LA RETINA
Constituye la capa más interna del globo ocular, su función es recoger la luz y transformarla en un impulso
nervioso. La mácula, en el polo posterior, alberga en su centro la fóvea, que es la zona de máxima visión con
sólo dos capas, epitelio pigmentario y conos. Según nos alejamos hacia la retina periférica disminuye el número
de conos aumentando el número de bastones, hasta llegar a la ora serrata que es el límite anterior de la retina.
Exploración del fondo de ojo
• Papila o nervio óptico: situado en la zona nasal del fondo de ojo, tiene bordes bien definidos normalmente (a
diferencia del edema de papila). Es de color rosa anaranjado claro (es más pálido en el glaucoma). Tiene forma
discretamente ovalada, con el eje mayor vertical. El anillo neurorretiniano rodea a una depresión central o
excavación, que carece de axones y en la que se aprecian la salida de los vasos centrales de la retina. La relación
excavación/papila debe ser menor de 0,5 (si es mayor se sospecha glaucoma).
• Mácula: está situada en la zona central del fondo de ojo o polo posterior. A su vez, en su zona más central
(fóvea) es avascular y por lo tanto su color es más oscuro que el resto.
• Parénquima: si no se visualiza con detalle puede existir turbidez vítrea (uveítis posteriores). La retina es
transparente, pero se aprecia de color rosa-anaranjado por la coroides.
• Vascularización: las arterias retinianas son más estrechas que las venas y de color rojo más brillante. Hay
que seguir todo su trayecto en busca de fragmentación vascular y émbolos (obstrucción de arteria),
envainamiento vascular (vasculitis) y signos de cruce (retinopatía hipertensiva).
DESPRENDIMIENTO DE RETINA
Es una separación de las nueve capas internas de la retina, respecto al epitelio pigmentario de la misma.
Las formas clínicas del desprendimiento de retina son:
1) Regmatógeno. Es el más frecuente. Aparece un agujero o desgarro en la retina a través del cual pasa
líquido al espacio subretiniano que despega la retina. La mayoría de los desgarros tienen lugar entre el
ecuador y la ora serrata. Los agujeros retinianos pueden producirse por degeneraciones de la retina
periférica que se necrosa y se rompe, y por alteraciones del vítreo, como el desprendimiento del vítreo
posterior (DVP). Entre los factores de riesgo de los desgarros retinianos están la miopía, la vejez, los
traumatismos, la pseudofaquia y las degeneraciones periféricas de la retina.
2) Traccional. Se forman tractos fibrosos en el vítreo que, al contraerse, traccionan la retina y la desprenden.
Ocurre en casos de hemorragia vítrea, como en los estadios finales de la retinopatía diabética proliferativa.
3) Exudativo. El menos frecuente. La retina se desprende por procesos exudativos de los vasos coroideos.
Puede ocurrir en patologías inflamatorias, como coroiditis exudativas (enfermedad de Harada), vasculares,
como la hipertensión arterial o neoplásicos.
Clínica y diagnóstico
Aparecen miodesopsias o “moscas volantes” si hay rotura de pequeños capilares o en el momento del DVP.
Cuando la retina se va desprendiendo, se producen fosfenos o visión de luces por estímulos mecánicos. A
medida que el área desprendida aumenta de tamaño aparece una sombra continua en el campo visual periférico
que va progresando hacia el centro. Puede pasar desapercibida mucho tiempo si no afecta al área macular.
En el fondo de ojo: una bolsa móvil, blanquecina, con pliegues y a veces con algún desgarro o solución de
continuidad a través de la cual se ve el epitelio pigmentario. Si no se trata, se desprende toda la retina.
Tratamiento
Criocoagulación o láser, que provocan una inflamación con fibrosis posterior que pega la retina.
En algunos casos favorables (desprendimiento de retina superior, reciente con lesión regmatógena bien
localizada) puede ser útil la retinopexia pneumática (inyección de gas seguida de aplicación de
láser/crioterapia) sobre la lesión regmatógena responsable.
