ERITROCITOSIS
[Link] CRISTINA SANCHEZ NICIO
DEFINICION
Condición deletérea
primaria o secundaria
definida como un
aumento de la masa total
eritrocitaria superior al
120% de la que
corresponde a un
individuo por superficie
corporal y género.
Los umbrales para considerar eritrocitosis según los
criterios diagnósticos actuales de la Organización
Mundial de la salud (OMS) 2017 incluyen aumento de la
hemoglobina (>16,5 g/dL en hombres, >16,0 g/dL en
mujeres), o del hematocrito (>49% en hombres, >48%
en mujeres) o de la masa eritrocitaria (>25% del valor
normal calculado).
Sin embargo dentro de la normativa actual que rige el
funcionamiento de los Bancos de Sangre y que toma como base la
NOM-253-SSA1-2012 ¨Para la disposición de sangre humana y sus
componentes con fines terapéuticos¨no se especifica un nivel de
hemoglobina máximo con el cual un candidato a donación de
sangrepuede ser aceptado para la donación, a diferencia de la
¨Guía Nacional de Criterios para la elección de donantes de sangre y
sus componentes sanguíneos para el uso terapéutico verson 3
publicada el 23 de Julio 2024 ¨ en la cual se incluye el límite
superior de hemoglobina aceptable a donación de 19 g/dL.
Esta discrepanciaentre lo especificado en la OMS y las
directrices de los criterios para aceptación a los donantes
de sangre por el Centro nacional de la transfusión
sanguínea (CNTS)genera que se acepten a donar
personas con cifras de hemoglobina mayores a las
definidas como eritrocitosis por la OMS,sin existir
antecedentes científicos con esta consideración.
CLASIFICACIÓN
01 02
SECUNDARIA
PRIMARIA Se presenta en situaciones de
Se refiere a la acumulación hipoxia, que provoca un aumento
de glóbulos rojos asociada en la producción de eritropoyetina
con la proliferación como mecanismo compensatorio.
autónoma de células Esteincremento en la
progenitoras y precursoras eritropoyetinaestimula la
producción de glóbulos rojos,
de glóbulos rojos en la convirtiendo a la eritrocitosis
médula ósea, causada por secundaria en una respuesta
mutaciones heredadas o fisiológicaesencial para mejorar el
adquiridas en genes que suministro de oxígeno a los tejidos
regulan la eritropoyesis y reducir la hipoxia tisular.
ERITROCITOSIS PRIMARIA: POLICITEMIA
VERA
La policitemia vera (PV)es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por la
producción excesiva y descontrolada de células sanguíneas, principalmente eritrocitos,
aunque también suele haber un aumento de leucocitos y plaquetas (panmielosis).
La fisiopatología se centra en una alteración clonal de las células madre hematopoyéticas
en la médula ósea.
[Link]ón de JAK2: La gran mayoría de los pacientes (aprox. 95%) presenta una mutación
adquirida en el gen de JAK2,específicamente la variante V617Fen el cromosoma 9.
[Link] de la Eritropoyetina (EPO): La mutación JAK2 mantiene la vía de
señalización celular "encendida" permanentemente. Esto hace que las células progenitoras
proliferen sin necesidad de estímulo por EPO. Como resultado, los niveles de
eritropoyetina en suero suelen estar suprimidoso muy bajos.
3.Panmielosis: Aunque el aumento de glóbulos rojos es lo más distintivo, la mutación
afecta a una célula madre mieloide, lo que a menudo eleva también el recuento de
leucocitosis y plaquetas.
Consecuencias Clínicas
Hiperviscosidad: El aumento masivo de la masa eritrocitaria eleva la
viscosidad de la sangre, lo que dificulta la circulación y reduce el
flujo sanguíneo en vasos pequeños.
Riesgo Trombótico: La hiperviscosidad, junto con la activación
plaquetaria, predispone a eventos como accidentes
cerebrovasculares, infartos de miocardio, trombosis venosa profunda
o el Síndrome de Budd-Chiari.
Esplenomegalia: El bazo suele agrandarse debido al secuestro de
células en exceso y a la hematopoyesis extramedular (producción de
sangre fuera de la médula).
