MAGISTRAL DE CIERRE

EL EXAMEN
Primero el ABP y luego el TEST
- 60 preguntas de test + 5 de reserva (1h15)
- No dejar 20 en blanco si se puede

- ABP son 6 preguntas (90 minutos)

- Recomienda hacer primero las preguntas de más valor
- 3 preguntas de 1
- 2 preguntas 2 puntos
- 1 pregunta 3 puntos

NOTAS DE CLASE
Manitol (diurético)
- Para controlar la hipertensión craneal momentáneamente si tienes que hacer una punción sí o sí

SÍNDROMES NEUROVASCULARES

Las oclusiones arteriales dan lugar a manifestaciones clínicas características denominadas síndromes
neurovasculares que permiten realizar un diagnóstico TOPOGRÁFICO de la lesión. IMPORTA UBICAR.

La lesión de una misma arteria puede originar cuadros clínicos diferentes dependiendo de variantes
anatómicas y diversos factores modificadores de isquemia, entre los que se encuentran la rapidez del
establecimiento de la obstrucción arterial, el estado de las colaterales y la patogenia de la obstrucción.

El conocimiento de estos síndromes permite al clínico localizar la lesión, antes de su reconocimiento en la

neuroimagen, y en muchos casos, realizar una hipótesis patogénica con bastante exactitud.

CLASIFICACIÓN DEL ICTUS ISQUÉMICO SEGÚN SU ETIOLOGÍA MÁS PROBABLE

La amplia heterogeneidad etiológica del ictus isquémico hace necesario clasificar a los pacientes en clases con
características fenotípicas, fisiopatológicas, terapéuticas y pronósticas diferenciadas.

La clasificación causal identifica la causa más probable del ictus mediante un proceso de toma de decisiones
que requiere la integración de:
- Información clínica
- Laboratorio
- Pruebas de imagen

En la práctica clínica se utiliza la clasificación TOAST. Clasifica los ictus isquémicos en relación con los procesos
patológicos que causan la mayoría de los ictus.

1
Se divide en 5 grandes grupos:
- Aterosclerosis de grandes vasos (11-14% de recurrencia a los 90 días)
- Cardioembólico (6% de recurrencia a los 90 días)
- Oclusión de pequeño vaso (1% de recurrencia a los 90 días)
- Ictus de etiología inhabitual (la propia de cada etiología con el tratamiento adecuado)
- Ictus de etiología indeterminada (3-5% de recurrencia a los 90 días)
- 2 o más potenciales causas de ictus
- No se logra incluir en ninguna de las categorías anteriores (“estudio negativo”)
- Evaluación incompleta

Una modificación de la clasificación TOAST es la SSS-TOAST que se divide en 3 subcategorías: evidente,

probable y posible. Una versión automatizada denominada Causative Classification System (CCS) ha sido
desarrollado y mejora la precisión de los subtipos. Está disponible online.
**DICE QUE NO NOS VAN A PREGUNTAR ESCALAS: fíate tu de lo que cae o no según adolfe

INFARTOS LACUNARES O LAGUNARES

INFARTOS LACUNARES (tienen valor relativo): cuadro sindrómico.

- Síndromes clásicos para test MIR

SÍNDROME LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN

Hemiparesia pura (más frecuente) Cápsula interna (rara vez protuberancia o bulbo)

Síndrome hemisensitivo puro o síndrome Tálamo (núcleo ventral posterolateral) o

queirooropodal protuberancia o proyecciones tálamo corticales

Síndrome hemisensitivo-motor Cápsulotalámico

Ataxia-hemiparesia Radiaciones de la cápsula interna o protuberancia

Disartria y mano torpe (menos frecuente) Brazo anterior de la cápsula interna o la

protuberancia

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DE ICTUS

DÓNDE PRUEBA DE IMAGEN

Intracraneal Doppler transcraneal

AngioTAC y angioRM
Arteriografía

Cervical Doppler troncos supraórticos

AngioTAC y angioRM

Cardiológico ECG, Holter EKG

Ecocardiografía

Analítica

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 IDENTIFICACIÓN PRECOZ DE LOS SÍNTOMAS SÚBITOS

- Pérdida de fuerza o acorchamiento

- Dificultad para el habla
- Pérdida de visión brusca o visión doble (diplopía)
- Inestabilidad
- Desorientación, confusión, tendencia al sueño

1. VALORACIÓN PRE-HOSPITALARIA DEL ICTUS

- Miraremos los síntomas (telefónico-presencial)
- Factores de riesgo. Queremos saber la hora exacta del inicio de los síntomas.
- Vía venosa y toma de constantes
- Temperatura tratar si MÁS de 37.5
- TA tratar si MÁS de 185/110
- FC y electrocardiograma
- Nivel de consciencia, pares craneales, campimetría, déficit motor/sensitivo, cerebelo, lenguaje

2. EVALUACIÓN DEL ICTUS EN FASE AGUDA EN URGENCIAS

- Decúbito supino y cabecera baja
- Glucemia capilar
- Re-examen neurológico: escala NIHSS, escala Rankin (valoración funcional)
- Bioquímica, hemograma y coagulación
- Glucemia, saturación de O2 si menor de 92%, temperatura, TA, FC y ECG
- TAC craneal simple, TAC perfusión, Angiotac TSA
ESCALA DE RANKIN MODIFICADA (mRS)

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0. Asintomático
1. Sin discapacidad significativa a pesar de los síntomas (capaz de realizar todas las actividades previas)
2. Discapacidad leve (incapaz de realizar todas las actividades previas pero sí valerse por sí mismo)
3. Discapacidad moderada (requiere alguna ayuda pero es capaz de caminar sin asistencia)
4. Discapacidad moderadamente severa (incapaz de caminar ni valerse por sí mismo sin asistencia)
5. Discapacidad severa (encamamiento, incontinencia de esfínteres, necesidad de atención constante)
6. Muerte

HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS

ETIOLOGÍA
- Lesiones asociadas a la hipertensión arterial (60-70%)
- Anticoagulantes orales (12-14%)
- Angiopatía amiloide (causa más frecuente en mayores de 60 años SIN HTA)
- Tratamiento fibrinolítico (8-12% de los tratamientos)
- Otros
- Metástasis (melanoma, coriocarcinoma, broncogénico) y glioblastoma multiforme
- Malformaciones arteriovenosas
- Coagulopatías
- Vasculitis
- Aneurismas micóticos

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PRONÓSTICO EN FASE AGUDA
Deterioro neurológico antes de la llegada al hospital GCS > 2 puntos en el 20%.
Mortalidad en 6 meses 50% (35-40% primer mes y 10-15% en los 6 meses siguientes).
Mortalidad del 75% si hay deterioro en las primeras horas.
La mortalidad se relaciona con:
- Tamaño del hematoma
- Crece en las primeras 6 horas en la mayoría de los pacientes (33%) → TAC craneal control
- Hematomas espontáneos volumen de 35 ml vs dicumarínicos 70 ml
- Hemisféricos mal pronóstico > 50 ml
- Talámicos mal pronóstico > 15 ml
- Si mayor de 80 ml la mayoría fallecen
- Cerebeloso mal pronóstico si > 40 ml y alteración del nivel de conciencia
- Invasión ventricular
- Nivel de conciencia (< 8 en ECG)
- Edad si > 80 años

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 HSA ESPONTÁNEA

La hemorragia subaracnoidea es la extravasación de sangre a los espacios por donde circula el LCR.

La rotura de un aneurisma sacular es la causa más frecuente (85%).

La hemorragia perimesencefálica (10%) es la segunda más frecuente.

- No aneurismática probablemente por malformaciones venosas
- Localizada en la parte anterior del mesencéfalo y protuberancia
- Los síntomas son similares a la HSA sacular
- La arteriografía cerebral no demuestra el aneurisma
- Buen pronóstico
- Riesgo de resangrado muy bajo

Otras causas son:

- Malformaciones arteriovenosas (MAV)
- Disecciones arteriales intracraneales
- Aneurismas fusiformes
- Dilataciones de toda la circunferencia arterial
- Relacionados con aterosclerosis
- Aneurismas micóticos
- Son infecciosos, raros
- Pueden ser saculares o fusiformes
- Se asocian a bacteriemia
- Se observan en las ramas distales de la circulación anterior
- Coagulopatías
- Trombosis venosa

DIAGNÓSTICO → ANGIOGRAFÍA CEREBRAL

Definir diámetro, localización
Irrigación arterial, aneurismas asociados, estenosis arterial, drenaje
Venoso superficial/profundo y estenosis venosa

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TRATAMIENTO
Decisión individualizada por un equipo multidisciplinar.
El objetivo es la ELIMINACIÓN COMPLETA del nido y la conexión arteriovenosa.

Métodos
- Endovascular (embolia líquida)
- Radioterapia estereotáxica (si < 12 ml o < 3 cm) o escisión microquirúrgica

CAVERNOMA CEREBRAL

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Es la tercera malformación vascular más frecuente.

Es un conjunto de vasos anormales en forma de mora.

- Esporádicos y solitarios (80%)
- Múltiples y genéticos (20%)
- CCM 1 (70%)
- CCM 2 (30%)
- CCM 3 (15%)
- Incidental (20 - 50% de los casos)

La mayoría son asintomáticos.

- Epilepsia farmacorresistente (50%)
- Hemorragia cerebral (25%)
- Déficit neurológico focal sin sangrado reciente (25%)

Angiográficamente ocultas.
Tratamiento quirúrgico si sangrado y signos focales

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 ENFERMEDADES QUE CURSAN CON DETERIORO COGNITIVO

- Frecuencia creciente, grave problema socio-sanitario

- Epidemiología: relación con el envejecimiento de las sociedades
- Dos causas principales (cooperativas)
- Neurodegeneración
- Patología vascular
- Necesidad urgente de medidas preventivas mundiales
- Gran variedad de síndromes clínico-patológico y genéticos
- Avances en el diagnóstico con biomarcadores
- Tratamientos sintomáticos y patogénicos

DETERIORO COGNITIVO 1
Pérdida de facultades “superiores” como memoria, orientación, atención, concentración, lenguaje, praxias,
cálculo, abstracciones, planificación, juicio, decisión.

Puede empezar por cualquiera de ellas y evolucionar de una manera muy heterogénea.
Cada enfermedad tiene un perfil clínico más o menos característico y más frecuente.