En casos menos favorables, además acercar la esclera y la coroides cosiendo un material inerte sobre la esclera
(esponja de silicona). Cuando existe tracción del vítreo, se disminuye colocando un cerclaje con banda de
silicona alrededor del ojo en el ecuador. Se indica una vitrectomía para eliminar el vítreo que tracciona la
retina, en muchos se combina con la cirugía de catarata (facovitrectomía).
En más del 90% de los casos se consigue una curación anatómica. La funcional dependerá de si la mácula se
ha desprendido o no y de la precocidad del tratamiento. En un 10% de los ojos operados con éxito se producen
nuevos agujeros y recidiva del desprendimiento. En otro 10%, tiene lugar un desprendimiento en el otro ojo.
Profilaxis Revisando la retina periférica y fotocoagulando (o aplicando crioterapia) sobre los desgarros en un
DVP agudo. Por ello, cualquier paciente que refiera la aparición brusca de miodesopsias o fotopsias debe ser
enviado al oftalmólogo urgente.
RETINOPATÍA DIABÉTICA
Es la consecuencia de la microangiopatía diabética de los vasos retinianos. Afecta al 50-60% de los diabéticos
de 15 años de evolución. Es la causa más importante de ceguera bilateral irreversible entre los menores de 65
años en los países occidentales. Como consecuencia de las lesiones en la microcirculación, se produce una
pérdida de competencia de la barrera hematorretiniana (signo más precoz, aunque sólo detectable en la
angiografía fluoresceínica) con exudación y hemorragias, una pérdida del tono vascular con aparición de
dilataciones aneurismáticas y una hipoxia retiniana que estimula la proliferación de nuevos vasos anómalos.
Oftalmoscópicamente, se observan:
• Microaneurismas. Son las lesiones más típicas y precoces en oftalmoscopia. Se trata de dilataciones
saculares de la pared vascular capilar. A su nivel, se produce exudación con edema y hemorragias.
• Exudados duros o lipídicos. Son un acúmulo de macrófagos cargados de lípidos y material proteico.
Traducen la existencia de edema retiniano
• Hemorragias retinianas. Son intrarretinianas, puntiformes o redondeadas. En las formas proliferantes
pueden ser subhialoideas o intravítreas.
• Exudados algodonosos. Se deben a microinfartos retinianos; reflejan la existencia de isquemia.
• Neovasos. Son típicos de las formas proliferativas. La isquemia retiniana extensa induce, mediante
factores de crecimiento (como el VEGF), la formación de nuevos vasos sobre la retina, de estructura
anormal y crecimiento desordenado, con tendencia al sangrado en la propia retina o en el vítreo.
Acompañando a estos vasos, hay una proliferación de bandas conectivas, que pueden retraerse
provocando un desprendimiento de retina de tipo traccional. Cuando la neovascularización afecta al iris
(rubeosis de iris) y al ángulo iridocorneal, da lugar a un glaucoma neovascular.
• Edema macular. Causa más frecuente de pérdida de agudeza visual en el paciente diabético. Puede
aparecer en la retinopatía diabética no proliferativa como en la proliferativa. Consiste en un engrosamiento
de la mácula, secundario a una filtración excesiva de líquido desde microaneurimas o capilares.
Clasificación
La retinopatía diabética se clasifica en los siguientes tipos:
• Retinopatía diabética no proliferativa. Simple o de base. Es la forma más frecuente e incluye todas
las lesiones descritas, excepto la neovascularización. Se produce un deterioro visual progresivo a causa
del edema macular.
