Capítulo 23 Alteraciones de los eritrocitos 649 1

ANEMIA PUNTOS CLAVE !~· _J

Después de terminar esta sección del capítulo, el lector será
capaz de cumplir con los siguientes objetivos:
ANEMIA
• La anemia, una insuficiencia de eritrocitos o hemoglo-
• Describir las manifestaciones de la anemia y sus mecanismos. bina, es resultado de la pérdida excesiva de sangre,
• Describir la relación entre insuficiencia de vitamina 8 ,2 y ane- incremento en la destrucción de eritrocitos (hemóli-
mia megaloblástica. sis), menor producción eritrocítica o producción de
• Comparar las características de los eritrocitos en la pérdida eritrocitos defectuosos.
aguda de sangre, la esferocitosis hereditaria, la anemia de célu- • La anemia por pérdida de sangre se caracteriza por la
las falciformes, la anemia por insuficiencia de hierro y la anemia pérdida corporal de eritrocitos que contienen hierro;
aplásica. la anemia hemolítica implica la destrucción de eritroci-
tos en la que el hierro es retenido en el cuerpo.
La anemia se define como un recuento bajo de eritrocitos circulan-
tes o concentración de hemoglobina inusualmente baja, o ambos,
cuyo resultado es la disminución de la capacidad transportadora de
oxígeno. Hay cuatro causas primarias de anemia: 1) pérdida exce- Anemia por pérdida de sangre
siva de eritrocitos por hemorragia, 2) destrucción (hemólisis) de
eritrocitos, 3) producción insuficiente de eritrocitos o 4) producción Las manifestac iones clínicas y eritrocíticas relacionadas con
deficiente de eritrocitos por insuficiencia de médula ósea. la anemia debida a la pérdida de sangre dependen de la tasa de
La anemia no es una enfermedad, sino una indicación de hemorragia y de si la pérdida es interna o externa. Con la pérdida
cierto proceso patológico o alteración en la función corporal. Los rápida de sangre, puede haber choque y colapso circulatorio. Con
efectos de la anemia pueden agruparse en tres categorías: la anemia que se desarrolla más lentamente, la cantidad de masa
eritrocítica perdida puede alcanzar el 50% sin que se observen
1. Manifestaciones de un transporte de oxígeno deficiente y los signos y síntomas.'
mecanismos compensatorios resultantes. Los efectos de la pérdida aguda de sangre se deben sobre
2. Reducción de los índices de eritrocitos y las concentraciones
todo a la pérdida de volumen intravascular, que puede causar
de hemoglobina.
colapso y choque cardiovascular. La disminución del recuento
3. Signos y síntomas relacionados con el proceso patológico cau-
de eritrocitos, hematócrito y hemoglobina se debe a la hemodilu-
sante de la anem ia.
ción resultante del movimiento de líquido hacia el compartimento
Las manifestaciones de la anemia dependen de su gravedad , la vascular. Al principio, los eritrocitos son de tamaño y color nor-
rapidez de su desarrollo y la edad y el estado de salud de la persona. males (normocíticos, normocrómicos). La hipoxia secundaria a
En la anemia, la capacidad portadora de oxígeno de la hemo- la pérdida sanguínea estimula la proliferación de células madre
globina disminuye, lo que ocasiona hipoxia tisular. La hipoxia tisular eritroides comprometidas en la médula ósea. Toma alrededor de
puede dar lugar a fatiga, debilidad, disnea y algunas veces angina. 5 días para que la progenie de células madre se diferencie por com-
La hipoxia del tejido cerebral produce cefalea, debilidad y visión pleto, un fenómeno marcado por el aumento de los reticulocitos en
borrosa. La redistribución de la sangre desde los tejidos cutáneos o la sangre. Si la hemorragia se controla y existen reservas de hierro
la falta de hemoglobina causan palidez de piel, membranas muco- suficientes, la concentración de glóbulos rojos vuelve a sus valores
sas, conjuntiva y lechos ungueales. Se pueden presentar taquicar- normales en 3-4 semanas. La hemorragia externa produce pérdida
dia y palpitaciones cuando e l cuerpo intenta compensar mediante de hierro y su posible deficiencia, lo cual puede retrasar el restable-
un incremento del gasto cardíaco. Puede haber un soplo cardíaco cimiento de los recuentos de eritrocitos.
sistólico de tipo fluj o consecuencia de cambios en la viscosidad La pérdida crónica de sangre no afecta el volumen sanguí-
sanguínea. Las personas con anemia grave, en particular aquellas neo, pero causa anemia por insuficiencia de hierro cuando se ago-
con cardiopatía preexistente, pueden presentar hipertrofia ventricu- tan sus reservas. La hemo1rng ia gastrointestinal y las alteraciones
lar e insuficiencia cardíaca de gasto alto. La eritropoyesis se acelera menstruales la provocan a menudo. Como resultado de los meca-
y se manifiesta como dolor óseo difuso e hipersensibilidad esternal. nismos compensatorios, las personas suelen estar asintomáticas
Además de las manifestaciones anémicas frecuentes, las anemias hasta que la concentración de hemoglobina es menor de 8 g/dL.
hemolíticas se acompañan de ictericia secundaria a incremento de Los eritrocitos que se producen tienen muy poca hemoglobina,
las concentraciones de bilirrubina. En la anemia aplásica, las pete- lo que conduce a la anemia hipocrómica microcítica (véase la
quias y la púrpura (manchas hemorrágicas diminutas y áreas púr- fig. 23-7).5
pura en la piel causadas por hemorragias de vasos pequeños) son el
resultado de la reducción de la función plaquetaria.' 0
Las pruebas de laboratorio son útiles para determinar la gra- Anemias hemolíticas
vedad y causa de la anemia. El recuento de eritrocitos y las con-
La anemia hemolítica se caracteriza por:
centraciones de hemoglobina proveen información de la gravedad
de la anemia, mientras que las características eritrocíticas como • Destrucción prematura de eritrocitos
tamaño (normocítico, microcítico, macrocítico), color (normocró- • Retención corporal de hierro y otros productos de la destrucción
mico, hipocrómico) y forma a menudo ofrecen información de su de hemoglobina
causa (fig. 23-7). 11 • Incremento de la eritropoyesis
650 UNIDAD VII Alteraciones del sistema hemat opoyético

hereditaria . Las personas que heredan una de estas anemias pueden

tener manifestaciones clínicas m uy diferentes, de acuerdo con su
genotipo. De hecho, una persona puede presentar una enfermedad
aguda o pocas o ninguna mani festación clínica.

A Anemia por insuficie ncia B Anemia megaloblástica Esferocitosis hereditaria. La esferocitosis hereditaria se trans-
de hierro mite principalmente como un rasgo autosómico dominante y es la
alteración hereditaria más frec uente de la membrana eri trocítica.1
Esta afecc ión es causada por anomalías en la espectrina, anqui-
ri na, proteína 4.2 o proteínas de membrana banda 3 que conducen
a la pérdida gradual de la superficie de la membrana. La pérdida
de membrana con respecto al citoplasma hace que la célula p ierda
C Anemia de células fa lciformes D Normal su bicapa lipídica del c itoesque leto eritrocítico. El eritrocito
adquie re una forma esférica y no puede atravesar el bazo con fac i-
Figura 23-7 • Características de los eritrocitos que se observan en
diferentes tipos de anemia. A. Eritrocitos microcíticos e hipocrómicos, lidad.1 La mayoría de los eritrocitos pierden gradualmente más de
característicos de la anemia por insuficiencia de hierro. B. Eritrocitos su membrana superficial y mueren. 1
macrocíticos y deformes, característicos de la anemia megaloblástica. Los signos clínicos son variables pero, por lo general, inclu-
C. Eritrocitos de forma anómala vistos en la anemia de células falcifor- yen anemia hemolítica leve, ictericia, esplenomegalia y cálculos
mes. D. Eritrocitos normocíticos y normocrómicos, para comparación. de bilirrubina . Puede presentarse una crisis aplásica potencial-
mente mortal cuando la inte1Tupción repentina de la producción
de eritrocitos (a menudo por parvovirus B 19) ocasiona una caída
Casi todos los tipos de anemia hemolítica se distinguen por la rápida del hematócrito y las concentraciones de hemoglobina. 1La
presencia de eritrocitos normocíticos y normocrómicos. Deb ido alteración sue le tratarse mediante esplenectomía para disminuir la
al corto período de vida del eritrocito, la médula ósea suele ser destrucción de eritrocitos. Es posible que se requieran transfusio-
hiperactiva, con un mayor número de reticulocitos en la sangre nes durante una cri sis .1
circul ante como resultado de lo anterior. Como con otros tipos de
anemia, la persona se fatiga con facilidad y experimenta disnea y Anemia de células falciformes. La anemia de células fal-
otros signos y síntomas de transporte insuficiente de oxígeno. ciformes constituye una alteración hereditaria en la que una
En la a nemia hemolítica, el eritrocito se desintegra de ntro o hemoglobina anómala (hemoglobina S [HbS]) causa anemia
fuera del compartimento vascular. 5 La hemólisis inlravascular es hemolítica crónica, dolor e insuficiencia orgánica. El gen H bS se
la menos frecuente y se debe a la fijación del complemento en las transmite por here nc ia recesiva y puede manifestarse como rasgo
reacciones a transfusión, lesiones mecánicas y factores tóxicos. de células falciformes (heterocigoto con un gen HbS) o enfer-
Se caracteriza por he moglobinemia, hemoglobinuria, ictericia y medad de cél ul as falc iformes (homocigoto con dos genes HbS).
hemosiderinuria. La hemólisis exlravascular tiene lugar cuando La anemia de células falciformes afecta a alrededor de 100000
los glóbulos rojos se vuelven menos deformables, lo que dific ulta estadounide nses. 12
su paso por los sinusoides esplénicos. Los macrófagos secuestran y
fagoc itan e ritrocitos anómalos." Las manifestaciones de hemólisis Etiología y patogenia. La estructura anómala de la HbS es resul-
extra vascular inc luyen anem ia e ictericia. tado de una mutación puntual en la cadena p de la molécula de
Otra clasificación de la anemia hemolítica se basa en si la hemoglobina, con sustitución anómala de un solo aminoácido
causa es intrínseca o extrínseca. Las causas inlrínsecas incluyen valina por ácido gl utámico (fig. 23-8). Existen variaciones en las
defectos de la membrana eritrocítica, las distintas hemoglobinopa- proporciones y la concentración de HbS que se con-elacionan con
tías y defectos enzimáticos hereditarios.5 Dos tipos principales de el riesgo de padecer drepanocitosis. En el homocigoto con ane-
hemoglobinopatías pueden causar hemóli sis de eritrocitos: la susti- mia de células falciformes, la HbS se vuelve falciforme cuando
tución anómala de un aminoácido en la molécula de hemoglobina, se desoxigena o a una presión de oxígeno baja. La hemoglobina
como e n la anemia de células falciformes, y la síntesis defectuosa desoxigenada se agrega y poli meriza en e l citoplasma, creando un
de una de las cadenas polipeptídicas que forman la porción glo- gel semisólido que cambia la forma y capacidad de la célula para
bina de la hemoglobina, como en las talasem ias. deformarse. La célula falciforme puede volver a su forma normal
Los factores externos al eritrocito (p. ej., fármacos, toxi nas con oxigenación en los pul mones. Sin embargo, después de episo-
bacterianas y otras, anticuerpos y traumatismos físicos), causan las dios repetidos de desoxigenación , las cél ulas se mantienen perma-
formas extrínseca o adquirida de la anem ia hemolítica.5 Aunque nente mente falc iformes. La persona con rasgo drepanocítico que
todos estos factores pueden ocasionar destrucción prematura o tiene menos HbS muestra poca tendencia a formar células falci-
acelerada de eritrocitos, no pueden tratarse de la misma forma. fo rmes y está casi asintomática. La HbF inhi be la polimerización
Algunos responden a la esplenectomía, otros al tratamiento con de HbS. Por lo tanto , la mayoría de los lactantes con anem ia de
hormonas corticoesteroides y otros no desaparecen hasta que se células falciformes no comienzan a experimentar los efectos de la
con-ige la alteración pri maria. drepanoc itosis hasta después de 8- 10 semanas de edad, cuando la
HbF es reemplazada por HbS.1
Anemias hemolíticas hereditarias Hay dos consecuencias principales de la drepanocitosis de
También existe un grupo de anemi as he molíticas hereditarias, como los eritrocitos: la anemia hemolítica crónica y la oclusión de vasos
la anemia de células falciformes, la talasemia y la esferocitosis sanguíneos. La destrucción prematura de las célul as debido a una
 Capítulo 23 Alteraciones de los eritrocitos 651

