PATOLOGIA DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR

TUMORES DE PARTES BLANDAS

EPIDEMIOLOGIA
 Mas frecuente en hombres que en
mujeres (1, 4:1)
 El 6.5% en menores de 15 años.
MORTALIDAD.

4 CATEGORIAS
 Benignos
 Intermedios (localmente agresivos): No
hay evidencia que estos tumores hagan
metástasis, pero si requieren escisión
quirúrgica amplia con margen de tejido
normal para asegurarnos un control
local. Un ejemplo es la fibromatosis
desmolde
 Intermedios (raramente metastatizante):
Además de ser tumores localmente
agresivos, en casos ocasionales
pueden dar metástasis a distancia
 Malignos: la mayoría de los cuales tiene
un riesgo de metástasis que oscila entre
el 20 al 100%
Agrupación molecular
A. Sarcomas con alteraciones genéticas
específicas y cariotipos relativamente
simples con translocaciones que
 originan fusiones génicas (Vg EWS-
FLI-1 en el tumor de Ewing, o la
translocación 12/16 del liposarcoma
mixoide de células redondas). A este
grupo que comprende casi un tercio de
los casos, se les llama también
sarcomas “T”. Mutaciones específicas
(Vg c-kit en el GIST)
B. Los casi dos tercios restantes ,
abarcan los sarcomas con alteraciones
génicas inespecíficas y cariotipos muy
complejos, con ganancias y pérdidas
muy numerosas ejemplo al
liposarcoma pleomórfico.

TUMORES FORMADORES DE HUESO

Osteoma.
 No son neoplasias verdaderas
 Crecen de manera ovaladas, con varias
protuberancias
 Surgen en cráneo y cara
 Se forman por hueso reticular y laminar
TUMORES DE LESIONES DE HUESO  Crecen lento y sin manifestaciones
clínicas, excepto cuando comprimen el
espacio de un seno(vena)

Osteoma osteoide.
 son <2cm de diámetro.
 Suelen aparecer en la adolescencia o
3ra década de la vida.
 75% afectados <25 años H:M 2:1
 50% de los casos afectan al fémur o la
tibia.
 Cuadro clínico: dolor nocturno intenso,
mejora con ácido acetilsalicílico
 TUMORES FORMADORES DE CARTILAGO,
más común en hombres
• Osteocondroma.
 Se deriva de un cartílago de crecimiento
aberrante que se separa del borde de la
fisis, prolifera y sufre osificación encondral.
 Los osteocondromas múltiples son
aparentes en la infancia.
 Los osteocondromas solitarios se
diagnostican al final de la adolescencia y al
principio de la etapa adulta.
 La cubierta está formada por cartílago
hialino benigno de grosor variable y en la
periferia presenta pericondrio.

Osteoblastoma • Condrosarcoma.

 es >2cm  producción de cartílago neoplásico

 Con más frecuencia afecta la columna.  Localización central: intramedular
 Cuadro clínico: sordo, continuo y no  Localización periférica: yuxtacortical y
mejora con salicilatos superficial.
 Se localizan en pelvis, hombro y costillas
 El condrosarcoma convencional está
formado por cartílago hialino y mixoide
neoplásico.

Osteosarcoma.
 Se centran en huesos largos de las
extremidades en las en la región
metafisaria
 Representa el 20% de los canceres
óseos primarios
 70% relacionado a anomalías
congénitas

Tasa de supervivencia a los 5 años:

 Grado 1- 90%
 Grado 2 – 81%
 Grado 3 – 43%
TUMORES DE TEJIDO ADIPOSO
LIPOMA 2. Enfermedad de Ledderhose (fibromatosis
plantar)
 Tumores benignos de la grasa
 Los TBP más frecuentes en el adulto Afecta la planta del pie.
 Se subdividen según las características  Es muy parecida a la de la mano, pero ocurre
morfológicas: lipoma convencional, en la aponeurosis plantar.
fibrolipoma, angiolipoma, mielolipoma,
lipoma pleomórfico  Se forma tejido fibroso anormal que genera
dolor al caminar.
 Son blandos, desplazables e indoloros
(excepto el angiolipoma) y suelen curarse  La contractura (que el pie se quede doblado) es
mediante extirpación simple poco común.