• Retinopatía diabética proliferativa (RDP). Provoca pérdida de visión brusca e indolora por
hemorragia vítrea. También puede ocasionar desprendimientos de retina traccionales, con pérdida visual
más progresiva
Clasificación de la RD
RetinopatíaDiabética Hallazgos al fondo de ojo
RD no aparente Sin lesiones
RDNP leve Solo microaneurismas
Microaneurismas y otros signos (porejemplo, hemorragias en manchas, exudados duros, manchas
algodonosas), pero menos que en
RDNP moderada RD no proliferativa severa
RD no proliferativa moderada concualquiera de los siguientes:
RDNP severa
1. Hemorragias intraretinianas (≥ 20en cada cuadrante)
2. Rosarios venosos definidos (en 2cuadrantes)
3. Anomalías microvasculares intraretinianas (en 1 cuadrante);
RD no proliferativa severa y 1 o másde los siguientes:
RDP 1. Neovascularización
2. Hemorragia vítrea o preretiniana
Diagnóstico
La primera retinografía/exploración de fondo de ojo debería hacerse a los 5 años del diagnóstico en los
diabéticos tipo 1, y en el momento del mismo en los diabéticos tipo 2. Posteriormente, el cribado se realizará
cada 2-3 años en pacientes diabéticos con menos de 10 años de evolución, bien controlados y sin retinopatía
diabética aparente. Será anual para pacientes sin signos de retinopatía diabética, pero con más de 10 años
de evolución de su diabetes mellitus o con factores de riesgo asociados
Tipo Primerarevisión Siguientes revisiones
DM tipo 1 A los 5 años del diagnóstico • Si no RD, < 10 años de evolución de la DM, buen control de la
enfermedad: 2-3 años
DM tipo 2 En el momento del diagnóstico • Si no RD, > 10 años de evolución
o factores de riesgo asociados: 1 año
• Si RD, ajustada a la severidad de la misma
Revisiones oftalmológicas del diabético
La retinopatía diabética se diagnostica con la oftalmoscopia; los microaneurismas son las lesiones
características. La OCT, permite tomar medidas precisas del espesor retiniano y monitorizar la respuesta al
tratamiento. En determinadas situaciones, para valorar los puntos de fuga que están produciendo el edema
macular, o para confirmar la neovascularización, es necesaria la angiografía fluoresceínica (AFG). La
angioOCT elabora mapas de la vascularización retiniana sin necesidad de inyectar ningún contraste.
Evolución
El tiempo de evolución es el principal factor implicado en el desarrollo de retinopatía diabética. En el caso de
la DM tipo 1, el citado tiempo de evolución desde la pubertad es lo que más determina la presencia y desarrollo
de la retinopatía. Además, hay que tener en cuenta que:
• Un buen control de la diabetes retrasa su aparición y enlentece el progreso de la enfermedad, si no está muy
avanzada.
• La enfermedad renal (proteinuria, niveles de urea o de creatinina) son excelentes predictores de la presencia
de retinopatía.
• La HTA es un factor de riesgo independiente.
• El embarazo afecta negativamente a cualquier tipo de retinopatía diabética, aunque suele regresar algo
después del parto.
• Protegen del padecimiento de la retinopatía diabética la miopía elevada, la atrofia coriorretiniana, como la
que ocurre en las retinosis pigmentaria, la estenosis carotídea y los glaucomas descompensados.
Las causas de ceguera en la retinopatía diabética son, en primer lugar, el edema macular, la hemorragia
vítrea, el desprendimiento de retina y el glaucoma neovascular.
Pérdida
Patología de agudeza visual Tratamiento
Hemorragia Aguda, indolora Tras varias semanas de reposo para lavado,
vítrea panfotocoagulación ± vitrectomía
Glaucoma Subaguda, dolorosa Hipotensores + panfotocoagulación (en
neovascular muchos casos se precisa implantede
válvula)
Edema Subaguda (variosmeses), Antiangiogénicos ± láser focal
macular indolora
Catarata Crónica (años),indolora Facoemulsificación + LIO
cortical
Tratamiento
El pilar fundamental del tratamiento es el adecuado control metabólico. Dependiendo de la severidad y
presencia de complicaciones, las terapias más frecuentemente empleadas son la fotocoagulación láser, los
antiangiogénicos intravítreos y la cirugía. La indicación de cada una de ellas es resorte del especialista.
RETINOPATÍA ESCLEROHIPERTENSIVA
La hipertensión arterial puede producir cambios en la circulación coroidea, retiniana y del nervio óptico.
