Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Concepto

La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta selectivamente las neuronas
motoras superiores (corteza cerebral) e inferiores (asta anterior de la médula y núcleos del tronco
encefálico). Esta doble afectación produce una combinación única de signos de primera y segunda
neurona motora. No tiene cura y es invariablemente fatal, con una supervivencia media de 2 a 5
años desde el diagnóstico.

Etiología

En el 90-95% de los casos la causa es desconocida (forma esporádica). El restante 5-10%

corresponde a formas familiares con mutaciones identificadas, siendo la más conocida la del gen
SOD1 (superóxido dismutasa 1). Otros genes implicados incluyen C9orf72, FUS y TARDBP. Los
factores de riesgo asociados incluyen edad avanzada (pico entre 55-75 años), sexo masculino y
antecedentes militares o de exposición a toxinas ambientales.

Fisiopatología ¿Qué es la ELA?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad donde mueren progresivamente las
neuronas motoras (las que controlan el movimiento voluntario). Esto afecta tanto a las neuronas
superiores (cerebro) como a las inferiores (médula espinal). Como resultado, los músculos se
debilitan, se atrofian y finalmente se paralizan.

El Origen: ¿Por qué ocurre?

En el 90% de los casos es esporádica (sin causa clara). En el 10% es familiar (genética). Los
genes más implicados son:

Gen Lo que hace mal

C9orf7
Produce ARN tóxico y proteínas anormales que se acumulan en la neurona.
2

SOD1 La proteína se pliega mal y forma agregados tóxicos.

Es la proteína que se acumula en el 97% de los pacientes. Normalmente trabaja en el núcleo; en la ELA
TDP-43
citoplasma y forma grumos.

Los Mecanismos Clave (Lo que pasa dentro de la neurona)

 1. Excitotoxicidad

 El neurotransmisor glutamato se acumula en el espacio entre neuronas porque los astrocitos

(células de soporte) no lo limpian bien.
 Demasiado glutamato sobreestimula la neurona hasta matarla.

2. Estrés Oxidativo

 Se acumulan radicales libres (moléculas dañinas) que atacan y destruyen las estructuras de la
neurona.

3. Disfunción Mitocondrial

 Las mitocondrias (las "baterías" de la célula) no producen energía suficiente y además generan más
radicales libres.

4. Proteínas mal plegadas

 Las proteínas como SOD1 y TDP-43 se "arrugan" y se acumulan formando agregados tóxicos que
la célula no puede eliminar.

5. Neuroinflamación

 Las células gliales (microglía y astrocitos) que normalmente protegen a la neurona, se

vuelven tóxicas y contribuyen a su muerte.

6. Participación del músculo

 El músculo también se fibrosa (se endurece) y deja de comunicarse bien con el nervio, empeorando
el cuadro.

Autofagia y Proteostasis Alterada

La autofagia es el proceso celular de reciclaje de agregados proteicos y orgánulos dañados. En la

ELA, múltiples genes asociados están directamente involucrados en la autofagia (SQSTM1/p62,
OPTN, TBK1, VCP) . Existe una desregulación de la autofagia no autónoma celular:

 En las neuronas motoras, el flujo autofágico se bloquea tempranamente, lo que lleva a la

acumulación de agregados tóxicos .

 En los astrocitos y microglía, la autofagia se activa de manera aberrante incluso antes de la

aparición de síntomas, pero esta activación paradójicamente puede promover un fenotipo
proinflamatorio que daña a las neuronas vecinas .

2.5. Neuroinflamación No Autónoma Celular

 La ELA es una enfermedad no autónoma celular, lo que significa que la muerte de las neuronas
motoras es amplificada por la disfunción de las células gliales circundantes :

 Microglía activada: Adquiere un fenotipo proinflamatorio (M1) que libera citocinas como TNF-α,
IL-1β y ROS, creando un ambiente tóxico .

 Astrocitos reactivos: Pierden su función neuroprotectora (como la captación de glutamato) y

adquieren toxicidad, secretando factores que inducen muerte neuronal.

