PATOLOGIA RENAL

EDISON SUAREZ BUITRON

Medico Anatomo-patologo
 NEFROPATIAS
CONGENITAS
• USA: 10%.
• 20% de IR en niños
• 10% de IRC en adultos (e/poliquistica).
• Hereditarias y adquiridas.
AGENESIA RENAL:
– Bilateral: asociada a otras. Mortinatos.
– Unilateral: hipertrofia compensadora y
esclerosis glomerular progresiva.
 NEFROPATIAS
CONGENITAS
HIPOPLASIA RENAL:
– Unilateral. Muy rara.
– Micro: no cicatrices, < # de lóbulos y pirámides (6
o menos).
RIÑON ECTOPICO:
– En la pelvis o debajo. Tamaño N o algo <.
– Obstrucción por tortuosidad de uréteres.
RIÑON EN HERRADURA:
– Frecuente. 1/500 o 1000 AT. Polo s: 90%.
 ENFERMEDAD QUISTICA
RENAL
• DISPLASIA QUISTICA.
• ENFERMEDAD POLIQUISTICA.
• ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR.
• ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA.
• QUISTES RENALES LOCALIZADOS.
• QUISTES RENALES EN LOS SINDROMES DE
MALFORMACIONES HEREDITARIAS.
• ENFERMEDAD QUISTICA GLOMERULAR.
• QUISTES EXTRAPARENQUIMATOSOS.
 DISPLASIA QUISTICA
• Persistencia de estructuras anormales
(cartilago, mesenquima indiferenciado,
conductillos colectores inmaduros,
organizacion lobular anormal).
• Uni o bilateral. quistica.
• Macro: grande, poliquistico.
• Micro: epitelio plano y otros componentes.
• Clinica: masa.
ENFERMEDAD POLIQUISTICA
AUTOSOMICA DOMINANTE
• Gran penetrancia.
• Adultos.
• USA: 1/400 o 1000 nv. IRC 10%.
• Bilateral, progresiva.
• IR: <40a (<2%), 50a (25%), 60a (40%), 70-
75a (75%).
• Quistes en otros organos (higado) y otras
malformaciones.
 EPAD-PATOGENIA

• MUTACIONES:
- Gen pkd1: 16p13.3 Codifica policistina 1
(85% de los casos).
- Gen pkd2: 4q13-23 codifica policistina 2.
- Gen pkd3: minoría de casos.
- Funcion inhibidora.
- Dos mutaciones.
 EPAD-MORFOLOGIA

• Riñones grandes.
• Quistes formados de tubulos, con escaso
parenquima funcionante.
• Contenido liquido seroso, serohematico o
hematico.
• Defectos de compresion.
 EPAD-CUADRO CLINICO
• Asintomáticos.
• Colicos renales.
• Sensacion de pesadez.
• Hematuria, proteinuria, poliurea, HTA.
• Asociacion con enfermedad poliquistica hepatica,
bazo, pancreas, pulmones.
• Aneurismas saculares en polígono de Willis.
• Prolapso de válvulas cardiacas.
• IRC progresiva.
ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL
AUTOSOMICA RECESIVA (INFANTIL)
• Formas perinatales, neonatales, infantiles y
juveniles.
• Graves.
• Morfologia:
- Riñones grandes. Quistes pequeños en corteza y médula
por dilatación sacular o cilídrica de los túbulos
colectores. Bilateral.
- Hígado: quistes, proliferación de c/biliares.
• Clinica (niños mayores): fibrosis hepática
congénita, HTA, esplenomegalia.
 Enfermedades Glomérulares

Síndromes glomerulares

• Síndrome nefrótico
• Síndrome nefrítico
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Glomerulonefritis crónica
Enfermedades Glomérulares