obstrucción por células falciformes tiene lugar en abdomen, tórax,

huesos y articulaciones. Muchas áreas pueden afectarse de forma
simultánea. Los infartos secundarios al fluj o sanguíneo lento pue-
den causar daño crónico a hígado, bazo, corazón, riñones, retina y
Mutación otros órganos (fig . 23-9). El síndrome torácico agudo ocun-e por la
puntual
oclusión de vasos en los pulmones y es una de las causas principales
de muerte en la anemia de células falc iformes.13 Este síndrome se
caracteriza por un dolor súbito en el tórax. Se desarrolla tos a causa
Ácido ~lutáTco de los infiltrados pulmonares. La insuficiencia respiratoria produce
HbA
disnea. 5 Las crisis de dolor óseo pueden ser ocasionadas por infartos
medulares. Es posible que los niños experimenten retardo del creci-
Oxigenado miento y susceptibilidad a la osteomielitis. Un accidente isquémico
transitorio o una hemon-agia cerebral pueden preceder al ictus y
alrededor de una cuarta parte de las personas con anemia de células
9
fl o,w,;geaado

Falciforme--....... ~
falciformes desarrollan complicaciones neurológicas.5

reversible ✓ Falciforme
+ irreversible

Aumento de la adhesividad de eritrocitos Infartos retinianos

y adherencia a la pared vascular Ceguera

+
Hemólisis
Sobrecarga
+
Oclusión vascu lar
Infartos pulmona
Neumonía
de hierro:
fi.-- + -.-- Corazón
+
Isquemia tisular e infarto
Síndrome
torácico
agudo
Hígado

Figura 23-8 • Mecanismo de la drepanocitosis y sus consecuencias

en la anemia de células falciformes. Cálculos
de pigmento - 1---. -- 1-- Infartos de riñón
Enfermedad
renal crónica
membrana rígida, no deformable, tiene lugar en el bazo y causa
hemólisis y anemia por disminución de la cantidad de eritrocitos. Necrosis - -+-+1
avascular de
La oclusión vascular es un proceso complejo que implica la interac-
la cabeza
ción entre células falciformes, células endote liales, leucocitos, pla- fe moral
que tas y otras proteínas plasmáticas. Los factores relacionados
con la drepanocitosis y la oclusión vascular incluyen frío, estrés,
esfuerzo físi co, infecc ión y enfermedad que causa hipox ia, deshi-
dratación o acidosis. La cantidad de he moglobina en la célula afecta
la tasa de polimerización de HbS. La deshidratación incrementa la
concentrac ión de hemoglobina y contribuye a la polimerización Infartos dolorosos
y drepanocitosis resultante. La acidosis reduce la afinidad de la Huesos de los dedos
hemoglobina por el oxígeno y da como resultado más hemoglobina de manos y pies
desoxigenada y drepanocitosis creciente.

Manifestaciones clínicas. Los individuos que son homocigo-

tos para e l gen HbS presentan anemia hemolítica grave, hiperbi-
lirrubinemia c rónica y crisis vasooclusivas . La hiperbilirrubine mia
Úlceras cutáneas
resultante de los productos de descomposición de la hemoglobina
a menudo conduce a ictericia y producción de cálculos de pig-
mento en la vesícula biliar.
La oclusión del vaso sanguíneo causa la mayoría de las com-
plicaciones graves. Los episodio de dolor agudo son consecue n-
cia de oclusión vascular y la hipoxia puede presentarse de manera Figura 23-9 • Manifestaciones clínicas de la anemia de células
repentina en casi cualquier parte del cuerpo.5 Por lo general, la falciformes.
652 UNIDAD VII Alteraciones del sistema hematopoyético

El bazo es especialmente susceptible al daño por HbS. Debido hereda como un rasgo mendeliano y un indi viduo puede ser hete-
al flujo sanguíneo lento del bazo y la tensión de oxígeno baja, la rocigoto para el rasgo y tener una forma leve de la enfermedad
hemoglobina en los eritroc itos que atraviesan el bazo se desoxi- u homocigoto y tener la forma grave de la enfermedad. Al igual
gena, causando isque mia. La lesión esplénica comienza en la que la anemia de células falciformes, las talasemias ocurren con
infancia temprana, se caracteriza por congestión intensa y suele ser mayor frecuencia en ciertas poblaciones. Las P-talasemias, algu-
asintomática. La congestión causa asplenia funcional y predispone nas veces llamadas anemia de Cooley o anemia medilerránea, son
a infecciones que ponen en riesgo la vida por microorganismos más frecuentes en las poblaciones mediterráneas del sur de Italia y
encapsulados, incluidos Streptococcus pneumoniae, Haemophilus Grecia, y las a-talasemias son más habituales entre as iáticos. Tanto
infiuenzae de tipo by especies de Klebsiella. Los neonatos y niños la P-talasemia como la a-talasemia son frecuentes entre africanos
pequeños no han ten ido tiempo de crear antic uerpos para estos y afroamericanos.
microorgani smos y dependen del bazo para su eli minación. En Dos factores contribuyen a la anemia que acompaña a la
ausencia del anticuerpo específico para los antígenos capsulares talasemia: la hemoglobina intracelular baja (hipocromía) debido
polisacáridos de estos microorganismos, la actividad esplénica es a la reducción en la síntesis de la cadena afectada acoplada con
esencial para eliminar estos patógenos cuando entran en la sangre. la producción continua y acumulación de la cadena de globina no
afectada. La síntesis reducida de hemoglobina produce anemia
Diagnóstico y detección. El diagnóstico neonatal de la anem ia de hipocrómica microcítica, mie ntras que la acumulación de la cadena
células falc iformes se establece con base en los hallazgos clínicos no afectada interfiere con la maduración normal de los eritrocitos y
y los resultados de solubilidad de hemoglobina, que se confirman contribuye a los cambios en la membrana que producen hemólisis
con electroforesis de hemoglobina. y anemia.
En los Estados Unidos se han puesto en práctica programas
de detección precoz para identificar a recién nacidos con ane- ~-talasemias. Las P-talasemias son resultado de mutaciones pun-
mia de células falciformes y otras hemoglobinopatías. Las mues- tuales múltiples en el gen de p-globina que causan un defecto e n la
tras de sangre del cordón umbilical o punción del talón se someten síntesis de la cadena p. En las P-talasemias, las cadenas a exceden-
a electroforesis para separar la Hbf de la pequeña cantidad de HbA tes se desnaturalizan para formar precipitados (cuerpos de Heinz)
y HbS. Otras hemoglobinas pueden detecta rse y cuantificarse con en los precursores de eritrocitos de la médul a ósea. Los cuerpos de
una evaluación de laboratorio más a fondo. En muchos estados la Heinz afectan la síntesis de ADN y lesionan la membrana eritrocí-
detección de todos los recién nacidos es obligatoria, sin importar tica. Los precursores de eritrocitos gravemente afectados se destru-
el origen étnico. yen en la médula ósea. Los que escapan de la muerte intramedular
tienen mayor riesgo de morir en el bazo. Además de anemia, las
Tratamiento. En la actualidad, no hay cura conocida para la ane- personas con formas moderadas a graves de la enfermedad sufren
mia de cél ulas falciformes. Por lo tanto, las estrategias te rapéuti- anomalías de la coagulación.
cas se enfocan en la prevención de episodios de drepanocitosis, Las manifes taciones clínicas de las P-talasemias dependen de
el control de los síntomas y el tratamiento de complicaciones. la gravedad de la anemia. El resultado de la presencia de un gen
Se recomi enda que la persona evite situaciones que precipitan normal en individuos heterocigotos (talasemia menor) suele ser una
episodios drepanocíticos, como infecciones, exposición al frío, síntesis normal suficiente de hemoglobina para prevenir la anemia
ejercicio físico inte nso, acidosis y deshidratación . Las infecciones grave. Los que son homocigotos para el rasgo (talasemia mayor)
se tratan de manera inte nsiva y pueden requerirse transfusiones tienen anemia grave dependiente de transfusión sanguínea que se
sanguíneas durante una crisis o administrarse de forma crónica e n manifiesta a los 6-9 meses de edad, cuando la hemoglobina cam-
la enfermedad grave. bia de Hbf a HbA. Si el tratamiento de transfusión no se inicia en
La mayoría de los niños con anemia de células falciformes las primeras etapas de la vida, los niños con el trastorno presentan
están en riesgo de presentar septicemia por microorganismos retardo grave del crecimiento.
encapsulados durante los primeros 3 años de vida. Se recomienda En la P-talasemia grave, la anemia marcada producida por
completar la inmunización, incluidas las vacunas contra H. influen- una hematopoyesis ineficaz y la hemólisis originan una mayor
-::.ae y hepatitis B. La hidroxiurea es un fármaco citotóxico que se secreción de eritropoyeti na e hiperplasia e n la médula ósea y sitios
utiliza para prevenir las complicaciones de la anemia de células de hematopoyesis extramedulares. La masa de médula eritropo-
falciformes y se recomienda como un estándar de atención para yética en aumento invade la corteza ósea, afecta la médula ósea y
todos los que la padecen. 13 El med icamento posibilita la síntesis de produce otras anomalías en los huesos. Se presenta adelgazamiento
más Hbf y menos HbS y, por lo tanto, disminuye la drepanocitosis. del hueso cortical, con nueva formación ósea evidente en los hue-
Sin embargo, se desconocen los efectos a largo plazo en relación sos maxilar y frontal de la cara (cara de ardi ll a). Los huesos largos,
con daño orgánico, crecimie nto y desarrollo, y riesgo de tumores las costillas y las vértebras pueden volverse vulnerables a fracturas
malignos. El trasplante de médula ósea o células madre tiene el por osteoporosis u osteopenia, lo que contribuye al incremento de
potencial de aliviar a niños con síntomas, pero conlleva múltiples la morbididad e n las personas mayores. El agrandam iento del bazo
riesgos de complicaciones. (esplenomegalia) y el hígado (hepatomegali a) es consecuencia de
la hematopoyesis extramedular y el incremento en la destrucción
Talasemias. Las talasemias son un grupo de afecciones heredita- de eritrocitos.
rias de la síntesis de hemoglobina que conducen a la disminución La sobrecarga de hien-o es una complicación mayor de la
en la síntesis de las cadenas de a-globina o p-globina de la HbA. P-talasemia . Las reservas excesivas de hierro , que se acumulan por
Las P-talasemias son causadas por la síntesis insuficiente de la el incremento e n la absorción de la dieta y transfusiones repeti-
cadena p y las a-talasemias por la de la cadena a. 1 El defecto se das, se depositan e n el miocardio , hígado y órganos endocrinos
e inducen daño orgánico. Las enfermedades cardíacas, hepáticas
Capítulo 23 Alteraciones de los eritrocitos