DETERIORO COGNITIVO 2
Fases evolutivas:
Deterioro cognitivo leve, moderado, avanzado hasta la demencia (deterioro global con disminución del
renacimiento social-laboral y pérdida de la autonomía personal - dependencia progresiva)

El deterioro cognitivo se asocia a otros trastornos:

- Alteraciones de la personalidad y de la conducta
- Afectivos y psiquiátricos (alucinaciones, delirios, paranoias)
- Del sueño
- Defectos neurológicos motores, sensoriales, de la marcha

DETERIORO COGNITIVO 3
- Demencia: deterioro cognitivo
- Delirio o estado confusional agudo: trastorno psíquico complejo
- Estado vegetativo y otros trastornos de la conciencia
- Mutismo acinético

DETERIORO COGNITIVO 4
Deterioro cognitivo y edad (o envejecimiento).

Dificultad en definir el deterioro cognitivo “normal” con la edad.

La frontera entre el envejecimiento normal y el deterioro cognitivo leve es difusa, al igual que es difuso el
límite entre el deterioro cognitivo leve y la demencia incipiente.

Demencia: proceso clínico-patológico relacionado con la edad no causado por la edad (no demencia senil).

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CAUSAS PRINCIPALES DE DEMENCIA
1. NEURODEGENERATIVAS
a. E. de Alzheimer
b. Demencias frontotemporales
c. E. de los cuerpos de Lewy difusos y E. de Parkinson
d. Otras taupatías (con granos argirófilos, PSP, DCB)
e. Otros tipos de inclusiones (neurofilamentos, neuroserpina, hialinas, poliglucosidos)
f. Asociada a otras enfermedades (Wilson, ELA, degeneración espinocerebelosa)
g. E. de Creutzfeldt-Jakob y otras prionopatías

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 INMUNO-LESIONES ELEMENTALES

PROGRESIÓN DE LOS SÍNTOMAS EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER TÍPICA

LEVE MODERADA GRAVE

T. cognitivos y Olvidos (citas, conversaciones, Desorientación tiempo/espacio Afasia global

funcionales acontecimientos) Clara dificultad palabras Apraxia objetos comunes,
Descoloca cosas y las pierde Deja cocina encendida sencillo
No encuentra palabras Problemas cocinar, uso de aparatos o Agnosia: errores
Dificultad orientarse lugares no hobbies (instrumental) reconocimiento
familiares Ayuda vestir, aseo Dependencia total
Abandono de hobbies o tareas más Errores cálculo simple (actividades básicas de la
exigentes Dificultades planificación y juicio vida diaria)
Autonomía conservada actividades Dificultades orientación
básicas e instrumentales Ligera apraxia

T. psicológicos y Manifestaciones leves de ansiedad, Irritabilidad, humor cambiante Apatía grave

psiquiátricos depresión, apatía, retraimiento Conductas agresivas Alucinaciones
social o irritabilidad Ilusiones o alucinaciones Insomnio, delirio y agitación
Mayor ansiedad nocturna
Deambulación y actividades sin sentido

Otros trastornos Fragmentación del sueño Pérdida apetito/peso Alteración de la marcha o

Leves síntomas extrapiramidales equilibrio
Incontinencia (variable) Rigidez
Mioclonías ocasionales Incontinencia
Crisis convulsivas (infrecuentes)

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DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY
- No hay en este momento marcadores bioquímicos ni de imagen
- No suele haber atrofia medial temporal en la neuroimagen estructural
- El diagnóstico es puramente clínico
- La presencia de datos clínicos o complementarios de parkinsonismo (SPECT, DATSCAN, MIBG) o
trastorno de conducta del sueño REM, son de mucha ayuda

HIDROCEFALIA DEL ADULTO

- Apraxia de la marcha
- Incontinencia de orina
- Deterioro cognitivo

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 GANGLIOS BASALES

GANGLIOS BASALES
- Estriado: caudado y putamen → funciones y estructura similares
- Lenticulares: putamen con el pálido
- Circuitos en paralelo cortico - basales → función motora

Núcleos sustancia gris en el DIENCÉFALO: caudado, putamen, pálido externo y medial, subtalámico, tálamo

ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES

- Dificultad en delimitar síntomas focales por enfermedades agudas
- Afectación fundamentalmente por enfermedades neurodegenerativas
- Cursan generalmente con trastornos de movimientos no paralíticos
- Síndromes hipocinéticos: parkinsonismos
- Síndromes hipercinético
Temblor
Tics
Mioclonías
Corea-balismo
Distonía
Acatisia
Estereotipia

SÍNDROME PARKINSONIANO

IMPORTANTE VER VIDEOS PARA VER CÓMO ES LA ACINESIA, ATAXIA…

- Acinesia - bradicinesia - hipocinesia
- Rigidez
- Temblor de reposo
- Trastornos de la marcha y postura

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El Parkinsonismo puede estar acompañado o no de temblor. El temblor suele ser distal y unilateral
- Si viene con temblor bilateral: sospechar de tóxicos

ACINESIA - HIPOCINESIA
- Movimiento voluntario lento y retrasado
- Menos movimientos automáticos: parpadeo, braceo, amimia facial
- Se cansa en la repetición
- Pérdida de la melodía cinética →dificultad para darse la vuelta

Gran diferencia de intensidad:

- Leve amimia o menor braceo en la marcha de un lado en formas muy leves
- Gran inmovilidad en cama sin tragar en formas muy graves

CAUSAS DE PARKINSONISMO
- Enfermedad de Parkinson: la causa más frecuente
- Demencia con cuerpos de Lewy: deterioro cognitivo simultáneo
- Secundario a fármacos antidopaminérgicos: neurolépticos, antivertiginosos, antieméticos
- Enfermedades neurodegenerativas:
- Atrofia multisistémica
- PSP (parálisis supranuclear progresiva)
- DCB (degeneración corticobasal gangliónica)
- Otras: vascular, hidrocefalia, tumoral

ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Despoblación neuronal de la pars compacta de la sustancia negra

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 - Cuerpos de Lewy en la mayoría
- Alfa Sinucleína alterada
- Distintos estadios de Braak

DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
Parkinsonismo que progresa y se descartan otras causas
- Temblor esencial
- Parkinsonismos por fármacos
- PSP, DCBG, AMS

DATSCAN
Disminución de captación de radiofármaco en estriado.
DD. temblor esencial.

Resonancia
En jóvenes o en sospecha de otras causas: hidrocefalia, vascular, tumores

TRATAMIENTO SINTOMÁTICO
El mejor, el más potente es la LEVODOPA.
Hay fármacos que nos permiten controlar síntomas en el periodo conocido como LUNA DE MIEL.

Utilizar cuantos menos fármacos posibles

Levodopa con inhibidor de la descarboxilasa periférica (carbidopa o benserazida)
- Nombres comerciales: sinemet, madopar
Agonistas directos: bromocriptina, pergolida, pramipexol, cabergolina, ropinirol, rotigotina parches
- En jóvenes, actualmente no deseable (selegilina en jóvenes es discutible)
Amantadina
Anticolinérgicos: para el temblor (evitar en ancianos)
IMAO B: deprenilo y selegilina: factor neuroprotector discutible
Inhibidores de COMT: entacapona, tolcapona
Cirugía: estimulación profunda: tálamo, subtálamo o palidal, lesiones
- En menores de 70 años con complicaciones motoras importantes, sin deterioro cognitivo
Ultrasonidos de altas frecuencias (Hifu): subtalámico (VIM tálamo para el temblor)
Bombas de infusión: apomorfina, duodopa en casos avanzados

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EFECTOS ADVERSOS
Levodopa: disquinesias, trastornos psíquicos
- A largo plazo: oscilaciones y pérdida de eficacia

Resto: todos disquinesias y trastornos psíquicos con psicosis, delirios y alteraciones del sueño

Amantadina: edemas en piernas y livedo reticularis

Agonistas: trastorno del control de impulsos, hipersomnia, alucinaciones, psicosis

- Hipersexualidad
- Juego patológico
- Compras excesivas
- Atracones
- “Punding”: conductas estereotipadas absurdas
- Toma de fármacos de forma adictiva
- Por estimulación excesiva del sistema de recompensa, estriado ventral, accumbens dopaminérgico

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

Parkinsonismo ATÍPICO.
Taupatía de 4R.
Fenotipos diversos
S. Steele:
- Parkinsonismo con trastorno de la marcha con gran inestabilidad postural. CAÍDAS
- Alteración oculomotora: sacádica y vertical
- Trastornos de conducta, precipitados, deterioro cognitivo subcortical
- Síntomas pseudobulbares: disartria, disfagia
- Mala respuesta al tratamiento con levodopa

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 TEMBLOR DE ACTITUD

TEMBLOR: oscilación de una parte del cuerpo alrededor de un eje corporal

Mantener una actitud
- Temblor postural: postura que requiere cierta tensión (estirar brazos al frente, dedos enfrentados)
Causas:
- Temblor fisiológico exagerado: ansiedad, abstinencia alcohol, fármacos
- Temblor esencial
- Asociado a neuropatías

NOTAS FINALES

- Desarrollar el sentido de la observación para detectar movimientos, posturas y marchas anormales.

- Cuando los trastornos son intermitentes, procurar filmarlos y consultar con un especialista
- Aprender a distinguir:
- Temblor de una mioclonía
- Tic de una corea
- Distonía de una deformidad de otro tipo
- Tener presente la capacidad de los fármacos para producir movimientos anormales

TRASTORNOS DE LA VIGILANCIA

- Episodios agudos, breves y transitorios de manera espontánea

Los principales son los síncopes, las crisis de epilepsia y las crisis de inconsciencia psicógena.

- Delirio y estado de confusión

Son episodios en los que el nivel de vigilancia fluctúa entre momentos normales y otros en los que está
disminuido y que, además, se acompañan de alteraciones del curso y contenido del pensamiento.

- Estados de obnubilación, estupor y coma

Son estados de inconsciencia más o menos intensos y prolongados, pero potencialmente reversibles.
Constituyen una urgencia médica y plantea, además del problema del diagnóstico, el de su tratamiento
inmediato.

- Estado vegetativo crónico, estado de conciencia mínimo y muerte cerebral

Son estados de inconsciencia irreversibles que plantean problemas bien distintos, no solo de diagnóstico, sino
también de tipo bioético y legal.

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 EPILEPSIA

Según la ILAE (International League Against Epilepsy) es el conjunto de síntomas o signos transitorios debidos a
una descarga neuronal del cerebro anormal por su intensidad y sincronía.

No toda descarga paroxística del cerebro es una crisis epiléptica, aunque sea detectable en el EEG, si no tiene
traducción clínica. Las crisis epilépticas se originan en el córtex y sus conexiones.

