependiendo de los síntomas.

DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (LBD)

La 3º causa de demencia progresiva (10-20% de todas las demencias).

Etiología desconocida e incidencia esporádica, se da en personas que no tienen antecedentes

familiares de la enfermedad. Coexiste con el Parkinson.

HASTA 40% de las personas con Alzheimer tienen cuerpos de Lewy concomitantes.

Muerte celular en la corteza cerebral y la sustancia negra (del tronco del encéfalo). Las células que
sobreviven en la sustancia negra contienen estructuras amorfas en su citoplasma llamado “cuerpo
de Lewy” que caracterizan esta enfermedad.

Los pacientes con esta enfermedad tienen una supervivencia de 7 años aprox.

No existe ningún tratamiento efectivo y los que hay son paliativos de los síntomas parkinsonianos y
psiquiátricos.

Muchos síntomas en común con Alzheimer, pero características comunes para diferenciar
incluyen:

- Fluctuaciones en la función cognitiva con niveles variables de lucidez y atención.

- Alucinaciones visuales.
- Patrones motores característicos de Parkinson.

Debido a la similitud con los síntomas de demencia vascular, se recomienda la RM para su

diagnóstico. Estos pacientes no van a presentar lesiones de materia blanca pero si cuerpos de Lewy.
Alteración fisiopatológica que se ve a nivel de tejido, donde se produce muerte cerebral a nivel
tronco encefálico. Las neuronas afectadas engrasan y pierden todos los orgánulos y pasan a
llamarse cuerpos de Lewy.

Afecta a la sustancia negra, que es la que se encarga de toda la parte neuromotora del encéfalo.

Anatomía patológica: los cuerpos de Lewy son depósitos anormales de la proteína alfa-sinucleina,
provocando la disfunción neuronal, principalmente en las dendritas. Estas disfunciones provocan
la muerte neuronal.

Se desconoce la causa por la que se producen los agregados de alfa-sinucleina, y de cómo detener
su progresión.

La muerte neuronal produce deterioro cognitivo severo en aquellos pacientes que desarrollan estos
cuerpos de Lewy.

DEMENCIA ASOCIADA CON VIH:

Puede causar destrucción generalizada de la materia blanca del cerebro. Deterioro de la memoria,
apatía, aislamiento social, dificultad con la concentración, problemas motores.

Medicamentos para el SIDA pueden reducir los síntomas, pero no hay tratamiento específico.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:

Es hereditaria causada por un gen defectuoso que codifica para la proteína “hungtintina”, gen
dominante (con heredar solo 1 ya lo tienes).

Degeneración muchas zonas del cerebro, y lo que hace es que no se pliega correctamente haciendo
que no cumpla sus funciones. Y la médula espinal.

No puedes diagnosticar en el nacimiento y los síntomas pueden empieza a los 30 años. Progresa en
poco tiempo, y la esperanza de vida desde su diagnóstico es de aprox 15 años.

Síntomas cognitivos: empiezan con cambios leves de personalidad (irritabilidad, ansiedad,

depresión), y progresan a demencia severa.

Muchos demuestran comportamientos psicótico y corea: mov espasmicos e involuntarios del

cuerpo, junto con debilidad muscular, descoordinación al andar y de mov.

DEMENCIA PUGILÍSTICA:

“Síndrome del boxeador” o encefalopatía traumática crónica.

Esta muy asociada a traumatismo craneoencefálicos de forma muy repetida. Mucha rigidez en los
mov. Tarda un poco más en el tiempo, pero tmb es progresiva.

Síntomas de demencia y Parkinson.

La coordinación y el habla pueden verse afectados.

Un único traumatismo puede también derivar en demencia postraumática (PTD), similar a demencia
pugilística, pero incluye problemas de memoria a largo plazo. Otros síntomas pueden variar
dependiendo de la zona dañada.
ENFERMEDAD CREUTZFELDT -JAKOB

Pertenecen a una familia de enfermedades humanas y animales llamadas encefalopatías

espongiformes transmisibles (TSEs), tmb conocidas como “enfermedad de las vacas locas”.

Se cree que la ECJ es causada por una proteína llamada prión, la cual provoca que las proteínas
normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para
funcionar.

Los síntomas aparecen a partir de los 60 años y la mayoría de los pacientes sobrevive 1 años
después del diagnóstico: problemas coordinación muscular, cambios de personalidad, insomnio,
depresión, deterioro de la memoria y el juicio, que termina en deterioro mental severo, entran en
coma y mueren por alguna enfermedad concomitante como neumonía.

Existen varios tipos de la enfermedad. El trastorno es muy poco común, presentándose aprox 1 caso
por cada millón de personas.

La enfermedad de ECJ se puede agrupar en dos tipos: enfermedad clásica o nueva variante.

Los tipos clásicos de esta enfermedad son:

ECJ de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La
edad promedio de inicio es a los 65 años.

ECJ de tipo familiar que resulta cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres
(este tipo hereditario es poco común).

El tipo clásico de la enfermedad de ECJ no esta relacionado con la enfermedad de las “vacas locas”
(encefalitis espongiforme bovina).

Sin embargo, la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es una forma de la

enfermedad que está relacionada con la enfermedad de las vacas locas. Se cree que la infección
que causa la enfermedad de las vacas locas es la misma que ocasiona la nueva variante de la
enfermedad ECJ en humanos.

La variante de la ECJ representa menos del 1% de los casos y tiende a afectar a personas más
jóvenes. Sin embargo, menos de 200 personas en todo el mundo tienen esta enfermedad.

La variante de la ECJ puede ser causada por la exposición a productos contaminados. Se han
presentados otros casos de la nueva variante de ECJ cuando las personas recibieron trasplantes de
córnea, otros tejidos o transfusiones de sangre de donantes infectados. Tmb puede ser ocasionada
por electrodos contaminados utilizados en cirugía cerebral (antes de que se comenzara a
desinfectar adecuadamente los instrumentos).
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES

PUNTOS CLAVES

Ictus: El término se refiere a la enfermedad cerebrovascular aguda y engloba de forma genérica a

un grupo de trastornos que incluyen la isquemia cerebral, la hemorragia intracerebral y la
hemorragia subaracnoidea.

Los ictus se clasifican según su naturaleza en isquémicos y hemorrágicos. La gran mayoría, aprox
80% de los ictus, son de naturaleza isquémica.

En España se produce un nuevo ictus cada 7 min. La incidencia y prevalencia del ictus se
incrementan de forma progresiva con la edad. El 75% de los ictus acontecen en la población mayor
de 65 años.

Los factores de riesgo del ictus se clasifican en modificables y no modificables, y estos a su vez en
bien documentados o menos bien documentados. La hipertensión arterial es el factor de riesgo
modificable más importante tanto para el ictus isquémico como para el hemorrágico. Y tmb el
colesterol.

El ictus representa el condicionante más importante de discapacidad permanente en el adulto, la

segunda causa de muerte en la población, la segunda causa de demencia y el motivo más frecuente
de hospitalización neurológica, con casi el 70% de los ingresos en los servicios de neurología.

El ictus es una urgencia médica, donde cada minuto que transcurre desde el inicio de los síntomas
hasta que se instaura el tratamiento es fundamental. A medida que pasa el tiempo las posibilidades
de recuperación se reducen.

RECUERDO ANATOMICO

El sistema cerebrovascular está formado por dos sistemas diferentes anastomosados en el tronco
cerebral:

El sistema carotideo, se encarga de la porción anterior y media del SNC. Da lugar a la cerebral media
y la cerebral anterior.

El sistema basilar, se encarga de la porción posterior, incluyendo cerebelo. Da lugar a las cerebrales
posteriores y a las cerebelosas.

El polígono de Willis comunica ambas circulaciones.

Los ganglios basales y la capsula interna se irrigan por la coroidea anterior, rama cerebral media; y
la coroidea posterior, rama cerebral post. Por su parte, el tálamo se irriga por las arterias
talamogeniculadas, ramas de la cerebral post.

IRRIGACIÓN ENCEFÁLICA
El sistema nervioso central del hombre recibe un 20% del debito cardiaco, el flujo es transportado
al encéfalo por 4 troncos arteriales. 2 arterias carótidas internas y 2 arterias vertebrales.

El cerebro esta irrigado por dos tipos de arterias: grandes arterias de conducción y arterias
perforantes.
CONCEPTO

La enfermedad cerebrovascular se refiere a todo trastorno en el que un área del encéfalo se ve

afectado de forma transitoria o permanente por una isquemia o hemorragia, estando uno o más
vasos sanguíneos cerebrales afectados por un proceso patológico.

Existen diferentes tipos de ictus. Según su naturaleza, se puede presentar como ictus isquémico
(oclusión de una arteria cerebral por un trombo o coágulo) o hemorrágico (rotura de arteria cerebral
con extravasación de sangre) con una proporción en torno al 85% y 15%, respectivamente.

CLASIFICACIÓN

Atendiendo a su presentación, la enfermedad cerebrovascular puede cursar de forma asintomática

o sintomática.

Dentro de las sintomáticas, según su naturaleza podemos clasificarlas como isquemia (global o
focal) o como hemorragia cerebral según se produzca la obstrucción del flujo sanguíneo o la ruptura
del vaso.