LIPOSARCOMA  Afecta más a hombres y puede salir incluso en

niños menores de 10 años.
 sarcomas más frecuentes en adultos
 Su ubicación frecuente en extremidades  A veces puede parecerse a un sarcoma de
inferiores, retroperitoneo, hombro y axila, Kaposi, aunque no lo es.
región mesentérica
TUMORES FIBROHITICIOTICOS
Se refiere a una semejanza en microscopía óptica
entre las células tumorales y los fibroblastos e
histiocitos
FIBROMATOSIS SUPERFICIAL
Estos tipos crecen lentamente, son poco agresivos y
están formados por fibras de colágeno muy densas.
Afectan más a los hombres y muchas veces se 3. Enfermedad de Peyronie (fibromatosis peniana)
estabilizan con el tiempo
Afecta el pene.
1. Enfermedad de Dupuytren (fibromatosis palmar)
 Se forma una placa fibrosa entre los cuerpos
Es el tipo más común. Afecta la palma de la mano. cavernosos y la túnica albugínea.
 Ocurre cuando la fascia palmar se engrosa y  Esa placa hace que, durante la erección, el
forma nódulos o cordones. pene se curve hacia el lado afectado, casi
 Con el tiempo, la piel se empieza a encoger siempre hacia arriba (curvatura dorsal).
hacia adentro.  Puede causar dolor y dificultad durante la
 Finalmente puede producir la contractura de erección.
Dupuytren, donde los dedos se van doblando  Es más común en hombres mayores de 40
hacia la palma.
años.
 Importante: no afecta los tendones ni
músculos profundos, solo la fascia.

 Es más frecuente en hombres, y puede ser en

una o ambas manos.

FIBROMATOSIS PROFUNDA
La fibromatosis profunda (también llamada
tumor desmoide) es un tipo de fibromatosis que
se forma en tejidos más profundos, FIBROSARCOMA
especialmente en músculos y aponeurosis y de
 Son como los fibromas, pero estos son
rápido crecimiento.
malignos, cancerosos
1. Desmoide Extraabdominal  Los fibrosarcomas son tumores malignos del
tejido fibroso. Pueden aparecer en cualquier
Se forma fuera del abdomen, generalmente en: parte del cuerpo, especialmente en piernas.
Forman masas blandas que parecen carne de
 hombro
pescado cruda. Suelen ser grandes, infiltrar
 muslo tejidos y presentar necrosis y hemorragias. Las
células tumorales son numerosas, están muy
 pared torácica juntas y producen poco colágeno.

 glúteos

Es la forma más frecuente en jóvenes y mujeres.

2. Desmoide Abdominal

Aparece en la pared abdominal, muchas veces

relacionada con:

 mujeres posparto

 cicatrices

 cirugías previas
DERMATOFIBROMA
Crece localmente pero no da metástasis.
 En la inspección macroscópica estas
3. Desmoide Intraabdominal neoplasias son pápulas firmes, de color Pardo
claro. La mayoría son <1cm.
Se origina dentro de la cavidad abdominal, en  Comun en mujeres de mediana edad y
estructuras profundas como: mayores
 Histología: células fusiformes benignas
 mesenterio
dispuestas es una masa no encapsulada y bien
 retroperitoneo delimitada dentro de la capa media de la dermis

Puede causar dolor o complicaciones por compresión

de órganos.
4. Fibromatosis Pélvica

Afecta estructuras dentro de la pelvis, como ligamentos

y músculos pélvicos.
Puede comprimir órganos como vejiga, recto o útero.
5. Fibromatosis Mesentérica

Se forma en el mesenterio, el tejido que sostiene los

intestinos.
Puede causar obstrucciones o dolor abdominal.
6. Fibromatosis Mesentérica asociada al Síndrome
de Gardner
El síndrome de Gardner es una variante de la poliposis
adenomatosa familiar (FAP).
Los pacientes tienen alto riesgo de desarrollar tumores
desmoides intraabdominales, especialmente
mesentéricos.

Estos tumores pueden llegar a ser numerosos y de

comportamiento más agresivo.
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANTE
 Es un fibrosarcoma primario bien
diferenciado de la piel.
 Crecimiento lento, localmente agresivo,
rara vez metastatizan.
 Clínicamente son unos nódulos sólidos
firmes que se originan más frecuentemente
en el tronco.
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
 Es el Sarcoma más común de partes blandas
en los adultos TUMORES DE MUSCULO LISO
 Generalmente se presenta entre (50-70 años)
LEIOMIOMA
 Aproximadamente 2/3 ocurre en varones.
 Localización más frecuente: muslo y retro El leiomioma es un tumor benigno del músculo liso,
peritoneo. común en el útero y la piel.
 En la actualidad se clasifican en Histológicamente tiene células alargadas y ordenadas,
mixofibrosarcoma, fibrosarcoma pleomórfico. con pocas mitosis y casi sin atipia.
TUMORES DE MUSCULO ESTRIADO LEIOMISARCOMA
El rabdomiosarcoma es un tumor maligno del músculo El leiomiosarcoma es su contraparte maligna, firme y
estriado, es decir, del músculo que normalmente mueve sin dolor, que puede presentar necrosis y hemorragias
nuestro cuerpo. cuando crece rápido.
Es agresivo, recurre con frecuencia y hace metástasis
Es el sarcoma de partes blandas más frecuente en
a pulmón, hígado y ganglios.
niños y adolescentes, por eso suele diagnosticarse en
Histológicamente muestra células fusiformes malignas
etapas tempranas de la vida.
con núcleos en forma de puro.
Aparece con más frecuencia en zonas como:
ANEMIA
 Cabeza y cuello