 Fibrosis muscular: Recientemente se ha reconocido que, además del daño neuronal, el músculo
esquelético contribuye activamente a la progresión de la enfermedad. Se produce una fibrosis
muscular por acumulación anormal de matriz extracelular (ECM), mediada por la desregulación de
TGF-β, CTGF y la vía Wnt/β-catenin, que reduce la elasticidad muscular y altera la regeneración de
las uniones neuromusculares.

Tipos o categorías

Según el patrón de inicio:

 ELA clásica (espinal): Inicio en extremidades (la más frecuente, ~70%). Puede ser de
inicio en miembro superior o inferior.
 ELA bulbar: Inicio con disartria y disfagia. Peor pronóstico, más frecuente en mujeres y
mayores.
 ELA de predominio MNS: Cuadro más espástico, progresión más lenta.
 ELA de predominio MNI: Cuadro más parecido a atrofia muscular progresiva, evolución
más lenta.
 ELA respiratoria: Inicio con falla ventilatoria sin afectación motora aparente; muy poco
frecuente.

Según la etiología:

 Esporádica (90-95%)
 Familiar (5-10%), con herencia autosómica dominante en la mayoría

Manifestaciones Clínicas de la ELA

Manifestaciones motoras

La clínica motora refleja la afectación combinada de ambas neuronas, y es lo que hace a la ELA
única:

Signos de afectación de la neurona motora superior (MNS):

 Espasticidad (aumento del tono muscular)

 Hiperreflexia osteotendinosa
 Signo de Babinski positivo
 Lentitud de movimientos (bradilalia, torpeza motora)
 Clonus
Signos de afectación de la neurona motora inferior (MNI):

 Debilidad y paresia muscular progresiva

 Atrofia muscular visible
 Fasciculaciones (contracciones musculares involuntarias visibles bajo la piel — muy
características de la ELA)
 Hipotonía o flacidez
 Hiporreflexia o arreflexia

Afectación bulbar (cuando compromete los núcleos del tronco encefálico):

 Disartria (dificultad para articular el habla)

 Disfagia (dificultad para tragar — riesgo de broncoaspiración)
 Sialorrea (babeo por dificultad para tragar saliva)
 Disfonía
 Parálisis o debilidad de la lengua

Afectación respiratoria:

 Disnea de esfuerzo progresiva

 Ortopnea (disnea al acostarse)
 Tos débil e ineficaz
 Hipoventilación nocturna
 En fases avanzadas: insuficiencia respiratoria crónica

Manifestaciones no motoras

Aunque la ELA es clásicamente una enfermedad de la neurona motora, existen manifestaciones no

motoras que es importante conocer:

Cognitivas y conductuales (hasta el 50% de los pacientes tienen algún grado):

 Disfunción ejecutiva leve (dificultad para planificar, atención)

 En el 5-15% de los casos se desarrolla una demencia frontotemporal (DFT) franca, con
cambios de personalidad, desinhibición y apatía

Afectivas:

 Labilidad emocional o llanto/risa patológica (signo de MNS, por pérdida del control
cortical sobre las emociones)
 Depresión y ansiedad reactivas

Dolor:

 Frecuente en estadios avanzados, principalmente por contracturas, espasticidad,

inmovilidad prolongada y calambres musculares
 No es un síntoma primario de la enfermedad pero impacta mucho la calidad de vida

Alteraciones del sueño:

  Secundarias a la hipoventilación nocturna, dolor o ansiedad

Lo que NO se afecta (importantísimo para diferenciar de otras patologías):

 Sensibilidad (tacto, dolor, temperatura, propiocepción) — preservada

 Funciones cognitivas superiores — preservadas en la mayoría
 Control de esfínteres (vejiga e intestino) — generalmente preservado
 Movimientos oculares — preservados hasta etapas muy tardías
 Corazón y sistema nervioso autónomo — relativamente preservados.

Abordaje fisioterapéutico

El tratamiento fisioterapéutico es paliativo y se adapta a cada estadio de la enfermedad. El objetivo

central es mantener la mayor funcionalidad e independencia posible, prevenir complicaciones y
preservar la calidad de vida.