Además, en el amplio concepto de enfermedad cerebrovascular no debemos olvidarnos de la

existencia de otras formas de presentación como serian la trombosis de senos y venas cerebrales,
la demencia vascular o la encefalopatía hipertensiva.

TIPOS DE ECV:

Ictus: es la muerte de una parte del cerebro como consecuencia de la falta completa de riego
sanguíneo a esa zona. Se manifiesta por la aparición brusca de un déficit neurológico, en muchas
ocasiones acompañado de disminución del nivel de conciencia. Si se recupera en menos de 24
horas y no deja ninguna lesión cerebral aparente en el TAC se denomina ataque isquémico
transitorio (AIT). Un ictus puede ser debido a:

Trombosis cerebral: generalmente como consecuencia de la obstrucción de una arteria que lleva
sangre al cerebro.

Embolia cerebral: un émbolo es un coágulo de sangre que se desprende de una zona del aparato
circulatorio, habitualmente el corazón, y viaja por las arterias hasta que llega a una zona estrecha
donde, al no poder pasar, tapona el paso de la sangre. La mayoría de las embolias cerebrales son
consecuencia de una fibrilación auricular.

Hemorragia intracraneal: se trata de un sangrado en el interior del cráneo, bien dentro del tejido
cerebral (hemorragia cerebral), bien en el espacio subaracnoideo o bien en el espacio subdural.

Demencia vascular: es una forma de demencia como consecuencia de la falta crónica de riesgo al
cerebro.

Trombosis de una vena cerebral: se producen como consecuencia de infecciones, tumores o

enfermedades de la sangre que se asocian a una mayor tendencia a que la sangre se coagule
(síndromes de hipercoagulabilidad).

Malformaciones arteriovenosas: se trata de malformaciones de las arterias y las venas, perecidas

a las que se pueden observar en la piel (antojos) pero en el interior del cerebro, que pueden producir
diferentes complicaciones.
ISQUEMIA CEREBRAL:
- Isquemia cerebral global: Se produce un descenso rápido del aporte sanguíneo al cerebro, y
el daño no se limita a un territorio arterial específico, sino que afecta de forma difusa al
encéfalo. Ejemplo de ello serían situaciones con disminución del gasto cardiaco, hipotensión
arterial grave, parada cardiorrespiratoria, shock hipovolémico…
- Isquemia cerebral focal (ictus isquémico): Obstrucción de un vaso, afectando a una
determinada región del encéfalo. Dependiendo de que se produzca o no una lesión tisular en
ese territorio hablaremos de infarto cerebral (IC) o accidente isquémico transitorio (AIT).

Según la etiología del ictus isquémico, podemos clasificarlos en:

- IC aterotrombótico o aterosclerosis de arteria grande.

- IC cardioembólico.
- IC de tipo lacunar o enfermedad arterial de pequeño vaso.
- IC de causa inhabitual.
- IC de etiología indeterminada.

HEMORRAGIA CEREBRAL

Se produce por la ruptura de un vaso sanguíneo, con extravasación de sangre dentro de la cavidad
craneal.

Según su localización distinguimos entre hemorragia intracerebral o subaracnoidea. La hemorragia

intracerebral puede ser intraventricular o intraparenquimatosa. Atendiendo a la región afectada,
puede ser troncoencefálica, cerebelosa o hemisférica y esta última, a su vez, puede ser lobular,
profunda o masiva.

La principal causa de la hemorragia intracerebral es la hipertensión arterial (HTA). Otras etiologías

posibles son enfermedades hematológicas (coagulopatías, discrasias sanguíneas), vasculopatías,
algunos fármacos, tóxicos, tumores…

La hemorragia cerebral subaracnoidea espontánea se debe a la ruptura de un aneurisma

(aneurismática) en el 85% de los casos, mientras que en el 10 % es no aneurismática y finalmente
existe un 5% de otras etiologías raras como neoplasias, vasculopatías.

EPIDEMIOLOGÍA

Es la segunda causa de muerte y una de las principales causas de discapacidad adquirida en el

adulto en la población mundial.

La segunda causa de mortalidad en mujeres.

En los últimos 50 años, la incidencia de ECV ha disminuido debido a “las neveras” puesto que han
permitido evitar la gran ingesta de sal que antes suponía el conservar los alimentos salados.

DATOS ESTADISTICOS DE ECV

- 10% recuperan casi completamente. - Casi 25% mueren dentro de un año
- 25% con discapacidades leves. después de su primer ictus.
- 40% con discapacidad moderada a - 14% tendrán otros ictus o AIT dentro de
severa que requiere cuidado especial. un año.
- 25% tendrán otro ictus dentro de 5 años.
SIGNOS PARA IDENTIFICAR UN ICTUS

Existen 5 signos:

- Alteración repentina de la visión, ya sea de un ojo o de ambos.

- Perdida repentina de la fuerza en alguna extremidad, ya sea la pierna, el brazo o ambos.
- Dificultad repentina en la capacidad de expresarse, ya sean problemas para hablar o para
entender a otros.
- Aparición repentina de desequilibrio o inestabilidad.
- Aparición repentina de dolor de cabeza.

MANEJO DEL PACIENTE

- Reconocimiento precoz de síntomas por paciente o testigos (112)—activación servicios de

emergencia.
- Valoración inicial (escalas prehospitalarias) asignación de prioridad--- activación código ictus.
- Aseguración de recursos, preaviso al neurólogo--- traslado a centro/unidad de ictus de
referencia.
- Valoración neurológica, neuroimagen, diagnóstico y decisión de tratamiento--- atención a la
llegada a urgencias.

MANEJO EN URGENCIAS

Las medidas iniciales irán orientadas al soporte vital del paciente y a la realización de una aprox
diagnostica inicial que permita la toma de decisiones terapéuticas en el menor tiempo posible.

El objetivo fundamental será facilitar el acceso, en el menor tiempo posible, a los tratamientos de
reperfusión.

Anamnesis inicial por parte del equipo de neurología.

Tras la realización del estudio de imagen, se tomará la decisión respecto al tratamiento específico:

1. Ictus isquémico: la ventana terapéutica para tratamiento trombolítico intravenoso es de

4,5 horas desde el inicio de síntomas (o hasta 9 horas con ventana extendida), mientras que
la trombectomía mecánica se considera en pacientes que presentan una oclusión arterial
de gran vaso con hasta 24 horas de evolución.
2. Hemorragia cerebral: es prioritaria la estabilización hemodinámica, siendo de especial
importancia el tratamiento de la HTA y la reversión de la anticoagulación cuando sea
necesario.

FACTORES DE RIESGO Y ETIOLOGÍA

NO MODIFICABLES:

- Edad (el riesgo de padecer un ictus crece importante a partir de los 60 años).
- Sexo (en general, hasta edades avanzadas, el ictus es más frecuente en los hombres, aunque
la mortalidad es mayor en las mujeres).
- Determinadas condiciones genéticas (predisposición familiar por agrupamiento de factores de
riesgo…).
- Raza (la raza asiática es más propensa a desarrollar arteriopatía y hemorragia cerebral,
mientras que la anemia de células falciformes con predisposición a ictus isquémicos es más
prevalente en la raza negra).
- Etnia (diferencia en el entorno cultural en el que nace y se desarrolla una persona dentro de una
comunidad puede afectar al riesgo de presentar ictus, al incidir sobre otros factores como la
alimentación, el ejercicio…)

MODIFICABLES:

- Hipertensión arterial: Tanto las cifras elevadas de tensión arterial sistólica como las de tensión
arterial diastólica son un factor de riesgo mayor y su control ha demostrado una reducción del
riesgo de ictus.
- Diabetes mellitus: el ictus es más grave y presenta mayor morbimortalidad, recurrencias
precoces y peor pronóstico.
- Dislipidemias: las cifras elevadas de triglicéridos, de colesterol total y de la fracción LDL, así
como los niveles bajos de la fracción HDL.
- Consumo de tabaco: el humo produce un daño directo en el endotelio vascular y aumente la
viscosidad sanguínea al alterar la agregación plaquetaria.
- Consumo de alcohol: su consumo en pequeñas cantidades aumenta la fracción de colesterol
HDL y el activador tisular del plasminógeno endógeno que actuarían como protectores,
mientras que un consumo superior aumenta el riesgo de ictus.
- Cardiopatías.
- Aterosclerosis: enfermedad sistémica que se caracteriza por el acúmulo progresivo de lípidos
y elementos fibrosos en la pared vascular, provocando daño estructural. Entre las causas de su
desarrollo están implicados los factores de riesgo vascular clásicos que actuarían como
desencadenante y aceleradores del proceso. Los depósitos ateromatosos, producen estenosis
de las arterias y pueden ocluir por completo la luz del vaso o fragmentarse y producir la embolia.
- Obesidad y sedentarismo.

Otros factores de riesgo:

- Síndrome de apnea del sueño.

- El consumo de cocaína, anfetaminas y otros simpaticomiméticos favorece la ateromatosis, la
producción de arritmias cardíacas, tiene efecto vasoconstrictor potente, aumenta la tensión
arterial, tienen efecto trombogénico directo…
- La existencia de estados de hipercoagulabilidad o protrombóticos.

