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LUPUS
Eretimatoso Sistemico
Milton Valecillos
V-31590157
PNF MIC, TRUJILLO
ÍNDICE
1 ¿Que es el LES? 5 Clínica
2 Clasificación 6 Diagnóstico
3 Etiología 7 Caso Clínico
4 Fisiopatología
¿QUE ES EL LES?
Enfermedad autoinmunitaria crónica
y compleja que puede afectar las
articulaciones, la piel, el cerebro, los
pulmones, los riñones y los vasos
sanguíneos de manera que provoca
inflamación generalizada y daño del
tejido en los órganos afectados. Causa:
Desconocida por ahora
CLASIFICACIÓN
ETIOPATOLOGÍA
En las mujeres, la influencia hormonal son
factores de riesgo significativos para el
LES. El estrógeno estimula los linfocitos T
CD8+ y CD4+, los linfocitos B, los
macrófagos, los timocitos, la liberación de
algunas citocinas específicas (p. ej., IL-1) y
la expresión de HLA y moléculas de
adhesión celular endotelial (VCAM, ICAM).
Además, los estrógenos y la prolactina
promueven la autoinmunidad, aumentan la
producción del factor de activación de
linfocitos B y modulan la activación de los
linfocitos y las células dendríticas
plasmocitoides (pDC).
FISIOPATOLOGÍA
DISFUNSIÓN INMUNITARIA TIPO I GENETICOS
Linfocitos B: Presentan hiperactividad, Los interferones tipo I (principalmente IFN-α) Se asocian múltiples loci genéticos, incluyendo APOPTOSIS DEFICIENTE: Una apoptosis
produciendo anticuerpos dirigidos contra juegan un papel central en la fisiopatología del genes relacionados con el sistema inmunitario aumentada y una eliminación ineficiente de
componentes nucleares y otros antígenos LES. Estimulan la producción de (como HLA-DR, PTPN22). células apoptóticas generan una acumulación
propios. autoanticuerpos, activan células dendríticas y La predisposición genética aumenta la de autoantígenos nucleares.
Linfocitos T: Se observan alteraciones en las perpetúan la respuesta inmunitaria probabilidad de alteraciones inmunitarias que
células T reguladoras (Tregs) que disminuyen autoinmune. La sobreexpresión de genes conducen al LES. Efecto de autoanticuerpos: Los
su función, permitiendo una mayor activación inducidos por interferón (firma de interferón) autoanticuerpos se unen a antígenos
de los linfocitos B y la producción de es un hallazgo característico en pacientes con AMBIENTALES nucleares y otros tejidos, formando complejos
autoanticuerpos. LES. inmunes que se depositan en órganos como
Células Dentriticas: Incrementan la Exposición a luz ultravioleta, infecciones, riñones, piel, articulaciones y cerebro.
presentación de autoantígenos y producen La formación y depósito de complejos inmunes tabaco y ciertos medicamentos pueden
interferón tipo I, promoviendo la inflamación. en tejidos, junto con la activación del sistema precipitar o exacerbar la enfermedad. Inflamación y daño tisular: La activación del
Producción de anticuerpos : incluyen anti- del complemento (como C3 y C4), Estos factores pueden inducir la apoptosis de complemento y la infiltración de células
ADN de doble cadena, anti-Sm, anti-RNP, anti- desencadenan una respuesta inflamatoria que células y liberar autoantígenos, promoviendo la inflamatorias (neutrófilos, macrófagos)
Ro/SSA y anti-La/SSB. Forman complejos daña órganos y tejidos. respuesta autoinmune. exacerban el daño en los tejidos afectados.
inmunes que circulan en la sangre y se
depositan en tejidos, causando inflamación y
daño tisular.
MECANISMOS
ALTERACIÓNES PARTICIPACIÓN FACTORES GENETICOS PATÓGENICO.
INMUNOLÓGICAS INTERNEFRONES Y AMBIENTALES ESPECÍFICOS.