Las descargas de fuera de la corteza cerebral (del tronco) causan manifestaciones clínicas paroxísticas como
neuralgias, vértigo, mioclonías, ataxia o espasmos musculares que no son crisis epilépticas, aunque responden
a los mismos fármacos

PRINCIPALES FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS Y SUS INDICACIONES:

Levetiracetam para todo

EPILEPSIAS FOCALES
Levetiracetam, lamotrigina, valproato

EPILEPSIAS GENERALIZADAS
Podemos dar valproato, pero es muy teratógeno (en mujeres jóvenes no se dan casi).
Sino levetiracetam y lamotrigina

EPILEPSIAS REFRACTARIAS
Lacosamida, cenobamato, perampanel, cannabidiol.
Realmente es por probar otros si no han funcionado los primeros, pero no es porque sean más fuertes ni
mejores que los típicos.

COMA Y ESTADO VEGETATIVO

COMA
El sustrato anatomofisiológico de la consciencia es la interacción funcional entre una corteza cerebral íntegra
y el sistema reticular activador ascendente (SRAA). Se origina en el tronco del encéfalo y se proyecta de
forma difusa sobre la corteza cerebral. Por ello, un estado de coma es la consecuencia de:
- Un trastorno difuso (o multifocal) de la corteza cerebral
- Una agresión directa del SRAA en el tronco cerebral y el diencéfalo (tálamo)
- Una lesión de ambos a la vez

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ESTADO VEGETATIVO

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Generalmente está relacionado con un episodio de hipoxia, sea por traumatismo u otras causas.

Los pacientes están despiertos/vigiles, pero sin conocimiento de sí mismos ni el ambiente.

Apertura de ojos o la reactividad al dolor, y la ausencia de indicios de una percepción o emisión de respuestas
elaboradas con conocimiento.

Tipos: crónico, persistente, permanente o definitivo

- Es crónico o persistente si dura más de 1 mes.

Los estados vegetativos de causa anóxica son permanentes si duran más de 6 meses en la guía británica y 3
meses en la americana.

En los estados vegetativos traumáticos el plazo se debe extender al menos a 2 años, ya que se han
documentado recuperaciones parciales hasta 1 año o más.

Recuperaciones parciales a largo plazo y la comprobación mediante técnicas de imagen funcional algunos
pacientes arreactivos muestran en su cerebro cambios compatibles con actividades cognitivas que indican una
percepción y elaboración de la respuesta.

SÍNCOPE NEUROMEDIADO
Es una caída brusca de la actividad simpática en un paciente con un SNV de funcionamiento normal.
Suele haber un trigger que desencadena el síncope.
No se conoce la fisiopatología
En el fallo autonómico hay una caída sistemática de la actividad simpática durante la bipedestación.
La hipotensión ortostática raramente produce síncopes y se acompaña de hipertensión arterial en decúbito.

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 AUTOINMUNES

OLIGODENDROCITOS
Células gliales de origen neuroectodérmico, que tienen papel esencial de mielinización de axones centrales.
Cada oligodendrocito puede mielinizar segmentos internodales individuales con un promedio de 30 axones.
Los segmentos internodales adyacentes son mielinizados por distintos oligodendrocitos.
Los nódulos de Ranvier periódicos quedan desnudos, con canales de SODIO, en los que se reinician los
potenciales de acción (PA) → CONDUCCIÓN SALTATORIA

SNC oligodendrocitos, uno basta para muchas neuronas

SNP células de Schwann, una célula para cada neurona

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

EMPP: puede provocar discapacidad sin dar brotes

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ALTERACIONES INMUNITARIAS EN NEUROPATÍAS INFLAMATORIAS
- Los anticuerpos anti-GM1 y anti-GD1 son más frecuentes en la variedad axonal motora (AMAN).
- Los anti-GT1a con la variedad faríngea-cervical-braquial
- Los anti-GQ1b, en el síndrome de Miller Fisher (SMF) y en la encefalitis de Bickerstaff
- Los anti-GD1b en las variedades sensitivas
- La afectación bulbar se ha relacionado con anticuerpos del terminal NeuNAc (alfa 2-3)Gal, que es
común a varios gangliósidos como GD1a, GD1b y GM3.

CRITERIOS DE DISEMINACIÓN EN ESPACIO Y TIEMPO POR RMS

Criterios de diseminación en el espacio
- Una o más lesiones en al menos 2 de 4 áreas del sistema nervioso central
- Más de 3 lesiones periventriculares
- Más de 1 lesión yuxtacortical
- Más de 1 lesión infratentorial
- Más de 1 lesión de la médula espinal
- Más de 1 lesión del nervio óptico

Criterios de diseminación en el tiempo

- La diseminación en el tiempo se puede demostrar por:
- Una lesión nueva en T2 o con gadolinio en la RM de seguimiento con respecto a RM basal
- Presencia de lesiones asintomáticas que captan y no captan en cualquier momento

22
 RADICULOPATÍAS

Las raíces duelen, casi siempre vamos, los plexos no tienen por qué.

DOLOR
Dolor nociceptivo
- Destrucción-inflamación tisular
- Agudo
- Localizado

Dolor neuropático
- Hipersensibilidad del sistema nervioso
- Crónico
- Mal localizado
- Hiperalgesia, hiperpatía, alodinia

EXPLORACIÓN DE LAS RADICULOPATÍAS CERVICALES

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TERRITORIOS DE DOLOR RADICULAR EN MIEMBROS INFERIORES

DOLOR NEUROPÁTICO
Dolor iniciado o causado por una lesión primaria o disfunción del sistema nervioso.
Que surge como consecuencia directa de una lesión o enfermedad que afecta al sistema somatosensitivo.

Comorbilidades: depresión, ansiedad, trastornos del sueño (70%).

Conceptos diferenciales:
- Hiperalgesia: dolor intenso por estímulo nociceptivos leves que se perciben normalmente
- Hiperpatía: exagerado y duradero tras estímulo nociceptivo leve que no se percibe normalmente
- Alodinia: dolor tras estímulo totalmente inocuo

Dos tipos:
- Dolor neuropático por lesión del SNP
- Dolor neuropático por lesión del SNC

24
 CEFALEAS

CEFALEAS PRIMARIAS
1. MIGRAÑAS
a. Migraña sin aura
b. Migraña con aura
Aura típica con cefalea, aura típica sin cefalea, aura del TE, migraña hemipléjica y migraña retiniana.
c. Migraña crónica
d. Complicaciones de la migraña
Estado migrañoso, aura persistente sin infarto, infarto migrañoso, crisis epiléptica desencadenada por aura
e. Síndromes episódicos que pueden asociarse a la migraña
Vómitos cíclicos, abdominal, vértigos y tortícolis

Hay buenos tratamientos, como los triptanes o los gepantes que controlan bien los síntomas.

2. CEFALEA TENSIONAL
a. Infrecuente o frecuente con/sin hipersensibilidad pericraneal
b. Crónica

3. CEFALEA EN RACIMOS (cluster en inglés) Y OTRAS CEFALEAS TRIGÉMINO AUTONÓMICAS

4. OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS

- Tusígena
- Sexual
- Hípnica
- En trueno

CEFALEAS SECUNDARIAS
Cefalea atribuida a otros trastornos:
- Traumatismos
- Vasculares
- Procesos locales
- Infección

NEURALGIAS CRANEALES DOLOROSAS Y DOLOR FACIAL

Neuralgia del trigémino que no sea esencial, habría que pensar en una esclerosis múltiple.
- Neuropatías faciales dolorosos y otras causas de dolor facial
- Otros síndromes de dolor de cabeza

25
Neuralgia del glosofaríngeo
- Deglutir, toser
- Se puede acompañar de síncopes (marcapasos)

Neuralgia occipital o de Arnold

- Occipital mayor y/o menor

26
 VÉRTIGO

Percepción falsa de movimiento de uno mismo o de lo que le rodea.

El mantenimiento del equilibrio requiere la integridad de:
- Aparato muscular y osteoarticular
- Aferencias propioceptivas
- Información sensorial, visual y vestibular
- Integración en el SNC (TE, cerebelo, GGBB y corteza cerebral)

Variedades:
- Vértigo funcional
- Vértigo por lesiones en los sistemas que intervienen en el mantenimiento de la postura
- Vértigos vestibulares periféricos
- Vértigos vestibulares centrales

CLÍNICA VÉRTIGO CENTRAL VÉRTIGO PERIFÉRICO

Inicio Raramente agudo (con la excepción de los Agudo

ictus y de los brotes de esclerosis múltiple)

Síntomas Inestabilidad/mareo Ilusión de rotación

Pulsión hacia un lado o sensación de caída o
inversión del espacio

Síntomas vegetativos Poco intensos Muy intenso

Hipoacusia Rara Frecuente

Acúfenos Casi nunca Posibles

Signos asociados Déficit neurológico (pares craneales, vías Hipoacusia

largas)

Prueba del impulso Negativa (normal) Positiva (anormal)

cefálico horizontal

Tipo de nistagmo Variable (rotatorio puro, vertical, refractario, Casi siempre horizontal en
dependiente de la mirada) dirección fija (horizonto rotatorio
en el VPPB)

Desviación de índices En el sentido de la fase rápida del nistagmo En el sentido de la fase lenta del
y tronco nistagmo

VPPB, vértigo paroxístico posicional benigno

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VÉRTIGO PAROXÍSTICO POSICIONAL BENIGNO (VPPB)
Más frecuente.
Se produce por una posición específica de la cabeza pero empeora con cualquier movimiento.
Cupulolitiasis o canalolitiasis (más frecuente posterior).

Maniobra de provocación: DIX-HALLPIKE

Saber las maniobras de liberación, que es el tratamiento en sí.

28
VÉRTIGO CENTRAL: (generalmente es por afectación cerebelosa)
- Ictus de Wallenberg

29
 ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES (ENM)

Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al sistema nervioso periférico en sus diferentes segmentos:
- Neurona motora
- Raíces y plexos
- Nervio periférico
- Unión neuromuscular
- Músculo esquelético
Son muy heterogéneas, pero la debilidad muscular es un factor común en la mayoría de casos.