ECV ISQUÉMICAS

Accidente isquémico transitorio (AIT): déficit neurológico de duración < 24h. En general, la
duración es < una hora; si es mayor, la TC suele mostrar lesiones isquémicas.

Ictus o stoke: déficit neurológico de duración > 24h, causado por disminución del flujo sanguíneo
en un territorio.

Ictus progresivo: déficit neurológico de instauración súbita que progresa o fluctúa mientras el
paciente está en observación.

ETIOLOGÍA

Infarto aterotrombótico: la mayoría de los ACV resultan por aterosclerosis y sus complicaciones
trombóticas y tromboembólicas. La bifurcación de la carótida y el origen de la arteria carótida
interna es el lugar de mayor incidencia de aterotrombosis.

Infarto cardioembólico: obstrucción de una arteria cerebral por material embolico de origen
cardiaco. Factor de riesgo más importante es la fibrilación auricular. Las cardiopatías embolígenas
tiene un perfil de riesgo heterogéneo y la fibrilación auricular es la más prevalente. El electro, holter,
eco y dopple transcraneal ayudan al diagnóstico.

Infarto lacunar: caracterizado por lesiones de pequeño tamaño producidas por oclusión en el
territorio de distribución de las arterias perforantes precedentes del Polígono de Willis, arteria
cerebral media o sistema vertebrobasilar. Hipertensión arterial es el factor de riesgo. El polígono de
Willis permite que la sangre que entre por la carótida interna se distribuye a cualquier parte de
ambos hemisferios cerebrales. Suele ocasionar un déficit neurológico de más de 24h de duración.

PATOLOGÍA ISQUÉMICA ARTERIAL.

Vasculopatías: se producen por la estenosis/oclusión de un vaso, la cual puede producir

afectación hemodinámica directa o puede desprender fragmentos de placa y embolizar a nivel
distal. Dentro de estas encontramos 2 categorías: vasculopatías ateroescleróticas y no
ateroescleróticas.

- Vasculopatía ateroesclerótica: es la más frecuente. Va estrechando el vaso hasta que el

grosor es mínimo. Por lo que la irrigación de una zona puede verse gravemente afectada,
aunque en muchos casos el sistema cuenta con unas anastomosis que permiten sostener la
perfusión de todas las áreas cerebrales pese a grandes reducciones del calibre. Si la estenosis
es muy importante aparecen los síntomas.
- Vasculopatía no ateroesclerótica: serán numerosas patologías que provocan estenosis de las
arterias:
o Displasia fibromuscular: es una malformación frecuente en jóvenes, muchas veces
asintomática, aunque no siempre. Se asocia a disección carotidea. Es típico el caso de una
persona joven que tras un traumatismo banal en el cuello desarrolla un infarto.
o Vasculitis infecciosa, incluyendo viral y parainfecciosa. Hasta un 50% de meningitis
bacteriana pude producir vasculopatía, especialmente la TB y la luética (por sífilis).
o Vasculitis inflamatoria: en personas mayores la arteritis de la temporal es una causa
importante de infarto cerebral si no se diagnostica a tiempo. Hemos de sospecharla ante
una cefalea sorda, continua en ancianos asociada a un aumento de VSG.
o Vasculitis asociada a otras enfermedades.
o Vasculitis farmacológica o tóxica.
o Enfermedad de Moya-Moya: vasculopatía crónica no inflamatoria producida por elevación
de factor crecimiento fibroblástico. Se producen múltiples estenosis de arterias cerebrales
en pacientes jóvenes.
o Vasculitis por irradiación.
o Migraña, generalmente cuando se asocia a un gran aura. En estos casi siempre se suele
afectar la circulación posterior.
o Trauma.

ECV ISQUÉMICOS: SÍNDROMES VASCULARES

• Arteria cerebral anterior

Infarto de esta arteria es raro, asociado más con infarto cardioembólico que aterotrombosis.
Presentación clínica:

1. Hemiparesia y pérdida de sensación del miembro inferior contralateral.

2. Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica por lesión de las áreas motoras
suplementarias frontales.
3. Apraxia de la marcha.
4. Incontinencia urinaria.
• Arteria cerebral media

Es la arteria cerebral más grande y afectada por ACV.

Secuelas neurológicas especificas:

- Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales, de predominio faciobraquial.

- Hemianopsia homónimo contralateral: se refiere a una condición donde una persona puede
solo ver un lado del campo visual, derecho o izq, dependiendo de la ubicación de la lesión en el
cerebro.
- Asomatognosia (“Neglect”): pérdida de la conciencia de una parte o de la totalidad del cuerpo
observada en lesiones del lóbulo parietal (a veces el lóbulo frontal).
- Disfunción autonómica: edema de la mano o del pie contralateral dentro de horas después del
ACV, durando hasta dos semanas. Sudoración contralateral.

AFASIAS: Infarto del hemisferio izq (dominante).

- Afasia de Broca- expresiva o motora: el paciente sabe lo que quiere decir, pero tiene dificultad
para decirlo o escribirlo. La compresión es mejor que la expresión.

Síntomas: El paciente habla poco y tiene conciencia de sus errores, tiene problemas para encontrar
las palabras deseadas, tendencia de deformar las palabras o eliminar las palabras complicadas,
Agramática (supresión de las preposiciones, conjunciones, artículos…), la comprensión del
lenguaje es casi normal.

- Afasia de Wernicke- receptiva o sensorial: normalmente un infarto que afecta las zonas:
posterior temporal, parietal inferior y temporo-occipital. Déficit de compresión y repetición,
habla con fluidez, pero sin sentido, a veces de forma excesiva (logorrea), parafasias- substituir
una palabra por otra.
- Afasia Global: tanto la compresión como la expresión están alteradas, se produce
generalmente por la interrupción temporal del riesgo sanguíneo en la arteria cerebral media.
Inicialmente, presentación con mutismo total- síntomas de una combinación severa de las
afasias de Broca y Wernicke. Curiosamente, otras funciones cognitivas se conservan
(demuestra que el lenguaje es un dominio separado).

• Arteria cerebral posterior

5-10% de los ACV isquémicos. Presentación clínica:

1. Lesión occipital resulta en hemianopsia homónimo contralateral sin afectar la visión macular.
2. Prosopagnosia (normalmente si la afectación es bilateral): es un tipo especifico de agnosia
visual que se caracteriza por la incapacidad para reconocer rostros que nos son familiares e
incluso, en los casos más graves, el paciente no reconocerse a sí mismo en un espejo o
fotografía.
3. Si existe alexia (incapacidad para comprender palabras escritas o impresas a consecuencia de
una lesión cerebral) con agrafia (pérdida parcial o total en la habilidad para producir lenguaje
escrito, causada por algún tipo de daño cerebral)—afectación de la arteria cerebral media.
4. Si existe alexia sin agrafia—afectación de la arteria cerebral posterior.

• Sistema vetebrobasilar.

Aprox 20% de los ictus isquémicos afectan este sistema. Irriga el tronco encefálico, cerebelo,
tálamo y corteza occipital. Patología vascular de este sistema produce los síndromes cruzados:
- Hemparesis y hemihipoestesia contralaterales.
- Signos ipsilaterales del cerebelo y los pares craneales.

Presentaciones comunes incluyen:

- Vértigos
- Náuseas y vómitos.
- Cefaleas.
- Signos oculomotores anormales.
- Debilidad ipsilateral de los pares craneales.
- Ataxia.
- Debilidad y pérdida de sensación contralateral.

• Infartos lacunares.

Ictus motor puro- el más común de los síndromes lacunares. Suele afectar el brazo posterior e la
cápsula interna:

- Hemiparesis o hemiparálisis Facio-braquio-crural, generalmente proporcionada.

- Posible disartria y disfagia.

Ictus sensorial puro. Afecta el tálamo: Déficit sensitivo que afecta un hemicuerpo, dividiéndolo casi
exactamente en la línea media.

ACV HEMORRÁGICOS

• Hemorragia intraperenquimatosa o intracerebral.

Causada por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro. Suelen evolucionar en el

transcurso de varios minutos. Normalmente acompañados por cefaleas, nauseas y vómitos. Signos
de hipertensión intracraneal y deterioro del nivel de conciencia.

Localización y clínica:

- Putamen: Hemiparesia y hemihipoestesia, deterioro del nivel de conciencia, desviación

oculocefálica hacia el lado de la hemorragia con preservación de reflejos del tronco.
- Tálamo: deterioro del nivel de conciencia, síndrome talámico y hemiplejia contralaterales.
- Cerebelo: preservación inicial de nivel de conciencia, cefalea occipital, ataxia, vómitos,
hidrocefalia obstructiva.
- Protuberancia: estado de coma, pronóstico infausto.

a. Hemorragia intracerebral focal hipertensiva: la hipertensión arterial es el factor de riesgo

más importante de las hemorragias intracerebrales.
b. Malformaciones vasculares: arterias anormalmente dilatadas que desembocan directamente
en venas anómalas (arterializadas). Asociadas con la formación de aneurismas.

• Hemorragia subaracnoidea (HSA).

Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo, donde habitualmente solo circula el líquido

cefalorraquídeo. La causa más frecuente de las HSA espontáneos en la edad media de la vida se
producen por ruptura de aneurismas. Localizados preferentemente en la arteria comunicante
anterior.

Presentación clínica: “la peor cefalea de mi vida”, rigidez de la nuca, náuseas y vómitos, fotofobia y
letargia, pérdida de conciencia.
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO DEL ICTUS ISQUÉMICO

Fase aguda

Fibrinólisis con rt-PA en pacientes con:

- Ictus isquémico < 3 horas desde el inicio de los síntomas.

- Paciente < 80 años.
- Puntuación en la escala internacional de gravedad clínica del ictus < 25 ptos.

En pacientes que no cumplen criterios de fibrinólisis:

- Antiagregación: uso de aspirina en las primeras 48 horas tras el ictus isquémico.

- Reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de mortalidad a medio plazo.

Prevención primaria

Tratamiento de la HTA:

- Una disminución de 5-6 mmHg reduce el riesgo en un 42%.

- Tratamiento de la HTA diastólica aislada en el anciano disminuye el riesgo en un 36%.

En pacientes post-infarto miocardio:

- Anticoagulación oral, especialmente en los casos de fibrilación auricular.

- Estatinas.

TRATAMIENTO DE LA HEMORRAGIA INTRACRANEAL

- Controlar la HTA.
- Agentes osmóticos para reducir la presión intracraneal.
- Intervención quirúrgica: depende de la edad y la situación neurológica del paciente, y del
tamaño y la localización del hematoma.

ANTICOAGULANTES

Los pacientes con riesgo de formar trombos se tratan con anticoagulantes como la heparina o la
Warfarina (SINTROM).

La coagulación normal depende de valores normales de vitamina K en el organismo y es necesaria

para la síntesis de 4 factores de coagulación.

La heparina se suele utilizar en cateterismos y cirugías vasculares.

La Warfarina actúa como antagonista de la vitamina K y así bloquea la síntesis de los 4 factores de
coagulación. Su acción es más lenta que la de la heparina.

Los anticoagulantes retrasan, suprimen o impiden la coagulación. Algunos están presentes en la

sangre naturalmente como la antitrombina, heparina y proteína C reactiva.

ANTIAGREGANTES

Grupo de fármacos cuyo principal efecto es inhibir el funcionalismo de las plaquetas evitando su
agregación y la formación de trombos o coágulos en el interior de los vasos.
En pacientes con enfermedad cardiovascular pueden activarse los mecanismos hemostáticos aun
sin lesión de un vaso.

En bajas dosis, la aspirina inhibe la vasoconstricción y la agregación plaquetaria mediante el

bloqueo de la síntesis de tromboxano A2.

También disminuye la posibilidad de formación de trombos. En consecuencia, la aspirina reduce el

riesgo de AITs, ACVs, infartos y obstrucción de arterias periféricas.

Los agentes antitrombóticos o trombolíticos son sustancias químicas que se inyectan en la sangre
para disolver coágulos previamente formados y restaurar la circulación.
ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

Conjunto de enfermedades caracterizadas por:

1. Etiología desconocida.
2. Muerte neuronal de evolución gradual y progresiva.
3. Pueden afectar de forma selectiva a un sistema neuronal concreto, mientras que los
demás permanecen intactos.
4. Los síntomas y signos suelen ser bilaterales y simétricos, aunque el inicio sea asimétrico.
5. Muchas evolucionan sin responder a las medidas terapéuticas.

ATAXIA

Es un trastorno motor que se caracteriza por una falta de coordinación en la realización de

movimientos voluntarios que altera su velocidad y precisión. Esta falta de coordinación afecta a la
marcha, a las extremidades y al habla.

El diagnostico de ataxia es siempre clínico y se basa en el análisis de los síntomas y signos que
presenta el paciente.

La exploración neurológica deberá ser minuciosa y centrada en la exploración de los movimientos

oculares, la coordinación de movimientos y de la marcha.

ETIOPATOGENIA
La ataxia puede ser el síntoma inicial y único a lo largo de la evolución de una enfermedad, o bien
puede aparecer junto con otros signos y síntomas en el curso de la misma.

Se trata de una enfermedad degenerativa, la mayoría son progresivas.

El grado de progresión, aparte de ser diferente para cada tipo de ataxia y para cada persona
depende de muchos otros factores genéticos, ambientales y personales.

Los síntomas afectan principalmente a la coordinación de los movimientos voluntarios, los mas
característicos son:

- Inestabilidad al caminar, que provoca generalmente un aumento de la base de apoyo durante

la marcha. En casos avanzados la inestabilidad puede afectar al troco y produce dificultad
para permanecer sentado.
- Incoordinación de los movimientos voluntarios en brazos y piernas, lo que produce dificultad
para la realización de movimientos de precisión y en muchos casos existe también temblor.
- Alteración de habla con dificultad para la articulación y el control del volumen de la voz, del
tono y de la respiración.
- Alteración de los movimientos de los ojos que puede producir visión doble (diplopía) o
sensación de movimientos de los objetos (nistagmus).

DIAGNÓSTICO
Es siempre clínico y se basa en el análisis de los síntomas y signos que presenta el paciente. Es
preciso realizar una historia clínica detallada en la que se recojan los antecedentes familiares y
personales.
La exploración neurológica deberá ser minuciosa y centrada en la exploración de los movimientos
oculares, la coordinación de movimientos y de la marcha.

Es imprescindible realizar una resonancia magnética cerebral para comprobar la integridad y/o
lesión del cerebelo y resto del sistema nervioso central.

En función de los daros de la historia clínica, si se sospecha un posible origen hereditario, se

realiza estudio genético.

TIPOS DE ATAXIAS
1. ADQUIRIDAS
- Ataxias metabólicas, nutricionales y toxicas: síndromes de malabsorción, alcoholismo, déficit
de tiamina, hipotiroidismo, fármacos.
- Ataxias de causa inmunológica: hay que diferenciar aquellas en las que la diana de la
autoinmunidad es el cerebelo y oreas en las que la diana de la autoinmunidad son varias
estructuras del SNC.
- Ataxias producidas por lesiones estructurales del cerebelo o de sus conexiones.
- Ataxias degenerativas como por ejemplo la atrofia multisistémica en la que se asocian otras
alteraciones como parkinsonismo.

2. ATAXIAS CONGÉNITAS

Son un grupo de ataxias genéticamente determinadas.

Se producen por anomalías del desarrollo embrionario, disfunción cerebelosa, desarrollo motor
anormal, retraso mental y espasticidad.

Tipos de ataxias congénitas recesivas

- Ataxia de Friedrich: es la más conocida. Se ha estimado que un 1% en poblaciones europeas y

un porcentaje muy similar en los EEUU son portadores del gen anómalo del FA.
- Telangiectasia
- Ataxia cerebelosa
- Enfermedad de Wilson.

ATAXIA DE FREIDREICH
Es una enfermedad hereditaria que causa daños progresivos en el SN. Puede producir debilidad
muscular, dificultades en el habla o enfermedades cardiacas. El primer síntoma habitualmente es
la dificultad al caminar. Muchas personas con ataxia finalmente utilizan silla de ruedas.

Degeneración del tejido nervioso de la medula espinal y de los nervios que controlan el
movimiento de brazos y piernas.

La médula espinal se afina y las células nerviosas pierden parte del aislamiento (mielina) que
ayudan a que los nervios conduzcan impulsos.

Ausencia de reflejos en las piernas. Ataxia lentamente progresiva con inicio antes de la edad de 25
años.
• Clínica

Debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la marcha. Se sigue de ataxia de

miembros y disartria cerebelosa.

Hiporreflexia miotática con Babinski positivo.

Perdida de la sensibilidad profunda por la lesión de cordones posteriores.

Asocia también con cifoescoliosis y pies cavos.

La causa principal de muerte es la insuficiencia cardíaca. No existe un tratamiento eficaz.

ATAXIA-TELANGIECTASIA (SÍNDROME DE LOUIS-BAR)

Es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria que afecta a diversos órganos del cuerpo. se
caracteriza por:

1. Anormalidades neurológicas que resultan en una marcha inestable: ataxia.

2. Vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia) de la piel y los ojos.
3. Inmunodeficiencia variable que afecta a linfocitos T y B.
4. Predisposición a ciertos tipos de cáncer.
o Infecciones bacterianas.
o Cáncer (linfomas y leucemias).
o Extrema sensibilidad a la radiación.

ATAXIA CEREBELOSA DE INICIO EN EL ADULTO

Debuta entre los 20-50 años. Herencia autosómica dominante.

Degeneración espinocerebelosa y de cordones posteriores.

Trastorno de la marcha es la presentación más frecuente.

Enfermedad de Machado-Joseph, o ataxia espinocerebelosa, una forma rara, puede presentar con
espasticidad o síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson.

ENFERMEDAD DE WILSON
Las personas con este trastorno acumulan cobre en el cerebro, hígado y otros órganos, lo que
casa problemas neurológicos como la ataxia. La identificación temprana de este trastorno puede
conducir a un tratamiento que retrase su avance.