El fármaco antipalúdico primaquina, las sulfonamidas, la

653 1
y endocrinas son causa frecuente de morbilidad y mortalidad por nitrofurantoína, el ácido acetilsalicílico, la fe nacetina , ciertos qui-
sobrecarga de hierro. mioterápicos y otros fármacos causan hemólisis.' 4 Los radicales
Las transfusiones regulares de sangre para mantener las con- libres generados por fagocitos durante las infeccio nes también
centraciones de hemoglobina en 9-10 g/dL mejoran el crecimiento son posibles desencadenantes. La alteración puede diagnosticarse
y desarrollo y previenen la mayoría de las de complicaciones; el con un análisis de G6PD o pruebas de detección.
tratamiento de quelac ión del hierro puede reducir la sobrecarga y
extender la esperanza de vida.14 El trasplante de células madre es un Anemias hemolíticas adquiridas
posible tratamiento para las personas con bajo riesgo, en particular Numerosos factores adquiridos, exógenos para el eritrocito, pro-
jóvenes sin complicaciones de la enfermedad o su tratamiento , y ducen hemólisis por destrucción directa de la membrana o lisis
proporciona excelentes resultados. 14 En el futuro , el reemplazo de mediada por anticuerpos.' Diversos fármacos, sustancias quími-
genes de células madre puede constituir un tratamiento para quie- cas, tox inas, venenos e infecciones como el paludismo destruyen
nes padecen la enfermedad. las membranas de los eritrocitos. La hemólisis también puede ser
causada por factores mecánicos, como válvulas cardíacas proté-
a-talasemias. Las ex-talasem ias son causadas por la eliminación sicas, vasculitis y quemaduras graves. Las obstrucciones en la
de un gen que ocasiona la síntesis defectuosa de la cadena ex. 14 La microcirculación, como en la coagulación intravascular disemi-
síntesis de las cadenas de a-globina de la hemoglobina es contro- nada, la púrpura trombocitopénica trombótica y la enfermedad
lada por dos pares o cuatro genes. Por consiguiente, la a-talasemia renal, pueden traumatizar los glóbulos rojos mediante la produc-
muestra gran variación en su gravedad relacionada con el número ción de turbulencia y gradientes de presión cambiantes.
de elimi naciones génicas. Los portadores silenciosos con elimina- Muchas anemias hemolíticas son inmunomediadas, causa-
ción de un solo gen de a -globina son asintomáticos y aquellos con das por anticuerpos que destruyen el eritrocito. Pueden producirse
eliminación de dos genes tienen el rasgo de a-talasemia y exhiben autoanticuerpos en respuesta a fármacos y enfermedades. Los
anemia hemolítica leve. La eliminación de tres de los cuatro genes aloanticuerpos provienen de una fuente exógena y producen reac-
de la cadena ex origina agregados inestables de cadenas ex llama- ciones a transfu sión y enfermedad hemolítica del recién nacido.'
dos hemoglobina H (HbH). Este trastorno es la form a clínica más Los autoanticuerpos que ocasionan la destrncción de eritro-
impo1tante y es frecuente en asiáticos. Las cadenas ~ son más solu- ci tos son de dos tipos: anticuerpos de la inmunoglobulina (lg) G
bles que las cadenas ex y su acumulación es menos tóxica para los que reaccionan con el calor, con acti vidad máxima a los 37ºC, y
eritrocitos, por lo que se afectan los eritrocitos senescentes y no los anticuerpos que reaccionan con el frío del tipo IgM, cuya actividad
precursores. La mayoría de las personas con HbH tienen anemia es óptima a o cerca de los 4ºC.'
hemolítica crónica moderada y pueden requerir transfusiones de Los anticuerpos que reaccionan con el calor no produ-
sangre en los períodos de fiebre o enfermedad, o con ciertos medi- cen alteraciones morfológicas o metabólicas en el eritrocito. En
camentos.'4 La forma más grave de la ex-talasemia se observa en cambio, reaccionan con antígenos en la membrana eritrocítica y
lactantes en quienes se eliminaron los cuatro genes de a-globina, producen cambios destmctivos que conducen a esferocitosis, con
y se denomina síndrome de hidropesía fetal. Este defecto produce destrucción fagocítica posterior en el bazo o el sistema reticuloen-
una molécula de hemoglobina que se forma exclusivamente de las dotelial (SRE). Carecen de especificidad para los antígenos ABO,
cadenas de HbF (Hb Bart) . La Hb Bart, que tiene una afi nidad en pero pueden reaccionar con los antígenos Rh. Las reacciones tie-
extremo alta por el oxígeno, no puede liberar oxígeno en los teji- nen un in icio rápido y pueden ser graves y potencialmente mor-
dos.'4 El síndrome de hidropesía fetal suele causar la muerte en el tales. La fatiga es una queja frecuente y se manifiestan ictericia
útero o poco después del nacimiento. y esplenomegalia moderada. La angina o insuficiencia cardíaca
congestiva son posibles. Exi sten diversas causas para esta anemia.
Defectos enzimáticos hereditarios. El defecto enzimático here- Cerca del 50% son idi opáticas y 50% son inducidas por fármacos
ditario más frecuente que produce anemia hemolítica es una (p. ej., peni cilina) o se relacionan con alguna otra alteración. Por lo
deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.' 4 El gen que general, la hemólisis inducida por fá rmacos es ben igna.' 5
determina esta enzima se localiza en el cromosoma X y el defecto Los anticuerpos que reaccionan con el frío activan el com-
se expresa solo en hombres y muj eres homocigotas. Existen múl- plemento. La anemia hemolítica crónica causada por anticuerpos
tiples variantes genéticas de esta alteración que se encuentran en que reaccionan al frío se observa en alteraciones linfoproliferativas
todas las poblaciones, pero en particular en grupos africanos y y como una afección idiopática de causa desconocida.' El proceso
mediterráneos.'4 La alteración hace más vulnerables los eritrocitos hemolítico tiene lugar en partes corporales distales, donde la tem-
a oxidantes y causa la ox idación directa de hemoglobina en meta- peratura puede caer por debajo de los 30 ºC. La obstrucción vascu-
hemoglobina, que no puede transportar oxígeno, y desnaturaliza- lar por eritrocitos produce palidez, cianosis de las partes del cuerpo
ción de la molécula de hemoglobina para formar cuerpos de Heinz, expuestas a temperaturas frías y fenómeno de Raynaud . La anemia
que se precipitan en el eritrocito. La hemólisis suele presentarse hemolítica secundaria a anticuerpos que reaccionan con el frío solo
cuando los eritrocitos dañados se mueven por los vasos estrechos se desarrolla en pocas personas y rara vez es grave. 15
del bazo, causando hemoglobinemia, hemoglobinuria e ictericia. La prueba de Coombs, o prueba de antiglobulina, se emplea
La hemólisis es de corta duración y tiene lugar 2-3 días después para diagnosticar anemias hemolíticas inmun itarias . 16 Detecta la
del acontecimiento desencadenante. En las personas de raza negra presencia de anticuerpos o complemento en la superficie eritro-
el defecto se expresa de manera leve y no se relaciona con anemia cítica. En esta prueba, los eritrocitos lavados y libres de suero
hemolítica crónica , a menos que sea activado por fármacos oxidan- se mezclan con reactivo de globulina antihumana. Los eritrocitos se
tes, acidosis o infecc ión. aglutinan si el reactivo se une al anticuerpo y forma un puente con
654 UNIDAD VII Alteraciones del sistema hematopoyético