Estadio temprano (paciente ambulatorio con buena función):

 Ejercicio aeróbico de moderada intensidad (ciclismo, natación) para mantener capacidad

cardiovascular.
 Ejercicios de fortalecimiento submáximo — se evita el ejercicio fatigante intenso porque
puede acelerar la degeneración.
 Estiramientos y movilizaciones para prevenir contracturas.
 Entrenamiento de la marcha y del equilibrio.

Estadio medio (debilidad moderada, inicio de limitaciones):

 Adaptación de actividades funcionales y uso de ayudas técnicas (bastones, andadores,

ortesis).
 Ejercicios activo-asistidos y pasivos para mantener rangos articulares.
 Fisioterapia respiratoria: técnicas de higiene bronquial, entrenamiento de los músculos
respiratorios mientras sea posible, y enseñanza de técnicas de tos asistida.
 Posicionamiento y cambios posturales para prevenir úlceras.

Estadio avanzado (dependencia funcional, afectación respiratoria):

 Movilizaciones pasivas para prevenir contracturas y dolor.

 Fisioterapia respiratoria intensiva: técnicas manuales de asistencia a la tos, uso de
dispositivos de tos mecánicamente asistida (cough assist), manejo de secreciones.
 Coordinación con el equipo para manejo de ventilación no invasiva (VNI).
 Cuidados posturales y de confort.

Un aspecto fundamental es la intervención temprana en la función respiratoria, ya que la

insuficiencia respiratoria es la principal causa de mortalidad. La fisioterapia también cumple un rol
importante en el apoyo emocional y educación tanto al paciente como a los cuidadores.
ElSíndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria aguda de
carácter autoinmune que afecta al sistema nervioso periférico . Se caracteriza por una debilidad
muscular progresiva y simétrica, que suele comenzar en las piernas y ascender hacia los brazos y
la cara . Aunque es una enfermedad potencialmente grave, es autolimitada en la mayoría de los
casos, lo que significa que el daño se detiene y luego comienza la recuperación .

2. Etiología (Causas)

Aunque la causa exacta no se conoce por completo, se sabe que es una

enfermedad autoinmune desencadenada por algún evento previo. En aproximadamente dos tercios
de los pacientes, los síntomas comienzan entre 5 días y 3 semanas después de un proceso
infeccioso, una cirugía o, raramente, una vacunación .

Los principales desencadenantes infecciosos incluyen:

Tipo de Infección Patógenos Asociados

Gastrointestinales Campylobacter jejuni (el más común)

Respiratorias Virus de la influenza, Mycoplasma pneumoniae

Virales Citomegalovirus (CMV), virus de Epstein-Barr, Zika, COVID-19

También se han descrito casos tras la vacunación antigripal (especialmente en 1976), aunque esta
asociación es muy rara .

3. Fisiopatología (Explicada de Forma Sencilla)

La fisiopatología del SGB sigue un mecanismo llamado "mimetismo molecular" . Vamos a

explicarlo paso a paso:

Paso 1: La Infección Previa

El paciente sufre una infección bacteriana o viral (como Campylobacter jejuni). El sistema
inmunitario fabrica anticuerpos para combatir a ese microorganismo.
 Paso 2: El Error de Identidad

Resulta que la superficie de ciertos gérmenes tiene una estructura molecular muy parecida a la de
ciertos componentes de los nervios periféricos, específicamente a los gangliósidos (unas moléculas
que están en la vaina de mielina o en el axón del nervio) .

Paso 3: El Ataque Equivocado

Cuando el sistema inmunitario fabrica anticuerpos contra el germen, estos anticuerpos también
atacan por error los gangliósidos de los nervios. Esto desencadena una reacción inflamatoria
aguda que daña los nervios periféricos .

Paso 4: La Consecuencia

Dependiendo de dónde se deposite el ataque, puede ocurrir:

 Desmielinización: Si el ataque es contra la vaina de mielina (el "aislante" del nervio), la

conducción nerviosa se enlentece o se bloquea. Es la forma más común (AIDP) .