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES MANIFESTACIONES CUTANEAS
PERICARDITIS ERUPCIÓN MALAR
MIOCARDITIS FOTOSENSIBILIDAD
ENDOCARDITIS LUPUS DISCOIDE
TROMBOEMBOLISMOS ERITEMA
ULCERAS
ALOPECIA
MANIFESTACIONES NEUROLOGÍCAS CLINICA MANIFESTACIONES ARTICULARES
DEL LES
Encefalitis Artritis no deformante
Convulsiones Artritis migratoria
Dolores de cabeza
MANIFESTACIONES RENALES MANIFESTACIONES HEMATOLOGÍCAS
Nefritis lupica que puede llegar a Anemia hemolítica
presentar: Leucopenía
Hematuria,Proteinuria,Edema, Linfopenía
Hipertensión Trombocitopenía
Trombosis
Linfadenopatía y
hepatoesplenomegalia
CLINICA
LABORATORIO
a. Antinucleares (ANA):
Prueba más sensible** para LES.
Positiva en >95%** de los casos.
b. Anticuerpos específicos:
Anti-DNA de doble cadena (anti-dsDNA):**
Muy específico para LES, Correlación con actividad de la
DIAGNOSTICO enfermedad renal.
Anti-Ro/SSA y Anti-La/SSB:**
Asociados a fotosensibilidad
Y PRUEBAS Anticardiolipinas y anti-beta2-glicoproteína I, Asociados a
síndrome antifosfolípido, riesgo de trombosis.
c. Pruebas de complemento:
C3 y C4: Disminuidos en actividad activa de LES,
especialmente en nefritis.
d. Hemograma:
Anemia, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia.
e. Urea, Creatinina, y análisis de orina:
Para evaluar daño renal; proteinuria, cilindros hemáticos o
celulares indican nefritis.
VALORES
Complemento
Biopsia Renal:
En casos de nefritis activa, confirma
diagnóstico, clasifica y guía tratamiento.
DIAGNOSTICO Estudios inmunológicos específicos
Y PRUEBAS Test de anticoagulantes lupicos
Anticuerpos antifosfolípidos.
Estudios de imágen
Radiografías si hay compromiso articular.
CASO CLINICO
Paciencite femenina de 32 años de edad,que trabaja como diseñadora gráfica. Acude a su médico refiriendo un historial de fatiga
persistente de varios meses, no aliviada con el descanso. Hace aproximadamente 6 semanas, comenzó a notar dolor e inflamación
en las articulaciones de ambas manos y muñecas (poliartritis), que era peor por las mañanas. Además, reporta que la exposición
solar durante un viaje reciente le provocó una erupción cutánea roja y fotosensible en las mejillas y el puente de la nariz, con una
distribución característica en "alas de mariposa" (eritema malar), la cual tardó varios días en desaparecer. En el examen físico, se
observa la artritis no erosiva en las pequeñas articulaciones y el eritema malar. Los análisis de laboratorio iniciales revelan:
* Hemograma: Leucopenia (disminución de glóbulos blancos) y Linfopenia.
* Bioquímica: Función renal normal.
* Marcadores Inmunológicos:
Anticuerpos Antinucleares (ANA): Positivos a un título de 1:640 con patrón homogéneo.
C3 y C4 (Complemento): Niveles séricos disminuidos (Hipocomplementemia).
CASO CLINICO
PREGUNTAS
1. Basado en las manifestaciones clínicas y los hallazgos de laboratorio, ¿cuál es el diagnóstico más
probable? Mencione al menos tres criterios de clasificación del LES que cumple esta paciente.
2. ¿Qué anticuerpo específico debe buscarse a continuación para confirmar el diagnóstico y qué
valor pronóstico o de seguimiento tiene el hallazgo de la hipocomplementemia (C3 y C4 bajos) y los
anticuerpos anti-ADNdc, especialmente en relación con la afectación renal?
[Link] brevemente el mecanismo patogénico del LES
GRACIAS POR
SU ATENCIÓN
Ahora bien (mi muletilla)
Dudas a la Dra (quedé igual de perdido que ustedes)
Aportaciones solo monetarias (no ha caído la beca)
Criticas solo constructivas ( le dejamos la criticadera a Marialis)
"El Lupus nos recuerda que somos guerreros, no víctimas. Llevamos una
batalla silenciosa con una fuerza inquebrantable. Sigamos adelante, un día a
la vez."