él o el complemento en eritrocitos adyacentes. La prueba de anti- edad, aunque también se incrementan en la infancia y la adoles-
globulina directa es positiva en casos de anemia hemolítica autoin- cencia. En la lactancia, las dos principales causas de anemia por
munitaria, eritroblastosis fetal (enfermedad Rh del recién nacido), insuficiencia de hierro son las bajas concentraciones de hierro al
reacciones a transfusión y hemólisis inducida por fármacos . Dicha nacimiento como resultado de deficiencias maternas y una dieta
prueba detecta el anticuerpo en el suero y el resultado es positivo que consiste principalmente en leche de vaca, la cual es baja en
para anticuerpos específicos. ' 6 Se utiliza para la detección de anti- hierro absorbible .
cuerpos y prueba cruzada antes de la transfusión .7
¿Recuerda a la Sra . C ret e na del estudio de
Anemias por producción insuficiente caso con el que inició esta unidad, a quien se
le diagnosticó anemia hipocrómica microcí-
de eritrocitos tica que resultó ser anemia por insuficiencia
La anemia puede ser resultado de la dismjnución en la produc- de hierro? Su médico de atención primaria la
ción de eritrocitos por la médula ósea. Es posible que la insuficien- refirió con un nutriólogo la semana pasada. En
cia de nutri entes para la síntesis de hemoglobina (hierro) o ADN esa visita, ella explicó que era vegetariana y
(cobalamina o ácido fólico) disminuya la producción de glóbulos no comía ninguna carne roja. Sus antecedentes
rojos por la médula ósea. La falta de eritrocitos también se produce en la dieta también revelaron que su dieta diaria no contenía can-
cuando la médula falla o es reemplazada por tej ido no funcional. tidades suficientes de proteína y hierro. La Sra. Cretena acudió
hoy a una visita de seguimiento con su médico de atención prima-
Anemia por insuficiencia de hierro ria. Apo1tó más información en relación con sus menstruaciones
La insuficiencia de hierro es una causa frecuente de anemia a ruvel intensas en esta segunda visita. Mencionó que estaba saturando
mundial que afecta a personas de todas las edades. La anemia es casi 16 compresas higiénicas grandes por día, lo cual estaba por
consecuencia de la insuficiencia de hierro en la dieta, su pérdida arriba de su cantidad "normal" de alrededor de 10 compresas
debido a hemo1rngia o un aumento de su demanda.5 Ya que el hierro higiénicas grandes/día. Al preguntársele cuándo había sido su
última visita al ginecólogo, contestó que fue hace casi lO años
es un componente del hemo, la insuficiencia da lugar a una dismi-
(después de que nació su último hijo). Inmediatamente después de
nución e n la síntesis de hemoglobina y la consecuente afectación de
esta visita de atención primaria acudió a ver a un ginecólogo.
la entrega de oxígeno.
Con esta información adicional es fácil entender por qué la
Sra. Cretena desarroll ó anemia por insuficiencia de hierro. Sus
Etiología y patogenia. El hierro corporal se emplea en múltiples
valores de hematócrito, hemoglobina y ferritina fueron bajos.
mecanismos todos los días. Cuando los eritrocitos se tornan senes-
Con una hemoglobina de I O g/dL, una CHCM de 29 g/dL (3 1-
centes y se descomponen, e l hierro se libera y reutiliza en la pro-
35 g/dL) y un YCM de 76 fL (80- IO0 fL), el color de su hemo-
ducción de nuevos eritrocitos . A pesar de su eficiencia, pequeñas
globina era pálido y el tamaño de sus glóbulos pequeño. En esta
cantidades de hierro se pierden en las heces y necesitan restituirse
visita se obtendrá una segunda muestra de sangre para valorar si
mediante la ingesta en la d ieta. El equilibrio de hierro se mantiene
la administración de sul fato ferroso está ayudando. Es probable
con la absorción de 1-2 mg diarios para reponer el hierro perdido
que se observe un tamaño celular más grande de los eritroc itos.
en las heces.' La dieta occidental promedio proporciona cerca de
Por lo tanto, tendrá anisocitosis, ya que aún existen glóbulos
20 mg.' El hierro absorbido es más que suficiente para satisfacer
pequeños. Conforme su dieta mejore, continúe tomando sulfato
las necesidades de la mayoría de las personas, pero puede ser ape-
ferroso y tenga menos pérdida de sangre por sus menstruacio-
nas adecuado en niños que empiezan a caminar, adolescentes y
nes, su hemoglobina se incrementará y llegará a ser normoc íti ca
mujeres en edad de procrear. La insuficiencia de hierro en la dieta
y normocrómica.
no es habitual en los países desarrollados , excepto en ciertas pobla-
ciones. La mayor parte del hierro se deriva de la carne y cuando
no está disponible, como entre las poblaciones pobres, o no forma Manifestaciones clínicas. Las manifestaciones el ínicas de la
pa1te de la dieta, como entre los vegetarianos, puede presentarse anem ia por insuficiencia de hierro se relacionan con un transporte
una insuficiencia de hierro. insuficiente de oxígeno y falta de hemoglobina. De acuerdo con la
La razón más frecuente de insuficiencia de hierro en los adul- gravedad de la anemia, puede haber fatiga, palpitaciones, disnea,
tos en el mundo occidental es la pérdida crónica de sangre, ya que angina y taquicardia. Se puede desarrollar pica, una ansiedad por
el hierro no se encuentra disponible para reciclarse. En hombres y sustancias s in valor nutricional como arc illa o hielo. Otras mani-
mujeres menopáusicas, la sangre puede perderse por hemorragia festaciones c línicas inc luyen una deformidad en forma de cuchara
gastrointesti nal secundaria a úlcera péptica, lesiones vascul ares, de las uñas llamada coiloniquia, lengua lisa, irritación en la comi-
pólipos intestinales, hemorroides o cáncer.5 En las muje res en edad suras de los labios y a veces disfagia.5
de procrear, aumenta la demanda de hierro debido a que se pierde
una cantidad importante durante la menstruación . Además, en las Diagnóstico y tratamiento. Una hemoglobina y hematócrito
mujeres embarazadas, e l desarrollo fetal aumenta los requerimien- bajos, reservas de hierro d isminuidas y hierro y ferritina séri-
tos de hierro para la eritropoyesis.5 cos bajos caracterizan a la anemia por insuficiencia de hierro. La
El desarrollo de un niño impone demandas adicionales al cantidad de eritrocitos disminuye y son microcíticos e hipocró-
cuerpo. El volumen de sangre se incre menta, lo mismo que la micos (véase la fig. 23 -7). También se observa poiquilocitosis
necesidad de hieITo. Los reque rimientos son proporcionalmente (forma irregular) y anisocitosis (tamaño irregular). Los valores de
más a ltos durante la lactancia (3-24 meses) que a cualquier otra laboratorio indican CHCM baja y VCM reducido.
 Prevenir la insuficiencia de hierro es una preocupación pri-
Capítulo 23 Alteraciones de los eritrocitos

Vitamina 8 12 en la dieta
655 1
maria en lactantes y niños . Evitar la leche de vaca, ofrecer suple-
mentos de hierro a lactantes de 4-6 meses de edad y consumir
fórmulas y cereales fortificados con hierro son recomendaciones
para lactantes menores de un año de edad.17 En el segundo año , una
dieta rica en alimentos que contienen hie rro y el consumo de vita-
minas fortificadas con hierro ayudará n a prevenir su insuficiencia.
El tratamiento de la anemia por insuficiencia de hierro en
niños y adultos se dirige a controlar la pérdida crónica de sangre,
incrementar la ingesta de hie1TO en la dieta y administrar hierro com-
plementario. El sulfato de hieJTo , que es el tratamiento de restitu-
ción oral habitual , reabastece las reservas de hierro en varios meses.

Anemias megaloblásticas
Las anemias megaloblásticas son causadas por la síntesis de ADN Célula epitelial
di storsionado que produce eritrocitos agrandados (VCM > 100 fL) con receptor
debido a una maduración y división alteradas.' Las insuficiencias de FI
de vitamina B 12 y ácido fólico son los padecimientos más frecuen- Complejo de 8 12/
transcobalamina 11
temente relacionarlos con anemias mega lohlásticas. Dehiclo a que
estas afecciones se desarrollan con lentitud , a menudo hay pocos Figura 23-10 • Absorción de vitamina B,2-
síntomas hasta que la anemia está muy avanzada.'