 Daño Axonal: Si el ataque es contra el axón (el "cable" del nervio), la afectación es más grave y la
recuperación puede ser más lenta y con secuelas .

4. Clínica: Manifestaciones Motoras y No Motoras

4.1 Manifestaciones Motoras (Las más importantes)

 Debilidad simétrica ascendente: Comienza en ambas piernas (hormigueo y debilidad en pies y

tobillos) y asciende hacia los brazos y el tronco. Es el patrón más típico .

 Hiporreflexia o arreflexia: Los reflejos osteotendinosos (como el rotuliano o aquíleo) están

disminuidos o ausentes. Es un dato clave .

 Afectación de músculos respiratorios: En aproximadamente el 20% de los casos, la debilidad

alcanza los músculos intercostales y el diafragma, pudiendo requerir ventilación mecánica .

 Afectación de músculos faciales y bulbares: En más del 50% de los casos graves, se afectan los
músculos de la cara (parálisis facial bilateral) y los de la deglución (disfagia), lo que puede causar
atragantamientos y desnutrición .

4.2 Manifestaciones No Motoras

 Sensitivas: Parestesias (hormigueo, "acorchamiento") en distribución de calcetín-guante, aunque la
debilidad predomina sobre la pérdida de sensibilidad .

 Dolor: Dolor de tipo neuropático o muscular (calambres) en la espalda y extremidades, presente en

hasta dos tercios de los pacientes .

 Disfunción autonómica: Puede haber fluctuaciones de la presión arterial, arritmias cardíacas,

retención urinaria y estreñimiento severo. Es una complicación grave que requiere monitorización .

 Afectación de pares craneales: Especialmente los pares III, VII y IX, dando lugar a visión doble,
parálisis facial y dificultad para tragar .

4.3 Variantes Clínicas

Existen formas atípicas del síndrome, como el Síndrome de Miller-Fisher, que se caracteriza por
la tríada: oftalmoparesia (parálisis de los movimientos oculares), ataxia (inestabilidad en la
marcha) y arreflexia (ausencia de reflejos) .

5. Tratamiento Fisioterapéutico

El tratamiento fisioterapéutico en el SGB es fundamental y debe comenzar de forma precoz. El

paciente con SGB es una emergencia médica y debe ser hospitalizado en una unidad de cuidados
intensivos para monitorización, especialmente de la función respiratoria .

Objetivos Generales

1. Prevenir complicaciones derivadas de la inmovilidad.

2. Mantener el rango articular y prevenir contracturas.

3. Preservar la función muscular.

4. Reeducar la marcha y recuperar la independencia funcional.

Fases del Tratamiento

Fase Aguda (Hospitalización, con el paciente encamado)

 Prevención de úlceras por presión: Cambios posturales cada 2 horas, uso de superficies de apoyo
adecuadas .

 Movilizaciones pasivas: Realizar movilizaciones articulares pasivas completas desde el inicio

para prevenir rigideces y acortamientos (contracturas) .
 Termoterapia: Aplicación de calor para aliviar el dolor y facilitar los ejercicios .

 Posicionamiento en cama: Mantener alineación corporal neutra, evitar posiciones que favorezcan
deformidades.

 Prevención de trombosis venosa profunda: Heparina de bajo peso molecular, movilizaciones y, si

es posible, medias de compresión .

Fase Subaguda (Cuando comienza la recuperación)

 Ejercicios activos asistidos: El paciente comienza a mover sus extremidades con ayuda del
terapeuta o mediante sistemas de suspensión.

 Fortalecimiento muscular progresivo: Trabajo concéntrico y excéntrico, comenzando con grupos

musculares proximales (cadera, hombro) antes que los distales.

 Reeducación del equilibrio y la marcha: Iniciar con bipedestación asistida, uso de barras
paralelas, y progresar hacia deambulación con ayuda técnica (andador, bastones) .