Las enfermedades neuromusculares suelen tener carga genética y es normal que se asocien a otros problemas
cardiacos y cerebrales (los dos tienen mucho consumo energético)

1. Anamnesis y semiología propias

La debilidad suele ser un factor común, pero debemos interrogar sobre:
- Atrofia
- Fatigabilidad
- Miotonía
- Intolerancia al ejercicio
- Calambres (contracturas)
- Cansancio
- Disfagia/disartria (musculatura bulbar → en enf de motoneurona y muscular)
- Manifestaciones extramusculares (sintomatología sensitiva, disautonomía o autónoma)

2. Frecuencia elevada de enfermedades genéticas

Importancia de una buena historia familiar.
- Antecedentes de primer grado (padres, hermanos, hijos)
- Consanguinidad, zona geográfica de origen
- Preguntar por antecedentes familiares de enfermedades neuromusculares, pero a veces, no están
reconocidos (uso de muletas o silla de ruedas, muerte súbita a edades jóvenes)
- Establecer un patrón de herencia (AD, AR, X, esporádico)

30
 3. Importancia de cronopatología
Inicio agudo (< 4 semanas)
- Adquiridas: infecciosas, autoinmunes, carenciales, tóxicas…

Inicio subagudo - crónico (> 4-8 semanas)

- Adquiridas: degenerativas, carenciales, autoinmunes, tóxicas, sarcopenia, neoplásicas o paraneo
- Genéticas: distrofias musculares, neuropatías hereditarias

Intermitente/fluctuante
- Parálisis periódicas
- Alteraciones mitocondriales
- Enfermedades de placa motora
Sería más típico por ejemplo de la miastenia, se levantan bien por la mañana y a medida que hacen cosas se
“fatigan” y aparecen o empeoran los síntomas.

4. Exploración física detallada

Patrón de debilidad muscular:
- Proximal, distal o generalizada
- Simétrica o asimétrica
- Atrofia o hipertrofia muscular
- Afectación ocular, bulbar, axial, apendicular, respiratoria

ALGUNOS RASGOS EVOCAN DIAGNÓSTICOS

31
 5. Técnicas diagnósticas propias
- Estudios electrofisiológicos (EMG, ENG)
- Estudios radiológicos (TAC, RM)
- Estudios inmunológicos y metabólicos propios
- Estudios genéticos
- Estudio histológico: biopsia muscular y de nervio

ELECTRONEUROGRAFÍA (ENG)
- Conducciones sensitivas y motoras

ESTUDIOS DE UNIÓN NEUROMUSCULAR

- Estimulación repetitiva, Jitter

ESTUDIO DE AGUJA (EMG)

- Actividad espontánea, unidades motoras, patrón de actividad voluntaria máxima

ESTUDIOS RADIOLÓGICOS (TAC, RM)

- Estudio de causas estructurales o secundarias no neuromusculares
- Confirmar o descartar enfermedad muscular
- Determinación de patrones de afectación/respeto muscular que ayudan al diagnóstico y seguimiento
- Selección de músculo para realizar biopsia muscular

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ESTUDIOS HISTOLÓGICOS (biopsia)
Hallazgos: infiltrado inflamatorio, variación del tamaño de fibras, necrosis, regeneración.
Se hace microscopía óptica: tinción hematoxilina-eosina (distrofias musculares)

DISTROFIA MIOTÓNICA DE TIPO 1: DM1 O ENFERMEDAD DE STEINERT

MIOPATÍA MÁS FRECUENTE, MÁS FRECUENTE QUE DUCHENNE
- Calvicie
- Atrofia temporal
- Miotonía
- Debilidad
- Cataratas
- Trastornos cognitivos
- Síndrome metabólico
- Fenómeno de anticipación
La de las caderas (ha dicho literalmente que nos la miremos)

33
DISTROFINOPATÍAS

34
DUCHENNE
Afectado el cromosoma X. Es recesiva (mujeres son más portadoras y los hombres más enfermos).
1/3.300 - 3.500 varones nacidos vivos
Inicio primeros años de la vida (18 meses - 5 años)
Silla de ruedas: 7 - 13 años
Fallecimiento: segunda-tercera década de la vida
- Insuficiencia respiratoria
- Insuficiencia cardíaca
Se puede prolongar la vida hasta los 30 - 40 años con ventilación y tratamiento rehabilitador
Biopsia y neuroimagen muscular DMD

BECKER
1/7.000 varones nacidos vivos

VARIANTE DE BECKER (DMB)

Una mutación parecida al duchenne pero que no rompe el marco de lectura) sintomatología parecida.
- Inicio 5-25 años
- Distribución similar DMD
- Pérdida de deambulación 25 años o más tras diagnóstico
- Dolor muscular con el ejercicio
- Hipertrofia de pantorrillas
- Retraso mental
- Cardiomiopatía (65 - 70% de px, aumenta con la edad, no proporcional a afectación muscular)
- Retraso mental: raro (solo en ciertas mutaciones Dp140, Dp 71)

35
MIALGIAS Y CALAMBRES

HIPER CK EMIA ASINTOMÁTICA

MIOCARDIOPATÍA LIGADA AL CROMOSOMA X (RECESIVA)

- Miocardiopatía dilatada
- Miocardiopatía hipertrófica
- Trastornos de conducción

ALTERACIONES CONDUCTUALES (retraso psicomotor, TDAH)

MUJERES PORTADORAS (10% SINTOMÁTICAS)

MIOPATÍAS MITOCONDRIALES

36
DERMATOMIOSITIS

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Miositis con afectación cutánea
- Fotosensibilidad, rash, eritema, cara heliotropo
- Pápulas de Gutron, telangiectasias periungueales

Articular, ocular, vascular, cardiaca, pulmonar, esofágica…

Causa de miositis en niños

CK y EMG como polimiositis

Biopsia: miopatía con infiltrado CD 4 y células B perivascular.

Depósitos de inmunocomplejos y atrofia perifascicular.

FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES E INMUNOMODULADORES EMPLEADOS EN ENM

- CORTICOIDES
- IgIV
- AZATIOPRINA, METOTREXATO
- TACROLIMUS, MICOFENOLATO
- RITUXIMAB, CICLOFOSFAMIDA
- EFGAARTIGIMOD, RAVULIZUMBA, ZILUCOPLAN

SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS

Repasar la diapositiva de los anticuerpos, ha dicho que va a preguntar si uno es de ovario o no por ejemplo.

Anti-Hu (ANNA-1): relacionado con encefalomielitis paraneoplásica, neuronopatía sensitiva y neuropatía

autonómica (pulmón de células pequeñas y neuroblastoma.
Anti-Yo (PCA-1): vinculado a degeneración cerebelosa paraneoplásica, principalmente en mama y
ginecológicos.
Anti-Ri (ANNA-2, anti-Nova-1 y Nova-2): asociado a opsoclonus, mioclonus y ataxia cerebelosa (pulmón de
células pequeñas y mama.
Anti-Ma2 (PNMA-2): relacionado con encefalitis límbica (tumores de células germinales del testículo)
Anti-CV2 (CRMP5): relacionado con encefalitis, degeneración cerebelosa (pulmón de células pequeñas)
Anti-Tr (PCA-Tr): asociado a degeneración cerebelosa paraneoplásica (linfoma de Hodgkin)
Anti-recoverina: relacionado con degeneración de fotorreceptores (pulmón de células pequeñas).
Anti-amfifisina: vinculado con el síndrome del hombre rígido (mama).
Anti-receptor de acetilcolina (AChR): relacionado con miastenia gravis paraneoplásica.
Anti-canales de calcio dependientes de voltaje (VGCC): asociado al síndrome miasteniforme de Lambert-
Eaton. Anti-canales de potasio dependientes de voltaje (VGKC): vinculado a encefalopatía paraneoplásica y
neuropatía.

FÁRMACOS TÓXICOS EN EL SNP

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FÁRMACOS NEUROTÓXICOS
AGENTES QUIMIOTERAPÉUTICOS
Alto potencial neurotóxico: vincristina, cisplatino, oxaliplatino, paclitaxel, docetaxel, ifosfamida, talidomida
Ocasionalmente irreversible: cisplatino, metotrexato (intratecal), citarabina, paclitaxel
Casos aislados de neurotoxicidad: irinotecan, busulfán, etopósido, interferón en altas dosis

OTROS FÁRMACOS NEUROTÓXICOS

Antirretrovirales (didanosina, estavudina)
Antibióticos como linezolid
Agentes inmunosupresores (talidomida, ciclosporina)

FÁRMACOS MIOTÓXICOS
Las estatinas las que más.

Estatinas (atorvastatina, simvastatina): relacionadas con miopatía y rabdomiólisis en algunos casos

Corticosteroides (prednisona, dexametasona): causan atrofia muscular con uso prolongado
Colchicina: puede provocar miopatía tóxica, especialmente en combinación con estatinas
Antipsicóticos y benzodiacepinas: asociados con síndrome neuroléptico maligno, que puede llevar a daño
muscular.

ATAXIA

Falta de control o coordinación del movimiento voluntario o inestabilidad de las postura o la marcha.
CLASIFICACIÓN
- Por su origen
- Central (cerebelosa)
- Periférica (por debilidad, hipoestesia - ataxia sensitiva -, disfunción vestibular)
- Mixta
- Por su etiología
- Degenerativas (esporádicas o hereditarias)
- Adquiridas

ATAXIAS HEREDITARIAS
- PROGRESIVAS
- Congénitas (AR)
- Generalmente por errores innatos del metabolismo
- Infantiles y precoces (AR)
- Ataxia de Friedreich
- Ataxia telangiectasia
- Tardías
- Espinocerebelosas tardías AD (SCA-ADCA)
- Ataxia cerebelosa tardía AR con afectación vestibular y neuropatía por expansión
intrónica en RFC 1 (CANVAS)
- Ataxia cerebelosa tardía AD por expansión en FGF 14

- EPISÓDICAS: AE tipo 1 y 2
ATAXIA DE FRIEDREICH (FA)
La 2ª más prevalente de las ataxias hereditarias recesivas (5/100.000) tras CANVAS

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Herencia autosómico recesiva, por expansión de triplete (GAA) en el gen X25 del cromosoma 9p que codifica
la proteína frataxina: es una mutación dinámica (aunque hay también mutaciones puntuales)
- 7-34 normal
- 66-1700 patológico.

Frataxina es una proteína mitocondrial, que disminuye por la mutación de alteraciones mitocondriales que
provocan cambios degenerativos (SN, corazón).

El tamaño de la expansión condiciona el tiempo de aparición de los síntomas y su gravedad.

Clínicamente:
- Inicio <20 años
- Ataxia progresiva, nistagmo, habla escándida
- Debilidad, arreflexia, Babinski +
- Apalestesia, Romberg + (síndrome cordonal posterior)
- Alteraciones esqueléticas: cifosis, pies cavos
- Síntomas cardíacos más tardíos (cardiomegalia, hipertrofia ventricular, arritmias), diabetes

ATAXIAS HEREDITARIAS AUTOSÓMICO DOMINANTES

Más de 30 tipos, aún no se conoce la alteración subyacente en todas.