Anemia por insuficiencia de vitamina B 12• La vitamina B,2 , del factor intrínseco que conducen a la incapacidad para absorber
conocida también como cobalamina, sirve como cofactor para dos vitamina B 12 • Se cree que la anemia perniciosa es resultado de una
reacciones importantes en los humanos. Es esencial para la síntesis destrucción mediada inmunológicamente, tal vez autoimunitaria,
de ADN y la maduración nuclear, que a su vez da lugar a la madu- de la mucosa gástrica. La gastritis atrófica crónica resultante se
ración y división eritrocíticas normales. ' La vitamina B 12 también caracteriza por la pérdida de células parietales y producción de
partici pa e n una reacción que impide que los ácidos grasos anóma- anticuerpos que interfieren con la unión de vitamina B ,2 al factor
los se incorpore n en los lípidos ne uronales . Esta anomalía puede intrínseco. Otras causas de anemia por insuficiencia de vita mina
predisponer a la desintegración de la mielina y producir algunas B 12 son gastrectomía, resección ileal, inflamación o neoplasias en
de las complicaciones neurológicas de la insuficiencia de vitamina íleon terminal y síndromes de malabsorción. El distintivo de la
B 12 • 1 Actualmente, cerca del 5-20% de los adultos mayores tienen insuficiencia de vitamina 8 12 es la anemia megaloblástica. Cuando
insuficiencia de vitamina B,2 por malabsorción, que puede verse hay insuficiencia de esta vitamina, los eritrocitos que se producen
influida por varios factores diferentes, como tomar durante largo son inusualmente grandes debido al c recimiento citoplasmático y
tiempo inhibidores de la bomba de protones , enfermedades gas- al exceso de proteínas estructurales (véase la fig. 23-7). Las célu-
trointestinales como celiaquía o ileítis, haberse sometido a cirugía las tienen núcleos inmaduros y muestran evidencia de destrucción
de derivación gástrica o gastrectomía, y parásitos.5 celular. Tienen membranas débiles y son ovaladas en vez de bicón-
cavas. Estas células de forma extraña tienen una vida corta que
Etiología y patogenia. La vitamina B, 2 se encuentra en todos los puede medirse en semanas en vez de meses.
alimentos de ori gen animal. Su insuficiencia en la dieta es rara y
solo suele observarse en vegetarianos estrictos que evitan tanto los Manifestaciones clínicas. La pérdida de eritrocitos causa una
productos lácteos como la carne y el pescado. Las reservas corpo- anemia de moderada a grave e ictericia leve. El VCM es elevado
rales normales de 1000-5000 µg satisfacen el requerimiento dia- porque las células son más grandes de lo normal y la CHCM
rio de l µg durante varios años .'º Por lo tanto, la insuficiencia de es normal. Los cambios neurológicos que acompañan a esta
vitamina B 12 se desarrolla con lentitud. La vitamina B 12 se absorbe afección se deben a la metilación por completo alterada de la
por medio de un proceso único. Una vez que se libera de la pro- proteína mielina. La desmielinización de los cordones anterio-
teína animal, se une al factor intrínseco, una proteína secretada res y laterales de la médula espinal causa parestesias simétricas
por las células parietales gástricas (fig. 23- 10). El complejo vita- de los pies y dedos, pérdida del sentido vibratorio y de posición
mina B,2 -factor intrínseco protege la vitamina B,2 de la digestión y, por último, ataxia espástica. En casos más avanzados, la fun-
por enzimas intestinales. El complejo viaja al íleon , donde se une ción cerebral puede alterarse. En algunos casos, la confusión y
a receptores de membrana en las células epite liales. Después, la demencia y otros cambios neuropsiquiátricos pueden preceder a
vitamina 8 12 se separa del factor intrínseco y es transportada por los cambios he máticos.
la membrana hacia la circulación. Ahí se une con su proteín a por-
tadora, transcobalamina II , que transporta vitamina 8 12 a sus sitios Diagnóstico y tratamiento. El diagnóstico de insuficiencia de
de reserva y tisulares. Cualquier defecto en esta vía puede ocasio- vitamina 8 ,2 se establece por el hallazgo de concentraciones séri-
nar una insuficiencia. cas de vitam ina 8 12 inusualmente bajas. El diagnóstico de la ane-
La anemia perniciosa es una forma específica de anemia mega- mia perniciosa como la causa de la insuficiencia suele basarse en la
loblástica causada por gastritis atrófica y defectos en la producción detección de anticuerpos de células parietales y factor intrínseco.5
656 UNIDAD VII Alteraciones del sistema hematopoyético

Para la malabsorción, suele ser necesario un tratamiento de y toxinas que suprimen la he matopoyesis de modo directo o por
por vida. Como la absorción adecuada no ocurre con las dosis están- mecanismos inmunitarios. Por lo general, la quimioterapia y la
dar de vitamina 8 ,2 , el tratamiento consiste en inyecciones intra- in-adiación producen depresión de la médula ósea, lo cual causa
musculares, aerosoles intranasales o dosis orales altas de vitamina pancitopenia (anemi a, trombocitopenia y neutropenia) . Los fárma-
8 12 para revertir la anemia y mejorar los cambios neurológicos.5 cos tóxicos identificados incl uyen benceno, el antibiótico cloran-
fenicol y los fármacos alquilantes y antimetabolitos que se utilizan
Anemia por insuficiencia de ácido fólico. El ácido fólico tam- en el tratamiento del cáncer. La anemia aplásica causada por expo-
bién es necesario para la síntesis de ADN y la maduración de sición a químicos puede ser una reacción idiosincrática, ya que
eritrocitos, y su insuficiencia produce el mismo tipo de cambios solo afecta a personas susceptibles. En general, aparece semanas
megaloblásticos e n los g lóbulos rojos que los que se observan en después de haber e mpezado a tomar un fármaco, pero puede pre-
la anemia por insuficiencia de vitamina 8 12 (YCM incrementado y sentarse antes. Estas reacciones suelen ser graves y algunas veces
CHCM normal). Los síntomas también son similares, pero sin las in-eversibles y letales.
manifestaciones neurol ógicas.5 La anemia aplásica puede desrurnllarse en el curso de muchas
El ácido fó lico se absorbe con fac ilidad desde el intestino. infecciones y se ha informado con mucha frecuencia como una com-
Se encuentra en vegetales (en particular los de hoja verde), frutos, plicación de la hepatitis vírica, mononucleosis y otras enfermedades
cereales y carnes. No obstante, mucha de la vitamina se pierde en víricas, incluido el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida).
el cocimiento. En los Estados Unidos, se requiere que los produc- Rara vez la anemia aplásica puede ocurrir en ausencia de
tos a base de harinas y granos como el cereal tengan suplemen- sustancias tóxicas o infecciones. A estos casos se les denomina
tación de ác ido fólico; 5 sin e mbargo, este suple mento es de poca anemia apldsica idiopdtica. Como la anemia aplásica idiopática a
ayuda para las personas con dietas bajas en hidratos de carbono en veces responde a fármacos inmunosupresores, se considera que el
las que estos alimentos están restringidos. mecanismo subyacente de la patogenia es una respuesta autoinmu-
Una carencia en la dieta puede ocasionar anemia en pocos nitaria a las célul as hematopoyéticas.5
meses. Las causas más frecuentes de insuficiencia de ácido fólico
son desnutrición o falta de ácido fólico en la dieta, sobre todo en los Manifestaciones clínicas. Es posible que el inicio de la ane-
adultos mayores. El alcohol suprime la absorción de folato y afecta mia aplásica sea insidioso o que esta ataque con rapidez y sea
la circulación enterohepática, por lo que las personas con consumo de gravedad . Es importante tener en cue nta que puede ocun-ir a
de alcohol crónico están en mayor riesgo.5 La malabsorción de ácido cualquier edad. Los síntomas que se presentan al inicio también
fólico también puede ser causa de síndromes como e nfermedad pueden incluir debilidad , fatiga y palidez por anemia. Las pete-
celíaca u otras alteraciones intestinales. En la enfermedad neoplá- quias (pequeñas hemorragias cutáneas punteadas) y la equimosis
sica, las células tumorales compiten por el folato y la deficiencia es (hematomas) se desarrollan con frecuencia en la piel y puede haber
frecuente . El metotrexato, un análogo del ácido fólico empleado en hemorragia nasal, de encías, vagina o tubo digestivo por descenso
el tratamiento del cáncer, también puede afectar la acción del ácido de las concentraciones plaquetari as . La disminución del número de
fólico al bloquear su conversión a la forma activa.5 neutrófilos incrementa la susceptibilidad a las infecciones.
Ya que en el embarazo aumenta la necesidad de ácido fólico
de 5 a 10 veces, por lo general se presenta una insuficiencia. Los Diagnóstico y tratamiento. En la anemia aplásica, el inicio es
malos hábitos en la dieta, anorex ia y náuseas son otras razones de gradual con cierta fatiga o tal vez algo de hemorragia gingival,
la carencia de ácido fólico durante la gestación. Es bien sabido que o bien, es posible que la persona se queje de que tiene dificu ltad
existe una relación entre la insuficiencia de folato y los defectos del con la coagulación. Cuando la persona se presenta al médico, la
tubo neural (p. ej., espina bífida, anencefalia) en el feto en desa- anemia aplásica puede poner e n riesgo la vida. No hay hallazgos
1rnllo; por lo tanto, se recomienda que las mujeres en edad de pro- físicos específicos, como hepatoesplenomegalia o linfadenopatía.
crear que sean sexualmente activas se aseguren de ingerir 0.4 mg de El hemograma muestra pancitopenia, que significa di sminución de
ácido fólico para mante ner una concentración adecuada en suero a eritrocitos, leucocitos y plaquetas . Los índices eritrocíticos mues-
fin de prevenir las anomal ías del tubo neural en su descende ncia. 18 tran anemia normocrómica y normocítica.'°
Quizá uno de los hallazgos más útiles para determinar
Anemia aplásica la causa de la pancitopenia se identifica durante la anamnesis o
La anemia aplásica es una alteración de las células madre pluri- interrogatorio que se le realiza al paciente. Es muy probable que
potenciales de la médula ósea cuyo resultado es una reducción de haya tomado algún fármaco o adquirido algún virus, y esto sea lo
las tres líneas celulares hematopoyéticas: eritrocitos, leucoc itos y que causa la anemia aplásica.
plaquetas.5 La ap lasia pura de glóbulos rojos, en la que solo estos El tratamiento para la anemia aplásica incluye la suspensión
resulta n afectados, es rara. 5 La anemia se debe a la insuficiencia de de fármacos o químicos que precipitaron el padecimiento. El reem-
la médula ósea para reemplazar los eritrocitos senescentes que son plazo de célul as madre hematopoyéticas o el tratam iento inmuno-
destruidos y salen de la circulación, aunque los glóbulos que per- supresor revierten la afección en la mayoría de las personas.5
manecen son de tamaño y color normal. Al mismo tiempo , como
los leucocitos, en particular los neutrófilos, y los trombocitos tie- Anemias por enfermedad crónica
nen una vida corta, la falta de estas células suele ser ev idente antes La anemia es con frecuencia una complicación de infecciones, infla-
de que la anemia se agrave.' mación y cáncer crónicos. De las anemias que se presentan como
complicación de infecciones crónicas, la que se debe a insuficiencia
Etiología y patogenia. Entre las causas de la ane mia aplásica renal crónica es frec uente y suele ser grave. Los riñones son el sitio
están la exposición a dosis altas de radiación, sustancias químicas primario para la síntesis de eritropoyetina, el factor estimulante de
 Capítulo 23 Alteraciones de los eritrocitos 657