Evolución a Fibrosis: Con el tiempo, la médula ósea puede agotarse
y desarrollar cicatrices (mielofibrosis post-policitemia vera) o, en
menor medida, evolucionar a leucemia mieloide aguda
ERITROCITOSIS SECUNDARIA
La eritropoyetina es el principal regulador de la proliferación y
diferenciación de los progenitores de glóbulos rojos en condiciones
fisiológicas normales. Aproximadamente el 90% de la eritropoyetina
circulante es producida por los riñones en respuesta fisiológica a la hipoxia.
La policitemia resultante puede tener múltiples causas:
EPOC: que se observa en el 20% de los casos
Cortocircuitos cardiopulmonares de derecha a izquierda
El síndrome de apnea/hipopnea del sueño en el 5-10% de los
pacientes
En un 3-5% de los fumadores, donde la eritrocitosis se debe a un
aumento en más del 5% de la carboxihemoglobina.
Además, vivir en grandes altitudes se considera un factor de riesgo
significativo.
La hipoxia relacionada con alteraciones renales también es relevante.
Es importante destacar que ciertos fármacos pueden inducir eritrocitosis
secundaria. Estos incluyen:
Agentes estimulantes de la eritropoyesis
Preparaciones con andrógenos, corticoesteroides y testosterona.
Estudios recientes también han revelado que algunos agentes
antidiabéticos, como los inhibidores del cotransportador 2 de sodio-
glucosa (por ejemplo, canagliflozina y empagliflozina), pueden contribuir a
la eritrocitosis secundaria adquirida. Además, factores relacionados con el
estilo de vida, como el tabaquismo y la exposición crónica al humo de leña
o petróleo, así como la obesidad.
Es crucial además considerar que la hemoglobina y el
hematocritoreflejan la concentración de componentes de
los glóbulos rojos en la sangre periférica.Una disminución
del volumen plasmático, incluso sin un aumento de la
masa de glóbulos rojos, puede provocar una policitemia
relativa o hemoconcentración. Las causas más comunes
de depleción del volumen plasmático incluyen el uso de
diuréticos, vómitos y diarrea.
El sobrepeso y el tabaquismo son causas relevantes de eritrocitosis
secundaria, y ambos han sido vinculados en múltiples estudios con el
daño oxidativo provocado por los radicales libres de oxígeno.
El estrés oxidativo ocurre cuando la producción de especies reactivas
de oxígeno supera la capacidad antioxidante del organismo.
Para contrarrestar los efectos nocivos del oxígeno y sus derivados, las
células cuentan con mecanismos que eliminan los productos tóxicos
generados, conocidos como el sistema antioxidante.
La eritrocitosis patológicamente afecta la viscosidad sanguínea, lo
que altera el flujo sanguíneo y la entrega de oxígeno a los tejidos.
La viscosidad de un líquido, que depende de factores como la
concentración de proteínas y la cantidad de hematíes, se ve
incrementada en la eritrocitosis, este incremento produce una
disminución del flujo y descenso de la perfusión tisular con aumento
de la resistencia vascular tanto en la circulación periférica como en la
microcirculación de los capilares y los vasos de pequeño calibre,
ocasionando trombosis e isquemia especialmente en la circulación
del sistema nervioso central, hepático, renal y mesenterio.
Además, los cambios en la viscosidad sanguínea estimulan la pared
vascular, induciendo la producción de óxido nítrico. La exposición del
endotelio a especies reactivas de oxígeno altera el balance
homeostático, reduciendo la liberación de óxido nítrico e
incrementando la producción de citoquinas proinflamatorias, lo que
favorece la formación de placas ateroscleróticas.
Dada la variedad de factores de riesgo asociados a la eritrocitosis, es esencial realizar
una anamnesis detallada durante el abordaje del paciente, considerando la presencia
de tabaquismo, patologías cardiovasculares y pulmonares, así como la
exposición a tóxicos y monóxido de carbono, junto con antecedentes familiares. La
exploración física completa también es clave para el diagnóstico diferencial,
permitiendo considerar tanto etiologías primarias como secundarias
Dentro de estos marcadores relacionados con los
procesos inflamatorios se encuentra la relación
neutrófilo-linfocito y plaqueta-linfocito, los cuales
serán de importancia en este estudio debido a la
relación que presentan con los procesos ocasionados
por el estrés oxidativo y la inflamación previamente
descritos.