PATOLOGIA RENAL Y DE LAS VIAS URINARIAS

PATOLOGIA REUMATOLOGICA

Se ha asociado a VATER:
Anomalías Vertebrales. Atresia Anal.
Fistula Traqueo Esofágica. Defectos
del Radio y Anomalías Renales

RIÑON EN HERRADURA

 Aparece con una incidencia del 0.01

al 0.25%.
 No rotan de manera adecuada y con
frecuencia tienen obstrucción
ureteropiélica.
 Hay una fusión temprana del
blastema metanefrogeno
habitualmente en los polos
inferiores.
 Lo que da aumento en la incidencia
de infecciones y de formación de
cálculos

AGENESIA RENAL UNILATERAL Y

BILATERAL
 La agenesia unilateral es 4 veces
más frecuente que la agenesia
bilateral.
 Aparece 1 en cada 1000 recién
nacidos. Mas frecuente en sexo
masculino 2:1.
 En caso de ser unilateral la cantidad RIÑONES ECTOPICOS
de líquido amniótico suele ser
normal.
 En caso de ser bilateral se
presentará la secuencia de Potter,
(anhidramnios, hipoplasia pulmonar,
fascies características, epicanto
implantación baja de pabellones
auriculares hipertelorismo.)
DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA
Trastorno por anomalía en diferenciación
metanéfrica.
 Características histológicas:
Cuadro: islotes de mesénquima
indiferenciado, con cartílago &
túbulos colectores inmaduros.
Organización tubular anormal.
Quistes con revestimiento epitelial
plano.
Asociada a obstrucción urétero
pélvica, agenesia ureteral o atresia &
otras anomalías de vías urinarias
bajas.
Unilateral (+ frecuente, dx por masa
palpable) o bilateral (desarrolla IR).
Riñón de + tamaño, + irregular &
multiquístico. Quistes de tamaño
variable (microscópicos – cm).
 Función de riñón no afectado =
normal.
 Pronóstico: excelente si se
extrae el riñón afectado.

GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
Son enfermedades renales en las que el
glomérulo es la única o la principal
estructura afectada.
Esquema del glomérulo con la localización
de los diferentes depósitos de complejos
inmunes:
 D1: depósito subendotelial
 D2: depósito subepitelial (extra
membranoso)
 D3: depósito intramembranoso
 D4: depósito mesangial
  Hematuria
 Síndrome nefrótico
 Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Síndrome nefrítico agudo
 Glomérulo nefritis crónica
NEFROPATIA DIABETICA
Es una complicación microangiopática progresiva
e irreversible de la diabetes.
 Microalbuminuria-proteinuria
Cambios proliferativos  Disminución del filtrado glomerula
 Nefropatía por IgA Cuadro clínico
 Nefropatía por IgM
 HTA
 GN mesangio proliferativa
 Astenia
 GN Crecentica
 Microalbuminuria
 GN membrana proliferativa
 Edema de miembros inferiores
Cambios no proliferativos  Adinamia
 Prurito generalizado
 Enf. De cambios mínimos  Deterioro progresivo de la función renal
 Enf. De membrana basal Hiporexia
 Glomérulo esclerosis focal y  Orina espumosa
segmentaria  Cefalea Fatiga Náuseas y vómitos
 Glomerulopatía membranosa
La alteración de la barrera produce la
glomerulonefritis
 Hematuria
 Disuria
 Proteinuria
 Polaquiuria Albuminuria
 Cilindros hemáticos
 HTA
GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS
 Las membranas basales de los capilares
Las glomerulopatías secundarias representan un glomerulares se engruesan y pueden
grupo amplio de enfermedades renales con daño obliterar los vaso
originado en el glomérulo, y que se dan en el  El mesangio que rodea a los vasos
contexto de enfermedades sistémicas. glomerulares aumenta como
Cambios proliferativos consecuencia del depósito de material
similar al de la membrana basal.
 LES  Los nódulos de Kimmelstiel-Wilson son
 Vasculitis vaso pequeño lesiones nodulares que aparecen dentro
 GN Postinfecciosa del glomérulo renal y son característicos
 GN relacionada a VHB y VHC de la nefropatía diabética. Representa un
fase crónica de la enfermedad
Cambios no proliferativos
 Diabetes Mellitus
 Amiloidosis
 VIH
 Paraneoplásicas
 Fármacos
Cuadro clínico
 Epidemiologia
 Afecta mas a mujeres
 Hombres de más 40 años también se ven
afectados por HBP
 Escherichia coli (75-90%)

Diagnostico
Microalbunuria excreción de albúmina entre 30 y
300 mg/24 hrs.