Clasificación

1. Inmunológica

2. Histológica

3. Clínica
 Clasificación Inmunológica
1. Enfermedades por inmunocomplejos
1.1. Por inmunocomplejos circulantes
Nefropatía IgA (E. De Berger)
Púrpura de Schonlein-Henoch
Nefritis LES
Endocarditis bacteriana
1.2. Por inmunocomplejos “in situ”
GN post-estreptocócica
GN membranosa
2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular
S. De Goopasture
GNRP idiopática
3. Enfermedades mediada por células
GN a cámbios mínimos
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Glomerulopatias primarias
GN propliferativa difusa aguda
GN posestreptococica
GN no posestreptococica
GN rapidamente progresiva (con semilunas)
GN membranosa
Enf con cambios minimos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
GN membranoproliferativa
Nefropatia por IgA
GN cronica
Enf. Sistemicas con afectacion glomerular
Lupus eritematoso sistemico
Diabetes mellitus
Amiloidosis
Sd Goodpasture
Poliarteritis/poliangeitis microscopica
Granulomatosis de Wegener
Purpura de Henoch schonlein
Endocarditis bacteriana
 Grandes Síndromes Glomerulares
(Clasificación Clínica)

1. Anomalías glomerulares asintomáticas

2. Síndrome nefrótico
3. Síndrome nefrítico
4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
5. Glomerulonefritis crónica
 Síndrome Nefrótico
• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas
• Hipoalbuminemia
• Edemas
• Hiperlipemia

Es el resultado de una gran alteraciòn de la

permeabilidad glomerular debido a un daño estructural
de los capilares glomerulares por pèrdida de sus cargas
negativas.
 Síndrome Nefrótico
Etiopatogenia
1. Glomerulopatías idiopáticas
2. Glomerulopatías secundarias
2.1. Enfermedades multisistémicas (LES, amiloidosis, etc.)
2.2. Enfermedades metabólicas (diabetes mellitus,...)
2.3. Neoplasias
2.4. Fármacos
2.5. Infecciónes
 Síndrome Nefrótico
Fisiopatología
Permeabilidad glomerular aumentada

Inhibidores coagulación PROTEINURIA Ig Infecciónes

(Antitrombina III)
Albuminuria Malnutrición
Hipercoagulabilidad Catabolismo protéico
Hipoalbuminemia
(tromboembolia) Síntesis hepática

Síntesis hepática Presión oncótica Síntesis hepática

Procoagulantes LDL
(fibrinógeno) Volumen vascular
Hiperlipemia
Retención renal de Na
Hipovolemia
IRA Edema Normovolemia/hipervolemia
 Síndrome Nefrótico
Fisiopatología
Posibles mecanismos de formación de edemas
Permeabilidad Glomerular Retención primaria de Na+
Proteinuria Hipervolemia
Hipoalbuminemia Inhibición sistema
Renina-angiotensina
Desplazamiento de agua
Presión arterial
ADH Activación simpática

Activación sistema Alteración

Renina-angiotensina Fuerzas F-Starling
tisulares
Retención renal
secundaria de H2O e Na+ EDEMA
 Síndrome Nefrítico
Proceso renal agudo que se manifiesta por:

• Hematuria + cilindros hemàticos

• Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)
• Insuficiencia renal (oliguria, azoemia)
• HTA
• Edemas
 Síndrome Nefrítico
Etiopatogenia

Glomerulonefritis idiopáticas
• GN aguda proliferativa
• GN mesangioproliferativa (IgA)
• GN membranoproliferativa
Glomerulomefritis infecciosa
• GN post-estreptocócica
• Endocarditis bacteriana
• Abscesos
•Hepatitis B e C
Asociadas a enfermedades sistémicas
• LES
• S de Goodpasture
• Vasculites sistémicas

Carcinomas, linfomas, fármacos

 Síndrome Nefrítico
Fisiopatología

Daño capilar Hematuria

Cilindros GR
Perdida de
carga aniónica Alteración de la
permeabilidad
Proteinuria
Inflamación
Aumento diámetro
aguda del
poro de MB
glomérulo
Hipercelularidad Oliguria
gomerular RFG
Azoemia
Contracción del
mesangio Retención HTA
H2O e Na+ Edemas
 Enfermedades Glomérulares