Algunos tipos muestran ataxia pura aislada mientras otros asocian otra sintomatología degenerativa del
sistema nervioso central y periférico (ataxia + oftalmoplejía, atrofia óptica, demencia, síntomas
extrapiramidales, ataxia + degeneración pigmentaria de la retina.

Varios tipos (SCA 1, 2, 3, 6, 7, 17, …) se producen por expansión de tripletes CAG que codifican tractos de
poliglutaminas de las proteínas alterando su función, como ocurre en la enfermedad de Huntington. El tamaño
de la expansión determina edad de inicio y gravedad. Anticipación.

ATAXIAS EPISÓDICAS
Hay 7 tipos de AE dominante.
- AE-1: alteración cerebelosa episódica breve (minutos): ataxia de la marcha, disartria, nistagmus,
temblor. Mioquimias
- Factores precipitantes: ejercicio físico, estrés, emoción, ayuno, alcohol…
- Exploración normal entre episodios
- 12p13, canal de potasio (KCNA1)

- AE-2: crisis prolongadas de ataxia (horasdías): vértigo, náusea, nistagmus

- Síntomas cerebelosos crónicos, atrofia cerebelosa
- Mutación del gen que codifica la subunidad alfa-1 del canal del calcio P/Q (CACNA1A)
- Trat: acetazolamida (ambos tipos)

- Otras ataxias progresivas pueden comenzar siendo episódicas

40
SÍNDROMES MEDULARES

SÍNDROME DE SECCIÓN MEDULAR COMPLETA

- CLÍNICA:
- Paraplejia/tetraplejia
- Por encima de C3-4 insuficiencia respiratoria
- Pérdida de todas las sensibilidades por debajo de la lesión
- Interrupción de actividad vegetativa y refleja: shock medular
- ETIOLOGÍA
- Traumática
- Inflamatoria
- Isquémica

SÍNDROME ALTERNO DE HEMISECCIÓN MEDULAR (BROWN-SEQUARD)

- CLÍNICA
- Debilidad y trastorno de sensibilidad profunda ipsilateral (vías corticoespinal y posterior)
- Hipoestesia tactoalgésica contralateral a la lesión (espinotalámico)
- ETIOLOGÍA
- Compresión extrínseca, trauma directo

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SÍNDROME CENTROMEDULAR
- CLÍNICA
- Hipoestesia termoalgésica suspendida, respetando el cordón posterior
- Lesión fibras espinotalámicas, no tracto
- Si progresa afecta
- Asta anterior: debilidad y amiotrofia
- Asta posterior
- Columna intermediolateral: alt. vegetativas
- Tracto piramidal
- ETIOLOGÍA
- Siringomielia, ependimoma

SÍNDROME DEL AGUJERO OCCIPITAL

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 - CLÍNICA
- Cefalea nucal provocada o agravada por la tos
- Vértigo posicional con nistagmo vertical hacia abajo
- Inestabilidad para la marcha
- Afectación bulbar, signos piramidales, alteración sensitiva
- Mano pseudoatetósica
- ETIOLOGÍA
- Malformación de Arnold-Chiari
- Meningiomas del agujero occipital

SÍNDROME DEL CONO Y COLA DE CABALLO

- CLÍNICA
- Cola: debilidad y atrofia de músculos L5-S1, arreflexia aquílea, hipoestesia en silla de montar
y retención orina. Dolor radicular intenso
- Cono: signos piramidales
- ETIOLOGÍA
- Infecciones
- Infiltración tumoral
- Carcinomatosis meníngea

MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI

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Clasificación
- I descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital
- II desciende también el bulbo
- III y IV disrafia con encefalocele
Clínica
- Asintomática
- Síndrome del agujero occipital
Diagnóstico RM
Tratamiento quirúrgico sólo si sintomático: craniectomía suboccipital con remodelación de la fosa posterior.

SIRINGOMIELIA
DEFINICIÓN
Cavidad quística en el interior de la médula

LOCALIZACIÓN
Más frecuente entre C2 y T9, raramente bulbo: siringobulbia

ETIOPATOGENIA
- Congénita: Chiari II y III y otras
- Adquirida
- Por anomalías de fosa posterior
- Tumores medulares
- Aracnoiditis
- Postraumáticos
- Deformaciones vertebrales
- Idiopático

CLÍNICA
- S. centromedular de desarrollo lento: termoanalgesia suspendida en EESS, amiotrofia y alteraciones
vegetativas y tróficas en manos con arreflexia EESS y signos piramidales en piernas y Artropatías
neurógenas
- Siringobulbia: anestesia y dolor facial, nistagmo rotatorio, atrofia de lengua, disfonía y disfagia. Puede
ser asintomática. Puede añadir síntomas de la malformación de Chiari cuando van asociadas

DIAGNÓSTICO

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 - RM
- LCR es normal (salvo si la causa es aracnoiditis o tumor)
- ENG-EMG: debilidad neurógena EESS sin afectación de nervio periférico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Mielopatía espondilótica, tumor cervical, ELA

TRATAMIENTO
- Quirúrgico sólo en casos progresivos asociados a Chiari: craniectomía suboccipital

ENFERMEDADES DE MOTONEURONA

PRIMERA MOTONEURONA (cortical):

- ESPORÁDICAS: ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
- HEREDITARIAS: PARAPARESIAS ESPÁSTICAS HEREDITARIAS
- ADQUIRIDAS: TÓXICAS (cicas, latirismo,..)

SEGUNDA MOTONEURONA (espinal):

- ATROFIAS ESPINALES (AME)
- PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONA: ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

1 MOTONEURONA → SD. PIRAMIDAL 2 MOTONEURONA

HIPERREFLEXIA (clonus) HIPORREFLEXIA

ESPASTICIDAD DEBILIDAD

SIGNO DE BABINSKI ATROFIA MUSCULAR

DEBILIDAD FASCICULACIONES

CLÍNICA
Formas clínicas de inicio
- Atrofia espinal progresiva
- Parálisis bulbar progresiva
- Combinada o clásica
- Formas con debut distal y aspecto pseuopolineuropático (Patrikios)

Debilidad muscular en EE, proximal o distal, generalmente asimétrica, que va extendiéndose

progresivamente, con atrofia, fasciculaciones, calambres y piramidalismo.

SIN dolor ni trastornos sensitivos.

SIN afectación esfinteriana ni MOE.

Debilidad y amiotrofia de una mano: split hand

Signos piramidales: espasticidad, hiperreflexia
Fasciculaciones en músculos y lengua, calambres
Disfagia, pérdida de peso, insuficiencia respiratoria
Síntomas cognitivos frontales (disfunción ejecutiva leve hasta 50%, menos frecuente demencia DFT)
ELA, vienen a partir de la edad media para adelante principalmente.

45
Con 40 años podría ser pero no es lo más normal.

Hay que hacer el diagnóstico diferencial con una miastenia!!!

Resultados de electromiografía en cada una

Hacer pruebas de anticuerpos

Piridostigmina para la miastenia

PARAPARESIAS ESPÁSTICAS HEREDITARIAS

Grupo de enfermedades amplio y heterogéneo (>70)
Degeneración progresiva de los tractos corticoespinales
SPG4 el más frecuente (mutaciones del gen de la espastina )
Puras o complicadas (asocian otra clínica, neurológica o extraneurológica)

Clínica
- Marcha espástica progresiva (más espasticidad que debilidad en EEII), hiperreflexia, Babinski
- Rara afectación EESS

Diagnóstico
- Clínico-genético
- Exclusión de otras enfermedades
- Déficit B12-vitE-cobre
- EM-PP, enfermedad de Friedreich, leucodistrofias

Tratamiento sintomático, sobre todo de la espasticidad.

ATROFIA MUSCULAR ESPINAL

Grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias, la mayoría AR.
Debilidad, hipotonía, atrofia, fasciculaciones, arreflexia

AME RECESIVAS: SMN1

- AME -0: inicio intraútero. Supervivencia <6 meses
- AME-1: inicio<6 meses (Werdnig-Hoffmann). Supervivencia< 2 años
- AME-2: 6-18m. Supervivencia < 8 años
- AME-3: > 18 meses. Supervivencia casi normal
- AME-4: inicio edad adulta. Supervivencia normal

Diagnóstico: clínico y genético.

Trat: sintomático
Tto modificador de la enfermedad: Nusinersen (oligonucleótido que aumenta la producción de proteína SMN).

46
 ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS

Los nutrientes más importantes son las vitaminas sobre todo algunas del grupo.
Es raro que las enfermedades carenciales se presenten como falta de una sola vitamina.
Estas enfermedades casi siempre van asociadas a signos de malnutrición.
Estas enfermedades suelen presentarse combinadas habitualmente.

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
La enfermedad de Wernicke y la psicosis de Korsakoff también llamada “encefalopatía de Gayet-Wernicke-
Korsakoff” o síndrome de Wernicke- Korsakoff son dos fases de una misma entidad anatomoclínica conocida
desde 1880.

La encefalopatía de Wernicke es de instauración aguda con una tríada que incluye síntomas oculares (parálisis
bilateral, generalmente asimétrica de los músculos rectos externos y en ocasiones parálisis de la mirada
conjugada) con nistagmus, ataxia y confusión global y menos veces con síndrome de abstinencia al remitir los
síntoma oculares y atáxicos. Su evolución natural puede llevar a la muerte o a la demencia de Korsakoff.

El síndrome o psicosis de Korsakoff es la secuela amnéstica de la encefalopatía aguda y hace referencia a los
trastornos que generalmente afectan a la memoria anterógrada con dificultad para el aprendizaje y la
retrógrada con poca o nula afectación de la memoria inmediata y remota, al aprendizaje y también a otras
funciones cognitivas.

Pueden encontrarse anomalías pupilares con disminución del reflejo fotomotor, pero ante su presencia deben
plantearse otros diagnósticos.

El diagnóstico se hace en base a los datos clínicos y los antecedentes de desnutrición y/o alcoholismo.

Se puede cuantificar la tiamina por la medida de la actividad de transcetolasa eritrocitaria o de sangre total
que estará reducida en estos pacientes lo cual muestra el déficit de tiamina. También se ve un aumento de su
actividad al añadir difosfato de tiamina.

La RMN cerebral muestra la atrofia de los cuerpos mamilares, objetivando al mismo tiempo lesiones
hiperintensas que rodean al tercer ventrículo y acueducto en la fase aguda, y se atenúan o desaparecen en
controles posteriores al tratamiento.