PIELONEFRITIS Manifestaciones clínicas

Es una ITU bacteriana alta (pelvis renal y riñón)  Aguda: inicio rápido, síntomas fuertes
caracterizada por inflamación de la estructura (fiebre, dolor lumbar intenso, disuria),
hística renal aguda o crónica predominantemente diagnóstico clínico.
intersticial con destrucción del parénquima renal  Crónica: curso largo, lesiones renales
permanentes, hallazgos urinarios típicos
(cilindros céreos), hipertensión y
diagnóstico por imágenes.
Análisis de Orina •Piuria
 Micro hematuria
 Nitritos
 Cilindros leucocitarios
 Hematíes
 Ligera proteinuria
 Células epiteliales
Tipos  Bacteriuria y Urocultivo + (> 104 UFC/ml)
Aguda  Bacterias con Tinción de Gram
•Hemograma (Leucocitosis con desviación
 infección rápida, purulenta, con abscesos. izquierda)
 PCR y VSG elevadas
 Se forman abscesos en el intersticio.  Hemocultivos pueden ser positivos (20–
 Los túbulos se dañan y se llenan de 30%
neutrófilos (tubulitis).  Urografía: edema en riñón
 Puede ser focal (zonas aisladas) o difusa  TAC
(amplia).  Gammagrafía con DMSA
 Cristografia retrograda
Crónica
NEFROESCLEROSIS
 Congénita
 Fibrosis intersticial. Endurecimiento Renal, es el resultado final de la
sustitución del parénquima renal normal por un
 Destrucción progresiva del tejido renal. tejido más denso con abundante componente
 Retracción y cicatrices. colágeno
 Deformación de los cálices y pelvis renal.
 Depresiones corticales irregulares visibles Benigna
en el riñón macroscópicamente.
Es la enfermedad renal causada por esclerosis
(engrosamiento y endurecimiento) de las
arteriolas y pequeñas arterias renales, que
produce isquemia crónica, llevando a:
 Nefropatía túbulo-intersticial crónica (NTI)
 Glomeruloesclerosis
 Disminución de la masa renal funcional
Factores asociados
 Mayor edad
 Más frecuente en personas de raza negra
 Puede presentarse sin hipertensión
 HTA y diabetes aumentan la severidad

Maligna
Es una forma grave y acelerada de daño renal
asociado a:
 Hipertensión maligna (PA >180/120
mmHg con daño a órgano blanco)
 Fase acelerada de la HTA severa
Afecta más
 Personas más jóvenes Cambios

 Varones MACROSCOPICOS

 Más frecuente en raza negra  Dilatación uretral y pélvica.

 Edema renal, perirrenal y periuretral.
 Pacientes con HTA esencial benigna o  Atrofia del parénquima renal.
secundaria
MICROSCOPICOS
 Personas con nefropatías previas (p. ej.,
glomerulonefritis)  Aplanamiento de papilas.
 Dilatación y luego atrofia de los túbulos.
 Muy común en esclerodermia (causa  Disminución del espesor medular.
frecuente de muerte por uremia)  Cambios en los glomérulos.
UROPATIA OBSTRUCTIVA
Presencia de obstáculo mecánico o funcional, al
flujo de la orina en alguna parte del aparato
urinario, desde el área cribosa papilar del riñón
hasta el exterior. Generalmente son unilaterales
  Dermatosis: alteraciones de pelo, cabello
y mucosas
 Musculo esqueléticas: artralgias y artritis,
que se confunde artritis reumatoide
 Renales: 50% presenta proteinuria
 Neuropsiquiátricas: afectación del SN en
general, causando convulsiones
 Cardiovasculares: pericarditis asociada a
miocarditis, valvulopatías asociadas a
tromboembolias, mas frecuencia en la
ateroesclerosis
 Pleuropulmonares: lo más común es la
pleuritis con o sin derrame
 Gastrointestinales: Dolor abdominal (más
frecuente en los niños), síntomas
digestivos altos, pancreatitis, arteritis
mesentérica. Ascitis en 10% de los
pacientes, úlcera péptica, apendicitis y
PATOLOGIA REUMATOLOGICA E diverticulitis
INMUNOLOGICA  Hematológicas: La purpura
trombocitopénica es la manifestación
inicial, anemia normocítica normocrómica,
leucopenia, trombocitopenia

ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

ESCLERODERMIA
Enfermedad autoinmune del tejido conectivo
clasificada como una enfermedad reumática,
afecta piel como órganos internos
La triada característica es:
 Vasculopatía, el daño endotelial es la
lesión primaria de la enfermedad
 Fibrosis, deposito excesivo de colágeno
con componentes de la matriz extracelular
El resultado es la producción prolongada de
 Autoinmunidad, después del daño
autoanticuerpos patógenos y complejos
endotelial se activa los linfocitos TCD4, lo
inmunitarios.
cuales terminan estimulando a los
Manifestaciones clínicas fibroblastos
Esclerodermia sin escleroderma: fibrosis en Es una enfermedad autoinmune en la se produce
órganos internos sin afectar a la piel una insuficiencia de glándulas exocrinas. Un
infiltrado de las glándulas por una población de
linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan
interleuquina 2 e interferón gamma. Anticuerpos
Ro/SSA, La/SSB

Clasificación
Síndrome Sjögren primario
 Síndrome seco.
 Queratoconjuntivis seca Xerostomia
 Con curso aislado
Síndrome Sjögren secundario:
 Asociado con más frecuencia a: Artritis
reumatoide
 Lupus eritematoso sistémico
Esclerodermia Dermatomiositis y
polimiositis
 Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
 Policondritis recidivante
 Tiroiditis
 Cirrosis biliar primaria
Manifestaciones bucales
Manifestaciones bucales:
 En Sjögren primaria crecen las glándulas
salivales en secundario no
SINDROME DE SJÖGREN  Xerostomia (boca seca)
 Caries
 Quemazón en la garganta, boca
  Voz ronca, débil
 Disfagia

DERMATOMIOSITIS / POLIMIOSITIS
manifestaciones oculares:
 Xeroftalmia (sequedad ocular) QCS Enfermedad caracterizada por debilidad muscular
 Eritema proximal, resultado de un proceso inflamatorio
 Picor linfocitario y necrosis muscular
 Cansancio ocular

Otras:
 Sequedad nasal, con epistaxis
 Dispareunia, por alteración de las
glándulas vaginales. Vaginitis
infecciosa.
 Alteración del árbol traqueobronquial
 Gastritis atrófica
 Atrofia de la mucosa esofágica
 Pancreatitis subclínica
 Afectación cutánea: piel seca

Dx
  Antecedentes familiares
 Asociación al HLA-DR4
 Infiltración linfocitaria
 Liberación de moléculas inflamatorias en
el tejido sinovial IL-2, 6, FNT-alfa, IF
gamma
patología
 lesión microvascular y aumento de las
células de revestimiento sinovial es la
alteración más precoz
 engrosamiento de la membrana sinovial
 el tejido sinovial destruye y reemplaza al
cartílago por un tejido granulomatoso
Manifestaciones clínicas
 Poliartritis inflamatoria
 Bilateral afectando articulaciones grades y
pequeñas
Manifestaciones extraarticulares
 Nódulos reumatoides, en tejido celular
subcutáneo. En estructuras
ARTRITIS REUMATOIDE periarticulares. Consistencia firme
 Vasculitis reumatoide: vasculitis
necrosante
 Manifestaciones pleuropulmonares:
pleuritis, fibrosis intersticial difusa,
bronquialitas obliterante, nódulos
pulmonares
 Alt. Cardiacas

 Neurológicas polineuropatías,
compresiones de nervios periféricos
Oculares: queratoconjuntivitis, asociación
con Sjögren
 Osteoporosis

 Nefropatía

GOTA
Etología
 SARCOMA SINOVIAL
Es una forma rara de cáncer que ocurre
principalmente en las extremidades de los brazos
o las piernas, a menudo cerca de las cápsulas
articulares y las vainas de los tendones.
2 tipos de células
 Sarcomatosa, pequeña, uniforma y se
encuentra en laminas
 Aspecto epitelial
OSTEOARTROSIS
Trastorno de articulaciones diartroideas, entre
la degradación y la síntesis por los condrocitos
que desestabilizan el acoplamiento normal de la
matriz extracelular del cartílago articular y del
hueso subcondral.

QUÍSTE SINOVIAL
 Se forma cerca de la cápsula articular
o en la vaina tendinosa.
 Consecuencia de degeneración
quística o mixoide del tejido
conjuntivo.
 Indolora, puede desaparecer
espontáneamente
 Ubicación:Tendones del extensor
corto mano, tendones extensor dedo
índice, túnel del Carpo, cara palmar