colonias que estimula las células madre para diferenciarlas de los de eritrocitos. Las enfermedades crónicas como alteraciones
eritrocitos. El riñón dañado secreta cantidades inadecuadas de eri- inflamatorias (artritis reumatoide), cánceres e insuficiencia
tropoyetina; por lo tanto, se producen menos eritrocitos.5 renal crónica causan anemia mediante la producción de c ito-
La insuficiencia renal crónica casi siempre produce anemia, cinas inflamatorias que interfieren con la producción o la res-
principalmente por deficiencia de eritropoyetina. Las toxinas uré- puesta de la eritropoyetina.
micas no identificadas y el nitrógeno retenido también interfieren
con las acciones de la e ritropoyetina y con la producción y super-
vivencia de los e ritrocitos. 1 Asimismo, la he móli sis y la pérdida de
sangre relacionadas con la hemodiálisis y las te ndencias hemoná-
gicas contribuyen a la anemia o insuficiencia renal. El tratamiento POLICITEMIA
de estas anemias incluye terapia para la enfermedad subyacente ,
terapia de eritropoyetina a corto plazo, suple mentación con hie rro y Después de terminar esta sección del capítulo, el lector será
transfusiones de sangre . Para ev itar los efectos adversos de la trom- capaz de cumplir co11 los siguientes objetivos:
bosis asociados con el u·atamiento con eritropoyetina, la hemoglo- • Definir el término policitemia.
bina se debe mantener en 12 g/dL o menos .5 • Comparar las causas de policitemia vera y policitemia secundaria.
La "anemia por una enfermedad crítica" es muy frecuente • Describir las manifestaciones de policitemia.
en la unidad de c uidados intensivos, con más del 90% de las per-
La policitemia es una masa total de eritrocitos irregularmente alta
sonas con concentrac iones bajas de he moglobina secundarias
con un hematócrito mayor del 54% en hombres y del 47% en muje-
a sus comorbilidades. En las personas gravemente enfermas,
res.' Un hematócrito mayor del 50% causa disfunción cardíaca y
las bajas concentraciones de eritropoyetina y la anemia parecen
obstrucc ión vascular, mientras que un hematócrito que excede el
deberse también a citocinas inflamatorias. En esta población, se
60% puede ocasionar hipoxia.1 La policitemia se clasifica como
sugiere restringir las transfusiones de e ritrocitos para reducir el
relativa o absoluta . En la policitemia relativa, llamada tambi én
riesgo de transmi tir infecciones y modulación inmunitaria.
síndrome de Caisbock, el hematócrito aumenta como resultado de
la pérdida del volumen plasmático sin una dism inución correspon-
diente de glóbulos rojos.' Puede ocurrir en caso de privación de
RESUMEN 1
agua, consumo excesivo de diuréticos o pérdidas gastrointestina-
les. La pol icite mia re lativa se corrige aumentando el volumen de
La anemia es un padecimiento de números bajos de eritroci-
líquido vascular. La policiternia absoluta es un aumento del hema-
tos circulantes, concentración de hemoglobina insuficiente, o
tócri to debido al incremento de la masa total de eritocitos y se cla-
ambos. No es una enfermedad , sino una manifestación de un
sifica como primaria o secundaria.
proceso patológico o alteración de la función corporal. Las mani-
festaciones de la anemia son las relacionadas con el deterioro del
transporte de oxígeno; alteraciones en el número de eritrocitos, Policitemia absoluta: primaria
conte nido de he moglobina y estructura celular; y los signos y
La policitemia primaria, o policitemia vera, es una e nfermedad
síntomas del proceso subyacente causante de la anemia.
La anemia puede ser e l resultado de la pérdida excesiva de neoplásica de las células pluripotenciales de la médula ósea carac-
sangre, destrucción de eritrocitos por hemól isis o producción terizada por un incremento absoluto de la masa total de eritroci-
insuficiente de hemoglobina o glóbulos rojos. La anemi a por tos acompañado por recuentos de leucocitos y de plaquetas altos.
pérdida de sangre puede ser aguda o crónica. Con la hemorra- Las ma nifestaciones clínicas de la policitemia vera son variables
gia, el hierro y otros componentes del eritrocito se pierden del y se relacionan con el incremento del recuento de eritrocitos, las
cuerpo. La ane mia he molítica se caracteriza por la destruc- concentraciones de hemoglobina y el hematócrito con aumento
ción prematura de glóbulos rojos, con retención corporal de de volumen sanguíneo y viscosidad. La viscosidad se incre-
hierro y otros productos de la destrucción de eritrocitos. La menta de modo exponencial con el hematócrito y puede interfe-
anemi a hemolítica puede ser ocasionada por defectos en la rir con el gasto cardíaco y el flujo sanguíneo. La hipertensión es
1rn::mbra11a de l eritrucilu, he muglubinupatías (anemia de cilu- frecuente y puede haber quejas de cefalea, mareos, incapacidad
las fa lciformes o talasemia) o defectos enzimáticos heredita- para concentrarse y cierta dificultad con la audición y la visión
rios (de fici encia de G6PD). Las formas adqui ridas de anemia como resultado de la disminución del flujo sanguíneo.2 La esta-
hemolítica se deben a factores extrínsecos al eritrocito, como sis venosa produce apariencia pletórica o enrojecimiento oscuro
algunos fármacos, toxinas bacteria nas y de ou·o tipo, anticuer- y cianosis uniforme, en particular de labios, uñas de los dedos y
pos y traumati smos físicos. La anem ia por insuficiencia de membranas mucosas. Debido a la concentración incrementada de
hie rro, que se caracteriza por la síntes is reducida de la hemo- eritrocitos, la persona puede experimentar comezón y dolor en los
globina, puede ser consecuencia de una carencia en la dieta, dedos de manos o pies, y el hipermetabolismo puede inducir trans-
pérdida de hierro por hemonagia o de mandas incrementadas piración nocturna y pérdida de peso. La tromboembolia y la hemo-
de producción eritrocítica. Las deficiencias de vitamina 8 12 nagia, secundarios a anomalías plaquetarias , son complicaciones
y ácido fó lico deterioran la producción de glóbulos rojos al frecuentes que pueden evitarse mediante flebotomía. El objetivo
interferir con la síntesis de ADN. La anemia apl ásica es cau- del tratamiento de la policiternia primaria es reducir la viscosidad
sada por supresión de médula ósea y por lo general da lugar sanguínea. Extraer sangre mediante una flebotomía periódica para
a una reducción e n los le ucocitos y las plaquetas, así como reducir el volumen de eritrocitos puede lograrlo.
658 UNIDAD VII Alteraciones del sistema hematopoyético

Alerta sobre el dominio de conceptos

CAMBIOS ERITROCÍTICOS
Los síntomas asociados con la policitemia vera incluyen
cefalea, dificultad de audición, enrojecimiento oscuro y cia-
RELACIONADOS CON LA EDAD
nosis de labios, uñas y membranas mucosas. Las posibles
Después de terminar esta sección del capítulo, el lector será
complicaciones relacionadas con el aumento de eritrocitos
capaz de cumplir con los siguientes objetivos:
incluyen coágulos por el incremento del espesor de la
sangre, crecimiento del bazo relacionado con la función de • Describir la función de la hemoglobi na F en el neonato y los
eliminación de eritrocitos adicionales, hipertensión por vis- cambios en los eritrocitos durante el período neonatal temprano.
cosidad y consumo de oxígeno elevados y dolor torácico • Citar los factores que predisponen a hi perbilirrubinemia en la
porque la sangre rica en oxígeno no llega a los órganos, en lactancia.
especial al corazón.
• Describir la patogenia de la enfermedad hemolítica del recién
nacido.
• Comparar las bili rrubinas conjugada y no conjugada en térmi-
nos de producción de encefalopatía en el neonato.
Policitemia absoluta: secundaria • Explicar la acción de la fototerapia en el tratamiento de la hiper-
La policitemia secundaria es resultado de un incremento fis ioló- bilirrubinemia neonatal.
• Mencionar los cambios eritrocíticos relacionados con el
gico de la concentración de eritropoyetina, casi siempre como una
e nvejecimiento.
respuesta compensatoria a la hipoxia. Los fac tores que ocasionan
hipoxia inc luyen vivir e n grandes altitudes, padecer una e nferme-
dad cardíaca o pulmonar c rónica y el hábito tabáquico. Los nativos Cambios eritrocíticos en el neonato
que viven en lugares a grandes altitudes (cerca de 4200-5200 m)
desarrollan policitemia secundaria o policitemia fisiológica, en la Al nacimiento, los cambios en el eritrocito reflejan la transición
cual su recuento eritrocítico suele ser de 6-7 millones/mm 3 • Lo a la vida extrauterina y la necesidad de transportar oxígeno desde
ante rior les permite llevar a cabo todo tipo de labores pesadas a los pulmones (tabla 23-5). Las concentraciones de hemoglobina
grandes a ltitudes .2 La liberación resultante de eritropoyetina por al nacimiento son altas, lo que refleja la intensa actividad sinté-
los riñones causa un incremento en la formación de gobulos rojos tica uterina para la entrega adecuada de oxígeno. Hacia el final
en la médula ósea. Las neoplasias que secretan eritropoyeti na tam- de la primera semana posnatal, la concentración de hemoglobina
bién pueden ocasionar policitemia secundaria. Las enfermedades comienza a disminui r gradualmente hasta un va lor mínimo alrede-
rena les, como hidronefrosis o quistes renales, pueden obstruir el dor de los 2 meses de edad. El recuento de eritrocitos y el hemató-
flujo sanguíneo, causar hipoxia y conducir a un aumento de eritro- crito descienden de la misma forma. Los factores responsables de
poyetina. El tratamiento de la policitemia secundaria se centra en la disminuc ión son la baja producc ión de eritrocitos y la dilución
aliviar la hipoxia. Por ejemplo, es posible emplear el tratamiento plasmática causada por e l mayor volumen de sangre con el creci-
continuo con bajo flujo de oxígeno para corregir la hipoxia grave miento. Los eritrocitos neonatales también tienen un período de
que experimentan algunas personas con enfermedad pulmonar vida más corto (50-70 días) y se cree que son más frágiles que
los de los adultos mayores. Durante el período neonatal temprano,
obstructiva crónica (EPOC). Se cree que esta forma de tratamiento
también hay un cambio de HbF a HbA. El cambio a HbA propor-
alivia la hipertensión pulmonar y la policitemia, y retarda el inicio
ciona mayor liberación de oxígeno para los tejidos, ya que la HbA
de la cardiopatía pulmonar.
tiene una menor afinidad por este en comparación con la HbF. Los
lactantes que son pequeños para la edad gestacional, que nacen de
madres diabéticas o fumadoras, o que experimentan hipoxia en el
útero tienen concentraciones de hemoglobina total más altas, con-
centraciones de HbF más altas y un retraso en el cambio a HbA.
La policitemia es una alteración en la que la masa eritrocítica La anemia fisiológica del recién nacido se desarrolla alrede-
se incrementa. Puede clasificarse como relativa o absol uta. dor de los 2 meses de edad. Pocas veces produce síntomas y no
La policite mia relativa es una consecuencia de la pérd ida puede alterarse mediante suplementos nutricionales. Se cree que
de líquido vascular y se co1Tige mediante su restituc ión. La la anem ia del prematuro, una respuesta fisiológica exagerada en
poli citemia absoluta se clasifica además como una alteración lactantes con bajo peso a l nacer, es resultado de una respuesta insu-
primaria o secundaria. La policitemia primaria absoluta, o poli- ficiente a la eritropoyetina. Un factor contribuyente es la toma fre-
citem ia vera, es una e nfermedad proliferativa de la médula cuente de muestras sanguíneas que a menudo se requiere en estos
ósea debida al incremento absoluto de la masa total de globulos lactantes. Las concentraciones de hemoglobina disminuyen con
rojos acompañado de recuentos altos de leucocitos y p laquetas. rapidez después del nacimiento hasta un valor bajo de 7- 10 g/ dL
La policitemia secundaria absoluta es resultado de un aumento cerca de las 6 semanas de edad. Los signos y síntomas incluyen
en las concentraciones de eritropoyetina ocasionado por pade- apnea, ganancia de peso insuficiente, palidez, disminución de acti-
cimientos hipóxicos como la enfermedad cardíaca y pulmonar vidad y taquicard ia. Las características clínicas son más evidentes
crónicas. Muchas de las manifestaciones de la policitemia se en los lactantes nacidos antes de las 33 semanas de gestación o
relacionan con un aume nto en e l volume n y la viscosidad san- quienes tienen concentraciones de hematócrito menores del 33%.
guíneos que originan hipertensión y estancamiento del flujo La anemia al nacimiento, caracterizada por pal idez, insufi-
sanguíneo. ciencia cardíaca congesti va o choque, suele deberse a enfermedad
 Capítulo 23 Alteraciones de los eritrocitos 659 1
TABLA 23-5 VA~ORES DE ERITROCITOS PARA .
NINOS "'"