TRATAMIENTO DE LAS ATAXIAS

Depende de su origen. Ej: el tratamiento quirúrgico o quimioterápico en casos de ataxia de causa
tumoral o en ataxias de origen inmunológico, con el uso de fármacos inmunomoduladores.

Con frecuencia, dichos tratamientos se complementan con tratamiento neurorehabilitador

específicamente dirigido a los síntomas específicos de cada paciente.

ELA

También llamada enfermedad de Lou Gehrig es una enfermedad neurológica progresiva.

Pertenece a una clase de trastornos denominados enfermedades de las neuronas motoras. Las
neuronas motoras son células nerviosas ubicadas en el cerebro, tronco encefálico y medula
espinal; funcionan como unidades de control y vínculos de comunicación vitales entre el SN y los
músculos voluntarios del cuerpo, La pérdida de estas células causa el debilitamiento y desgaste
de los músculos que ellas controlan, llevando a la parálisis. Por lo general, resulta fatal dentro de
los cinco años posteriores al diagnóstico.

La ELA se manifiesta de distintas maneras, según los músculos que se debiliten primero. Los
síntomas pueden incluir tropezones y caídas, perdida del control de manos y brazos, dificultad al
hablar, tragar y/o respirar, fatiga persistente, espasmos y calambres.

Su incidencia global es de 1-3 casos por cada 100.000 habitantes/año. Suele ser más frecuente en
varones. Dos formas:

- Esporádica (80-90%): característicamente afecta a pacientes mayores de 50 años.

- Familiar (10% de los casos): autosómica dominante, asociada con espasticidad.

Anatomía patológica: degeneración de las motoneuronas superiores e inferiores, resultando en

atrofia de las fibras musculares.

o Esclerosis lateral primaria: afectación selectiva de primera motoneurona.

o Parálisis bulbar progresiva: afectación de las neuronas de núcleos troncoencefálicos.
o Atrofia muscular espinal: afectación de la segunda motoneurona.

Etiopatogenia- desconocida:

1. Deficiencia de un factor de crecimiento nervioso.

2. Exceso de glutamato extracelular en el SNC debido a un defecto en la recaptación de
glutamato.

CLÍNICA
Cursa con debilidad muscular lentamente progresiva, con signos de afectación de primera y/o
segunda motoneurona.

Comienzo asimétrico, afectándose inicialmente la musculatura distal de los miembros o la de los

pares craneales inferiores con disartria y disfagia.

- Signos de neurona motora superior: debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski.

- Signos de neurona motora inferior: debilidad, amiotrofia, fasciculaciones.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
- Presencia de: signos de neurona motora inferior (incluyendo hallazgos electromiográficos en
músculos normales clínicamente), signos de neurona motora superior y carácter progresivo.
- Ausencia de: síntomas sensitivos, trastornos esfinterianos, trastornos visuales, demencia y
Parkinson.

TRATAMIENTO
Actualmente solo esta comercializado el Riluzole

- Inhibe la liberación presináptica de glutamato.

- Interfiere a nivel postsináptico mediante bloqueo de los receptores NMDA.
- Alarga la vida del paciente unos meses.
MANEJO DE LOS PACIENTES CON ELA
La fisioterapia y los equipos especiales pueden mejorar la independencia y seguridad durante el
curso de la ELA.

El ejercicio aeróbico de bajo impacto (caminatas, natación) puede fortalecer los músculos no
afectados, mejorar la salud cardiovascular y ayudar a los pacientes a luchar contra la fatiga y la
depresión. Los ejercicios de amplitud de movimiento y de estiramiento pueden ayudar a prevenir
la espasticidad y contracturas musculares que son dolorosas.

Los terapeutas ocupacionales pueden sugerir dispositivos como rampas, soportes, andadores y
sillas de ruedas, que ayudan a que los pacientes conserven su energía y movilidad.
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Conjunto de vías y centros que intervienen en el control motor.

Formado por una serie de conexiones que se proyectan desde los ganglios basales a distintas
áreas del SNC. Ganglios basales: estriado (putamen y caudado), pálido, sustancia negra y núcleo
subtalámico.

Participa en la determinación del tono muscular.

Responsable de movimientos voluntarios, su iniciación y su coordinación y que sea posible una

secuencia armoniosa de movimientos, en la que cada componente esta óptimamente adaptado a
los demás.

Ayuda a planificar y controlar los patrones complejos de movimiento muscular.

Regula las intensidades relativas de cada movimiento independiente, su dirección y la ordenación

de movimientos paralelos y sucesivos múltiples destinados a alcanzar un objetivo específico.

Funciones vinculadas a la corteza cerebral y sistema de control cortico espinal.

• Neurotransmisores implicados
- Dopamina: activador de movimiento.
- Serotonina: ira, temperatura corporal, sueño…
- Acetilcolina: actividad sináptica.
- Ácido gamma-aminobutírico: tono muscular.

¿de qué parte del cerebro proceden la mayoría de estos trastornos?

Ganglios basales, su principal función es regular la amplitud y velocidad de los movimientos y

participar en la iniciación de estos. Aunque son núcleos motores, no proyectan directamente
sobre la médula espinal, sino que reciben estímulos corticales y proyectan de nuevo hacia la
corteza, a través del tálamo, para regular la amplitud y velocidad de los movimientos y participar
en la iniciación de estos.

• Afecciones

Las afecciones que causan lesión al cerebro pueden causar daño a los ganglios basales. Tales
afecciones abarcan:

- Intoxicación con monóxido de carbono. - Enfermedad hepática.

- Intoxicación con cobre. - Problemas metabólicos.
- Sobredosis de drogas. - Esclerosis múltiple.
- Traumatismo craneal. - Efectos secundarios de ciertos
- Infección. medicamentos.
- Accidente cerebrovascular.
- Tumores.
• Síntomas

El daño a las células de los ganglios basales puede causar problemas con la capacidad para
controlar el habla, el movimiento y la postura. Una persona con disfunción de los ganglios basales
puede tener dificultad para iniciar, suspender o sostener el movimiento. Dependiendo de que área
esté afectada, puede haber problemas con la memoria y otros procesos de pensamiento.

En general los síntomas varían y pueden abarcar:

- Cambios en el movimiento, tales como movimientos involuntarios o lentos.

- Aumento del tono muscular.
- Rigidez y espasmos musculares.
- Pérdida de la memoria.
- Problemas para encontrar palabras.
- Temblor.
- Movimientos repetitivos, lenguaje y gritos incontrolables (tics).
- Dificultad para caminar.

• Pruebas diagnosticas

El médico o personal de enfermería lo examinarán y le harán preguntas acerca de los síntomas y la

historia clínica. Se pueden requerir exámenes de sangre y estudios imagenológicos. Esto puede
abarcar:

- Tomografía computarizada y resonancia magnética de la cabeza.

- Pruebas genéticas.
- Angiografía por resonancia magnética para examinar los vasos sanguíneos en el cuello y
cerebro.
- Tomografía por emisión de positrones (TEP) para examinar el metabolismo del cerebro.
- Exámenes de sangre para analizar el nivel de azúcar en la sangre, las funciones tiroidea y
hepática, al igual que los niveles de hierro y cobre.

SÍNDROMES HIPERCINÉTICOS

TEMBLOR
Es un movimiento muscular involuntario, algo rítmico, que implica movimientos de balanceo
(oscilaciones) de una o más partes del cuerpo.

Presencia de oscilaciones rítmicas de una parte del cuerpo, secundarias a contracciones

alternantes o sincrónicas de grupos musculares opuestos.

El más común de los movimientos involuntarios.

Suele afectar las manos, brazos, cabeza, piernas y voz. La mayoría de los temblores se produce en
las manos. Lesión: putamen y núcleo caudado.

• Clasificación

De punto de vista funcional, hay dos tipos de temblores:

1. Temblor de reposo: se produce en ausencia de actividad muscular voluntaria.

2. Temblor de acción: se produce con la contracción muscular voluntaria.
o Temblor postural: está presente cuando se mantiene voluntariamente una postura
contra gravedad. Se divide en temblor fisiológico, exacerbado y esencial.
 o Temblor cinético: el temblor aparece durante un movimiento voluntario que implica
desplazamiento de la parte del cuerpo afectada. Se divide en neuropático, cerebeloso
y farmacológico.

• Tipos de temblor postural.

1. Temblor fisiológico

Ocurre en personas sanas, es un temblor postural, de frecuencia rápida, que afecta

principalmente las manos. No tiene significación clínica. Es raramente visible y puede aumentar
por emociones fuertes, agotamiento físico, hipoglucemia, hipertiroidismo, envenenamiento con
metales pesados, estimulantes, abstinencia del alcohol o fiebre.

2. Temblor fisiológico exacerbado.

Temblor fisiológico de frecuencia normal, pero de mayor amplitud. Está ausente en reposo y
presente con el mantenimiento de la postura. Generalmente es reversible al corregir la causa.
Común en estado de ansiedad o en trastornos metabólicos que conllevan un sobreactividad beta-
adrenérgica.

Generalmente no está causado por una enfermedad neurológica sino por una reacción a ciertos
medicamentos, abstinencia del alcohol, o enfermedades que comprenden una tiroides hiperactiva
e hipoglucemia. Puede controlarse con betabloqueantes.