Dentro de los factores de riesgo para aparición y progreso de la enfermedad encontramos:
• Edad avanzada
• Ateroesclerosis
• Enfermedad arterial carotidea
• Tiempo desde la aparición de la HTA
• Rapidez de instauración
• Estado retinal previo
• Severidad de la HTA
Los principales hallazgos en la retinopatía hipertensiva son:
• Esclerosis arteriolar: estrechamiento generalizado del vaso. Cuando es importante se denomina hilos de
cobre (debido al aumento del reflejo oftalmoscópico de las arterias esclerosadas), y cuando es mayor aún,
se denomina hilos de plata (arteriolas más esclerosadas se evidencian de un color blanco).
• Anomalías vasculares perimaculares. Al contrario de lo que suele suceder, las vénulas aparecen
dilatadas, en tirabuzón. Esto se conoce como síndrome de la mácula hipertensa.
• Manchas algodonosas: por infartos retinianos profundos por la oclusión de las arteriolas terminales.
• Tortuosidad vascular: Producto de los cambios crónicos de la pared arteriolar.
• Transudados periarteriales: De color blanco o mate, en forma redondeada u oval. Se pueden presentar
como lesiones únicas o múltiples, pudiendo confluir. Son frecuentes al costado de las arteriolas retinales
mayores y en zonas retinales profundas. Se presentan principalmente en la HTA aguda maligna. Una vez
controlado el cuadro, generalmente desaparecen en un periodo de 2-3 semanas.
• Cambios venosos: Alteraciones de los cruces arteriovenosos por engrosamiento del vaso arterial, lo cual
genera compresión del vaso venoso. Es un hallazgo generalmente de etapas tardías de la enfermedad.
La clasificación de Keith-Wagener aúna los hallazgos oftalmoscópicos de la hipertensión arterial y de la
esclerosis arterial evolutiva, correlacionarlos con el grado de afectación sistémica de esta enfermedad.
Grados Hallazgos
I • Mínimo estrechamiento arterial generalizado "en hilo de cobre”con signos de cruce mínimos
• Sin compromiso sistémico
II • Mínimo estrechamiento arterial generalizado "en hilo de cobre”con áreas de espasmo arterial focal y
algún signo de cruce
• Mínimo o nulo compromiso sistémico
III • Arterias estrechadas "en hilo de plata” con más áreas de espasmo focal y signos de cruce más marcados
• Presencia de hemorragías y exudados. Muchos pacientes presentan afectación renal, cardíaca o
cerebrales identificables
IV • Todo lo demás y edema de papila
• La disfunción renal, cardíaca y cerebral es grave
Retinopatía por hipertensión aguda
Habitualmente se da en pacientes con eclampsia o preeclampsia. Sin embrago, también es causada por un
feocromocitoma o HTA maligna. Se presenta con disminución brusca de la agudeza visual transitoria,
normalizándose cuando se logra controlar la HTA. Lo más habitual es evidenciar la contracción generalizada
de los vasos retinales. Sin embargo, en casos severos, se puede evidenciar hemorragias retinales, infartos
retinales (manchas algodonosas), estrella macular, manchas de Elschnig y papiledema. En muy pocos casos
se evidencia un desprendimiento de retina seroso.
Neuropatía hipertensiva
Se produce un compromiso del nervio óptico evidenciándose con papiledema bilateral, pérdida del pulso
venoso, hiperemia papilar e irregularidad del borde papilar y de la fóvea. En etapas tardías se evidencia un
solevantamiento de la papila, diseminación del edema peripapilar con infiltrados algodonosos y hemorragias.
Posterior a la normalización de la presión arterial podemos evidenciar un disco óptico pálido.
OCLUSIÓN ARTERIAL RETINIANA
Si el déficit de perfusión es momentáneo, se produce amaurosis fugax, pérdida brusca de visión que se recupera
en unos minutos. Si el déficit es prolongado, se ocasiona amaurosis definitiva.
Etiología
• Por disminución de la presión sanguínea. Debido a hipotensión arterial, enfermedad de Takayasu,
lipotimia, enfermedad de corazón izquierdo, colapso circulatorio, enfermedad carotídea, entre otras.