 Aparato genitourinario (vejiga, vagina, próstata)

 Brazos

 Piernas

 Tronco

La célula clave para el diagnóstico se llama

rabdomioblasto.
El rabdomioblasto es característico del tumor y permite
confirmar que se trata de un rabdomiosarcoma. Estas
células:

 Tienen citoplasma granular con color rosado

intenso (eosinófilo).

 Ese citoplasma suele estar hacia un lado

(excéntrico).

 La forma de las células puede ser redonda o

alargada.

POLICITEMIAS
es una condición en la que aumenta el hematocrito, es
decir, aumenta la cantidad de glóbulos rojos en la
sangre.  Hidronefrosis
Esto puede ocurrir por:
TRASTORNOS HEMORRAGICOS
1. Aumento real de eritrocitos Policitemia
absoluta.
2. Disminución del plasma sanguíneo Policitemia
relativa.

Se considera policitemia cuando:

 Eritrocitos > 6 millones/mm³

 Hematocrito > 54%

 Hemoglobina > 18 g/dl

Policitemia primaria
Es un trastorno mieloproliferativo, en el que la
médula ósea produce demasiados glóbulos rojos de
forma autónoma.
Causa

 Mutación JAK2V617F (adquirida).

 Produce aumento de eritrocitos, granulocitos y

plaquetas.

 Genera hiperviscosidad (sangre espesa).

Policitemia secundaria
Ocurre cuando el cuerpo produce más eritropoyetina
para aumentar los glóbulos rojos.
Trastornos hemorrágicos por anomalías de las
Causas paredes de los vasos
A) Fisiológica o compensadora Estos trastornos se producen cuando las paredes de los
pequeños vasos sanguíneos están dañadas o debilitadas, lo
Por hipoxia: que permite que la sangre salga hacia los tejidos.

 Altura Características generales

 Buceadores  Son relativamente frecuentes, pero no causan

hemorragias graves.
 EPOC
 Producen petequias (puntos rojos pequeños) y
 Shunt derecha-izquierda púrpura (manchas moradas).

 Grandes fumadores  El número de plaquetas es normal.

B) No fisiológica  Los tiempos de coagulación y de hemorragia

también son normales, porque el problema no está
Por tumores que producen EPO: en las plaquetas ni en los factores de coagulación,
sino en la pared del vaso.
 Hipernefroma
CAUSAS PRINCIPALES
 Hemangioma cerebeloso
1. Infecciones
 Fibromas uterinos
Ejemplos: meningococo, rickettsias.
 Hepatomas Estas infecciones pueden dañar los vasos por dos
mecanismos:
 Adenoma adrenal
 Vasculitis → inflamación directa de la
 Carcinoma de ovario microvasculatura.

Por enfermedades renales:  CID (coagulación intravascular diseminada) →

formación de microtrombos y daño vascular.
 Poliquistosis renal
2. Reacciones a fármacos
Algunos medicamentos pueden producir vasculitis por Valores importantes
hipersensibilidad.
Esto ocurre porque se forman inmunocomplejos que se  Trombocitopenia: < 100,000/µL
depositan en las paredes de los vasos y las inflaman,
haciéndolas más frágiles.  Hemorragias evidentes: < 20,000/µL

3. Escaso soporte vascular  Grave: entre 20,000 – 50,000/µL

Ocurre cuando el colágeno no se sintetiza bien.  El TP y TTPa son normales porque la alteración es
El colágeno es fundamental para dar resistencia a las paredes plaquetaria, no de coagulación.
de los vasos.
 Afecta sobre todo a pequeños vasos, provocando
Ejemplos: petequias y púrpura.

 Escorbuto (deficiencia de vitamina C → mala Causas (Clasificación)

síntesis de colágeno)
1. ↓ Producción de plaquetas
 Síndrome de Ehlers-Danlos (trastorno hereditario del
2. ↓ Supervivencia de las plaquetas (destrucción)
tejido conectivo)
3. Secuestro (generalmente en bazo)
El resultado es que los vasos se vuelven frágiles y se rompen
fácilmente. 4. Dilución (transfusiones masivas)
4. Púrpura de Schönlein-Henoch PRINCIPALES TRASTORNOS ASOCIADOS
Es una vasculitis por inmunocomplejos IgA, es decir, una 1. Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria Crónica
reacción de hipersensibilidad sistémica.
El sistema inmune destruye las plaquetas de forma sostenida.
Se caracteriza por:
2. Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria Aguda
 Depósito de inmunocomplejos en vasos pequeños
Igual mecanismo, pero de inicio repentino, generalmente en
 Petequias o púrpura niños.