Glomerulonefritis Rápidamente Evolutiva

Deterioro rápido (días-semanas) de la función renal (>50%),

acompañado de características de S. nefrítico. Con
frecuencia asociado a oliguria extrema (dialisis!!).
El sustrato histològico muestra proliferación de las células
epiteliales (o extracapilares), en forma de semiluna,
glomerular, afectando a más del 50% de ellos.
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Etiopatogenia
Por Ac. Antimembrana basal glomerular (20%)
Idiopática tipo I
S. de Goodpasture
Por inmunocomplejos (40%)
Idiopática tipo II
Nefropatía IgA
GN mesangiocapilar
Asociada a enfermedades sistémicas
LES, E. Shölein-Henoch
Asociada a enfermedades infecciosas
Sin depósitos glomerulares (40%)
Idiopática tipo III pauciinmune
Asociada a vasculitis
 Glomerulonefritis Crónica
Deterioro lento y progresivo de la función renal por afectación
primaria del glomérulo

Vía final común de muchas glomerulopatías agudas

Evoluciona a una IRC terminal

Clínica: azoemia, anemia, HTA y proteinuria. Riñones pequeños

Histología:
Hialinización y esclerosis glomerular
Atrofia tubular
Esclerosis arteriolar
Inflamación y fibrosis intersticial
 Enfermedades Glomérulares

Anormalidades
asintomáticas

Síndrome GNRP Síndrome

nefrítico nefrótico

GN crónica
 Enfermedades Glomérulares
Síndrome Nefrótico Síndrome Nefrítico
Proteinuria > 3.5 g/d < 2.5 gd

Hematuria Si Si

HTA

Edemas

Hiperlipemia Si No

Azoemia Variable Variable

 INDICACIONES DE UNA
BIOPSIA RENAL
• Proteinuria permanente
• Hematuria microscópica o macroscópica recurrente
• Síndrome nefrótico
• Insuficiencia renal aguda de causa inexplicable o de
duración prolongada
• Afección renal en las enfermedades sistémicas
• Rechazo del riñón trasplantado.
 GNF POSTESTREPTOCOCICA

• MORFOLOGIA:
- Infiltración por NT y monocitos.
- Proliferación de células endoteliales y mesangiales.
- Patrón difuso.
- Fibrina intraluminal y en mesangio.
- Edema e inflamación intersticial. Cilindros hemáticos.
 GNF POSTESTREPTOCOCICA
• INMUNOFLUORESCENCIA:
- Depósitos granulosos de IgG, IgM, C3 en
mesangio y MBG.
• MICROSCOPIA ELECTRONICA:
- Depósitos electrodensos amorfos subepiteliales (Ag-Ac),
subendoteliales e intramembranosos.
- Hinchazón de células endoteliales y mesangiales.
• PRONOSTICO:
- Niños: bueno.
- Adultos: 40% recuperación lenta.
 GNF AGUDA NO
ESTREPTOCOCICA
• ENDOCARDITIS ESTAFILOCOCICA.
• NEUMONIA NEUMOCOCICA.
• MENINGOCOCEMIA.
• ENFERMEDADES VIRALES: HEPATITIS B,
C, PAROTIDITIS, VIH, VARICELA, MNI.
• INFECCIONES PARASITARIAS:
PALUDISMO, TOXOPLASMOSIS.
 GNF MEMBRANOSA

• IDIOPATICA.
• SECUNDARIA:
- Fármacos (penicilamina, Au, AINE, Captopril)
- Tumores malignos (CA pulmón, CA colon, MM).
- LES.
- Infecciones (hepatitis B, hepatitis C, sífilis, esquistosomiasis,
paludismo)
- Procesos metabólicos (DM, tiroiditis).
 GNF MEMBRANOSA

• PATOGENIA:
- Enfermedad autoinmunitaria ligada a genes de susceptibilidad, causada
por Ac contra autoAg de origen renal.
- Lesión directa por C5b-C9.
• MORFOLOGIA:
- Engrosamiento difuso de la pared de los capilares glomerulares. ME:
depósitos densos entre MBG y células epiteliales (sin pedicelo).
- Engrosamiento es progresivo y puede invadir la luz de los capilares.
Puede aparecer esclerosis del mesangio.
- Epitelio tubular proximal con gotitas hialinas por reabsorción de
proteínas.
- Inflamación intersticial por mononucleares.
 GNF MEMBRANOSA

• INMUNOFLUORESCENCIA:
- Depósitos granulosos contienen Ig y cantidad variable de complemento.