3. Temblor esencial

El temblor del movimiento más común. Heredado en unos 50% de los casos. Puede comenzar a
cualquier edad (más común después de los 40 años). Frecuencia es de 4-12Hz, y se asocia con
tareas específicas. Se exacerba con el estrés, ansiedad y fatiga. Característicamente, mejora con
el alcohol (pequeñas cantidades). Puede controlarse con betabloqueantes (propanolol) o
primidona.

• Tipos de temblor cinético

1. Temblor neuropático: Asociado con neuropatías heredadas. Clínicamente parecido a un
temblor esencial.
2. Temblor rúbrico (mesencefálico o de Holmes):

Causado por alteraciones de las vías entre el mesencéfalo y tálamo. Presente en reposo, empeora
con la postura y llega a ser incontrolado con el movimiento. Temblor “batida de alas”. Asociado
con esclerosis múltiple y patología vascular del mesencéfalo.

3. Temblor cerebeloso

Temblor de intención que se puede exacerbar al llegar al fin de la acción. Temblor homolateral a la
lesión.

Es un temblor lento y amplio de las extremidades que se produce al final de un movimiento

decidido, como tratar de oprimir un botón o tocarse la punta de la nariz con el dedo. Esta causado
por lesiones o daño en el cerebelo debido a un accidente cerebrovascular, tumor o enfermedad
como esclerosis múltiple o algún trastorno degenerativo heredado.

Puede deberse a alcoholismo crónico o al uso excesivo de algunos medicamentos. Puede estar
acompañado por disartria, nistagmus, problemas con la marcha y temblor postural del tronco y
cuello.
4. Temblor farmacológico: efecto secundario común de muchos fármacos. Más frecuente de
carácter postural

DISTONIAS
Movimientos involuntarios sostenidos que producen desviación o torsión de un área corporal.

No se suprimen con la voluntad y pueden desencadenarse por movimientos o acciones

específicas. Generalmente cesan durante el sueño. Frecuentemente coexisten con un temblor
esencial.

• Patogenia

Defecto en la capacidad del cuerpo de procesar neurotransmisores.

La mano puede adoptar una postura en flexión o extensión extrema, inversión o eversión del pie,
desplazamiento de la cabeza hacia un lado, torsión de la porción lumbar de la columna, retracción
de la cabeza con arqueamiento y torsión de la espalda o cierre de ojos con gesto extraño y forzado
de la cara.

La distonía cuando es severa da por resultado posturas y movimientos grotescos del cuerpo.
Cualquier esfuerzo o movimiento como hablar o mover un brazo puede desencadenar un espasmo
generalizado de todo el cuerpo.

• Signos y síntomas

Síntomas iniciales pueden ser leves, perceptibles después de un esfuerzo prolongado, tensión o
fatiga. Pueden incluir pérdida de la precisión de coordinación muscular:

- Deterioro de la escritura, lesiones pequeñas de las manos, calambres en el pie, tendencia de

arrastrar un pie después de correr o caminar una distancia.
- El cuello puede girar o moverse involuntariamente.
- Temblores y dificultades en la voz o con el lenguaje.

Puede progresar a discapacidad absoluta.

• Tratamiento
- Fisioterapia para distonía focal- - L-Dopa- fluctuaciones diurnas u casos
reentrenamiento muscular. relacionados con parkinsonismo.
- Logopedia para trastornos del lenguaje. - Toxina botulínica (Botox) para distonías
- Benzodiacepinas (relajantes focales.
musculares) en casos leves. - Casos extremos: intervención quirúrgica
- Anticolinérgicos. en el tálamo y el globo pálido.

MIOCLONIAS
Movimientos involuntarios, súbitos y de escasa duración, causados por contracción muscular
activa. Es una contracción seguida por una relajación del músculo.

- Hipo.
- El mioclono es un fenómeno fisiológico de las fases de inicio del sueño: mioclonías del sueño.

Se clasifican las formas patológicas según su origen: cortical, subcortical, espinal o periférica.
Las mioclonías se pueden ver en todo tipo de encefalopatías, especialmente en las demencias, la
enfermedad de Creutzfeldt- Jakob, enfermedad de Alzheimer… Puede haber mioclonías de forma
transitoria o permanente en encefalitis virales, meningitis purulentas, intoxicaciones y trastornos
metabólicos. Las mioclonías también aparecen en casos de patología cerebelosa o en pacientes
con epilepsia mioclónica.

Tratamiento: mejoran con benzodiazepinas.

TICS
Movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten irregularmente.

Se suprimen voluntariamente y aumentan con el estrés. Más frecuente en niños de 8-12 años, pero
pueden aparecer en adultos.

• Clasificaciones:
- Tic motor simple- el más frecuente: parpadeo guiño de los ojos, sacudidas de la cabeza,
encogimiento de los hombros, movimientos de la boca…
- Tic motor complejo: tirar de la ropa, tocar objetos o a personas, saltar, pisotear, golpearse a sí
mismo.
- Tic fónico o vocal simple: aclararse la garganta, gruñir, sniff, resoplar.
- Tic fónico o vocal complejo: ecolalia (repetir palabras que acaba de pronunciar otra persona),
palilalia (repetir propias palabras) y coprolalia (emitir palabras obscenas).

SÍNDROME DE TOURETTE

Trastorno neurológico genético caracterizado por una combinación de tics motores y fónicos.

El diagnostico requiere la presencia de múltiples tics motores y un mínimo de un tic fónico.

Inicio antes de los 21 años. Una asociación con trastornos obsesivos-compulsivos y trastorno por
déficit de atención. Estas enfermedades parecen tener una patogénesis en los ganglios basales y
la corteza frontal.

- Algunos estudios sugieren que la asimetría normal de los ganglios basales no aparece en
individuos con Síndrome de Tourette.

Problemas escolares por dificultades sociales, emocionales y académicos.

Tratamiento: es exclusivamente sintomático; no se conoce ningún tratamiento curativo o

preventivo. Los medicamentos más utilizados y aceptados para los tics son los neurolépticos
(antipsicóticos- antiesquizofrénicos).

SÍNDROME DE PIERNAS INQUIETAS (SPI)

Trastorno neurológico caracterizado por sensaciones desagradables en las piernas y un impulso
incontrolable de moverse cuando se está descansando, en un esfuerzo para aliviar estas
sensaciones.

“Andadores nocturnos”. Afecta este trastorno a un 10% de la población mundial.

Estas sensaciones, a menudo llamadas parestesias (sensaciones anormales) o disestesias

(sensaciones anormales desagradables), varían en gravedad de desagradables a irritantes, a
dolorosas.
El aspecto más distintivo o poco usual del trastorno es que los síntomas son activados por el
hecho de acostarse y tratar de relajarse.

Dificultad para conciliar y mantener el sueño. Si no se trata, el trastorno provoca agotamiento y

fatiga durante el día. Dificultad de concentración, memoria deteriorada, alteración de AVD.

• Criterios para diagnosticarlo:

- Deseo de mover las extremidades, a menudo asociado con parestesias o disestesias.
- Síntomas que se empeoran o sólo están presentes durante el reposo o que se alivian parcial o
temporalmente con la actividad.
- Inquietud motriz.
- Empeoramiento nocturno de los síntomas.

• Causas:
- Idiopático, pero hay una fuerte asociación hereditaria.
- Las personas con niveles bajos de hierro o con anemia pueden tener una tendencia a
desarrollar SPI
o Hay estudios que refieren a problemas en el transporte de hierro al cerebro y,
secundariamente, alteraciones en la síntesis de neurotransmisores como la dopamina.

• Tratamiento: agonistas dopaminérgicos (L-dopa), benzodiacepinas y opiáceos.

COREA- ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Hace referencia a movimientos arrítmicos, rápidos, irregulares, incoordinados e incesantes que
pueden afectar a cualquier parte del cuerpo.

Puede empezar a cualquier edad, pero la mayoría de los casos comienzan entre 35 y 44 años.
Expectativa de vida 10-25 años

Causada por un defecto genético en el cromosoma 4. Una parte de ADN se repite de 36 a 120
veces, cuando en una persona normal se repite de 10 a 35 veces.

Autosómico dominante: cada individuo con un padre afectado tiene un 50% de probabilidad de
heredar el gen y manifestar la enfermedad.

• Anatomía patológica:
- Atrofia del núcleo caudado y dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales.
- Puede haber también atrofia de otros ganglios de la base (putamen y pálido) y de la corteza
cerebral.

• Clínica- se caracteriza por la triada:

1. Trastornos del movimiento.
- Corea que se puede suprimir por la voluntad en las fases iniciales.
- Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite al paciente sentarse sin riesgo de caer.

2. Deterioro cognitivo.
- Aparece desde las fases iniciales de la enfermedad y se relaciona con la patología de los
ganglios basales.
- Curso generalmente paralelo a la alteración motora.
3. Clínica psiquiátrica.
- Aparece en un 35-75% de los pacientes en fases iniciales.
- Depresión uni o bipolar en 50% de los casos.