• Por lesiones y obstrucción in situ de la arteria central de la retina o sus divisiones. Quedando un
territorio sin riego. La obstrucción puede ser ocasionada por angioespasmo (causa de amaurosis fugax),
provocada por el consumo de tabaco o adrenalina en individuos sanos. En individuos predispuestos, puede
producirse obstrucción local por arteriosclerosis e hipertensión.
- Émbolos: de colesterol, calcio y fibrina o plaquetas. Los émbolos de colesterol son refringentes y
naranjas, y se ven en las bifurcaciones de los vasos retinianos. Proceden de ateromas ulcerados, por lo
general, de las arterias carótidas. Los émbolos de calcio son blancos y causan infartos retinianos distales.
Proceden de las válvulas cardiacas. Los émbolos de plaquetas o fibrina son de un blanco apagado y
proceden de ateromas en las arterias carótidas.
- Trombosis.
- Arteritis de las células gigantes
- Otras enfermedades del colágeno vascular: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nudosa y otras.
- Estado de hipercoagulabilidad: policitemia, mieloma múltiple, crioglobulinemia, macroglobulinemia
de Waldenström, síndrome antifosfolipídico, factor V de Leiden, resistencia a la proteína C activada,
hiperhomocisteinemia, carencia de proteína C y S, mutación de la antitrombina III, mutación de la
protrombina.
- Causas raras: migraña, enfermedad de Behçet, sífilis, enfermedad drepanocítica.
- Traumatismo.
Diagnóstico
La clínica debuta con pérdida brusca e indolora de visión de parte o de todo el campo visual.
Oftalmoscópicamente, lo primero que se aprecia es una gran reducción del calibre arterial, aunque rara vez se
ve esta fase, porque dura muy poco tiempo. A las pocas horas, se produce edema retiniano: la retina adopta un
color blanquecino por la necrosis isquémica, observándose la mácula rojo cereza, al estar irrigada
exclusivamente por la coriocapilar.
Después de unos días, se consolida la pérdida de visión, desaparece el edema, las arterias permanecen finas y
se instaura una atrofia de papila. El pronóstico visual es muy malo. Muy raramente se produce cierta
recuperación. El pronóstico vital de estos pacientes también es malo.
En la oclusión aguda de la arteria oftálmica generalmente no hay mancha de color cereza, está blanquecina
toda la retina. Esto aumenta la preocupación por posible arteritis de células gigantes
Tratamiento
Ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz. Se han probado el masaje ocular o la paracentesis para reducir
la PIO y la inyección retrobulbar de vasodilatadores. Dado el altísimo consumo de oxígeno de este tejido,
cualquier potencial tratamiento sólo podría tener cierta probabilidad de éxito si se hace en las primeras horas
(90-120 min siguientes al episodio oclusivo). Lo verdaderamente importante es localizar el foco embolígeno
y antiagregar o anticoagular al paciente. Por ello deben ser remitidos a sala de urgencias, de preferencia afiliada
a un centro de ACV, para estudio y evaluación.
OBSTRUCCIÓN VENOSA RETINIANA
La obstrucción venosa retiniana es más frecuente que la arterial. Sobretodo en mujeres mayores de 60 años,
con HTA o PIO elevada. La obstrucción se produce en la lámina cribosa, si es la vena central, y en los cruces
arteriovenosos, si afectan a las ramas.
Etiología
• Enlentecimiento del flujo venoso. Puede producirse en situaciones como la hipertensión arterial, la
aterosclerosis o cuando aumenta la PIO (glaucoma) o se eleva la presión venosa (fístula carotidocavernosa).
• Hipercoagulabilidad o hiperviscosidad sanguíneas.
• Causa local. Compresiva (masa orbitaria) o inflamación (flebitis).
Diagnóstico
La clínica es menos llamativa que en la oclusión arterial. Puede pasar inadvertida si afecta a venas alejadas de
la mácula al conservarse en esos pacientes la visión central. Oftalmoscópicamente, se ven hemorragias por la
zona de la vena obstruida y por toda la retina, si es la vena central. Muestran focos blancos algodonosos por
infartos capilares y venas dilatadas y tortuosas. Existe una forma edematosa, con edema macular crónico. En
las formas isquémicas, pueden aparecer neovasos. Es posible que sangren dando lugar a hemorragias
recidivantes en el vítreo. Si los neovasos crecen en el ángulo camerular, producen un glaucoma neovascular.