El tratamiento de urgencia, es la administración precoz de tiamina que evita la progresión de la enfermedad y

es capaz de impedir la aparición de lesiones irreversibles. Se administra por vía intramuscular (100mg/día)
durante 5 días como mínimo, pasando posteriormente a la vía oral durante unas 2 semanas.

Es importante recordar que hay que evitar administrar soluciones glucosadas a pacientes con malnutrición
y/o alcoholismo crónico por que podemos precipitar la aparición de una encefalopatía de Wernicke.

47
PSICOSIS DE KORSAKOFF
La psicosis de Korsakoff (psicosis amnésica, psicosis amnésico-confabulatoria, o psicosis polineurítica) es un
trastorno donde se altera la memoria retentiva.

Este trastorno se asocia al alcoholismo y malnutrición pero puede ser un síntoma de otras enfermedades que
presenten lesiones del diencéfalo o de lóbulos temporales.

Clínica
ALTERACIONES OCULARES
- Nistagmo tanto horizontal como vertical
- Debilidad o parálisis de los músculos rectos externos
- Debilidad o parálisis de la mirada conjugada

ATAXIA
- En la etapa aguda puede ser tan grave que hace que no pueda mantenerse o caminar sin apoyo
- Cuando es menos grave buscan una base amplia de apoyo y caminan lentamente y con pasos cortos
- El temblor intencional es poco frecuente
- Es raro el leguaje escándido

CONFUSIÓN MENTAL
- Signos de abstinencia alcohólica: alucinaciones, trastornos de percepción, confusión, agitación,
temblor e hiperactividad
- Estado confusional global
El más frecuente: el paciente está apático, distraído e indiferente a lo que le rodea.
- Otra forma de debutar el con somnolencia y es raro que debute en forma de estupor o coma
- Pacientes que demuestran rasgos característicos de la psicosis amnésica de Korsakoff

ESTADO AMNÉSICO
- Alteración del aprendizaje : amnesia anterógrada
- Alteración de la memoria del pasado : amnesia retrógrada
- La memoria inmediata está intacta
- La memoria a corto plazo está muy dificultada
- Presentan confabulación

48
TRATAMIENTO DE LA MIELINOSIS CENTRAL PONTINA
No existe tratamiento específico, las únicas medidas útiles son las preventivas que trataran de evitar
trastornos electrolíticos o correcciones rápidas de los mismos.

La hiponatremia sintomática será tratada lentamente con restricción hídrica y aumentos de concentración
séricas < o = 120-130 mmol/litro.

En hiponatremia crónica será mejor dar soluciones salinas hipertónicas (3 a 5%) con diuréticos, procurando no
aumentar la concentración sérica más de 0,55 mmol/l/hora y menos de 12mmol/l/día.

ATROFIA CEREBELOSA ALCOHÓLICA

Este cuadro es 2 veces más frecuente que SD Wernicke. Está en relación al déficit crónico de tiamina. Los
síntomas se manifiestan de forma lenta (semanas o meses) permaneciendo estables durante años. También
existen formas de presentación rápida.

Se caracteriza por afectación de la estática y la marcha, con mayor dismetría de extremidades inferiores y
escasa afectación de la palabra.

Anatomopatológicamente se puede apreciar una atrofia cortical de localización en vermis ánterosuperior.

Existe pérdida neuronal, especialmente de células de Purkinje.

El diagnóstico está basado en la HISTORIA y en los HALLAZGOS CLÍNICOS. El TAC y la RMN pueden ostrar una
atrofia cerebelosa cortical, pero puede que sean asintomáticos (50%). El cuadro clínico puede plantear el
diagnóstico diferencial con la degeneración cerebelosa paraneoplásica.

El tratamiento consistirá en abstención de alcohol, nutrición adecuada y aporte vitamínico (tiamina).

49
50
 INFECCIOSAS

MENINGOENCEFALITIS BACTERIANAS AGUDAS

Precisan atención urgente por su alta morbimortalidad.

La vacunación provocó un descenso en la incidencia de enfermedad por Hemophilus influenzae y

Streptococcus pneumoniae del 98 y 66% respectivamente.

La incidencia etiológica actual es:

- S. pneumoniae (47%)
- N. meningitidis (25%)
- Listeria monocytogenes (8%)

Sospecha de meningitis si:

- Disminución del nivel de conciencia
- Crisis epilépticas
- Clínica neurológica focal por afectación encefálica
- Alteraciones del lenguaje
- Debilidad de extremidades
- Diplopía o de pares craneales

Pueden haber signos de HTE: afectación bilateral de VI par craneal, pero no suele objetivarse edema papilar.
La triada clásica fiebre, rigidez de nuca y cambio del estado mental se presenta sólo en un 44%.
Si añadimos la cefalea, hasta un 95% de pacientes presenta al menos 2 de los 4 síntomas y signos.
Raquialgias por irritación radicular con signos de Kernig y Brudzinski.
Consideraciones especiales:

51
 - Los ancianos o pacientes inmunosuprimidos pueden no presentar fiebre
- En neonatos puede no existir rigidez de nuca y pueden predominar síntomas y signos inespecíficos de
enfermedad general: irritabilidad, somnolencia, fiebre y vómitos.

Todos los datos que puedan obtenerse mediante la anamnesis y exploración física son importantes en la
orientación diagnóstica y etiológica.

Rasgos clínicos orientadores de la etiología:

- Rápida evolución, fallo circulatorio-shock: N. meningitidis
- Lesiones cutáneas: N. meningitidis, Meningitis víricas (enterovirus)
- Infección pulmonar/otitis previas: S. pneumoniae, H. influenzae en niños
- Alcoholismo y/o Esplenectomía: S. pneumoniae
- Signos focales (paresia, disfasia)/crisis epilépticas: S. pneumoniae, Encefalitis vírica
- Antecedentes de sinusitis o maniobras neuroquirúrgicas orientaran hacia gérmenes de senos
paranasales y piel: S. Aureus.

MEDIDAS URGENTES ANTE UNA SOSPECHA DE MENINGITIS

- Analítica de sangre, perfil renal, hepatograma, electrolitos, glicemia y gasometría arterial.
- Tomar hemocultivos (2 frascos).

Evaluar si no hay contraindicaciones para realizar punción lumbar (PL) y si no las hay, obtener líquido
cefalorraquídeo (LCR) en forma urgente. En ningún caso la dilación en la realización de la PL debe suponer un
retraso en el inicio del tratamiento empírico, debiendo comenzar éste inmediatamente después de la
extracción de hemocultivos.

El antibiótico tarda más de 12 horas en esterilizar el LCR, los cultivos de éste pueden y suelen ser positivos en
las primeras horas tras el tratamiento.

Se retrasa la PL si hay signos de HTE por el riesgo de herniación cerebral, en ese caso se recomienda realizar
una tomografía computarizada (TC) craneal previa aunque su normalidad no descarta al 100% el riesgo de
herniación.

Los datos clínicos mejores predictores de riesgo de herniación son:

- Edema de papila
- Puntuación en escala de Glasgow menor de 11
- Afectación de tronco de encéfalo (alteraciones pupilares u oculomotoras, respiración irregular)
- Crisis epiléptica reciente y signos focales.

MENINGITIS TUBERCULOSA
Epidemiología
La meningitis bacteriana subaguda por excelencia es la provocada por micobacterias. (Mycobacterium
tuberculosis y excepcionalmente por Mycobacterium bovis).

Tienen mayor tropismo por algunas zonas del SNC como la cisterna interpeduncular, región supraselar,
cisterna prepontina, médula espinal, envolviendo pares craneales y arterias con el consiguiente desarrollo de
vasculitis a nivel del polígono de Willis, sistema vertebrobasilar y arterias perforantes de la arteria cerebral
media.

52
Clínica
Fluctuante, con fiebre de pocos grados, cansancio, pérdida de peso, cefalea y vómitos.

Progresivamente la cefalea y los vómitos se hacen más intensos, se asocia rigidez de nuca, cambios de
comportamiento y del estado mental y afectación de pares craneales (más frecuentemente III, y II, VII y VIII).

Si el proceso avanza pueden aparecer alteraciones del nivel de conciencia, déficits focales, convulsiones e
hipertensión intracraneal.

Raramente puede presentarse con déficits aislados (neuropatías aisladas de pares craneales o accidentes
cerebrovasculares) o como una meningitis aguda por liberación masiva de material al espacio subaracnoideo
con LCR también similar a una meningitis bacteriana aguda.

Diagnóstico
Valoración de antecedentes (tosedor crónico, consumo de alcohol o drogas y estados de inmunosupresión).

Estudio del LCR. Una presión de salida aumentada aunque puede ser normal, pleocitosis de predominio
mononuclear, hiperproteinorraquia y glucosa disminuida. En un 10-20% de casos la cifra de glucosa y/o
proteínas puede ser normal. Si el LCR se obtiene muy tempranamente, puede observarse predominio
polimorfonuclear o eosinofílico. La identificación del bacilo a microscopio ocurre únicamente en un 10-30% de
casos. El cultivo de LCR puede alcanzar positividad en el 45- 70% de los casos, pero el crecimiento del bacilo
puede retrasarse hasta 6-8 semanas. La PCR tiene una sensibilidad del 70-75%.

ENCEFALITIS
Clínica
- Fiebre
- Alteraciones neurológicas focales
- Disminución nivel de conciencia

Diagnóstico
- Parámetros bioquímicos. LCR (células, proteínas, glucosa)
- Estudio microbiológico: cultivo biopsia cerebral
- Detección de ac. nucleico en LCR: PCR
- Técnica de imagen (TAC, RMN)

53
ENCEFALITIS POR VIRUS HERPES SIMPLE (VHS)
Es la forma más frecuente de encefalitis esporádica.

El tipo 1 afecta en el 90% de los casos a adultos y el tipo 2 es más frecuente en neonatos.

La encefalitis por VHS-1 ocurre habitualmente como reactivación y diseminación del virus latente y sólo en un
tercio de los casos en la primoinfección.

Las manifestaciones clínicas son fiebre y cefalea, generalmente con crisis convulsivas, alteración del nivel de
conciencia y del comportamiento, cuadro confusional o signos focales.

Debe sospecharse en cualquier paciente con fiebre y alteración de conciencia con o sin otros signos focales14-
15. Ambas cepas pueden producir mielitis.

En el análisis del LCR aparece un aumento de la presión, pleocitosis linfocítica (10-1.000 linfocitos/ml),
proteínas moderadamente elevadas (hasta 200 mg/dl) y glucosa normal.