 Reeducación respiratoria: Si ha habido afectación de los músculos respiratorios, se trabaja la

capacidad pulmonar con espirometría incentivada y técnicas de tos asistida.

Fase de Rehabilitación Funcional

 Entrenamiento de la marcha en superficies diversas.

 Fortalecimiento de la musculatura estabilizadora del core.

 Trabajo de actividades de la vida diaria (AVD) para reintegrar al paciente a su entorno laboral y
social.

 Educación al paciente y familiares sobre manejo de fatiga, prevención de caídas y continuidad del
programa de ejercicios en domicilio.

Consideraciones Importantes

 No se debe inmovilizar al paciente salvo que sea estrictamente necesario .

 El tratamiento médico de base incluye inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) o plasmaféresis,

que aceleran la recuperación . La fisioterapia se integra como parte del manejo integral.

 Los corticosteroides están contraindicados, ya que no mejoran el pronóstico e incluso pueden

empeorarlo .

Pronóstico Funcional
La recuperación puede durar semanas, meses o incluso años . La mayoría de los pacientes se
recuperan completamente, aunque aproximadamente un 30% de los adultos pueden presentar
debilidad residual a los 3 años . El pronóstico es mejor cuanto más precoz es el tratamiento médico
y la intervención fisioterapéutica.

Resumen Rápido (Para tu Supervisora)

Aspecto Puntos Clave

Concepto Polineuropatía inflamatoria aguda autoinmune.

Causa Post-infecciosa ( Campylobacter jejuni, CMV, Zika) por mimetismo molecular.

Fisiopatología Anticuerpos atacan gangliósidos de nervios periféricos → desmielinización o daño axonal.

Clínica Motora Debilidad ascendente simétrica + arreflexia. Riesgo de afectación respiratoria (20%).

Clínica No Motora Parestesias, dolor neuropático, disfunción autonómica (arritmias, HTA), parálisis facial.

Precoz: movilizaciones pasivas, prevención de contracturas. Progresión a activo-asistido,

Tratamiento Fisio
fortalecimiento, reeducación de la marcha

Cuadro de los Principales Tipos de Ataxia

 Subtipo / Clínica (Síntomas Evolución /
Tipo
Denominación Característicos) Pronóstico

Inicio típico en
la edad adulta
(entre 20-40
años).
Ataxia cerebelosa progresiva Progresión
(marcha inestable, disartria, lenta pero
incoordinación de constante a lo
Ataxias extremidades). Según el subtipo largo de años.
Ataxias
Hereditarias (SCA1, SCA2, SCA3, etc.), La mayoría de
Espinocerebelosas
Autosómicas pueden asociarse a otros los subtipos
(SCA)
Dominantes síntomas como oftalmoparesia, llevan a
neuropatía periférica, discapacidad
movimientos involuntarios o progresiva, con
deterioro cognitivo . pérdida de la
marcha en
aproximadamen
te 15 años
desde el inicio .

Ataxia Episódica Episodios breves o prolongados No es

(EA) de ataxia (inestabilidad, progresiva. La
incoordinación, mareo) esperanza de
desencadenados por estrés, vida no se
movimientos bruscos o acorta. Los
ejercicio. Entre episodios, la síntomas
función neurológica es normal . pueden
responder a
medicamentos,
y en algunos
casos los
 Subtipo / Clínica (Síntomas Evolución /
Tipo
Denominación Característicos) Pronóstico

episodios
disminuyen con
la edad .

Progresiva. La
mayoría
requiere silla de
ruedas a los 15
La más frecuente. Inicio antes años del inicio.
de los 25 años. Ataxia de la Las
marcha y de extremidades, complicaciones
Ataxias arreflexia (ausencia de reflejos), cardíacas son la
Hereditarias Ataxia de pérdida de sensibilidad causa principal
Autosómicas Friedreich vibratoria y propioceptiva, de muerte
Recesivas debilidad. Frecuentemente prematura.
asocia escoliosis, pies cavos, Existe un
cardiomiopatía (miocardiopatía tratamiento
hipertrófica) y diabetes . (omaveloxolone
) aprobado en
2023 para
retrasar la
progresión .