 Dolor abdominal 3. Trombocitopenia Medicamentosa

 Artralgias Algunos fármacos inducen la destrucción o bloqueo de

plaquetas.
 Compromiso renal (glomerulonefritis por IgA)
4. Trombocitopenia asociada a VIH
Aquí, el problema también es inflamación de la pared
El virus o la respuesta inmune afectan producción y
vascular.
supervivencia plaquetaria.
5. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Síndrome de
5. Microangiopatías trombóticas
Osler-Weber-Rendu)
Incluye:
Es un trastorno autosómico dominante.
Los vasos presentan dilataciones anómalas (telangiectasias)
 Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT)
que son muy frágiles y sangran fácilmente.

Produce:  Síndrome Urémico Hemolítico (SUH)

En estos casos las plaquetas se consumen por
 Epistaxis recurrente formación de microtrombos.

HEMORRAGIAS POR FUNCIONES PLAQUETARIAS

 Petequias
DEFECTUOSAS
 Sangrados gastrointestinales
Aquí, las plaquetas están normales en número, pero no
6. Amiloidosis perivascular funcionan correctamente.

El depósito de amiloide alrededor de los vasos debilita la Trastornos hereditarios

pared vascular.
Se dividen en 3 grupos:
 Frecuente en amiloidosis de cadenas ligeras (AL). 1. Defectos de adhesión

 Se manifiesta con petequias mucocutáneas. Síndrome de Bernard-Soulier

 Fallo del complejo Gp Ib-IX

HEMORRAGIAS POR DISMINUCIÓN DEL  Este receptor se une al factor von Willebrand (VWF).
NÚMERO DE PLAQUETAS
 Si está alterado → la plaqueta no se adhiere al
Cuando el número de plaquetas baja demasiado, los vasos subendotelio.
pequeños no pueden sellarse bien y ocurre sangrado.
2. Defectos de agregación

Trombastenia de Glanzmann

 Deficiencia o disfunción de Gp IIb-IIIa

 Esta integrina permite que el fibrinógeno forme

puentes entre plaquetas

 Si falla → no se agregan.

3. Defectos de secreción

Problemas en la liberación de:

 Tromboxano A2 TRASTTORNOS DE LOS LEUCITOS

 ADP de los gránulos

Sin estos mediadores → no se activa la agregación.

Trastornos adquiridos

A. Aspirina (AAS) y AINES

 Inhiben la ciclooxigenasa (COX)

 Esto disminuye la síntesis de Tromboxano A2 y

prostaglandinas

 Resultado: mala agregación y secreción plaquetaria

La aspirina se usa justamente para evitar trombosis coronaria.

B. Uremia

(Insuficiencia renal avanzada)

 Produce defectos combinados:

o Adhesión alterada

o Secreción de gránulos disminuida

o Agregación defectuosa

TRASTORNOS HEMORRÁGICOS
RELACIONADOS CON ANOMALÍAS DE LOS
FACTORES DE COAGULACIÓN
ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH) LINFOMA
HODGKIN
 El linfoma de Hodgkin es una
proliferación tumoral maligna primaria
de los ganglios linfáticos.
 Difiere en muchos aspectos con LNH
 células de Reed Sternberg ( Linfocitos,
Macrófagos , Granulocitos)
Células grandes (>15-45um
de diámetro), abundante
citoplasma. Núcleos
múltiples multilobulados.
Membrana nuclear que tiñe
intensamente.
La cromatina permite
observar el nucleolo
redondeado largo y
prominente.
Estas células son
características del LH pero
no patognomónicas.

 Linfocitos linaje B.
 Bcl-6 (factor de trascripción localizado
en los centros germinales de
 los linfocitos B)
 Mutación del gen p53 (disminución del
índice apoptótico y progresión tumoral)
 Aumento de la expresión de Bcl-2x.
 Incremento en la actividad proliferativa
mediada por MB1.

NEOPLASIS MIELOIDES
Existen 3 categorías generales:
 Leucemia mieloide aguda: acumulación de
células mieloides inmaduras
 síndromes mielodisplásicos:
hematopoyesis ineficaz y citopenia
 Síndromes mieloproliferativos crónicos:
Aumento en la producción de células
mieloides