En neonatos y pacientes inmunodeprimidos puede no haber pleocitosis. En la mayor parte de los casos se
detecta DNA vírico por PCR, pero existen falsos negativos si el líquido se analiza en las primeras 24 horas. Por
esta razón se aconseja no interrumpir el tratamiento antiviral específico si existe una 0PCR negativa efectuada
en un LCR obtenido en las 72 primeras horas de enfermedad, salvo confirmación de otro diagnóstico distinto a
la encefalitis herpética.

La prueba de neuroimagen más sensible es la RM cerebral y muestra hiperseñal en T2 en los lóbulos temporal
y/o frontal .

El electroencefalograma puede estar alterado precozmente con lentificación difusa y descargas punta-onda a 3
Hz en lóbulo temporal.

El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con otras encefalitis víricas o postinfecciosas, abscesos encefálicos
por criptococos, toxoplamosis, embolia séptica, meningoencefalitis amebiásica, trombosis venosas o
encefalopatía mitocondrial.

El VHS tipo 2 provoca en neonatos una meningoencefalitis grave, con frecuencia recidivante que requiere
tratamiento precoz, incluso antes de la aparición de síntomas neurológicos. En adultos aparece un síndrome
meníngeo, generalmente en relación con la primoinfeccion, una semana después de las lesiones genitales.

54
El 20% presentará episodios recidivantes de meningitis. Puede cultivarse el virus desde el LCR. Otra
complicaciones más infrecuentes son la mielitis y la retención de orina.

El tratamiento debe ser precoz con Aciclovir 10 mg/kg

(máximo de 800 mg) cada 8 horas en adultos y 20/ mg/kg en
neonatos y niños, durante 14-21 días, ajustando la dosis
según la función renal. El tratamiento ha reducido la
mortalidad de un 70% a un 20% y más de un tercio de los
pacientes quedan sin secuelas o con secuelas leves.

Existen recidivas tras tratamiento (más frecuente en neonatos

y niños); si es por reinfección (PCR positiva) se tratará de
nuevo con aciclovir o con foscarnet (si la cepa es resistente a
aciclovir).

MENINGITIS POR VIRUS HERPES ZOSTER (VHZ)

Tras producirse la infección primaria, el Virus Herpes Zoster (VHZ), permanece latente en las células de los
ganglios de la raíz dorsal. Al reactivarse se manifiesta con dolor y lesiones vesiculosas en el dermatoma
correspondiente; posteriormente puede aparecer meningoencefalitis que se manifiesta típicamente 7-10 días
después de la erupción cutánea con clínica similar a otras meningitis víricas pero con frecuencia acompañada
de crisis convulsivas.

Pueden aparecer síntomas focales tardíos por vasculitis (arteria carótida y sus grandes ramas en el herpes
oftálmico y arterias medulares en herpes dorsal).

El LCR es similar al del VHS. El virus puede cultivarse o identificarse por PCR de LCR.

El tratamiento cutáneO se realiza con aciclovir oral y en las meningoencefalitis igual que en encefalitis VHS.

Puede administrarse corticoides en caso de mielitis o de vasculopatía e inmunoglobulinas del VHZ como
profilaxis de pacientes inmunodeficientes seronegativos y embarazadas expuestos al VHZ (125 unidades/ 10 kg
de peso vía i.m. en las primeras 96 horas, preferiblemente en las primeras 48 horas del contacto).

Otros virus del grupo herpes virus como el Citomegalovirus (CMV) pueden provocar encefalitis severas en fetos
y en pacientes inmunodeprimidos. Se trata con ganciclovir o ciclofovir, pero en pacientes con síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA) la respuesta terapéutica no es buena. También el VHS tipo 6 está
involucrado en meningoencefalitis en pacientes inmunodeprimidos y responde a ganciclovir.

55
INFECCIONES MICÓTICAS
Las infecciones por hongos del SNC son poco frecuentes. Suelen ser difíciles de diagnosticar y pueden pasar
desapercibidas o diagnosticarse erróneamente.

Generalmente en sujetos inmunodeprimidos, pero Cryptococcus neoformans, Hystoplasma capsulatum,

Coccidioides inmitis y Blastomyces dermatitis pueden afectar a sujetos sanos.

Las micosis más frecuentes de SNC son secundarias a C. neoformans y Cándida albicans, seguidas de
Coccidioides, Aspergillus y Cigomicetos (Mucormicosis).
Clínicamente, C. neoformans generalmente da lugar a una meningitis de carácter subagudo-crónico. Los
hallazgos clínicos, de LCR y radiológicos plantean el diagnóstico diferencial con la meningitis tuberculosa.

Diagnóstico definitivo: demostración del hongo mediante tinción con tinta china, antígeno o cultivo.

El tratamiento consiste en la combinación de anfotericina B liposoluble y 5-fluocitosina; en pacientes

inmunodeprimidos debe realizarse prevención secundaria con fluconazol de por vida.

C. albicans: cursa como encefalitis por múltiples microabscesos intraparenquimatosos 2º a vasculitis.

Debe sospecharse siempre que exista candidiasis cutánea y oftálmica. Se trata como C. neoformans.
H. capsulatum, debido a su tendencia a invadir vasos sanguíneos, puede provocar síntomas de tipo vascular,
pero puede manifestarse como meningitis basal, cerebritis o abscesos.

Sólo ocurre en zonas endémicas, pero puede tardar en manifestarse clínicamente por lo que es importante
interrogar sobre la existencia de viajes a zonas de mayor incidencia.

TOXOPLASMOSIS
En pacientes adultos, la infección por Toxoplasma gondii es generalmente asintomática (en un 5% de los casos
aparece un síndrome mononucleósico) y su reactivación es muy poco frecuente en personas sin alteraciones
de la inmunidad.

La toxoplasmosis cerebral es la infección oportunista más frecuente del SNC en pacientes con SIDA aunque
parece que su incidencia va disminuyendo desde la utilización del tratamiento HAART (terapia antirretroviral
altamente activa).

Clínicamente suele presentarse con crisis epilépticas, cefalea, fiebre y clínica de

hipertensión intracraneal.
En la TC o RM: lesiones nodulares que captan contraste en anillo, con edema en la
fase aguda.
El LCR suele mostrar pleocitosis mononuclear con hiperproteinorraquia con PCR +
para toxoplasma.
Si hay sospecha iniciar tratamiento farmacológico: pirimetamina (primera dosis de
200 mg y después 50- 75 mg/día), sulfadiazina (4-6 g/día) y ácido fólico (10 mg/día)
durante 4-6 semanas; en pacientes inmunodeprimidos debe mantenerse profilaxis
de por vida.

La biopsia queda relegada a casos con evolución desfavorable con tratamiento

antiparasitario.
En el diagnóstico diferencial deben incluirse tuberculomas, linfomas, abscesos infecciosos y metástasis.

56
INFECCIONES POR TOXINAS
El SNC puede verse afectado por la invasión de toxinas liberadas por bacilos anaerobios grampositivos como el
Clostridium botulinum y Clostridium tetani.

BOTULISMO
Por consumo de alimentos que contienen la toxina, con menos frecuencia por heridas o por inyección
subcutánea en drogadictos; en niños pude ser de origen intestinal y se ha relacionado con la ingesta de miel.

La clínica se inicia con síntomas gastrointestinales inespecíficos (dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas) y
luego síntomas por déficit colinérgico: debilidad generalizada, diplopía, midriasis hiporreactiva, disfagia,
estreñimiento, sequedad de boca. • El inicio de los síntomas tiene lugar entre 2 y 48 horas después de la
ingesta.

Diagnóstico Diferencial
- Miastenia gravis, el síndrome de Eaton-Lambert
- Polirradiculoneuritis inflamatoria o poliomielitis

El diagnóstico basado en la detección de la toxina en suero o en alimento contaminado (mediante bioanálisis

en ratón), con cultivo para C. botulinum.

Los pacientes deben permanecer en UCI por riesgo de compromiso respiratorio agudo. En adultos se
administra antitoxina para bloquear la toxina circulante aunque en infección por vía subcutánea no es efectiva
•

TÉTANOS
Secundario a la tetanospasmina o tetanolisina liberada por el Clostridium tetani.
El período de incubación medio de 2 semanas (desde horas a más de un mes).
Sintomatología
- Contracción muscular excesiva con espasmos espontáneos o desencadenados tras estimulación.
Existen algunas formas focales (en una extremidad) o el tétanos cefálico (por heridas de cabeza y
cuello)
- Disfagia, trismo facial, rigidez de la musculatura axial con postura en opistótonos y también aumento
de secreciones y diarreas.
Tratamiento
- Metronidazol, limpieza y desbridamiento de la herida
- Ig humana antitetánica (útil sólo para neutralizar la toxina circulante pero no la toxina en SNC)
- Ingreso en UCI para intubación orotraqueal y relajación- sedación.
Habitualmente los síntomas remiten en unas 8 semanas

57
¡ÍNDICE DE COSAS IMPORTANTES!
- Síndromes neurovasculares: importante ubicar (diagnóstico topográfico) y establecer causa
probable para pruebas complementarias y tto. (etiopatogenia)
- ANATOMÍA VASCULAR DEL SN
- DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DEL ICTUS
- Código ictus
- Escala de RANKIN
- Hemorragias intraparenquimatosas (matan por volumen de espacio que ocupan)
- Putamen y tálamo localizaciones + frecuentes
- Cerebelosa
- HSA espontánea (generalmente asociada a aneurisma)
- ANEURISMA LOCALIZADO DEBE SER ANEURISMA TRATADO
- Tipos de aneurisma
- Tto (clip y coiling)
- Si es brusca la cefalea hemorragia subaracnoidea!!!
- Cavernoma cerebral?
- Enfermedades neurológicas que cursan con deterioro cognitivo → Zarranz
- Deterioro cognitivo 1, 2, 3, 4 de las diapos de la magis → IMPORTANTE MAGIS 4!! Lleva un rato
hablando de ella.
- Causas principales de demencia (EP, DFT, CL y parkinson)
- Esquema fase preclínica y latente
- Proteinopatias de las enfermedades neurodegenerativas
- DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (alfa-sinucleinopatía)
- Hidrocefalia del adulto
- Circuitos implicados en las enfermedades de los ganglios basales → enfermedades del trastorno del
movimiento.
- Síndrome parkinsoniano (desarrolla los síntomas: acinesia-bradicinesia-hipocinesia, temblor,
rigidez, trastorno de la marcha y postura)
- Causas de parkinsonismo
- Anatomía patológica
- Dx y tto (top levodopa → cuidado con la resistencia que hace si se da mucha y con el
trastorno del control de impulsos)
- Características…
- PSP
- Temblor de actitud
- Trastornos de la vigilancia
- Principales fármacos antiepilépticos y sus indicaciones
- Estado vegetativo
- Síncope neuromediado
- Oligodendrocitos (SNC) y células de schwann (SNP) → solo saber eso, el concepto
- Esclerosis múltiple
- criterios diagnósticos de diseminación en tiempo y en espacio
- Clasificación del dolor → diferencia entre dolor nociceptivo y neuropático. Exploración de
radiculopatías cervicales.
- Leer DIAPO DOLOR NEUROPÁTICO taller 3
- Cefaleas primarias (cefalea en racimos!, neuralgia trigeminal y otras, vértigos y tto:maniobras de
liberación y fármaco. Central y periférico)
- Enfermedades neuromusculares (taller 4)