La recuperación oftalmoscópica puede ser casi total o dejar secuelas muy serias. La vena puede quedar
blanca, con cambios en su pared.
Tratamiento
Hay que controlar mediante oftalmoscopio al paciente, y si aparecen neovasos, fotocoagular las áreas
retinianas trombosadas. Si hay edema macular puede indicarse la inyección de antiangiogénicos.
Oclusión Oclusión
de arteria central de la retina de vena central de la retina
Etiología • Casi siempre embólica (carótidas o corazón), raramente • Por trombosis en papila o en los cruces AV de las venasretinianas
arterítica o por hipotensión • Más frecuente en mujeres, mayores, con HTA e historia de PIO
• A menudo precedida de amaurosis fugax elevada
Clínica Cuadro muy agudo y devastador, pero más raro • Cuadro más subagudo, mejor pronóstico, pero muy frecuente
• Dos formas: isquémica y edematosa
(mejor evolución)
Fondo Mancha rojo cereza inicial con posterior atrofia de papila • Hemorragias y exudados muy abundantes en el territorio de la vena ocluida
• Posteriormente se van reabsorbiendo poco a poco
Tratamiento Masaje ocular o paracentesis evacuadora, y vasodilatadores: Esperar a que reabsorban las hemorragias, hacer revisiones seriadas y, si
casi siempre inútiles aparecen neovasos por la isquemia, fotocoagular con láser
DEGENERACIONES RETINIANAS
DEGENERACIONES CENTRALES O MACULARES
Presentan el síndrome macular: disminución progresiva de la agudeza visual, discromatopsia, metamorfopsia,
sensación de deslumbramiento ante estímulos luminosos, conservación del campo visual periférico. Además
de oftalmoscopia y de angiografías fluoresceínicas, se dispone de OCT (tomografía óptica de coherencia) que
realiza cortes muy finos de retina y permite estudiar de forma muy precisa la patología macular.
Degeneración macular asociada a la edad
Es globalmente la causa más importante de ceguera bilateral irreversible en los países occidentales. La
degeneración macular afecta aproximadamente al 10 % de las personas mayores de 65 años.
• Forma seca o atrófica (80%). Aparición de drusas y de placas de atrofia geográfica. Las drusas son depósitos
amarillentos y redondeados de material de desecho de la digestión de la parte externa de los fotorreceptores
bajo el epitelio pigmentario; pueden ser blandas o duras, y aparecer aisladas o confluyendo. La aparición de
drusas blandas confluentes indica mayor riesgo de dege nerar a forma exudativa. En general, esta forma
produce pérdidas de agudeza visual más progresivas, que suelen evolucionar a lo largo de unos años .
• Forma húmeda o exudativa. Es menos frecuente que la anterior, y se caracteriza por membranas
fibrovasculares subretinianas que dan lugar a exudación, hemorragias subretinianas, y desprendimientos de
retina. Mucho peor pronóstico, con una grave y rápida disminución de la agudeza visual. Una variante
infrecuente de neovascularización subretiniana es la vasculopatía polipoidea, que produce desprendimiento
seroso y hemorrágico recurrente del epitelio pigmentario retiniano y la retina neurosensorial
Se debe sospechar ante la aparición de metamorfopsias empleando la rejilla de Amsler, el paciente percibe que
las líneas se interrumpen o se tuercen (metamorfopsia). La angiofluoresceingrafía identifica y localiza la
membrana fibrovascular en las formas exudativas.
No existe tratamiento eficaz. La prescripción de vitaminas con luteína (vita mina específica de la retina) se
utiliza para las formas secas, aunque el efecto es pequeño, otras medidas con cierta utilidad en la prevención
son consumir una dieta variada rica en frutas y verduras, evitar el tabaco y la exposición excesiva al sol.