Ataxia- Inicio en la primera infancia. Progresiva y

Telangiectasia Ataxia cerebelosa grave. El
progresiva, telangiectasias (ara pronóstico es
ñitas rojas en ojos, orejas y malo, con una
mejillas), inmunodeficiencia esperanza de
(infecciones recurrentes) y vida reducida
predisposición a cáncer debido a las
 Subtipo / Clínica (Síntomas Evolución /
Tipo
Denominación Característicos) Pronóstico

(especialmente leucemias y infecciones y a

linfomas). También se asocia a la alta
retraso en el desarrollo motor y incidencia de
del habla . neoplasias .

Progresiva si no
se trata. Son de
Cuadro clínico muy similar a la las pocas
ataxia de Friedreich (ataxia, ataxias
Ataxia con Déficit arreflexia, neuropatía sensitiva). tratables: la
de Vitamina E / En la abetalipoproteinemia hay administración
Abetalipoproteine además malabsorción de grasas, de altas dosis
mia retinitis pigmentosa y de vitamina E
acantocitosis (glóbulos rojos puede
con forma anormal) . enlentecer o
detener la
progresión .

Variable según
la mutación.
Ataxia sensitiva (por afectación
Generalmente
de la sensibilidad
progresión
propioceptiva) de inicio en la
Ataxias Ataxia por lenta. No existe
edad adulta. Se asocia a
Mitocondrial mutaciones en tratamiento
neuropatía axonal sensitiva,
es POLG curativo
oftalmoparesia (parálisis de los
específico, pero
movimientos oculares), ptosis
el manejo
(párpado caído) y disartria .
sintomático es
fundamental .
 Subtipo / Clínica (Síntomas Evolución /
Tipo
Denominación Característicos) Pronóstico

Puede
La más frecuente de las ataxias estabilizarse o
adquiridas. Ataxia de la marcha mejorar
Ataxias
Degeneración con mayor afectación de piernas parcialmente
Adquiridas
Cerebelosa que de brazos. Secundaria a con la
(No
Alcohólica efecto tóxico directo del alcohol abstinencia
Hereditarias)
y deficiencia de vitamina B1 alcohólica y la
(tiamina) . suplementación
con tiamina .

Grave y
rápidamente
progresiva.
Generalmente
Síndrome cerebeloso subagudo
no remite y
(de instauración rápida en
lleva a
semanas o meses) que aparece
discapacidad
Ataxia antes o durante un cáncer
severa en
Paraneoplásica (típicamente cáncer de pulmón,
meses.
mama, ovario o linfoma). Se
Responde poco
asocia a anticuerpos específicos
al tratamiento
como Anti-Yo, Anti-Hu, etc .
inmunosupresor
o al tratamiento
del tumor
subyacente .

Ataxias Ataxia de inicio agudo o Depende de la

Estructurales / subagudo secundaria a lesión causa tratada.
Otras estructural: ictus, tumores, Si la causa es
esclerosis múltiple, traumatismo reversible (ej.
 Subtipo / Clínica (Síntomas Evolución /
Tipo
Denominación Característicos) Pronóstico

fármaco), la
ataxia puede
craneoencefálico, infecciones
desaparecer. Si
(postinfecciosas), exposición a
hay daño
tóxicos (fármacos como
estructural
fenitoína, litio,
irreversible, la
quimioterápicos) .
recuperación es
limitada .

Progresiva y
grave. La
supervivencia
Ataxia cerebelosa progresiva de
media desde el
inicio en la edad adulta, sin
Ataxias inicio es de 6-
Atrofia antecedentes familiares. Se
Esporádicas 10 años. No
Multisistémica asocia a parkinsonismo, fallo
Degenerativa existe
(MSA-C) autonómico (hipotensión
s tratamiento
ortostática, incontinencia
curativo; el
urinaria) y signos piramidales .
manejo es
sintomático y
rehabilitador .

