Enfermedades
Pulmonares
intersticiales difusas
Interno Miguel Salinas
Cesfam Cirujano Guzman
28/05/2026
Introduccion
Corresponden a un grupo amplio y heterogeneo de patologias que afectan el intersticio
pulmonar (tejido que rodea los alveolos), se caracterizan principalmente por la inflamacion
cronica que conlleva a una alteracion del intercambio gaseso.
Estas se producen en general por una agresion hacia el epitelio alveolar, seguido de
activacion inflamatoria, liberacion de citoquinas y finalmente proliferacion de fibroblastos
con depositos de colageno, lo que al final conlleva a la generacion de fibrosis y perdida de
elasticidad pulmonar.
Clasificacion
Fibrosis pulmonar idiopatica
Se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, progresiva y de causa
desconocida que afecta principalmente a adultos mayores. Su característica
fundamental es la formación progresiva de tejido cicatricial dentro del pulmón, lo
que provoca pérdida irreversible de la arquitectura pulmonar y deterioro
progresivo de la función respiratoria
Actualmente se considera que la enfermedad no es principalmente inflamatoria, sino
que resulta de una respuesta aberrante a microlesiones repetidas del epitelio alveolar.
La enfermedad afecta predominantemente a hombres mayores de 60 años,
especialmente fumadores o exfumadores. Los síntomas suelen desarrollarse
lentamente durante meses o años. La manifestación más frecuente es la disnea
progresiva de esfuerzo, acompañada de tos seca persistente.
Asociadas a Enf. En estos pacientes el sistema inmunológico genera
inflamación crónica y daño tisular que puede
del tejido conectivo extenderse al pulmón, provocando fibrosis progresiva.
Esclerosis sistémica asociada a EPID Artritis reumatoide asociada a EPID
Aproximadamente el 47% de los pacientes La exposición a factores ambientales, especialmente el
desarrollan enfermedad intersticial pulmonar. tabaquismo, induce modificaciones de proteínas las
cuales son reconocidas como extrañas por el sistema
Además, la afectación pulmonar constituye
inmunológico, lo que genera la formación de
actualmente la principal causa de muerte en estos
autoanticuerpos, particularmente los anticuerpos anti-
pacientes. Fisiopatologicamente es similar a la CCP y el factor reumatoide. La respuesta inmunitaria
fibrosis idiopatica, pero en la esclerosis sistémica resultante produce inflamación persistente del intersticio
existe un componente inflamatorio mucho más pulmonar, con infiltración de linfocitos y macrófagos, lo
importante, especialmente en etapas tempranas. que estimula la proliferación de fibroblastos y el depósito
progresivo de colágeno.
Neumonitis por
Hipersensibilidad
Se produce cuando una persona susceptible inhala
repetidamente antígenos orgánicos o químicos presentes en el
ambiente, como proteínas de aves, hongos, moho o material
vegetal. A diferencia de otras EPID, aquí existe un agente
desencadenante identificable que provoca una respuesta
inmunológica exagerada en el pulmón.
Cuando el antígeno alcanza los alvéolos, es
captado por macrófagos y células presentadoras de
antígeno, que activan linfocitos T. Esta activación
desencadena una respuesta inflamatoria intensa
en el intersticio pulmonar y los alvéolos
Neumoconiosis
Constituyen un grupo de enfermedades pulmonares producidas por inhalación
crónica de partículas minerales inorgánicas en el ambiente laboral, siendo las
mas importantes y frecuentes la SILOCOSIS y ASBESTOSIS.
El mecanismo fisiopatológico básico consiste en la inhalación repetida de
partículas que alcanzan los alvéolos. Los macrófagos intentan fagocitarlas, pero
al no poder eliminarlas completamente generan inflamación crónica, liberación
de citocinas profibróticas y desarrollo progresivo de fibrosis pulmonar.
Sarcoidosis
Caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes, es decir, agregados
organizados de células inflamatorias que se forman como respuesta a un estímulo
antigénico aún no completamente identificado, es decir, una respuesta inmunológica
exagerada frente a antígenos ambientales, infecciosos o ocupacionales. Aunque puede
afectar prácticamente cualquier órgano, el pulmón es el órgano comprometido con
mayor frecuencia, observándose afectación pulmonar en aproximadamente el 90% de
los pacientes.
Uno de los aspectos más importantes de la sarcoidosis es que presenta una enorme
variabilidad clínica. Algunos pacientes permanecen completamente asintomáticos y el
diagnóstico se realiza incidentalmente mediante una radiografía de tórax, mientras
que otros desarrollan enfermedad pulmonar progresiva con insuficiencia respiratoria.
Suspensión del tabaquismo.
Rehabilitación pulmonar.
Vacunación (influenza, neumococo, COVID-19).
Generales Oxigenoterapia cuando existe hipoxemia.
Tratamiento de comorbilidades.
Evaluación para trasplante pulmonar en casos
Tratamiento avanzados.
Micofenolato mofetilo (Agente inmunosupresor -
Especifico antiproliferativo). Su mecanismo consiste en inhibir la
proliferación de linfocitos T y B.
.
Cortiocides: Pueden utilizarse inicialmente.
Sin embargo, no suelen mantenerse a largo plazo
debido a efectos adversos y porque la fibrosis avanzada
responde poco a ellos.
Prednisona.
Metilprednisolona.
Nintedanib (Antifibrotico) util en fibrosis sobretodo de
larga data o muy avanzadas.
Thank
You