PRUEBA MUESTRA RANGO DE REFERENCIA

Recuento de eritrocitos Sangre del cordón umbilical 3 .9-5.5 millones de células/mm 3
1-3 días (capilar) 4.0-6.6 millones de células/mm3
1 semana 3.9-6 3 millones de células/mm3
2 semanas 3.6-6.2 millones de células/mm3
1 mes 3 .0-5.4 millones de células/mm3
2 meses 2.7-4.9 millones de células/mm3
3-6 meses 3 .1 -4.5 millones de células/mm 3
0.5-2 años 3 .7-53 millones de células/mm 3
2-6 años 3.9-53 millones de células/mm3
6-12 años 4.0-5.2 millones de células/mm3
12- 18 años (masculino) 43-5.2 millones de células/mm3
12- 18 años (femenino) 4.1-5.1 millones de células/mm 3
Hematócrito 1 día (capilar) 48-69% PE
2 días 48-75% PE
3 días 44-72% PE
2 meses 28-42% PE
6-12 años 35-45% PE
12- 18 años (masculino) 37-49% PE
12- 18 años (femenino) 36-46% PE
Hemog lobina 1-3 días (capilar) 14.5-22.2 g/dL
2 meses 9.0-14.0 g/dL
6-12 años 11.5-15 .5 g/dL
12-18 años (masculino) 13- 16 g/dL
12- 18 años (femenino) 12- 16 g/dL

*PE, porcentaje de paquetes de eritrocitos (volumen de e ritrocitos/volumen de elementos formes en su totali-

dad x 100).
Adaptado de: Bowden V. R., Greenberg C. S.(2014). Children and theirfami/ies: The continuum ofcare (3rd ed.,
pp. 1656, 1658- 1659). Philadelphia, PA: Lippincoll Williams & Wilkins, Appendix D Reference Ranges for
Laboratory Tests, con autorización.

hemolítica del recién nacido. La hemorragia del cordón umbilical , día 5-7. La ictericia neonatal desaparece de manera espontánea e n
hemorrag ia interna, enfermedad hemolítica congénita y muestreo 1 semana y no se trata.
de sangre frecuente son otras posibles causas de anem ia. La gra- La causa de la ictericia se dete rmina con base en los antece-
vedad de los síntomas y la presencia de e nfermedad coexistente dentes y hallazgos clínicos y de laboratorio . Numerosos factores
pueden justificar la transfusión de eritrocitos. producen concentraciones altas de bilinubina en el neonato, como
lactancia materna, enfermedad hemolítica del rec ién nacido,
Hiperbilirrubinemia en el neonato hipoxia, infecciones y acidosis. La obstrucción intestinal o biliar
La lziperbilirruhinemia, una concentración alta de bilirrubina y la enfermedad hepática son causas menos frecuentes . Los fac-
sérica, es una causa frecuente de ictericia en el neonato. E s una tores de riesgo relacionados incluyen prematuridad, ascendencia
afección benigna autolimitada, relacionada con mucha frecuen- asiática y diabetes materna. Estos neonatos acumulan cantidades
cia con el estado de desarrollo del neonato. Rara vez los casos de significativas de bilirrubina no conjugada 7 días después del naci-
hiperbilirrubinem ia son patológicos y pueden conducir a encefalo- miento, con valores máximos de 10-30 mg/dL en la tercera semana
patía bilirrubínica (kernícterus) y daño cerebral grave. de vida. Se piensa que la leche materna contiene ácidos grasos
La ictericia fisiológica aparece en lactantes de término en que inhiben la conjugación de bili1rnbina en el hígado neonatal.
el segundo o tercer día de vida. De manera regular, la bilinubina También se cree que un factor en la leche materna inc rementa
indirecta en la sangre del cordón umbilical es de 1-3 mg/dL y se la absorción de bilirrubina en e l duodeno. Este tipo de ictericia
incrementa en no más de 5 mg/dL en 24 h, dando lugar a ictericia. desaparece si se detiene la lactancia, la cual puede reanudarse en
El incremento de bilirrubina se relaciona con una mayor descom- 3-4 días sin hiperbilirrubinemia subsiguiente.
posición de g lóbulos rojos e incapacidad del hígado inmaduro para La hiperbilirrubinemia pone al neonato en riesgo de desarrollar
conjugar bilirrubina. Los lactantes prematuros tie nen un incremento un síndrome neurológico llamado kernícterus. Este padecimiento
más lento y una duración más prolongada de las concentraciones es ocasionado por la acumulación de bilinubina no conjugada en
de bi lirrubina sérica, quizá debido a una mala captación hepática las células del cerebro. La bilirrubina no conjugada es liposoluble,
y meno r cantidad de albúmina que se une a bilirrubina. Las con- cruza la barrera hematocefálica permeable del neonato y se deposita
centraciones máximas de bilirrubina de 8-12 mg/dL aparecen en el en las células de los núcleos basales, lo cual causa daño cerebral.
660 UNIDAD VII Alteraciones del sistema hematopoyético