Para la forma húmeda, inyecciones intravítreas periódicas de fármacos anti-VEGF (factor de crecimiento
vascular endotelial como bevacizumab, ranibizumab, aflibercept), además del efecto antiangiogénico, reducen
la permeabilidad vascular, se suele producir una reducción importante del espesor macular. Esta mejoría
anatómica ocasiona una mejoría de la función visual. En algunas situaciones puede estar indicada la
fotocoagulación con láser o el uso de terapia fotodinámica.
Los antipalúdicos de síntesis, sobre todo la cloroquina, producen una maculopatía tóxica, dosis dependiente e
irreversible, denominada “en ojo de buey”. Por ello, en los pacientes que van a seguir un tratamiento
prolongado, hay que hacer un examen oftalmológico previo y revisiones anuales.
DEGENERACIONES PERIFÉRICAS
Adquiridas: Son de causa involutiva y muy frecuentes entre la población general, sobre todo entre miopes.
Las más importantes son las que pueden dar lugar a la formación de agujeros o desgarros en la retina periférica,
predisponiendo al desprendimiento de retina, como la degeneración en empalizada. Son asintomáticas y se
tratan con fotocoagulación con láser de argón si riesgo elevado de provocar un desprendimiento de retina.
Primarias - Retinosis pigmentaria: Es bilateral, de curso lento y progresivo, comienza en la edad escolar,
pudiendo causar ceguera hacia los 40 años. La forma más frecuente se debe a una alteración de los bastones,
aislada o asociada a otras malformaciones, como mutaciones en el gen de la rodopsina. Clínicamente: mala
visión nocturna (hemeralopía) y escotoma anular en el campo visual. En la oftalmoscopia se aprecian arterias
estrechadas, atrofia de papila y acúmulos de pigmento de forma parecida a osteocitos en la retina periférica .
Algunas formas cursan sin pigmento, con un fondo de ojo relativamente normal. La enfermedad evoluciona hacia
una reducción concéntrica del campo visual, y finalmente ceguera. Es muy frecuente la aparición temprana de
cataratas, edema macular y glaucoma crónico. Actualmente no tiene tratamiento.
Miopía degenerativa o patológica: o magna, maligna o progresiva. Se considera a partir de las -6 a -8 dioptrías.
Comienza en la edad escolar, progresa rápidamente durante el desarrollo y hacia los 40 años se inician los
cambios degenerativos y las complicaciones. Es una causa importante de ceguera en países occidentales.
Produce un crecimiento patológico desmesurado del eje anteroposterior del globo, sobre todo del segmento
posterior, con adelgazamiento y atrofia de esclera, coroides y retina.
No existe tratamiento. Hay que revisar periódicamente la retina y la PIO para evitar complicaciones. Cuando
aparece una membrana neovascular submacular que amenaza o afecta a la visión, está indicada la inyección
intravítrea de antiangiogénico.
RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD O FIBROPLASIA RETROLENTAL
Es la afectación vascular proliferativa de la retina periférica asociada al empleo de oxigenación mecánica de
los prematuros. Son especialmente susceptibles los nacidos antes de las 32 semanas de gestación, y más si
nacen con bajo peso y con trastornos respiratorios.
El oxígeno sobre los vasos temporales periféricos (antes de las 40 semanas aún inmaduros) provoca
vasoconstricción y obliteración de dichos vasos retinianos, originándose áreas isquémicas. Al retirarse el
oxígeno aparecen neovasos, por lo que se producen exudaciones, edema y hemorragias retinianas y vítreas.
Ello puede originar un desprendimiento traccional-exudativo de retina, que puede acabar como una masa
fibrovascular tras el cristalino (leucocoria), aplanándose la cámara anterior.
Tratamiento. Se debe eliminar todo el tejido avascular usando láser argón, láser diodo o criocoagulación. En
los casos graves, en los que el tejido fibroso tracciona de la retina y progresan hacia el desprendimiento de
retina, puede ser necesario tratamiento quirúrgico. La vitamina E durante los periodos de hiperoxia pudiera
tener un efecto protector. Actualmente se están empleando fármacos antiangiogénicos.