• CLINICA:
- Curso irregular, lento.
 GLOMERULOESCLEROSIS
FOCAL Y SEGMENTARIA
• CLASIFICACION Y TIPOS:
1 . Primaria.
2 . Secundaria:
- Asociada a infecciones (VIH), adicción a heroína, drepanocitosis y
obesidad.
- Otras formas de GNF focal: nefropatía IgA.
- Nefropatía por exéresis glomerular, nefropatía por reflujo o agenesia renal
unilateral.
- Formas hereditarias de síndrome nefrótico congénito.
 GEFS

• MORFOLOGIA:
- Lesiones segmentarias pueden afectar a pocos glomérulos. Luego se
generalizan.
- Porciones esclerosadas: colapso de MBG, aumento de la matriz y depósitos de
masas hialinas (hialinosis), con gotitas lipoideas y células espumosas.
- Microscopía aelectrónica:
• Pérdida de pedicelos y marcado desprendimiento focal de las células epiteliales, con
denudación de MBG.
- Microscopía de IF
• Depósitos de IgM y C3 en masas hialinas
- Engrosamiento hialino de las arteriolas aferentes.
- Evolución: esclerosis total. Atrofia tubular y fibrosis intersticial.
- Variedad morfológica: GEFS colapsante en HIV (mal pronóstico).
 GEFS

• PATOGENIA:
- ¿Entidad separada o grupo de pacientes con nefrosis lipoidea
evolutiva?.

• CLINICA:
- Mayor hematuria, reducción del FG y de HTA.
- Mayor frecuencia de proteinuria selectiva.
- Poca respuesta a esteroides
- Evolución frecuente a GNF crónica.
- Evolución rápida: esclerosis focal maligna.
 NEFROPATIA POR IgA

• PATOGENIA:
- Transtorno hereditario o adquirido de la regulación inmunitaria que
produce aumento de síntesis de IgA por las mucosas en respuesta
al contacto del aparato respiratorio o gastrointestinal con agentes
ambientales (virus, bacterias, proteinas alimentarias).
- IgA1 y complejos con IgA1 son atrapados en el mesangio,
activando la vía alternativa del complemento y produciendo lesión
glomerular.
 NEFROPATIA POR IgA

• MORFOLOGIA:
- Variable. Glomérulo N o con ensanchamiento y proliferación del
mesangio (mesangioproliferativa) o proliferación segmentaria
(proliferativa focal).
- Al curar: esclerosis focal y segmentaria.
- Microscopía electrónica: depósitos electrodensos en mesangio.
 NEFROPATIA POR IgA

• INMUNOFLUORESCENCIA:
- Depósito mesangial por IgA, con C3, properdina y cantidades menores
de IgG e IgM.
• CLINICA:
- Niños y adultos jóvenes.
- Hematuria macroscópica luego de infección del aparato respiratorio o
digestivo.
- Microhematuria c/s proteinuria.
- Otros: Sd nefrítico agudo.
 RESUMEN DE PRINCIPALES
GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
Manif Clin Inmunofluore
Enfermedad Patogenia M. optica [Link]
frec. scencia
GN Nefritis Ac-Ag Proliferacion Deposito Jorobas
posestreptococica aguda circulantes difusa;infiltracion granular IgG y subepiteliales
depositados leucocitaria C3 en mesangio
Sd Goodspasture GN Ag anti MBG Proliferacion;semilun Deposito lineal No hay
rapidamente COL4-A3 as IgG y C3; fibrina depositos; rotura
progresiva de la MBG
GN membranosa Sd nefrotico Ac in situ; Egrosamiento difuso Deposito Deposito
Ag ? de pared de capilares granular de IgG subepiteliales
y C3;difuso
Enf cambios Sd nefrotico ?, perdida de Normal; lipidos en los Negativo Desaparicion de
minimos polianiones tubulos pedicelos, no hay
glomerulares deposito