• Diagnóstico: historia clínica, exploración física y antecedentes familiares. Estudios genéticos

del cromosoma 4. TC, RM o PET.
• Tratamiento:
- Inverso al Parkinson: hiperactividad dopaminérgica- tratar con bloqueadores de dopamina.
- Tetrabenazina, neurolépticos y benzodiacepinas para reducir la corea.
- Enfoque multi-disciplinario, incluyendo rehabilitación con fisioterapia, terapia ocupacional,
logopedia y neuropsicología.

SINDROMES HIPOCINÉTICOS

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Es una enfermedad neurológica progresiva que afecta principalmente el movimiento, pero
también puede afectar el conocimiento.

Esta enfermedad es el resultado de la destrucción de neuronas dopaminérgicas de la sustancia

negra del cerebro que controlan el movimiento.

Cuando los síntomas motores relacionados con la enfermedad de Parkinson se manifiestan, el

paciente ya ha perdido alrededor del 50% de las células que producen dopamina.

Afecta más frecuentemente a varones, con una edad media de comienzo de 55 años. Solo un 5-
10% debuta antes de los 40 años.

• Historia

James Parkinson (1755-1824)

EN 1817 describió la enfermedad por primera vez en una monografía llamada “Un ensayo sobre la
parálisis agitante”.

Primera descripción: “Movilidad involuntaria temblorosa, con disminución de la fuerza muscular,

en partes del cuerpo que están en reposo. Hay tendencia a inclinar el tronco adelante y a que el
paseo se convierta de pronto en carrera. No se afectan los sentidos o la inteligencia”.

En 1880, Jean-Martin Charcot, el padre de la neurología clínica describió la rigidez que encontraba
tras explorar a sus pacientes con síntomas parkinsonianos y acuñó el nombre “Enfermedad de
Parkinson”.

En 1912, el neurólogo Frederick Lewy, describió partículas pequeñas en los cerebros de pacientes
afectados por EP.

En 1919, Konstantin Tretiakoff, un neuro-patólogo ruso, describió por primera vez la degeneración
de la sustancia negra en casos en EP.

En 1960, Hornikyewicz y Birkmayer demostraron que los cerebros de portadores de EP tenían una
marcada reducción del contenido de dopamina en relación con sujetos normales.
1968: George Cotzias publicó el primer estudio demostrando mejoría en pacientes con EP
mediante tratamiento con L-dopa.

En los años setenta la multinacional DuPont desarrolló Sinemet: combinación de L-dopa y

carbidopa (mejoró el efecto del producto al retrasar la conversión de L-dopa en dopamina hasta
que la droga parara la barrera hematoencefálica).

• Anatomía patológica:Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la sustancia negra son los
marcadores anatomopatológicos de la EP.
• Patogenia
- Idiopático
- Más común en la edad avanzada: el factor de riesgo más importante en la etiología de esta
enfermedad. La prevalencia aumenta exponencialmente a partir de los 60 años. Cuando la EP
aparece antes de los 50 años, se denomina EP de inicio temprano.
- Otros factores de riesgo:
o Genéticos: el 90% de los casos son formas esporádicas, solo un 10% son genéticas.
o Ambientales: exposición a herbicidas y pesticidas.

• Clínica: temblor en reposo, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural.

1. Temblor en reposo: un movimiento oscilatorio distal a 4-6Hz que afecta preferentemente a
las manos. Típicamente es asimétrico al inicio. Es la característica clínica más frecuente.
temblor postural presente en aprox 60% de los pacientes.
2. Bradicinesia: una lentificación generalizada de los movimientos.
- Hipomimia facial. - Dificultad para levantarse de una silla o
- Disminución de la frecuencia de girarse en la cama.
parpadeo. - Marcha característica
- Lenguaje monótono. o Flexión anterior del tronco.
- Fácil fatigabilidad. o Pequeños pasos.
- Micrografía. o Arrastrando los pies.
o Pérdida del braceo.

3. Rigidez: incremento de la resistencia a la movilización pasiva que predomina en la

musculatura flexora. Es constante a lo largo del movimiento, aunque se produce el fenómeno
de rigidez en rueda dentada.
4. Inestabilidad postural: propulsión (tendencia a desplazarse hacia delante) y retropulsión
(desplazamiento hacia atrás).

• Diagnóstico

Es fundamentalmente clínico y se realiza en base a la historia clínica y exploración neurológica del

paciente, ya que no existe en la actualidad un marcador bioquímico.

Criterios de diagnóstico de la EP:

a. Dos de los siguientes síntomas: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia, inestabilidad

postural.
b. Mejoría significativa con L-Dopa.
c. Descartar los parkinsonismos secundarios.
d. Ausencia de signos incompatibles con la EP
• Tratamiento

Existe un desequilibrio entre la dopamina y la acetilcolina en los ganglios basales. Por tanto, la
intervención farmacológica será potenciar los sistemas dopaminérgicos y disminuir la actividad
colinérgica.

Tratamiento farmacológico

- Precursores de la dopamina.

Es un fármaco que en nuestro organismo se transforma en dopamina. La aparición de

complicaciones motoras limita parcialmente su uso en personas jóvenes y/o con síntomas leves.
En casi todos los pacientes que inicialmente responden bien a la L-Dopa, el efecto disminuye o
desaparece en 3-8 años. En muchos casos reducirán la dosis de L-Dopa y combinarla con
agonistas dopaminérgicos.

- Inhibidores de la MAO-B/COMT

Son fármacos que permiten aumentar la disponibilidad de la dopamina en el cerebro al inhibir las
enzimas que la degradan, como las denominadas MAO-B/COMT.

- Agonistas dopaminérgicos

Actúan como si fueran dopamina activando sus receptores. Resultan eficaces para controlar los
síntomas en estados iniciales. Pueden administrarse solos o en combinación con dosis bajas de
levodopa, que permite reducir sus efectos secundarios.

- Anticolinérgicos

Son fármacos que reducen o anulan los efectos producidos por el neurotransmisor acetilcolina y
ayudan a reducir el temblor y la rigidez. Se usan además para reducir el exceso de salivación.

Útiles para el tratamiento de pacientes jóvenes con presentación clínica principal de temblor de
reposo.

No se usan en mayores por los efectos secundarios de confusión y de alteración de la memoria.

- Amantadina

Es un fármaco que aumenta la liberación de dopamina y disminuye las discinesias. Se suele

administrar en etapas tempranas para retrasar el inicio del tratamiento con levodopa.

Tratamiento no farmacológico: fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional, psicología.

Tratamiento quirúrgico

La inefectividad de la L-Dopa, combinado con los efectos secundarios, sobre todo la discinesia
tardía, han motivado un resurgimiento de las técnicas quirúrgicas.

Puede ser una opción en pacientes relativamente jóvenes, con sintomatología incapacitante, que
no responden a la medicación, o no la toleran. Existen dos técnicas:

1. Técnicas ablativas.
2. Estimulación cerebral profunda: la estimulación bilateral del núcleo subtalámico es la
técnica quirúrgica de elección.
PARKINSONISMOS
Son un grupo de afectaciones neurológicas que comparten algunos de los síntomas de la EP pero
cuyas características y evolución difieren con respecto a ella.

• Parálisis supranuclear progresiva (PSP).

La PSP es un trastorno neurodegenerativo que afecta al SNC de manera progresiva, en concreto a

ganglios basales y el tronco cerebral. Cursa con inestabilidad postural prominente como síntoma
de comienzo, seguida posteriormente de parálisis supranuclear de la mirada vertical y
sintomatología parkinsoniana como bradicinesia y rigidez. Incluye deterioro cognitivo y trastornos
neuropsiquiátricos. Aparece en la edad adulta y dada su baja prevalencia es considerada una
enfermedad rara.

• Degeneración corticobasal (DCB)

La DCB es un trastorno neurodegenerativo de inicio insidioso y progreso lento que aparece

habitualmente en la edad adulta. Dada su baja prevalencia es considerada una enfermedad rara.
Al inicio los síntomas aparecen de manera asimétrica, es decir, en un solo lado del cuerpo y se
observa afectación cognitiva.

• Atrofia multisistémica (AMS)

La AMS es un trastorno neurodegenerativo que afecta al sistema motor, cerebelo y al sistema

autónomo. Aparece en la edad adulta, habitualmente alrededor de los 60 años. Aunque la causa
última se desconoce, se observa una perdida neuronal en dichas estructuras anatómicas.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES: ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Las enfermedades desmielinizantes son un conjunto de enfermedades que tienden a afectar a

adultos jóvenes.

Se caracterizan por inflamación y destrucción selectiva de la mielina del SNC, sin afectar al SNP.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad del SNC, progresiva que cursa con la aparición de
lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral, en las que lo más llamativo
es la pérdida de mielina (desmielinización), con preservación relativa de los axones en la fase
precoz, aunque puede estar muy afectada en las fases finales.

La mielina protege y envuelve las fibras nerviosas del SNC y está compuesto por proteínas y
grasas. Facilita la conducción de los impulsos eléctricos entre las fibras nerviosas.

La mielina no solamente protege las fibras nerviosas, sino que también facilita su función. Si la
mielina se destruye o se lesiona, la habilidad de los nervios para conducir impulsos eléctricos
desde y al cerebro se interrumpe y este hecho produce la aparición de síntomas. Afortunadamente
la lesión de la mielina es reversible en muchas ocasiones.