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 - Peculiaridades
- Genética
- Cronopatología
- Exploración física detallada
- Técnicas dx del músculo
- Estudios radiológicos
- DM1 o enfermedad de STEINERT → entrará!!!!
- Distrofia de la cintura LCM → LEERLAAAAAA
- Duchenne → LEERRRR
- Variante de becker
- Miopatías mitocondriales → leer porque no lo hemos dado en otro lado
- DERMATOMIOSITIS
- Fármacos inmunosupresores e inmunomoduladores → corticoides, IgIV, …
- DIAPO ANTICUERPOS NEOPLÁSICOS Y PARANEOPLÁSICOS → leer
- Clasificación ataxias hereditarias
- Síndromes neuromdulares sin más
- Arnold chiari y siringomielia
- Enfermedades de primera y segunda motoneurona con clínica típica
- ELA: debilidad mano, pie, fasciculaciones, hiperreflexia, atrofia muscular…
- Dx diferencial con la miastenia (anticuerpos y EMG?), tto: piridostigmina
- Paraparesias espasticas hereditarias
- Atrofia muscular espinal
- TTO MIELINOLISIS
- Wernicke y korsakov
- Que nos suene que un 96 de NA+ es bajo, debería ser 135.
- Meningoencefalitis
- Encefalitis

ANATOMÍA VASCULAR DEL SN, importante y tener en cuenta los problemas cardíacos dicho por Adolfo.
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO DEL ICTUS (aterotrombótico, cardioembólico, lacunar, indeterminada…)

IDENTIFICACIÓN PRECOZ
Síntomas súbitos
● Pérdida de fuerza o acorchamiento
● Dificultad para el habla
● Pérdida de visión brusca y visión doble
● Inestabilidad
● Desorientación, confusión, tendencia al sueño

FAST: F (face), A (Arms), S (Speech) T (time)

1 VALORACIÓN PRE-HOSPITALARIA DEL ICTUS:
● Síntomas (telefónico presencial)
● FR: hora exacta del inicio de los síntomas. Vía venosa. Exploración: nivel de conciencia, pares
craneales, campimetría, déficit motor o sensitivo, cerebelo y lenguaje
● Toma de constantes
2. EVALUACIÓN .

ESCALA DE RANKIN MODIFICADA (MRS)

0. Asintomático

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 1. Sin discapacidad significativa a pesar de los síntomas (capaz de realizar todas las actividades previas)
2. ….

HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS

Etiología:
- Lesiones asociadas a la HTA (60-70%) → Generalmente sangrados más profundos
- Anticoagulantes orales (12-24%)
- Angiopatia amilide (causa más frecuente >60 años sin HTA) → Generalmente sangrados más
lobares/superficiales
- Tto fibrinolítico (8-12% de los tratamientos)
- Otros:
- Metástasis….

Lugares: putamen (35%) y tálamo (20%) los + frecuentes

Hemorragia del cerebelo es una urgencia muy grave y se ha de operar siempre, comprime las estructuras del
tronco y tiene mal pronóstico

Pronóstico en fase aguda

- Deterioro neurológico antes de la llegada al hospital GCS>2 puntos en el 20%
- Mortalidad en 6 mese 50%
- Mortalidad del 75% si hay deterioro en las primera horas
- La mortalidad se relaciona con : tamaño, invasión ventricular, nivel de conciencia (<8 en ECG) y edad
si >80 .

HSA espontánea
● Suele estar asociada a aneurisma
● Aneurisma diagnosticado debería ser un aneurisma tratado según adolfo
● La hemorragia subaracnoidea es la extravasación de sangre a los espacios por donde circula el líquido
cefalorraquídeo
● La rotura de un aneurisma sacular es la causa + frecuente (85%) la hemorragia perimesencefálica
(10% es la segunda causa + frecuente. Otras causas son las malformaciones arteriovenosas (MAV), las
disecciones arteriales intracraneales, los aneurismas micóticos, coagulopatías o trombosis venosas
● La hemorragia perimesencefálica es una hemorragia no aneurismática probablemente por
malformaciones venosas localizadas….

SI ES BRUSCA LA CEFALEAAAAA… HEMORRAGIA SUB ARACNOIDEAAA!!!!! YUPIIII

HSA espontánea : dx → SI ES FUERTE DOLOR DE CABEZA ( “el peor dolor de su vida”)
DX: angiografía cerebral

Cavernoma cerebral, es la 3º malformación vascular cerebral más frecuente y algo más sale por ahí

ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS QUE CURSAN CON DETERIORO COGNITIVO

● Frecuencia creciente
● Relacionado con el envejecimientos
● Causas: neurodegeneración y patología vascular

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 ● Gran variedad de síndromes
● Tto sintomáticos y patogénicos
*Más depósitos amiloides los animales domésticos que los salvajes, ¿por qué?

DETERIORO COGNITIVO
● Pérdida de facultades “superiores” como memoria(suelen empezar con esta, especialmente de la
memoria a corto plazo), orientación, atención, concentración, lenguajes, praxia, cálculo,
abstracciones, planificación, juicio
● Fases evolutivas: DCL→ DGModerado→ DC avanzado→ demencia ( deterioro global con disminución
del rendimiento social-laboral y pérdida de la autonomía personal)
● Deterioro cognitivo se asocia a otros trastornos:
○ Alteraciones de la personalidad y de la conducta
○ Afectivos y psiquiátricos
○ Del sueño
○ Defectos neurológicos
● Demencia: deterioro cognitivo
● Delirio o estado confusional agudo: trastorno psíquico complejo
● Estado vegetativo y otros trastorno crónicos de la conciencia
● Mutismo acinético
● La edad no causa demencia, pero sí que la favorece a ver si nos entendemos

Causas principales de demencia

● Alzheimer
● Demencias frontotemporales
● E. de los cuerpos de Lewy y Parkinson

Tener en cuenta que la enfermedad no empieza cuando empiezan los síntomas, sino que lleva ya una carga de
afectación de degeneración acumulada, y se manifiesta ya cuando se pasa un límite. Hay una tabla de esto en
la magis

Lecanemab : aprobado en Europa: se lleva el amiloide del cerebro

PROTEINOPATIAS (TABLA DE LA MAGIS 4)

DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (3ª causa) es una sinucleinopatía, por lo que antes de la demencia,
aparecen síntomas de trastorno del sueño REM
● No hay en este momento marcadores bioquímicos ni de imagen
● No suele haber atrofia email temporal en la neuroimagen estructural
● El dx es puramente clínico
● La presencia de datos clínicos o complementarios de parkinsonismos o trastorno de conducta del
sueño REm, son de mucha ayuda

Tipo de demencia vascular : Cadasil → l AD NOCH 3 cromosoma 19

Demencia por hidrocefalia crónica: No hay o hay poca atrofia cerebral con aumento del tamaño de los
ventrículos.
● Apraxia de la marcha
● Incontinencia de orina
● Deterioro cognitivo

GANGLIOS BASALES: circuitos implicados → enfermedades del movimiento

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Dificultad en delimitar síntomas focales por enfermedades agudas
Afectación fundamentalmente por enfermedades neurodegenerativas
cursan generalmente con trastornos de movimiento no paralíticos
● Síndrome hipocinéticos: parkinsonismos
● Síndrome hipercinéticos …

SINDROME PARKINSONIANO
● Acinesia-bradicinesia-hipocinesia
● Rigidez
● Temblor en reposo, distal y unilateral ( no siempre presente)
**si es temblor bilateral sospechar de tóxicos
● Trastornos de la marcha y postura
● Cara poco expresiva con poco parpadeo

ACINESIA- HIPOCINESIA
● Movimiento voluntario lento y retrassado
● Menos movimiento automáticos
● Se cansa en la repetición
● Pérdida de la melodía cinética: dificultad para darse la vuelta
● Gran diferencia de intensidad:
○ Leve amimia o menor braceo en la marcha de un lado en formas muy leves
○ Gran inmovilidad en cama sin tragar en formas muy graves

CAUSAS DE PARKINSONISMO :
● Enfermedad de parkinson : la causa + frecuente
○ La mayoría no se sabe porque son, pero sí que hay un grupo de genéticos, y Adolfo participó
en el descubrimiento de la dardarina (PARK-8), la enfermedad es igual que ell parkinson
idiopático peeeeero sin depósitos de alfa-sinucleína en la autopsia.
● Demencia con cuerpos de Lewy: deterioro cognitivo simultáneo
● Secundaria a fármacos antidopaminérgicos
● Enfermedades degenerativas :
○ Atrofia multisistémica
○ PSP
○ Degeneración

ANATOMÍA PATOLÓGICA
● Despoblación neuronal

Dx : clínico, DATSCAN , pueblas radiolçogicas

Tto: levodopa con inhibidor de la decarboxilasa periférica o agonistas directos (bromocriptina, pergolide…)
Cuanto + levodopa y + joven más precozmente vas a tener complicaciones : disquinesias, trastornos psíquicos
● A largo plazo oscilaciones y pérdida de eficacia

TRASTORNO DE CONTROL DE IMPULSOS (px que toman Levodopa)

● Hipersexualidad

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 ● Juego patológico
● Compras excesivas
● Atracones
● “Punding”: conductas estereotipadas absurdas

Los px con parkinson se suelen demenciar(40%)

PSP (PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA)
● Parkinsonismo atípico
● Fenotipo diversos
● S. de Steele

TEMBLOR DE ACTITUD
● Distal, fino (finísimo primo), se acentúa en nerviosismo, se acompaña a veces de temblor de cabeza.
Tener un temblor de actitud puede ser predisponente de Parkinson

NOTAS FINALES
● desarrollar el sentido de la observación para detectar movimientos, posturas y marchas anormales
● Cuando los trastornos son intermitentes, procurar filmarlos y consultar con un especiales

Si el paciente tiene una crisis epiléptica generalizada, pero antes ha dicho algo como que nota sabor metálico o
cosas raras, ya es una epilepsia focal secundariamente generalizada.

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