Osteosarcoma
Equipo
Alejandro López Ángel
María Fernanda Vázquez García
Gabriela Cuateco Méndez
Anatomía del hueso
Definición de osteosarcoma
Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, más común del esqueleto
apendicular (HUESOS LARGOS DEL BRAZO Y LA PIERNA) caracterizada por la
formación directa de hueso inmaduro u osteoide, en casos raros el OS puede
originarse en tejidos blandos. (OMS)
El osteosarcoma es el tipo más común de cáncer que se desarrolla en hueso.
Como los osteoblastos en el hueso normal, las células que forman este cáncer
hacen matriz ósea. Pero no es tan fuerte como la de los huesos normales, la
matriz ósea de un osteosarcoma. (American Cancer Society)
Tipos
La Organización Mundial de la Salud (OMS) admite tres subtipos
Osteosarcoma convencional
Osteoblástico
Condroblástico
En otras bibliografías agregan talengiectasico, fibroblástico y subtipos mixtos.
Factores de riesgo
Agentes causales "conocidos" en químicos, víricos, físicos (radiaciones) y otros
(misceláneos). Los agentes químicos, que parecen actuar produciendo
alteraciones genéticas, incluyen compuestos de berilio y metilcolantreno.
El virus del sarcoma de Rous (un retrovirus, esto es, un virus dotado de RNA)
contiene un gen denominado V-Src, que tiene en las células normales un
homólogo no patógeno, es decir, un proto-oncogén
La asociación del osteosarcoma con la enfermedad de Paget del hueso es bien
conocida, sucediendo en aproximadamente el 1% de los pacientes afectados por
dicha enfermedad.
Incidencia
La mayoría de los osteosarcomas ocurren en niños y adultos jóvenes.
Adolescentes son el grupo de edad más comúnmente afectado, pero el
osteosarcoma puede ocurrir a cualquier edad. En niños y adultos jóvenes, el
osteosarcoma se convierte generalmente en áreas donde el hueso está creciendo
rápidamente, tal como cerca de los extremos de los huesos largos.
El desarrollo del osteosarcoma se relaciona con el crecimiento óseo acelerado,
como:
Pico de crecimiento en la adolescencia
Individuos con talla alta
Metáfasis Oseas y huesos largos
Se desconoce con precisión si los antecedentes de traumatismo óseo directos,
reemplazo articular y uso de implantes metálicos son factores que contrebullan al
OS
Osteosarcoma
Puede iniciar en cualquier hueso, sin embargo, ocurre principal en las regiones
yuxtas epifisiarias de crecimiento rápido de huesos largos.
Se manifiesta como un proceso de destrucción de hueso medular que progresa
hasta la cortical.
Características de la enfermedad
Mayoría de los tumores se desarrollan en los huesos
alrededor de la rodilla, ya sea en el fémur distal o la tibia
proximal. Húmero proximal es el sitio más común
Diagnostico
Los síntomas que con más frecuencia llevan a los pacientes con osteosarcoma a
solicitar atención médica son el dolor y la aparición de una masa palpable
Con frecuencia no es hasta que se produce un traumatismo en la extremidad
afecta y se realiza un estudio radiográfico cuando se evidencia la anomalía ósea.
La elevación de la LDH se relaciona con un peor pronóstico, pues
presumiblemente es indicativa de tumor con mayor agresividad biológica
La RMN ha sustituido a la tomografía computerizada (TC) como prueba de
elección en la determinación de la extensión de enfermedad local.
Los pacientes con enfermedad metastásica tienen generalmente un pronóstico
peor que aquéllos sin metástasis detectables en el momento del diagnóstico. Es
comúnmente aceptado que alrededor del 80% de los pacientes con osteosarcoma
de alto grado tienen micrometástasis en el momento del diagnóstico
Tratamiento (quimioterapia)
Se estima que aproximadamente el 80% de los pacientes tienen enfermedad
micrometastásica en el momento del diagnóstico, a pesar de que sólo en un 10-
20% de los casos ésta puede ser inicialmente detectada con técnicas de imagen
convencionales
En este hecho se sustenta la utilización de quimioterapia sistémica. Se ha
demostrado que la quimioterapia, cuando se combina con la cirugía, produce un
claro beneficio en los casos de osteosarcoma. Los mejores resultados en cuanto a
supervivencia se evidencian en pacientes con enfermedad no metastásica.
Quimioterapia preoperatoria
Una de las ventajas de la quimioterapia preoperatoria es que muchos tumores
experimentarán una "consolidación" o "condensación" o incluso "encogerán",
haciendo más factible y segura la resección quirúrgica.
Tratamiento (cirugia)
El osteosarcoma es una enfermedad quirúrgica. Una vez detectado, el tumor debe
de ser extirpado si se busca garantizar la curación.
Si el tumor puede extirparse de forma segura, conservando simultáneamente la
extremidad viable, la técnica de conservación de la extremidad puede ser la
apropiada. Si existe afectación de grandes vasos o nervios, o en caso de que la
extirpación completa del tumor conlleve una pérdida significativa de función, la
amputación puede ser una mejor elección.
Endoportesis
La preservación de la extremidad consiste en extirpar el tumor con un ribete de
tejido circundante sano preservando entre tanto el aporte vascular y nervioso al
miembro. Una vez extirpado el tumor, el defecto esquelético debe ser reconstruido
plastia-rotación
La plastia-rotación es una técnica intermedia entre la
amputación y la preservación del miembro usado más
frecuentemente en osteosarcomas del fémur distal. En
esencia es una amputación intercalada en la que se
conservan las estructuras neurovasculares y la porción
distal del miembro (pierna), reconectándolas a la
porción proximal (fémur proximal y cadera) tras extirpar
el tumor
El segmento distal se gira 180 grados para que la
articulación del tobillo funcione como la articulación de
una rodilla, convirtiendo una amputación sobre la rodilla en una amputación bajo la
rodilla a fin de posibilitar al máximo el uso de una prótesis