ESQUEMA DE LAS VÍAS AFECTADAS EN LA ATAXIA

Clasificación por Tipo de Ataxia según la Vía Afectada

text
 ATAXIA
│
┌──────────────────┼──────────────────┐
│ │ │
Ataxia Ataxia Ataxia
Cerebelosa Sensitiva Vestibular
│ │ │
▼ ▼ ▼

1. Ataxia Cerebelosa (La más frecuente)

Estructuras afectadas: Cerebelo (vermis, hemisferios cerebelosos) y sus vías aferentes/efrentes.

Vía Afectada Función Normal Consecuencia de la Lesión

Marcha de base ancha, inestabilidad al esta

Vermis cerebeloso Control del equilibrio y la marcha
dificultad para mantener la postura

Disimetría (dismetría), temblor intencional,

Hemisferios Coordinación fina de movimientos de
disdiadococinesia (dificultad para movimie
cerebelosos extremidades
alternos rápidos)

Pedúnculos cerebelosos
Conexión con tálamo y corteza motora Temblor de acción, incoordinación
superiores

Pedúnculos cerebelosos Conexión con puente (aferencias Alteración en la planificación y ejecución d

medios corticopontocerebelosas) movimiento

Pedúnculos cerebelosos Conexión con médula (vías

Pérdida de información propioceptiva incon
inferiores espinocerebelosas)
 Vía Afectada Función Normal Consecuencia de la Lesión

Transmiten información propioceptiva Incoordinación que empeora con los ojos ce

Vías espinocerebelosas
desde la médula al cerebelo (aunque la base es cerebelosa)

Exploración característica:

 Marcha en base ancha, con oscilaciones del tronco.

 Dismetría en dedo-nariz y talón-rodilla.

 Temblor intencional (aumenta al acercarse al objetivo).

 Disdiadococinesia (dificultad para hacer movimientos rápidos alternos).

 Disartria (habla escandida, entrecortada).

 Nistagmo (movimientos oculares rápidos involuntarios).

2. Ataxia Sensitiva (Ataxia por déficit propioceptivo)

Estructuras afectadas: Vías de la propiocepción consciente (cordones posteriores de la médula

espinal, nervios periféricos).

Vía Afectada Función Normal Consecuencia de la Lesión

Cordones posteriores (Goll y Transmiten propiocepción consciente Pérdida de conocimiento de la

Burdach) (posición articular, vibración) posición de las articulaciones

Nervios periféricos (fibras Transmiten información sensitiva desde Neuropatía sensitiva, pérdida de
aferentes de gran diámetro) receptores articulares y musculares reflejos
Vía Afectada Función Normal Consecuencia de la Lesión

Tálamo (núcleo ventral

Relevo de la vía hacia la corteza Alteración de la integración sensitiva
posterolateral)

Exploración característica:

 Signo de Romberg positivo: El paciente se mantiene de pie con ojos abiertos, pero se cae al
cerrarlos (pérdida de compensación visual).

 Marcha tabética (pisa fuerte, arrastra los pies, mira al suelo para compensar).

 Pérdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva.

 Arreflexia (ausencia de reflejos osteotendinosos).

 Mejora con la visión: Al mirar sus pies, el paciente camina mejor.

3. Ataxia Vestibular

Estructuras afectadas: Sistema vestibular (oído interno, nervio vestibular, núcleos vestibulares del
tronco encefálico).

Vía Afectada Función Normal Consecuencia de la Lesión

Canales semicirculares y Sensación de vértigo,

Detectan aceleraciones y posición de la cabeza
otolitos inestabilidad

Nervio vestibular Transmite información al tronco encefálico Vértigo central o periférico

Integran información para el control postural y los Inestabilidad, nistagmo,

Núcleos vestibulares
reflejos vestibulo-oculares desequilibrio
 Exploración característica:

 Vértigo rotatorio (sensación de que el entorno gira).

 Nistagmo (movimientos oculares rápidos).

 Desequilibrio que empeora con movimientos bruscos de la cabeza.