ETIOPATOGENIA
Enfermedad inflamatoria, desmielinizante, neurodegenerativa de etiología desconocida más
frecuente en adultos jóvenes. Inicio más común: 20-40 años. Mujeres- varones: 2:1.
Susceptibilidad genética (pero no se considera una enfermedad hereditaria) + factor ambiental.

Las lesiones suelen ser múltiples y están distribuidas por todo el SNC. Las placas de
desmielinización son de dos tipos dependiendo de la actividad de la enfermedad. En la lesión
aguda, el fenómeno patológico fundamental es la inflamación. Por el contrario, la lesión crónica
destaca por una desmielinización franca que progresivamente se acompaña de degeneración
axonal.

Las placas desmielinizadas son lesiones que se caracterizan por una perdida de mielina, con
axones relativamente preservados y cicatrices en los astrocitos. Tienen especial afinidad por los
nervios ópticos, la sustancia blanca periventricular del cerebro, cerebelo y médula espinal.

Los síntomas precoces de la EM son producidos por la desmielinización. La recuperación se basa

en la resolución del edema inflamatorio lo que provoca como consecuencia una remielinización
parcial, que se ha dado en denominar como “placas sombra”, constituidas por finas vainas de
mielina, lo que origina las secuelas de la enfermedad.

La hipótesis mas aceptada: la EM es el resultado de una determinada predisposición genética y de

un factor ambiental no conocido que provocarían células T autorreactivas activadas por un factor
sistémico o local.

Esto originaría una reacción autoinmune que desencadenaría la reacción de inflamación y

desmielinización. No esta clara la naturaleza de este factor, aunque se considera que estarían
implicadas enfermedades virales y autoinmunes, que serían las que inducirían la formación de
placas.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Placas de desmielinización en el SNC. Las lesiones suelen afectar la materia blanca del cerebelo,
tronco encefálico, ganglios basales, médula espinal y nervio óptico.

Destruye la célula que forma la mielina en el SNC—oligodendrocito.

CLÍNICA
No existe un patrón clínico de presentación, es muy variable, al depender de la localización de las
lesiones desmielinizantes.

Es frecuente la aparición de parestesias, debilidad, alteraciones de la visión, nistagmos, disartria,

ataxia, alteraciones de la sensibilidad profunda, disfunción vesical, alteraciones emocionales y
deterioro cognitivo.

• Síntomas precoces

Síntomas sensitivos son los más frecuentes: alteración de la sensibilidad.

Parestesias o hipoestesias de variable distribución debido a la alteración del haz espinotalámico.

Sensibilidad al calor: empeoramiento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal.

Neuritis óptica: generalmente unilateral, varía desde ligera visión borrosa y pérdida de la
saturación del color a amaurosis. Presenta dolor con movimientos oculares.

Lesión de la vía piramidal: hasta en un 40% aparece una alteración motora, caracterizada por la
pérdida de fuerza en 1 o más miembros, especialmente los inferiores, produciendo una marcha en
la que apenas se elevan las piernas, como de arrastre. Además, pueden aparecer paresias o
parálisis francas, hiperreflexias osteotendinosas, Babinski bilateral.

Lesiones medulares: urgencia miccional, impotencia. Sensibilidad cordonal posterior (ataxia,

dolores fulgurantes, hipotonía, trastornos de sensibilidad profunda)

Afectación del cerebelo: ataxia, disartria, disfagia, parálisis facial nuclear o vértigo.

Síntomas y signos en el curso de la enfermedad.

Las alteraciones motoras son en un 9000-95% las más frecuentes, seguidas de las alteraciones
sensitivas en un 77% y de las cerebelosas en un 75%.

Existen diversas alteraciones clínicas que se presentan en la EM; la fatiga exacerbada por el
aumento de temperatura, la atrofia muscular, como manifestación secundaria a la afectación de
motoneuronas en la EM; el dolor, que se solapa de diversas maneras, como una neuralgia del
trigémino, convulsiones, disestesias que pueden remedar sensaciones “eléctricas”, que los
pacientes describen como una sensación de calambre eléctrico que desciende por la espalda a
los miembros inferiores al flexionar el cuello y que es bastante característico de la enfermedad,
sobre todo en jóvenes.

Trastornos cognitivos, presentes en un 40-70% de los pacientes, con mayor afectación de la

memoria reciente, de la función verbal, el razonamiento conceptual, con alteraciones del lenguaje
y alteraciones de la percepción visual.
CURSO CLÍNICO
4 formas evolutivas de manifestaciones clínicas:

1. Recurrente- remitente

Al comienzo, > 80% de los casos presentan brotes de disfunción neurológica, más o menos
reversibles, que recurren en el tiempo y que, a medida que se repiten, van dejando secuelas
neurológicas.

Un brote es la aparición de síntomas o signos de déficit neurológico de más de 24 horas de

duración.

Para considerar dos brotes distintos, tienen que afectar a distintas partes del SNC, y con un
intervalo entre ellos de un mínimo de un mes.

2. Forma secundariamente progresiva.

Con el tiempo, los pacientes con formas recurrente-remitente (RR) presentan deterioro progresivo
sin claros brotes.

Entre 10-15 años después del inicio de la EM, unos 50% de los casos con RR convierten a esta
forma.

3. Forma primaria progresiva.

10-15% de los pacientes presentan un curso progresivo desde el comienzo, sin brotes.
Normalmente comienza con paraparesia espástica progresiva. Difícil de diagnosticar por la
ausencia de diseminación temporal.

4. Forma progresiva recurrente.

5% de los pacientes presentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso de la

enfermedad aparecen brotes.

FACTORES FAVORECEN/PROTEGEN DE PADECER BROTES

No existe evidencia científica, se postula que aquellas situaciones que generen estrés, cansancio,
aumento de temperatura, infecciones, el parto, traumatismos moderados o intervenciones
quirúrgicas, así como la aplicación de técnicas como la punción lumbar, pueden favorecer a la
aparición de brotes.

En cambio, el embarazo parece como factor protector de la EM.

DIAGNOSTICO
Se basa en datos clínicos. Se considera la enfermedad como clínicamente definida cuando han
existido dos brotes con evidencia de dos lesiones en áreas separadas en SNC.

Tras la sospecha clínica, es preciso descartar las enfermedades que pueden cursar de modo
parecido, incluidas entidades tan variadas como inflamaciones vasculares, infecciones,
tumores…

Resonancia magnética: detecta lesiones en el 95% de los pacientes. Sirve no solo para confirmar
la presencia de lesiones, sino también para descartar otras enfermedades.
LCR: ligera elevación de los linfocitos y de las proteínas totales en el 40% de los pacientes.
Aumento de las gammaglobulinas en el 70%. Elevación de IgG en el 80%- Bandas oligoclonales en
> el 90%.

TRATAMIENTO
No existe tratamiento, en este momento, con capacidad para curar la EM. El uso de corticoides
durante los brotes es el tratamiento de elección para disminuir la duración y gravedad.

Existen además pasibilidades terapéuticas de modificación del curso de la enfermedad:

inmunosupresores, interferón, acetato de glatiramero (Copaxone), Natalizumab o la
plasmaféresis.

También se pauta tratamiento sintomático farmacológico para la espasticidad, dolor,

movimientos involuntarios o trastornos psiquiátricos.

Tratamiento inmunomodulador

• Interferón beta (1a y 1b)

Pueden reducir la probabilidad de desarrollar la EM en un brote inicial. Reduce la frecuencia de

recaídas en un 30%. Disminuye el número de nuevas lesiones nerviosas y reduce la progresión de
disminuciones físicas. 30% de los pacientes no responden a este medicamento.

• Acetato de glatiramer

Administración subcutánea diaria reduce en un 30% el número de brotes en la forma remitente-

recurrente. Puede proteger proteínas de la mielina al convertirse en el blanco de un ataque
autoinmune.

• Mitoxantrona

Inmunodepresor de linfocitos T y B. el más efectivo a corto plazo, pero no se considera una terapia
a largo plazo porque puede producir cardiotoxicidad. Uso principal para remitente- recurrente
avanzada o progresiva secundaria.

• Natalizumab

El medicamento más efectivo en disminución de recaídas. Se emplea solo en la forma remitente-

recurrente. Medicamento comercializado con los nombres Antegren y Tysabri, compuesto por
anticuerpos monoclonales. El objetivo es la reducción de la respuesta inflamatoria en esa
localización lo cual es útil en enfermedades inflamatorias diversas. Vía intravenosa.

FISIOTERAPIA NEUROLÓGICA
Modulación del tono muscular, aumento de la fuerza muscular y el control motor en la
musculatura afectada, mejorar de la sensibilidad y propiocepción, reentrenamiento del equilibrio y
coordinación, reeducación de la marcha, educación postural para mejorar o prevenir problemas
tanto en las personas con EM como en sus cuidadores, prevención de complicaciones por
inmovilidad.
FUTURO DEL TRATAMIENTO
Investigación con un enfoque importante en el sistema inmune. Desarrollo de técnicas para
generar nueva mielina o prevenir muerte neuronal. Implantación de células madre en el SNC.
Método para mejorar la velocidad de impulsos en nervios dañados. Investigación en los efectos de
la dieta y los factores ambientales