La asfixia y la hiperosmolalidad también pueden contribui r al daño (gammaglobul ina que contiene anticuerpo de Rh) previene la sen-
en la barrera hematoencefálica y permitir que la bilirrubina cruce y sibilización en madres Rh-negativo que han dado a luz a lactantes
entre en las células. La concentración de bilirrubina no conjugada Rh-positivo si se administra en la semana 28 de gestación y dentro
y la duración de la e xposición que resulta tóxica para el lactante de las 72 h que siguen al parto, aborto, amniocentesis genética o
se desconocen. Los síntomas pueden aparecer 2-5 días después del hemorragia fetal-materna. Una vez que se desan·olla la sensibiliza-
nacimiento en los lactantes de término o el día 7 en los prematuros. ción, la inmunoglobulina ya no tiene ningún valor. Desde 1968, el
Es posible que los lactantes levemente afectados muestren letarg ia, año en el que se introdujo la inmunoglobulina Rh, la incidencia de
alimentación deficiente y cambios conductuales a corto plazo. Las la sensibilización de mujeres Rh-negativo ha disminuido de forma
manifestaciones graves incluyen rigidez, temblores, ataxia y pér- notable. La atención prenatal temprana y la detección de la san-
dida auditiva. Los casos extremos causan convulsiones y muerte. gre materna aún son importantes para reducir la inmunización. Los
Casi todos los supervivientes sufren daños graves y a los 3 años esfuerzos por mejorar el tratamiento se dirigen a la producción de
de edad presentan espasmo mu scular involuntario, convulsiones, anti-O monoclonal , el anticuerpo de Rh.
retraso mental y sordera. Las transfusiones de intercambio se administran después
La hiperbilirrubine mia en el neonato se trata con fototerapia del nacimiento mediante la extracción y el reemplazo del volu-
o transfusión de intercambio. La fototerapia se emplea con mayor men sanguíneo del lactante con sangre de tipo O Rh-negativo.
frecuencia para tratar a lactantes con ictericia y para reducir el La transfusión de intercambio retira la mayoría de los eritrocitos
riesgo de kernícterus. La exposición a luz fluorescente en el rango hemoli zados y algo de la bilirrubina total, tratando la anemia y la
azul del espectro visible de longitud de onda (420-470 nm) reduce hiperbilirrubinemia.
las concentraciones de bilirrubina. La bilirrubina en la piel absorbe
la energía luminosa y se convierte en un isómero estructural que es
más hidrosoluble y puede excretarse e n las heces y la orina. Un tra- Cambios eritrocíticos
tamiento eficaz depende del área de la piel expuesta y la ca pacidad con el envejecimiento
del lactante para metaboli zar y excretar bilirrubina. La vigilancia La ane mia es un problema de salud cada vez más frec uente entre
frecuente de las concentraciones de bilirrubina, la temperatura cor- los adultos mayores.5 La prevalencia más alta ocurre en hombres
poral y la hidratación es fundamental para el cuidado del lactante. de 85 años de edad o más. La anemia no diagnosticada y no tratada
La transfusión de intercambio se considera cuando los signos de puede tener complicaciones graves y se relaciona con un mayor
kernícterus son evidentes o la hiperbilirrubinemia está sostenida o riesgo de mo1talidad.
va en aumento y no responde a la fototerapia. Las cifras de hemoglobina declinan después de la edad adu lta.
En estudios de hombres mayores de 60 años de edad, las concen-
Enfermedad hemolítica del recién nacido traciones promedio de hemoglobina varían de 153 a 12.4 g/dL,
La eritroblastosis fetal, o enfermedad hemolítica del recién nacido, con los valores mínimos entre los más viejos. La di sminución es
se presenta en lactantes Rh-pos iti vos de madres Rh-negativas que se menor en mujeres. En la mayoría de los adultos asintomáticos, los
han sensibilizado .1 La madre puede producir anticuerpos anti-Rh valores de hemoglobina más bajos son resul tado de insuficiencia
de embarazos en los que los lac tantes son Rh-positivo o mediante de hierro y anemia por enfermedad crónica causada por alteracio-
transfusiones de sangre Rh-positivo. La madre Rh-negativo suele nes inflamatorias, tumores malignos o enfe rmedad renal crónica.5
sensibilizarse durante los primeros días después del parto, cuando Como e n otros sistemas corporales, la capacidad para produ-
los eritroc itos feta les Rh-positivo del sitio placentario se liberan cir eritrocitos cambia con la edad . La ubicación de las células óseas
hacia la circulación materna. Como los anticuerpos tardan varias que intervienen en la producción de eritrocitos se desvía hacia el
semanas en desarrollarse, por lo general , el lactante Rh-positivo esqueleto axial y el número de cél ulas progen itoras disminuye. A
de una madre Rh-negativo no resulta afectado. Los lactantes con pesar de estos cambios, los ad ultos mayores pueden mantener los
sangre Rh-negativo no tienen antígenos en sus e ritrocitos que reac- valores de hemoglobina y hematócrito dentro de un rango similar
cionen con los anticuerpos maternos y no son afectados . al de los adultos jóvenes. Sin embargo, durante una situación de
Después de que una madre Rh-positivo se ha sensibilizado, estrés, como una hemorragia, los eritrocitos de adultos mayores no
los a nti cuerpos Rh de su sangre se transfieren a los lactantes sub- se reemplazan tan rápido como los de sus contrapartes más jóve-
secuentes a través de la circulación placenta ria. Estos antic uerpos nes. Esta incapacidad para reemplazar los eritrocitos se correla-
reaccionan con los antígenos eritrocíticos del lactante Rh-positivo ciona de forma estrecha con la mayor prevalencia de anemia en los
y producen aglutinación y hemólisis. Esto conduce a anemia grave adultos mayores. Las citocinas inflamatorias, que aumentan con
con hiperplasia compensatoria y agrandamiento de los órganos la edad, pueden mediar esta menor sensibilidad a eritropoyetina.
formadores de sangre, incluidos el bazo y el hígado, en el feto. El diagnóstico de anemia e n adultos mayores requiere una
La función hepática puede deteriorarse, con producción reducida exploración física completa, un hemograma y estud ios para des-
de albúmina que causa edema masivo, llamado hidropesía fetal. ca1tar afecciones concomitantes como tumores malignos , pade-
Si las concentraciones sanguíneas de bilirrubina no conjugada son cimientos gastrointestinales que causan hemorragia y anemia
anormal mente altas por hemólisis de eritrocitos, existe el riesgo perniciosa. El hemograma debe incluir frotis de sangre periférica
de que el lactante desarrolle kernícterus, cuyo resultado es daño y recuento e índice de reticulocitos. El tratamiento de la anemia
cerebral grave o muerte. en los adultos mayores debe centrarse en la causa subyacente y en
Di versos avances han ayudado mucho a disminuir la a menaza corregir el déficit de glóbul os rojos. Aunque la eritropoyetina es el
para los lactantes de madres Rh-negativo ([Link]., prevención de la sen- tratamiento de elección para las ane mias relacionadas con cáncer y
sibilización, identificación prenatal del feto en riesgo y transfusión enfermedad renal, aún no se establecen sus posibl es complicacio-
intrauterina al feto afectado). La inyección de inmunoglobulina Rh nes, en partic ul ar con respecto a enfermedad cardiovascular.
 Capítulo 23 Alteraciones de los eritrocitos 661

RESUMEN CONSIDERACIONES
Las concentraciones de hemoglobina al nacimiento son altas, lo PEDIÁTRICAS
que refleja la necesidad en el útero de entrega de oxígeno. Hacia • La hemoglobina fetal tiene una vida media menor, lo que
el final de la primera semana posnatal, estos valores comienzan a sitúa al lactante en riesgo de anemia.21
disminuir, cayendo poco a poco hasta un valor mínimo alrededor • Los lactantes pre maturos no tienen una transferencia pla-
de los 2 meses de edad. Durante el período neonatal temprano centaria adecuada de hierro , lo que cau sa anemia. En los
hay un cambio de HbF a HbA. Muchos lactantes tienen ictericia lactantes de término, la anemia fisiológica ocurre alrede-
fisiológica secundaria a hiperbilirrubinemi a durante la primera dor de los 4-6 meses por el aumento del volumen sanguí-
semana de vida que tal vez se relacione con incremento de la des- neo y el crecimiento .21
composición de eritrocitos e incapacidad del hígado del lactante • El valor normal de he matócrito es mayor e n los lactan-
para conjugar bilirrubina. El término kernícterus describe con- tes debido a la alta presencia de macrocitos (eritrocitos
centraciones altas de bilim1bina liposoluble no conjugada que grandes). 19
pueden ser tóxicas para las células del cerebro. Según la grave- • La talasemia, una anemia congénita causada por la sínte-
dad, el kernícterus se trata con fototerapia o transfusiones de inter- sis insuficiente de las cadenas globina en eritrocitos tala-
cambio (o ambas). La enfermedad hemolítica del recién nacido sémicos, es frecue nte e n los lactantes y niños de la región
se presenta en lactantes Rh-positi vo de madres Rh-negativo que mediterránea, donde el paludismo es epidémico.22
se han sensibilizado. Implica hemólisis de los eritrocitos del lac- • Se emplean dos pruebas habi tuales para evaluar los eri-
tante e n respuesta a anticuerpos Rh maternos que cruzaron la trocitos. El hemograma (biometría hemática) con dife-
placenta. La administración de inmunoglobulina Rh a la madre rencial se emplea para evaluar componentes celulares y
dentro de las 72 h que siguen al parto de un lactante Rh-positivo, la exploración de médula ósea valora el desarrollo de los
aborto o amniocentesis previene la sensibilización. elementos formes .22

La anemia es un problema de salud frecuente que va en

aumento entre los adultos mayores . Con la cantidad creciente de
adultos mayores, llegará a ser algo más que un reto del cuidado
de la sal ud. Como con muchas otras cél ulas tisulares, la capacidad
para el reemplazo de eritrocitos disminuye con la edad. Aunque la EJERCICIOS DE REVISIÓN
mayoría de los adultos mayores pueden mantener sus valores de
1. Cuarenta alumnos de una clase de hematología
hemoglobina y he matócrito dentro de un rango normal, no pueden
realizaron un ejercicio de laboratorio que requirió
reemplazar sus eritrocitos tan rápido como sus contrapartes j óve-
determinar su tipo de sangre. En un debate posterior,
nes durante una situación de estrés, como en una hemorragia. Esta
descubrieron que 16 compañeros tenían sangre de
incapacidad para reemplazar e ritrocitos se correlaciona de manera
tipo A, 20 tenían sangre de tipo O, 3 tenían sangre
estrecha con la prevalencia más alta de anemia en adultos mayo-
de tipo B y solo uno tenía sangre de ti po AB.
res, que suele ser resultado de hemorragias, infecciones, tumores
A. ¿Qué tipos de antígenos y anticuerpos sanguíneos
malignos o enfermedades crónicas.
tendrían los alumnos con sangre de los tipos A ,
OyAB?
B. ¿Cudles pueden ser los posibles tipos sanguíneos
CONSIDERACIONES
GERIÁTRICAS 1
• Los valores de hematócrito en mujeres y hombres dis-
de los padres de los alumnos con sangre de los
tipos B , O y AB?
C. Si estos alumnos necesitaran una transfusión san-
guínea, ¿qué tipo de sangre pueden recibir quienes
minuyen después de los 60 años de edad por el descenso tienen sangre de los tipos A, O y AB (supóngase que
de la producción de eritrocitos en la médula ósea, lo que la sangre es del mismo tipo Rh)?
causa fatiga. 19 2. Una mujer de 29 años de edad se queja de fatiga
• La alteración más frecuente del siste ma hemático en el generalizada. Su exploración física revela frecuen-
envejecimiento es la anemia, lo que se puede atribuir a la cia cardíaca de 11 5 1pm ; presión arterial, 115/75;
disminución en la producción de eritrocitos y enfermeda- frecuencia respiratoria, 28 respiraciones/mio. Su
des crónicas o infecciones.20 piel y lechos ungueales están pálidos. Sus resulta-
• Se debe investigar la anemia en el envejecimiento; nunca dos de laboratorio incluyen recuento de eritrocitos
es normal. 20 de 3 .0 x 106/µL ; hematócrito, 30%; hemoglobina
• La carencia de nutrientes ocasiona alteraciones e n los 9 g/dL y disminución de las concentraciones de
eritrocitos. La insuficiencia de folato, vita mina B 12 (ane- ferritina sérica.
mia perniciosa) y vitamina C son más frecuentes en los A. ¿Qué alteración sospecha que tiene esta mujer?
adultos mayores por absorción alterada, interferencia por B. ¿Qué datos adicionales serían útiles para deter-
medicamentos y malabsorción.20 minar la causa de su padecimiento?