 Síntomas autonómicos: náuseas, sudoración.

 No hay dismetría ni temblor intencional (a diferencia de la ataxia cerebelosa).

TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO EN LA ATAXIA

Tipo de
Enfoque Terapéutico Ejemplos de Ejercicios
Ataxia

• Ejercicios de Frenkel
(miembros superiores e
inferiores).
Entrenamiento de la estabilidad postural y
• Marcha con cambios de
Ataxia la coordinación mediante ejercicios que desafíen el control motor
dirección y velocidad.
Cerebelosa sin compensar en exceso. Uso de superficies inestables de forma
• Ejercicios de fijación de mirada
progresiva.
(estabilización visual).
• Trabajo con cargas (para
disminuir el temblor intencional).

Ataxia Énfasis en la compensación visual y el entrenamiento de la • Romberg con ojos abiertos,

Sensitiva propiocepción residual. Mejorar la información de retorno mediante progresando a superficies
superficies táctiles. inestables.
• Marcha mirando al suelo o con
puntos de referencia visuales.
• Entrenamiento táctil (diferentes
Tipo de
Enfoque Terapéutico Ejemplos de Ejercicios
Ataxia

texturas) para compensar.

• Ejercicios con espejo para
feedback visual.

• Ejercicios de Cawthorne-
Cooksey (movimientos oculares,
de cabeza y posturales).
Ataxia Entrenamiento de la habituación y la estabilización de la mirada.
• Marcha con giros controlados.
Vestibular Reducir la sensibilidad a los movimientos bruscos.
• Entrenamiento de fijación
visual mientras se mueve la
cabeza.

Objetivos Generales

1. Mejorar el control postural y el equilibrio para reducir el riesgo de caídas.

2. Optimizar la calidad de la marcha y la independencia funcional.

3. Fomentar estrategias de compensación (especialmente visuales en la ataxia sensitiva).

4. Prevenir complicaciones secundarias (contracturas, caídas, deterioro cardiovascular).

5. Mantener la funcionalidad el mayor tiempo posible en las formas progresivas.

Estrategias por Tipo de Ataxia

Fases del Tratamiento

 Fase 1: Aguda o de Alta Inestabilidad (Paciente con riesgo de caídas)

Objetivo Intervenciones

Prevención de caídas Uso de ayudas técnicas (andador, bastón), supervisión constante, entorno seguro.

Entrenamiento en sedestación estable, transferencias asistidas, bipedestación con base

Control postural básico
ancha.

Mantenimiento de rango
Movilizaciones pasivas y activo-asistidas para prevenir contracturas.
articular

Enseñar al paciente y familiares sobre manejo seguro de caídas y conservación de

Educación
energía.

Fase 2: Subaguda o de Recuperación Funcional

Objetivo Intervenciones

Ejercicios en bipedestación con disminución progresiva de la base de sustentación, transferencias de

Mejorar el equilibrio
peso, superficies inestables (foam, bosu).

Mejorar la Ejercicios de Frenkel en miembros superiores e inferiores, movimientos multiarticulares

coordinación controlados, patrones de movimiento con objetivos visuales.

Reeducación de la Entrenamiento en barras paralelas, marcha con obstáculos, cambios de dirección, velocidad y
marcha superficie.

Fortalecimiento Trabajo de core y musculatura proximal para mejorar la estabilidad del tronco.
 Fase 3: Crónica o de Mantenimiento (Formas Progresivas)

Objetivo Intervenciones

Mantener la funcionalidad Programa domiciliario de ejercicios, adaptación de ayudas técnicas, terapia ocupacional para
máxima adaptaciones del hogar.

Control de espasticidad (estiramientos, posicionamiento), manejo de contracturas, prevención

Prevenir complicaciones
de úlceras por presión si hay inmovilidad.

Estrategias de "pacing" (dosificar actividades), uso de dispositivos de movilidad cuando sea

Conservación de energía
necesario.

Abordaje multidisciplinar (psicología, logopedia, trabajo social), educación continua al

Calidad de vida
paciente y familiares.