Prevención. Oxigenoterapia durante el menor tiempo posible y monitorizada; oftalmoscopia sistemática para
detectar los primeros cambios y poder tomar medidas.
TUMORES CORIORRETINIANOS
En conjunto, se puede decir que los más frecuentes son los metastásicos (mama y pulmón).
RETINOBLASTOMA
Es el tumor retiniano primario más frecuente, originado a partir de células retinianas indiferenciadas; muy
maligno. Es uno de los más habituales en la infancia; aparece en uno de cada 20.000 nacidos. Cuando es
hereditario, es más probable que tenga presentación bilateral. La probabilidad de que padres sanos tengan un
segundo hijo afectado es del 4%. Se debe a una alteración genética localizada en el cromosoma 13; el defecto,
relacionado también con el osteosarcoma, parece residir en la deleción de un gen supresor en el locus 13q14.
Además del osteosarcoma, puede asociarse a un pinealoblastoma.
Clínica
La primera manifestación en el 50-60% es la leucocoria que aparece entre el año y el año y medio de edad. Es
bilateral en un 20% de los casos. El segundo síntoma en frecuencia es el estrabismo, por afectar al área macular.
Por ello es imprescindible valorar el fondo de ojo a cualquier niño estrábico. En un 10% comienza con
inflamación del segmento anterior. El glaucoma es una forma relativamente rara de presentación. Al igual que
los tumores coroideos, este tumor puede dar lugar a un desprendimiento de retina exudativo. La proptosis es
el resultado de afectación orbitaria.
Diagnóstico
Se realiza por la historia clínica, oftalmoscopia, radiología, TC (el 75% presentan calcificaciones
intraoculares), ecografía. En el humor acuoso, se puede encontrar aumentadas la LDH y la
fosfoglucoisomerasa y, células tumorales. La RM, aunque no puede valorar la presencia de
calcificaciones, resulta superior para evaluar la posible infiltración del nervio óptico o de las cubiertas
del ojo.
Tratamiento
Hace unos años era preciso enuclear el ojo afecto; actualmente, con las nuevas quimioterapias, es
posible, en muchas ocasiones, salvarlo.
Pronóstico
Relacionado con el nivel socioeconómico del país. Mientras en Estados Unidos el nivel de
mortalidad no alcanza el 15%, en países en vías de desarrollo llega al 95%. El pronóstico va
empeorando a medida que aumenta el tamaño del tumor, especialmente si ha salido del globo y
afecta a la órbita o al nervio óptico y a las meninges. Produce invasión intracraneal y de senos, así
como metástasis linfáticas.
MELANOMA COROIDEO
Es el tumor ocular primario con mayor incidencia. Suele ser unilateral y afectar a personas por encima
de la quinta década de vida. Se localiza en el polo posterior, en el 60% de los casos pueden ser planos
o prominentes, levantando la retina. Cuando se localizan en la retina periférica, no dan síntomas
visuales. Si se sitúan en el polo posterior, dan lugar a metamorfopsia, disminución de la visión,
desprendimiento de retina, entre otros.
Aunque más raro, el melanoma puede asentar también en el iris o en el cuerpo ciliar. Cuando lo hace
en el iris, afecta de forma casi invariable a la mitad inferior de éste. Cuando lo hace en el cuerpo ciliar,
es típica la dilatación de los vasos episclerales del cuadrante correspondiente, son los llamados vasos
centinela, no patognomónicos, pues pueden aparecer en los tumores benignos del cuerpo ciliar, pero
sí muy característicos. Las metástasis más frecuentes son las hepáticas.
Tratamiento
Se realiza con termoterapia transpupilar en los tumores muy pequeños, radioterapia localizada (con
placas esclerales radioactivas o acelerador de protones) en la mayoría de estos tumores. La enucleación
se lleva a cabo cuando el tumor altera la visión, es mayor de 10 mm o el ojo es ciego o doloroso. Si hay
extensión extraocular, se realiza exenteración. Si hay metástasis, el tratamiento será conservador.
BIBLIOGRAFÍA
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