Glomeruloesclero Sd nefrotico ; ?; nefropatia Esclerosis Lesiones Desaparicion de

sis segmentaria y proteinuria por exeresis segmentaria y focales; IgM y pedicelos;
focal no nefrotica hialinosis focal C3 desprendimiento
epitelial

Nefropatia por IgA Hematuria o Desconocida GN proliferativa focal Ig A +/-IgG, Ig M Depositos densos
proteinuria ; expansion y C3 en mesangiales y
recurrente mesangial mesangio paramesangiales
 NEFROPATIAS
TUBULOINTERSTICIALES

• INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

– Obstrucción vascular orgánica (PAN, HTAm, SUH)
– Enfermedades glomerulares graves (GNRP)
– Nefritis tubulointersticial aguda
– Infecciones masivas (pielonefrits)
– CID
– Obstrucción urinaria (tumores, coágulos)
– Necrosis tubular aguda
 NECROSIS TUBULAR AGUDA

• NTA ISQUEMICA
– Reducción del riego sanguineo, hipotensión y shock
– Transfusiones sanguíneas incompatibles, hemólisis
(hemoglobinuria), lesiones musculares con
mioglobinuria
• NTA NEFROTOXICA
– Fármacos, contrastes radiológicos, venenos (mercurio,
tetracloruro de carbono)
 NECROSIS TUBULAR AGUDA

• PATOGENIA
– Lesión de la célula tubular
– Transtornos del riego sanguíneo
• MORFOLOGIA
– Necrosis y apoptosis focales del epitelio tubular
– Cilindros hialinos eosinófilos y granulosos pigmentados
(proteína de Tamm-Horsfall, hemoglobina, mioglobina,
otras)
– Edema, infiltración leucocitaria, vasa recta dilatados
– Regeneración epitelial
 NECROSIS TUBULAR AGUDA

• CLINICA
– Fase inicial
• 36 horas
• Ligero descenso de la diuresis
– Fase de mantenimiento
• Diuresis 40 a 400 mL/día
• Retención de agua, sal, elevación del BUN, hiperK, acidosis
metabólica
– Fase de recuperación
• Incremento de la diuresis (hasta 3 L/día)
• HipoK
• Infecciones
 TUMORES RENALES

TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS

Adenoma Carcinoma de cel. renales
EPITELIALES
Oncocitoma
Fibroma Sarcomas
Mioma
NO EPITELIALES
Reninoma
Angiomiolipoma
Nefroblastomatosis Tumor de Wilms
DISONTOGENETICOS
Nefroma mesoblástico
Nefroblastoma (tumor de wilms)
• Son usualmente solitarios, redondos,bien
delimitados por pseudocapsula. Tienen un peso
que varía entre 60 a 6350gs. (media 550g).,
blandos a firmes. Están divididos por prominentes
septos (lobulados).
• Cambios quísticos pueden ser prominentes.
• Hemorragias y necrosis son frecuentes.
• Multicentricidad y bilateralidad ocurre en 7%.
 Nefroblastoma.
• Microscopía: los tres componentes pueden estar
presentes, el blastema indiferenciado, el estroma
(mesénquima) y el epitelio.
• Blastema: muy celular. Cell redondas a ovales de
citoplasma muy escaso, con crecimiento difuso,
nodular, cordonal o basaloide.
• Mesenquimal: cell fusadas tipo fibroblastos,pero
pueden tener diferenciación hacia músculo liso y
esquéletico.
• Epitelial: formación de túbulos embrionarios,
redondos, pequeños,simular rosetas.
• Se puede ver cilios,mucina,epitelio escamoso o
transcicional,cell endocrinas etc.
 Tumores renales del adulto.
Clasificación.
- carcinoma de células renales:
- variante células claras(hipernefroma)
- variante papilar (cromofilo)
- variante céll granulares.
- variante cromofobo.
- variante sarcomatoide.
- de los conductos colectores.
 Clasificación tumores renales
adultos.
• - adenoma renal.
• - oncocitoma.
• - tumores raros con diferenciación epitelial
o mesenquimática.
• - tumores mesenquimáticos.
• - otros.
 Carcinoma células claras del
riñón.
• Se origina de los túbulos renales.
• 3% de las neoplasia del adulto.
• Hombres : mujeres es 1.7:1
• Son de adulto mayor. Peak 55 años.
• Cierto aumento en pacientes en contacto
con Cadmio. Estrecha relación con el
consumo de tábaco.
 Carcinoma células claras del
riñón.
• Existe deleción terminal del brazo corto del
cromosoma 3. En la variedad papilar es frecuente
la trisomía del cromosoma 17 y tri o tetrasomía
del 7.
• Asociación frec. Con enfermedad quística renal,
riñón supernumerario, teratomas etc.
• 38 a 55% en ptes con síndrome de Von Hippel -
Lindau.
• Enfermedad hepática con aumento en la
[Link],[Link],alfa2 globulina y [Link]
tiempo de protrombina.
 Carcinoma de células claras del
riñón.
• Síndrome paraneoplásico y tumores renales.
- Eritrocitosis, prostaglandinemia.
- Hipercalcemia.
- Síndrome de Cushing.
- Elevación en el suero de:
gonadotropinas,prolactina,enteroglucagon,
- Lactogeno placentario, sustancias parecidas a
insulina.
- Amiloidosis,neuropatías,desordenes de la
coagulación, reacción leucemoide.
 Carcinoma células claras del
riñón.
• Morfología: multicentricidad en el mismo
riñón ocurre en el 4 % y bilateralidad en el
0.5 a 3%.es bien delimitado, protruye de la
corteza, rara vez es difusamente infiltrativo.
• Tamaño: varía entre 2 a 18 cm.
• Hemorragias, necrosis, degeneración
quística y calcificaciones son frec.
• Variedad quística.
 Carcinoma células claras del
riñón.
• Son amarillos por su contenido en
lípidos(colesterol, lípidos neutrales,fosfolípi
dos.) los bien diferenciados tienen patrón
predominante alveolar o acinar. Los grupos cells
son delimitados por fina red capilar y soportadas
por delgada red de fibras de reticulina.
Los núcleos son redondos, uniformes, con
cromatina granular. Nucleolos pueden aparecer.
IHQ: citoqueratina de bajo peso molecular y
vimentina, PLAP(algunos).
Carcinoma cromofobo del riñón.
• 5 % de los tumores renales. Se ha sugerido su
origen en las células intercaladas de los conductos
colectores ([Link] carbónica).
• Miden entre 2-22 cm.(8cm) son bien delimitados,
solitarios. Son pardos, tostados,sin hemorragias ni
necrosis. Hierro coloidal ++
• Las cell se agrupan en alvéolos, tienen bordes bien
definidos,abundante citoplasma granular acidofilo
y otras pálidas, transparentes que se orientan a lo
largo de los eptos vasculares.
• El núcleo de ambas es similar, ligeramente
pleomorficos, cromatina granular y nucleolo.
 Carcinoma de células renales.
• Se diseminan por extensión directa. Menos
de la mitad se confinan al riñón al
diagnosticarlos. 35 % metastasis a
linfonodos regionales. Crecen y se
diseminan a través de la vena renal ->vena
cava -> atrio derecho.
• Metastasis: 55% al pulmón, linfonodos,bazo
cerebro,hígado, suprarrenal,intestinos y piel.
 Estadificación. Carcinoma
celulas renales.(Robson)
• Estadío 1: confinado al riñón.
2: [Link] perirrenal pero confinado a la cápsula de
Gerota.
• 3: A)macrosc. Compromiso de la vena renal o vena cava
inferior.
• B) compromiso linfático
• C) vascular mas linfática
• 4: A) órganos adyacentes mas glándula suprarrenal.
• B) metastasis a distancia.
 Carcinoma células renales.
Pronóstico.
• El carcinoma células claras tiene una
sobrevida post nefrectomía de 50%
• El papilar, 80% confinado al riñón,
multicentricidad favorece recurrencia y
metástasis. Mejor pronóstico que el cell
claras. Pero los de alto grado -> [Link]átic.
• El cromofobo, tienen grado nuclear II, la
sobrevida post nefrectomía es de 80%.
GRACIAS